Porfyrie je nemoc upíra. Příčiny, příznaky a léčba onemocnění

Porfyrie jsou skupinou geneticky determinovaných onemocnění charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrinů, reakcí zvýšené fotosenzitivity a / nebo poškození nervového systému.

Porfyriny (řecky. Porphyreis - tmavě červená, fialová) - sloučeniny, které tvoří hem (nebílkovinná část hemoglobinu). Syntéza hemu se skládá z 8 kroků, na kterých se podílejí příslušné enzymy. Přebytek nebo nedostatek vede k porfyrii. Porfyriny jsou ve své čisté formě krystalické látky načervenalé barvy. V těle tyto látky nesou kyslík, jsou zapojeny do biologické oxidace. Exogenní porfyriny přicházejí zvenčí s proteinovou potravou, endogenní produkovanou v těle. V kostní dřeni se podílejí na syntéze hemu, v játrech - složkách žluči. Vylučuje se močí a výkaly.

Existenci porfyrinů a porušení jejich výměny poprvé prokázal H. Gunther v roce 1901.

Proč je porfýrie spojena s upíry

Příznaky tohoto onemocnění jsou známé již dlouho. Porfyrie je nemoc, která vědecky dokazuje existenci upírů. Jejich stanoviště, typický životní styl a vzhled ukazují, že upíři jsou lidé, kteří trpěli porfyrií. U pacientů s tímto onemocněním je zvýšená fotosenzitivita a výskyt těžkých popálenin ihned po vystavení slunci. Jsou nuceni vést večer a noční život.

Poškození chrupavky vede k deformaci uší a nosu. Prsty jsou ohnuté kvůli nevratným změnám v kloubech. Zuby a spojivky pacientů s porfyrií mají načervenalý nádech. Kůže kolem úst roste hrubě, stává se suchou. Současně se táhne a otevře své tesáky. Vzniká „zvířecí úsměv“. Vzhledem k povaze nemoci a omezením na životní styl, tito lidé často trpí duševními poruchami. Dokončení klasického obrazu upíra je to ve středověku, čerstvá krev teplokrevných zvířat byla konzumována jako jídlo zmírnit symptomy porfyrie.

Ve středověku byla úroveň migrace obyvatelstva minimální, praktikovala se úzce příbuzná manželství, což vedlo k velkému počtu genových mutací. Proto legendy o upírech obvykle označují osamocené, obtížně dosažitelné oblasti (například Transylvánie).

Příčiny nemoci

Porfyrie je ve většině případů geneticky přenášena. Poruchy při výměně pigmentů jsou dědičné autosomálně dominantním způsobem. Mutace ovlivňuje geny zodpovědné za tvorbu enzymů podílejících se na biochemických procesech tvorby porfyrinů.

Faktory spojené se zvýšenou syntézou hemoglobinu a poškozením jater vyvolávají vývoj onemocnění:

  • ztráta krve (během operací, zranění, u žen - nástup menstruace, porod);
  • léky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v léčbě mykotických infekcí, perorální antikoncepce);
  • těžké jaterní onemocnění (hepatitida);
  • otrava toxickými látkami (soli těžkých kovů, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavní symptomy porfyrie

Existuje několik klasifikací onemocnění. Nejvhodnější je oddělení místa výskytu - erytropoetické (v kostní dřeni) a jaterní porfyrie.

Erytropoetické porfyrie se vyznačují dlouhým průběhem. Mají řadu charakteristických rysů:

  • začít v dětství;
  • symptomy se objevují spontánně, vnější faktory nemají žádný účinek;
  • důvodem je fermentopatie způsobená genetickou mutací;
  • porušení syntézy porfyrinu je lokalizováno v kostní dřeni;
  • při analýze krve se zvyšuje hladina porfyrinů.

Tato skupina zahrnuje vrozenou erytropoetickou porfyrii (Guntherova choroba), erytropoetickou kopro- a protoporfyrii.

Guntherova nemoc

To se projevuje u dítěte v prvním roce života, méně často u dětí starších tří let. Onemocnění je detekováno ve všech zemích, stejně často u mužů a žen.

Nejzřejmějším příznakem je močení v červené barvě. Kožní projevy onemocnění se objevují na jaře av létě. Při úderu slunce na kožní bubliny se tvoří. V případě sekundární infekce se jejich obsah stává hnisavým, tvoří se vředy.

Vrozená erytropoetická porfyrie

Dlouhé chronické onemocnění. Postižená chrupavka, často uši a nos, značila jejich deformaci. V kloubech prstů dochází k nevratným změnám, jsou ohnuté, nehty často vypadávají. Když se porfyrie objeví hyperrichóza (nadměrný růst vlasů) na obličeji. Zuby mají načervenalý odstín. Dochází k nárůstu sleziny.

V krevních testech dochází ke snížení počtu krevních destiček, ke změně tvaru, velikosti a barvy erytrocytů (sférocytóza, anisocytóza). Hladiny urroporfyrinu jsou zvýšeny v moči.

Dříve měli pacienti špatnou prognózu. Onemocnění bylo smrtelné ve věku 30 let. Příčiny smrti byly sepse a hemolytická anémie. V současné době jsou tyto komplikace léčeny antibiotiky. Ukázáno, že odstraní slezinu. Ve velmi závažných případech - transplantaci kostní dřeně. Pacienti žijí v dospělém věku, ale nejsou zcela vyléčeni.

Erytropoetická protoporfyrie

Onemocnění je pozorováno u obyvatel Eurasie a Kavkazanů Afriky.

Hlavně muži jsou nemocní. Onemocnění má dlouhý relaps.

Meziprodukty metabolismu - protoporfyriny - se akumulují nejen v erytrocytech, ale i v jaterních buňkách a působí na ně toxicky. V důsledku toho se zvyšuje hladina porfyrinů v krevní plazmě. Ovlivňují kožní buňky, jejichž zničení uvolňuje histamin a vznikají alergické reakce na sluneční světlo.

Příznaky protoporfyrie jsou podobné jiné fotodermatóze (sluneční urtikária, neštovice Bazin).

Charakterem této porfyrie je nadměrná fotosenzitivita. Obnaženost, zarudnutí kůže a puchýře se objevují, i když jsou vystaveny infračervenému spektru slunečního světla procházejícího sklem. Pacienti mají ztluštění kůže kolem očí, úst, nosu. Mohou se objevit rty.

Erytropoetická koproporfyrie je vzácná. Symptomy jsou podobné protoporfyrii. Rozdíl spočívá v tom, že v erytrocytech se zvyšuje obsah koproporfyrinů.

Terapie proto- a koproporfyrie spočívá v užívání beta-karotenu v období zvyšování sluneční aktivity.

Léčbu těchto onemocnění provádějí gastroenterologové a hepatologové.

Doporučuje se jmenovat hepatoprotektory, plazmaferézu, zavedení hmoty erytrocytů.

Jaterní porfyrie

Tato skupina zahrnuje: akutní intermitentní (intermitentní), pozdní kůži a pestrou porfyrii a dědičnou koproporfyrii.

Taková porušení mají následující vlastnosti:

  • onemocnění začíná v dospělosti, méně často v adolescenci;
  • přítomnost dyspeptických symptomů (bolest břicha, zvracení, průjem);
  • charakterizované poškozením CNS a vegetativním systémem;
  • během exacerbace onemocnění má moč červenou barvu.

Akutní přerušovaná porfyrie

Toto onemocnění je charakterizováno akutním průběhem s těžkým poškozením nervového systému.

V nervových buňkách se akumulují prekurzory porfyrinů, které interferují s přenosem nervových impulzů. Další poškození membrány neuronů vede k částečnému demyelinaci - specifickému poškození nervových vláken.

Pacient si stěžuje na bolest břicha bez jasné lokalizace, zvýšeného krevního tlaku, tachykardie. Porážka periferního nervového systému je vyjádřena v paréze končetin, snížené citlivosti. Zřídka paralýza membrány. V případě postižení centrálního nervového systému jsou pozorovány akutní psychózy, stavy bludu, halucinace a epileptické záchvaty.

Důležitým znakem pro diagnostiku akutní intermitentní porfyrie je detekce vysokých hladin porfobilinogenu v moči.

Symptomatická léčba. V závažných případech se používá plazmaferéza.

Po ukončení ataku se doporučuje průběh terapie a masáže.

Porfyrie pozdní kůže

Nemocní muži nad 40 let. Onemocnění je charakterizováno zvýšeným úrazem a fotosenzitivitou kůže. Exacerbace jsou pozorovány v jarních a letních měsících.

Symptomy se projevují ve výskytu oblastí hyperpigmentace a bublin v otevřených oblastech kůže obličeje, krku, rukou. Výrazná hyperrichóza. Kůže je velmi zranitelná. Kožní projevy jsou kombinovány s hepatomegálií (zvětšená játra).

V moči se zvyšuje obsah uroporfyrinu. Koproporfyriny jsou neustále přítomny ve výkalech.

Léčba se provádí antimalarickými léky. Delagil je schopen vázat porfyriny do rozpustného komplexu, který se vylučuje močí. Během exacerbace se předepisuje léčba vitaminem, aby se odstranily metabolické poruchy. V závažných případech se přidávají glukokortikoidy.

Pro prevenci exacerbací se doporučuje vyloučit léky, které vyvolávají porfyrii, vyhnout se dlouhodobému působení slunce a dodržovat dietu.

Rozmanitá porfyrie

Tento typ onemocnění je charakterizován kombinací příznaků intermitentních porfyrií a projevů fotosenzitivity. Při různorodé porfyrii se může objevit selhání ledvin.

Ve výkalech neustále rostly protoporfyriny.

Dědičná koproporfyrie

Tato forma je rovněž podobná symptomatologii akutní intermitentní, ale léze nervového systému jsou méně výrazné. Byly zaznamenány bolesti břicha, paréza končetin, tachykardie a někdy fotodermatitida. Prudký nárůst koproporfyrinu je detekován v moči a stolici a obsah uroporfyrinu je normální.

Předpověď

V moderních podmínkách se porfyrie úspěšně léčí, prognóza života je zpravidla příznivá. Je zajímavé, že mnoho pacientů má latentní formy onemocnění. Jsou detekovány pouze během biochemických studií, v případě detekce blízkého příbuzného jakéhokoliv typu porfyrie.

Aby se zabránilo onemocnění, je třeba minimalizovat vliv provokujících faktorů, vyhnout se nadměrnému ozáření, okamžitě léčit jaterní a gastrointestinální onemocnění.

Porfyrie - Vampire nemoc

Porfyrie - Vampire nemoc

„Upíři? Ano, je to jen pohádka, “řeknou mnozí. Pohádka, ale ne tak docela. Ukazuje se, že v životě byli i lidé s tesáky. Jen oni nebyli upíři.

Podle vědců jsou takzvaní „upíři“ ve skutečnosti nejvíce obyčejní lidé. Podle lékařů prostě trpěli velmi vzácným genetickým onemocněním. Nazývá se porfyrie, která se překládá z řečtiny jako „fialová“. Jednalo se o verzi, která se projevuje v úzce příbuzných manželstvích.

Co je tedy to "porfýrie"?

Vědci dnes vědí, proč se s touto nemocí mění vzhled lidí natolik, že se podobají upírovi. Jde o to, že v případě porfyrie dochází k porušení syntézy nejdůležitější látky - hemoglobinu v erytrocytech, v důsledku čehož se v těle hromadí poměrně velké množství porfyrinů, což vede k nejsilnější intoxikaci celého organismu. Britský lékař Lee Illis v roce 1063 dokázal popsat kliniku nemoci. A jak se ukázalo, lidé se opravdu podobají upírům.

Porphyria Clinic

S těžkou intoxikací kůže kolem dásní začne vysychat. Zdá se, že neuspěje, čímž odhalila své tesáky a na tváři jí udělala úsměv. Porfyrin ve velkém množství na zubech mění barvu na hnědočervenou. Při dlouhém průběhu nemoci se zuby mohou rozpadnout a vypadnout, což vyžaduje včasnou protetiku (více viz http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kůže pacientů začíná prasknout. A když agresivní látky zasáhnou ztenčenou kůži, objeví se na ní obrovské vředy a eroze, v důsledku čehož se následně vytvoří jizvy.

Změňte nos a uši. Prsty jsou dlouhé a zkroucené. Vlasy jsou velmi řídké, matné a postupně začínají klesat.

Dokonce i malé množství ultrafialového záření způsobuje pacientům pekelnou bolest. Proto jsou během dne nemocní porfýrií, skrývají se a v noci jdou na ulici.

Není známo, z jakého důvodu, snad z hrozné trápení, u pacientů se zmatkem. Stávají se velmi rozzlobenými a agresivními, mohou se dokonce rozjet na kolemjdoucí.

Možná, že někdo jednou, když se v noci vrátil domů, viděl toto "určité stvoření", děsivé. A tak se objevily mýty upírů.

Příčiny porfyrie

Až dosud se vědci nemohou dostat do jediného řešení, odkud tato strašná nemoc pochází. Mnozí se domnívají, že pacient má defektní gen - mutaci. Jiní věří, že akutní intermitentní porfyrie může být výsledkem incestu. Změny na straně kůže lze považovat za projevy alergie na pozadí nějakého selhání těla.

Vědci se domnívají, že zhoršení porfyrie může nastat na pozadí:

  • stres;
  • různé extrémní diety;
  • nadměrná konzumace drog;
  • účinky různých pesticidů;
  • hormonální poruchy v těle;
  • různé virové infekční onemocnění (například virová hepatitida C);
  • nadměrná konzumace alkoholických nápojů.

A nejzáhadnější věcí na této nemoci je, že lidé zpravidla chodí do nemocnice se stížnostmi na nevolnost a bolest břicha, to znamená, že jejich hlavní nemoc je maskována jako chirurgická patologie. Kvůli nesprávně předepsané léčbě končí akutně vyvinutá porfyrie v letálním stavu. Pouze správná a včasná diagnóza zachrání život "upíra".

Porfyrie je vědecky založený "vampirismus"

Porfyrie je typ genetického onemocnění jater, ve kterém hemoglobin (červené krvinky) není správně syntetizován. Tam je osm enzymatických kroků v biosyntéze hemoglobinu, a problém s některým z nich může být příčinou porfyrie.

David Dolphin, známý odborník na porfyrii a jiná onemocnění jater, mohl trpět těmito vzácnými onemocněními lidé, kteří byli považováni za upíry nebo vlkodlaky.

Dolphin tvrdí, že i slabé sluneční světlo ovlivňuje pacienta. Poškození kůže je tak těžké, že nos nebo prsty mohou být zcela zničeny. Rty a dásně se mohou významně snížit při zachování normální velikosti zubů - výsledkem je druh zvířecí čelisti s tesáky. Navíc pacienti s porfyrií mají zvýšený růst vlasů. Dolphin píše:

... zkuste si představit, jak ve středověku vnímali někoho, kdo šel venku jen v noci, a jeho vzhled připomínal zvíře - větší chlupatost, velké zuby, znetvořený obličej. Předpokládá se (a to je více než pravděpodobné), že tito lidé by mohli být považováni za vlkodlaky.

Dolphin navrhne, že krveprolití upíři byli také oběti porfyrie a “snažil se zmírnit symptomy jejich hrozné nemoci.” T Jestliže pijete hodně krve, hemoglobin někoho jiného přinese chybějící krvinky v důsledku zhoršené biosyntézy a sníží příznaky onemocnění. Ačkoli účinek hemoglobinu vstupujícího do krve stěnami žaludku je extrémně malý.

Dnes jsou pacienti s porfyrií často léčeni injekcí hemoglobinu. Ve středověku, injekce nebyly možné, takže konzumace velkých objemů krve byl jediný způsob, jak člověk mohl získat další hemoglobin. Pacienti s porfýrií zoufale chtěli dostat krev, protože došlo k chybě hemoglobinu. Není divu, že u těchto pacientů jsou běžné patologické změny osobnosti a demence.

Vzhledem k tomu, že se jedná o dědičné onemocnění, mohou se ve středověké Evropě dobře vyskytovat lokální ložiska porfyrie. V těchto dnech cestovali jen zřídka a často se dělaly manželství v rodině, zejména v odlehlých oblastech. Toto vysvětlí populární názor na příbytek upírů - izolovaná hora Transylvania.

Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"

Je porfyrie nemocí upírů nebo genetickou poruchou krve?

Lidé s tesáky a drápy, vyhýbající se slunečnímu světlu, to dopadlo, vlastně existovali. Pouze oni nebyli zločinci vůbec, ale naopak, oběti strašné nemoci zvané „porfýrie“...

Zajímavá bledost, tajemný lesk smutných očí, tajemný vzhled - takový je okouzlující hrdina Twilight upírské ságy, kterou hrál Robert Pattinson, performer, který umírá mladé ženy po celém světě. Tak tady jsou, co, krvavci! A předtím, než se zdálo, že lidé jsou daleko méně roztomilí. Není divu, že byly po staletí marně zničeny. Navíc to nebylo u všech osikových střel a stříbrných nábojů, jak to předepisují legendy, ale velmi obvyklým způsobem: byli zavěšeni nebo spáleni na kolíku. Pouze v jednom století, od roku 1520, pouze ve Francii, bylo popraveno více než 30 tisíc lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci.

O modré a jednoduché krvi

Moderní vědci se domnívají, že nevinní lidé byli zraněni při lovu ghoulů, jak je tomu často. I když důvodem pro pronásledovatele bylo stále. Ne, ti, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili krev druhých lidí a neotáčeli se v noci s divokými zvířaty, ale zároveň se dívali - Bůh nedovolil, a způsob života vedl, mírně řečeno, podezíravě. Ale nejdřív první.

Tady nejsou pohádky!

Mýtus o odporu vůči upírům pro česnek nevznikl náhodou. Porphyria trpí opravdu netolerují tuto pikantní zeleninu, protože sulfonová kyselina vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené nemocí v těle. Ale hlavní vina za krveprolití je pomluva. Zaplnit jejich vlastní nedostatek červených krvinek kvůli krvi někoho jiného je nemožné. Kromě toho, hlavní problém pacienta - ne nedostatek červených krvinek v krvi, a přebytek porfyrinů v těle.

Lékaři se domnívají, že lidé nespravedlivě obviněni z vampirismu skutečně trpěli vzácným genetickým onemocněním krve nazývaným „porfýrie“ (z řeckého „porfyros“ - „purpurový“). Předpokládá se, že šíření této choroby přispělo k manželství mezi blízkými příbuznými. Porfyrie byla nejběžnější v malých vesnicích Transylvánie (rodiště hraběte Draculy) asi před 1000 lety. Existují však zvěsti, že nemoc nevynechala královská příjmení. Například, historik Andrew Wilson, v jeho knize “Victorians”, zmínky o dědičné porfyrii zuřící v britské královské rodině, a prohlašuje, že to bylo toto nemoc, která připravila mysl královny Viktorie je děda King George III. Nicméně, s přístupem Victoria k trůnu, korunovaná rodina se zbavila této prokletí. Wilson věří, že toto nebylo případ bez cizoložství, který vyústil v narození budoucí královny Anglie.

Co je to za nemoc? Vědci dnes přesně vědí, co lidi dělá jako upíry. V porfyrii je narušena reprodukce hemu, neproteinové části hemoglobinu, což vede k nadměrnému hromadění toxických látek v těle, porfyrinů a jejich prekurzorů, které jsou schopny vázat kovy v těle, především železa a hořčíku. Nadbytek porfyrinů působí toxicky na celé tělo.

Vampire nemoc

O vztahu těchto dvou jevů: nemoc a starověké přesvědčení o lidech - krveprolitících řekli Dr. Lee Illisovi z Velké Británie. V roce 1963 předal Royal Medical Society monografii „O porfyrii a etiologii vlkodlaků“. Práce vědce obsahovala podrobnou srovnávací analýzu dochovaných historických důkazů, které popisovaly upíry, a příznaky porfýrie. Ukázalo se, že klinický obraz vzácného onemocnění přesně kopíruje portrét nejpestřejšího ghoula.

Když běží forma porfyrie, kůže kolem rtů a dásní pacientů vysychá, což způsobuje, že řezáky se otevírají až k dásní, což vyvolává dojem zrnka. Kromě toho je speciální látka porfyrin uložena na zubech samotných, což zabarví úsměv (nebo spíše úsměv) v červenohnědé barvě. Kůže na obličeji a těle takových lidí se stává tenčí a je vystavena slunečnímu záření, které je pokryto jizvami a vředy. Onemocnění také poškozuje chrupavku, stejně jako orgány, z nichž jsou složeny (především nos a uši). Prsty se zkřivily. Sluneční světlo dodává chudákům nejbolestivější trápení, protože pod vlivem ultrafialového hemoglobinu se začíná rozpadat. V průběhu dne se proto lidé, kteří trpí porfýrií, nesnaží objevit na ulici a projevují aktivitu pouze za soumraku, blíže k noci. Tito lidé trpí neuropsychiatrickými poruchami a neadekvátní, včetně agresivního chování, ať už z mučení nebo z nuceného ústupu, nebo z některých vnitřních procesů v těle.

Můžete si představit hrůzu těch, kteří se jednou večer nebo v noci, ve světle měsíce, setkali na úzké stezce, jedné z těchto „hezkých“ lidí. Není to jen, že věříte v upíry a vlkodlaky, ale v cokoliv!

A myslel, že alergie

Samozřejmě, děsivé příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stadia nemoci, a dokonce ne pro všechny její typy. Nicméně toto onemocnění, i když ne v tak výrazné formě, existuje dodnes. Nejběžnější ze všech ostatních forem, z nichž je mnoho, je akutní intermitentní porfyrie (AKI).

Předpokládá se, že tato vzácná genetická patologie postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podle dalších údajů ze 100 tisíc). Kromě toho je nejdůležitějším faktorem dědičnosti, protože pokud je jeden z rodičů nemocný, pak v 25% případů se vadný gen dostane k dítěti. Existuje důvod domnívat se, že porfyrie může být výsledkem incestu. Kromě genetiky je však důležitá také role doprovodných okolností a životního stylu. Faktem je, že téměř 85% nosičů abnormálního genu žije život bez toho, aby věděli o nemoci, kterou mají. Projevem fotodermatózy na kůži je prostá alergie. Je však nutné, aby došlo k nějakému selhání v těle, protože může dojít k exacerbaci.

Nejčastěji vyvolávají vypuknutí choroby:

• léky (včetně fenobarbitalu, tetracyklinů, léků obsahujících vizmut, perorálních kontraceptiv atd.);

● kontakt s pesticidy (např. Se zemědělskými hnojivy) nebo s prací v nebezpečných, včetně chemických, průmyslových odvětvích;

• změna hormonálního profilu u žen spojených s nástupem menstruace nebo těhotenství;

• infekční onemocnění (zejména virová hepatitida C;

• příjem alkoholu (80% všech pacientů s porfyrií není lhostejných k alkoholu).

Lidé trpící porfýrií obvykle chodí do nemocnic se stížnostmi akutní paroxyzmální bolesti břicha, která nemá jasnou lokalizaci, stejně jako nevolnost, zvracení a zácpu. Všechny tyto příznaky poukazují na chirurgickou patologii, takže diagnostika a léčba mohou jít nesprávným směrem. S nesprávnou diagnózou a následně léčbou končí akutní porfyrie v 60% tragédii. A včasná diagnostika a adekvátní léčba šetří téměř všem pacientům a vrací je do plného života.

Připravil: Sergey Koval

Podělte se o své tréninky a podívejte se na cvičení ostatních členů klubu:

Energie upíři: jak rozpoznat a chránit?

Lidé žijí ve světě energie a člověk sám je plnohodnotnou součástí tohoto světa. Někteří lidé mají dost své vlastní síly a životní energie, zatímco jiní doplňují své zdroje na úkor druhých.

Energie vampirismus je destruktivní, narušuje energetickou rovnováhu v těle, což vede ke špatnému zdraví a pohodě. Co dělat a jak být, pokud příští energie upír?

Co to je?

Energetická vazba, ve které je jedna osoba upírem a živí se životní silou jiné osoby, která působí jako dárce, se nazývá energetický vampirismus. Tento jev je znám již dlouhou dobu a v moderním světě je poměrně běžný.


V bezvědomý vampirismus je nejčastější, případy vědomého vampirismu jsou vzácné.

Mechanismus přenosu energie je jednoduchý a vychází z fyzikálních zákonů. Pokud vezmete dvě nádoby, z nichž jedna je málo tekutá, a druhá hodně, a dáte je dohromady, hladina tekutin bude stejná v obou nádobách. Takže s lidmi - člověk plný vitality a energie, když je v kontaktu s upírem, dává mu některé ze svých zdrojů a doplňuje svou energii. Hlavní věc pro upíra - je porušit ochranu energie aura a navázat kontakt, aby se krmil.

Video:

Příčiny

Zničení vlastní energetické obálky vede k hledání zdrojů energie pro její obnovu. To může nastat po dlouhodobém stresu nebo dlouhodobé depresi, v důsledku těžké nemoci nebo po ní, od obtížné a odpovědné práce, a tak dále. Energetický hlad činí z člověka nevědomky hledání způsobů, jak doplnit energii a vitalitu. V některých případech může být tendence k vampirismu způsobena dědičnými faktory.

Dříve nebo později se upíři stanou emocionálně nestabilními a psychologicky slabými lidmi, kteří si zvyknou na řešení svých problémů pomocí příbuzných, příbuzných, známých.

Jak rozpoznat "upíra"?

Energičtí upíři ve společnosti, v práci a v rodině jsou odlišní a jejich chování je jiné než uhasit jejich energetickou žízeň.

  1. Někteří podněcují skandály a konflikty, přitahují pozornost a nacházejí se v centru událostí, jiní - v každém případě způsobují soucit a milosrdenství, skrze které vytvářejí silný kanál energetické komunikace.
  2. Existují lidé, kteří neustále vyvolávají pocity viny a trapnosti, obratně manipulují a ovládají lidi.

Vnější znaky energetického upíra:

  • obočí - silné a roztavené;
  • oči - často tmavé, pohlcující;
  • pohled - těžký a smutný;
  • rty - rohy rtů jsou vždy sníženy a vyjadřují nespokojenost;
  • světlé linie, dokonce i u mladých lidí;
  • kůže je bledá, zdá se, že je průsvitná;
  • postava je štíhlá a krátká.

Poznejte "upíra" mezi prostředím pomůže očím, obvykle nudným a smutným, po energickém se stanou expresivními a šumivými.

Známky chování:

  • výraz obličeje - vždy něco nespokojeného a smutného;
  • charakter - úzkostný, nervózní a skandální;
  • emoce jsou častěji negativní než pozitivní;
  • pohyby pomalé a zdráhavé;
  • v komunikaci jsou otravní a neúnavní;
  • mluvit hodně o svých problémech, snažit se vzbudit soucit a soucit, zcela se ponořit do nich;
  • obvykle mají negativní pověst.

Chování upíra je často zaměřeno na vytvoření konfliktní situace, která způsobuje podráždění, hněv, agresi a negativní emoce. To je, jak upír dělá lidi kolem sebe bezbrannými a odhaluje zdroje jejich energie, kterými se živí a živí.

Jak se chránit

Energický vampirismus je podobný závislosti - od alkoholu, drog, her, a tak dále. Zbavit se ho je nesmírně obtížné.

Odborníci srovnávají stav vampirismu s alkoholismem, kouřením, hazardními hrami nebo drogovou závislostí, tedy s nemocí. Po upuštění od energetického krmiva „upír“ cítí stejné emoce a prožívá podobné potřeby, jako když se zbavuje škodlivého návyku - lámání, touhy, touhy, bolesti.

V rodině

Sklon k energetickému vampirismu lze vypočítat z domova podezřelého:

  • Takoví lidé rostou špatně pokojové rostliny a často rozkládají spotřebiče;
  • Kočky se spolu s upíry nedostanou, v okolí se chovají agresivně a úzkostlivě, často utíkají z domova;
  • Upír se vyznačuje žárlivostí a nad a zcela bezdůvodným. Když manžel nebo manželka je energický upír, pak se hádka a vyhubování v domě je běžná věc. Po hlučném zúčtování vypadá manžel nebo manželka upíra spokojeně a spokojeně. Vzít si s takovou osobou je nesmírně obtížné a obtížné.

Po rozhovoru s upírem cítí člověk vnitřní opovrhování a zmatek, hlava mu může být bolestivá a unavená.

Tragédie - pokud je matka energický upír, nebo jiná blízká a drahá osoba, dokonce i dítě.

Jediný způsob, jak ušetřit životně důležitou energii, je naučit se psychicky stavět bariéru, která chrání před únikem energie. Pokud komunikace začíná vyvolávat nepříjemné pocity, je třeba si představit, že velká skleněná zvonka fialové barvy padá shora.

Principem skla je: Já - viz, vy - ne. Pokud je zároveň snazší a pocit odpoutanosti od toho, co se děje, pak se vše dělá správně, ochrana funguje.

V práci

  • Vampire bossové jsou agresivní a nemilosrdní tvorové. Jejich taktika je následující: jsou obklopeni poslušnými dárci, kteří jim nejsou schopni odolat. Z takového prostředí upír pravidelně dostává energii a zůstává v dobrém stavu.
  • Upírský kolega vždy hledá pomoc, zdá se, že je to hloupý a úzkostlivý člověk. Dlouhé a únavné otázky způsobují urážku, únavu a podráždění. V procesu komunikace energie upír saje z energie a síly partnera. Pokud máte pocit, že se energie blíží, voda vždy pomůže. Ranní výplach rovnoměrně rozloží energii po celém těle a teplý večerní sprchový kout odplaví negativní myšlenky a stres nahromaděný během dne.
  • Upíři, známí si rádi půjčují peníze, ale v žádném spěchu to nedají. Nucená volání a připomenutí, jako odstín negativních zkušeností, tyto lidi živí a potěšují. Blízký kontakt je důležitý pro upíra - dotek, pohled přímo do očí, útlak. Tyto subjekty tak efektivněji a snadněji dosáhnou energie zvenčí a blízkých lidí. Nej energeticky nejcitlivějším místem v těle je páteř, měla by být chráněna před energetickými parazity a neměla by umožňovat úzkou interakci zezadu.

Konflikty jsou to, co upír vždy a všude hledá, v nich se cítí dobře. Objasnění vztahů v práci, spory mezi kolegy, střety v dopravě, skandály na ulici - to jsou situace, které dávají upírům radost a sílu.

Domácí mazlíčci mu pomáhají používat energii někoho jiného, ​​častěji psi, kteří projevují agresi vůči kolemjdoucím, což vede ke konfliktu.

Měli byste se vždy a všude obklopovat pozitivními a laskavými lidmi, nebojte se sdílet energii, protože její místo zaujme proud obnovené léčivé energie. Příroda sama o sobě pomáhá člověku v obtížných a odpovědných okamžicích života, kdy jsou nezbytné další síly. Pak se vampirismus energie nikdy nedotkne a nebude absolutně hrozné.

Upírství jako nemoc

Někteří moderní vědci věří tomu příběhy upíra mohly přišli pod vlivem vzácné nemoci volal “porfhyria”. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce obyčejná v malých vesnicích Transylvánie (asi před 1000 roky) kde blízký chov pravděpodobně se konal, také jak mezi Evropu, obzvláště Middle východní Evropa, pro stejný důvod. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, světelných obydlích a postranních postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.

Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tis. (Podle dalších údajů ze 100 tis.), Navíc pokud je fixována u jednoho z rodičů, pak v 25% případů s ní dítě onemocní. To je také věřil, že nemoc je způsobena incest. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní kongenitální porfyrie, kdy onemocnění bylo nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což má vliv na nedostatek kyslíku a železa v krvi. Pigment metabolismus je narušen v krvi a tkáních a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Navíc se v procesu nákazy deformují šlachy, které v extrémních projevech vedou ke zkroucení prstů.

Porfyrie - "upírská choroba" Při porfyrii se non-proteinová část hemoglobinu - hem - promění v jedovatou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví za účelem doplnění deficitu červených krvinek, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.

Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými symptomy, které mohou způsobit duševní poruchy. Nicméně předpoklad, že lidé trpící porfýrií touží po hemu z lidské krve nebo že krevní spotřeba může snížit příznaky porfyrie, je založena na vážném nedorozumění onemocnění.

Je porfyrie nemocí upírů nebo genetickou poruchou krve?

Lidé s tesáky a drápy, vyhýbající se slunečnímu světlu, to dopadlo, vlastně existovali. Pouze oni byli vůbec.

Zajímavá bledost, tajemný lesk smutných očí, tajemný vzhled - takový je okouzlující hrdina Twilight upírské ságy, kterou hrál Robert Pattinson, performer, který umírá mladé ženy po celém světě. Tak tady jsou, co, krvavci! A předtím, než se zdálo, že lidé jsou daleko méně roztomilí. Není divu, že byly po staletí marně zničeny. Navíc to nebylo u všech osikových střel a stříbrných nábojů, jak to předepisují legendy, ale velmi obvyklým způsobem: byli zavěšeni nebo spáleni na kolíku. Pouze v jednom století, od roku 1520, pouze ve Francii, bylo popraveno více než 30 tisíc lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci.

O modré a jednoduché krvi

Moderní vědci se domnívají, že nevinní lidé byli zraněni při lovu ghoulů, jak je tomu často. I když důvodem pro pronásledovatele bylo stále. Ne, ti, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili krev druhých lidí a neotáčeli se v noci s divokými zvířaty, ale zároveň se dívali - Bůh nedovolil, a způsob života vedl, mírně řečeno, podezíravě. Ale nejdřív první.

Lékaři se domnívají, že lidé nespravedlivě obviněni z vampirismu skutečně trpěli vzácným genetickým onemocněním krve nazývaným „porfýrie“ (z řeckého „porfyros“ - „purpurový“). Předpokládá se, že šíření této choroby přispělo k manželství mezi blízkými příbuznými. Porfyrie byla nejběžnější v malých vesnicích Transylvánie (rodiště hraběte Draculy) asi před 1000 lety. Existují však zvěsti, že nemoc nevynechala královská příjmení. Například, historik Andrew Wilson, v jeho knize “Victorians”, zmínky o dědičné porfyrii zuřící v britské královské rodině, a prohlašuje, že to bylo toto nemoc, která připravila mysl královny Viktorie je děda King George III. Nicméně, s přístupem Victoria k trůnu, korunovaná rodina se zbavila této prokletí. Wilson věří, že toto nebylo případ bez cizoložství, který vyústil v narození budoucí královny Anglie.

Co je to za nemoc? Vědci dnes přesně vědí, co lidi dělá jako upíry. V porfyrii je narušena reprodukce hemu, neproteinové části hemoglobinu, což vede k nadměrnému hromadění toxických látek v těle, porfyrinů a jejich prekurzorů, které jsou schopny vázat kovy v těle, především železa a hořčíku. Nadbytek porfyrinů působí toxicky na celé tělo.

Vampire nemoc

O vztahu těchto dvou jevů: nemoc a starověké přesvědčení o lidech - krveprolitících řekli Dr. Lee Illisovi z Velké Británie. V roce 1963 předal Royal Medical Society monografii „O porfyrii a etiologii vlkodlaků“. Práce vědce obsahovala podrobnou srovnávací analýzu dochovaných historických důkazů, které popisovaly upíry, a příznaky porfýrie. Ukázalo se, že klinický obraz vzácného onemocnění přesně kopíruje portrét nejpestřejšího ghoula.

Když běží forma porfyrie, kůže kolem rtů a dásní pacientů vysychá, což způsobuje, že řezáky se otevírají až k dásní, což vyvolává dojem zrnka. Kromě toho je speciální látka porfyrin uložena na zubech samotných, což zabarví úsměv (nebo spíše úsměv) v červenohnědé barvě. Kůže na obličeji a těle takových lidí se stává tenčí a je vystavena slunečnímu záření, které je pokryto jizvami a vředy. Onemocnění také poškozuje chrupavku, stejně jako orgány, z nichž jsou složeny (především nos a uši). Prsty se zkřivily. Sluneční světlo dodává chudákům nejbolestivější trápení, protože pod vlivem ultrafialového hemoglobinu se začíná rozpadat. V průběhu dne se proto lidé, kteří trpí porfýrií, nesnaží objevit na ulici a projevují aktivitu pouze za soumraku, blíže k noci. Tito lidé trpí neuropsychiatrickými poruchami a neadekvátní, včetně agresivního chování, ať už z mučení nebo z nuceného ústupu, nebo z některých vnitřních procesů v těle.

Můžete si představit hrůzu těch, kteří se jednou večer nebo v noci, ve světle měsíce, setkali na úzké stezce, jedné z těchto „hezkých“ lidí. Není to jen, že věříte v upíry a vlkodlaky, ale v cokoliv!

A myslel, že alergie

Samozřejmě, děsivé příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stadia nemoci, a dokonce ne pro všechny její typy. Nicméně toto onemocnění, i když ne v tak výrazné formě, existuje dodnes. Nejběžnější ze všech ostatních forem, z nichž je mnoho, je akutní intermitentní porfyrie (AKI).

Předpokládá se, že tato vzácná genetická patologie postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podle dalších údajů ze 100 tisíc). Kromě toho je nejdůležitějším faktorem dědičnosti, protože pokud je jeden z rodičů nemocný, pak v 25% případů se vadný gen dostane k dítěti. Existuje důvod domnívat se, že porfyrie může být výsledkem incestu. Kromě genetiky je však důležitá také role doprovodných okolností a životního stylu. Faktem je, že téměř 85% nosičů abnormálního genu žije život bez toho, aby věděli o nemoci, kterou mají. Projevem fotodermatózy na kůži je prostá alergie. Je však nutné, aby došlo k nějakému selhání v těle, protože může dojít k exacerbaci.

Nejčastěji vyvolávají vypuknutí choroby:

• léky (včetně fenobarbitalu, tetracyklinů, léků obsahujících vizmut, perorálních kontraceptiv atd.);

● kontakt s pesticidy (např. Se zemědělskými hnojivy) nebo s prací v nebezpečných, včetně chemických, průmyslových odvětvích;

• změna hormonálního profilu u žen spojených s nástupem menstruace nebo těhotenství;

• infekční onemocnění (zejména virová hepatitida C;

• příjem alkoholu (80% všech pacientů s porfyrií není lhostejných k alkoholu).

Lidé trpící porfýrií obvykle chodí do nemocnic se stížnostmi akutní paroxyzmální bolesti břicha, která nemá jasnou lokalizaci, stejně jako nevolnost, zvracení a zácpu. Všechny tyto příznaky poukazují na chirurgickou patologii, takže diagnostika a léčba mohou jít nesprávným směrem. S nesprávnou diagnózou a následně léčbou končí akutní porfyrie v 60% tragédii. A včasná diagnostika a adekvátní léčba šetří téměř všem pacientům a vrací je do plného života.

Lidé upíří nemoc

Ve slově "upír", mnozí z nás představují bledé, hubené lidi, kteří se bojí slunce a mají dlouhé tesáky, které kopou do karotických tepen obětí a hltavě pít jejich krev. Ale věděli jste, že obraz upírů nebyl vymyšlen zcela z hlavy a částečně založen na nemoci, jako je porfýrie? S touto nemocí budeme podrobněji rozumět. (POZOR: V POST, PŘEDSTAVUJE OBRAZ PACIENTA, KTERÝ MŮŽE VÁS ODSTŘEŠIT. NEČÍSTEJTE, NEŽ JSME SLABÝ NERVOUSOVÝ SYSTÉM)

Porfyrie jsou skupinou nemocí spojených s metabolickými poruchami prekurzorů porfyrinu hema. Heme obsahuje složení takové důležité sloučeniny jako hemoglobinu, stejně jako řadu dalších látek důležitých pro lidské tělo. Nemoci mají podobné mechanismy a patogenezi. Porfyrie jsou obvykle dědičné choroby. Je dědičně autosomálně dominantním způsobem. Příčinou onemocnění je často mutace genu zodpovědného za aktivitu biosyntézy hemoglobinové složky - hem, ale existují i ​​nemoci získané během života.

Typy porfyrií v závislosti na postiženém enzymu

.Když je nemoc porušena řada fází syntézy hemu, což vede k nadměrnému hromadění patologického uroporfyrinu. Současně může být hem stále syntetizován v normálním množství, které je schopno vyrovnat vývoj anémie. V důsledku toho se v krvi hromadí nadměrné množství metabolismu hemu, který nemůže být zcela vyloučen z těla, a proto se akumuluje v buňkách. Buňky nervového systému a kůže jsou zvláště citlivé na porfyriny. Dvě důležité manifestace onemocnění jsou fotodermatóza a demyelinizace. Demyelinizace poskytuje nejen porušení centrálního nervového systému, ale také abdominální křeče, zácpu, nevolnost, zvracení atd. Akumulace porfyrinů v kůži zvyšuje jeho citlivost na ultrafialové spektrum, což má za následek světelně-chemické reakce vedoucí k destrukci lysozomů a další uvolňování kyselých hydroláz, které určují kožní léze. Vzniká proto, že pod vlivem světla a kyslíku produkují porfyriny nabitou, nekonstantní formu kyslíku, která může poškodit kůži, která je podobná reakci upírů od mytologie ke světlu.

Porfyrová fotodermatóza

Porfyrie se klinicky projevuje výskytem pigmentace, puchýřů v otevřených oblastech těla, moč se stává červeně zbarvenou v důsledku přítomnosti uroporfyrinů, vzrůstem krevního tlaku, krvácením, anémií, vznikem bolesti břicha a psychózou v závažných případech se může vyvinout slepota a kóma.

Změna porfyrie v moči pacienta po 3 dnech vystavení slunečnímu záření.

Často se klinické projevy vyskytují s ataky (útoky), ke kterým dochází po vystavení jakémukoli indukčnímu faktoru, který může být podáván některými léčivými látkami (barbituráty, sulfonamidy, analgin). V důsledku porážky nervového systému se v lézích odpovídajících motoneuronů vyvíjí svalová atrofie. Vyvíjí se také krvácení sliznic, protože krvácení a dystrofické změny v sliznici dásní jsou odkryty kořeny zubů, což způsobuje zvětšení zubů.

Daleko porfyrie (Güntherova choroba)

Zvláštnost klinických projevů nemoci je velmi podobná popisu středověkých upírů, takže někteří odborníci naznačují, že v těch dnech, pod rouškou upírů, to byli pacienti s tímto vážným onemocněním, kteří byli pronásledováni a popraveni.

Porfyrie - Vampire nemoc

Porfyrie - Vampire nemoc

„Upíři? Ano, je to jen pohádka, “řeknou mnozí. Pohádka, ale ne tak docela. Ukazuje se, že v životě byli i lidé s tesáky. Jen oni nebyli upíři.

Podle vědců jsou takzvaní „upíři“ ve skutečnosti nejvíce obyčejní lidé. Podle lékařů prostě trpěli velmi vzácným genetickým onemocněním. Nazývá se porfyrie, která se překládá z řečtiny jako „fialová“. Jednalo se o verzi, která se projevuje v úzce příbuzných manželstvích.

Co je tedy to "porfýrie"?

Vědci dnes vědí, proč se s touto nemocí mění vzhled lidí natolik, že se podobají upírovi. Jde o to, že v případě porfyrie dochází k porušení syntézy nejdůležitější látky - hemoglobinu v erytrocytech, v důsledku čehož se v těle hromadí poměrně velké množství porfyrinů, což vede k nejsilnější intoxikaci celého organismu. Britský lékař Lee Illis v roce 1063 dokázal popsat kliniku nemoci. A jak se ukázalo, lidé se opravdu podobají upírům.

Porphyria Clinic

S těžkou intoxikací kůže kolem dásní začne vysychat. Zdá se, že neuspěje, čímž odhalila své tesáky a na tváři jí udělala úsměv. Porfyrin ve velkém množství na zubech mění barvu na hnědočervenou. Při dlouhém průběhu nemoci se zuby mohou rozpadnout a vypadnout, což vyžaduje včasnou protetiku (více viz http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kůže pacientů začíná prasknout. A když agresivní látky zasáhnou ztenčenou kůži, objeví se na ní obrovské vředy a eroze, v důsledku čehož se následně vytvoří jizvy.

Změňte nos a uši. Prsty jsou dlouhé a zkroucené. Vlasy jsou velmi řídké, matné a postupně začínají klesat.

Dokonce i malé množství ultrafialového záření způsobuje pacientům pekelnou bolest. Proto jsou během dne nemocní porfýrií, skrývají se a v noci jdou na ulici.

Není známo, z jakého důvodu, snad z hrozné trápení, u pacientů se zmatkem. Stávají se velmi rozzlobenými a agresivními, mohou se dokonce rozjet na kolemjdoucí.

Možná, že někdo jednou, když se v noci vrátil domů, viděl toto "určité stvoření", děsivé. A tak se objevily mýty upírů.

Příčiny porfyrie

Až dosud se vědci nemohou dostat do jediného řešení, odkud tato strašná nemoc pochází. Mnozí se domnívají, že pacient má defektní gen - mutaci. Jiní věří, že akutní intermitentní porfyrie může být výsledkem incestu. Změny na straně kůže lze považovat za projevy alergie na pozadí nějakého selhání těla.

Vědci se domnívají, že zhoršení porfyrie může nastat na pozadí:

  • stres;
  • různé extrémní diety;
  • nadměrná konzumace drog;
  • účinky různých pesticidů;
  • hormonální poruchy v těle;
  • různé virové infekční onemocnění (například virová hepatitida C);
  • nadměrná konzumace alkoholických nápojů.

A nejzáhadnější věcí na této nemoci je, že lidé zpravidla chodí do nemocnice se stížnostmi na nevolnost a bolest břicha, to znamená, že jejich hlavní nemoc je maskována jako chirurgická patologie. Kvůli nesprávně předepsané léčbě končí akutně vyvinutá porfyrie v letálním stavu. Pouze správná a včasná diagnóza zachrání život "upíra".

Porfyrie je nemoc upíra. Příčiny, příznaky a léčba onemocnění

Porfyrie jsou skupinou geneticky determinovaných onemocnění charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrinů, reakcí zvýšené fotosenzitivity a / nebo poškození nervového systému.

Porfyriny (řecky. Porphyreis - tmavě červená, fialová) - sloučeniny, které tvoří hem (nebílkovinná část hemoglobinu). Syntéza hemu se skládá z 8 kroků, na kterých se podílejí příslušné enzymy. Přebytek nebo nedostatek vede k porfyrii. Porfyriny jsou ve své čisté formě krystalické látky načervenalé barvy. V těle tyto látky nesou kyslík, jsou zapojeny do biologické oxidace. Exogenní porfyriny přicházejí zvenčí s proteinovou potravou, endogenní produkovanou v těle. V kostní dřeni se podílejí na syntéze hemu, v játrech - složkách žluči. Vylučuje se močí a výkaly.

Existenci porfyrinů a porušení jejich výměny poprvé prokázal H. Gunther v roce 1901.

Proč je porfýrie spojena s upíry

Příznaky tohoto onemocnění jsou známé již dlouho. Porfyrie je nemoc, která vědecky dokazuje existenci upírů. Jejich stanoviště, typický životní styl a vzhled ukazují, že upíři jsou lidé, kteří trpěli porfyrií. U pacientů s tímto onemocněním je zvýšená fotosenzitivita a výskyt těžkých popálenin ihned po vystavení slunci. Jsou nuceni vést večer a noční život.

Poškození chrupavky vede k deformaci uší a nosu. Prsty jsou ohnuté kvůli nevratným změnám v kloubech. Zuby a spojivky pacientů s porfyrií mají načervenalý nádech. Kůže kolem úst roste hrubě, stává se suchou. Současně se táhne a otevře své tesáky. Vzniká „zvířecí úsměv“. Vzhledem k povaze nemoci a omezením na životní styl, tito lidé často trpí duševními poruchami. Dokončení klasického obrazu upíra je to ve středověku, čerstvá krev teplokrevných zvířat byla konzumována jako jídlo zmírnit symptomy porfyrie.

Ve středověku byla úroveň migrace obyvatelstva minimální, praktikovala se úzce příbuzná manželství, což vedlo k velkému počtu genových mutací. Proto legendy o upírech obvykle označují osamocené, obtížně dosažitelné oblasti (například Transylvánie).

Příčiny nemoci

Porfyrie je ve většině případů geneticky přenášena. Poruchy při výměně pigmentů jsou dědičné autosomálně dominantním způsobem. Mutace ovlivňuje geny zodpovědné za tvorbu enzymů podílejících se na biochemických procesech tvorby porfyrinů.

Faktory spojené se zvýšenou syntézou hemoglobinu a poškozením jater vyvolávají vývoj onemocnění:

  • ztráta krve (během operací, zranění, u žen - nástup menstruace, porod);
  • léky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v léčbě mykotických infekcí, perorální antikoncepce);
  • těžké jaterní onemocnění (hepatitida);
  • otrava toxickými látkami (soli těžkých kovů, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavní symptomy porfyrie

Existuje několik klasifikací onemocnění. Nejvhodnější je oddělení místa výskytu - erytropoetické (v kostní dřeni) a jaterní porfyrie.

Erytropoetické porfyrie se vyznačují dlouhým průběhem. Mají řadu charakteristických rysů:

  • začít v dětství;
  • symptomy se objevují spontánně, vnější faktory nemají žádný účinek;
  • důvodem je fermentopatie způsobená genetickou mutací;
  • porušení syntézy porfyrinu je lokalizováno v kostní dřeni;
  • při analýze krve se zvyšuje hladina porfyrinů.

Tato skupina zahrnuje vrozenou erytropoetickou porfyrii (Guntherova choroba), erytropoetickou kopro- a protoporfyrii.

Guntherova nemoc

To se projevuje u dítěte v prvním roce života, méně často u dětí starších tří let. Onemocnění je detekováno ve všech zemích, stejně často u mužů a žen.

Nejzřejmějším příznakem je močení v červené barvě. Kožní projevy onemocnění se objevují na jaře av létě. Při úderu slunce na kožní bubliny se tvoří. V případě sekundární infekce se jejich obsah stává hnisavým, tvoří se vředy.

Vrozená erytropoetická porfyrie

Dlouhé chronické onemocnění. Postižená chrupavka, často uši a nos, značila jejich deformaci. V kloubech prstů dochází k nevratným změnám, jsou ohnuté, nehty často vypadávají. Když se porfyrie objeví hyperrichóza (nadměrný růst vlasů) na obličeji. Zuby mají načervenalý odstín. Dochází k nárůstu sleziny.

V krevních testech dochází ke snížení počtu krevních destiček, ke změně tvaru, velikosti a barvy erytrocytů (sférocytóza, anisocytóza). Hladiny urroporfyrinu jsou zvýšeny v moči.

Dříve měli pacienti špatnou prognózu. Onemocnění bylo smrtelné ve věku 30 let. Příčiny smrti byly sepse a hemolytická anémie. V současné době jsou tyto komplikace léčeny antibiotiky. Ukázáno, že odstraní slezinu. Ve velmi závažných případech - transplantaci kostní dřeně. Pacienti žijí v dospělém věku, ale nejsou zcela vyléčeni.

Erytropoetická protoporfyrie

Onemocnění je pozorováno u obyvatel Eurasie a Kavkazanů Afriky.

Hlavně muži jsou nemocní. Onemocnění má dlouhý relaps.

Meziprodukty metabolismu - protoporfyriny - se akumulují nejen v erytrocytech, ale i v jaterních buňkách a působí na ně toxicky. V důsledku toho se zvyšuje hladina porfyrinů v krevní plazmě. Ovlivňují kožní buňky, jejichž zničení uvolňuje histamin a vznikají alergické reakce na sluneční světlo.

Příznaky protoporfyrie jsou podobné jiné fotodermatóze (sluneční urtikária, neštovice Bazin).

Charakterem této porfyrie je nadměrná fotosenzitivita. Obnaženost, zarudnutí kůže a puchýře se objevují, i když jsou vystaveny infračervenému spektru slunečního světla procházejícího sklem. Pacienti mají ztluštění kůže kolem očí, úst, nosu. Mohou se objevit rty.

Erytropoetická koproporfyrie je vzácná. Symptomy jsou podobné protoporfyrii. Rozdíl spočívá v tom, že v erytrocytech se zvyšuje obsah koproporfyrinů.

Terapie proto- a koproporfyrie spočívá v užívání beta-karotenu v období zvyšování sluneční aktivity.

Léčbu těchto onemocnění provádějí gastroenterologové a hepatologové.

Doporučuje se jmenovat hepatoprotektory, plazmaferézu, zavedení hmoty erytrocytů.

Jaterní porfyrie

Tato skupina zahrnuje: akutní intermitentní (intermitentní), pozdní kůži a pestrou porfyrii a dědičnou koproporfyrii.

Taková porušení mají následující vlastnosti:

  • onemocnění začíná v dospělosti, méně často v adolescenci;
  • přítomnost dyspeptických symptomů (bolest břicha, zvracení, průjem);
  • charakterizované poškozením CNS a vegetativním systémem;
  • během exacerbace onemocnění má moč červenou barvu.

Akutní přerušovaná porfyrie

Toto onemocnění je charakterizováno akutním průběhem s těžkým poškozením nervového systému.

V nervových buňkách se akumulují prekurzory porfyrinů, které interferují s přenosem nervových impulzů. Další poškození membrány neuronů vede k částečnému demyelinaci - specifickému poškození nervových vláken.

Pacient si stěžuje na bolest břicha bez jasné lokalizace, zvýšeného krevního tlaku, tachykardie. Porážka periferního nervového systému je vyjádřena v paréze končetin, snížené citlivosti. Zřídka paralýza membrány. V případě postižení centrálního nervového systému jsou pozorovány akutní psychózy, stavy bludu, halucinace a epileptické záchvaty.

Důležitým znakem pro diagnostiku akutní intermitentní porfyrie je detekce vysokých hladin porfobilinogenu v moči.

Symptomatická léčba. V závažných případech se používá plazmaferéza.

Po ukončení ataku se doporučuje průběh terapie a masáže.

Porfyrie pozdní kůže

Nemocní muži nad 40 let. Onemocnění je charakterizováno zvýšeným úrazem a fotosenzitivitou kůže. Exacerbace jsou pozorovány v jarních a letních měsících.

Symptomy se projevují ve výskytu oblastí hyperpigmentace a bublin v otevřených oblastech kůže obličeje, krku, rukou. Výrazná hyperrichóza. Kůže je velmi zranitelná. Kožní projevy jsou kombinovány s hepatomegálií (zvětšená játra).

V moči se zvyšuje obsah uroporfyrinu. Koproporfyriny jsou neustále přítomny ve výkalech.

Léčba se provádí antimalarickými léky. Delagil je schopen vázat porfyriny do rozpustného komplexu, který se vylučuje močí. Během exacerbace se předepisuje léčba vitaminem, aby se odstranily metabolické poruchy. V závažných případech se přidávají glukokortikoidy.

Pro prevenci exacerbací se doporučuje vyloučit léky, které vyvolávají porfyrii, vyhnout se dlouhodobému působení slunce a dodržovat dietu.

Rozmanitá porfyrie

Tento typ onemocnění je charakterizován kombinací příznaků intermitentních porfyrií a projevů fotosenzitivity. Při různorodé porfyrii se může objevit selhání ledvin.

Ve výkalech neustále rostly protoporfyriny.

Dědičná koproporfyrie

Tato forma je rovněž podobná symptomatologii akutní intermitentní, ale léze nervového systému jsou méně výrazné. Byly zaznamenány bolesti břicha, paréza končetin, tachykardie a někdy fotodermatitida. Prudký nárůst koproporfyrinu je detekován v moči a stolici a obsah uroporfyrinu je normální.

Předpověď

V moderních podmínkách se porfyrie úspěšně léčí, prognóza života je zpravidla příznivá. Je zajímavé, že mnoho pacientů má latentní formy onemocnění. Jsou detekovány pouze během biochemických studií, v případě detekce blízkého příbuzného jakéhokoliv typu porfyrie.

Aby se zabránilo onemocnění, je třeba minimalizovat vliv provokujících faktorů, vyhnout se nadměrnému ozáření, okamžitě léčit jaterní a gastrointestinální onemocnění.