ProTrakt.ru

Reaktivní jaterní změny, jinak nazývané reaktivní hepatitida, jsou patologickým onemocněním vnitřního orgánu.

Problém s játry

Játra jsou orgán, který plní řadu životně důležitých úkolů:

1. Bariéra. Neutralizuje toxiny vstupující do těla s jídlem. Neutralizuje existující uvnitř rozpadových výsledků a bakterií, které se tam dostaly.
2. Sekretářství. Produkuje žluč a syntetizuje látky, které jsou potřebné pro trávení.
3. Hematopoéza Je to nádoba na krev. Při ztrátě krve vstupuje do těla těla v požadovaném množství.
4. Je to skladování vitamínů.

Játra jsou orgán schopný regenerace. V průběhu let se tato schopnost snižuje. Stav tohoto jedinečného těla musí být sledován, diety a špatné návyky se vzdát.

Bolest v hypochondriu na pravé straně a nepohodlí - důvod konzultovat lékaře.

Reaktivní změny

Reaktivní změny v játrech jsou výsledkem různých zánětlivých procesů v lidském těle. Jsou druhotné. To je vedlejší účinek nemocí jiných vnitřních orgánů. Velikost jater se zvyšuje.

Reaktivní změny jsou charakteristické pro různá onemocnění, zejména orgány, které se nacházejí v blízkosti jater.

Když forma hepatitidy, nazývaná reaktivní, mění parenchymu. To je tkáň, ze které jsou ve skutečnosti játra. Mění se složení, hustota a tvar. Změny, zvané difuzní, naznačují, že je postižen celý orgán. Játra mají schopnost dobře odrážet zvukové vlny, což umožňuje, aby ultrazvuk učinil správnou diagnózu i v raných fázích.

Reaktivní změny jater jsou méně časté u dětí než u dospělých, onemocnění postupuje rychleji. Častý výskyt u dětí je, když játra musí být obnovena kvůli abnormalitám v zažívacím traktu.

Charakterem patologie jater u dítěte může být vzhled jeho červů.

S přesnou diagnózou a vyléčením zdroje se změny v jaterní tkáni vrátí do normálu.

Důvody změny

Nejběžnější příčiny jsou:

1. Nemoci související s trávicím systémem: pankreatitida, gastroduodenitida, žaludeční vřed, kolitida.
2. Revmatismus.
3. Diabetes.
4. Jiný druh infekce.
5. Otrava
6. Popáleniny vzrostly.
7. Onkologie.

Příčinou vývoje může být dlouhodobé užívání antibiotik.

Změny v játrech, na důsledky, které jsou nevratné, zpravidla nevedou. V případě, že se transformace dotkla jaterního parenchymu, může být celý orgán kompletně obnoven.

Příznaky

Nástup nemoci je bez povšimnutí. Samotný orgán není vystaven bolestivým projevům. První projevy, mluvící o vzniklé nemoci, jsou:

• letargie;
• obecná malátnost;
• neustálý pocit únavy;
• bolest hlavy;
• nedostatek chuti k jídlu;
• hořká chuť v ústech, často ráno;
• pocit těžkosti v pravém hypochondriu;
• mírné zvýšení teploty;
• nevolnost;
• podrážděný žaludek;
• emetické nutkání;
• zácpa.

Tam je, ale ne nutně, získání stínu žluté na kůži a na oční membráně, stejně jako ztmavnutí moči.

Při palpaci můžete detekovat nějaké zvětšení jater samotných, stejně jako sousedního orgánu - sleziny. Játra sama nemůže ublížit - nemá nervová zakončení. Když se však zvětší, zvyšuje tlak na přilehlé vnitřní orgány, což vede k bolestivým pocitům.

Předpověď

Ve většině případů je příznivá prognóza reaktivních změn v játrech. V tkáních tohoto orgánu bude možné pozorovat existující strukturální změny, nikoli funkční.

K rychlému postupu tohoto procesu nemá sklon. Nesmíme však zapomenout - nemocní játra nemohou plně plnit své funkce. To bude aktivace chronických existujících onemocnění a vznik nových.

Stav těla se zotaví po léčbě.

Diagnostika

Začíná sběrem anamnézy a studiem celkového klinického stavu pacienta. Lékař pak provede palpaci, aby zjistil, zda nedošlo ke zvýšení jater.

Jednou z nejspolehlivějších studií je ultrazvuk jater. Když ultrazvukové ozvěny znamení mají snížit echogenicitu.

Další testy a výzkum pro správnou diagnózu:

• analýza moči;
• kompletní krevní obraz;
• biochemický krevní test;
• stanovení hladiny pankreatických enzymů;
• stanovení hladiny cukru v krvi;
• X-ray, CT nebo MRI;
• angiografie.

V některých případech proveďte test na biopsii a proveďte test na nádorové markery.

Indikátorem laboratorních krevních testů je zvýšení jaterních enzymů - ALT a AST, zvýšená hodnota bilirubinu.

Ve studii biochemické analýzy krve lze určit rozsah léze.

Léčba

Hlavní léčbou v léčbě bude onemocnění, které vyvolá reaktivní změny v játrech. Když je hlavní onemocnění vyléčeno, v játrech začnou regresní procesy.

Aby se pozastavil proces změny, která začala v tomto těle, měla by být změněna strava. Nemocná osoba je ukázána dieta číslo 5. Před uzdravením byste měli odstranit silnou fyzickou námahu, vyhnout se stresovým situacím. Použití hepatotoxických léků by mělo být vyloučeno.

Důležitým bodem je zvýšení imunity. Chcete-li to provést, měli byste zefektivnit každodenní činnost, denně procházet čerstvým vzduchem. Příjem preparátů vitamínů a mikroprvků je povinný.

Všechno solené, smažené, uzené by mělo být vyloučeno z potravin. Mastné potraviny by také měly být vyloučeny. Čerstvé produkty preferují konzervy. Všechno by mělo být konzumováno ve formě tepla.

Doporučené jídlo zahrnuje:

• med;
• zatuchlé pečivo;
• nekyslé ovoce;
• zelenina ve vařené a dušené formě;
• proteinová omeleta;
• tepelně neupravená polévka;
• mléčné výrobky s nízkým obsahem tuku;
• tvaroh;
• kuřecí a krůtí maso;
• bramborová kaše;
• chudé ryby

Klobásy, houby, koláče, čokoláda, mléko, uzené potraviny jsou zakázány. Nápoje lze použít slabý čaj, kávu s mlékem, ovocný nápoj, kompot ze sušeného ovoce; želé, odvar z čekanky.

Drogová léčba je předepsána pro hlavní onemocnění. Chronická onemocnění již vyvinula léčebný režim. Dost na zvýšení dávky nebo trvání léčby.

Kromě toho mohou být použity enterosorbenty k odstranění toxinů z těla. S stejným účelem dát kapátkem s fyziologickým roztokem.

Pro nejrychlejší obnovu změněných jater lze přiřadit:

• "Hofitol."
• Sorbex.
• "Enterosgel".

Pokud je to nutné, předepsat antibiotikum "Nifuroksazid." Společně s ním by se měla obnovit střevní mikroflóra "Lactobacterin" nebo "Bifidumbakterin".

Tradiční medicína doporučuje infuzi ostropestřce, čaj z měsíčku, heřmánku, meduňky, máty a dalších užitečných rostlin.

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

Perivaskulární reakce jater

Zánětlivé procesy v játrech nejsou považovány za vzácné, takže se také nazývají hepatitida. Ve skutečnosti existuje mnoho důvodů pro to, aby se patologie vyvinula v tomto důležitém orgánu. Nejčastěji se objevují po infekci patogenními bakteriemi. Tento stav se nazývá reaktivní změny v játrech. Kupodivu, ale riziková skupina zahrnuje malé děti, takže rodiče by měli vědět, proč se nemoc vyskytuje a jak se s ní vypořádat.

Příčiny nemoci

Reaktivní jaterní změny u dětí se obvykle objevují po závažném onemocnění dítěte. Imunita dítěte je slabá po boji s jinými chorobami, takže je nejvíce vystaven pronikání patogenních mikrobů do těla.

Jakmile se nemoc začne u lidí vyvíjet, mění se biochemické složení krve. Reaktivním změnám jater v těle lze předejít, pokud víte, co je může způsobit. Zvažte hlavní důvody, proč se mohou u dětí objevit reaktivní změny v játrech:

1. Dítě může mít onemocnění trávicího ústrojí, žaludku nebo střev, v důsledku čehož se mění tvar orgánu.
2. Dítě může být nemocné s onemocněním, jako je lupus erythematosus nebo revmatismus, který nepříznivě ovlivňuje funkci jater.
3. Nemoci, které se šíří do žláz, jako je diabetes, mohou způsobit zánět v játrech.
4. Nemoc se může rozvinout po otravě jedovatými látkami.
5. Dokonce i malé děti mohou mít rakovinu vnitřních orgánů.

K vyloučení některého z těchto důvodů by měli rodiče zajistit, aby dítě podstoupilo úplné vyšetření a dostalo se správné léčby předepsané lékařem. Nejčastěji musí odborníci léčit reaktivní změny v parenchymu jater u dítěte - zánět jemnozrnné tkáně, která je zodpovědná za tlačení žluči. Je třeba poznamenat, že v tomto případě mohou být játra plně obnovena s řádnou léčbou.

Jak se projevuje nemoc

Často se stává, že nemoc postupuje bez jakýchkoli příznaků, ale pokud se budete chovat ke zdraví dítěte s plnou odpovědností, pak se dítě možná bude stěžovat na taková onemocnění:

1. Dítě bude mít sníženou aktivitu, protože v celém těle je cítit slabost.
2. Můžete pozorovat subfebrilní teplotu.

Je důležité, aby rodiče nezmeškali začátek zánětlivého procesu, pak je možné orgán rychle a bez komplikací obnovit.

Diagnostika

Pro identifikaci nemoci musí malé dítě podstoupit úplné vyšetření celého organismu. V první řadě jsou prováděny analýzy moči a krve, které pomohou identifikovat změny ve složení. Například v laboratorních studiích můžete pozorovat zvýšení jaterních transamináz a bilirubinu a protein v krvi se sníží.

Ve skutečnosti, k identifikaci zánětlivého procesu v játrech není tak jednoduché, protože nemoci mají různé etiologie. Specialista může objednat laboratorní testy, které pomohou odstranit virovou hepatitidu, provést biopsii. Bez ohledu na příčinu jsou reaktivní jaterní změny u dítěte léčitelné.

Léčba

Léčba v podstatě závisí na tom, jak moc byl orgán náchylný k poškození, někdy je nutné zcela obnovit játra, a také se stává, že změny ovlivnily pouze parenchymu av tomto případě se ukázalo, že tělo je zcela obnoveno. U malých dětí by měla být léčba aplikována okamžitě, protože křehké tělo je vystaveno mnoha chorobám, které se šíří velmi rychle, a pokud rodiče včas problém nevěnují pozornost, pak to může být nebezpečné pro život dítěte. Reaktivní změny v jaterních cévách u dítěte nastanou okamžitě, takže celkový stav dítěte se může každý den zhoršit.

Hlavní metody léčby

Všechny terapeutické metody budou zaměřeny na odstranění hlavního důvodu. Rodiče by si měli být vědomi toho, že k obnově dětských jater bude vyžadovat nejen průběh léčby, ale i úplnou změnu životního stylu a stravy. Dítě by nemělo jíst potraviny, které přetížují játra a zabraňují jeho normálnímu fungování. Za prvé, lékař předepíše přísnou dietu, která bude založena na vařené a pečené zelenině a ovoci, děti mohou také dát malé množství bílého drůbežího masa a libové ryby. Pokud má dítě rozptýlené reaktivní změny v játrech, doporučuje se věnovat zvláštní pozornost pitnému režimu.

Dítě by mělo pít dostatek čisté vody nebo speciálních bylinných čajů. Doporučuje se vařit čaj z měsíčku a heřmánkových květů, ale dříve je důležité poradit se s lékařem.

Specialisté předepisují malé děti s onemocněním jater, které pomáhají podpořit tělo a obnovit nemocný orgán. Mezi tyto léky patří:

1. Hepatoprotektor rostlinného původu "Hofitol". Mělo by to být opilé, alespoň to trvá dva týdny, lékař stanoví dávkování na základě testů.
2. Když nevolnost a zvracení enterosorbent "Enterosgel" a "Sorbeks."
3. Pokud existuje podezření, že příčina onemocnění je v infekci skryta, antibiotika jsou považována za povinná. Nejběžnější z nich je "Nifuroksazid."

Pokud je u dítěte diagnostikována reaktivní změna v játrech, léčbu může vybrat pouze pediatr. Rodiče by měli striktně dodržovat všechna doporučení lékaře, aby se předešlo komplikacím.

Jak obnovit játra u dítěte

Kromě užívání léků je nutná dieta. Při jakýchkoli zánětlivých procesech v játrech existuje velké množství omezení v potravinách, které lze užívat. Dítě se doporučuje pít více čerstvého džusu z různých druhů ovoce a zeleniny. Rodičům doporučujeme plnit saláty výhradně olivovým olejem. Produkty jsou vybrány takovým způsobem, že mají minimální množství tuku a mírné množství bílkovin a sacharidů. Vařená jídla by měla být konzumována ve formě tepla. Aby se játra rychleji zotavila, měli byste jíst tyto potraviny:

1. Můžete jíst jakýkoliv džem z bobulí a medu.
2. Pokud se používá chléb, mělo by to být včera.
3. Ovoce nesmí obsahovat kyselinu.
4. Čaj lze ředit mlékem.

Léčí se reaktivní změny jater u dětí, ale stojí za to být trpěliví a věnovat zvláštní pozornost zdraví dítěte.

Prognózy a recenze

Je třeba poznamenat, že prognóza léčby tohoto onemocnění je příznivá. Jaterní tkáně nemusí být vážně postiženy, pouze práce orgánů se mění. Pokud čas začne léčit, proces nebude pokračovat. Stojí však za to připomenout, že recenze mnoha odborníků naznačují, že při nesprávném zacházení nebo samoléčbě může být dítě poškozeno.

To povede k rozvoji nových onemocnění jater a zhoršení dalších chronických onemocnění. Léčba může probíhat v komplexu, například léky lze dobře kombinovat s tradičními metodami a bylinnou léčbou.

Prevence

Aby se zabránilo reaktivním změnám jater u dětí, je důležité znát několik jednoduchých pravidel:

1. Od narození se ujistěte, že dítě jí správně.
2. Až tři roky staré dítě by mělo být krmeno pyré.
3. Malé děti by neměly jíst uzená, smažená nebo kořeněná jídla.
4. Dítě by mělo jíst malá jídla, ale často.

Pokud se rodiče řídí těmito jednoduchými pravidly, nebudou muset čelit onemocnění jater u dítěte.

Co způsobuje reaktivní změny jater?

Reaktivní jaterní změny jsou jaterní patologie, které jsou způsobeny různými nepříznivými faktory. Důvody těchto změn mohou být:

• gastrointestinální onemocnění, zejména dlouhodobá a závažná;
• chronická onemocnění všech orgánů nebo systémů;
• dlouhodobé užívání těžkých léků, jako jsou antibiotika.

Reaktivní změny tohoto orgánu (nebo reaktivní hepatitida) se objevují poměrně často. Toto onemocnění je obvykle benigní.

Jak se mění játra?

Reaktivní změny jsou sekundární patologie. Jeho vývoj je stimulován toxiny, které vznikají v důsledku primárního onemocnění vyskytujícího se v těle. Nejběžnějšími primárními onemocněními jsou:

• rakoviny trávicího traktu;
• vředová choroba;
• pankreatitida;
• kolitida;
• gastritida;
• gastroduodenitis;
• diabetes mellitus;
• leukémie;
• revmatismus;
• jakékoli zánětlivé procesy infekčního původu a prodloužený průběh.

Primární patologický proces v těle vyvolává tvorbu toxinů, které ovlivňují průběh metabolických procesů v těle. Také trpí buněčný metabolismus v hepatocytech. To postupně vede k tvorbě metabolicko-dystrofických procesů v jaterních buňkách, díky kterým postupně přestávají plnit svou funkci zpracování a neutralizace toxických látek. Některé buňky se mohou rozpadnout. Ale zpravidla se nekróza vyvíjí v malých oblastech, takže proces destrukce jaterních buněk je reverzibilní. Výsledek onemocnění závisí na průběhu primární patologie.

Příznaky a diagnóza

Patologické reaktivní změny jsou zpravidla asymptomatické.

Pro jejich léčbu nevyžaduje žádné speciální léky, stačí se zbavit primární nemoci.

Hlavní příznaky sekundárních změn jater:

• vysoká únava;
• bolesti hlavy;
• slabost;
• obecná malátnost.

Někdy existují další příznaky charakteristické pro jakýkoli typ hepatitidy. Patří mezi ně:

• barvení kůže a skléry v žloutlé barvě;
• zabarvení stolice;
• tmavá moč.

Při vyšetření může lékař detekovat zvětšenou játra v mírných mezích a zvětšená slezina může být někdy hmatatelná. Podle výsledků laboratorních testů je v krvi pozorován nárůst jaterních enzymů (ALT a AST), u některých pacientů se zvyšuje bilirubin.

Je možné určit, že změny jater jsou reaktivní proces pouze eliminací jiných příčin patologie. Pomocí biochemického krevního testu lze stanovit rozsah poškození orgánů. Často se předepisuje biopsie a imunologický krevní test a zkoumá se anamnéza onemocnění, aby se vyloučily další možné diagnózy.

Léčba reaktivní hepatitidy

Změny v parenchymu jater způsobené primárním onemocněním jsou léčeny komplexně. Pacient musí především přehodnotit svůj životní styl. Fyzická aktivita, stres a léčba jakýchkoliv onemocnění hepatotoxickými léky by měly být vyloučeny. Dieta je důležitá, v tomto případě je jmenována tabulka č. 5. Pro pacienta je zakázáno smažené, mastné, kořeněné, silné vývarky na masu, rybách nebo hubách.

Léčba je zaměřena především na primární onemocnění. Navíc mohou být použity enterosorbenty a použití kapátků s fyziologickým roztokem k odstranění toxinů z těla.

Reaktivní patologické změny v játrech jsou tedy důsledkem jiných onemocnění.

Parenchymální jaterní reakce u dětí

Mastná degenerace jater

Mastná degenerace jater je syndrom, který se vyskytuje v důsledku progrese tukové degenerace v jaterních buňkách. Průběh tohoto onemocnění je charakterizován vznikem procesu patologické akumulace tuků s výskytem tukových kapek v jaterních buňkách. Příčinou vzniku tohoto onemocnění je v mnoha případech postižení jater, stávají se patologickými procesy probíhajícími v žlučových a střevních traktech. Rizikovými faktory pro rozvoj tukových jater jsou také přítomnost těžké obezity u pacienta, druhého typu diabetes mellitus, malabsorptivních a maldigestálních syndromů a pravidelného zneužívání alkoholických nápojů. Důsledky použití řady léčiv, jako jsou kortikosteroidy, tetracykliny, estrogeny, stejně jako nesteroidní léky protizánětlivého působení, mohou vést k rozvoji tukové dystrofie jater. Kromě toho může tuková degenerace jater doprovázet tok různých virových hepatitid, které se vyskytují v chronické formě, zejména hepatitidě C.

Toxická degenerace jater

Toxická jaterní dystrofie má jako své projevy masivní progresivní nekrotické procesy ovlivňující tkáň jater. Tato choroba je zpravidla akutní a v některých případech může být v těle přítomna v chronické formě, což způsobuje selhání jater, jak postupuje patologie.

Příčina masivní nekrózy jater je způsobena především expozicí toxickým látkám obsaženým v potravinářských výrobcích, včetně hub, které způsobují otravu arseny, sloučeninami fosforu atd. Tyto intoxikace jsou exogenní. Endogenní intoxikace může také vyvolat toxickou dystrofii jater. Patří mezi ně toxikosy vyskytující se u žen v období, kdy nesou dítě, tyreotoxikóza. Příčinou toxické dystrofie jater je často onemocnění virové hepatitidy, při které se onemocnění vyvíjí jako jeden z projevů jeho fulminantní formy.

Toxická degenerace jater způsobuje změny v těle, které jsou charakteristické pro každý jednotlivý stupeň patologického vývoje tohoto onemocnění. Zpočátku dochází k nárůstu velikosti jater, tento orgán získává buď ochablou nebo spíše hustou konzistenci a ikterický odstín se stává charakteristickým. S dalším průběhem onemocnění se velikost jater zmenšuje a jeho kapsulární membrána se stává vrásčitou. Jaterní tkáň mění svou barvu na šedavě a získává vzhled jílové hmoty. V pozdějších stadiích, po třetím týdnu nemoci, pokračuje proces snižování velikosti jater, trvá načervenalý odstín. Existuje expozice jaterního retikulárního stromatu, ve kterém jsou zaznamenány sinusoidy rozšířené a naplněné krví. Hepatocyty zůstávají pouze v periferních oblastech laloků. Výše uvedené jevy naznačují přechod jaterní dystrofie do stadia červené dystrofie.

Přítomnost toxické jaterní dystrofie, která prošla do chronického stadia, je mimořádně vzácným klinickým případem, je však spojena s pravděpodobností letálního výsledku pacienta v důsledku progresivního selhání jater.

Akutní jaterní dystrofie

Akutní degenerace jater je převážně prezentována jako komplikace, která se vyvíjí na pozadí nepříznivého průběhu Botkinovy ​​choroby. Případy výskytu této choroby v autonomní formě, o čemž svědčí lékařské statistiky, jsou velmi vzácné.

Doposud lékařský výzkum ve studiu mechanismů vývoje degenerativních jevů v játrech nevedl k jasné odpovědi na otázku o příčině akutní jaterní dystrofie. V současné době nejsou mechanismy patologického vývoje této těžké nemoci postihující játra dosud plně objasněny a zůstává nejasné, zda existuje korelace se silou (virulence) viru nebo zda existují jiné faktory.

Pacienti s brucelózou, recidivujícím tyfem, syfilisem a stavem těhotenství a jeho umělým přerušením mohou vést ke zhoršenému průběhu hepatitidy parenchymatózní povahy. To vše způsobuje vysokou pravděpodobnost degenerace hepatitidy do těžké formy jaterní dystrofie.

Akutní degenerace jater v počátečním stadiu obnovuje klinický obraz podobný nástupu vývoje Botkinovy ​​choroby, která je spojena s významným zhoršením celkového stavu pacienta. V tomto případě je nervová soustava postižena především, což se projevuje výskytem různých poruch mozkové činnosti. Pacienti začínají bloudit, házet se po posteli, křeče a zvracení. V některých případech se vznik takových stavů stal důvodem pro potřebu hospitalizace pacienta na psychiatrické klinice. Na druhé straně je možná jiná, opačná reakce centrálního nervového systému na vývoj patologického procesu. Může se objevit apatie a deprese, výrazné snížení vitálního tonusu těla a může se objevit zvýšená ospalost. Až do nástupu bezvědomí a jaterní kómy.

Alkoholická degenerace jater

Alkoholická degenerace jater je onemocnění způsobené nadměrnou konzumací alkoholických nápojů po delší dobu než 10-12 let. Alkohol, v neomezeném množství vstupující do lidského těla, má velmi negativní, hepatotoxický účinek.

Výskyt alkoholické jaterní dystrofie může být známkou toho, že dochází k tukům nebo steatóze, cirhóze a alkoholické hepatitidě. V převážné většině případů se steatóza vyvíjí jako nejčasnější stadium vývoje patologického procesu v játrech v důsledku zneužívání alkoholu. Po ukončení pravidelného příjmu alkoholu v těle pacienta se patologické změny vyvolané steatózou v játrech vrátí do normálu za 2 až 4 týdny. Často v průběhu onemocnění nemusí být žádné příznaky.

Alkoholická degenerace jater má stejné příznaky, které se vyznačují chronickou intoxikací alkoholem. Je diagnostikována v důsledku detekce zvýšené velikosti příušních žláz, přítomnosti Dupuytrenovy kontraktury, palmového erytému. Přítomnost tohoto onemocnění v těle pacienta je také indikována výsledky laboratorních testů a biopsií jater.

Terapeutická opatření pro alkoholickou dystrofii jater jsou primárně v absolutním ukončení užívání alkoholu pacientem. Předepsán průběh léčby kortikosteroidy a esenciálními fosfolipidy. Pokud je onemocnění v terminálním stadiu, může být indikována transplantace jater.

Difuzní dystrofie jater

Difuzní degenerace jater je patologický proces, který se vyvíjí v parenchymu, což je hlavní tkáň, ze které je tento orgán vytvořen. Ve specifických jaterních buňkách, hepatocytech, probíhají procesy zaměřené na detoxikaci jedovatých látek, které vstupují do těla. Hepatocyty se podílejí na procesech trávení, jejich úloha v tomto případě je redukována na sekreci žluči, ve které existuje řada enzymů, které štěpí tuky v gastrointestinálním traktu. Jaterní buňky neutralizují škodlivé látky transformací na ty, které nepředstavují hrozbu pro normální fungování těla a které jsou následně vylučovány spolu se žlučí.

Difuzní jaterní dystrofie vyplývá ze skutečnosti, že jaterní buňky nejsou vždy schopny zpracovat jed, který vstupuje do těla. Stává se, že se nemohou vyrovnat s rozsahem intoxikace a v důsledku otravy vede k jejich smrti. V průběhu času jsou takto zničené buňky nahrazeny vláknitou pojivovou tkání. Čím větší je rozsah těchto škod na játrech, tím více bude mít nepříznivý vliv na jeho schopnost plnit své funkce.

Vývoj difuzního patologického vývoje v játrech je zpravidla doprovázen podobným procesem ovlivňujícím také slinivku břišní, protože funkce těchto dvou orgánů jsou navzájem úzce spjaty.

Degenerace jaterních jater

Fokální jaterní dystrofie představuje určité potíže při diagnostice tohoto onemocnění vzhledem ke skutečnosti, že i když dochází ke zhoršení funkce jater, je extrémně obtížné tyto patologické změny zaznamenat pomocí laboratorních studií.

Na základě důvodů, které způsobily fokální jaterní dystrofii, je v každém jednotlivém případě charakteristická přítomnost různých objektivních a subjektivních symptomů a projevů tohoto onemocnění u každého jednotlivého pacienta.

Fokální degenerace jater, vznikající zejména v důsledku pravidelné intoxikace velkými dávkami alkoholu, se projevuje v takových jevech, jako je výskyt dechu, špatná chuť k jídlu atd. V některých případech si pacienti všimnou výskytu nepohodlí a těžkosti v pravém hypochondriu. Tyto příznaky jsou charakterizovány zvýšením jejich intenzity během pohybu.

Detekce tukové infiltrace jater je často možná pouze pomocí magnetické rezonance MRI a počítačové tomografie. Tyto diagnostické metody jsou nejúčinnějším způsobem detekce fokální jaterní dystrofie u pacienta.

Granulární jaterní dystrofie

Zrnitá jaterní dystrofie je nejběžnějším typem proteinové dystrofické patologie. Při tomto onemocnění jsou narušeny koloidní vlastnosti buněčné cytoplazmy, ve kterých je pozorován vzhled zrna podobného proteinu.

Důvody způsobující toto onemocnění jater jsou: absence plného krmení v kojeneckém věku a v pozdějších věkových obdobích - důsledky intoxikace, přítomnost infekcí, porucha oběhového systému a proudění lymfy, jakož i účinky faktorů, které mohou vyvolat tkáňovou hypoxii.

S rozvojem granulované dystrofie jater dochází ke změnám metabolismu proteinových buněk. S postupem patologického procesu granulární dystrofie získává cytoplazma oteklý a zakalený vzhled, v důsledku čehož je toto poškození jater charakterizováno také jako zakalený otok. Játra postižená touto chorobou získávají ochablou konzistenci, v ní je narušeno zásobování krví.

V procesu stanovení diferencované diagnózy musí být granulovaná dystrofie oddělena od fyziologických procesů syntézy proteinů v buňkách, ve kterých se v proteinu vyskytuje granularita.

Granulární dystrofie jater je převážně reverzibilní proces, nicméně v důsledku závažného průběhu onemocnění existuje možnost její transformace na takové formy, jako je hyalinová kapka nebo gyropická dystrofie, stejně jako nekróza.

Proteinová dystrofie jater

Proteinová dystrofie jater se vyskytuje v důsledku zhoršených metabolických procesů proteinů a může být reprezentována amyloidózou, hyalinózou a granulovanou dystrofií.

Charakteristickým rysem amyloidózy je, že v přítomnosti tohoto onemocnění je v tkáních uložena speciální proteinová amyloidní látka.

Hyalinóza je typ proteinové dystrofie, která se často odehrává jako průvodní onemocnění na pozadí aterosklerózy. Tato patologie se vyznačuje zejména lokalizací, zejména se může objevit ve stěně cévy během tvorby krevní sraženiny. Hyalinóza má tendenci tvořit průsvitné proteinové struktury podobné tkáni hyalinní chrupavky.

Proteinová dystrofie jater má také formu granulované dystrofie, což znamená, že se v buněčné protoplazmě vyskytují kapkovité a granulované proteinové útvary. Kombinace do jednoho celku tyto formace mají tendenci zcela zaplnit celý vnitřní buněčný prostor. S granulovanou dystrofií jater jsou komprimovány proteinové buněčné struktury a je narušena normální funkce buněk. Granulární dystrofie je plná výskytu patologických změn nekrotické povahy a vede k buněčné smrti.

Hydropická dystrofie jater

Hydropická dystrofie jater, známá také jako vodní dystrofie, má takový rys, že se v buňce objeví vakuoly obsahující cytoplazmatickou tekutinu. V přítomnosti tohoto typu jaterní dystrofie se parenchymové buňky vyznačují zvýšenou velikostí, jádro v nich získává periferní lokalizaci, v některých případech je vrásčitá nebo vakulovaná.

Při vývoji patologických změn dochází k přetečení buněk tekutinou a její ultrastruktury se rozkládají. Buňka je podobná nádobě naplněné vodou a jsou to v podstatě jedna kontinuální vakuola s jádrem umístěným v ní s bublinovým vzhledem. Tento jev, který je znakem, který charakterizuje kolikativní nekrózu, se nazývá degenerace balónků.

Hydropická degenerace jater může být detekována pouze vyšetřením mikroskopem, protože vizuální změny nejsou charakteristické pro vzhled tkání a orgánů.

Prognóza přítomnosti tohoto onemocnění se jeví jako nepříznivá vzhledem k tomu, že v hydropické dystrofii jater je významně narušena funkce tohoto orgánu. Negativním prognostickým faktorem je také skutečnost, že výsledkem této choroby je fokální nebo totální buněčná nekróza.

Žlutá degenerace jater

Akutní žlutá dystrofie jater se může objevit během těhotenství jako jedna z jejích komplikací. To je způsobeno stavem akutní intoxikace, při které je onemocnění přitěžujícím faktorem ve vývoji infekce v těle.

Žloutenka u ženy v té době, kdy nese dítě, jakož i v přítomnosti jiných jaterních patologií jiných než jaterní dystrofie, jako je cholecystitis a přítomnost kamenů v játrech, může být také přítomna ve formě autonomního onemocnění vyvolaného autointoxikací těla. Tento stav je znám jako souběžná těhotenská toxikóza.

Žlutá jaterní dystrofie je jednou z nejzávažnějších z hlediska závažnosti těhotenské toxicity. Onemocnění je způsobeno těžkou intoxikací produkty metabolických procesů probíhajících během těhotenství, které se liší v různých charakteristikách než metabolismus, který se vyskytuje v normálním stavu těla. Patologický vývoj na počátku vývoje je charakterizován výskytem žloutenky, kterému předchází období těžkého, často velmi prodlouženého zvracení. Postupem času je stav zhoršován skutečností, že kůže a skléry jsou vyslovovány iktericky, je zde zakalení vědomí, mohou existovat stavy bludů a nadměrná excitace nervového systému. Existuje možnost vícenásobného subkutánního krvácení ve složení moči, jehož množství má tendenci významně klesat, detekuje se přítomnost cyrosinu a lecitinu a navíc dochází ke snížení jaterní otupenosti. Vzhledem k dalšímu zhoršení celkového stavu pacienta existuje možnost úmrtí po několika dnech.

Parenchymální dystrofie jater

Parenchymální dystrofie jater je jádrem vývoje patologického procesu s ním spojeného, ​​se změnami v chemicko-fyzikálních a morfologických vlastnostech buněčných proteinů. Podstatou takového zhoršeného fungování buněk je proces hydratace, který cytoplazma podstoupí v důsledku koagulace, denaturace, nebo naopak fenoménu kolikací. V případech, kdy dochází k porušování vazeb protein-lipid, jsou struktury membránových buněk charakterizovány výskytem destruktivních procesů v nich. Důsledky těchto změn jsou vývoj nekrotických procesů koagulace - suché, nebo kollikvatsionnogo - mokrá příroda.

Parenchymální dystrofie jater se klasifikuje podle odrůd jako:

• Kapka hyalinu
• Hydropické
• Hornová dystrofie.

Granulární dystrofie může být také přičítána parenchymální dystrofii jater, která se vyznačuje výskytem proteinových zrn v buňkách parenchymu. Tento typ jaterní dystrofie je charakterizován zvýšením objemu orgánu postiženého tímto onemocněním, získáním ochablé konzistence a matným vzhledem na řezu. Posledním zmíněným znakem je, že granulovaná dystrofie jater se také nazývá matná nebo zakalená otok.

Hepatolog → Hepatóza → Příčiny dystrofie jater, jejich typy a projevy, možnosti léčby

Jakékoliv onemocnění lze považovat za poškození orgánů různými patogeny nebo změněné metabolické procesy na buněčné úrovni. V tomto případě mluvit o dystrofii - takové zkreslení metabolismu, které je doprovázeno porušením struktury. Často se jedná o adaptivní reakci těla na nepříznivé účinky prostředí.

Etiologie

Změna metabolismu, která se vyvíjí pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů, vede k narušení struktury buněk. Může se jednat o podvýživu, nepříznivé životní podmínky, zranění, intoxikaci, otravu, vystavení infekci, endokrinní poruchy, cirkulační patologii, dědičné vady. Ovlivňují orgány přímo nebo změnou neuro-humorální regulace. Závažnost dystrofie je ovlivněna typem tkáně, silou a dobou expozice patologickému faktoru a schopností těla reagovat na expozici.

Tyto přesmyky jsou společníky jakékoliv nemoci. Někdy se objevují primárně a způsobují obraz nemoci a někdy nemoc sama narušuje buněčný metabolismus.

Dystrofické změny v játrech se vyskytují pod vlivem následujících faktorů:

• zánětlivá onemocnění - virová hepatitida, infekce;
• toxické poškození - výsledek vystavení alkoholu, drog, jedů, průmyslových škodlivých látek;
• nesprávná strava - převaha potravin mastných a uhlohydrátových;
• porušení odtoku žluči;
• systémová onemocnění;
• endokrinní poruchy;
• dědičných chorob.

Patogeneze

Dlouhé studium procesů dystrofie metodami biochemie, histochemie a elektronové mikroskopie ukázalo, že některý z nich je založen na narušených reakcích zahrnujících enzymy a změny ve funkci buněčných struktur. Metabolity se změnou metabolismu se hromadí ve velkém množství ve tkáních, zhoršuje se schopnost regenerace a funkce poškozeného orgánu. Jako výsledek - porušení těla.

Dystrofické změny mohou nastat prostřednictvím jednoho z mechanismů:

1. Rozklad - na úrovni molekul se mění struktura tkáňových systémů, protein-tuk a minerální sloučeniny. Důvodem je změna poměru živin, akumulace metabolických produktů, hypoxie, expozice toxinům, horečka, posun v acidobazické rovnováze (častěji směrem k acidóze), porucha redox reakcí a rovnováha elektrolytů. Pod vlivem těchto faktorů se mohou složky organel a velké molekuly rozpadat nebo měnit. Proteiny podléhají hydrolýze enzymy lysozomů a denaturují. Složitější formace (amyloid, hyalin) jsou tvořeny podél stejné cesty.
2. Infiltrace je impregnace orgánových struktur metabolity proteinů, tuků nebo sacharidů, které jsou volně v krvi nebo lymfy (akumulační onemocnění).
3. Transformace - reakce transformace látek do sebe - tuků - na sacharidy, sacharidy - na proteiny, syntéza glykogenu z glukózy. Uvnitř buňky se shromažďuje velké množství nových látek.
4. Změněná syntéza - posílení nebo oslabení tvorby normálních látek ve tkáních - bílkovin, tuků, glykogenu, což vede k jejich nedostatečnosti. Změny v syntéze mohou nastat na cestě k vytvoření látek, které obvykle nejsou v látce obsaženy. Například glykogen - v ledvinách, keratin - v slzném žláze.

Tyto patologické mechanismy se mohou vyvíjet postupně nebo současně. Morfologicky se dystrofie objeví jako porušení buněčné struktury. Obvykle po poškození různých buněčných struktur začíná jejich regenerace. V patologii je porušena i na molekulární úrovni. Uvnitř buněk začnou identifikovat různé zrna, kapky, krystaly a další inkluze, které by tam neměly být, nebo jejich počet ve zdravých buňkách je zanedbatelný. Proces může probíhat opačným směrem - inkluze nebo části organel, které jsou pro ně obvyklé, zmizí v buňkách.

Na úrovni orgánů se dystrofie projevuje změnou vzhledu. Barva, velikost, tvar, změny, takové procesy říkají „degenerace“ nebo degenerace orgánu. Tělo mění svou funkci - syntézu různých látek, metabolismus. Pokud je etiologie dystrofie odstranitelná a nedochází k hlubokému poškození, existuje možnost absolutního zotavení orgánu. V jiných variantách jsou procesy nevratné, vyvíjí se nekróza.

Typy dystrofie

Jsou klasifikovány podle výše způsobené škody:

• parenchymální - postihují parenchyma orgánu;
• stromální-vaskulární - restrukturalizace v mikrovláknech a extracelulárním prostoru;
• smíšené

Pokud vezmeme v úvahu patologii určitého metabolismu:

Rozmanitostí procesu jsou:

Také přidělit získané a dědičné.

Parenchymální dysproteinóza

Změny metabolismu cytoplazmatických proteinů, které jsou ve vázaném nebo volném stavu, se nazývají proteinová dystrofie. Vázané proteiny jsou různé lipoproteinové komplexy a volné proteiny jsou reprezentovány buněčnými enzymy. Jejich fyzikálně-chemické změny zařízení, různé peptidové částice jsou tvořeny v cytoplazmě. To vede ke změně výměny vody a elektrolytů, osmotického tlaku, zvýšení saturace kapaliny.

Morfologicky se to projevuje hyalinním poklesem a hydropickou dystrofií. Poslední fází jejich existence může být nekróza buněk. Konečným stadiem metabolických poruch hyalinní kapky je koagulační nekróza, s hydropickým na konci kolikativní nekrózy buněk. Tyto změny je možné provést pouze s použitím mikroskopie poškozených oblastí. S hyalinní kapičkovou dysproteinózou se v buňkách shromažďují hyalinní kapky. Buňky ovlivněné zvýšením objemu hydropické dystrofie v důsledku vakuol s tekutým transparentním obsahem.

Granulární dystrofie nebo otok zakalení - také parenchymální dystrofie, ztráta bílkovin ve formě zrn. Důvody jsou různé infekce, oběhová patologie, podvýživa. Funkčně nenese narušení těla a někdy úplně ustupuje.

Hydropická dystrofie naopak způsobuje depresi funkce jater. Vyvíjí se na pozadí těžké a střední virové hepatitidy, prodloužené cholestázy, dystrofické formy cirhózy. Nejvýraznějším typem je balónová dystrofie, která se s dlouhým vzrůstem stává nevratným a stává se kolikulární nekrózou. Buňky se tak roztaví do kapalného stavu. Imunitní buňky se dostanou do ohniska a vyčistí mrtvou tkáň. Na jejich místě vzniká jizva.

Dystrofie kapiček hyalinu v játrech se projevuje snížením velikosti buněk, zhutněním proteinových formací. Zvláštním typem je alkoholický hyalin nebo býk Mallory. Jedná se o speciální protein, výsledek syntézy hepatocytů. Nachází se v buňkách kolem jádra a má acidofilní reakci (zbarvená modře). Má leukotaxi - přitahuje bílé krvinky, může způsobit imunitní reakce, stimuluje tvorbu kolagenu. Cirkulující imunitní komplexy založené na alkoholickém hyalinu, které jsou schopny infikovat ledviny tvorbou glomerulonefritidy, jsou detekovány v krvi pacientů s alkoholismem.

Parenchymální lipidóza

Mastná dystrofie je tvorba velkého množství lipidů v buňkách nebo depozice v oblastech, kde předtím nebyla, stejně jako syntéza tuků s netypickou strukturou.

Objem nahromaděného tuku v hepatocytech je neutrální tuk. Vytváří kapky, které se postupně spojují do velké vakuoly. Metabolismus tuků je porušen ve třech případech:

1. Masivní příjem tuků v těle, který nakonec vede k nedostatku enzymů pro jejich trávení.
2. Toxické látky blokují syntézu tuků.
3. Nedostatek aminokyselin pro tvorbu lipoproteinů a fosfolipidů.

Vývoj lipidózy vyvolávají následující faktory:

• alkoholismus;
• diabetes mellitus;
• obecná obezita;
• toxické poškození;
• dědičné fermentopatie;
• onemocnění trávicího ústrojí.

Obezita jater se projevuje ve třech formách:

• diseminované - lipidové kapičky jsou v oddělených buňkách;
• zonální - tuky se shromažďují ve zvláštních zónách jaterního lolu;
• difuzní - distribuce tuku v řezu.

Velikost inkluzí obezity může být hrubá a kapičková.

Dlouhodobá konzumace alkoholu je téměř 50% doplněna tvorbou tukové hepatózy.

Ethylalkohol a jeho metabolické produkty zvyšují syntézu mastných kyselin, ale snižují jejich oxidaci a tvorbu lipoproteinů. Velké množství cholesterolu se hromadí, což snižuje propustnost buněčných membrán. Intracelulární tukové kapičky tlačí jádro na okraj. Ale syntetická práce buňky není narušena. S odmítnutím alkoholu je reverzní vývojový proces. Funkce jsou obnoveny, nahromaděné lipidy jsou postupně metabolizovány a odstraňovány z jater.

Pokud však pacient upřednostňuje další pití alkoholu, ohrožuje přechod tukové degenerace na cirhózu.

U pacientů s diabetem se v 70% případů vyvíjí tuková degenerace. To je ovlivněno následujícími faktory:

• věk je častější u starších osob;
• Diabetes typu 2 je spojován s obezitou nebo abnormalitou lipidů;
• závažnosti ketoacidózy.

V důsledku nedostatku inzulínu a vychytávání glukózy do buněk je aktivována lipolýza - metabolismus tuků zaměřený na zmírnění hladu energie. Zvyšuje se koncentrace mastných kyselin v krvi, játra se je snaží zpracovat na lipoproteiny. Přebytek jde na resyntézu triglyceridů. Ale příliš mnoho je v hepatocytech zpožděno, což způsobuje mastnou hepatózu.

Mastná degenerace jater je reverzibilní proces. Hlavní roli zde hraje zastavení vlivu provokujícího faktoru - odstranění alkoholu, normalizace složení potravy, snížení množství tuku a kontrolovaný průběh diabetu.

Mastná dystrofie těhotných žen

Měli bychom také zvážit vývoj akutní mastné hepatózy během těhotenství. To je vážný stav, který často způsobuje smrt matky nebo plodu. Příčiny výskytu nejsou zcela známy. Navrhuje se vliv dědičnosti, geneticky určeného defektu mitochondriálního enzymového systému. To způsobuje zhoršení oxidace mastných kyselin.

Symptomy patologie jsou různé. Některé žloutenky se nemusí objevit. Ale častěji je to klasický kurz: slabost, letargie, nevolnost, pálení žáhy. Postupně rostoucí žloutenka, její značná závažnost je nebezpečná pro matku a plod. Na pozadí pálení žáhy vznikají vředy jícnu, během krvácení z jícnu je možné zvracení „kávové sedliny“. Jaterní insuficience se vyvíjí s obrazem zákalu vědomí. Často je to doprovázeno diseminovanou intravaskulární koagulací, která se stává příčinou smrti.

Podezřelý vývoj akutní mastné hepatózy ve třetím trimestru těhotenství je indikací k nouzovému porodu, aby se zachránil život matky a dítěte.

Dystrofie sacharidů

Projevuje se porušením struktury nebo ukládání forem sacharidů na atypických místech. Často je to podmíněno skladovací formou - glykogenem. Při diabetu a glykogenóze jsou tyto procesy možné.

U diabetiků je obsah glykogenu v buňkách významně snížen, ale akumuluje se v jádrech, což je činí „prázdnými“, je upraveno podél cév a nervů, které je poškozují a vedou k rozvoji diabetické angiopatie.

Pokud se množství glykogenu v tkáních zvýší, tento stav se nazývá glykogenóza. To je pozorováno u anémie, leukémie, v místech zánětu. Hromadí se ve svalech, srdci, ledvinách a stěnách cév. To může klinicky projevit fatální srdeční nebo respirační selhání.

Příznaky

Hlavní nemoc, která způsobila dystrofii, dá příznaky. Akutní procesy jsou doprovázeny slabostí, malátností, sníženým výkonem. Protažení jaterních kapslí nebo onemocnění žlučníku bude doprovázeno bolestí. Často je to tupá bolestivá bolest pod žebry vpravo. Někdy se zadá do oblasti pravé ledviny, do krku, lopatky, ramene doprava.

Pacienti se obávají dyspeptických příznaků - nevolnost, pálení žáhy, možná zvracení. Židle je rozbitá, jsou zde období zácpy a průjmu, často doprovázené nadýmáním, nadýmáním.

Příznak žloutenky se může objevit po několika hodinách nebo dnech, jako projev porušení metabolismu bilirubinu. Nejprve reagujte výkalem a močí. Výkaly se zbarvují a moč se stává barvou piva. Paralelně svědění kůže - podráždění kožních receptorů cirkulujícími žlučovými kyselinami.

U pokročilých degenerativních procesů existují známky zhoršeného metabolismu proteinů. Imunita klesá, častěji se vyskytují infekční onemocnění. Nedostatek syntézy proteinových koagulačních faktorů se projevuje krvácením dásní, krvácením do kůže, hemoroidním, gastrointestinálním krvácením, děložním krvácením.

Nedostatek proteinů vede k nedostatečné vazbě vody, což se projevuje množstvím edémů, rozvojem ascitu.

Extrémní stupeň selhání jater je jaterní encefalopatie. Jedná se o syndrom, který se vyvíjí v důsledku metabolických poruch a projevuje se změnou vědomí, chování a neuromuskulárních reakcí. Může se vyvíjet akutně během 7 dnů nebo více, za 3 měsíce.

Závažnost porušení závisí na rychlosti vývoje a příčinách tohoto stavu. Existují poruchy osobnosti, zhoršení paměti a pokles inteligence.

Encefalopatie probíhá ve třech fázích:

1. Malé změny osobnosti, stížnosti na poruchy spánku, ztráta pozornosti a paměti.
2. Závažné poruchy osobnosti, často nedostatečné chování, výkyvy nálady, ospalost, monotónní projev.
3. Vyvolává se narušená orientace v čase, strnulost, výkyvy nálady, agrese, stavy bludů, patologické reflexy.
4. Hepatální kóma - hluboká deprese vědomí, pokles reflexů šlach, výskyt patologických stavů.

Kromě neurologických příznaků existují i ​​jiné klinické příznaky - žloutenka, zápach jater, horečka, tachykardie. S rozsáhlou nekrózou může dojít k infekci. Smrt se často vyskytuje z edému mozku, selhání ledvin, plicního edému, toxického nebo hypovolemického šoku.

Diagnostika

Průzkum začíná sběrem údajů o anamnéze:

• stížnosti pacientů;
• doba výskytu známek onemocnění;
• jejich vývoj v čase;
• Vztah s různými faktory - alkohol, výživa, cvičení;
• indikace nechráněného pohlaví, injekce, návštěvy u zubaře, tetování, krevní transfúze za posledních 6 měsíců;
• přítomnost onemocnění gastrointestinálního traktu, jater, diabetu, těhotenství.

Celkové vyšetření odhalí nadváhu, zabarvení kůže, škrábání, krvácení na kůži, vyrážku, pigmentaci, otoky končetin nebo hromadění tekutiny v dutině břišní.

Dystrofie jater je morfologická charakteristika procesů, které jsou způsobeny vlivem různých patogenních faktorů. Diagnóza je proto zaměřena na stanovení onemocnění, které vedlo k rozvoji dystrofie těla. K tomu se používají laboratorní diagnostické metody. Kompletní krevní obraz odráží přítomnost zánětu v těle. Biochemické vyšetření krve umožňuje posoudit stav syntetické funkce jater, přítomnost cytolytických reakcí, poškození buněk.

Probíhá studie virových markerů hepatitidy, která také způsobuje dystrofii jater.

Dalším stupněm je ultrazvuk. Metoda je neinvazivní a umožňuje detekci difúzních nebo fokálních změn v tkáni. Díky povaze ultrazvukového obrazu je možné navrhnout tukovou infiltraci jater, rozvoj fibrózy nebo cirhózy. Na ultrazvuku, objemových formacích, dutinách, cystách jsou jasně viditelné kalcifikace, rozlišitelné jsou znaky portální hypertenze.

Použití rentgenových metod umožňuje zjistit přítomnost změn v játrech, což zvyšuje jeho velikost. Kontrastování žlučových cest nebo cév ukazuje jejich stav, zmatenost, přítomnost omezení, překážky odtoku žluči. Používají se také metody jako CT a MRI. Neexistují žádné specifické známky naznačující vývoj dystrofie. To lze odhadnout nalezením změn v parenchymu, které jsou charakteristické pro různá onemocnění.

Morfologický obraz lze prokázat pouze pomocí biopsie. Je to však traumatická metoda, která může vést k vážným komplikacím. Proto se používá pouze podle indikací:

• objasnění etiologie onemocnění jater;
• chronická virová hepatitida;
• akumulační onemocnění (hemochromatóza, Wilsonův syndrom);
• biliární cirhóza k určení rozsahu zánětlivé reakce a fibrotických změn;
• karcinom;
• kontroly léčby těchto onemocnění.

Existují podmínky, za kterých je tato metoda naprosto kontraindikována:

• vážný stav pacienta;
• menstruační krvácení u žen;
• známky srážení krve;
• snížený počet krevních destiček;
• obstrukční žloutenka.

Pro diagnostiku tukové degenerace pro použití metody je nepraktické. Tato forma má schopnost regrese pod vlivem léčby a stravy. Data získaná ze studie proto nebudou v 2-3 týdnech relevantní.

Léčba

Aby bylo možné účinně zvládat nemoc, měla by se terapie uskutečnit v následujících krocích:

• vyvážená strava;
• léčba komorbidit;
• regenerace jater;
• konsolidace výsledků.

Konzervativní terapie

Léčba průvodních onemocnění je adekvátní léčbou diabetu mellitus předepsaného endokrinologem. Onemocnění gastrointestinálního traktu je léčena gatroenterologem nebo místním lékařem. Pro léčbu závislosti na alkoholu, pokud člověk není schopen vyrovnat se s alkoholem pro sebe, je přitahován narkolog.

Pro léčbu používejte léky různých skupin:

Hepatoprotektory mohou mít různé účinky. Stabilizují buněčné membrány, obnovují jejich integritu, zlepšují syntetické schopnosti buněk. Přispívají ke zlepšení metabolismu bilirubinu, mastných kyselin, proteinů. Zástupci skupiny jsou drogy Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, kyselina ursodeoxycholová a léky na ní založené.

Také používal cholagogue drogy Allohol, Holsas. Zlepšují syntézu žluči, její sekreci, regulují složení, snižují přetížení v játrech.

Statiny se používají ke korekci profilu krevních lipidů. Snižují vstřebávání tuků ve střevech, odstraňují přebytečný cholesterol a nedovolují mu dostat se zpět do krve.

Léčba těžké dystrofie doprovázená jaterní encefalopatií probíhá na jednotce intenzivní péče. Symptomatická léčba. Pacient je převeden na parenterální výživu a zavádí tekutinu, omezuje množství proteinu. Přípravky se používají ke korekci acidobazického stavu, v tomto stavu se často vyvíjí acidóza, a proto je zapotřebí hydrogenuhličitan sodný. Předepsat antibiotika potlačit střevní flóru.

Někdy je potřeba mimotělní detoxikace, zvláště po přidání selhání ledvin. Pro udržení celkového metabolismu ve vysokých dávkách se používají glukokortikoidy. Tento stav je často fatální.

Léčba lidovými metodami

Bylinná medicína a tradiční medicína mohou být po konzultaci s lékařem použity jako pomocné metody léčby. Nabízejí různé recepty, jak se zbavit dystrofie.

Můžete denně používat 2 lžíce citronové šťávy smíšené se stejným množstvím vody.

Během měsíce vypijte 2 šálky denně infuze vyrobené z plodů ostropestřce, pampelišky, kopřivy, březových listů. Tato směs se nalije do sklenice vroucí vody a trvá 15 minut.

Pokud odříznete horní část zralé dýně a odstraníte semena, dostanete nádobu, do které musíte nalít čerstvý med a dát ji na tmavé, chladné místo po dobu čtrnácti dnů. Poté se výsledná léčivá kompozice nalije do sklenice a spotřebuje se před jídlem, jedna lžička.

Na prázdný žaludek na měsíc pijí směs čerstvě vymačkané mrkvové šťávy a teplého mléka ve stejném poměru.

Semena bodláku se rozemele na prášek. 3 lžíce vaří 0,5 litru vody, snížit o polovinu. Pijte lžíci hodinu před jídlem po dobu 1 měsíce.

Účinně pomáhá odvar ze sušených hrušek a ovesných vloček. Na sklenici ovoce vezměte 4 lžíce ovesných vloček, vařte v litru vody. Jíst celý den během dne.

Hypericum, přeslička, divoké růže ovoce, výhonky motherwort smíšené ve stejných částech. Lžíce směsi ve sklenici vody vařit. Výsledný vývar vypijte během dne, rozdělený do 4 dávek.

Lžíce okvětních lístků z květů divoké růže se mísila s půl lžící medu. Jíst tuto směs po jídle s čajem.

Dieta

Léčba jater neznamená přísnou dietu pro hubnutí. Hlad udělá ještě více škody. Jídlo by mělo být vyváženo ve složení lipid-protein. Obsah tuků je omezen v důsledku živočišného původu - másla, sýrů, sádla, masa mastných plemen. Tím se sníží nasycení potravin tukem, sníží se jejich vstřebávání a tím i negativní vliv na játra.

Množství bílkovin by naopak mělo být zvýšeno u živočišných produktů. Jsou to jejich proteiny, které mají kompletní složení aminokyselin, obsahují nenahraditelnou skupinu. Protein je potřebný pro syntetické procesy v játrech - budování vlastních enzymů, tvorbu lipoproteinů z tuků, produkci různých proteinů lidského těla - imunitní systém, srážení krve.

Množství sacharidů je největší, jedná se o energetický substrát. Ale musíme si uvědomit, že preferujeme rostlinné sacharidy, vlákninu, vlákninu. Jednoduché cukry obsažené ve sladkostí, sladké pečení, rychle zpracované, výrazně zvyšují hladinu glukózy, což komplikuje pozici pacienta.

Alkohol je naprosto zakázán, je to jeden z důvodů rozvoje dystrofie, proto by měl být nejprve vyloučen.

Strava může být popsána jako mléčná zelenina s přídavkem libového masa a ryb. Zelenina a ovoce mohou být konzumovány v jakékoliv formě. Výjimkou jsou šťovík, luštěniny, houby.

Množství soli se sníží na 15 g denně. Aby nedošlo k omylu, jídlo se připravuje bez soli, solené na talíři.

Pokud je příčinou dystrofie diabetes, měla by být výživa postavena na systému jednotek chleba. To počítá množství sacharidů potřebných pro osobu za den. Distribuují se podle jídel a podle speciálních tabulek se stanoví, kolik je možno jeden nebo druhý produkt konzumovat. Tento systém pomáhá kontrolovat hladiny glukózy u diabetiků a snižuje váhu. To může také být používáno krmit osoby s nadváhou. Nadměrná hmotnost plynule zmizí.

Pokud dystrofie jater dosáhla závažného stavu jaterní encefalopatie, pak je výživa odlišná. Množství proteinu je omezeno na 50 g denně. To je nezbytné, aby se játra dokázala vyrovnat s detoxikací produktů metabolismu proteinů. Když se stav zhorší, je obecně zrušen, počínaje parenterální výživou.

Prevence a prognóza

Prevence je zaměřena na eliminaci rizikových faktorů stavů a ​​onemocnění, které vedou k rozvoji dystrofických procesů. Nadměrná hmotnost musí být pod kontrolou, zkuste ji snížit na přijatelná čísla. K tomu je nejprve nutné určit index tělesné hmotnosti. Pokud je nad 25, pak je čas přemýšlet o snížení hmotnosti.

I když je váha normální, ale potrava bohatá na tuky převažuje ve stravě, měli byste se snažit snížit jejich množství, což sníží zátěž na enzymové systémy jater.

Půst a tvrdá strava jsou k ničemu. Nedostatek bílkovin způsobí vyčerpání a rozvoj tukové dystrofie, protože nebude existovat žádný substrát pro syntézu molekul protein-tuk.

Alkohol, dokonce s malou, ale pravidelnou konzumací, má toxický účinek na jaterní buňky, poškozuje je a způsobuje patologické mechanismy syntézy netypického hyalinního proteinu nebo ukládání tuků. Úplné odmítnutí užívání alkoholu v časných stádiích tukové dystrofie může vést ke zlepšení stavu pacienta. S rozvinutou cirhózou to odradí od nástupu jaterní encefalopatie a onemocnění v konečném stádiu.

Poškození jaterních jater lze předejít zapamatováním si způsobů přenosu. Pro prevenci hepatitidy A musíte dodržovat osobní hygienu, umýt ruce, ovoce, nepoužívat pitnou vodu z otevřených zdrojů. Viry typů B a C se přenášejí krví, proto při provádění invazivních postupů používejte jednorázové nástroje, používejte pouze osobní soupravu pro manikúru, nevstupujte do nechráněného pohlaví a po 6 měsících po transfuzi krve se vyšetřují na hepatitidu.

Ženy v plánovaném období těhotenství by měly minimalizovat projevy existujících chronických onemocnění gastrointestinálního traktu, patologie žlučových cest. Během těhotenství, v důsledku hormonální úpravy, existuje riziko vzniku gestačního diabetu mellitus a může se projevit mastnou hepatózou jako skrytou dědičnou poruchou metabolismu estrogenů. Proto bude dodržování diety s nízkým obsahem tuku a jednoduchých sacharidů prevencí selhání jater.

Jakákoliv onemocnění gastrointestinálního traktu musí být včas diagnostikována a léčena.

Parenchymální dystrofie jsou metabolické poruchy v parenchymu orgánů.

Parenchyma orgánů je soubor buněk, které poskytují základní funkce (například kardiomyocyty - parenchymální prvky srdce, hepatocyty - játra, neurony - mozek a mícha). Parenchyma orgánu musí být odlišena od parenchymálního orgánu (jako v deskriptivní anatomii se nazývají neúplné orgány).

Klasifikace

V závislosti na typu látek, jejichž metabolismus je narušen, existují tři skupiny parenchymálních dystrofií:

1. Parenchymální dysproteinóza (poruchy metabolismu proteinů)
2. Parenchymální lipodystrofie (poruchy metabolismu lipidů)
3. Dystrofie parenchymálních sacharidů.

Parenchymální dysproteinóza zahrnuje (1) granulované, (2) hydropické, (3) hyalinní kapičky a (4) nadrženou degeneraci a (5) aminoacidopatii (metabolickou poruchu aminokyselin).

Parenchymální lipodystrofie

Lipodystrofie v patologické anatomii jsou často označovány jako lipidóza. U parenchymálních lipodystrofií se rozlišují dědičné a získané varianty:

I. Dědičné parenchymální lipodystrofie (hlavně sfingolipidózy).

Ii. Získaná parenchymální lipodystrofie

1. Tučná degenerace jater (steatóza jater, tuková hepatóza)
2. Tuková dystrofie myokardu
3. Mastná degenerace ledvin.

Tuk histochemie

Pro diagnostiku lipodystrofie se často používá histochemická metoda pro detekci lipidů v tkáňovém řezu. Je založena na schopnosti určitých barviv koncentrovat se v tucích. Nejčastěji se používají následující činidla:

• Sudán (III, černý) - barva barvy oranžová (Sudan III) nebo černá (sudánská černá B) barvy
• Scarlet red (scarlet-mouth) - barva lipidů v červené barvě
• Mastná červená O - také barviva mastných látek červená
• Kyselina osmiová (oxid osmičelý) - rozpouští se v lipidech, což jim dodává černou barvu, ale vzhledem k vysoké toxicitě se nepoužívá v běžné práci patologa, používá se k barvení ultratenkých řezů elektronovou mikroskopií
• Nile Blue je rychlá metoda pro diferenciální lipidové barvení (acylglycerolová barviva červená, cholesterol a cholesteridy v šeříku, fosfolipidy v modré barvě, volné mastné kyseliny a jejich soli v tmavě modré barvě); barvivo je nestabilní, takže studie se provádí, jakmile je přípravek připraven, po několika hodinách zmizí červené tóny.

Sfingolipidóza

Sfingolipidóza - poruchy metabolismu sfingolipidů. Existují tři třídy sfingolipidů (sfingomyeliny, gangliosidy, cerebrosidy) a tedy tři skupiny sfingolipidózy - sfingomyelinóza, gangliosidózy a cerebrozidózy. Varianta cerebrosidů jsou sulfatidy. Sfingolipidóza označuje tezaurismus (akumulační onemocnění) - dědičná onemocnění, při nichž dochází k hromadění látky v důsledku nepřítomnosti nebo defektu enzymu, který je metabolizuje.

I. Sfingomyelinóza (Niemann-Pickova choroba).

1. Teya-Saksa nemoc
2. Sandhoff - Noorman - Lunding nemoc
3. Juvenilní gangliosidóza.

1. Glukocerebrosidóza (Gaucherova choroba)
2. Galaktická cerebróza (Crabbeho choroba)
3. Fabriho choroba - metabolický di- a trihexozocerebrosid
4. Sulfatidóza (Greenfield-Szoltsyho choroba)
5. Austinova choroba je kombinovaná metabolická porucha sulfatidů a mukopolysacharidů.

Hlavní změny v těchto onemocněních jsou léze (1) nervového systému, (2) jater a (3) sleziny.

Sfingomyelinóza

Sfingomyelinóza (Niemann-Pickova choroba) je způsobena porušením aktivity sfingomyelinázy, štěpením sfingomyelinů. Tyto látky se akumulují v neuronech mozku a makrofágů vnitřních orgánů, určují vývoj mozkových a viscerálních syndromů. V drtivé většině případů sfingomyelinózy (85% pozorování) se vyskytuje akutní infantilní neuroviscerální typ onemocnění, který je charakteristický zejména pro židovské rodiny. Tato choroba se zpravidla projevuje v první polovině života dítěte, ale vrozené případy jsou také známy. Důležitým diagnostickým znakem je třešňově červená skvrna na fundu (nalezená u poloviny pacientů). Děti obvykle umírají ve druhém roce života.

Na pozadí celkového vyčerpání a dehydratace získává kůže hnědavě žlutý odstín, zejména v otevřených prostorách těla. Slezina je výrazně zvětšená, hustá, cihlově červená, incize je pestrá kvůli střídání cihlově červených a nažloutlých ploch. Játra jsou také výrazně zvětšena, zhutněna, od okrově žluté až hnědožluté barvy, její tkáň má jílovitý vzhled v řezu. Lymfatické uzliny jsou zvětšeny, v řezu barva vaječného žloutku. Nadledvinky jsou zvětšené, lehčí než obvykle. V plicích - malé ochazhki, připomínající miliační tuberkuly, nebo čistě nažloutlá infiltrace. Ledviny se mírně zvětšují, kortikální substance je světle šedá. Mozek může být navenek nezměněn, v některých případech je detekována atrofie způsobená šedou hmotou a místy demyelinizace.

Mikromorfologická studie v mozkové tkáni a v různých vnitřních orgánech, především v játrech a slezině, odhaluje Peak buňky - buňky, jejichž cytoplazma obsahuje četné lipidové inkluze, a proto má formu "mýdlové pěny" (pěnivé buňky). Buňky Pick jsou primárně neurony a makrofágy, ale některé epiteliální buňky jsou také schopny akumulovat sfingomyeliny. Největší počet buněk Pick je zaznamenán v játrech a nejzávažnější změny jsou detekovány v mozku: neurony jsou ostře zvětšeny, připomínají buňky ve stavu balónové dystrofie. Na vzorcích elektronové difrakce vypadají lipidové inkluze v cytoplazmě jako vakuoly s těly podobnými myelinu (koagulované biomembrány).

Gangliosidózy

Gangliosidózy se vyvíjejí v důsledku narušení aktivity lysozomálních enzymů hexosaminidáz, které štěpí gangliosidy. Hexosaminidáza A je enzym neuronů, hexosaminidázy B - makrofágů a některých dalších buněk. Tay-Sachsova choroba, Sandhoff-Norman-Landingová choroba a juvenilní gangliosidóza jsou označovány jako gangliosidóza. Amarotický idiocy syndrom je charakteristický pro gangliosidózu (amauróza je úplná slepota, idiocy je závažná forma oligofrenie). Kromě gangliosidózy se s primární neuronální lipofuscinózou vyvíjí amaurotické idiocy.

1. Tay-Sachsova choroba (infantilní amarotická idioce) je charakterizována úplnou absencí aktivity hexosaminidázy A (s gangliosidy hromadícími se v neuronech). Klinické projevy se vyvíjejí převážně do 6 měsíců. života. Smrt nastává zpravidla ve věku 2–5 let s úplnou slepotou, nehybností a náhlým vyčerpáním. Mozek je zpočátku zvětšený, pak klesá. Hustota gumy bílé hmoty. Hranice mezi bílou a šedou hmotou je vymazána. Všechny mozkové neurony a gangliové buňky sítnice jsou ostře zvětšeny v důsledku akumulace gangliosidů (cytoplazma a procesy jsou oteklé, jádro je tlačeno stranou na periferii). Neurony postupně umírají, na jejich místě roste neuroglia (glióza). Pro intravitální diagnózu onemocnění se provádí rektální biopsie. V sítnici se nacházejí červené skvrny na místě žluté skvrny.

2. Sandhoff - Norman - Přistávací choroba. Na rozdíl od Tay-Sachsovy choroby se gangliosidy akumulují nejen v neuronech, ale také v makrofázích vnitřních orgánů a v buňkách renálních tubulu. Základem onemocnění je úplná absence aktivity hexosaminidáz A a B.

3. Juvenilní gangliosidóza. Nemoc se vyznačuje částečným defektem hexosaminidázy A. Morfologický obraz je podobný Tay-Sachsově chorobě, ale vyvíjí se ve věku 2-6 let. Pacienti obvykle umírají ve věku 6-15 let.

Cerebrosis

Cerebrosides patří Gaucher, Crabbe, Fabry a Greenfield-Scholz. Tato skupina často zahrnuje Austinovu chorobu - kombinaci Greenfield-Scholzovy choroby a mukopolysacharidózy.

1. Gaucherova choroba (glukocerebrosidóza). U Gaucherovy choroby se glukocerebrosid hromadí ve tkáních. Existují tři typy Gaucherovy choroby: (1) infantilní, (2) juvenilní, (3) dospělý. Infantilní typ se projevuje v prvním roce života. Po 1-2 letech děti umírají. Velké změny jsou detekovány v mozku ve formě progresivní neuronální smrti. Cerebrosidy se akumulují v cytoplazmě makrofágů nazývaných Gaucherovy buňky. Játra a slezina prudce zvětšeny. Gaucherovy buňky se také nacházejí v mozku. Juvenilní typ se projevuje po roce života. V mozku chybí Gaucherovy buňky. Typické kosterní změny jsou hrudní kyfoskolióza, stehenní kosti ve tvaru baňky, klínovité nebo ploché vertebrální orgány. Smrt nastává ve věku 5-15 let. Dospělý typ onemocnění se projevuje v dětství a postupuje velmi pomalu. Zpravidla pacienti žijí do 20-25 let. Nejvýraznější změny jsou ve slezině. Kromě splenomegálie je zaznamenána hypersplenismus - zvýšená destrukce sleziny krevních krvinek v červené dužine sleziny. Hypersplenismus způsobuje rozvoj anémie, leukopenie (proti níž se vyskytují infekční komplikace až do sepse) a trombocytopenie. Někdy se tvoří panmielofthýza (devastace červené kostní dřeně).

2. Galaktocerebrosidóza (leukodystrofie Crabbeho globoidních buněk). Jádrem onemocnění je nedostatek enzymu β-galaktosidázy, který štěpí galaktózu z molekuly cerebroidu. Obvykle ihned po narození nebo v prvních 6 měsících. život se projevuje poškozením mozku. Vyznačuje se rychle rostoucí svalovou rigiditou, zejména svalstvo dolních končetin, celkový motorický neklid (extrapyramidová hyperkinéza). Různé podněty způsobují záchvaty tonických křečí, často se vyskytující se ztrátou vědomí. Atrofie zrakového nervu vede k zhoršenému vidění. V terminálním stádiu onemocnění se vyvíjí obraz tuhosti decerebrace (poškození středního mozku více kaudálně než červená jádra, což se projevuje prudkou převahou svalového tahu extensoru): hlava vyhozená dozadu a narovnané končetiny. Děti umírají na interkurentní onemocnění nebo na paralýzu bulbarů. Průměrná délka života je jeden rok. Intravitální morfologická diagnóza je možná na základě biopsie periferního nervu. Makromorfologická studie odhaluje atrofii mozku a míchy, expanzi mozkových komor. V bílé hmotě jsou difuzní ložiska difuzní, v šedo-želé změkčující ohniská. Galaktocerebrosidy se akumulují v gliocytech a v adventitii cév mozku a míchy, v hepatocytech a epitelu renálních tubulu. V substanci mozku kolem malých žilek ve formě spár jsou umístěny obří vícejaderné buňky, podobné Langanceovým buňkám, s periferním uspořádáním jader v blízkosti vnitřního povrchu cytolemmy. Jsou specifické pro Krabbeho chorobu a nazývají se globoidní buňky. Globoidní buňky spolu s lymfoidními buňkami tvoří perivaskulární granulomy. Existují typické lymfocytární granulomy bez globoidních buněk.

3. Difuzní angiokeratoma torso Fabri. Onemocnění se vyvíjí v důsledku defektu lysozomálního enzymu α-galaktosidázy, v důsledku čehož dochází k hromadění di- a trihexóz-cerebrosidů. Dihexóza-cerebrosidy se hromadí hlavně v ledvinách a slinivce břišní; vylučují se močí. V jiných orgánech jsou převážně trihexóza-cerebrosidy uloženy. Téměř všichni muži jsou nemocní (androtropism). Onemocnění začíná ve věku 7-10 let. Smrt nastává zpravidla ve věku 40 let od renální nebo kardiovaskulární insuficience. Onemocnění je generalizováno porážkou různých orgánů a tkání. Léze centrálního a periferního nervového systému se klinicky projevuje parestézií, zejména horních končetin, s revmatickou artralgií, bolestmi hlavy a snížením inteligence. Visceropatie se vyskytuje ve formě kardiovasorenálního syndromu. Současně se vyvíjí renální selhání s konstantní isostenurií a záchvaty přechodné azotémie, edémem zejména v dolních končetinách, expanzí okrajů srdce, arteriální hypertenzí. Změny v zorném ústrojí spočívají v zakalení rohovky, zkreslení tepen a žil fundu. Malé modravé, tmavě červené nebo načernalé uzliny (angiokeratomy) se objevují na kůži a viditelných sliznicích. Největší počet angiokeratomů je stanoven na kůži přední abdominální stěny v paraumbilické oblasti, v axilárních dutinách, na šourku, na kůži stehen, líc a koncových prstů prstů, na sliznici ústní dutiny, spojivky oka a červené rty rtů.

4. Metachromatická Greenfield - Scholzova leukodystrofie. Toto onemocnění, stejně jako Fabryho choroba, je lysozomální onemocnění, protože onemocnění je založeno na nedostatku lysozomálního enzymu arylsulfatázy A, který se odštěpuje od sulfatidové molekuly (sulfát cerebrosidu). Sulfatidy jsou obarveny metachromatickou kresyl fialovou hnědou. Existují (1) infantilní, (2) juvenilní a (3) dospělé formy onemocnění. Nejzávažnější je infantilní forma, jejíž symptomy se objevují ve 2–3 letech života (poruchy spánku, postupná ztráta řeči, amauróza a hluchota, mentální retardace, spastická paréza a paralýza, změna na rigiditu decerebrace). Smrt nastane během 1-3 let. Biopsie (rektální nebo periferní nerv) se používá pro účely in vivo morfologické diagnózy. Současně je v cytoplazmě makrofágů a lemmocytů detekována metachromasie. Makromorfologická studie atrofie mozku, zahuštění její substance. Akumulace sulfatidů se vyskytuje v gliocytech, primárně v oligodendrogliových buňkách, a v menší míře v neuronech. Na elektronových difrakčních vzorcích jsou stanoveny zvětšené lysozomy s vrstvenými strukturami.

Získaná parenchymální lipodystrofie

Získané parenchymální lipodystrofie jsou spojeny s poruchou výměny acylglycerolů (neutrálních tuků) v parenchymu orgánů a nejčastěji se vyvíjejí v játrech, myokardu a ledvinách.

Parenchymální tukové játra

Změny v játrech jsou indikovány termínem steatóza nebo tuková hepatóza. Příčiny tukové hepatózy jsou různé patologické procesy (infekce, alkoholismus, diabetes, chronická hypoxie, nedostatek bílkovin ve stravě). Makromorfologicky, játra jsou zvětšena, její tkáň je ochablá, barva závisí na závažnosti steatózy (světle hnědá se střední steatózou, žlutá - s výrazným a bělavým - s výrazným procesem). Játra v mastné hepatóze bělavá barva se nazývá "husa", protože u vodního ptactva je tento typ orgánů běžný. Mikroskopické vyšetření v cytoplazmě hepatocytů odhalilo kapky acylglycerolů, barvené odpovídajícími histochemickými činidly. Existují tři stupně manifestace procesu: (1) prášková, (2) malá kapka a (3) velká „obezita“ hepatocytů. Diagnóza steatózy na materiálu jaterní biopsie je možná pouze tehdy, je-li alespoň polovina změněných parenchymálních buněk.

Degenerace parenchymálního myokardu

Získaná parenchymální myokardiální lipodystrofie se vyvíjí s dekompenzací srdeční aktivity (v „opotřebovaném“ srdci). Orgán v typických případech se nazývá "tygří srdce". Je zvětšena v důsledku expanze dutin, její stěny jsou ve srovnání s kompenzovaným stavem ztenčeny, myokard je ochablý, jílově žlutý, z endokardické strany jsou malé nažloutlé skvrny a pruhy (oblasti maximální koncentrace acylglycerolů v cytoplazmě kardiomyocytů). Nicméně, žluté pruhy jsou tvořeny extrémně vzácně, obraz malých nažloutlých skvrn náhodně rozptýlených kolem endokardu levé komory je více obyčejný. Mikroskopické vyšetření ukázalo kapky neutrálního tuku v cytoplazmě kardiomyocytů. V parenchymálních prvcích srdce se nachází (1) prášková a (2) malá "obezita". Velké kapky tuku v těchto buňkách se obvykle netvoří.

Parenchymální tuková degenerace ledvin

U nefrotického syndromu je pozorována získaná parenchymální lipodystrofie v ledvinách, stejně jako dystrofie hyalinních kapek tubulárních nefrocytů. Vyskytuje se v důsledku reabsorpce lipoproteinových částic, které jsou v tomto syndromu bohaté na primární moč. Pokud se nevyskytnou žádné závažné změny v ledvinách (například v případě amyloidózy nebo nefritidy), orgán s příznaky parenchymální lipodystrofie je mírně zvětšen, jeho tkáň je ochablá, kortex je rozšířený, nažloutlý. Mikroskopické vyšetření cytoplazmy tubulárních nefroepiteliálních buněk spolu s proteinovými kapkami (intracelulární hyalinóza) odhalily kapky neutrálního tuku. Stejně jako v hepatocytech existuje (1) prášková, (2) malá kapka a (3) velká „obezita“.

Dystrofie parenchymálních sacharidů

Dystrofie parenchymálních sacharidů jsou doprovázeny metabolickými poruchami (1) glykoproteinů a (2) glykogenem (glykogenopatií).

Glykoproteiny jsou v těle mnoha proteiny. V patologické anatomii mají primární význam sliznice (muciny) a látky podobné mukusu (mukoidní, pseudomycin). Akumulace mucinů a mukoidů se nazývá slizniční dystrofie. Volitelně je slizniční dystrofie považována za koloidní dystrofii - akumulaci látek podobných hlenu v tkáni a jejich následnou konsolidaci ve formě koloidu.

I. Poruchy metabolismu glykogenu (glykogenopatie)

1. Dědičné formy (glykogenóza)
2. Získané formuláře.

Ii. Slizniční dystrofie

Mezi tesaurimózami se rozlišuje skupina glykoproteinóz, která zahrnuje taková onemocnění jako je sialidóza, fukosidóza, mannosideóza a aspartylglukosaminurie.

Histochemie sacharidů

Nejčastěji se v pitevní praxi používají tři histochemické metody pro detekci sacharidů: PAS-reakce, Nejlepší karmínová barva a metachromatické metody pro stanovení volné kyseliny hyaluronové.

1. Celková detekce glykogenu a glykoproteinů v tkáňovém řezu se obvykle provádí za použití PAS-reakce, která je v ruské literatuře často označována jako „CHIC-reakce“ (z názvu činidla - kyselina Schiff-jodová). Složení Schiffova činidla obsahuje červený fuksin, díky kterému jsou glykogen a glykoproteiny zbarveny červeně. V případě potřeby se řezy ošetřují enzymem amylázou (diastáza) za účelem rozlišení glykogenu od glykoproteinů (PASD-reakce).

2. Je možné odhalit glykogen barvením karminu metodou Best. Glykogenové granule jsou zároveň natřeny tmavě červenou barvou.

3. Pro detekci volné kyseliny hyaluronové ve tkáni s mukoidním edémem se používá barvivo toluidinová modrá, která barví oblasti s volnou hyaluronátovou červenou (schopnost tkáně barvit v barvě odlišné od barvy barviva se nazývá metachromasie).

Glykogenóza

Glykogenózy jsou theisaurimózy, ve kterých není glykogenolýza způsobena nedostatkem enzymů, které štěpí glykogen. Současně se akumuluje glykogen v buňkách řady orgánů. Typ glykogenózy je kromě eponymy označen římskými číslicemi: glykogenóza typu I - Gyrkeho choroba, II - Pompeho choroba, III - Forbes-Coreyho choroba, IV - Andersenova choroba, V - Macardleova choroba, VI - Era nemoc, VII - Thomsonova choroba, VIII. - Taruiho choroba, IX - Haga nemoc, atd. Nejdůležitějším studiem je prvních šest typů glykogenózy.

Klasifikace

Glykogenózy jsou klasifikovány podle převažující lokalizace léze a chemických vlastností glykogenu.

I. Preferenční lokalizace léze

1. Jaterní glykogenózy (I, III, IV, VI)
2. Svalová glykogenóza (V)
3. Generalizovaná glykogenóza (II).

Ii. Chemické vlastnosti glykogenu

1. Glykogenóza s přítomností nezměněného glykogenu (I, II, V, VI)
2. Glykogenóza s přítomností abnormálního glykogenu (III, IV).

Abnormální typy glykogenu v glykogenóze:

• Limitdextrin (limitdextrinóza - typ III)
• Amylopektin (amylopektinóza - typ IV).

Jaterní formy jsou charakterizovány zvětšenými játry. Svalová glykogenóza je obvykle doprovázena rozvojem slabosti kosterních svalů v důsledku akumulace glykogenových mionů v sarkoplazmě. U generalizované glykogenózy jsou postiženy různé orgány, ale primární význam má poškození srdce (kardiomegálie) a rozvoj chronického srdečního selhání.

U Forbes-Coreyho choroby má glykogen krátké postranní řetězce (normálně dlouhé) a nazývá se limdextrin a onemocnění je limitdextrinóza. V Andersenově nemoci, glykogen netvoří postranní větve a je lineární molekulou, nazývá se amylopektin (neúspěšnou analogií s amylopektinem škrobu) a nemocí je amylopektinóza. Současně amylopektin poškozuje hepatocyty, na místě nekrózy, jejíž růstová tkáň roste, a v prvních letech života se tvoří jaterní cirhóza.

Test makroskopického glykogenu

V patologické anatomii byla vyvinuta technika pro rychlou diagnózu glykogenózy (diagnostika „v řezu“). Makroskopický test na glykogen určuje jeho přítomnost v těle pouze ve velkém množství, které je charakteristické pro glykogenózu. Tímto způsobem nelze detekovat obvyklé množství glykogenu. Důvodem pro zachování glykogenu v buňkách během glykogenózy je absence glykogenolýzy post mortem.

Zkouška se provádí ve třech fázích:

• Stupeň 1 - tkáně jsou nasáklé ve vodném roztoku formalinu (v tomto případě se kapalina zakalí, bělavá, jako ředěné mléko)
• Stupeň 2 - želatinové hmoty vypadnou z roztoku za působení ethanolu
• Fáze 3 - pod vlivem činidel obsahujících jód (například Lugolovo řešení) se sraženina stává nasycenou hnědou.

Jaterní glykogenóza

Jaterní glykogenóza zahrnuje Girkeovu chorobu (typ I), Forbes-Coryovu chorobu (typ III), Andersenovu chorobu (typ IV) a onemocnění Era (typ VI). Glykogenóza typu VI je rozdělena do dvou variant: onemocnění Era-I a onemocnění Era-II.

1. Gyre nemoc. Srdcem Girkeho choroby je nedostatek glukózy-6-fosfatázy. Za prvé, játra jsou postiženy, je ostře zvětšena, barva tkáně v řezu je růžová. Slezina normální velikost. Pupeny jsou zvětšeny kvůli kůře získávat nažloutlou barvu. Vzhledem k tomu, že glykogen je „zamčený“ v hepatocytech, u pacientů se rozvine hypoglykémie, takže pacienti často jedí hodně, což vede k obezitě (alimentární dědičná obezita). Tuk je uložen hlavně na obličeji. Charakterizovaný malým růstem (jaterní infantilismus). Může být postiženo střevo a srdce. Leukocyty přetížené glykogenem (primárně neutrofilní granulocyty) jsou funkčně neaktivní, v důsledku čehož se vyvíjejí různé infekční procesy až do sepse. Mikroskopické vyšetření jaterní tkáně odhalilo ostře zvětšené hepatocyty se světlou (opticky prázdnou) cytoplazmou. Takové hepatocyty se podobají rostlinným buňkám. Fenomén lehké cytoplazmy v přítomnosti velkého množství glykogenu v něm je způsoben vyluhováním této látky pomocí vodných roztoků různých činidel. Nicméně reakce Best je pozitivní i po fixaci materiálu ve formalinu.

2. Forbesova choroba - Cori (limit dextrinóza). U tohoto onemocnění vzniká glykogen s krátkými postranními řetězci (limitdextrin). Ovlivňuje hlavně játra ve formě mírné hepatomegálie. Nemoc postupuje příznivě.

3. Andersenova choroba (amylopektinóza). Onemocnění popsal Američan Dorothy Ganzina Andersen. Příčinou onemocnění je defekt větvícího enzymu, který zajišťuje syntézu postranních řetězců glykogenu. U pacientů s amylopektinózou získávají molekuly glykogenu podobu podobnou vláknu bez postranních větví. Takový glykogen se nejen obtížně rozkládá, ale také poškozuje buňku, což způsobuje její smrt. Již na konci prvního - začátku druhého roku života, se dítě rozvíjí v jaterní cirhóze. Další projevy onemocnění (ascites, žloutenka, krvácení, splenomegalie) jsou způsobeny cirhózou. Děti obvykle umírají v prvních pěti letech života. Andersenova choroba je často kombinována s cystickou fibrózou.

4. Nemoci Era-I. Základem onemocnění je nedostatek jaterní fosforylázy, proto postihuje hlavně játra ve formě hepatomegálie. Charakterizován malým růstem pacientů a nadměrným hromaděním tuku na hýždích.

5. Era-II nemoc je kombinovaná vada svalových a jaterních fosforyláz. Onemocnění se projevuje příznaky onemocnění McCardle a Era-I: myokardu, kosterního svalstva a hepatosplenomegálie.

Svalová glykogenóza

Nejčastější svalovou glykogenózou je MacArdlaova choroba (glykogenóza typu V). Je způsobena defektem ve svalové fosforyláze. První příznaky se objevují ve věku 10-15 let (svalová bolest při fyzické námaze). Svalová slabost se postupně vyvíjí. S tímto typem glykogenózy jsou postiženy pouze kosterní svaly. Během cvičení dochází k rozpadu svalových vláken. Myoglobin se současně uvolňuje do moči.

Generalizovaná glykogenóza

Typická generalizovaná glykogenóza je Pampeova choroba (glykogenóza typu II). K tomuto onemocnění dochází v důsledku nedostatku maltázy kyseliny lysozomové, takže se glykogen akumuluje v lysozomech. Nejvýraznější poškození svalů a nervové tkáně. Průběh onemocnění je velmi nepříznivý - děti umírají v prvním roce života. Zvětšují se svalové orgány, zejména srdce a jazyk (kardiomegaly a makroglossie). Mikroskopické vyšetření myokardu odhalilo zvětšené kardiomyocyty s jasnou cytoplazmou.

Získané glykogenopatie

Získané formy poruch metabolismu glykogenu jsou rozšířené a vyskytují se u různých onemocnění. Nejcharakterističtější porušení metabolismu glykogenu u diabetes mellitus. Množství glykogenu v tkáních těla s tímto onemocněním, s výjimkou ledvin, se snižuje.

V hepatocytech je zaznamenán jakýsi kompenzační proces - část glykogenu se pohybuje z cytoplazmy do jádra, proto jádra těchto buněk v konvenčních mikro-preparátech vypadají lehce, opticky prázdná ("perforovaná" jádra). V jádrech hepatocytů se glykogenolýza vyskytuje méně intenzivně než v cytoplazmě a buňky si uchovávají glykogen pro své vlastní potřeby.

Naopak v ledvinách je syntéza glykogenu významně zvýšena tubulárními epiteliálními buňkami. To je způsobeno přítomností velkého množství glukózy (glykosurie) v primárním moči. Opětovným absorbováním glukózy syntetizují buňky epitelu renálních tubulu, zejména smyčky Henle a distálních segmentů, glykogen z něj, proto je tubulární epitel bohatý na tento polysacharid (glykogenní infiltrace renálních tubulů). Buňky se zároveň zvyšují, jejich cytoplazma se stává lehkou. Zrna glykogenu jsou také detekována v lumenu tubulu.

Dědičné formy slizniční dystrofie

Typickým příkladem dědičné slizniční dystrofie je cystická fibróza.

Cystická fibróza (cystická fibróza) je onemocnění s autosomálně recesivním způsobem dědičnosti, při kterém dochází k zesílení sekrece sliznic exokrinních žláz. Plíce a střeva (plicní, střevní a střevní-plicní formy onemocnění) se nejčastěji účastní procesu, méně často - slinivky břišní, žlučových cest, slinných, slzných a potních žláz. Hlavním morfologickým projevem cystické fibrózy je tvorba více retenčních cyst exokrinních žláz. Retenční cysta je nazývána ostře rozšířeným vylučovacím kanálem žlázy kvůli hromadění tajemství v tom (od Lat. Retentio - zpoždění). U cystické fibrózy je tajná retence důsledkem jejího zahuštění, v důsledku čehož blokuje distální část vylučovacího kanálu. Zvyšující se cysty stlačují parenchymu orgánu, což způsobuje jeho atrofii a následně funkční nedostatečnost v průběhu času. Vláknitá tkáň roste kolem cyst, proto se cystická fibróza také nazývá cystická fibróza. K nejzávažnějším změnám dochází v plicích, střevech a játrech. V plicích tlustý hlen uzavírá průdušky, což způsobuje atelektázu a přispívá k rozvoji infekčních komplikací. Ve střevě vede silné meconium k meconiální enterické obstrukci (meconiální ileus). Tlustý meconium, který dlouhodobě mačká střevní stěnu, může vést k narušení krevního oběhu a k perforaci a následnému vzniku meconiální peritonitidy. V játrech je zahuštění žluči doprovázeno cholestázou, která kulminuje biliární cirhózou.

Existuje zdůvodněný názor, podle kterého se cystická fibróza považuje za získanou, nikoli dědičnou chorobu. To je způsobeno nedostatkem řady stopových prvků, především selenu, v předporodním období.

Získané formy slizniční dystrofie

Získané formy slizniční dystrofie zahrnují (1) komplikace katarálního zánětu způsobené nadměrnou sekrecí hlenu a (2) projevy koloidní dystrofie.

Akutní katarální zánět (nebo exacerbace chronického) může být doprovázen nadprodukcí hlenu, který obtéká vylučovací kanály žláz nebo průdušek. Obtížnost odtoku hlenu přes kanál v některých případech vede k rozvoji retenční cysty. Obstrukce bronchiálního hlenu může mít za následek vznik atelektázy.

Koloidní dystrofie je akumulace v tkáních řady orgánů slizovitých látek (mukoidní, pseudomycin), které mají po zhutnění formu koloidu. Příkladem koloidní dystrofie je koloidní struma.