Cévní onemocnění jater

Onemocnění jaterních cév

Profesor Ambalov Jurij Mikhailovič - lékař lékařských věd, vedoucí oddělení infekčních chorob Rostovské státní lékařské univerzity, člen RAE, předseda Asociace infekčních pracovníků Rostovského kraje, ředitel Rostovské pobočky RAE, hlavní konzultant Hepatologického centra Rostov-on-Don, Hepatolog nejvyšší kvalifikační kategorie

Irina Y. Khomenko - kandidátka lékařských věd, vedoucí oddělení infekčních nemocí 4 Městské zdravotní instituce „Městská nemocnice №1 pojmenovaná po N.A. Semashko, Rostov-on-Don “, hlavní odborník na volné noze-Hepatolog, Ministerstvo zdravotnictví Rostovské oblasti, člen Ruské společnosti pro studium jater (ROPIP), Infectiologist, Hepatolog nejvyšší kategorie kvalifikací

Kniha: "Nemoci jater" (SD Podymova; 1981)

Onemocnění jaterních cév

Portální žilní trombóza (pilletromboz)

Trombóza portální žíly může být lokalizována v jeho různých odděleních, včetně splenic větví.

Tvorba trombu v portální žíle je podporována pomalým proudem a nízkým krevním tlakem, chlopněmi, dutinami a expanzí ampulí v cévě, bez pulzace. Nejčastěji je piletrombóza komplikací různých onemocnění: cirhózy jater, polycytémie, enterokolitidy, apendicitidy, hemoroidů, což vede k tvorbě trombu v mesenterickém a hemoroidním systému. Trombóza je podporována novými formami jater, rakovinou pankreatické hlavy, která mechanicky vytlačuje portální žílu. V některých případech zůstává příčina trombózy neznámá; idiopatická pilletrombóza tvoří 13-61% všech případů trombózy portální žíly [Blyuger AF, 1975].

Klinický obraz trombózy portální žíly je různorodý a závisí na rychlosti tvorby krevních sraženin, lokalizaci, stupni vaskulární okluze, vývoji kolaterálních anastomóz.

Akutní trombóza portální žíly je častější u polycytémie, cirhózy jater a po splenektomii. Náhlá bolest břicha, nevolnost, hemateméza, kolaps. Se zapojením do procesu žíly sleziny se objeví bolest v levé hypochondriu a akutní zvětšení sleziny. Již během prvních hodin se může tekutina hromadit v břišní dutině, v některých případech hemoragicky. Je detekována krevní leukocytóza. Výsledek je často fatální.

Chronická piletrombóza se dlouhodobě vyvíjí, od několika měsíců do několika let. Klinický obraz v počátečním stádiu je určen bolestmi různé intenzity v pravém hypochondriu, epigastrické oblasti, ve slezině. Prvotním příznakem je často gastrointestinální krvácení. Ve většině případů je slezina zvětšena; zvětšení jater, s výjimkou případů cirhózy, není typické.

V rozvinutém stádiu převažuje gastrointestinální krvácení v klinickém obraze, často se opakuje, vyvíjí se splenomegalie, někdy dochází k rupturám sleziny. Trombóza spojená s cirhózou se vyznačuje přetrvávající dekompenzací a progresivní portální hypertenzí.

Laboratorní údaje jsou do značné míry závislé na stupni postižení jater. V případech nekomplikované trombózy se nezmění indexy funkčních testů jater. Prognóza je nepříznivá.

Smrt nastává z gastrointestinálního krvácení, intestinálního infarktu. Vyvine se jaterní kóma, selhání ledvin a jater.

Diagnóza Akutní pilletrombóza by měla být podezřelá, když se portální hypertenze náhle objeví po abdominálním traumatu, operacích na játrech a portálovém systému. Chronická piletrombóza může být podezřelá z náhlého vývoje ascitu a symptomů portální hypertenze u pacientů s cirhózou nebo rakovinou jater. Kritéria pro spolehlivou diagnózu jsou data splenoportografii a v nepřítomnosti sleziny - celiakografie. Při idiopatické trombóze může být laparoskopie nezbytná pro diagnózu: nezměněná játra jsou detekována s dobře vyvinutými kolaterály, ascites a zvětšenou slezinou. V trombóze žíly sleziny jsou jasně detekovány rozšířené žíly žaludku (Obr. 93).

Onemocnění jaterních cév

Léčba akutní piletrombózy spočívá v kombinovaném použití antikoagulancií a fibrinolytik: heparin v dávce 15 OOO U / den se podává intravenózně v kombinaci s fibrinolysinem 30 OOO U / den. Dále se doporučují nepřímé antikykoagulační látky.

Léčba chronické portální trombózy nádorové geneze by měla být chirurgická; pokud se trombóza portální žíly vyvíjí na pozadí cirhózy jater, provádí se konzervativní léčba.

Tromboflebitida portální žíly

Tromboflebitida portální žíly (akutní pylephlebitida) je hnisavá porážka portální žíly, což komplikuje mnoho zánětlivých onemocnění dutiny břišní a malé pánve. Pilephlebitis se vyvíjí s destruktivní apendicitidou, pankreatitidou, ulcerózní kolitidou, hemoroidy, cholangitidou, maligními neoplazmy, endokarditidou, střevní tuberkulózou, poporodní sepse a umbilikální sepsí u novorozenců. Pylephlebitis se šíří do celé portální žíly nebo zachycuje její jednotlivé řezy se zapojením intrahepatických oblastí portální žíly, kde se tvoří více jaterních abscesů.

Klinický obraz je náhlé prudké zhoršení v průběhu základního onemocnění: febrilní horečka se objevuje u zimnice a nalití potu, ostré bolesti v břiše, u 7 pacientů ikterichnost sklera a mírné žloutenky. Játra jsou zvětšená, bolestivá při palpaci, slezina se zvětšuje se zapojením slezinní žíly do procesu. V krvi, anémie, leukocytóza s posunem doleva, prudce zvýšená ESR. Funkční jaterní testy se mění u méně než poloviny pacientů s hyperbilirubinemií, dysproteinemií, zvýšenou AJIT, ACT a alkalickou fosfatázou.

Spolu s fulminantním průběhem může onemocnění trvat několik týdnů a měsíců s rozvojem hepatocelulární insuficience a hepatorenálního syndromu.

Diagnóza je založena na kombinaci bolesti v pravém hypochondriu, žloutence a septické teplotě u pacientů s hnisavými chorobami břišní dutiny a malé pánve. Diferenciální diagnostika se provádí s cholangitidou, septickou endokarditidou, lymfosarkomem.

Léčba: velké dávky širokospektrých antibiotik. Výběr krevní kultury umožňuje zohlednit citlivost mikroflóry v terapii antibiotiky, symptomatická léčba je jmenování léků, které zlepšují metabolismus jaterních buněk. Prevence pylephlebitidy spočívá v včasné detekci a léčbě hnisavých onemocnění břišních orgánů.

Cavernomatóza portální žíly

Cavernomatóza portální žíly - patologický stav samotné žíly a omentum; dává vzniknout zvláštním konstrukčním prvkům, které se podobají síti četných nejmenších cév s malým lumenem nebo tkáně s formou kavernózního angiomu. Většina autorů zvažuje kavernózní růst jako organizovaný a rekanalizovaný tromb, ke kterému se připojují nově vytvořené cévy. V kongenitální formě onemocnění je tento proces spojen s přenesenou intrauterinní tromboflebitidou.

Klinické projevy jsou určeny lokalizací procesu - od malých segmentů portální žíly až po rozsáhlou tvorbu kavernóz, od brány splenické žíly až po hlavní větve a dokonce i intrahepatické větve. Také lokalizovaný proces je popsán pouze ve slezině nebo mezenterické žíle. Se zapojením malých částí portální žíly se onemocnění může objevit latentně. Často se vyvíjí portální hypertenze, komplikovaná vnitřním krvácením, intestinálním infarktem nebo fatální játrovou kómou. Diagnóza je založena na angiografickém vyšetření.

Léčba onemocnění je chirurgická.

Onemocnění a syndrom Budd-Chiari

Budd-Chiariho choroba - primární obliterující endoflebitida jaterních žil s trombózou a jejich následná okluze, jakož i anomálie vývoje jaterních žil, vedoucí k poruchám odtoku krve z jater.

Budd-Chiariho syndrom - sekundární porušení odtoku krve z jater v řadě patologických stavů: peritonitida, nádory, perikarditida, trombóza a anomálie dolní duté žíly, cirhóza a fokální jaterní léze, migrující viscerální tromboflebitida, polycytémie. V obou formách vedou příznaky portální hypertenze a poškození jater. Neexistuje shoda o vhodnosti rozlišování Chiariho choroby od syndromu Budd-Chiariho.

Endophlebitis jaterních žil často se vyvíjí s vrozenými anomáliemi jaterních cév, jeho vývoj je podporován zraněními, poruchami krevního srážení systém, porod a chirurgické zákroky.

Anatomicky odhalená proliferace vnitřní výstelky jaterních žil, začínající u úst nebo v dolní duté žíle poblíž soutoku jaterních žil, někdy proces začíná v malých intrahepatických větvích jaterních žil. Existují akutní a chronické formy onemocnění.

Akutní forma začíná náhle s výskytem intenzivní bolesti v epigastriu a pravé hypochondrium, zvracení a zvýšení jater. Jak nemoc postupuje rychle během několika dnů, ascites, který nemůže být léčen diuretics, často hemorrhagic, někdy v kombinaci s hydrothorax, zvyšuje. V terminálním stadiu je krvavé zvracení. Při postižení v procesu inferior vena cava se objevuje edém dolních končetin a subkutánní břišní žíly expandují. K úmrtí dochází při jaterní kómě, trombóze mezenterických žil s difuzní peritonitidou.

V chronické formě onemocnění zůstává endoflebitida jaterních žil po dlouhou dobu asymptomatická, často se zjistí pouze zvýšení jater, pak se objeví bolest v pravém hypochondriu a zvracení. V rozvinutém stádiu, játra se zvětší, stane se hustý, v některých případech splenomegaly se objeví, rozšířené žíly na přední stěně břicha a hrudníku. V terminálním stadiu se projevují symptomy portální hypertenze: nekontrolovatelně se hromadící ascites vyžadující opakovanou punkci, krvácení z rozšířených žil jícnu, hemoroidní žíly. Může se vyvinout syndrom dolní duté žíly. Pacienti umírají na jaterní kómu, mezenterickou trombózu.

Diagnóza Spolehlivá diagnóza je poskytována údaji angiografických studií - nižší kazografie a venohepatografie. Onemocnění musí být diferencováno s konstrikční perikarditidou, tuberkulózní peritonitidou, cirhózou.

Následující pozorování je příkladem chronické formy Budd-Chiariho choroby. Pozornost je věnována významným rozdílným diagnostickým problémům, které se objevily při rozlišování onemocnění od jaterní cirhózy a polycytémie.

Pacient S., 21 let, byl přijat do nemocnice 30. srpna 74, pro vyšetření s předpokládanou diagnózou jaterní cirhózy.

V červnu 1972 bylo 5-měsíční těhotenství komplikováno nefropatií (edémem a hypertenzí) a skončilo spontánním potratem. Opuch zmizel, krevní tlak se vrátil do normálu, ale zůstala slabost, mírná dušnost v klidu. V červenci 1973 se vyvinula závažnost v epigastrické oblasti, nevolnost a v říjnu 1973 ascites; léčba diuretiky byla neúčinná. V listopadu 1973 - únor 1974 byla podezřelá cirhóza jater v městské nemocnici, ale biopsie punkcí odhalila vzor chronické hepatitidy a fibrózy. Přednizon a diuretika na předpis nepřinesly zlepšení. V červenci 1974 se objevily bolestivé bolesti v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu.

Při přijetí se označila výrazná emulace, výrazná cyanóza rtů. Systolický šelest na vrcholu srdce, tachykardie do 100 tepů / min. Zvětšené žíly v břišní stěně, pupeční kýly. Ascites Játra vyčnívají 6 cm pod klenbou, středně hustá, hrana je špičatá. Slezina listy 6 cm od hypochondrium, středně husté.

Erytrocyty 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukocyty 12 x 10 9 9 g / l, vzorec je normální, ESR 4 mm / h. Ve funkční studii jater: bilirubin 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reakce je přímá, celkový protein je 65 g / l, albumin 45,2%, globuliny: a) - 6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, při - 24,5%. X-ray inspekce zvýšení srdce neodhalila, expanze žil jícnu a žaludku není odhalena.

Diagnóza tak zůstala nejasná. Trvalé ascites s mírnými změnami v jaterních funkčních testech, erytrocytóza se nehodila do obrazu jaterní cirhózy.

Došlo k předpokladu polycytemie, Budd-Chiariho choroby a trombózy žíly sleziny. Vnitřní propíchnutí eliminovalo polycytemii. Když se nezmění splenoportografické hlavní cévy, intrahepatické větve portální žíly se mírně deformují, není jasně patrný obraz cirhózy. Portální průtok krve je v normálních mezích, tlak ve spleniku je 30 mm vody. Čl.

Byla provedena angiografická studie. Cavagrafia odhalila obliteraci lumen inferior vena cava v oblasti jaterního segmentu. Na této úrovni, stejně jako pod soutokem jaterních žil, byly zjištěny žilní kolaterály (Obr. 94). Katetrizace jaterní žíly selhala.

Onemocnění jaterních cév

Pacient byl operován; superponovaná splenorenální anastomóza. Pooperační období bylo komplikováno jaterní kómou, ze které nemohl být pacient odstraněn.

Studie pitvy odhalila endoflebitidu jaterních žil s jejich obliterací, jakož i obliteraci části spodní duté žíly na soutoku jaterních žil.

Ve výše uvedeném pozorování nám pouze speciální angiografická studie umožnila vyloučit předpokládanou diagnózu cirhózy jater a získat spolehlivá kritéria pro Budd-Chiariho chorobu v terminálním stadiu s trombózou dolní duté žíly.

Ve výjimečných případech může onemocnění trvat několik let, doprovázené recidivami a remisemi, s tvorbou jaterní cirhózy, výraznou žloutnutím kůže a sliznic a detekcí odchylky funkčních vzorků jater.

Léčba. Při absenci jaterního selhání je indikována chirurgická léčba - uložení vaskulární anastomózy (portocaval, splenorenal), přenos sleziny do pleurální dutiny, lymfatická anastomóza. V případě stenózy dolní duté žíly nebo její membránové fúze se používá trans-atriální membranotomie, expanze stenotické oblasti nebo bypass vena cava s pravým atriem. Konzervativní léčba spočívá v předepisování léků, které zlepšují metabolismus jaterních buněk, diuretik a antagonistů aldosteronu, podle indikací jsou předepisovány antikoagulancia a steroidní hormony.

Venookluzivní onemocnění

Veno-okluzivní onemocnění se vyskytuje v důsledku akutního blokování malých a středně velkých větví jaterních žil, které spojují jeho kliniku a patogenezi s Budd-Chiariho chorobou.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) a MN Khanin (1948) poprvé poskytli jasnou klinickou a morfologickou charakteristiku tohoto onemocnění, později jeho nosologickou nezávislost prokázali práce G. Brassa a kol. (1954-1959). Etiologie onemocnění je spojena s expozicí řady hepatotoxických alkaloidů rostlin rodu Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. V Sovětském svazu, venous-okluzivní nemoc nejvíce způsobí alkaloid heliotrope. Heliotrope pubescent roste v uzbecké, tádžické, kazašské, kyrgyzské, stejně jako arménské, ázerbájdžánské SSR, na jihovýchodě RSFSR, na území Krasnodar a v zahraničí v Afghánistánu, Íránu, Indii, Arábii. Největší počet popisů veno-okluzivních onemocnění v zahraniční literatuře se týká dětí v oblastech Jamajka, Jižní Afrika, Austrálie, Izrael, Egypt, některé případy jsou popsány u dospělých v Americe, v Evropě pod názvem "obliterující endoflebitida".

Morfologická studie ukazuje zvýšení jater, v závislosti na délce a vlastnostech procesu. Povrch jater je často mírně hrbolatý nebo vrásčitý, na řezu - hrubě muškátový oříšek. Příležitostně jsou žíly portálového systému na povrchu řezu blokovány. V cévní stěně intertrabeculárních kapilár je stanoven subendotheliální edém, po němž následuje kolagenizace. Erytrocyty se hromadí v lumenu změněných kapilár, které se proměňují v „hyalinní“ masy a uzavřením cév narušují normální cirkulaci v játrech. Centrální žíly také podléhají prudké změně, v daleko pokročilých případech ztrácejí svou strukturu. Destruktivní změny začínají centrální částí jaterních lobulů. Nekrobiotické změny se postupně rozšířily na periferii. V posledním stadiu nekróza zachycuje více než polovinu jaterního parenchymu, hypertrofované a binukleární buňky se objevují na periferii lobulů. Při chronickém průběhu onemocnění se rozvine centrální zonální fibróza, zesílení stěn jaterních žil a nekróza jaterních buněk.

Klinický obraz: bolest v epigastrické oblasti a pravá hypochondrium často matná, vzácně paroxysmální. Zvýšit bolest přispět k fyzické práci, chůze, jízda na koni. Současně se objevují dyspeptické poruchy ve formě nevolnosti, zvracení potravy s příměsí hlenu, v některých případech dochází k krvavému zvracení. Indikace výskytu dyspeptických poruch po jídle hořkého chleba v anamnéze má velký význam pro diagnostiku. Teplota je často zvýšena na subfebrilní a febrilní čísla. Tam je ostrá slabost, pacient ztrácí váhu. Hlavním příznakem veno-okluzivního onemocnění je hepatomegalie s poruchou funkce jater. Ascites v této nemoci je velmi častý symptom, ale ne povinný. Pre-atscytic období trvá 2 týdny až měsíc. Ascites je obvykle masivní, bez periferního edému. Objeví se ikterichnost sklera, někdy žloutenka. Pacient může zemřít se symptomy hepatocelulární insuficience, případně s tvorbou cirhózy jater s portální hypertenzí. Asi 1/3 pacientů se zotavuje za 4-6 týdnů [Ismailov N., 1948].

Diagnostika veno-okluzivní choroby je vždy obtížná. Významný význam má indikace masových nemocí při použití hořkého chleba, mouky, plev ze stejného zdroje. Uznání ojedinělých případů onemocnění naráží na závažné potíže.

Využívá se symptomatická léčba s rozvojem portální hypertenze, chirurgické léčby.

Cruveiller - syndrom Baumgarten

Tento syndrom je způsoben ne-incizí pupeční žíly a je doprovázen ostrou expanzí břišních žil ve formě „medúzy“, silného žilního hluku, který je slyšet v pupku, portální hypertenzi.

Existence nezávislého onemocnění s vrozenou anomálií systému portální žíly, jater a zbývající pupeční žíly je v současné době zpochybňována. Obvykle se Cruveillerův-Baumgartenův syndrom vyvíjí již podruhé u pacientů s cirhózou jater během intrahepatálního portálního blokování a rekanalizací pupeční žíly. Může být také pozorován s endoflebitidou jaterních žil s procesem šířícím se do spodní duté žíly a v těchto případech se také vyvíjí jaterní cirhóza.

Klinický obraz bolesti v pravém horním kvadrantu, dyspeptické poruchy, nadýmání. Časté krvácení z rozšířených žil jícnu a žaludku, melena.

Hlavními příznaky jsou prudká expanze žil břišní stěny ve formě „medúzy hlavy“, hluk v pupku na pozadí ostré portální hypertenze u pacientů s mikronodulární jaterní cirhózou. Zároveň se objevují obrovské ascites a silně zvýšená slezina. Žilní hluk v pupku dosahuje značné intenzity, nazývá se „hluk ďábla“. Na zvukovém záznamu je definován jako nediferencovaný, nesouvisející s cykly srdeční aktivity, s maximem v rozsahu vysokých frekvencí. Tyto vlastnosti umožňují rozlišit hluk slyšený v syndromu Cruveiller-Baumgarten od hluku způsobeného srdečními vadami a arteriovenózní anastomózou mezi portální žílou a jaterní tepnou. Indikátory funkčních testů závisí na závažnosti cirhózy jater.

Diagnóza je potvrzena údaji o splenoportografii a kauvagrafii. Prognóza je nepříznivá, příčinou smrti je krvácení, hepatocelulární insuficience.

Léčba syndromu Cruveiller-Baumgarten je podobná léčbě cirhózy s těžkou portální hypertenzí.

Cévní léze jater

Cévní nemoci jater mohou být způsobeny poškozením různých částí jeho oběhového systému: kapilár (sinusoidy), arteriální lůžko (od úrovně velkých tepen k arteriolům), cévy systému portální žíly (od velkých větví k žilkám) a venózní systém (od centrální k jaterním žilám).

Patologie mikrovaskulatury má charakter difúzní léze parenchymu, zatímco postižení velkých krevních kmenů je omezené.

Přednáška se týká pouze onemocnění cév portálního systému a jaterních žil. Hlavní důraz je kladen na trombózu.

Nemoc systému portální žíly

Mezi ně patří vývoj intrahepatální portocaval fistuly a obstrukce portální žíly a jejích větví.

Intrahepatické portokavalny fistuly se často vyvíjejí na pozadí portální hypertenze. Vrozené píštěle jsou velmi vzácné. Když je velký objem krve vynechán (přes 60%) ze systému portální žíly, může dojít k encefalopatii.

Snížení průtoku krve systémem portální žíly může vést k nodulární restrukturalizaci jater, která se podobá mnohonásobné fokální nodální regenerativní hyperplazii.

Doporučuje se rozlišit obstrukci hlavního kmene portální žíly a obstrukci jejích větví. Vývoj posledně uvedeného může být podporován čtyřmi různými faktory, z nichž první dva jsou nejčastější:

1. chronické onemocnění jater, doprovázené portálním zánětem a fibrózou;
2. schistosomiasis, komplikovaná embolizací větví portální žíly parazitickými vejci a obstrukcí granulomy a růstem pojivové tkáně;
3. nedostatečně studovaný stav, u kterého se předpokládá, že se vyvíjí primární obliterace portálních venul ("nekrotická portální hypertenze", "jaterní portální cirhóza", "idiopatická portální hypertenze");
4. vrozené jaterní fibrózy, dědičné autosomálně recesivním způsobem.

Obstrukce velkých jaterních žil může být způsobena jejich zánětlivou kompresí, například v případech pankreatitidy, komprese a růstu jater, žlučových cest a slinivky břišní nádorem. To jsou nejčastější příčiny zhoršeného průchodu krevního oběhu.

Alternativní mechanismus je trombóza, která je označena termíny.

"pylephlebitis" - v akutní fázi a "cavernoma" - v chronické.

Podle moderních pohledů je žilní trombóza souhrnným výsledkem vrozených nebo získaných prokoagulačních poruch a působení lokálních faktorů.

Seznam vrozených poruch koagulace zahrnuje nedostatek přirozených inhibitorů koagulace, faktorů II a V, zatímco získané poruchy zahrnují myeloproliferativní onemocnění, antifosfolipidový syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurii; také doprovázejí zánětlivá a onkologická onemocnění a jsou poznamenána použitím perorálních kontraceptiv, těhotenství a hyperhomocysteinemie.

Pro detekci myeloproliferativního onemocnění mohou být zapotřebí speciální techniky. U 60% pacientů s žilní trombózou vnitřních orgánů je zaznamenána hyperkoagulace, v 25% je zásadní vliv lokálních faktorů. Kombinace kauzálních faktorů v trombóze portální žíly se nachází 30krát častěji než v její nepřítomnosti. Ve 20% případů není vývoj trombózy vyčerpávající vysvětlení.

Podle našich zkušeností jsou myeloproliferativní onemocnění a nedostatek proteinů S vedoucími etiologickými faktory trombózy v systému portální žíly. Každý z nich je detekován u asi čtvrtiny pacientů.

Prokrvení střeva nad hladinou trombózy portální žíly (podél krevního oběhu) zůstává uspokojivé, dokud je zachován průtok krve obloukovými cévami ve střevě. Jsou-li trombóza, vyvíjí se střevní ischemie. To je pravděpodobně způsobeno absencí cévních kolaterálů.

Důsledkem ischémie může být nekróza střeva s rozvojem peritonitidy, mnohočetným orgánovým selháním a ve čtvrtině případů smrt i po resekci nekrotizované části střeva.

Na rozdíl od toho, pod hladinou trombózy se nevyvíjí klinicky signifikantně zhoršená funkce jater, protože její zásobování krví je udržováno v důsledku zvýšení průtoku krve jaterní tepnou (v důsledku expanze jeho větví) a vývoje portálových kolaterálů (které zjevně tvoří tzv. Kavernu). Portální průtok krve je udržován zvyšováním perfuzního tlaku.

Klinické projevy zhoršeného průtoku žilní krve v 90. letech se změnily. Podíl pacientů s bolestí břicha se zvýšil, zatímco podíl pacientů s krvácením z jícnu se snížil. To lze vysvětlit zvýšením účinnosti včasné diagnostiky pomocí zdokonalených zobrazovacích technik.

Rozpoznávání trombózy bylo usnadněno použitím spirální výpočetní tomografie a ultrazvukového skenování. Gastrointestinální krvácení a recidivující trombóza jsou hlavními klinickými projevy trombózy portální žíly, v některých případech způsobují smrtelný výsledek.

Moderní metody léčby pacientů se syndromem portální hypertenze pomocí farmakologických nebo endoskopických metod prokázaly svou účinnost při léčbě a prevenci gastrointestinálního krvácení. Antikoagulační léčba je zároveň považována za bezpečnou a účinnou metodu prevence recidivy trombózy. Pomáhá také obnovit průtok krve v časných stadiích trombózy.

Poškozený průtok krve v jaterních žilách

Poruchy tohoto typu se obvykle objevují v důsledku obstrukce jaterních žil. Termín "porušení venózního odtoku z jater" je vhodné dát přednost pojmu "Budd-Chiari syndrom", který odkazuje na obstrukci jaterních žilek, žil nebo terminální části dolní duté žíly.

Obstrukce, omezená hladinou jaterních venul, se může vyvinout jedním nebo dvěma mechanismy: jako netrombotická okluze (veno-okluzivní onemocnění) a jako trombóza.

Venookluzivní onemocnění je obvykle způsobeno vystavením toxickým faktorům:

• příprava na transplantaci kostní dřeně pomocí chemoterapie a radiační terapie;
• imunosupresivní léčba azathioprinem a kortikosteroidy po transplantaci;
• brát nějaké rostlinné alkaloidy.

Trombóza jaterních venul se vyvíjí velmi vzácně.

Obstrukce velkých žil jater může způsobit mechanickou kompresi, včetně zánětlivé infiltrace (například u amebického abscesu jater), klíčení maligním nádorem, invazí echinokoků. Nejčastější příčinou porušení odtoku krve jaterními žilami je však trombóza.

Existují tři typy trombózy, v závislosti na stadiu, ve kterém je detekován čerstvý trombus, lokalizovaná fibróza, kompletní obliterace žíly.

V současné době zavedené kauzální faktory trombózy jaterní žíly jsou podobné faktorům trombózy portálních žil, i když v těchto podmínkách je jejich frekvence různá. Nejdůležitější jsou myeloproliferativní onemocnění, nedostatek proteinu C, faktor V a syndrom antifosfolipidů. Lokální faktory jsou zřídka detekovány. Použití perorálních kontraceptiv a těhotenství může zhoršit vliv skrytého kauzálního faktoru.

Obstrukce jaterních žil může mít dva důsledky:

1. zvýšení tlaku v sinusoidech způsobuje rozvoj syndromu portální hypertenze, zvýšení produkce lymfy, což vede k hromadění ascitické tekutiny bohaté na bílkoviny a rozvoji kolaterálů, jejichž funkcí je obejít zúžené jaterní žíly a zachovat perfuzi jater;
2. náhlé porušení odtoku krve jaterními žilami vede k rozvoji ischemické nekrózy a selhání jater.

Nerovnoměrné poruchy jaterní perfúze mohou vysvětlit vývoj aktivní regenerace jaterní tkáně v oblastech s podporovanou úrovní perfúze. Tato okolnost vede k její rozsáhlé transformaci.

Jaterní trombóza jater může mít dlouhý asymptomatický průběh. Není zřejmá korelace mezi závažností klinických a patologických změn. Akutní klinické projevy jsou obvykle způsobeny akutními oběhovými poruchami, které překrývají existující chronické.

Existují tři hlavní možnosti klinického projevu porušení odtoku krve žilami jater:

1. akutní - zahrnuje výskyt bolesti v horní části břicha, zvýšení hladiny jater, hladinu aktivity aminotransferázy v séru, snížení aktivity systému srážení krve, zhoršenou funkci ledvin;
2. chronická - vyskytuje se nejčastěji, projevuje se jako chronické onemocnění jater ve fázi dekompenzace;
3. asymptomatická - trombóza jaterní žíly je detekována náhodně.

Zvýšení počtu pacientů s asymptomatickým průběhem je zjevně spojeno se zlepšením diagnostických zobrazovacích metod as pochopením podstaty onemocnění. V průběhu onemocnění se může vyskytnout buď úplná spontánní remise s pravděpodobností recidivy, nebo onemocnění postupuje průběžně.

U poloviny pacientů je 10letá míra přežití více než 90%, ve zbytku je úmrtnost do 10 let 50%; většina úmrtí zaznamenaných v prvních 12-18 měsících od nástupu příznaků.

Prognóza pacienta s trombózou jaterní žíly je obvykle určena souběžnou trombózou portálních žil. Z dalších (nezávislých) faktorů určujících prognózu, věk a stupeň jaterní dysfunkce podle Childe-Pughovy klasifikace jsou důležité.

Vzhledem k tomu, že tato patologie není běžná, vyžaduje účinnost různých metod léčby trombózy jaterních žil další studium. Pro tyto pacienty je logické předepisovat antikoagulancia.

Je třeba také zkoumat znaky symptomatické léčby krvácení, portální hypertenze a ascitu. U pacientů s klinicky zjevnou formou onemocnění by měl být proveden pokus o obnovení odtoku krve žilami konzervativními metodami léčby, jako je perkutánní angioplastika s umístěním stentu (pro nedilatovanou stenózu jaterních žil nebo nižší duté žíly).

Dosud nebyla prokázána účinnost a bezpečnost obnovy žilní krve pomocí trombolytických činidel v čerstvé trombóze.

Jako měřítko pro usnadnění projevu klinických symptomů, v nepřítomnosti selhání jater, může být navržen posun portocavalu. Je však nepravděpodobné, že by tento zásah mohl prodloužit život pacienta.

Určité naděje jsou spojeny s takovou relativně novou léčebnou metodou, jako je transjugulární portosystémový zkrat (TIPS). Podle předběžných odhadů může transplantace jater v nejzávažnějších případech zlepšit 10letou míru přežití pacientů z 50 na 70%.

Budd-Chiariho syndrom, trombóza jaterních žil a krevní zásobení jater

Název nemoci - syndrom Budd-Chiari - pochází z jmen autorů, kteří ji popsali (anglický lékař Budd v roce 1845 a patolog Chiari z Rakouska v roce 1899). Krevní sraženina, která „chodí“ po krevním řečišti, může přetrvávat v jakékoli krevní cévě lidského těla. Jaterní žíly nejsou výjimkou, nicméně pro pochopení událostí, které se vyskytují v játrech v souvislosti s blokádou žilní cévy, je nutné přebírat na jaterním oběhu.

Pohyb krve v játrech

Krevní oběh v játrech může být reprezentován třemi systémy:

• Systém, který poskytuje průtok krve do laloků;
• Systém cév navržený k oběhu krve uvnitř lobules;
• Systém, kterým krev bezpečně opouští laloky.

Dráha obsahuje portálovou (portálovou) žílu, která shromažďuje krev z orgánů břicha a jaterní tepnu, která dodává krev z aorty, která se uvnitř jater rozvětvuje na menší žíly a tepny. Proniknou laloky, segmenty (segmentální), přecházejí mezi laloky (mezikruží) a kolem nich. Počínaje kolem lobulárních tepen a žil, malé cévy jater vstupují do laloků a tvoří intrakutánní sinusové kapiláry umístěné mezi paprsky jaterních buněk (hepatocytů). Smíšená krev tekoucí přes sinusoidy vstupuje do centrální žíly, kterou má každý lalok uvnitř. Tam se krev stává žilní a jde ke sbírání, pak do jaterních žil, které opouštějí játra a spadají do nižší duté žíly. To je odtok.

V cévách se protahují žlučovody, které mají podobné názvy a tvoří se spolu s větvemi portální žíly a jaterní tepnou, tzv. Triádou nebo portálovým traktem. Portální žíla jater, přinášející krev ze žaludku, střev a slinivky břišní, je nějakým způsobem zapojena do detoxikace, protože dodává látky, které z těchto orgánů vstoupily do krve pro jejich další zpracování a neutralizaci. Jaterní tepna poskytuje výživu pro samotný orgán.

Normální velikost portální žíly jater by neměla překročit 14 mm v průměru, avšak průměr 8 až 10 mm s délkou nádoby 60-80 mm je považován za normální.

Tento ukazatel se mění v případě výskytu patologických procesů v organismu a při onemocněních jaterních cév, které je pozorováno u tzv. Portální hypertenze. Například se vyvíjí v důsledku trombózy jaterních žil (Budd-Chiariho syndrom) a v důsledku toho zhoršeného průtoku krve, což je doprovázeno zvýšeným tlakem v žilním loži a expanzí portální žíly jater. Velikost velkých žilních cév (pravá, levá, střední žíly), které transportují krev z orgánu, je mírně nižší (do 10 mm), průměr pro ně je 0,5-0,8 mm. S rostoucími hodnotami tohoto indikátoru (ultrazvuk) se mluví o expanzi jaterních žil.

Patologické změny v jaterních cévách přispívající k rozvoji Budd-Chiariho syndromu

Zvýšený krevní tlak na cévní stěně a venózní kongesci v dutině břišní přináší nejen zvýšení velikosti portální žíly v játrech, ale také vyvolání výskytu následujících příznaků indikujících jeho fibrózu:

• Játra začínají přesahovat hranu pobřežního oblouku, někdy se zvětšují na značnou velikost;
• Kapalina se hromadí v břišní dutině, vyvíjí se ascites;
• Souběžně s těmito procesy dochází ke zvýšení sleziny (splenomegalie);
• Křečové žíly přední stěny břicha, hemoroidní žíly a žilní cévy dolní třetiny jícnu.

Uzavřením nádob v játrech se na prvním místě projeví patologické změny ve stěnách sinusových kapilár. Za hypoxických podmínek (nedostatek kyslíku), jejichž hlavní příčinou je žilní kongesce, se kolagenová vlákna začínají formovat a ukládat do stěn sinusoidů. Z tohoto důvodu fenestr (díry) mizí, čímž dochází k výměně mezi hepatocyty a krví. Cévní stěny se stávají hustými a neproniknutelnými, což vede k tvorbě selhání jater.

Patologické procesy (obvykle zánětlivé), postihující jaterní parenchymu, často jdou do žil jater a ty, které mají podobný účinek, jsou zodpovědné za rozvoj obliterující flebitidy. Je třeba poznamenat, že chronický průběh Budd-Chiariho syndromu je podporován intrahepatickou venózní vaskulární fibrózou, zatímco trombóza jaterních žil je hlavní příčinou akutního projevu tohoto vzácného onemocnění.

Hlavní příčiny onemocnění

Změny v játrech po dlouhou dobu (portální a intrahepatická fibróza, zánět), které „připravují“ orgán pro rozvoj chronických patologických procesů nebo akutní blokádu jaterních žil, mohou být výsledkem onemocnění Budd-Chiari. U asi třetiny pacientů s tímto syndromem však příčina onemocnění zůstává nejasná. Onemocnění je považováno za vzácné, protože podle statistik předstihuje jednu ze 100 000 lidí. „Privilegium“ požívají především ženy, protože jejich játra trpí více dalšími nepříznivými faktory, které muži nezažívají (užívají antikoncepci, těhotenství). Mezi hlavní prostory způsobující syndrom Budd-Chiariho patří:

1. Mechanické překážky pohybu krve, kde vrozené anomálie (membránová fúze) podřadné žíly, obrny v játrech a střeva jater a traumatického chirurgického zákroku, blokování žilních cév jater a nižší duté žíly jsou považovány za hlavní;
2. Intravenózní podání základních živin do těla (parenterální výživa) v důsledku okolností, které neumožňují pacientovi, aby byl živen přirozeným způsobem;
3. Novotvary jater, nadledvinek, srdce (myxom);
4. Poruchy v systému srážení krve způsobené různými příčinami (hematologická onemocnění, chronický zánět střevního traktu, systémová vaskulitida, užívání perorální antikoncepce), která způsobuje hyperkoagulaci, a tedy tvorbu krevních sraženin, které mohou blokovat cévy jater a vést k trombóze jaterních žil;
5. Infekční onemocnění (syfilis, tuberkulóza, amebiasis atd.);
6. Onemocnění jater a zejména cirhóza.

Projevy nemoci

Symptomy Budd-Chiariho choroby závisí na jejím průběhu, který může být sotva patrný při chronickém procesu (nízká intenzita bolesti v pravé hypochondriu, intermitentní zvracení, mírné zažloutnutí kůže a skléry) a při akutní léčbě je charakterizován následujícími příznaky:

• Těžká bolest v epigastriu způsobená těžkým protahováním kapsle jater;
• Náhle začalo zvracení, které se mohlo proměnit v krvavou, což indikuje rupturu žil dolní třetiny jícnu;
• Rychlý rozvoj ascites spojeného s venózní kongescí v dutině břišní;
• Přechod bolestí na celé břicho a průjem, pokud jsou do procesu zapojeny mezenterické cévy;
• Trombóza dolní duté žíly a porušení odtoku krve přispívají ke klinickému obrazu charakteristické rysy charakteristické pro žilní insuficienci dolních končetin, projevující se otoky nohou. Kromě toho šíření trombotických hmot z rozšířených jaterních jater (žilní) do lumen nižší duté žíly může vést k plicní embolii (PE).

Tyto příznaky onemocnění jsou zároveň jeho komplikacemi (portální hypertenze, ascites, selhání jater). Navíc, pokud pacient přežije, v budoucnu je velmi pravděpodobné, že bude tvořit cirhózu jater, která by se mohla u pacienta před vznikem tohoto syndromu stát příčinou patologických stavů a ​​hepatocelulárního karcinomu (hepatocelulárního karcinomu), který obecně pak je tu malá naděje.

Akutní průběh Budd-Chiariho syndromu je doprovázen poruchou funkce jater až do jaterní kómy a zpravidla nenechává pacienta šanci na život. Zemře během několika dnů hepato-renálního syndromu (akutní selhání ledvin a jater).

Jak rozpoznat Budd-Chiariho syndrom?

Hlavní věc v diagnóze je rozpoznat nemoc, mít našel nebo intuitivně cítit vlákno vedoucí ke správné diagnóze, tak brát historii života a nemoc je vždy první krok nějakého lékaře. Rozhovor s pacientem sám, dotazy příbuzných a příbuzných mohou pomoci při identifikaci nemocí, které byly zaznamenány v procesu života, jsou zcela vyléčeni nebo zůstali navždy, takže ne-ne, a připomínat si další relaps, který je obvykle vyvolán některými nepříznivými faktory.

Skutečné potíže, a to i v tak zdánlivě jednoduché věci, však vždy existují: věk pacienta, závažný stav a atypické symptomy. Ihned po vyjasnění anamnestických údajů, posouzení průběhu a klinického obrazu se lékař uchyluje ke svým prvním asistentům, kteří šetří čas a přicházejí ke správné diagnóze:

1. Laboratorní metody: obecná krevní analýza (zvýšený počet leukocytů a ESR akcelerace při Budd-Chiariho syndromu), koagulogram (prodloužení protrombinového času), biochemické studie (zvýšená aktivita transferázově funkčních jaterních vzorků a alkalické fosfatázy);
2. Ultrazvuková diagnóza, která umožňuje vidět nejen skutečnost, že portální žíla jater je zvětšena (portální hypertenze) a jaterní žíly, je rozšířena, ale také umožňuje detekovat krevní sraženinu uvíznutou v lumenu žilních cév jater nebo nižší duté žíly.
3. Pokud je to však nutné, což se často vyskytuje v pochybných případech, existují další metody pro diferenciální diagnostiku Budd-Chiariho syndromu s nemocemi, které dávají podobné symptomy:
4. Rentgenové vyšetření břišních orgánů;
5. Phlebography, což je nejen vynikající diagnostika patologických změn v žilních cévách, ale také dobrý léčebný postup, protože umožňuje simultánní angioplastiku, stenting, bypass, trombolýzu;
6. CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance);
7. Perkutánní jaterní biopsie následovaná histologickým vyšetřením.

Je třeba poznamenat, že léky nejsou omezeny na výše uvedené diagnostické metody, ale ty, které jsou hlavními, ve většině případů zcela objasňují situaci a potřeba dalších není nutná.

Naděje nebo věta?

Je zřejmé, že přítomnost jasných symptomů a nepříliš příjemná prognóza vylučuje vlastní léčbu akutního syndromu Budd-Chiariho doma (a chronický proces, který se dlouho neprojevuje, někdy se projeví), proto je pacient léčen v nemocnici.

Existující metody konzervativní terapie jsou spíše pomocné než základní, proto v tomto případě není možné bez chirurgického zákroku. Drogová léčba zahrnuje použití léků zaměřených na rozpouštění krevních sraženin a boj proti žilnímu přetížení:

• Trombolytikum (streptokináza, urokináza, antalasa);
• Antikoagulancia (fragmin, clexane);
• Draslík šetřící diuretika pro dlouhodobé užívání (spironolakton, veroshpiron) a diuretika, která poskytují rychlý účinek (tabletovaný furosemid a lasix pro intravenózní nebo intramuskulární podání).

Chirurgická léčba spočívá v použití technik, které jsou možné v průběhu flebografie (perkutánní dilatace s instalací stentu, portosystémového posunu). V případě zvláště závažného průběhu onemocnění nebo v případě vývoje hepatocelulárního karcinomu (hepatocelulárního karcinomu) je ukázána transplantace dárcovských jater, která může zvýšit pětiletou míru přežití na 90%.

Prognóza tohoto onemocnění není příliš povzbudivá, ale stále ponechává určité šance, protože chronický průběh, zachování funkce jater a včasné přijetí adekvátních opatření významně zvyšují statistické přežití. Akutní forma onemocnění Budd-Chiari je však bohužel přímým ohrožením života pacienta v důsledku závažných komplikací, které s sebou přináší (akutní renální a jaterní insuficience, mesotrombóza, difuzní peritonitida).

Cévní onemocnění jater

Hmotnost jater je 5% tělesné hmotnosti dospělého. Játra jaterní tepny a portální žíly dostávají 20% celkového srdečního výdeje. Jaterní tepna vychází z kmene celiakie. Poskytuje přibližně 30% aferentního průtoku krve, ale dodává tělu více než 50% kyslíku použitého v klidu.
Portální žíla nemá ventily, poskytuje 70-80% celkového krevního průtoku jater a dodává o něco méně než 50% požadovaného kyslíku. Vytváří se na úrovni slinivky břišní na soutoku splenických žil a vyšší mezenterické žíly. V bráně jater jsou portální žíla a jaterní tepna rozděleny do pravých a levých větví a pak větveny podle anatomické struktury jater. Krev z jaterních arteriol a portálních žilek vstupuje do sinusoidů. Na této úrovni jsou sfinktery umístěny v jaterních tepnách, které regulují intenzitu průtoku krve. Tam jsou sfinktery v sinusoids, oni regulují průtok krve a distribuci krve, a proto hrát důležitou roli v regulaci průtoku krve přes jaterní tepnu. Snížení průtoku krve portální žílou vede k okamžitému zvýšení průtoku krve jaterní tepnou. Přesto je průtok krve portální žílou relativně stabilní a závisí jen málo na průtoku krve v jaterní tepně. Od sinusoids, krev vstupuje do centrálních venules, který tvořit jaterní žíly. Existují tři hlavní jaterní žíly: pravé, střední a levé. Jejich větve jsou distribuovány v jaterním parenchymu zcela jiným způsobem než větve jaterní tepny a portální žíly, což vysvětluje rozdíl mezi chirurgickou a vaskulární anatomií jater od makroskopické (která je reprezentována čtyřmi laloky - vpravo, vlevo, ocasem a čtvercem). Cévní anatomie jater je popsána Quinem (Coinaud). Podle Quina se játra skládají z 8 segmentů (viz obrázek).

Cévní a chirurgická anatomie jater. Podle Quina se v játrech rozlišuje 8 funkčních segmentů. Tyto segmenty dostávají krev jak z portální žíly, tak z jaterní tepny. Odtok krve přes pravé, levé a střední jaterní žíly. Krev z laloku kaudatu (segment 1) protéká dorzálními jaterními žilami přímo do spodní duté žíly. Při provádění resekce musí být zvážena vaskulární struktura jater.

Každý ze segmentů má vlastní aferentní a eferentní zásobu krve. To by mělo být zváženo při resekci jater. Je také důležité vědět, že odtok krve z kaudatického laloku jater se provádí přes hřbetní jaterní žíly (jejichž počet se může lišit), které proudí přímo do nižší duté žíly. To vysvětluje kompenzační hypertrofii kaudatického laloku jater u Budd-Chiariho syndromu.

2. Popište mikroarchitekturu jater, včetně mikrocirkulačního systému.

Hlavním konstrukčním prvkem jater je jaterní destička (jaterní lalok - poznámka pod čarou) (viz obrázek). Skládá se z 15-20 hepatocytů a nachází se mezi portální zónou a jaterními žilkami. Hepatocyty sousedící s jaterními venulami se nazývají perivenikulární nebo pericentrální. Perivenulární hepatocyty pociťují největší hypoxii, protože krevní zásobení je poslední (průtok krve podél sinusoidů se vždy vyskytuje v jednom směru a perivenulární hepatocyty jsou „na konci cesty“).

Mikroarchitektura jater. Krev z portálních žilek a jaterních arteriol vstupuje do sinusoidů az nich do jaterních žilek. Nízký krevní tlak v sinusoidech poskytuje podmínky pro uvolnění plazmy přes fenestru endotelu do prostoru Diss, kde dochází k přímému kontaktu s hepatocyty, výměně živin a metabolitů. Hepatocyty umístěné v blízkosti portálové triády se nazývají periportální a v blízkosti jaterních žil, perivenular

V případě porušení odtoku krve z jater (obliterace endoflebitidy jaterních žil nebo Budd-Chiariho syndromu) jsou v první řadě poškozené periventikulární hepatocyty. Na základě koncepce struktury jaterního lolu navrženého Rappaportem je tato oblast známa jako Zóna III. Zóna I je reprezentována periportálními hepatocyty umístěnými blízko portálové oblasti a zóna II je reprezentována intermediárními hepatocyty, které jsou umístěny mezi periportálními a perivenulárními hepatocyty. Jasné hranice mezi zónami neexistují. Metabolické funkce buněk, stejně jako jejich citlivost na poškození, se liší podle jejich umístění. Hepatocyty zón II a III se podílejí na metabolismu léčiv a obsahují významný počet enzymů komplexu cytochromu P450, a proto jsou toxické účinky léčiv zprostředkovaných těmito mikrozomálními enzymy v zóně I méně výrazné.

3. Co je to Budd-Chiariho syndrom a ve kterém nemoci se vyvíjí?

Budd-Chiariho syndrom je trombóza jaterních žil. Může se rozvinout u pacientů s traumatem břicha; myeloproliferativní syndromy; paroxyzmální noční hemoglobinurie; systémový lupus erythematosus; onemocnění doprovázená nedostatkem antikoagulačních faktorů, antithrombin III, protein C a S; nádory pankreatu, nadledvinek a ledvin; hepatocelulárního karcinomu, stejně jako u těhotných žen a pacientů užívajících drogy, které zvyšují srážení krve (perorální antikoncepce a dakarbazin). U 25-30% pacientů není možné diagnostikovat žádné přidružené nemoci (v tomto případě se Budd-Chiariho syndrom nazývá „idiopatický“).

4. Jaké jsou příznaky a stížnosti u pacientů se syndromem Budd-Chiari?

• Ascites - vyskytuje se u více než 90% pacientů; je hlavním projevem Budd-Chiariho syndromu.
• Bolest břicha - vyskytuje se u 80% pacientů; lokalizováno v pravém hypochondriu.
• Hepatosplenomegálie je běžná.
• Žloutenka - mírně vyjádřená; může chybět.
• Jaterní encefalopatie a krvácení z křečových žil jícnu a žaludku jsou méně často diagnostikovány (v 10–20% případů) a zpravidla jsou pozorovány u pacientů s pokročilým stadiem onemocnění.

5. Jaké jsou metody diagnostiky Budd-Chiariho syndromu?

U 75% pacientů se diagnóza provádí podle výsledků dopplerovského ultrazvuku jaterních žil. Současně může být detekován hyperechotický trombus v lumenu cévy, snížení nebo absence průtoku krve nebo hyperechoická šňůra (pás) namísto jednoho (nebo více) hlavních jaterních žil. Hypertrofovaná ocasní část jater může být snadno omylem považována za nádor. "Zlatý standard" pro diagnostiku onemocnění - katetrizace jaterní žíly a angiografie. Tato metoda se vyznačuje vysokou citlivostí a specificitou a při akutním syndromu Budd-Chiari se používá k zavedení strepto-kinázy do trombózovaných žil. V současné době studujeme magnetickou rezonanční angiografii, která může být velmi užitečnou neinvazivní metodou pro diagnostiku Budd-Chiariho syndromu.

6. Proč je u některých pacientů se syndromem Budd-Chiariho zjištěn nárůst laloku játra v játrech?

Přibližně 50% pacientů s Budd-Chiariho syndromem má kompenzační hypertrofii kaudatického laloku jater. Důvodem je to, že odtok z kaudate laloku je prováděn podél jeho vlastní, hřbetní, žíly jater, který teče přímo do nižší vena cava. Pokud se okluze objeví pod hladinou těchto žil, zůstávají volně průchodné, zatímco hlavní jaterní žíly jsou trombovány. Jaterní lalok je hypertrofovaný, aby kompenzoval pokles funkčního jaterního parenchymu. Hypertrofie může být signifikantní a vyvolává charakteristický dojem na flebogramu dolní duté žíly.

7. Jaký je charakteristický histologický obraz Budd-Chiariho syndromu?

Akutní Budd-Chiariho syndrom je charakterizován stagnujícími změnami v centrální části jaterního lolu a expanzí perivenulárních sinusoidů. Možná nekróza hepatocytů zóny III. Po 4 týdnech se na tomto místě rozvine fibróza a po 4 měsících regenerační uzliny a cirhóza. Ve studii jaterních žil a dolní duté žíly je někdy zjištěno soustředné zahuštění jejich stěn bez známek zánětu. Jak vláknitý proces pod intimou cév a organizace krevní sraženiny v jeho lumen vede k porušení odtoku krve z jater.

8. Jaká je prognóza pro pacienty se syndromem Budd-Chiari? Jaká je jeho léčba?

Léčba pacientů s Budd-Chiariho syndromem do značné míry závisí na tom, jak je tento proces akutní nebo chronický, a také na přítomnosti průvodních onemocnění. V případě akutního nástupu, kdy je diagnóza trombózy jaterních žil nepochybná (například u pacientů s traumatem břicha nebo recidivujícím syndromem Budd-Chiari po transplantaci jater), je indikována trombolytická léčba a podávání heparinu. Indexy použití aktivátorů tkáňového plasminogenu a streptokinázy jsou velmi neprůkazné. Zpočátku jsou úspěšné výsledky transkutánní intraluminální a chirurgické angioplastiky negovány velkým počtem recidiv.
U pacientů s myeloproliferativními chorobami je příznivým výsledkem intenzivní léčba hydroxyureovými léky v kombinaci s heparinem. Symptomatická léčba - laparocentéza a diuretická aplikace - má také dobrý účinek.
Dlouhodobá prognóza Badda-Chiariho syndromu je však spíše zklamáním a většina pacientů (podle jedné studie> 90%) zemře do 3,5 roku. Transplantace jater je jediná léčba, která může snížit mortalitu u tohoto onemocnění. Ačkoli otázka této radikální metody zůstává kontroverzní, transplantace jater následovaná antikoagulační terapií byla úspěšně aplikována v mnoha léčebných centrech; pětileté přežití po operaci bylo více než 60%. Existují však zprávy, že po transplantaci jater se Budd-Chiariho syndrom opakuje u 20% pacientů. Pokud není možné provést transplantaci jater, aplikují se portocaval anastomózy; Tato manipulace je doprovázena přibližně stejnou rychlostí opakování.

9. Co je to jaterní žíla obliterující endoflebitidu?

Obliterující endoflebitida jaterních žil (veno-okluzivní onemocnění jater, Chiariho choroba) je netrombotická okluze malých jaterních žil způsobená proliferací pojivové tkáně a kolagenních vláken. Poškození jaterních žil velkého průměru se nevyskytuje. Toto onemocnění se vyznačuje výskytem městnavých změn ve středu jaterního laloku s nekrózou hepatocytů a bez nich. Chiariho choroba může postupovat s nástupem rozsáhlé perivenulární fibrózy, tvorbou můstků pojivové tkáně mezi centrálními žilkami (nekróza mostu) a nakonec i tvorbou cirhózy.

10. Jaké jsou příčiny vzniku endoflebitidy jaterních žil?

Taková může být spotřeba rostlin obsahujících alkaloidy pyrrolizidinu, chemoterapii rakoviny, transplantaci kostní dřeně, ozáření jater, stejně jako léčbu arsphenaminem a urethanem. Po transplantaci kostní dřeně je onemocnění detekováno u 2-64% pacientů (indikátor závisí na původu transplantátu (autologní nebo alogenní) a na intenzitě chemoterapie).

11. U pacientů, kteří podstoupili transplantaci kostní dřeně, by mělo být podezření na vývoj jaterní žíly obliterans endoflebitis?

První známky a příznaky jaterní obliterující endoflebitidy se mohou objevit během prvního týdne po toxické expozici, což vede ke zhoršení krevního oběhu ve stěně cévy. Klinický obraz Chiariho choroby u pacientů podstupujících transplantaci kostní dřeně je charakterizován zvýšením tělesné hmotnosti a výskytem ascitu během prvních dvou týdnů po operaci. Většina případů je diagnostikována během 1-2 měsíců. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří žloutenka, hepatomegalie, bolest břicha a ascites. Přenosná biopsie jater prováděná v této fázi přispívá k včasné diagnóze onemocnění. Histologické vyšetření určuje expanzi pervenulárních sinusoidů, fibrózu, nekrózu hepatocytů zóny III, okluzi centrálních žilek a flebosklerózu.

12. Jaká srdeční onemocnění mohou způsobit dysfunkci jater?

Kongestivní jevy v játrech jsou pozorovány u všech vrozených a získaných srdečních onemocnění, což vede k rozvoji srdečního selhání. Jsou hlášeny poruchy funkce jater u pacientů s ischemickou chorobou srdeční, arteriální hypertenzí, revmatickými srdečními chorobami, plicním srdcem, vrozenými malformacemi, konstrikční perikarditidou, sklerodermií a pozdním syfilisem. Hlavním patogenetickým mechanismem je narušení čerpací funkce srdce, což vede ke stázi krve na úrovni jaterních žil.

13. Jaké jsou klinické projevy městnavého jater u pacientů s nedostatkem pravé dcery?

Pacienti s selháním pravé komory jsou charakterizováni bolestí v pravém hypochondriu různé intenzity a někdy mírnou žloutenkou. Objektivní vyšetření může odhalit hepatomegálii s hepato-jugulárním refluxem, ascites a periferním edémem.

14. Jaké biochemické abnormality se vyskytují u pacientů s městnavými játry?

Při akutním srdečním selhání (šokovém stavu) je možné těžké poškození jater. U těchto pacientů dochází k prudkému zvýšení hladin ACT a ALT (obvykle je hladina ALT vyšší než hladina ACT), prodloužený protrombinový čas a postupné zvyšování hladiny bilirubinu. U některých pacientů se rozvinuly nevratné změny v játrech a kompletní klinický a biochemický obraz akutního selhání jater. U chronického srdečního selhání nejsou hladiny ACT a ALT významně zvýšeny; charakterizované vysokou hladinou bilirubinu a alkalické fosfatázy.

15. Popište histologický obraz městnavého jater.

Histologické vyšetření vzorků jaterní biopsie ukázalo stagnující změny ve středu jaterních lobulů, charakterizované expanzí centrálních žil a sinusoidů a vymizením perivenulárních hepatocytů. U neléčených pacientů postup pokračuje: objevuje se perivenulární fibróza, mezi centrálními žilkami se tvoří vláknité prameny a nakonec se vyvíjí cirhóza. Je třeba poznamenat, že většina pacientů umírá na srdeční selhání dříve, než se rozvine cirhóza.

16. Jaký vaskulární nádor jater je nejčastější?

Hemangiom je nejčastější vaskulární nádor jater. Podle pitev se nachází ve 2-5% populace a stejně často postihuje muže a ženy. U žen je však hemangiom obvykle velký, v důsledku proliferačního účinku ženských pohlavních hormonů. U většiny pacientů je onemocnění asymptomatické a nevyžaduje léčbu. U velkých hemangiomů je možná diseminovaná intravaskulární krevní koagulace (DIC), trombocytopenie a hypofibrinogenemie (syndrom Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]). Nejúčinnější diagnostickou metodou je emisní počítačová tomografie jednotlivých fotonů (SPECT) s použitím erytrocytů značených techneciem 99t. Studie je zvláště účinná pro nádory o velikosti> 2 cm, pro malé hemangiomy se používá magnetická rezonance a angiografie. Biopsie jater není indikována (pokud není provedena z jiného důvodu). Hemangiomy u dospělých rostou mnohem pomaleji než jiné nádory. Chirurgická léčba (resekce jater) se doporučuje u pacientů s DIC nebo krvácením.

17. Jaký je výskyt angiosarkomu jater?

Angiosarkom jater je velmi vzácný (podle pitev, v 1 případě z 50 000). Pravděpodobněji trpí muži ve věku 60-70 let. Angiosarkomy se vyvíjejí z sinusoidních endotelových buněk. Histologické vyšetření ukázalo charakteristické fusiformní nádorové buňky s hyperchromatickými jádry. Vzhled nádoru přispívá ke kontaktu s torotrastem (oxidem thornatým), vinylchloridem a sloučeninami arsenu. Prognóza angiosarkomu je špatná a většina pacientů zemře do 6 měsíců po diagnóze.

18. Jaké cévní tumory jater syntetizují koagulační faktor VIII?

Histologická analýza těchto nádorů určuje dva typy buněk: epithelioidní a dendritický. Jsou lokalizovány ve smíšeném stromatu (vláknitém s oblastmi kalcifikace). V mnoha dendritických buňkách se nalézají charakteristické vakuoly, které umožňují správné stanovení diagnózy. Většina pacientů má konstituční symptomy (45%), anorexii, únavu a bolest v pravém hypochondriu. Hladina a-fetoproteinu je obvykle normální.
Diagnóza je potvrzena počítačovou tomografií nebo biopsií jater. Když angiografie (pokud existuje) odhalila masivní tvorbu jater. Výsledky jednofotonové emisní výpočetní tomografie (SPECT) s použitím erytrocytů značených techneciem 99t jsou negativní. I v případě benigního průběhu musí být tyto tumory, pokud je to možné, resekovány. Transplantace jater je indikována u pacientů s nefunkčními nádory. Existují zprávy o recidivě nádorů po transplantaci.

19. Jaké jsou nejčastější příčiny trombózy portální žíly?

Nejčastější příčinou vzniku trombózy portálních žil u dětí je infekční trombóza způsobená omalitidou. U dospělých doprovází trombóza portální žíly chronická onemocnění, jako je portální hypertenze v jaterní cirhóze; hyperkoagulace v syndromu Budd-Chiari; zánětlivý proces (retroperitoneální infekce nebo pankreatitida) nebo traumatické komplikace spojené s. provádění lékařské manipulace (pooperační nebo postangiografické).
Akutní stav onemocnění je charakterizován výskytem bolesti břicha, horečky, příznaků střevní obstrukce a selhání jater. V chronickém stadiu jsou detekovány ascites, splenomegálie a krvácení z ezofageálních a gastrických křečových žil. Hlavní diagnostickou metodou je angiografie portální žíly. V akutní fázi trombózy se podává heparin a trombolytika, ale účinnost těchto opatření není příliš vysoká. Pokud se trombóza portální žíly rozšíří do sleziny nebo nadbytečných mesenterických žil, transplantace jater je technicky neproveditelná a prognóza je nejnepříznivější.