Klasifikace cirhózy jater podle Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasifikace cirhózy jater podle Child-Pugha nebo Child-Turkot-Pugha (narozený Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, někdy Child-Paquet) se používá k posouzení závažnosti cirhózy. V různých zdrojích existují malé rozdíly v hranicích parametrů, pravděpodobnosti přežití atd.

Závažnost cirhózy je hodnocena soustavou bodů, které jsou vypočteny na základě 5 nebo 6 parametrů. Celkem existují tři třídy: A, B a C:

třída A (dítě A) - 5–6 bodů
Stupeň B (dítě B) - 7–9 bodů
Stupeň C (dítě C) - 10–15 bodů

Body se nastavují v závislosti na hodnotě každého z parametrů od 1 do 3 a pak se přidávají.

Klasifikace jaterní cirhózy Child Pugh

Pro správné posouzení stavu pacienta a vytvoření další kvality života lékaři z celého světa vyvíjejí přístupy k diagnostice závažnosti onemocnění na základě klinických projevů, laboratorních a instrumentálních údajů. Jednou z těchto metod hodnocení je klasifikace cirhózy jater dětským pugem, která překonává zbytek v jeho jednoduchosti a komplexnosti přístupu.

Obecná charakteristika klasifikace Child Pugh

Systém pro posuzování přežití pacienta a závažnosti onemocnění je rozdělen do 3 hlavních tříd, které jsou určeny na základě soustavy bodů při získávání objektivních dat při sledování pacienta.

Child Pugh třída A odráží nejslabší stupeň, v němž jsou adaptační vlastnosti organismu stále schopny pracovat za podmínek kompenzace. Tato kategorie odpovídá rozsahu 5-6 bodů.
Třída B pro dítě Pugh je charakterizována subkompenzací patologických procesů. Při výpočtu bodů odpovídá této třídě rozsah 7-9 bodů.
Dítě Pugh třída C nastane, když dekompenzované patologické procesy, nejnepříznivější kategorie pro přežití pacientů. Třída C se vyznačuje rozsahem 10-15 bodů.

Požadované parametry pro hodnocení Child Pugh

Cirhóza jater způsobuje abnormality ve všech systémech těla a je obtížné vyhodnotit přežití nebo závažnost stavu bez bodovacího systému z důvodu, že klinický obraz onemocnění u různých pacientů se může významně lišit. Klasifikace cirhózy u dítěte Pugh vám umožňuje vybrat každý parametr odděleně od souboru dat a racionálně ho vyhodnotit.

Celkový bilirubin se stanoví pomocí biochemického krevního testu. Cirhóza je charakterizována zvýšením přímého a nepřímého bilirubinu. Vzhledem k porážce jaterního parenchymu je narušen cyklus konjugace (vazby) toxického nepřímého s přímým netoxickým bilirubinem. Klinicky vzrůst tohoto parametru se projevuje žloutenkou.
Albumin - protein syntetizovaný v játrech, je také stanoven biochemickým vyšetřením krve. Porušení funkce tvorby albuminu vede k jejímu snížení, podíl přímého bilirubinu se také zvyšuje.
Ascites je určen objektivním vyšetřením pacienta nebo ultrazvukem břišní dutiny. Otok břicha je důsledkem zvýšení tlaku v portální žíle a snížení onkotického tlaku, ke kterému dochází při poruše syntézy albuminu a dalších proteinů, která drží krevní plazmu a zabraňuje tomu, aby opustila cévní lůžko v břišní dutině. Vypadá to jako velké břicho s křečovými žilami na přední stěně břicha.
Jaterní encefalopatie se projevuje těžkými neuropsychiatrickými poruchami. To nastane kvůli neschopnosti jater neutralizovat toxické produkty, které se objeví v procesu metabolismu. Jedním z těchto produktů je amoniak, který zůstává po rozpadu proteinů. Toxiny, které neprošly detoxikací v játrech, volně vstupují do mozku a narušují metabolismus v nervové tkáni, což postupně vede pacienta k jaterní kómě.
Prothrombinový index (PTI),% protrombinového času (PTV), mezinárodní normalizovaný poměr (INR) jsou parametry systému srážení krve, určeného pomocí koagulogramu. Jednou z nejdůležitějších funkcí jater je syntéza proteinů nezbytných pro normální fungování systému srážení krve, změny těchto parametrů často vedou pacienty k masivnímu krvácení, zejména ze žil jícnu a konečníku.

Tabulka pro výpočet bodů

Při výpočtu celkového počtu bodů na základě výše uvedených parametrů používají lékaři níže uvedenou tabulku.

Klasifikace cirhózy u dítěte-Pughha

Child-Pugh cirhóza je používána lékaři po celém světě k určení závažnosti onemocnění.

Z toho záleží na možnostech zotavení, výběru taktiky léčby a možných komplikacích.

Důvod

Alkohol může zničit strukturu jaterních buněk. To vede k ložiskům nekrózy. Při chronickém vystavení vysokým dávkám alkoholu se vyvíjí cirhóza.

Závažnost poškození jater závisí na typu alkoholu:

destilát - získaný destilací rostlinných materiálů (měsíční svit, brandy, whisky atd.);
rektifikace je tvořena opakovaným odpařováním kapaliny s dalším chlazením uvnitř specializovaných kolon.

Alkoholické nápoje z první skupiny způsobují menší škody, protože na jejich přípravu se používají přírodní suroviny. Nejznámější rektifikovaná je vodka. Je-li vyroben z vysoce kvalitního alkoholu, je bezpečný v malých dávkách (až 50 g denně).

Pokud suroviny pro vodku nejsou dostatečně očištěny od tavných olejů, tento nápoj má silný otravný účinek na tělo.

Změny jater v cirhóze

Alkohol, metabolické patologie, vliv virů a další etiologické faktory vyvolávají smrt jaterních buněk.

Když nekróza dosáhne velké velikosti, lobulka se zhroutí v důsledku tlaku uvnitř orgánu. To znemožňuje obnovit játra a růst nových hepatocytů. Místo mrtvých buněk vzniká pojivová tkáň. Nevykonává potřebné funkce, ale rychle roste.

Pojivová tkáň se překrývá s játrovými cévami, v důsledku čehož dochází k narušení prokrvení orgánu. Rychlost průtoku krve v portální žíle je významně snížena a tlak uvnitř vzrůstá. V této době roste jaterní parenchym s vlákny pojivové tkáně, která rozděluje orgán na pseudo-segmenty.

Z tohoto důvodu jsou cévy spojeny s anastomózami, takže krev přestane proudit do hepatocytů.

Tím se bludný kruh uzavírá a vytváří nová ohniska nekrózy. Znovuzískání jater v této nemoci je nemožné.

Klasifikace cirhózy

Pro posouzení závažnosti onemocnění byla použita škála Child-Pugh. Stav pacienta je určen bodovým systémem, pro který jsou vyvíjeny určité parametry. Existují 3 typy cirhózy:

třída A - od 5 do 6 bodů;
třída B - 7 až 9 bodů;
třída C - od 10 do 15 bodů.

Počet bodů se vypočítá v závislosti na závažnosti ukazatele od 1 do 3. Na konci je celková částka s přihlédnutím ke všem kritériím.

Klasifikace cirhózy u dítěte-Pughha

Child-Pugh klasifikace je metoda pro hodnocení stavu osoby trpící cirhózou. Na základě údajů z této klasifikace ošetřující lékař učiní závěry o potřebě chirurgické léčby a také vyhodnotí míru přežití pacienta, délku jeho života po diagnóze.

Hodnocení zahrnuje diferenciaci rozsahu poškození pacienta do tří tříd - od nejsvětlejších, s poměrně optimistickými prognózami až po nejnebezpečnější, kdy je lidská játra značně ovlivněna vláknitou tkání a prakticky nemůže plně fungovat.

Co je Child-Pughova metoda

Klasifikace byla poprvé navržena v roce 1964 dvěma americkými vědci jako účinnější alternativa k metodám APACHE II a APACHE III. Child-Drink vám umožní posoudit stav pacienta již v první den pozorování.

Vyhodnocení probíhá na souhrnu některých parametrů. Po prozkoumání jejich výkonu může lékař přiřadit stupeň vývoje onemocnění u pacienta do jedné ze tří tříd. Korelace každého specifického indikátoru s určitou třídou nastává přiřazením určitého počtu bodů.

Třída Child A odpovídá kompenzačnímu stadiu cirhózy, resp. Třídám Child B a Child C - subkompenzační a dekompenzační.

Každá třída má svůj vlastní ratingový rozsah. Po výpočtu celkového skóre všech ukazatelů dostane každá specifická situace onemocnění jater vlastní třídu.

Jaká jsou kritéria pro hodnocení cirhózy jater Child-Pugh

Pacient s diagnostikovanou cirhózou musí provést biochemický krevní test, aby určil svou třídu. Ošetřující lékař má zájem o takové ukazatele, jako je celkový plazmatický bilirubin, protrombinový index (protrombinový čas nebo mezinárodní normalizovaný poměr) a albumin krevní plazmy.

Stanoví se také přítomnost ascitu a jaterní encefalopatie a jejich stupeň závažnosti. Pokud se u pacienta objeví infekční hepatitida, zhoršuje to jeho situaci.

Každé z kritérií použitých v procesu hodnocení je přiřazeno skóre od 1 do 3. Jednotka označuje nejjednodušší stupeň poškození, resp. Tři - nejtěžší. Součet bodů umožňuje připsat nemoc konkrétní třídě:

5-6 bodů: třída A;
7-9 bodů: třída B;
10-15 bodů: třída C.

Jaterní bilirubin

Bilirubin je jaterní pigment. Vzniká v procesu rozkladu červených krvinek a mohou existovat dva typy:

Ten musí být přirozeně vylučován přechodem z jater do střev a ledvin. V případech, kdy se játra s tímto úkolem nezabývají, se v krvi začíná hromadit bilirubin. Takzvaná stagnace bilirubinu působí na tělo jako toxická otrava. Bilirubinový index v krvi obvykle nepřesahuje index 20,5 mikronů mol na litr, i když doposud lékaři v testech uvádějí značku 21 mikrometrů mol.

U pacientů s diagnostikovanou alkoholickou cirhózou jsou hodnoty pro tento ukazatel přiřazeny následovně:

od 2 do 34 mikronů mol / litr - 1 bod;
34-50 mikronů mol / litr - 2 body;
více než 50 mikronů mol / litr - 3 body.

Rychlost srážení krve

Dalším hodnotícím kritériem je protrombinový index (PTI, PTV nebo MNO). V normálním stavu produkují játra protrombinový protein, který je zodpovědný za stupeň srážení krve. Z tohoto ukazatele závisí, jak rychle může člověk zastavit krvácení, a jak pravděpodobný je všeobecný výskyt krvácení. Produkce dostatečného množství proteinu je nemožná bez syntézy vitamínu K, který také nese játra. Pokud tělo není schopno syntetizovat vitamin, je proces produkce protrombinu narušen. To zase nepříznivě ovlivňuje rychlost srážení krve. Index protrombinu se vypočítá jako poměr času vzniku krevní sraženiny u zdravého člověka k tomu, který je u pacienta s cirhózou. Určení velikosti nastává metodou Quick. Norma u dospělých - od 72 do 140%, zatímco rychlost zahuštění krevní kapaliny je asi 11-15 sekund.

Podle Child-Pet PTI se odhaduje takto:

nejméně 60% - 1 bod;
40-60% - 2 body;
méně než 40% - 3 body.

Protrombinový čas (PTV) pro Child-Pugh je vzat v úvahu při přiřazení bodů:

méně než 1,7 - 1 bod;
1,7-2,2 - 2 body;
více než 2,2 - 3 body.

V tomto případě jsou body zohledněny na jednom z těchto ukazatelů - PTV nebo PTI.

Proteinová struktura - albumin

Albumin je další specifický protein produkovaný játry. Tento prvek krve je zodpovědný za transport bilirubinu a blokuje proces edému. Normální rychlost tohoto proteinu u dospělého je 35 až 50 gramů na litr.

Systém Child-Pugh odhaduje své množství takto:

více než 35 g / l - 1 bod;
od 28 do 35 g / litr - 2 body;
hodnota nižší než 28 g / litr - 3 body.

Snížení hodnot na méně než 27 jednotek je pro pacienta nebezpečné s možností plicního edému.

Ascites břišní dutiny

Ascites je jeden z nejnebezpečnějších komplikací cirhózy jater, když tekutina začne se hromadit v břiše, což je důvod, proč se objem břicha výrazně zvyšuje. Dochází ke stagnaci krve a zvýšení tlaku v cévách. Závažnost ascitu je hodnocena množstvím tekutin a jeho hmatatelnou hustotou. Toto kritérium není hodnoceno v číselném ekvivalentu:

pokud pacient nemá patologii, je hodnocen 1 bod;
pokud je ascites mírný a obvykle přístupný lékařskému ošetření, přidávají se k celkovému množství 2 body;
pokud je dutina s tekutinou tvrdá na dotek a prakticky nereaguje na probíhající terapeutická opatření, berou se v úvahu 3 body.

Jaterní encefalopatie

Tato léze je možnou komplikací alkoholické cirhózy. Ve skutečnosti se jedná o proces intoxikace těla, kdy špatně fungující játra nemohou zcela odstranit amoniak a deriváty této toxické látky z těla. Tento stav často přechází do bezvědomí, po kterém již pacient znovu nevnímá vědomí.

V nepřítomnosti jaterní encefalopatie se k celkovému skóre přidá 1 bod. Pokud má pacient ospalost během dne a nespavost v noci a zdřímnutí se může změnit na letargii, tento stav je „hodnotný“ 2 body. V tomto případě může být léčba účinná.

Když pacient začne ztrácet svou schopnost prostorové koordinace a křečovité a epileptické záchvaty začnou zaútočit, přidají se 3 body. Tento stav lze napravit pouze transplantací orgánů.

Interpretace výsledků klasifikace Child-Pugh

Nejvýhodnější pro pacienta je cirhóza Child-Pughovy třídy A. V tomto případě můžete očekávat, že pacient bude žít od 7 do 25 let, s výhradou neustálého dodržování požadavků lékaře a průběžné léčby. Kromě toho může pacient podstoupit transplantaci jater, ale to není požadavek léčby. Míra přežití po operaci je asi 90%.

Cirhóza jater třídy B znamená, že stav postiženého orgánu je poněkud horší. Osoba s takovou patologií je po diagnóze označována jako číslo od 5 do 10 let života. Tato patologie je indikací pro jmenování transplantace orgánu. Přibližně 30% pacientů nebude moci žít dlouho po operaci.

Třída Child C je pro pacienta nejnebezpečnější a nejtěžší. Ne více než 40% těchto pacientů může žít 2,5-3 roky a většina z nich bude žít o něco více než rok nebo dva. S takovým stupněm poškození je transplantace jater povinným požadavkem léčby, ale po abdominální operaci přežije pouze 18–19% pacientů.

Často je cirhóza kombinována s dalšími závažnými onemocněními - rakovinou jater, virovou hepatitidou, cytomegalovirem, HIV. Výběr taktiky léčby, lékař bere v úvahu přítomnost těchto onemocnění u pacienta. Veškerá terapeutická terapie probíhá komplexně: předepisují se multivitaminové přípravky, hepatoprotektory, imunomodulační a antivirová terapie, specifické léky pro udržení jater, zpomalení růstu vláknité tkáně a normalizace krevního tlaku. V případech, kdy je diagnostikována cirhóza třídy C, jsou v podstatě všechna opatření jiná než transplantace orgánů neúčinná. I když transplantace nezaručuje, že pacient může přežít.

Klasifikace cirhózy Child-Pughova je považována za relativně objektivní a účinnější než jiné škály vyvinuté dříve. Lékař předepíše postižené osobě provedení testů a vyšetření. Získaná data porovnává s množstvím bilirubinu, albuminu, PTV a PTI a také s přítomností ascitu a encefalopatie s rozsahem hodnocení počtu prvků v krvi, času srážení a stupně komplikací. Každá podmínka je hodnocena body, které jsou shrnuty na konci, dávat ošetřujícímu lékaři šanci posoudit zanedbání nemoci, jak efektivní operace může být, a jaká je pravděpodobnost, že pacient bude žít po operaci.

Klasifikace Child-Puy

Každý ukazatel je hodnocen (1, 2 nebo 3 body).

Interpretace se provádí podle následujících kritérií.

třída A (kompenzováno) - 5-6 bodů

třída B (subkompenzovaná) - 7-9 bodů

třída C (dekompenzovaná) - 10-15 bodů

Mírné, snadné ošetření

Napětí, špatně léčitelné

Koncentrace sérového bilirubinu, µmol / l (mg%)

Hladina albuminového séra,

Protrombinový čas nebo protrombinový index (%)

Narušení spánku, chování a nálady. Snížená pozornost Snadná ataxie a třes. Adynamia.

Posílení příznaků I. etapy Ospalost. Nedostatečné chování. Dezorientace v čase. Závratě, mdloby. Pomalá monotónní řeč, stereotypní reakce.

Stupor Probouzí se s obtížemi. Vzrušení (neklid, monotónní výkřiky, výkřiky). Nekoherentní řeči. Velký zmatek. Putující pohyby oční bulvy. "Slaming tremor", křeče, ztuhlost svalů. Porucha kontaktu s pacientem s adekvátní odpovědí na bolest. Jaterní pach.

Coma - ztráta vědomí. Spontánní pohyby a reakce na bolestivé podněty na začátku kómy mohou přetrvávat a pak zmizet. Rozdílný strabismus. Žádné pupilární reakce. Patologické (plantární) reflexy. Křeče. Výrazný jaterní zápach.

AKTIVITA PATOLOGICKÉHO PROCESU.

A) indikátory cytolýzy - zvýšení transamináz až% krát, bilubin - až třikrát (v důsledku vázané frakce);

B) indikátory IVS - zvýšení gama globulinů až o 25%, titr protilátek na DNA, ANF - až dvakrát;

C) indikátory cholestázy - zvýšení alkalické fosfatázy a choleglycinu až na několikrát, cholesterol - až 1,5 krát;

D) 1 stupeň histologické aktivity podle biopsie.

A) hladina transamináz je 5-10 krát, bilirubin je 3-5 krát vyšší než normální;

B) gama globuliny v rozmezí 25-30%, zvýšení anti-DNA, ANF 2-4 krát;

B) SHFT. choleglycin 3-5 krát vyšší než normální, cholesterol 1,5-2 krát;

D) 2 stupeň histologické aktivity.

A) transaminázy se zvýšily více než 10krát, bilirubin - více než 5krát;

B) gama globuliny přesahují 30%, anti-DNA, ANF je 5 nebo vícekrát vyšší než normální;

C) SchPT a choleglycin se zvyšují více než 5krát, cholesterol - více než dvakrát;

Klasifikace závažnosti cirhózy

Cirhóza způsobí, že 40 milionů lidí zemře každý rok. Jedná se o destruktivní změnu v játrech v důsledku virových, toxických a jiných patologií, při kterých je zdravá tkáň parenchymu nahrazena kolagenovými (vláknitými) buňkami a na jejím povrchu se tvoří dystrofické uzliny. Navzdory mnoha novým léčebným režimům, které se používají k léčbě těchto pacientů, většina z nich umírá na cirhózu během 2-5 let, v pokročilém stádiu trpí silnou bolestí.

Etiologická klasifikace

Vzhledem k mnoha typům projevů a průběhu onemocnění a potřebě jmenování individuální terapie byla v roce 1978 schválena řada klasifikací cirhózy jater. Nejdůležitější z nich je rozdělení podle etiologického základu, protože je na něm, aby bylo zvoleno terapeutické schéma. Nejčastějšími formami cirhózy jsou poškození jater: t

alkohol (40–50% případů) - nejčastější příčinou cirhózy je porážka hepatocytů ethanolem. Míra nástupu patologie závisí na mnoha individuálních faktorech: frekvenci pití alkoholu, jejich kvalitě, přítomnosti infekcí, délce trvání opilosti, atd. Při konzumaci denně 200–400 g vodky dochází k cirhóze v 10–15 letech, ale pokud je člověk nositelem viru hepatitida, postižené játra se projeví v 5-7 letech;
virová (20–35% případů) - cirhóza je důsledkem chronické hepatitidy B, C a D, která je prozatím léčena pouze symptomaticky. I při dlouhé remisi není vyloučena pravděpodobnost poškození parenchymu fibrózou. Také cirhóza se může vyvinout jako komplikace v těžkém průběhu hepatitidy A a E, která je pozorována u 1–5% pacientů;
toxický (5–10% případů) - porážka hepatocytů je možná s pravidelným vystavením tělu různých jedů. Hlavní rizikovou skupinu tvoří pracovníci v chemickém a metalurgickém průmyslu. Byly také hlášeny případy toxické otravy játry spórami hub a chemikálií používaných k ochraně plodin před škůdci. Proto jsou zemědělští pracovníci také ohroženi cirhózou. Léky, které se používají zejména k léčbě onkologie, mohou také inhibovat funkci jater. V tomto případě se provádí diagnóza lékařské cirhózy;
kongestivní (srdeční) - tato forma je charakterizována nekrózou hepatocytů, která je způsobena hypoxií a stázou krve v intra- a extrahepatických cévách. To je obvykle komplikace, která se vyvíjí na pozadí srdeční nebo plicní insuficience. U tohoto typu cirhózy často dochází k ascitu, což vede k vnitřnímu krvácení zažívacího traktu a bakteriální peritonitidě. V důsledku vícečetného selhání orgánů je prognóza špatná;
primární biliární (genetická) - onemocnění je způsobeno zhoršenou imunoregulací, to znamená, že imunitní buňky způsobují infiltraci žlučového epitelu, což vede k nekróze hepatocytů. Onemocnění je charakterizováno řadou mimoparktických projevů, včetně lokálních lézí ve formě nefritidy a alveolitidy, jakož i systémových revmatických onemocnění: lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie atd. Prognóza je nepříznivá.

Cirhóza může také začínat na pozadí jiných příčin: diabetes mellitus, hemochromatóza (neschopnost jater odvodit železo, které způsobuje, že se hromadí v krvi a působí jako toxin), galaktozémii, atd. Trombóza, zejména Budd nemoc se může stát možnou příčinou Chiari, ve kterém je jaterní žíla blokovaná a chirurgické odstranění trombu je nezbytné. Tyto případy jsou však vzácné.

Stojí za zmínku, že podle některých údajů asi 5–15% všech cirhóz patří do kryptogenní skupiny, to znamená, že se vyvíjejí z neznámého důvodu. Důkladnější a hloubkové vyšetření „idiopatických“ pacientů ukazuje, že 60% z nich má poškození jater způsobené genetickými poruchami endokrinního systému. Jak se diagnostické metody zlepšují, kryptogenní cirhóza se stává méně častou, ale některé klinické případy zanechávají mnoho nevysvětlitelných problémů.

Morfologická klasifikace

Klasifikaci onemocnění strukturálními změnami v postižených játrech je možné po diagnostickém zobrazení orgánu. Ultrazvukové zobrazování poskytuje pouze obecný obraz o velikosti, hustotě a makrodefektech orgánu a data CT nebo MRI mohou poskytnout úplnější informace. Pokud má pacient v těle kovové špendlíky, neměl by podstoupit vyšetření magnetickou rezonancí a CT je kontraindikován u dětí, těhotných žen a lidí, kteří nedávno podstoupili CT vyšetření nebo rentgenové záření kvůli nebezpečnému záření. Volba specifické diagnostické metody je stanovena individuálně. Pokud není vhodný žádný nástroj, provede se defekt pod kontrolou ultrazvuku.

Morfologická klasifikace cirhózy jater má tři typy s jejich poddruhy:

Klasifikace závažnosti cirhózy podle Child-Pugha

K hodnocení závažnosti cirhózy u pacienta se používá Child-Pughova cirhóza.
Na základě této klasifikace se také hodnotí míra přežití pacienta s jaterní cirhózou a procento úmrtnosti po operaci. Dále je hodnocen stupeň potřeby transplantace jater.

Použití tohoto systému zahrnuje rozdělení do tříd, z nichž 3 a, v závislosti na několika parametrech, určují závažnost cirhózy, a tedy i trvání lidského života. Existuje hodnocení míry kompenzace nemoci.

třída A (dítě A) - kompenzovaná cirhóza;
třída B (dítě B) - subkompenzovaná;
třída C (Child C) - dekompenzovaná.

Každá třída má svůj vlastní rozsah bodů, který se vypočítá na základě součtu bodů několika parametrů. Pokud je součet bodů všech parametrů v rozmezí 5-6, pak závažnost cirhózy je třída A. Rozsah 7-9 je přiřazen ke třídě B, a druhá Child-Pu třída C má nejvyšší hodnotu v rozsahu 10-15.

Je zřejmé, že první z nich má minimální stupeň závažnosti a maximální délku života, která se liší v oblasti 15-20 let. Třída B Child-Pugh je na druhém místě v dlouhověkosti pacienta a může trvat až 10 let. Pokud byla diagnostikována třída C, pak je délka života pacienta pouze 1-3 roky.

Pooperační procento úmrtnosti je také nejvyšší pro třídu C - asi 82%, B - 30%, A - 10%.

Potřeba transplantace jater: vysoká, se závažností cirhózy třídy C; střední - B; nízká - A.

Doktor Hepatitida

léčení jater

Cirhóza jater pít čaj

Cirhóza jater je proliferace pojivové tkáně v těle v důsledku dlouhodobého zánětu. Neexistuje jednotný přístup k klasifikaci této patologie, protože neexistuje shoda o tom, který z existujících je nejúspěšnější pro diagnostické úkoly a léčbu cirhózy.

Tato klasifikace cirhózy se používá k posouzení závažnosti onemocnění u pacienta.

Na základě toho je provedeno posouzení míry přežití pacienta s touto patologií a stanovení procenta úmrtnosti po operaci. Je určeno, jak je nezbytná transplantace jater.

Onemocnění je rozděleno do tří tříd. Parametry, které tyto třídy definují, ukazují závažnost cirhózy, stejně jako očekávanou délku života nemocné osoby s cirhózou. U Child-Pugh je míra kompenzace nemoci stanovena následovně:

Třída A zahrnuje kompenzovanou cirhózu.
B - subkompenzováno.
C - dekompenzovaná cirhóza.

Každá třída Child-Puy má přiřazeny určité body, které jsou vypočteny na základě součtu několika parametrů. Třída A tedy spadá do rozsahu 5 až 6 bodů, B, resp. 7 až 9 bodů. A poslední třída - nejvyšší hodnota od 10 do 15 bodů.

Minimální stupeň závažnosti cirhózy patří A. V tomto případě je maximální délka života pacienta maximálně od 15 do 20 let. Ve druhé je to asi 10 let. Třída C znamená nejkratší délku života pacienta s cirhózou jater - pouze jeden, maximálně tři roky.

Po chirurgickém zákroku patří nejvyšší procento úmrtnosti do třídy C - to je 80%; 30% - respektive B, ale A - pouze 10%.

Potřeba transplantace jater s různým stupněm závažnosti se stanoví takto:

Jaké parametry ovlivňují rozdělení tříd? Za prvé, přítomnost:

Stejně jako jaterní encefalopatie, PTI, PTV a INR.

Systém Child-Pugh nelze považovat za referenční, protože ne všechny parametry pacientova stavu jsou v posouzení zohledněny. Prudké zhoršení nemoci, stejně jako její komplikace, mění obraz a tato klasifikace se již nepoužívá.

Kromě popsaného systému jsou v případě cirhózy zohledněny také morfologické a etiologické znaky.

Existuje asi dvacet forem cirhózy. V závislosti na tom, zda je nebo není známa jeho příčina, je nemoc rozdělena do tří skupin:

Cirhóza se zavedenou (známou) etiologií.
Patologie, ve které je etiologie kontroverzní (někdy říkají "s možnou etiologií").
Cirhóza s nejasnou (neznámou) etiologií.

O známých zjištěných příčinách patologie hovoří v následujících případech:

S alkoholickou cirhózou, ke které dochází při dlouhodobém užívání alkoholických nápojů (40-60 gramů etanolu) po dobu 15 let a více.
Vir, který se vyskytuje v polovině případů z důvodu chronické virové hepatitidy B, C a G.
Léčivé nebo léčivé, které se dlouhodobě projevuje užíváním léků stejného typu.
Primární a sekundární biliární cirhóza jater, ve které dochází k odumírání jaterní tkáně, a hrubá jizevní tkáň je vytvořena jako náhrada.
Vrozená nebo dědičná cirhóza.
Stagnant - liší se od ostatních uvedených forem a vyvíjí dostatečně dlouhou dobu, kdy dochází k přerušení dodávky krve do jater. Pozorováno u pacientů s celkovými oběhovými poruchami.
V případě onemocnění a syndromu Budd-Chiari - onemocnění spojené s poruchou odtoku krve z jater (s trombózou jaterních žil).
Výměna alimentární cirhózy jater, která se vyskytuje u těžkého diabetu mellitus, obezity, kdy se spojuje bypassová anastomóza tenkého střeva.

Možná a nejasná, neznámá etiologie se projevuje přítomností:

infekční onemocnění;
parazitární nemoci;
autoimunitní patologie;
podvýživa

Neznámé etiologické faktory jsou nejčastěji kryptogenní formy cirhózy. V primární biliární a indické cirhóze dětského věku také hovoří o nejasné etiologii.

První navržená a schválená morfologická klasifikace poškození jater je založena na údajích o biopsii (kus orgánu odebraného in vivo). Existují 4 formy patologie:

jaterní cirhóza malých uzlin, charakterizovaná malými uzlinami v organu, jejichž průměr je 1-3 mm;
cirhóza velkých uzlin - průměr uzlin v játrech je 3 mm nebo více;
formy neúplné cirhózy, při které jsou převážně postiženy interhepatická septa;
smíšené, charakterizované kombinací všech výše uvedených znaků.

Třída cirhózy jater u Child-Pughovy třídy umožňuje nejen stanovit diagnózu, předvídat přežití pacienta, ale také zvolit adekvátní léčbu a podpůrnou léčbu.

Kompenzované poškození jater (pro třídu A) tedy zahrnuje základní terapii zaměřenou na odstranění základní příčiny onemocnění. Navíc je nutné vybrat podpůrné léky. Jejich úkolem je odstranit dyspepsii. Enzymatické látky jako „Pancreatin“, „Creon“, „Mezim“ mají velký význam. Standardy dávkování, užívané třikrát denně, většinou před jídlem. Jmenován kursy, v průměru za 2-3 týdny, které se opakují s určitou frekvencí.

V případě subkompenzované jaterní cirhózy (u B-třídy cirhózy Child-Pugh) je nutná vyšší intenzita udržovací léčby. Pro tento účel se používá dieta s nízkým obsahem soli (ne více než 2 g soli za den), protein je navíc omezen. Z léků předepsaných "Furosemid" a "Spironolakton." Příjem diuretických léků inhibuje rozvoj portální hypertenze a snižuje ascites. Funkci gastrointestinálního traktu lze zlepšit pomocí „laktulózy“ o 50–70 ml denně, ale příjem by měl být konstantní.

V případě dekompenzovaného poškození jater (s třídou C na Child-Pughově stupnici) se projevuje stav ohrožující život pacienta. Je nutná okamžitá intenzivní péče. Paracentéza umožňuje odstranění tekutiny z peritoneu, albuminu a krystaloidů se injikuje intravenózně, doplňuje cirkulující objem krve a bílkoviny v těle. Diuretika se aktivně používají: stejný "Spironolakton" a "Furosemid". Přiřaďte dietu s nízkým obsahem soli. Vyvážená parenterální výživa přichází s jaterní encefalopatií a dalšími závažnými stavy.

Prevence této patologie je také založena na Child-Pughově klasifikaci jaterní cirhózy.

S kompenzovaným průběhem nemoci se nevyžaduje profylaktické účely. U tříd B a C se u pacientů může rozvinout anémie, a proto je často předepisován erytropoetin. Kromě toho jsou často předepisovány beta-blokátory (jako například "Metoprolol", "Anaprilina"), které mohou zabránit prasknutí žil jícnu.

Informace uvedené v oddíle o léčivech, metodách diagnostiky a léčby jsou určeny zdravotnickým pracovníkům a nejsou návodem k použití.

Závažnost cirhózy je hodnocena soustavou bodů, které jsou vypočteny na základě 5 nebo 6 parametrů. Celkem existují tři třídy: A, B a C:

třída A (dítě A) - 5–6 bodů
Stupeň B (dítě B) - 7–9 bodů
Stupeň C (dítě C) - 10–15 bodů

Body se nastavují v závislosti na hodnotě každého z parametrů od 1 do 3 a pak se přidávají.

Tento systém je indikativní a nebere v úvahu mnoho dalších parametrů pacientova stavu, např. Křečové žíly jícnu atd.

Klasifikace jaterní cirhózy

Existuje mnoho neshod, pokud jde o definici a klasifikaci cirhózy, zejména kvůli přání zahrnout do definice různé špatně studované aspekty patogeneze tohoto onemocnění jater.

Jeden z extrémních pohledů byl návrh opustit termín “cirhóza” protože oni znamenají formu chronického zánětu jater, pro kterého tam je žádné zvláštní jméno pro jiné orgány. Termín cirhóza jater však prošel zkouškou času.

Morfologická klasifikace cirhózy

Navrhla Světová asociace pro hepatologii (Acapulco, 1974) a WHO (1978).

malý-vázal, nebo melkonodulyarny cirhóza jater (průměr uzlů od 1 k 3 mm) t
velká nodální nebo makronodulární cirhóza jater (průměr uzlu větší než 3 mm)
nekompletní septální forma jaterní cirhózy
formu (se kterými jsou různé velikosti uzlů)

Etiologická klasifikace cirhózy

Rozlišují se následující formy cirhózy:

virové
alkoholik
léčivé
sekundární biliární cirhóza
vrozená cirhóza jater, s následujícími chorobami:
hepatolentikulární degenerace
hemochromatóza
Nedostatek α1 - antitrypsinu
tyrosinóza
galaktosémie
glykogenóza
kongestivní cirhóza cirkulačního selhání
a Budd-Chiariho syndrom
výměna - zažívací, za následujících podmínek:
překrývání anastomózy tenkého střeva
obezita
těžký diabetes
cirhóza jater neznámé etiologie
kryptogenní
primární biliární cirhóza
Indické děti

Klasifikace cirhózy u dítěte-Pughha

Funkce jaterních buněk v jaterní cirhóze je hodnocena podle Child - Pugh.

Třída cirhózy je nastavena v závislosti na množství bodů pro všechny parametry. Součet bodů 5-6 odpovídá třídě A, se součtem 7-9 - třída B, a s celkovým množstvím 10-15 bodů je nastavena třída C. t

Diagnóza jaterní cirhózy je důležitá, protože je spojena se závažnými klinickými a prognostickými faktory, které se liší od těch s chronickou hepatitidou a jaterní fibrózou. Většina výzkumníků se domnívá, že cirhóza je nevratný stav a případy jejího opačného vývoje jsou málo a pochybné.

Formulace diagnózy jaterní cirhózy

Diagnóza je nastavena následovně:

Cirhóza, třída u Child-Pugh.
Jaterní encefalopatie.

Etiologická a morfologická klasifikace cirhózy se navzájem nedoplňují, protože stejná morfologická varianta cirhózy je možná při různých onemocněních a stejné onemocnění může způsobit různé morfologické změny. Pokud se pokusíte zkombinovat etiologická a morfologická kritéria, můžeme rozlišit následující typy cirhózy jater:

alkoholická cirhóza jater;
postnerotickou cirhózu jater, která může být virová nebo kryptogenní;
biliární cirhóza;
vydatné;
lékařská cirhóza jater,
jaterní cirhóza při vrozených onemocněních a metabolických poruchách a další.

Záznam pro konzultaci:

Klasifikace cirhózy jater podle Child-Pugh nebo Child-Turkot-Pugh (angl. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh. Někdy Child-Paquet) je určena k posouzení závažnosti cirhózy. V různých zdrojích existují malé rozdíly v hranicích parametrů, pravděpodobnosti přežití atd.

Závažnost cirhózy je hodnocena soustavou bodů, které jsou vypočteny na základě 5 nebo 6 parametrů. Celkem existují tři třídy: A, B a C:

třída A (dítě A) - 5–6 bodů
Stupeň B (dítě B) - 7–9 bodů
Stupeň C (dítě C) - 10–15 bodů

Body se nastavují v závislosti na hodnotě každého z parametrů od 1 do 3 a pak se přidávají.

Počet bodů v závislosti na hodnotě parametru

Jaterní cirhóza je velmi závažné onemocnění, které je založeno na degeneraci vlastní tkáně jater v pojivové tkáni, což má za následek porušení základních funkcí orgánu.

Dnes je tato patologie pod aktivním studiem, protože obrovské množství lidí na planetě žije s podobnou diagnózou. Pro lepší definici léčebné taktiky bylo vyvinuto mnoho klasifikací, které pomáhají objasnit klinický stav pacienta.

V roce 1974 byla navržena morfologická klasifikace cirhózy v Acapulcu, který se aktivně používá dodnes. Podle ní si vyberou:

Malý uzlový tvar, ve kterém průměr uzlin pojivové tkáně v játrech nepřesahuje 3 mm.
SKD - uzly větší než 3 mm v průměru. V některé literatuře, to je také odkazoval se na jak makronodular forma.
Neúplná septální cirhóza, ve které se pojivová tkáň neprojevuje jako samostatné uzly, ale jako tenké oddíly spojující různé laloky
Smíšená forma, kdy játra obsahují jak jednotlivé uzliny, tak septu.

Pro účinnou léčbu jakékoli formy patologického stavu je nutné jasně znát její příčinu, jejíž odstranění lze rychle dosáhnout uzdravení nebo alespoň zlepšit klinický stav. Podle etiologického faktoru je tedy cirhóza:

Virová
Léčivé
Alkoholické
Vrozené Příčinou poškození vláknitých orgánů může být dostatečně velká skupina onemocnění. Ty zahrnují hemochromatózu, tyrosinózu, glykogenózu, galaktosémii, hepatolentikulární degeneraci a nedostatek alfa1-antitrypsinu.
Sekundární žluč
Kongestivní, vyplývající z oběhového selhání.
Syndrom a Badd-Chiariho choroba.
Výměna alimentární cirhózy, která může nastat s těžkou obezitou, těžkým diabetes mellitus nebo zavedením bypassové anastomózy tenkého střeva.
Navíc v mnoha případech zůstává příčina patologického stavu neznámá. V těchto případech musíme hovořit o kryptogenní formě.

Předchozí klasifikace onemocnění mají nepochybně velký význam pro jeho léčbu, ale v první řadě stále zůstává funkční stav orgánu, na kterém závisí klinický obraz. Najednou byla navržena speciální divize, podle které jsou na základě přítomnosti ascitu, encefalopatie, hladin bilirubinu a krevního albuminu stanoveny třídy onemocnění.

Tam jsou tři latter: A, B a C, a oni určují prognózu života. U třídy A se tedy délka života pacienta pohybuje od 15 do 20 let. S třídou B - do cca 10 let a nejméně se třídou C - pouze 1-3 roky.

Kromě toho je procento pooperační mortality určeno Child-Pugh. Přirozeně, s třídou A je největší a s třídou C je nejmenší.

Kromě klinických forem je nesmírně důležité určit stádium onemocnění pro léčbu a prognózu, zejména proto, že se přímo projevuje ve symptomech.

1Počáteční stupeň kompenzace vzniká, když jsou fibrózní uzly registrovány v játrech s pomocí dalších výzkumných metod, ale nemají klinické ani laboratorní projevy. V této době se pacient může bát, až na to, že jen malé nepohodlí v pravé hypochondriu, nevolnost a mírné žloutnutí skléry. Často v této fázi pacienti nepociťují nepohodlí v každodenním životě, a proto jen zřídka jdou k lékaři. Oproti tomu léčba zahájená v této fázi má nejlepší účinnost.

Druhá fáze nebo subkompenzace se vyznačuje tím, že ostatní orgány již nemohou pokrýt deficit, který se tvoří v játrech. V této době se vyvíjí poměrně energický klinický obraz, který je poměrně náročný na konzervativní léčbu. Na pozadí obecné slabosti, únavy, ztráty chuti k jídlu, nevolnosti a neustálého zvracení začíná břicho růst, na kterém se objevuje síť žilních cév. V této době se mohou vyskytnout první komplikace onemocnění ve formě zmatku nebo krvácení z úst a řitního otvoru.

3Poslední stupeň. cirhóza jater, ve které je dekompenzována, má nejvýraznější klinický obraz. Tenký astenický pacient si již nestěžuje na nevolnost a zvracení, protože tyto příznaky zmizí samy. Místo toho je tu obrovský žaludek s dilatovanými žilkami. Stále častěji se zaznamenává gastrointestinální krvácení. Velmi vzácně jsou tito pacienti v přiměřeném vědomí.

Nejčastěji se vyvíjejí stupor. který později ustupuje ke komatu. Je těžké říci, kolik musí pacient žít v této fázi, protože může zemřít další den nebo přežít v kómě déle než rok.

Při zachování normální duševní schopnosti zůstává jedinou cestou ze situace transplantace jater. Pokud jsou tyto porušeny, je taková manipulace nepraktická. Proto je nutné léčit pacienty v raných stadiích, kdy jsou alespoň minimální šance.

Katalog předmětů

Moderní léčba jaterní cirhózy

Moderní metody diagnostiky a léčby cirhózy jater, moderní metody léčby jaterní cirhózy

Cirhóza je difuzní proces charakterizovaný fibrózou a restrukturalizací normální architektury jater, což vede ke vzniku strukturálně abnormálních uzlů.

Etiologie. Virová hepatitida B, C, D, chronický alkoholismus, autoimunitní hepatitida, hemochromatóza, Wilsonova choroba - Konovalov, různé stavy spojené s nedostatkem a1-antitrypsinu; parazitární onemocnění (schistosomiasis) intrahepatických a extrahepatických žlučových cest, obstrukce venózního odtoku v nemoci a Budd-Chiariho syndromu a pravokomorové CH. V případě nejasné etiologie hovoří o kryptogenní cirhóze.

Patogeneze je blízká mechanismu vývoje chronické hepatitidy. Cirhóza je dána vznikajícím mechanismem samočinné progrese - výsledná jizevní tkáň, narušení normální regenerace hepatocytů s tvorbou uzlin, vznik nových vaskulárních anastomóz mezi portální žílou, renální tepnou a jaterní žílou, vedoucí ke kompresi a ischemii řezů zdravé tkáně až po ischemickou nekrózu. K tvorbě cirhózy jater dochází po mnoho měsíců nebo let. Během této doby se vytvoří genový aparát změn hepatocytů a generací patologicky změněných buněk. Tento proces v játrech může být popsán jako imuno-zánětlivý. Nejdůležitějším faktorem při vzniku alkoholické cirhózy je poškození (nekróza) hepatocytů v důsledku přímých toxických účinků alkoholu a autoimunitních procesů. Senzibilizace imunocytů do vlastních tkání těla je důležitým faktorem v patogenezi v případě cirhózy, která se vyvíjí u pacientů s virovou hepatitidou B, C a D. Hlavním cílem autoimunitní reakce je hepatický lipoprotein. Dominantním faktorem v patogenezi kongestivní cirhózy je nekróza hepatocytů spojená s hypoxií a kongescí žil. Dalším stupněm vývoje patologického procesu je vznik portální hypertenze - zvýšení tlaku v systému portální žíly v důsledku obstrukce intra-nebo extrahepatálních portálních cév. Portální hypertenze zase vede ke vzniku portocavalního posunu průtoku krve, splenomegalie a ascitu. Trombocytopenie (zvýšená depozice krevních destiček ve slezině), leukopenie, anémie (zvýšená hemolýza červených krvinek) jsou spojeny se splenomegalií. Ascites vede k omezení membránové mobility (riziko plicní atelektázy, pneumonie), gastroezofageálního refluxu s peptickými erozemi, vředy a krvácení z křečových žil jícnu, břišní kýly, bakteriální peritonitidy, hepatorenálního syndromu. Pacienti s cirhózou jater mají často hepatogenní encefalopatie.

Klasifikace: morfologickými, etiologickými a klinickými a funkčními znaky. 1. Cirhóza, lišící se morfologickým základem: portál (seltální); postnecrotic; žluč: a) s extrahepatickou obturací; b) bez extrahepatické obturace; smíšené

2. Cirhóza, lišící se etiologicky: infekční (hlavně virová); zaměnitelné (kvůli dědičné fermentopathies - galaktosémii, glykogenní onemocnění, hepatolentikulární deerzi, Kriegler - Nayyar hyperbilirubinemii, atd.); v důsledku vrozených anomálií žlučových cest; toxické alergické, infekčně alergické, atd. Předpokládá se také, že se bere v úvahu: přítomnost selhání jater (ano, ne); stav portálního krevního oběhu (portální hypertenze je ne); hypersplenismus (je, ne).

Morfologické změny: Malá uzel (portální) cirhóza je cirhóza transformovaná játra, ve které téměř všechny uzly mají průměr menší než 3 mm. Pozoruhodnou vlastností uzlů je stálost jejich velikosti. Malé uzly zřídka obsahují portálové cesty, ale obvykle je jejich struktura již abnormální. Velká uzel (postnecrotická) cirhóza. S touto formou je průměr mnoha uzlů větší než 3 mm, tato hodnota se však může značně lišit a velikost některých uzlů dosahuje několika centimetrů. Mohou obsahovat portálové struktury a eferentní žíly, ale jejich poloha vůči sobě je abnormální. Mezi velkými uzly mohou být tenké, někdy neúplné oddíly, které spojují úseky portálu. Tato forma se nazývá "nekompletní septál" nebo "posthepatitida". Někdy jsou změny v tkáni výraznější, vypadají jako jizvy, velké uzly jsou jasně viditelné, obklopené širokým vláknitým septem. Tato forma je výsledkem nekrózy („důsledek kolapsu“ nebo „post-nekrotické“). S ní je počet malých a velkých uzlů zhruba stejný. Játra s portální cirhózou je často normální nebo zvětšená, zejména s obezitou. Velikost jater v post-nekrotické cirhóze může být normální, ale často se snižuje, zejména v přítomnosti hrubých jizev.

Klinické projevy Existuje několik syndromů. Syndrom bolesti je spojen s biliární dyskinezí nebo s nekrotickými změnami v játrech (zejména subkapsulární). Syndrom žloutenky je způsoben buď mechanickým narušením odtoku žluči v důsledku intrahepatické cholestázy nebo nekrotickými změnami a absorpcí navázaného bilirubinu do krve. Charakterizovaný syndromem hepatomegálie; syndrom portální hypertenze (viz výše). Ten se projevuje křečovými žilami v jícnu, konečníku a přední stěně břicha; ascites a splenomegaly. Splenomegalie může být doprovázena hypersplenismem, který se projevuje leukopenií, trombocytopenií a v závažných případech anémií. Hepatopankreatický syndrom - snížení funkce pankreatu, vedoucí k narušení normálního trávení. Změny kardiovaskulárního systému - hypotenze a tachykardie.

Laboratorní data charakterizují aktivitu procesu a funkční stav jater, stejně jako ostatní nemoci, ale u pacientů s cirhózou jater jsou neinformativní. Pro cirhózu jater je charakteristická nevratná povaha procesu, pečeť jater, stejně jako nerovnosti jeho povrchu.

Ve virové cirhóze je možné latentní průběh po řadu let. Exacerbace nejsou tak ostré, splenomegalie a dysproteinémie jsou významnější. Fulminantní (fulminantní) průběh s těžkou parenchymální žloutenkou není vyloučen.

Cholestatická cirhóza s vysokou aktivitou enzymů se vyznačuje stabilní progresí, neschopností zvrátit vývoj. Taková cirhóza je špatně přístupná lékové terapii. Jaterní cirhóza jako výsledek autoimunní (lupoidní) hepatitidy je častější u mladých žen. Zajímavostí je objev genotypů HLA-B5 a HLA-BW54 u těchto pacientů, vysoká aktivita cytolytických enzymů, výrazné nekrotické změny v jaterní tkáni a často i parenchymální žloutenka. Takové formy cirhózy téměř nedávají remisi, systémové projevy jsou odlišné a významné. U 50% pacientů s alkoholickou cirhózou zůstává zdraví dlouhodobě dobré. V určitém stadiu se vyvíjejí všechny příznaky alkoholické nemoci - od lokální jaterní po porážku gastrointestinálního traktu a nervového systému.

Pozdní klinické příznaky postižení jater: teleangiektázie, palmární erytém (zarudnutí konvexní části dlaně), blanšírování nehtů, vývoj "paliček", projevy hemoragické diatézy si zaslouží zvláštní pozornost. Charakter pacienta je charakteristický: barva pleti je vždy špinavá šedá, tmavá. Jsou možné různé endokrinní poruchy.

Diagnóza Při nepřítomnosti srdeční dekompenzace a zjevných jiných onemocnění zahrnuje hepatomegálie chronickou hepatitidu a zvětšenou a hustou játra, cirhózu. Pokud se v tomto případě vyskytnou známky portální hypertenze (ascites, křečové žíly), pak může být definitivně stanovena diagnóza cirhózy. Je třeba mít na paměti, že cirhóza rakoviny a metastáz rakoviny může být příčinou zvýšení jater, ale četnost těchto lézí není tak velká.

Mezi další příznaky cirhózy patří ztráta chuti k jídlu, žloutenka, svědění (způsobené žlučovými kyselinami v kůži), celková slabost, zarudnutí dlaní, teleangiektázie, hypertrofie příušní žlázy, gynekomastie nebo fibróza šlach dlaní. Při identifikaci zvětšených jater je nutná důkladná biochemická studie: testy proteinového sedimentu, aktivita aminotransferázy, LDH a alkalická fosfatáza, ultrazvukové a radionuklidové vyšetření jater. S aktivním aktuálním zánětlivým procesem u pacientů s cirhózou jater se zvyšuje obsah jaterních enzymů (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubinu a globulinů; obsah albuminu, aktivita cholinesterázy, koagulační faktory (protrombinový čas). Normální metabolismus triglyceridů, cholesterolu a cukru je narušen.

Cirhóza může vést k inzulínové rezistenci a diabetu. Hepatocelulární funkce v cirhóze je hodnocena podle Child-Pughových kritérií. Indikátory skupiny A odpovídají kompenzované cirhóze, B - subkompenzované, C - dekompilované.

Child-Pugh cirkulace jaterní cirhózy

Charakterizované systémovými lézemi, artralgií, horečkou, kombinovanou se zřetelným dyspeptickým syndromem, který potvrzuje myšlenku onemocnění jater.

V diagnostice cirhózy je velmi důležité zohlednění rizikových faktorů: historie akutní virové hepatitidy, kontakt s pacienty s virovou hepatitidou; osoby podstupující transfuzi krve, operaci, zneužívání alkoholu, nosiče viru HBsAg. Nejspolehlivější způsob stanovení stupně aktivity zůstává morfologický. Morfologicky je aktivita určena stupněm destrukce jaterních buněk a zánětlivou infiltrací, částečnou nekrózou okrajů přepážky, přítomností acidofilních těl, fokální nekrózou.

Aktuální a prognóza. Přežití u popsaných forem cirhózy je 16% po dobu 3 let a 8% po dobu 5 let. Významně zkracuje dobu zbývajícího života komplikací cirhózy: tak po výskytu ascites, krvácení do jícnu nebo žloutenky, 5-leté přežití není více než 5%. Přítomnost a závažnost symptomů selhání jater přesněji určují prognózu. U 3-4% pacientů s cirhózou se každoročně tvoří hepatocelulární karcinom. Komplikace jaterní cirhózy: krvácení z gastrointestinálního traktu, sideróza, cholestáza, riziko infekce viry a bakteriemi.

Léčba. Léčba cirhózy je podpůrná a zahrnuje eliminaci škodlivých účinků, zvýšenou výživu (včetně doplňování vitamínů) a boj proti komplikacím, pokud se vyskytnou. Z léků specifického působení, jejichž příjem v cirhóze je schopen snížit rychlost fibrózní degenerace jater, může být GCS (prednisolon, metipred, triamcinolon) použit s různým stupněm úspěchu, což snižuje hladiny RNA potřebné pro syntézu kolagenu a má protizánětlivý účinek.

D-penicilamin (cuprenyl) zabraňuje tvorbě křížových vazeb v molekule kolagenu, interferon gama kromě antivirového účinku snižuje tvorbu kolagenu.

Použití imunosupresiv (azathioprin) přináší určité výhody, zejména při poškození jater způsobeném působením autoimunitních mechanismů poškození buněk. Podle "Standardů diagnostiky a léčby." ":

Kompenzovaná jaterní cirhóza (třída A pro dítě - Pugh - 5-6 bodů: bilirubin - 3,5 g%, prothrombinový index 60-80, jaterní encefalopatie a ascites chybí). S kompenzovanou cirhózou je léčba hepatitidy C nepochybně indikována. Základní terapie a eliminace symptomů dyspepsie - pankreatin (Creon, Pancytrate, Mezim a další analogy) 3-4krát denně před jídlem v jednorázové dávce, v průběhu 2-3 týdnů.

Subkompenzovaná jaterní cirhóza (Child-Pugh třída B, 7–9 bodů: bilirubin 2–3 mg, albumin 2,8–3,4 g%, protrombinový index 40–59, jaterní encefalopatie 1. - 2. stupně. Ascites je malý přechodný ). Dieta s omezením proteinu (0,5 g / kg) a stolní soli (méně než 2,0 g / den). Spironolakton (veroshpiron) ústně 100 mg denně; Furosemid 40-80 mg týdně a neustále na svědectví; laktulóza (normáza) 60 ml / den (v průměru) neustále a podle indikací; neomycin sulfát nebo ampicilin 0,5 g 4krát denně. Kurz je 5 dní každé 2 měsíce.

Dekompenzovaná jaterní cirhóza (Child-Pughova třída C - více než 9 bodů: bilirubin> 3 mg%, albumin 2,7 g% nebo méně, protrombinový index 39 nebo méně, jaterní encefalopatie, stupeň III-IV. Velký aspit torpid). Léčba hepatitidy C pro dekompenzovanou cirhózu je nebezpečná vzhledem k vysoké pravděpodobnosti život ohrožujících infekčních komplikací. Léčba může navíc urychlit rozvoj selhání jater, jak je tomu při použití interferonu u pacientů s hepatitidou B s dekompenzovanou jaterní cirhózou. Desetidenní kurz intenzivní terapie: terapeutická paracentéza s jednorázovou eliminací ascitické tekutiny a současným i / v podáním 10 g albuminu na 1,0 l odstraněné ascitické tekutiny a 150–200 ml polyglucinu; klystýry se síranem hořečnatým (15–20 g na 100 ml vody), pokud jsou zácpa nebo údaje o předchozím gastrointestinálním krvácení; neomycin sulfát 1,0 g nebo ampicilin 1,0 g 4 krát denně (průběh 5 dnů); uvnitř nebo přes naso-gastrickou sondu laktulóza 60 ml / den (průběh 10 dnů); IV kapání hepatasterilu-A (resuspendování).

Průběh dlouhodobé kontinuální terapie: základní terapie s eliminací symptomů dyspepsie (příprava multenzymů před jídlem neustále); spironolakton (veroshpiron) ústy v dávce 100 mg denně, furosemid 40-80 mg / týden; neustále uvnitř laktulózy (normáza) 60 ml / den (v průměru), neustále neomycin sulfát nebo ampicilin 0,5 g 4krát denně. Kurz je 5 dní každé 2 měsíce.

Základní léčba, včetně diety, režimu a léků, je předepsána pro život a intenzivní terapii - po dobu dekompenzace a symptomatické léčby v důsledku komplikací. Krvácení z křečových žil jícnu se zastaví endoskopickou skleroterapií nebo bandážováním gumičkou. Mezerám lze zabránit podáváním určitých léků (například beta-blokátorů).

Pro prevenci hematologických komplikací se i přes nedostatečné zdůvodnění takového přístupu stále více používají faktory stimulující kolonie - erytropoetin (epoetin), G-CSF (filgrastim) a HYMXF (růst molů). Použití erytropoetinu s hrozbou anémie u pacientů užívajících ribavirin se jeví jako vhodné, ale o účinku erytropoetinu na účinnost antivirové léčby není známo nic.

S dekompenzovanou jaterní cirhózou, jejíž symptomem je alespoň jedna z následujících komplikací - ascites, encefalopatie, nedostatečnost syntetické jaterní funkce a krvácení z křečových žil jícnu způsobené portální hypertenzí - je zvolena transplantace jater. Štěp je také obvykle infikován virem hepatitidy C; často dochází k progresivní posttransplantační hepatitidě. Eliminace virémie před transplantací snižuje pravděpodobnost posttransplantační infekce, proto je léčba hepatitidy C u kandidátů na transplantaci s přijatelným rizikem oprávněná. Stejně jako u pacientů s hepatitidou B s cirhózou může eliminace virémie v období před transplantací zpomalit progresi cirhózy a dokonce snížit její závažnost. Vlastnosti léčby některých forem cirhózy.

Jaterní cirhóza, která se vyvinula ve výsledku autoimunní hepatitidy, prednizonu 5-10 mg / den - konstantní udržovací dávka: azathioprin 25 mg / den (při absenci kontraindikací, granulotopie a trombocytopenie).

Jaterní cirhóza, vyvinutá a postupující na pozadí chronické aktivní virové hepatitidy B nebo C V případě cirhózy vyvolané hepatitidou B se doporučuje lamivudin, a to i v těžkých případech. Lamivudin (antiretrovirotikum - nukleosidový inhibitor reverzní transkriptázy) se užívá perorálně v tabletách, potažených dávkou 15G mg 2x denně.

V případě cirhózy vyvolané hepatitidou C. Přijetí interferonu (nebo interferonu + ribavirinu - viz „léčba hepatitidy“) může vést ke snížení zánětu, fibrózy a případně ke snížení rizika HCC. Při výběru interferonu by dnes měla být upřednostněna peginterferon. Tyto léky nemohou být předepisovány pacientům v pozdním stádiu cirhózy kvůli jejich vedlejším účinkům. V případě alkoholických forem cirhózy je přísný zákaz konzumace alkoholických nápojů. Léčba je podobná léčbě alkoholické hepatitidy (viz „léčba alkoholické hepatitidy“).

HLAVNÍ BILIÁRNÍ ŽIVOTNÍ KIRROZÓZA

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronická progresivní granulomatózní destruktivní zánětlivá choroba interlobulárních a seltálních žlučových cest autoimunitní povahy, vedoucí k rozvoji prodloužené cholestázy a v pozdějších stadiích k tvorbě cirhózy.

PBC je převážně žena středního věku, bez ohledu na rasu. Ve struktuře světové úmrtnosti ze všech cirhóz jater je podíl PBC téměř 2%. K onemocnění dochází s frekvencí 19-115 případů na 1 milion obyvatel. Pravděpodobnost onemocnění v rodinách, kde je pacient s PBC, je 1000krát vyšší než u běžné populace. Vzhledem k tomu, že toto téma je velmi matoucí a soudě podle obtíží, které se objevují, když ho studenti pokrývá, které nezvládli, poskytneme srovnávací charakteristiky PBC a PSC.

Etiologie není plně prokázána. Velký význam má genetická predispozice a zhoršené imunitní mechanismy. V potvrzení dědičnosti (genetické) dědictví jsou k dispozici údaje o detekci anti-mitochondriálních protilátek (AMA) u 7% příbuzných pacientů (0,4% v populaci) PBC.

Existuje důvod hovořit o viru indukované destrukci hepatocytů a žlučových cest. PBC je spojena s nadměrnou akumulací mědi, kalcifikací, Raynaudovým jevem, sklerodakticky, teleangiektázií. Suché sliznice, autoimunitní tyreoiditida a renální tubulární acidóza naznačují systémovou povahu procesu. Spouštěcími faktory imunopatologické reakce mohou být virové (hepatotropní viry), bakteriální (enterobakterie, Helicobacter) a další antigeny.

Patogeneze. Tvorba biliární cirhózy je spojena s intrahepatickou cholestázou v důsledku retence žluči v žlučových kapilárách portálních traktů. Charakteristickým znakem intrahepatické cholestázy, zejména jejích počátečních stadií, je převládající retence žlučových kyselin, nikoli bilirubinu. Akumulace žlučových kyselin je doprovázena hypercholesterolemií a ukládáním melaninu v kůži. Ústředním cílem pro rozvoj zánětlivé odpovědi a imunitní reakce jsou žlučové kanály. AMA se váže na apikální membránu epiteliálních buněk žlučových cest, na jejichž povrchu jsou proteiny hlavního histokompatibilního komplexu (MHC) třídy I. Lze předpokládat, že k patologické expresi autoantigenu dochází před vytvořením imunitní reakce s expresí proteinů třídy II na povrchu buněk. Další exprese se vyskytuje v pozdějších stadiích vývoje onemocnění, přítomnost aktivovaných T-buněk je spojena s probíhajícím nekrotickým zánětlivým procesem ve žlučovodech, hlavní roli v přímém poškození intrahepatických žlučových cest hrají T-lymfocyty, morfologické změny.

Rozlišují se čtyři morfologické stupně PBC: 1) chronická nehumulární destruktivní cholangitida, portální hepatitida; 2) proliferace žlučových cest, periportální hepatitida; 3) vytvrzování, nekróza můstku, septální fibróza; 4) cirhóza jater.

Vyznačuje se zvýšením obsahu žlučového pigmentu v hepatocytech, především na žlučovém pólu, velkých granulích v žlučovodech a progresi onemocnění, výskytu žlučových dopravních zácp. V hepatocytech - hromadění tuků s rozvojem tukové degenerace. Jedná se o regeneraci, fibroplastické reakce, přerůstání kolagenu skrze portální trakt, zahušťování portálních traktů, jejich deformaci, sklerózu.

Klinické projevy Hlavním příznakem je žloutenka zjištěná u 80% pacientů, která se může zvýšit nebo snížit. Barva pleti z různých odstínů žluté barvy se stává špinavě šedou. Charakterizovaný těžkým difuzním svěděním. Játra jsou obvykle zvětšena a slezina je také významně zvětšena. Jak cirhóza postupuje, játra se začnou zmenšovat. Porušení metabolismu vápníku vede k porážce jednotlivých tubulárních kostí, páteře, bolesti podél kostí. Portální hypertenze se vyskytuje spíše pozdě.

Charakteristickým znakem portálového bloku v tomto onemocnění je jeho presinusoidní charakter. U biliární cirhózy je systematický vzorec lézí nejvýraznější v důsledku změn exokrinních žláz: slzných, slinných, slinivkových a ledvinových (tubulointersticiální nefritida, glomerulonefritida) a krevních cév (vaskulitida) různých orgánů. Sjogrenův syndrom s cíleným vyšetřením odhalil u 70-100% pacientů s biliární cirhózou. Zapojení slzných a slinných žláz do Sjogrenova syndromu se nejčastěji klinicky projevuje suchou keratokonjunktivitidou, xerostomií, sníženým trháním Schirmerova testu, opakovanými příušnicemi a suchou pokožkou. RA se vyskytuje u 4% pacientů. Plicní syndrom, který je pozorován u pacientů s biliární cirhózou, je spíše radiologický než klinický a je charakterizován vzorem difuzní pneumosklerózy s deformovaným plicním vzorem v důsledku dalších těsných, smyčkových a buněčných tkání podle intersticiálního typu a fibrosing alveolitis.

Progresi PBC závisí na stupni cholestázy. Neexistuje paralelnost mezi závažností klinických projevů a rychlostí progrese cirhózy.

Závažnost onemocnění koreluje s úrovní hyperbilirubinemie a závažností portální hypertenze. Průměrná délka života pacientů, protože diagnóza portální hypertenze je 5,5 roku. U pomalu se rozvíjející PBC se může rozvinout hepatocelulární hepatom a rakovina jater.

DiagnostikaLaboratorní data. Charakteristické biochemické abnormality jsou odhaleny: významné zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, GGTP, mírné (3-5 krát) zvýšení aktivity transamináz (ALAT, AcAT), různé závažnosti, zvýšení bilirubinu. Všichni pacienti s PBC změnili lipidový profil. V časných stádiích PBC bylo zjištěno významné zvýšení hladiny celkového cholesterolu, byla pozorována tendence ke zvýšení frakcí fosfolipidů, stejně jako výrazné zvýšení obsahu HDL a LDL. obsah lecitinu v buněčných membránách. Ve studii humorální imunity u pacientů s PBC v drtivé většině případů je charakteristický významný nárůst hladiny IgM (jeho obsah dosahuje v průměru 6,27 ± 0,66 g / l).

AMA má zvláštní význam v diagnostice PBC. V současné době jsou známy protilátky proti 9 antigenům vnitřní a vnější mitochondriální membrány. Z nich jsou anti-M2, M4, M8, M9 asociovány s PBC. Zbývající protilátky jsou spojeny s jinými onemocněními: antiM1 se syfilisem, antiM5 s onemocněním pojivové tkáně, antiM3 s lékovou hepatitidou, antiM7 s myokarditidou. Protilátky proti antigenu vnitřní membrány mitochondrií M2 se nacházejí téměř ve všech případech PBC a jsou považovány za patognomické pro toto onemocnění. AMA až M4 je detekován u onemocnění se znaky jak PBC, tak autoimunitní hepatitidy (overlapsyndrom), až M8 s rychle progresivní formou PBC, až M9 v raných stadiích PBC. Titr anti-mitochondriální protilátky často koreluje s aktivitou PBC. AMA může být detekován v preklinickém stadiu a nezmizí během celého období onemocnění.

Instrumentální metody K vyloučení obstrukce žlučových cest se používají další výzkumné metody. Ultrazvukové zobrazení (ultrazvuk) je neinvazivní metoda, obvykle dostatečná k vyloučení obstrukce žlučových cest. Počítačová tomografie se používá v případech, kdy ultrazvuk není technicky proveditelný. Používá se perkutánní a endoskopická retrográdní cholangiografie, která odhaluje depleci struktury a zúžení žlučových cest během PBC, což je porušení průchodu kontrastního činidla.

Biopsie jaterních defektů má velký význam v diagnostice PBC, zejména v asymptomatických a časných stadiích onemocnění. Ve stadiu cirhózy se morfologické změny stávají méně specifickými.

V 1. - 2. etapě PBC ve vzorcích biopsie odhalila různé stupně poškození žlučovodů. Nejčasnější změny by měly být považovány za dystrofii epitelových buněk žlučových cest. Dále, obraz destruktivní non-hnisavý cholangitis, formace granulomas je tvořen. Progresi PBC je do značné míry způsobena závažností destrukce intrahepatických žlučových cest.

Ve stadiích 2-3 se v bioptickém vzorku detekuje proliferace duktulí, fibróza a perinodulární fibróza, skleróza s tvorbou slepé septy.

Pro 4. etapu PBC existuje obraz výrazné cirhózy malých uzlin, spolu s příznaky, které jsou obsaženy v dřívějších projevech nemoci.

Diagnostická kritéria pro PBC: 1. Intenzivní svědění, klinické podezření na základě přítomnosti extrahepatálních projevů (suchý syndrom, revmatoidní artritida atd.). 2. Zvýšení hladiny enzymů cholestázy o 2–3 krát ve srovnání s normou. 3. Normální extrahepatické žlučovody s ultrazvukem. 4. Detekce antimitochondriálních protilátek v titru nad 1:40. 5. Zvýšení hladiny IgM v krevním séru. 6. Charakteristické změny v bodnutí jater.

Diagnóza PBC je stanovena v přítomnosti 4. a 6. kritéria nebo 3-4 indikovaných symptomů.

Léčba Cílem patogenetické terapie je zpomalení progrese onemocnění, zlepšení kvality života pacientů s PBC a prodloužení jeho trvání. Dlouhodobý účinek různých léčiv v PBC nebyl dosud stanoven. Samostatným problémem je nedostatek žlučových solí ve střevním lumenu.

Dietní doporučení zahrnují adekvátní příjem proteinu a udržení potřebného kalorického příjmu. Příjem neutrálních tuků, které jsou špatně snášeny, nedostatečně absorbovány a zhoršují absorpci vápníku, je v přítomnosti steatorrhea limitován na 40 g / den. Další zdroj tuku může sloužit jako triglyceridy s průměrnou délkou řetězce (TSC) ve formě emulze (například mléčný koktejl). TST se tráví a absorbují ve formě volných mastných kyselin i v nepřítomnosti žlučových kyselin ve střevním lumenu. Významné množství TSC je obsaženo v kokosovém oleji pro smažení a saláty. Také je nutná další suplementace vápníku.

Nejúčinnější byla kyselina ursodeoxycholová (UDCA). UDCA, terciární žlučová kyselina vytvořená v hepatocytech, je hydrofilní a netoxická. UDCA inhibuje vylučování toxických žlučových kyselin v žluči, jejich absorpci v ileu, a tím usnadňuje jejich odstranění z těla (anti-cholestatický účinek); díky své hydrofilnosti zlepšuje UDCA tekutost fosfolipidové dvojvrstvy membrány hepatocytů, obnovuje buněčnou strukturu a chrání je před poškozením (cytoprotektivní účinek); snižuje syntézu imunokompetentních IgM (v menším rozsahu, IgG a IgA), na hepatocytech a cholangiocytech, exprese histokompatibilních antigenů se snižuje, což zase zabraňuje aktivaci cytotoxických T-lymfocytů, stejně jako snižuje produkci autoprotilátek a pomáhá snižovat imunopatologické reakce; inhibuje syntézu cholesterolu v játrech, snižuje jeho sekreci ve žluči a absorpci ve střevě. Použití UDCA v dávce 13-15 mg na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu 3 měsíců nebo více vede v raných stadiích onemocnění ke zřetelnému klinickému zlepšení a pozitivní dynamice laboratorních parametrů. Účinek tohoto léku na histologické změny je také přínosný. Použití UDCA zlepšuje kvalitu života pacientů s PBC, což je vyjádřeno především snížením intenzity svědění.

Předepisování prednisolonu v dávce 30 mg denně po dobu 8 týdnů s postupným snižováním dávky na 10 mg / den má potenciální hodnotu pro léčbu PBC, avšak vedlejší účinky nás nutí, abychom je považovali za nebezpečné látky a nepředepisovali je dlouhodobě v PBC. Riziko vzniku závažné osteoporózy lze snížit kombinací kortikosteroidů s bisfosfonáty.

Budesonid je GCS druhé generace s nízkou systémovou aktivitou, téměř bez vedlejších účinků. Studie účinnosti léčiva u pacientů s PBC. Existuje důvod doufat, že tento lék bude schopen poskytnout všechny výhody kortikosteroidů, aniž by ohrozil život pacienta. K potlačení imunitních poruch se používají cytostatika: azathioprin, imuran (1 mg / kg denně), chlorambucil (0,5–4 mg / kg-den) a cyklosporin A (10 mg / kg-den), nicméně vzhledem k nedostatečnému účinku na progresí onemocnění a přítomností závažných komplikací, nemohou být doporučeny k pravidelnému užívání s PBC. D-penicilamin pomáhá eliminovat přebytečnou měď z jater a potlačuje imunitní reakce. Dávky - 150 mg 1-3 krát týdně po dobu 2-5 týdnů s možným podpůrným kurzem.

Pro boj proti svědění: fenobarbital (v noci 80-120 mg); androgenní steroidy (methyltestosteron - 10-15 mg / den, methandrostenolon); UV expozice pokožky po dobu 9-12 minut denně; výměnu plazmy.

Parenterálně podávané vitaminy rozpustné v tucích jsou injikovány: K - 10 mg s / c každé 4 týdny, D - E / IV každé 4 týdny, A - E U uvnitř denně, přípravky vápníku do 1 g denně.

Nejčastěji se používá cholestyramin. Při použití této iontoměničové pryskyřice u pacientů s částečnou biliární obstrukcí zmizí svědění za 4-5 dnů. Předpokládá se, že cholestyramin snižuje svědění vazebnými solemi žlučových kyselin ve střevním lumen a odstraňuje je z výkalů, avšak tento mechanismus účinku je pouze hypotetický, protože příčina svědění během cholestázy zůstává nejasná. Při podávání cholestyraminu v dávce 4 g (1 sáček) před a po snídani se vzhled léku v dvanáctníku shoduje se stahy žlučníku. V případě potřeby je možné další zvýšení dávky (vždy 4 g před obědem a večeří). Udržovací dávka je obvykle 12 g / den. Lék může způsobit nevolnost a odpor k němu. Použití léčiva je zvláště účinné pro potírání svědění u pacientů s PBC, PSC, atresií a striktur žlučových cest. Dochází ke snížení hladiny žlučových kyselin a cholesterolu v séru, snížení nebo vymizení xantomů. Cholestyramin zvyšuje obsah tuku ve výkalech iu zdravých lidí. Je nutné použít lék v minimálních účinných dávkách. Možná vývoj hypoprotrombinemie způsobený zhoršením absorpce vitaminu K, který je indikací pro jeho i / m podávání.

Cholestyramin může vázat vápník, jiné vitaminy rozpustné v tucích a léčiva, která se podílejí na enterohepatickém oběhu, zejména digitoxin. Cholestyramin a další léky musí být užívány odděleně. Antibiotický rifampicin je schopen zvýšit aktivitu jaterních mikrozomálních enzymů, které mohou pomoci v boji proti svědění. Tento účinek je vysvětlen normalizací hydroxylované aktivity cytochromu P-450. V případě neporazitelného svědění v posledních letech byl ursodiol podáván po dlouhou dobu až 4 roky v dávce mg / kg denně. Současně se snižuje aktivita alkalické fosfatázy a aminotransferázy.

Nejúčinnější a nejslibnější léčbou PBC v pozdějších stadiích je transplantace jater, kde míra přežití po dobu 1 roku je 60–70%.

SECONDARY BILIARY LIVER CIRRHOSIS

Sekundární biliární cirhóza jater - moderní název - primární sklerotizující cholangitida (PSC).

Etiologie PSC není známa. Všechny části žlučového stromu mohou být zapojeny do chronického zánětlivého procesu s rozvojem fibrózy, což vede k obliteraci žlučových cest a v důsledku toho k biliární cirhóze.

Onemocnění může být omezeno na intra- nebo extrahepatické žlučovody. V průběhu času jsou mezibuněčné, septální a segmentové žlučovody nahrazeny vláknitými šňůry. Zánět nejmenších kanálů portálních traktů se nazývá periholangitida nebo PSC malých kanálků. Téměř 70% pacientů s PSC má asociovanou NUC; velmi vzácně - regionální ileitida. PSC a NUC ve vzácných případech mohou být familiární. Osoby s haplotypy AI, B8, DR3, DR4 a DRW5 HLA systému jsou na ně citlivější, s hepatitidou u lidí s haplotypem DR4 se zdá, že onemocnění postupuje rychleji.

Patogeneze. Existují známky zhoršené imunitní regulace. Cirkulace AT do složek tkáně není detekována nebo je detekována v nízkém titru. Perinukleární antineutrofilní cytoplazmatická AT se nachází v nejméně 2/3 případů. Pravděpodobně, tyto AT nejsou zapojeny do tvorby patologického procesu, ale jsou epiphenomenon. Kromě toho jsou v séru detekovány autoprotilátky proti zkříženě reagujícímu peptidu produkovanému epitelem tlustého střeva a žlučových cest. PSC může být kombinován s jinými autoimunitními chorobami, včetně tyreoiditidy a diabetu I. typu. Vzniká cholestáza, perilobulární fibróza a cirhóza. Pro větší žlučovody je charakteristická hypertenze. V portálních traktech vzniká sekundární cholangiohepatitida sekundární nitrobuněční stroma.

PSC je charakterizována expanzí sinusových žlučovodů, zahušťováním jejich stěn, perivaskulárním zánětem. Významné zvýšení tlaku v kanálcích vede k rozvoji nekrotických změn v jaterních buňkách. V tomto případě má přebytek bilirubinu závažný toxický účinek. U PSC je nekróza častější a závažnější než PBC, jsou popsány infarkty jaterních jater. S úplnou obstrukcí žlučových cest cirhóza nemusí mít čas na vytvoření. OPECH se vyvíjí a vede pacienty k smrti.

Proto by obturace, i když podmínka výskytu cirhózy, měla být neúplná. Existuje určitá kritická úroveň zvýšení tlaku v žlučovodech a jejich blokování.

Morfologické změny U všech pacientů s PSC dochází ke změnám v histologickém obrazu jater. Hlavní jsou: zánět žlučových cest s jejich obliterací, periduktální fibrózou, proliferací žlučových cest, duktopenií a cholestázou. Fibrosa v době výskytu a masivity je vyšší než v PBC.

Klinické projevy. Muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy. Onemocnění se obvykle vyvíjí ve věku 25-45 let, ale je možné i u dětí ve věku 2 let, obvykle v kombinaci s chronickou NUC. Častěji je nástup onemocnění asymptomatický. Prvním projevem, zejména při screeningu pacientů s NUC, je zvýšení aktivity alkalického alkalického fosfatázového séra. PSC však může být detekován cholangiograficky i při normální aktivitě AP.

Onemocnění může debutovat zvýšením aktivity sérových transamináz. Na základě těchto příznaků může být PSC náhodně detekován od dárců během dárcovství krve.

I při asymptomatickém onemocnění může onemocnění postupovat s rozvojem cirhózy a portální hypertenze, obvykle presinusoidální, bez známek cholangitidy nebo cholestázy.

Takoví pacienti mohou být léčeni mnoho let z "kryptogenní" cirhózy. Obvykle na počátku PSC dochází ke snížení tělesné hmotnosti, únavě, svědění, bolesti v pravém horním kvadrantu břicha, přechodné žloutence. Přítomnost těchto příznaků naznačuje mnohem pokročilejší proces. Horečka není charakteristická, pokud nevznikne vzestupná cholangitida v důsledku operací žlučových cest nebo endoskopického vyšetření. Někdy však onemocnění začíná horečkou, zimnicí, bolestí v pravém horním kvadrantu břicha, svěděním a žloutenkou, připomínající akutní bakteriální cholangitidu. Krevní kultura má zřídka pozitivní výsledky, antibiotika jsou neúčinná.

Komplikace spojené s PSC: jaterní abscesy, pylephlebitida. Portální hypertenze se vyskytuje spíše pozdě, takže krvácení je poměrně vzácné.

Diagnostika Rozlišení PSC od PBC umožňuje výsledky cholangiografie a nepřítomnost anti-mitochondriálních AT. Nástup PSC se může podobat chronické hepatitidě, zejména u dětí, nebo kryptogenní cirhóze. Klíčem k diagnóze je zvýšená aktivita alkalické fosfatázy; Diagnóza je ověřena cholangiografií.

Za přítomnosti anamnézy operace žlučových cest nebo detekce žlučových kamenů by měla být vyloučena sekundární sklerotizující cholangitida, která se vyvíjí v důsledku pooperačních striktur žlučových cest nebo choledocholitiázy.

Ve studii séra byly zjištěny známky cholestázy se zvýšenou aktivitou alkalické fosfatázy 3krát vyšší než normální. Hladina bilirubinu se značně liší a ve vzácných případech přesahuje 10 mg% (170 μmol / l). Podobně jako u všech pacientů s cholestázou se zvyšuje obsah mědi v séru a ceruloplazminu, stejně jako měď v játrech. Hladiny G-globulinu a IgM vzrostly ve 40–50% případů. V séru mohou být detekovány nízké AT titry hladkého svalstva a antinukleární AT, ale anti-mitochondriální AT nejsou přítomny. Eosinofilie je vzácně pozorována.

Metoda volby je endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (SRCP), i když transhepatická cholangiografie může být úspěšně použita. Diagnostickým kritériem je identifikace oblastí nerovnoměrného zúžení a expanze (průchodnosti) v extrahepatickém žlučovém traktu. Striktury mají krátkou délku (0,5–2 cm), způsobují nervové kanály a střídají se nezměněnými nebo mírně zvětšenými částmi žlučových cest. V průběhu běžného žlučovodu lze nalézt výčnělky připomínající divertikulu. Při cholangiografii může být léze omezena pouze intrahepatickými, pouze extrahepatickými kanálky nebo dokonce jen jedním jaterním kanálem. S porážkou malých kanálů na cholangiogramu nejsou žádné změny.

Ultrazvuk detekuje zesílení stěn žlučovodů, s CT skenem - minimálně rozšířené oblasti podél žlučovodů; podobný vzorec je pozorován u vzácného difuzního cholangiokarcinomu. Za přítomnosti anamnézy operace žlučových cest nebo detekce žlučových kamenů by měla být vyloučena sekundární sklerotizující cholangitida, která se vyvíjí v důsledku pooperačních striktur žlučových cest nebo choledocholitiázy.

Morfologické změny. Perfuzní studie žlučových cest jater, odstraněná během transplantace, odhalí tubulární a sakrální zvětšení intrahepatických kanálků, jejich transformaci na vláknité šňůry až do úplného vymizení. Histologicky jsou portální zóny infiltrovány malými a velkými lymfocyty, neutrofily, někdy makrofágy a eozinofily.

Kolem mezibuněčných žlučových kanálků je detekován peridectulární zánět, v některých případech doprovázený deskvamací epitelu. Zánětlivá infiltrace se může objevit uvnitř laloku, Kupfferovy buňky jsou oteklé a vyčnívají do lumenu sinusoidů. Cholestasis je patrný pouze u těžké žloutenky. V průběhu času se fibróza vyvíjí v portálních traktech, což způsobuje tvorbu svazků pojivové tkáně ve formě cibulovitých slupek kolem malých kanálků. Zbytky žlučovodů mohou být detekovány pouze ve formě vláknitých prstenců. Portálové zóny získávají hvězdný vzhled.

Histologické změny nejsou specifické, ale snížený počet žlučových cest, tubulární proliferace a významné depozity mědi spolu se stupňovitou nekrózou způsobují, že PSC je podezřelý a slouží jako základ pro cholangiografii. Ve společném žlučovodu je možná fibróza a zánět bez diagnostické hodnoty.

Průtok Průměrná délka života s PSC, protože diagnóza byla v průměru 11,9 let. Při sledování pacientů s asymptomatickým průběhem onemocnění po dobu 6 let byla jeho progrese odhalena u 70% z nich, ve třetině - s rozvojem selhání jater. I když se někteří pacienti mohou cítit uspokojiví, většina lidí má cholestatickou žloutenku a poškození jater, což se nejvýrazněji projevuje krvácením z varixů jícnu, selhání jater a cholangiokarcinomu.

Prognóza lézí extrahepatických žlučovodů je horší než u těch s intrahepatickými.

Léčba. Pro PSC neexistuje žádná specifická léčba. Cholestyramin, aktivní uhlí, fenobarbital, rifampicin, antagonista opioidních receptorů (naloxon), plazmaferéza, hemosorpce se používají ke zmírnění svědění. Pacienti s nedostatkem vitamínů rozpustných v tucích by měli dostat náhradní léčbu. Účinná léčba osteoporózy nebyla vyvinuta.

V případě potřeby napravte nedostatek vitamínů, navíc používejte vápník, estrogen (u žen po menopauze). Kyselina ursodeoxycholová (Ursosan) je jediným lékem, který při nízkých dávkách (10 mg / kg) a středních (13-15 mg / kg) zlepšuje biochemické parametry, ale neovlivňuje klinický obraz onemocnění, histologický obraz a dobu přežití. Při předepisování vysoké dávky UDCA (20 mg / kg) došlo ke snížení hladiny alkalické fosfatázy a GGTP, ukončení histologické progrese. Perorální pulzní terapie methotrexátem nebo kolchicinem je neúčinná. Vzhledem k variabilitě průběhu a dlouhým asymptomatickým obdobím je obtížné klinicky vyhodnotit účinnost léčby.

Cholangitida by měla být léčena širokospektrými antibiotiky. Antihistaminika se používají pouze z důvodu jejich sedativních účinků.

Fenobarbital může snížit svědění u pacientů rezistentních na jiné typy léčby. Svědění u pacientů s obstrukcí žlučových cest zmizí nebo významně klesá po vnější nebo vnitřní drenáži žlučových pug.

Endoskopická léčba umožňuje rozšířit striktury velkých kanálů a odstranit malé pigmentové kameny nebo žlučové sraženiny. Je možná instalace stentů a nasobiliárních katétrů. Současně se zlepšují ukazatele funkce jater a výsledky cholangiografie jsou variabilní. Úmrtnost je malá.

Chirurgická léčba, jako je resekce extrahepatálních žlučových cest a jejich rekonstrukce pomocí transhepatických stentů, je nežádoucí vzhledem k vysokému riziku vzniku cholangitidy.

Intravenózní podání širokospektrých antibiotik se používá k léčbě bakteriální cholangitidy. Často účinná prevence ciprofloxacinu, který dosahuje vysoké koncentrace ve žluči. Pokud se vytvoří striktury, které se projevují žloutenkou, pruritem a bakteriální cholangitidou, měla by být provedena endoskopická nebo perkutánní dilatace balónu.

Často je třeba instalovat dlouhé stenty. Ve všech případech je pro vyloučení cholangiokarcinomu nezbytné cytologické vyšetření žluči a škrábání.

Po transplantaci jater u dospělých bylo 3leté přežití 85%. U žlučovodů transplantované jatery se u pacientů s PSC strikturou vyvíjejí častěji než u pacientů s jinými onemocněními po transplantaci. Příčiny jsou ischemie, rejekce a infekce v anastomózách žlučových cest. Možný relaps onemocnění transplantovaného jater.

Child-Pughova (Child-Pughova) klasifikace cirhózy byla navržena v roce 1964, revidována a doplněna v roce 1973. Dodnes je široce používána.
Je správnější říci, že tato klasifikace se používá pro stanovení stupně dysfunkce jaterních buněk v cirhóze a nikoli pro cirhózu jako onemocnění obecně. Proto je nutné použít vhodnější název: "Stupeň hodnocení závažnosti selhání jater Child-Pugh."
Jaterní cirhóza je známá choroba popsaná před mnoha stoletími. S rozvojem medicíny, šíření virové hepatitidy a dalších onemocnění jater je nezbytné určit stav hepatocytů a funkci tohoto orgánu jako celku, aby bylo možné určit další léčbu. Bylo navrženo mnoho různých klasifikací, ale nejpohodlnější a zároveň dostatečně objektivní metodou v tuto chvíli zůstává distribuce pacientů s cirhózou jater podle Child-Pughovy studie. I když údaje, které nejsou v této klasifikaci použity, jsou také velmi důležité.

Klasifikace nese nejdůležitější pro správnou interpretaci stupně poškození jater a další statistické ukazatele řízení pacientů:

Průměrná délka života u pacientů s cirhózou
Pooperační mortalita s abdominální intervencí
Posouzení potřeby transplantace jater u pacientů s cirhózou

Získaná data budou samozřejmě čistě statistická. Zkušený klinik se na tuto klasifikaci nebude spoléhat.

Klasifikace je založena na stanovení některých ukazatelů na stupnici od 1 do 3 bodů a další přiřazení třídy k cirhóze v závislosti na množství získaných bodů. Všichni pacienti jsou rozděleni do 3 tříd: A, B a C.

A - od 5 do 6 bodů - kompenzovaná cirhóza
B - 7 až 9 bodů - subkompenzovaná cirhóza
C - 10 - 15 bodů - dekompenzovaná cirhóza

V klasifikaci Child-Pugh bohužel neexistují všeobecně uznávané ukazatele. Existují různé variace, které se liší od jednoho stupně. Představujeme nejpoužívanější klasifikaci v Rusku.

Ascites

1 bod - bez ascites
2 body - snadno přístupné konzervativní léčbě
3 body - nekontrolovaný ascites, laparocentéza je často nutná k odstranění

Celkový bilirubin

1 bod - méně než 34 µmol / L nebo 2 mg / dL
2 body - 34-50 μmol / l nebo 2-3 mg / dl
3 body - více než 50 µmol / L nebo více než 3 mg / dl. Obvykle se toto množství bilirubinové žloutenky začíná objevovat

Obsah albuminu v plazmě

1 bod - množství proteinu je více než 3,5 g / l
2 body - až 2,8 g / l
3 body - méně než 2,8 gramu na litr

Žloutenka při závažném selhání jater

Závažnost jaterní encefalopatie s cirhózou

1 bod - encefalopatie není výrazná
2 body - encefalopatie do stupně 2, kontrolované odpovídající léčbou
3 body - těžká encefalopatie stupně 3–4 až jaterní kóma

Posouzení systému srážení krve v jednom z indikátorů
Index protrombinu (PTI)

1 bod - více než 60%
2 body - 40-60%
3 body - méně než 40%

Or
Protrombinový čas (PTV)

1 bod - 1-4 sek.
2 body - 4-6 sec.
3 body - více než 6 sekund.

Or
Mezinárodní normalizovaný postoj (INR)

1 bod - menší než 1,7
2 body - 1,7-2,20
3 body - více než 2,20

Přidáním součtu všech ukazatelů se stanoví poměr pacienta s jaterní cirhózou k jedné ze skupin.

Pacienti s nejméně výraznou nedostatečností funkce jaterních buněk podle Child-Pugh. Pacienti podléhají konzervativní léčbě, transplantace jater není nutná. Naděje dožití delší než 15 let (podléhá odpovídající kontrole a léčbě). Pravděpodobnost fatálního výsledku břišní operace je menší než 10%. S dalším rozvojem cirhózy jater je pravděpodobný přechod do dalších ročníků.

Mezitřída deficitu funkce hepatocytů u mírné cirhózy. Je třeba zvážit transplantaci jater (v závislosti na typu onemocnění, které způsobilo cirhózu). Pooperační mortalita dosahuje 20-30%. Odhadovaná délka života do 10 let, s méně než polovinou zemře v prvních dvou letech.

Závažná hepatocelulární insuficience, fatální prognóza - méně než 3 roky, více než polovina zemře v prvním roce. Velmi vysoká pooperační mortalita (cca 80%) prakticky neumožňuje provádět plánované operace břicha, operaci pouze s bezprostředním ohrožením života. S tímto stupněm poškození jater je transplantace přímou indikací (při absenci absolutních kontraindikací).

Definice třídy cirhózy na stupnici Child-Pugh je důležitým krokem při určování taktiky pacienta. Měřítko je však odhadem, stojí za to vzít v úvahu další klasifikace a ukazatele, z nichž byl vyvinut velký počet.
Bohužel, cirhóza jater se stále více šíří mezi obyvatelstvem, a věda neučinila závažné průlomy v léčbě tohoto onemocnění po dlouhou dobu. Zvláště smutné lze považovat za ukazatele v Rusku. Vysoké náklady na léky, vybavení, nízká pozornost věnovaná tomuto problému lékařské komunity, lékařská negramotnost obyvatelstva - to vše vede k tomu, že na většině území země není poskytována pomoc s cirhózou.
Zvláštním otiskem je absence rozvinutého transplantátu - transplantace jater se provádí pouze na největších vědeckých výzkumných ústavech a odhaduje se v desítkách a stovkách, což jednoznačně nestačí. Nedostatek celostátní základny dárcovských orgánů, nevyřešené etické otázky, negramotnost dárců, obecná korupce, špatné financování a propaganda vůdců církví v blízké budoucnosti nedovolí transplantaci jater dostat na dostatečnou úroveň.

JAK SNÍŽIT RIZIKO ZRUŠENÍ RAKŮ?

0 z 9 dokončených úkolů

TEST ZDARMA! Díky podrobným odpovědím na všechny otázky na konci testu budete moci snížit pravděpodobnost onemocnění!

Už jste zkoušku úspěšně složili. Nelze jej znovu spustit.

Chcete-li zahájit test, musíte se přihlásit nebo zaregistrovat.

Chcete-li začít, musíte provést následující testy:

1. Může být rakovině zabráněno?
Výskyt nemoci, jako je rakovina, závisí na mnoha faktorech. Zajistěte, aby nikdo nemohl bezpečně pracovat. Ale každý může významně snížit šance na zhoubný nádor.

2. Jak kouření ovlivňuje rakovinu?
Absolutně zakázáno kouření. Tato pravda je už unavená ze všech. Ukončení kouření však snižuje riziko vzniku všech typů rakoviny. S kouřením spojeným s 30% úmrtí na rakovinu. V Rusku plicní tumory zabíjejí více lidí než nádory všech ostatních orgánů.
Vyloučení tabáku z vašeho života je nejlepší prevencí. Dokonce i když kouření není balení denně, ale pouze polovina, riziko rakoviny plic je již snížena o 27%, podle American Medical Association.

3. Má nadváha vliv na vývoj rakoviny?
Podívejte se na váhy častěji! Extra libry ovlivní nejen pas. Americký institut pro výzkum rakoviny zjistil, že obezita vyvolává vznik nádorů jícnu, ledvin a žlučníku. Faktem je, že tuková tkáň slouží nejen k úspoře energie, ale má také sekreční funkci: tuk produkuje proteiny, které ovlivňují rozvoj chronického zánětlivého procesu v těle. A rakovina se objevuje jen na pozadí zánětu. V Rusku je 26% všech případů rakoviny WHO spojeno s obezitou.

4. Přispějí sporty ke snížení rizika rakoviny?
Dejte trénink nejméně půl hodiny týdně. Sport je na stejné úrovni jako správná výživa, pokud jde o prevenci onkologie. Ve Spojených státech připadá jedna třetina všech úmrtí na skutečnost, že pacienti nesledovali žádnou dietu a nevěnovali pozornost tělesné výchově. Společnost American Cancer Society doporučuje trénovat 150 minut týdně mírným tempem nebo dvakrát méně, ale aktivněji. Studie publikovaná v časopise Nutrition and Cancer v roce 2010 však dokazuje, že i 30 minut stačí na snížení rizika rakoviny prsu (která postihuje každou osmou ženu na světě) o 35%.

5. Jak alkohol ovlivňuje rakovinné buňky?
Méně alkoholu! Alkohol je obviňován z výskytu nádorů ústní dutiny, hrtanu, jater, konečníku a mléčných žláz. Ethylalkohol se v těle rozkládá na acetátový aldehyd, který je následně působením enzymů transformován na kyselinu octovou. Acetaldehyd je nejsilnějším karcinogenem. Alkohol je obzvláště škodlivý pro ženy, protože stimuluje tvorbu estrogenových hormonů, které ovlivňují růst prsní tkáně. Přebytek estrogenů vede k tvorbě nádorů prsu, což znamená, že každé další pití alkoholu zvyšuje riziko vzniku onemocnění.

6. Jaké zelí pomáhá v boji proti rakovině?
Jako zelí brokolice. Zelenina není zahrnuta pouze ve zdravé stravě, ale také pomáhá v boji proti rakovině. Zejména proto doporučení týkající se zdravé výživy obsahují pravidlo: zelenina a ovoce by měly tvořit polovinu denní stravy. Zvláště vhodné jsou křehká zelenina, která obsahuje glukosinoláty - látky, které během zpracování získávají protirakovinné vlastnosti. Mezi tyto zeleniny patří zelí: pravidelné bílé zelí, růžičková kapusta a brokolice.

7. Která rakovina těla je ovlivněna červeným masem?
Čím více budete jíst zeleninu, tím méně vložíte talíř červeného masa. Studie potvrdily, že lidé, kteří jedí více než 500 gramů červeného masa týdně, mají vyšší riziko vzniku rakoviny konečníku.

8. Jaké léky jsou doporučeny k ochraně proti rakovině kůže?
Skladujte na opalovací krém! Ženy ve věku 18–36 let jsou obzvláště citlivé na melanom, nejnebezpečnější formu rakoviny kůže. V Rusku za pouhých 10 let vzrostl výskyt melanomu o 26%, světové statistiky ukazují ještě větší nárůst. Toto je obviňováno na vybavení pro umělé opalování a sluneční paprsky. Nebezpečí může být minimalizováno jednoduchou trubicí opalovacího krému. Studie časopisu Journal of Clinical Oncology z roku 2010 potvrdila, že lidé, kteří pravidelně používají speciální krém, trpí melanomem dvakrát méně než ti, kteří takové kosmetické přípravky zanedbávají.
Krém by měl být vybrán s ochranným faktorem SPF 15, aplikován i v zimě a dokonce i za oblačného počasí (postup by měl být stejný jako při čištění zubů) a nesmí být vystaven slunečnímu záření od 10 do 16 hodin.

9. Co si myslíte, ovlivňují stres vývoj rakoviny?
Samotný stres rakoviny nezpůsobuje, ale oslabuje celé tělo a vytváří podmínky pro rozvoj tohoto onemocnění. Studie ukázaly, že neustálá úzkost mění aktivitu imunitních buněk zodpovědných za zahrnutí mechanismu „hit and run“. V důsledku toho v krvi neustále cirkuluje velké množství kortizolu, monocytů a neutrofilů, které jsou zodpovědné za zánětlivé procesy. A jak již bylo zmíněno, chronické zánětlivé procesy mohou vést k tvorbě rakovinných buněk.

Děkujeme za čas! JSOU-li POŽADOVANÉ INFORMACE, MŮŽETE ZPŮSOBIT ODPOVĚĎ V PŘIPOMÍNKÁCH NA KONCI ČLÁNKU! Budeme vděční!

Je možné předcházet rakovině?

Jo
ne
riziko můžete snížit

Jak kouření ovlivňuje rakovinu?

přispívá
nepřispívá
kouř žádný kouř nic
Těžko odpovědět

Ovlivňuje nadváha rozvoj rakoviny?

žádný účinek
ano, ovlivňuje to
nadváha obecně nesouvisí s rakovinou

Snižují tělesná cvičení rizika rakoviny?

Ano, sport zabíjí rakovinné buňky
ne
Těžko odpovědět

Jak alkohol ovlivňuje rakovinné buňky?

podporuje rozvoj
ne, alkohol jen zabíjí játra
je užitečná a pomáhá ničit rakovinné buňky

Jaké zelí pomáhá v boji proti rakovině?

brokolice
zajíc
bílá

Která rakovina orgánů je ovlivněna červeným masem?

rektum
žaludku
žlučníku

Jaké léky jsou doporučeny k ochraně proti rakovině kůže?

prostý dětský zvlhčovač
opalovací krém
medu

Myslíte si, že stres ovlivňuje rakovinu?

Jo
Ne, zabíjejí jen nervový systém
Těžko odpovědět

Tento termín se poprvé objevil v literatuře v roce 1819. V naší době se cirhóza jater vyvíjí v 1-1,5% populace slovanských zemí. A nejčastěji to jsou muži ve věku 40 let. V 80-85% případů je hlavní příčinou alkoholismus a virová hepatitida.

Cirhóza je chronické jaterní onemocnění, které postupuje rychle a vede k rozvoji funkční nedostatečnosti orgánové a portální hypertenze (zvýšený tlak v systému cév od vnitřních orgánů do jater).

Když se tvoří cirhóza, jaterní buňky umírají a jsou nahrazeny pojivovou tkání (podobně jako jizvy na kůži), jaterní cévy se mění. To vede k tomu, že játra přestávají plnit své normální funkce.

V současné době existuje několik různých klasifikací cirhózy jater, které jsou založeny na různých aspektech onemocnění.

Klasifikace podle morfologických znaků:

Mikronodulární cirhóza nebo cirhóza malých uzlin - průměr uzlíků kolísá v rozmezí 1-3 mm;
Makronodulární nebo hrubá cirhóza - průměr uzlin 3 mm nebo více;
Smíšená cirhóza - kombinace uzlin různých tvarů;
Nedokončená septální cirhóza.

Klasifikace cirhózy v důsledku jejího výskytu:

Virová cirhóza - vyvíjí se na pozadí virové hepatitidy B nebo C;
Alkoholická cirhóza jater - vyvíjí se z dlouhodobého užívání velkého množství alkoholu, které nejprve vede k tučným játrům, po rozvoji alkoholické hepatitidy a nakonec - cirhóze;
Léčivá cirhóza - vyplývá z dlouhodobého podávání některých léčivých látek, které ve velkém množství mohou nepříznivě ovlivnit jaterní buňky (například některá antibiotika);
Sekundární biliární cirhóza;
Vrozené - vyvíjí se u dětí bez žlučovodů;
Kongestivní, srdeční cirhóza jater - s oběhovým selháním, ke kterému dochází při onemocnění srdce;
Syndrom a Budd-Chiariho choroba - pacienti trpí bolestmi v játrech (pod pravou hypochondrií), zvýšením velikosti břicha, zvýšením teploty, drobnou žloutenkou, velmi velkými játry, dolním okrajem bolestivým, slezina se mírně zvyšuje, častým krvácením ze žil jícnu. Tato forma je nejvíce charakterizována poškozením zadního povrchu jaterních a cévních změn;
Alimentární cirhóza - s diabetem, obezitou;
Cirhóza s nevysvětlitelnou příčinou.

Kryptogenní cirhóza jater - je velmi vzácná. Má však tendenci k rychlému rozvoji klinických příznaků a nástupu komplikací. Je to přímá indikace pro transplantaci jater.

Primární biliární cirhóza - hlavní stížnosti v této formě jsou výrazné svědění kůže a nasycená žloutenka, pozdější slabost v celém těle, ztráta hmotnosti a bolest v oblasti kostí. Komplikace se objevují později než u jiných forem onemocnění.

Klasifikace cirhózy jater podle Child-Pugh (Child-Turkot-Pugh)

Klasifikace jaterní cirhózy Child Pugh

Obecná charakteristika klasifikace Child Pugh

Požadované parametry pro hodnocení Child Pugh

Tabulka pro výpočet bodů

Klasifikace cirhózy u dítěte-Pughha

Důvod

Změny jater v cirhóze

Klasifikace cirhózy

Klasifikace cirhózy u dítěte-Pughha

Co je Child-Pughova metoda

Jaká jsou kritéria pro hodnocení cirhózy jater Child-Pugh

Jaterní bilirubin

Rychlost srážení krve

Proteinová struktura - albumin

Ascites břišní dutiny

Jaterní encefalopatie

Interpretace výsledků klasifikace Child-Pugh

Klasifikace Child-Puy

Klasifikace závažnosti cirhózy

Etiologická klasifikace

Morfologická klasifikace

Klasifikace závažnosti cirhózy podle Child-Pugha

Doktor Hepatitida

léčení jater

Cirhóza jater pít čaj

Klasifikace jaterní cirhózy

Katalog předmětů

Klasifikace podle morfologických znaků:

Klasifikace cirhózy v důsledku jejího výskytu:

Přečtěte Si O Čištění Játra

Populární Kategorie

Cysta Jater

Rakoviny Jater