Fyziologická žloutenka u novorozenců

Fyziologická žloutenka novorozenců je dnes negativním projevem, ve kterém dítě zbarví žlutou kůži. Ihned po porodu je dítě charakterizováno fyziologickou formou onemocnění. Onemocnění se objevuje v případě přechodu fetálního hemoglobinu do jeho normálního stavu. Proto je patologie považována za přechodný stav.

Projevy fyziologické žloutenky u drobků mohou být detekovány druhý nebo třetí den po narození. Povaha projevu se stává méně intenzivní osmým dnem. Pokud se nemoc nevejde do těchto termínů, pak je s největší pravděpodobností patologická. V tomto případě může lékař předepsat nezbytné lékařské ošetření.

Hlavní příznaky žloutenky

Projevy žloutenky u novorozenců nejsou považovány za samostatné onemocnění, ale pouze za syndrom. Skládá se z několika speciálních podmínek, které živě vyjadřují tuto nemoc. Anemický syndrom je charakterizován výskytem krvácení ve střevech. V tomto případě může být počet červených krvinek vysvětlen významnou ztrátou krve. Následky patologického stavu často vedou k onemocněním jater, které bude v budoucnu chronické. Pacienti s diagnostikovanou hepatitidou trpí ikterickým onemocněním. Symptomy jsou charakteristické pro hemolytické onemocnění nebo určité typy infekcí. Syndrom je často známkou dalšího onemocnění. Vědci vysvětlují jeho pokus přizpůsobit organismus změněným podmínkám vnějšího světa drobků.

Proč se projevuje žloutenka?

Hlavní příčiny negativního projevu na kůži spočívají ve sběru velkého množství bilirubinu, který má tendenci se hromadit v krvi. Díky tomuto pigmentu má kůže charakteristickou žlutou barvu. Situace je pozorována na pozadí dodatečného přidávání proteinů s vysokým obsahem železa. Norma složek v krvi dítěte a dospělého nezbarví kůži žlutě. Změny jsou pozorovány pouze v případě zvýšení jeho koncentrace. Intenzita projevu také přímo závisí na této charakteristice.

Tento patomechanismus je určen typem onemocnění. Každý z nich má své vlastní příznaky a příčiny vývoje.

Obecné vlastnosti a typy žloutenky

Fyziologická žloutenka je charakterizována vysokou hladinou bilirubinu v krvi. Díky tomu dochází k charakteristické změně barvy pleti. Tato forma nemoci nepotřebuje léčbu a jde sama o sobě. Situace je vysvětlena pokusy dětské kůže přizpůsobit se vnějším podmínkám. Poté barva kůže získá svůj normální stav.

Patologická forma žloutenky se může u dítěte objevit kdykoliv. Onemocnění je diagnostikováno v případě hromadění velkého množství bilirubinu v krvi. Dítě navíc zaznamenalo projev jiných příznaků. V tomto případě se zvyšuje riziko poškození nervového systému a zhoršení celkového zdraví drobků.

Vlastnosti fyziologické žloutenky

Tento druh není považován za patologii, a proto nepotřebuje další léčbu. Situace je pozorována na pozadí snahy dítěte přizpůsobit se měnícím se podmínkám prostředí. Příznak se projevuje pod vlivem jednoho z následujících faktorů:

• v kůži je proces přechodu fetálního hemoglobinu do jeho normálního stavu;
• jaterní enzymový systém je stále ve fázi tvorby;
• Kůže dítěte se snaží přizpůsobit vnějším podmínkám.

Fetální hemoglobin je látka, která je obsažena v dětské krvi pouze v období prenatálního vývoje. Má mnoho podobností s kyslíkem. Díky němu tato složka vstupuje do vnitřních orgánů a tkání. Fetální hemoglobin v těle drobky je asi 85%. U dospělé osoby toto číslo nedosahuje 1%. Složka nemůže existovat společně s normálním hemoglobinem, jehož množství se po narození dítěte výrazně zvyšuje. V tomto ohledu existuje potřeba rychlé eliminace fetální složky.

Aktivní rozklad erytrocytů a hemoglobinu nastává nejen po porodu. Tyto procesy jsou prováděny každou sekundu v těle obyčejného dospělého. Na pozadí kolapsu hemoglobinu v krvi je také normalizována koncentrace bilirubinu. Díky tomu zmizí žlutý odstín a kůže se stává normální barvou.

Pokud množství bilirubinu začne aktivně růst, pak má dítě žloutnutí kůže. Na tomto pozadí je celé břemeno zpracování bilirubinu přeneseno do jater. Kohout pouze koncentrace bude normální, pak kůže bude normální pro každou osobu barvu.

Symptomatologie

Žluté zbarvení se objevuje nejen na kůži, ale také na skléře očí dítěte. Intenzita barvy závisí na množství bilirubinu v krvi. Tento příznak není trvalý a může se měnit v závislosti na průběhu klinického obrazu. U některých mladých pacientů kůže obecně získala zelený odstín. Pokud je žloutenka fyziologická, změna barvy není pozorována v oblasti dlaní a nohou. Pouze v ojedinělých případech může být projev upevněn na nohou. Je nutné léčit dítě pouze v případě, že onemocnění není fyziologické povahy.

Je možné diagnostikovat žloutenku vysokým obsahem určitých složek v celkovém krevním testu. Například po porodu může toto číslo dosáhnout sto padesáti mikromolů na litr. Nejčastěji dosahuje maximální rychlost bilirubinu v prvních dnech po narození. Jeho prudký pokles lze pozorovat od šestého dne. Symptomy téměř úplně zmizí. Během fyziologické žloutenky jsou pozorovány pouze změny stavu kůže. V případě patologické formy lze zaznamenat i řadu dalších nebezpečných projevů.

Diferenciace fyziologické žloutenky a rozdílů od patologické formy

Onemocnění se také projevuje žloutnutím celé kůže. Navíc můžete zjistit změny v pažích a nohách. Nebezpečí patologické žloutenky také spočívá v tom, že se zvyšuje riziko vzniku onemocnění nervových zakončení dítěte. Mezi další příznaky patří změna barvy moči. Rodiče budou také schopni detekovat další změny v chování a zdraví drobků.

Tato varianta onemocnění u kojence se projevuje ve formě následujících příznaků:

• poškození velkých oblastí nervového systému;
• zjevné změny obecné povahy stolice a moči;
• strouhanka vypadá příliš pomalu a neustále hlasitě plače;
• podrobné vyšetření dítěte může odhalit významné zvýšení velikosti jater a sleziny;
• u kojenců narušený spánek a odpočinek;
• špatnou chuť k jídlu nebo úplné odmítnutí jídla.

Bilirubin je složka, která má výrazné toxické vlastnosti. Proto s jeho akumulací v těle začíná trpět nervový systém. Během žloutenky u dítěte se zvyšuje riziko poškození mozku. V normálním provozu, osoba vytvoří jistou bariéru, která předejde složkám krve od mít negativní účinek na nervovém systému. Pokud se vyvíjí patologie, přestane fungovat, takže se v mozku začnou hromadit toxické látky. Ve fyziologické formě onemocnění zůstává bilirubin v malých množstvích, a proto nemá negativní vliv.

Patologická žloutenka je zvláště nebezpečná pro předčasně narozené děti. Bilirubin proniká hluboko do struktury mozku a má na něj negativní vliv. Během tohoto období je nervový systém neuvěřitelně zranitelný, takže i malé množství složky může hrát negativní roli na celkovém stavu těla. Dítě také začíná trpět všeobecným zhoršením zdraví. Jeho chování jasně ukazuje apatii, letargii. Děti se žloutenkou nechtějí sát na prsou a v závažných projevech nemoci ji zcela odmítají.

Léčba fyziologické žloutenky

Fyziologická žloutenka bez léčby probíhá do deseti dnů. Pouze u novorozenců na plný úvazek je tento proces zpožděn až na tři týdny. Mléčná verze onemocnění trvá tři až šest týdnů. Můžete se zbavit nemoci mnohem rychleji, pokud odstavíte dítě z prsou.

Během žloutenky dochází k negativní změně ve stolici - průjem. Symptom se často vyskytuje u dětí mladších než jeden rok. Situace je spojena s poruchou funkce jater. Porucha ve stolici také nastane, když je onemocnění způsobeno infekcí. Průjem - důsledek abnormálního fungování jater a gastrointestinálního traktu. Tento příznak je však doprovázen velkým množstvím nemocí a poruch a ne jen žloutenkou.

Nejčastěji se fototerapie používá k léčbě fyziologické formy žloutenky. Způsob a intenzitu expozice stanoví lékař na základě posouzení celkového stavu pacienta. Rodiče musí dodržovat dietu, protože také závisí na rychlosti zotavení.

Žena pro rychlé uzdravení drobků by měla být aplikována na hrudník nejméně osmkrát denně. Navíc se nedoporučuje dávat vodu. Bude dostatek mléka nebo umělé směsi. Pokud dítě odmítne jíst, je předepsáno intravenózní podání požadovaného množství tekutiny.

Fototerapie se používá ke snížení hladin bilirubinu. Při působení přímých paprsků se složka rozpouští. Nemá toxický účinek. To zajišťuje rychlé odstranění nahromaděných složek z těla.

Pro dosažení rychlého výsledku je vhodné provádět ozařování po celý den. Je povoleno brát přestávky pouze pro krmení. V tomto případě je možné snížit projev symptomů na minimum během několika dnů. Během procedury by dítě mělo nosit speciální brýle. Léčba je také opatřena nezbytnou úrovní ochrany genitálií. Díky procedurám je možné snížit hladinu bilirubinu alespoň o 20 jednotek.

Během fototerapie je nutné neustále sledovat celkový stav dítěte. Ozařování může vést k přehřátí těla a zvýšení tělesné teploty. Tento postup také odstraňuje velké množství tekutiny z těla. Pokud se zhorší zdravotní stav, doporučuje se zastavit fototerapii.

Léky je třeba užívat pouze v případě, že je onemocnění zpožděno. Jejich výběr závisí na celkovém stavu pacienta a intenzitě projevu fyziologické žloutenky. Každý lék má svůj vlastní princip účinku. V této oblasti jsou nejčastěji předepisovány následující léky:

• Hofitol se používá k odstranění žluči z těla přirozeně. Pravidelné používání urychluje syntézu bilirubinu. Přípravek obsahuje výtažek z artyčoků a další přírodní složky. Lék je dostupný ve formě tablet a sirupu. Alkohol je přítomen ve druhé verzi, proto se dětem nedoporučuje používat. Mezi nedostatky by měl být zdůrazněn výskyt průjmů, alergií a periodických křečí.
• Galstena je komplexní akční lék, který pomáhá očistit žlučník a jeho kanály. Pro léčbu fyziologické žloutenky postačí jedna kapka denně.
• Acidolak obsahuje ve svém složení laktobacily. Spouští přirozenou tvorbu kyseliny mléčné. Zároveň jsou patogenní bakterie zcela zničeny. Pro léčbu kojenců bude dost poloviny balení. Prášek se nechá rozpustit iv normálním mateřském mléku. Ve vzácných případech jsou drobky pozorovány porušení židle a hromadění plynu ve střevě.

Smecta vám umožní obnovit práci žaludku nebo střev. Dítě může pít více než jeden sáček denně. Lék má také protiprůjmový účinek. Pravidelné užívání zlepšuje metabolismus. Pro spotřebu stačí rozpouštět jeden sáček ve vařené vodě. Zácpa je pozorována pouze u těch dětí, které jsou náchylné k tomuto procesu.

K odstranění patologie se doporučuje zahrnout do dietní drobky probiotik. Umožňují krátkou dobu normalizovat stav mikroflóry. Na tomto pozadí se bilirubin také vrací do normálu.

Díky sorbentům lze z těla odstranit akumulované toxické prvky. Tento proces je rychlý, proto je okamžitě patrné zlepšení stavu pacienta.

Fyziologická žloutenka u novorozenců

Pro mnoho novorozenců, na druhý nebo třetí den života, se kůže stává žlutou. A tak, aby nedocházelo k vyděšení novorozených rodičů, měli by se dozvědět více o žloutence, která se nazývá fyziologická, dokonce i během těhotenství.

Co to je?

Toto je název fyziologického stavu novorozence, který se vyskytuje v polovině celoročních toad a 70-80% předčasně narozených dětí.

Více se můžete dozvědět o fyziologické žloutence u novorozenců v následujícím videoklipu.

Co to způsobilo?

Výskyt fyziologické žloutenky bezprostředně po narození je spojen s rozpadem dětského fetálního hemoglobinu v těle, který byl zodpovědný za transport kyslíku během intrauterinního vývoje dítěte. Jakmile dítě začne dýchat, stává se takový hemoglobin zbytečným a zhroutí se, v důsledku čehož se uvolní pigment bilirubin. Zvýšení jeho hladiny a způsobení zežloutnutí kůže.

Navíc játra novorozence jsou stále nezralá a jeho funkce jsou oslabeny. A protože je to ona, kdo se podílí na odstraňování bilirubinu z těla, ovlivňuje to také nástup a závažnost fyziologické žloutenky. Kromě toho je část bilirubinu absorbována v dětském střevě, což také pomáhá udržet hladinu tohoto pigmentu na vysoké úrovni.

Příznaky

Postupně se u dítěte objeví žlutý odstín pleti. Za prvé, kůže obličeje a krku se zbarví žlutě, pak kůže těla a nakonec končetiny se zbarví žlutě. Žloutnutí se snižuje v opačném pořadí, to znamená, že obličej zbledne jako poslední.

Dalšími příznaky fyziologického typu žloutenky jsou:

• Není narušen celkový stav dítěte.
• Přírodní barva moči a výkalů.
• Normální hladiny hemoglobinu v krvi.

Norm bilirubin

U novorozence třetího dne života hladina bilirubinu obvykle nepřesahuje 205 µmol / l. Zvýšení koncentrace bilirubinu za hodinu třetí až pátý den života nepřesahuje 3,4 µmol / L. Dále každý den postupně klesá hladina tohoto pigmentu a ve věku tří týdnů se blíží indexům u dospělých (ne více než 20,5 µmol / l).

Výskyt fyziologické žloutenky je pozorován, když je hladina tohoto pigmentu vyšší než 85-120 µmol / l, protože bilirubin je s těmito ukazateli schopen proniknout do povrchové vrstvy kůže.

Léčba

Ve většině případů se kojenci s fyziologickou žloutenkou neošetřují a tento stav přechází bez stop nezávisle.

Pokud je dítě vystaveno riziku zvýšení koncentrace bilirubinu na toxickou hladinu, je dítěti předepsána fototerapie. Dítě bez oblečení je umístěno v kapuci, oči a genitálie jsou zakryté neprůhlednou látkou a poté umístěny pod speciální lampu. Pod vlivem svého světla se bilirubin začíná přeměňovat v neškodnou sloučeninu, která rychle opouští tělo dítěte močí a také výkaly.

To je dostačující pro 1-3 dny takové fototerapie, aby se hladina bilirubinu začala snižovat.

Kdy se koná?

Trvání fyziologické žloutenky závisí na stavu dítěte a některé další faktory, ale ve většině full-termín děti žloutenka začne klesat od čtvrtého dne života a 10-14 dnů to úplně zmizí. U předčasně narozených dětí může žloutnutí kůže trvat až 3 týdny.

Fyziologická žloutenka novorozenců

Fyziologická žloutenka novorozenců (přechodná žloutenka) je běžný stav spojený s obdobím adaptace novorozence a nahrazení fetálního hemoglobinu (HbF), který v plodech dominuje „dospělým“ hemoglobinem A (HbA). V důsledku nezralosti enzymových systémů v těle dítěte se bilirubin vznikající při náhradě hemoglobinu hromadí v krvi a dodává sliznicím a kůži dítěte nažloutlý odstín.

Obsah

Hladina bilirubinu v krvi novorozenců se zvyšuje od druhého dne života a dosahuje maximálně 3-4 dnů. Žlutý tón pleti zmizí na 7-8 den života a hladina bilirubinu je plně normalizována v 2-3 týdnech života u dětí v plném věku a 3-4 v předčasném věku.

Obecné informace

Fenomén žloutenky vznikající brzy po narození byl zaznamenán po mnoho staletí, ale první vědecké studie a popisy tohoto fenoménu se objevily až na konci 18. století.

V roce 1785 udělila Pařížská univerzita cenu za nejlepší popis novorozenecké žloutenky jako fenoménu, včetně rozdílů mezi případy vyžadujícími lékařskou péči a případy, kdy musíte pouze čekat na „průběh přírody“. Cena byla předána Jean Baptiste Timothy Baumes (Jean Baptiste Thimotee Baumes) za dílo, které vyšlo v roce 1788 ve formě brožury. Příspěvek popisuje 10 případů žloutenky novorozenců pozorovaných autorem a pokročilé teorie vzniku a vývoje tohoto stavu.

V 1804, práce Baumes byla používána Francois Bido pro jeho tezi pro stupeň univerzity Paříže, po kterém v 1806 Francois Bido byl obviněn z plagiátorství.

V roce 1847 získal francouzský pediatr a gynekolog Jacques François Edouard Hervieux titul doktora medicíny po vydání velkého díla De l'ictère de nouveau NES, ve kterém analyzoval velký počet případů novorozenecké žloutenky. V této práci Ervieux poznamenal, že ve většině případů se novorozenecká žloutenka objeví ve 2-4 dnech života a spontánně zmizí do konce prvního nebo druhého týdne života. Ervieu považoval tuto žloutenku za fyziologický stav, který nepředstavuje hrozbu pro novorozence.

V roce 1875, v Berlíně, asistent slavného německého vědce Virchowa, Johanna Orta, publikoval pitvu mrtvého plnohodnotného novorozence, který měl žloutenku, a zaznamenal intenzivní žluté zabarvení bazálních ganglií, hipokampu, třetí komory a části mozečku. Do začátku 20. století nebyly tyto údaje řádně pochopeny, ale již v roce 1903 představil patolog Christian Georg Schmorl výsledky pitev 120 zemřelých novorozenců se žloutenkou, včetně 6 případů s podobnými jevy barvení mozkových buněk. Tento jev Shmorle nazýval "jadernou žloutenku". Jaderná žloutenka se liší od fyziologické žloutenky novorozenců velkým množstvím bilirubinu v krvi (hladina bilirubinu v jaderné žloutence u dětí v celodenním věku je vyšší než 256 µmol / l au předčasně narozených dětí - více než 171 µmol / l).

Fyziologická žloutenka novorozenců ve 3–4 dnech života je zjištěna u 25–50% dětí v plném věku au 80% předčasně narozených dětí.

Formuláře

Fyziologická žloutenka novorozenců může být rozdělena na:

• Celodenní žloutenka dětí (koncentrace bilirubinu způsobující zabarvení kůže je 85-120 µmol / l).
• Žloutenka předčasně narozených dětí (vyskytuje se, když je hladina bilirubinu 61–85 µmol / l). Podle některých autorů by žloutenka u předčasně narozených dětí neměla být nazývána fyziologická, protože se vyvíjí v souvislosti s morfofunkční nezralostí těla dítěte. Tito autoři považují termíny „konjugační žloutenka“ a „hyperbilirubinémie“ za správnější.

Příčiny vývoje

Fyziologická žloutenka novorozence je způsobena řadou fyziologických příčin, které přispívají ke zvýšení hladiny bilirubinu v krvi, proto tento stav není považován za patologii, ale za fyziologický proces.

Mezi příčiny, které způsobují zvýšení hladiny bilirubinu v krvi novorozenců, patří:

• Nahrazení fetálního hemoglobinu (obsahuje 2α- a 2y-řetězce), které dominuje u dítěte před narozením, s dospělým hemoglobinem A obsahujícím řetězce 2α a 2β. Při narození je podíl fetálního hemoglobinu v dětské krvi přibližně 80% celkového hemoglobinu. Během prvních dnů života prochází fetální hemoglobin v buňkách retikuloendoteliálního systému (makrofágy) zvýšenou dezintegrací, ve které je volný (nekonjugovaný) bilirubin produkován ve velkém množství.
• Nedostatečný krevní obsah proteinu vázajícího albumin. Normálně se toxický a prakticky ve vodě nerozpustný volný bilirubin váže na albumin a je transportován do jater, kde se po navázání na kyselinu glukuronovou stává vodorozpustným a méně toxickým. U novorozenců je proces transportu bilirubinu do jater a jeho následné vazby a exkrece často pomalý v důsledku snížení hladiny albuminu.
• Nedostatek jaterních enzymů v důsledku nedokonalého vývoje novorozeného enzymového systému jako celku. Při sníženém množství jaterních enzymů se proces vazby (konjugace) bilirubinu s kyselinou glukuronovou zpomaluje.

Pod vlivem tohoto komplexu fyziologických rysů novorozenců je pozorována zvýšená tvorba bilirubinu v krvi a jeho opožděná eliminace z těla.

Zvýšení hladiny bilirubinu je pozorováno u všech novorozenců, ale žloutenka se vyskytuje pouze při překročení koncentrace v krvi. U dětí na plný úvazek je tato koncentrace 85-120 µmol / l, a 61-85 µmol / l - u předčasně narozených dětí. Koncentrace bilirubinu pod touto hladinou nezpůsobuje žloutnutí kůže, protože při takové koncentraci bilirubin neproniká do kůže.

Mezi faktory ovlivňující vzhled a závažnost fyziologické žloutenky patří:

• syndrom placentární transfúze, který je v některých případech pozorován u vícečetného těhotenství;
• předčasné narození;
• hypoxie;
• hypoglykémie (snížení koncentrace glukózy v krvi a lymfy);
• jmenování analogů vitamínu K (ve vodě rozpustné);
• pozdní připojení k hrudníku (2. den);
• krmení přísně do hodiny;
• nedostatek hormonální krize.

Patogeneze

Patogeneze fyziologické žloutenky je spojena s dočasnou nezralostí glukuronyltransferázového systému jater a hromaděním volného bilirubinu v krvi, ke kterému dochází v důsledku této nezralosti.

Vzniká bilirubin a vstupuje do krevního oběhu v několika fázích:

• Ve fázi I se hemoglobin pod vlivem hemoxygenázy (mikrosomální enzym), koenzym NADPH a kyslíku štěpí v makrofázích kostní dřeně, játrech a slezině na železo, globin, oxid uhelnatý a IX-alfa-biliverdin (lineární tetrapyrrol).
• Ve stadiu II se cytosolický enzym biliverdin reduktáza IX-alfa biliverdin transformuje na volný (nepřímý nebo nekonjugovaný) X-alfa bilirubin, což je látka rozpustná v tucích vzhledem k přítomnosti 6 stabilních intramolekulárních vodíkových vazeb. Když jsou tyto vazby zničeny kyselinou glukuronovou, konjuguje se bilirubin.
• Ve stadiu III vstupuje volný bilirubin do krevního oběhu, váže se na albumin (1 g albuminu je schopen vázat až 8,2 mg bilirubinu) a transportuje se do jater.
• Ve stadiu IV je nepřímý bilirubin, který vstupuje do sinusoidů jater, oddělen na úrovni membrány hepatocytů od albuminu a difunduje přes okolní hepatocytovou vrstvu vody a cytomembrán do středu hepatocytů za použití transportních proteinů.
• Ve stupni V se nekonjugovaný bilirubin používá s UDPHT (mikrozomální enzym), který má být konjugován s kyselinou glukuronovou a v malé míře s xylózou, sulfáty a glukózou. K tvorbě přímého bilirubinu dochází v přítomnosti glukózy a kyslíku.
• Ve fázi VI, přímý bilirubin vstupuje do lumenu žlučových kapilár a pak do žlučníku a střev jako součást žluči.
• Stupeň VII zahrnuje hydrolýzu přímého bilirubinu v tlustém střevě a tvorbu volného bilirubinu (urobilinogen), který je částečně reabsorbován ve střevě a znovu vstupuje do krevního oběhu (enterohepatická recyklace bilirubinu).

V období prenatálního vývoje není bilirubin téměř konjugován, protože:

• nejsou žádné proteiny v játrech plodu, které pomáhají hepatocytům zachytit bilirubin;
• mateřské hormony inhibují aktivitu enzymu UDHT.

U plodu je hlavním orgánem, který odstraňuje bilirubin, placenta - bilirubin přes placentu vstupuje do mateřského krevního oběhu a je následně likvidován.

• Vzhledem k nedostatku albuminu je jeho vazba na bilirubin snížena (nedostatek albuminu je vyšší u předčasně narozených dětí).
• Konjugace zpomaluje kvůli nedostatku jaterních enzymů.
• V důsledku převahy bilirubinových monoglukuronidů v krvi, které jsou snadno hydrolyzované, se zvyšuje reabsorpce bilirubinu ve střevě (diglukuronid, který je více rezistentní vůči hydrolýze, vzniká také v průběhu vazby s kyselinou glukuronovou, ale u novorozenců je prakticky nepřítomný). Zvýšená hydrolýza také přispívá k nedostatku katalytického katabolismu (rozklad) bilirubinu na urobilinogen a bakteriální střevní mikroflóru stercobilinu a zvýšenou koncentraci p-glukuronidázy.

Nahromadění nepřímého bilirubinu způsobuje žluté zabarvení sliznic, kůže a skléry očí.

Nepřímý bilirubin je toxin pro CNS, ale toxický účinek (jaderná žloutenka nebo bilirubinová encefalopatie) se vyvíjí, když dosáhne určité koncentrace v krvi. Riziko pro novorozence je u bilirubinu nad 255 µmol / l u dětí mladších a nad 150-170 µmol / l (v závislosti na hmotnosti) u předčasně narozených dětí. Zpoždění meconium u novorozenců vytváří podmínky pro zvýšenou reabsorpci bilirubinu, proto u těchto novorozenců je hladina bilirubinu vyšší.

Bilirubin v první den růstu v důsledku:

• velký počet prekurzorů erytrocytů, které nemají čas dozrát v kostní dřeni, játrech a slezině;
• kratší než u dospělých, období existence cirkulujících červených krvinek;
• velký objem cirkulujících červených krvinek, které nesou hemoglobin.

Příznaky

Následující znaky jsou charakteristické pro fyziologickou žloutenku:

• výskyt žluté barvy kůže, skléry a sliznic 48 hodin po porodu, kdy koncentrace bilirubinu dosahuje 51-60 µmol / l u dětí v plném věku a 85-103 µmol / l u předčasně narozených dětí (u předčasně narozených dětí je množství nepřímého bilirubinu v krvi obvykle vyšší než na plný úvazek, ale jeho akumulace je pomalejší);
• zvýšená hladina bilirubinu, která nedosahuje koncentrace způsobující jadernou žloutenku (nad 324 µmol / l u dětí v plném věku, 220–270 µmol / l u předčasně narozených dětí a 170–205 µmol / l u velmi předčasně narozených dětí);
• zvýšení hladiny bilirubinu během prvních 3–4 dnů života a jeho maximální koncentrace po dobu 3-7 dnů;
• celkový stav dítěte zůstává uspokojivý;
• v moči a stolici nejsou žádné změny, játra a slezina se nezvyšují;
• hladina hemoglobinu je v normálních mezích;
• hodinové zvýšení bilirubinu nepřekročí 3,4 μmol / l (zvýšení za den je 85,5 μmol / l).

Maximální koncentrace bilirubinu v krvi u termínovaných dětí je v průměru 3. den (77-120 μmol / l) au předčasně narozených dětí v den 5-8 (137-171 μmol / l).

Pokles obsahu vysokého bilirubinu u termínovaných dětí nastane do 14. dne au předčasně narozených dětí do 3 nebo více týdnů.

Ve fyziologické žloutence novorozenců existují dvě fáze vývoje:

• Od okamžiku narození do 5. dne života. Během této fáze dochází k poměrně rychlému zvýšení hladiny volného bilirubinu na maximální hodnotu ve 3. den života a prudký pokles hladiny bilirubinu do 5. dne života.
• Od 5. dne života do 14. dne. V této fázi dochází k pomalému poklesu hladiny nepřímého bilirubinu na normální, což je zjištěno u dospělých.

Ve fyziologické žloutence se na obličeji objevuje žloutnutí, pak na krku a pak se šíří do trupu a končetin. Pokud je hladina bilirubinu 68–136 μmol / l, pouze kůže na obličeji a krku získá žlutou barvu.

Diagnostika

Diagnóza fyziologické žloutenky u dětí je založena na:

• Údaje o anamnéze, včetně specifikace nástupu žloutenky (ne dříve než 1,5 dne od okamžiku narození) a možné rodinné povahy onemocnění.
• Data fyzikálního vyšetření, která umožňují určit odstín kůže (pod vlivem nepřímého bilirubinu, kůže získává jasně žlutý odstín, a když je vystavena vázané frakci bilirubinu, kůže se stává špinavě žlutou). Přítomnost nebo nepřítomnost změn ve velikosti jater a sleziny, hemoragických projevů, edému, extenzivní ekchymózy nebo cefhalhematomu jsou odhaleny, pozornost je věnována barvě moči a stolice, vyhodnocuje se neurologický stav dítěte. Přibližná hladina bilirubinu je stanovena pomocí icterometru, který umožňuje stanovit přibližné množství bilirubinu v krvi a podkožních tkáních stisknutím lisu s barevnými pruhy na kůži.
• Klinická krevní data.

Léčba

Fyziologická žloutenka novorozenců nevyžaduje léčbu, stejně jako v procesu zrání a restrukturalizace těla dítěte postupně postupně mizí.

Se zvýšením hladiny bilirubinu na toxickou hodnotu se provádí fototerapie, při které se nepřímý bilirubin přemění na ve vodě rozpustnou formu působením modrých světelných zdrojů (vlnové délky 410–460 nm).

Při použití lamp s nediferencovaným světlem je fototerapie doprovázena
infuze, aby se předešlo nerovnováze vody.

Novorozená žloutenka

Novorozená žloutenka je fyziologický nebo patologický stav způsobený hyperbilirubinemií a projevuje se ikterickým barvením kůže a viditelných sliznic u dětí v prvních dnech života. Novorozená žloutenka se vyznačuje zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi, anémií, ikterickou kůží, sliznicemi a sklerózou očí, hepato-splenomegálií, v závažných případech - bilirubinovou encefalopatií. Diagnóza neonatální žloutenky je založena na vizuálním posouzení stupně žloutenky na stupnici Cramer; stanovení hladiny červených krvinek, bilirubinu, jaterních enzymů, krevní skupiny matky a dítěte atd. Léčba žloutenky novorozenců zahrnuje kojení, infuzní terapii, fototerapii, náhradní krevní transfuzi.

Novorozená žloutenka

Novorozenecká žloutenka je neonatální syndrom charakterizovaný viditelnou ikterickou barvou kůže, skléry a sliznic v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v dětské krvi. Podle pozorování, v prvním týdnu života, žloutenka novorozenců se vyvíjí v 60% full-termín a 80% předčasně narozených dětí. V pediatrii je nejčastější fyziologická žloutenka novorozenců, která představuje 60–70% všech případů syndromu. Novorozená žloutenka se vyvíjí, když hladina bilirubinu vzroste nad 80–90 µmol / l v plném rozsahu a více než 120 µmol / l u předčasně narozených dětí. Prodloužená nebo závažná hyperbilirubinémie má neurotoxický účinek, tj. Způsobuje poškození mozku. Stupeň toxických účinků bilirubinu závisí především na jeho koncentraci v krvi a trvání hyperbilirubinemie.

Klasifikace a příčiny žloutenky u novorozenců

Za prvé, novorozenecká žloutenka může být fyziologická a patologická. Podle původu se žloutenka novorozenců dělí na dědičné a získané. Na základě laboratorních kritérií, tj. Zvýšení jedné nebo jiné bilirubinové frakce, se hyperbilirubinémie odlišuje s převahou přímého (vázaného) bilirubinu a hyperbilirubinemie s převahou nepřímého (nepříbuzného) bilirubinu.

Konjugační žloutenka novorozenců zahrnuje případy hyperbilirubinémie, vyplývající ze snížené clearance bilirubinu hepatocyty:

• Fyziologická (přechodná) žloutenka novorozenců s plným termínem
• Žloutenka předčasně narozených dětí
• Dědičná žloutenka spojená se syndromy Gilberta, Criglera-Nayyara typu I a II, atd.
• Žloutenka s endokrinní patologií (hypotyreóza u dětí, diabetes u matky)
• Žloutenka u novorozenců s asfyxií a porodním poraněním
• Těhotná žloutenka kojených dětí
• Lékařská žloutenka novorozenců v důsledku jmenování chloramfenikolu, salicylátů, sulfonamidů, chininu, velkých dávek vitamínu K atd.

Hemolytická žloutenka novorozenců se vyznačuje zvýšením hladiny bilirubinu v důsledku zvýšené destrukce (hemolýzy) erytrocytů dítěte. Tento typ hyperbilirubinemie zahrnuje:

Mechanická žloutenka novorozenců způsobená porušením výboje bilirubinu žlučí žlučovým traktem a střevy. Mohou nastat malformace (atresie, hypoplazie) intrahepatických a extrahepatických kanálků, nitroděložní cholelitiáza, komprese žlučových cest z vnějšku infiltrací nebo nádorem, blokování žlučovodů zevnitř, syndrom zahušťování žluči, stenóza pyloru, střevní obstrukce atd.

Žloutenka smíšené geneze (parenchymatózní) se vyskytuje u novorozenců s fetální hepatitidou způsobenou intrauterinními infekcemi (toxoplazmóza, cytomegalie, listerióza, herpes, virová hepatitida A, B, D), toxiko-septická léze jater v sepse, dědičné látky a látky, látky, látky, látky, látky, látky, látky. ).

Příznaky žloutenky novorozenců

Fyziologická žloutenka novorozenců

Přechodná žloutenka je hraničním stavem novorozeneckého období. Ihned po porodu je přebytek červených krvinek, ve kterých je přítomen fetální hemoglobin, zničen tvorbou volného bilirubinu. Vzhledem k dočasné nezralosti jaterního enzymu glukuronyltransferázy a sterility střeva se snižuje vazba volného bilirubinu a jeho vylučování z těla novorozence s výkalem a močí. To vede k hromadění přebytečného objemu bilirubinu v podkožním tuku a barvení kůže a sliznic žlutou barvou.

Fyziologická žloutenka novorozenců se vyvíjí 2-3 dny po narození, dosahuje maxima 4-5 dnů. Maximální koncentrace nepřímého bilirubinu je 77-120 µmol / l; moč a výkaly mají normální barvu; játra a slezina nejsou zvětšeny.

V přechodné žloutence novorozenců, mírný stupeň žloutenky kůže nerozšíří se pod pupeční linií a je nalezený jen s dostatečným přirozeným světlem. S fyziologickou žloutenkou není blaženost novorozence obvykle narušena, avšak s významnou hyperbilirubinémií, pomalým sáním, letargií, ospalostí a zvracením se může objevit.

U zdravých novorozenců je výskyt fyziologické žloutenky spojen s dočasnou nezralostí enzymových systémů jater, a proto není považován za patologický stav. Při pozorování dítěte, pořádání řádného krmení a péče se projevy žloutenky samy o sobě vymizí o 2 týdny novorozenců.

Žloutenka předčasně narozených novorozenců se vyznačuje dřívějším nástupem (1-2 dny), vrcholem projevů 7 dní a poklesem o tři týdny života dítěte. Koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi předčasně vyšší (137-171 mmol / l), jeho zvýšení a snížení dochází pomaleji. Vzhledem k delšímu zrání enzymových systémů jater u předčasně narozených dětí vzniká hrozba rozvoje jaderné žloutenky a intoxikace bilirubinem.

Dědičná žloutenka

Nejběžnější formou dědičné konjugační žloutenky u novorozenců je konstituční hyperbilirubinémie (Gilbertův syndrom). Tento syndrom se vyskytuje v populaci s frekvencí 2-6%; dědičně autosomálně dominantním způsobem. Srdcem Gilbertova syndromu je defekt v aktivitě enzymových systémů jater (glukuronyltransferázy) a v důsledku toho i porušení záchytu bilirubinu hepatocyty. Novorozená žloutenka s ústavní hyperbilirubinemií se vyskytuje bez anémie a splenomegálie, s mírným zvýšením nepřímého bilirubinu.

Dědičná žloutenka novorozenců s Crigler-Nayarovým syndromem je spojena s velmi nízkou aktivitou glukuronyltransferázy (typ II) nebo její nepřítomností (typ I). U syndromu typu I se novorozená žloutenka vyvíjí již v prvních dnech života a stále roste; hyperbilirubinémie dosahuje 428 µmol / l a vyšší. Typický vývoj jaderné žloutenky, možný fatální výsledek. Syndrom typu II má zpravidla benigní průběh: neonatální hyperbilirubinémie je 257-376 mmol / l; jaderná žloutenka je vzácná.

Žloutenka s endokrinní patologií

Obvykle se vyskytuje u dětí s vrozenou hypotyreózou v důsledku nedostatku hormonů štítné žlázy, které narušují zrání enzymu glukuronosyltransferázy, procesu konjugace a vylučování bilirubinu. Žloutenka s hypotyreózou je detekována u 50-70% novorozenců; projevuje se na 2-3 den života a trvá až 3-5 měsíců. Kromě žloutenky mají novorozenci letargii, pastoznost, hypotenzi, bradykardii, hrubý hlas, zácpu.

Časná žloutenka se může objevit u novorozenců, jejichž matky trpí cukrovkou v důsledku hypoglykémie a acidózy. Zjevený protrahovaný ikterický syndrom a nepřímá hyperbilirubinémie.

Žloutenka u novorozenců s asfyxií a porodním poraněním

Fetální hypoxie a neonatální asfyxie zpomalují tvorbu enzymových systémů, což má za následek hyperbilirubinemii a jadernou žloutenku. Různé poranění při porodu (cephalohematoma, intraventrikulární krvácení) mohou být zdrojem tvorby nepřímého bilirubinu a jeho zvýšeného pronikání do krve s rozvojem ikterického barvení kůže a sliznic. Závažnost novorozené žloutenky závisí na závažnosti syndromu hypoxické asfyxie a na úrovni hyperbilirubinemie.

Těhotenství žloutenka

Ariesův syndrom nebo žloutenka kojených dětí se vyvíjí u 1-2% novorozenců. Může se objevit v prvním týdnu života dítěte (časná žloutenka) nebo ve dnech 7–14 let (pozdní žloutenka novorozenců) a přetrvávat 4–6 týdnů. Mezi možnými příčinami těhotné žloutenky u novorozenců je přítomnost mateřských estrogenů v mléku, které zabraňují vázání bilirubinu; nestabilní laktace u matky a relativní podvýživa dítěte, která způsobuje vstřebávání bilirubinu ve střevě a jeho vstup do krevního oběhu atd. stimulace práce pupeční šňůry. Průběh tohoto typu žloutenky u novorozenců je vždy neškodný.

Jaderná žloutenka a bilirubinová encefalopatie

S postupným zvyšováním koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi se může objevit jeho pronikání přes hematoencefalickou bariéru a depozice v bazálních jádrech mozku (jaderná žloutenka novorozenců), která způsobuje rozvoj nebezpečného stavu - bilirubinové encefalopatie.

V první fázi klinice dominují známky intoxikace bilirubinem: letargie, apatie, ospalost dítěte, monotónní výkřik, putující pohled, regurgitace, zvracení. Brzy novorozenci mají klasické známky jaderné žloutenky, doprovázené ztuhlým krkem, spasticitou svalů těla, periodickou stimulací, vydutím velkého pramene, odsáváním sání a jiných reflexů, nystagmu, bradykardií, záchvatů. Během tohoto období, které trvá několik dní až několik týdnů, dochází k nevratnému poškození centrálního nervového systému. Během následujících 2-3 měsíců života ve stavu dětí je pozorováno klamné zlepšení, ale již ve věku 3-5 měsíců jsou diagnostikovány neurologické komplikace: dětská mozková obrna, mentální retardace, hluchota atd.

Diagnóza žloutenky novorozenců

Žloutenka je zjištěna i ve fázi pobytu dítěte v porodnici neonatologem nebo pediatrem při návštěvě novorozence krátce po propuštění.

Pro vizuální hodnocení stupně žloutenky u novorozenců se používá Kramerova stupnice.

• I stupeň - žlutost obličeje a krku (bilirubin 80 µmol / l)
• Stupeň II - žloutnutí se šíří do úrovně pupku (bilirubin 150 µmol / l)
• Stupeň III - žloutnutí sahá až do úrovně kolen (bilirubin 200 μmol / l)
• Stupeň IV - žloutnutí sahá až k obličeji, tělu, končetinám, s výjimkou dlaní a chodidel (bilirubin 300 µmol / l)
• V - celková žloutnutí (bilirubin 400 µmol / l)

Nezbytné laboratorní testy pro počáteční diagnózu žloutenky novorozenců jsou: bilirubin a jeho frakce, kompletní krevní obraz, krevní skupina dítěte a matky, Coombsův test, PET, vyšetření moči, testy jaterních funkcí. Je-li podezření na hypotyreózu, je nutné v krvi stanovit hormony štítné žlázy T3, T4, TSH. Identifikace intrauterinních infekcí se provádí pomocí ELISA a PCR.

Jako součást diagnózy obstrukční žloutenky se provádí ultrazvuk jaterních a žlučových cest, MR-cholangiografie, FGDS, abdominální radiografie, konzultace pediatrického chirurga a dětského gastroenterologa.

Léčba žloutenky novorozenců

Aby se zabránilo žloutence a snížil se stupeň hyperbilirubinemie, všichni novorozenci potřebují časný začátek (od první hodiny života) a pravidelné kojení. U novorozenců s novorozeneckou žloutenkou je frekvence doporučeného kojení 8–12krát denně bez noční přestávky. Je nutné zvýšit denní objem tekutiny o 10-20% ve srovnání s fyziologickou potřebou dítěte, přičemž se užívají enterosorbenty. Pokud není možná orální hydratace, provádí se infuzní terapie: kapková glukóza, nat. roztok, kyselina askorbová, karboxyláza, vitamíny skupiny B. Pro zvýšení konjugace bilirubinu s novorozencem se žloutenkou může být podáván fenobarbital.

Nejúčinnějším způsobem léčby nepřímé hyperbilirubinémie je kontinuální nebo intermitentní fototerapie, která podporuje translaci nepřímého bilirubinu do formy rozpustné ve vodě. Komplikace fototerapie mohou být hypertermie, dehydratace, popáleniny, alergické reakce.

U hemolytické žloutenky novorozenců je indikována vyměnitelná krevní transfúze, hemosorpce, výměna plazmy. Všechny abnormální žloutenky novorozenců vyžadují okamžitou léčbu základního onemocnění.

Prognóza novorozenecké žloutenky

Přechodná žloutenka novorozenců ve většině případů prochází bez komplikací. Porušení adaptačních mechanismů však může vést k přechodu fyziologické žloutenky novorozenců v patologickém stavu. Pozorování a důkazy naznačují, že neexistuje žádná korelace mezi očkováním proti virové hepatitidě B a žloutenkou novorozenců. Kritická hyperbilirubinémie může vést k rozvoji jaderné žloutenky a jejích komplikací.

Děti s patologickými formami novorozenecké žloutenky podléhají následnému sledování okresního pediatra a dětského neurologa.

Novorozená žloutenka: příčiny, léčba a účinky

U téměř 70% novorozenců v prvním týdnu života lékaři v porodnicích diagnostikují žloutenku. V 90% případů je však fyziologický a pouze 10% je patologický. Pokusme se pochopit, co je žloutenka, proč se objevuje v nově narozeném dítěti, protože lékaři diagnostikují a léčí žloutenku novorozenců (novorozenecká žloutenka).

JAUNDANTS: OBECNÉ INFORMACE

Žloutenka není nemoc, jedná se o syndrom (komplex symptomů), který se projevuje žlutým barvením sliznic, kůže a skléry. Existuje mnoho onemocnění (vrozených a získaných), v klinickém obraze dochází k žloutnutí kůže a sliznic.

Zdá se, že je to způsobeno hromaděním žlučového pigmentu bilirubinu v krvi (hyperbilirubinemie) a pak v tkáních. Čím vyšší úroveň, tím intenzivnější je ikterické barvení. Zelený a olivově žlutý odstín sliznic a kůže zároveň ukazuje na zvýšení koncentrace přímého bilirubinu a všechny odstíny od světlého citronu až po nasycený šafrán naznačují zvýšení množství nepřímého bilirubinu.

Žloutenka se objevuje postupně: sklera a tvrdé patro (jeho sliznice) se nejdříve zbarví, pak se kůže zbarví do žluta, začíná hlavou a končí konečnými falangy prstů na nohou a rukou. Předpokládá se, že u kojenců s plným onemocněním je možné pozorovat žloutnutí kůže, pokud hladina bilirubinu v krvi je 85 μmol / l nebo více a u předčasně narozeného dítěte - 120 μmol / l nebo více, protože podkožní vrstva tuku je méně výrazná. Tabulka ukazuje normy bilirubinu u novorozenců, včetně předčasných.

KLASIFIKACE NEONATÁLNÍCH SVĚTEL

1. Všechny žloutenky novorozeneckého období jsou rozděleny do dvou skupin:

• fyziologickou žloutenku novorozenců. Je to přibližně 9/10 celkového počtu žloutenek diagnostikovaných u kojenců.

Fyziologická žloutenka je dočasný stav způsobený nezralostí a funkční nedokonalostí enzymových systémů jater novorozence. U plodu se část vytvořeného bilirubinu, pronikající placentou do krevního oběhu matky, vylučuje játry matky. Narozené dítě takovou možnost nemá. A jeho játra nemůže okamžitě vyrovnat se zvýšenou zátěží, takže se bilirubin začíná hromadit v krvi.

Fyziologická žloutenka se objevuje od 3 do 5 dnů života a přetrvává déle než 10 dnů u dětí v plném věku a ne déle než dva týdny u předčasně narozených dětí. Všeobecný stav dítěte není narušen. Množství nepřímého bilirubinu ve fyziologické žloutence nepřesahuje 200–222 μmol / l.

• patologická žloutenka. Tvoří 1/10 celkové novorozenecké žloutenky. Patologická žloutenka, bez ohledu na mechanismus jejího výskytu, je vždy příznakem onemocnění.

1. Podle výsledků laboratorních studií:

• žloutenka s hyperbilirubinemií způsobenou přímým bilirubinem;
• žloutenka s hyperbilirubinemií způsobenou nepřímým bilirubinem.

1. Podle původu:

• vrozený;
• získané.

1. Podle mechanismu zvyšování hladiny bilirubinu v krvi. Tuto klasifikaci považujeme za podrobnou, protože patologická žloutenka, i když tvoří pouze malou část všech žloutenek u novorozenců, je většinou známkou závažného dědičného nebo získaného onemocnění.

PŘÍČINY PATOLOGICKÉHO JAWLS

Připomeňme si, že hyperbilirubinémie je nárůst ve srovnání s normálním obsahem bilirubinu v pigmentu žlučníku. Jeho metabolismus v lidském těle je komplexní proces, který se skládá z několika fází (produkce bilirubinu, série jeho biochemických transformací a eliminace z těla). Jakýkoli i sebemenší neúspěch v práci tohoto biologického mechanismu vede ke zvýšení koncentrace bilirubinu v krevním séru ak výskytu žloutenky. Dále analyzujeme různé možnosti těchto „problémů“ v metabolismu bilirubinu a zvažujeme některé z nich vyplývající onemocnění.

Zvýšená produkce bilirubinu. Žloutenka tohoto typu může být vrozená a získaná:

1. vrozený:

• patologie erytrocytových membrán (membrán).

Onemocnění začíná postupně a postupuje pomalu. Žloutenka se objevuje někdy již v novorozeneckém období, játra a slezina rostou, později se vyvíjí anémie;

• nedostatek enzymů červených krvinek.

U novorozenců se onemocnění objevuje častěji na druhý den života: objeví se žloutenka, moč ztmavne;

• defekty ve struktuře a syntéze hemoglobinu a hemu.

V novorozeneckém období se nemoc projevuje velmi vzácně, obvykle se cítí blíž k druhému pololetí života.

1. získané:

• hemolytické onemocnění novorozence (HDN) je výsledkem imunologického konfliktu mezi krví plodu a krví matky. Nekompatibilita se vyvíjí u Rh-antigenů, AB0-antigenů (podle krevních skupin) nebo jiných skupinových faktorů;
• krvácení (cefalohematom nebo krvácení ve vnitřních orgánech), po resorpci kterého hemoglobinové rozkladné produkty vstoupí do krve a objeví se žloutenka novorozence;
• jiné příčiny žloutenky u novorozence, včetně polycytemie (zvýšení obsahu červených krvinek), syndromu oteklé krve (vyvinutého v okamžiku, kdy se krev dostane do gastrointestinálního traktu dítěte během porodu), hemolýzy léků, imunopatologických onemocnění matky atd.

Vady zachycení, konjugace a vylučování bilirubinu. Žloutenka tohoto typu může být také vrozená a získaná:

1. vrozený:

• Gilbertův syndrom, který dívky trpí 2-4 krát méně často než chlapci. Vzhledem k defektu v buněčné membráně hepatocytů jsou narušeny transportní procesy a vazba bilirubinu. Často se v nemocnici objevila taková žloutenka, která nezpůsobuje úzkost, je považována za fyziologickou žloutenku novorozenců. Pouze ve škole nebo dokonce v adolescenci je diagnostikována nemoc;
• Crigler - Nayarovy syndromy (typ I a typ II). V prvním případě, kdy enzym glukuronyltransferáza zcela chybí v játrech, se dítě zbarví žlutě v prvních hodinách po porodu, hladina bilirubinu se v krvi stále zvyšuje (až 700 μmol / l a více). Účinek léčby chybí. V důsledku skutečnosti, že nepřímý bilirubin je uložen v jádrech a nervových uzlinách mozku, vzniká jaderná žloutenka novorozenců, jejíž důsledky jsou smrt dítěte v prvním roce života. V druhém případě je aktivita tohoto enzymu ostře snížena (méně než 10% normy), takže žloutenka není tak tvrdá. V prvních dnech života jsou moč a výkaly jasné, ale pak získávají normální barvu. Hladina bilirubinu u novorozenců obvykle nepřesahuje 380 µmol / l, jaderná žloutenka se vyvíjí méně často. Na pozadí probíhající léčby je pozitivní trend;
• Lyceum - Driscollův syndrom, ve kterém mateřská krev obsahuje látku, která snižuje aktivitu enzymu glukuronyltransferázy. Dítě se v prvních dnech po narození změní na žlutou, koncentrace bilirubinu může být vysoká, což ohrožuje vývoj jaderné žloutenky u novorozenců, jejichž důsledky jsou tragické. Ale s řádnou léčbou je prognóza onemocnění velmi příznivá;
• Dabin-Jonesův syndrom je dědičné onemocnění vyplývající z defektu při odstraňování bilirubinu z jaterních buněk. Žloutenka je obvykle mírná, mírně zvětšená játra. Ale v porodnici je diagnóza tohoto onemocnění zřídka provedena;
• symptomatická žloutenka při vrozené hypotyreóze, vrozená nedostatečnost enzymů podílejících se na metabolismu galaktózy (galaktosémie) nebo fruktosy (fruktosy). Když se v první den objeví galaktosemická perzistence, zvýšení jater a sleziny. Tyto příznaky jsou kombinovány s průjmem, zvracením, odmítnutím jíst. Do konce neonatálního období se vyvíjí selhání jater. Fruktozémie je benignější.

1. získané:

• žloutenka z nadbytku hormonů v mateřském mléku se vyskytuje u 0,5–2% novorozenců. Vyvinuto díky vlastnostem složení mateřského mléka: vysoké koncentrace pregnandiolu a volných mastných kyselin, přítomnost enzymu beta-glukuronidázy, vysoká aktivita lipoproteinové lipázy. To vše vede k narušení konjugace ak vyššímu stupni vylučování bilirubinu. Žloutenka se objevila na třetí den, dosahuje maxima o 6–14 dní a připomíná fyziologickou žloutenku novorozenců, ale trvá mnohem déle, někdy až dva měsíce. Koncentrace bilirubinu v krvi obvykle nepřesahuje 200–240 µmol / l. Pokud je dítě odstaveno a přeneseno na směs po dobu 2-3 dnů, hladina bilirubinu se výrazně snižuje. Obnovení kojení ve 4. až 6. den zpravidla nezpůsobuje zlepšení žloutenky;
• žloutenka s nedostatkem hormonů v krvi. Objevuje se u dětí, které trpí hypotyreózou. Vzhledem k nedostatečnosti hormonů produkovaných štítnou žlázou je narušeno zrání enzymu glukuronyltransferázy, což ovlivňuje metabolismus bilirubinu. Žloutenka je dlouhá, objevuje se 2-3 den života a někdy trvá až 16-20 týdnů. V kombinaci s letargií, suchostí a „mramorováním“ kůže, hrubým hlasem, nečinností, edémem. Při předepisování hormonální terapie klesá hladina žlučového pigmentu v krvi z maximálně 200–220 µmol / l na normální hladinu bilirubinu u novorozenců;
• neonatální hepatitida: infekční (s toxoplazmózou, cytomegalovirovou infekcí, listeriózou atd.) a toxická (se sepse) hepatitidou. Subakutní hormon se vyskytuje častěji, méně často se projevuje akutně. Dítě se zbarví žlutě nebo bezprostředně při narození, nebo během prvních 2-3 týdnů. Žloutenka přetrvává 2-3 týdny až 2,5-3 měsíce. Moč se ztmavne, stolička ztrácí barvu, játra se zvětšují a zhušťují. Zaznamenává se abdominální distenze, zvracení a neurologické symptomy. Mohou se objevit krvácení.

Mechanická nebo obstrukční žloutenka:

1. vrozené příčiny:

• malformace žlučových cest s plným blokováním nebo zúžení lumen. Odtok žluči je porušen, bilirubin proniká krevním oběhem, zánět začíná v žlučovodech. Žloutenka je určena od prvních dnů života, kůže postupně získává nazelenalý odstín, kalorie se zbarví a moč ztmavne. Játra jsou hustá, zvětšená, s rozšířenými žilkami viditelnými na břiše. Když atresie extrahepatických žlučovodů brání rozvoji cirhózy dítěte během 1,5-2 měsíců, je indikována chirurgická léčba;
• cystická fibróza, jiná dědičná onemocnění, jako je hemochromatóza, Niemann-Pickova choroba, Zellwegerův syndrom, Caroliho choroba atd. S cystickou fibrózou například dochází k obstrukci žlučovodů tlustým hlenem.

1. získané důvody:

• hypoplazie nebo atresie žlučovodu v důsledku perinatální hepatitidy;
• syndrom zhrubnutí žluči, když jsou kanály blokovány hlenovými zátkami. Často se vyvíjí jako komplikace žloutenky se zvýšenou produkcí bilirubinu;
• další důvody: cysta společného žlučovodu, stlačení nádoru, kameny v kanálcích atd.

JAWNES NEWBORNS: DŮSLEDKY

Nebezpečí žloutenky na prvním místě je vysoká toxicita nepřímého bilirubinu. Tato látka v určité koncentraci bilirubinu v krvi (400 µmol / l - v plném rozsahu, od 150 do 170 µmol / l - v předčasném stavu) proniká do mozku a hromadí se v některých svých uzlech a jádrech, ničí nervové buňky. Jde o jadernou žloutenku, která nejčastěji působí jako komplikace HDN.

První známky jaderné žloutenky u novorozence jsou:

• slabé sání, regurgitace a dokonce zvracení;
• snížený svalový tonus a časté zívání;
• slabé reflexy a letargie.

Klinika postupně roste: zástava dýchání, nehybnost, nedostatek reflexů jsou nahrazeny svalovým křečem, projevují se neurologické příznaky. Po určitém zlepšení stavu dítěte (ve věku 3–4 týdny) ve věku 3–5 měsíců života vzniká závažná bilirubinová encefalopatie: paralýza, paréza, sluchové postižení, psychomotorická retardace atd. Následky jaderné žloutenky mohou způsobit invaliditu dítěte. Podle statistik ze sta novorozenců s diagnózou jaderné žloutenky zemřou dvě děti.

Hlavním úkolem neonatologů je předcházet rozvoji jaderné žloutenky u dítěte s hyperbilirubinemií. Bez neustálého sledování hladiny bilirubinu v krvi, aby bylo velmi obtížné. Proto by matka "nažloutlého" dítěte neměla být překvapena, a ještě rozhořčenější, když laboratorní asistenti přijdou na oddělení více než jednou denně a vezmou krev z dítěte na výzkum. Koncentrace bilirubinu v krvi je také nejdůležitějším kritériem pro volbu metody léčby žloutenky.

Není možné léčit žloutenku novorozenců? Je možné pouze tehdy, je-li hladina bilirubinu zvýšena nevýznamně a zároveň všeobecná pohoda dítěte netrpí, což je ve většině případů charakteristické pro fyziologickou žloutenku.

I v této situaci je však dítě po propuštění z porodnice neustále sledováno porodnicí a místním dětským lékařem. A matka musí dítě kojit, dát mu více vody a „chytit“ slunečné dny na procházky.

ZPŮSOBY ZPRACOVÁNÍ ŽLUTÉ V NEWBORNU

Pro žloutenku novorozenců, lékař vybere léčbu individuálně pro každé dítě. Taktika závisí především na závažnosti hyperbilirubinemie, na závažnosti stavu dítěte a na diagnóze, která mu byla poskytnuta (HDN, dědičné onemocnění atd.).

Fototerapie

První věc, která začíná léčbu žloutenky, je fototerapie. Fototerapie pro novorozence je účinným způsobem léčby, založený na skutečnosti, že v kůži působením světla s vlnovou délkou 440-460 nm je toxická forma nepřímého bilirubinu přeměněna na netoxické ve vodě rozpustné formy.

Čím menší je tělesná hmotnost novorozence, tím méně záření začíná bilirubinem. Děti, které váží 2,5 kg nebo více, zahájí světelnou terapii s hladinou bilirubinu 255–295 µmol / l a pro děti s tělesnou hmotností nižší než 1,5 kg - již při 85–140 µmol / L.

Pro fototerapii novorozenců používejte speciální lampy. Lampa pro léčbu žloutenky může být modrá, zelená nebo modrá. Nahé dítě je umístěno v záchodě, kde se nachází pod lampou pro léčbu žloutenky nejméně 12 hodin denně. Současně chrání oblast genitálních žláz a očí před účinky paprsků.

Doba trvání fototerapie není určena hodinami nebo dny, ale výsledky biochemických krevních testů. Jakmile se koncentrace bilirubinu v krvi dítěte vrátí do fyziologické normy pro jeho věk, ozařování se zruší.

Fototerapie nezpůsobuje žádné poškození zdraví novorozence. Ale za předpokladu, že je prováděna ve zdravotnickém zařízení, kde lékař určuje způsob pobytu dítěte pod lampou, neustále sleduje tělesnou hmotnost dítěte, sleduje dynamiku hyperbilirubinemie a další laboratorní ukazatele.

Když se rodiče dítěte po propuštění z porodnice zabývají samostatnou činností a poté, co získali fototerapii, začínají „léčit“ samotnou žloutenku, riziko, že se dítě přehřeje a dehydratuje, se mnohonásobně zvyšuje! Přijmete riziko? Nebo přestat být líný a začít chodit na kliniku s dítětem?

Operace vyměnitelná krevní transfúze (OZPK)

Existují přísná kritéria pro plánované a nouzové chování OZPK:

• laboratoř - je hladina bilirubinu v pupečníkové krvi při narození a jeho hodinový nárůst s fototerapií nebo bez ní, koncentrace hemoglobinu atd.;
• klinicky prokázaná senzibilizace u ženy a příznaky závažného HDN u dítěte, výskyt příznaků intoxikace bilirubinem.

Lékaři vybírají krevní složky pro transfuzi striktně individuálně pro konkrétní novorozence a typ neslučitelnosti mateřské krve a dětské krve.

OZPK se provádí po testování na kompatibilitu pomocí katétru instalovaného v pupeční žíle. I s ideálně zvoleným materiálem pro operaci a se sterilitou během operace nejsou vyloučeny komplikace: porucha funkce srdce, embolie do vzduchu, trombóza, infekce, anafylaktický šok a některé další. Proto do tří hodin po OZPK zdravotnický personál nebere z očí dítě.

Infuzní terapie

Infuze s roztokem glukózy a chloridu sodného se provádí za účelem zmírnění intoxikace, urychlení vazby a odstranění bilirubinu z těla dítěte. Pokud má krev dítěte snížený obsah bílkovin, aplikujte roztok albuminu.

Léčba drogami

Léčba lékem je zaměřena na aktivaci vazby bilirubinu v játrech a jeho adsorpci ve střevě.

Populární před 15 lety, fenobarbital, který aktivuje systém vázání jater, není v novorozeneckém období používán. Začíná působit až po 4–5 dnech od začátku recepce, proto se používá pro prodloužené žloutenky. Místo toho je předepsán Zixorin.

Carbolen, agar-agar a cholestyramin se používají jako adsorbenty, které uvolňují střeva z bilirubinu. Někdy doplnit jejich akce čistící klystýr. ATP a vitaminy jsou předepsány ke stabilizaci membrán jaterních buněk a Riboxin a Essentiale (hepatoprotektory) jsou používány k podpoře vitální aktivity hepatocytů. K prevenci rozvoje hemoragického syndromu se používá etamzilat, dicin nebo adroxon.

Choleretic drogy jsou předepsány ústy (magnézie, allohol), a ve formě elektroforézy (magnézie) v pravém hypochondrium.

Často se maminky novorozenců „obávají“ lékové terapie předepsané svým „žlutým“ dětem. I když mají léky jakékoliv vedlejší účinky na tělo, poškození z něj je zanedbatelné ve srovnání s úderem, který může způsobit intoxikace bilirubinem. A nebojte se o to.

Zaluzhanskaya Elena Alexandrovna, pediatr, lékařský komentátor

13,442 zobrazení, 4 zobrazení dnes