Dr. Komarovsky o žloutence u novorozenců

Krásné a dlouho očekávané dítě, které se narodilo, se náhle změnilo na žluté. Třetí den po porodu, jen k vypuštění, na které čekala celá rodina, strouhanka získala neobvyklý pomerančový květ, a to jednou provždy, když se maminčiny sny o krásném focení s novorozencem. Radostné myšlenky byly nahrazeny úzkostí - jaký druh žloutenky je to a jak je to nebezpečné? Na tyto otázky odpoví známý pediatr, televizní host a autor knih a článků o zdraví dětí, respektovaných miliony matek Yevgeny Komarovsky.

Co se stalo

Žloutenka u novorozenců je poměrně běžná, vyskytuje se u 50-60% celoročních a 80% předčasně narozených dětí. Léčit to jako nemoc nestojí za to. Kůže dítěte se ze zcela fyziologických důvodů změní na žlutou. Fetální hemoglobin v dětské krvi (který byl pro něj v těhotenství přirozený) se mění na normální lidský hemoglobin A. Maličký se přizpůsobuje prostředí. Jeho enzymový systém je nezralý, stejně jako játra. Právě tento orgán je zodpovědný za eliminaci bilirubinu, který vzniká u všech lidí v procesu rozpadu červených krvinek. Tyto krevní buňky jsou neustále aktualizovány, a proto je potřeba "recyklace" stárnoucích buněk.

V drobcích v období po porodu, při nahrazení hemoglobinu normálními, červenými krvinkami, které stárnou, se také rozkládají, ale slabě fungující játra nemohou bilirubin odstranit. Tento žlučový pigment, který zůstává v těle, způsobuje, že se kůže změní na žlutou. Taková metamorfóza se obvykle vyskytuje u novorozence třetí den po narození.

Enzymový systém se poměrně rychle zlepšuje. Jak játra, přijímat potřebné enzymy, začne pracovat v plné síle, bilirubin začne opouštět tělo, kůže se rozjasní, nejprve získá broskvový odstín a pak se vrátí k normální barvě. Obvykle je tento proces dokončen 7-10 den života, takže po propuštění za 4-5 dnů, méně často - za týden, by měla žloutenka projít úplně. U předčasně narozených dětí může být pozorována neonatální žloutenka, ale lékaři se snaží provádět léčbu a pozorování v nemocnici.

Další typ nebezpeční žloutenky - žloutenka kojení. Podle Komarovského jsou v mateřském mléku speciální látky, které zpomalují vazbu bilirubinu v játrech. Tato situace je normální, nevyžaduje léčbu a ještě více zrušení kojení a přenos dítěte do potravin přizpůsobených směsí.

Jak se léčit?

Vzhledem k tomu, že tento proces je přirozený, Yevgeny Komarovsky doporučuje matkám, aby se uklidnily a aby se neobtěžovaly otázkami o léčbě žloutenky novorozence. Moderní medicína pro tyto účely nepoužívá speciální léky. Předpokládá se, že nejúčinnějším způsobem, jak trochu urychlit proces normalizace barvy pleti dítěte - světelné terapie. K tomu použijte "modrou" lampu, která osvětlí kůži dítěte. Výsledkem je, že bilirubinový pigment pod vlivem paprsků se rozpadá na látky, které tělo novorozence dokáže zcela vylučovat močí a výkaly.

Komarovsky doporučuje používat doma obvyklé "bílé" lampy, pokud neexistují LED, protože jakékoliv jasné světlo neutralizuje toxicitu bilirubinu.

Další účinná léčba žloutenky je způsobena samotnou přírodou - mateřským mlékem matky. Obsahuje přírodní látky, které zvyšují imunitní ochranu dítěte. Čím dříve bude dítě aplikováno na prsa, tím častěji bude krmeno mateřským mlékem, tím rychleji a snadněji se jeho tělo vyrovná s fyziologickou žloutenkou. Krmení takových dětí je zvláštní příběh. Zpravidla se drobky se zvýšeným bilirubinem vyznačují zvýšenou ospalostí a mohou vynechat krmení. Je důležité zajistit, aby dítě snědlo včas, v případě potřeby ho probudilo, ale v žádném případě se nepřekrývalo.

Terapeutický účinek bude mít procházky s takovým dítětem. Je třeba ji vyjmout častěji na ulici, aby dítě mělo kontakt s nepřímým slunečním světlem. Pokud to počasí dovolí, a sezóna, dítě se žloutenkou by mělo po většinu dne trávit na ulici.

Patologické situace

Abnormální stav je ten, ve kterém dítě, po narození, začíná masivní dezintegraci červených krvinek, a to nejen zastaralé a potřebující náhradu, ale také zcela zdravé. Hladina bilirubinu je v tomto případě velmi vysoká a my už nemluvíme o funkční žloutence. Lékaři hovoří o hemolytickém onemocnění novorozence (HDN). Tato patologie se může vyvinout u dětí, jejichž krevní skupina, Rh faktor se liší od mateřské. Vznikne-li imunologický konflikt, imunita matky produkuje specifické protilátky proti fetálním krevním buňkám.

Taková žloutenka se vyvíjí v prvních hodinách po narození dítěte. V důsledku toho je u novorozence, jater, centrálního nervového systému a mozku pozorována těžká anémie. Lékaři pozorně sledují hladinu bilirubinu. Po dosažení určitých kritických hladin tohoto pigmentu v krvi je předepsána náhradní transfuze. Někdy tyto postupy vyžadují několik, aby se snížily toxické účinky bilirubinu na tělo a všechny jeho systémy. V případě rychlého a závažného hemolytického onemocnění se může objevit smrt.

Další abnormální žloutenka vlastní dětem je spojena s atresií žlučových cest. Jedná se o vrozenou patologii, při které dané cesty nejsou vytvořeny nebo vytvořeny nesprávně v důsledku určité genetické chyby. Takové onemocnění je velmi vzácné, podléhá podle oficiálních lékařských statistik jednomu z 15 tisíc dětí narozených na světě. Tento stav je chirurgicky odstraněn, operace je velmi složitá, high-tech, ale dává dítěti šanci na další normální život.

Existují i ​​jiné důvody pro abnormální výskyt žloutenky u novorozence:

  • Předávkování vitamínem K. Léčivo "Vikasol" (syntetický analog vitamínu K) se používá při porodu k prevenci nebo odstranění závažného krvácení u ženy. S chybou v dávkování nebo naléhavou potřebou velkého množství léku pro ženu může dojít k předávkování u dítěte.
  • Diabetická fetopatie. Stav, kdy játra dítěte a jeho enzymový systém nejsou dostatečně vyvinuté vzhledem k tomu, že plod trpěl během těhotenství na pozadí diabetu matky.
  • Genetické (dědičné) malformace jater. Jedná se o některé typy genetických syndromů, ve kterých se vyskytly strukturální genetické chyby u plodu na úrovni zavedení orgánu.
  • Intrauterinní infekce. Některé infekční nemoci, které maminka utrpěla během těhotenství, mohou způsobit abnormality ve vývoji jater plodu.

Žloutenka u novorozenců

Žloutenka nebo vizuální projev hyperbilirubinemie zahrnuje syndromy různých původů, jejichž společným znakem je ikterické barvení kůže a sliznic. Celkem existuje asi 50 onemocnění, která jsou doprovázena výskytem žloutnutí kůže. U dospělých dochází k barvení kůže, když se hladina bilirubinu zvýší na více než 34 μmol / l u novorozenců, když je hladina bilirubinu 70 až 120 μmol / l.

Žloutenka novorozeneckého období v důsledku akumulace přebytečného množství bilirubinu v krvi je běžná a někdy vyžaduje urgentní lékařská opatření. Nepřímý bilirubin je neurotoxický jed a za určitých podmínek (předčasně, hypoxie, hypoglykémie, prodloužená expozice atd.) Způsobuje specifickou lézi subkortikálního jádra a mozkové kůry - tzv. Bilirubinové encefalopatie. Podle různých zpráv se žloutenka vyskytuje v prvním týdnu života v 25–50% celoročních a 70–90% předčasně narozených dětí.

Bilirubin je finálním produktem katabolismu hemu a vzniká hlavně v důsledku rozpadu hemoglobinu (asi 75%) za účasti hemoxygenázy, reduktázy biliverdinu, stejně jako neenzymatických redukčních látek v buňkách retikuloendotelového systému (RES). Dalšími zdroji bilirubinu jsou myoglobin a jaterní enzymy obsahující hem (asi 25%).

Přírodní bilirubinový izomer - nepřímý volný bilirubin - je dobře rozpustný v lipidech, ale špatně rozpustný ve vodě. V krvi snadno vstupuje do chemické vazby s albuminem, tvořící komplex bilirubin-albumin, díky kterému do tkáně vstupuje pouze méně než 1% vytvořeného bilirubinu. Teoreticky může jedna molekula albuminu vázat dvě molekuly bilirubinu. V kombinaci s albuminem bilirubin vstupuje do jater, kde proniká aktivním transportem do cytoplazmy, váže se na proteiny Y a Z a transportuje se do endoplazmatického retikula. Pod vlivem uridin-difosfátglukuronyltransferázy (UDHPT) dochází k kombinaci molekul bilirubinu s kyselinou glukuronovou a vzniká monoglukuronid bilubin (MGB). Když je MGB transportována cytoplazmatickou membránou do žlučových kapilár, dochází k navázání druhé molekuly bilirubinu a vzniká diglukuroniblubin (DGB). Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, netoxický a je vylučován žlučí a močí. Dále se bilirubin ve formě DGB vylučuje do žlučových kapilár a vylučuje se spolu se žlučí do střevního lumenu. Ve střevě, pod vlivem střevní mikroflóry, dochází k další transformaci molekul bilirubinu, což má za následek tvorbu stercobilinu, který se vylučuje stolicí.

Prakticky všechny stadia metabolismu bilirubinu u novorozenců se vyznačují řadou vlastností: relativně větší množství hemoglobinu na jednotku tělesné hmotnosti, mírná hemolýza erytrocytů i za normálních podmínek, dokonce i u zdravých novorozených novorozenců, Y-proteinů a Z-proteinů, stejně jako aktivita PDHGT se v prvním případě výrazně snižuje. života a tvoří 5% aktivity těchto systémů u dospělých. Zvýšení koncentrace bilirubinu vede ke zvýšení aktivity enzymových systémů jater během 3-4 dnů života. K úplné tvorbě enzymových systémů jater dochází v průběhu 1,5–3,5 měsíce života. Morfhofunkční nezralost, endokrinní poruchy (hypotyreóza, zvýšený progesteron v lidském mléku), poruchy metabolismu sacharidů (hypoglykémie), přítomnost doprovodné infekční patologie významně prodlužuje dobu tvorby enzymových systémů jater. Procesy odstranění bilirubinu z těla jsou také nedokonalé, což je spojeno se zvýšenou intestinální reabsorpcí bilirubinu. Kolonizace střeva novorozence s normální střevní mikroflórou dramaticky snižuje množství bilirubinu absorbovaného ze střeva a přispívá k normalizaci procesů jeho vylučování z těla.

Všechny žloutenky mohou být rozděleny hladinou metabolismu bilirubinu:

  • na suprahepatické (hemolytické), spojené se zvýšeným rozpadem erytrocytů, kdy jaterní buňky nejsou schopny využít lavinové velké množství bilirubinu;
  • jaterní (parenchymální) spojený s přítomností zánětlivého procesu, který narušuje funkci jaterních buněk;
  • subhepatický (mechanický) spojený se zhoršeným odtokem žluči.

V praxi neonatologa se používá patogenetická klasifikace novorozeneckých žloutenek (podle N. P. Shabalova, 1996), podle které se rozlišuje následující:

  • Žloutenka způsobená zvýšenou produkcí bilirubinu (hemolytikum): hemolytické onemocnění novorozence, polycytemický syndrom, syndrom polykané krve, krvácení, hemolýza léků (předávkování vitamínem K, oxytocin, použití sulfanilamidů atd.), Dědičné formy erytrocytové membrány a fermentopatologie, hemoroidy atd.
  • Žloutenka v důsledku snížené clearance bilirubinu hepatocytů (konjugace): dědičným syndromem Gilbert, Crigler-Najjarův I a typu II Arias, metabolické poruchy (. Galaktosemie, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya a kol), poruchou konjugace bilirubinu v pylorostenóza, vysoká střevní užívání určitých léků.
  • Žloutenka v důsledku porušení evakuace konjugovaného bilirubinu ve žluči žlučníku cest a střev (mechanická): abnormální vývoj žlučových cest v kombinaci s jinými vývojovými vadami (Edwardsův syndrom, Aladzhillya), familiární cholestáza Baylera, Mac Elfresha syndromy Rotor a Dubin-Johnsonův syndrom, cystická fibróza, 1-antitrypsinová insuficience, syndrom zahušťování žlučových cest, komprese žlučových cest nádorem, infiltráty atd.
  • Smíšená geneze: sepse, intrauterinní infekce.

Následující příznaky vždy ukazují patologickou povahu žloutenky: výskyt žloutenky v první den života, hladina bilirubinu vyšší než 220 µmol / l, hodinový nárůst bilirubinu více než 5 µmol / l za hodinu (více než 85 µmol / l za den), doba trvání více než 14 dní, zvlněný průběh nemoci, výskyt žloutenky po 14. dni života.

Nejčastější příčinou konjugace hyperbilirubinemie u novorozenců je nesoulad mezi normální produkcí bilirubinu a nedokonalým systémem jeho eliminace z těla v důsledku nezralosti enzymových systémů jater. Pro konjugaci je žloutenka charakterizována svým výskytem ve 3. dni života, nepřítomností zvýšení jater a sleziny, změnami v barvení stolice a moči a komplexem anemických symptomů.

Pro přechodnou hyperbilirubinemii novorozenců je charakteristický výskyt žloutenky ve věku více než 36 hodin. Hodinový nárůst bilirubinu by neměl překročit 3,4 µmol / lh (85,5 µmol denně). Největší intenzita ikterického zabarvení kůže padá na 3. až 4. den, zatímco maximální hladina bilirubinu se nezvýší nad 204 µmol / l. Přechodná hyperbilirubinémie je charakterizována progresivním poklesem intenzity bilirubinu a žloutenky po 4 dnech a jeho vymizení v 8–10 dnech. Všeobecný stav dítěte není narušen. Není nutné žádné ošetření.

Pro žloutenku předčasně narozených dětí je charakteristický dřívější nástup (1-2 dny života), což ztěžuje jeho rozlišení od hemolytického onemocnění novorozence. Data z anamnézy (krevní skupina matky a dítěte, nedostatek senzibilizace) a laboratorní testy (normální hladiny hemoglobinu, červených krvinek, nedostatek retikulocytózy) pomáhají správně diagnostikovat. Trvání konjugace žloutenky v předčasném - až 3 týdny.

V roce 1963 I. M. Arias popsal „žloutenku z mateřského mléka“ (těhotenská žloutenka) u kojených dětí. Patogeneze tohoto typu žloutenky není zcela objasněna. Předpokládá se však, že jeho příčinou je nízká konjugace bilirubinu, což je důsledek inhibičního účinku pregnandiolu, který je obsažen v nadbytku v krvi některých žen v období po porodu, stejně jako snížené vylučování bilirubinu. Délka žloutenky je 3 až 6 týdnů. Diagnostickým testem je zrušení kojení po dobu 2-3 dnů, proti kterému začne rychle reagovat žloutenka. Když je kojení obnoveno, hladiny bilirubinu začnou opět stoupat.

Gilbertův syndrom (konstituční jaterní dysfunkce) je dědičné onemocnění dědičné autosomálně dominantním způsobem. Frekvence v populaci je 2–6%. Příčinou je dědičné porušení konjugace nepřímého bilirubinu v důsledku narušení záchytu jaterních buněk. U novorozenců se nemoc podobá přechodné žloutence. Případy jaderné žloutenky nejsou popsány. Prognóza je příznivá. Diagnóza se provádí na základě rodinné anamnézy, dlouhodobé hyperbilirubinémie v nepřítomnosti jiných patologických změn. Jmenování fenobarbitalu vede k prudkému poklesu žloutnutí, což také indikuje přítomnost tohoto onemocnění.

Vrozená porucha metabolismu pigmentu u Criggler-Nayarova syndromu je způsobena absencí (typ I) nebo velmi nízkou aktivitou (typ II) glukuronyltransferázy v jaterních buňkách.

U syndromu Criggler - Nayar typu I je onemocnění dědičné autosomálně recesivním způsobem. Intenzivní žloutenka od prvních dnů života je charakteristická zvýšením hladiny nepřímého bilirubinu v séru 15–50krát vyšším než je obvyklé, s úplnou absencí přímé frakce bilirubinu. S přirozeným průběhem onemocnění ve většině případů dochází k barvení jader mozku a může dojít k úmrtí. Podávání fenobarbitalu je neúčinné. Jedinou metodou léčby je fototerapie a transplantace jater.

U onemocnění typu II, které je zděděno autosomálně dominantním typem, spolu s méně intenzivní žloutenkou a hladinou nepřímého bilirubinu 15–20násobkem normy, je v krvi určena přímá frakce bilirubinu. Charakteristickým rysem je pozitivní reakce na jmenování fenobarbitalu. Prognosticky je příznivější syndrom Crigler - Nayarova typu II. Vývoj bilirubinové encefalopatie je velmi vzácný.

Prvním příznakem dědičných metabolických poruch, jako je galaktosémie, fruktozémie, tyrosinemie atd., Může být také žloutenka, která má konjugační povahu. Lékař by měl být především upozorněn kombinací prodloužené žloutenky se symptomy jako zvracení, průjem, hepatomegalie, progresivní hypotrofie, závažné neurologické symptomy ve formě záchvatů, svalová hypotenze, paréza, paralýza, ataxie, rozvoj šedého zákalu a neuropsychické vývojové zpoždění. Diagnózu potvrzuje přítomnost galaktosy v moči, pozitivní vzorky cukru a další speciální metody detekce metabolických poruch v jednotlivých případech.

Žloutenka u hypotyreózy je pozorována u novorozenců v závislosti na stupni nedostatečnosti štítné žlázy a je kombinována s dalšími příznaky onemocnění, jako je těžká porodní hmotnost, výrazný edematózní syndrom, nízký zabarvení novorozence, časná a přetrvávající zácpa a další. s nepřímou hyperbilirubinémií dochází ke zvýšení cholesterolu. Screeningový test na hypotyreózu je pozitivní, hladina hormonu stimulujícího štítnou žlázu v krvi se zvyšuje s poklesem T4. Prodloužená (od 3 do 12 týdnů) žloutenka u hypotyreózy je způsobena zpomalením všech metabolických procesů, včetně zrání glukuronyltransferázových systémů jater. Včasná diagnóza (během prvního měsíce života) a předepisování substituční léčby tyreoidinem nebo L-tyroxinem vedou k normalizaci metabolismu bilirubinu.

Žloutenka s polycytemií (diabetická fetopatie) je způsobena zpožděním zrání enzymových systémů jater proti pozadí hypoglykémie se zvýšenou hemolýzou. Kontrola a korekce hypoglykémie, jmenování induktorů jaterních mikrozomálních enzymů přispívá k normalizaci metabolismu bilirubinu.

Žloutenka s pylorickou stenózou a vysokou intestinální obstrukcí je způsobena jak porušením konjugačních systémů jater v důsledku dehydratace a hypoglykémie, tak zvýšenou reverzní absorpcí bilirubinu ze střeva. V této situaci vede pouze k odstranění stenózy pyloru a střevní obstrukce k normalizaci metabolismu pigmentů.

Použití léků (glukokortikoidy, některé typy antibiotik atd.) Může vést k prudkému narušení procesu konjugace v játrech v důsledku kompetitivního typu metabolismu výše uvedených léčiv. V každém případě je nutná analýza léčebných opatření a znalost metabolických charakteristik léčiv předávaných novorozencům.

Všechny hemolytické žloutenky jsou charakterizovány přítomností komplexu symptomů, včetně žloutenky na bledém pozadí (žloutenka citronu), zvýšení jater a sleziny, zvýšení sérové ​​hladiny nepřímého bilirubinu, různé závažnosti normální chromatické anémie s retikulocytózou. Závažnost stavu dítěte je vždy způsobena nejen intoxikací bilirubinem, ale také závažností anémie.

Hemolytické onemocnění novorozence se objevuje v důsledku neslučitelnosti krve matky a dítěte podle faktoru Rh, jeho podtypů nebo krevních skupin. K onemocnění dochází ve formě edematózních, ikterických a anemických forem. Edematózní forma je nejzávažnější a projevuje se vrozenou anasarkou, těžkou anémií a hepatosplenomegalií. Takové děti zpravidla nejsou životaschopné. Icteric a anemic formy nemoci jsou více příznivé, ale moci také představovat hrozbu pro zdraví dítěte. Při světelném toku je hladina hemoglobinu v pupečníkové krvi vyšší než 140 g / l, hladina nepřímého sérového bilirubinu je nižší než 60 μmol / l. V tomto případě postačuje konzervativní léčba. V případě hemolytického onemocnění novorozenců se středně závažným a závažným průběhem může být nutné provést náhradní operaci transfúze krve. V klinickém obraze je žloutenka buď vrozená, nebo se objevuje během prvních dnů života, má světle žlutý (citrónový) odstín, postupuje neustále, na pozadí čehož se mohou objevit neurologické příznaky intoxikace bilirubinem. Hepatosplenomegálie je vždy pozorována. Změny barvy výkalů a moči jsou netypické.

K poškození struktury centrálního nervového systému (CNS) dochází při zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v séru u novorozenců s plným termínem nad 342 µmol / L.

U předčasně narozených dětí se tato hladina pohybuje od 220 do 270 µmol / l, u velmi předčasně narozených dětí od 170 do 205 µmol / l. Je však třeba mít na paměti, že hloubka poškození centrálního nervového systému závisí nejen na úrovni nepřímého bilirubinu, ale také na době jeho expozice v mozkové tkáni a komorbiditách, což zhoršuje závažný stav dítěte.

Preventivní opatření k prevenci rozvoje hemolytického onemocnění novorozenců, která by měla být prováděna na předporodní klinice, spočívají v registraci všech žen s Rh-negativními a 0 (I) krevními skupinami, objasňujícími historii z hlediska přítomnosti senzibilizačního faktoru, určujícího hladinu Rh a pokud je to nutné, předčasného porodu. Anti-D-globulin je indikován pro všechny ženy s Rh-negativní krví první den po porodu.

S rozvojem hemolytické nemoci novorozence je nahrazena krevní transfúze, v předoperačním období, pomocí foto a infuzní terapie.

Dědičná hemolytická anémie je velmi různorodá. Nejběžnější z nich je mikrospherocytární hemolytická anémie Minkowski - Chauffard. Vadný gen je umístěn na 8. páru chromozomů. Výsledkem mutace je produkce abnormálních erytrocytů majících kulovitý tvar a menší velikosti (menší než 7 nm), které jsou vystaveny nadměrné destrukci v kryptách sleziny. Anamnéza je charakterizována přítomností příbuzných v rodině s podobným onemocněním. Diagnóza je potvrzena objevem mikrosfyocytárních erytrocytů, posunem křivky Price - Jones vlevo, snížením osmotické stability erytrocytů, změnou indexu sférickosti a průměrnou koncentrací hemoglobinu v erytrocytech. K onemocnění dochází ve vlnách, hemolytické krize jsou doprovázeny horečkou, sníženou chuť k jídlu a zvracení. Krizové stavy jsou zpravidla vyvolány akutními virovými onemocněními, hypotermií, preskripcí sulfonamidů atd. Hlavní metodou léčby je splenektomie.

V neonatálním období může být detekován další typ dědičné hemolytické anémie, který je charakterizován změnou tvaru červených krvinek - tzv. Infantilní pycnocytózy. První příznaky onemocnění se objevují v prvním týdnu života a častěji u předčasně narozených dětí. Červené krvinky v barveném krevním nátěru mají spinální procesy. Kromě anémie se zjistí také edém a trombocytóza. Předepsání vitaminu E v dávce 10 mg / kg za den ve většině případů vede k klinické a laboratorní remisi.

Při zkoumání krevního nátěru u novorozenců lze také detekovat cílové erytrocyty, což je charakteristické pro hemoglobinopatie (thalassemie, srpkovitá anémie). Anemie srpkovitých buněk je běžnější ve střední Asii, Ázerbájdžánu a Arménii a projevuje se v neonatálním období pouze u homozygotních nosičů s-hemoglobinu.

Diagnóza dědičných enzymatických anémií (nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy, pyruvát kinázy, hexogenázy, 2,3-difosfoglyceromatázy, fosfohexoisomerázy) je u novorozenců extrémně vzácná, protože vyžaduje vysoce diferencované studie. V klinickém obrazu novorozenců s touto patologií je detekována hemolytická anémie s retikulocytózou, zvětšením jater a sleziny. Charakterizovaný rodinnou historií.

Velké hematomy v neonatálním období mohou také způsobit těžkou nepřímou hyperbilirubinemii a anémii. Přítomnost velkých velikostí cefalohematomu, intraventrikulární krvácení, subkapsulární hematomy parenchymálních orgánů, masivní krvácení do měkkých tkání u dítěte je doprovázeno charakteristickým klinickým obrazem.

Mechanická žloutenka je charakterizována akumulací přímého (vázaného) bilirubinu v krvi, který je doprovázen žloutenkou, která má nazelenalý odstín, zvýšení velikosti jater, změnu barvy stolice (zabarvení) a moči (zvýšení intenzity barev).

Zesílení žlučového syndromu u novorozenců se vyvíjí jako komplikace hemolytického onemocnění novorozenců s rozsáhlým cephalhematomem a také při asfyxii při porodu. Toto zvýšení intenzity žloutenky je pozorováno od konce prvního týdne života, doprovázené zvýšením velikosti jater, někdy výrazným a částečným zabarvením židle. Léčba se skládá z choleretiky a cholekinetiky.

Kromě toho syndrom zahušťování žluči může být jedním z prvních klinických projevů cystické fibrózy, zejména pokud je kombinován s meconiálním ileem nebo bronchopulmonálním systémem. V tomto případě stanovení obsahu albuminu v meconium, ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) slinivky břišní a provedení testu potu přispívají k formulaci správné diagnózy.

Příčinou obstrukční žloutenky v neonatálním období mohou být malformace žlučových cest: intrahepatická a extrahepatická atresie žlučových cest, polycystická, torze a nadbytky žlučníku, arteriohepatická dysplazie, Aladzhillův syndrom, syndromová redukce počtu mezibuněčných žlučových cest.

V atrézii žlučových cest je prvním příznakem malformace žloutenka, která je v přírodě tvrdohlavě rostoucí, doprovázená svěděním kůže, díky níž jsou děti velmi neklidné a podrážděné. Velikost a hustota jater se postupně zvyšuje, mění se povaha stolice: stává se částečně nebo zcela zbarvenou. Fenomény cholestázy vedou k malabsorpci tuků a vitaminů rozpustných v tucích, ke zvýšení hypotrofie a hypovitaminózy. Ve věku 4-6 měsíců se objevují známky portální hypertenze a hemoragického syndromu. Bez chirurgického zákroku tito pacienti zemřou do věku 1-2 let života. Biochemická analýza krve odhaluje přítomnost hypoproteinemie, hypoalbuminemie, zvýšeného přímého bilirubinu, alkalické fosfatázy.

Když je tubulární hypoplazie syndromu žlučových cest (Aladzhillův syndrom) zděděna autosomálně recesivním typem, identifikují se i další malformace: hypoplazie nebo stenóza plicní tepny, anomálie obratlů a ledviny. Charakteristické stigma dizembriogeneze: hypertelorismus, vyčnívající čelo, hluboce nasazené oči, micrognathia.

Familiární formy cholestázy, projevující se v neonatálním období. V Mac-Elfreshově syndromu je po delší dobu, až několik měsíců, zbarvená stolice. Další odchylky ve stavu dítěte nejsou označeny. Naopak u Bylerova syndromu se biliární cirhóza vyvíjí po epizodě cholestázy v prvních měsících života.

Mechanická žloutenka může být způsobena kompresí žlučovodu z vnějšku nádorem, infiltráty a dalšími abdominálními formacemi. Často je označena obturace běžného žlučovodu s vrozenou žlučovou chorobou.

Rozdělte skupinu dědičných defektů do vylučování vázaného bilirubinu. Patří mezi ně Dubin-Johnsonův syndrom, způsobený „rozpadem“ kanalikulárního transportního systému. Syndrom je zděděn autosomálně recesivním způsobem, doprovázený mírným zvýšením přímé hladiny bilirubinu, mírným zvýšením velikosti jater a masivním vylučováním koproporfyrinů močí. V bioptických vzorcích v jaterních buňkách dochází k ukládání hnědočerného pigmentu připomínajícího melanin. Syndrom rotoru je také zděděn autosomálně recesivním způsobem, ale v centru tohoto syndromu je defekt v zachycení a akumulaci jaterních buněk organických aniontů. Klinický obraz je podobný jako u Dubin-Johnsonova syndromu. Pigmenty v jaterních buňkách nejsou.

Správná diagnóza cholestázy v neonatálním období je podporována ultrazvukem jater, skenováním radioizotopů, perkutánní biopsií jater, cholangiografií atd.

Parenchymální žloutenka způsobená zánětlivým poškozením jaterního parenchymu. Příčinou poškození mohou být viry, bakterie a protozoa: virus hepatitidy B a C, cytomegalovirus, Coxsackie, zarděnka, Epstein-Barr, virus herpes simplex, bledý strom treponema, toxoplazma atd. Septický proces u novorozence může být doprovázen přímým bakteriálním poškozením jater.

Klinický obraz parenchymální žloutenky zahrnuje řadu běžných a striktně specifických příznaků: děti se často rodí předčasně nebo nezralé, s intrauterinní retardací růstu, nízkou hmotností až do období těhotenství, mají známky poškození několika orgánů a systémů, v důsledku čehož je jejich stav při narození považován za extrémně závažný. Žloutenka je již přítomna při narození a má šedavý „špinavý“ odstín na pozadí výrazných poruch mikrocirkulace, často s projevy kožního hemoragického syndromu. Charakteristická je Hepatosplenomegálie. Ve studii biochemické analýzy krevního séra, jak přímé, tak nepřímé frakce bilirubinu, je detekována zvýšená aktivita (10-100 krát) jaterních transamináz, zvýšení alkalické fosfatázy, glutamát dehydrogenázy. Eberleinova metoda ukazuje vážnou poruchu v konjugačních mechanismech jaterních buněk - převážnou většinu přímého bilirubinu představuje monoglukuronidová bilubinová frakce. Kompletní krevní obraz často odhaluje anémii, retikulocytózu, trombocytopenii, leukocytózu nebo leukopenii. V koagulogramu je nedostatek plazmatické vazby hemostázy, fibrinogenu. Pro stanovení původce infekčního procesu je identifikován pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR), stanovení titrů specifického imunoglobulinu M a imunoglobulinu G. Léčba spočívá v předepsání specifické antibakteriální, antivirové a imunokorekční terapie.

Shrneme-li výše uvedené, zjistíme, že diagnostická opatření pro novorozeneckou žloutenku by měla brát v úvahu řadu ustanovení.

  • Při sběru anamnézy je třeba věnovat pozornost možné rodinné povaze onemocnění: důležité jsou případy prodloužené žloutenky, anémie a splenektomie u rodičů nebo příbuzných.
  • Anamnéza od matky musí obsahovat informace o krevní skupině a faktoru Rh v jejím otci a otci dítěte, předchozích těhotenstvích a porodech, operacích, úrazech, krevních transfuzích bez faktoru Rh. Žena během těhotenství může být zjištěna porucha tolerance glukózy, diabetes, infekční proces. Je také nutné zjistit, zda žena užívá léky ovlivňující metabolismus bilirubinu.
  • Anamnéza novorozence zahrnuje stanovení období těhotenství, indikátory růstu masy, odhady na stupnici Apgar při narození, zjištění povahy krmení (umělého nebo přírodního), doby vzniku žloutenky barvení kůže.
  • Fyzikální vyšetření pomáhá určit odstín žloutenky, stanovit přibližnou hladinu bilirubinu pomocí icterometru. Je stanovena přítomnost cefalohematomu nebo extenzivní ekchymózy, hemoragických projevů, syndromu edému a hepatosplenomegálie. Pozornost by měla být věnována povaze barvy moči a stolice. Důležitým diagnostickým bodem je správný výklad neurologického stavu dítěte.
  • Laboratorní metody zahrnují klinický krevní test s hematokritem, periferní krevní nátěr (nezbytný pro diagnostiku porušení tvaru a velikosti červených krvinek), stanovení krevní skupiny a Rh faktoru u matky a dítěte (umožňuje určit příčinu hemolytického onemocnění novorozence).

Přímý a nepřímý Coombsův test by navíc naznačoval, zda existuje neslučitelnost mezi krví matky a dítěte pro vzácné faktory.

Biochemická analýza krve (stanovení celkového bilirubinu a jeho frakcí, hladiny jaterních transamináz, alkalické fosfatázy, celkové koncentrace proteinů, albuminu, glukózy, močoviny a kreatininu, cholesterolu a triglyceridů, C-reaktivního proteinu, thymolového testu atd.) Umožňuje nejen diagnostikovat typ žloutenky, ale také shromažďovat údaje o stavu jiných orgánů a systémů, které mají velký význam při předepisování radikální léčby (například je velmi důležité mít představu o počáteční funkci ledvin před provedením náhradního přetečení). krev, protože jednou z komplikací této operace je akutní selhání ledvin).

Metoda Eberlein (stanovení přímých frakcí bilirubinu - mono- a diglukuronidobilubinu) je důležitá v diferenciální diagnostice mechanické a parenchymální žloutenky.

Rovněž je nutné provádět testy na detekci infekčního agens v krvi, stadium onemocnění (PCR, ELISA, stanovení počtu a typu imunoglobulinů, stanovení avidity a afinity protilátek, Wassermanova reakce atd.).

Stanovení profilu hormonů štítné žlázy se provádí v případech podezření na hypotyreózu.

Osmotická rezistence erytrocytů, elektroforéza hemoglobinu, screeningové testy pro stanovení glukóza-6-fosfátdehydrogenázy jsou prováděny za účelem objasnění příčin dědičné hemolytické anémie.

Test potu na podezření na cystickou fibrózu se provádí u dětí starších než 1 měsíc života; v časném neonatálním období, můžete cvičit stanovení albuminu v meconium.

Analýzy také zahrnují stanovení obsahu a-1-antitrypsinu v séru, ultrazvuku mozku, vnitřních orgánů břišní dutiny.

Rentgenová metoda, počítačová tomografie jsou prováděny s podezřením na intestinální obstrukci, intrakraniální krvácení, fibroesofagogastroduodenoskopii - s podezřením na pylorickou stenózu. Perkutánní jaterní biopsie se provádí v kontroverzních případech za účelem ověření diagnózy.

Před zahájením léčebných opatření je nutné určit způsob krmení novorozence: kojení není povoleno pro hemolytické onemocnění novorozence, galaktosémie, tyrosinemie.

Léčba hyperbilirubinémie

Zvažte hlavní léčbu hyperbilirubinemie.

  • Fototerapie v současné době - ​​nejúčinnější způsob léčby nepřímé hyperbilirubinémie. Podstatou působení fototerapie je fotoizomerizace nepřímého bilirubinu, tj. Jeho přeměna na ve vodě rozpustnou formu. V současné době existuje několik druhů žárovek s modrým světlem s vlnovou délkou 410–460 nm, což vám umožňuje zvolit nezbytný léčebný režim (kontinuální, přerušovaný). Moderní optická zařízení Biliblanket postrádají téměř všechny vedlejší účinky, jsou kompaktní, neporušují obvyklý režim dítěte a jeho komunikaci s matkou. Fototerapie je zahájena, když hrozí růst bilirubinu na toxickou hodnotu. Lampy jsou umístěny ve vzdálenosti 20–40 cm od úrovně pokožky dítěte, radiační výkon by měl být nejméně 5–9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapie se provádí průběžně, může být přerušena pouze během krmení a návštěv matky. Oči a vnější genitálie dítěte jsou pokryty neprůhlednou tkaninou. Pokud se fototerapie používá u novorozence s přímou hyperbilirubinémií, lze pozorovat změnu barvy kůže - syndrom „bronzového dítěte“. Komplikace fototerapie zahrnují popáleniny kůže, nesnášenlivost laktózy, hemolýzu, dehydrataci, hypertermii a spálení sluncem. Během fototerapie jsou nutná opatření k udržení konstantní vodní rovnováhy novorozence.
  • Infuzní terapie se používá k prevenci poruch ve vodní bilanci během fototerapie pomocí lamp s nediferencovaným světlem; současně se zvyšuje potřeba fyziologické tekutiny o 0,5–1,0 ml / kg / h. Základem infuzní terapie jsou roztoky glukózy, ke kterým se přidávají membránové stabilizátory (za účelem snížení peroxidačních procesů), elektrolytů, sody (v případě potřeby jejich korekce), kardiotrofií a léků, které zlepšují mikrocirkulaci. Pro urychlení vylučování bilirubinu z těla někdy používají metodu nucené diurézy. Do režimu infuzní terapie je možné zavést roztoky albuminu v dávce 1 g / kg za den.
  • Schopnost použití induktorů mikrozomálních jaterních enzymů (fenobarbital, zixorin, benzonal) je vysvětlena schopností těchto látek zvyšovat obsah ligandinu v jaterních buňkách a aktivitu glukuronyltransferázy. Tyto induktory se používají v rozporu s procesem konjugace. Fenobarbital se aplikuje v dávce 5 mg / kg denně, průběh léčby nesmí překročit 4-6 dnů. Možné použití fenobarbitalu, který používá vysoké dávky při dávce 20–30 mg / kg první den, pak 5 mg / kg později, nicméně vysoké dávky fenobarbitalu mají silný sedativní účinek a mohou způsobit respirační selhání a apnoe u novorozence.
  • Enterosorbenty (smecta, polyphepane, enterosgel, cholestyramin, agar-agar, atd.) Jsou zahrnuty v terapii, aby přerušily cirkulaci bilirubinu v játrech a střevech. Nemají však významný vliv na hladinu sérového bilirubinu. Vzhledem k nedostatku toxických účinků těchto léčiv však mohou být použity při léčbě hyperbilirubinemie, ale pouze jako pomocná metoda.
  • Syntetické metaloporfyriny dříve široce používané při léčbě nepřímé hyperbilirubinémie. Mechanismus jejich působení je založen na kompetitivní inhibici hemoxygenázy, což vede ke snížení produkce bilirubinu. V současné době se tato léčiva nepoužívají při léčbě novorozenecké žloutenky, protože fototoxický účinek cínu-protoporfyrinu IX byl zaznamenán.
  • Náhradní krevní transfúze se provádí s neúčinností konzervativních terapií, s progresivním nárůstem hladiny bilirubinu, s absolutními indikacemi, tj. Když hrozí jaderná žloutenka. Náhradní krevní transfúze se provádí v množství dvou objemů cirkulující krve, což umožňuje nahradit až 85% cirkulujících červených krvinek a snížit hladinu bilirubinu dvakrát. Indikace pro tento postup jsou v současné době: edematózní-anemická forma hemolytického onemocnění novorozence, kdy se transfúze provádí v prvních 2 hodinách života; hladina bilirubinu nepřímé pupečníkové krve je vyšší než 60 µmol / l; hladina hemoglobinu v pupečníkové krvi je nižší než 140 g / l; hodinové zvýšení bilirubinu nad 6 µmol / l; hodinové zvýšení bilirubinu nad 8,5 µmol / l s poklesem hemoglobinu pod 130 g / l; přítomnost progresivní anémie; přebytek bilirubinu na další den je vyšší než 340 µmol / l.
  • Choleretika a cholekinetika - s cholestázou (s výjimkou atepie extrahepatického žlučovodu a poruchou syntézy žlučových kyselin v důsledku fermentopatie) lze použít síran hořečnatý a allohol, ale v současné době je preferován jako kyselina ursodeoxycholová - jako suspenze; dávkování pro novorozence, vyznačující se rychlým a zřetelným terapeutickým účinkem. Počáteční terapeutická dávka je 15–20 mg / kg denně. Při nedostatečné účinnosti může být dávka zvýšena na 30–40 mg / kg denně. Při dlouhodobé léčbě s udržovací dávkou 10 mg / kg denně.
  • Korekce vitamínů rozpustných v tucích se provádí s hypoplazií a atresií žlučových cest a dlouhodobými jevy cholestázy v předoperačním období. Vitamin D3 - 30 000 IU intramuskulárně 1krát měsíčně nebo 5000-8000 IU denně. Vitamin A - 25 000–50 000 IU intramuskulárně 1krát měsíčně nebo 5000–20000 IU uvnitř denně. Vitamin E - 10 mg / kg intramuskulárně; 25 IU / kg denně ústy jednou za 2 týdny. Vitamin K - 1 mg / kg 1 krát za 1-2 týdny.
  • Korekce stopových prvků: vápník - 50 mg / kg denně, orálně, fosfor - 25 mg / kg denně, síran zinečnatý - 1 mg / kg perorálně denně.
  • Zvýšení proteinové a kalorické zátěže u těchto dětí je nezbytné pro zajištění normálního růstu a vývoje, navíc musí být ve stravě přítomny triglyceridy se středně dlouhým řetězcem. Potřeba těchto novorozenců v proteinech je 2,5–3 g / kg, tuků - 8 g / kg, sacharidů - 15–20 g / kg a kalorií - 150 kcal / kg (60% sacharidů, 40% tuku).
  • V Aladzhillově syndromu nesyndromická forma hypoplazie intrahepatických žlučových cest, perinatální sklerotizující cholangitida, neexistují metody pro etiopatogenetickou léčbu. Tvorba cirhózy v těchto procesech slouží jako indikace k transplantaci jater.
  • Extraepatické příčiny cholestázového syndromu jsou indikací pro odstranění příčiny cholestázy nebo provádění operace Kasai, s následnou prevencí vzniku infekčních procesů a sklerotických změn žlučových cest. Protizánětlivá léčba zahrnuje podávání vysokých dávek prednizonu intravenózně během prvního týdne po operaci (10> 2 mg / kg denně), pak 2 mg / kg / den ústy po dobu 1-3 měsíců.
  • Při hyperbilirubinemii způsobené metabolickými poruchami se nejčastěji uchylují ke konzervativním metodám léčby. Když galaktosémie aplikuje dietu, která neobsahuje galaktózu a laktózu. V prvním roce života se používají terapeutické směsi: NAN, Nutramigen, Registimil a jiné směsi neobsahující laktózu. U tyrosinemie je předepsána dieta, která neobsahuje tyrosin, methionin a fenylalanil (lofenolac, analogový XP, analogový XP XP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40 atd.). V posledních letech se také používá inhibitor enzymu 4-hydroxyfenylpyruvát-dioxygenázy, nitisinonu, který je předáván v dávce 1 mg / kg / den perorálně. Pokud by měla být fruktozémie vyloučena z dietních přípravků obsahujících fruktózu, sacharózu a maltózu. Předepsané léky, které kompenzují nedostatek žlučových kyselin - cholické a deoxycholické v množství 10 mg / kg / den.
  • Při substituční enzymatické terapii se nejčastěji používá kreon 10 000, dávka léčiva se volí podle nedostatečnosti funkce slinivky, pankreatinu - 1000 IU lipázy / kg / den.

Literatura

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Clinical Perinatology. Petrozavodsk: Nakladatelství Intel Tech Tech, 2004. 424 s.
2. Onemocnění plodu a novorozence, vrozené metabolické poruchy / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M.: Medicína, 1991. 527 s.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sigova Yu, A. Kriegler-Nayyarův syndrom // ruský bulletin perinatologie a pediatrie. 1998. č. 4. P. 44–48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Biochemické studie na klinice. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologie / ed. T. L. Gomella, M. D. Cannigam. M.: Medicína, 1998, 640 s.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu. SPb: Peter, 2001.
7. Pokyny pro farmakoterapii v pediatrii a pediatrické chirurgii. Neonatology / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolinské století A. A metabolismus bilirubinu u novorozenců. M.: Medicína, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatologie: manuál pro lékaře. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Onemocnění jater a žlučových cest: praktický průvodce / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. z angličtiny M.: GEOTAR Medicine, 1999. 864 str.
11. Podymova S. D. Onemocnění jater. M., Medicína. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Saving Livers, Saving Livers, Saving Life, Hepatology. 1994; 9: 782–787.
13. Bernard O. Včasná diagnóza novorozenecké cholestatické žloutenky // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronické onemocnění jater v dětství. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.

L. A. Anastasevich, kandidát lékařských věd
Simon V., kandidát lékařských věd
Ruská státní lékařská univerzita v Moskvě

Publikováno 23.11.2009 14:55
aktualizováno 25/25/2015
- Pro odborníky, hematologii

Novorozená žloutenka: příčiny, diagnostika, léčba

ProstoVaby mluví o příčinách, metodách diagnózy a léčbě žloutenky novorozenců. Diagnóza "žluté" je běžná, ale vždy matoucí mladí rodiče. "Jak to? Proč? Koneckonců, těhotenství bylo snadné? Jak se chovat?" - Nejčastěji kladené otázky novorozených matek k lékařům v porodnici.

Hladiny hemoglobinu u novorozenců jsou mnohem vyšší než u běžného dítěte. Proto, bezprostředně po narození, tělo začne nahradit fetální hemoglobin dospělým hemoglobinem. A samotný fetální hemoglobin je zničen, uvolňuje bilirubin, žlutý pigment uvnitř červených krvinek. Přebytek bilirubinu u novorozenců není zdraví škodlivý, pokud je v normálním rozmezí - 256 μmol / l. U předčasně narozených dětí je míra nižší - 171 µmol / l.

Bilirubin, který prochází játry, je neutralizován jaterními enzymy a později vylučován žlučí, výkalem a močí. To je přirozený proces. Z různých důvodů může být zrání jaterních enzymů zpožděno, takže přebytek bilirubinu nemá čas neutralizovat, jak se zdá. Pak se začne hromadit v kůži a sliznicích, což způsobuje, že jsou žluté.

Foto zdroj: prostobaby.com.ua

  • rysy metabolismu bilirubinu u novorozence;
  • funkce hemoglobinu (rychle zničené a uvolní velké množství bilirubinu);
  • rysy enzymatického systému (neschopnost rychle vázat bilirubin v játrech a odstranit ho z těla);
  • nedostatek bílkovin v těle, který přenáší bilirubin do jater.

Žloutenka je fyziologická a patologická.

Fyziologická žloutenka

Fyziologická žloutenka se objevuje u 50-60% zdravých novorozenců au předčasně narozených dětí je toto procento vyšší - 80-90%. Dr. Evgeny Komarovsky nazývá žloutenku ne chorobou, ale pouze příznakem různých nemocí. A nemusíte odstraňovat žloutenku, totiž příčinu.

Fyziologická žloutenka se objevuje 2-3 dny a zvyšuje se 4-5 dní po narození. V tomto případě se kůže a sliznice stávají žlutými. Tento stav může trvat 10-14 dnů.

Tatyana Gnedko, Ph.D., vedoucí. V rozhovoru pro kanál CTV.by laboratoř klinické neonatologie NSPC „Matka a dítě“ ukazuje, že nejprve musíte sledovat dětskou židli: „Nejprve je tmavě zelená s hlenem, protože se stává mlékem, stává se zelenou a po dobu 6-7 dnů - oranžová žlutá. Pokud dítě aktivně nasává, dobře spí, získává na váze, žlutá barva kůže a skléry očí se nestávají intenzivnějšími, hladina bilirubinu se nezvyšuje, což znamená, že žlutá je fyziologická.

Pokud hladina bilirubinu nepřekročí limity normy, neexistují žádné překážky kojení. Mléko mateřského mléka obsahuje speciální látky, které aktivují střevní motilitu kojence, což vám umožňuje odstranit z těla přebytečný bilirubin mnohem rychleji. Když bilirubin neroste, dítě je propuštěno bez jakýchkoliv problémů z porodnice, ale okresní pediatr musí takové dítě udržet pod kontrolou.

U předčasně narozených dětí je fyziologická žloutenka častější, výraznější a trvá déle. Závažnost fyziologické žloutenky navíc nezávisí na tělesné hmotnosti novorozence, ale přímo závisí na stupni zralosti plodu a přenášených onemocněních matky během těhotenství.

Patologická žloutenka

V tuto chvíli je každý pátý případ žloutenky patologická žloutenka vyžadující zvláštní léčbu.

Pokud má dítě žloutenku dříve než 2-3 dny po porodu a její maximum přetrvává po dobu 5-6 dnů, lze předpokládat, že existuje patologická žloutenka. Je důležité rychle zjistit příčinu tohoto stavu.

U novorozenců se vyskytuje patologická žloutenka v důsledku infekčních onemocnění, intrauterinní infekce, metabolických nebo endokrinních poruch. Existuje další důvod - atrézie žlučových cest (obstrukční žloutenka), v důsledku čehož bilirubin nemůže být z těla vyloučen. Takové dítě je úspěšně provozováno a zpravidla nejsou žádné další komplikace.

V roce 2003 vydala WHO doporučení rozlišit nebezpečnou žloutenku: první den po porodu se objevila žloutenka a třetí den byla hladina bilirubinu ≥256 µmol / L. WHO také doporučuje použít Kramerovo pravidlo při posuzování lokalizace bilirubinu a jeho vztahu k normálu.

Foto zdroj: kinder.sumy.ua

Na samém počátku zakrývá žloutenka obličej dítěte, pak se přesouvá do horní části trupu, pak na dolní část trupu a na končetiny. V poslední zatáčce jsou nohy a ruce natřeny žlutě. Má-li dítě třetí den od narození žluté dlaně a nohy, jedná se o patologickou žloutenku.

Typy patologické žloutenky

Patologická žloutenka je několika typů v závislosti na příčinách.

Nejzávažnějším typem žloutenky je jaderná žloutenka. To je obvykle komplikace po žloutence. S rozvojem jaderné žloutenky dochází k prudkému a velmi vysokému skoku v úrovni bilirubinu v krvi, který má toxický účinek na buňky šedé hmoty mozku a způsobuje jejich smrt. To může vést k vážným poruchám centrální nervové soustavy. Pokud má dítě jadernou žloutenku, bude nutně registrován u dětského neurologa.

„Katalyzátorem“ vzniku jaderné žloutenky může být nedonošenost, intrauterinní hypoxie, asfyxie během porodu a infekce. Tyto faktory oslabují ochranné funkce nervových buněk, což jim umožňuje snadno proniknout do bilirubinu.

Konjugace žloutenka se objeví na pozadí nedostupnosti jaterních enzymů neutralizovat bilirubin, uvolněný v důsledku zničení velkého počtu červených krvinek.

Prodloužená žloutenka, která se projevuje u dítěte, které dlouhodobě opustilo porodnici (14-20 dní po porodu nebo dokonce více než 2 měsíce), se nazývá žloutenka mateřského mléka. Přesné důvody pro jeho vzhled nejsou známy. Existuje celá řada hypotéz:

  • metabolity hormonů v mateřském mléce inhibují tvorbu enzymů v játrech dítěte;
  • mastné kyseliny mateřského mléka inhibují tvorbu jaterních enzymů.

Aby bylo zajištěno, že se jedná o skutečně žloutenku mateřského mléka, provádí se test: po dobu 48 hodin se dítě převede buď do pasterizovaného mateřského mléka matky (15 minut při teplotě 56 ° C) nebo do směsi. Pokud po 2 dnech žloutenka nezmizí, nebo tam jsou méně projevů, diagnóza patologická žloutenka je provedena a léčba je předepsána.

Hemolytická žloutenka je nejčastěji způsobena onemocněními krve, jejichž pozdní detekce může vést k invaliditě. Hemolytická žloutenka se projevuje u dětí s Rh-konfliktem, nebo když se krevní skupina střetává s matkou, nebo u dětí, jejichž matky mají první krevní skupinu. Pokud během těhotenství matka měla preeklampsii, pak se pravděpodobnost hemolytické zheltushka zvyšuje v kojence.

Hemolytická žloutenka může vést k jaderné žloutence, takže všechny matky s negativním rhesus krve jsou přísně dodržovány porodnickými gynekology, kteří odebírají krev pro stanovení protilátek každý měsíc a ještě častěji. Pokud jsou identifikovány, používají se k injekci imunoglobulinu antirhesus. V některých případech, nemocnice v předstihu, stimulovat porod do 36. týdne. Vzhledem k tomu, že se počet protilátek procházejících placentou k plodu zvyšuje později, vzniká riziko vzniku závažné formy hemolytického onemocnění novorozence.

Žloutenka špatné výživy se vyskytuje s nedostatkem dětské výživy. Pak se bilirubin, zachycený ve střevě, absorbuje zpět. V tomto případě je dítěti ukázáno časté přichycení prsou ke stimulaci častých pohybů střev.

Žloutenka u Gilbertova syndromu se vyskytuje u vrozeného deficitu jaterních enzymů. Tato forma žloutenky se nachází také u dospělých. Zvyšuje se ve vlnách a také klesá ve vlnách, ale zároveň hladina bilirubinu zůstává normální. Příčiny tohoto stavu mohou být stres. U dětí je to pláč, křik, nadměrná aktivita, nemoc, přejídání. Tento stav je nevyléčitelný, ale nepředstavuje ohrožení zdraví.

Patologická žloutenka se nejčastěji vyvíjí u dětí z následujících rizikových skupin:

  • děti s hematomy v práci;
  • děti s parenchiální vyrážkou;
  • dětí s cefalohematomem.

Diagnostické a léčebné metody

Hlavní metodou diagnózy žloutenky je kontrola hladiny bilirubinu. V některých nemocnicích se odebírá krev pro analýzu, v jiných se provádí neinvazivní sledování (skrze kůži).

Diagnóza kontaktu je v těchto případech:

  • je stanovena hladina bilirubinu a jeho dynamika (hodinová a denní);
  • bilirubinové frakce se uvolňují;
  • provádí se kompletní krevní obraz.

Světové kliniky, stejně jako moderní porodnice, jsou vybaveny speciálními zařízeními pro neinvazivní stanovení hladiny bilirubinu (zařízení je připojeno k pokožce dítěte, na displeji se zobrazuje hladina bilirubinu). Tato metoda je výhodnější než provádění testů, protože eliminuje bolest a trauma kůže.

Hlavní metodou léčby žloutenky je fototerapie. Ale v šedesátých letech byly provedeny krevní transfúze. Fototerapie - léčba světlem. To je nejúčinnější způsob, jak rychle snížit hladinu bilirubinu v krvi dítěte. Dítě je umístěno v krabici pod ultrafialovou lampou, jejíž paprsky ničí bilirubin. Máma je blízko, stará se o dítě, krmení není přerušeno, režim dítěte se nevystupuje. Čím častěji se dítě otočí a vystaví lampu novým částem těla, tím rychleji padá bilirubin a začne se zotavovat.

Foto zdroj: behance.net

Pokud neonatolog diagnostikoval patologickou žloutenku u novorozence, dítě je převezeno na oddělení postintenzivní péče, kde se o to stará sestra. Toto je v podstatě stejná fototerapie, pouze infuzi se podává dítěti:

  • glukóza a fyziologický roztok (v nekomplikovaných případech);
  • glukóza, fyziologický roztok, albumin, imunoglobulin (v nebezpečných případech).

Infuze probíhají nepřetržitě po dobu 20-24 hodin. Současně neustále monitorují biochemii krve, určují hladinu a zvyšování bilirubinu (během léčby), užívají kompletní krevní obraz.

S fyziologickou žloutenkou je prognóza příznivá, nezasahuje do vývoje dítěte. Prognóza zotavení z patologické žloutenky závisí na závažnosti (doba detekce, přesnost diagnózy, účinnost léčby). Ale v této fázi vývoje medicíny, profesionalita personálu a personální obsazení moderních porodnic má převážně příznivý výsledek i patologická žloutenka.

Hlavní věcí není panikařit, důvěřovat svému lékaři a provádět prevenci žloutenky: pečlivé zvládání porodu a kojení dítěte, zejména mleziva.

Publikováno online: 08.11.2014