Selhání jater

Selhání jater je komplex symptomů, které se projevují porušením jedné nebo více funkcí jater v důsledku poškození nebo zničení jeho parenchymu.

Mezi hlavní funkce jater patří:

• Výměna proteinů, sacharidů, tuků, enzymů a vitamínů;
• Výměna minerálů, pigmentů;
• Sekrece žluči;
• Detoxikace - odstranění škodlivých látek a odpadů z těla.

Onemocnění se šíří po celém světě a je výsledkem téměř 70% všech onemocnění jater. Každý rok zemře na selhání jater asi 45 milionů lidí. Nejběžnější nemoci se vyskytují v Severní Americe (Mexiko), Jižní Americe (Chile, Argentina, Peru), Evropě (Polsko, Rumunsko, Moldavsko, Bělorusko, Ukrajina, západní část Ruska), Asii (Írán, Irák, Nepál, Čína, Indie), Indonésie, Thajska, Tibetu, Kazachstánu, východního Ruska) a Afriky (Somálsko, Súdán, Etiopie).

Muži a ženy trpí stejnou frekvencí, věk neovlivňuje počet případů.

Prognóza života je nepříznivá, bez transplantace jater uhynou pacienti do 1 roku. Po transplantaci jater u pacientů s počátečním stupněm selhání jater je mortalita 10%, u pacientů s těžkým selháním jater je úmrtí pozorováno ve 30% případů, u pacientů s konečným selháním jater je úmrtí 85% případů.

Příčiny selhání jater

Selhání jater je terminální stadium patologických procesů v játrech, které vznikají z těchto důvodů:

• Virové léze jater:
  • virová hepatitida B;
  • hepatitida C;
  • virová hepatitida D;
  • virová hepatitida G;
  • poškození jaterního parenchymu herpetickým virem;
  • poškození jaterního parenchymu virem Ebstein-Barr;
  • poškození jaterního parenchymu cytomegalovirem.
• Invaze červů:
  • alvekokokóza;
  • echinokokózy.
  • Dlouhodobé zneužívání alkoholu ve velkých dávkách;
• Dlouhodobé léky, které přispívají ke zničení jaterních lobulů:
  • cytostatika (metotrexát);
  • chemoterapeutika pro léčbu onkologických procesů (cyklofosfamid, leukeran, rubromycin atd.);
  • dlouhodobé užívání nesteroidních protizánětlivých léčiv (diklofenak, meloxikam, nimsulin);
  • antibakteriální léčiva (tetracyklin).
• Autoimunitní onemocnění:
  • systémový lupus erythematosus;
  • autoimunitní hepatitidu.
• Narušení toku žluči:
  • chronická cholecystitida (zánět žlučníku);
  • žlučové kamenné onemocnění;
  • vrozené zúžení nebo zakřivení žlučovodu.
  • chronické srdeční selhání;
  • Badda-Chiariho syndrom nebo onemocnění - zúžení jaterních žil;
• Metabolická onemocnění, která vedou k obezitě:
  • diabetes mellitus;
  • hypotyreóza.
• Vrozené choroby akumulačních nebo metabolických poruch:
  • Wilson-Konovalovova choroba - vrozená porucha mědi v těle;
  • hemochromatóza je porušením metabolismu železa a jeho hromadění ve velkém množství v játrech;
  • Deficit alfa1-antitrypsinu je porucha metabolismu proteinů.
  • intoxikace těla hepatotropními jedy (arsen, fosfor, jedovaté houby atd.);
  • transfuzi neslučitelnou ve skupině a krevním faktorem rhesus.

Klasifikace selhání jater

Průběh onemocnění je rozdělen na:

• akutní selhání jater;
• chronické selhání jater.

V závislosti na stadiích selhání jater se dělí na:

• počáteční - kompenzované;
• výrazný - dekompenzovaný;
• terminální - dystrofické;
• jaterní kóma.

Posouzení závažnosti selhání jater vyvinuté dvěma autory Childe a Pugh:

• Skóre 5 - 6 odpovídá třídě A (stadium kompenzace) - nejsou zde žádné projevy onemocnění. Průměrná délka života těchto pacientů je asi 15 až 20 let.
• Skóre 7 - 9 odpovídá třídě B (dekompenzační fáze) - nemoc pokračuje s rozvinutými klinickými symptomy a častými exacerbacemi.
• Součet bodů 10 - 15 odpovídá třídě C (dystrofická fáze) - onemocnění neustále pokračuje, vyžaduje neustálý lékařský dohled a plnou péči.

Příznaky selhání jater

• obecná slabost;
• ospalost;
• únava;
• bolest hlavy;
• závratě;
• snížená paměť a pozornost;
• deprese;
• sluchové a vizuální halucinace;
• horečka;
• dušnost s minimální námahou;
• úbytek hmotnosti;
• bolest v srdci;
• porucha srdečního rytmu;
• tachykardie;
• snížení krevního tlaku;
• nedostatek chuti k jídlu;
• nevolnost;
• zvracení střevního obsahu, krev;
• nadýmání;
• bolest v pravé a levé hypochondrium;
• zvětšená játra a slezina;
• zvýšení objemu břicha;
• výrazná subkutánní vaskulární síť na předním povrchu břišní dutiny („hlava medúzy“);
• průjem;
• dehtová stolice (znamení gastrointestinálního krvácení);
• krvácení z křečových hemoroidních žil;
• otok dolních končetin;
• žloutnutí kůže a skléry;
• výskyt teleangiektázie (spider žíly na kůži);
• gynekomastie (zvětšení prsou);
• zarudnutí dlaní;
• jaterní encefalopatie (demence).

Diagnostika selhání jater

Laboratorní vyšetřovací metody

Kompletní krevní obraz:

Analýza moči:

Při selhání jater jsou identifikovány 4 syndromy, které jsou detekovány v biochemickém krevním testu, jaterních testech, lipidogramu a koagulogramu:

• Syndrom cytolýzy: zvýšená ALT (alaninaminotransferáza), AST (aspartátaminotransferáza), aldolasa, LDH (laktátdehydrogenáza), bilirubin, vitamin B₁₂ a železo.
• Cholestasis syndrom: zvýšená alkalická fosfatáza, aminopeptidáza leucinu, 5-nukleotidáza, cholesterol, fosfolipidy, lipoproteiny o nízké a velmi nízké hustotě, žlučové kyseliny.
• Syndrom selhání jaterních buněk: snížení množství celkového proteinu, albuminu a jeho frakcí, protrombin, cholesterolu, II, V a VII faktorů srážení krve. Zvyšte aktivní cholinesterázu.
• Imuno-zánětlivý syndrom: zvýšení hladiny imunoglobulinů třídy A, M, G, thymolového testu, sublimačního testu a Veltmanova testu.

Metody instrumentálního průzkumu

Při provádění těchto vyšetření je možné zjistit, proč došlo k selhání jater (invaze helminthic, onkologické procesy, hepatitida atd.).

Léčba selhání jater

Léčba tohoto onemocnění by měla být komplexní a zahrnovat jak lékařskou, tak chirurgickou léčbu. Pacienti musí striktně dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře, a to jak v nemocnici, tak v ambulantní léčbě.

Léčba drogami

Etiotropní léčba je předepsána v závislosti na příčině onemocnění:

• Pokud selhání jater způsobené viry:
  • Jednou týdně pegasis subkutánně do stehna. Průběh léčby je 48 týdnů;
  • Copegus 1000 až 1200 mg 2x denně po jídle;
  • interferon 50 IU v každém nosním průchodu.
• Pokud selhání jater způsobené bakteriemi:
  • Cefalosporiny III. Generace (ceftriaxon, cefoperazon) intravenózně nebo intramuskulárně;
  • Intravenózně cefalosporiny IV generace (cefepim, cefpirom);
  • generace fluorochinolonů III (levofloxacin) intravenózně;
  • fluorochinolony IV generace (moxifloxacin, gatifloxacin) intravenózně;
  • uvnitř makrolidů (rovamycin, azirtomycin, spiromycin).
• Pokud selhání jater způsobené autoimunitními lézemi:
  • prednison nebo methylprednisalon 40 až 80 mg denně;
  • dexamethason 4 mg - 2 ml intravenózně 1 krát denně.
• Pro selhání jater způsobené helmintickými invazemi:
  • aminoglykosidy (gentamicin, amikacin) intravenózně;
  • uvnitř.

• Detoxikační terapie, která pomáhá očistit tělo toxických látek:
  • neogemodez - 200,0 ml intravenózně;
  • reosorbilakt - 200,0 ml intravenózně;
  • Ringer-Locke roztok - 200,0 - 400,0 ml intravenózní kapání;
  • polysorb nebo enterosgel 1 lžíce 3 krát denně mezi jídly.
• Antispasmodika pro bolest v pravém hypochondriu:
  • ne-shpa 1 až 2 tablety 3x denně;
  • intramuskulárně.
• Hepatoprotektory s cílem obnovit práci jaterních lobulů:
  • Essentiale - 5,0 ml intravenózně, naředěný krví pacienta;
  • glutargin - 150,0 ml intravenózně;
  • Kyselina ursodeoxycholová (Ursodez, Ursosan) 3 tablety v noci.
• Choleretické léky se stázou žluč:
  • Holosas 1 lžíce 3 krát denně;
  • Allohol 1 až 2 tablety 3x denně.
• Enzymové přípravky:
  • Panzinorm 50 000 IU 3krát denně;
  • mezim-forte 1 tableta 3x denně s jídlem.
• Diuretika pro edém a ascites:
  • furosemid nebo lasix 40 - 80 ml ráno na lačný žaludek;
  • indapamid (indap, indapen) v dávce 2,5 - 5 mg ráno nalačno.
• Léky, které snižují tlak v portální žíle se syndromem portální hypertenze:
  • nitrosorbid 1 tableta 2 - 3 krát denně nebo anaprlin 1 tableta 2krát denně.
• Náhradní terapie:
  • albumin 100,0 ml intravenózně s poklesem jeho množství v krvi pod 30 g / l;
  • erytrocytární hmotnost 200,0 ml intravenózně s poklesem počtu erytrocytů pod 2,0 x 1012 / l;
  • intravenózně s masivním krvácením.
• Plazmaferéza je čištění krve ze škodlivých látek filtrací přes membrány ve speciálním přístroji.

Dávky a frekvence podávání léků jsou řešeny individuálně ošetřujícím lékařem.

Chirurgická léčba

Pro usnadnění celkového stavu pacienta se používá paracentéza - operace k odstranění ascitické tekutiny v dutině břišní a posunu porto-caval - ke snížení tlaku v portální žíle a prevenci účinků portální hypertenze.

Radikální metodou v této fázi vývoje medicíny je pouze transplantace jater.

Lidová léčba

Léčba lidovými prostředky se používá ve spojení s léčbou drogami a pouze po konzultaci se svým lékařem.

• Léčba s použitím bylin. Šípky - 30 g, listy kopřivy - 20 g, řebříček trávy - 30 g, květy chrpy - 30 g, lístky máty peprné - 30 g, kůra rakytníku - 30 g, kořen pampelišky - 30 g, tráva zimní - 20 g, listy Ostružiny - 30 g směs a nasekáme mixérem. 1 lžíce směsi se nalije 200 mg vroucí vody a naplní se 8 - 10 hodin. Užívejte 1/3 šálek 3x denně 1 hodinu po jídle.
• Léčba ovsem. 1 lžíce ovsa se nalije 1 sklenicí mléka a podává se po dobu 1 - 2 hodin. Potom se směs vaří 30 minut. Vezměte ½ šálku 2x denně 30 minut před jídlem.
• Léčba medem a divokou růží.
• Mleté sušené okvětní lístky kvetoucí divoké růže s mixérem. 2 lžíce šípkových lístků smíšené s ½ šálku medu v květnu. Vezměte 2 lžičky 3x denně, pijte čaj.
• Léčba infuzí bylin. V mixéru vezměte stejné proporce obyčejné tresky, oreganové trávy, přesličky, kořen čekanky a sekané. 1 lžíce směsi nalila sklenici vroucí vody a nechala se vařit 1 - 1,5 hodiny. Užívejte 1 šálek po jídle 3x denně.

Dieta usnadňující průběh onemocnění

Ve stravě pacientů se selháním jater musí být přítomné uhlohydráty, nikoli komplexní bílkoviny, velké množství vitamínů a minerálů.

Produkty jako jsou povoleny:

• sušený chléb;
• obiloviny ve formě kaše;
• mléčné a mléčné výrobky nejsou velkým tukem;
• libové maso;
• ryby;
• vejce;
• dušená nebo vařená zelenina;
• všechny plody kromě citrusů a hrušek;
• med, marshmallow, soufflé, želé, džem, želé.

Všechna vařená jídla by měla být doplněna olivovým, slunečnicovým, kukuřičným, dýňovým nebo lněným olejem.

• houby;
• tuková masa, sádlo;
• Masové a houbové vývary;
• sýr, tvaroh;
• máslo, margarín, sádlo;
• Konzervy;
• uzené maso;
• koření (ocet, hořčice, pepř atd.);
• čerstvé pečivo, zmrzlina, čokoláda;
• alkohol;
• nápoje sycené oxidem uhličitým;
• káva, kakao, silný čaj;
• ořechy.

Selhání jater

Co je selhání jater?

Existují akutní a chronické selhání jater a jeho 3 stadia: stadium I - počáteční (kompenzované), stadium II - exprimované (dekompenzované) a terminální fáze III (dystrofické). Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Každý rok na světě od fulminantní (blesk) selhání jater, 2 tisíce lidí zemře. Úmrtnost z tohoto komplexu symptomů je 50-80%.

Příčiny selhání jater

Akutní selhání jater se může objevit s:

- těžké formy virové hepatitidy,

- průmyslová otrava (sloučeniny arsenu, fosforu atd.),

- zelenina (nejedlé houby)

- jiné hepatotropní jedy

- některé léky (extrakt mužského kapradí, tetracyklin atd.),

- krevních transfuzí a v řadě dalších případů.

Chronické selhání jater vzniká s progresí mnoha chronických onemocnění jater (cirhóza, zhoubné nádory atd.).

Fulminantní selhání jater může být výsledkem virové hepatitidy, autoimunitní hepatitidy, dědičných onemocnění (například Wilson-Konovalovova choroba); je výsledkem medikace (například paracetamol), vystavení toxickým látkám (například muchomůrkám muchomůrky). Ve 30% případů nebyla zjištěna příčina fulminantního selhání jater.

Projevy selhání jater.

Symptomy, samozřejmě záleží na povaze léze jater, závažnosti procesu.

Akutní selhání jater se vyvíjí rychle, během několika hodin nebo dnů, a včasná léčba může být reverzibilní. Chronické selhání jater se vyvíjí postupně během několika týdnů nebo měsíců, ale s přidáním provokujících faktorů (příjem alkoholu, ezofageální krvácení z jícnových křečových žil, interkurentní infekce, fyzická únava, velké dávky diuretika nebo jednorázové odstranění velkých množství ascitické tekutiny a atd.) může rychle vyvolat vývoj jaterní kómy.

Selhání jater se projevuje snížením a zkreslením chuti k jídlu, averzí vůči tabáku u kuřáků, nesnášenlivostí k jídlu a alkoholem, nevolností a slabostí, snížením pracovní schopnosti, emocionálními poruchami atd.

S prodlouženým chronickým průběhem, zemitým šedivým odstínem nebo žloutnutím kůže, příznaky porušení metabolismu vitamínů (špatný zrak ve tmě atd.), Endokrinní poruchy (poruchy menstruace u žen, snížená sexuální touha mužů, impotence, atrofie varlat, gynekomastie - benigní zvětšení prsou a ženský typ chlupatosti), kožní léze (spiderové žíly, erytém dlaní - těžké zarudnutí), krvácení nebo krvácení (např. gastrointestinální), edém, ascites - clump volné tekutiny v dutině břišní, a další. Obecně pozorovány a příznaky hlavního onemocnění, způsobené jaterní selhání. Je zjištěno více změn biochemických parametrů v séru (zvýšení obsahu bilirubinu, gama globulinu, aktivita aminotransferáz, snížení obsahu albuminu, faktorů srážení krve, esterů cholesterolu, aktivity cholinesterázy atd.).

Ve fázi 1 mohou být příznaky nepřítomné. Druhou fázi charakterizují klinické projevy: nemotivovaná slabost, snížená pracovní kapacita, dyspeptické poruchy (nevolnost, zvracení, žlutý průjem), výskyt a progrese žloutenky, hemoragická diatéza (krvácení), ascites a někdy edém. Ve třetí etapě jsou v těle hluboké metabolické poruchy, dystrofické jevy nejen v játrech, ale i v dalších orgánech (nervový systém, ledviny atd.); při chronických onemocněních jater je vyjádřena kachexie (vyčerpání). Existují známky blížící se jaterní kómy.

Hepatická kóma (hepatargy). Při vývoji jaterní kómy se rozlišují stadia prekomy, hrozící kóma a kóma.

V precomatose období, tam je obvykle progresivní anorexie (nedostatek chuti k jídlu), nevolnost, pokles velikosti jater, zvýšení žloutenky, a drastické změny v biochemických krevních testech.

V budoucnu se zvyšují neuropsychické poruchy, mentální retardace, deprese a někdy i euforie. Charakteristická nestabilita nálady, podrážděnost; paměť je narušena, spánek je rozrušený. Charakterizován drobným třesem (záškuby) končetin. Pod vlivem aktivní terapie se pacienti mohou dostat z tohoto stavu, ale častěji s vážnými ireverzibilními změnami v játrech se vyskytuje kóma.

V období bezvědomí je možné vzrušení, které je pak nahrazeno depresí (stuporem) a progresivním poškozením vědomí až do jeho úplného ztráty. Tvář pacienta je ztenčena, končetiny jsou studené a z úst, stejně jako z kůže, se projevuje charakteristický nasládlý jaterní pach, hemoragické jevy (krvácení z kůže, krvácení z nosu, jícen, křečové žíly atd.) Se zvyšují.

Prevence selhání jater

Prevence akutního selhání jater je redukována na prevenci infekčního a toxického poškození jater.

Prevence chronického selhání jater je včasná léčba onemocnění jater, která může sloužit jako její příčina.

Velký význam má boj proti alkoholismu.

Předpověď

Prognóza pro včasnou léčbu akutního selhání jater je příznivá.

Při chronickém selhání jater, nepříznivém, však v některých případech může jaterní kóma regrovat (klesat) a opakovat (návrat) po několik měsíců.

Prognóza jaterní kómy závisí na její hloubce - v raných stádiích, s energickou léčbou, je možné zotavení, ve fázi samotné kómy je ve většině případů proces nevratný.

Co můžete udělat?

Pokud se u Vás objeví příznaky akutního onemocnění jater, okamžitě se poraďte s lékařem a v žádném případě se nepokoušejte léčit sami.

Co může udělat doktor?

Diagnóza je stanovena na základě klinického obrazu a biochemických parametrů. Léčba se provádí pouze v nemocnici.

Léčba selhání jater by měla začít co nejdříve, v počátečních stadiích patologického procesu. Ošetření se provádí v několika směrech. Při akutním selhání jater a jaterní kómě je velmi důležité udržet pacientův život intenzivními terapeutickými opatřeními v kritickém období (několik dní) před regenerací jater (jaterní buňky se mohou zotavit do 10 dnů, pokud je příčina onemocnění odstraněna).

Léčí základní onemocnění, toxická opatření proti hepatóze směřují k odstranění toxického faktoru.

Při chronickém selhání jater je léčba základního onemocnění a symptomatická léčba. Pacienti s fulminantním selháním jater potřebují transplantaci jater.

Akutní a chronické selhání jater

Mezinárodní klasifikace nemocí rozlišuje akutní a chronické selhání jater. Symptomy onemocnění se zhoršují v závislosti na stadiu (kompenzované, dekompenzované nebo dystrofické). Jaterní insuficience v posledním stadiu vede k jaterní kómě, prognóza pro pacienta v tomto případě je zpravidla zklamáním.

Fáze a známky selhání jater

Selhání jater je komplex symptomů charakterizovaný porušením jedné nebo mnoha funkcí jater v důsledku akutního nebo chronického poškození parenchymu. Existují akutní a chronické selhání jater a jeho tři fáze: I. etapa - počáteční (kompenzovaná), stadium II - výrazná (dekompenzovaná) a stadium III - terminální (dystrofická). Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Závažné virové infekce (viry hepatitidy A, B, C, D, E, G, herpes viry, běžné a pásové viry, viry infekční mononukleózy, viry Coxsackie, viry spalniček) se mohou stát příčinou akutního selhání jater. Také příčiny selhání jater jsou otrava průmyslovými toxiny (arsen, sloučeniny fosforu), rostlinné jedy (nejedlé houby), aflatoxiny, mykotoxiny, drogy a alkohol.

K chronickému selhání jater dochází s progresí mnoha chronických onemocnění jater: cirhózy, fibrózy a zhoubných nádorů. Příčiny chronického selhání jater jsou degenerace, rozsáhlá nekrobióza hepatocytů jater a masivní rozvoj portocaval anastomóz, přes které významná část krve z portální žíly vstupuje do dutých žil, a pak do arteriálního lůžka, obchází játra, což vede k porušování četných funkcí tohoto orgánu v lidském těle. Porušení bílkovin, sacharidů, lipidů, hormonů, vitamínů, nukleových kyselin, metabolismu elektrolytů, nejvýznamnější detoxikační funkce jater trpí: neexistuje žádná nebo snižuje biosyntézu sloučenin nezbytných pro životně důležitou činnost: hemu, cholesterolu, nahraditelných aminokyselin a vyšších mastných kyselin, triacylglycerolů, lipoproteinů s velmi nízkou hustotou, lipoproteiny o vysoké hustotě (prekurzory), fosfolipidy, proteiny krevní plazmy, antikoagulační proteiny, estery cholesterolu, ketony, Vánoční kyseliny, kreatin (stupeň I), cholin, glukóza, narušují nejdůležitější funkci jater - biosyntézu močoviny (konečný produkt rozkladu bílkovin v lidském těle). Pouze v jaterní biosyntéze močoviny dochází k neutralizaci toxického produktu - amoniaku (výsledný produkt rozkladu proteinů v těle).

V první fázi jsou příznaky selhání jater ztráta chuti k jídlu, únava. Pacienti se zdají podráždění, špatný spánek, dyspeptické jevy, bez žloutenky.

Ve druhé fázi selhání jater se u pacientů projevuje nemotivovaná slabost, snížený výkon, výrazné dyspeptické jevy (nevolnost, zvracení, průjem), výskyt a progresi žloutenky, hemoragická diatéza. Také známky selhání jater jsou v tomto stadiu ascites, hypoproteinetický edém, anémie, zvýšená ESR. Pacienti jsou podrážděni, agresivní, špatně spí.

Ve třetí fázi dochází k hlubokým metabolickým poruchám v těle, v důsledku snížení antitoxické funkce jater, toxického poškození mozku, nestability nálady, zhoršení paměti, podrážděnosti, žloutenky, dyspeptického a hemoragického fenoménu, hyperbilirubinemie v krvi, žlučových kyselin, poklesu albuminu, protrombin, fibrinogen, cholesterol.

Známky a diagnostika jaterní kómy

Stupeň III vede k jaterní kómě (ICD-10, K72). Pacient je ve stadiu vzrušení, které končí depresí centrálního nervového systému (stupor), progresivním poškozením vědomí, až jeho ztrátou, meningeálními jevy, patologickými reflexy, motorickým neklidem, křečemi, dýcháním (jako Kussmaul-Chein-Stokes), pulsem - malým, arytmie Také se projevil takový příznak jaterní kómy, jako hypotermie těla.

Tvář pacienta má ztenčování, pálení očí, chladné končetiny a charakteristický nasládlý jaterní zápach z úst, zvýšení hemoragických jevů: krvácení z kůže („krevní pavouci“ na předním povrchu břišní dutiny), krvácení z nosu, dásní, křečové žíly a žaludek, křečové žíly a anorexie ; Octopamin inhibuje působení centrálního nervového systému, vytěsňuje mediátory: norepinefrin a dopamin ze synapsí.

Biochemické změny v jaterní komatu:

• snížená biosyntéza močoviny;
• hromadění amoniaku vede k toxickému poškození centrálního nervového systému;
• acidobazický stav je narušen - metabolická nekompenzovaná acidóza;
• toxické metabolity se hromadí v krevním séru: fenol, indol, skatol, krezol, bilirubin;
• v séru akumulují "střední molekuly" - indikátor endogenní intoxikace;
• sérum akumuluje biogenní amin - tyramin, což vede k hromadění oktopaminu, který vytěsňuje mediátory ze synapsií CNS.

Účinná kombinace biochemických testů v diagnostice jaterní kómy je uvedena v tabulce:

Selhání jater

Syndrom jaterní insuficience je komplex symptomů charakterizovaný poruchou jedné nebo mnoha funkcí jater v důsledku akutního nebo chronického poškození parenchymu. Existují akutní a chronické selhání jater a jeho 3 stadia: fáze I-počáteční (kompenzovaná), fáze II-exprimovaná (dekompenzovaná) a fáze III - terminální (dystrofická). Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Etiologie, patogeneze. Akutní selhání jater se může vyskytnout u těžkých forem virové hepatitidy, průmyslové otravy (arsenu, fosforu atd.), Rostlin (nepoživatelných hub) a dalších hepatotropních jedů, některých léků (extrakt mužských kapradin, krev z tetracyklinů atd.), Transfuzí neskupinové krve a dalších. v řadě dalších případů. K chronickému selhání jater dochází s progresí mnoha chronických onemocnění jater (cirhóza, zhoubné nádory atd.).

Příznaky

Povaha selhání jater je dána především dvěma patologickými procesy: cholestázovým syndromem a nekrózou jaterní tkáně.

V prvním případě dochází k obstrukci žlučovodů a v důsledku toho k zániku normální eliminace žluči. Je to nejcharakterističtější a nejvýraznější projev onemocnění jater a může být akutní a chronický. Závažnost žloutenky se může lišit od jasného pigmentování až po téměř neznatelný vzhled.

V druhém případě jsou zahájeny nebezpečnější procesy. Hepatocelulární selhání vede nejen k horečce, ale ik různým poruchám kardiovaskulárního systému (změny krevního oběhu, tachykardie, hypertenze a hypotenze) a gastrointestinálního traktu (bělené stolice).

Kromě toho akutní a chronická nekróza jater samostatně doprovází jejich onemocnění a poruchy. Akutní nekróza způsobuje částečnou dysfunkci plic (plicní edém), ke kterému dochází v důsledku vstupu krve do alveol; stejně jako poruchy ledvin a nervového systému (otupělost vědomí, nevolnost, letargie nebo hypercitlivost).

Portální hypertenze a ascites jsou charakteristické pro chronickou nekrózu (tekutina pocení do břišní dutiny). U pacientů s tímto syndromem jsou navíc pozorovány povrchové, výrazné žilní plexusy a pavoučí žíly a anémie.

Léčba hepatorenálního syndromu odkazem.

Známky

V klinickém obrazu poškození jater je třeba rozlišovat syndromy hepatocelulární insuficience a jaterní encefalopatie.

Hepatocelulární insuficience je charakterizována zvýšením syndromů žloutenky, hemoragické, edematózní, dyspeptické, abdominální bolesti, horečky, snížení velikosti jater a snížení hmotnosti. Jaterní zápach z úst se objevuje v důsledku uvolňování methylmerkaptanu v důsledku zhoršených demethylačních procesů v játrech.

Laboratorní příznaky hepatocelulární insuficience jsou progresivní pokles funkce proteinu-syntetické funkce jater, zvýšení koncentrace bilirubinu, fenolů a amoniaku v krevním séru. Došlo ke snížení dříve zvýšené aktivity aminotransferáz v dynamice, snížení cholesterolu a cholinesterázy.

Jaterní encefalopatie je charakterizována mentálním postižením (emocionální nestabilita, úzkost, apatie, možné deliktní stavy, doprovázené agitací, agresivitou, poruchou orientace, spánkem atd.) A neuromuskulárními poruchami (poruchy řeči, "tleskající" třes prstů, poruchy psaní, zlepšení reflexů, ataxie).

Důvody

Příčiny selhání jater mohou být následující stavy:

• onemocnění jater (akutní a chronická hepatitida, portální a ciliární cirhóza, zhoubné novotvary, echinokoky a další);

• Obstrukce žlučových cest, vedoucí ke zvýšenému tlaku biliární hypertenze, která narušuje lymfatický a krevní oběh v játrech a vede k rozvoji dystrofických změn v hepatocytech (jaterních buňkách);

• Nemoci jiných orgánů a systémů - srdce, cévy, žlázy s vnitřní sekrecí, infekční a autoimunitní onemocnění;

• otrava hepatotoxickými látkami (léky, jedovaté houby, dichlorethan, náhražky alkoholu, antibiotika, aminazin, sulfonamidy);

• Extrémní účinky na tělo (rozsáhlá poranění, popáleniny, traumatický šok, masivní ztráta krve, masivní krevní transfúze, alergizace, septický šok).

Klinické a experimentální studie ukazují, že bez ohledu na důvod jsou morfologické změny v jaterní tkáni vždy stejné. Protože jaterní buňky jsou velmi citlivé na nedostatek kyslíku, dochází k velmi rychlým patologickým změnám.

Diagnostika

Při sběru anamnézy u pacientů s podezřením na selhání jater objasňují fakta o zneužívání alkoholu, virové hepatitidě, existujících metabolických onemocněních, chronických onemocněních jater, zhoubných nádorech a lécích.

Studie klinického krevního testu odhalila anémii, leukocytózu. Podle koagulogramu jsou stanoveny známky koagulopatie: snížení PTI, trombicyktopenie. U pacientů s jaterní nedostatečností je nutná dynamická studie biochemických vzorků: transaminázy, alkalická fosfatáza, γ-glutamyl transpeptidáza, bilirubin, albumin, sodík, draslík, kreatinin, KHS.

V diagnóze selhání jater se berou v úvahu ultrazvuková data břišních orgánů: pomocí echografického vyšetření se hodnotí velikost jater, stav parenchymu a cév portálního systému a vylučují se nádorové procesy v břišní dutině.

Pomocí hepatoscintigrafie se diagnostikují difuzní jaterní léze (hepatitida, cirhóza, mastná hepatóza), jaterní tumory a hodnotí se míra sekrece žlučových cest. V případě potřeby je vyšetření na selhání jater doplněno MRI a MSCT břišní dutiny.

Elektroencefalografie je hlavním způsobem detekce jaterní encefalopatie a prognózy selhání jater. S rozvojem jaterní kómy na EEG se zaznamenává zpomalení a snížení amplitudy vln rytmické aktivity.

Morfologické nálezy jaterní biopsie se liší podle onemocnění, které vedlo k selhání jater.

Jaterní encefalopatie je diferencovaná s subdurálním hematomem, mozkovou příhodou, abscesem a mozkovými nádory, encefalitidou, meningitidou.

U dětí

I když je tento stav u dětí prvního a půl roku života poměrně vzácný, je v 50% případů smrtelný. Spasení života dítěte závisí pouze na kompetentních a včasných činnostech rodičů a lékařů.

U novorozenců mladších 15 dnů je selhání jater často způsobeno nezralostí produkce některých enzymů.

Navíc u dětí může být příčinou tohoto stavu hypoxie a zvýšené množství proteinů v těle.

Selhání jater u dětí způsobuje mnoho onemocnění. Dítě je slabé, neaktivní, hodně spí, má bolesti hlavy. Stravitelnost potravin je narušena: průjem, nadýmání, zvracení. Břicho bolí, srdeční rytmus se snižuje.

Pokud nedáte dítěti naléhavou pomoc, upadne do bezvědomí.

Léčba dítěte se selháním jater se provádí pouze v nemocnici. V budoucnu musí dítě po propuštění z domova dlouhodobě dodržovat speciální dietu a užívat si posílených dávek vitamínů B, A, C, K.

Fáze

Jsou klasifikovány 3 stupně selhání jater:

I počáteční fáze (kompenzováno)
Fáze II - vyslovováno (dekompenzováno),
Stupeň III - terminál (dystrofický).

Ve stadiu 1 nejsou žádné klinické symptomy, ale je snížena imunita vůči alkoholu a další toxické účinky.

Druhá etapa je charakterizována klinickými symptomy: pocitem slabosti, snížením pracovní schopnosti, dyspepsií, výskytem žloutenky, diatézou, ascites, edémem. Laboratorní testy ukazují významné abnormality mnoha nebo všech jaterních vzorků.

Ve stadiu III jsou hluboké metabolické poruchy v těle, dystrofické jevy nejen v játrech, ale i v jiných orgánech (CNS, ledviny atd.);

Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Metody zpracování

Povaha léčby závisí na příčinách a vlastnostech klinických projevů. Obvykle předepsáno:

Přísná strava. Spotřeba bílkovin je pečlivě kontrolována: jejich přebytek může způsobit porušení mozkových funkcí a nedostatek - vést k hubnutí. Příjem sodíku by měl být nízký, aby se zabránilo hromadění tekutiny v břiše (ascites).

Korekce patologie koagulačního systému a poruch elektrolytů.

Chirurgickou léčebnou metodou je transplantace jater.

Selhání jater

Jaterní insuficience je akutní nebo chronický syndrom, který se vyvíjí při poruše jedné nebo více funkcí jater, doprovázených metabolickými poruchami, intoxikací, poruchami centrálního nervového systému a vývojem jaterní kómy. Onemocnění se projevuje příznaky jaterní insuficience (žloutenka, hemoragické, dyspeptické, edematózní ascitické syndromy, horečka, úbytek hmotnosti) a jaterní encefalopatie (emoční labilita, apatie, porucha řeči, třes rukou, ataxie). Extrémní stupeň selhání jater je vývoj jaterní kómy. Jaterní insuficience je detekována na základě biochemických parametrů krve, EEG, hepatoscintigrafie. Léčba selhání jater je zaměřena na eliminaci intoxikace, normalizaci poruch elektrolytů, obnovení acidobazické rovnováhy.

Selhání jater

Selhání jater se vyvíjí s masivními dystrofickými, fibrózními nebo nekrotickými změnami v jaterním parenchymu různých etiologií. V gastroenterologii a hepatologii se rozlišuje akutní a chronická jaterní insuficience. Vedoucí patogenetické spojení selhání jater je porušením detoxikační funkce orgánu, a proto toxické metabolické produkty (amoniak, kyselina y-aminomáselná, fenoly, merkaptan, mastné kyseliny atd.) Způsobují poškození CNS. Vyznačuje se rozvojem poruch elektrolytů (hypokalemie), metabolické acidózy. Úmrtnost v selhání jater dosahuje 50-80%.

Klasifikace selhání jater

Podle klinického stavu rozlišujeme akutní a chronické selhání jater. K rozvoji akutního selhání jater dochází nejpozději 2 měsíce od okamžiku poškození jater. Nejčastější příčinou akutního deficitu jsou fulminantní (fulminantní) formy virové hepatitidy, alkoholu, drog nebo jiných toxických poškození jater. Chronické selhání jater je způsobeno progresí chronických onemocnění jater (nádorů, fibrózy, cirhózy atd.).

Selhání jater se může vyvinout endogenním, exogenním nebo smíšeným mechanismem. Endogenní insuficience je založena na smrti hepatocytů a vypnutí více než 80% jaterního parenchymu z funkce, která je obvykle pozorována při akutní virové hepatitidě a toxickém poškození jater. Vývoj exogenního selhání jater je spojen s poruchou průtoku krve játry, což vede k proudění krve nasycené toxickými látkami z portální žíly bezprostředně do obecného kruhu a obchází játra. Exogenní mechanismus se často vyskytuje s posunovacími intervencemi pro portální hypertenzi a cirhózu jater. Smíšené selhání jater se vyskytuje v přítomnosti obou patogenetických mechanismů - endogenních i exogenních.

Při vývoji selhání jater existují tři stadia: počáteční (kompenzovaná), závažná (dekompenzovaná), terminální dystrofie a jaterní kóma. Naopak, jaterní kóma se také vyvíjí důsledně a zahrnuje fáze prekomy, hrozící kómu a klinicky závažnou kómu.

Příčiny selhání jater

Při výskytu selhání jater hrají vedoucí úlohu infekční léze jater viry, bakteriemi, parazity. Nejčastější příčinou selhání jater jsou virová hepatitida: hepatitida B (47% případů), hepatitida A (5%), hepatitida C, D a E. Na pozadí virové hepatitidy se často vyvíjí selhání jater u pacientů starších 40 let, kteří trpí onemocněním jater. alkoholu a omamných látek. Méně často je výskyt selhání jater spojený s infekcí viry Epstein-Barr, herpes simplex, adenovirus, cytomegalovirus atd.

Dalšími nejčastějšími etiologickými faktory selhání jater jsou léky a toxiny. Masivní léze jaterního parenchymu tak může způsobit předávkování paracetamolem, analgetiky, sedativy, diuretiky. Nejsilnější toxiny, které způsobují selhání jater, jsou muchomůrka jedovatá (amanitoxin), mykotoxin plísně rodu Aspergillus (aflatoxin), chemické sloučeniny (tetrachlorid uhličitý, žlutý fosfor atd.).

V některých případech může být selhání jater způsobeno hypoperfuzí jater způsobenou venookluzivním onemocněním, chronickým srdečním selháním, syndromem Budd-Chiari, velkým krvácením. Selhání jater se může vyvinout s masivní infiltrací jater lymfatickými nádorovými buňkami, metastázami rakoviny plic, karcinomem pankreatu.

Vzácné příčiny jaterní insuficiencí zahrnují akutní steatóza jater, autoimunitní hepatitida, erytropoetické protoporfyrie galaktosemie tyrosinémie, a další. V mnoha případech rozvoje selhání jater v důsledku chirurgického zákroku (portacaval dopraví, transyugulyarnym intrahepatální portosystémových spojek, resekce jater) nebo tupém jater traumatu.

Poruchy rovnováhy elektrolytů (hypokalemie), zvracení, průjem, interkurentní infekce, zneužívání alkoholu, gastrointestinální krvácení, laparocentéza, nadměrná konzumace proteinových potravin atd. Mohou být faktory, které vyvolávají rozpad kompenzačních mechanismů a rozvoj selhání jater.

Příznaky selhání jater

Klinický obraz jaterní insuficience zahrnuje syndromy hepatocelulární insuficience, jaterní encefalopatie a jaterní kómu. Ve stadiu hepatocelulární insuficience, žloutenka, teleangiektázie, edém, ascites, hemoragická diatéza, dyspepsie, bolest břicha, horečka, ztráta hmotnosti se objevují a postupují. Při chronickém selhání jater se vyvíjejí endokrinní poruchy doprovázené sníženým libidem, neplodností, atrofií varlat, gynekomastií, alopécí, atrofií dělohy a mléčnými žlázami. Narušení metabolických procesů v játrech se vyznačuje výskytem jaterního dechu z úst. Laboratorní testy v této fázi selhání jater ukazují na zvýšení hladiny bilirubinu, amoniaku a fenolů v krevním séru, hypocholesterolemii.

Ve stadiu jaterní encefalopatie jsou zaznamenány duševní poruchy: je možná nestabilita emočního stavu, úzkost, apatie, poruchy spánku, orientace, vzrušení a agrese. Neuromuskulární poruchy se projevují nezřetelnou řečí, poruchou psaní, „tleskajícím“ třesem prstů (asterixem), zhoršenou koordinací pohybů (ataxií) a zvýšením reflexů.

Terminálním stadiem selhání jater je jaterní kóma. Ve fázi precoma, ospalost, letargie, zmatenost, krátkodobé vzrušení, svalové záškuby, křeče, třes, ztuhlost kosterních svalů, abnormální reflexy, nekontrolované močení. Může se vyskytnout krvácení z dásní, krvácení z nosu, krvácení z trávicího traktu. Hepatická kóma se vyskytuje s nedostatkem vědomí a reakcí na bolestivé podněty, vymírání reflexů. Tvář pacienta získává výraz podobný masce, žáci se roztahují a nereagují na světlo, snižuje se BP, objevuje se patologické dýchání (Kussmaul, Cheyne-Stokes). Zpravidla se v této fázi selhání jater vyskytne smrt pacientů.

Diagnostika selhání jater

Při sběru anamnézy u pacientů s podezřením na selhání jater objasňují fakta o zneužívání alkoholu, virové hepatitidě, existujících metabolických onemocněních, chronických onemocněních jater, zhoubných nádorech a lécích.

Studie klinického krevního testu odhalila anémii, leukocytózu. Podle koagulogramu jsou stanoveny známky koagulopatie: snížení PTI, trombicyktopenie. U pacientů s jaterní nedostatečností je nutná dynamická studie biochemických vzorků: transaminázy, alkalická fosfatáza, gama-glutamyltransferáza, bilirubin, albumin, sodík, draslík, kreatinin, KOS.

V diagnóze selhání jater se berou v úvahu ultrazvuková data břišních orgánů: pomocí echografického vyšetření se hodnotí velikost jater, stav parenchymu a cév portálního systému a vylučují se nádorové procesy v břišní dutině. Pomocí hepatoscintigrafie se diagnostikují difuzní jaterní léze (hepatitida, cirhóza, mastná hepatóza), jaterní tumory a hodnotí se míra sekrece žlučových cest. V případě potřeby je vyšetření na selhání jater doplněno MRI a MSCT břišní dutiny.

Elektroencefalografie je hlavním způsobem detekce jaterní encefalopatie a prognózy selhání jater. S rozvojem jaterní kómy na EEG se zaznamenává zpomalení a pokles amplitudy vln rytmické aktivity, morfologické údaje o biopsii jater se liší v závislosti na onemocnění, které vedlo k selhání jater. Jaterní encefalopatie je diferencovaná s subdurálním hematomem, mozkovou příhodou, abscesem a mozkovými nádory, encefalitidou, meningitidou.

Léčba selhání jater

Při selhání jater je předepsána dieta s přísným omezením nebo vyloučením proteinu; Ve fázi precoma sondy nebo parenterální výživy je poskytnuta.

Léčba selhání jater zahrnuje opatření k detoxikaci, zlepšení mikrocirkulace, normalizaci poruch elektrolytů a acidobazické rovnováhy. Za tímto účelem se intravenózně injikují velké objemy 5% roztoku glukózy, karboxylázy, pananginu, vitamínů B6, B12, Essentiale, kyseliny lipoové. K odstranění intoxikace amoniakem a vázání amoniaku vznikajícího v těle je předepsán roztok kyseliny glutamové nebo ornicetilu.

Pro snížení absorpce toxických látek se provádí čištění střev laxativy a klystýry; předepsat krátké kursy širokospektrých antibiotik a laktulózy, které potlačují procesy rozpadu ve střevě.

S rozvojem hepatocelulární kómy je indikováno podávání prednizonu; pro boj s hypoxií se doporučuje provádět inhalace kyslíku, hyperbarické okysličování.

Pro komplexní terapii selhání jater se používá hemosorpce, plazmaferéza, hemodialýza a UBI krve.

Prognóza a prevence selhání jater

Při včasné intenzivní léčbě selhání jater je dysfunkce jater reverzibilní, prognóza je příznivá. Jaterní encefalopatie v 80-90% vstupuje do terminálního stadia selhání jater - jaterní kóma. S hlubokou kómou se nejčastěji vyskytuje fatální.

Aby se zabránilo selhání jater, včasná léčba onemocnění jater, vyloučení hepatotoxických účinků, předávkování drogami, je nutná otrava alkoholem.

Selhání jater v konečném stádiu

Selhání jater je komplex symptomů, které jsou charakterizovány porušením jedné nebo více funkcí jater v důsledku poškození parenchymu. Játra nejsou schopna udržet stálost vnitřního prostředí v těle díky neschopnosti uspokojit potřeby metabolismu ve vnitřním prostředí.

Selhání jater zahrnuje dvě formy: chronickou a akutní. Je však možné rozlišit 4 stupně selhání jater: kóma, dystrofie (terminální), dekompenzovaná (závažná), kompenzovaná (počáteční). Není vyloučen vývoj fulminantní jaterní insuficience, při níž je pravděpodobnost úmrtí poměrně vysoká.

Onemocnění může vyvolat rozvoj encefalopatie - komplexu symptomů různých poruch centrálního nervového systému. Jedná se o zřídka se vyskytující komplikaci, kdy letální výsledek dosahuje 90%.

Patogenetický mechanismus selhání jaterního selhání: t

- endogenní selhání jater (hepatocelulární), které pokračuje, ovlivňuje jaterní parenchymu;

- exogenní (portocaval, portosystemic). Toxiny, čpavek, fenol, jsou absorbovány do střeva, po kterém vstupují do obecné cirkulace portálními anastomózami z portální žíly;

- smíšené zahrnuje výše uvedené mechanismy.

Jaterní insuficience způsobuje

K rozvoji akutního selhání jater dochází nejčastěji v důsledku přítomnosti různých onemocnění jater nebo akutní virové hepatitidy. Tvorba jaterní encefalopatie v akutní formě onemocnění se může vyskytnout poměrně vzácně, nejpozději však do 8. týdne od nástupu prvních příznaků.

Nejčastější příčiny vzniku selhání jater jsou jeho porážka s léky a blesková forma virové hepatitidy A, B, C, D, E, G. A také v důsledku otravy oxidem uhličitým, aflatoxinem, mykotoxinem, průmyslovými toxiny, zneužíváním alkoholu, medikací, septikémií. Viry pásového oparu a jednoduchého lišejníku, infekční mononukleózy, herpesu a cytomegaloviru také často vyvolávají vývoj tohoto onemocnění.

Chronické selhání jater se vytváří v přítomnosti progrese chronického onemocnění jater (cirhóza, zhoubné novotvary). Nejčastěji se u lidí s hepatitidou A ve věku více než 40 let, kteří dříve diagnostikovali onemocnění jater (nejčastěji je to závislý na drogách), vyvinulo těžké jaterní selhání. Hepatitida E pro těhotné ženy představuje největší hrozbu, protože ve 20% případů se vyvíjí selhání jater.

Infekční onemocnění (tuberkulóza, žlutá zimnice), adenovirus, virus herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, jsou mnohem méně pravděpodobné, že vedou k rozvoji selhání jater.

V případě předávkování přípravkem Paracetamol se může objevit selhání jater. Čím nižší je dávkování léku, tím méně poškození jater a prognóza je příznivější. Analgetika, sedativa, diuretika zřídka vyvolávají vývoj selhání jater. Některé houby (Amanita phalloides atd.) Však mohou vést k rozvoji tohoto stavu.

Otrava toxoidem může vést ke vzniku jaterního selhání na 4. až 8. den a smrtelný výsledek dosahuje 25% případů. Také otrava žlutým fosforem, aflatoxinem, tetrachlormethanem a dalšími toxiny může způsobit vznik onemocnění.

Jaterní hypoperfúze, která se vyvíjí v důsledku Budd-Chiariho syndromu, venookluzivního onemocnění, chronického srdečního selhání, může způsobit selhání jater. Stejně jako vývoj onemocnění přispívá k masivní infiltraci nádorových buněk do metastáz nebo lymfomu (adenokarcinom pankreatu, karcinomu plicních buněk), Wilsonovy choroby a dalších metabolických onemocnění jater, které se mohou projevit příznaky selhání jater.

Vzácnějším důvodem pro vznik selhání jater je: tepelný šok vyplývající z hypertermie, resekce jater při cirhóze, trauma (tupý), chirurgický zákrok (transugulární intrahepatický portosystémový posun nebo portocaval shunting), Reyeův syndrom, akutní tuková dystrofie jater u těhotných žen, autoimunitní hepatitida galaktosémie, tyrosinemie, erytropoetická protoporfyrie.

Je možné, že dojde k rozvoji onemocnění způsobenému poruchami elektrolytů (hypokalemie), stavy, které jsou doprovázeny zvýšeným obsahem bílkovin ve střevě (dieta s velkým množstvím proteinů, gastrointestinální krvácení).

Fulminantní selhání jater je především výsledkem dědičných onemocnění (Wilson-Konovalovova choroba), autoimunitní a virové hepatitidy, jakož i v důsledku medikace (paracetamol) a otravy toxickými látkami (například muchomůrky toadstools).

V důsledku akutního metabolického stresu, abnormalit elektrolytů, infekcí, krvácení z křečových žil u pacientů s chronickým onemocněním jater a portosystémovým zkratem může dojít k jaterní encefalopatii. Příčiny vzniku jaterní encefalopatie mohou být také: paraabdominocetez, hepatocelulární karcinom, zvýšená hladina proteinů v denní dietě (v případě závažných onemocnění jater), progrese chronického onemocnění jater, zneužívání alkoholu, medikace (paracetamol, diuretika, sedativa, opiáty, kodein) spontánní peritonitida v přítomnosti ascitu, infekčních onemocnění hrudníku a orgánů močových cest, krvácení z jícnu a gastrointestinálního traktu.

Tvorba jaterní encefalopatie při selhání jater je pravděpodobně spojena s poruchou krevního elektrolytu a acidobazické rovnováhy (azotémie, hypochloremie, hyponatrémie, metabolická acidóza, hypokalemie, metabolická a respirační alkalóza). Poruchy jater a homeostázy jsou také pozorovány při jaterní insuficienci: hypertermie a hypothermie, změny hydrostatického a onkotického tlaku, kolaterální průtok krve a portální hypertenze, dehydratace, hypovolémie, bakteriémie a hypoxie.

Encefalopatie se podle teorie vyvíjí, když je vystavena toxickým látkám (tyrosin, fenylalanin, fenol, amoniak), které pronikají přes hematoencefalickou bariéru, hromadí se v mozku, porušují funkce buněk centrálního nervového systému.

Příznaky selhání jater

U poruch funkce centrálního nervového systému se u pacientů s jaterním selháním projeví příznaky encefalopatie. Nejvzácnější projevy jsou mánie a motorický neklid. Třes je charakteristický pro nemoc (laterální pohyby prstů se vyskytují s ostrým flexor-extensorovým pohybem v radiokarpálním a metakarpophalangálním kloubu). Symetrické budou neurologické poruchy. Pacienti, kteří jsou v kómatu, budou vykazovat příznaky léze v mozku několik dní nebo hodin před smrtí.

U pacientů s jaterním selháním je možné zjistit zvýšenou žloutenku a neuritidu. Může mít horečku a periferní ascites a edém. Objeví se jaterní zvláštní zápach z úst, který je způsoben tvorbou dimethylsulfidu a trimethylaminu. Snad projevem endokrinních poruch ("fenomén bílých nehtů", teleangiektázie, atrofie dělohy a prsu, plešatosti, gynekomastie, neplodnosti, textové atrofie, sníženého libida).

Vyrovnaná fáze selhání jater se projevuje zvýšenou žloutenkou, horečkou, krvácením, adynamií, poruchami spánku, náladou a chováním.

Těžká dekompenzovaná fáze jaterního selhání se projevuje zvýšenými symptomy předchozího stádia (pocení, ospalost, "třes třesu", nezřetelný a zpomalený projev, mdloby, závratě, dezorientace, možná agrese, nedostatečné chování a jaterní zápach).

Terminální stadium selhání jater se projevuje zhoršeným kontaktem při zachování adekvátní reakce na bolest, zmatenost, výkřiky, úzkost, rozrušení, obtížné probuzení, strnulost.

Hepatální kóma je doprovázena ztrátou vědomí, nejprve je spontánnost pohybů a reakce na bolest, která pak zcela zmizí. Pozorované šilhání, štěpná reakce chybí, zpomaluje EEG rytmus, rigiditu a křeče. Jak se kóma prohlubuje, amplituda se sníží. Jaterní encefalopatie se projevuje klinicky reverzibilními poruchami kognitivních funkcí, vědomí, diskoordinací pohybů, třesem, monotónním projevem, ospalostí.

0 stádií jaterní encefalopatie se projevují minimální symptomy: bez třesu, minimálního poškození motorické koordinace, kognitivních funkcí, koncentrace, poškození paměti.

Fáze 1 jaterní encefalopatie je doprovázena poruchou spánku a porušením jejího rytmu, zhoršenou adicí, sníženou pozorností, zpomalenou schopností plnit úkoly (intelektuální), podrážděností a euforií.

Ve 2. etapě jaterní encefalopatie lze pozorovat mírnou dezorientaci v prostoru a čase, zhoršený počet odečítání, ataxii, závratě, asterixi, nezřetelnou řeč, nevhodné chování, apatii a letargii.

Fáze 3 se projevuje soporem, významnou dezorientací v prostoru a čase, amnézií, dysartrií a záchvaty hněvu.

Ve stadiu 4 jaterní encefalopatie se vyvíjí kóma, při které reakce na bolestivý podnět zcela chybí.

Akutní selhání jater

To nastane, když játra náhle ztratí schopnost plnit své funkce. Často dochází k pozvolnému progresivnímu selhání jater, akutní forma onemocnění se však vytváří během několika dnů a má závažné komplikace nebo je smrtelná.

Akutní selhání jater se vytváří v důsledku:

- předávkování drogami (Efferalgan, Tylenol, Panadol, antikonvulziva, léky proti bolesti, antibiotika);

- zneužívání lidových prostředků (biologické přísady, otrava s bažinovou mátou, lebka, Cava, ephedra);

- virus herpes, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, virová hepatitida A, B, E a další virová onemocnění;

- otrava různými toxiny, které mohou neutralizovat spojení jaterních buněk (jedovatých hub);

- přítomnost autoimunitních onemocnění;

- onemocnění jaterních žil;

Známky akutního selhání jater: nevolnost a zvracení, zežloutnutí sklerózy očí, sliznic a kůže, malátnost, bolest v pravé horní části břicha, dezorientace, neschopnost soustředit se, ospalost a letargie.

Chronické selhání jater

K chronickému selhání jater dochází v důsledku postupného rozvoje jaterní dysfunkce v důsledku progresivního průběhu chronického parenchymálního onemocnění. Zpravidla se objevují symptomy základního onemocnění. Dyspeptické příznaky (průjem, zvracení, anorexie), horečka, žloutenka, encefalopatie.

K závažnému selhání jater dochází v důsledku přítomnosti cholelitiázy, tuberkulózy, infekcí helmintou, mastné hepatózy, rakoviny, cirhózy, virové nebo autoimunitní hepatitidy, závislosti na alkoholu. Ve vzácných případech je chronické selhání jater způsobeno genetickou metabolickou poruchou - glykogenózou, galaktosémií atd.

Známky chronického selhání jater: nevolnost, anorexie, zvracení a průjem. Příznaky zhoršeného trávení vznikají z použití uzeného masa, smažených a tukových potravin. Možná, že vzhled vlny-jako horečka, žloutenka, kožní léze (játra dlaně, suchý a pláč ekzém, krvácení). Časné známky onemocnění jsou ascites a periferní edém.

Chronické selhání jater se projevuje endokrinními poruchami: atrofií dělohy a mléčných žláz, alopecie, gynekomastie, atrofie varlat, neplodnosti. Existují neuropsychiatrické poruchy ve formě: podrážděnost, agresivita, nedostatečné chování, ztráta orientace, strnulost, periodický soporózní stav, úzkost, nespavost a ospalost, ztráta paměti, deprese.

Léčba selhání jater

Cílem léčby je léčba základního onemocnění, které přispělo k rozvoji selhání jater, stejně jako k prevenci a léčbě jaterní encefalopatie. Terapie bude také zcela závislá na stupni selhání jater.

Při léčbě akutního selhání jater musí být splněny následující podmínky: t

- individuální ošetřovatelské místo;

- sledování moči, hladiny cukru v krvi a vitálních funkcí každou hodinu;

- kontrolovat sérový draslík 2x denně;

- denní krevní testy pro stanovení hladiny albuminu, kreatinu, nezapomeňte vyhodnotit koagulogram;

fyziologický roztok podávaný intravenózně je kontraindikován;

Při chronickém selhání jater musíte:

- provádět aktivní pozorování celkového stavu s ohledem na zesílení symptomů encefalopatie;

- denně vážit;

- denní měření denní diurézy (poměr množství kapaliny uvolněné ke spotřebovanému);

- denní analýza krve pro stanovení kreatinu, elektrolytu;

- jednou za dva týdny se měří hladina albuminu, bilirubinu, aktivity alkalické fosfatázy, Alat, Asat;

- pravidelné provádění koagulogramu, měření hladiny protrombinu;

- v případě poslední fáze cirhózy je třeba zvážit možnost transplantace jater.

Léčba chronického selhání jater se provádí podle následujícího schématu:

- v denní stravě pacienta omezit příjem soli a bílkovin (ne více než 40 g / den);

- Ciprofloxacin (1,0 g 2 p./den) se podává intravenózně, aniž by čekal na stanovení citlivosti na antibakteriální léčiva a výsledek bakteriologického výzkumu;

- Ornitin v prvním stupni se podává 7krát intravenózně (denní dávka - 20 g), rozpuštěný v 500 ml chloridu sodného nebo glukózy.

- Ve druhé fázi léčby se přípravek Hepa-Merz předepisuje po dobu dvou týdnů, třikrát denně (18 g denně);

- Během 10 dnů se dvakrát denně podává 5–10 ml Hofitolu;

- Normase (Dyufaak, Lactulose) v počáteční denní dávce se podává 9 ml s následným nárůstem malého průjmu. To pomáhá snižovat absorpci amoniaku;

- pro zácpu je nutné klystýr se síranem hořečnatým (20 g na 100 ml vody);

- Vikasol (vitamín K) intravenózně třikrát denně, 1 mg;

- v případě ztráty krve by měla být injikována čerstvá zmrazená plazma intravenózně až do 4 dávek av případě dlouhodobého krvácení opakovat po 8 hodinách;

- přísně zakázáno zavádění solných roztoků;

- Je nutný příjem komplexu vitamínů s dodatečným podáním kyseliny listové. Udržování hořčíku, fosforu a vápníku pomáhá udržovat adekvátní metabolismus minerálů;

- Quametel (Famotidin) musí být podáván intravenózně 3 r / den, zředěný 20 ml 20 mg fyziologického roztoku;

- Pro zvýšení kalorického obsahu potravin je nutná enterální výživa pomocí sondy.

Pro léčbu krvácení by neměla být arteriální punkcí a vstupovat do čerstvé zmrazené plazmy intravenózně, stejně jako famotidinu 3krát denně.

K vyléčení infekce je nutná antibakteriální terapie. Pro správný lékařský výběr by měla být zaseta krev a moč. Pokud je v žíle katétr, je nutné z ní odebírat materiál. Ciprofloxacin 2krát denně podáván intravenózně v dávce 1,0 g. Při katetrizaci močového měchýře nevylučuje vývoj oligurie nebo anurie, v tomto případě je nutné zavlažovací nádrž 2krát denně zavlažovat.

Existují specializovaná hepatologická centra, kde pacienti s jaterní encefalopatií ve stadiu 3-4 podstoupí hemodialýzu přes velkou porézní polyakrylonitrilovou membránu. Díky tomu se odstraňují látky s nízkou molekulovou hmotností (amoniak a jiné ve vodě rozpustné toxiny).

Při rozvoji fulminantní hepatitidy s jaterní encefalopatií se provádí transplantace jater, pokud: t

- pacienti starší 60 let;

- normální funkce jater, která předchází tomuto onemocnění;

- pokud je možné po transplantaci jater udržet po transfúzním režimu po dlouhou dobu v plném rozsahu.

Pro léčbu jaterní encefalopatie je v první řadě předepsána dietní léčba ke snížení hladiny amoniaku v krvi a bílkovinách ve stravě. Zvýšený obsah bílkovin přispívá ke zhoršení celkového stavu. Rostlinné produkty musí být zahrnuty do denní stravy.

Pro čištění střev, musíte vzít projímadla nebo provádět pravidelné klystýry. Měli bychom mít na paměti, že 2krát denně by mělo být střevo vyprázdněno.

Antibakteriální terapie se provádí za přísné kontroly funkčnosti jater. 1 g neomycinu dvakrát denně, 25 mg metronidazolu 3krát denně, 0,5 g ampicilinu až čtyřikrát denně.

Haloperidol je předepisován jako sedativum, pokud má pacient výraznou motorickou úzkost. Při poškození centrálního nervového systému by neměly být podávány benzodiazepiny.

Syndrom jaterní insuficience je komplex symptomů charakterizovaný poruchou jedné nebo mnoha funkcí jater v důsledku akutního nebo chronického poškození parenchymu. Existují akutní a chronické selhání jater a jeho 3 stadia: fáze I-počáteční (kompenzovaná), fáze II-exprimovaná (dekompenzovaná) a fáze III - terminální (dystrofická). Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Etiologie, patogeneze. Akutní selhání jater se může vyskytnout u těžkých forem virové hepatitidy, průmyslové otravy (arsenu, fosforu atd.), Rostlin (nepoživatelných hub) a dalších hepatotropních jedů, některých léků (extrakt mužských kapradin, krev z tetracyklinů atd.), Transfuzí neskupinové krve a dalších. v řadě dalších případů. K chronickému selhání jater dochází s progresí mnoha chronických onemocnění jater (cirhóza, zhoubné nádory atd.).

Příznaky

Povaha selhání jater je dána především dvěma patologickými procesy: cholestázovým syndromem a nekrózou jaterní tkáně.

V prvním případě dochází k obstrukci žlučovodů a v důsledku toho k zániku normální eliminace žluči. Je to nejcharakterističtější a nejvýraznější projev onemocnění jater a může být akutní a chronický. Závažnost žloutenky se může lišit od jasného pigmentování až po téměř neznatelný vzhled.

V druhém případě jsou zahájeny nebezpečnější procesy. Hepatocelulární selhání vede nejen k horečce, ale ik různým poruchám kardiovaskulárního systému (změny krevního oběhu, tachykardie, hypertenze a hypotenze) a gastrointestinálního traktu (bělené stolice).

Kromě toho akutní a chronická nekróza jater samostatně doprovází jejich onemocnění a poruchy. Akutní nekróza způsobuje částečnou dysfunkci plic (plicní edém), ke kterému dochází v důsledku vstupu krve do alveol; stejně jako poruchy ledvin a nervového systému (otupělost vědomí, nevolnost, letargie nebo hypercitlivost).

Portální hypertenze a ascites jsou charakteristické pro chronickou nekrózu (tekutina pocení do břišní dutiny). U pacientů s tímto syndromem jsou navíc pozorovány povrchové, výrazné žilní plexusy a pavoučí žíly a anémie.

Známky

V klinickém obrazu poškození jater je třeba rozlišovat syndromy hepatocelulární insuficience a jaterní encefalopatie.

Hepatocelulární insuficience je charakterizována zvýšením syndromů žloutenky, hemoragické, edematózní, dyspeptické, abdominální bolesti, horečky, snížení velikosti jater a snížení hmotnosti. Jaterní zápach z úst se objevuje v důsledku uvolňování methylmerkaptanu v důsledku zhoršených demethylačních procesů v játrech.

Laboratorní příznaky hepatocelulární insuficience jsou progresivní pokles funkce proteinu-syntetické funkce jater, zvýšení koncentrace bilirubinu, fenolů a amoniaku v krevním séru. Došlo ke snížení dříve zvýšené aktivity aminotransferáz v dynamice, snížení cholesterolu a cholinesterázy.

Jaterní encefalopatie je charakterizována mentálním postižením (emocionální nestabilita, úzkost, apatie, možné deliktní stavy, doprovázené agitací, agresivitou, poruchou orientace, spánkem atd.) A neuromuskulárními poruchami (poruchy řeči, "tleskající" třes prstů, poruchy psaní, zlepšení reflexů, ataxie).

Důvody

Příčiny selhání jater mohou být následující stavy:

• onemocnění jater (akutní a chronická hepatitida, portální a ciliární cirhóza, zhoubné novotvary, echinokoky a další);

• Obstrukce žlučových cest, vedoucí ke zvýšenému tlaku biliární hypertenze, která narušuje lymfatický a krevní oběh v játrech a vede k rozvoji dystrofických změn v hepatocytech (jaterních buňkách);

• Nemoci jiných orgánů a systémů - srdce, cévy, žlázy s vnitřní sekrecí, infekční a autoimunitní onemocnění;

• otrava hepatotoxickými látkami (léky, jedovaté houby, dichlorethan, náhražky alkoholu, antibiotika, aminazin, sulfonamidy);

• Extrémní účinky na tělo (rozsáhlá poranění, popáleniny, traumatický šok, masivní ztráta krve, masivní krevní transfúze, alergizace, septický šok).

Klinické a experimentální studie ukazují, že bez ohledu na důvod jsou morfologické změny v jaterní tkáni vždy stejné. Protože jaterní buňky jsou velmi citlivé na nedostatek kyslíku, dochází k velmi rychlým patologickým změnám.

Diagnostika

Při sběru anamnézy u pacientů s podezřením na selhání jater objasňují fakta o zneužívání alkoholu, virové hepatitidě, existujících metabolických onemocněních, chronických onemocněních jater, zhoubných nádorech a lécích.

Studie klinického krevního testu odhalila anémii, leukocytózu. Podle koagulogramu jsou stanoveny známky koagulopatie: snížení PTI, trombicyktopenie. U pacientů s jaterní nedostatečností je nutná dynamická studie biochemických vzorků: transaminázy, alkalická fosfatáza, γ-glutamyl transpeptidáza, bilirubin, albumin, sodík, draslík, kreatinin, KHS.

V diagnóze selhání jater se berou v úvahu ultrazvuková data břišních orgánů: pomocí echografického vyšetření se hodnotí velikost jater, stav parenchymu a cév portálního systému a vylučují se nádorové procesy v břišní dutině.

Pomocí hepatoscintigrafie se diagnostikují difuzní jaterní léze (hepatitida, cirhóza, mastná hepatóza), jaterní tumory a hodnotí se míra sekrece žlučových cest. V případě potřeby je vyšetření na selhání jater doplněno MRI a MSCT břišní dutiny.

Elektroencefalografie je hlavním způsobem detekce jaterní encefalopatie a prognózy selhání jater. S rozvojem jaterní kómy na EEG se zaznamenává zpomalení a snížení amplitudy vln rytmické aktivity.

Morfologické nálezy jaterní biopsie se liší podle onemocnění, které vedlo k selhání jater.

Jaterní encefalopatie je diferencovaná s subdurálním hematomem, mozkovou příhodou, abscesem a mozkovými nádory, encefalitidou, meningitidou.

U dětí

I když je tento stav u dětí prvního a půl roku života poměrně vzácný, je v 50% případů smrtelný. Spasení života dítěte závisí pouze na kompetentních a včasných činnostech rodičů a lékařů.

U novorozenců mladších 15 dnů je selhání jater často způsobeno nezralostí produkce některých enzymů.

Navíc u dětí může být příčinou tohoto stavu hypoxie a zvýšené množství proteinů v těle.

Selhání jater u dětí způsobuje mnoho onemocnění. Dítě je slabé, neaktivní, hodně spí, má bolesti hlavy. Stravitelnost potravin je narušena: průjem, nadýmání, zvracení. Břicho bolí, srdeční rytmus se snižuje.

Pokud nedáte dítěti naléhavou pomoc, upadne do bezvědomí.

Léčba dítěte se selháním jater se provádí pouze v nemocnici. V budoucnu musí dítě po propuštění z domova dlouhodobě dodržovat speciální dietu a užívat si posílených dávek vitamínů B, A, C, K.

Fáze

Jsou klasifikovány 3 stupně selhání jater:

I počáteční fáze (kompenzováno)
Fáze II - vyslovováno (dekompenzováno),
Stupeň III - terminál (dystrofický).

Ve stadiu 1 nejsou žádné klinické symptomy, ale je snížena imunita vůči alkoholu a další toxické účinky.

Druhá etapa je charakterizována klinickými symptomy: pocitem slabosti, snížením pracovní schopnosti, dyspepsií, výskytem žloutenky, diatézou, ascites, edémem. Laboratorní testy ukazují významné abnormality mnoha nebo všech jaterních vzorků.

Ve stadiu III jsou hluboké metabolické poruchy v těle, dystrofické jevy nejen v játrech, ale i v jiných orgánech (CNS, ledviny atd.);

Terminální stadium selhání jater končí končetinou jater.

Metody zpracování

Povaha léčby závisí na příčinách a vlastnostech klinických projevů. Obvykle předepsáno:

Přísná strava. Spotřeba bílkovin je pečlivě kontrolována: jejich přebytek může způsobit porušení mozkových funkcí a nedostatek - vést k hubnutí. Příjem sodíku by měl být nízký, aby se zabránilo hromadění tekutiny v břiše (ascites).

Korekce patologie koagulačního systému a poruch elektrolytů.

Chirurgickou léčebnou metodou je transplantace jater.