Cirhóza jater u dětí

Cirhóza jater u dětí může být pozorována již v novorozeneckém období v důsledku poškození jater v předporodním období (fetální hepatitida). Příčinou cirhózy u novorozence může být virová infekce přenášená matkou (sérová hepatitida, cytomegalie, rubeola, herpes infekce), při které se virus přenáší transplacentálně na plod. Poškození jater bylo zaznamenáno u novorozenců au listeriózy, syfilis a toxoplazmózy matky. Závažnost cirhotických změn v játrech při narození dítěte závisí na délce trvání infekce během vývoje plodu. Cirhóza může také vzniknout v důsledku vrozené kongesce (atresie) žlučových cest.

Hlavními příznaky cirhózy u novorozenců jsou zvětšení jater a sleziny, žloutenka, mírně zbarvené výkaly, žlučové pigmenty v moči, krvácení (různé modřiny a hemoragické vyrážky na kůži obličeje, hrudníku a těla), krvácení ze zbytků pupečníkové šňůry, melena (viz). Vyjádřený vývoj žilní sítě v břišní stěně.

U novorozenců je klinicky obtížné rozlišit cirhózu spojenou s odloženou fetální hepatitidou a biliární cirhózou způsobenou biliární atresií, při které je hemoragický syndrom detekován pouze v terminálním stadiu. V obtížně diagnostikovatelných případech se laparoskopie používá v kombinaci s biopsií punkcí jater nebo pokusnou laparotomií.

Léčba je neúčinná. Přiřaďte vitamíny B - B1 a B2, 1-2 mg za rok života ve 3 dávkách, B6-10-10 mg denně ve dvou dávkách na ústa, B12 - 5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně intramuskulárně. Steroidní hormony (prednison) v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti denně po dobu 3-4 týdnů. Síran hořečnatý - 25% roztok 1 lžička 3x denně. Prognóza je nepříznivá.

Cirhóza jater u starších dětí je nejčastěji důsledkem přenesené infekční hepatitidy nebo intoxikace chemickými látkami nebo léky (dichlorethan, thiophos, atd.), Jakož i přetížení v důsledku kardiovaskulárních poruch. Má mnoho společného s průběhem cirhózy u dospělých. Nějaký druh cirhózy jater pokračuje v dědičné patologii metabolismu, spojený s hromaděním různých látek v buňkách jater, například, glycogen v glycogenic nemoci, stejně jako růst pojivové tkáně v důsledku portální hypertenze.

Jaterní cirhóza je méně častá u dětí než u dospělých, ale některé z nich nejsou včas rozpoznány. Cirhóza je častější u chlapců ve školním věku. U některých forem cirhózy (kongenitální angiomatóza, familiární hemolytická anémie, hepatolentikulární degenerace) existuje familiární predispozice. Vrozená povaha má syndrom Cruvelier - Baumgarten. Cirhóza jater u dětí je rozšířená, ale nejčastější v Asii a na Středním východě. Vysoká incidence a mortalita u dětí prvních dvou let života je zajištěna infantilní cirhózou jater (syndrom Hay), která se nachází v jihovýchodní Asii. Ve středoasijských republikách SSSR, tam jsou případy heliotropic cirhóza jater (heliotropic dystrophy) po jídle chléb vyrobený z obilí kontaminovaného semeny heliotrope.

Hlavní formy cirhózy u dětí jsou stejné jako u dospělých - post-nekrotické, portální a žlučové; obvykle existují smíšené formy. Nejčastější příčinou cirhózy u dětí je epidemická hepatitida, včetně anicterických forem. U novorozenců je možný rychlý vývoj jaterní cirhózy virové etiologie. K cirhóze jater dochází v dětství na základě rychle se vyvíjející tukové infiltrace jater, stejně jako po viscerální formě vrozené toxoplazmózy.

Klinický obraz cirhózy jater u dětí je obvykle charakterizován počátečním latentním obdobím. Onemocnění začíná vágními stížnostmi, malátností. V rané době je slabost, ospalost, apatie, ztráta chuti k jídlu, bolest hlavy, nevolnost, mrazivost, nízká horečka, suchost a bledost kůže, krvácení z nosu. Opakující se žloutenka (ne vždy), tupá bolest v játrech, nadýmání, průjem nebo zácpa se objeví. Již v rané době se játra zvětšují, zhutňují. Splenomegalie může být označena v různých stadiích jaterní cirhózy. Na kůži se objevují teleangiektázie, xanthelasma a depigmentační místa. Někdy se svědí svědění kůže. V budoucnu dochází ke zpoždění ve fyzickém vývoji, často vyčerpání, vypadávání vlasů, zvýšenému hemoragickému syndromu.

Dříve nebo později se objeví známky portální hypertenze a poruchy portálního krevního oběhu (splenomegalie, křečové žíly jícnu a žaludku, které způsobují náhlé hojné krvácení, rozšířená podkožní žilní síť na břiše). V posledním stadiu cirhózy u dětí spolu s rostoucím krvácením převažují neurologické příznaky (nespavost, delirium, třes rukou, neuritida), ascites a celkový edém. Kardioskleróza se vyvíjí hlavně u starších dětí s těžkým selháním pravé komory.

Pro cirhózu u dětí, jako u dospělých, je charakteristický pokles celkového proteinu, albuminu a zvýšení globulinů, zejména ү-frakce krve, sérové enzymy (transamináza, aldolasa). Thymol, bromsulfaleinovy vzorky jsou pozitivní, syntéza kyseliny hippurové se snižuje, protrombinový čas se prodlužuje. Urobilinurie, zvýšené hladiny žlučových kyselin a aminokyselin v moči jsou často detekovány hypochromní anémií. Se žloutenkou se zvyšuje množství bilirubinu a sérových enzymů. Vývoj kolaterálů kůže v rané fázi může být detekován pomocí infračervených paprsků. Křečové žíly jícnu jsou detekovány na rentgenových snímcích. Zvláště cenná laparoskopie a biopsie jater, která umožňuje nejen potvrdit přítomnost cirhózy u dětí, ale také stanovit stupeň aktivity procesu při zohlednění klinických a laboratorních údajů.

Průběh cirhózy u dětí je často dlouhotrvající, s obdobími zhoršování a zlepšování. S výjimkou vzácných případů zotavení, nemoc obvykle postupuje, někdy rychle. V průběhu cirhózy u dětí jsou 3 stadia: kompenzovaná; subkompenzováno vyvinutým klinickým obrazem se zachovanou funkcí jater; terminální (ascitická, dystrofická) se známkami selhání jater. Nemocné děti umírají na hojné krvácení do jícnu, na sekundární onemocnění nebo postupně se vyvíjející selhání jater. Sekundární infekce urychlují nástup druhé infekce. Hepatargie (selhání jater) a krvácení jsou nejzávažnější komplikace jaterní cirhózy u dětí.

Diferenciální diagnóza cirhózy u dětí by měla být vzata v úvahu chronická hepatitida, hepatocholecistitida, kongestivní játra, tuberkulóza, leukémie, hemolytická anémie, retikuloendothelióza, biliární atrézie, systémový lupus erythematosus, toxoplazmóza, cytomegaly, glykogenní cysta, cysty, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly, cytomegaly

Prognóza cirhózy u dětí je vážná. Nicméně, s latentními a vymazanými formami, proces může skončit zotavením.

Léčba. Naneste hypochloridovou dietu s omezením tuků a přidáním tvarohu, vitamínů C a komplexu B, včetně B6, B12 a zejména B15 (kyselina pangamová), minerální vody, lipokainu, methioninu, plazmy, glukózy, prednisolonu, antibiotik, hypothiazidu, aldaktonu, lasix, fonuritu a další

Pokud je indikováno, opatrné odstranění ascites tekutiny.

S portální hypertenzí jsou indikovány chirurgické metody, zejména ve stadiu I - II cirhózy jater.

Prevence spočívá v včasné a kompletní léčbě onemocnění (epidemická hepatitida), která vede k rozvoji cirhózy jater. Nutné je pozorování a léčba dětí s podezřením na cirhózu.

Vrozená jaterní cirhóza

Vrozená jaterní cirhóza je extrémně závažné onemocnění jater, které se vyskytuje u plodu v době fetálního vývoje, který je charakterizován náhradou parenchymu orgánu fibrózní tkáně s rozvojem hepatocelulární insuficience a syndromu portální hypertenze.

Toto onemocnění vede k úplné ztrátě funkce orgánů a bez nouzové transplantace jater vede k fatálnímu výsledku v raném novorozeneckém věku.

Epidemiologie (distribuce) vrozené cirhózy není zcela pochopena, incidence tohoto onemocnění je asi 9% všech onemocnění jater.

Prognóza je špatná, dokonce i při adekvátní a včasné lékařské péči je přežití extrémně nízké.

Příčiny

Vrozená cirhóza jater provokuje mnoho faktorů, mezi které patří:

Onemocnění matky:
- virová hepatitida B;
- hepatitida C;
- virová hepatitida D;
- rubeola
- herpes;
- cytomegalovirová infekce;
- toxoplazmóza;
- nemoc žen;
- HIV infekce;
- syfilis
Vrozené vady:
- atresie nebo nedostatečný rozvoj žlučových cest;
- atresie žlučníku.
Dědičné choroby:
- enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsinu);
- Wilson-Konovalovova choroba - porušení výměny mědi v těle a její akumulace ve velkém množství ve tkáních jater;
- hemochromatóza - poruchy metabolismu železa;
- onemocnění při ukládání glykogenu;
- galaktosémie - porušení konverze galaktózy na glukózu;
- intolerance fruktózy.

Klasifikace

Morfologická struktura vrozené jaterní cirhózy je rozdělena na:

Makronodulární s velikostí vláknitých uzlin v játrech o průměru větším než 3 mm;
Mikronodulární s velikostí uzlů od 1 do 3 mm;
Septální - zničení přepážek mezi segmenty jater, bez vytvoření uzlů;
Smíšené

Příznaky vrozené cirhózy

horečka;
rozmarnost;
snížení nebo úplná ztráta chuti k jídlu;
poruchy spánku;
úbytek hmotnosti;
regurgitace;
žloutenka (zežloutnutí kůže a viditelné sliznice);
vzhled spiderových žil na kůži;
zvýšení objemu břicha;
projev plnokrevné žilní sítě na přední stěně břicha (hlava medúzy);
vzhled zvracení s příměsí krve nebo "kávové sedliny";
dehtové stolice (melena);
krvácení z konečníku;
krvácení z pupečníku.

Diagnostika

Laboratorní výzkumné metody

Kompletní krevní obraz, který bude charakterizován zvýšením retikulocytů, poklesem množství hemoglobinu, erytrocytů a leukocytů, zvýšením rychlosti ESR (sedimentace erytrocytů);
Jaterní testy, které budou charakterizovány zvýšením přímého a nepřímého bilirubinu, jaterních transamináz, alkalické fosfatázy a snížení celkového proteinu, jeho frakcí a glukózy;
Biochemie krve, která bude charakterizována snížením složení elektrolytu, indexem protrombinu a cholesterolem se všemi frakcemi;
Obecná analýza moči, která je charakterizována výskytem velkého množství proteinu, zvýšením počtu buněk dlaždicového epitelu, leukocytů a erytrocytů.

Instrumentální vyšetřovací metody:

Jaterní ultrazvuk;
MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) jater;
CT scan (počítačová tomografie) jater;
Biopsie jater pod ultrazvukem.

Léčba vrozené jaterní cirhózy

Léčba drogami

antivirová terapie, pokud je vrozená jaterní cirhóza způsobena virovou infekcí;
glukokotrikosteroidy (hormony);
hepatoprotektory;
choleretic drogy (jen jestliže tam jsou žádné kontraindikace);
výměna plazmy;
detoxikační terapie;
sorbenty;
léky, které snižují tlak v portální žíle s rozvojem syndromu portální hypertenze;
diuretika;
transfúze dárcovské erytrocytové hmoty a plazmy s masivním krvácením z orgánů gastrointestinálního traktu.

Chirurgická léčba

Když se chirurgická léčba uchyluje k transplantaci jater.

Lidová léčba

Léčba lidových prostředků je přísně zakázána.

Dieta usnadňující průběh onemocnění

Mláďata jsou povzbuzována kojení, a pokud to není možné, pak přizpůsobené vzorce pro umělé mléko.

Onemocnění jater u dětí

Jaterní cirhóza u dětí je patologický stav, během kterého se v organismu vyskytují nevratné změny tkání, cév a žlučových cest. Jaterní tkáň umírá a místo toho se tvoří jizvy, které mění strukturu orgánu. S autoimunitním typem cirhózy dnes čelí 2% dětí.

Příčiny kongenitální jaterní cirhózy

Vrozené onemocnění se začíná vyvíjet i během těhotenství. Následující příčiny mohou vyvolat cirhózu jater u novorozence:

Všechny jsou v každém případě přenášeny na dítě. Také toxoplazmóza nese velké nebezpečí a vážné následky. Proto musí žena podstoupit úplné vyšetření před a během těhotenství, aby se vyloučila přítomnost nemocí a zabránilo se vzniku patologií u nenarozeného dítěte.

Příznaky cirhózy v dětství

U novorozenců se toto onemocnění projevuje těmito příznaky:

žlutá kůže a sliznice;
zvětšená slezina a játra;
bezbarvé nebo velmi světlé výkaly;
uvolnění krve z pupeční rány dítěte;
vzhled žlučových pigmentů v moči;
různé velikosti modřin na obličeji, těle;
rozšířené žíly v břiše dítěte.

U starších dětí a dospívajících je nástup onemocnění z jakéhokoli důvodu poměrně obtížný. Klinické příznaky se začínají objevovat již s velkým stupněm poškození orgánů. Patří mezi ně:

žloutenka;
svědění kůže;
jasně růžové nohy a dlaně;
nepohodlí a bolest vpravo pod žebry;
zvýšení tělesné velikosti;
výskyt pavoučích žil a žilní síť na břiše;
příznakem "paliček", kdy se falangy prstů stávají jako paličky;
intoxikace, slabost, únava;
úbytek hmotnosti

Diagnostika

Přesnou diagnózu lze provést pouze po prohlídce lékaře a provedení veškerého nezbytného výzkumu a analýzy. Lékař musí věnovat pozornost příznakům a načasování nástupu onemocnění.

Krevní test poskytuje informace o hladině bilirubinu, alkalické fosfatázy a dalších ukazatelích, které pomáhají diagnostikovat nemoc. Pomáhají také klinické analýzy výkalů a moči. Při vyšetření musí lékař změřit velikost břicha, aby určil, jak moc jsou orgány zvětšeny.

Léčba

Základem pro léčbu této závažné nemoci je prevence a náprava komplikací. Dítěti je přiřazena dieta s vysokým obsahem kalorií, která obsahuje velké množství aminokyselin. Také by mělo být přijato dostatečné množství draslíku. Ze stravy budou muset tyto potraviny trvale odstranit:

klobásy, tuky;
játra a ledviny zvířat;
mastné ryby;
Tvaroh;
houby a luštěniny;
okroshka, zelná polévka, masové vývary;
Nakládaná zelenina a konzervované potraviny;
margarín;
káva;
čokoláda;
zmrzlina;
koření;
sycené nápoje.

Při jmenování diuretik denně by měla být kontrolována diuréza, obvod břicha dítěte, hmotnost dítěte a také elektrolyty v krvi.

Ve velmi obtížných případech se používá transplantace jater, která vyžaduje určité indikace. Účinnosti této operace je dosaženo v 90% případů.

Poradenství pro rodiče a prevenci

Aby se zabránilo rozvoji cirhózy, je nutné včas léčit všechny nemoci, které mohou vést k těmto závažným patologiím. Od okamžiku narození musí dítě navštěvovat pediatra, být vyšetřeno a podrobeno nezbytným zkouškám.

Těhotné ženy by se měly vyvarovat nemocí, které mohou způsobit vývoj jaterní cirhózy plodu. Také s genetickou predispozicí k nemoci stojí za to se poradit s genetikem. Specialista pomůže určit pravděpodobnost vývoje onemocnění u budoucího dítěte.

Komplikace

Jaterní cirhóza u dětí je nebezpečná vzhledem k jejím důsledkům a možným komplikacím:

Portální hypertenze (zvýšený tlak v portální žíle).
Pravděpodobnost krvácení a ascites.
Vznik bakteriální peritonitidy na pozadí ascitu, který může vést k smrti.
Jaterní encefalopatie způsobená nesprávnou eliminací amoniaku z těla.

Předpověď

Prognóza onemocnění jako je cirhóza u dětí je poměrně vážná. Například, jestliže nemoc byla způsobena atresií intrahepatických mrtvice, toto může vést k smrti během prvního roku života.

Jaterní cirhóza u dětí: hlavní příčiny, léčebná a preventivní opatření

Pokud mluvíme o jaterní cirhóze u dětí, pak je to zpravidla vrozené onemocnění, které vzniká v prenatálním období a je charakterizováno náhradou normální jaterní tkáně pojivovou (jizevní) tkání.

To vede k významnému snížení funkčních schopností jater novorozence nebo k jejich úplné ztrátě.

Ale starší děti jsou také diagnostikovány s cirhózou jater.

Cirhóza jater u dětí je závažným onemocněním, které vyžaduje adekvátní léčbu od prvních dnů života.

Příčiny vrozené cirhózy

Příčinou vzniku cirhózy je mnoho faktorů.

Onemocnění matky:

viry mateřské hepatitidy (B, C, D);
zarděnka během těhotenství;
herpes;
cytomegalovirová infekce (infekce během těhotenství);
toxoplazmóza;
HIV infekce;
syfilis

Vrozené vady:

nedostatečný rozvoj nebo absence žlučových cest;
nedostatek žlučníku.

Dědičné choroby:

enzymopatie (nedostatek enzymu a1-antitrypsinu);
Wilson-Konovalovova choroba je hromadění velkého množství mědi v tkáních jater v důsledku porušení jejího metabolismu v těle dítěte;
hemochromatóza - porucha metabolismu železa;
galaktosémie - snížená tvorba glukózy z galaktózy;
Alagilleův syndrom (dědičný vývoj jaterních tepen).

Příčiny cirhózy u novorozenců:

toxická cirhóza. Vyskytuje se po otravě jedy, chemikáliemi. Nebo se vyskytuje po léčbě hepatotoxickými léky, například po léčbě některými léky proti tuberkulóze;
autoimunitní hepatitidu. S větší pravděpodobností dostanou nemocné dívky od deseti let. S touto nemocí tělo začíná vnímat své vlastní játra jako cizí a snaží se ho zničit tím, že produkuje ochranné protilátky;
selhání pravé komory vede k cirhóze poměrně často přeplněním jater žilní krví.

Příznaky cirhózy jater u dětí

Vrozená jaterní cirhóza má příznaky, které mohou zmást nezkušené rodiče.

Taková patologie, jako je cirhóza, je zpravidla stanovena ihned po porodu v porodnici pediatrem podle symptomů:

horečka;
rozmarnost;
výrazně snížený nebo žádný chuť k jídlu;
spánek je narušen;
významně ztrácí váhu;
regurgitace;
žloutenka (kůže a viditelné sliznice se stávají žlutými);
hvězdy z nádob na kůži dítěte;
zvětší se velikost břicha;
projev žilního vzoru na přední stěně břicha (hlava medúzy);
zvracení krve "kávové sedliny";
dehtové stolice (melena);
střevní krvácení;
krvácení z pupečníku.

Metody diagnostiky kongenitální cirhózy

Některé diagnostické metody jsou standardy při narození, ale také na základě jejich výsledků a jsou-li podezřelé z této choroby, jsou předepsány další metody.

Laboratorní testy:

kompletní krevní obraz, který bude určovat: zvýšení počtu retikulocytů, snížení hemoglobinu, snížení počtu červených a bílých krvinek, zvýšení ESR (rychlost sedimentace erytrocytů);
jaterní testy, v patologických stavech, je charakteristické zvýšení přímého a nepřímého bilirubinu, alkalické fosfatázy, jaterních transamináz a snížení množství celkového proteinu a glukózy;
krevní biochemie, snížení složení elektrolytů, snížení protrombinového indexu, stejně jako snížení cholesterolu se všemi jeho frakcemi;
obecná analýza moči, bude určovat výskyt velkého množství bílkovin, bílých krvinek, zvýšení počtu dlaždicových epiteliálních buněk, stejně jako červených krvinek.

Instrumentální výzkumné metody:

Ultrazvuk jater. Ultrazvukové vyšetření vizualizuje oblasti fokálního kompakce se zvýšenou echogenitou, což je velmi pojivová tkáň, která nahrazuje hepatocyty (jaterní buňky). Lékař se také podívá na žlučník a jeho kanály, jejich strukturu, jejich přítomnost nebo nepřítomnost. Tato metoda je nejrychlejší, nejbezpečnější a nejlevnější;
MRI (zobrazení magnetickou rezonancí) jater. Tato metoda pomáhá s vysokou přesností zjistit všechny patologické útvary v játrech, defekty ve struktuře orgánu, strukturu žil a tepen, žlučový systém. Navzdory přesnosti však vyžaduje zavedení dítěte v anestezii, protože během MRI se nemůžete pohybovat;
CT sken (počítačová tomografie) jater má stejné cíle a schopnosti jako MRI, ale provádí se pomocí rentgenového záření;
Biopsie jater pod ultrazvukem. Přes malou punkci v břišní stěně je odebrán malý kousek jaterní tkáně. Tato metoda se provádí za účelem objasnění diagnózy a stanovení rozsahu onemocnění.

Jak léčit cirhózu jater u dětí?

Léčba.

Způsob léčby závisí především na základní příčině cirhózy u dítěte.

Pokud je příčinou virus, je předepsána antivirová terapie. Taková léčba je zpravidla prováděna kursy a jejím cílem je snížit aktivitu viru a zvýšit imunitní sílu dítěte.

Pokud je onemocnění autoimunitní povahy, je předepisována dlouhodobá hormonální léčba - glukokortikosteroidy. Také při absenci kontraindikací jsou předepsány preparáty cholagogue.

Detoxikační terapie zaujme důležité místo v léčbě. Vzhledem k tomu, že játra nemohou neutralizovat toxiny vznikající při rozpadu proteinů a léčiv, používá se intravenózní podání roztoků glukózy, albuminu a hepatoprotektorů (Heptral, Essentiale).

Adsorbenty se váží a odstraňují toxiny (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Přípravky na bázi laktulózy (Normase a další).

Plazmaferéza se také provádí za účelem čištění plazmy toxinů. Při výskytu ascitu je předepsána diuretická léčba.

Podle indikací je dárcovská hmotnost erytrocytů transfúzně podávána, což je zpravidla nutné při krvácení.

Chirurgická léčba.

Pokud je provedena přesná diagnóza - cirhóza jater, pak jediným způsobem, jak léčit a zachránit život dítěte, je transplantace jater dárce. Dárce může být blízký příbuzný (máma, táta).

Dárce by však měly být nejen geneticky kompatibilní, ale také zdravé, neměli by mít virové infekce vyvolávající rozvoj cirhózy (hepatitida atd.) A netrpět alkoholismem. To znamená, že játra dárce musí být zdravá.

Komplikace

Neléčení cirhózy vede k vyčerpání kompenzačních funkcí těla dítěte a způsobuje komplikace:

ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině);
portální hypertenze;
krvácení z křečových žil.
selhání jater;
jaterní kóma;
smrtelného výsledku.

Předpověď

Prognóza je zcela závislá na příčině cirhózy. Bez ohledu na příčinu může pouze transplantace jater dárce pomoci obnovit nebo alespoň prodloužit život dítěte.

Klinická doporučení a typy cirhózy u dětí

K cirhotickým procesům v játrech může dojít nejen u dospělých, ale také u dětí. V dětství nemoc často postupuje rychlostí blesku, což vyvolává rozvoj život ohrožujících komplikací. Proto je důležité rozpoznat první známky patologie a včas se poradit s lékařem.

Základní informace o patologii

Cirhóza u dětí se zřídka vyvíjí: tyto patologické procesy v játrech jsou nejčastěji pozorovány po 40 letech. Taková patologie se však může vyskytnout u dětí. Cirhóza se vyvíjí během několika měsíců nebo let.

Vyznačuje se změnou struktury hepatocytů na úrovni genů: vznikají nové buňky, které jsou však již ovlivněny.

V důsledku toho jsou narušeny funkce imunitního a kardiovaskulárního systému. To vede k obstrukci krevních cév, výskytu krevních sraženin a křečových žil. Nejprve se objeví cholangitida, pak dojde ke zničení a zjizvení žlučových cest. Teprve poté se vyvíjí cholestáza a cirhóza. Zánětlivé a destruktivní procesy v játrech u dětí se mohou objevit v každém věku. Nejčastěji je však cirhóza zjištěna u dívek po 10 letech.

Rozlišuji několik typů cirhózy u dětí. Kritéria pro klasifikaci onemocnění:

Není možné pochopit, zda má dítě cirhózu, v jaké fázi vývoje je a co je základem mechanismu jejího výskytu. To může provést pouze lékař po komplexním vyšetření.

Příčiny vývoje

Mezi možné příčiny vzniku tohoto onemocnění v dětství patří:

metabolické poruchy dědičné povahy: glykogenóza, cystická fibróza, hemochromatóza;

Obstrukce žlučových cest

virová, autoimunní hepatitida;

dysplazie jaterní tepny;

otrava jedovatými houbami a rostlinami;

prodloužená nebo nesprávná medikace;

kongestivní procesy v cévách způsobené srdečním selháním;

vrozená patologie žlučových cest (jejich nepřítomnost nebo obstrukce);

používání alkoholických nápojů.

K cirhotickým procesům může docházet v důsledku progrese těchto onemocnění:

gelakozemia;
tyrozemia;
Wilsonova choroba;
fruktosemie.

Vrozená cirhóza se vyvíjí u dítěte stále v děloze. Příčiny jejího výskytu jsou často nemoci, které utrpěla žena během těhotenství. Patří mezi ně:

toxoplazmóza;
rubeola
herpes infekce;
sérová hepatitida;
listerióza;
syfilis

Vlastnosti manifestace

V raných stádiích vývoje je obtížné podezírat přítomnost patologie jater: symptomy jsou mírné nebo chybí. Její jediná znamení jsou:

obecná slabost;
zvýšená ospalost;
snížená chuť k jídlu;
apatie;
onemocnění

Jak patologické procesy postupují v játrech, dítě vyvíjí následující příznaky:

zežloutnutí očí a kůže;
zarudnutí končetin (dlaně, chodidla);
bolest v pravém hypochondriu;
suchá, svědění kůže;
úbytek hmotnosti;
těžká žilní síť v břiše;
tmavá moč;
vyjasnění výkalů;
anorexie;
dilatace kapilár (projevuje se jako pavoučí žíly na obličeji a hrudníku);
vizuálně znatelné zvýšení břicha;
změnit tvar nehtových prstů prstů (mají vzhled bubenových tyčí).

U novorozenců je klinický projev cirhózy podobný. Podezření na patologii jater u dítěte by se měla objevit, když se objeví následující příznaky:

žloutnutí kůže, sliznic;
nedostatek chuti k jídlu;
zvětšená játra, slezina;
subkutánní krvácení na obličej a tělo;
zvýšená teplota;
krvácení z pupečníku;
rozmarnost;
zesvětlení, zabarvení křesla;
častá regurgitace;
pavoučí žíly na těle;
projevem žilního vzoru na břiše.

Možné následky

U dětí s cirhózou je práce mnoha tělesných systémů narušena. Často se tedy na pozadí této nemoci objevují tyto komplikace:

srdečního selhání. S cirhózou se funkce jater zhoršuje: toxiny nejsou vylučovány z těla a hromadí se v krvi. Tón plavidel se snižuje a jejich stěny jsou vyčerpány. To vede k dysfunkci myokardu, vzniku dalších patologií kardiovaskulárního systému;
onemocnění trávicího systému: gastritida, vředy, biliární dyskineze;
zvýšený krevní tlak v portální žíle;
krvácení ze žaludku, úst, nosu, střev;
jaterní encefalopatie (poškození nervového systému produkty rozkladu proteinů). Jeho hlavní rysy jsou: narušený spánek a bdělost, letargie, monotónní a opakující se řeč, rychlé a nepravidelné záškuby končetin;
ascites, doprovázený peritonitidou;
hepatorenální syndrom (selhání ledvin, včetně selhání ledvin);
zvýšené krvácení dásní;
špatné srážení krve;
anémie;
duševní porucha;
poškození žil jícnu;
jaterní kóma

Přítomnost všech těchto komplikací zvyšuje pravděpodobnost úmrtí. Prognózu lze zlepšit, pokud bezprostředně po rozhodnutí o diagnóze přistoupíme k přijetí léčebných opatření a pečlivě sledujeme zdraví v budoucnu.

Diagnostické metody

Klinické projevy cirhózy u dětí se podobají příznakům jiných onemocnění. Odborník je proto povinen provést diferenciální diagnostiku patologie s:

chronické, akutní sérové a epidemické hepatitidy;
parazitární onemocnění jater a fibrózy jeho tkání;
hepatomegalie;
metabolická onemocnění;
v peritoneu.

Pro potvrzení nebo popření přítomnosti cirhózy u dítěte se doporučuje podstoupit komplexní vyšetření. Za prvé, lékař sbírá anamnézu a zkoumá pacienta. Poté jsou přiřazeny laboratorní a instrumentální diagnostické metody (Tabulka 1).

Tabulka 1 - Metody diagnostiky dětské cirhózy

Vrozená jaterní cirhóza (P78.8)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Podle ICD-10 je v tomto pododstavci přiřazena vrozená jaterní cirhóza.

Etiologie a patogeneze

O etiologii vrozené cirhózy neexistuje shoda. Níže jsou uvedeny různé pohledy na tento problém.

Možné etiologické příčiny vrozené cirhózy

2. Nediagnostikované metabolické poruchy: Konovalov-Wilsonova choroba (hepatolentní degenerace), hemochromatóza, tyrosinóza, galaktosémie, glykogenóza, nedostatek alfa1-antitrypsinu (klasifikovaný jinde v ICD-10).

3. Nezjištěné anomálie žlučových cest: sekundární biliární cirhóza, atresie žlučových cest a další anomálie klasifikované v jiných rubrikách ICD-10.

4. Geneticky stanovená cirhóza nesouvisející s výše uvedenými příčinami:

4.2 Cirhóza severoamerických indiánů (NAIC) je autosomálně recesivní porucha s odhadovaným lokusem 16q22.1. V podstatě - porážka

žlučových cest, které spolu s klinickými znaky ji odlišují od progresivní familiární intrahepatické cholestázy (PFIC1). Podle morfologického obrazu - portální cirhóza.

Navzdory tomu, že cirhóza jater je nejčastější u dospělých nad 40 let, může se v dětství objevit i tato patologie.

Cirhóza u dětí způsobuje následující důvody:

Virová hepatitida.
Autoimunní hepatitida.
Vystavení toxickým látkám.
Primární biliární cirhóza.
Alagilleův syndrom (hereditární arteriohepatická dysplazie).
Pití alkoholu.
Žilní kongesce v játrech (srdeční selhání).
Dědičné metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatek alfa 1-antitrypsinu, glykogenóza, cystická fibróza).
Kryptogenní cirhóza jater (s nevysvětlitelnými příčinami).
Jiné typy cirhózy (tuberkulóza, syfilitika atd.).

Příčiny cirhózy u dětí jsou v mnoha ohledech stejné jako u dospělých.

Virová hepatitida bohužel postihuje nejen dospělé, ale i děti. Zničení jater při vystavení virům hepatitidy a progresi cirhózy dochází rychleji než z mnoha jiných důvodů.

Autoimunní hepatitida se vyznačuje spíše agresivním průběhem a rychlým přechodem na cirhózu. Mechanismy jeho vývoje zatím nejsou známy.

Nejčastěji nemocné ženy, jejichž věk je 10-30 let. Asi polovina všech případů jsou dívky a dívky ve věku od 10 do 20 let.

Je také nebezpečné, že před vznikem vážného poškození jater nemusí být žádné příznaky.

Vystavení toxickým látkám, včetně léků, může být také jednou z příčin cirhózy jater u dětí. Patří mezi ně otrava houbami, zejména bledou muchomůrkou, použitím toxických léků.

Isoniazid (lék na léčbu tuberkulózy), cytostatika (metotrexát - jsou léčeni na leukémii, leukémii) mohou u dětí s dlouhodobým užíváním způsobit cirhózu jater.

Primární biliární cirhóza vzácně postihuje děti, protože toto onemocnění je častější u lidí ve věku 40-50 let. Důvody pro to nejsou zcela objasněny.

Alajilleův syndrom nebo arteriohepatická dysplazie je genetické onemocnění, které se projevuje v charakteristickém vzhledu, zhoršeném kardiovaskulárním systému, abnormalitách ve vývoji páteře a chronické cholestáze (obstrukce toku žluči).

Z genetických abnormalit se děti rodí s nedostatečně vyvinutými žlučovými kanály uvnitř jater, což zabraňuje normálnímu žlučníku. To nakonec vede k rozvoji cirhózy. Tento druh označuje vrozenou jaterní cirhózu.

Zneužívání alkoholu je bohužel jednou z příčin cirhózy u dětí.

To je způsobeno časným nástupem konzumace alkoholu, často u dětí a dospívajících s nízkou životní úrovní, ačkoli sociální úroveň nehraje vždy roli.

Jaterní cirhóza u dětí se často vyvíjí na pozadí srdečního selhání pravé komory, což vede k žilnímu přetížení jater. Srdeční selhání u dětí se vyvíjí v důsledku různých vrozených srdečních vad.

Velká skupina onemocnění je dalším typem vrozené cirhózy jater - jedná se o dědičnou metabolickou poruchu. Existuje několik takových onemocnění:

Hemochromatóza je onemocnění, při kterém je nedostatek enzymů zodpovědných za absorpci železa ve střevě. To vede k tomu, že železo ve velkém množství do krevního oběhu, a pak do jater, a uloženy tam, což způsobuje cirhózu.
Wilson-Konovalovova choroba se vyznačuje porušením metabolismu mědi, v důsledku čehož se měď ukládá do jater a vede k cirhóze.
Nedostatek alfa-1-antitrypsinu je další dědičnou patologií, ve které jsou hladiny alfa-1-antitrypsinu sníženy. Tato látka ovlivňuje potlačení aktivity některých enzymů, které ničí proteiny (trypsin, trombin, chemotrypsin atd.). S nedostatkem alfa-1-antitrypsinu se akumulují a poškozují jaterní buňky.
Glykogenóza je celá skupina nemocí, při kterých je metabolismus glykogenu narušen v důsledku nedostatku enzymů, které ho regulují. Současně jsou narušeny glykogenové molekuly, dochází k jejich přebytku a nadměrnému hromadění v mnoha orgánech, včetně jater, což vede k cirhóze.
Cystická fibróza je patologií exokrinních žláz (žláz zodpovědných za sekreci gastrointestinálního traktu, dýchacích cest a serózních žláz - slzných, potních, slinných žláz). To vede ke změně výměny sodíku, zvýšení viskozity žluči a následnému zablokování žlučových cest. Následně se vyvíjí cirhóza.

Kryptogenní cirhóza je cirhóza u dětí s nevysvětlitelnými příčinami. Tento typ zahrnuje například indickou dětskou cirhózu.

Objevuje se v Indii u dětí ve věku 1-3 let, nejčastěji ve venkovských oblastech nebo mezi rodinami se středními příjmy. Onemocnění se vyvíjí velmi rychle, po 1 roce se může objevit smrt.

Tuberkulózní cirhóza se vyvíjí v důsledku jaterní tuberkulózy. Mělo by se odlišovat od toxické cirhózy při léčbě plicní tuberkulózy a dalších orgánů.

Jaterní cirhóza způsobená syfilitickou infekcí je extrémně vzácným onemocněním. Syfilitická cirhóza se vyvíjí pouze u novorozenců.

Jaterní cirhóza: symptomy u dětí

Cirhóza jater se projevuje následujícími příznaky u dětí:

Žloutenka
Svědění kůže.
Zvětšená játra a slezina.
Bolest v pravém hypochondriu.
Chudá, špatná chuť k jídlu.
Slabost
Expanze subkutánních cév v hrudníku, břiše.
Hlava medúzy - rozšířené žíly na kůži břicha.
Krvácení z jícnu, střev, žaludku.
Zvýšené břicho.

Při jaterní cirhóze, včetně novorozenců, jsou odhaleny následující změny laboratorních vyšetření:

Redukovaný albumin, cholesterol, protrombin, fibrinogen.
Zvýšený protrombinový čas, AST, AlT, gama-GGT, alkalická fosfatáza, bilirubin.

Zvýšený bilirubin a žloutenka nejsou vždy příznaky cirhózy jater u novorozenců. Nejčastěji se jedná o příznaky fyziologické žloutenky nebo hemolytického onemocnění novorozence.

Instrumentální studie: příznaky cirhózy jater u dětí

U ultrazvuku dochází ke zvýšení jater a sleziny, zvýšené echogenitě jater, zhoršenému průtoku krve v systému portální žíly, tekutině v dutině břišní (ascites). Někdy játra na ultrazvuku je již snížena, což znamená, že proces zašel příliš daleko.

Na esophagogastroduodenoscopy může být vidět křečové žíly.

Biopsie jater poskytuje přesnou diagnózu. Histologické vyšetření léku odhalí porušení struktury jaterních lobulů, regeneračních uzlin, růstu pojivové tkáně kolem falešných laloků.

Příznaky komplikací jaterní cirhózy u dětí

U dětí se vyvinuly stejné komplikace jako dospělí. Existují následující komplikace:

Portální hypertenze - zvýšený tlak v systému portální žíly. Tento proces vede k vytvoření několika skupin zajištění - řešení pro průtok krve. S portální hypertenzí je spojeno mnoho dalších komplikací: křečové žíly jícnu, žaludku, jiných orgánů, krvácení z rozšířených žil, ascites.
Ascit může zase vést k rozvoji spontánní bakteriální peritonitidy. Projevuje se horečkou, bolestí břicha, svalovým napětím v přední stěně břicha, snížením střevního hluku, snížením střevní motility. Peritonitida je velmi nebezpečná komplikace s vysokou mortalitou.
Hepatická encefalopatie se vyvíjí především v souvislosti s porušením využití produktu rozpadu proteinu - amoniaku. Encefalopatie se projevuje porušením spánku a bdělosti, chování, reakce na životní prostředí. Diagnóza jaterní encefalopatie u malých dětí, zejména do jednoho roku věku, je však vzhledem ke zvláštnostem vývoje poměrně komplikovaná. Proto pro diagnostiku encefalopatie u dětí používajících EEG data (elektroencefalografie). Také se zkoumá amoniak v krvi.

Léčba cirhózy u dětí

Za prvé, dieta je předepsán - tabulka číslo 5. Strava by měla být bohatá na vitamíny, minerály, být poměrně vysoká kalorií, ale neobsahují velké množství tuku, zejména smažených potravin.

S ascitem a portální hypertenzí je sůl omezená. Současně je nutné konzumovat draslík v dostatečném množství, případně ve formě vitamínových minerálních komplexů.

U portální hypertenze jsou předepsána diuretika: spironolakton, furosemid. Při jejich použití je třeba pečlivě kontrolovat tělesnou hmotnost, hladiny elektrolytů.

Pokud se ascites neléčí diuretiky, provádí se laparocentéza (odstranění tekutiny punkcí v břiše).

Při poklesu hladiny albuminu je určeno jeho intravenózní podání.

Pro korekci portálního tlaku je přiřazen obzidan (propronalol). Snižuje průtok krve v systému portální žíly, čímž snižuje tlak v něm.

Jaterní encefalopatie vyžaduje dietu s nízkým obsahem bílkovin. K redukci amoniaku se používá laktulóza.

Chirurgickou metodou pro léčbu cirhózy je transplantace jater. Pozitivního účinku na transplantaci je dosaženo u 90% pacientů. Indikace pro transplantaci stanoví lékaři podle zvláštních kritérií.