Portální hypertenze (zvýšení krevního tlaku v portální žíle) vzniká, když se krevní bariéra objeví v pohybu krve z bazénu portální žíly - nižší, uvnitř nebo nad játry. Tlak v portálovém systému je asi 7 mm Hg. pilíře, s nárůstem o více než 12 - 20 mm se vyvíjí stagnace v podání žilní nádoby, expandují. Tenké žilní stěny, na rozdíl od tepen, nemají svalovou část: snadno se protahují a prasknou. S cirhózou jater v téměř 90% případů, křečové žíly jsou tvořeny v jícnu, žaludku, střevech, žaludku, jícnu. Třetí je komplikován těžkým krvácením, až 50% - smrt po první ztrátě krve.
Topografie cévního lůžka
schéma krevního zásobení břicha
Portální žíla (portální žíla, latina. Portál Vena) - sbírá žilní krev z téměř všech orgánů umístěných v dutině břišní: dolní 1/3 jícnu, sleziny a střev, pankreatu, žaludku. Výjimkou je dolní třetina konečníku (lat. Rectum), kde venózní průtok krve prochází hemoroidním plexem. Dále portální žíla proudí do jater, je rozdělena do několika větví, pak se rozkládá na nejmenší žilky - nádoby s mikroskopicky tenkými stěnami.
Pak žilní krev protéká jaterními buňkami (hepatocyty), kde se pomocí enzymů dochází k „čištění“ toxických látek, využívají se staré krvinky. Proces odtoku jde ve směru zvětšování cév, v důsledku čehož se všichni shromažďují v jediné jaterní žíle, která proudí do nižší duté žíly (lat. Vena cava inferior) a skrze ni prochází krev do pravé srdeční komory.
Systém portální žíly komunikuje s dolní dutou žílou a obchází játra, tvoří porto-caval a rektálně-caval anastomózy - druh „alternativní cesty“, která působí během vývoje syndromu portální hypertenze. Venózní anastomózy se otevírají pouze v případě zvýšení tlaku (hypertenze) v systému portální žíly, což pomáhá snižovat krev a snižuje zátěž jater. Jako dočasný jev se vyskytuje při poranění břicha a normálu, například při běžné zácpě.
Příčiny syndromu portální hypertenze (PG)
Míra lokalizace odtoku krve: může být pod játry, uvnitř nebo nad ním - v oblasti duté žíly. Klasifikace byla přijata z důvodů (etiologie) onemocnění, dělení portální hypertenze na skupiny po třech.
- Vysoká (adhepatická) blokace krevního oběhu je častější u trombózy jaterních žil (Chiariho choroba) a pod niţší vena cava nad nimi (Budd-Chiariho syndrom), zúžení lumen vena cava inf. s kompresí nádorovou nebo jizvovou tkání. Zánět perikardu (srdeční vak) s jeho slepením (konstriktivní perikarditida) může způsobit zvýšený tlak v duté žíle a bránit odtoku z jater.
- Překážky v průtoku krve uvnitř jater - jaterní forma PG, jsou pozorovány v důsledku cirhózy, chronického zánětu jater, růstu nádorů a mnohočetných adhezí po poranění nebo operaci. Toxické látky (arsen, měď, vinylchlorid, alkohol) ničí hepatocyty, stejně jako cytotoxická léčiva (metotrexát, azathioprin), zvyšující odolnost proti průtoku krve.
Jaterní buňky jsou překvapivě životaschopné a mohou se zotavit samy o sobě: i když je zničena celá frakce, zbývající části orgánu rostou a jeho funkce je plně normalizována. Další věc - neustálá intoxikace, chronický zánět nebo systémové onemocnění (například revmatismus). V konečném důsledku vedou k nahrazení aktivní tkáně pojivovou tkání, tvoří fibrózu a prakticky vylučují játra z krevního oběhu. - Abnormality do jater (extrahepatická blokáda) mohou být záněty v dutině břišní, což má za následek mačkání nebo úplné překrytí větví portální žíly; vrozené vady žil a komplikace po neúspěšných operacích jater a žlučových cest. Izolovaná trombóza v.portae je často pozorována u dětí v důsledku intraabdominální infekce (nebo umbilikální sepse) novorozence nebo bez ohledu na věk při infekčních onemocněních trávicího systému.
Příznaky a vývoj problému
Primární příznaky a patogeneze PG jsou spojeny s onemocněním, které se stalo primární příčinou zvýšení tlaku v portální žíle. Jak proces postupuje, objevují se klinické symptomy, které jsou stejné pro všechny formy syndromu jaterní hypertenze:
- Zvětšená slezina (splenomegalie), snížený počet krevních destiček, červené krvinky a bílé krvinky, zhoršené srážení krve (hypersplenismus);
- Křečové žíly žaludku, jícnu a konečníku;
- Venózní krvácení a zvýšení anémie;
- Ascites (tekutina v břišní dutině);
Klinické stadia PG:
- Stádium je předklinické - pacienti se cítí těžko pod žebry, žaludek je roztažený a malátnost.
- Vyjádřené znaky: bolesti v horní části břicha a pod žebry vpravo, nerovnováha zažívacího ústrojí, zvýšení jater a sleziny.
- Všechny příznaky PG jsou přítomny, je zde ascites, ale ještě není krvácení.
- Stupeň komplikace, včetně závažného krvácení.
příznaky významné portální hypertenze
Pre-hepatické formy často začíná v dětství, prochází poměrně jemně, prognóza je pozitivní. Anatomicky je portální žíla nahrazena kavernomem (konglomerátem tenkých a rozšířených cév), časté jsou komplikace - krvácení ze žil dolní třetiny jícnu, překrytí lumen portální žíly, změna srážení krve.
U jaterního PG vedou příznaky jaterní cirhózy. Dynamika závisí na úrovni aktivity, příčině hypertenze. Charakteristické je primární a opakované krvácení, přítomnost ascitu. Žloutnutí kůže a sliznic naznačuje hluboké problémy s jaterními funkcemi, které se mění v selhání jater. První známky žloutnutí jsou lépe viditelné pod jazykem, na dlaních.
Suprahepatická forma PG syndromu je spojena především s Chiariho chorobou (neboli syndromem Budd-Chiari). Vždy - akutní nástup: náhlá, velmi silná bolest v horní části břicha (epigastrická oblast) a pravá hypochondrium, játra rychle roste (hepatomegalie), stoupá tělesná teplota, ascites se připojuje. Příčinou smrti je krvácení a akutní selhání jater.
Příčiny krvácení
Tlak v systému portální žíly je vyšší než v dutých žilách: obvykle je to 175 - 200 mm vodního sloupce. Při blokování se rychlost průtoku krve zpomaluje, tlak se zvyšuje a může dosáhnout až 230 - 600 mm. Vzestup venózního tlaku (v případě cirhózy jater a extrahepatického PG) je spojen se stupněm vývoje bloků a tvorbou porto-caval venózních drah.
Významné kategorie anastomóz v důsledku toho vedou k lokální dilataci žil a krvácení:
- Mezi žaludkem a jícnem (gastroezofageální) dávejte křečové žíly dolní třetiny jícnu a části žaludku. Krvácení z nich je nejnebezpečnější, téměř v polovině případů - smrtící.
- Mezi paraumbilikální a nižší vena cava. Podkožní žíly na břiše, které se liší od pupku k boku, vypadají jako kroutící se hadi: nazývají se „hlava Medúzy“ (caput medusae). To se týká hrdinky řeckých mýtů - Medusa Gorgon, která měla namísto vlasů na hlavě živé hady. Příznak charakteristický pro jaterní cirhózu.
- Mezi hemoroidním plexem (dolní třetina konečníku) a dolní dutou žílou tvoří lokální křečové žíly (hemoroidy).
- Příčiny splenomegálie: stagnace krve ve vena portae bazénu vede ke zvýšenému naplnění sleziny krví a zvýšení její velikosti. Slezina obvykle obsahuje 30-50 ml krve, splenomegálie více než 500 ml.
Ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině): pozorováno hlavně v jaterní formě PG, kombinované se sníženou hladinou albuminu (proteinová frakce) v plazmě, funkčních poruch v játrech a opožděného vylučování iontů sodíku ledvinami.
Komplikace portální hypertenze
Krvácení z křečových žil, projevy:
- Zvracení červené krve, bez předchozího pocitu bolesti - při krvácení z jícnu.
- Zvracení, barva "kávové sedliny" - krvácení ze žaludečních žil nebo únik (z jícnu) s těžkým krvácením. Kyselina chlorovodíková, která je obsažena v žaludeční šťávě, ovlivňuje hemoglobin, což mu dodává nahnědlou barvu.
- Melena - fekální černá, urážlivá.
- Vylučování šarlatové krve stolicí - krvácení z hemoroidů konečníku.
Jaterní encefalopatie je komplex poruch nervového systému, s časem - nevratným. Důsledek dekompenzované portální hypertenze je pozorován v jaterní cirhóze a akutním selhání jater. Důvodem - u toxických dusíkatých látek, jsou obvykle inaktivovány jaterními enzymy. Klinické stadia podle symptomů odpovídají závažnosti projevu onemocnění:
- Problémy se týkají poruch spánku (insomnie), je těžké se soustředit. Nálada je nerovnoměrná, tendence k depresi a podrážděnost, projev úzkosti v nejmenších příčinách.
- Trvalá ospalost, reakce na okolní prostředí je inhibována, pohyby jsou pomalé a neochotné. Pacient je dezorientovaný v čase a prostoru - nemůže pojmenovat aktuální datum a určit, kde se nachází. Chování je nedostatečné situaci, nepředvídatelné.
- Vědomí je zmatené, nerozpoznává ostatní, poškození paměti (amnézie). Hněv, šílené nápady.
- Coma - ztráta vědomí, v budoucnosti - smrtelná.
Bronchiální aspirace - inhalace zvratků a krve; může dojít k udušení v důsledku překrytí průdušek průdušek nebo aspirační pneumonie (pneumonie) a bronchitidy.
Selhání ledvin - v důsledku šíření krevní stáze a toxického poškození ledvin metabolickými produkty dusíku.
Systémové infekce - sepse (celková krevní infekce), střevní zánět, pneumonie, peritonitida.
Hepatorenální syndrom s portální hypertenzí
Příznaky hepatorenálního syndromu:
- Smysl slabosti, nedostatek síly, zvrácení chuti (dysgeuzie)
- Snížená produkce moči, méně než 500 ml během dne
- Při zkoumání pacientů: změny tvaru prstů na rukou a nohou - „paličky“, klouby nehtů a podobné „brýlím hodinek“, žloutenka sklera, červené skvrny na dlaních, „tělo“ z rozšířených subkutánních kapilár, xanthelasma - nažloutlé shluky. pod kůží a sliznicemi.
- Ascites, expanze safénových žil na břiše („Medusa hlava“), kýla kolem pupku, výrazný otok nohou a paží.
- Zvětšená játra, slezina.
- U mužů, růst mléčných žláz (gynekomastie).
Diagnostická opatření
- Diagnóza podle celkového krevního testu: pokles hladiny hemoglobinu a železa je ukazatelem celkové ztráty krve během krvácení; několik červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček jsou projevy hypersplenismu.
- Biochemické krevní testy: detekce enzymů, které se normálně nacházejí pouze uvnitř jaterních buněk, je důkazem destrukce hepatocytů. Virové protilátkové markery ve virové hepatitidě, autoprotilátky při systémových revmatických onemocněních.
- Esofagografie: rentgenové vyšetření jícnu s použitím kontrastní látky (síranu barnatého), můžete vidět změnu kontur stěn v důsledku rozšířených žil.
- Gastroduodenoskopie: použití flexibilního zařízení s optikou - gastroskop, vložený jícnem do žaludku, eroze a vředy, detekovány jsou křečové žíly.
- Rektoromanoskopie: vizuální vyšetření konečníku, viditelné hemoroidy.
- Ultrazvukové vyšetření: na ultrazvukové sklerotické změně jater jsou stanoveny průměry portální a slezinové žíly, diagnostikována trombóza portálového systému.
- Angio a venografie: Kontrastní látka se vstřikuje do cév, poté se odebere řada rentgenových paprsků. Jak kontrast postupuje, změny v topografii a vzoru kontur tepen a žil, přítomnost trombózy se projeví.
Léčba
Činnost lékařů při léčbě portální hypertenze na klinice je zaměřena především na eliminaci život ohrožujících komplikací (krvácení, ascites, jaterní encefalopatie). Za druhé se zabývají hlavními chorobami, které vyvolaly stagnaci v systému portálních žil. Hlavním úkolem je snížení venózního tlaku, zastavení a prevence krvácení, kompenzace objemu ztráty krve, normalizace systému srážení krve a léčba selhání jater.
Počáteční stadia portální hypertenze jsou léčena konzervativně. Chirurgická léčba se stává hlavním stadiem s těžkými symptomy a komplikacemi. Nouzové zákroky jsou prováděny s těžkým krvácením z jícnu a žaludku a elektivní operace jsou prováděny u pacientů s 2-3 stupňovými žílami jícnu, ascitu a splenomegálie se symptomy hypersplenismu.
Kontraindikace k operaci: pokročilý věk, pozdní stádia tuberkulózy, dekompenzovaná onemocnění vnitřních orgánů, těhotenství, zhoubné nádory. Dočasné kontraindikace: aktivní zánět jater, akutní tromboflebitida systému portální žíly.
- Přípravky propranolol, somatostatin, terlipressin (snižují pravděpodobnost krvácení na polovinu) v kombinaci s podvázáním křečových žil nebo skleroterapií. Somatostatin může snížit průtok krve ledvinami a narušit rovnováhu vody a soli s ascitem předepsaným opatrně.
- Endoskopická skleroterapie - zavedení pomocí endoskopu (gastroskop) somatostatinu do změněných žil jícnu, žaludku. Výsledkem je ucpání lumen žil a "lepení" jejich stěn. Účinnost je vysoká - 80% případů, metoda odkazuje na "zlatý standard" léčby.
- Tamponáda (stlačení zevnitř) jícnu: sonda s balónovou manžetou se vloží do žaludku, balón se nafoukne, vytlačí se rozšířené cévy v žaludku a dolní třetina jícnu, krvácení se zastaví. Trvání stlačení není více než jeden den, jinak se mohou tvořit defekty stěn (proleženin) orgánů, komplikace je prasknutí vrstev a rozvoj peritonitidy.
- Endoskopická podvázání žíly (jícnu a žaludku) s elastickými kroužky (doping). Účinnost 80%, ale praktické provádění je obtížné v případě pokračujícího krvácení. Dobrá prevence opakovaného krvácení.
- Chirurgie při léčbě křečových žil: pouze v případě stabilizace stavu pacienta a normální funkce jater, s neúčinností terapeutických a endoskopických metod. Po chirurgické léčbě se snižuje výskyt hepatorenálního syndromu, ascitu a peritonitidy (zánět peritoneum).
- Transplantace jater: indikace - pouze v případě cirhózy jater, po dvou, které utrpěly krvácení s potřebou krevní transfúze.
Prognóza závisí na průběhu základního onemocnění, které způsobilo portální hypertenzi, stupni rozvoje selhání jater a účinnosti léčebných metod, které si lékař zvolil.
Syndrom portální hypertenze: symptomy, jak se léčit
Portální hypertenze je komplex symptomů, které se často projevují jako komplikace cirhózy jater. Cirhóza je charakterizována tvorbou uzlin z jizevní tkáně. To mění strukturu jater. Patologie je vyvolána zvýšeným tlakem uvnitř systému portální žíly, který se objeví, když jsou v kterékoli části uvedené nádoby překážky. Portální žíla se také nazývá portální žíla. Je to velká žíla, jejímž úkolem je transportovat krev ze sleziny, střeva (tenké, tlusté), žaludku do jater.
Příčiny portální hypertenze
Podle portální hypertenze ICD-10 je přiřazen kód K76.6. Syndrom portální hypertenze u mužů se vyvíjí pod vlivem různých etiologických faktorů. Hlavním důvodem rozvoje tohoto stavu u dospělých je masivní léze jaterního parenchymu, vyvolaná těmito chorobami tohoto orgánu:
- cirhóza;
- hepatitida (akutní, chronická);
- parazitární infekce (schistosomiáza);
- nádorů.
Portální hypertenze může být výsledkem těchto patologií:
- extra-, intrahepatická cholestáza;
- nádory holedoch;
- biliární cirhóza (sekundární, primární);
- rakovinu pankreatické hlavy;
- žlučové kamenné onemocnění;
- intraoperační poškození, ligace žlučových cest;
- otoky jaterního žlučovodu.
Zvláštní roli v rozvoji nemoci hraje otrava hepatotropními jedy, mezi které patří houby, léky atd.
Následující poruchy také přispívají k portální hypertenzi:
- stenóza portální žíly;
- vrozené atresie;
- trombóza portální žíly;
- trombóza jaterní žíly, kterou lékaři pozorují se syndromem Budd-Chiari;
- kompresi portální žíly nádoru;
- konstrikční perikarditidu;
- zvýšený tlak uvnitř pravého srdečního svalu;
- omezující kardiomyopatie.
Tento komplex symptomů se může rozvinout v kritickém stavu pacienta, který je pozorován při úrazech, operacích, popáleninách (rozsáhlých), sepse, DIC.
Jako rozlišovací faktory (okamžité), které dávají podnět k vytvoření klinického obrazu portální hypertenze, lékaři poznamenávají:
- diuretická terapie, trankvilizéry;
- gastrointestinální krvácení;
- operativní zákroky;
- zneužívání alkoholu;
- infekce;
- přebytek živočišných bílkovin v potravinách.
Děti mají často extrahepatickou formu onemocnění. Spouští se anomálie systému portální žíly. Je také provokována vrozenými, získanými onemocněními jater.
Formuláře
Specialisté, s přihlédnutím k prevalenci vysokotlaké zóny uvnitř portálového lože, rozlišují následující formy patologie:
- celkem Vyznačuje se porážkou celé cévní sítě portálového systému;
- segmentový portál. Má omezenou poruchu průtoku krve v žíle sleziny. Tato forma patologie je charakterizována zachováním normálního průtoku krve, tlakem uvnitř portálu, mezenterickými žilami.
Pokud je klasifikace založena na lokalizaci žilního bloku, lékaři rozlišují tyto typy portální hypertenze:
- intrahepatický;
- prehepatic;
- posthepatický;
- smíšené
Každá z těchto forem patologie má své vlastní důvody pro rozvoj. Zvažte je podrobněji.
Intrahepatická forma (85–90%) zahrnuje tyto bloky:
- sinusový. U jaterních sinusoidů se vytváří obstrukce průtoku krve (patologie je charakterizována cirhózou, nádory, hepatitidou);
- presinusoidal. Na cestě intrahepatického průtoku krve vzniká před kapilárami sinusoidy překážka (tento typ obstrukce je charakterizován nodulární transformací jater, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorů);
- postsinusoidal. Obstrukce je tvořena mimo sinusoidy jater (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzivním onemocněním jater, cirhózou, alkoholickým onemocněním jater).
Prehepatický vzhled (3–4%) byl vyprovokován zhoršeným průtokem krve uvnitř portálu, žilkami sleziny, které vznikly v důsledku stenózy, trombózy a komprese uvedených cév.
Posthepatický vzhled (10–12%) je obvykle provokován trombózou, kompresí dolní duté žíly, konstriktivní perikarditidou, syndromem Budd-Chiari.
Smíšená forma patologie je charakteristická pro zhoršený průtok krve uvnitř extrahepatických žil (extrahepatická portální hypertenze) a v jaterních žilách. Lékaři fixují překážku uvnitř žíly v případě trombózy portální žíly, cirhózy jater.
Za patogenetické mechanismy portální hypertenze jsou považovány:
- překážka odtoku portální krve;
- zvýšená odolnost větví portálu, jaterní žíly;
- zvýšení objemu portálního průtoku krve;
- odtok portální krve systémem kolaterálů uvnitř centrálních žil.
Fáze vývoje patologie
Klinický průběh portální hypertenze zahrnuje čtyři stadia vývoje:
- Počáteční (funkční). Na pravé straně je těžkost, nadýmání.
- Střední (kompenzováno). Tato fáze je charakterizována mírnou splenomegálií, nepřítomností ascites a mírnou expanzí žil jícnu.
- Vyjádřeno (dekompenzováno). Toto stadium je doprovázeno výrazným hemoragickým, edematózně-ascitickým syndromem, splenomegalií.
- Komplikované. To může být charakterizováno přítomností krvácení ze žil (varicose) žaludku, jícnu, konečníku. Také tato fáze je charakterizována selháním jater, spontánní peritonitidou, ascitem.
Ascites s portální hypertenzí
Příznaky patologie
Uvádíme první známky portální hypertenze, které jsou dyspeptickými symptomy:
- nestabilní židle;
- snížená chuť k jídlu;
- nadýmání;
- bolestivost v pravém hypochondriu, epigastrických, iliakálních oblastech;
- nevolnost;
- pocit plnosti v žaludku.
Související značky jsou:
- únava;
- pocit slabosti;
- projev žloutenky;
- hubnutí
V některých případech, u portální hypertenze, je splenomegalie považována za první symptom. Závažnost tohoto příznaku patologie závisí na stupni obstrukce, tlaku uvnitř portálového systému. Slezina se zmenšuje v důsledku gastrointestinálního krvácení, poklesu tlaku v portální žíle.
Někdy je splenomegalie kombinována s takovou patologií jako hypersplenismus. Tento stav je syndrom projevený anémií, leukopenií, trombocytopenií. Rozvíjí se v důsledku zvýšené destrukce, částečné depozice krevních krvinek uvnitř sleziny.
S portální hypertenzí se může vyvinout ascites. Při zvažování se onemocnění vyznačuje trvalým průběhem, rezistencí na terapii. Toto onemocnění se vyznačuje následujícími příznaky:
- otoky kotníků;
- zvýšení velikosti břicha;
- přítomnost sítě rozšířených žil na žaludku (v přední abdominální stěně). Jsou jako hlava medúzy.
Zvláště nebezpečným znakem rozvoje portální hypertenze je krvácení. Může začít ze žil následujících orgánů:
Krvácení gastrointestinálního traktu začíná náhle. Jsou náchylné k recidivám, jsou charakterizovány hojným únikem krve, mohou vyvolat posthemoragickou anémii.
- Krvácení ze žaludku, jícnu může být doprovázeno krvavým zvracením, melena.
- Hemoroidní krvácení je charakterizováno uvolněním šarlatové barvy krve z konečníku.
Krvácení, ke kterému dochází s portální hypertenzí, někdy vyvolané poraněním sliznic, snížením srážlivosti krve, zvýšeným intraabdominálním tlakem.
Diagnostika
Portální hypertenze je možné detekovat díky důkladnému vyšetření anamnézy, klinického obrazu. Odborník bude také potřebovat instrumentální studie. Lékař musí při vyšetřování pacienta věnovat pozornost příznakům kolaterálního oběhu, které jsou prezentovány:
- ascites;
- spletité cévy v pupku;
- dilatace žil břišní stěny;
- pupeční hernie;
- hemoroidy.
Laboratorní diagnostika portální hypertenze spočívá v následujících analýzách:
- coagulogram;
- krevní test;
- biochemické parametry;
- analýza moči;
- sérové imunoglobuliny (IgA, IgG, IgM);
- protilátek proti virům hepatitidy.
Lékaři mohou pacienta požádat o rentgen. V tomto případě určete další diagnostické metody:
- portografie;
- cavography;
- splenoportografie;
- angiografie mesenterických cév;
- celiaografie.
Tyto diagnostické metody poskytují lékaři možnost stanovit úroveň blokování portálního krevního oběhu, objasnit možnosti zavedení cévních anastomóz. Posoudit stav krevního oběhu jater pomocí jaterní statické scintigrafie.
- Zvláštní roli hraje ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáhá detekovat ascites, hepatomegalii, splenomegalii.
- Pro posouzení velikosti portální, vyšší mesenterické a splenické žíly se provádí dopplerometrie jaterních cév. Expanze těchto žil ukazuje vývoj portální hypertenze.
- Perkutánní splenomanometrie pomůže určit úroveň tlaku uvnitř portálového systému. U uvažované patologie indikátor tlaku ve žíle sleziny dosahuje 500 mm vody. Čl. Obvykle tyto hodnoty nepřesahují 120 mm vody. Čl.
- MRI Díky zobrazování magnetickou rezonancí obdrží lékař přesný obraz o vyšetřovaných orgánech.
Následující metody jsou považovány za povinné diagnostické metody portální hypertenze:
Tyto metody vyšetřování přispívají k detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. V některých případech lékaři nahradí endoskopii rentgenem jícnu, žaludku. V extrémních případech předepište biopsii jater, diagnostickou laparoskopii. Tyto diagnostické metody jsou potřebné k získání morfologických výsledků, které by potvrdily údajnou nemoc vyvolanou portální hypertenzí.
Léčba
Za základ léčby v diagnostice „portální hypertenze“ se považuje léčba patologie, která způsobila vznik daného onemocnění (v případě alkoholického poškození jater je vyloučeno použití horkých nápojů, v případě poškození virových orgánů antivirová terapie).
Zvláštní pozornost by měla být věnována dietní terapii. Má splňovat následující požadavky:
- omezení množství soli. Během dne bylo umožněno použití tohoto produktu v množství do 3 g. To je nezbytné pro snížení stagnace tekutiny v těle;
- snížení množství spotřebovaného proteinu. Můžete konzumovat až 30 g denně za den. Tento objem by měl být rovnoměrně rozdělen po celý den. Tento požadavek snižuje riziko vzniku jaterní encefalopatie.
Léčba by měla být prováděna v nemocnici. Poté, co vyžaduje neustálé ambulantní monitorování. Konzervativní, chirurgické metody se používají v terapii portální hypertenze. Lidové metody jsou neúčinné.
Konzervativní terapie
V komplexu konzervativní léčby jsou zahrnuty následující metody:
- příjem hormonů hypofýzy. Tyto léky snižují průtok krve játry, snižují tlak uvnitř portální žíly. Toto je kvůli zúžení arterioles břišní dutiny;
- užívání diuretik. Prostřednictvím diuretik vylučuje přebytečnou tekutinu z těla;
- přijímající beta-blokátory. Tyto léky snižují frekvenci, sílu kontrakcí srdce. To snižuje průtok krve do jater;
- používání dusičnanů. Léky jsou soli kyseliny dusičné. Přispívají k expanzi žil, arteriol, hromadění krve uvnitř malých cév, snižují průtok krve do jater;
- použití inhibitorů ACE. Léky snižují krevní tlak v žilách.
- užívání laktulózových léčiv. Jsou reprezentovány analogem laktózy (mléčného cukru). Drogy této skupiny jsou odstraněny ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení fungování jater, a pak způsobují poškození mozku;
- přijímání somatostatinových (syntetických) analogů. Přípravky jsou reprezentovány hormonem produkovaným mozkem, slinivkou břišní. Tento hormon pomáhá potlačit produkci mnoha dalších hormonů, biologicky aktivních látek. Pod vlivem těchto léků je portální hypertenze snížena vzhledem k tomu, že arterioly dutiny břišní se zužují;
- antibakteriální terapie. Tato terapeutická metoda zahrnuje odstranění mikroorganismů, které jsou považovány za příčinné látky v těle různých onemocnění. Terapie se obvykle provádí po stanovení typu mikroorganismu, který má negativní vliv.
Chirurgický zákrok
Operace pro portální hypertenzi je předepsána, pokud má pacient následující indikace:
- splenomegalie (zvýšení objemu sleziny), doprovázená hypersplenismem (tento stav je reprezentován zvýšenou destrukcí krevních buněk uvnitř sleziny);
- křečové žíly žaludku, jícnu;
- ascites (tato patologie je reprezentována skupinou volné tekutiny uvnitř peritoneum).
Pro léčbu onemocnění se používají následující chirurgické postupy:
- splenorenální bypass. Tento postup má vytvořit další cestu proudění krve uvnitř ledvinové žíly ze žíly sleziny. V tomto novém kanálu prochází játra;
- portosystémové posunování. Při této proceduře chirurg vytvoří novou cestu proudění krve uvnitř spodní duté žíly z portální žíly. Nový kanál také prochází játry;
- transplantace. Pokud není možné obnovit normální funkci jater pacienta, je transplantován. Často používejte část tohoto těla, převzatou od blízkého příbuzného;
- devaskularizace jícnu (dolní část), horní zóna žaludku. Tato operace se také nazývá Sugiura. To je reprezentováno ligací některých tepen, žil žaludku, jícnu. Tato operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení z cév žaludku, jícnu. Splenektomie doplňuje tuto operaci (chirurgie je reprezentována odstraněním sleziny).
Komplikace
Tato patologie může způsobit následující komplikace:
- hypersplenismus Tato patologie je zvýšený pokles počtu krevních elementů;
- GI krvácení (okultní). Vyskytují se v důsledku portální gastropatie, kolonie, střevních vředů;
- krvácení z křečových žil. Mohou to být žíly konečníku, jícnu, žaludku;
- jaterní encefalopatie;
- kýla.
- systémové infekce;
- bronchiální aspirace;
- hepatorenální syndrom;
- spontánní bakteriální peritonitida;
- selhání ledvin;
- hepato-plicní syndrom.
Prevence
Je snazší předcházet nemoci než léčit. Prevence portální hypertenze zahrnuje implementaci určitých klinických pokynů.
Odborníci identifikují 2 typy profylaxe:
- primární. Cílem je zabránit onemocnění, které může vyvolat portální hypertenzi;
- sekundární. Jeho cílem je včasná léčba nemocí, které způsobují portální hypertenzi (trombóza jaterních žil, cirhóza jater).
Zabránit výskytu komplikací pomůže určitým akcím:
- Prevence krvácení ze zvětšených žilních žil, jícnu. Za tímto účelem jsou prováděny FEGDS, křečové žíly jsou léčeny včas, žíly jsou pravidelně vyšetřovány.
- Prevence jaterní encefalopatie. Za tímto účelem snižte množství spotřebovaného proteinu, užívejte léky laktulóza.
Předpověď
Prognóza uvažované patologie závisí na přítomnosti, závažnosti krvácení, jasnosti projevu selhání jater. Intraepatální forma je charakterizována nepříznivým výsledkem (pacienti zemřou v důsledku hojného krvácení do GI, selhání jater). S extrahepatickou hypertenzí je prognóza příznivá. Prodlužte život pacienta zavedením vaskulárních portocaval anastomóz.
Portální hypertenze
Játra jsou jedním z nejtrvalejších orgánů u lidí: má spoustu těžkých testů - chyb ve stravě, špatných návyků, dlouhodobých léků, ale jeho kompenzační schopnosti jsou tak velké, že játra mohou zvládat všechny nemoci po mnoho let bez výrazného poškození.
Možnosti jater jsou skvělé, ale neomezené. Když v důsledku rozvinutých patologií v cestě proudění krve v cévách existují různé překážky, znamená to zvýšení tlaku v nich. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav.
Otázka anatomie
Játry procházejí portální žílou - velkou nádobou, skrze kterou proudí krev ze sleziny, žaludku, střev a slinivky břišní. Jedná se o fúzi tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto venózního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.
Normální krevní tlak v portální žíle se pohybuje od 7-10 mm. Hg u některých nemocí se však zvyšuje na 12–20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických symptomů.
Typy hypertenze
Existují preepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenze: výše uvedená klasifikace je přijímána z důvodu rozdílů v lokalizaci patologie.
Preepepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s abnormálním vývojem dolní duté žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiari syndrom je další jméno pro tuto variantu patologie.
Intrahepatická forma syndromu portální hypertenze je výsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.
K extrahepatické formě hypertenze dochází v důsledku chronických zánětlivých procesů ve tkáních, nádorech a cirhóze. Příčinou zvýšeného tlaku může být také vrozená obstrukce portální žíly.
Klinické projevy a symptomy
Projevy syndromu jsou rozmanité a závisí na umístění patologie a stadia vývoje.
Příznaky počáteční fáze
Počáteční (kompenzovaná) fáze portální hypertenze se nemusí projevit vůbec nebo může být ve formě poruch trávení. Pacienti si stěžují na:
- Nadýmání a nadýmání;
- Belching a nevolnost;
- Bolest v epigastrickém regionu;
- Porušení stolice (průjem).
V biochemických jaterních testech nejsou žádné abnormality, i když portální hypertenze dosahuje významného počtu.
Projevy částečné kompenzace
Bez léčby se syndrom projevuje zlepšením dyspeptických symptomů, zatímco vyšetření odhalí mírné křečové žíly v dolním jícnu a kardii, stejně jako mírné zvýšení sleziny.
Klinika a symptomy dekompenzované hypertenze
Toto je poslední stadium, ve kterém se syndrom projevuje v nejtěžších podmínkách:
- Těžká anémie;
- Ascites (abdominální dropsy);
- Prudký nárůst jater a sleziny;
- Krvácení z cév žaludku a jícnu;
- Fenomény encefalopatie.
Laboratorní dekompenzovaná forma portální hypertenze je potvrzena trombocytopenií a změnami v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubinu.
Co se děje v jaterní cirhóze
Cirhóza je závažná jaterní patologie, která se vyvíjí z mnoha důvodů: u dospělých hrají vedoucí roli alkohol a omamné látky. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého podávání řady léků nebo infekční léze u hepatitidy různého původu.
Syndrom portální hypertenze je jednou z nejhroznějších komplikací cirhózy, kdy se při hrubém porušování struktury jater objevují v jejím oběhu překážky. Tyto překážky v kombinaci se zvýšením průtoku krve v jaterní tepně vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm. Hg Čl.
Tělo, které se snaží zabránit roztržení cévy, spouští systém "cirkulace" krevního oběhu přes anastomózy - portálovou zprávu s nižší vena cava.
Pod tlakem krve se stěny cév jícnu, kardie a dalších částí gastrointestinálního traktu oslabují a na nejzranitelnějších místech se tvoří křečové uzliny. Ruptura uzlin je plná těžkého krvácení, které se často stává příčinou smrti pacientů.
Fáze a projevy
Počáteční stadium syndromu v jaterní cirhóze je charakterizován dyspeptickými poruchami, bolestí v levé a pravé hypochondrii, nepohodlí v epigastrické oblasti a pocitem těžkosti v žaludku po jídle. Mezi první příznaky nemoci patří také řinčení, nestabilní stolice, nevolnost.
Pacienti si stěžují na nedostatek chuti k jídlu, únavu, ospalost a apatii.
Vzhledem k tomu, že tento soubor pocitů je typický pro další onemocnění gastrointestinálního traktu, otravu jídlem, pacienti se neponáhlejí navštívit lékaře a přijít k odborníkům s jinými stížnostmi:
- Černý plodný plod
- Zvracení červené krve nebo meleny (srážená krev)
- Exacerbace nebo první projevy hemoroidů
Kůže těchto pacientů vysychá, získává zemitý odstín. Na něm je možné najít drobné praskliny plavidel ve formě tenké pavučiny nebo hvězdičky. V oblasti pupku jsou viditelné velké navíjecí nádoby - "hlava medúzy."
Ascites (otok břicha) se připojí v pozdějších stadiích nemoci, ale po určitou dobu je přechodný, protože je snadno zastaven vhodnou medikační terapií. V budoucnu abdominální kapka vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.
V počátečním stádiu portální hypertenze se u pacientů často rozvine hypersplenismus, což je speciální syndrom, charakterizovaný výrazným snížením počtu některých krevních buněk - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvětšené sleziny - splenomegálie, která vždy doprovází portální hypertenzi.
Neurologické poruchy
Portální hypertenze, doprovázená krvácením z křečových uzlin v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střev. Způsobují intoxikaci mozku, což má za následek vznik příznaků encefalopatie v dekompenzovaném stadiu.
Obvykle se klasifikují takto:
- I stupeň - pacienti zaznamenávají slabost, únavu, ospalost, třes prstů a rukou;
- Stupeň II - ztráta schopnosti orientace na místě a v čase, při zachování hlasového kontaktu s pacientem;
- Stupeň III - k neschopnosti plavby v prostoru a čase je přidána absence hlasového kontaktu, ale reakce na bolest přetrvává;
- IV stupeň - křeče v reakci na podráždění bolesti.
Diagnóza syndromu
Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních testů a přístrojových a endoskopických metod.
Esofagogastroskopická metoda je nejjednodušší a nejpřístupnější metodou detekce vaskulární patologie v žaludku a jícnu. Během zákroku odborník identifikuje rozšířené žíly v těchto částech gastrointestinálního traktu, které se stávají absolutním kritériem pro stanovení diagnózy syndromu portální hypertenze.
Když má první stupeň expanze žíly průměr 3 mm, druhý stupeň se stanoví zvětšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.
Endoskopické vyšetření vám umožní přesně určit nejen stupeň vaskulární dilatace, ale také předpovědět pravděpodobnost krvácení z nich.
Předkrmy krvácení jsou:
- Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu nad 5 mm;
- Napětí varikózních uzlin;
- Oblasti vaskulopatie na sliznici;
- Dilatace (expanze) jícnu.
Diferenciální diagnostika
Navzdory zjevnému projevu syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického vybavení mají odborníci někdy potíže s identifikací této vaskulární patologie.
K tomuto problému dochází v případech, kdy hlavní symptom, se kterým pacient vstupuje do nemocnice, přetrvává přetrvávající ascit.
Jaká je potřeba rozlišit syndrom portální hypertenze? Pacienti obvykle vyžadují další konzultace u úzkých odborníků, aby vyloučili podobné nemoci z hlediska souboru symptomů:
- Mačkání perikarditidy;
- Ascitický syndrom u tuberkulózy;
- Zarostlé cysty vaječníků u žen, často imitující ascites;
Zvětšená slezina, vždy přítomná v syndromu portální hypertenze, může být známkou zcela odlišných stavů - onemocnění krve, ale jmenování endoskopie stěn žaludku a jícnu staví vše na své místo: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněna, pokud vyšetření nezjistí změny v cévách.
Prognóza a léčba
Prognóza průběhu a výsledku syndromu portální hypertenze závisí na základním onemocnění: například pokud se cirhóza jater stane příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle, další vývoj událostí je dán závažností stupně selhání jater.
Léčba portální hypertenze se provádí konzervativně a chirurgicky. Léčba léky je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.
Epizody krvácení se zastaví pomocí speciální sondy sevře- jící krvácející nádobu. Skleroterapie je také používána - podávání v intervalech 2-4 dnů se speciální sloučeninou, která je sklerotizující žíly jícnu. Účinnost této metody je asi 80 procent.
Při absenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:
- Vytváření nových cest pro odtok krve;
- Snížený průtok krve v portálovém systému;
- Odstranění tekutiny z břišní dutiny ascites;
- Blokáda spojení žil jícnu a žaludku;
- Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení krevního oběhu v nich.
Operace se neprovádějí u starších pacientů, těhotných žen ani v přítomnosti závažných komorbidit.
Jak a proč se to děje dětem
Portální hypertenze je velmi „dospělá“ diagnóza, ale je také podávána dětem, i když je nemoc extrémně vzácná.
Hlavním důvodem vzniku takové závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V poslední době odborníci říkají o vlivu pupeční sepse přenášené v novorozeneckém období. Mezi možnými příčinami vzniku portální hypertenze u dětí se také nazývá omalitida - infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života dítěte v důsledku nedodržování pravidel a četnosti léčby pupku.
Klinika a symptomy
Onemocnění se projevuje různými způsoby: mnoho závisí na závažnosti patologických změn v portální žíle.
Mírná portální hypertenze u dětí je pozorována s mírně výraznou žilní anomálií a je charakterizována mírnými příznaky, které byly náhodně zjištěny při vyšetření na zvětšenou slezinu nebo změny krevního testu (leukopenie).
Mírná portální hypertenze je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Krvácení ze žaludku a jícnu se také může otevřít.
Závažná forma portální hypertenze se nachází v novorozeneckém období, kdy má dítě:
- Serózní nebo krevní výtok z pupeční rány způsobený omalitidou;
- Zvýšené břicho;
- Porušení stolice, výkaly smíšené se zelení;
- Snížená chuť k jídlu.
U těchto dětí dochází k časnému krvácení z žaludku a krvácení z jícnu. Pozorované ascites a splenomegalie. Znak abdominální kapky u malých dětí může být považován za skutečnost, že není podáván léky.
Rostoucí tělo částečně kompenzuje existující defekt portální žíly, protože ascites postupně mizí a dyspeptické poruchy se vyhlazují.
U dětí s portální hypertenzí přetrvává snížená chuť k jídlu. Žaludek a slezina zůstávají významně zvětšené, ale nejvážnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.
Během otevření krvácení, děti si stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může dojít ke krátkému slabosti. Mezi další příznaky patří tachykardie, zvracení krve.
Léčba
Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.
Konzervativní léčba je předepsána, aby se snížil tlak v portální žíle, jakož i zmírnit vnitřní krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba léky se provádí v běžné chirurgii nebo ve specializované nemocnici.
Operace jsou ukázány v případech, kdy krvácení nelze zastavit pomocí konzervativních metod, stejně jako když je obnoveno po určité době po úlevě. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let, někdy i jednoho roku.
Pacienti podstoupí nouzový portocaval posun. Tato forma operace má několik výhod oproti všem metodám zastavení náhlého krvácení, které bylo použito dříve: umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, rozvoji anémie, poklesu cirkulujícího objemu krve (hypovolemii) a mnoha dalším závažným následkům.
Dalším nepochybným plusem portocavalového posunu je absence opakovaného krvácení v budoucnu a potřeba opakovaných operací.
Existují také chirurgické metody léčby portální hypertenze u dětí, jejichž použití umožňuje vyléčit pacienty ještě před vznikem prvního krvácení z jícnu a žaludku, což významně snižuje riziko úmrtí dětí nebo jejich dalšího postižení.
Portální hypertenze
Portální hypertenze je syndrom, který se vyvíjí v důsledku zhoršeného průtoku krve a zvýšení krevního tlaku v bazénu portální žíly. Portální hypertenze je charakterizována příznaky dyspepsie, křečových žil jícnu a žaludku, splenomegalie, ascitu a gastrointestinálního krvácení. V diagnóze portální hypertenze jsou na předním místě rentgenové metody (rentgenové vyšetření jícnu a žaludku, cavografie, portografie, mesenterikografie, splenoportografie, celiakografie), perkutánní splenomanometrie, endoskopie, ultrazvuk atd. anastomóza mezenterické-caval).
Portální hypertenze
Portální hypertenze (portální hypertenze) se týká patologického komplexu symptomů způsobeného zvýšením hydrostatického tlaku v kanálu portální žíly a spojeným s narušeným průtokem žilní krve různých etiologií a lokalizací (na úrovni kapilár nebo velkých žil portálového bazénu, jaterních žil, inferiorní žilní dutiny). Portální hypertenze může komplikovat průběh mnoha onemocnění v gastroenterologii, vaskulární chirurgii, kardiologii, hematologii.
Příčiny portální hypertenze
Etiologické faktory vedoucí k rozvoji portální hypertenze jsou různorodé. Hlavní příčinou je masivní poškození jaterního parenchymu v důsledku onemocnění jater: akutní a chronická hepatitida, cirhóza, jaterní tumory, parazitární infekce (schistosomiasis). Portální hypertenze se může vyvinout v patologii způsobené extra- nebo intrahepatální cholestáza, sekundární biliární cirhóza, primární biliární cirhóza, a nádory jater choledoch žlučových cest žlučové kameny, rakovina pankreatu, hlavy intraoperační poškození nebo podvázání žlučovodu. Toxické poškození jater hraje určitou roli v případě otravy hepatotropními jedy (léky, houby atd.).
Trombóza, vrozená atresie, komprese tumoru nebo stenóza portální žíly může vést k rozvoji portální hypertenze; trombóza jaterních žil u Budd-Chiariho syndromu; zvýšení tlaku v pravých částech srdce s restriktivní kardiomyopatií, konstriktivní perikarditidou. V některých případech může být rozvoj portální hypertenze spojen s kritickými stavy během operací, poranění, rozsáhlých popálenin, DIC, sepse.
Přímými rozlišovacími faktory, které vedou k vývoji klinického obrazu portální hypertenze, jsou často infekce, gastrointestinální krvácení, masivní léčba trankvilizéry, diuretika, zneužívání alkoholu, přebytek živočišných bílkovin v potravinách a operace.
Klasifikace portální hypertenze
V závislosti na prevalenci zóny vysokého krevního tlaku v portálovém loži se rozlišuje celková (pokrývající celou cévní síť portálového systému) a segmentální portální hypertenze (omezená poruchou průtoku krve v žilách sleziny při zachování normálního průtoku krve a tlaku v portálu a mezenterických žilách).
Podle lokalizace žilního bloku je izolována preepatická, intrahepatická, posthepatická a smíšená portální hypertenze. Různé formy portální hypertenze mají své příčiny. Vývoj predepatické portální hypertenze (3-4%) je tedy spojen se zhoršeným průtokem krve v portálu a žilkami sleziny v důsledku jejich trombózy, stenózy, komprese atd.
Ve struktuře intrahepatické portální hypertenze (85-90%) se vyskytují presinusoidní, sinusový a postsynusoidální blok. V prvním případě dochází k obstrukci v cestě intrahepatického průtoku krve před kapilárami - sinusoidy (vyskytuje se v sarkoidóze, schistosomiáze, alvekokokóze, cirhóze, polycystickém onemocnění, nádorech, nodulární transformaci jater); ve druhém, v jaterních sinusoids sám (příčiny jsou nádory, hepatitida, cirhóza jater); ve třetí - mimo jaterní sinusoidy (vyvíjí se u alkoholického onemocnění jater, fibrózy, cirhózy, venookluzivního onemocnění jater).
Posthepatická portální hypertenze (10-12%) je způsobena Budd-Chiariho syndromem, konstriktivní perikarditidou, trombózou a kompresí inferior vena cava a dalšími příčinami. Ve smíšené formě portální hypertenze dochází k narušení průtoku krve jak v extrahepatálních žilách, tak v játrech, například v případě jaterní cirhózy a trombózy portálních žil.
Hlavními patogenetickými mechanismy portální hypertenze jsou přítomnost překážky odtoku portální krve, zvýšení objemu portálního krevního oběhu, zvýšená rezistence portálních a jaterních žil a odtok portální krve přes centrální systém (centrální anastomózy) do centrálních žil.
V klinickém průběhu portální hypertenze lze rozlišit 4 stadia:
- počáteční (funkční)
- mírná (kompenzovaná) - střední splenomegalie, mírné křečové žíly jícnu, nepřítomnost ascitu
- těžké (dekompenzované) - výrazné hemoragické, edematózní ascitické syndromy, splenomegalie
- portální hypertenze, komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu, žaludku, rekta, spontánní peritonitidy, selhání jater.
Příznaky portální hypertenze
Nejčasnější klinické projevy portální hypertenze jsou dyspeptické symptomy: flatulence, nestabilní stolice, pocit plnosti v žaludku, nevolnost, ztráta chuti k jídlu, bolest v epigastriu, pravá hypochondrium a iliakální oblasti. Tam je výskyt slabosti a únavy, hubnutí, rozvoj žloutenky.
Někdy se splenomegalie stává prvním příznakem portální hypertenze, jejíž závažnost závisí na úrovni obstrukce a množství tlaku v portálovém systému. Současně se zmenší velikost sleziny po gastrointestinálním krvácení a snížení tlaku v bazénu portální žíly. Splenomegalie může být kombinována s hypersplenismem, syndromem charakterizovaným anémií, trombocytopenií, leukopenií a rozvojem v důsledku zvýšené destrukce a částečné depozice krevních těles v slezině.
Ascites s portální hypertenzí je perzistentní a odolný vůči terapii. Současně je pozorován nárůst břišního objemu, otoky kotníků a při vyšetření břicha je viditelná síť rozšířených žil přední stěny břicha ve formě „hlavy medúzy“.
Charakteristickými a nebezpečnými projevy portální hypertenze jsou krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a konečníku. Gastrointestinální krvácení se vyvíjí náhle, je hojné v přírodě, náchylné k recidivě a rychle vede k rozvoji posthemoragické anémie. Při krvácení z jícnu a žaludku se objeví krvavé zvracení, melena; s krvácivým krvácením - uvolnění červené krve z konečníku. Krvácení s portální hypertenzí může být provokováno ranami sliznice, zvýšením nitrobřišního tlaku, snížením srážlivosti krve atd.
Diagnóza portální hypertenze
Identifikace portální hypertenze umožňuje důkladnou studii historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií. Při zkoumání pacientky dávejte pozor na přítomnost příznaků kolaterální cirkulace: křečové žíly břišní stěny, přítomnost spletitých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernie atd.
Rozsah laboratorní diagnostiky portální hypertenze zahrnuje studii klinické analýzy krve a moči, koagulogramu, biochemických parametrů, protilátek proti virům hepatitidy a sérových imunoglobulinů (IgA, IgM, IgG).
V komplexu rentgenové diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mesenterických cév, splenoportografie, celiaografie. Tyto studie pomáhají identifikovat úroveň blokování portálního krevního oběhu, hodnotit možnosti zavedení vaskulárních anastomóz. Stav jaterního průtoku krve může být hodnocen statickou jaterní scintigrafií.
K detekci splenomegálie, hepatomegálie, ascitu je nutný ultrazvuk břicha. Pomocí dopplerometrie jaterních cév je odhadnuta velikost portálního, slezinského a nadřazeného mezenterického žílu, jehož expanze umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro záznam tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenomanometrie. S portální hypertenzí může tlak v žíle sleziny dosáhnout 500 mm vody. Zatímco v normě to není více než 120 mm vody. Čl.
Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinné provedení esofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopii, umožňující detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. Někdy se místo endoskopie provádí radiografie jícnu a žaludku. Jaterní biopsie a diagnostická laparoskopie jsou v případě potřeby využívány k získání morfologických výsledků potvrzujících onemocnění vedoucí k portální hypertenzi.
Léčba portální hypertenze
Terapeutické metody léčby portální hypertenze lze aplikovat pouze ve stadiu funkčních změn intrahepatické hemodynamiky. Při léčbě portální hypertenze se používají nitráty (nitroglycerin, isosorbid), β-adrenergní blokátory (atenolol, propranolol), ACE inhibitory (enalapril, fosinopril), glykosaminoglykany (sulodexid) atd. V případě akutního krvácení krvácením z obstrukovaných žil jsem byl použit k léčbě srdečních onemocnění. jejich endoskopická ligace nebo vytvrzování. S neúčinností konzervativních zákroků je indikováno blikající varixy modifikovaných žil přes sliznici.
Hlavními indikacemi pro chirurgickou léčbu portální hypertenze jsou gastrointestinální krvácení, ascites, hypersplenismus. Operace spočívá v uložení vaskulární portocavalové anastomózy, která umožňuje vytvořit obtokovou fistulu mezi portální žílou nebo její přítoky (nadřazené mezenterické, splenické žíly) a dolní dutou žílou nebo renální žílou. V závislosti na formě portální hypertenze, přímém posunu portocavalu, mezenterickém posunu, selektivním splenorenálním posunu, transjugulárním intrahepatickém portosystémovém posunu, snížení arteriálního prokrvení sleziny, může být provedena splenektomie.
Paliativní opatření pro dekompenzovanou nebo komplikovanou portální hypertenzi mohou zahrnovat odvodnění břišní dutiny, laparocentézu.
Prognóza portální hypertenze
Prognóza portální hypertenze je způsobena povahou a průběhem základního onemocnění. V intrahepatické formě portální hypertenze je výsledek ve většině případů nepříznivý: smrt pacientů se projevuje masivním gastrointestinálním krvácením a selháním jater. Extrahepatická portální hypertenze má benignější průběh. Uložení vaskulárních portocaval anastomóz může někdy prodloužit životnost o 10-15 let.