Selhání jater

Syndrom jaterní insuficience je komplex symptomů charakterizovaný poruchou jedné nebo mnoha funkcí jater v důsledku akutního nebo chronického poškození parenchymu. Existují akutní a chronické selhání jater a jeho 3 stadia: fáze I-počáteční (kompenzovaná), fáze II-exprimovaná (dekompenzovaná) a fáze III - terminální (dystrofická). Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Etiologie, patogeneze. Akutní selhání jater se může vyskytnout u těžkých forem virové hepatitidy, průmyslové otravy (arsenu, fosforu atd.), Rostlin (nepoživatelných hub) a dalších hepatotropních jedů, některých léků (extrakt mužských kapradin, krev z tetracyklinů atd.), Transfuzí neskupinové krve a dalších. v řadě dalších případů. K chronickému selhání jater dochází s progresí mnoha chronických onemocnění jater (cirhóza, zhoubné nádory atd.).

Příznaky

Povaha selhání jater je dána především dvěma patologickými procesy: cholestázovým syndromem a nekrózou jaterní tkáně.

V prvním případě dochází k obstrukci žlučovodů a v důsledku toho k zániku normální eliminace žluči. Je to nejcharakterističtější a nejvýraznější projev onemocnění jater a může být akutní a chronický. Závažnost žloutenky se může lišit od jasného pigmentování až po téměř neznatelný vzhled.

V druhém případě jsou zahájeny nebezpečnější procesy. Hepatocelulární selhání vede nejen k horečce, ale ik různým poruchám kardiovaskulárního systému (změny krevního oběhu, tachykardie, hypertenze a hypotenze) a gastrointestinálního traktu (bělené stolice).

Kromě toho akutní a chronická nekróza jater samostatně doprovází jejich onemocnění a poruchy. Akutní nekróza způsobuje částečnou dysfunkci plic (plicní edém), ke kterému dochází v důsledku vstupu krve do alveol; stejně jako poruchy ledvin a nervového systému (otupělost vědomí, nevolnost, letargie nebo hypercitlivost).

Portální hypertenze a ascites jsou charakteristické pro chronickou nekrózu (tekutina pocení do břišní dutiny). U pacientů s tímto syndromem jsou navíc pozorovány povrchové, výrazné žilní plexusy a pavoučí žíly a anémie.

Léčba hepatorenálního syndromu odkazem.

Známky

V klinickém obrazu poškození jater je třeba rozlišovat syndromy hepatocelulární insuficience a jaterní encefalopatie.

Hepatocelulární insuficience je charakterizována zvýšením syndromů žloutenky, hemoragické, edematózní, dyspeptické, abdominální bolesti, horečky, snížení velikosti jater a snížení hmotnosti. Jaterní zápach z úst se objevuje v důsledku uvolňování methylmerkaptanu v důsledku zhoršených demethylačních procesů v játrech.

Laboratorní příznaky hepatocelulární insuficience jsou progresivní pokles funkce proteinu-syntetické funkce jater, zvýšení koncentrace bilirubinu, fenolů a amoniaku v krevním séru. Došlo ke snížení dříve zvýšené aktivity aminotransferáz v dynamice, snížení cholesterolu a cholinesterázy.

Jaterní encefalopatie je charakterizována mentálním postižením (emocionální nestabilita, úzkost, apatie, možné deliktní stavy, doprovázené agitací, agresivitou, poruchou orientace, spánkem atd.) A neuromuskulárními poruchami (poruchy řeči, "tleskající" třes prstů, poruchy psaní, zlepšení reflexů, ataxie).

Důvody

Příčiny selhání jater mohou být následující stavy:

• onemocnění jater (akutní a chronická hepatitida, portální a ciliární cirhóza, zhoubné novotvary, echinokoky a další);

• Obstrukce žlučových cest, vedoucí ke zvýšenému tlaku biliární hypertenze, která narušuje lymfatický a krevní oběh v játrech a vede k rozvoji dystrofických změn v hepatocytech (jaterních buňkách);

• Nemoci jiných orgánů a systémů - srdce, cévy, žlázy s vnitřní sekrecí, infekční a autoimunitní onemocnění;

• otrava hepatotoxickými látkami (léky, jedovaté houby, dichlorethan, náhražky alkoholu, antibiotika, aminazin, sulfonamidy);

• Extrémní účinky na tělo (rozsáhlá poranění, popáleniny, traumatický šok, masivní ztráta krve, masivní krevní transfúze, alergizace, septický šok).

Klinické a experimentální studie ukazují, že bez ohledu na důvod jsou morfologické změny v jaterní tkáni vždy stejné. Protože jaterní buňky jsou velmi citlivé na nedostatek kyslíku, dochází k velmi rychlým patologickým změnám.

Diagnostika

Při sběru anamnézy u pacientů s podezřením na selhání jater objasňují fakta o zneužívání alkoholu, virové hepatitidě, existujících metabolických onemocněních, chronických onemocněních jater, zhoubných nádorech a lécích.

Studie klinického krevního testu odhalila anémii, leukocytózu. Podle koagulogramu jsou stanoveny známky koagulopatie: snížení PTI, trombicyktopenie. U pacientů s jaterní nedostatečností je nutná dynamická studie biochemických vzorků: transaminázy, alkalická fosfatáza, γ-glutamyl transpeptidáza, bilirubin, albumin, sodík, draslík, kreatinin, KHS.

V diagnóze selhání jater se berou v úvahu ultrazvuková data břišních orgánů: pomocí echografického vyšetření se hodnotí velikost jater, stav parenchymu a cév portálního systému a vylučují se nádorové procesy v břišní dutině.

Pomocí hepatoscintigrafie se diagnostikují difuzní jaterní léze (hepatitida, cirhóza, mastná hepatóza), jaterní tumory a hodnotí se míra sekrece žlučových cest. V případě potřeby je vyšetření na selhání jater doplněno MRI a MSCT břišní dutiny.

Elektroencefalografie je hlavním způsobem detekce jaterní encefalopatie a prognózy selhání jater. S rozvojem jaterní kómy na EEG se zaznamenává zpomalení a snížení amplitudy vln rytmické aktivity.

Morfologické nálezy jaterní biopsie se liší podle onemocnění, které vedlo k selhání jater.

Jaterní encefalopatie je diferencovaná s subdurálním hematomem, mozkovou příhodou, abscesem a mozkovými nádory, encefalitidou, meningitidou.

U dětí

I když je tento stav u dětí prvního a půl roku života poměrně vzácný, je v 50% případů smrtelný. Spasení života dítěte závisí pouze na kompetentních a včasných činnostech rodičů a lékařů.

U novorozenců mladších 15 dnů je selhání jater často způsobeno nezralostí produkce některých enzymů.

Navíc u dětí může být příčinou tohoto stavu hypoxie a zvýšené množství proteinů v těle.

Selhání jater u dětí způsobuje mnoho onemocnění. Dítě je slabé, neaktivní, hodně spí, má bolesti hlavy. Stravitelnost potravin je narušena: průjem, nadýmání, zvracení. Břicho bolí, srdeční rytmus se snižuje.

Pokud nedáte dítěti naléhavou pomoc, upadne do bezvědomí.

Léčba dítěte se selháním jater se provádí pouze v nemocnici. V budoucnu musí dítě po propuštění z domova dlouhodobě dodržovat speciální dietu a užívat si posílených dávek vitamínů B, A, C, K.

Fáze

Jsou klasifikovány 3 stupně selhání jater:

I počáteční fáze (kompenzováno)
Fáze II - vyslovováno (dekompenzováno),
Stupeň III - terminál (dystrofický).

Ve stadiu 1 nejsou žádné klinické symptomy, ale je snížena imunita vůči alkoholu a další toxické účinky.

Druhá etapa je charakterizována klinickými symptomy: pocitem slabosti, snížením pracovní schopnosti, dyspepsií, výskytem žloutenky, diatézou, ascites, edémem. Laboratorní testy ukazují významné abnormality mnoha nebo všech jaterních vzorků.

Ve stadiu III jsou hluboké metabolické poruchy v těle, dystrofické jevy nejen v játrech, ale i v jiných orgánech (CNS, ledviny atd.);

Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Metody zpracování

Povaha léčby závisí na příčinách a vlastnostech klinických projevů. Obvykle předepsáno:

Přísná strava. Spotřeba bílkovin je pečlivě kontrolována: jejich přebytek může způsobit porušení mozkových funkcí a nedostatek - vést k hubnutí. Příjem sodíku by měl být nízký, aby se zabránilo hromadění tekutiny v břiše (ascites).

Korekce patologie koagulačního systému a poruch elektrolytů.

Chirurgickou léčebnou metodou je transplantace jater.

Selhání jaterních buněk 2 stupně

V posledních letech bylo navrženo mnoho klasifikací stadií selhání jater.

R.T. Panchenkov, A.A. Rusanov identifikoval tři fáze akutního selhání jater:
1) počáteční - snadné, latentní;
2) precoma;
3) kóma.

S.A. Shalimov a kol. dodržení teorie čtyř fází akutního selhání jater:
1) latentní;
2) stadium výrazných klinických projevů;
3) precoma;
4) kóma.

T.P. Makarenko, N.I. Isimbir u pacientů s akutním pooperačním selháním jater navrhl posyndromní klasifikaci, s důrazem na následující formy: t
1) hepatorenální syndrom;
2) kardiovaskulární forma nebo jaterní kolaps;
3) hemoragická diatéza nebo pooperační krvácení;
4) forma podobná peritonitidě;
5) smíšená forma.

Autoři zároveň rozlišují mezi selháním jater, latentním, mírným, středně závažným a závažným.

Na základě morfoklinických paralel, H.H. Mansurov identifikoval tři formy selhání jater:
1) porušení funkce vylučování;
2) poruchou krevního oběhu jaterního portálu;
3) vývoj buněčných a jaterních změn.

V první formě autor znamenal obstrukční žloutenku, která se vyvíjí během primární intrahepatické cholestázy a u některých pacientů této skupiny je intrahepatická cholestáza pouze součástí těžké hepatocelulární léze. V druhé formě se autor spoléhal na poruchu jaterního portálního oběhu se symptomy portální hypertenze (splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku, ascites). Autor však nepřiřazuje obě formy urgentním situacím, vzhledem k tomu, že jejich vývoj souvisí s chronickou patologií jater.

Změny v buňkách a játrech většinou odrážejí poruchy pigmentové výměny a proteinové funkce jater. V závažných případech se tato forma léze klinicky projevuje v pre- a komatózním stavu. Tato forma však také podle E.I. Halperin, určitá určitá změna ve funkci jater.

E.I. Halperin et al. považují za účelné rozlišit dva hlavní syndromy v charakteristice jaterní insuficience s možnou další diferenciací:
1) syndrom cholestázy a
2) syndrom hepatocelulárního selhání.
Tyto syndromy nejsou determinovány morfologickými znaky, ale klinickými a biochemickými parametry a jsou vhodnější pro charakterizaci stavů nouze (zejména komplikací akutní chirurgické patologie břišních orgánů).

L.B. Kantsaliyev identifikoval čtyři stupně funkčního selhání jater v akutní chirurgické patologii:
1) skryté;
2) snadné;
3) střední;
4) těžké.

Latentní stupeň funkční insuficience jater byl charakterizován snížením jeho absorpční-vylučovací funkce (PEF), menší tachykardie a tachypnoe. Současně biochemické indexy zůstaly prakticky v normálním rozmezí (někdy byly zjištěny mírné dysproteinemie, menší cholémie a hyperfermentémie) a celkový stav byl uspokojivý.

U pacientů s mírným selháním jater zůstal celkový stav pacientů uspokojivý, i když bolest v pravé hypochondriu a epigastrické oblasti byla odlišná, periodicky se objevovala nevolnost a zvracení. Rychlost pulsu dosáhla 110 úderů za 1 minutu. Vyvolala mírnou hypovolémii. Byly stanoveny posuny v biochemických parametrech: hladina transamináz, laktátu a pyruvátu vzrostla 2-3krát; poměr albumin-globulin klesl na 1,0. PET jater se snížil 3-4krát.

Průměrný stupeň selhání jater byl charakterizován 5–6násobným poklesem jaterních PEF, těžkou hyperbilirubinemií, hyperfermentemií, dysproteinemií (poměr albumin-globulin klesl na 0,9–0,8), nedostatkem bcc a otsp (až 20–25%). Pacienti byli podrážděni, plačící, citově labilní, dobře nespali a občas měli dyspepsii ve formě nevolnosti, zvracení, průjmu, nadýmání; měli tachykardii, tachypnoe, svědění kůže, oligurii a celkovou slabost.

U těžké formy akutního selhání jater bylo diagnostikováno snížení jaterního PEF, posun v biochemických parametrech (aktivita aspar tatranstaminázy v krevním séru se zvýšila v průměru na 1,59 + 0,1 μmol / l, alanin transaminázy - na 3,21 ± 0,2 μmol / l, obsah kyseliny pyrohroznové a kyseliny mléčné v krvi je až 569,1 ± 34 μmol / l a 4,02 ± 0,3 mmol / l (spoluodpovědný), deficit BCC a jeho složek dosáhl 40% nebo více. Celkový stav pacientů byl závažný. Vyvinutý oligoanurie, prekomatoznoe a komatózní stav.

I.I. Shimanko a S.G. Mousselius navrhl jejich klasifikaci selhání jater v závislosti na závažnosti klinických a biochemických parametrů hepatopatie, identifikující tři stupně: 1) mírný stupeň hepatopatie; 2) střední hepatopatie; 3) těžká hepatopatie.

Podle této klasifikace je mírný stupeň hepatopatie charakterizován absencí viditelných klinických příznaků poškození jater, porucha jeho funkce je detekována pouze v laboratorních a instrumentálních studiích (mírné zvýšení sérové ​​aktivity řady cytoplazmatických enzymů, mírná hyperbilirubinémie, v radioizotopové studii - snížení absorpčního úhlu, ve studii absorbent). vylučovací funkce a průtok jater pomocí barviva uueviridinu arata byla 5,2 + 4 minuty rychlostí 2-4 minut a průtok jater - až 834 + 48 ml / min při rychlosti 1200–1800 ml / min, krevní toxicita podle parametrického testu byla 14 ± 2 minuty; - 0,350 ± 0,05 in. E.).

V klinických a laboratorních údajích - těžká žloutenka s celkovým obsahem bilirubinu od 62 do 400 µmol / l; extrémně vysoká krevní toxicita při testu paramecinu a hladina molekul média: od 8 do 11 minut a od 0,800 do 1,200. e.; poločas barviva od 6,9 do 21 minut, průtok jater až 36 ml / min).

V současné době relevantní pro diagnostiku a předvídání výskytu a výsledku klasifikace, obsahující charakteristiku klinických a morfofunkčních poruch, odrážející závažnost poškození orgánu (zejména Child-Pughova klasifikace podle K. Okuda, SOFA, MODS) a umožňující jeho vyhodnocení funkční rezervy v kombinaci s klasifikací závažnosti pacienta (APACH-II, III, SAPS atd.). To poskytuje schopnost předvídat patologii, volbu optimální chirurgické taktiky a hodnocení kvality léčby během dynamického pozorování pacienta.

Funkční stav jater lze odhadnout v krátké době s dostatečnou jistotou pomocí dynamických funkčních testů. Testy, v závislosti na principu definice funkce, jsou rozděleny do několika skupin, z nichž nejvýznamnější jsou následující:
a) scintigrafie jater pomocí Tc, selektivně se váže na asialoglykoproteinové receptory specifické pro hepatocyty (Y. Ohno, H. Ishida a kol., S. Shiomi et al.). Metoda umožňuje určit celkovou hmotnost fungujících hepatocytů a vyhodnotit clearance léčiva z krve;
b) metody pro stanovení clearance exogenních barviv. Nejoblíbenějším testem pro stanovení funkčních zásob jater, zejména v Japonsku, je indocyaninový test (ICG);
c) metody založené na schopnosti hepatocytů metabolizovat exogenně podávané látky.

Když je koncentrace MEGX 25-50 kg / ml, vzniknou komplikace po operaci ve 21% případů, s MEGX

18.1.4. Hepatocelulární selhání

Hepatocelulární selhání - porušení jedné, několika nebo mnoha funkcí jater, vyplývajících z poškození hepatocytů. Přidělit akutní a chronické selhání jater.

Akutní selhání jater je syndrom, který je spojen s masivní hepatocytární nekrózou, což vede k akutní těžké jaterní dysfunkci. Nejběžnější příčiny akutního selhání jater jsou fulminantní formy akutní virové nebo toxické hepatitidy, vzácnější jsou cytomegalovirus, virus infekční mononukleózy, rickettsiosy, mykoplazmóza a smíšené plísňové infekce vedoucí k těžké nekróze jater. Kromě toho příčiny akutního selhání jater mohou být akutní mastná hepatóza u těhotných žen, Rayův syndrom, stav po operaci, stejně jako jaterní abscesy, hnisavá cholangitida, sepse. Reyeův syndrom - akutní encefalopatie s otoky mozku a tukové infiltrace jater, se vyskytuje u novorozenců, dětí, dospívajících (nejčastěji ve věku 4-12 let), je spojen s virovou infekcí (plané neštovice, chřipka) a užíváním drog obsahujících kyselinu acetylsalicylovou. Nejčastější příčinou jejího výskytu je negramotný předpis aspirinu během akutní virové infekce, která je kontraindikována, zejména u dětí.

Chronické selhání jater se vyvíjí při chronických onemocněních jater infekční a neinfekční etiologie, v pozdním stádiu cirhózy jater, stejně jako po chirurgických zákrocích při posunu portocaval.

Jde o malé selhání jater (hepatodepresivní syndrom) a závažné selhání jater (hepargie). Když je hepatargie, na rozdíl od malého selhání jater, existují známky jaterní encefalopatie.

V pravém hepatocelulárním selhání se vyvíjejí následující syndromy:

1) zhoršený výživový syndrom (ztráta chuti k jídlu, nevolnost, bolest břicha, nestabilní stolice, ztráta hmotnosti, výskyt anémie). Základem tohoto syndromu jsou metabolické poruchy;

2) syndrom horečky (do 38 ° C a dokonce až do 40 ° C) s posunem jaderného leukocytu doleva. Tento syndrom je spojen s nekrózou hepatocytů, vstupem toxických produktů do krve a bakterií (mikroorganismy mohou vstupovat do krve ze střev);

3) syndrom žloutenky;

4) syndrom endokrinních poruch. Dochází ke snížení libida, atrofie varlat, neplodnosti, gynekomastie, atrofie mléčných žláz, dělohy, menstruačních poruch. Možná vývoj diabetu a sekundárního aldosteronismu;

5) zhoršený hemodynamický syndrom - akumulace histaminových a jiných vazoaktivních látek, vedoucí k vazodilataci (kompenzační zvýšení srdečního výdeje v kombinaci s hypotenzí). Snížení syntézy albuminu a snížení onkotického tlaku, stejně jako vývoj sekundárního hyperaldosteronismu způsobují edematózní-ascitický syndrom (viz bod 18.1.3);

6) specifický jaterní pach (fetor hepaticis) je spojen s uvolňováním methylmerkaptanu. Tato látka vzniká z methioninu, který se hromadí v souvislosti s narušením demethylačních procesů v játrech a může být obsažen ve vydechovaném vzduchu;

7) „jaterní příznaky“ - teleangiektázie a palmární erytém;

8) syndrom hemoragické diatézy - snížená syntéza koagulačních faktorů a časté krvácení určují možnost vzniku DIC (Obr. 18-1).

Jaterní insuficience je charakterizována následujícími laboratorními parametry: obsahem albuminu (mimořádně důležitým ukazatelem!) A poklesem koagulačních faktorů v krevním séru, snížením hladiny cholesterolu, zvýšením obsahu bilirubinu, akumulací fenolu, amoniaku a zvýšenou aktivitou aminotransferáz.

Obr. 18-1. Hlavní příčiny a mechanismy vývoje klinických projevů hepatocelulární insuficience a kómy (podle N.K. Khitrov, 2005)

Selhání jater může vést k rozvoji jaterní encefalopatie a jaterní kóma.

Jaterní encefalopatie (hepatocerebrální syndrom) je neuropsychická porucha s poruchou inteligence, vědomí, reflexní aktivity a vitálních funkcí.

orgánů. Rozlišuje se akutní a chronická jaterní encefalopatie (ta může trvat roky s periodickými epizodami prekomy).

Existují 4 fáze jaterní encefalopatie v souladu s kritérii přijatými Mezinárodní asociací pro studium jater.

Stupeň I - prodromal. Objevují se počáteční duševní změny - zpomalení myšlení, porušení chování, dezorientace pacienta v okolní realitě, poruchy spánku (ospalost ve dne, noční nespavost), slznost, slabá duše. Pacienti mohou upadnout do období strnulosti s fixací zraku. Charakteristickým a poměrně časným příznakem je změna rukopisu (dysgrafie). EEG se zpravidla nemění.

Fáze II - začátek kómy. Příznaky stadia I se zhoršují. Někteří pacienti mají křeče a psychomotorickou agitaci, během které se snaží uniknout z oddělení. Vytvářejí se stereotypní pohyby, například tleskání rukou (asterixis), strnulost. Pacienti se mohou stát neuspořádanými, známými. Často se zvyšuje tělesná teplota, z úst je zápach jater. Na EEG jsou detekovány menší počáteční změny.

Fáze III - strnulost. Pacienti jsou v dlouhodobém spánku, přerušeni příležitostným probuzením. V neurologickém stavu je zaznamenána svalová ztuhlost, obličej podobný masce, zpomalení dobrovolných pohybů, hrubé poruchy řeči (dysartrie), hyperreflexe, klon patelly atd. Hluboké poruchy jsou detekovány na EEG, tvar křivky se blíží isolinu.

Fáze IV - kóma. Vědomí je ztraceno, neexistuje reakce na podněty bolesti, v počáteční fázi jsou zaznamenány patologické reflexy. V budoucnu se žáci roztahují, vymizí reflexy, kapky krevního tlaku, může se objevit Kussmaulův nebo Cheyne-Stokesův dech a dojde k smrti.

V důsledku toho je jaterní kóma terminálním stadiem jaterní encefalopatie, charakterizované ztrátou vědomí, nedostatkem reflexů a zhoršenými základními funkcemi orgánů.

Faktory vyvolávající rychlý rozvoj kómy: proteinové potraviny, užívající diuretika (ne šetřící draslík), sedativa. Úmrtnost pacientů ve stadiu IV dosahuje 80-90%.

Podle etiologie existují 4 typy kómy: 1) endogenní; 2) exogenní; 3) smíšené; 4) elektrolyt.

Endogenní (pravdivá) kóma se vyvíjí s masivní nekrózou hepatocytů v případech akutního selhání jater, které je charakterizováno zhoršením mnoha funkcí jater, pacienti vykazují závažné krvácení, zvýšené hladiny volného bilirubinu v krvi, jaterní odoris, jaterní zápach z úst. Léčba je obtížná.

Exogenní (shunt, bypass) kóma se často vyskytuje při cirhóze v případě vývoje silných kolaterálů mezi portálovými a nižšími dutými systémy. Může také nastat při umělém uložení portocaval anastomóz, ve kterých krev ze střeva, bohatá na biologicky aktivní látky (BAS - čpavek, kadaverin, putrescine, atd.), Obchází játra, proudí do krevního oběhu a má toxický účinek na mozek. Tato forma je snadnější k léčbě (krevní dialýza, čištění střev, širokospektrální antibiotika), má příznivější prognózu.

Často se vyskytuje smíšená kóma, která se vyvíjí, když cirhóza jater prošla daleko se smrtí velkého množství hepatocytů a přítomností portocavalových anastomóz.

Elektrolytická kóma je spojena s rozvojem hypokalemie. V patogenezi hraje roli sekundární aldosteronismus, užívání diuretik, které neukládají draslík, časté zvracení, průjem, který vede k elektrolytové nerovnováze (hypokalemie, alkalóza). Projevuje se těžkou slabostí, sníženým svalovým tonem, slabostí, křečovitým zášklbem svalů gastrocnemius, zhoršenou srdeční aktivitou (tachykardie, "datel") a respiračním selháním. Léčba elektrolytové kómy - užívání draslíkových léků.

Patogeneze jaterní encefalopatie a kómy. Mechanismus vývoje jaterní encefalopatie není zcela objasněn. Existují tři nejběžnější teorie:

1. Teorie toxického působení amoniaku. Amoniak se tvoří ve všech tkáních, kde se vyměňují proteiny a aminokyseliny. Největší množství však vstupuje do krevního oběhu z gastrointestinálního traktu. Zdrojem čpavku ve střevě jsou všechny látky obsahující dusík: rozpadající se potravinové proteiny, některé polypeptidy, aminokyseliny a močovina z krve. Amoniak se uvolňuje

enzym ureáza a oxidázy aminokyselin střevní mikroflóry a střevní sliznice. 80% amoniaku ze střeva přes portální žílu do jater se přemění na močovinu (ornitinový cyklus). Amoniak, který není zahrnut v ornitinovém cyklu, stejně jako různé amino a keto kyseliny (glutamát, a-ketoglutarát atd.), Glutamát vzniká pod vlivem glutamátsyntetázy. Oba mechanismy zabraňují vstupu toxického amoniaku do krevního oběhu. Ale při selhání jater dochází ke zvýšení koncentrace amoniaku, a to nejen v krvi, ale také v mozkové tekutině. Vstup amoniových kationtů přes hematoencefalickou bariéru do mozkových neuronů způsobuje jejich energetické hladovění (čpavek se spojuje s kyselinou alfa-ketoglutarovou za vzniku glutaminu, v důsledku čehož odtok α-ketoglutarátu z TCA, což vede ke snížení syntézy ATP) a v důsledku toho k poruše funkce buněk CNS.

2. Teorie falešných neurotransmiterů (transmitto). Porucha funkce jater pomáhá snižovat koncentraci aminokyselin s rozvětveným řetězcem - valinu, leucinu, isoleucinu, které se používají jako zdroj energie, a zvyšují hladinu aromatických aminokyselin - fenylalaninu, tyrosinu, tryptofanu (jejich metabolismus je v játrech normální; u onemocnění jater se zvyšuje koncentrace těchto aminokyselin). nejen v krvi, ale také v moči - aminoacidurii). Normálně je poměr mezi rozvětvenými aminokyselinami a aromatickými aminokyselinami 3-3,5. V patologii se toto číslo snižuje. Pro uvedené aminokyseliny existuje jediný transportní systém a aromatické kyseliny používají uvolněný transportní systém k proniknutí BBB do mozku, kde inhibují enzymový systém zapojený do syntézy normálních mediátorů. Syntéza dopaminu a norepinefrinu klesá a vznikají falešné neutrotransmitery (oktopamin, β-fenylethylamin atd.).

3. Teorie rozšířeného GABAergického přenosu. Podstatou této teorie je, že v patologii je clearance GABA v játrech narušena (GABA vzniká při dekarboxylaci kyseliny glutamové). GABA se hromadí v mozkové tkáni, působí inhibičně na neurony, zhoršuje jejich funkci, což vede k rozvoji jaterní encefalopatie.

Kromě toho významnou roli v mechanismu rozvoje jaterní encefalopatie a kómy hrají další poruchy: intoxikace, acidobazická, vodní elektrolytová (hypokalemie, hypernatremie) a hemodynamické poruchy (viz obr. 18-1).

Co je to selhání jater a jaké jsou jeho známky

Játra jsou multifunkční orgán, který neutralizuje škodlivé látky pro organismus, podílí se na metabolismu bílkovin a sacharidů, produkuje specifické enzymy nezbytné pro trávení atd. Když je diagnostikována porucha tohoto orgánu, je diagnostikováno selhání jater. Vývoj tohoto stavu negativně ovlivňuje všechny systémy těla.

K tomuto onemocnění může dojít jak v chronické, tak v akutní formě. Ve většině případů, bez cílené léčby, tato patologie vede k vážným komplikacím a smrti. Častěji je u mužů pozorován vývoj selhání jater, ale tato porucha je také u žen. Tento stav je častější u starších a starších lidí.

Vlastnosti selhání jater

Játra jsou největší žlázou v těle. Má vysoký regenerační potenciál. Dokonce i při porážce 70% buněk se může zotavit a pracovat normálně. K obnově jater dochází prostřednictvím procesu proliferace, tj. Růstu a zvýšení počtu funkčních buněk - hepatocytů.

Regenerace tkání tohoto orgánu je extrémně pomalá a v závislosti na celkovém stavu pacienta může trvat 2 až 4 týdny. Syndrom selhání jater se vyskytuje, když je poškození jater tak výrazné, že úplné a někdy částečné uzdravení není možné. Vývoj selhání jater může být pozorován u různých typů poškození tkáně, včetně masivní fibrózní a dystrofické degenerace, nekrotických změn v parenchymu různých etiologií atd.

Mechanismus vývoje tohoto patologického stavu je již dobře studován. Za prvé, při působení nepříznivých faktorů je narušena struktura membrán hepatocytů. Funkční buňky zároveň zvyšují produkci enzymů, což zhoršuje situaci a vede k rychlejší destrukci buněk tohoto orgánu. Situaci ještě zhoršuje nástup vývoje imunitního systému autoimunitních těl, které ničí poškozené buňky.

Při dlouhodobém procesu se začnou tvořit anastomózy, tj. Další malé cévy, které spojují zbývající funkční krevní oběh mezi spodní vena cava a portální žílou.

Vzhledem k tomu, že krev cirkuluje těmito cévami, obchází poškozené oblasti jater, snižuje se tím pravděpodobnost opravy tkáně. Kvůli narušení funkce jater, více a více jedů vstoupí do krevního oběhu, vést k porážce všech orgánů a systémů těla.

Příčiny nemoci

Existuje celá řada podmínek, které se mohou při progresi stát příčinou vzniku akutního nebo chronického selhání jater. Nejčastěji dochází k selhání jater při cirhóze. Toto onemocnění je charakterizováno nekrotickou destrukcí tkání orgánu a další náhradou poškozených oblastí fibrózou.

Znovuzrozené oblasti jater začnou v budoucnu vyvíjet tlak na cévy, což vyvolá tvorbu anastomóz a rozvoj portální hypertenze. Tyto procesy jsou často doprovázeny výskytem výrazných ascites. Nejprve vyvolá cirhózu a pak může selhání ovlivnit následující nepříznivé faktory:

• virová hepatitida;
• dlouhodobé zneužívání alkoholu;
• těžké otravy toxiny;
• užívání některých léků;
• užívání drog;
• některé patologie žlučových cest;
• špatná výživa;
• jíst jedovaté houby;
• infekční onemocnění;
• autoimunitní patologie;
• vrozené vady jater.

Vznik tohoto poškození jater předurčuje stavy, ve kterých dochází k přílivu přebytečného tuku do tkáně orgánů a zároveň se tuk začíná hromadit v důsledku selhání metabolických procesů. Tuková tkáň postupně nahrazuje mrtvé hepatocyty. Mezi faktory, které k tomuto problému přispívají, patří:

• obezita;
• anorexie a bulimie;
• některá onemocnění gastrointestinálního traktu;
• užívání náhradních alkoholů;
• diabetes.
• pravidelná konzumace medvěda a jezevčího tuku.

Výskyt selhání jater je často přirozeným důsledkem progrese parenchymální dystrofie orgánu. Mezi faktory, které přispívají k vzniku podobného problému, patří:

• vrozený nedostatek produkce enzymů;
• poruchy metabolismu proteinů;
• endokrinní poruchy;
• hepatitida;
• stáze žluči v játrech;
• intoxikace u některých virových onemocnění;
• hypo-a avitaminóza.

Vývoj zhoršené funkce jater na pozadí parenchymální dystrofie sacharidů je méně často diagnostikován. Tento patologický stav se vyskytuje na pozadí metabolických poruch zahrnujících glykogen. Předurčují k podobnému poškození jaterních nedostatků vitamínů v potravinách, intoxikaci alkoholu a diabetu. Na pozadí amyloidózy tohoto orgánu je často pozorován pokles nebo úplné narušení funkce jater.

Výskyt této patologie je často detekován u pacientů s predispozicí k amyloidóze. Selhání funkce jater postupně vede k ukládání amyloidu, tj. Nerozpustného proteinu, na stěnách žlučových cest a krevních cév. To přispívá k narušení saturace tkáně kyslíkem a živinami a navíc odtoku žluči.

Vývoj selhání jater je často pozorován na pozadí hepatitidy. Virová hepatitida a zánět jater způsobený účinkem produktů rozkladu alkoholu nebo toxických látek mají destruktivní účinek na tkáně. Tyto stavy vedou nejprve k zánětu a pak k smrti velkých ploch orgánu.

Vývoj selhání ledvin může být výsledkem zhoubných novotvarů v tomto orgánu. Vzhled takového problému je často pozorován u lidí, kteří mají genetickou predispozici k rakovině jater. Nebezpečí je metastáza z nádorů umístěných v jiných orgánech.

Přispět nejprve k tvorbě zhoubných novotvarů a následně k selhání a dlouhodobým nepříznivým účinkům karcinogenních látek. Jak zhoubné nádory rostou, nahrazují funkční jaterní buňky a vytlačují zdravou tkáň. To vede k rozvoji zánětu, zhoršenému odtoku žluči a blokování krevního oběhu ve zdravých tkáních. V tomto případě je tento patologický stav doprovázen těžkou intoxikací.

Parazitární invaze mohou také vyvolat abnormální jaterní funkce. Různé druhy červů s lézemi v jaterní tkáni se začnou množit. Když jejich počet dosáhne kritické úrovně, vedou nejen k poškození tkání orgánu, ale také k vymačkání jaterních cév a žlučových cest. Nicméně, s včasným zjištěním porušení funkce jater způsobené parazitární invazí, je dobře léčen.

Některá onemocnění kardiovaskulárního systému, včetně aneuryzmat a aterosklerózy, mohou také přispět k výskytu poruch v játrech. Chronické selhání ledvin zvyšuje riziko dysfunkce jater. Kromě toho mohou některá onemocnění doprovázená těžkými hormonálními poruchami přispět k výskytu tohoto problému.

Časté případy selhání u lidí, u nichž došlo k masivní ztrátě krve. Přispívá k objevování problému s transfuzí krve, který je ve skupině s příjemcem neslučitelný. Ve vzácných případech je vývoj patologie pozorován po provedení chirurgických zákroků na gastrointestinálním traktu.

Klasifikace selhání jater

Existují 3 formy selhání jater, z nichž každá má své vlastní charakteristiky vývoje a průběhu. Klasické hepatocelulární selhání, tj. Endogenní, se vyvíjí v důsledku otravy organismu vysoce toxickými látkami. V tomto případě dochází k rychlému vymizení funkčních jaterních buněk. V takové situaci může život pacienta zachránit pouze nouzový transplantát.

V exogenní formě abnormálních jaterních funkcí v důsledku vlivu určitých nepříznivých faktorů dochází k postupnému zvyšování cirkulačního selhání v tkáních orgánu. Úroveň čištění krve z toxinů se snižuje, což vede k postupnému zvyšování intoxikace všech tkání těla.

Vzor smíšeného toku je výsledkem zhoršeného krevního oběhu jater a poškození funkčních tkání orgánu. V tomto případě je možný jak akutní, tak chronický průběh patologického procesu.

Akutní forma

Akutní selhání jater se vyvíjí v důsledku rychlého poškození velkých oblastí jater. Klinické projevy rychle rostou. Symptomy se mohou objevit během několika hodin až 8 týdnů po vlivu nepříznivého faktoru na tkáň jater. Takový rychlý nárůst symptomů je způsoben tím, že tato forma patologie je vždy doprovázena výskytem rozsáhlých ohnisek zánětu a nekrotického poškození tkáně orgánů.

Současně až 80–90% tkání ztrácí schopnost plnit své funkce. Průběh akutního selhání pece je vždy nepříznivý a je doprovázen rychle rostoucím zhoršením celkového stavu pacienta. Tato forma onemocnění ve velmi krátké době se stává příčinou rozvoje jaterní encefalopatie, kómy a smrti.

Chronická forma

Při chronické různorodosti selhání jater se klinické projevy patologie zvyšují z 2 měsíců na několik let, kdy buňky orgánu zemřou. Kritické úrovně symptomů tohoto patologického stavu je dosaženo, když regenerační schopnosti buněk jsou tak vyčerpány, že tělo není schopno se zotavit.

Chronická forma patologie je ve většině případů kombinována s portální hypertenzí. Navzdory skutečnosti, že asymptomatický průběh je možný v počátečních stadiích, může být stav pacienta později velmi obtížný. Terminální stupeň poškození jater, při kterém více než 80–90% funkčních buněk umírá, vede k rozvoji závažných komplikací a smrti.

Příznaky

Známky poškození jater a nedostatečnosti jsou do značné míry závislé na formě patologie. Při akutním typu selhání jater je pozorováno rychlé zhoršení. Pacienti mají potíže s těžkou bolestí v pravé hypochondriu. Nepohodlí je tak intenzivní, že pacient vyžaduje neodkladnou hospitalizaci. Bolest se může zvýšit po jídle. Objeví se další stížnosti:

• nevolnost a zvracení;
• horečka;
• zimnice;
• k obecné slabosti;
• únava s minimální fyzickou námahou;
• na vzrůstající svědění;
• zežloutnutí skléry očí a kůže;
• na vůni zkaženého masa z úst;
• na třes horních končetin;
• snížení krevního tlaku;
• zvětšit slezinu;
• dušnost;
• při kašli;
• pro krvácení z trávicího traktu;
• pro masivní nosní krvácení;
• na rychlý pokles hladin glukózy v krvi;
• na kritický pokles krevního tlaku.

Pacienti mají také průjem. Výkaly se stávají bílou nebo béžovou. V tomto případě může moč ztmavnout. Na pozadí tohoto patologického stavu mají pacienti často pokles chuti k jídlu. Někteří pacienti touží vyzkoušet nepoživatelné předměty.

Jak se stav zhoršuje, pacienti pociťují bolest kloubů, a to jak u velkých, tak u malých. Dochází ke změně velikosti jater. Pacienti mají rychlý nárůst objemu břicha v důsledku hromadění tekutiny v dutině břišní. U akutního typu selhání jater dochází u pacientů k rychlému úbytku hmotnosti.

Několik hodin nebo dnů po nástupu záchvatu se objevují známky jaterní encefalopatie, která je výsledkem poškození centrálního nervového systému na pozadí zvýšení hladiny toxických sloučenin v krvi. U mnoha pacientů, dokonce i v akutním průběhu patologie, je pozorován výskyt pavoučích žil, které jsou zvláště dobře patrné na přední stěně břicha a na ramenou.

Existují nejméně 4 stadia vývoje chronické formy insuficience. Každý z nich má své vlastní příznaky. Počáteční stadium patologického procesu je považováno za kompenzované, protože v této době neexistuje žádný výrazný klinický obraz v důsledku zvýšené aktivity zbývajících zdravých buněk. Pouze při provádění laboratorních testů může být zjištěn pokles orgánové funkce.

Když onemocnění přechází do druhé dekompenzované fáze, je pozorován výskyt výrazných znaků portální hypertenze. Pacienti mají výrazné pavoučí žíly nejen na kůži břicha, ale také na obličeji. Hematomy se často objevují i ​​bez jakéhokoliv traumatického dopadu. Možné masivní krvácení z trávicího traktu a nosu. Tyto příznaky jsou výsledkem snížené srážlivosti krve.

U většiny pacientů již v této fázi chronického selhání jater jsou pozorovány ascites, emoční labilita nebo rozvoj depresivních poruch. Jsou možné poruchy spánku. Dyspeptické poruchy, včetně nevolnosti, zvracení a průjmu, se projevují. Existuje kachexie, tj. Vyčerpání.

Svalová tkáň je rychle atrofována. Kůže se stává velmi tenkou a získává ikterický odstín. Sklera očí a sliznic mohou získat podobnou barvu. Palmy a chodidla se mohou lišit červeně. Stav vlasů a nehtů se zhoršuje. Rychle se zhoršuje i celková pohoda pacienta. Tato fáze může trvat několik týdnů až měsíc nebo více.

Když onemocnění přechází do třetího, tj. Terminálního, stadia, všechny dříve přítomné symptomy se projevují. Játra se zmenšují. Krev se téměř nezráží. To způsobuje rozvoj masivního krvácení. Zvýšení projevů centrální nervové soustavy.

Poslední etapa chronického průběhu je bezvědomí. Ve většině případů je tento stav fatální v důsledku edému mozku a rozvoje vícečetného selhání orgánů.

Komplikace onemocnění

Syndrom jaterního selhání je extrémně nebezpečný, protože poškození orgánů může způsobit těžké komplikace způsobené nejen snížením funkční aktivity hepatocytů, ale také zvýšením toxických látek v krvi. Existuje celá řada stavů, jejichž výskyt snižuje šance pacienta na přežití.

Akumulace tekutiny v břišní dutině zvyšuje riziko navázání sekundární infekce. V tomto případě se vyvíjí peritonitida. Porucha funkce jater vede k křečovým žilám jícnu, které spolu se snížením srážlivosti krve předurčují k masivnímu krvácení z horních orgánů. Vývoj této komplikace v téměř 100% případů končí fatálním výsledkem.

Akumulace toxických látek v krvi je často příčinou vzniku deficitu. Navíc u pacientů s kritickým poškozením jaterní tkáně je častá hypoxie mozkové tkáně a její edém. Možná, že se objeví závažné respirační selhání. Ve vzácných případech jsou pozorovány extrémně nebezpečné plicní krvácení, které je ve většině případů smrtelné.

Většina pacientů trpících chronickým selháním jater se projevuje atrofií mléčných žláz. Možný hypogonadismus u mužů. Často je označena atrofie varlat a neplodnost. Kromě těchto stavů mají pacienti často na pozadí chronického onemocnění orgánovou poruchu. Lze pozorovat vývoj zhoubných novotvarů.

Diagnostika

Pokud se vyskytnou známky abnormálních jaterních funkcí, pacient vyžaduje konzultaci s hepatologem a řadou dalších specializovaných specialistů. Po externím vyšetření a vyhodnocení stížností je pacientovi přiděleno několik laboratorních a instrumentálních vyšetření. Především je nutná obecná analýza, která umožňuje odhalit přítomnost leukocytózy a anémie u pacienta.

K detekci trombocytopenie je nutný koagulogram. Provádí se biochemická analýza, pomocí které je možné objasnit úroveň alkalické fosfatázy, transamináz, bilirubinu, kreatininu, albuminu atd. Poté se provede obecná a biochemická analýza moči.

V tomto případě je nezbytné ultrazvukové vyšetření břišních orgánů. Tato studie pomáhá posoudit stav parenchymu a krevních cév. Kromě toho, hodnocení velikosti jater. Ultrazvuk eliminuje přítomnost nádorových procesů. Často je EKG přiřazeno k posouzení stavu pacienta. Pro detekci difúzního poškození jater se provádí scintigrafie jater.

Jako doplněk k nezbytnému výzkumu, MRI sken je často jmenován posoudit stav orgánu. V některých případech se provede biopsie pro stanovení morfologických změn získaných vzorků tkáně.

Metody zpracování

Terapie akutních a chronických forem tohoto patologického stavu má určité rozdíly. V akutní formě patologie pacient vyžaduje nouzovou péči. Nejčastěji se při eliminaci tohoto patologického stavu používají léky spíše ve formě roztoků než tablet.

V přítomnosti krvácení je nejprve léčba určena k odstranění této poruchy. Často používaly krevní transfúze a hmotnost krevních destiček. Pro obnovení cirkulujícího objemu krve může být předepsáno podání fyziologického roztoku nebo fyziologického roztoku.

Dále jsou zavedeny hemostatické přípravky a vitamínové komplexy. Pokud je to naléhavě nutné, provádí se urgentní chirurgie k obnovení integrity poškozených cév.

Po tomto, léčba poruch vyplývajících z selhání jater. Pro snížení závažnosti intoxikace je předepsáno střevní čištění. Může být provedeno podávání léků, které mají stimulační účinek na střevní peristaltiku, včetně metoklopramidu a cerukulu. V rámci detoxikační terapie se často předepisuje použití roztoků Reosorbilact a Neohemadesa.

Často je infuzní terapie zahrnuta do léčebného režimu pro akutní různorodost deficitu, což zahrnuje zavedení roztoků určených ke stabilizaci krevního tlaku. Může být podáván roztok chloridu sodného nebo glukózy. Často používaná tvořená diuréza se jmenováním diuretik. Kromě toho se laktulóza používá ke snížení produkce amoniaku.

Pro snížení rizika infekce je předepsána antibiotická léčba. Často používá trankvilizéry, které umožňují potlačit motorické a mentální vzrušení. Podle svědectví odborníci mohou používat sedativa. Farmaceutická činidla mohou být použita pro zlepšení cirkulace mozku. Následující léky jsou předepisovány především pro zlepšení funkce jater:

Pacient vyžaduje inhalaci kyslíku. Kromě toho jsou předepsány postupy hemosorpce. Také může být vyžadováno hyperbarické okysličování. V případě chronického průběhu patologie je léčba zaměřena na eliminaci primárního onemocnění nebo faktoru, který způsobil vznik orgánových poruch. V případě poškození fibrózní tkáně, vzniku maligních nádorů a některých dalších stavů lze doporučit chirurgickou léčbu. Pacienti s touto formou patologie musí zcela opustit příjem alkoholu.

Léky by měly být používány pouze na radu lékaře. Dodržujte dietu s nízkým obsahem bílkovin. Vyhněte se otevřenému slunečnímu svitu a vzpírání nad 2 kg. Pro stabilizaci pacientů je předepsáno několik léků. K eliminaci toxických látek nebezpečných pro mozkovou tkáň se často používají laktulózové přípravky, včetně:

Gepa-Mertz a Glutargin jsou předepsány k odstranění amoniaku a jeho transportu z těla. Antibiotika jsou často předepisována k potlačení mikroflóry ve střevě, která je nezbytná pro zpracování potravinových proteinů. Aby se snížilo riziko vzniku vážného edému a ascites, pacientům je předepsán Veroshpiron. Používané léky určené ke snížení tlaku v portální žíle.

V chronické formě se pro snížení tlaku používají Propranolol, Nebilet, Moxydomin atd. Kromě toho se cholespasmolytika používají v přítomnosti zúžení žlučových cest. Léky mohou být také nutné ke snížení krvácení.

V těžkých případech, kdy paliativní chirurgie a léky nemohou dosáhnout výrazného zlepšení a pacient má zvýšené množství toxických látek v krvi, je jediným způsobem, jak zachránit život nemocného, ​​transplantace jater.

Dieta

V případě nedostatečné funkce jaterní tkáně je pacientům přiřazena dieta bez proteinu. Ve stravě musíte vstoupit do snadno stravitelných potravin s vysokým obsahem rostlinných vláken, stopových prvků a vitamínů. Denní příjem kalorií by měl být 1500 kcal. Strava by měla zahrnovat:

• zelenina;
• ovoce;
• obiloviny;
• med;
• mléčné výrobky;
• nízkotučné druhy masa a ryb.

Ze stravy by měly být vyloučeny potraviny s vysokým obsahem tuku, s přítomností horkého koření, jednoduchých sacharidů atd. Jíst by mělo být v malých porcích 5-6 denně.

Prognóza a prevence

Při akutním i chronickém selhání jater je prognóza špatná. V akutních případech dochází ve většině případů k úmrtí v rozmezí 2–3 dnů až 2 měsíců, pokud není prováděn orgánový transplantát.

Chronická forma patologie má také nepříznivou prognózu, i když tento typ onemocnění postupuje méně agresivně. I při komplexní léčbě a dietě lze dosáhnout pouze prodloužení života, ale bez transplantace bude pacient čelit předčasnému úmrtí. Prognóza se zhoršuje přítomností komplikací.

Aby se snížilo riziko kritického poškození jater, je nutné včas léčit onemocnění tohoto orgánu. V rámci prevence popsaného patologického stavu je nutné upustit od užívání alkoholu a omamných látek. Aby se snížilo riziko vzniku deficitu, musíte dodržovat pravidla zdravého stravování a cvičení pravidelně.

Ujistěte se, udržet váhu v normě. Je nutné odmítnout použití hub shromážděných v lese. Ujistěte se, že jste očkováni proti hepatitidě A a B. Je nutné brát s opatrností všechny léky a doplňky stravy. Pokud je to možné, vyhněte se rozsáhlým zraněním, která vyžadují transfuzi krve, a zajistěte, aby všechny lékařské postupy byly prováděny hygienickým způsobem. To sníží riziko selhání orgánů a předejde předčasnému úmrtí.