Portální hypertenze je syndrom, ve kterém se zvyšuje tlak v systému portální žíly. Tato choroba není nezávislá, ale vyvíjí se na pozadí jiných patologických změn v těle, při nichž dochází k narušení průtoku krve v portálních cévách, v dolní duté žíle a jaterních žilách.
Nejčastější příčinou vzniku syndromu portální hypertenze je intrahepatický blok způsobený cirhózou jater. Více než 85% případů s portální hypertenzí vyvolává křečové žíly jícnu a žaludku. Takové změny mohou vést k velmi závažným komplikacím, protože expanze žil (a tedy i jejich řídnutí) může vést k vnitřnímu krvácení.
Existují čtyři hlavní formy tohoto onemocnění:
- prehepatic - dochází v důsledku vrozených patologických změn v portální žíle;
- intrahepatický - hlavně spojený s cirhózou jater. V některých případech mohou být sklerotické procesy v jaterních tkáních příčinou intrahepatické formy portální hypertenze;
- suprahepatický - kvůli obtížnému odtoku krve ze žil jater;
- smíšená forma - vyvíjí se na pozadí trombózy portální žíly v případě jaterní cirhózy.
Obsah
Příznaky
Dyspepsie: bolest v epigastriu, nevolnost, pocit těžkosti hypochondrie.
Akumulace tekutiny v dutině břišní (ascites).
Patologická žilní síť na přední stěně břišní ("Medusa hlava").
Křečové žíly dolního jícnu a sliznice žaludku se snadno poškodí, což může způsobit život ohrožující krvácení.
Od křečových žil v konečníku, krvácení je také možné, ačkoli to je hodně méně obyčejné.
Výživa pro cyst jater podle reference.
Důvody
Intrahepatické příčiny portální hypertenze
Jaterní cirhóza
Roztažení uzlin (s revmatoidní artritidou, syndromem Felty)
Akutní alkoholická hepatitida
Přijetí cytostatik (metotrexát, azathioprin, merkaptopurin)
Otrava vitamínem A
Schistosomiáza
Sarkoidóza
Alvekokokóza
Caroliho nemoc
Wilsonova nemoc
Vrozená jaterní fibróza (hepato-portální skleróza)
Gaucherova choroba
Polycystická játra
Nádory jater
Hemochromatóza
Myeloproliferativní onemocnění
Vystavení toxickým látkám (vinylchlorid, arsen, měď)
- stlačení trupu portálu nebo žíly sleziny
- Chirurgické zákroky na játrech, žlučových cestách; odstraňování půdy
- Poškození portální žíly v důsledku zranění nebo zranění
- Zvýšená slezina s polycytemií, osteomyelofibrózou, hemoragickou trombocytémií
- Vrozené vady portální žíly
Posthepatické příčiny portální hypertenze
- Konstrikční perikarditida (například v případě perikardiální kalcifikace) způsobuje zvýšení tlaku v dolní duté žíle, což zvyšuje odolnost vůči venózní cirkulaci v játrech.
- Trombóza nebo komprese dolní duté žíly.
Hlavním významem je rozšíření žil dolní třetiny jícnu a dna žaludku, protože křečové žíly snadno prasknou, což vede ke krvácení.
Klasifikace
Principy portální hypertenze jsou založeny na následujících principech:
1. Podle úrovně systémového bloku portálu existují:
- subhepatický blok (trombóza portální žíly, vrozená anomálie portální žíly, komprese portální žíly nádoru, parazitární (alveokoková) a zánětlivá (pankreatitida) formace pankreatobiliární oblasti.
- trombóza žíly sleziny, s rozvojem křečových žil srdce a žaludku, je klasifikována jako segmentální portální hypertenze, což je typ subhepatického bloku.
- intrahepatický blok (cirhóza, nádor, parazitární poškození jater, fibróza jater, poškození jater, cystické formace jater, hemangiom jater)
- suprahepatický blok (porušení odtoku žilní krve z jater do systému dolní duté žíly, v důsledku léze jaterních žil, inferior vena cava (suprahepatický segment) - syndrom Budd-Chiari.
-smíšený blok (cirhóza, komplikovaná portální trombózou).
Úroveň zvýšení tlaku v systému portálu je rozdělena na:
1.Portální hypertenze I stupně - tlak 250-400 mm. vod Čl.
2. Portální hypertenze II stupně - tlak 400-600 mm. vod Čl.
3. Portální hypertenze - stupeň III - tlak vyšší než 600 mm. vod Čl.
Křečové žíly jícnu způsobené portální hypertenzí jsou klasifikovány podle stupňů (A.G. Scherzinger):
I stupeň - expanze na 2-3 mm.
Stupeň II - rozšíření na 3-4 mm.
Stupeň III - rozšíření o více než 5 mm.
Diagnostika
Identifikace portální hypertenze umožňuje důkladnou studii historie a klinického obrazu, stejně jako provádění souboru instrumentálních studií.
Při zkoumání pacientky dávejte pozor na přítomnost příznaků kolaterální cirkulace: křečové žíly břišní stěny, přítomnost spletitých cév v blízkosti pupku, ascites, hemoroidy, paraumbilická hernie atd.
Rozsah laboratorní diagnostiky portální hypertenze zahrnuje studii klinické analýzy krve a moči, koagulogramu, biochemických parametrů, protilátek proti virům hepatitidy a sérových imunoglobulinů (IgA, IgM, IgG).
V komplexu rentgenové diagnostiky, kvografie, portografie, angiografie mesenterických cév, splenoportografie, celiaografie. Tyto studie pomáhají identifikovat úroveň blokování portálního krevního oběhu, hodnotit možnosti zavedení vaskulárních anastomóz. Stav jaterního průtoku krve může být hodnocen statickou jaterní scintigrafií.
K detekci splenomegálie, hepatomegálie, ascitu je nutný ultrazvuk břicha. Pomocí dopplerometrie jaterních cév je odhadnuta velikost portálního, slezinského a nadřazeného mezenterického žílu, jehož expanze umožňuje posoudit přítomnost portální hypertenze. Pro záznam tlaku v portálovém systému se používá perkutánní splenomanometrie. S portální hypertenzí může tlak v žíle sleziny dosáhnout 500 mm vody. Zatímco v normě to není více než 120 mm vody. Čl.
Vyšetření pacientů s portální hypertenzí zajišťuje povinné provedení esofagoskopie, FGDS, sigmoidoskopii, umožňující detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. Někdy se místo endoskopie provádí radiografie jícnu a žaludku.
Jaterní biopsie a diagnostická laparoskopie jsou v případě potřeby využívány k získání morfologických výsledků potvrzujících onemocnění vedoucí k portální hypertenzi.
Léčba
V raném stádiu je léčba portální hypertenze (nebo spíše onemocnění, která ji způsobila) většinou konzervativní. Ve stadiu rozvinutých klinických projevů, v přítomnosti komplikací, je hlavní způsob léčby chirurgický. Nouzová chirurgie je indikována pro hojné krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, zejména pokud byla dříve prováděná komplexní konzervativní léčba neúčinná. Plánovaná chirurgická léčba je ukázána pacientům s křečovými žilami stupně jícnu II-III (zejména v případě epizod krvácení v anamnéze), významných ascites, špatně přístupných k lékařské léčbě, splenomegalie v kombinaci s výrazným hypersplenismem.
Kontraindikace k chirurgické léčbě jsou pokročilý věk pacientů, těžké komorbidity vnitřních orgánů, maligní novotvary, těhotenství, pokročilá tuberkulóza. Mezi dočasnými kontraindikacemi k operaci je třeba poznamenat aktivitu zánětlivého procesu v játrech (s supra- a intrahepatickou formou portální hypertenze), akutní tromboflebitidu portálového systému.
Nejběžnější indikací pro chirurgickou léčbu je krvácení z rozšířených žil jícnu. V případě hojného krvácení začíná léčba zavedením sondy jícnu obturator Blakemore, která může být udržována v jícnu po dobu 24–48 hodin, periodicky (po 3-4 hodinách) vyfukováním proximální manžety, aby se zabránilo jícnu. Centrální kanál sondy slouží k monitorování účinnosti zastavení krvácení a může být použit k vstřikování tekutin nebo živných roztoků. Mělo by být zdůrazněno, že pacient s krvácením by měl být pouze v chirurgické nemocnici, protože indikace pro chirurgický zákrok se může objevit kdykoliv. Povinnou součástí konzervativní léčby je masivní infuzní terapie (včetně zavedení hemostatických činidel, krevní transfúze), očištění střev s klystýry, jmenování širokospektrých antibiotik (Caminecin, neomycin), které nejsou absorbovány ze střevního lumenu. Když krvácení ze zvětšených žil žaludku balon tampa nada s pomocí obturator sondy je neúčinné, je nutná urgentní chirurgická léčba. Při krvácení ze žil jícnu dosahuje účinnost sondy Blakemore 75%. Po extrakci sondy se však opakuje krvácení u 40-60% pacientů.
Provoz
Zdá se, že nejúčinnější operací v jeho směru je zavedení mesenterické-caval nebo splenorenální anastomózy, nicméně u pacientů s cirhózou jater během krvácení je to spojeno s větším rizikem vzhledem k závažnosti samotné operace a počátečnímu stavu pacienta. V tomto ohledu je vhodnější gastrotomie s přímým blikáním žil jícnu a kardie žaludku přes sliznici, která je pokrývá, v kombinaci s buď splashnektomií nebo ligací splenické tepny. I když tyto operace nejsou radikální, pokud jde o prevenci opakovaného krvácení, v akutním období krvácení mohou oslabit život pacienta.
Absence výrazných změn v játrech usnadňuje řešení otázky chirurgické léčby pacientů s syndromem extrahepatické portální hypertenze. Jednohlasný názor většiny autorů na proveditelnost včasné chirurgické léčby pacientů s portální hypertenzí je plně aplikovatelný na tuto formu.
U syndromu extrahepatické portální hypertenze se splenomegalií a hyperspenzismem je metodou volby splenektomie kombinovaná s omentopexem. Indikace pro chirurgický zákrok spočívají v splenomegalii, vysokém portálním tlaku, změnách krve (leukopenie, trombocytopenie). krvácení z nosní sliznice, dělohy. Spleiektomie v této variantě je nejspravedlivější, protože při odstranění sleziny se snižuje portální tlak a eliminuje se negativní účinek zvětšené sleziny na hematopoézu kostní dřeně a endokrinní systém a je možné zabránit rozvoji varixů jícnu.
Absolutní indikací pro chirurgickou léčbu pacientů s syndromem extrahepatické portální hypertenze je přítomnost křečových žil jícnu a opakované krvácení z nich. Operace je indikována jak v chladném období, tak v případě akutního krvácení. D krvácivé období Není důvod se obávat vývoje jaterní kómy, která je pozorována u pacientů s cirhózou jater a omezuje aktivní činnost chirurga. Chirurgický zákrok ve výšce krvácení může být kombinován se současnou transfuzí krve a hemostatických činidel. Metodou volby u pacientů s recidivujícím krvácením je splenorenální nebo mesenterická-kavální anastomóza. V případě neproveditelnosti cévní anastomózy se splenektomie provádí v kombinaci s gastrotomií a blikáním žil kardia a břišního jícnu.
Léčba portální hypertenze u dospělých a dětí
Syndrom portální hypertenze se nazývá kombinace charakteristických symptomatických projevů způsobených zvýšením hydrostatického tlaku v portální žíle. Portální hypertenze se vyznačuje sníženým průtokem krve na různých místech lokalizace. Průtok krve je narušen ve velkých portálních žilách nebo žilách jater.
Etiologie portální hypertenze (PG)
Mnoho poruch patologické povahy, které se vyskytují v těle každé osoby, se projevuje jako výsledek zvýšení tlaku v portální žíle. Mezinárodní kód portální hypertenze podle ICD je I10.
Typy portální hypertenze:
- prehepatický nebo subhepatický;
- intrahepatický;
- extrahepatická forma portální hypertenze;
- smíšené
Subhepatický PG je diagnostikován a rozvíjí se v případě anomální struktury portální žíly nebo v důsledku tvorby krevních sraženin v její dutině. Vrozené anomálie mohou být vyjádřeny výrazným snížením žíly v jedné nebo ve všech oblastech. Přítomnost krevních sraženin a v důsledku toho vaskulární okluze se vyskytuje v důsledku různých septických procesů, které se vyskytují v těle (hnisání, sepse), jakož i během komprese cystickými formacemi.
Intrahepatická portální hypertenze nejčastěji začíná postupovat v důsledku cirhózy jater a v organismu jsou pozorovány strukturální změny. Někdy, když dělá diagnózu, příčinou je sklerotizující ložiska ve tkáňových skořápkách a hepatocytech (jaterní buňky). Tato forma je nejčastější ze všech výše uvedených případů, z 10 případů je asi 8 osob diagnostikováno intrahepatickou hypertenzí.
Suprahepatická portální hypertenze je charakterizována poruchou odtoku krve v játrech. Důvodem je porušení průtoku krve - endoflebit, může být variabilní nebo kompletní. Extrahepatická portální hypertenze systémové povahy u dospělých způsobuje syndrom Budd Chiari. Příčinou adrenální hypertenze je navíc anomální struktura dolní duté žíly, cystických útvarů nebo perikarditidy ždímající povahy.
Je to důležité! S náhlým tlakem skok dosáhne 450 mm vody. Umění, s rychlostí 200 mm vody. U pacientů s PG, průtok krve portokavalnye a splenorenalny anastomózami.
Příčiny syndromu hypertenze portálu
Mezi hlavní předpoklady patogeneze portální hypertenze patří:
- Patologické procesy probíhající v játrech a doprovázené porušením parenchymu: hepatitida různých skupin s komplikacemi, nádorové formace v játrech (maligní nebo benigní), poškození parazitárních orgánů.
- Průběh onemocnění s vnitřní a vnější jaterní cholestázou. Tato skupina zahrnuje cirhózu jater, nádorové formace, maligní nebo benigní tumory slinivky břišní (hlavně její hlavu), stejně jako poranění žlučových cest způsobené chirurgickým zákrokem (adheze, ligace).
- Patofyziologické toxické léze jater. Otravy, chemické výpary, léky, stejně jako jedovaté houby.
- Nemoci srdečního svalu a cév, závažné traumatické poranění, rozsáhlé popáleniny.
- Pooperační komplikace, hnisavé infekce, sepse.
Kromě hlavních důvodů, které mohou vyprovokovat GHG, existuje také řada faktorů, které hrají důležitou roli a nepříznivě ovlivňují onemocnění portálních žil. Hlavními faktory jsou:
- krvácení s portální hypertenzí vyskytující se v jícnu;
- infekční onemocnění;
- intenzivní diuretická léčba;
- pravidelná konzumace alkoholických nápojů;
- chirurgické zákroky následně vyvolaly komplikace;
- ve stravě převážně živočišných bílkovin.
Je to důležité! Kromě toho mohou být faktory portální hypertenze klasifikovány v závislosti na typu patologického procesu.
- Prehepatické faktory. Trombóza portální žíly nebo její komprese, portální pylephlebitida, aneuryzma tepen jater nebo sleziny. Druhý případ se vyskytuje u asi 4% pacientů se všemi pacienty s hypertenzí portální žíly.
- Intrahepatická presinusoidální hypertenze je důsledkem cirhózy, nodulárních formací v játrech, polycystických onemocnění, sarkoidózy a schistosamózy.
- Intrahepatická sinusová hypertenze se často vyskytuje na pozadí hepatitidy různých skupin, stejně jako maligních nebo benigních nádorů.
- Post sinusoidální hypertenze se vyskytuje na pozadí zneužívání alkoholu, přítomnosti píštělí nebo píštělí, pylephlebitidy, stejně jako veno-okluzivních onemocnění jater.
- Posthepatický PG je způsoben syndromem Budd-Chiari nebo konstruktivní perikarditidou. Je diagnostikován u asi 12% pacientů s PG.
Příznaky a vývoj problému
Počáteční příznaky portální hypertenze úzce souvisí s příčinou patologických změn. S progresí onemocnění se začínají objevovat související symptomatické projevy:
- U pacientů s významně zvýšenou velikostí sleziny.
- Krev se špatně sráží, což je zvláště nebezpečné při pravidelném krvácení.
- Rozšiřte křečové žíly v žaludku a konečníku.
- Častým krvácením je anémie.
- V žaludku se začne hromadit tekutina, což ji činí významně větší.
Odborníci identifikují následující stadia portální hypertenze:
- Předklinické stádium, pacient cítí určité nepohodlí, vpravo pod žebry, žaludek padá.
- Výrazné symptomy jsou: těžké ostré nebo šité bolesti v oblasti pod pravými žebry vpravo a nahoře na břiše, trávicí proces je narušen, slezina a játra významně zvětšují velikost a dochází k kompresivní perikarditidě.
- Symptomy jsou zřejmé, ale pacient nemá žádné krvácení.
- Poslední etapou je krvácení, existují závažné komplikace.
Portální hypertenze u dětí je charakterizována pre-hepatální formou mechanismu vývoje onemocnění. Při včasné konzultaci s ošetřujícím lékařem forma nemoci projde loajálně a zřídka, kdy končí vážnými komplikacemi.
Portální hypertenze v játrech se projevuje příznaky charakteristické pro cirhózu. Symptom portální hypertenze se projevuje žloutnutí kůže a sliznic. Zpočátku, žlutost je patrná pouze na vnitřní straně kartáčů, stejně jako pod jazykem.
Suprahepatická forma se projevuje ostře, pacient má silnou a ostrou bolest v pravé hypochondrium a horní části břicha. Játra se rychle zvyšují, tělesná teplota stoupá, ascites začíná postupovat. V případě opožděné léčby pro lékaře, často takové případy skončí smrtí, a léčebný protokol v tomto případě nehraje zvláštní roli, protože k tomu dochází v důsledku rychlé ztráty krve.
Příčiny krvácení
Když jsou cévy blokovány, klesá rychlost průtoku krve a zvyšuje se tlak a v některých případech dosahuje až 230 - 600 mm vody. Čl. Zvýšení tlaku v žilách s cirhózou je spojeno s tvorbou bloků a přítomností portocavalálních traktů v žilách.
Hlavní příčiny krvácení:
- Zvýšení žil v žaludku a jícnu může vyvolat ztrátu krve, která je extrémně nebezpečná pro život člověka a je často smrtelná.
- Krvácení často nastane mezi nižší vena cava a žílou lokalizovanou blízko pupku.
- K krvácení dochází mezi spodní dutou žílou a částí konečníku (dolní třetina). V tomto případě je to způsobeno přítomností hemoroidů u pacienta.
- Krvácení není u splenomegalie neobvyklé. Stagnace krve vede ke zvýšení jejího počtu ve slezině (splenomegalie). U zdravého člověka slezina obsahuje 50 ml krve a s touto patologií může být desetkrát více.
- V dutině břišní začíná hromadit tekutinu. Nejčastěji se pozoruje v jaterní formě průběhu onemocnění a je doprovázen poklesem albuminu (selhání metabolismu proteinů).
Komplikace portální hypertenze
Jedním z nejčastějších komplikací vyžadujících okamžitou operaci je krvácení ze žil lokalizovaných v jícnu, otok mozku, stejně jako ascites a hypersplenismus.
Hlavní příčinou křečových žil jsou pravidelné tlakové rázy, které mohou dosáhnout 300 mm vodního sloupce. Sekundární příčinou křečových žil je tvorba anastomóz žil v jícnu nebo žilách v žaludku.
Když žíly v jícnu nevykazují anastomózu žaludeční žíly, zvýšený tlak plně neovlivňuje jejich celkový stav. Výsledkem je, že výsledná expanze nemá takový vliv na žíly jako jejich vzájemné spojení.
Je to důležité! Příčinou krvácení v portální hypertenzi jsou hypertenzní krize vyskytující se v portálovém systému. Hypertenzní krize způsobují narušení integrity stěn cév.
Krvácení je doprovázeno kyselými změnami v žaludeční šťávě, což má negativní vliv na trávicí systém a sliznice. Kromě toho je u většiny pacientů s PG zhoršena srážlivost krve, která je velmi nebezpečná pro krvácení, dokonce i menší povahy.
Diagnostická opatření
Při prvních charakteristických příznacích, které indikují přítomnost portální hypertenze, je třeba okamžitě vyhledat radu zdravotnického zařízení. Léčbu portální hypertenze a diagnózu onemocnění provádějí tito specialisté jako:
Po počátečním příjmu, ústním průzkumu (s ohledem na obvyklý způsob každodenního života) a sestavení anamnézy jsou pacientovi přiděleny další testy pro diagnostiku onemocnění.
Diagnostika portální hypertenze:
- X-ray trávicího traktu a srdeční oddělení komory. Výzkum v 18% případů pomáhá s diagnózou s přesností.
- Obecný a klinický krevní test. Výzkum je nutný pro stanovení hladiny krevních destiček v krvi, protože míra skleníkových plynů se sníží.
- Coagulogram. Studie ukazuje míru srážení krve u pacienta.
- Biochemie krve. Změny budou znamenat hlavní důvod, který způsobil GHG.
- Značky. Specifická analýza pro stanovení různých skupin hepatitidy, zánětlivých procesů vyskytujících se v játrech, stejně jako virů, které by mohly vyvolat onemocnění.
- Fibroesofagogastroduodenoskopie. Cílem této studie je studium horních vrstev jícnu, dvanáctníku a žaludku. Provádí se pomocí endoskopu (flexibilní přenosné optické zařízení).
- Ultrazvukové vyšetření. Příznaky portální hypertenze lze pozorovat na ultrazvuku, jak se mění struktura a velikost cév.
- MRI nebo CT (počítačová tomografie). To je jedna z nejmodernějších metod výzkumu, nejsou prováděny na všech klinikách, ale s jejich pomocí můžete získat přesný obraz o poškození, které se vyskytuje v lidském těle.
- Punkci jater. Provádí se pouze tehdy, když lékař podezřívá přítomnost zhoubného nádoru.
- Laparoskopie. Metoda spočívá ve vyšetření břišní dutiny. Optická zařízení jsou zavedena do břišní dutiny, s jejich pomocí je studována struktura a poměr orgánů. Studie se provádí velmi vzácně, v závažných případech.
Je to důležité! Lékař individuálně pro každého pacienta určí další vyšetření nezbytná pro diagnostiku.
Mnohé z výše uvedených studií jsou povinné a některé z nich jsou výhradně pomocné.
Portální hypertenze u dětí
U dětí je častější pouze extrahepatická portální hypertenze, která se vyskytuje v důsledku abnormální struktury žíly. Hlavní příčinou syndromu portální hypertenze u dětí v raném věku se může stát tromboflebitida žil v pupku, což je důsledek abnormálního vývoje v počátečním období novorozence. Důsledkem je často trombóza.
Portální hypertenze začíná postupovat v důsledku mnoha patologických procesů, které mohou být vrozené nebo získané v játrech. Tato skupina onemocnění zahrnuje hepatitidu, může být virová nebo fetální, cholangiopatie, stejně jako různé stupně poškození choleretických kanálků.
Diagnostika hypertenze u dítěte je poměrně jednoduchá. Slezina začíná růst, zatímco zůstává nehybná, ale ne bolestivá. S progresí portální hypertenze se vyskytují křečové žíly jícnu a krevních cév, což následně vede k krvácení.
Dekompenzované stadium PG je diagnostikováno velmi vzácně a pouze u dospívajících. Ztráta krve je vzácná.
Léčba
Jako léčba je zvláště důležité zpočátku stanovit hlavní příčinu, která způsobila takové patologické projevy.
Léčba portální hypertenze je následující:
- Propranolol 20-180 dvakrát denně, provázený vázáním křečových cév.
- Pokud je předepsáno krvácení: terlipressin 1 mg intravenózně, 1 mg každé 4 hodiny během dne.
- „Zlatým standardem“ při léčbě PG je endoskopická skleroterapie. Podává se tamponáda a podává se somatostatin. To je jedna z nejúčinnějších metod.
- Tamponáda jícnu pomocí sondy Sengstaken-Blakemore. Sonda je zavedena do dutiny žaludku, po které je vzduch vpusten, čímž se tlačí žíly žaludku na jeho stěny. Balón je obsažen v dutině po dobu nejvýše 24 hodin.
- Endoskopická podvazka křečových žil uvnitř se speciálními pružnými kroužky. To je také jeden z nejúčinnějších léčeb portální hypertenze, ale ne ve všech případech možný, obzvláště s rychlou ztrátou krve. Obvaz následně zabraňuje recidivě s krvácením.
- Chirurgie pro portální hypertenzi. Zabraňuje opakovanému krvácení.
- Nemocniční chirurgie a transplantace orgánů je indikována u pacientů s cirhózou jater a pravidelným krvácením. V tomto případě jsou pacienti transfuzováni. Tato metoda je aplikována v zahraničí v Izraeli a Německu.
Příznivá léčba portální hypertenze bude přímo záviset na hlavním důvodu, který tyto následky způsobil. PG je poměrně závažné onemocnění a pokud není včas řešeno pro konzultaci s lékařem, nedodržení všech jeho doporučení a pravidelné krvácení, je často fatální. Není možné odpovědět na otázku s přesností, kolik lidí s PG žije, protože každý jednotlivý případ má své vlastní charakteristiky a příčiny onemocnění. Proto je důležité včas určit nemoc a vyléčit ji včas.
Portální hypertenze
Portální hypertenze je komplexní komplex symptomů, který je charakterizován výrazným zvýšením tlaku v portální žíle v důsledku zhoršeného krevního oběhu. Normálně tlak v této žíle nepřesahuje 7 mm Hg. Pokud se krevní tlak v portální žíle zvýší na 12 - 20 mm Hg, začne se rozšiřovat. Křečové žíly podléhají rupturám, což vede k rozvoji krvácení. Tento patologický stav má velký počet předpokladů pro vývoj, který bude popsán níže.
Portální hypertenze
Portální hypertenze je onemocnění, které není nezávislou nozologií. Tento syndrom je spojen s velkým počtem somatických onemocnění. Základem všech změn v lidském těle je zvýšený tlak v portální žíle. Formy a závažnost portální hypertenze přímo závisí na stupni obstrukce průtoku krve žilním systémem. Existují takové formy syndromu portální hypertenze, jako je prehepatický nebo prehepatický, intrahepatický, suprahepatický a také smíšený.
Prehepatická forma portální hypertenze se vyvíjí v důsledku vrozené anomální struktury portální žíly a tvorby krevních sraženin v ní. K vrozeným vadám žíly patří: hypoplazie a aplazie, zúžení lumenu žíly v jakékoli oblasti nebo úplné zúžení. Příčina fúze portální žíly je spojena s rozšířením normální obliterace, která se vyskytuje v tepně a pupeční žíle. Tvorba trombu a v důsledku toho obstrukce žíly se vyskytuje během různých septických procesů v těle (hnisání v břišní dutině, umbilikální sepse, septikopyémie) a při kompresi infiltrací nebo cystou.
Příčinou intrahepatické formy portální hypertenze ve většině hlášených případů jsou cirhotické změny v játrech. Někdy může příčina vzniku portální hypertenze sloužit jako lokální ložiska vytvrzování v jaterní tkáni. Podle statistik pěti pacientů s portální hypertenzí trpí čtyři pacienti intrahepatickým blokem.
S suprahepatickou portální hypertenzí podstatně trpí odtok krve ze žil jater. Důvodem výskytu problémů s normálním průtokem krve je často endoflebitida s částečnou nebo úplnou obstrukcí cévy. Tento stav se nazývá Chiariho syndrom. Samostatně se nazývá nemoc Budd-Chiari. V tomto případě suprahepatická portální hypertenze přímo souvisí s blokádou trombotických hmot vena cava na úrovni jaterních žil. Mezi důvody, anomálie nižší vena cava není poslední. Zmáčknutí perikarditidy, nádorových a cystických nádorů, stejně jako nedostatečnost trikuspidální chlopně, může bránit průtoku krve cévami a způsobit suprahepatickou portální hypertenzi.
Kombinovaná forma portální hypertenze se vyskytuje v případě zablokování portální žíly krevní sraženinou u lidí s cirhózou jater.
S prudkým nárůstem tlaku v portální žíle na 450 mm Hg (norma - 200) u lidí s portální hypertenzí se průtok krve provádí přes portální kavalitní anastomózy. Tyto anastomózy jsou rozděleny do tří skupin. Normální anastomózy se nacházejí v dolní třetině jícnu a v srdeční oblasti žaludku. Z portální žíly proudí krev venózními plexy výše uvedených orgánů do nepárové žíly, která zase proudí do nižší duté žíly. Pokud má pacient portální hypertenzi, křečové cévy jsou v jícnu, což může vést k masivnímu krvácení z tohoto orgánu. Refluxní ezofagitida nebo vředy jícnu mohou přispět k rozvoji krvácení. Mezi rektálními žilami jsou také anastomózy (horní, střední a dolní). V tomto případě proudí krev z horních rektálních žil, které se vztahují k portálovému systému, pokračuje v pohybu přes systém anastomózy, prochází vnitřními žilkami kyčelního kloubu a proudí přímo do dolní duté žíly.
Pokud se u osoby trpící syndromem portální hypertenze rozvine stabilní expanze rektálního venózního plexu, může to mít za následek těžké krvácení z análního průchodu. Existuje také anastomóza mezi parafilikálními a pupečními žilami (pokud pupeční žíla nebyla podrobena involuci). Tato anastomóza uvolňuje krev ze systému portální žíly do pupečníku. Poté vstupuje do žil vnější stěny břicha do dolních a horních dutých žil. Pokud se jedná o tuto skupinu anastomóz, která trpěla při syndromu portální hypertenze, bude na břiše pacienta vidět takzvaný obraz zvětšených žil břišní stěny. Takový obraz se nazývá hlava medúzy.
Příčiny portální hypertenze
Etiologické faktory, které mohou vést k rozvoji portální hypertenze, velké množství. Nejdůležitější příčinou je těžké poškození jaterní parenchymální tkáně. Parenchyma může být ovlivněna hepatitidou (chronickou a akutní, virovou a léčebnou), cirhotickými změnami, maligními neoplazmy orgánu, parazitární invazí, například schistosomy.
Portální hypertenze může začít chronickými patologickými změnami způsobenými intra- a extrahepatickou stázou žluči, s biliární cirhózou (primární a sekundární), novotvarem žlučovodu, stejně jako choledochem. Příčinou může být křehká cholecystitis, rakovina pankreatické hlavy, lékařská chyba během ligace žlučových cest během operace. Hlavní roli v patogenezi portální hypertenze hrají také účinky různých toxinů tropických na parenchym jater (některé typy hub, léků).
Anomální kongenitální atresie, trombóza, stenóza nebo nádor portální žíly, trombóza žíly u Budd-Chiariho choroby, restriktivní kardiomyopatie, zejména zvýšený tlak v pravé síni a komoře, stejně jako perikarditida, mohou také vést k portální hypertenzi. V některých případech je syndrom portální hypertenze spojen s krizí během chirurgických zákroků, s masivními popáleninami s velkým podílem lézí měkkých tkání, DIC, sepse a poraněním.
Přímé predisponující faktory, které mohou dát podnět k rozvoji komplexního klinického obrazu portální hypertenze se všemi následnými důsledky, jsou různé infekce, krvácení do žaludku a střev, alkoholismus, převaha živočišných tuků nad rostlinnými potravinami, prodloužená léčba trankvilizéry, diuretika, těžké operace s dlouhým obdobím využití.
Příznaky portální hypertenze
Klinika jakékoli formy portální hypertenze přímo závisí na onemocnění, které způsobilo trvalý nárůst tlaku v systému portální žíly. Je důležité si pamatovat a používat je během rozhovoru s pacientem a při analýze obrazu onemocnění, zejména pokud již existují závažné komplikace portální hypertenze (žilní trombóza, masivní krvácení z rozšířených žil jícnu nebo konečníku).
Portální hypertenze může být charakterizována následujícími příznaky: prudkým nárůstem sleziny, přítomností křečových žil v jícnu nebo žaludku, krvácením z těchto cév, zvýšením velikosti břicha v důsledku hromadění tekutin (ascites), příznaky dyspepsie (bolest v epigastrické oblasti, absence stolice během několik dní, nevolnost, nedostatek chuti k jídlu až po naprosté odmítnutí jíst). Lidé s portální hypertenzí mají na kůži charakteristické pavoučí žíly, v krevním testu dochází ke snížení počtu krevních destiček, leukocytů, méně časté anémii a ke změnám v koagulačním systému (existuje tendence k hypokoagulaci).
Prehepatická forma portální hypertenze se obvykle projevuje u dětí, průběh je příznivý. Během makroskopického vyšetření u některých pacientů lze pozorovat, že portální žíla byla nahrazena malými dilatovanými žilami. Tato formace se nazývá "jeskyně". Nejčastěji se onemocnění projevuje krvácením z jícnu, které je prvním příznakem vývoje onemocnění v dětství, zvýšením velikosti sleziny, hypersplenismem, trombózou v žilním systému.
Intrahepatická forma má také své vlastní vlastnosti, protože se tato portální hypertenze vyvíjí v případě jaterní cirhózy. Povaha a rychlost vývoje komplexu symptomů závisí na typu cirhotických změn (post-nekrotická cirhóza, alkohol, atd.), Na úrovni kompenzace zhoršené funkce. Portální hypertenze u těchto pacientů se projevuje krvácením, výskytem „medúzy“, rozšířené sleziny a břicha.
Vážnou komplikací, která ohrožuje lidský život, je krvácení ze žil jícnu a žaludku. To obvykle nastane neočekávaně, to není předcházené nějakou bolestí v epigastric a vyrovnat nepohodlí. Pacient s touto formou portální hypertenze vyvíjí neočekávané zvracení krve bez nečistot. Zvracení změněné krve se může objevit, pokud krev z jícnu unikla do žaludku. Takové zvracení bude mít barvu kávové sedliny, navíc pacient bude mít židli s příměsí krve. V tomto stavu post-hemoragická anémie roste velmi rychle. Smrt prvního krvácení s portální hypertenzí je třicet procent. Pokud již došlo k krvácení, žloutenka a zvýšení břicha jsou viditelné, pak v tomto případě je pokročilé stadium cirhózy, která není prakticky přístupná efektivní medikaci nebo chirurgické léčbě.
Suprahepatická forma portální hypertenze je důsledkem Chiariho choroby nebo Budd-Chiariho syndromu. Pokud je nemoc akutní, pacient prudce vyvíjí intenzivní bolest v epigastriu, pod žebry vpravo, játra rychle zvětšuje velikost, je pozorována přetrvávající febrileitida a objevuje se ascites. Hlavními příčinami úmrtí v této formě portální hypertenze jsou masivní ztráta krve během krvácení z jícnu, akutní selhání ledvin a jater.
V případě chronického průběhu nemoci, hepato a splenomegaly postupují pomalu, kolaterál z malých žil se vyvíjí na přední stěně břišní, symptomy ascites se zvyšují, jsou nepravidelnosti v metabolismu bílkovin v těle, člověk vypadá vyčerpaný.
Známky portální hypertenze
Diagnóza portální hypertenze je založena na studii historie života a nemoci, na klinických projevech a jejich závažnosti, stejně jako na množství instrumentálních studií, které mohou detekovat a indikovat příznaky tohoto syndromu.
První věc, kterou musíte udělat v případě podezření pacienta s portální hypertenzí, je provést důkladné vyšetření. Během inspekce je třeba věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti žilních zánětů: křečových žil v břiše, v blízkosti pupku, hemoroidů, kýly, ascites. Je nutné pečlivě prostudovat barvu kůže, skléru, viditelné sliznice, zjistit přítomnost charakteristických žilek pavouka. Pak je nutné prohmatat játra a slezinu. Normálně, u zdravého člověka, játra nevyčnívají pod okrajem levého pobřežního oblouku, a slezina není hmatná.
Laboratorní vyšetření na podezření na portální hypertenzi předpokládá obecnou analýzu kapilární krve a moči, koagulogramu, biochemie žilní krve, testy na patogeny hepatitidy, detekci protilátek proti imunoglobulinům A, M, G.
Pro správnou a přesnou diagnózu onemocnění se používají rentgenové metody: porto- a cavografie, angiografie mezenterických cév, celiaografie a splenoportografie. Soubor dat získaných z výše uvedených studií určí stupeň blokování průtoku krve v systému portální žíly a posoudí šance na anastomózu. Je-li nutné určit kvalitu krevního oběhu jater, je nutné, aby pacient měl scintigrafii jater.
Ultrazvukové vyšetření pomůže určit přesnost zvýšení sleziny, jater, přítomnosti volné tekutiny v břišní dutině. Dopplerální jaterní cévy budou ukazovat velikost portálu, vyšší mezenterické a splenické žíly a zvýšení lumen těchto cév je přímým znakem portální hypertenze.
Perkutánní splenomanometrie se provádí za účelem registrace tlaku v systému portální žíly. Ve slezinné žíle, normální tlak nepřekročí sto dvacet milimetrů rtuti a s portální hypertenzí dosahuje pět set milimetrů rtuti.
Pacienti s portální hypertenzí musí podstoupit esofagoskopii. Při esofagoskopii lze identifikovat takový znak portální hypertenze, jako křečové žíly v jícnu. Fibrogastroduodenoskopie je také poměrně informativní způsob detekce příznaků portální hypertenze v jícnu a kardii.
Rektoromanoskopie je instrumentální metoda, která detekuje změněné žíly v konečníku pacienta. V některých případech, kontraindikací nebo pacientovým odmítnutím instrumentálních vyšetření, jsou tyto metody nahrazeny rentgeny jícnu se žaludkem.
Jaterní biopsie a laparoskopická diagnostická chirurgie se provádějí pouze v případech, kdy z jakéhokoli důvodu nebylo možné potvrdit diagnózu výše uvedenými metodami nebo pokud existuje podezření na zhoubný nádor.
Portální hypertenze u dětí
U dětí je nejčastější extrahepatická forma portální hypertenze. To je téměř vždy způsobeno anomáliemi při pokládání portální žilní soustavy, vyjádřené v kavernózní transformaci. Určitou roli mezi etiologickými faktory hraje nesprávná katetrizace v časném neonatálním období, což vede k rozvoji tromboflebitidy umbilikální žíly. To znamená důsledky, jako je trombóza systému portální žíly.
Portální hypertenze u dítěte může začít kvůli různým vrozeným nebo získaným onemocněním jater. Taková onemocnění zahrnují fetální a virovou hepatitidu, různé cholangiopatie, vyjádřené v různých úrovních poškození žlučových cest (od malé hypoplazie až po úplné vypnutí funkce). Periduktulární fibróza (adheze mezi kanály), provázející všechny výše uvedené procesy, významně stimuluje rozvoj symptomů portální hypertenze u dětí.
Uznání extrahepatální portální hypertenze u dítěte může být výrazná splenomegalie. Slezina při palpaci je velká, téměř nepohyblivá, nebolí. Existují také projevy hypersplenismu. S touto formou portální hypertenze často dochází k rychlé expanzi žilních cév jícnu a srdeční oblasti žaludku, což vede ke spontánnímu masivnímu krvácení.
U převážné většiny pacientů s extrahepatální portální hypertenzí je krvácení prvním projevem tohoto onemocnění. Od jednoho krvácení k druhému se pacient cítí docela dobře, nemoc se neobtěžuje. Zvýšení velikosti jater v této patologii není charakteristickým znakem, který se může vyvinout pouze v důsledku tvorby trombu v portální žíle v důsledku pupeční sepse. Ascites je také velmi vzácný. Nepodléhejte žádným změnám a funkčním testům.
V cirhóze je pozorována dekompenzovaná fáze portální hypertenze a je pozorována hlavně u dospívajících. Krvácení ze žil jícnu je také vzácné.
Léčba portální hypertenze
Konzervativní léčba onemocnění, jako je portální hypertenze, je možná pouze tehdy, pokud se změny vyskytnou pouze na úrovni intrahepatické hemodynamiky. Pro léčbu portální hypertenze se používají léky, jako jsou beta-blokátory, nitráty, glykosaminoglykany a inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu.
Dávka a trvání léčby lékem, jako je nitrosorbid, je vybrán ošetřujícím lékařem individuálně. Ve většině případů se jedna dávka pohybuje v rozmezí od deseti do dvaceti miligramů a počet dávek za den se pohybuje od dvou do pěti násobků. Denní množství léku je tedy čistě individuálním ukazatelem, ale nemělo by překročit sto osmdesát miligramů za dvacet čtyři hodin. Často, průběh léčby tímto lékem není dlouhý, protože tělo se postupně zvykne na nitrosorbid a účinek se nakonec sníží na nulu.
Mezi beta-blokátory se Anapralin a Atenolol osvědčily při léčbě portální hypertenze. Atenolol u pacientů s portální hypertenzí by měl být používán pod dohledem lékaře. Obvykle je tento lék zahájen s padesáti miligramy jednou denně, po několika týdnech je výsledek vyhodnocen a pokud je nedostatečný, dávka se zdvojnásobí. Dlouhodobá léčba tímto lékem je možná. Užívejte anaprilin půl hodiny před jídlem jednou, opláchněte velkým množstvím vody. Obvykle začínají s deseti miligramy, postupně zvyšují dávku na dvacet miligramů každý týden a přinášejí až osmdesát jedna sto dvacet miligramů na denní dávku. Tato dávka je již rozdělena do několika dávek. Průběh léčby je individuální a obvykle trvá čtrnáct dní až dva měsíce, pak je nutná přestávka.
Mezi inhibitory ACE vykazoval ramipril (Hartil, Cardipril) dobré výsledky při léčbě portální hypertenze. Účinně snižuje zvýšený tlak v dilatačních cévách, což je základní příznak portální hypertenze. Na začátku léčby tímto lékem musíte užívat 2,5 miligramů před jídlem v jednom kroku. Pokud se vyskytnou jakékoliv nežádoucí účinky, může být dávka rozdělena na dvakrát. Pokud je účinek léčby nedostatečný, množství léčiva se zdvojnásobí za dva až tři týdny. S cílem zlepšit hypotenzní účinek této drogy, můžete současně jmenovat diuretikum. Doporučuje se užívat první dávku léku v přítomnosti ošetřujícího lékaře a být pod jeho kontrolou po dobu dalších osmi hodin, protože existuje riziko nekontrolované hypotenzní reakce. V průběhu léčby přípravkem Ramipril v případě portální hypertenze je nutné omezit používání slaných produktů a neužít nesteroidní protizánětlivé léky bez zvláštní potřeby, protože to vše významně snižuje účinnost léčiva.
Pokud pacient s portální hypertenzí již krvácí nebo je v dutině břišní hypersplenismus nebo akumulace tekutin, může být léčebný postup pouze chirurgický.
Jako první pomoc při krvácení z VERVPZH nainstalujte Sengstaken-Blekmoreovu sondu. Co se týče efektivity, je to stejné jako uložení tlakové bandáže na končetině. Tento sondový uzávěr nedává účinek pouze v případě, že se krvácení ze žil vyvinulo ve spodní části žaludku, což se stává, ale velmi vzácně. Doba pobytu sondy u pacientů se pohybuje od dvanácti hodin do tří dnů. S řádným použitím sondy se krvácení úspěšně zastaví v téměř 99% všech případů, ale pouze každá druhá osoba trpící portální hypertenzí se může vyhnout relapsu. Po použití obturátoru se u pacienta může rozvinout taková komplikace jako aspirační pneumonie, ve vzácných případech může sonda prasknout žaludeční stěnu. Vzhledem k přítomnosti přístroje v těle pacienta po dobu delší než tři dny se v žaludku mohou objevit vředy sliznice.
Po krvácení způsobeném portální hypertenzí hraje významnou roli léčba léky. Od prvního dne se Vikasol (1%) podává v intravenózních tekutinách po šesti mililitrech. Délka léčby je pět dní. Desetiprocentní chlorid vápenatý je také injikován do žíly v deseti kostkách denně. Průběh léčby by neměl překročit pět dnů. Každých pět až šest hodin musí být pacient podán infuzí Ditsinony. První injekce s dávkou 4,0 a následující - 2,0. Injekce jsou tři až pět dnů.
Pro snížení závažnosti fibrinolýzy a antikoagulační aktivity se pacientovi podá infuzí pět procent kyseliny aminokapronové, sto mililitrů čtyřikrát denně. Také pro krvácení v důsledku portální hypertenze jsou injekce Kontrikalu potřebné každých osm hodin.
Kromě výše uvedeného je nutné neutralizovat účinek histaminu na kapiláry a jejich permeabilitu. Za tímto účelem předepsal difenhydramin v dávce 1,0 každých osm hodin. Diphenhydramin může být nahrazen Suprastinem. Dávka a frekvence podávání tohoto léku je stejná.
Velmi důležitým bodem úspěšné léčby krvácení portální hypertenzí je zlepšení reologických vlastností krve. Za tímto účelem se pacientovi podává kapka v množství 400 mililitrů Reopoliglyukinu. Je nutné dát kapátku 0,025% roztoku Strofantinu (1,0 na 100 ml fyziologického roztoku a 5% glukózy). Měli byste také bojovat proti okyselení krve. Roztok hydrogenuhličitanu sodného pomůže normalizovat pH. K tomuto účelu se na pacienta vloží kapátko na 200 ml 4% roztoku.
Souběžně s hemostatickou léčbou je nutné účinně snižovat krevní tlak a udržovat ho na úrovni nepřesahující 110 milimetrů rtuti (což znamená systolu). Nitroglycerin dobře zvládá tento úkol. Při krvácení způsobeném portální hypertenzí se předepisuje intravenózně. Použije se 4% roztok (1,0 nitroglycerin na 400 ml fyziologického roztoku nebo Ringerova roztoku). Kapková infuze se provádí pomalu, ne rychleji než dvanáct kapek za minutu.
Léky, které mají hepatoprotektivní účinek, je nejvhodnější předepsat Heptral. Prvních několik dní se podává čtyři sta mililitrů a do konce prvního týdne se pacient převede do tablet. Aby se zabránilo polyorganické insuficienci, měl by být do léčebného režimu portální hypertenze přidán roztok glukózy, albuminové přípravky, glukokortikoidy, roztoky solí a vitamíny.
Amoniak je zvýšen u pacientů s portální hypertenzí. Aby se snížilo množství této látky, je předepsán přípravek Gepa-Mertz. Při první intravenózní infuzi by měla být koncentrace účinné látky ve 400 mililitrech 60,0. Všechny následující časy, koncentrace léku je 30,0. Místo Gepa-Mertz může být použit Gepasol A. Je vyráběn v lahvích o objemu půl litru ve standardním ředění. Kapátka s Gepasolem A musí být podávána dvakrát denně po dobu prvních několika dnů po krvácení.
Inhibitory protonové pumpy (Losek, Kvamatel) se také používají při léčbě portální hypertenze. Losek se podává čtyřicet miligramů intravenózně každých dvanáct hodin. Quamatel se podává ve dvaceti miligramech. Frekvence podávání léčiv je stejná.
Po účinné léčbě krvácení způsobené portální hypertenzí pokračujte v chirurgickém odstranění příčiny onemocnění. Jedinou nejefektivnější metodou léčby portální hypertenze je uložení anastomóz mezi cévami. Takové operace u dospělých téměř vždy jdou bez problémů, ale při práci s touto metodou dětí existují určité potíže. Obtíže v důsledku skutečnosti, že průměr krevních cév dítěte je mnohem užší než dospělý. Malé dítě navíc nemá plnohodnotné anatomické struktury, které by mohly být vhodné pro tvorbu anastomózy. Proto se operace na vzniku anastomóz s portální hypertenzí provádí u dětí ve věku od 7 do 8 let. Do tohoto věku je léčba téměř vždy lékařská.