1. Hlavní
  2. Diety

Syndromy cytolýzy a cholestázy

Diety

Syndrom cytolýzy je laboratorní hodnocení integrity hepatitidy, které spolehlivě vykazuje abnormality. Vyskytuje se s patologickými změnami v jaterních buňkách. Faktor způsobující tento stav je porušením integrity hepatocytových membrán.

Cholestasis syndrom je klinickým projevem abnormálních jaterních funkcí, vizuálním hodnocením patologických procesů, kterými se snižuje produkce žluči, v důsledku čehož se v žlučníku začínají patologické procesy.

Cytolýza je diferenciální diagnostika, potvrzení onemocnění, založené na laboratorních testech potvrzujících diagnózu cholestázy u dětí. Bez analýzy a vyhodnocení jeho ukazatelů není léčba zahájena.

Symptomy cholestázového syndromu

Cholestáza u dětí se vyskytuje ve dvou typech - intrahepatických a extrahepatálních formách.

V intrahepatické formě žluč stagnuje v hlavních kanálech v důsledku porážky hepatocytů a jaterních kanálků. Extrahepatická forma - patologické změny, které vyvolávají zánětlivé procesy v kanálcích, se vyskytují v orgánech a tkáních v blízkosti jater.

Symptomy onemocnění jsou nejednoznačné, takže léčba není zahájena bez diferenciální diagnózy cholestazového syndromu.

Není možné pozorovat průběh nemoci v dynamice a na základě klinického obrazu zahájit nezbytná terapeutická opatření, protože projevy onemocnění jsou podobné a léčba cholestázového syndromu se liší v závislosti na formě. Intrahepatická cholestáza nemůže být léčena bez operace.

Hlavní známky cholestázy u dětí a dospívajících: t

  1. Pruritus Kůže na končetinách, břiše a hýždě vysychá, odlupuje se, což způsobuje
    svědění Děti se stávají podrážděnými, rozvíjejí se nespavost. Vysvětlení, které vyvolalo takové změny v epidermis, dosud nebylo nalezeno. Teoretické předpoklady: výsledný nedostatek vitaminu A, porušení jeho syntézy v játrech a výskyt prurithogeov. Tyto látky se šíří krevním oběhem a zadržují ve vrstvách epidermis část žlučových kyselin, v důsledku čehož jsou nervová zakončení podrážděná.

U malých dětí - do 5 měsíců - tento příznak chybí.

  • Žloutenka - může se objevit od prvních hodin nemoci nebo se projeví mnohem později. Akumulace bilirubinu a jeho vstup do krve vede ke skutečnosti, že epidermis mění barvu nejen na žlutou, ale také na olivovou a nazelenalou. S cholestázou může hladina bilirubinu v krvi překročit 50 µmol / l;
  • Barva židle se mění - mění se. Tento stav je charakterizován jako steatorrhea. Hlavní mechanismus vývoje syndromu cholestázy - patologie se objevují v žlučníku, což způsobuje porušení toku žluči, nezbytné pro trávení. Jakmile začne dvanácterník pociťovat jeho nedostatek, v oddělení tlustého střeva je nedostatek stercobilinogenu. Absorpce potravin klesá, tuk přestává být absorbován, což způsobuje patologické změny v tenkém střevě. Výkaly se stávají tukem a pod nátěrem. Čím je stolička lehčí, tím výraznější je stagnace žluči. V souvislosti s porušením absorpce celého komplexu vitamínů - A, D, E, K - dítě rychle ztrácí váhu;
  • Mnohem méně časté xantomové vzdělávání. U dospělých jsou tyto kožní tumory považovány za markery cholestázy, pokud se objeví, není třeba provádět některé laboratorní testy. U dětí se jen velmi vzácně tvoří ploché nádorové nemoci mírné žluté barvy.

Je-li tento příznak identifikován, mohou být novotvary nalezeny v palmových záhybech, na ohybech velkých kloubů, zádech a krku.

V akutní formě onemocnění se zvýšenou závažností postihuje nejen epidermis, ale i hlubší vrstvy dermis - záněty pokrývají nervy a pochvy šlach, kostní tkáně. Mechanismus vývoje xantomu - v těle zvyšuje hladinu lipidů a je uložen v dermis a epidermis, což vyvolává vznik nádorů.

Po léčbě se hladiny cholesterolu v krvi sníží, hladiny lipidů se vrátí do normálu a xantomy se odezní.

Přístrojová a laboratorní diagnostika

Vyžaduje se ultrazvukové vyšetření, neboť jedním z důkazů přítomnosti tohoto syndromu je zvětšení jater.

Klinický obraz může ukázat typy cholestázy:

U kojenců je povinná žloutenka s cholestázou. U dětí do prvního roku života se považuje za normální, když játra vyčnívají 1-2 cm od hypochondria.

U předškolních dětí je fyziologickou normou, pokud se játra nacházejí 1 cm pod klenbou. Zvýšení převisu v důsledku pobřežních oblouků je známkou cholestázy.

U kojenců se nebere v úvahu, ale u adolescentů se již bere v úvahu, že u asténní postavy nebo některých nemocí (např. Myopatie a křivice) se játra mohou šířit ze spodku kosterního oblouku o 3 cm.

Ale pouze pomocí ultrazvukové studie nelze diagnostikovat.

Játra rostou s mnoha infekčními chorobami - například šarlatovou horečkou, spalničkami, tuberkulózou a dalšími. Pro starší děti, rentgenové vyšetření žlučových cest. U kojenců může být tento test proveden pouze tehdy, je-li index bilirubinu nižší než 50 μmol / l. Pokud je překročena, použije se jiná metoda - cholangiografie. Během ní se provede 12hodinová pomalá intravenózní perfúze.

Kontrastní činidlo je vstřikováno do těla a jeho průběh je sledován smyčkami pischer. To pomáhá eliminovat nebo určit přítomnost obstrukcí v extrahepatických žlučovodech. Během laboratorních testů na cholestázu jsou stanoveny indikátory bilirubinu a lipidů v krvi, které pomáhají identifikovat syndrom cytolýzy.

Když je přítomna v krevní plazmě, zvyšuje se aktivita indikátorových enzymů - AsATov, AlATov, LDH, stejně jako izoenzymy, koncentrace sérového železa, vitaminu B12 a bilirubinu se zvyšuje. Důvodem změny je acidofilní a hydropická degenerace, jaterní nekróza, která zvyšuje propustnost buněčných membrán.

Nejvýraznější nárůst akutní hepatitidy, poškození srdečního svalu a závažné patologické procesy, které ničí jaterní buňky.

S mechanickou žloutenkou, cirhózou a onkologickými procesy jsou změny v biochemické analýze vyjádřeny mírně.

Léčba cholestázou

Léčebné schéma je specifikováno v závislosti na klinickém obrazu a odpovědi pacienta na prováděnou léčbu.

  • Triglyceridy jsou předepsány pro obnovení vstřebávání tuků a snížení výskytu
    steatorrhea, která zajišťuje stravitelnost kalorií;
  • Vitaminy A, D, E a K nezbytné pro udržení vitální aktivity se podávají injekčně nebo parenterálně, to znamená sondou;
  • Používá se fenobarbital. Tento lék má choleretický účinek, zvyšuje syntézu žlučových solí a jejich vylučování stolicí, snižuje závažnost svědění;
  • Cholestyramin je široce používán, pokud nebyla zjištěna anamnéza obstrukce žlučových cest.

Často je však nutné upravit léčebná opatření v důsledku vývoje komplikací, proto není možné přesně určit, které léky budou potřeba.

Intrahepatická cholestáza nemůže být léčena bez operace.

Syndrom cytolýzy a cholestázy

Pomocí moderních biochemických krevních testů je možné posoudit povahu patologického procesu v játrech a identifikovat řadu laboratorních syndromů odrážejících poškození hepatocytů, zhoršenou absorpci a vylučovací a syntetické funkce jater, stupeň imunopatologických poruch [2, 7]. Rozlišují se následující syndromy: cytolytická, cholestatická, syntetická deficience a mesenchymální zánět.

    Syndrom poruchy integrity hepatocytů (syndrom cytolýzy). Vyznačuje se zvýšením aktivity indikátorových enzymů v plazmě - AsAT, AlAT, LDH a jeho isoenzymů - LDH4 a LDH5; specifické jaterní enzymy: fruktóza-1-fosfataldolasa, sorbitoldehydrogenáza, stejně jako koncentrace feritinu, sérového železa, vitamínu B12 a bilirubin hlavně v důsledku zvýšení přímé frakce.

Při posuzování závažnosti patologického procesu je hlavní důležitost spojena s aktivitou ALT a AST. Zvýšení jejich sérových hladin méně než 5krát ve srovnání s horní hranicí normy je považováno za mírné, od 5 do 10 krát vyšší než střední a více než desetkrát vyšší než u závažnosti.

Morfologickým základem tohoto syndromu je hydropická a acidofilní degenerace a nekróza hepatocytů s poškozením a zvýšením permeability buněčných membrán. Cholestasis syndrom (porucha funkce vylučování jater). Spolu s nárůstem hladin alkalické fosfatázy v séru, cholesterolu, LAP, GGTP, cholesterolu, beta-lipoproteinů, konjugované frakce bilirubinu, žlučových kyselin, fosfolipidů, vylučování bromsulfaleinu (wovferdin) a radiofarmakologických léčiv se snižuje.

Morfologickým základem intracelulární cholestázy jsou ultrastrukturální změny hepatocytů - hyperplazie hladkého cytoplazmatického retikula, změny v žlučovém pólu hepatocytů, akumulace žlučových složek v hepatocytech, které jsou často kombinovány s cytolýzou hepatocytů. V intrahepatické cholestáze je detekována akumulace žluči v žlučovodech a v extrahepatické cholestáze - expanze mezibuněčných žlučových cest.

  • Syndrom hepatocelulárního selhání. Projevuje se poklesem celkového proteinu v séru a zejména albuminem, transferinem, cholesterolem, II, V, VII koagulačními faktory, cholinesterázou, alfa lipoproteiny, ale současně zvýšením bilirubinu v důsledku nekonjugované frakce. Morfologickým substrátem syndromu jsou výrazné dystrofické změny hepatocytů a / nebo významný pokles funkčního jaterního parenchymu v důsledku jeho nekrotických změn.
  • Mezenchymální zánětlivý syndrom. Vyznačuje se hypergamaglobulinemií, zvýšením vzorků proteinů a sedimentů, zvýšením ESR a výskytem produktů degradace pojivové tkáně v krvi (C-reaktivní protein, seromcoid atd.). Jsou pozorovány změny v buněčných a humorálních imunitních odpovědích: protilátky proti subcelulárním frakcím hepatocytů, revmatoidní faktor, antimitochondrial a antinukleární protilátky, změny v počtu a funkční aktivitě T a B lymfocytů a zvýšení hladiny imunoglobulinů.

    Morfologické studie jater jsou charakterizovány aktivací a proliferací lymfoidních a retikulohistiocytárních buněk, zvýšenou fibrogenezí, tvorbou aktivní septy s nekrózou hepatocytů, intrahepatickou migrací leukocytů, vaskulitidou.

    Při diagnóze chronické hepatitidy je často nutné provést diferenciální diagnózu žloutenky pomocí řady klinických, laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metod, včetně:

    • klinické hodnocení onemocnění;
    • anamnéza;
    • stanovení aktivity AlAT, AsAT, ALP, GGTP, cholesterolu, počtu červených krvinek a retikulocytů v periferní krvi, bilirubinu v krvi a moči, obsahu stercobilinu ve stolici;
    • komplexní rentgenové, endoskopické, ultrazvukové, radionuklidové a další studie.

    • V současné době široce používaná patogenetická klasifikace žloutenky, kde zaujímají vedoucí postavení laboratorní ukazatele (tabulka 8.9).

    Syndrom cytolýzy (cytolytický syndrom)

    Cytolytický syndrom, cytolýza je běžné onemocnění jater. Tento název je obecné povahy a popisuje pouze nekrotické nebo dystrofické změny v orgánu. Přesný název je určen příčinami léze: alkoholem, imunitou, parazity nebo jinými faktory. V závislosti na typu onemocnění jsou poškozené struktury orgánu regenerovány nebo léčba léčivem zastaví proces další destrukce jater.

    Co to je?

    Cytolýza je proces, kdy jaterní buňka (hepatocyt) je náchylná k negativním účinkům faktorů, které ničí její ochrannou membránu. Poté dochází k aktivním buněčným enzymům a poškození struktury jater, vyvolání nekrotizace a dystrofických změn v organismu. Kvůli různým faktorům, nemoc nastane kdykoliv v životě. Například autoimunita v dětství a znovuzrození tuků - po 50 letech.

    Jak probíhá cytolýza: příznaky a příznaky

    V závislosti na stadiu onemocnění, stupni poškození struktur, nemusí cytolýza po delší dobu vykazovat symptomy. Konkrétní nebo celková destruktivní změna se nejčastěji projevuje zežloutnutím kůže a očí. To vyvolává uvolnění bilirubinu v krvi. Proto je žloutenka informativní známkou metabolických poruch.

    Poruchy trávení jsou charakteristické pro cytolýzu: zvýšená kyselina žaludeční šťávy, řasy, těžkost po jídle, hořká chuť v ústech po jídle nebo ráno nalačno. V pozdějších stadiích se objevují příznaky vzestupu orgánu, bolest v hypochondriu pravé strany. Pro kompletní obraz o tom, jak je systém postižen játry / žlučníkem, proveďte diagnostiku.

    Biochemický výzkum

    Pokud se objeví příznaky onemocnění jater, odborníci provedou komplexní studii:

    • Indikátory bilirubinu a železa v krvi, markery cytolýzy hepatocytů jsou určeny: AsAT (asta), AlAt (alta), LDH. To je hlavní diagnostická metoda. Norma pro značky: 31 g / l pro ženy a 41 g / l pro muže, LDH - do 260 U / l. Zvýšení signalizuje porušení proteinového metabolismu, počátek nekrotizace struktury jater. Pro stanovení ukazatelů se provede kompletní krevní obraz;
    • Histologické vyšetření. Biopsie vezme kus jater. Diagnóza dostane buněčný materiál. Stanoví se obsah helmintů, nekróza a stupeň poškození hepatocytů;
    • MRI a ultrazvuk Játra a žlučník jsou vidět v různých projekcích. Možný detail obrázku. Diagnostická metoda ukazuje změnu velikosti a struktury těla, přítomnosti nádorů nebo červů.

    Příčiny a znaky

    Různé faktory vyvolávají poškození jater. Nejčastěji je funkce orgánů a síla membrány hepatocytů ovlivněna:

    1. Ethylalkohol. Nebezpečná dávka 40-80 gramů (v závislosti na tělesné hmotnosti a rychlosti metabolismu);
    2. Nedostatečná léčba s nezávisle předepsanými farmakologickými léky, kombinace 2-3 léčiv s hepatotoxickými schopnostmi;
    3. Viry hepatitidy;
    4. Helminthiasis;
    5. Porušení buněčné a humorální imunity.

    Příčinou onemocnění je pouze stanovení počtu enzymů, virů v krvi, histologické vyšetření struktury tkání a etiologický průzkum pacienta.

    Chronické nebo akutní onemocnění má příznaky: žloutenka, citlivost a zvětšení jater, zvětšení sleziny, porucha zažívacích procesů.

    Alkoholické onemocnění

    Často je viníkem patologické cytolýzy hepatocytů alkohol. Při každodenním užívání dochází k nekvalitnímu etylalkoholu nebo náhradě nedostatečné reakce: aktivita jaterních enzymů se zvyšuje, hustota membrán hepatocytů se snižuje. To začíná lýzu těla. 40-80 gramů čistého ethylalkoholu má toxický účinek na strukturu tkání.

    Hepatický syndrom se zneužíváním alkoholu po dlouhou dobu nemusí dávat příznaky. Časem však hořkost v ústech a jiných poruchách trávení signalizuje problém. Syndrom jaterní cytolýzy je přístupný korekci léky. Hepatocyty mají vysokou plasticitu a schopnost regenerace. Proto při úplném vysazení alkoholu a dodržování léčby léčba rychle přinese pozitivní výsledek v jakémkoli stadiu onemocnění.

    Autoimunní hepatitida

    Vrozené rysy imunitního systému někdy provokují jaterní syndrom. Hepatocyt je zničen buněčnou a humorální imunitou z nevysvětlitelných důvodů. Děti často trpí touto formou. Výrazný příznak orgánové dysfunkce lze pozorovat v prvních dnech po porodu. Autoimunní cytolýza se rychle rozvíjí. Zachránit život a zdraví může jen transplantace jater.

    U tohoto onemocnění je charakterizována nepřítomnost lézí žlučovodu. Žlučník není zvětšen, nemá žádné patologické změny.

    Léky

    Dlouhý a nekontrolovaný příjem léků nejčastěji vyvolává cytolýzu hepatocytů. Zvláště nebezpečné jsou nesteroidní protizánětlivé léky, které se užívají nekontrolovaně a v rozporu s doporučeními pokynů. Také hrozba způsobit antibiotika, antifungální léky. V případě narušení léčby nebo sebevědomosti léku, léčivá složka nevyvolává léčebný účinek, ale selhání jater. Množství farmakologického činidla je také důležité pro játra. Instrukce pro léčiva indikují denní limitní dávku, jejíž nadbytek vyvolává rozpad orgánových buněk.

    Ženy se vystavily riziku cytolýzy konzumací hormonální antikoncepce jakékoli formy. Vyvolávají porušování krevního oběhu v játrech a žlučníku. Krev se stává silnější, toxické látky jsou horší vylučovány, velikost těla se zvyšuje. Různé hormonální léky mají toxický účinek na játra. Nezáleží na tom, zda se používá pro terapeutické nebo antikoncepční účely.

    Zvláště pozorní při léčbě drogami by měly být ženy během těhotenství. Placenta hromadí léky a dodává ji plodu. Výsledkem je vrozené orgánové onemocnění. Aby se zabránilo tomuto procesu v játrech, změkčit účinek léku, těhotné ženy v prvním trimestru, pokud je to možné, odmítnout z farmakologické terapie. Pokud je to nereálné, pak lékař individuálně vybere šetřící prostředky pro nápravu zdraví.

    Hepatotropní viry

    Hepatitida je přenášena viry typu A, B, C, D, E. Někteří vniknou do těla, pokud poruší pravidla pro osobní hygienu (neperte si ruce a výrobky před použitím), jiní - při nechráněném pohlavním styku nebo nesterilním lékařském, kosmetickém (tetování, tetování) postupů. Pokud existují známky cytolýzy, pak jaterní biopsie přesně určí virus.

    Antivirová terapie moderními farmakologickými činidly zastavuje vývoj onemocnění, stimuluje regeneraci poškozených tkáňových struktur. Klinická virová cytolýza počáteční fáze je podávána rychlejší korekcí. V případě porušení funkčních schopností těla je nutné neprodleně projít testy a zahájit léčbu cytolýzy jater.

    Lipidy

    Tělo může vyvolat nemoc nesprávným metabolismem tuků. To se děje z několika důvodů. Obezita a diabetes mellitus non-inzulínového typu vyvolávají porušení metabolismu tuků. Hepatocyty začínají být nahrazovány tukem. Glycerol a mastné kyseliny, které jsou součástí lipidů, blokují enzymy v těle, ničí ochrannou membránu buněk. Proto je zdravá strava, kontrola hmotnosti a odmítání nezdravých potravin, transgenních tuků, nejlepší prevencí tukové degenerace jater.

    Přítomnost parazitů v lidském těle

    Zvýšený přísun krve do těla, vysoký obsah glykogenu a glukózy činí z jater nejatraktivnější orgány pro helminty. Poškození struktury tkáně a vyvolání porušení může:

    • Amoebas. Helminty v játrech tvoří shluky a abscesy. Tento jev přímo ničí strukturu orgánu a vyvolává choleostázu u dětí i dospělých;
    • Dospělí jedinci, larvy echinococcus, překrývají kanály žlučníku a jsou příčinou jaterní cytolýzy. Takový stav a pozdní stupeň vyžaduje farmakologickou terapii a operaci;
    • Mikroskopické parazity Giardia s toxickými odpadními produkty vyvolávají patogenezi a výskyt destrukce membrán hepatocytů. Snížení lokální imunity vytváří příznivé prostředí pro pronikání virů a bakterií do jater. Proto helminthiasis často souvisí se zánětlivými procesy v těle;
    • Ascariasis provokuje zničení jaterních buněk, nekrotizaci struktury. Tento jev je doprovázen choleostázou. Léčba těla zahrnuje farmakologická činidla a tradiční medicínu.

    Jak zabránit vzniku cytolýzy jater?

    Mnoho faktorů různé povahy vyvolává patologický proces v jaterních buňkách. K cytologickému syndromu neotráví život, měli byste dodržovat určitá pravidla a předpisy:

    1. Uspořádejte zdravou stravu. Ostré, smažené tukové potraviny zničí hepatocyty. Při stálém používání těchto misek se zvyšuje pravděpodobnost cytolýzy v játrech. Aby buněčná struktura zůstala nezměněna, orgán kvalitativně splnil své funkce, stojí za to jíst potraviny s jemným tepelným zpracováním, zavést více zeleniny a zeleniny;
    2. Membrána hepatocytů vyžaduje pro regeneraci vysoce kvalitní aminokyseliny a nenasycené mastné kyseliny. Proto jsou v nabídce zdravých jater mořské ryby mastných odrůd, mléčných výrobků a olivového oleje;
    3. Povinná detoxikační léčba jater po průběhu antibiotik, nesteroidních protizánětlivých léčiv;
    4. Nezneužívejte alkohol. Ethylalkohol a jeho složky mají negativní vliv na membránu jaterních buněk, snižují funkčnost orgánu. Proto byste se neměli zapojit do nízko kvalitního alkoholu. Sklenka přírodního alkoholického nápoje nepoškozuje játra, ale denní konzumace piva porušuje mechanismy ochrany buněk orgánu;
    5. Dodržujte pravidla osobní hygieny a kontroly sterility během lékařských a kosmetických postupů. Porušení norem ohrožuje zdraví těla;
    6. Práce jater netrpí parazity, pokud periodicky provádějí prevenci infekcí hlísty. Tradiční medicína navrhuje použít dýňová semínka, piniové oříšky, česnekovou tinkturu jako terapii. Na rozdíl od farmakologických přípravků neovlivňují permeabilitu buněk, nevyvolávají poškození a poškození struktury orgánu.

    Syndrom cytolýzy a cholestázy

    Cholestasis syndrom je způsoben porušením procesu vylučování žlučových cest. Rozlište intrahepatickou a extrahepatickou cholestázu.
    - První je v důsledku porušení tvorby žlučových micel a porážky nejmenších žlučovodů.
    - Druhý je spojen se zhoršeným odtokem normální žluči v důsledku mechanických překážek v extrahepatickém žlučovém traktu.

    Obě formy cholestázy jsou doprovázeny zvýšením krve:
    - aktivita enzymů vylučujících enzymy (alkalická fosfatáza, g-glutamyltranspeptidáza, 5-nukleotidáza, glukuronidáza);
    - obsah cholesterolu, fosfolipidů, žlučových kyselin;
    - koncentrace bilirubinu (zejména jeho konjugovaná forma).

    Syndrom cytolýzy. Vzhledem k porušení integrity hepatocytů, zvýšené propustnosti buněčných membrán a jejich organel. Vyskytuje se při akutním a chronickém poškození jater hepatotropními viry, toxickými látkami, léky atd. V patogenezi destrukce hepatocytů a jejich membrán má velký význam aktivace lysozomálních hydroláz, poruchy oxidačních procesů, nedostatek kyslíku, přebytek volných radikálů a peroxidů, flogogenních faktorů, autoprotilátek a autotitantních faktorů., senzibilizované T-lymfocyty, akutní nedostatek energetických látek a zhoršená syntéza proteinů. Syndrom je charakterizován zvýšením krevní aktivity indikátorových enzymů (ACT a ALT, laktátdehydrogenázy, aldolasy), obsahu bilirubinu (zejména jeho nekonjugované formy) a snížení aktivity sekrečních enzymů (cholinesteráza, ceruloplasmin, pro-antikoagulancia).

    Syndrom hepatocelulární insuficience. Je založen na progresivním poklesu syntetických funkcí jater. Vyskytuje se pod vlivem různých hepatotropních škodlivých faktorů. Může být výsledkem kteréhokoliv z výše uvedených syndromů (zánětlivých, dystrofických, cholestatických, cytolytických) nebo jejich kombinací. Tento syndrom se vyznačuje snížením hladin celkového proteinu a albuminu v séru, I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, koagulačních faktorů, cholesterolu, fosfolipidů, žlučových kyselin, aktivity sekrečních enzymů a zvýšení koncentrace bilirubinu (zejména nekonjugované formy).

    Funkčním selháním jater je porucha jedné, několika nebo mnoha jejích funkcí, doprovázená dočasnými, přetrvávajícími nebo progresivními poruchami homeostázy.

    Rozlišují se tyto hlavní typy selhání jater: t
    - dědičné a získané;
    - dílčí, mezisoučet a součet;
    - hyperakutní (méně než 7 dní), akutní (od 8 do 28 dnů), subakutní (od 4 do 12 týdnů) a chronické (více než 3 měsíce);
    - kompenzované (reverzibilní) a nekompenzované (nevratné);
    - neletální a smrtící;
    - intrahepatická a extrahepatická;
    - bez rozvoje encefalopatie (doprovázené ztrátou chuti k jídlu, všeobecnou malátností, únavou, sníženým výkonem) a rozvojem encefalopatie (charakterizované bolestmi hlavy, ospalostí, poruchou reflexní regulace vitálních funkcí, vývojem jaterní kómy).

    Biochemické markery syndromu cytolýzy, cholestáza.

    Syndrom cytolýzy nebo porucha integrity hepatocytů je způsobena sníženou permeabilitou buněčných membrán, rozpadem membránových struktur nebo nekrózou hepatocytů s uvolňováním enzymů do plazmy. Současně zvýšené hladiny bilirubinu (způsobené oběma frakcemi), ALT, AST, LDH5, aldolasy, α-glutathion S-transferázy, železa, vitaminu B12, glutamátdehydrogenázy (GlDG), sorbitoldehydrogenázy (SDH), ornitin karbamoyltransferáza (OCT). Poslední tři indikátory, které jsou enzymy specifické pro játra, však nejsou zavedeny do běžné klinické praxe. Nejčastěji je v klinické praxi určována aktivitou aminotransferáz, specifičnost a citlivost těchto ukazatelů však není zvlášť vysoká. Alaninaminotransferáza (ALT) je cytoplazmatický enzym, který katalyzuje přenos aminoskupiny z alaninu na a-ketoglutarát za vzniku kyseliny pyrohroznové a kyseliny glutamové (v přítomnosti pyridoxal fosfátu). Jeho aktivita je nejvyšší v játrech, méně v srdci, kosterních svalech, slinivce břišní, slezině, plicích a červených krvinkách. Aktivita žen v séru je o něco nižší než u mužů. Vzhledem k tomu, že tento enzym je obsažen v cytoplazmě různých typů buněk, jeho hladina v krvi roste s řadou procesů doprovázených buněčnou smrtí. U onemocnění jater je ALT specifičtější marker než ACT. V akutních případech může aktivita enzymu v séru překročit normální hodnoty o 50–100 nebo vícekrát. U akutní virové hepatitidy dochází ke zvýšení ALT před vývojem klinického obrazu v 8. prodromálním období (5 dní před žloutenkou - u 50% pacientů, 2 dny - u 90%). V anikterní formě také stoupá ALT. U chronické hepatitidy (zejména virové hepatitidy C) není vždy korelace mezi hladinou ALT (AST) a závažností morfologických změn v játrech (s vysokou histologickou aktivitou, hladiny aminotransferáz zůstávají v normálních hodnotách). Hladina ALT (a v menší míře AST) se posuzuje podle biochemické aktivity onemocnění jater. Zvýšení o 1,5-3 násobek horní hranice normy indikuje minimální aktivitu procesu, 4 až 10 krát vyšší aktivitu, více než desetkrát vyšší biochemickou aktivitu. Vzhledem k tomu, že aktivita ALT v kardiomyocytech je významně nižší než aktivita ACT, u infarktu myokardu se hladina ALT zvyšuje v mnohem menší míře než ACT. Při nekomplikovaném infarktu myokardu mohou být hladiny ALT pouze mírně zvýšené nebo v rámci normálního rozmezí. Zvýšení sérové ​​hladiny ALT při infarktu myokardu může znamenat vývoj přetížení jater. Příčiny zvýšené ALT: - nekróza jaterních buněk jakékoli etiologie (virová hepatitida, toxické poškození jater atd.); - léčba hepatotoxickými léky (psychotropní léky, anabolické steroidy, antikoncepce, salicyláty, sulfonamidy, antibiotika, imunosupresiva, protinádorová léčiva, anestetika); - cirhóza jater; - rakovina jater (primární a metastatická); - tuková hepatóza a nealkoholická steatohepatitida (NASH); - mechanická žloutenka (sekundární cholestatická hepatitida); - chronický alkoholismus, alkoholické jaterní onemocnění; - těžká pankreatitida; - rozsáhlý infarkt myokardu; 9 - myokarditida; - srdeční selhání pravé komory; - rozsáhlé poranění s poškozením svalové tkáně; - myositida; - svalová dystrofie; - šok, hypoxie (například astmatický stav); - těžké popáleniny; - hemolytická onemocnění (s intravaskulární hemolýzou). Aspartátaminotransferáza (AST) je cytoplazmatický enzym, který katalyzuje přenos aminoskupiny z kyseliny asparagové na a-ketoglutarát za vzniku kyseliny oxalooctové a kyseliny glutamové (v přítomnosti pyridoxal fosfátu). Nejvyšší aktivita je detekována v srdci, játrech, kosterních svalech, nervové tkáni a ledvinách, méně - ve slinivce břišní, slezině, plicích. Buňky jsou reprezentovány mitochondriálními (2/3) a cytoplazmatickými (1/3) frakcemi. U zdravých lidí v myokardu je aktivita ACT přibližně 10 000krát vyšší než v krevním séru. Vzhledem k tomu, že ALT je lokalizována v cytoplazmě a ACT je převážně v mitochondriích, zvyšuje se AST v menším rozsahu u jaterních onemocnění než ALT. Významné zvýšení AST indikuje závažnější poškození hepatocytů. Při infarktu myokardu je AST jedním z prvních markerů poškození srdečního svalu (zvyšuje se u 93-98% pacientů v rozmezí 2-20 norem), ale jeho specificita není vysoká. Hladina ACT v séru se zvyšuje po 6-8 hodinách po nástupu bolesti, vrchol klesá za 18-24 hodin, aktivita klesá na normální hodnoty po 4-5 dnech. Zvýšení aktivity enzymu v dynamice může indikovat expanzi ohniska nekrózy, postižení jiných orgánů a tkání v patologickém procesu, například játrech. Hodnoty ACT (a někdy i ALT) s progresivní svalovou dystrofií a dermatomyositidou dosahují 8násobného přebytku horní hranice referenčních hodnot (u jiných typů svalových onemocnění, zejména u neurogenního zdroje, aktivita enzymů je obvykle v normálním rozmezí). Plicní embolie může vést ke zvýšení hladiny ACT o faktor 2-3. U akutní pankreatitidy, svalového poškození při modřinách, stejně jako u gangrenových a hemolytických onemocnění je pozorováno mírné zvýšení aktivity (2-5násobek horní hranice normy) (aktivita ACT v erytrocytech je přibližně 15krát vyšší než v krevním séru, proto intravaskulární hemolýza červených krvinek způsobuje zvýšení aktivity ACT). Je třeba poznamenat, že intenzivní svalový výkon s nadměrným cvičením může také způsobit přechodné zvýšení aktivity ACT v krevním séru. Existují určité rozdíly pohlaví v úrovni aktivity ACT, aktivita enzymů v séru žen je o něco nižší než u mužů. Důvody pro zvýšení AST: - infarktu myokardu; - akutní revmatické onemocnění srdce; - trombóza plicní tepny; - kardiochirurgie, angiokardiografie; - závažný záchvat anginy pectoris; - Hepatitida různých etiologií (virová, toxická, alkoholická); - cholestáza; - rakovina jater (primární a metastatická); - poranění kosterních svalů; - myopatie; - akutní pankreatitida. V klinické praxi se často používá pro diferenciální diagnostiku onemocnění jater a myokardu de Ritis koeficient (poměr AST k ALT), který se obvykle rovná 0,8-1,33. Vzhledem k tomu, že ALT je převážně zvýšena u onemocnění jater, tento koeficient klesá na 0,2-0,5. Naopak se srdečním onemocněním převažuje zvýšení AST a zvyšuje se koeficient de Rytis. Pro jednoduchou diferenciální diagnózu však tento jednoduchý ukazatel není vhodný, protože se často jedná o alkoholické poškození jater (alkoholická hepatitida, cirhóza jater) a nealkoholické mastné jaterní onemocnění, které také zvyšuje AST a de Rytisův koeficient je 2,0-4,0 nebo více. V závažných případech poškození jater, obvykle v terminálním stadiu selhání jater, může být aktivita plazmatických enzymů normální nebo dokonce snížená v důsledku ostrého porušení syntézy enzymů hepatocyty. V tomto případě je často pozorována takzvaná bilirubinová enzymatická disociace: normální nebo snížená aktivita ALT a AST a zvýšení hladiny bilirubinu. Laktátdehydrogenáza (LDH) katalyzuje reverzibilní oxidaci L-laktátu na pyruvát. LDH je cytoplazmatický enzym obsahující zinek, který se nachází prakticky ve všech lidských orgánech a tkáních, jeho koncentrace v buňkách je mnohem vyšší než v krevním séru. Největší aktivita je pozorována v ledvinách, játrech, srdci, kosterních svalech, slinivce břišní, krevních buňkách (různé tkáně se liší složením isozymu LDH). V tkáních s převážně aerobním metabolismem (srdce, mozek, ledviny) mají izoenzymy LDG1 a LDG2 největší aktivitu LDH. V plicní tkáni - LDG3. Ve tkáních s výrazným anaerobním metabolismem (játra, kosterní sval) převažují isozymy LDH4 a LDH5. V krevním séru zdravého člověka se neustále detekuje všech pět 12 izoenzymů LDH. Existuje vztah ve vztahu k aktivitě izoenzymů LDH: aktivita LDG2> LDG1> LDG3> LDG4> LDG5. V patologii má klinický význam definice LDH izoenzymů, u dětí je sérová aktivita enzymu vyšší než u dospělých; s věkem se aktivita LDH postupně snižuje. Zvýšená aktivita LDH za fyziologických podmínek je pozorována po intenzivní fyzické námaze u novorozenců, těhotných žen. V patologii lze pozorovat zvýšení LDH při infarktu myokardu, mírném zvýšení myokarditidy a srdečním selhání s kongescí v játrech. U anginy pectoris a perikarditidy je obsah LDH obvykle v normálním rozmezí. Téměř všechny případy dostatečně výrazné hemolýzy způsobují zvýšení LDH. Mírné zvýšení LDH je pozorováno u onemocnění jater (méně výrazné než zvýšení aminotransferáz), stejně jako u přibližně třetiny pacientů s onemocněním ledvin, zejména v přítomnosti tubulární nekrózy nebo pyelonefritidy. Zvýšená hladina LDH v séru se vyskytuje u většiny pacientů s maligními onemocněními. Zvláště vysoké hodnoty aktivity enzymů jsou spojeny s Hodgkinovou chorobou a maligními chorobami břišní dutiny a plic. U leukémie je pozorováno mírné zvýšení LDH. Zvýšené koncentrace enzymů se nacházejí u pacientů s progresivní svalovou dystrofií, zejména v časných a středně pokročilých stadiích onemocnění. Zvýšené hladiny LDH jsou zaznamenány u plicní embolie. Aldolase Aktivita aldolasy (fruktóza-1,6-difosfát-aldolasa) se zvyšuje v mnoha patologických stavech doprovázených poškozením a destrukcí 13 buněk. Největší specificita pro poškození hepatocytů má isoenzym aldolasy typu B, protože se nachází v těle pouze v játrech a není normálně detekován v krvi. Bohužel, definice aldolasy a jejích isoenzymů nebyla dosud zařazena do klinické praxe. Alfa-glutathion-S-transferáza je enzym glutathionového systému. V klinické praxi se také prakticky neprovádí stanovení jeho aktivity až do současnosti, přestože diagnostická hodnota tohoto markeru cytolýzy je významně vyšší než u aminotransferáz. U pacientů s chronickou virovou hepatitidou C ve stadiu aktivní replikace s normálními hladinami aminotransferáz (a to je téměř třetina všech pacientů) byla zvýšena α-glutathion-S-transferáza, korelace se závažností morfologických změn v játrech (na rozdíl od ALT, AST). ). Sérum železo může být zvýšeno v syndromu cytolýzy, protože železo je uloženo v hepatocytu. Pokud je jeho hladina zvýšena současně se zvýšením aminotransferáz, lze to považovat za projev cytolytického syndromu. Pokud dojde k nárůstu sérového železa na normální hladinu aminotransferáz, je nutné hledat jinou příčinu (například primární hemochromatózu, sekundární přetížení železa atd.). V této situaci je nutné dále zkoumat ferrokinetiku (indikátory transferinu, feritinu, nenasycenou schopnost vázat železo v krevním séru), vypočítat koeficient saturace transferinu železem, v případě potřeby provést morfologickou studii jater.

    Cholestasis syndrom je způsoben jak porušením žlučových funkcí hepatocytů, tak lézí žlučových cest (intrahepatická cholestáza) a porušením toku žluči játrovými a běžnými žlučovými cestami v důsledku jejich obstrukce (extrahepatická cholestáza). Pro obě formy cholestázy jsou charakteristické následující biochemické změny: - zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, y-glutamyltransferázy (GGT) a některých dalších vylučovacích enzymů (leucinaminopeptidáza, 5-nukleotidáza atd.); - hypercholesterolemie, často v kombinaci se zvýšením obsahu fosfolipidů, β-lipoproteinů, žlučových kyselin; - hyperbilirubinemie (hlavně v důsledku zvýšení koncentrace přímého bilirubinu). Alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza) katalyzuje odstranění kyseliny fosforečné z jejích organických sloučenin. Nachází se na buněčné membráně a podílí se na transportu fosforu. Izozymy alkalické fosfatázy se nacházejí ve stěnách žlučových cest (intra- a extrahepaticky); v osteoblastech; ve střevní sliznici; v placentě a mléčné žláze. Vzhledem k tomu, že v klinické praxi je stanovena celková aktivita alkalické fosfatázy a ne izoenzymů, její zvýšení ne vždy indikuje poškození jater. Aby se potvrdil jaterní původ alkalické fosfatázy, musí být zvýšen současně s jinými markery cholestázy (GGT, leucinaminopeptidáza atd.). Důvody pro zvýšení jaterní alkalické fosfatázy jsou cholestáza jakékoliv etiologie a lokalizace (intrahepatická - hepatitida, cirhóza, extrahepatická - mechanická žloutenka), alkoholické jaterní onemocnění, cholestatické poškození jater (tetracyklin, paracetamol, fenacetin, 6-merkaptopurin, salicyláty atd.). Prudký nárůst 15 alkalického fosfatonu může být někdy považován za nádorový marker (pozorován u 90% pacientů s primárním HCC a metastázami v játrech). Při normální hladině alkalické fosfatázy je přítomnost cholestázy pochybná. Alkalická fosfatáza "kosti" je produkována osteoblasty v místech intenzivní tvorby kostí (u dětí, alkalická fosfatáza je zvýšena na pubertu) nebo resorpcí (u žen po menopauze). Zvýšení aktivity alkalické frakce fosforové kosti doprovází hojení zlomenin, křivice jakékoli etiologie, Pagetovy choroby, Gaucherovy choroby, změn kostí spojených s hyperparatyreózou, osteogenního sarkomu, kostních metastáz, kostního myelomu a lymfogranulomatózy s kostními lézemi. Příčinou zvýšení alkalické fosfatázy v důsledku střevní frakce může být ulcerózní kolitida, regionální ileitida (Crohnova choroba), střevní bakteriální infekce, střevní nádory. Placentární frakce alkalické fosfatázy vzrostla při normálním těhotenství (mírné zvýšení, normalizace - několik týdnů nebo měsíců po porodu). Při preeklampsii (v důsledku poškození placenty) je pozorováno velmi výrazné zvýšení alkalické fosfatázy. Nízká aktivita alkalické fosfatázy u těhotných žen je známkou nedostatečnosti vývoje placenty. U žen užívajících antikoncepční přípravky obsahující estrogen a progesteron se může rozvinout cholestatické poškození jater a v důsledku toho se zvyšuje aktivita ALP (v důsledku jaterní frakce). Další příčiny zvýšené aktivity alkalické fosfatázy: - tyreotoxikóza, - extrahepatická sepse, - cytomegalovirová infekce u dětí, - plicní infarkt, - infarkt ledvin - infekční mononukleóza (v prvním týdnu onemocnění se zvyšuje u poloviny pacientů), - podvýživa (nedostatek vápníku a fosfátů v potravinách). ). Nízké hladiny alkalické fosfatázy pozorované u hypotyreózy, kurděje, závažné anémie, kwashiorkor, vrozené hypofosfatasémie. Gama-glutamyltransferáza (GGT) je mikrozomální enzym, který se podílí na metabolismu aminokyselin. Nejvyšší aktivita je pozorována v ledvinách (7000krát vyšší než v séru), játrech (200-500krát vyšších než v séru) a slinivce břišní. Menší aktivita GGT je registrována ve střevě, mozku, srdci, slezině, prostatě. U novorozenců a dětí do 6 měsíců, vzhledem k metabolickým vlastnostem, jsou hladiny GGT 2-4krát vyšší než u „dospělých“. Od dospívání jsou referenční hodnoty aktivity GGT u žen o 20–25% nižší než u mužů. Navzdory skutečnosti, že aktivita enzymů je nejvyšší v ledvinách, zdrojem sérové ​​aktivity GGT je převážně hepatobiliární systém a zvýšení hodnot GGT v séru je nejcitlivějším laboratorním ukazatelem onemocnění hepatobiliárního systému (marker cholestázy v kombinaci s jinými markery). Aktivita sérového GGT se zvyšuje se všemi formami onemocnění jater. Nejvyšší je v případech obstrukčních lézí jater (intra- nebo subhepatická obstrukce žlučových cest), která dosahuje 5 až 30násobku normálních hodnot. Vzhledem k tomu, že GGT je obsažen v mikrozomech hepatocytů, mohou léky ze skupiny mikrosomálních oxidačních induktorů stimulovat jeho aktivitu. Induktory jaterních mikrosomálů zahrnují pomůcky pro spaní (barbituráty, chloral) a jiných drog. Kromě toho lze u kuřáků pozorovat indukci jaterních mikrozomálních enzymů, pokud jsou vystaveny insekticidům s obsahem chloru, jako je DDT, a při stálém používání nízkých dávek alkoholu (dokonce i bez rozvoje poškození jater v důsledku alkoholu). S alkoholickým onemocněním jater (zejména akutní alkoholickou hepatitidou, vyvíjející se na pozadí vícedenního záchvatu) stoupá GGT ve větší míře než jiné ukazatele poškození jater. V akutní a chronické pankreatitidě, stejně jako v případech maligních onemocnění slinivky břišní, může aktivita GGT překročit normu o 5-15 krát. GGT se nezvyšuje u onemocnění kostí, během těhotenství, u dětí starších než 1 rok (to znamená, když je alkalická fosfatáza zvýšená), proto je pro diagnózu cholestázy nutné současně stanovit alkalickou fosfatázu a GGT. Lze pozorovat izolované zvýšení GGT (bez alkalické fosfatázy): - v počátečních stadiích toxického poškození jater (alkohol, drogy, léky, jedy atd.); - v případě hypoxického poškození jater (oxidační stres, například u diabetické ketoacidózy); - v případě poškození jater játry (primární a metastatická rakovina) - změny aktivity GGT jsou pozorovány dříve a jsou výraznější než aktivita jiných enzymů; - s maligními onemocněními prostaty (aktivita GGT je vysoká u prostaty). 5-nukleotidáza (5-HT) je enzym nalezený v mnoha tkáních (játra, sval, plíce, ledviny, štítná žláza). V játrech je 5-HT nejaktivnější v žlučovodech, sinusoidech a Kupfferových buňkách. Zvýšená aktivita je obvykle způsobena cholestázou. V klinické praxi je zřídka stanovena. 18 Leucin aminopeptidáza (PAH) v nejvyšších koncentracích se nachází v játrech, ledvinách a tenkém střevě. Jeho aktivita v krevním séru se zvyšuje hlavně u onemocnění pankreatu a všech forem intrahepatických a extrahepatických cholestáz. Cholesterol lze považovat za marker cholestázy pouze tehdy, když se současně zvyšuje s jinými markery (bilirubin, alkalická fosfatáza, GGT atd.). S výraznou cholestázou se jeho hladina může zvýšit na 18-25 a ještě vyšší mmol / l, což je vyšší než horní mez stanovení. Izolované zvýšení cholesterolu má jiné příčiny a neindikuje cholestázu. Současně je syntetizován cholesterol v játrech a v případě závažného hepatocelulárního selhání není ani výrazná cholestáza doprovázena zvýšením cholesterolu (a dokonce i jeho redukce je často známa jako součást hepatodepresivního syndromu). Žlučové kyseliny jsou spolehlivým ukazatelem cholestázy jakékoliv etiologie, zejména dlouhodobé (biliární cirhóza, primární sklerotizující cholangitida, hepatitida vyvolaná léky, prodloužená subhepatická obstrukční žloutenka, poškození jater během alkoholismu, primární hepatocelulární karcinom, virová hepatitida, akutní cholecystitis s cholangitidou atd.). Dalším důvodem pro zvýšení koncentrace žlučových kyselin v krvi může být jejich použití zvenčí ve formě léků (například s litholytickým účelem cholelitiázy). Akumulace žlučových kyselin v tkáních je v současné době spojena s rozvojem svědění při syndromu cholestázy. Jeho závažnost může být různá - od epizodických, neviděných pacientem až po těžkou, invalidizující, dokonce vedoucí k sebevraždě (například při primární biliární cirhóze jater). V současné době se bohužel v klinické praxi prakticky nepoužívají.

    Mechanické držení zemních hmot: Mechanické držení zemních hmot na svahu poskytuje protiopatření různých konstrukcí.

    Syndrom cytolýzy

    Syndrom cytolýzy dochází, když jsou hepatocyty poškozeny (nekróza) a / nebo je narušena celistvost buněčných membrán, zvyšuje se jejich permeabilita a následné enzymy vstupují do krve - katalyzátory, chemické procesy (ALT, AST, LDH atd.)

    Mechanismy cytolýzy:

    1 toxický (přímý cytotoxický účinek): viry, alkohol, některé léky;

    2 imunitní (autoimunitní hepatitida, primární biliární cirhóza, zkřížené autoimunitní syndromy),

    3 hypoxické (šokové játra),

    5 hydrostatické (žlučové a / nebo portální hypertenze).

    Klinické příznaky:

    1 zvýšení teploty;

    2 zvýšení klinických příznaků syndromu SPKN.

    Biochemické ukazatele:

    1. Zvýšené hladiny krevních enzymů:

    1 transamináza: ALT (N 30-38 U / l), AST (N 30-40 U / l); Poměr AST: ALT = 1,0; s poškozením alkoholu AST: ALT ≥ 2,0;

    2 laktátdehydrogenáza (LDHp, N až 450 U / l), s akutní virovou hepatitidou, poměr ALT: LDH> 1,5,

    3-gamaglutamyltranspeptidáza (GGTP, N 0-50 U / l);

    4 sorbitoldehydrogenáza (LDH); s virovou hepatitidou se zvyšuje 5-10krát;

    5 glutamátdehydrogenázová (GDH) norma je 15 nmol / sl.

    2. Vylepšete sérové ​​železo, feritin, vitamin B12.

    Cholestasis syndrom

    Klinické příznaky:

    1 pruritus (s intrahepatickou cholestázou se objeví několik dní nebo týdnů před žloutenkou);

    2 stopy poškrábání na kůži;

    3 žloutenka různé závažnosti;

    4 xanthomy a xanthelasma (s prodlouženou cholestázou);

    5 bolesti kostí, spontánní zlomeniny (v důsledku rozvoje osteoporózy);

    6 hemoragický syndrom (v důsledku porušení absorpce vtamim K).

    Laboratorní a biochemické ukazatele:

    1. Zvýšení krve:

    1 alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza, N 80-280 U / l), s cholestázou ≥ 3 normy:

    2 GGTP (N 0-50 U / l);

    3 5-nukleotidáza (5-NT, N 11-122 nmol / 1);

    4 leucin aminopeptidázy (LAP, N 33-100 nmol / sl);

    5 žlučových kyselin.

    2. Další ukazatele:

    1 zvýšení konjugované (vázané, přímé) bilirubinu v krvi;

    2 přítomnost žlučových pigmentů krve v moči;

    3 zvýšené β-globuliny a krevní α2-globuliny;

    4 zvýšení celkového cholesterolu, LDL cholesterolu, snížení esterů cholesterolu v důsledku nedostatku LCAT (lecitin-cholesterol acyltransferrase);

    5 zvýšení mědi a ceruloplasminu v séru.

    Enzymy mohou být v závislosti na lokalizaci rozděleny do několika skupin:

    1) univerzálně běžné enzymy, jejichž aktivita se nachází nejen v játrech, ale také v jiných orgánech - aminotransferáze, fruktóza-1-6-difosfát aldoláze;

    2) enzymy specifické pro játra (orgánově specifické); jejich aktivita je výlučně nebo nejvyšší detekována v játrech. Mezi ně patří cholinesterasa, karnitamová transferáza ornitinu, dehydrogenáza sorbitolu atd.;

    3) buněčně specifické jaterní enzymy jsou primárně označovány jako hepatocyty,
    Kupfferovy buňky nebo biliární tubuly (5-nukleotidáza, adenosintrifosfatáza);

    4) enzymy specifické pro organely jsou markery některých organel
    hepatocyt: mitochondriální (glutamatdehydrogenáza, sukcinát dehydrogenáza, cytochrom oxidáza), lysozomální (kyselá fosfatáza, deoxyribonukleáza, ribonukleáza), mikrozomální (glukóza-6-fosfatáza).

    Specifita enzymů a jejich diagnostická hodnota jsou uvedeny v tabulce 1 [5].

    Z výše uvedeného vyplývá, že ve většině případů nejsou odchylky v aktivitě sérových enzymů od "normy" specifické a mohou být způsobeny různými důvody. Proto je nutné být při interpretaci těchto abnormalit velmi opatrný, porovnávat je s klinickým obrazem onemocnění a údaji z jiných laboratorních a instrumentálních metod výzkumu [5, 6].

    V souvislosti s použitím různých metod výzkumu enzymů a jednotek měření jejich aktivity v klinických laboratořích je vhodné pokaždé získat výsledky analýzy, objasnit, jakou metodou a v jakých jednotkách byla aktivita enzymu měřena, a porovnat získanou hodnotu s "normou" přijatou v této laboratoři.

    Zvláštní místo je obsazeno makroenzymem-mi - vzácným a extrémně obtížným stavem pro diferenciální diagnózu, ve které dochází k integraci molekul enzymu s imunoglobuliny nebo neproteinovými látkami. Jsou popsána klinická pozorování makro-CK-emie, makro-LDH-eémie, makro-AST, g-GGT-eémie, makroamylasemie. Makro-enzymemie je obtížné diagnostikovat a diagnostikovat a vést k invazivním vyšetřovacím metodám a nepřiměřené léčbě.

    Základem pro detekci makroenzymemie je identifikace rozdílů v molekule makroenzymů z molekuly běžného enzymu. Některé z těchto způsobů jsou přímé, tj. Takové, že umožňují přímou detekci přítomnosti enzymového komplexu s mnohem vyšší molekulovou hmotností než je molekula normálního enzymu v krvi. Přímá metoda je založena na separaci syrovátkových proteinů podle molekulové hmotnosti. Jiné metody jsou nepřímé, protože detekce makrobenzymů v krvi se neprovádí identifikací samotného enzymového komplexu, ale je založena na identifikaci některé z vlastností makroenzymu. Přímé testy mají větší diagnostickou hodnotu a znamenají menší technické a diagnostické chyby.

    V některých situacích je zvýšení enzymů fyziologické: hladina alkalické fosfatázy je zvýšena u dospívajících v období protahování (doba zrychlení růstu) u zdravých žen během třetího trimestru těhotenství (kvůli placentě). Velmi vysoká aktivita alkalické fosfatázy je však pozorována u žen s pre-amplebií, která je spojena s poruchou cirkulace placenty [7].

    Velký význam v diagnostice onemocnění jater mají anamnestická data a klinický obraz onemocnění. Z anamnézy byste se měli pokusit zjistit rizikové faktory onemocnění jater, věnovat zvláštní pozornost rodinné historii, lékům, vitamínům, bylinným doplňkům, lékům, alkoholu, transfuzi krevních produktů, patologickým výsledkům jaterních testů v minulosti a příznakům onemocnění jater. Klinické vyšetření Vám umožní diagnostikovat až 50-60% patologických stavů. Podrobnější diferenciální diagnostika založená na imunochemických metodách. Umožňují detailně popsat povahu virové i parazitární infekce, určit lokalizaci neoplastického procesu, určit etiologii autoimunitního onemocnění, objasnit typ porušení dědičných metabolických onemocnění.

    01 Podstata patologie

    Jaterní cytolýza je proces destrukce ochranného pláště hepatocytů, v důsledku čehož všechny dostatečně aktivní enzymy této buňky jdou ven a zničí samotnou strukturu jater a významně ji poškozují. Výsledkem je nekróza, dystrofické změny orgánu a ztráta jeho funkčnosti.

    Při včasné léčbě, stejně jako při eliminaci provokujících příčin, může být buněčné poškození na úrovni nekrobiotik reverzibilní, ale v případě nekrózy nelze obnovit funkci jater. Tato choroba se může rozvinout v naprosto jakékoli osobě a v různém věku. U kojenců dochází k cytolýze v důsledku patologie autoimunitního procesu, u lidí nad 50 let je cirhóza po znovuzrození tuků.

    Ženy, které užívají hormonální antikoncepci, se neustále vystavují největšímu riziku rozvoje této patologie. Tyto léky vyvolávají zhoršený krevní oběh, který zpomaluje proces vylučování toxinů v mnoha orgánech a systémech, zejména v játrech.

    02 Příčiny a příznaky onemocnění

    Nejčastějším externím faktorem vedoucím k rozvoji této patologie je příjem alkoholu. Ethanol, který je jeho součástí, je považován za hepatotropní jed a, hromadící se v těle, přispívá ke vzniku alkoholického onemocnění jater.

    Dokonce i malá dávka je nutná pro úplné poškození orgánů. Denní používání 100-200 g vodky (to je asi 40-80 g ethanolu) po několika letech vede k smutným následkům: játra živě demonstrují svému majiteli důsledky jeho závislosti na škodlivém návyku. Je třeba poznamenat, že v raném stádiu onemocnění v důsledku užívání alkoholu může obnovující léčba a úplné opuštění alkoholických výrobků obnovit funkčnost jater.

    Kromě alkoholu může vzniknout syndrom cytolýzy v důsledku následujících faktorů:

    1. 1. Přijetí některých léčivých přípravků s hepatotoxickými vlastnostmi.
    2. 2. Patologické účinky na zdravé jaterní buňky s viry hepatitidy A, B a C.
    3. 3. Některá onemocnění jater, která nejsou spojena s alkoholem, což má za následek otravu buněk orgánu s patologickými lipidy. Autoimunitní onemocnění vedoucí k napadení jaterních buněk vlastním imunitním systémem.
    4. 4. Poškození parazitických orgánů.

    Pokud má tento syndrom, prakticky neexistují žádné charakteristické znaky. Jaterní cytolýza se projevuje typickými symptomy, které jsou vlastní jakémukoli onemocnění tohoto orgánu, jako je žloutenka, horečka, ztráta síly a celková slabost celého organismu, poruchy dyspepsie gastrointestinálního traktu (řití, nevolnost a hořkost v ústech), bolest a těžkost pravá strana břicha, zejména v hypochondriu. Při palpaci lze zjistit zvětšenou játra a někdy slezinu.

    Lékaři neurčují syndrom cytolýzy klinickými příznaky, protože jsou velmi podobné příznakům jiných patologických procesů jater. Hlavní metodou diagnostiky tohoto onemocnění je studium laboratorních morfologických krevních testů pacienta.

    03 Diagnostika a terapie

    Morfologický krevní test poskytuje lékařům nejvíce informací: upozorňuje na vysoký obsah látek produkovaných hepatocyty. Ve zdravém těle je jejich hladina zvýšena pouze v jaterních buňkách a u pacienta s syndromem cytolýzy jsou tyto látky přítomny v krvi a ve velkém množství. Kromě morfologické analýzy krve provádějí lékaři komplexní studii: jsou jmenováni MRI a ultrazvukem jater a žlučníku, ve kterých si můžete všimnout patologických změn ve velikosti a struktuře těchto orgánů, jakož i přítomnosti hlístů a jiných parazitů. Histologické studium samotných buněk jater - biopsie.

    Výsledky této analýzy nám umožňují stanovit stupeň poškození hepatocytů a identifikovat ložiska a velikost nekrózy. Je sledována hladina bilirubinu a železa v krevních buňkách pacienta. Zvýšení normálních hodnot těchto látek indikuje porušení metabolismu bílkovin v těle a proces nekrózy, který se vyvíjí ve struktuře jater.

    Po všech výzkumech a získání výsledků je diagnostikována přítomnost onemocnění a stupeň jeho vývoje. S ohledem na všechny indikátory lékař předepíše individuální, optimální průběh lékové terapie zaměřené na zastavení procesu nekrózy tkání a jaterních buněk. Za prvé, při léčbě nemoci jsou předepsány antivirové léky, které zahrnují interferon.

    Léky mohou být použity jak v komplexu, tak v monoterapii: vše závisí na typu identifikovaného patogenu. Antivirová léčiva jsou předepisována na základě celkového stavu pacienta a mohou být použita v kombinaci mikroprvků, vitamínů a minerálů s hepatoprotektory. V případě nevírusového původu cytolýzy, zejména v souvislosti s autoimunitními poruchami, pacient dostává imunosupresiva, stejná hepatoprotektiva, antioxidanty, vitamínové komplexy, antibiotika a antiparazitická léčiva.

    04 Preventivní opatření

    Vývoj tohoto onemocnění, jak již bylo zmíněno výše, závisí na mnoha vnějších faktorech, patologicky ovlivňujících celé lidské tělo a zejména játra. Aby se zabránilo výskytu patologie, měla by se dodržovat určitá pravidla a určitá spíše jednoduchá pravidla:

    1. 1. Vyvážit a zefektivnit dietu a výživu. Některé produkty a pokrmy z nich vyrobené mohou zvýšit pravděpodobnost cytolýzy jater. V dietě pacienta by mělo převažovat ovoce a zelenina, jídlo by se mělo vařit nejšetrnějším způsobem. Je nutné odmítnout použití kořeněných, mastných, smažených potravin a samozřejmě použití jakýchkoli výrobků obsahujících alkohol. Pokud není možné se zbavit závislosti na alkoholu sami, měli byste vyhledat pomoc specialisty - psychologa a narkologa. Konec konců, ethanol obsažený v alkoholu, nejničivější účinek na lidská játra, ničí buněčné membrány těla a zcela blokuje přirozenou odolnost hepatocytů vůči vnějším destruktivním patologickým účinkům.
    2. 2. Neustále dodržujte pravidla osobní hygieny a sledujte sterilitu při provádění nezbytných manipulací s kosmetičkou nebo v procedurální ordinaci. Porušení těchto norem vede nejen k rozvoji různých nemocí, ale také zcela ohrožuje stav celého organismu i všech jeho systémů.
    3. 3. Pravidelně provádějte tzv. Očistu těla od červů: kromě léků existují lidové léky, které pomáhají zbavit tělo parazitů - dýňová semena, česnekovou tinkturu, cedrové ořechy. Tyto produkty neovlivňují propustnost buněk a krevních cév jater a neovlivňují ji.

    Po léčbě hepatoprotektivy, antibiotiky, protizánětlivými léky nebo hormonálními antikoncepčními prostředky musíte podstoupit cyklus detoxikační terapie.

    Pomocí moderních biochemických krevních testů je možné posoudit povahu patologického procesu v játrech a identifikovat řadu laboratorních syndromů odrážejících poškození hepatocytů, zhoršenou absorpci a vylučovací a syntetické funkce jater, stupeň imunopatologických poruch [2, 7]. Rozlišují se následující syndromy: cytolytická, cholestatická, syntetická deficience a mesenchymální zánět.

      Syndrom poruchy integrity hepatocytů (syndrom cytolýzy). Vyznačuje se zvýšením aktivity indikátorových enzymů v plazmě - AsAT, AlAT, LDH a jeho isoenzymů - LDH4 a LDH5; specifické jaterní enzymy: fruktóza-1-fosfataldolasa, sorbitoldehydrogenáza, stejně jako koncentrace feritinu, sérového železa, vitamínu B12 a bilirubin hlavně v důsledku zvýšení přímé frakce.

    Při posuzování závažnosti patologického procesu je hlavní důležitost spojena s aktivitou ALT a AST. Zvýšení jejich sérových hladin méně než 5krát ve srovnání s horní hranicí normy je považováno za mírné, od 5 do 10 krát vyšší než střední a více než desetkrát vyšší než u závažnosti.

    Morfologickým základem tohoto syndromu je hydropická a acidofilní degenerace a nekróza hepatocytů s poškozením a zvýšením permeability buněčných membrán.

    Cholestasis syndrom (porucha funkce vylučování jater). Spolu s nárůstem hladin alkalické fosfatázy v séru, cholesterolu, LAP, GGTP, cholesterolu, beta-lipoproteinů, konjugované frakce bilirubinu, žlučových kyselin, fosfolipidů, vylučování bromsulfaleinu (wovferdin) a radiofarmakologických léčiv se snižuje.

    Morfologickým základem intracelulární cholestázy jsou ultrastrukturální změny hepatocytů - hyperplazie hladkého cytoplazmatického retikula, změny v žlučovém pólu hepatocytů, akumulace žlučových složek v hepatocytech, které jsou často kombinovány s cytolýzou hepatocytů. V intrahepatické cholestáze je detekována akumulace žluči v žlučovodech a v extrahepatické cholestáze - expanze mezibuněčných žlučových cest.

  • Syndrom hepatocelulárního selhání. Projevuje se poklesem celkového proteinu v séru a zejména albuminem, transferinem, cholesterolem, II, V, VII koagulačními faktory, cholinesterázou, alfa lipoproteiny, ale současně zvýšením bilirubinu v důsledku nekonjugované frakce. Morfologickým substrátem syndromu jsou výrazné dystrofické změny hepatocytů a / nebo významný pokles funkčního jaterního parenchymu v důsledku jeho nekrotických změn.
  • Mezenchymální zánětlivý syndrom. Vyznačuje se hypergamaglobulinemií, zvýšením vzorků proteinů a sedimentů, zvýšením ESR a výskytem produktů degradace pojivové tkáně v krvi (C-reaktivní protein, seromcoid atd.). Jsou pozorovány změny v buněčných a humorálních imunitních odpovědích: protilátky proti subcelulárním frakcím hepatocytů, revmatoidní faktor, antimitochondrial a antinukleární protilátky, změny v počtu a funkční aktivitě T a B lymfocytů a zvýšení hladiny imunoglobulinů.

    Morfologické studie jater jsou charakterizovány aktivací a proliferací lymfoidních a retikulohistiocytárních buněk, zvýšenou fibrogenezí, tvorbou aktivní septy s nekrózou hepatocytů, intrahepatickou migrací leukocytů, vaskulitidou.

    Při diagnóze chronické hepatitidy je často nutné provést diferenciální diagnózu žloutenky pomocí řady klinických, laboratorních a instrumentálních vyšetřovacích metod, včetně:

    • klinické hodnocení onemocnění;
    • anamnéza;
    • stanovení aktivity AlAT, AsAT, ALP, GGTP, cholesterolu, počtu červených krvinek a retikulocytů v periferní krvi, bilirubinu v krvi a moči, obsahu stercobilinu ve stolici;
    • komplexní rentgenové, endoskopické, ultrazvukové, radionuklidové a další studie.

    • V současné době široce používaná patogenetická klasifikace žloutenky, kde zaujímají vedoucí postavení laboratorní ukazatele (tabulka 8.9).

    Přečtěte Si O Čištění Játra

    Populární Kategorie

    Cysta Jater

    Rakoviny Jater

    © Copyright 2024 sphere-medical.com