Stupeň cirhózy jater

Jaterní cirhóza je chronické polyetiologické onemocnění charakterizované rozvojem rozsáhlé fibrózy a tvorbou abnormálních regeneračních uzlin, které se projevují snížením funkce jater a portální hypertenzí. Podstatou patologického procesu je smrt (nekróza) hepatocytů, destrukce retikulární sítě s následnou fibrózou, restrukturalizace cévní architektury a nodulární regenerace konzervovaného parenchymu.

Jaterní cirhóza by měla být považována za konečnou fázi mnoha chronických onemocnění jater. Rychlost vývoje fibrózy a cirhotických uzlin se liší. V případě alkoholické cirhózy a virové cirhózy je tedy struktura laloků narušena v raném stádiu a při delším blokování průchodu žlučem - v pozdní fázi.

Etiologie

Podle etiologických faktorů je cirhóza podmíněně rozdělena do tří skupin:

1. cirhóza se zavedenými etiologickými faktory;
2. cirhóza s možnými etiologickými faktory;
3. cirhóza neznámé etiologie.

Mezi etiologické faktory patří virová hepatitida, alkoholismus, metabolické poruchy, obstrukce žlučových cest, chronické srdeční selhání, chemikálie a léky, sarkoidóza, vrozená hemoragická teleangiektázie.

Úloha virové hepatitidy byla prokázána v mnoha studiích. Výskyt cirhózy u pacientů s chronickou hepatitidou virové etiologie se pohybuje od 1 do 12%. Jednou z hlavních příčin cirhózy je alkoholismus. Denní užívání alkoholu (60 g u mužů, 20 g u žen) může vést k cirhóze jater. V současné době existuje tendence zvyšovat počet pacientů s alkoholickou cirhózou jater u žen a mladých lidí.

Metabolické poruchy vedoucí k cirhóze jsou různorodé. Mezi ně patří nedostatek a1-antitrypsinu, charakterizovaný poklesem α1-antitrypsinu v krvi a jeho usazením v hepatocytech, což vede ke zvýšení citlivosti hepatocytů na poškození jinými látkami, jako je alkohol, zhoršená syntéza a transport proteinů. Tato skupina etiologických faktorů také zahrnuje vrozenou nepřítomnost galaktosy-1-fosfát-uridyltransferázy, která se projevuje galaktosémií; onemocnění při ukládání glykogenu; hemochromatóza je geneticky determinované porušení metabolismu železa; Wilsonova choroba - Konovalov; vrozená hemoragická teleangiektázie.

Snížená průchodnost intrahepatických a extrahepatálních žlučových cest může způsobit sekundární biliární cirhózu. Tento stav se obvykle vyvíjí u cholelitiázy, pooperačních striktur extrahepatálních žlučových cest, primární sklerotizující cholangitidy, méně často u nádorů a cyst intrahepatických žlučových cest. V patogenezi sekundární biliární cirhózy hraje významnou roli dilatace intrahepatických kanálků a infekce u chronické cholangitidy.

V etiologii jaterní cirhózy jsou důležité chemikálie, které mají hepatotropní účinek (tetrachlorid uhličitý, metotrexát, dimethylnitroxolin, ethylenglykol, rostlinné jedy atd.) A léky (methyldof, isoniazid, iprazid, inderal, cytostatika atd.).

Chronické srdeční selhání III funkční třídy podle klasifikace NYHA (II B St. podle ND Strazhesko a V.Kh. Vasilenko) vede k cirhóze jater v důsledku snížení tlaku krve vstupující do jater, okysličování krve a zvýšení centrálního venózního tlaku, vedoucí k atrofii a nekróze jaterních buněk. To vede k regenerační aktivitě a tvorbě septa mezi středními žilkami. Následně se vyvíjí regenerace žlučových cest, portální fibrózy a regeneračních uzlin.

Mezi možné etiologické faktory cirhózy patří podvýživa, mykotoxiny, autoimunita, infekční a parazitární nemoci (echinokok, schistosomiáza, brucelóza, toxoplazmóza).

Cirhóza neznámé etiologie (kryptogenní) se podle údajů různých autorů pohybuje v rozmezí od 12 do 40%. Patří mezi ně primární biliární cirhóza, cirhóza jako výsledek klinicky neuzavřené virové hepatitidy B, a to ani A, ani B atd.

Klasifikace

1. Podle etiologie rozlišujeme cirhózu jater:

• virová (virová hepatitida B, B + D, C, G),
• alkoholik (zneužívání alkoholu),
• léčivý (metotrexát, amiodaron a další terapeutické látky),
• sekundární žluč (dlouhá cholestáza),
• kongenitální (hemochromatóza, Wilsonova choroba, nedostatek α1-antitrypsinu, glykogenóza typu IV, galaktosémie, kongenitální tyrosinóza),
• kongestivní (oběhové selhání),
• onemocnění a syndrom Budd-Chiari,
• výměna alimentární (aplikace anastomózy tenkého střeva, obezita, závažný diabetes mellitus),
• cirhóza jater neznámé etiologie (kryptogenní, primární biliární, indické děti).

2. Podle morfologických znaků:

• Forma malého uzlu (melkonodulyarnaya) je charakterizována uzly o průměru 1-3 mm. Falešné laloky jsou součástí jaterních acini a neobsahují portální trakt a centrální žíly. Játra mohou být buď normální, nebo mírně zvětšená. Tato forma cirhózy je pozorována s alkoholismem, obstrukcí žlučových cest, poruchou venózního odtoku.
• Velkoplošná (makronodulární) forma je charakterizována uzly o průměru větším než 3 mm, některé uzly dosahují 5 mm. Příčky, které tvoří pseudo-divize, jsou široké, mají nepravidelný tvar, podobají se jizev a zahrnují několik částí portálu. Játra mohou mít zvětšenou, normální a sníženou velikost. Nejčastěji se podobný morfologický obraz vyvíjí s post-nekrotickou jaterní cirhózou.
• Neúplná septální forma je charakterizována přítomností septa pojivové tkáně, disekcí parenchymu a často končící slepě, bez spojení portálového pole s centrální žílou. Tam je regenerace, ale stane se ne nodulární, ale difúzní. Histologicky se toto projevuje ve formě dvouřadých jaterních destiček a pseudodululární proliferace hepatocytů („tvorba rozet“).
• Smíšená forma, ve které se objevuje stejný počet malých a velkých uzlů.

Navíc jsou mikroskopicky izolovány mono-, multi- a monomultilobularní formy jaterní cirhózy a zpravidla:

• mikronodulární cirhóza je monolobular (mikronodulární uzliny se skládají z části jednoho lobule);
• makronodulární - multilobular (falešné laloky zahrnují zbytky mnoha laloků);
• makromicrobodular (smíšený) - monomultilobular (počet monolobulárních a multilobulárních segmentů je přibližně stejný).

3. Klinické a funkční charakteristiky

• Fáze nemoci: kompenzace (počáteční); subkompenzace (klinické projevy); dekompenzace (rozvoj hepatocelulární insuficience a progrese portální hypertenze).
• Procesní aktivita: minimální; mírný; vyslovováno.
• Průběh onemocnění: pomalu progresivní; rychle.
• Syndrom portální hypertenze.
• Komplikace: gastrointestinální krvácení z křečových žil jícnu a žaludku; jaterní a portosystémová encefalopatie a kóma; syndrom hypersplenismu; spontánní bakteriální peritonitida.

Mezinárodní statistická klasifikace jaterní cirhózy (ICD-10).

Fibróza a cirhóza jater (K74)
Vyloučeno:
- alkoholická jaterní fibróza (K70.2);
- srdeční skleróza jater (K76.1);
- cirhóza: alkoholická (K70.3), vrozená (P78.3), s toxickým poškozením jater (K71.7).
K74.0 Jaterní fibróza
K74.1 Skleróza jater
K74.2 Jaterní fibróza v kombinaci se sklerózou jater
K74.3 Primární biliární cirhóza
Chronická non-hnisavá destruktivní cholangitida
K74.4 Sekundární biliární cirhóza
K74.5 Biliární cirhóza nespecifikovaná
K74.6 Jiná a nespecifická cirhóza jater:
- BDU;
- kryptogenní;
- velký uzel (makronodulární);
- malý uzel (mikronodulární);
- smíšený typ;
- portál;
- postnecrotické.

Klasifikace Child-Puy. Hepatocelulární funkce v jaterní cirhóze je hodnocena Child-Pugh (Child-Pugh). Třída cirhózy je nastavena v závislosti na množství bodů pro všechny parametry. Součet bodů 5-6 odpovídá třídě A (Child A), se součtem 7-9 - třída B (Child B) a s celkovým množstvím 10-15 bodů je dána třída C (Child C).

Navrhovaný systém je vhodný pro hodnocení prognózy, zejména mimo akutní exacerbaci cirhózy a jejích komplikací. Na základě těchto kritérií bylo navrženo posoudit potřebu transplantace jater: vysoká potřeba u pacientů náležejících do třídy C, mírná - u pacientů třídy B a nízká - u pacientů třídy A.

• Průměrná délka života u pacientů třídy A je 15–20 let, pooperační mortalita s abdominální operací je 10%.
• Třída B je indikací pro zvážení transplantace jater; zároveň pooperační mortalita s břišní operací dosahuje 30%.
• U pacientů s třídou C je průměrná délka života 1-3 roky a pooperační mortalita s abdominální intervencí - 82%.

Systém SAPS. Pro stanovení prognózy pacientů s cirhózou v době vzniku závažných komplikací se používá systém kritérií SAPS (zjednodušené akutní fyziologické skóre), který zahrnuje hlavní fyziologické parametry (většinou přímo nesouvisející se stavem jater): věk, srdeční frekvence a dýchání, systolický krevní tlak, teplota tělo, diuréza, hematokrit, počet krevních leukocytů, sérová koncentrace močoviny, draslíku, sodíku a hydrogenuhličitanu, stadium jaterní kómy. Přečtěte si více v článku: Systém SAPS.

Příznaky

Klinický obraz cirhózy jater závisí na etiologii, stadiu onemocnění a aktivitě procesu.

Počáteční (kompenzovaný) stupeň. Vyznačuje se mírnou závažností symptomů. Pacienti si mohou jen stěžovat na nadýmání, pocit těžkosti v pravém hypochondriu, astenizaci, snížení výkonu. Funkční studie odhalí malé zvětšení jater, okraj jater je hustý, špičatý. Mírné zvýšení sleziny odráží počáteční stadium portální hypertenze.

Fáze klinických projevů (subkompenzace). Stupeň klinických projevů zahrnuje zvětšenou játra a slezinu. Konzistence obou orgánů je hustá a v období exacerbace se játra a slezina stávají bolestivými. Na kůži ramenního pletence se objevují "pavoučí žíly", příznak "jaterních dlaní", žloutenka, gynekomastie.

U pacientů se rozvine hepatolienální syndrom s hypersplenismem, charakterizovaným snížením myeloidních prvků kostní dřeně, leukopenie, neutro- a lymfopenie; inhibice tvorby destiček v kostní dřeni a trombocytopenie v periferní krvi. Všichni pacienti odhalili porušení funkčních vlastností leukocytů. S cirhózou jater je často pozorována anémie, což může být mikrocytární železo s nedostatkem po gastrointestinálním krvácení, makrocytické v důsledku porušení metabolismu vitaminu B12 a kyseliny listové a navíc hemolytické v důsledku zvýšené destrukce červených krvinek ve slezině.

S výraznou aktivitou žloutenky cirhózy se vyvíjí a stoupá tělesná teplota. Horečka není přístupná antibiotické léčbě a vymizí pouze tehdy, když se zlepšuje funkce jater. Hlavní příčinou cirhózy na klinice je syndrom portální hypertenze a jeho důsledky, jako jsou křečové žíly jícnu, žaludku a konečníku, jejichž krvácení je nejzávažnější komplikací onemocnění a ascites.

Chronická gastritida se v této fázi často vyvíjí; u 10–18% pacientů - eroze a vředy žaludku a dvanáctníku; pankreatické léze, vyskytující se jako pankreatitida s exokrinní insuficiencí (steatorrhea, slabost, úbytek hmotnosti) a hyperglykémie. S cirhózou v důsledku dlouhodobé intoxikace, duševních poruch, poruch spánku, slabosti, letargie, ztráty paměti jsou zaznamenány.

Když cirhóza jater odhalila změny v kardiovaskulárním systému. Charakterizovaný zvýšením mrtvice a minutového objemu srdce, srdečního indexu, cirkulujícího objemu krve. Progresi onemocnění může být doprovázena zhoršením kontraktility myokardu se zvýšením end-diastolického tlaku v komorách a výskytem známek srdečního selhání, zejména se zvýšením ascitu.

Cirhóza jater je doprovázena různými endokrinními poruchami. U mužů je narušena sexuální funkce, vzniká hypogonadismus a feminizace. U žen je detekována dysmenorea, amenorea a neplodnost. Diabetes mellitus se u pacientů s cirhózou jater vyvíjí 4–5krát častěji než v populaci. Většina pacientů má zhoršenou funkci nadledvin, projevující se hyperaldosteronismem, který zhoršuje metabolismus vody a soli a podporuje rozvoj ascitu.

Stupeň dekompenzace. Charakterizovaný příznaky hepatocelulární insuficience a komplikací portální hypertenze. Selhání jater je důsledkem snížení hmotnosti normálně fungujících buněk a snížení neutralizační funkce jater a projevuje se encefalopatií. Komplikované krvácení z portální hypertenze především z křečových žil jícnu a žaludku, což je hlavní příčina smrti. Charakteristické je zvýšení ascitu a periferního edému vyžadující léčbu diuretiky ve velkých dávkách.

Komplikace. Průběh pokročilé cirhózy je obvykle komplikací stavů nezávislých na etiologii onemocnění. Patří mezi ně:

• portální hypertenze, projevující se křečovými žilami jícnu, žaludku, hemoroidních žil, splenomegalie, ascitu;
• hepatorenální syndrom, jaterní encefalopatie;
• infekční komplikace, jako je pneumonie, sepse, bakteriální endokarditida nebo spontánní bakteriální peritonitida;
• hepatocelulárního karcinomu.

Diagnostika

Aktivita cirhózy je dána klinickými projevy onemocnění a změnami biochemických parametrů: konjugovaná hyperbilirubinémie a hypergamaglobulinémie, zvýšená aktivita ALT a AST. Ale v terminálním stadiu jsou tyto enzymy buď normální, nebo mírně zvýšené, což je způsobeno porušením jejich syntézy. Dalšími kritérii pro aktivitu cirhózy jsou zvýšení hladiny imunoglobulinů všech tříd, detekce protilátek proti složkám jaterních buněk, inhibice blastové transformace lymfocytů, zvýšení počtu supresorových / cytotoxických buněk.

Morfologické příznaky aktivity cirhózy jsou zjištěny při studiu jaterních punktátů, ve kterých je zjištěn velký počet inscenovaných nekróz. technecium umožňuje odhalit rozptýlené nerovnoměrné rozložení radionuklidu v játrech a jeho akumulaci ve slezině, což indikuje aktivní cirhóza jater. Ultrazvuk a počítačová tomografie určují zvětšení jater, stav cév portálního systému a ascitické tekutiny. Diagnóza portální hypertenze a detekce křečových žil jícnu se provádí ezofageálním a rentgenovým vyšetřením jícnu.

Počáteční stadia cirhózy se diferencují s chronickou virovou hepatitidou a jaterní fibrózou. Rozdíl mezi cirhózou a chronickou virovou hepatitidou je někdy nemožné. Ve prospěch cirhózy, teleangiektázie, signifikantních hrudek a nerovností dolního okraje jater, splenomegalie a signifikantních varixů jícnu.

Jaterní fibróza obvykle není doprovázena klinickými projevy, funkce jater je obvykle normální. Vývoj portální hypertenze u pacientů s jaterní fibrózou u alkoholismu, sarkoidózy a schistosomiázy činí diagnózu obtížnou. Spolehlivý rozdíl mezi cirhózou a fibrózou je možný s biopsií jater. Na rozdíl od cirhózy je u fibrózy zachována lobulární architektura.

Rakovina jater se podobá stadiu klinického projevu cirhózy. Rakovina se liší od cirhózy akutnějším vývojem onemocnění, horečkou, rychlým vyčerpáním, bolestí, leukocytózou, anémií, ostře zvýšenou ESR. Při rakovině jsou a-fetoproteiny detekovány srážením v agaru. Diagnóza je potvrzena pomocí angiografie a cílené biopsie pod ultrazvukem a počítačovou tomografií.

Idiopatická hemochromatóza (siderofilie, bronzový diabetes, cirhóza jater) se podobá pomalu progresivní cirhóze jater. Hemochromatóza je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované akumulací hemosiderinu v játrech v důsledku zvýšené absorpce železa ve střevě a jeho nedostatečného spojení s transferinem. Onemocnění se vyvíjí hlavně u mužů ve věku 35–50 let. Klinika se vyznačuje postupným nárůstem symptomů. Nejsou žádné stížnosti, někteří pacienti si stěžují na kožní hyperpigmentaci, impotenci a někdy i dušnost spojenou s poškozením srdce. Játra jsou zvětšená, hustá, funkční parametry jsou blízké parametrům počáteční fáze cirhózy. U mnoha pacientů jsou detekovány endokrinní poruchy: hypogenitalismus, adrenální insuficience, hyperglykémie. Vývoj kardiomyopatie doprovázený chronickým srdečním selháním je charakteristický pro hemochromatózu. Koncentrace železa v krvi je vyšší než 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson - Konovalovova choroba (hepatolentní degenerace) se objevuje s klinickým obrazem pomalu progresivní cirhózy jater. Onemocnění je dědičná enzymopatie a je charakterizováno snížením tvorby ceruloplasminu v játrech - transportním proteinem (2-globulin), který váže měď v krvi. Měď není pevně vázána na protein a je uložena ve tkáních, inhibuje oxidační enzymy a v důsledku toho narušuje metabolické procesy. Klinicky se projevuje příznaky cirhózy a extarpyramidových poruch (třes končetin, zvýšený svalový tonus, poruchy chůze, maskovaná mastná tvář atd.). Zpravidla se objevuje Kaiserův-Fleischerův prsten zeleněhnědé barvy podél okraje rohovky. Zvýší se koncentrace mědi v séru (více než 30 µmol / l). Exacerbace cirhózy jsou často doprovázeny těžkou hemolytickou anémií.

Předpověď

Prognóza cirhózy jater je špatná, i když prognóza je zlepšena díky lepší léčbě. Dekompenzovaná cirhóza vede ke smrti 60–80% pacientů během 3 let. Průměrná délka života pacientů s ascites nepřesahuje 3-5 let. S jaterní kómou dosahuje míra letality 90–100%, s peritonitidou - 50%. S alkoholickou cirhózou je prognóza lepší než u virové. S výhradou ukončení konzumace alkoholu a léčby po 5 letech přežije 70% pacientů. V primární biliární cirhóze je délka života 5–15 let.

Cirhóza jaterní třídy v dětském nápoji

Podle Světové asociace pro hepatologii by klasifikace cirhózy jater měla být co nejjednodušší a založená na malém počtu kritérií. Ale moderní lékařská praxe má více než jednu klasifikaci tohoto patologického procesu.

Typologie cirhózy podle etiologie

Etiologicky je cirhóza rozdělena do tří typů:

1. Cirhóza s vyjasněnou etiologií:

• virové;
• léčivé;
• stagnující;
• alkoholické;
• sekundární žluč;
• výměna alimentární;

2. Onemocnění s pravděpodobnými etiologickými faktory.

3. Cirhóza neznámého původu.

Zřejmými etiologickými faktory cirhózy jsou zánětlivé poškození jater, zneužívání alkoholu, endokrinní onemocnění a poruchy metabolismu, obstrukce žlučových cest, přerušení funkce srdce, sarkoidóza a vedlejší účinky chemoterapie a léků.

Četné vědecké studie prokázaly diagnózu cirhózy u osob s virovou hepatitidou jakéhokoli typu. Typ zánětlivého onemocnění určuje četnost cirhotických příhod, které se pohybují od 1 do 10%. Hlavní příčinou destruktivního onemocnění jater je často alkoholismus.

Bohužel existuje tendence ke zvýšení cirhózy u žen i mladých lidí.

Blokování žlučovodů vede také k rozvoji patologie, teprve nyní zní znění diagnózy jako biliární cirhóza. Porušení průchodnosti kanálků je pozorováno u nádorů a cyst v nich, stejně jako u přímé cholelitiázy, cholangitidy a pravděpodobných struktur po chirurgických zákrocích. Cirhóza se může stát sekundárním onemocněním v důsledku infekční nebo virové cholangitidy.

Chemoterapie může mít negativní vliv na játra, stejně jako na mnoho hepatotropních látek. Patří mezi ně mnoho rostlinných jedů, včetně hub, ethylenglykolu a metotrexátu. Terapie určitými léky (cytostatika, methyldopha, inderal) také způsobuje silný úder do jater.

Selhání srdeční práce způsobuje chronickou nedostatečnost, která nepřináší tlak krve proudící do jater do normálu. Krev, která je chudá na kyslík, vstupuje do orgánu, vzrůstá venózní tlak a v důsledku toho tyto faktory způsobují hypoxii s následnou atrofií hepatocytů.

Pravděpodobnostní faktory ve vývoji cirhózy jsou nekvalitní nebo nedostatečná výživa, parazitární nebo mykotická poškození jater.

Další klasifikace

Nejvhodnější a nejodraznější podstata onemocnění je považována za klasifikaci dětského nápoje. Mnoho západních lékařů trvá na nejjednodušší morfologické gradaci:

1. Formulář malého uzlu zajišťuje přítomnost uzlů do 3 milimetrů, dříve reprezentujících acini. Alkoholici a lidé s duktální obstrukcí mají takové játra normální velikosti.
2. Makronodulární játra mají uzly již v 5 milimetrech s přepážkami připomínajícími jizvy.
3. Septální forma je pojmenována díky tvorbě septa pojivové tkáně, která neplní správné funkce jaterní.

Taková gradace umožňuje provést diagnózu s rychlostí blesku, avšak složitější klasifikace dítěte-pugh více odráží zhoršenou funkci jater.

Onemocnění je přiřazeno určité třídě v závislosti na závažnosti určitých symptomů, z nichž každý může být hodnocen v 1, 2 nebo 3 bodech.

Je zohledněna přítomnost ascitu u pacienta, laboratorních parametrů albuminu a bilirubinu v krevní plazmě, indexu protrombinu a času, INR přímo v krvi, jakož i přítomnosti jaterní encefalopatie. Čím více ascites a jaterní encefalopatie jsou, tím více bodů pacient dostává. Čím vyšší jsou indexy bilirubinu, protrombinový čas a INR, tím více se uvádí i albumin a PTI - naopak. Podle výsledků parametrů dětského nápoje jsou body shrnuty a třída onemocnění je nastavena na A, B nebo C. Vystavená třída určuje prognózu pro život pacienta. Pacienti s třídou C, s největší pravděpodobností potřebují neklidnou léčbu a transplantaci jater.

Pacienti ze třídy A mají podle očekávání dětí očekávanou délku života více než dvacet let a pravděpodobnost intraoperační smrti nepřesahuje 10%. Ve třídě B mohou pacienti již potřebovat transplantaci orgánu a operace může zabít více než 30% pacientů. Pacienti z dětského nápoje třídy C nežijí déle než tři roky a po operacích přežijí ve 20% případů.

Klasifikace stadií onemocnění

Predikce dětského nápoje je přirozeně nesmírně důležitá pro život pacientů, nicméně stojí za to obrátit se na klinický obraz, který hraje významnou roli v diagnostice:

1. Počáteční fáze odráží plnou kompenzaci cirhotického procesu. Pacienti mají často málo stížností, bolest v pravé hypochondrium, astenie. Ultrazvuk ukazuje zvětšení jater a sleziny v důsledku rostoucí portální hypertenze.
2. Stádium subkompenzace je charakterizováno výrazným hepatolienálním syndromem s těžkou bolestí v těchto orgánech. Pacienti se ve společnosti stávají vizuálně odlišitelnými: vypadají jako ikterické zabarvení kůže a skléry očí, žil pavouků, dlaní jater a dokonce i gynekomastie. Diagnóza se také odráží v laboratorních testech ve formě snížení téměř všech krevních elementů - anémie, leukopenie, lymfopenie. Anémie se může rozvinout v různých případech: jako nedostatek železa s krvácením v žaludku a střevech, makrocytické - v důsledku porušení vitálních vitamínů, hemolytických - s nadměrnou destrukcí červených krvinek ve slezině.

Často je diagnóza cirhózy v této fázi prováděna na základě úplného vyšetření neplodnosti obou pohlaví. Symptomy amenorey a anovulace u žen, feminizace a hypogonadismus u mužů jsou spojeny se zhoršenou endokrinní funkcí jater, která oslabuje v důsledku cirhotických změn. Také dlouhodobá intoxikace s ohledem na to způsobuje frustraci psychického stavu, poruchy spánku a bdělosti, slabost a apatii.

Stupeň dekompenzace je založen na úplném selhání hepatocytů. V doslovném smyslu se počet funkčních jaterních buněk snižuje, což vždy vede k závažným komplikacím. Portální hypertenze a projevy ascitu se zvyšují. Křečové ezofageální a žaludeční žíly mohou krvácet se skrytou, ale masivní ztrátou krve, která nejčastěji způsobuje smrt pacientů.

Jaterní cirhóza je závažná a závažná diagnóza. I nadále aktivně zkoumají tuto patologii, díky níž vzniká mnoho klasifikací, jako je dětský nápoj a složitější. Pomáhají identifikovat nejlepší taktiku pro léčbu velkého množství lidí trpících hroznou patologií.

Klasifikace cirhózy: přístupy

První klasifikace je morfologická, je založena na výsledcích biopsie (což znamená in vivo zachycení mikroskopické části orgánu pro vyšetření).

Morfologická klasifikace rozděluje cirhózu do 4 tříd:

• malý uzel - charakterizovaný přítomností malých jater s průměrem 1-3 mm v játrech;
• velký uzel - v tomto případě průměr všech nebo části uzlin přesahuje 3 mm;
• neúplná cirhóza s převažující lézí interhepatické septy;
• smíšené - v tomto případě jsou všechny výše uvedené značky kombinovány.

Cirhóza malých uzlin

Klasifikace se objevila později, která je založena na příčinách cirhózy. Zahrnuje rozdělení všech případů onemocnění do dvou skupin:

• s prokázanou příčinou (alkoholová intoxikace, intoxikace drogami, žlučová, metabolická (alimentární), stagnující, virová cirhóza, cirhóza smíšeného původu);
• cirhóza nespecifikované etiologie (když příčina není jasná).

Druhá skupina zároveň není rozdělena do poddruhů vzhledem k nemožnosti určit příčinu.

Nejoblíbenější moderní klasifikace používá primárně ke stanovení závažnosti nemoci - Child pití klasifikace.

Stejná stupnice se používá pro stanovení prognózy pro konkrétního pacienta a stupně potřeby transplantace dárcovského orgánu.

Podle tohoto klasifikačního systému jsou případy cirhózy rozděleny do tří tříd, které určují závažnost onemocnění:

• třída A - cirhóza kompenzovaná, klinické a laboratorní příznaky jsou minimální;
• třída B - subkompenzovaná cirhóza;
• Třída C - dekompenzovaná forma, která přímo ohrožuje život pacienta.

Klasifikace dětské cirhózy

Třída specifického případu cirhózy podle Child-Pughovy klasifikace je určena následujícími parametry:

• obsah bilirubinu v krvi pacienta;
• obsah albuminu v krvi pacienta;
• přítomnost nebo nepřítomnost ascitu (akumulace v břišní dutině přebytečné tekutiny pacienta);
• přítomnost nebo nepřítomnost cirhotické encefalopatie (intoxikace mozku v důsledku toxického účinku bilirubinu a dalších látek vzniklých v důsledku metabolismu vyskytujícího se v postižených játrech);
• změny indikátorů PTI, PTV nebo INR.

Pro posouzení závažnosti každého parametru výše uvedených bodů se použije (1-3). Všechny tyto body se sčítají a výsledná částka se porovnává s rozsahy, které tabulka Child Drink uvádí:

1. V případě, že součet bodů je 5-6, určuje se třída A. t
2. V případě, že součet bodů je 7-9, určuje se třída B.
3. V případě, že součet bodů překročí 9, je určena třída C.

Je třeba poznamenat, že klasifikace cirhózy Dětský nápoj je nedokonalá a není bez vad, které jsou způsobeny tím, že se neberou v úvahu všechny objektivní ukazatele týkající se konkrétního pacienta, ale pouze část z nich.

Ale dnes je to tento klasifikační systém, který umožňuje lépe určit prognózu nemoci a předepsat adekvátní léčbu, která odpovídá třídě onemocnění, která je určena pacientem.

Léčba závisí na závažnosti onemocnění

Třída cirhózy, určená pomocí klasifikačního systému Child pugh, vám umožňuje správně předpovědět míru přežití pacienta a zvolit správná podpůrná léčebná opatření.

V případě kompenzované cirhózy, odpovídající třídě A dle systému Child Drink, se používá základní léčba, která je zaměřena na odstranění hlavního faktoru onemocnění a některých podpůrných léčiv. Ty zahrnují především prostředky, které eliminují dyspepsii, tj. Léky na bázi enzymů.

Většinou používá léky, jako je pankreatin a kreon, které se užívají třikrát nebo čtyřikrát denně bezprostředně po jídle, přičemž kurz trvá dva až tři týdny. Po určitém časovém intervalu se kurz opakuje.

V případě subkompenzované formy odpovídající třídě B je předepsána rozšířená podpůrná léčba. Používá se dieta s nízkým obsahem soli (až dva gramy denně) a nízký obsah proteinů (až 0,5 g na kg tělesné hmotnosti). Lék furosemid, užívaný v množství 40-80 mg denně, stejně jako spironolakton, užívaný v množství 100 mg denně.

Diuretika umožňují eliminovat rozvoj portální hypertenze a zmírnit příznaky ascitu. Pro zlepšení funkce trávicího systému se laktulóza aplikuje v dávce 50-70 ml denně. Její přijímání by mělo být trvalé.

V případě dekompenzované cirhózy, která odpovídá třídě C, je bezprostředně ohrožena smrt pacienta a je nutná okamžitá intenzivní léčba. Současně se používá paracentéza, která umožňuje odstranění tekutiny z břišní dutiny, stejně jako injekce do žil krystaloidů a albuminu, což umožňuje kompenzovat objem krve a obsah proteinů v těle.

Používají se diuretika, zejména spironolakton. Předepisuje se dieta obsahující minimum soli a pokud se objeví komplikace (jako je encefalopatie atd.), Je indikováno parenterální podávání.

Preventivní opatření jsou také založena na třídě Child pugh.

S kompenzovanou verzí prevence nemocí není potřeba. V případě cirhózy tříd B a C se může rozvinout anémie, proto jsou předepsány léky založené na erytropoetinu. Používejte také beta-blokátory, jako je metoprolol a anaprilin, které eliminují cévní rupturu v jícnu.

Video

Soudě podle skutečnosti, že tyto řádky čtete nyní - vítězství v boji proti onemocněním jater není na vaší straně ještě...

Už jste přemýšleli o operaci? Je to pochopitelné, protože játra jsou velmi důležitým orgánem a její řádné fungování je zárukou zdraví a pohody. Nevolnost a zvracení, nažloutlá kůže, hořká chuť v ústech a nepříjemný zápach, tmavá moč a průjem... Všechny tyto příznaky jsou vám známé z první ruky.

Ale možná je správnější léčit ne účinek, ale příčinu? Doporučujeme přečíst si příběh Olgy Krichevskajové, jak vyléčila játra… Přečtěte si článek >>

Co je dětský nápoj

Klasifikace dětského nápoje je rozdělení do určitých tříd, které na základě některých parametrů určují závažnost cirhózy. Na základě těchto údajů se odhaduje míra kompenzace onemocnění a možná délka života pacienta.

• Dítě A –kompenzováno;
• Dítě B - subkompenzováno;
• Dítě C - kompenzováno.

Každá z těchto tříd má svůj vlastní rozsah odhadů vypočtený spočítáním několika hodnot. Pokud je například celkový počet bodů 5-6, pak je cirhóza přiřazena stupni třídy A. Podle toho body ve výši 7-9 patří do třídy B, ve výši 10-15 - do třídy C.

Dítě A je přiřazeno patologickým stavům s nižší závažností a maximální životností pacientů (15–20 let). S druhým stupněm (Child B) se průměrná délka života snižuje na 10 let a u třídy C může pacient žít pouze 1-3 roky.

Úmrtnost v pooperačním období s břišní operací je ve třídě A - 10% (to je nejoptimističtější prognóza). Transplantace jater se nedoporučuje.

Přiřazení třídy B je indikací pro možnou transplantaci jater, zatímco mortalita po operaci je -30%.

Transplantace jater je nezbytným zákrokem ve třídě C, ale je charakterizována nejvyšší procentní mortalitou pacienta s abdominální operací -82%.

Parametry klasifikace

Existuje řada parametrů, na jejichž základě je určeno celkové posouzení závažnosti onemocnění.

Protrombinový čas (PTV index) nebo protrombinový index (PTI) nebo mezinárodní normalizovaný poměr (INR index).

Body se přiřazují pro každou hodnotu a pak se sčítají do celkové částky. Hodnoty indikátorů od 1 do 3, přiřazené v závislosti na hodnotách parametrů, jsou uvedeny v tabulce níže.

Klasifikace závažnosti cirhózy podle Child-Pugha

K hodnocení závažnosti cirhózy u pacienta se používá Child-Pughova cirhóza.
Na základě této klasifikace se také hodnotí míra přežití pacienta s jaterní cirhózou a procento úmrtnosti po operaci. Dále je hodnocen stupeň potřeby transplantace jater.

Použití tohoto systému zahrnuje rozdělení do tříd, z nichž 3 a, v závislosti na několika parametrech, určují závažnost cirhózy, a tedy i trvání lidského života. Existuje hodnocení míry kompenzace nemoci.

• třída A (dítě A) - kompenzovaná cirhóza;
• třída B (dítě B) - subkompenzovaná;
• třída C (Child C) - dekompenzovaná.

Každá třída má svůj vlastní rozsah bodů, který se vypočítá na základě součtu bodů několika parametrů. Pokud je součet bodů všech parametrů v rozmezí 5-6, pak závažnost cirhózy je třída A. Rozsah 7-9 je přiřazen ke třídě B, a druhá Child-Pu třída C má nejvyšší hodnotu v rozsahu 10-15.

Je zřejmé, že první z nich má minimální stupeň závažnosti a maximální délku života, která se liší v oblasti 15-20 let. Třída B Child-Pugh je na druhém místě v dlouhověkosti pacienta a může trvat až 10 let. Pokud byla diagnostikována třída C, pak je délka života pacienta pouze 1-3 roky.

Pooperační procento úmrtnosti je také nejvyšší pro třídu C - asi 82%, B - 30%, A - 10%.

Potřeba transplantace jater: vysoká, se závažností cirhózy třídy C; střední - B; nízká - A.

Jaterní cirhóza nespecifikované etiologické třídy v. T

Také: jaterní cirhóza, nespecifikovaná (K74.60), jaterní cirhóza jiná (K74.69)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Kategorie ICD: Jiná a neurčená cirhóza (K74.6) t

Lékařské sekce: Gastroenterologie

Obecné informace Stručný popis

Cirhóza (CP) je difuzní proces charakterizovaný fibrózou, fibrózou je růst vláknité pojivové tkáně, ke které dochází například ve výsledku zánětu.
a transformace normální struktury jater s tvorbou uzlů.
Cirhóza jater může být výsledkem řady příčin a je konečnou fází řady chronických onemocnění jater.

Závažnost a prognóza cirhózy závisí na objemu zbývající funkční hmoty.

parenchyma Parenchyma - soubor hlavních funkčních prvků vnitřního orgánu, ohraničený vazivovou tkání stromatu a kapslí.

portální hypertenze Portální hypertenze - žilní hypertenze (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systému portální žíly.
Podrobně

a aktivity základního onemocnění, které vedlo k narušení jater. Obecně se pokládá za nevratný stav v pokročilé fázi.

Poznámka Tato podpoložka dále zahrnuje následující čtyřmístné kódy jaterní cirhózy:

- jaterní cirhóza jiná (K74.69):

Vyloučeny z tohoto podnadpisu:

- alkoholická jaterní fibróza (

- srdeční skleróza jater (

- alkoholická cirhóza jater (

- vrozená jaterní cirhóza (P78.8);

- cirhóza jater s toxickým onemocněním jater (K71.7).

Cirhóza jater, kódovaná v této podpoložce, je tedy popsána jako klinicko-morfologický syndrom s nevysvětlenou nebo nespecifickou etiologií.

Morfologie

1. Morfologické příznaky cirhózy:

- porušení lobulární (acinarové) struktury jater; - přítomnost regeneračních uzlin - falešné řezy (zvýšená regenerace, přítomnost mitózy. Mitóza je hlavní formou buněčného dělení, jehož podstata spočívá v rovnoměrném rozložení chromozomů mezi dceřinými buňkami; v některých patologických procesech je narušen průběh mitózy).
Amitóza je buněčné dělení bez vytvoření vřetena dělení a spirály chromozomů. Amitóza je charakteristická pro buňky některých specializovaných tkání (leukocyty, endotelové buňky, neurony autonomních ganglií, atd.), Jakož i maligní nádory.
hepatocyty);

- difuzní fibróza (proliferace pojivové tkáně).

Absence ani jednoho z těchto znaků znemožňuje nazývat procesní cirhózu.

Další známky cirhózy (ne vždy zjistitelné) mohou být:

- dystrofie hepatocytů (hydropická, balónková, tuková);

2. Acinus a lobule

Mnohé nepřesnosti v chápání jsou spojeny s definicí pojmu „acinus“ a „lobule“. Oba koncepty byly navrženy tak, aby popsaly morfofunkční jednotku jater.

Koncept jaterního lolulu je založen na skutečnosti, že centrem morfhofunkční jednotky jater je centrální lobulární žíla (odtud název), kolem které

hepatocyty hepatocyty - hlavní buňka jater: velká buňka, která vykonává různé metabolické funkce, včetně syntézy a hromadění různých látek nutných pro tělo, neutralizace toxických látek a tvorby žluč (Hepatocyte)

, a krev z periferie loulu proudí do jeho středu.

Při prezentaci acinusu je ústřední role věnována portálnímu traktu: krev vstupuje do středu morfhofunkční jednotky jater a pohybuje se směrem ven k centrálním žilám.

3. Klasifikace

3.1 Oblíbená dřívější klasifikace byla založena na velikosti regeneračních uzlů, protože se věřilo, že malé (méně než 3 mm) uzly jsou charakteristické pro toxickou (alkoholickou) cirhózu a velké - pro poškození viru. V současné době je takový vztah příčina a následek předmětem pochybností. Popisné termíny "mikronodulární", "makronodulární", "nerovnoměrné" nemají klinický význam.

3.2. Biliární a portální cirhóza jsou v poslední fázi morfologicky prakticky nerozeznatelné.

4. Klinika

Klinickým projevem cirhózy je chronické nebo nespecifické selhání jater. Rozdíly v kódování spočívají ve skutečnosti, že selhání jater je popsáno především jako klinický a laboratorní syndrom a cirhóza jater - jako klinický a morfologický.

Doba průtoku
Popis:

V závislosti na mnoha faktorech vzniká cirhóza jater v období několika týdnů až několika let.

Klasifikace podle etiologie: *

4. Sekundární žluč.

5. Vrozené, s následujícími chorobami:

6. Kongestivní (oběhové selhání).

7. Onemocnění a syndrom Budd-Chiari.

8. Výměna potravin za následujících podmínek:

- zavedení anastomózy bypassu tenkého střeva;

- závažné formy diabetu.

9. Cirhóza jater neznámé etiologie.

10. Kryptogenní (v současnosti považovaný za formu autoimunní léze).

11. Primární žluč.

12. Autoimunitní hepatitida:

- typ 1 (anti SMA, anti ANA pozitivní);

- typ 2 (anti LKM 1 pozitivní);

- typ 3 (anti SLA pozitivní) - v současné době není izolován.

13. Indické děti.

Klinická klasifikace

1.1 S kompenzovanou cirhózou jater:

- biochemické, radiologické nebo histologické studie jsou v souladu s patologickým procesem cirhózy;

- je zachována syntetická funkce jater;

- neexistují důkazy o komplikacích spojených s portální hypertenzí (ascites, křečové žíly jícnu, žaludku, konečníku; krvácení z křečových uzlin; jaterní encefalopatie; žloutenka).

1.2 Jaterní cirhóza je považována za dekompenzovanou, pokud existuje důkaz o vývoji komplikací jaterní dysfunkce:

- snížení syntetické funkce jater (hypoalbuminemie, koagulopatie atd.);

- portální hypertenze (ascites, křečové žíly jícnu, žaludku, konečníku; krvácení z křečových uzlin; jaterní encefalopatie; žloutenka).

2. Podle klinických a laboratorních vlastností: t

2.1 Fáze cirhózy (CP):

- výrazné klinické projevy;

2.2 Procesní aktivita:

2.3 Pro klasifikaci podle závažnosti se používá Child-Pughova klasifikace hepatocelulární funkce v jaterní cirhóze (viz tabulka níže).

Každý z ukazatelů je hodnocen (1, 2 nebo 3 body).

Tlumočení se provádí podle následujících kritérií:

- třída A (kompenzovaná): 5-6 bodů;

- třída B (subkompenzovaná): 7-9 bodů;

- třída C (dekompenzovaná): 10-15 bodů.

2.4. MELD / PELD váhy

Od roku 2002, jako součást programu transplantace jater v USA, byl jako bodovací systém navržen model konečného stádia jaterního onemocnění (MELD), který byl navržen pro hodnocení relativní závažnosti onemocnění jater. V pediatrii se podobná škála nazývá PELD (pediatrická end-steatová choroba jater) a používá se k posouzení závažnosti procesu u dětí mladších 12 let.

Výsledek v bodovém systému MELD se pohybuje od 6 do 40 bodů. Stupnice se také používá k předvídání mortality v následujících 3 měsících a stanovení naléhavosti požadované transplantace jater.

Tříměsíční statistiky úmrtnosti jsou spojeny s následujícími odhady MELD:

- MELD 40 bodů - 81% úmrtnost.

Morfologická klasifikace Navrhla Světová asociace hepatologů (Acapulco, 1974) a WHO (1978). V současné době ztrácí svou praktickou hodnotu.

1. Malý uzel nebo melkonodulyarny cirhóza (průměr uzlů od 1 do 3 mm).

2. Krupnouzlovoy nebo makronodulární cirhóza (průměr uzlů větší než 3 mm).

3. Neúplná forma septa.

4. Smíšená forma, ve které jsou různé velikosti uzlů.

Prohlášení o diagnóze

Diagnóza je nastavena následovně:

- morfologii (pokud existuje);

- aktivita, třída podle stupnice Child-Pugh, stupeň kompenzace.

- současné syndromy (ascites, křečové žíly jícnu (stupeň expanze));

3. Encefalopatie (stupeň, stadium).

* Tato klasifikace nesouvisí s tímto podtitulem a slouží pouze pro informační účely.

Etiologie a patogeneze

I. Etiologie

1. Identifikované etiologické faktory:

1.1 Obecné příčiny cirhózy obecně jsou:

- kryptogenní cirhóza (až 20%).

1.2 Vzácnější příčiny:
- dlouhá intra- a extrahepatická cholestáza;

- porucha venózního odtoku z jater (například veno-okluzivní onemocnění, syndrom Budd-Chiariho syndrom) Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění spojené s obstrukcí jaterní žíly nádorem nebo trombusem, ascites a cirhóza jsou charakteristické příznaky onemocnění.
, konstrikční perikarditida);

- imunitní poruchy („lupoid“, autoimunitní hepatitida);

- intoxikace, toxické účinky léčiv (například metotrexát, amiodaron);

- cirhóza nejasné etiologie (s výjimkou kryptogenní cirhózy), například s kolektivním názvem "dětská indiánská cirhóza";

- metabolické poruchy (například hemochromatóza, Wilsonova choroba Wilsonova choroba je dědičné onemocnění člověka charakterizované poruchou vylučování iontů mědi žlučem a jejich začleněním do ceruloplazminu, doprovázeným jaterní cirhózou a dystrofickými procesy v mozku; dědičné autosomálně recesivním způsobem)
, nedostatek alfa-antitrypsinu, glykogenóza typu IV, galaktosémie, dědičná tyrosinóza).

1.3 Další faktory jako možné příčiny jaterní cirhózy:

- infekce (je třeba mít na paměti, že maláriální plasmodie nezpůsobuje cirhózu, cirhózu v malárii, zjevně způsobenou podvýživou nebo virovou hepatitidou);

- syfilis (může způsobit cirhózu pouze u novorozenců);

- u schistosomiázy způsobují vajíčka parazitů proliferaci vláknité tkáně v portálních zónách (v některých zemích je skutečnou příčinou cirhózy jater při kombinaci se schistosomiázou možná další onemocnění, například virová hepatitida C);

- granulomatóza - fokální granulomy (například pro brucelózu, tuberkulózu a sarkoidózu) jsou řešeny s rozvojem fibrózy, ale nejsou zde žádné regenerační uzly.

Poznámka

V této podkategorii je tedy kódována pouze cirhóza jater, která je uvedena v této části v části "Shrnutí". Cirhóza s indikací etiologie je kódována v dalších podkategoriích.

2. Kryptogenní cirhóza

Etiologii cirhózy nelze stanovit u přibližně 10-35% pacientů. Taková cirhóza je považována za kryptogenní. Více než 50% pacientů, u nichž byla dříve diagnostikována idiopatická chronická hepatitida nebo kryptogenní cirhóza, může detekovat hepatitidu C.

Podle dalších autorů zahrnuje skupina kryptogenní cirhózy především určitý počet jaterních cirhóz pozorovaných u dětí migrantů (Antily, Reunion, Pyrenejský poloostrov, Severní Afrika), jejichž původ naznačuje nutriční faktory (neprokázané kvůli nedostatku epidemiologických údajů). ). S úplnou jistotou si můžeme všimnout pouze absence alkoholické cirhózy u dětí.

Ii. Patologie

Histologicky je cirhóza jater definována jako difuzní proces, který je charakterizován fibrózou a transformací normální struktury jater na strukturálně abnormální uzliny.
Progresi poškození jater na cirhózu může nastat v období od několika týdnů do několika let. Pacienti s hepatitidou C mohou mít chronickou hepatitidu do 40 let, dokud nedosáhne cirhózy.

V mnoha formách poškození jater je zaznamenána fibróza, která je definována jako nadměrné ukládání složek extracelulární matrix (například kolagen, glykoproteiny, proteoglykany) v játrech. Fibróza, která je odpovědí na poškození jater, je potenciálně reverzibilní. Naproti tomu u většiny pacientů není cirhóza reverzibilním procesem.

V mikronodulární (mikronodulární) cirhóze mají regenerační uzly velikost až 3 mm; cirhóza, zpravidla rovnoměrně zachycuje celé játra. Vyznačuje se tenkými příčkami pojivové tkáně, rovnoměrným snížením počtu hepatocytů a malých regeneračních uzlin. Dříve se předpokládalo, že tato forma se nejčastěji vyskytuje při alkoholickém poškození jater; více vzácně, hemochromatóza, onemocnění žlučových cest a stav po implantaci herniotho-anastomózy jsou příčiny

Makronodulární cirhóza má průměr regeneračních uzlin více než 3 mm a vyvíjí se hlavně ve virové hepatitidě. Uzly jsou rozloženy nerovnoměrně přes játra, což způsobuje nesoulad mezi klinickým obrazem a výsledky biopsie. Někdy se proto v přítomnosti klinických příznaků cirhózy v biopsii punkcí zjistí drobné fibrotické změny a normální jaterní lobuly. Vzhledem k tomu, že měkká jaterní tkáň je snadněji vstřebávána do jehly než vláknitá tkáň, mohou nastat také chyby.

Portální (septální) cirhóza je jednou z nejčastějších forem cirhózy jater v důsledku chronické agresivní hepatitidy nebo cirkulačního selhání (dříve nazývaného srdeční cirhóza). Vzniká jako výsledek tvorby pojiv spojivových tkání oddělujících laloky a spojujících portální pole se středem laloků, jakož i v důsledku infiltrátů uvnitř a kolem lobulku způsobujících deformaci parenchymu. Sépta pojivové tkáně se tedy rozkládá od jednoho portálního traktu k druhému přes centrální lobulární žíly (tj. Přes celý acinus). Změny jsou homogenní a zabírají celé játra.
Mikroskopické vyšetření ukázalo degeneraci tuků a známky chronického zánětu hepatocytů.

Portální cirhóza má tři stadia vývoje a velikost jater závisí na stadiu procesu:

1. Počáteční stadium - játra nejsou deformovaná, hustá, mírně zvětšená. Morfologické změny odpovídají změnám u chronické hepatitidy.

2. Stádium vytvořené cirhózy - játra jsou redukována (často v rozsahu se zvětšenou slezinou) a malý ugricone.
3. Poslední fáze - játra jsou výrazně snížena, deformována a extrémně hustá.

Postnecrotická cirhóza se vyvíjí v důsledku masivní nekrózy jaterního parenchymu. Oblasti nekrózy jsou nahrazeny hustou jizvou; stroma orgánu ustupuje a mění se v jizvy, které omezují oblasti jaterní tkáně.
Patologický morfologický rys: konvergence portálových triád a centrálních žil. Falešné laloky obsahují mnohočetné jaterní buňky a jsou tvořeny nově vytvořenou jaterní tkání.

Makroskopicky jsou játra hustá, zmenšená, mají velké uzly, oddělené širokými a hlubokými rýhami. To je krupnoodelovy (makronodulární) cirhóza. Charakteristickými rysy tohoto typu jsou časné hepatické poruchy (selhání jater) a pozdní portální hypertenze.
Dříve se věřilo, že k tomuto typu cirhózy dochází při současném působení různých hepatotoxinů. Nejčastěji se vyvíjí po přetrvávající nemoci Botkin nebo opakované expozici hepatotropním jedům, lékům a alkoholu.

Smíšená cirhóza má známky postnecrotické i portální cirhózy. Jaterní cirhóza u alkoholiků má často rysy portálu i postnecrotické (tzv. „Smíšené“ cirhózy). Epidemiologie

Věk: zralý věk

Poměr pohlaví (m / f): 2

Cirhóza jater je první příčinou úmrtí na onemocnění trávicího systému (vyjma nádorů).
Prevalence je 2-3% (na základě pitevních dat).

Jaterní cirhóza je pozorována 2krát častěji u mužů starších 40 let ve srovnání s běžnou populací.
Případy cirhózy způsobené nedostatkem proteinové energie (podvýživa) převažují převážně v dětství v Africe a Asii.

Faktory a rizikové skupiny

Vzhledem k výrazným regionálním rozdílům v etiologických faktorech jsou nejčastějšími faktory:
- obezita;
- diabetes typu 2;
- příjem alkoholu;
- vystavení různým chemickým látkám (výpary uhlovodíků, kovy a jejich soli, léky);
- parenterální užívání drog;
- příležitostný sex bez použití ochranných pomůcek;
- transfúze krve a jejích složek;
- tetování;
- chirurgické zákroky (včetně zubních);
- genetická predispozice.

Clinical picture Klinická diagnostická kritéria

zvýšení břicha; žloutenka; svědění; melena; hematochezie; erytém dlaní; leukonychia; teleangiektázie; slabost; hepatomegalie; splenomegalie; periferní edém; gynekomastie; hypogonadia

Charakteristické symptomy a syndromy

1. Obecné příznaky: slabost, únava, ospalost, svědění. V případě těžké ospalosti nebo naopak podrážděnosti a agresivního chování je třeba uvažovat o vývoji jaterní encefalopatie Hepatická encefalopatie (hepatarie) je klinický syndrom, který se vyvíjí u těžké jaterní insuficience nebo jaterní intoxikace a projevuje se neuropsychiatrickými poruchami, výskytem jaterního jaterního pachu, možným vývojem jater. jaterní kóma.
.

Játra jsou uzavřená a zvětšená, ale ve vzácných případech může mít malé velikosti. Při palpaci je u většiny pacientů odhalena mírně zvětšená slezina: její okraj vyčnívá 2-3 cm pod klenbou (projevy

portální hypertenze Portální hypertenze - žilní hypertenze (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systému portální žíly.
Podrobně

3. Žloutenka: počáteční známky žloutenky jsou pro pacienta neviditelné a jsou charakterizovány ikterickou ikteritou, jinak žloutenka
sclera a sliznice, frenulums jazyka, typicky mírné ztmavnutí moči, který pacientům zpravidla nepřikládají význam.

4. Obtížné dýchání. Výskyt povrchového, častého dýchání může být způsoben ascitomy Ascites - hromadění transudátu v dutině břišní.
se zvýšením intraabdominálního tlaku a omezení pohyblivosti membrány; chronické srdeční selhání; Hydrothorax Hydrothorax - hromadění transudátu (edematózní tekutiny) v pleurální dutině
na pozadí edematózního syndromu.

5. Hemoragický syndrom. Vyskytuje se v důsledku zhoršené syntézy krevních koagulačních faktorů v játrech a trombocytopenie v hypersplenismu Hypersplenismus je kombinací zvětšené sleziny se zvýšením počtu buněčných elementů v kostní dřeni a poklesem vytvořených prvků v periferní krvi.
. Pro tento syndrom je typický výskyt krvácejících dásní, krvácení z nosu; modřiny a otlaky vznikají i při slabých mechanických účincích.

(projev portální hypertenze

Portální hypertenze - žilní hypertenze (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systému portální žíly.
Podrobně

). Charakteristicky znatelné zvýšení objemu břicha v důsledku nahromaděné tekutiny ("žába") může akumulovat více než 10-15 litrů tekutiny. Když velké množství tekutiny vytvoří obraz “zdůraznil ascites,” vyboulení pupku, někdy doprovázený jeho roztržkami; perkusní příznaky tekutiny v dutině břišní; pozitivní fluktuace symptomů.

7. Portální hypertenze: ascites, křečové žíly přední abdominální stěny ve formě „medúzy“, křečové žíly jícnu a žaludku, splenomegalie Splenomegalie je trvalé zvýšení sleziny
a rozšíření průměru jaterních žil pomocí ultrazvuku, jaterní encefalopatie, v důsledku posunu krve.

8. Další příznaky charakteristické pro jaterní cirhózu:

- teleangiectasiaTelangiectasia - lokální nadměrná expanze kapilár a malých nádob.
na horní polovině těla a obličeje;

- erythema palmar;
- gynekomastieGynekomastie - zvětšení prsou u mužů
;
- atrofie varlat / amenorea;

- otoky nohou (pro ascites);

- Cruvelier-Baumgartenův hluk - žilní hluk nad břichem spojený s fungováním žilních zákalů Kolaterál - anatomická formace spojující struktury kolem hlavní cesty.
;

- Dupuytrenova kontraktura Dupuytrenova kontraktura (synonymum - palmarová fibromatóza) - bezbolestná regenerace a zkrácení dlaní palmických šlach; projevil porušení schopnosti ohýbat prsty, vázané těsnění kůže na dlaních.
, typičtější pro alkoholickou cirhózu jater;

- změny v koncích prstů prstů typu paliček, leukonychie, Leikonichia - patologické změny v nehtové ploténce, charakterizované výskytem bílých skvrn na něm v důsledku přítomnosti nejmenších vzduchových bublin mezi vrstvami nehtu
;
- Atrofie kosterních svalů, nedostatek růstu vlasů v podpaží;

- zvýšení příušních slinných žláz (typické pro pacienty trpící alkoholismem);

- jaterní zápach (vyskytuje se při dekompenzované funkci jater, předchází rozvoji jaterní kómy a doprovází ji);

- Třes třesu (charakteristika dekompenzované jaterní funkce). Diagnostika

Plán průzkumu

Klinická a anamnestická data a přítomnost určitých příznaků naznačují diagnózu jaterní cirhózy. Potvrzení diagnózy je založeno na výsledcích laboratorního a instrumentálního vyšetření.

Je nutné určit etiologii cirhózy, protože v některých případech může etiotropní terapie zpomalit průběh onemocnění a snížit mortalitu. Mezi nejčastější příčiny cirhózy patří virová hepatitida a zneužívání alkoholu. Nelze-li zjistit příčinu cirhózy, je stanovena diagnóza kryptogenní cirhózy.

V diagnóze je třeba dále vyhodnotit:

1. Stav hlavních funkcí jater: přítomnost syndromů cytolýzy Tsitoliz - proces destrukce eukaryotických buněk, vyjádřený ve formě jejich úplného nebo částečného rozpuštění za působení lysozomálních enzymů. To může být jak část normálních fyziologických procesů, tak patologický stav vyplývající z poškození buňky vnějšími faktory, například když je protilátka vystavena buňce.
, Cholestasis Holestaz - porušení propagace žluči ve formě stagnace v žlučovodech a (nebo) drážkách.
, hemoragický syndrom (narušení systému srážení krve), porušování protein-syntetické funkce jater.

2. Detekce syndromu hypersplenismu (především počtem krevních destiček).

3. Identifikace a hodnocení stupně portální hypertenze (FSHD), která je nebezpečná pro možné krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

4. Detekce možných ascites.

5. Posouzení duševního stavu pro včasnou diagnózu jaterní encefalopatie.

6. Závažnost cirhózy jater (určená klasifikací funkce jater podle Child-Pughovy).

7. Posouzení stavu výživy pacienta, včasné odhalení porušení, které je důležité pro diagnostiku cirhózy a taktiky řízení pacientů.

Anamnéza

1. Z pacienta je nutné zjistit podrobné informace o dynamice hmoty jeho těla: co to bylo před onemocněním, jak se změnilo v současné době, za jaké období bylo zaznamenáno snížení hmotnosti.

2. Je nutné se poučit od pacienta o přítomnosti anorexie (může to souviset s tím, že potrava se vzhledem k nízkému obsahu stolní soli jeví jako bez chuti), nevolností a zvracením, průjmem v kombinaci se steatorrhou, Steatorrhea - zvýšené hladiny neutrálního tuku ve výkalech, mastných kyselinách nebo mýdlech.
(projevy malabsorpčního syndromu) Malabsorpční syndrom (malabsorpce) je kombinací hypovitaminózy, anémie a hypoproteinemie způsobené sníženou absorpcí v tenkém střevě.
, mohou být spojeny s předávkováním laktulózou).

3. Je nutné požádat pacienta o užívání alkoholu nebo porušení stravy.

Fyzikální vyšetření:

1. Stanovení indexu tělesné hmotnosti (BMI).

2. Identifikace možných příznaků jaterní encefalopatie: „třesoucí se“ třes, duševní poruchy. Jaterní encefalopatie může být částečným odrazem špatné stravy pacienta. Je třeba mít na paměti, že duševní poruchy v chování pacienta mohou odrážet nedostatek vitaminu.

3. Známky nedostatku proteinu: žloutenka, ascites, edém nohou, svalová atrofie, pokles tloušťky podkožní tukové tkáně, glositida.

4. Acrodermatitida odráží nedostatek zinku, projevy pellagra Pellagra je onemocnění způsobené nedostatkem kyseliny nikotinové, tryptofanu a riboflavinu, charakterizované lézemi kůže, zažívacího traktu a duševních poruch.
- nedostatek kyseliny nikotinové, dermatitida - nedostatek esenciálních mastných kyselin.

Při fyzickém vyšetření je také žádoucí zaznamenat v lékařských záznamech obvod středu předloktí (sledování progrese svalové atrofie), tloušťka kůže se přesahuje nad tricepsovým svalem ramene (sledování stupně ztráty podkožního tuku).

Instrumentální studie

Povinný výzkum:

1. Ultrasonografie břišních orgánů (játra, slezina, portální žilní systém, žlučník, slinivka, ledviny):

- výrazné zvýšení echogenity jater může indikovat přítomnost tukové degenerace nebo fibrózy;

- zvětšení sleziny, dilatace cévního systému portálního systému a viditelné kolaterály jsou znaky portální hypertenze;
- detekuje se i malé množství ascitické tekutiny, avšak stanovení množství tekutiny během ultrazvukového vyšetření může být nepřesné.

Vedení nutně po diagnóze. Používá se k určení závažnosti křečových žil. V jeho nepřítomnosti se endoskopické vyšetření opakuje v intervalech 3 let.

Stupeň křečových žil jícnu:

Stupeň I: křečové dilatované žíly se zhroutí, když se vzduch dostane do jícnu;

- stupeň II: střední stupeň I a III;

- stupeň III: křečové žíly způsobují okluzi lumen jícnu.

„zlatý standard“ diagnostiky. Potíže s diagnózou jsou spojeny s nedostatečným odběrem materiálu, nesprávně zvolenými místy pro odběr vzorků z biopsie.

Metoda se používá pro stanovení indexu fibrózy a indexu histologické aktivity na šupinách METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsie jater může být provedena s přijatelnou rychlostí koagulace (INR nižší než 1,3 nebo protrombinový index vyšší než 60%, počet krevních destiček vyšší než 60x10)

/ l) Pro snížení rizika komplikací se postup provádí pod ultrazvukem.

4. Metoda nepřímé elastografie jater se provádí za použití přístroje FibroScan (EchoSens, Francie). Metoda je založena na ultrazvukovém měření rychlosti a rozložení mechanických vibrací, uměle vytvořených přístrojem, na tkáni jater. Ultrazvuková elastografie není vhodná pro pacienty s obezitou, protože signál prochází pouze tkání od 25 do 65 mm tlusté. Analýza použití metody ukázala, že její hodnota při detekci cirhózy je vyšší než u jiných stadií fibrózy jater.

5. Stanovení rychlosti proudění krve v portálovém systému pomocí Dopplerovy studie. Jedná se o nepřímou metodu měření pružnosti jater pro stanovení stupně jeho fibrózy.

6. Testy hodnotící perfuzi různých látek játry se používají k posouzení funkčního stavu jater. Mezi nimi, studie lidokain ethylace MEGX-test. Také se používají respirační testy s 13C-galaktosou a 13C-aminopyrinem, jejichž metabolismus zahrnuje cytochrom P450 a galaktokinázu, které mají odlišnou lokalizaci (mikrosomy a cytoplazma hepatocytů). Bylo zjištěno, že funkce enzymových jaterních systémů jsou velmi brzy narušeny. Proto se předpokládá, že kombinované použití respiračních testů poskytuje informace o přítomnosti kompenzované cirhózy.

7. Pro posouzení portální hypertenze se používá technika invazivního katétru pro stanovení HPVG (gradient jaterního žilního tlaku), což je v podstatě rozdíl mezi tlakem v portální žíle a intraabdominální částí dolní duté žíly.
Normální hodnota HVPG je od 1 do 5 mmHg. Vyšší tlak určuje přítomnost portální hypertenze bez ohledu na klinické příznaky.
HVPG> nebo = 10 mm Hg (nazývaná klinicky významná portální hypertenze) je prediktorem vývoje komplikací cirhózy jater, včetně smrti.
HVPG nad 12 mmHg je práh tlaku pro křečové zlomeniny.
Hlavními výhodami HVPG jsou jednoduchost, reprodukovatelnost a bezpečnost.

8. Diagnostická hodnota MRI v jaterní cirhóze je nízká. Pomáhá rozlišovat cirhózní regenerační místa od hepatocelulárního karcinomu.

Povinný výzkum

1. Kompletní krevní obraz: koncentrace hemoglobinu, počet červených krvinek, barevný index, počet retikulocytů, počet bílých krvinek, vzorec leukocytů, počet krevních destiček, ESR.
Přítomnost trombocytopenie je jedním ze známek hypersplenismu. Zvýšený ESR je jedním z projevů imunitního zánětlivého syndromu. Stupeň vyčerpání pacienta odráží snížený počet lymfocytů v krvi.

2. Biochemický krevní test

2.1 Aktivita ALT, AST (zvýšená u syndromu cytolýzy); také stanovit poměr AST / ALT. Normální hladiny AST a ALT nevylučují diagnózu cirhózy. U většiny chronických onemocnění jater (s výjimkou alkoholického onemocnění jater) má ALT vyšší hodnoty než AST, ale s progresí patologického procesu lze pozorovat obrácení tohoto poměru. AST / ALT ≥ 1 je považován za prediktor cirhózy jater.

2.2 Aktivita GGT může být jedinou laboratorní indikací alkoholického a nealkoholického mastného onemocnění jater, jakož i jeho toxického poškození.

2.3 Aktivita alkalické fosfatázy je markerem cholestázy spolu s GGT. Poměr alkalického fosfátu / poměr ALT> 3 může naznačovat další typy poškození jater (primární sklerotizující cholangitida, syndrom jaterní bolesti nebo příznaky překrývání s autoimunitní hepatitidou).

2.4 Celková koncentrace proteinu a proteinogram. Snížení celkového proteinu indikuje hepatocelulární selhání; Zvýšení obsahu gama globulinů je charakteristické pro autoimunitní hepatitidu, méně často pro virovou hepatitidu a primární biliární cirhózu.

2.5 Koncentrace celkového bilirubinu.

2.6 Obsah glukózy v plazmě.

2.7 Koncentrace močoviny a kreatininu.

2.8 Snížená koncentrace sodíku v séru v menší míře - draslík.

2.9 Koagulogram: ASTRAQ - aktivovaný parciální tromboplastinový čas (je indikátorem měření účinnosti „vnitřních“ a celkových koagulačních cest)
, protrombinový čas, protrombinový index, fibrinogen.

2.10 Obsah imunoglobulinů A v krvi (zvýšené s alkoholickým poškozením jater), M (zvýšená s primární biliární cirhózou), C (zvýšená u autoimunitní hepatitidy).

2.11 Značky viru hepatitidy umožňují spolehlivě diagnostikovat etiologii poškození jater. S kryptogenní cirhózou jsou všechny negativní:

- stanovení virové zátěže HCV;

- stanovení genotypu HCV;

3. Krevní skupina, Rh faktor.

4. Obecná analýza moči.

5. Coprogram.

6. Kombinované markery jaterní fibrózy a cirhózy, stanovené v séru, jsou široce rozšířeny.

Markery jaterní fibrózy jsou alternativou k biopsii vzhledem k jejich neinvazivitě, jednoduché reprodukovatelnosti a přesnosti s ohledem na výraznou fibrózu a cirhózu jater.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest a další škály vykazovaly různé stupně spolehlivosti jak pro fibrózu, tak pro cirhózu různých etiologií. Při volbě měřítka je třeba vzít v úvahu etiologii cirhózy, protože původně byla deklarována poměrně úzká škála orientace (například pouze pro HCV nebo HBV). Citlivost a specificita mnoha šupin nebyla v cirhóze jiné etiologie studována. Tradičně se upřednostňují škály FM, PAHA, FT, ELF.

Další výzkum

1. Krevní obraz: průměrný objem červených krvinek, průměrný obsah hemoglobinu v červených krvinkách.

2. Biochemický krevní test:

- celková kapacita vázání železa v séru;

- saturace transferinu, koncentrace feritinu (vyloučení hemochromatózy, hemochromatóza (syn. Hemomelanáza, bronzový diabetes, siderofilie, Troisier-Ano-Shoffara syndrom, pigmentovaná cirhóza) je dědičné onemocnění charakterizované ileální výměnou pigmentů obsahujících železo, zvýšenou absorpcí střevního železa a akumulací a akumulací tekutin v systému a hromaděním železa a pigmentu a akumulací a akumulací tekutin v systému. projevuje známky cirhózy, diabetu, pigmentace kůže
);

- stanovení glomerulární filtrace (v případě podezření na vývoj hepatorenálního syndromu).

3. Studie diagnostiky autoimunitních onemocnění:

- koncentrace hormonů štítné žlázy: volný T4, TSH, protilátky proti tyreoidální peroxidáze - pro detekci autoimunitních lézí (častěji s poškozením jater virem hepatitidy C);

- obsah kryoglobulinů (identifikace kryoglobulinémie);

- titr antimitochondriálních protilátek (charakteristický pro primární biliární cirhózu jater - zjištěný ve více než 90% případů);

- titr anti-jaderných protilátek (detekovaný v jaterní cirhóze způsobené autoimunitní hepatitidou typu 1);

- titr AT pro jaterně-ledvinové mikrosomy (anti-LKM1; charakteristika autoimunitní hepatitidy typu 2);

- AT titr hladkých svalů (zjištěný v krvi během autoimunitní hepatitidy typu 1).

4. Studium fenotypu alfa-1-antitrypsinu (detekce vrozeného deficitu alfa-1-antitrypsinu).

5. Stanovení denní proteinurie.

6. Koncentrace ceruloplasminu (vyloučení Wilson-Konovalovovy choroby Konovalov-Wilsonova choroba (syn. Hepato-cerebrální dystrofie) je lidská dědičná choroba charakterizovaná kombinací jaterní cirhózy a dystrofických procesů v mozku, způsobených metabolickou poruchou mozku (hypoproteinemií) a mědí; -recesivní typ
, při které je koncentrace ceruloplazminu snížena).

7. Alfa-fetoprotein (AFP) - zvýšení o více než 500 ng / ml s vysokým stupněm jistoty ukazuje diagnózu hepatocelulárního karcinomu.

8. Studium ascitické tekutiny:

- stanovení buněčné kompozice (eliminuje nádorovou povahu ascitu);

- biochemické (stanovení obsahu bílkovin) a mikrobiologické studie;
- pro diferenciální diagnostiku ascitu v důsledku cirhózy jater a ascitu jiné etiologie je nutný ukazatel rozdílu v koncentraci albuminu v krvi a tekutině ascitu. Když je obsah albuminu v krvi vyšší než v ascitické tekutině o více než 1,1 g / l, je ascites způsoben portální hypertenzí v rámci cirhózy jater.

S počtem neutrofilů vyšším než 250 / mm3 je diagnostikována spontánní bakteriální peritonitida. Diferenciální diagnostika

1. Obstrukce žlučových cest.
Charakteristické rysy:
- žloutenka s horečkou nebo bez ní;
- bolest břicha;
- zvýšení koncentrace bilirubinu, aktivity alkalické fosfatázy (aktivity alkalické fosfatázy) a aktivity transamináz.
Během ultrazvuku, CT, MRI, je detekována dilatace intrahepatických žlučových cest a společného žlučovodu, někdy je vizualizována příčina obstrukce (například kámen).

2. Alkoholická hepatitida.
Charakteristické rysy:
- žloutenka;
- horečka;
- Leukocytóza s nukleárním posunem doleva;
- Příznaky alkoholického onemocnění jater, historie alkoholu.
Pro potvrzení diagnózy se provádí ultrazvuk jater (odhaluje známky cirhózy, portální hypertenze), v některých případech je potřeba biopsie jater.

3. Toxické účinky léčiv a jiných látek.
Pokyny v historii užívání léků. Je třeba mít na paměti, že dlouhodobá parenterální výživa může vést k tukům a fibróze.

4. Virová hepatitida.
V anamnéze mohou být známky žloutenky, abdominální diskomfort, nevolnost, zvracení, zvýšená aktivita transamináz.
Klinický obraz může být prezentován jako minimální symptomy (u chronické hepatitidy C) a může se objevit fulminantní jaterní selhání.
Diagnóza je založena na sérologickém testování virových markerů.

5. Autoimunní hepatitida.

Častější u mladých žen. Charakteristický znak - závažná slabost v kombinaci se žloutenkou. Na počátku onemocnění se zvyšuje aktivita transamináz. Jsou pozorovány další typické symptomy chronického poškození jater: zvýšení koncentrace bilirubinu, snížení obsahu protrombinu, zvýšení INR.
Často je polyklonální hypergamaglobulinemie charakterizována zvýšením syntézy několika nebo všech tříd imunoglobulinů. Pro stanovení diagnózy je nutné detekovat antinukleární AT, AT na buňky hladkého svalstva, AT na jaterně-ledvinové mikrosomy.

6. Primární biliární cirhóza.
Charakterizované ženami ve věku 40-60 let. V rané fázi má často asymptomatický průběh s občasnou detekcí zvýšené aktivity alkalické fosfatázy. Tam je slabost, svědění a později žloutenka. Aktivita transamináz je obvykle mírně zvýšena. V 90% případů lze detekovat antimitochondriální protilátky.

7. Primární sklerotizující cholangitida.
Častější u mužů ve věku 20-30 let. Často je diagnostikována u asymptomatických pacientů se zvýšenou aktivitou alkalické fosfatázy, zejména u pacientů s diagnostikovaným zánětlivým onemocněním tlustého střeva (obvykle s ulcerózní kolitidou).
Charakteristické znaky: žloutenka, svědění, bolest břicha, úbytek hmotnosti.
Aktivita transamináz je obvykle zvýšena ne více než 5krát.
Diagnóza je stanovena při endoskopické cholangiografii.

8. Nealkoholické mastné onemocnění jater.
Typické pro obézní lidi s diabetem a hyperlipidemií, ale mohou se vyskytovat i u lidí se štíhlou postavou. Zvýšená aktivita GGT může být jedinou změnou biochemických parametrů. Pro diagnózu je důležité provést důkladný sběr historie alkoholu. U některých pacientů je možná progrese onemocnění k cirhóze.
Ultrazvuk odhaluje známky tukové infiltrace jater (steatóza). Pro objasnění diagnózy a stadia je indikována biopsie jater.

10. Dědičná hemochromatóza.

Charakteristické pro muže 35-40 let, v tomto věku, zpravidla se objevují první známky onemocnění. Pozorovaná únava, bolest břicha, artralgie, sexuální poruchy (impotence /

), hepatomegalie, hyperpigementace (typická "bronzová" barva kůže), úbytek hmotnosti, splenomegalie.

V pozdějších stadiích nemoci se vyskytne žloutenka a ascites.

Pro stanovení diagnózy je nutné stanovit mutace genu HFE (C282Y, H63D), saturace transferinu a koncentrace feritinu v krvi.

Pokud je podezření na hepatocelulární karcinom na pozadí hemochromatózy, je možná biopsie jater pro barvení železa.

11. Wilson-Konovalovova choroba (hepatolentní degenerace).
Začíná většinou v mladém věku. Může se projevit příznaky jako slabost, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha, třes, porucha koordinace, svalová dystopie, duševní poruchy.
Poškození jater se liší od nevyjasněných změn fulminantního selhání jater.
Typické zvýšení aktivity transaminázy, koncentrace bilirubinu, nicméně alkalická aktivita fosforu je v normálních mezích. Diagnóza se předpokládá na základě snížení sérové ​​koncentrace ceruloplasminu a detekce Kaiser-Fleischerova prstence při vyšetření rohovky se štěrbinovou lampou.
Pro potvrzení diagnózy byla provedena studie o vylučování mědi denně vzorky moči a jaterních biopsií se stanovením obsahu mědi v nich.

12. Deficit alfa-1-antitrypsinu.

13. Kongesce jater při chronickém srdečním selhání (CHF).
Charakteristické rysy:
- příznaky CHF;
- hepatomegalie, splenomegalie;
- těžkost v pravém hypochondriu;
- zvýšená aktivita transaminázy (mírná);
- zvýšení koncentrace bilirubinu;
- někdy - zvýšení INR a snížení koncentrace albuminu.
Diagnóza je potvrzena echokardiografií, Dopplerem jater a jeho cév.
Prodloužený CHF může vést k rozvoji srdeční fibrózy jater.

14. Cholestasis.
Vyskytuje se nejčastěji jako vedlejší účinek léků nebo proti sepse.
Charakteristické znaky: žloutenka, zvýšená aktivita alkalické fosfatázy a transamináz.
Diagnóza je potvrzena biopsií.

15. Obstrukční poruchy v systému jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom), jakož i trombóza slezinové žíly, trombóza portální žíly, porucha dolní duté žíly.
Hepatomegalie, bolesti břicha, nevolnost a zvracení, refrakterní ascites, žloutenka jsou typické.
Pro stanovení diagnózy je nutné provést dopplerovskou sonografii odcházejících cév jater.

- zvýšený tlak v jugulární žíle;

- tóny srdce: tlumené, je tu třetí tón srdce.

, nízkonapěťové QRS komplexy, abnormální zuby T.

USDG: porucha komorové výplně.

17. Schistosomiáza.

Historie - cestování do endemických oblastí.

Ústavní příznaky febrilního onemocnění:

- malátnost, bolesti hlavy, bolesti svalů, slabost a bolest břicha;

- zimnice, pocení;
- ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu;
- zvracení, průjem.
Příznaky febrilního onemocnění: kopřivka, vyrážka, horečka a lymfadenopatie.
Normální gradient jaterního venózního tlaku, určený nepřímou (MRI) nebo přímou (angiografickou) metodou.

- Poškození plic: suchý kašel a dušnost;

- kožní postižení: změna pigmentace (hypo- nebo hyperpigmentace), makulopapulární vyrážka na obličeji, zádech a končetinách a erytém v nohou;

- poškození očí: přední nebo zadní uveitida, suché oko (suchá rýma) a glaukom.

Biopsie jater: necrotické, kazuistické granulomy.

Průzkum rentgenu hrudníku (závěry závisí na stupni vývoje onemocnění): hrudník

, difuzní retikulonodulární stíny (parenchymální léze), fibróza v horním laloku plic.

19. Nodální regenerativní hyperplazie.

Neexistují žádné klinické znaky a symptomy, které by se odlišovaly.

Biopsie jater: lokální malé regenerační uzliny s minimální nebo nulovou fibrózou při barvení retikulinem.

20. Idiopatická portální hypertenze (portální skleróza).

Neexistují žádné klinické znaky a symptomy, které by se odlišovaly.

Biopsie jater: žádné známky cirhózy.

Některé z níže popsaných stavů lze považovat za projevy cirhózy jater (těžké formy) a jejích komplikací.

I. Jaterní encefalopatie (PE)

Symptomy jaterní encefalopatie zahrnují změny vědomí, inteligence, chování a neuromuskulárních poruch.
Rozlišují se čtyři stupně jaterní encefalopatie.