Portální hypertenze

Pokud je na kterékoli části portální žíly překážka prokrvení, vyvine se portální hypertenze - syndrom, který není hlavní nemocí, ale derivát patologických procesů v těle. Charakterem tohoto typu hypertenze je zvýšení tlaku v portální žíle (zásobování jater) na 12–20 mm Hg. Čl. (norma je 7 mm rtuti.). Jedná se o nebezpečný jev, který vyžaduje okamžitou léčbu, protože existuje vysoká pravděpodobnost krvácení a smrti.

Klasifikace patologie

V závislosti na poloze překážky, která narušuje průtok krve, je portální hypertenze rozdělena do 4 typů:

Prehepatic (prehepatic). Vyvinut, pokud je postižená oblast plavidla umístěna před vstupem do jater.
Intrahepatický. Vyskytuje se v 80–90% případů diagnostiky této patologie. Výrazný rys - je postižena část cévy uvnitř orgánu.
Suprahepatický. Průtok krve je blokován v cévách (žilách) opouštějících orgán.
Smíšené V tomto případě jsou intrahepatické a extrahepatické formy pozorovány společně.

Zpět na obsah

Příčiny syndromu

Nejčastější příčinou syndromu je jaterní cirhóza.

Poškození jaterní tkáně blokuje průtok krve portální žílou.

Aby se portální hypertenze mohla vyvinout, musí být portální žíla blokována něčím tak, aby existovala hmatatelná překážka pohybu krve. Patologie se může tvořit v játrech nebo v její blízkosti. Výsledkem je zvýšení tlaku, naplnění cév krevními cévami, doprovázené jejich protahováním a prasknutím. Důvody, proč k tomu dochází, jsou:

Poškození jaterní tkáně. To je usnadněno chorobami, jako je cirhóza, hepatitida, tuberkulóza, stejně jako poškození jater parazity.
Blokování žlučovodu kameny nebo v důsledku růstu novotvaru, což vyvolává stagnaci žluče.
Poškození jater způsobené chemickou otravou.
Vytvoření trombu nebo novotvaru v portální žíle, které narušuje průtok krve, vrozené abnormality ve struktuře cévy.
Nemoci, které mají za následek zhoršenou průchodnost jater.
Rozsáhlé popáleniny, otrava krví.

Portální hypertenze je nejčastěji diagnostikována jako derivát cirhózy. Výsledkem této patologie je akumulace kolagenu mezi jaterními buňkami, tvar prostorů, které jsou naplněny krví v játrech, se mění. Dochází k deformaci oběhového systému těla, mezi portálem a jaterním trupem je vytvořen zkrat. V důsledku těchto transformací se vyvíjí portální hypertenze.

Hlavní rysy

Symptomy patologie závisí na formě portální hypertenze a její závažnosti:

V počátečních stadiích onemocnění jsou možné časté poruchy stolice.

V počátečním (kompenzovaném) stadiu mohou být pozorovány poruchy trávení nebo úplná absence symptomů. Pacient si může stěžovat na nadýmání, průjem, bolest pod „lžící“, nevolnost. I při vysoké míře portální hypertenze jaterní testy neodhalily žádné změny.

Při částečné kompenzaci se zvyšuje dyspepsie. Diagnóza odhaluje mírné křečové žíly, změny ve velikosti sleziny (splenomegalie).

Dekompenzovaná hypertenze je považována za nejzávažnější stadium. U pacienta se vyvíjí ascites, anémie, zvětšená játra a slezina. Otevřené vnitřní krvácení, existují známky encefalopatie a celkové intoxikace.

Vzhledem k tomu, že krev nevstoupí do jater, nepodléhá čištění. Všechny odpady a toxiny jdou do mozku, což vede k intoxikaci a encefalopatii.

Diagnóza portální hypertenze

Průtok krve v systému portální žíly je tak vysoký, že játra se nazývají „portální srdce“, protože tento orgán může teoreticky nahradit hlavní motor lidského těla. Porušení krevního oběhu portální žíly může vést k nebezpečným následkům. Je důležité včas identifikovat a eliminovat patologii. V rámci průzkumu jsou použity následující metody:

Syndrom portální hypertenze: symptomy, léčba a dieta

Portální hypertenze je patologický stav, ke kterému dochází v důsledku zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly. Patogeneze portální hypertenze je zvýšení tlaku v důsledku selhání venózního průtoku krve různého původu a umístění. Patologické procesy mohou ovlivnit kapiláry a velké žilní kmeny portálu, jaterní nebo nižší duté žíly. Zvýšený tlak v kanálu kanálu trupu se může vyvíjet na pozadí různých patologických stavů: gastrointestinálního, cévního, krevního onemocnění a srdečních onemocnění.

Faktory nemoci

Příčiny portální hypertenze vedoucí k jejímu vzniku jsou různé:

Jedním z nejdůležitějších a nejčastějších je hluboké poškození hepatocytů v důsledku akutních nebo chronických onemocnění. Patří mezi ně hepatitida, cirhóza nebo novotvary jater. Méně obyčejně, paraziti, takový jako schistosomiasis, stát se škodlivý faktor pro játra.
Stáze žluči přímo v játrech nebo mimo ni. Například, jestliže se vyvinula cirhóza jater, novotvary v žlučovodech, při tvorbě žlučových kamenů, novotvary hlavové části pankreatu. Také stagnace žluči může způsobit porušení integrity nebo podvázání žlučových cest během operace.
Intoxikace v případě otravy toxickými látkami, které ničí jaterní buňky: některé léky, houby.
Poškozující proces ovlivňující portální žílu: depozice trombotických hmot, její vrozené zúžení nebo nevytvořená žíla, deformace žíly novotvarem, cysta.
Nemoci jiných systémů ovlivňujících propustnost cévního lůžka jater. Budd-Chiariho syndrom je charakterizován ukládáním trombotických hmot v žilním loži jater. Kardiomyopatie, perikarditida způsobuje zvýšení tlaku v pravé polovině srdce, a tedy i ve vaskulárním lůžku nižší duté žíly.
Život ohrožující stavy, které mohou nastat při rozsáhlé operaci, traumatických úrazech, popáleninách velkých oblastí těla, syndromu DIC, septických procesech.

Nejčastější příčinou zvýšení tlaku v portálovém typu je cirhóza. Změny v portální žíle u pacientů s cirhózou jsou následující:

Akumulace kolagenu v mezibuněčných prostorech a pokles sinusoidů.
Porušení správné formy sinusoidů a venózního jaterního systému v důsledku vznikajících uzlů.
Vývoj shuntů uvnitř jater mezi větvemi portálu a jaterními žilními žlaby.

Na pozadí výše uvedených faktorů vzniká portální hypertenze. Následující příčiny mohou být impulsy pro odhalení klinických symptomů: infekční onemocnění, krvácení ze žaludku, jícnu nebo střev, nadměrné užívání diuretik nebo trankvilizérů, velká množství potravin živočišných bílkovin, chirurgické zákroky, zneužívání alkoholu.

Systematizace onemocnění

Portální hypertenze je zařazena do mezinárodní klasifikace nemocí (ICD-10). V klasifikaci probíhá v sekci onemocnění jater různého původu: skupina ICD-10 K76. Kód portální hypertenze je K76.6. Různé formy nemoci nemají v ICD-10 žádný jiný kód.

Portální hypertenze je rozdělena plochou léze:

Celkem. Zahrnuje kompletně síť portálních žil.
Segmentový. Průtok krve je přerušen podél žíly sleziny, avšak v portálovém a mezenterickém žilním traktu se krevní tok nemění.

V závislosti na umístění blokády v žilním loži portální žíly se hypertenze a její důsledky dělí na 4 typy. Tyto typy zvýšení portálového tlaku se liší nejen umístěním bloku, ale také důvody, které ho způsobují.

Prehepatický (4% případů). K blokování krevního oběhu dochází v důsledku porušení průchodnosti portální žíly nebo žíly sleziny v důsledku jejich uzavření krevní sraženinou, zúžení nebo komprese.
Intrahepatický (85–90% případů). Selhání průtoku krve může být na úrovni presinusoidy (před sinusovými kapilárami), sinusoidální (přímo v jaterních sinusoidech) nebo postsynusoidální (mimo sinusoidy jater). Důvod pro první typ bloku: sarkoidóza, parazitární onemocnění jater, cirhóza, polycystická choroba, novotvary, nodulární onemocnění jater. Druhý typ bloku je způsoben neoplazmy, hepatitidou nebo cirhózou. Třetí typ bloku je důsledkem alkoholické destrukce jater, cirhózy, veno-výlučné nemoci.
Subhepatický (až 12% případů). Zpravidla se vytváří na pozadí Badda-Chiariho syndromu, perikarditických procesů, tvorby trombů v dolní duté žíle nebo během její komprese.
Smíšené Selhání průtoku krve se vyskytuje jak v žilách umístěných mimo játra, tak uvnitř. Tento stav může nastat s cirhózou a jako důsledek krevních sraženin v portální žíle.

Mechanismus, který spouští vznik zvýšení portálového tlaku, blokuje průchod krve portální žílou, zvyšuje množství cirkulující krve, vysokou rezistenci v portálovém a jaterním žilním loži a zanechává krev z portální žíly do kolaterální sítě a odtud do krve..

Klinický obraz

Syndrom portální hypertenze v jejím vzniku a progresi prochází čtyřmi fázemi:

Počáteční. Fáze dysfunkce.
Střední. Tento proces je kompenzován, dochází k mírnému vzestupu sleziny a křečové dilataci žil jícnu.
Vyjádřeno. Stupeň dekompenzace. Pravidelné krvácení, otoky, včetně břicha, slezina je značně zvětšena. Často, v této fázi vývoje patologie, pacienti dostanou invaliditu.
Terminál. Nadměrné krvácení z rozšířených žil jícnu, žaludku, střev. Vyvinutý difuzní zánět v břiše, selhání jater.

V počátečních stadiích vzniku syndromu portální hypertenze je charakterizován nespecifickými stížnostmi a příznaky:

nadýmání;
průjem se střídá se zácpou;
pocit nadměrné plnosti žaludku;
nevolnost, zvracení;
nedostatek chuti k jídlu;
bolest na pupku, pod žebry a v pánevní dutině;
slabost, závratě;
úbytek hmotnosti;
žloutnutí kůže.

Jedním z prvních příznaků může být zvýšení velikosti sleziny. Stupeň jeho zvýšení závisí na umístění jednotky průtoku krve a počtu krevního tlaku v portální žíle. Velikost zvětšené sleziny je variabilní. Mohou se snížit po krvácení ze žaludku nebo střev a se snížením tlaku v portální žíle. Zvětšená slezina je často doprovázena syndromem, který zahrnuje prudký pokles hladiny červených krvinek, krevních destiček a leukocytů v krvi (hypersplenismus). Tento stav vzniká v důsledku masivního ničení a ukládání krevních buněk ve slezině. Následně se modifikovaná játra zvyšují s tvorbou hepatosplenomegálie.

Portální hypertenze má významný patognomonický znak. Toto znamení je považováno za ascites. Velké množství tekutiny se hromadí v břišní dutině, žaludek se zvětší. Na přední stěně břicha, venous síť se objeví, sestávat z rozšířených cév (symptom “hlavy medúzy”). Ascites v této patologii je dlouhý a těžko léčitelný.

Dalším nebezpečným znakem pokročilé fáze portální hypertenze je křečové žíly jícnu, žaludku a střev. Dilatované žíly se mění, náchylné k masivnímu krvácení, ke kterému dochází náhle. Takové krvácení má schopnost se pravidelně opakovat a vést ke vzniku anémie. Rozpoznat krvácení z jícnu a žaludečních žil může být způsobeno současným zvracením s krvavým obsahem a černou barvou stolice. Krvácení z tenkého střeva je charakterizováno stolicí se šarlatovou krví.

Klinické symptomy portální hypertenze jsou podobné u dětí i dospělých. Expanze žil jícnu a krvácení z nich, hepatosplenomegalie, ascites. Charakterem průběhu onemocnění u dětí je, že příčinou onemocnění je obvykle vrozené porušení struktury žíly. S takovým porušením je portální žíla u nemocných dětí prokládáním tenkých cév. Když toto nastane, expanze pojivových žilních cév a oni mají formu kavernózního formování - “portální kavernnoma”. Portální kavernom není dostačující k zajištění toku krve přes systém portální žíly. Stanovení přítomnosti dutiny je snadné pomocí ultrazvuku.

Příčina onemocnění není známa. Předpokládá se, že portální nárůst tlaku u dětí vzniká v důsledku tvorby trombů v jaterních žilách v prenatálním období. Studie portální hypertenze u dětí ukázaly, že existují dvě stadia onemocnění. První je charakterizována pouze splenomegálií a druhá hepatosplenomegálií a cirhózou.

Pediatrická hypertenze v systému portální žíly je závažná patologie charakterizovaná závažným stupněm manifestace, velkým počtem komplikací a invaliditou od dětství. Chirurgické zákroky u dětí, prováděné včas, však poskytují nejpříznivější výsledky. Úkol léčení pediatrické hypertenze není považován za dočasnou stabilizaci stavu, ale za vytvoření příznivých podmínek pro růst dětí.

Komplikace zvýšení tlaku v síti portální žíly:

ulcerózní léze žaludku;
ulcerózní poškození tenkého střeva;
hypersplenismus;
křečové žíly jícnu, žaludku a krvácení z nich;
ulcerózní kolitida;
toxické poškození mozku;
jaterní kóma.

Diagnostická opatření

Syndrom portální hypertenze vyžaduje pečlivý přístup k diagnóze, protože včasná detekce onemocnění a jeho příčiny značně usnadňují léčbu pacienta.

První studie historie onemocnění a klinických symptomů. Historie onemocnění musí nutně zahrnovat informace o komorbiditách, škodlivých návycích a pracovním místě, protože někdy jsou tato data důležitým kritériem pro stanovení invalidity. Již při externím vyšetření pacienta je možné identifikovat charakteristické příznaky onemocnění: křečové žíly na povrchu břicha, mukózní cévy kolem pupeční oblasti, ascites, hemoroidy, kýlu v pupku, hustou hrudkovitou játra s cirhózou.

Diagnostická laboratorní a přístrojová opatření:

Krevní testy: obecná analýza, biochemické vyšetření a ukazatele srážení, studium imunoglobulinového složení krve, detekce protilátek a virů způsobujících hepatitidu.
Rentgenové vyšetření s kontrastem a bez kontrastu: kavosy a portografie, kontrastní mezenteriální cévy, splenoportografie, celiaografie, scintigrafie jater. Tato vyšetření pomáhají stanovit polohu blokování v systému krevního oběhu portálu a také umožňují předvídat průběh operace a možnost tvorby anastomóz mezi cévami.
Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) dutiny břišní. Umožňuje určit velikost jater a sleziny, identifikovat jejich změny. Ultrazvuk je důležitá metoda určování ascites, obzvláště jeho počáteční forma. Ultrazvuková technika pomáhá lokalizovat velké krevní sraženiny. Vzhledem k tomu, že ultrazvuk je neprostupnou diagnostickou metodou a bez použití kontrastu, dává to přidanou hodnotu.
Ultrazvukové dopplerovské jaterní cévy. Ultrazvuk doppler pomáhá určit stupeň expanze nebo kontrakce portální žíly, žil mesentery a sleziny. Při jejich křečové dilataci můžete zjistit přítomnost hypertenze. Ultrazvuk doppler je povinná studie.
Perkutánní splenomanometrie. Umožňuje přesně určit krevní tlak portálu. Normální hodnoty nepřesahují 120 mm vodního sloupce, u hypertenze tlak ve žíle sleziny stoupá na 500 mm vodního sloupce.
Součástí povinného souboru vyšetření jsou také endoskopické techniky: esofagoskopie (vyšetření jícnu), phagogastroduodenoskopie (jícen, žaludek, tenké střevo) a sigmoidoskopie (tračník). Pomáhají identifikovat křečové žíly gastrointestinálního systému. Někdy jsou nahrazeny radiografickým vyšetřením jícnu a žaludku.
Ve složitých případech se používá laparoskopické vyšetření břišní dutiny a biopsie jaterní tkáně.

Diferenciální diagnostika je prováděna s mačkáním perikarditidy, peritoneální tuberkulózy. Obraz podobný ascites má velké cysty děložních přívěsků. V diagnostice je důležité vyloučit nemoci krevního systému, které mají příznaky rozšířené jater a sleziny.

Terapie

Portální hypertenze významně snižuje kvalitu života pacienta. Tato patologie vyžaduje povinnou léčbu. Včasná diagnóza vám umožní identifikovat nemoc v počátečním, funkčním stadiu, které umožní použití lékové terapie. Léčba v pozdějších stadiích se zřídka provádí bez chirurgického zákroku.

Drogová léčba zahrnuje použití následujících skupin drog:

nitráty (například nitroglycerin, isoket);
beta-blokátory (propranolol, metoprolol);
ACE inhibitory (fosinopril sodný);
glykosaminoglykany (Wessel Due F);
somatostatin;
diuretika (furosemid, torsid);
hemostatikum (etamzilat, vikasol).

Historie chirurgických zákroků pro typ hypertenze má asi 150 let. Oni zabírají hlavní výklenek v léčbě portální hypertenze:

Endoskopická ligace nebo vytvrzování. Používá se při rozvoji krvácení z rozšířených žilních trupů jícnu a žaludku.
Tvorba vaskulární anastomózy portální-caval. Obtok je tvořen vypouštěním krve z portální žíly nebo jejích větvených větví, jdoucích z mezenterie a sleziny do nižší duté žíly. Často se uchylují k resekci modifikované sleziny (splenektomie).
Odtok břišní dutiny. Považuje se za paliativní operaci v terminální formě hypertenze v portální žíle. Vedené s těžkými ascites.
U dětí je extrahepatální hypertenze portální žíly operována tvorbou umělých portokavalních anastomóz. Tento typ operace je jediným radikálním způsobem, jak se zbavit projevů nemoci.
Transplantace jater je nejvýznamnější u dětí.

Symptomy hypertenze v portální žíle u pacientů mohou být léčeny tradičními metodami. Taková léčba by neměla být nezbytná a má dobrou zpětnou vazbu, má pomocnou povahu a provádí se pouze se svolením svého lékaře. Používají se následující prostředky:

Infuze pampelišky kořenů. Dvacet gramů sušených surovin se zažehne se sklenicí vroucí vody, 10 minut se odstaví. Vařené množství používejte dvakrát denně.
Sto mililitrů šťávy z červené řepy trvá půl hodiny před jídlem.
Výdej výhonků kopřivy, boky, květy heřmánku, řebříčku. Užívejte 40 ml třikrát denně a půl hodiny po jídle.

Pomoci snížit příznaky diety:

Základní princip stravy: snížení spotřeby soli. Vysoký obsah soli přispívá k retenci tekutin jak v loži portální žíly, tak v břišní dutině ascites.
Je nutné snížit spotřebu živočišných bílkovin. Redukce proteinových potravin na 30 gramů snižuje riziko progrese u pacientů se symptomy jaterní encefalopatie.
Doporučení pro výživu. Základem výživy pacientů by měly být polévky v zeleninové vývar, obilí, vařená zelenina, ryby a libové maso. Nízkotučné mléčné výrobky, ovocné nápoje, kompoty. Jakékoliv mastné, uzené a slané jídlo, houby, vejce, čokoláda, káva je zakázáno.

Prognóza onemocnění

Příznivá je extrahepatická portální hypertenze pouze s včasnou léčbou. Intraepatický typ kursu zpravidla prakticky neodpovídá na léčbu a má nepříznivou prognózu. Pacienti umírají na těžké krvácení z žil v gastrointestinálním systému nebo selhání jater. Chirurgie k vytvoření anastomóz může prodloužit dobu přežití až o 10 let nebo více. Prognóza onemocnění v dětství je příznivější než u dospělých.

Prognóza je tedy určena formou portální hypertenze, patologií, která je doprovázena, a načasováním léčby.

Hypertenze v systému portální žíly je chronická. Vzhledem k závažnosti onemocnění pacienti často ztrácejí schopnost pracovat kvůli němu a získávají zdravotní postižení. Závažné projevy hypertenze u dětí jsou často příčinou dětského postižení. Kritéria postižení:

stupeň, typ průtoku;
počet exacerbací za rok;
stupeň aktivity procesu;
závažnost;
komplikace a komorbidity (cirhóza, peptický vřed);
sociální faktory.

Na základě těchto kritérií je určena jedna ze tří zdravotně postižených skupin. Liší se především mírou samoobslužného omezení.

Portální hypertenze je syndrom charakterizovaný zvýšením krevního tlaku v portální žíle, doprovázený křečovými žilami dolní třetiny jícnu, žaludku, přední stěny břicha, konečníku, stejně jako rozvoj splenomegálie (zvětšení sleziny) a projevy hypersplenismu (zvýšená destrukce krevních těles ( erytrocyty, leukocyty, destičky) ve slezině).

Portál nebo portální žíla je krevní céva, která odebírá krev z nepárových břišních orgánů (jícnu, žaludku, dvanácterníku, tenkého a tlustého střeva, slinivky břišní, sleziny) a přivádí do bran jater, ze kterých pochází název plavidla.

V játrech je portální žíla rozdělena do mnoha malých cév, které zapadají do každého jaterního laloku (morfhofunkční jednotka jater). V jaterních lalocích se filtruje krev, která vstupuje do portální žíly z toxických látek a metabolických produktů. Z každého jaterního laloku proudí filtrovaná krev jaterními žilami, které proudí do nižší duté žíly. Poté se krev dostává do plic, je obohacena kyslíkem a prochází srdcem, šíří se po celém těle a krmí všechny orgánové systémy.

Kromě jater existuje několik dalších míst, kde se portální žilní cévy spojují s cévami dolní duté žíly - jedná se o tzv. Portocaval anastomózy, z nichž nejvýznamnější jsou:

Portocaval anastomóza v dolní třetině jícnu a žaludku;
Portální anastomóza v přední stěně břicha;
Portocaval anastomóza v rektální oblasti.

Tyto portocaval anastomózy jsou reprezentovány v diagramu velkými šipkami, u čísla 1 - anastomóza jícnu a žaludku, u čísla 2 - anastomosis na přední stěně břišní dutiny, au čísla 3 - anastomosis v konečníku.

V případě porušení architektury (struktury) jaterního parenchymu, stejně jako v případě stenózy (zúžení) portální žíly nebo jaterních žil, se krev stále více spěchá kolem jater do těchto anastomóz. Vzhledem k tomu, že množství krve je mnohem vyšší než průchodnost portocavalových anastomóz, křečových žil v těchto oblastech a časté ruptury cévních stěn, které jsou doprovázeny masivním prodlouženým krvácením.

Portální hypertenze je rozšířená, ale přesné údaje o počtu případů je obtížné opravit, protože se onemocnění vyvíjí z mnoha důvodů. Je spolehlivě známo, že u 90% pacientů s cirhózou jater dochází ke zvýšení krevního tlaku v systému portální žíly a ve 30% případů se vyskytují komplikace onemocnění jako krvácení.

Prognóza onemocnění je špatná, navzdory včasné lékařské a chirurgické léčbě. Po první epizodě krvácení s portální hypertenzí dosahuje mortalita 30-55%. Pokud se vyskytla epizoda krvácení a pacienti ji přežili, pak v 70% případů bude následovat další, ne méně život ohrožující.

Příčiny

Portální hypertenze se vyskytuje v důsledku zhoršeného průtoku krve v portální žíle, onemocnění jater, které je doprovázeno destrukcí parenchymu orgánu a v důsledku zhoršeného průtoku krve jaterními žílami a nižší vena cava.

Narušení průtoku krve v portální žíle vede k:

vrozené vady portální žíly;
stenóza, skleróza nebo trombóza portální žíly;
stlačení portální žíly v důsledku tvorby tumoru v břišní dutině, zvětšení sleziny nebo lymfatických uzlin, poškození jícnu, které se mohou objevit v důsledku poranění nebo operací na břišních orgánech.

Zničení parenchymu jater vede k:

cirhóza jater;
rakovina jater;
jaterní fibróza;
anomálie dělení portální žíly na malé cévy v játrech;
nodulární proliferace pojivové tkáně v játrech, způsobená onemocněními jako je revmatoidní artritida, sarkoidóza, schistosomiáza, srdeční selhání, diabetes mellitus;
alkoholická hepatitida;
polycystických jater;
jaterní echinokokóza nebo alvekokokóza;
užívání cytotoxických léčiv (azathioprin, metotrexát atd.);
vystavení některým toxickým látkám (měď, arsen, chlor atd.);
dědičné onemocnění jater:
- Caroliho syndrom - cystická dilatace intrahepatických žlučových cest;
- Wilson-Konovalovova choroba - porušení metabolismu mědi v těle;
- Gaucherova choroba je nedostatek enzymu glukocerebrosidázy, který vede k ukládání toxinů v játrech a ničí jeho strukturu.

Narušení průtoku krve v jaterních žilách a inferior vena cava vede k:

Syndrom Budd-Chiari (trombóza jaterních žil);
kompresi jaterních žil nebo nižší duté žíly s nádorovým nebo cicatricial změny;
srdeční selhání pravé komory;
perikarditida (zánět srdečního vaku), který je doprovázen kompresí pravého srdce.

Za normálních okolností proudí asi 1,5 litru krve na portální žílu za 1 minutu při tlaku 4–7 mm Hg. Čl. S rostoucím tlakem v rozmezí 12 - 20 mm Hg. Čl. krev začne projít játry a aspirovat na portocaval anastomózy.

Klasifikace

Formy portální hypertenze jsou rozděleny na:

Prehepatická portální hypertenze - porušení portálního průtoku krve v portální žíle před vstupem do brány jater;
Intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle, který se vyskytuje uvnitř jater;
Posthepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterních žilách nebo v dolní duté žíle;
Smíšená portální hypertenze - kombinace výše uvedených forem portální hypertenze.

Intrahepatická forma portální hypertenze je rozdělena do několika typů:

presinusoidální intrahepatická portální hypertenze - zhoršený průtok krve v portální žíle před vstupem do jaterního lolulu;
sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v portální žíle na úrovni jaterního laloku;
post-sinusoidální intrahepatická portální hypertenze - snížený průtok krve v jaterní žíle, který vystupuje z jaterního lolulu.

Ve stadiích je portální hypertenze rozdělena na:

Předklinické nebo počáteční stádium, které je charakterizováno absencí stížností, je potvrzeno pouze vyšetřením;
Mírné nebo kompenzované stádium - charakterizované výskytem příznaků zhoršeného krevního oběhu jater, zvětšených jater a sleziny;
Těžká nebo dekompenzovaná fáze - vyslovila všechny symptomy portální hypertenze, menší krvácení;
Terminální stadium - masivní, prodloužené krvácení ze žil gastrointestinálního traktu.

Příznaky portální hypertenze

Časté projevy onemocnění:

slabost;
letargie;
apatie;
bolest hlavy;
závratě;
nevolnost;
změna chuti;
odlupování kůže;
svědění kůže;
výskyt vloček v rozích úst;
časté virové a bakteriální infekce;
krvácení z dásní;
propíchnout růžovou vyrážku na těle;

snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
nadýmání;
bolest v žaludku;
bolest v pravé a levé hypochondrium;
bolest v pupeční oblasti;
porucha stolice, střídání se zácpou a průjmem;

Splenomegalie se symptomy hypersplenismu:

zvětšená slezina;
anémie (snížení množství hemoglobinu a červených krvinek);
leukopenie (redukce leukocytů v krvi, která plní ochrannou funkci organismu a podílí se na tvorbě imunity);
trombocytopenie (redukce krevních destiček v krvi, které jsou zodpovědné za srážení krve). S nedostatkem těchto vytvořených prvků se vyvíjí prodloužené krvácení;

Křečové portocaval anastomózy s krvácivým jevem:

zvracení "kávové sedliny" při krvácení ze žil žaludku;
zvracení krve při krvácení ze žil dolní třetiny jícnu;
"Tarry stolice" při krvácení ze žil malé nebo horní části tlustého střeva;
vzhled tmavě červené krve ve stolici s krvácením z hemoroidních žil konečníku;
„Medúza hlava“ pro křečové žíly na přední stěně břicha v podkožní tkáni;

hydrothorax (přítomnost volné tekutiny v pohrudnici - výstelka plic);
ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině);
otok šourku;
otok dolních končetin.

Gastroenterolog nejvyšší kategorie
lékař lékařských věd
Vasilijev Vladimir Aleksandrovich

Konzultace, diagnostika, léčba chronických onemocnění trávicího ústrojí: jícnu, žaludku, dvanáctníku, tlustého střeva, žlučníku, slinivky, jater, kombinované patologie

8. Portální hypertenze

Portální hypertenze nebo syndrom částečné hypertenze - je porušením regionálního krevního oběhu různého původu, ve kterém dochází ke zvýšení tlakového gradientu mezi portálovými a kavalózními žíly.
Portální hypertenze se vyvíjí se zvýšeným tlakem v systému portální žíly a zhoršeným průtokem krve různého původu s lokalizací v jaterních žilách, portálních cévách, inferior vena cava. Konkrétní hypertenze je častěji detekována s cirhózou jater.
Tvorba portální hypertenze je doprovázena výskytem:
1) křečové žíly jícnu (častěji), žaludek (méně často), hemoroidní žíly (méně často), s tendencí ke krvácení, stejně jako saphenózní žíly kolem pupku ve formě „hlavy medúzy“ (méně často)
2) ascites - když se tekutina hromadí v břišní dutině
3) zvětšení sleziny a / nebo projevy hypersplenismu (počet erytrocytů, leukocytů a krevních destiček se snižuje při zvětšování sleziny)
4) portální gastropatie (jasně změněná sliznice žaludku se sklonem ke krvácení) a domnívají se, že portální gastropatie se vyvíjí častěji po skleroterapii a křečových žilách jícnu.

Jaká je diagnostická hodnota portální hypertenze?
Diagnostická hodnota portální hypertenze je, že se vyvíjí s:
- vrozená jaterní fibróza
- chronická aktivní a progresivní hepatitida
- v počátečních stádiích vzniku cirhózy jater (pak portální hypertenze může postupovat bez léčby), která aktivuje taktiku řízení pacienta, určuje prognózu.
Nově zjištěná portální hypertenze může často indikovat vznik cirhózy u dané osoby. Diagnóza portální hypertenze získává určitou hodnotu ve vývoji trombózy portální žíly nebo žíly sleziny, syndromu Budd-Chiariho a venookluzivní nemoci.

Kdy může být podezření na portální hypertenzi?
Podezření na portální hypertenzi je pravděpodobně pravděpodobnější u pacienta:
1) se stížnostmi (s přihlédnutím k informacím z historie nemoci a života) o:
- únava
- slabost
- abdominální distenze
- těžkost v pravém hypochondriu
2) s údaji objektivního výzkumu:
- zvětšená játra
- zvýšení spodního pólu sleziny
3) s laboratorními údaji o krevních testech
V takových případech je nutná konzultace s gastroenterologem k potvrzení nebo vyloučení portální hypertenze.

Jaké techniky mohou potvrdit nebo vyloučit portální hypertenzi?
Komplexní a nutně cílené vyšetření pacienta pomocí různých metod: (ultrazvuk břišních orgánů s duplexem nebo triplexní ultrasonografií Dopplerova, fibroesofagogastroskopie pro detekci křečových žil; rektoromanoskopie pro detekci křečových žil a také, pokud je to indikováno, další metody: výzkum: magnet, rektoromanoskopie pro detekci křečových žil a také, pokud je to indikováno, další metody: výzkum: magnet; tomografie, počítačová tomografie, arteriální portografie, krevní testy).

Jaké jsou příčiny vzniku portální hypertenze?
Příčiny intrahepatické (sinusoidální) portální hypertenze:
- cirhóza jater (nejčastější příčina)
- chronická aktivní, progresivní hepatitida
- vrozená jaterní fibróza (Wilson-Konovalovova choroba, hemochromatóza atd.)
- polycystická choroba
- jaterních metastáz
- idiopatická portální hypertenze

Příčiny extrahepatické presinusoidální portální hypertenze (nezpůsobují hepatocelulární insuficienci):
- trombóza portální žíly (hlavní příčiny: zhoubné novotvary jaterní a slinivkové jaterní cirhózy, polycytémie, sepse)
- trombóza žíly sleziny (hlavní příčiny: maligní novotvary jaterní a slinivkové jaterní cirhózy, polycytémie, sepse)

Příčiny extrahepatické post sinusoidální portální hypertenze:
- Budd-Chiariho syndrom (obstrukce na pozadí jaterní trombózy jater, což má za následek zhoršený odtok krve z jater)
- veno-okluzivní onemocnění
- schistosomiáza (v endemických oblastech v Řecku, Portugalsku, Číně, na Kypru, v Egyptě po infekci Schistosoma mansonem i za 10-15 let s rozvojem periportální fibrózy)

Příčiny vzniku smíšené portální hypertenze (sinusové, postsynusoidální):
- jaterní cirhóza
- chronická aktivní, progresivní hepatitida
Více informací naleznete v příslušných částech monografie nebo knihy o gastroenterologii.

Jaká je patogeneze portální hypertenze u pacientů s cirhózou jater?
Při jaterní cirhóze jsou pozorovány strukturální změny v játrech samotné s progresivním ukládáním kolagenu a tvorbou regeneračních míst, které narušují normální architekturu jater a zvyšují rezistenci na portální odtok krve. V důsledku komprese a deformace uzlin regenerace jaterních žil se zvyšuje odolnost vůči průtoku krve a zvyšuje se tak tlak v systému portální žíly. Kolaterální cirkulace v jaterní cirhóze je prováděna nejen intrahepatickými zkraty, ale také extrahepatickými portokovaskulárními anastomózami, což vede k epizodám zvýšení tělesné teploty na pozadí bakterií a / nebo endotoxinů v krvi.

Jak diagnostikovat portální hypertenzi?
Pokud se u pacienta vyvine portální hypertenze, diagnóza zahrnuje:
Stížnosti (nejsou specifické) na cirhózu jater:
- slabost
- únava
- abdominální distenze
- těžkost nebo bolest v pravém hypochondriu
- zvýšení objemu břicha (s hromaděním tekutiny v dutině břišní - ascites)
- příznaky krvácení (zvracení krve, černé nebo dehtové stolice), které se mohou vyskytnout při závažné portální hypertenzi
Je třeba poznamenat, že stížnosti u pacientů s trombózou portální nebo splenické žíly nebo jaterní žíly zahrnují:
- bolest břicha se vyskytuje náhle s přidáním nauzey, hematemézy, kolapsu (s akutní trombózou)
- bolesti s různou intenzitou častěji vpravo a méně často v levém hypochondriu po dobu několika měsíců (s chronickou formou onemocnění)

Data objektivního výzkumu:
- bledost nebo žlutost kůže
- skleralismus
- zvýšení v břiše (s ascites)

Metody instrumentálního výzkumu dat:
- Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů (zvětšení jater a sleziny, zvýšení průměru portální a / nebo slezinové žíly)
- Dopplerovské ultrazvukové vyšetření jaterních a portálních žil pro detekci žilní obstrukce
- jaterní fibroscan
- CMT a / nebo MRI břišních orgánů (pokud je uvedeno)
EFGDS (endoskopie jícnu, žaludku, dvanáctníku a 12) pro detekci jícnových varixů, až 90% u pacientů s cirhózou jater, příznaky portální gastropatie, identifikace zdroje krvácení atd.)

Údaje o metodách laboratorního výzkumu:
- radioizotopové vyšetření jater
- krevní testy s fibrotestem
- krevní testy (klinické, biochemické, virové hepatitidy, železo atd.)

Jaké jsou fáze portální hypertenze?
S ohledem na stížnosti, objektivní výzkumná data, instrumentální a laboratorní výzkumné metody jsou rozlišeny čtyři stupně portální hypertenze (rozlišené):
první fázi - preklinické, ve kterém si pacienti mohou stěžovat na obecnou indispozici, abdominální distenzi, těžkost v pravém hypochondriu
druhé etapě - s vážnými klinickými projevy, kdy si pacienti všimnou únavy a / nebo slabosti, těžkosti nebo bolesti v pravém hypochondriu, je zjištěn nárůst velikosti jater a sleziny.
třetí etapa - s výraznými klinickými projevy, pokud se vyskytnou stížnosti, odhalte všechny znaky portální hypertenze a ascitu (zvýšení velikosti jater a sleziny, křečových žil jícnu, hromadění tekutiny v břišní dutině) bez výrazného krvácení
čtvrté etapě - stadium komplikací (krvácení z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, stabilní ascites, spontánní bakteriální peritonitida, hepatorenální syndrom).
Ve čtvrté fázi dochází k obtížné léčbě ascites, opakujícímu se a masivnímu krvácení z křečových žil jícnu (podle literatury u 30-50% pacientů s cirhózou jater po prvním krvácení je smrtelné a po opakovaném krvácení - u 70% pacientů). ) nebo / a žaludku, konečníku.

Co je hlavním cílem léčby pacientů s identifikovanou portální hypertenzí?
Hlavní pozornost v léčbě pacientů s identifikovanou portální hypertenzí je zaměřena na projevy komplikací portální hypertenze (krvácení z jícnových varixů, žaludku, ascitu, spontánní bakteriální peritonitidy, hepatorenálního syndromu a méně často je léčba pacientů s trombózou portální nebo slezinové žíly, stejně jako jaterní trombózy). žíly na pozadí bolesti - v nemocnici).

Léčba pacientů s portální hypertenzí (často prováděnou ambulantně a méně často v nemocnici):
- dieta číslo 5
- vyvážená strava
- léčba základního onemocnění: léčba léky (etiopatogenetická, symptomatická)

Jaká je primární prevence krvácení z křečových žil jícnu (ARV)?
Za účelem primární prevence krvácení z křečových žil jícnu (GVHD) a žaludku (pokud jsou zjištěny velké GVHD nebo červené skvrny, což svědčí o vysokém riziku krvácení) se doporučuje (pokud nejsou kontraindikace) a provádí se pod kontrolou gastroenterologa:
- B-blokátory
- s intolerancí B-adrenergních blokátorů se provádí endoskopická skleróza nebo ligace HRVP

Jaká je sekundární prevence krvácení z jícnových varixů?
Sekundární prevence krvácení z varixů jícnu může zahrnovat (prováděná pod kontrolou gastroenterologa):
- opakovaná endoskopická skleroterapie nebo ligace (každé 2-4 týdny) před obliterací křečových žil vyškoleným endoskopem
- Jmenování (pod kontrolou) gastroenterologem některých B-adrenoblockerů (ke snížení srdeční frekvence), které působí jako antihypertenziva v systému portálních žil, s ohledem na indikace a kontraindikace
- splenektomie (s trombózou splenické žíly) chirurgem
- operace posunu a / nebo devaskularizace dolního jícnu a horní zóny žaludku (chirurg pro indikace a žádné kontraindikace)

Poznámka:
- řešení všech otázek pacienta v každém případě je vždy individuálně
- sleduje vyšetření (sledování) a léčbu pacientů s portální hypertenzí připravených gastroenterologem

Léčba portální hypertenze

Příčiny portální hypertenze

Portální hypertenze je zvýšení tlaku v systému portální žíly, ke kterému dochází při poruše průtoku krve v portálních cévách, v jaterních žilách a v dolní duté žíle.

Portální žílou v játrech vstupuje do krve z břišních orgánů. To je více než 75% veškeré krve, která jde do jater. Zbývajících 25% krve dostává játra jaterní tepnou. V lidském těle jsou přirozené portocaval anastomózy v oblasti rektálního a gastroezofageálního venózního plexu. Tam jsou také přirozené portocaval anastomózy a anastomózy v systému paraumbilical žíly, který být propojený na žíly břišní stěny a bránice. Další tři skupiny anastomóz se nacházejí v retroperitoneální tkáni:

mezi žilkami mesentery a ledvin;
mezi vrcholovými mesenterickými a slezinovými žilami;
mezi slezinou a levými renálními žilkami.

¾ hepatální kapiláry nefungují, tvoří rezervu intrahepatického průtoku krve. Z jater proudí krev jaterními žilami, které proudí do subfrenní oblasti dolní duté žíly. Uvnitř jater mezi jaterní a portální žílou a vytvořenými porézními anastomózami. Základem patogeneze portální hypertenze je obstrukce průtoku krve systémem portální žíly. Tento blok je obvykle mechanického charakteru, existují však případy funkční (spastické) blokády portálního krevního oběhu.

Existují následující typy blokády portálního průtoku krve:

intrahepatický (nejčastěji zjištěný);
prehepatic;
suprahepatický;
smíšená (je zde trombóza portální žíly nebo její větve).

Každá z forem je charakterizována lokalizací blokované nádoby.

Příčiny portální hypertenze:

zneužívání alkoholu
onemocnění jater
toxických látek
parazitární onemocnění
trombóza
vrozené vady v systému portální žíly
předchozí operaci jater a sleziny
poranění břicha

Mezi včasná znamení patří:

přetrvávající dyspeptické symptomy, zejména po jídle: nadýmání po konzumaci jakékoli potravy;
pocit neustále plného střeva bez zácpy;
progresivní ztráta hmotnosti a hypovitaminóza se zachovanou chuť k jídlu a ve skutečnosti normální energetická hodnota výživy;
periodicky bezbolestný a bez teplotních průjmů.

Pacienti si stěžují na únavu, snížený výkon, recidivující bolest v epigastrickém regionu, krvácení z nosu, dásní a pozdější krvácení z jícnu.

Symptomy portální hypertenze:

dyspeptické symptomy (nevolnost, nadýmání, nestabilita stolice atd.)
expanze safénových žil v břiše
otok
žloutenka (vzácná)
ascites
gastrointestinální krvácení
zvětšená slezina
vyčerpání

Jak léčit portální hypertenzi?

Léčba portální hypertenze je primárně zaměřena na základní onemocnění a prevenci komplikací. Snížení tlaku předepsaných antihypertenziv a diuretik. Antibiotická terapie se také doporučuje, aby se zabránilo rozvoji bakteriálních infekcí. Kromě toho mohou být předepsány hormonální přípravky k regulaci práce hladkého svalstva cév. Použití laktulózových léků stimuluje funkci střeva a někdy jsou indikovány očistné klystýry. V případě krvácení mohou být spolu s nitráty podávány hemostatické látky.

Diuretika jsou v tomto případě neúčinná, což je špatný prognostický znak. Pokud se vyvíjí tromboflebitida portálního systému (pylephlebitida), objeví se horečka, která trvá dlouho a je doprovázena epizodami esofagogastrického krvácení.

Léčba portální hypertenze by měla být komplexní - konzervativní a chirurgická. Pro snížení portální hypertenze se somatostatin (stylamin) podává intravenózně (3000 mg po dobu 12-24 hodin), který je účinný v 90% případů, poté se propranolod používá po dlouhou dobu (40-80 mg).

Chirurgická léčba portální hypertenze se provádí ve dvou případech:

v naléhavém pořadí ve výšce akutního krvácení, aby se zastavil;
plánovaným způsobem pro stálý pokles tlaku v portálovém systému a eliminaci ascitu a hypersplenismu.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou krvácení, které nekončí pomocí konzervativní terapie, ascitu, zvětšené sleziny a neustále opakovaného krvácení. V závislosti na výskytu komplikací je zvolen způsob chirurgického zákroku.

Naléhavé podmínky s difuzní gastroezofageální krvácení účinné tamponády jícnu, včetně jícnová přes zavedení Ezofagoskopie do křečové žíly sklerotizující 66% roztoku glukózy, zadní mediastinotomie s tamponáda mediastina, metody devaskularizace kardie žaludku, abdominální části jícnu, gastrektomii, a podobně. Splenorenální anastomóza si z plánovaných chirurgických metod zaslouží pozornost s odstraněním sleziny, která eliminuje nejen portální hypertenzi, ale také fenomén hypersplenismu.

V arzenálu chirurga existují další metody léčby portální hypertenze (portocavale, mesenterické caval, kavomesenterické anastomózy atd.).

Jaké nemoci mohou být spojeny

Při rozvoji portální hypertenze intrahepatického původu jsou nejdůležitější:

cirhóza jater,
novotvary v játrech,
vrozené zúžení portální žíly,
anomálie intrahepatického větvení portální žíly.

Prehepatická forma portální hypertenze způsobuje:

vrozené anomálie portální žíly,
kavernózní transformace kmenové žíly,
vrozená obliterace nebo stenóza portální žíly,
trombóza portální žíly,
stlačení portální žíly
- otok
- jizvy,
- infiltráty,
- lymfatické uzliny,
- primární nebo sekundární portální cytoskleróza,
infekce nebo trauma břicha,
splenické nebo jaterní arteriovenózní píštěle.

Příčinu suprahepatického bloku je často těžké zjistit. Při vývoji syndromu suprahepatické portální hypertenze jsou nejdůležitější:

trombóza jaterní žíly (syndrom Budd-Chiari),
komprese jaterních žil nebo trupu dolní duté žíly s jizvou nebo nádorem,
srdečního selhání pravé komory
kompresi perikarditidy.

Portální hypertenze as ní ascites a portosystemická encefalopatie obvykle zhoršují patologii jako jaterní cirhózu.

Léčba portální hypertenze doma

Léčba portální hypertenze doma nelze provést. Vzhledem k tomu, že vždy existuje riziko krvácení, léčba by měla být prováděna v nemocnici pod stálým dohledem lékařů.

Jaké léky k léčbě portální hypertenze?

Léčba portální hypertenze tradičními metodami

Léčba portální hypertenze s pomocí populárních receptů je neúčinná, protože se jedná o akutní stav, který vyžaduje hospitalizaci.

Léčba portální hypertenze během těhotenství

Těhotenství je kontraindikací diagnózy portální hypertenze. Proto rozhodnutí o pokračování těhotenství provádí ošetřující lékař po posouzení všech rizik pro ženu a dítě.

Jaký lékař by měl kontaktovat, pokud máte portální hypertenzi

Metody identifikace portální hypertenze:

Rentgenové vyšetření jícnu a srdeční části žaludku za účelem zjištění křečových žil; Tato metoda umožňuje ověřit křečové žíly u 16-18% pacientů. Nyní pomocí počítačového a nukleárního magnetického rezonance.
Esofagoskopie - vykazuje varixy žil jícnu u 69% pacientů. Procento pozitivních výsledků se zvýší, pokud je pacient během esofagoskopie v poloze Trendelenburg.
Rektoromanoskopie - umožňuje vidět křečové žíly, jejichž průměr dosahuje 4-6 mm.
Portohepatomanometrie se provádí punkcí jater v deváté desáté mezirebrové mezeře podél střední axilární linie vpravo.
Splenomanometrie - propíchnutí sleziny se provádí v devátém nebo desátém mezirebrovém prostoru podél střední nebo zadní axilární linie vlevo. Propichovací jehla je připojena k manometru, v normálním případě je vnitřní tlak ve spleniku 120-180 mm vody. Čl. Zvýšení tlaku o více než 200 mm vody. Čl. důkazem porušení portálového oběhu. U pacientů s intrahepatickým blokádou portální žíly je pravděpodobné kritérium tlaku v systému portální žíly.
Splenoportografie - rentgenová metoda pro studium portálního krevního oběhu. Přes propíchnutou jehlu se do sleziny vstříkne 20-40 ml radiopakní látky (urostast, kardiostrust, diodon). Pořiďte sériové snímky (po 1, 3, 5, 7, 9 a 11 sekundách). Stanovte průchodnost splenoportálního lůžka, větvící portální žílu v játrech, přítomnost žilního refluxu a podobně.
Laparoskopie s biopsií punkcí - pomáhá určit stupeň poškození jater, identifikovat rozšířené žíly omentu, žaludku, vizuální morfologické změny v játrech.

Hlavním klinickým příznakem suprahepatické portální hypertenze je splenomegalie bez ascitu a krvácení z rozšířených žil jícnu. Častěji je splenomegalie doprovázena hypersplekismem. Pak určete triádu: hypersplenismus, krvácení, ascites.

Játra obvykle nejsou hmatná. Portální hypertenze se vyvíjí pomalu. Pokud dojde ke krvácení, tok se zhorší - objeví se ascites a známky hepatocelulární insuficience. Mezi nejvýznamnější známky intrahepatické portální hypertenze patří splenomegalie, křečové žíly jícnu s možným krvácením, ascites.

Povrch jater je nerovnoměrně nerovný. Někdy je játra velmi zmenšená. Slezina je obvykle zvětšena. Krvácení z hemoroidních žil často ne-masivní. Často se před žloutenkou objeví svědění kůže. Na něm nacházejí cévní hvězdy na dlaních - erytém. U mužů, gynekomastie a impotence, u žen, amenorrhea, atrofie mléčných žláz. Hypersplenická triáda se stanoví v krvi: anémie, leukopenie, trombocytopenie.