Vampíři jsou nyní v módě, je tu spousta televizních pořadů o těchto mýtických krvežíznivcích v televizi a vzhledem k tomu, že počet takových výstav roste, znamená to, že na trhu existuje poptávka. Jednoduše řečeno, lidé mají rádi upíry. Ale obvykle zůstávají jen ve fantazii, nebo ne?
Tam je taková choroba, erytropoetická porfyrie (u lidí prostě - upír syndrom), rysem této choroby je, že člověk nevyrábí červené krvinky, které by za normálních podmínek měly být zodpovědné za přepravu kyslíku a železa do lidských tkání a buněk.
Lidé, kteří trpí touto nemocí, stejně jako upíři kina nemohou jít ven na slunci, protože když jsou na přímém slunečním světle - v jejich těle je rozpad hemoglobinu, který mají tak málo.
Na základě výše uvedeného nemají tito lidé nic jiného než spát během dne a v noci mají aktivní životní styl.
Dalším rysem podobným upírům je, že pokud sluneční paprsky dopadnou na kůži, zejména v oblasti úst, kůže se stává nereálně tenkou (vysychá), a proto je ústa neustále napůl otevřená, což činí zuby viditelnými (a ), jen vytváří klamnou vizuální podobu dravého úsměvu.
Je zajímavé, že příčina nemoci byla zjištěna v dávných dobách, a léčitelé té doby dávali lidem krev, což zase, pokud ne podivné, hodně pomohlo.
Příznaky této choroby jen tvořily základ řady legend a mýtů o upírech. Ale na rozdíl od těch upírů, kteří jsou na nás uvaleni z televizních obrazovek, tito lidé nežijí věčně, ale naopak, ne příliš dlouho a ostatním lidem nepředstavují žádné nebezpečí.
Porfyrie je nemoc upíra. Příčiny, příznaky a léčba onemocnění
Porfyrie jsou skupinou geneticky determinovaných onemocnění charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrinů, reakcí zvýšené fotosenzitivity a / nebo poškození nervového systému.
Porfyriny (řecky. Porphyreis - tmavě červená, fialová) - sloučeniny, které tvoří hem (nebílkovinná část hemoglobinu). Syntéza hemu se skládá z 8 kroků, na kterých se podílejí příslušné enzymy. Přebytek nebo nedostatek vede k porfyrii. Porfyriny jsou ve své čisté formě krystalické látky načervenalé barvy. V těle tyto látky nesou kyslík, jsou zapojeny do biologické oxidace. Exogenní porfyriny přicházejí zvenčí s proteinovou potravou, endogenní produkovanou v těle. V kostní dřeni se podílejí na syntéze hemu, v játrech - složkách žluči. Vylučuje se močí a výkaly.
Existenci porfyrinů a porušení jejich výměny poprvé prokázal H. Gunther v roce 1901.
Proč je porfýrie spojena s upíry
Příznaky tohoto onemocnění jsou známé již dlouho. Porfyrie je nemoc, která vědecky dokazuje existenci upírů. Jejich stanoviště, typický životní styl a vzhled ukazují, že upíři jsou lidé, kteří trpěli porfyrií. U pacientů s tímto onemocněním je zvýšená fotosenzitivita a výskyt těžkých popálenin ihned po vystavení slunci. Jsou nuceni vést večer a noční život.
Poškození chrupavky vede k deformaci uší a nosu. Prsty jsou ohnuté kvůli nevratným změnám v kloubech. Zuby a spojivky pacientů s porfyrií mají načervenalý nádech. Kůže kolem úst roste hrubě, stává se suchou. Současně se táhne a otevře své tesáky. Vzniká „zvířecí úsměv“. Vzhledem k povaze nemoci a omezením na životní styl, tito lidé často trpí duševními poruchami. Dokončení klasického obrazu upíra je to ve středověku, čerstvá krev teplokrevných zvířat byla konzumována jako jídlo zmírnit symptomy porfyrie.
Ve středověku byla úroveň migrace obyvatelstva minimální, praktikovala se úzce příbuzná manželství, což vedlo k velkému počtu genových mutací. Proto legendy o upírech obvykle označují osamocené, obtížně dosažitelné oblasti (například Transylvánie).
Příčiny nemoci
Porfyrie je ve většině případů geneticky přenášena. Poruchy při výměně pigmentů jsou dědičné autosomálně dominantním způsobem. Mutace ovlivňuje geny zodpovědné za tvorbu enzymů podílejících se na biochemických procesech tvorby porfyrinů.
Faktory spojené se zvýšenou syntézou hemoglobinu a poškozením jater vyvolávají vývoj onemocnění:
- ztráta krve (během operací, zranění, u žen - nástup menstruace, porod);
- léky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v léčbě mykotických infekcí, perorální antikoncepce);
- těžké jaterní onemocnění (hepatitida);
- otrava toxickými látkami (soli těžkých kovů, benzín, alkohol).
Klinický obraz a hlavní symptomy porfyrie
Existuje několik klasifikací onemocnění. Nejvhodnější je oddělení místa výskytu - erytropoetické (v kostní dřeni) a jaterní porfyrie.
Erytropoetické porfyrie se vyznačují dlouhým průběhem. Mají řadu charakteristických rysů:
- začít v dětství;
- symptomy se objevují spontánně, vnější faktory nemají žádný účinek;
- důvodem je fermentopatie způsobená genetickou mutací;
- porušení syntézy porfyrinu je lokalizováno v kostní dřeni;
- při analýze krve se zvyšuje hladina porfyrinů.
Tato skupina zahrnuje vrozenou erytropoetickou porfyrii (Guntherova choroba), erytropoetickou kopro- a protoporfyrii.
Guntherova nemoc
To se projevuje u dítěte v prvním roce života, méně často u dětí starších tří let. Onemocnění je detekováno ve všech zemích, stejně často u mužů a žen.
Nejzřejmějším příznakem je močení v červené barvě. Kožní projevy onemocnění se objevují na jaře av létě. Při úderu slunce na kožní bubliny se tvoří. V případě sekundární infekce se jejich obsah stává hnisavým, tvoří se vředy.
Vrozená erytropoetická porfyrie
Dlouhé chronické onemocnění. Postižená chrupavka, často uši a nos, značila jejich deformaci. V kloubech prstů dochází k nevratným změnám, jsou ohnuté, nehty často vypadávají. Když se porfyrie objeví hyperrichóza (nadměrný růst vlasů) na obličeji. Zuby mají načervenalý odstín. Dochází k nárůstu sleziny.
V krevních testech dochází ke snížení počtu krevních destiček, ke změně tvaru, velikosti a barvy erytrocytů (sférocytóza, anisocytóza). Hladiny urroporfyrinu jsou zvýšeny v moči.
Dříve měli pacienti špatnou prognózu. Onemocnění bylo smrtelné ve věku 30 let. Příčiny smrti byly sepse a hemolytická anémie. V současné době jsou tyto komplikace léčeny antibiotiky. Ukázáno, že odstraní slezinu. Ve velmi závažných případech - transplantaci kostní dřeně. Pacienti žijí v dospělém věku, ale nejsou zcela vyléčeni.
Erytropoetická protoporfyrie
Onemocnění je pozorováno u obyvatel Eurasie a Kavkazanů Afriky.
Hlavně muži jsou nemocní. Onemocnění má dlouhý relaps.
Meziprodukty metabolismu - protoporfyriny - se akumulují nejen v erytrocytech, ale i v jaterních buňkách a působí na ně toxicky. V důsledku toho se zvyšuje hladina porfyrinů v krevní plazmě. Ovlivňují kožní buňky, jejichž zničení uvolňuje histamin a vznikají alergické reakce na sluneční světlo.
Příznaky protoporfyrie jsou podobné jiné fotodermatóze (sluneční urtikária, neštovice Bazin).
Charakterem této porfyrie je nadměrná fotosenzitivita. Obnaženost, zarudnutí kůže a puchýře se objevují, i když jsou vystaveny infračervenému spektru slunečního světla procházejícího sklem. Pacienti mají ztluštění kůže kolem očí, úst, nosu. Mohou se objevit rty.
Erytropoetická koproporfyrie je vzácná. Symptomy jsou podobné protoporfyrii. Rozdíl spočívá v tom, že v erytrocytech se zvyšuje obsah koproporfyrinů.
Terapie proto- a koproporfyrie spočívá v užívání beta-karotenu v období zvyšování sluneční aktivity.
Léčbu těchto onemocnění provádějí gastroenterologové a hepatologové.
Doporučuje se jmenovat hepatoprotektory, plazmaferézu, zavedení hmoty erytrocytů.
Jaterní porfyrie
Tato skupina zahrnuje: akutní intermitentní (intermitentní), pozdní kůži a pestrou porfyrii a dědičnou koproporfyrii.
Taková porušení mají následující vlastnosti:
- onemocnění začíná v dospělosti, méně často v adolescenci;
- přítomnost dyspeptických symptomů (bolest břicha, zvracení, průjem);
- charakterizované poškozením CNS a vegetativním systémem;
- během exacerbace onemocnění má moč červenou barvu.
Akutní přerušovaná porfyrie
Toto onemocnění je charakterizováno akutním průběhem s těžkým poškozením nervového systému.
V nervových buňkách se akumulují prekurzory porfyrinů, které interferují s přenosem nervových impulzů. Další poškození membrány neuronů vede k částečnému demyelinaci - specifickému poškození nervových vláken.
Pacient si stěžuje na bolest břicha bez jasné lokalizace, zvýšeného krevního tlaku, tachykardie. Porážka periferního nervového systému je vyjádřena v paréze končetin, snížené citlivosti. Zřídka paralýza membrány. V případě postižení centrálního nervového systému jsou pozorovány akutní psychózy, stavy bludu, halucinace a epileptické záchvaty.
Důležitým znakem pro diagnostiku akutní intermitentní porfyrie je detekce vysokých hladin porfobilinogenu v moči.
Symptomatická léčba. V závažných případech se používá plazmaferéza.
Po ukončení ataku se doporučuje průběh terapie a masáže.
Porfyrie pozdní kůže
Nemocní muži nad 40 let. Onemocnění je charakterizováno zvýšeným úrazem a fotosenzitivitou kůže. Exacerbace jsou pozorovány v jarních a letních měsících.
Symptomy se projevují ve výskytu oblastí hyperpigmentace a bublin v otevřených oblastech kůže obličeje, krku, rukou. Výrazná hyperrichóza. Kůže je velmi zranitelná. Kožní projevy jsou kombinovány s hepatomegálií (zvětšená játra).
V moči se zvyšuje obsah uroporfyrinu. Koproporfyriny jsou neustále přítomny ve výkalech.
Léčba se provádí antimalarickými léky. Delagil je schopen vázat porfyriny do rozpustného komplexu, který se vylučuje močí. Během exacerbace se předepisuje léčba vitaminem, aby se odstranily metabolické poruchy. V závažných případech se přidávají glukokortikoidy.
Pro prevenci exacerbací se doporučuje vyloučit léky, které vyvolávají porfyrii, vyhnout se dlouhodobému působení slunce a dodržovat dietu.
Rozmanitá porfyrie
Tento typ onemocnění je charakterizován kombinací příznaků intermitentních porfyrií a projevů fotosenzitivity. Při různorodé porfyrii se může objevit selhání ledvin.
Ve výkalech neustále rostly protoporfyriny.
Dědičná koproporfyrie
Tato forma je rovněž podobná symptomatologii akutní intermitentní, ale léze nervového systému jsou méně výrazné. Byly zaznamenány bolesti břicha, paréza končetin, tachykardie a někdy fotodermatitida. Prudký nárůst koproporfyrinu je detekován v moči a stolici a obsah uroporfyrinu je normální.
Předpověď
V moderních podmínkách se porfyrie úspěšně léčí, prognóza života je zpravidla příznivá. Je zajímavé, že mnoho pacientů má latentní formy onemocnění. Jsou detekovány pouze během biochemických studií, v případě detekce blízkého příbuzného jakéhokoliv typu porfyrie.
Aby se zabránilo onemocnění, je třeba minimalizovat vliv provokujících faktorů, vyhnout se nadměrnému ozáření, okamžitě léčit jaterní a gastrointestinální onemocnění.
Základ víry v upíry
Přirozený jev, který šíří víru v upíry.
Patologie a upírství.
V 1725, Michael Ranft, v jeho knize De masticatione mortuorum v tumulis, nejprve pokoušel se vysvětlit víry v upíry přirozeným způsobem. On říká, že v případě smrti každého rolníka, někdo jiný (nejvíce pravděpodobný osoba, která měla nějaký vztah s zesnulým) kdo viděl nebo dotýkal se mrtvoly, nakonec umřel jeden od téže nemoci nebo od šílených bludů způsobil t jen jeden druh zesnulého. Tito umírající lidé řekli, že se jim zesnulí zjevili a mučili je různými způsoby. Ostatní lidé v této vesnici vykopali mrtvolu, aby viděli, co dělá. Ranft dal následující vysvětlení, když hovořil o případu Petra Plogozhovitsa: „Tento statečný muž zemřel náhlou násilnou smrtí. Tato smrt, ať už to bylo cokoli, by mohla vyvolat přeživší vize, které měli po jeho smrti. Náhlá smrt vyvolala úzkost v rodinném kruhu. Strach byl spárován se zármutkem. Smutek přináší melancholii. Melancholie způsobuje bezesné noci a bolestivé sny. Tyto sny oslabily tělo a ducha, dokud nemoc nakonec nevedla k smrti.
Někteří moderní vědci argumentují, že příběhy upíra mohou přišli pod vlivem vzácného onemocnění zvaného „porfýrie“. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce převládající v malých vesnicích Transylvánie (asi 1000 lety) kde blízký chov pravděpodobně nastal. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, fotobateriích a postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.
Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tis. (Podle dalších údajů ze 100 tis.), Navíc pokud je fixována u jednoho z rodičů, pak v 25% případů s ní dítě onemocní. To je také věřil, že nemoc je způsobena incest. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní kongenitální porfyrie, kdy onemocnění bylo nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což má vliv na nedostatek kyslíku a železa v krvi. Pigment metabolismus je narušen v krvi a tkáních a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Navíc se v procesu nákazy deformují šlachy, které v extrémních projevech vedou ke zkroucení prstů.
Porfyrie - "Vampire Disease"
Při porfyrii se neproteinová část hemoglobinu - hem - přemění na toxickou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy o tom, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví, aby se doplnil deficit červených těl, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev v těchto případech „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.
Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými symptomy, které mohou způsobit duševní poruchy. Nicméně předpoklad, že lidé trpící porfýrií touží po hemu z lidské krve nebo že krevní spotřeba může snížit příznaky porfyrie, je založena na vážném nedorozumění onemocnění.
Vzteklina je další choroba spojená s upírským folklórem. Utrpení této nemoci se vyhýbají slunečnímu záření a nedívají se do zrcadel a mají blízko hub ústní houbu. Někdy mohou být tyto sliny červené a připomínají krev. Nicméně, jako v případě porfyrie, neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval, že vzteklina by mohla inspirovat upíří legendy.
Někteří moderní psychologové identifikují nepořádek nazvaný “klinický vampirism” (nebo Renfield syndrom, ve cti hmyzu-jíst Dracula minion od románu Brama Stokera) ve kterém oběť je posedlá pitím krve lidí nebo zvířat.
Tam bylo několik vrahů, kteří prováděli upíří rituály nad jejich oběťmi. Sérioví vrahové Peter Kurten a Richard Trenton Chase v tiskovém žlabu byli voláni upíři poté, co byli objeveni, že pijí krev lidí, které zabili.
Onemocnění upírského syndromu
Je těžké si představit, že v naší době jsou upíři, ale to je pravda - mají ostré tesáky a jsou v panice strach ze světla.
Ve Velké Británii, ve městě Suffolk, žijí dva dospívající bratři George a Simon. Přátelé už dlouho nazývali chlapce rodinou Cullenů, kteří vzdávali hold hrdinům slavné knihy Steffani Meyer. Faktem je, že děti trpí velmi vzácným a nevyléčitelným genetickým onemocněním, které se nazývá syndrom vampíra. Většina lidí ví o všem, ale ne o existenci této nevyléčitelné nemoci.
S tímto onemocněním (ektodermální diplasie) žije na celém světě asi 7000 lidí. Děti, které mají syndrom upíra, se vyznačují smrtelnou bledou kůží, nedostatkem zubů (s výjimkou dlouhých ostrých špičáků), řídkými vlasy, tmavými kruhy pod očima a poškozeným pocením.
Mohou jít ven pouze za soumraku, protože jejich kůže vůbec netoleruje přímé sluneční světlo. Pod vlivem slunce, kůže těchto lidí okamžitě puchýře. Symptomy se zpravidla objevují od raného dětství, ale moderní medicína může odhalit genetické poruchy již ve stadiu vývoje plodu.
Navzdory nemoci, George a Simon vedou normální život a nejsou odlišní ve fyzickém a duševním vývoji od svých vrstevníků. K dnešnímu dni neexistuje žádný lék na upírského syndromu, nicméně vnější projevy nemoci mohou být úspěšně úspěšně napraveny.
Lékaři diagnostikovali genetické abnormality u jedinečných dětí v dětství. Matka Georgea a Simona v rozhovoru s jedním bulvárem řekla, že je pyšná na své neobvyklé syny a celá rodina byla dlouho zvyklá žít ve tmě.
Co je syndrom upíra?
vysvětluje to vzestup příběhů upírů? jsou takoví lidé nebezpeční?
Vampire syndrom je onemocnění, které je nevyléčitelné. Ve skutečnosti jsem našel dvě nemoci, nazývané také syndrom vampíra.
Takže první možnost. Jeho další jméno je ektodermální diplasie. Lékaři říkají, že genetické abnormality vedoucí k rozvoji syndromu upírů mohou být odhaleny, i když je dítě v břiše matky. Na Zemi není mnoho takových lidí - jen pár tisíc, ale vedou velmi omezený život.
Lidé s upírovým syndromem nemohou během dne chodit ven, protože pod vlivem denního světla jejich puchýře kůže. Nemají prakticky žádné zuby, jen tesáky. Tmavé kruhy pod očima, bledá kůže, řídké vlasy.
Druhou možností je Güntherova choroba nebo erytropoetická porfyrie. Tito lidé netvoří červené krvinky. A pod vlivem slunečních paprsků se hemoglobin úplně zhroutí, s nímž, jak víte, již mají problémy. Co se týče vzhledu, jejich kůže je suchá, tenká a díky její těsnosti je ústa často pootevřená, čímž odhalují zuby. Ve starověku byli tito pacienti léčeni a dávali jim pít čerstvou krev. Pomohlo to, ale dočasně.
Chápete, že takové projevy nemoci u lidí neinformovaných mohou způsobit všechny druhy myšlenek. A pokud stále fantazírujete o situacích, které by se mohly stát, pak je tu mnoho jídla pro mýty. A dále, s folklórem, lidé je rychle položili do svých buněk.
Ve skutečnosti, tito pacienti mají těžký život, zdravotní problémy, a oni žili jen krátkou dobu před 100 nebo 100 lety.
Je porfyrie nemocí upírů nebo genetickou poruchou krve?
Lidé s tesáky a drápy, vyhýbající se slunečnímu světlu, to dopadlo, vlastně existovali. Pouze oni byli vůbec.
Zajímavá bledost, tajemný lesk smutných očí, tajemný vzhled - takový je okouzlující hrdina Twilight upírské ságy, kterou hrál Robert Pattinson, performer, který umírá mladé ženy po celém světě. Tak tady jsou, co, krvavci! A předtím, než se zdálo, že lidé jsou daleko méně roztomilí. Není divu, že byly po staletí marně zničeny. Navíc to nebylo u všech osikových střel a stříbrných nábojů, jak to předepisují legendy, ale velmi obvyklým způsobem: byli zavěšeni nebo spáleni na kolíku. Pouze v jednom století, od roku 1520, pouze ve Francii, bylo popraveno více než 30 tisíc lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci.
O modré a jednoduché krvi
Moderní vědci se domnívají, že nevinní lidé byli zraněni při lovu ghoulů, jak je tomu často. I když důvodem pro pronásledovatele bylo stále. Ne, ti, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili krev druhých lidí a neotáčeli se v noci s divokými zvířaty, ale zároveň se dívali - Bůh nedovolil, a způsob života vedl, mírně řečeno, podezíravě. Ale nejdřív první.
Lékaři se domnívají, že lidé nespravedlivě obviněni z vampirismu skutečně trpěli vzácným genetickým onemocněním krve nazývaným „porfýrie“ (z řeckého „porfyros“ - „purpurový“). Předpokládá se, že šíření této choroby přispělo k manželství mezi blízkými příbuznými. Porfyrie byla nejběžnější v malých vesnicích Transylvánie (rodiště hraběte Draculy) asi před 1000 lety. Existují však zvěsti, že nemoc nevynechala královská příjmení. Například, historik Andrew Wilson, v jeho knize “Victorians”, zmínky o dědičné porfyrii zuřící v britské královské rodině, a prohlašuje, že to bylo toto nemoc, která připravila mysl královny Viktorie je děda King George III. Nicméně, s přístupem Victoria k trůnu, korunovaná rodina se zbavila této prokletí. Wilson věří, že toto nebylo případ bez cizoložství, který vyústil v narození budoucí královny Anglie.
Co je to za nemoc? Vědci dnes přesně vědí, co lidi dělá jako upíry. V porfyrii je narušena reprodukce hemu, neproteinové části hemoglobinu, což vede k nadměrnému hromadění toxických látek v těle, porfyrinů a jejich prekurzorů, které jsou schopny vázat kovy v těle, především železa a hořčíku. Nadbytek porfyrinů působí toxicky na celé tělo.
Vampire nemoc
O vztahu těchto dvou jevů: nemoc a starověké přesvědčení o lidech - krveprolitících řekli Dr. Lee Illisovi z Velké Británie. V roce 1963 předal Royal Medical Society monografii „O porfyrii a etiologii vlkodlaků“. Práce vědce obsahovala podrobnou srovnávací analýzu dochovaných historických důkazů, které popisovaly upíry, a příznaky porfýrie. Ukázalo se, že klinický obraz vzácného onemocnění přesně kopíruje portrét nejpestřejšího ghoula.
Když běží forma porfyrie, kůže kolem rtů a dásní pacientů vysychá, což způsobuje, že řezáky se otevírají až k dásní, což vyvolává dojem zrnka. Kromě toho je speciální látka porfyrin uložena na zubech samotných, což zabarví úsměv (nebo spíše úsměv) v červenohnědé barvě. Kůže na obličeji a těle takových lidí se stává tenčí a je vystavena slunečnímu záření, které je pokryto jizvami a vředy. Onemocnění také poškozuje chrupavku, stejně jako orgány, z nichž jsou složeny (především nos a uši). Prsty se zkřivily. Sluneční světlo dodává chudákům nejbolestivější trápení, protože pod vlivem ultrafialového hemoglobinu se začíná rozpadat. V průběhu dne se proto lidé, kteří trpí porfýrií, nesnaží objevit na ulici a projevují aktivitu pouze za soumraku, blíže k noci. Tito lidé trpí neuropsychiatrickými poruchami a neadekvátní, včetně agresivního chování, ať už z mučení nebo z nuceného ústupu, nebo z některých vnitřních procesů v těle.
Můžete si představit hrůzu těch, kteří se jednou večer nebo v noci, ve světle měsíce, setkali na úzké stezce, jedné z těchto „hezkých“ lidí. Není to jen, že věříte v upíry a vlkodlaky, ale v cokoliv!
A myslel, že alergie
Samozřejmě, děsivé příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stadia nemoci, a dokonce ne pro všechny její typy. Nicméně toto onemocnění, i když ne v tak výrazné formě, existuje dodnes. Nejběžnější ze všech ostatních forem, z nichž je mnoho, je akutní intermitentní porfyrie (AKI).
Předpokládá se, že tato vzácná genetická patologie postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podle dalších údajů ze 100 tisíc). Kromě toho je nejdůležitějším faktorem dědičnosti, protože pokud je jeden z rodičů nemocný, pak v 25% případů se vadný gen dostane k dítěti. Existuje důvod domnívat se, že porfyrie může být výsledkem incestu. Kromě genetiky je však důležitá také role doprovodných okolností a životního stylu. Faktem je, že téměř 85% nosičů abnormálního genu žije život bez toho, aby věděli o nemoci, kterou mají. Projevem fotodermatózy na kůži je prostá alergie. Je však nutné, aby došlo k nějakému selhání v těle, protože může dojít k exacerbaci.
Nejčastěji vyvolávají vypuknutí choroby:
• léky (včetně fenobarbitalu, tetracyklinů, léků obsahujících vizmut, perorálních kontraceptiv atd.);
● kontakt s pesticidy (např. Se zemědělskými hnojivy) nebo s prací v nebezpečných, včetně chemických, průmyslových odvětvích;
• změna hormonálního profilu u žen spojených s nástupem menstruace nebo těhotenství;
• infekční onemocnění (zejména virová hepatitida C;
• příjem alkoholu (80% všech pacientů s porfyrií není lhostejných k alkoholu).
Lidé trpící porfýrií obvykle chodí do nemocnic se stížnostmi akutní paroxyzmální bolesti břicha, která nemá jasnou lokalizaci, stejně jako nevolnost, zvracení a zácpu. Všechny tyto příznaky poukazují na chirurgickou patologii, takže diagnostika a léčba mohou jít nesprávným směrem. S nesprávnou diagnózou a následně léčbou končí akutní porfyrie v 60% tragédii. A včasná diagnostika a adekvátní léčba šetří téměř všem pacientům a vrací je do plného života.
Vampire syndrom Tělesná anomálie
Asi je těžké si představit, že v naší době jsou upíři, to je však pravda - mají ostré tesáky a jsou v panice strach ze světla.
Ve Velké Británii, ve městě Suffolk, žijí dva dospívající bratři George a Simon. Přátelé už dlouho nazývali chlapce rodinou Cullenů, kteří vzdávali hold hrdinům slavné knihy Steffani Meyer. Faktem je, že děti trpí velmi vzácným a nevyléčitelným genetickým onemocněním, které se nazývá syndrom vampíra. Většina lidí ví o všem, ale ne o existenci této nevyléčitelné nemoci.
S tímto onemocněním (ektodermální diplasie) žije na celém světě asi 7000 lidí. Děti, které mají syndrom upíra, se vyznačují smrtelnou bledou kůží, nedostatkem zubů (s výjimkou dlouhých ostrých špičáků), řídkými vlasy, tmavými kruhy pod očima a poškozeným pocením.
Mohou jít ven pouze za soumraku, protože jejich kůže vůbec netoleruje přímé sluneční světlo. Pod vlivem slunce, kůže těchto lidí okamžitě puchýře. Symptomy se zpravidla objevují od raného dětství, ale moderní medicína může odhalit genetické poruchy již ve stadiu vývoje plodu.
Navzdory nemoci, George a Simon vedou normální život a nejsou odlišní ve fyzickém a duševním vývoji od svých vrstevníků. K dnešnímu dni neexistuje žádný lék na upírského syndromu, nicméně vnější projevy nemoci mohou být úspěšně úspěšně napraveny.
Lékaři diagnostikovali genetické abnormality u jedinečných dětí v dětství. Matka Georgea a Simona v rozhovoru s jedním bulvárem řekla, že je pyšná na své neobvyklé syny a celá rodina byla dlouho zvyklá žít ve tmě.
Porfyrie je vědecky založený "vampirismus"
Porfyrie je typ genetického onemocnění jater, ve kterém hemoglobin (červené krvinky) není správně syntetizován. Tam je osm enzymatických kroků v biosyntéze hemoglobinu, a problém s některým z nich může být příčinou porfyrie.
David Dolphin, známý odborník na porfyrii a jiná onemocnění jater, mohl trpět těmito vzácnými onemocněními lidé, kteří byli považováni za upíry nebo vlkodlaky.
Dolphin tvrdí, že i slabé sluneční světlo ovlivňuje pacienta. Poškození kůže je tak těžké, že nos nebo prsty mohou být zcela zničeny. Rty a dásně se mohou významně snížit při zachování normální velikosti zubů - výsledkem je druh zvířecí čelisti s tesáky. Navíc pacienti s porfyrií mají zvýšený růst vlasů. Dolphin píše:
... zkuste si představit, jak ve středověku vnímali někoho, kdo šel venku jen v noci, a jeho vzhled připomínal zvíře - větší chlupatost, velké zuby, znetvořený obličej. Předpokládá se (a to je více než pravděpodobné), že tito lidé by mohli být považováni za vlkodlaky.
Dolphin navrhne, že krveprolití upíři byli také oběti porfyrie a “snažil se zmírnit symptomy jejich hrozné nemoci.” T Jestliže pijete hodně krve, hemoglobin někoho jiného přinese chybějící krvinky v důsledku zhoršené biosyntézy a sníží příznaky onemocnění. Ačkoli účinek hemoglobinu vstupujícího do krve stěnami žaludku je extrémně malý.
Dnes jsou pacienti s porfyrií často léčeni injekcí hemoglobinu. Ve středověku, injekce nebyly možné, takže konzumace velkých objemů krve byl jediný způsob, jak člověk mohl získat další hemoglobin. Pacienti s porfýrií zoufale chtěli dostat krev, protože došlo k chybě hemoglobinu. Není divu, že u těchto pacientů jsou běžné patologické změny osobnosti a demence.
Vzhledem k tomu, že se jedná o dědičné onemocnění, mohou se ve středověké Evropě dobře vyskytovat lokální ložiska porfyrie. V těchto dnech cestovali jen zřídka a často se dělaly manželství v rodině, zejména v odlehlých oblastech. Toto vysvětlí populární názor na příbytek upírů - izolovaná hora Transylvania.
Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"
Základ víry v upíry
Přirozený jev, který šíří víru v upíry.
Patologie a upírství.
V 1725, Michael Ranft, v jeho knize De masticatione mortuorum v tumulis, nejprve pokoušel se vysvětlit víry v upíry přirozeným způsobem. On říká, že v případě smrti každého rolníka, někdo jiný (nejvíce pravděpodobný osoba, která měla nějaký vztah s zesnulým) kdo viděl nebo dotýkal se mrtvoly, nakonec umřel jeden od téže nemoci nebo od šílených bludů způsobil t jen jeden druh zesnulého. Tito umírající lidé řekli, že se jim zesnulí zjevili a mučili je různými způsoby. Ostatní lidé v této vesnici vykopali mrtvolu, aby viděli, co dělá. Ranft dal následující vysvětlení, když hovořil o případu Petra Plogozhovitsa: „Tento statečný muž zemřel náhlou násilnou smrtí. Tato smrt, ať už to bylo cokoli, by mohla vyvolat přeživší vize, které měli po jeho smrti. Náhlá smrt vyvolala úzkost v rodinném kruhu. Strach byl spárován se zármutkem. Smutek přináší melancholii. Melancholie způsobuje bezesné noci a bolestivé sny. Tyto sny oslabily tělo a ducha, dokud nemoc nakonec nevedla k smrti.
Někteří moderní vědci argumentují, že příběhy upíra mohou přišli pod vlivem vzácného onemocnění zvaného „porfýrie“. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce převládající v malých vesnicích Transylvánie (asi 1000 lety) kde blízký chov pravděpodobně nastal. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, fotobateriích a postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.
Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tis. (Podle dalších údajů ze 100 tis.), Navíc pokud je fixována u jednoho z rodičů, pak v 25% případů s ní dítě onemocní. To je také věřil, že nemoc je způsobena incest. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní kongenitální porfyrie, kdy onemocnění bylo nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což má vliv na nedostatek kyslíku a železa v krvi. Pigment metabolismus je narušen v krvi a tkáních a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Navíc se v procesu nákazy deformují šlachy, které v extrémních projevech vedou ke zkroucení prstů.
Porfyrie - "Vampire Disease"
Při porfyrii se neproteinová část hemoglobinu - hem - přemění na toxickou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy o tom, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví, aby se doplnil deficit červených těl, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev v těchto případech „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.
Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými symptomy, které mohou způsobit duševní poruchy. Nicméně předpoklad, že lidé trpící porfýrií touží po hemu z lidské krve nebo že krevní spotřeba může snížit příznaky porfyrie, je založena na vážném nedorozumění onemocnění.
Vzteklina je další choroba spojená s upírským folklórem. Utrpení této nemoci se vyhýbají slunečnímu záření a nedívají se do zrcadel a mají blízko hub ústní houbu. Někdy mohou být tyto sliny červené a připomínají krev. Nicméně, jako v případě porfyrie, neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval, že vzteklina by mohla inspirovat upíří legendy.
Někteří moderní psychologové identifikují nepořádek nazvaný “klinický vampirism” (nebo Renfield syndrom, ve cti hmyzu-jíst Dracula minion od románu Brama Stokera) ve kterém oběť je posedlá pitím krve lidí nebo zvířat.
Tam bylo několik vrahů, kteří prováděli upíří rituály nad jejich oběťmi. Sérioví vrahové Peter Kurten a Richard Trenton Chase v tiskovém žlabu byli voláni upíři poté, co byli objeveni, že pijí krev lidí, které zabili.
LiveInternetLiveInternet
-Rubriky
- vnějších záhlaví. (47)
- meteority, planety, vesmír atd. (13)
- UFO (9)
- Duchové (5)
- upíři a vlkodlaci (4)
- konec světa (1)
- příběhy ze svého života (0)
- náboženství (0)
-Přihlásit se e-mailem
-Vyhledávání podle deníku
-Zájmy
-Pravidelní čtenáři
-Statistiky
porfyrie je nemoc, která šíří víru v upíry!
Boni_Fatsy autor všech záznamů
Někteří moderní učenci argumentují, že příběhy upíra mohly přijít pod vlivem vzácné nemoci volal “porfhyria”. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce převládající v malých vesnicích Transylvánie (asi 1000 lety) kde blízký chov pravděpodobně nastal. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, fotobateriích a postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.
Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tis. (Podle dalších údajů ze 100 tis.), Navíc pokud je fixována u jednoho z rodičů, pak v 25% případů s ní dítě onemocní. To je také věřil, že nemoc je způsobena incest. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní kongenitální porfyrie, kdy onemocnění bylo nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což má vliv na nedostatek kyslíku a železa v krvi. Pigment metabolismus je narušen v krvi a tkáních a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Navíc se v procesu nákazy deformují šlachy, které v extrémních projevech vedou ke zkroucení prstů.
Při porfyrii se neproteinová část hemoglobinu - hem - přemění na toxickou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy o tom, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví, aby se doplnil deficit červených těl, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev v těchto případech „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.
Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými symptomy, které mohou způsobit duševní poruchy. Nicméně předpoklad, že lidé trpící porfýrií touží po hemu z lidské krve nebo že krevní spotřeba může snížit příznaky porfyrie, je založena na vážném nedorozumění onemocnění.