Vrozená jaterní cirhóza

Vrozená jaterní cirhóza je extrémně závažné onemocnění jater, které se vyskytuje u plodu v době fetálního vývoje, který je charakterizován náhradou parenchymu orgánu fibrózní tkáně s rozvojem hepatocelulární insuficience a syndromu portální hypertenze.

Toto onemocnění vede k úplné ztrátě funkce orgánů a bez nouzové transplantace jater vede k fatálnímu výsledku v raném novorozeneckém věku.

Epidemiologie (distribuce) vrozené cirhózy není zcela pochopena, incidence tohoto onemocnění je asi 9% všech onemocnění jater.

Prognóza je špatná, dokonce i při adekvátní a včasné lékařské péči je přežití extrémně nízké.

Příčiny

Vrozená cirhóza jater provokuje mnoho faktorů, mezi které patří:

• Onemocnění matky:
  • virová hepatitida B;
  • hepatitida C;
  • virová hepatitida D;
  • rubeola
  • herpes;
  • cytomegalovirová infekce;
  • toxoplazmóza;
  • nemoc žen;
  • HIV infekce;
  • syfilis
• Vrozené vady:
  • atresie nebo nedostatečný rozvoj žlučových cest;
  • atresie žlučníku.
• Dědičné choroby:
  • enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsinu);
  • Wilson-Konovalovova choroba - porušení výměny mědi v těle a její akumulace ve velkém množství ve tkáních jater;
  • hemochromatóza - poruchy metabolismu železa;
  • onemocnění při ukládání glykogenu;
  • galaktosémie - porušení konverze galaktózy na glukózu;
  • intolerance fruktózy.

Klasifikace

Morfologická struktura vrozené jaterní cirhózy je rozdělena na:

• Makronodulární s velikostí vláknitých uzlin v játrech o průměru větším než 3 mm;
• Mikronodulární s velikostí uzlů od 1 do 3 mm;
• Septální - zničení přepážek mezi segmenty jater, bez vytvoření uzlů;
• Smíšené

Příznaky vrozené cirhózy

• horečka;
• rozmarnost;
• snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
• poruchy spánku;
• úbytek hmotnosti;
• regurgitace;
• žloutenka (zežloutnutí kůže a viditelné sliznice);
• vzhled spiderových žil na kůži;
• zvýšení objemu břicha;
• projev plnokrevné žilní sítě na přední stěně břicha (hlava medúzy);
• vzhled zvracení s příměsí krve nebo "kávové sedliny";
• dehtové stolice (melena);
• krvácení z konečníku;
• krvácení z pupečníku.

Diagnostika

Laboratorní výzkumné metody

• Kompletní krevní obraz, který bude charakterizován zvýšením retikulocytů, poklesem množství hemoglobinu, erytrocytů a leukocytů, zvýšením rychlosti ESR (sedimentace erytrocytů);
• Jaterní testy, které budou charakterizovány zvýšením přímého a nepřímého bilirubinu, jaterních transamináz, alkalické fosfatázy a snížení celkového proteinu, jeho frakcí a glukózy;
• Biochemie krve, která bude charakterizována snížením složení elektrolytu, indexem protrombinu a cholesterolem se všemi frakcemi;
• Obecná analýza moči, která je charakterizována výskytem velkého množství proteinu, zvýšením počtu buněk dlaždicového epitelu, leukocytů a erytrocytů.

Instrumentální vyšetřovací metody:

• Jaterní ultrazvuk;
• MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) jater;
• CT scan (počítačová tomografie) jater;
• Biopsie jater pod ultrazvukem.

Léčba vrozené jaterní cirhózy

Léčba drogami

• antivirová terapie, pokud je vrozená jaterní cirhóza způsobena virovou infekcí;
• glukokotrikosteroidy (hormony);
• hepatoprotektory;
• choleretic drogy (jen jestliže tam jsou žádné kontraindikace);
• výměna plazmy;
• detoxikační terapie;
• sorbenty;
• léky, které snižují tlak v portální žíle s rozvojem syndromu portální hypertenze;
• diuretika;
• transfúze dárcovské erytrocytové hmoty a plazmy s masivním krvácením z orgánů gastrointestinálního traktu.

Chirurgická léčba

Když se chirurgická léčba uchyluje k transplantaci jater.

Lidová léčba

Léčba lidových prostředků je přísně zakázána.

Dieta usnadňující průběh onemocnění

Mláďata jsou povzbuzována kojení, a pokud to není možné, pak přizpůsobené vzorce pro umělé mléko.

Jaterní cirhóza u dětí: hlavní příčiny, léčebná a preventivní opatření

Pokud mluvíme o jaterní cirhóze u dětí, pak je to zpravidla vrozené onemocnění, které vzniká v prenatálním období a je charakterizováno náhradou normální jaterní tkáně pojivovou (jizevní) tkání.

To vede k významnému snížení funkčních schopností jater novorozence nebo k jejich úplné ztrátě.

Ale starší děti jsou také diagnostikovány s cirhózou jater.

Cirhóza jater u dětí je závažným onemocněním, které vyžaduje adekvátní léčbu od prvních dnů života.

Příčiny vrozené cirhózy

Příčinou vzniku cirhózy je mnoho faktorů.

1. Onemocnění matky:

• viry mateřské hepatitidy (B, C, D);
• zarděnka během těhotenství;
• herpes;
• cytomegalovirová infekce (infekce během těhotenství);
• toxoplazmóza;
• HIV infekce;
• syfilis

1. Vrozené vady:

• nedostatečný rozvoj nebo absence žlučových cest;
• nedostatek žlučníku.

1. Dědičné choroby:

• enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsinu);
• Wilson-Konovalovova choroba je hromadění velkého množství mědi v tkáních jater v důsledku porušení jejího metabolismu v těle dítěte;
• hemochromatóza - porucha metabolismu železa;
• galaktosémie - snížená tvorba glukózy z galaktózy;
• Alagilleův syndrom (dědičný vývoj jaterních tepen).

1. Příčiny cirhózy u novorozenců:

• toxická cirhóza. Vyskytuje se po otravě jedy, chemikáliemi. Nebo se vyskytuje po léčbě hepatotoxickými léky, například po léčbě některými léky proti tuberkulóze;
• autoimunitní hepatitidu. S větší pravděpodobností dostanou nemocné dívky od deseti let. S touto nemocí tělo začíná vnímat své vlastní játra jako cizí a snaží se ho zničit tím, že produkuje ochranné protilátky;
• selhání pravé komory vede k cirhóze poměrně často přeplněním jater žilní krví.

Příznaky cirhózy jater u dětí

Vrozená jaterní cirhóza má příznaky, které mohou zmást nezkušené rodiče.

Taková patologie, jako je cirhóza, je zpravidla stanovena ihned po porodu v porodnici pediatrem podle symptomů:

• horečka;
• rozmarnost;
• výrazně snížený nebo žádný chuť k jídlu;
• spánek je narušen;
• významně ztrácí váhu;
• regurgitace;
• žloutenka (kůže a viditelné sliznice se stávají žlutými);
• hvězdy z nádob na kůži dítěte;
• zvětší se velikost břicha;
• projev žilního vzoru na přední stěně břicha (hlava medúzy);
• zvracení krve "kávové sedliny";
• dehtové stolice (melena);
• střevní krvácení;
• krvácení z pupečníku.

Metody diagnostiky kongenitální cirhózy

Některé diagnostické metody jsou standardy při narození, ale také na základě jejich výsledků a jsou-li podezřelé z této choroby, jsou předepsány další metody.

1. Laboratorní testy:

• kompletní krevní obraz, který bude určovat: zvýšení počtu retikulocytů, snížení hemoglobinu, snížení počtu červených a bílých krvinek, zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
• jaterní testy, v patologických stavech, je charakteristické zvýšení přímého a nepřímého bilirubinu, alkalické fosfatázy, jaterních transamináz a snížení množství celkového proteinu a glukózy;
• krevní biochemie, snížení složení elektrolytů, snížení protrombinového indexu, stejně jako snížení cholesterolu se všemi jeho frakcemi;
• obecná analýza moči, bude určovat výskyt velkého množství bílkovin, bílých krvinek, zvýšení počtu dlaždicových epiteliálních buněk, stejně jako červených krvinek.

1. Instrumentální výzkumné metody:

• Ultrazvuk jater. Ultrazvukové vyšetření vizualizuje oblasti fokálního kompakce se zvýšenou echogenitou, což je velmi pojivová tkáň, která nahrazuje hepatocyty (jaterní buňky). Lékař se také podívá na žlučník a jeho kanály, jejich strukturu, jejich přítomnost nebo nepřítomnost. Tato metoda je nejrychlejší, nejbezpečnější a nejlevnější;
• MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) jater. Tato metoda pomáhá s vysokou přesností zjistit všechny patologické útvary v játrech, defekty ve struktuře orgánu, strukturu žil a tepen, žlučový systém. Navzdory přesnosti však vyžaduje zavedení dítěte v anestezii, protože během MRI se nemůžete pohybovat;
• CT sken (počítačová tomografie) jater má stejné cíle a schopnosti jako MRI, ale provádí se pomocí rentgenového záření;
• Biopsie jater pod ultrazvukem. Přes malou punkci v břišní stěně je odebrán malý kousek jaterní tkáně. Tato metoda se provádí za účelem objasnění diagnózy a stanovení rozsahu onemocnění.

Jak léčit cirhózu jater u dětí?

1. Léčba.

Způsob léčby závisí především na základní příčině cirhózy u dítěte.

Pokud je příčinou virus, je předepsána antivirová terapie. Taková léčba je zpravidla prováděna kursy a jejím cílem je snížit aktivitu viru a zvýšit imunitní sílu dítěte.

Pokud je onemocnění autoimunitní povahy, je předepisována dlouhodobá hormonální léčba - glukokortikosteroidy. Také při absenci kontraindikací jsou předepsány preparáty cholagogue.

Detoxikační terapie zaujme důležité místo v léčbě. Vzhledem k tomu, že játra nemohou neutralizovat toxiny vznikající při rozpadu proteinů a léčiv, používá se intravenózní podání roztoků glukózy, albuminu a hepatoprotektorů (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty se váží a odstraňují toxiny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Přípravky na bázi laktulózy (Normase a další).

Plazmaferéza se také provádí za účelem čištění plazmy toxinů. Při výskytu ascitu je předepsána diuretická léčba.

Podle indikací je dárcovská hmotnost erytrocytů transfúzně podávána, což je zpravidla nutné při krvácení.

1. Chirurgická léčba.

Pokud je provedena přesná diagnóza - cirhóza jater, pak jediným způsobem, jak léčit a zachránit život dítěte, je transplantace jater dárce. Dárce může být blízký příbuzný (máma, táta).

Dárce by však měly být nejen geneticky kompatibilní, ale také zdravé, neměli by mít virové infekce vyvolávající rozvoj cirhózy (hepatitida atd.) A netrpět alkoholismem. To znamená, že játra dárce musí být zdravá.

Komplikace

Neléčení cirhózy vede k vyčerpání kompenzačních funkcí těla dítěte a způsobuje komplikace:

• ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině);
• portální hypertenze;
• krvácení z křečových žil.
• selhání jater;
• jaterní kóma;
• smrtelného výsledku.

Předpověď

Prognóza je zcela závislá na příčině cirhózy. Bez ohledu na příčinu může pouze transplantace jater dárce pomoci obnovit nebo alespoň prodloužit život dítěte.

Cirhóza jater u dětí

Jaterní cirhóza u dětí je vážné onemocnění, během něhož se struktura organismu začíná měnit a jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání, což znemožňuje normální fungování orgánu. Vývoj patologie může mít virové příčiny (hepatitida) a ty, které mají za následek zhoršení žlučových cest.

Ve fázi diagnózy a diagnózy je nesmírně důležité rozlišovat cirhózu od fibrózy, onemocnění, které má řadu podobných příznaků s proliferací pojivové tkáně, ale bez ovlivnění funkce orgánu.

Důvody

Ve většině případů je cirhóza u dětí komplikací jiných onemocnění jater a žlučníku s nesprávnou a předčasnou léčbou nebo toxickým poškozením.

Mechanismy, kterými se cirhóza vyskytuje u dětí, jsou podobné těm, které vedou k onemocnění u dospělých. Jedním z nejčastějších je porážka hepatitidy s virovým nebo autoimunitním původem. Všechny faktory pro výskyt hepatitidy B stále nejsou spolehlivě známy a nebyly studovány vědou, takže nelze proti ní plně pojistit a komplikace, jako je cirhóza.

Děti ve zvláštní rizikové skupině jsou dívky ve věku 10 let - většina diagnostikovaných případů na ně spadá.

Toxické onemocnění může také vést k onemocnění jater. Nejzávažnější jsou poškození jater jako vedlejší účinek léků, které jsou nezbytné pro léčbu jiných onemocnění a otravy z jedovatých hub.

Z genetických onemocnění může cirhóza jater u dětí způsobit Alagilleův syndrom, poruchu vývoje žlučovodů.

Bohužel, u nás je velké procento případů patologie u dětí a dospívajících důsledkem konzumace alkoholu, který několikrát rychleji ničí tělo dítěte než u dospělých. Kromě toho adolescenti pít nejlevnější náhradní alkohol, což je další rizikový faktor.

Typ je určen povahou změn v těle a může být:

Vrozená forma

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze. To může vést k infekcím, které infikují tělo matky: hepatitida, zarděnka, herpes. Jsou nevyhnutelně přenášeny na plod. Toxoplazmóza je velkým nebezpečím a podle statistik je infikována až polovina celkové populace. Ženy před těhotenstvím a během těhotenství by měly pečlivě sledovat své zdraví a projít všemi nezbytnými vyšetřeními, aby se vyloučil negativní vliv na plod a vývoj patologie u novorozence.

Jak se nemoc rozvíjí

Patogeneze cirhózy, včetně dětí, je dobře pochopena. Onemocnění se vyvíjí v průběhu měsíců a let a je charakterizováno změnou v hepatocidech na úrovni genů, nové buňky jsou tvořeny tělem s patologickými změnami. Poškozený imunitní systém a oběhový systém, dochází k vaskulární obstrukci, krevním sraženinám, křečovým žilám atd.

Průběh vývoje cirhózy u dětí zahrnuje následující kroky:

• destruktivní cholangitida;
• zničení žlučovodů
• zjizvení žlučových cest;
• rozvoj cholestázy a cirhózy.

Hlavní příznaky

Projevy cirhózy jsou spojeny s poruchou funkce jater a blokádou žlučových cest. V počátečním stadiu jsou symptomy nepřítomné nebo velmi vzácné.

Dítě má následující příznaky: celková slabost a malátnost, zvýšená ospalost, nedostatek chuti k jídlu a apatie. V pozdějších stadiích pacientovy funkce jater přestane být prováděna, objeví se žloutenka, jasně viditelná na kůži a sliznicích. Porážka oběhového systému se projevuje výskytem pavoučích žil na kůži, lokalizovaných na břiše a hrudníku. Velmi charakteristickým příznakem je „hlava medúzy“. Na břiše v důsledku oteklých žil se objeví obrys, který vypadá jako mytologický charakter.

Mezi další charakteristické projevy patří:

• pruritus;
• ztráta svalové hmoty;
• odbarvení výkalů;
• střevní krvácení;
• anorexie.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění u dítěte začíná průzkumem sebe sama a jeho rodičů, aby se zjistil čas a okolnosti výskytu prvních příznaků. Nejdůležitější roli hrají rodinná historie a dědičné faktory.

Lékař vyšetřuje pacienta a předepisuje sérii laboratorních testů a podrobuje se instrumentálnímu vyšetření, které umožňuje posoudit stav jater a stupeň vývoje patologických procesů v něm. Hlavními markery jsou velikost jater, složení a barva moči a výkalů.

Ultrazvuk vám umožní posoudit velikost jater a sledovat její práci v dynamice, zhoršené cirkulaci krve a řadu dalších důležitých bodů.

Konečné potvrzení je dáno výběrem tkání pro biopsii.

Léčba

Léčba cirhózy u dětí je obtížná a časově náročná. Je nutné sledovat, zda dítě dodržuje speciální dietu, a užívat si řadu léků, které zabrání vzniku komplikací.

V průběhu léčby musí být pacient pod dohledem lékaře.

Když je prognóza špatná, může pomoci chirurgie, během které je postižený orgán transplantován. Tyto operace jsou úspěšné v 90% případů.

Prevence

Zahrnuje dietu a soubor opatření zaměřených na prevenci infekce virem hepatitidy. Ve stravě je nutné minimalizovat potraviny s tuky, které jsou živočišného původu a dávat přednost skutečnosti, že obsahují velké množství bílkovin, prospěšných sacharidů, vitamínů, minerálů a stopových prvků. Chcete-li vytvořit optimální dietu, měli byste požádat o radu odborníka na výživu a řídit se jeho doporučeními. Je nemožné zcela zabránit cirhóze jater u dětí, ale je možné minimalizovat faktory, které mohou vyvolat jeho vývoj.

Onemocnění jater u dětí

Jaterní cirhóza u dětí je patologický stav, během kterého se v organismu vyskytují nevratné změny tkání, cév a žlučových cest. Jaterní tkáň umírá a místo toho se tvoří jizvy, které mění strukturu orgánu. S autoimunitním typem cirhózy dnes čelí 2% dětí.

Příčiny kongenitální jaterní cirhózy

Vrozené onemocnění se začíná vyvíjet i během těhotenství. Následující příčiny mohou vyvolat cirhózu jater u novorozence:

Všechny jsou v každém případě přenášeny na dítě. Také toxoplazmóza nese velké nebezpečí a vážné následky. Proto musí žena podstoupit úplné vyšetření před a během těhotenství, aby se vyloučila přítomnost nemocí a zabránilo se vzniku patologií u nenarozeného dítěte.

Příznaky cirhózy v dětství

U novorozenců se toto onemocnění projevuje těmito příznaky:

• žlutá kůže a sliznice;
• zvětšená slezina a játra;
• bezbarvé nebo velmi světlé výkaly;
• uvolnění krve z pupeční rány dítěte;
• vzhled žlučových pigmentů v moči;
• různé velikosti modřin na obličeji, těle;
• rozšířené žíly v břiše dítěte.

U starších dětí a dospívajících je nástup onemocnění z jakéhokoli důvodu poměrně obtížný. Klinické příznaky se začínají objevovat již s velkým stupněm poškození orgánů. Patří mezi ně:

• žloutenka;
• svědění kůže;
• jasně růžové nohy a dlaně;
• nepohodlí a bolest vpravo pod žebry;
• zvýšení tělesné velikosti;
• výskyt pavoučích žil a žilní síť na břiše;
• příznakem "paliček", kdy se falangy prstů stávají jako paličky;
• intoxikace, slabost, únava;
• úbytek hmotnosti

Diagnostika

Přesnou diagnózu lze provést pouze po prohlídce lékaře a provedení veškerého nezbytného výzkumu a analýzy. Lékař musí věnovat pozornost příznakům a načasování nástupu onemocnění.

Krevní test poskytuje informace o hladině bilirubinu, alkalické fosfatázy a dalších ukazatelích, které pomáhají diagnostikovat nemoc. Pomáhají také klinické analýzy výkalů a moči. Při vyšetření musí lékař změřit velikost břicha, aby určil, jak moc jsou orgány zvětšeny.

Léčba

Základem pro léčbu této závažné nemoci je prevence a náprava komplikací. Dítěti je přiřazena dieta s vysokým obsahem kalorií, která obsahuje velké množství aminokyselin. Také by mělo být přijato dostatečné množství draslíku. Ze stravy budou muset tyto potraviny trvale odstranit:

• klobásy, tuky;
• játra a ledviny zvířat;
• mastné ryby;
• Tvaroh;
• houby a luštěniny;
• okroshka, zelná polévka, masové vývary;
• Nakládaná zelenina a konzervované potraviny;
• margarín;
• káva;
• čokoláda;
• zmrzlina;
• koření;
• sycené nápoje.

Při jmenování diuretik denně by měla být kontrolována diuréza, obvod břicha dítěte, hmotnost dítěte a také elektrolyty v krvi.

Ve velmi obtížných případech se používá transplantace jater, která vyžaduje určité indikace. Účinnosti této operace je dosaženo v 90% případů.

Poradenství pro rodiče a prevenci

Aby se zabránilo rozvoji cirhózy, je nutné včas léčit všechny nemoci, které mohou vést k těmto závažným patologiím. Od okamžiku narození musí dítě navštěvovat pediatra, být vyšetřeno a podrobeno nezbytným zkouškám.

Těhotné ženy by se měly vyvarovat nemocí, které mohou způsobit vývoj jaterní cirhózy plodu. Také s genetickou predispozicí k nemoci stojí za to se poradit s genetikem. Specialista pomůže určit pravděpodobnost vývoje onemocnění u budoucího dítěte.

Komplikace

Jaterní cirhóza u dětí je nebezpečná vzhledem k jejím důsledkům a možným komplikacím:

• Portální hypertenze (zvýšený tlak v portální žíle).
• Pravděpodobnost krvácení a ascites.
• Vznik bakteriální peritonitidy na pozadí ascitu, který může vést k smrti.
• Jaterní encefalopatie způsobená nesprávnou eliminací amoniaku z těla.

Předpověď

Prognóza onemocnění jako je cirhóza u dětí je poměrně vážná. Například, jestliže nemoc byla způsobena atresií intrahepatických mrtvice, toto může vést k smrti během prvního roku života.

Macrodrug Vrozená jaterní cirhóza

Cirhóza jater u dětí

Jaterní cirhóza u dětí je vážné onemocnění, během něhož se struktura organismu začíná měnit a jaterní buňky jsou nahrazeny pojivovou tkání, což znemožňuje normální fungování orgánu. Vývoj patologie může mít virové příčiny (hepatitida) a ty, které mají za následek zhoršení žlučových cest.

Ve fázi diagnózy a diagnózy je nesmírně důležité rozlišovat cirhózu od fibrózy, onemocnění, které má řadu podobných příznaků s proliferací pojivové tkáně, ale bez ovlivnění funkce orgánu.

Důvody

Ve většině případů je cirhóza u dětí komplikací jiných onemocnění jater a žlučníku s nesprávnou a předčasnou léčbou nebo toxickým poškozením.

Mechanismy, kterými se cirhóza vyskytuje u dětí, jsou podobné těm, které vedou k onemocnění u dospělých. Jedním z nejčastějších je porážka hepatitidy s virovým nebo autoimunitním původem. Všechny faktory pro výskyt hepatitidy B stále nejsou spolehlivě známy a nebyly studovány vědou, takže nelze proti ní plně pojistit a komplikace, jako je cirhóza.

Děti ve zvláštní rizikové skupině jsou dívky ve věku 10 let - většina diagnostikovaných případů na ně spadá.

Toxické onemocnění může také vést k onemocnění jater. Nejzávažnější jsou poškození jater jako vedlejší účinek léků, které jsou nezbytné pro léčbu jiných onemocnění a otravy z jedovatých hub.

Z genetických onemocnění může cirhóza jater u dětí způsobit Alagilleův syndrom, poruchu vývoje žlučovodů.

Bohužel, u nás je velké procento případů patologie u dětí a dospívajících důsledkem konzumace alkoholu, který několikrát rychleji ničí tělo dítěte než u dospělých. Kromě toho adolescenti pít nejlevnější náhradní alkohol, což je další rizikový faktor.

Typ je určen povahou změn v těle a může být:

• malé uzly;
• Vysoký uzel;
• smíšené

Vrozená forma

Vrozená cirhóza u dětí se začíná vyvíjet v děloze. To může vést k infekcím, které infikují tělo matky: hepatitida, zarděnka, herpes. Jsou nevyhnutelně přenášeny na plod. Toxoplazmóza je velkým nebezpečím a podle statistik je infikována až polovina celkové populace. Ženy před těhotenstvím a během těhotenství by měly pečlivě sledovat své zdraví a projít všemi nezbytnými vyšetřeními, aby se vyloučil negativní vliv na plod a vývoj patologie u novorozence.

Jak se nemoc rozvíjí

Patogeneze cirhózy, včetně dětí, je dobře pochopena. Onemocnění se vyvíjí v průběhu měsíců a let a je charakterizováno změnou v hepatocidech na úrovni genů, nové buňky jsou tvořeny tělem s patologickými změnami. Poškozený imunitní systém a oběhový systém, dochází k vaskulární obstrukci, krevním sraženinám, křečovým žilám atd.

Průběh vývoje cirhózy u dětí zahrnuje následující kroky:

• destruktivní cholangitida;
• zničení žlučovodů
• zjizvení žlučových cest;
• rozvoj cholestázy a cirhózy.

Hlavní příznaky

Projevy cirhózy jsou spojeny s poruchou funkce jater a blokádou žlučových cest. V počátečním stadiu jsou symptomy nepřítomné nebo velmi vzácné.

Dítě má následující příznaky: celková slabost a malátnost, zvýšená ospalost, nedostatek chuti k jídlu a apatie. V pozdějších stadiích pacientovy funkce jater přestane být prováděna, objeví se žloutenka, jasně viditelná na kůži a sliznicích. Porážka oběhového systému se projevuje výskytem pavoučích žil na kůži, lokalizovaných na břiše a hrudníku. Velmi charakteristickým příznakem je „hlava medúzy“. Na břiše v důsledku oteklých žil se objeví obrys, který vypadá jako mytologický charakter.

Mezi další charakteristické projevy patří:

• pruritus;
• ztráta svalové hmoty;
• odbarvení výkalů;
• střevní krvácení;
• anorexie.

Diagnostika

Diagnóza onemocnění u dítěte začíná průzkumem sebe sama a jeho rodičů, aby se zjistil čas a okolnosti výskytu prvních příznaků. Nejdůležitější roli hrají rodinná historie a dědičné faktory.

Lékař vyšetřuje pacienta a předepisuje sérii laboratorních testů a podrobuje se instrumentálnímu vyšetření, které umožňuje posoudit stav jater a stupeň vývoje patologických procesů v něm. Hlavními markery jsou velikost jater, složení a barva moči a výkalů.

Ultrazvuk vám umožní posoudit velikost jater a sledovat její práci v dynamice, zhoršené cirkulaci krve a řadu dalších důležitých bodů.

Konečné potvrzení je dáno výběrem tkání pro biopsii.

Léčba

Léčba cirhózy u dětí je obtížná a časově náročná. Je nutné sledovat, zda dítě dodržuje speciální dietu, a užívat si řadu léků, které zabrání vzniku komplikací.

V průběhu léčby musí být pacient pod dohledem lékaře.

Když je prognóza špatná, může pomoci chirurgie, během které je postižený orgán transplantován. Tyto operace jsou úspěšné v 90% případů.

Prevence

Zahrnuje dietu a soubor opatření zaměřených na prevenci infekce virem hepatitidy. Ve stravě je nutné minimalizovat potraviny s tuky, které jsou živočišného původu a dávat přednost skutečnosti, že obsahují velké množství bílkovin, prospěšných sacharidů, vitamínů, minerálů a stopových prvků. Chcete-li vytvořit optimální dietu, měli byste požádat o radu odborníka na výživu a řídit se jeho doporučeními. Je nemožné zcela zabránit cirhóze jater u dětí, ale je možné minimalizovat faktory, které mohou vyvolat jeho vývoj.

Video

Onemocnění jater u dětí.

Co je to cirhóza jater?

Hlavními příčinami cirhózy je většina provokatérů této nemoci, která je málo známá široké veřejnosti. Většina lidí věří, že cirhóza se projevuje výhradně u lidí se závislostí na alkoholu. Alkoholismus patří mezi nejčastější příčiny, ale ne jediný.

Obecně platí, že jakékoliv onemocnění jater je zvláště obtížné a často vede k velmi žalostnému výsledku. Faktem je, že moderní medicína se naučila nahradit téměř všechny vnitřní orgány umělými (i srdcem), ale ne játry.

Vlastnosti jater

Játra jsou největší "filtr" těla.

Tento vnitřní orgán je zodpovědný za životně důležité procesy našeho těla:

• Odstranění škodlivých látek z těla;
• Podílí se na tvorbě buněk (bílkovin, tuků, sacharidů);
• Podporuje tvorbu žluči, bez které je proces štěpení nemožné;
• Syntetizuje krev, která pomáhá stabilizovat srážení krve.

Při onemocněních jater jsou tedy procesy narušeny:

• Trávení.
• Oběhový systém
• Excretory.
• Metabolismus.

Játra nemají druhý pomocný orgán, jako jsou plíce nebo ledviny, takže pokud nemoc dosáhne kritické úrovně, můžete osobu uložit pouze transplantací dárcovského orgánu.

Nejčastějším onemocněním patologií jater je cirhóza.

Podle statistik je toto onemocnění z hlediska četnosti úmrtí 6 míst mezi všemi známými chorobami.

Často je zaměňována s rakovinou jater, která je samozřejmě špatná. Jediná věc podobná těmto onemocněním - vysoká míra úmrtí.

Zpravidla se cirhóza vyskytuje u lidí, kteří dlouhodobě trpí jinými onemocněními jater.

V důsledku jaterní cirhózy je pozorována:

• zničení struktury jeho buněk a pak smrt;
• tvorba pojivové tkáně mezi zdravými jaterními buňkami, později tkáň expanduje a nahrazuje tyto důležité jaterní buňky;
• v důsledku smrti buněk játra ztrácejí schopnost odstraňovat škodlivé látky, což vede k intoxikaci těla;
• špatné srážení krve;
• vysoký krevní tlak.

Důvody

Po celém světě se věří, že primární příčinou cirhózy je zneužívání alkoholu. Alkoholismus zaujímá dominantní postavení, ale kromě toho existuje mnoho dalších důvodů k obavám.

Mezi faktory vedoucí k cirhóze patří:

• Alkoholismus. Není to tajemství pro nikoho, že to jsou játra, která odstraní všechny zbytečné a toxické látky z lidského těla, proto nadměrné užívání alkoholických nápojů vede k tvorbě poškození jaterní tkáně. Jaterní cirhóza na pozadí alkoholismu se vyskytuje ve 20% případů. Rozvíjí se zpravidla dlouho (asi 15 let chronického alkoholismu). Pro výskyt této patologie stačí, když člověk pije přibližně 70 g alkoholu 96% denně a ženě 20 - 30 g. Riziko je významně zvýšeno, pokud je piják také nemocný hepatitidou C. Vývoj cirhózy na pozadí alkoholismu je častější u mužů než u žen.

• Chronická virová hepatitida skupin B a C. Toto onemocnění je jedním z typů hepatitidy je druhým určujícím faktorem cirhózy. Většina z nich, hepatitida C, se nachází v rozvinutých zemích Evropy, spolu s tím se hepatitida B rozšířila po celé Africe a Asii, ale nacházejí se po celém světě. S touto nemocí bez řádné pozornosti, léčby, stravy, končí s cirhózou.

Faktem je, že vliv virové hepatitidy se projevuje tvorbou zánětlivých reakcí jaterních buněk. Další vývoj onemocnění vede k destrukci buněk a vyvolává tvorbu jizev. Játra postupně ztrácejí schopnost plnit své funkce, její struktura je narušena a mění se i její velikost. Tyto účinky hepatitidy často vedou k cirhóze.

• Autoimunitní onemocnění. Taková onemocnění se nejčastěji projevují u žen s poruchami imunitního systému. Takové narušení vyvolává patologii, která spočívá v tom, že imunitní systém začíná bojovat s vlastními buňkami a brát je pro cizince. Autoimunitní hepatitida se může vyskytovat na pozadí některých onemocnění, jako je revmatoidní artritida, lupus erythematosus, střevní zánět, anémie, Sjogrenův syndrom.
• Nemoci žlučových cest. Pokud dojde k ucpání žlučových cest, dochází k velmi rychlému zjizvení jater. K cirhóze může dojít již 3 měsíce po prvních známkách obstrukce žlučových cest. Tento stav může být způsoben žlučovými kameny. K tomuto stavu dochází u žen i mužů.
• Sklerotizující cholangitida. Tento jev je poměrně vzácný, obvykle se vyskytuje ve spojení s ulcerózní kolitidou. Tyto nemoci způsobují zánětlivý proces žlučových cest, který zase vyvolává poškození jaterních buněk a následný rozvoj onemocnění.

• Chemická nebo drogová intoxikace. Často se může vyskytnout mezi pracovníky ve farmaceutickém, chemickém a dalším škodlivém průmyslu, stejně jako mezi lidmi, kteří jsou nuceni dlouhodobě konzumovat drogy.
• Spotřeba rostlinných jedů. V důsledku nesprávného skladování může dojít k ohrožení zdraví některých potravin. Například obilniny, kukuřice, rýže, v rozporu s pravidly skladování, mohou být krmeny látkami, které způsobují akutní intoxikaci a poranění tkáně jater. Rizikem jsou také lidé, kteří neustále jedí divoké houby.
• Poruchy metabolických procesů. V důsledku těchto poruch dochází k hromadění železa v játrech, které vstupuje do těla potravou a v těle není úspěšně asimilováno.
• Genetická dědičnost. Mnoho nemocí může být zděděno a způsobit poranění tkáně jater během vývoje. Nemoci, které mohou být dědičné jsou: hepatocerebrální dystrofie, Wilson-Konovalovova choroba, glykogenóza, nedostatek alfa-1 antitrypsinu, hemochromotosy a mnoho dalších.
• Krevní stáze v játrech. Patologie kardiovaskulárního systému může sloužit jako základ pro deformaci jater a další rozvoj cirhózy.
• Obezita jater. V jejím průběhu připomíná alkoholickou porážku. Pouze v játrech se netvoří pojivové tkáně a tukové usazeniny, které neumožňují, aby tělo fungovalo v normálním režimu. Obezitu nebo diabetes lze považovat za důvod k obavám. Tento typ onemocnění je rozšířen ve Spojených státech.
• Existují případy, kdy se po provedení gastrointestinálního bypassu objeví jaterní cirhóza jater.

Existují také případy, kdy se cirhóza neobjevuje bez zjevného důvodu. Taková onemocnění zahrnují: kryptogenní cirhózu a žlučovou tkáň.

Kryptogenní cirhóza je nejagresivnější ze všech druhů. Průběh onemocnění je rychlý, nemůže být vyléčen, takže při jeho diagnostice potřebuje pacient urgentní transplantaci dárcovského orgánu.

Biliární cirhóza je u mužů vzácná. Asi 95% pacientů jsou ženy ve věku menopauzy. Z toho, co se děje, se lékaři dosud nezaložili.

Příčiny cirhózy u dětí

Pokud je u dospělého člověka cirhóza, je to více či méně jasné, ale jak se vyvíjí u dětí, které kvůli svému malému věku stále nemohly poškodit játra alkoholem, špatnou dietou a léky?

Obecně se příčiny takové závažné patologie u dětí neliší od dospělých. Je možné vyloučit možná pouze alkoholismus. I když byly případy, kdy rodiče v neúspěšných rodinách dali dětem alkohol od narození, což bezpochyby vedlo k velkým problémům.

Genetika ovlivňuje zdraví dítěte. Existuje mnoho nemocí, které mohou být katalyzátorem vývoje cirhózy. Kromě toho je vrozená cirhóza, kterou dítě získává, zatímco je stále v břiše ženy.

Mezi tyto patologie patří:

1. Úplná absence žlučových cest u novorozence.
2. Rozvinutí intrahepatického oběhového systému (Rendu-Oslerův syndrom).
3. Pokud žena, která je těhotná, trpí virovou infekcí, která je schopna se vstřebat do placenty a dostat se do plodu (herpes, rubeola, cytomegalie).
4. Játra plodu mohou být ovlivněna HIV infekcí matky (syfilis).

Prevence

Obecně platí, že cirhóza jater je snazší zabránit, než léčit.

Podle statistik se u mužů vyskytuje cirhóza častěji 3krát než u žen. A to je spojeno se špatným způsobem života.

Jaterní patologie různých stupňů závažnosti způsobují její deformaci, od které může cirhóza jater začít svůj vývoj. Mnoho lidí (zejména mužů) léčí příznaky blahosklonně a chodí do zdravotnických zařízení příliš pozdě.

Abyste byli zdraví, nemusíte tolik. Stačí udržet co nejblíže zdravému životnímu stylu: nezneužívat špatné návyky, nezanedbávat sporty, sledovat vlastní výživu.

Příčiny, příznaky, diagnostika a léčba cyst jater

Cysta je tenkostěnný vak naplněný vzduchem, kapalinou nebo želatinovou hmotou, který se nachází na vnějším nebo vnitřním povrchu jater, v různých lalocích a segmentech. Toto onemocnění je zpravidla asymptomatické a zhoršuje schopnost jater plnit své funkce normálně pouze ve velmi vzácných případech.

Cysta je v zásadě benigní hmota, která se při vyšetřování břišních orgánů nachází náhodně. Podle pozorování lékařů postihuje nemoc nejčastěji ženy ve věku 30-50 let.

Klasifikace a příčiny

Existuje několik typů cyst jater, v závislosti na povaze jejího výskytu, symptomech a způsobu léčby.

Parazitární cysta se vyvíjí u lidí v důsledku kontaktu s nemocným zvířetem. Stává se:

1. Alveokokové, způsobené páskovými helminty alveokoků během jejich larválního stádia;
2. Echinokoky, objevující se po infekci tasemnicemi, nazývané echinokoky.

Neparazitické cysty mají následující typy:

1. Je pravda, že vznikl během vývoje embrya nesprávným vytvořením buněk žlučových cest. Nejběžnější typ jednoduché cysty, jejíž průměr není větší než 3 cm.
2. Falešné, tvořené převážně po přenosu poranění břicha. Falešná cysta je traumatická, vyplývající z ruptury jaterní tkáně nebo zánětlivých, jejichž příčinou může být léčba echinokoků nebo abscesu jater.

Pravá cysta jater

Mechanismus vzniku pravých cyst je již dlouho příčinou sporů mezi světly medicíny. Dnes jsou lékaři toho názoru, že tyto cysty se objevují i ​​ve stadiu embryonálního vývoje. Ne zcela vyvinuté žlučovody mezi laloky jater nebo uvnitř nich se promění v dutiny lemované epitelem. Vylučuje tekutinu, která má tendenci se hromadit, protahovat dutinu a tvořit cystu.

Pravá cysta u žen se vyskytuje třikrát častěji než u mužů.

Nejběžnější typy pravdivých cyst jater jsou:

• Solitérní, způsobující velké množství komplikací. Mezi ně patří hnisání, krvácení do stěn samotného nádoru a nejnebezpečnější - krvácení do břišní dutiny, které by mělo být léčeno co nejdříve.
• Polycystický, charakterizovaný přítomností více formací v levém a pravém laloku jater. Onemocnění je vrozené a vyskytuje se v důsledku změn v genech. Pacient trpící polycystickým onemocněním jater má často také cystické změny v ledvinách a plicích.
• Vrozená jaterní fibróza. Vzhledem k podobnosti příznaků, někdy zaměňovaných za cirhózu. Diagnózu lze provést u dítěte ve věku od 3 do 10 let. Tento typ se vyskytuje stejně často u mužů i žen. Charakteristickým rysem je zpomalení vývoje dětských jater a nepřiměřené zvýšení velikosti břicha, které musí být léčeno.

Cystic je obvykle rozlišován stupněm jeho vývoje, ovlivňovat projev vnějších symptomů: t

1. První je charakteristický pro parazitický typ cysty. V tomto případě provádí helminth pronikání do těla. Tělo se v této fázi snaží proti negativním účinkům nezávisle působit. Tento stupeň je obvykle velmi dlouhý a dobře ošetřený.
2. Druhý, charakterizovaný nárůstem vzdělání, který začíná vyvíjet tlak na tkáň jater.
3. Třetí stupeň, doprovázený aktivním růstem nádoru. Možná, že vzhled hnisání, které může způsobit přestávky. Pro vyléčení pacienta je nutné operaci provést.

Hlavní příznaky

Nemoc, zpravidla neovlivňuje normální výkon jater jeho funkcí a může zůstat asymptomatická po dlouhou dobu. Se vzrůstajícím vzděláním ve velikosti existuje riziko prasknutí nebo ovlivnění jiných orgánů. V důsledku toho se člověk cítí nadýmavý, těžko v žaludku a tupá bolest v pravém horním hypochondriu. Parazitické cysty (echinokokóza) mohou také přispět k rozvoji horečky, vzniku krve ve sputu a silnému svědění kůže. Jeden typ echinokokózy může způsobit příznaky charakteristické pro cirhózu nebo rakovinu jater.

Mezi nespecifické symptomy jaterních cyst patří zkrácení dechu, celková slabost, nedostatek chuti k jídlu a zvýšené pocení. V případě významného růstu nádoru má pacient také asymetrický vzestup v břiše, poté by měl být pacient léčen co nejdříve.

Diagnostika a léčba

Diagnóza onemocnění se provádí především pomocí zobrazovacích metod, jako je CT, ultrazvuk, MRI. V některých případech může lékař detekovat přítomnost cysty také palpací břicha. Cystická echinokokóza je detekována enzymatickou imunoanalýzou zaměřenou na detekci protilátek proti echinokokům v krvi.

Nejčastěji jaterní cysta nevyžaduje léčbu a potřebuje pouze pravidelné lékařské prohlídky a vhodnou dietu.

Symptomatické cysty, které se zvyšují nebo mají maligní povahu, nejsou léčeny, ale musí být chirurgicky odstraněny. Někdy se také provádí drenáž tekutých cyst, avšak tento postup má dočasný účinek.

Hlavní metody léčby cyst jater

Chirurgický zákrok je považován za nejlepší způsob léčby. Úplné odstranění tvorby je nejjednodušší způsob, jak se zbavit cysty, zejména v případě diagnostiky cystadenomů a cystadenokarcinomů. Je ukázána ve velikosti cysty větší než 5 cm.

Běžné jsou dva typy operací:

• Sklerotizace propíchnutí. Současně se pod vedením ultrazvukem provede vpich cysty pomocí jehly a odstraněním obsahu formace se zavedením sklerotizující látky. Během operace nejsou řezy prováděny.
• Laparoskopický. Taková léčba cysty jater zahrnuje excizi části porce sloužící k tvorbě po propíchnutí a odstranění obsahu. Poté se provede ošetření zbývajících stěn argonem nebo elektrokoagulátorem. Operace se provádí pomocí mikrořezů v břiše pacienta.

V některých případech se používá léková terapie. Parazitární typ echinokokózy je často eliminován kombinací chirurgie a chemoterapie. Zajišťuje také konzumaci léků určených k ničení parazitických červů.

Při nemoci, která nevyžaduje léčbu, stejně jako při úspěšném průběhu léčby, je důležité dodržovat zásady zdravé výživy a dodržovat speciální dietu, jejíž základní pravidla jsou následující:

• Omezení některých mléčných výrobků, jako jsou tavené sýry, smetana.
• Vyloučení ze stravy těžkých rostlinných olejů s vysokým obsahem omega-6 mastných kyselin, které jsou příčinou degenerace orgánových buněk.
• Dávejte přednost potravinám bohatým na vlákninu.
• Konzumace masa kuřecího masa a krůty.
• Úplné odstranění všech druhů alkoholu.
• Každý den by měl vypít nejméně 2 litry vody.
• Použití v dietním sladidle z přírodních surovin.

Prevence a pooperační období

Pacienti, kteří podstoupili chirurgický zákrok v souvislosti s léčbou cyst v játrech po dobu jednoho roku, by měli dodržovat šetřící stravu, omezit konzumaci potravin s mastnými, smaženými a cholesterolem bohatými potravinami. Také zákaz je kladen na vysokou úroveň fyzické aktivity během prvních několika měsíců po operaci.

Po období rehabilitace je nutné provádět ultrazvukové vyšetření každých šest měsíců po dobu prvních dvou let, po které bude nutné provést zákrok každoročně. Těmto pacientům se také doporučuje pravidelná lázeňská léčba.

Vrozená jaterní cirhóza

Vrozená (dědičná) jaterní cirhóza je spojena s enzymopatie a může se vyvinout s nedostatkem a1-antitrypsinu, Wilson-Konovalovovy nemoci, hemochromatózy, galaktosémie, onemocnění akumulace glykogenu, tyrosy, intolerance fruktózy.

Deficit A1-antitrypsinu se dědí dominantním způsobem a je způsoben nedostatkem glukosyltransferázy, která je nezbytná pro sekreci a1-antitrypsinu z jater do krevního oběhu. A1-antitrypsin inhibuje plazmatické enzymy: plasmin, elastázu, kolagenázu, chymotrypsin.

Klinický obraz

Nedostatek A1-antitrypsinu vede k rozvoji hepatitidy v raném dětství se zvětšenými játry, přítomností žloutenky a možným výsledkem v některých případech v jaterní cirhóze. Charakteristická kombinace jaterní cirhózy s emfyzémem, chronickou pankreatitidou, glomerulonefritidou, revmatoidní artritidou, ankylozující spondylarthritidou, systémovou sklerodermií.

Diagnostika

U dětí s onemocněním jater je třeba mít na paměti možnost deficitu a1-antitrypsinu. Indikativní diagnostický znak je výrazné snížení nebo absence v séru frakce a1-globulinu, jejíž objem (90%) je a1-antitrypsin. Důležitým diagnostickým významem je prudký pokles hladiny a1-antitrypsinu v séru (až 0,2-0,6 g / l; normální 1,9-3 g / l).

"Vrozená jaterní cirhóza" a další články ze sekce Nemoci jater a žlučníku

Vrozená jaterní cirhóza (P78.8)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Podle ICD-10 je v tomto pododstavci přiřazena vrozená jaterní cirhóza.

Etiologie a patogeneze

O etiologii vrozené cirhózy neexistuje shoda. Níže jsou uvedeny různé pohledy na tento problém.

Možné etiologické příčiny vrozené cirhózy

2. Nediagnostikované metabolické poruchy: Konovalov-Wilsonova choroba (hepatolentní degenerace), hemochromatóza, tyrosinóza, galaktosémie, glykogenóza, nedostatek alfa1-antitrypsinu (klasifikovaný jinde v ICD-10).

3. Nezjištěné anomálie žlučových cest: sekundární biliární cirhóza, atresie žlučových cest a další anomálie klasifikované v jiných rubrikách ICD-10.

4. Geneticky stanovená cirhóza nesouvisející s výše uvedenými příčinami:

4.2 Cirhóza severoamerických indiánů (NAIC) je autosomálně recesivní porucha s odhadovaným lokusem 16q22.1. V podstatě - porážka

žlučových cest, které spolu s klinickými znaky ji odlišují od progresivní familiární intrahepatické cholestázy (PFIC1). Podle morfologického obrazu - portální cirhóza.