Většina novorozenců v prvním týdnu života odhalí žloutenku. U 90% obětí je fyziologické a u 10% dětí je to patologické onemocnění. Co je to za nemoc, jaká jsou kritéria pro izolaci těchto druhů a proč se tento příznak vyskytuje u dětí? Jak léčit žloutenku a lze jí vyhnout?
Povaha symptomu
Odborníci se domnívají, že žloutenka není nemoc, ale komplex symptomů, který se projevuje barvením kůže ve žluté barvě v důsledku akumulace bilirubinu v těle. Je zde množství nemocí (vrozených nebo získaných), které se projevují žloutnutím kůže.
Vývojový mechanismus
Žloutenka se vyvíjí postupně: albuminové membrány se nejprve stávají žlutými, pak tělo, vycházející z hlavy a končící končetinami. U dospělých pacientů se kůže obarví bilirubinem vyšším než 34 a u kojenců od 70 do 120 μmol / l.
Bilirubin (žlučový pigment) je syntetizován rozkladem červených krvinek. Každý den je 1% všech červených krvinek v těle přirozeně zničeno, což přispívá k produkci žlučového pigmentu - nebezpečného toxického činidla, které postihuje neurony (mozkové buňky).
Vývoj žloutenky
Bilirubin, cirkulující v krvi, vstupuje do jater, kde reaguje s enzymy. Z tohoto důvodu se stává bezpečným a zobrazeným žlučovým systémem, barvení výkalů v tmavé barvě. Trochu asociovaný bilirubin se vylučuje ledvinami, což dává moč nažloutlou barvu.
Novorozenci mají vysoký obsah hemoglobinu, který je velmi odlišný od normálního dospělého. Říkejte to fetální. Je schopen získat kyslík z biologické tekutiny placenty, což je velmi důležité při vývoji plodu.
Během porodu se fetální hemoglobin začíná nahrazovat dospělými a rozkládá se. Obrovské množství žlučového pigmentu vstupuje do krve novorozence, se kterým se nezvládají nezralé jaterní enzymy. Bilirubin se hromadí v krvi a rychle se šíří tělem dítěte, nejprve maloval hlavu, pak krk, hrudník, břicho, nohy a prsty.
S fyziologickou žloutenkou nepřekračuje koncentrace bilirubinu 250 µmol / l a nepředstavuje nebezpečí pro novorozence. Tento proces je považován za naprosto normální.
Titul
Neonatologové, kteří zkoumají kůži dítěte, mohou okamžitě přijmout opatření ke snížení bilirubinu v krvi, když se hromadí na kritických hranicích. Podle Kramerovy stupnice jsou vizuálně rozlišeny:
- Stupeň žloutnutí, hladina bilirubinu, která je 80 µmol / l. Toto označilo ikterické oblasti na obličeji a krku dítěte.
- Stupeň bilirubinu 150 µmol / l je charakterizován zežloutnutím ramen, zad, břicha až pupku.
- Stupeň při 200 µmol / l je charakterizován žlutou kůží na loktech a záhybech kolen.
- Stupeň s hladinou pigmentu 250 µmol / l, při které se pozoruje žlutost celého těla s výjimkou podešví a dlaní.
- Stupeň s bilirubinem 350. Vyznačuje se žloutnutím celého těla.
Stupeň žloutenky u novorozenců
Pokud by se v první a druhé studii nemělo bát (je to fyziologická forma), pak další stupně naznačují vývoj patologické formy a vyžadují okamžitou léčbu.
Proč k tomu dochází?
Odborníci poznamenávají následující příčiny onemocnění:
- infekce;
- nesprávná struktura žlučového systému;
- přirozená adaptace malého organismu na životní prostředí;
- hodně karotenu v mateřském mléku;
- předčasné narození;
- fetální hypoxie;
- diabetes v mámě;
- dědičnost;
- hormonální problémy, kterými se endokrinolog zabývá;
- konflikt rhesus;
- intrauterinní infekce;
- žaludeční patologie;
- porodní trauma.
I během těhotenství jsou některé ženy v ohrožení. To znamená, že jejich děti mají vysokou šanci na rozvoj žloutenky:
- věk matky do 18 let a nad 40 let;
- potrat v dějinách (potraty a sebepojetí);
- předčasně narozené děti;
- špatné návyky budoucí mumie;
- zhoršený metabolismus, hypotyreóza;
- negativní rhesus;
- intrauterinní infekce;
- žloutenka u dříve narozených dětí.
Během těhotenství jsou tyto ženy pod dohledem lékařů a pravidelně se podrobují dalším zkouškám.
Předčasně narozené děti jsou vystaveny zvýšenému riziku, protože nemoc je v nich častější. Charakteristické rysy této patologie jsou:
- protrahovaný průběh onemocnění;
- žloutnutí kůže, trvající až 21-28 dní;
- výskyt proti jiným onemocněním;
- ohrožení života.
Jaké jsou typy?
Metabolismus bilirubinu u kojenců je komplikován mnoha faktory, které berou v úvahu několik typů žloutenky u novorozenců. Patologie je rozdělena na fyziologické, vyvíjející se z přirozených důvodů a patologické, spojené s různými chorobami dítěte.
Fyziologická žloutenka může být:
- Karoten. Vychází z použití velkého množství produktů oranžové barvy (tomel, mrkev, meruňka, meloun).
- Mléko. Je spojen s hormonem estrogenem v mléce. Játra s ním nejprve bojuje, odstraňuje ji z těla a teprve pak odstraňuje žlučový pigment. Výsledkem je, že dítě zůstává v prvních třech měsících života žloutlé. Zároveň se vyvíjí normálně. Tento jev nevyžaduje ukončení krmení.
- Novorozenec. Toto je nejběžnější forma žloutenky. Probíhá bez lékařské pomoci nebo fototerapie.
Typy žloutenky u dětí
V závislosti na mechanismech porušování vylučování bilirubinu jsou tyto žloutenky rozlišeny:
- Jaterní (parenchymální). Je detekován po porážce hepatocytů různými infekcemi. Tento typ zahrnuje cholestatickou žloutenku doprovázenou intrahepatickou cholestázou.
- Subhepatický (mechanický). Žluč se nepohybuje od jater kvůli narušené struktuře žlučových cest. Často je způsobena poraněním porodů nebo dědičnými rysy. Zjištěno do konce prvního měsíce života dítěte.
- Přehřátý (hemolytický). Někdy je to vrozené. Patologie je spojena s krevními problémy. To je provokováno Rh-konfliktem matky a dítěte. Vyskytuje se u 1% obětí a je okamžitě rozpoznán. Existuje několik typů hemolytické žloutenky: vrozené, v důsledku defektů ve struktuře červených krvinek a získané, vyvíjející se během rozpadu hematomů.
Patologická žloutenka je rozdělena do několika typů:
- Jaderné Těžká žloutenka ovlivňující mozkové struktury a tkáně. V oběhovém systému existuje speciální bariéra, která nedovoluje toxickým látkám do hlavního orgánu nervového systému. Ale s vysokou koncentrací se dostanou do mozku a zničí neurony. Příznaky jaderné žloutenky: snížená aktivita, rejekce prsu, monotónní pláč, pokles hlavy, hojná regurgitace.
- Konjugace. Enzymy s touto žloutenkou nejsou schopny vázat volný bilirubin a odstranit ho z těla.
- Smíšené Taková žloutenka je u kojenců s intrauterinní infekcí, toxickou septickou lézí jater, sepse, dědičnými onemocněními.
Existuje vrozená a získaná žloutenka.
- Vrozená žloutenka. S Gilbertovou chorobou, ve které existují patologické stavy enzymatických systémů, které vedou k pronikání přímého bilirubinu v játrech, a typu Kriegler-Nayyarův syndrom 1 a 2, ve kterém buď částečně, nebo zcela, neexistuje žádný specifický jaterní enzym.
- Získaná žloutenka. Rozvíjí se pod vlivem některých faktorů, které nepříznivě ovlivňují obsah červených krvinek a jejich produktů rozkladu. Příčiny získané novorozenecké žloutenky mohou být krvácení, léky užívané těhotnou ženou během těhotenství, cefalhematomy, hemolytické konflikty.
V praxi neonatologa N.P. Šabanova používá tuto klasifikaci žloutenky u dětí:
- spojené s hemolytickým onemocněním;
- způsobené zhoršeným metabolismem;
- způsobené poruchou vylučování žluči;
- smíšený charakter.
Vlastnosti manifestace
Projevy žloutenky jsou zcela závislé na jejím typu a mohou se dramaticky lišit. Pokud nepřekročí hranice fyziologického stavu, rodiče se nemusí bát. Ale když se přidají ke zhoršení zdraví dítěte, měli byste okamžitě konzultovat s lékařem a dodržovat všechna jeho doporučení.
Hlavní projevy různých typů žloutenky:
Fyziologická žloutenka je charakterizována:
- oranžová nebo nažloutlá barva albuminových membrán a integ- rií;
- menší porucha stolice;
- nástup prvních příznaků nejdříve 2-3 dny po porodu;
- nejvýraznější znamení na 4-5 den;
- pokles hemoglobinu u dětí v plném věku již v den 21. Zároveň dítě neztrácí činnost, dobře se stravuje, spí, hraje a jeho celkový stav zůstává normální.
- výrazné známky v prvních dnech života nebo jeden týden po narození;
- jasně žlutá barva kůže a albugů;
- bodové mikrobubliny;
- vlnovité proudění: barva kůže se periodicky stává normální a pak se znovu změní na žlutou;
- svalová hypertonie;
- tmavá moč a vyčištěné výkaly;
- dětská letargie, ospalost, odmítnutí jíst, monotónní plač, nálada, úzkost.
Příznaky nejnebezpečnějších patologií:
Depozice bilirubinu v mozku s jadernou žloutenkou
v případě jaderné žloutenky, pádu hlavy, kategorického odmítnutí prsu, křečovitého syndromu, třesu brady a končetin, škubání, narušení dne, regurgitace fontány;
Čím dříve se odhalí nebezpečná patologie, tím lépe. Často je vynechán čas a nelze se vyhnout komplikacím, které negativně ovlivňují zdraví a budoucí život dítěte.
Metody diagnostiky a terapie
Díky laboratorním testům lze fyziologickou žloutenku odlišit od patologické žloutenky. Pro vyšetření se provádí:
- Biochemický krevní test, který určuje celkový bilirubin, obsah jaterních transamináz, albuminu, glukózy, cholesterolu a dalších ukazatelů, což umožňuje diagnostikovat nejen typ žloutenky, ale také se dozvědět o skutečném stavu všech orgánů novorozence.
Coombsův test se provádí ihned po odříznutí pupeční šňůry. To vám umožní určit anomální nekompatibilitu krve mámy a dítěte na určitých faktorech.
V normálním stavu by volný bilirubin neměl být větší než 25% celkového a nepřímého - nejméně 75%. Podle získaných výsledků lékař vyvodí závěry a provede přesnou diagnózu.
Léky
Pokud se fyziologická žloutenka vyskytuje v normálním rozmezí, není nutné žádné lékařské sledování, někdy může být předepsána fototerapie. Když je detekována patologická forma onemocnění, aplikují se různé léčebné strategie v závislosti na vzniku žloutenky a souvisejících poruch. Pokud bilirubin významně překračuje normu, jsou předepsány speciální léky:
- Ursofalk v suspenzi. Lék chrání játra před škodlivými účinky bilirubinu v žloutence a normalizaci jeho práce. 10 kg roztoku postačuje na 1 kg hmotnosti.
- Hofitol, lék na bázi rostlin. Když žloutenka aktivuje funkci jater a zlepšuje tok žluči. Děti jsou předepsány 1-3 kapky třikrát denně.
- S prodlouženou žloutenkou, předepsané kapátka k normalizaci rovnováhy vody a soli. Jedná se o glukózové roztoky, kardiotrofní léky, které zlepšují mikrocirkulační léčiva, stabilizátory membrán, které snižují oxidační procesy. Možná jmenování albuminu. Dávkování a název podávaných léků určuje pouze odborník.
- Normalizuje játra Phenobarbital. Průběh léčby žloutenky nepřekročí 5-6 dnů. Tento lék má vážné vedlejší účinky, takže je předepisován s maximální opatrností;
- Používá se pro žloutenku a enterosorbenty: Enterosgel, Upsorbin, Smekta. Tyto léky přerušují cirkulaci žlučového pigmentu a vylučují ho z těla.
- Pro zvýšení imunity používají vitaminy A, E, K, D3 a mikroelementy rozpustné v tucích.
Jiné způsoby
Se žloutenkou tělo špatně potřebuje ultrafialové záření, takže fototerapie je nutně předepsána pacientům. Pod UV lampami je bilirubinový pigment zničen a rychle vylučován přirozeně. Jedná se o bezpečný postup, který nenarušuje metabolismus dítěte.
Malý pacient je po určitou dobu umístěn pod lampu. Oči a vnější genitálie jsou pokryty neprůhlednou tkaninou. Pokud je žloutenka závažná, dítě bude muset být neustále vystaveno světlu. Od kontraindikací k procedurální poznámce:
- anémie;
- celková infekce těla s infekcemi v krvi;
- obstrukční žloutenka;
- kožní krvácení.
Pokud není fototerapie správně vybrána, mohou se u dětí se žloutenkou objevit:
- dehydratace;
- popáleniny;
- přehřátí;
- intolerance laktózy.
Léčba žloutenky by měla být prováděna pouze pod dohledem lékaře. Všechny léky, infuze a odvar by měly být projednány s odborníkem. Z lidových prostředků lze tyto léky používat:
- tinktura z pampelišky nebo vojtěšky, 1-2 kapky třikrát denně;
- odvar z boků v lžíci po každém připevnění k hrudníku;
- Pro kojící matku můžete aplikovat "Kolekci pro laktaci", která je nutná k vaření a pití čerstvého na litr denně.
Prevence
Očekávaná žloutenka budoucí matka může být zaměstnána před narozením dítěte. Postupujte takto:
- jíst dobře;
- vzdát se špatných návyků;
- včasná léčba chronických a infekčních onemocnění;
- užívat si sluneční lázně.
Když se dítě narodí, aby se zabránilo žloutence, které potřebujete:
- aplikovat dítě na hrudi na vyžádání;
- držet se diety, odmítat zakázané potraviny a nápoje;
- zajistěte si bohaté pití;
- poskytnout dětem správnou péči;
- včas navštívit odborníka.
Možné komplikace
Jestliže fyziologická žloutenka projde bez stopy a nezpůsobí následky, pak může patologický nález zanechat na zdraví dítěte známky života. Prodloužená žloutenka je nebezpečná:
- neurologické komplikace, jako bilirubin otravuje centrální nervový systém;
výskyt bilirubinové encefalopatie je závažným důsledkem patologické žloutenky, která postihuje mozkové buňky. Patologie vede ke skutečnosti, že mozkové tkáně jsou náchylné k toxinům, které jsou plné poškození mozečku a subkortikálních jader.
Léčba žloutenky u těchto dětí probíhá v intenzivní péči za stálého sledování koncentrace sérového bilirubinu. Riziko těchto komplikací je v tom, že nejsou v budoucnu náchylné k nápravě, což výrazně sníží kvalitu života dítěte.
Žloutenka se může objevit již 4-5 dní po narození. Stává se však, že i se zvýšenou léčbou proudí do protáhlé formy a neprochází ani 1 ani 2 měsíce. Důvodem tohoto jevu může být mnoho:
- je odstraněn proces odstraňování žlučového pigmentu z těla;
- játra v důsledku vrozené vady neplní své funkce;
- došlo ke stagnaci žluči v důsledku defektů žlučového systému;
- vzniká nový žlučový pigment kvůli změněnému složení krve.
Fakt, že nelze ignorovat žloutenku rodičů, říká rodiče:
Oksana: „Týden po propuštění se moje dcera stala nažloutlou. Zavolal jsem doktorovi. Prošli testy na bilirubin, ukázali 170. Byli jsme nabídnuti jít do nemocnice, protože žloutenka se zvýšila. Zdraví dítěte je především a já jsem souhlasil. Dvakrát jsme leželi pod lampou 10 hodin.
Dítě samozřejmě plakalo, točilo se a protestovalo. Neopustil jsem ji, krmil jsem se z láhve. Navíc byla přidána glukóza. Po dvou dnech těchto procedur poklesl bilirubin na 140 a po týdnu na 90. Po dvou měsících se moje kůže opět změnila na bílou, ale stále ovládám bilirubin, takže nedochází k opakovanému výskytu žloutenky. “
Žloutenka, která neprojde dlouhou dobu, vyžaduje kompetentní přístup. Pokud je novorozenec nemocný, rodiče by měli pečlivě sledovat jeho zdraví. Když je dítě lehce nažloutlé, ale je aktivní a jí dobře, pak je jediným lékem na žloutenku mateřské mléko, procházky pod širým nebem a sluneční paprsky.
Moderní medicína vám umožní úplně vyléčit žloutenku u novorozenců, ale čím dříve je detekována, tím rychleji dojde k zotavení. Jak rychle choroba projde, závisí na jejím typu a individuálních charakteristikách dítěte.
Normálně fyziologická žloutenka zmizí za 2-3 týdny. Rodiče by se neměli bát, že je dítě nakazí. Odborníci říkají, že neonatální žloutenka není nakažlivá. Dítě po převedení patologické formy by měl terapeut sledovat během šesti měsíců. Povinná konzultace s imunologem a neurologem za účelem zjištění možných komplikací.
Fyziologická žloutenka novorozenců: frekvence, příčiny. Diferenciální diagnostika fyziologické a patologické žloutenky
Genesis je založena na zvláštnostech metabolismu bilirubinu u novorozenců, které se projevují zvýšenou tvorbou nepřímého bilirubinu. (Krátký život Ayr, fetální HB, fyziologická polycytémie, selhání erytropoézy, další zdroje tvorby HB z jaterního cytochromu a myoglobinu). Navíc schopnost vázat a transportovat nepřímý bilirubin v krvi (nízký obsah bílkovin), snížená funkce jater, opožděné vylučování konjugovaného bilirubinu z hepatocytů v důsledku úzkého žlučovodu, tok nepřímého bilirubinu h / C enterohepatického zkratu (obcházení jater).
Klinicky se přechodná hyperbilirubinémie projevuje iktericitou kůže po dobu 2-3 dnů, vymizí 7-8, nepřítomnost vlnitého toku žloutenky. Obecný stav není narušen, není tam žádný hepatolienální syndrom, periferní krevní bilirubin po dobu 3 dnů není> 205 μmol / l, hodinové zvýšení je 5-6 μmol / l * hod, denní zvýšení je 85 μmol / l * den, přímý bilirubin není> 25 μmol / l. l (10-15% z celkového počtu) Žloutnutí se projevuje v plné délce při 60 µmol, v předčasném - 80-100 µmol.
Vlastnosti metabolismu bilirubinu u novorozenců způsobují vysoký výskyt žloutenky:
Zvýšená tvorba bilirubinu (více než 2krát ve srovnání s dospělými) v důsledku: a) zkrácení životnosti červených krvinek (70 - 90 dní u novorozenců a 120 dnů u dospělých) v důsledku prevalence červených krvinek s fetálním hemoglobinem, který se rychleji rozkládá) b) zvýšená destrukce erytrocytů v kostní dřeni v důsledku nezralosti erytropoézy, c) zvýšení tvorby bilirubinu z jejich neerytrocytárních zdrojů hem (myoglobin, tkáňové cytochromy, prekurzory hemu) v katabolické fázi metabolické adaptace
Snížená funkční schopnost jater zachytit, konjugovat a vylučovat bilirubin
Zvýšená enterohepatická cirkulace bilirubinu, která je způsobena: a) vysokou aktivitou enzymu beta-glukuronidázy ve střevní stěně, b) působením v prvních dnech života aratového kanálu, skrz který část krve ze střeva vstupuje do spodní duté žíly, obchází játra;
Tyto znaky způsobují vysokou četnost novorozenecké žloutenky.
První otázka, na kterou musí neonatolog odpovědět, když dohlíží na dítě se žloutenkou, je tedy následující:
Je žloutenka fyziologická nebo patologická?
K zodpovězení této otázky potřebujete znát kritéria, která odlišují patologickou žloutenku od fyziologických. (1 znak je dost) 1. Vzhled žloutenky v prvních 24 hodinách života (fyziologický - konec 2 - začátek 3 dny) 2. Zvýšení hladiny bilirubinu v séru o více než 85 μmol / l denně
3. Hladina bilirubinu na vrcholu vzestupu o více než 221 µmol / lv období a 257 µmol / lv předčasném 4. Koncentrace přímého bilirubinu více než 26 -34 µmol / l (10 - 15% z celkového počtu) 5. Trvání žloutenky více než 7 - 10 dnů na plný úvazek a více než 10 -14 dnů na předčasné.
Novorozenecká žloutenka
Fyziologická žloutenka novorozenců není onemocněním, ale stavem v adaptačním období souvisejícím s náhradou fetálního hemoglobinu (HbF) hemoglobinem A (HbA), nezralostí enzymových systémů a adaptací těla dítěte na nové podmínky prostředí. den života a zmizí do 7. až 10. dne. Dřívější výskyt žloutenky (na 1. až 2. den života) nebo její pomalé vymizení indikuje patologii. Včasné a časté kojení je dalším způsobem, jak bojovat proti žloutence u novorozenců. Mateřské mléko pomáhá posílit imunitní systém a včasné odstranění bilirubinu. Děti trpící žloutenkou jsou příliš ospalé. Proto se musí probudit, aby nezmeškali krmení. Kromě toho lékaři doporučují, pokud je to možné, aby tyto děti byly prováděny na procházce v nepřímém slunečním světle.
Falešná žloutenka může nastat, když dojde k metabolické poruše karotenu se zpožděním jeho přeměny na vitamin A nebo nadměrným příjmem karotenoidů do těla s jídlem (mrkev, citrusové plody, dýně, žloutky). Současně se skvrny a sliznice nikdy nezbarví a pouze dlaně a podešve se zbarví žlutě.
Spalničky, prevence, léčba
Spalničky jsou vysoce nakažlivá, akutní virová onemocnění přenášená vzduchem rozptýlenými kapičkami a projevující se zvýšením tělesné teploty, zánětem sliznic dýchacího ústrojí a spojivek, skvrnitou papulární vyrážkou.
Léčba se obvykle provádí doma. Pacienti s těžkými formami nebo komplikacemi jsou hospitalizováni, stejně jako epidemiologické a sociální indikace. Postel je předepsán až do normální tělesné teploty. Jídlo by mělo být mechanicky a tepelně šetrné. Zobrazeno hojné pití obohacených tekutin. K prevenci bakteriálních komplikací je nutná pečlivá péče o sliznice a kůži. Léčba pro nekomplikované spalničky je symptomatická: antipyretika (paracetamol), vitamíny. V případě hnisavé konjunktivitidy jsou v očích předepsány instilace do očí 20% roztoku sulfacetamidu (sulfacyl sodný) a při těžké rinitidě se používají vasokonstrikční nosní kapky. Častý obsedantní kašel je usnadněn jmenováním sirupů proti kašli, odvarů bylin, butamiraty (synecod), pertusinu atd. S rozvojem komplikací se léčba provádí v souladu s jejich etiologií, umístěním a závažností.
V Rusku je aktivní imunizace proti spalničkám prováděna živou, oslabenou vakcínou připravenou z vakcínového kmene L-16 (Leningrad 16). Vakcína se podává v dávce 0,5 ml subkutánně (pod lopatkou nebo v oblasti ramene) nebo intramuskulárně.Vakcinace se provádí všem zdravým dětem ve věku 12 měsíců a znovu po 6 letech.
Mezi obecná protiepidemická opatření patří včasná detekce a izolace zdroje infekce, stejně jako intervence mezi těmi, kteří přišli do styku.
-Aktivity v ohnisku: izolace nemocného od nástupu onemocnění až do 5. dne vyrážky; s rozvojem pneumonie - až do desátého dne onemocnění; větrání místnosti, ve které byl pacient, pečlivé vlhké čištění; nouzové očkování nebo pasivní očkování kontaktních dětí (které neměly spalničky a neočkované)
-Pro nouzové očkování v ústavech po zavedení spalniček pomocí živé vakcíny proti spalničkám. Podává se během prvních 5 dnů po kontaktu s dětmi, které nemají spalničky, nejsou očkovány a nemají žádné kontraindikace očkování. Pasivní - podává se dětem, které byly vystaveny spalničkám, které nebyly očkovány a mají kontraindikace očkování.
Číslo úkolu 1 (6 dní)
Krmení na vyžádání.
Problém číslo 2
-neurotoxikózy s akutním selháním ledvin (celkový protein je snížen
Novorozená žloutenka
Novorozená žloutenka je fyziologický nebo patologický stav způsobený hyperbilirubinemií a projevuje se ikterickým barvením kůže a viditelných sliznic u dětí v prvních dnech života. Novorozená žloutenka se vyznačuje zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi, anémií, ikterickou kůží, sliznicemi a sklerózou očí, hepato-splenomegálií, v závažných případech - bilirubinovou encefalopatií. Diagnóza neonatální žloutenky je založena na vizuálním posouzení stupně žloutenky na stupnici Cramer; stanovení hladiny červených krvinek, bilirubinu, jaterních enzymů, krevní skupiny matky a dítěte atd. Léčba žloutenky novorozenců zahrnuje kojení, infuzní terapii, fototerapii, náhradní krevní transfuzi.
Novorozená žloutenka
Novorozenecká žloutenka je neonatální syndrom charakterizovaný viditelnou ikterickou barvou kůže, skléry a sliznic v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v dětské krvi. Podle pozorování, v prvním týdnu života, žloutenka novorozenců se vyvíjí v 60% full-termín a 80% předčasně narozených dětí. V pediatrii je nejčastější fyziologická žloutenka novorozenců, která představuje 60–70% všech případů syndromu. Novorozená žloutenka se vyvíjí, když hladina bilirubinu vzroste nad 80–90 µmol / l v plném rozsahu a více než 120 µmol / l u předčasně narozených dětí. Prodloužená nebo závažná hyperbilirubinémie má neurotoxický účinek, tj. Způsobuje poškození mozku. Stupeň toxických účinků bilirubinu závisí především na jeho koncentraci v krvi a trvání hyperbilirubinemie.
Klasifikace a příčiny žloutenky u novorozenců
Za prvé, novorozenecká žloutenka může být fyziologická a patologická. Podle původu se žloutenka novorozenců dělí na dědičné a získané. Na základě laboratorních kritérií, tj. Zvýšení jedné nebo jiné bilirubinové frakce, se hyperbilirubinémie odlišuje s převahou přímého (vázaného) bilirubinu a hyperbilirubinemie s převahou nepřímého (nepříbuzného) bilirubinu.
Konjugační žloutenka novorozenců zahrnuje případy hyperbilirubinémie, vyplývající ze snížené clearance bilirubinu hepatocyty:
- Fyziologická (přechodná) žloutenka novorozenců s plným termínem
- Žloutenka předčasně narozených dětí
- Dědičná žloutenka spojená se syndromy Gilberta, Criglera-Nayyara typu I a II, atd.
- Žloutenka s endokrinní patologií (hypotyreóza u dětí, diabetes u matky)
- Žloutenka u novorozenců s asfyxií a porodním poraněním
- Těhotná žloutenka kojených dětí
- Lékařská žloutenka novorozenců v důsledku jmenování chloramfenikolu, salicylátů, sulfonamidů, chininu, velkých dávek vitamínu K atd.
Hemolytická žloutenka novorozenců se vyznačuje zvýšením hladiny bilirubinu v důsledku zvýšené destrukce (hemolýzy) erytrocytů dítěte. Tento typ hyperbilirubinemie zahrnuje:
Mechanická žloutenka novorozenců způsobená porušením výboje bilirubinu žlučí žlučovým traktem a střevy. Mohou nastat malformace (atresie, hypoplazie) intrahepatických a extrahepatických kanálků, nitroděložní cholelitiáza, komprese žlučových cest z vnějšku infiltrací nebo nádorem, blokování žlučovodů zevnitř, syndrom zahušťování žluči, stenóza pyloru, střevní obstrukce atd.
Žloutenka smíšené geneze (parenchymatózní) se vyskytuje u novorozenců s fetální hepatitidou způsobenou intrauterinními infekcemi (toxoplazmóza, cytomegalie, listerióza, herpes, virová hepatitida A, B, D), toxiko-septická léze jater v sepse, dědičné látky a látky, látky, látky, látky, látky, látky, látky. ).
Příznaky žloutenky novorozenců
Fyziologická žloutenka novorozenců
Přechodná žloutenka je hraničním stavem novorozeneckého období. Ihned po porodu je přebytek červených krvinek, ve kterých je přítomen fetální hemoglobin, zničen tvorbou volného bilirubinu. Vzhledem k dočasné nezralosti jaterního enzymu glukuronyltransferázy a sterility střeva se snižuje vazba volného bilirubinu a jeho vylučování z těla novorozence s výkalem a močí. To vede k hromadění přebytečného objemu bilirubinu v podkožním tuku a barvení kůže a sliznic žlutou barvou.
Fyziologická žloutenka novorozenců se vyvíjí 2-3 dny po narození, dosahuje maxima 4-5 dnů. Maximální koncentrace nepřímého bilirubinu je 77-120 µmol / l; moč a výkaly mají normální barvu; játra a slezina nejsou zvětšeny.
V přechodné žloutence novorozenců, mírný stupeň žloutenky kůže nerozšíří se pod pupeční linií a je nalezený jen s dostatečným přirozeným světlem. S fyziologickou žloutenkou není blaženost novorozence obvykle narušena, avšak s významnou hyperbilirubinémií, pomalým sáním, letargií, ospalostí a zvracením se může objevit.
U zdravých novorozenců je výskyt fyziologické žloutenky spojen s dočasnou nezralostí enzymových systémů jater, a proto není považován za patologický stav. Při pozorování dítěte, pořádání řádného krmení a péče se projevy žloutenky samy o sobě vymizí o 2 týdny novorozenců.
Žloutenka předčasně narozených novorozenců se vyznačuje dřívějším nástupem (1-2 dny), vrcholem projevů 7 dní a poklesem o tři týdny života dítěte. Koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi předčasně vyšší (137-171 mmol / l), jeho zvýšení a snížení dochází pomaleji. Vzhledem k delšímu zrání enzymových systémů jater u předčasně narozených dětí vzniká hrozba rozvoje jaderné žloutenky a intoxikace bilirubinem.
Dědičná žloutenka
Nejběžnější formou dědičné konjugační žloutenky u novorozenců je konstituční hyperbilirubinémie (Gilbertův syndrom). Tento syndrom se vyskytuje v populaci s frekvencí 2-6%; dědičně autosomálně dominantním způsobem. Srdcem Gilbertova syndromu je defekt v aktivitě enzymových systémů jater (glukuronyltransferázy) a v důsledku toho i porušení záchytu bilirubinu hepatocyty. Novorozená žloutenka s ústavní hyperbilirubinemií se vyskytuje bez anémie a splenomegálie, s mírným zvýšením nepřímého bilirubinu.
Dědičná žloutenka novorozenců s Crigler-Nayarovým syndromem je spojena s velmi nízkou aktivitou glukuronyltransferázy (typ II) nebo její nepřítomností (typ I). U syndromu typu I se novorozená žloutenka vyvíjí již v prvních dnech života a stále roste; hyperbilirubinémie dosahuje 428 µmol / l a vyšší. Typický vývoj jaderné žloutenky, možný fatální výsledek. Syndrom typu II má zpravidla benigní průběh: neonatální hyperbilirubinémie je 257-376 mmol / l; jaderná žloutenka je vzácná.
Žloutenka s endokrinní patologií
Obvykle se vyskytuje u dětí s vrozenou hypotyreózou v důsledku nedostatku hormonů štítné žlázy, které narušují zrání enzymu glukuronosyltransferázy, procesu konjugace a vylučování bilirubinu. Žloutenka s hypotyreózou je detekována u 50-70% novorozenců; projevuje se na 2-3 den života a trvá až 3-5 měsíců. Kromě žloutenky mají novorozenci letargii, pastoznost, hypotenzi, bradykardii, hrubý hlas, zácpu.
Časná žloutenka se může objevit u novorozenců, jejichž matky trpí cukrovkou v důsledku hypoglykémie a acidózy. Zjevený protrahovaný ikterický syndrom a nepřímá hyperbilirubinémie.
Žloutenka u novorozenců s asfyxií a porodním poraněním
Fetální hypoxie a neonatální asfyxie zpomalují tvorbu enzymových systémů, což má za následek hyperbilirubinemii a jadernou žloutenku. Různé poranění při porodu (cephalohematoma, intraventrikulární krvácení) mohou být zdrojem tvorby nepřímého bilirubinu a jeho zvýšeného pronikání do krve s rozvojem ikterického barvení kůže a sliznic. Závažnost novorozené žloutenky závisí na závažnosti syndromu hypoxické asfyxie a na úrovni hyperbilirubinemie.
Těhotenství žloutenka
Ariesův syndrom nebo žloutenka kojených dětí se vyvíjí u 1-2% novorozenců. Může se objevit v prvním týdnu života dítěte (časná žloutenka) nebo ve dnech 7–14 let (pozdní žloutenka novorozenců) a přetrvávat 4–6 týdnů. Mezi možnými příčinami těhotné žloutenky u novorozenců je přítomnost mateřských estrogenů v mléku, které zabraňují vázání bilirubinu; nestabilní laktace u matky a relativní podvýživa dítěte, která způsobuje vstřebávání bilirubinu ve střevě a jeho vstup do krevního oběhu atd. stimulace práce pupeční šňůry. Průběh tohoto typu žloutenky u novorozenců je vždy neškodný.
Jaderná žloutenka a bilirubinová encefalopatie
S postupným zvyšováním koncentrace nepřímého bilirubinu v krvi se může objevit jeho pronikání přes hematoencefalickou bariéru a depozice v bazálních jádrech mozku (jaderná žloutenka novorozenců), která způsobuje rozvoj nebezpečného stavu - bilirubinové encefalopatie.
V první fázi klinice dominují známky intoxikace bilirubinem: letargie, apatie, ospalost dítěte, monotónní výkřik, putující pohled, regurgitace, zvracení. Brzy novorozenci mají klasické známky jaderné žloutenky, doprovázené ztuhlým krkem, spasticitou svalů těla, periodickou stimulací, vydutím velkého pramene, odsáváním sání a jiných reflexů, nystagmu, bradykardií, záchvatů. Během tohoto období, které trvá několik dní až několik týdnů, dochází k nevratnému poškození centrálního nervového systému. Během následujících 2-3 měsíců života ve stavu dětí je pozorováno klamné zlepšení, ale již ve věku 3-5 měsíců jsou diagnostikovány neurologické komplikace: dětská mozková obrna, mentální retardace, hluchota atd.
Diagnóza žloutenky novorozenců
Žloutenka je zjištěna i ve fázi pobytu dítěte v porodnici neonatologem nebo pediatrem při návštěvě novorozence krátce po propuštění.
Pro vizuální hodnocení stupně žloutenky u novorozenců se používá Kramerova stupnice.
- I stupeň - žlutost obličeje a krku (bilirubin 80 µmol / l)
- Stupeň II - žloutnutí se šíří do úrovně pupku (bilirubin 150 µmol / l)
- Stupeň III - žloutnutí sahá až do úrovně kolen (bilirubin 200 μmol / l)
- Stupeň IV - žloutnutí sahá až k obličeji, tělu, končetinám, s výjimkou dlaní a chodidel (bilirubin 300 µmol / l)
- V - celková žloutnutí (bilirubin 400 µmol / l)
Nezbytné laboratorní testy pro počáteční diagnózu žloutenky novorozenců jsou: bilirubin a jeho frakce, kompletní krevní obraz, krevní skupina dítěte a matky, Coombsův test, PET, vyšetření moči, testy jaterních funkcí. Je-li podezření na hypotyreózu, je nutné v krvi stanovit hormony štítné žlázy T3, T4, TSH. Identifikace intrauterinních infekcí se provádí pomocí ELISA a PCR.
Jako součást diagnózy obstrukční žloutenky se provádí ultrazvuk jaterních a žlučových cest, MR-cholangiografie, FGDS, abdominální radiografie, konzultace pediatrického chirurga a dětského gastroenterologa.
Léčba žloutenky novorozenců
Aby se zabránilo žloutence a snížil se stupeň hyperbilirubinemie, všichni novorozenci potřebují časný začátek (od první hodiny života) a pravidelné kojení. U novorozenců s novorozeneckou žloutenkou je frekvence doporučeného kojení 8–12krát denně bez noční přestávky. Je nutné zvýšit denní objem tekutiny o 10-20% ve srovnání s fyziologickou potřebou dítěte, přičemž se užívají enterosorbenty. Pokud není možná orální hydratace, provádí se infuzní terapie: kapková glukóza, nat. roztok, kyselina askorbová, karboxyláza, vitamíny skupiny B. Pro zvýšení konjugace bilirubinu s novorozencem se žloutenkou může být podáván fenobarbital.
Nejúčinnějším způsobem léčby nepřímé hyperbilirubinémie je kontinuální nebo intermitentní fototerapie, která podporuje translaci nepřímého bilirubinu do formy rozpustné ve vodě. Komplikace fototerapie mohou být hypertermie, dehydratace, popáleniny, alergické reakce.
U hemolytické žloutenky novorozenců je indikována vyměnitelná krevní transfúze, hemosorpce, výměna plazmy. Všechny abnormální žloutenky novorozenců vyžadují okamžitou léčbu základního onemocnění.
Prognóza novorozenecké žloutenky
Přechodná žloutenka novorozenců ve většině případů prochází bez komplikací. Porušení adaptačních mechanismů však může vést k přechodu fyziologické žloutenky novorozenců v patologickém stavu. Pozorování a důkazy naznačují, že neexistuje žádná korelace mezi očkováním proti virové hepatitidě B a žloutenkou novorozenců. Kritická hyperbilirubinémie může vést k rozvoji jaderné žloutenky a jejích komplikací.
Děti s patologickými formami novorozenecké žloutenky podléhají následnému sledování okresního pediatra a dětského neurologa.
Novorozenecká žloutenka, příčiny, léčba
Ve většině případů se žloutenka u novorozenců projevuje během prvních 3 dnů života, je fyziologická, je „hraničním stavem“ a nevyžaduje léčbu.
Nebezpečí žloutenky spočívá v tom, že s vysokou hladinou volného (nekonjugovaného, nepřímého) bilirubinu v krevním séru existuje hrozba bilirubinové encefalopatie (jaderná žloutenka), ke které dochází pouze v novorozeneckém období a vede k rozvoji těžké mentální retardace a dětské mozkové obrny (CP).. Stupeň toxického účinku bilirubinu závisí především na jeho koncentraci v mozkové tkáni a trvání hyperbilirubinemie. Lékař, který pozoruje dítě, by měl být schopen vyhodnotit individuální „bezpečnou úroveň“ bilirubinu u novorozence se žloutenkou a předvídat jeho možné zvýšení.
Mechanismus žloutenky u novorozenců
Žloutenka nebo ikterus je žlutá pigmentace kůže a / nebo bilirubin skléry. To je zase způsobeno zvýšením hladiny bilirubinu v krvi - hyperbilirubinemie. Celkem existuje asi 50 onemocnění, která jsou doprovázena výskytem žloutnutí kůže. U dospělých dochází k zabarvení kůže se zvýšením hladiny celkového bilirubinu o více než 34 µmol / l u novorozenců s plným trváním - na úrovni celkového bilirubinu od přibližně 70 µmol / l, předčasně - na úrovni 50 µmol / l.
Výměna bilirubinu u novorozence má řadu vlastností.
Zvýšená tvorba bilirubinu u novorozenců je spojena s destrukcí fetálního (fetálního) hemoglobinu, který je uvolňován ve velkém množství do krevního oběhu dítěte během porodu, a přechodná neschopnost jater novorozence konjugovat (vazba). "Launch" konjugačního systému bilirubinu nastává normálně po dobu několika hodin až několika dnů po narození. Aktivita konjugačního systému jater se pozvolna zvyšuje a dosahuje úrovně dospělých do konce 3. až 4. týdne života.
Bilirubin je neustále vyměňován v těle jakékoli osoby. Bilirubin vzniká hlavně v důsledku rozpadu hemoglobinu ve stárnoucích červených krvinkách. Normálně to produkuje asi 80-85% bilirubinu denně. Asi 15-20% bilirubinu je tvořeno z jiných zdrojů (v kostní dřeni, játrech). Se zničením červených krvinek, které dosáhly konce jejich normálního života, přibližně 120 dnů, se hemoglobin uvolňuje, z něhož se nejprve odděluje globin, a bilirubin, který se nazývá volný nebo nepřímý bilirubin, se tvoří ze zbývající proteinové části molekuly (heme). Tato forma bilirubinu je rozpustná v tucích. Nepřímý bilirubin v krevním řečišti se váže na proteiny (albumin) a v této formě je transportován do jater. V játrech je nepřímý (volný) bilirubin zachycen jaterními buňkami (hepatocyty) a transformován do jiné formy bilirubinu spojené s enzymy. Tato frakce bilirubinu mění své vlastnosti, stává se rozpustným ve vodě, nazývá se vázaná nebo přímá frakce - přímý bilirubin. Tento bilirubin je odstraněn z jater do žlučníku a následně vstupuje do střeva, zabarví stolici v tmavé barvě. Malá část přímého (vázaného) bilirubinu vstupuje do celkového krevního oběhu a vylučuje se z těla ledvinami, což dává moč nažloutlý odstín. Bilirubin je pigment, jeho volná frakce má jasný odstín žluté a vázaná frakce má špinavou žlutou barvu.
Exkreční funkce jater při narození dítěte je významně snížena v důsledku anatomické nezralosti vylučovacího systému: žlučové kapiláry jsou úzké, jejich počet je snížen. Exkreční funkce jater novorozenců dosahuje eliminační kapacity dospělých jater do konce prvního měsíce života.
Zvláštnost střevního metabolismu žlučových pigmentů u novorozenců přispívá k částečnému návratu nekonjugovaného bilirubinu do krve ak zvýšení nebo udržení hyperbilirubinemie.
U novorozenců představuje 80-90% bilirubinu nepřímá (volná) frakce.
Typy žloutenky v novorozeneckém období
Podle obsahu frakcí bilirubinu v krevním séru existují:
- nekonjugovaná (nepřímá) hyperbilirubinémie (hladina nepřímého bilirubinu více než 85% celkového bilirubinu);
- konjugovaná (přímá) hyperbilirubinémie novorozenců (charakterizovaná přímou hladinou bilirubinu vyšší než 15% celkového bilirubinu).
Nepřímá (nekonjugovaná) bilirubinémie
Fyziologická žloutenka novorozenců nebo žloutenka zdravého novorozence se také nazývá přechodná. Fyziologická hyperbilirubinémie se vyvíjí u všech novorozenců v prvních dnech života a žloutnutí kůže, tzn. přímo fyziologickou žloutenku, pouze u 60% celodenních a 80% předčasně narozených dětí. Žloutnutí kůže se objevuje ve 2. až 3. den života, kdy koncentrace nepřímého bilirubinu dosahuje u novorozenců s plnou funkcí 51-60 µmol / l a u předčasně narozených dětí 85-103 µmol / l.
Fyziologická žloutenka je způsobena zvláštnostmi metabolismu bilirubinu během tohoto období života:
- vysoká ejekce červených krvinek při narození;
- vysoký obsah fetálního hemoglobinu;
- jeho rychlé zničení po porodu;
- nedostatek konjugujících enzymů v játrech. Hlavní klinické charakteristiky fyziologické žloutenky:
- objevuje se 48 hodin po narození, někdy v druhý den života;
- vzestup hladiny bilirubinu nedosahuje kritických hodnot, které mohou způsobit jadernou žloutenku;
- stav novorozence zůstává uspokojivý.
Fyziologická žloutenka prochází dvěma časovými fázemi. První zahrnuje 5 dnů života od okamžiku narození a je charakterizován relativně rychlým nárůstem hladiny volného (nekonjugovaného, nepřímého) bilirubinu. Druhá fáze je charakterizována pomalým poklesem nepřímého bilirubinu, který dosahuje normální hladiny (pod 50 µmol / l) do 11. až 14. dne života, někdy s odložením do 1 měsíce života, v závislosti na funkční zralosti dítěte a typu krmení (mateřské mléko může přispět ke zpoždění žloutlá kůže dítěte).
Především s fyziologickou žloutenkou, obličej je zbarvený, pak krk, trup a končetiny. Snížení žloutnutí se vyskytuje v opačném pořadí: nejprve se nohy zblednou, pak tělo a poslední tvář.
Posílení fyziologické žloutenky a její prodloužení může být způsobeno nedostatkem mateřského mléka - žloutenkou kojení a samotným mateřským mlékem - žloutenkou mateřského mléka.
Kojení žloutenka je zaznamenána u novorozenců s nesprávnou organizací kojení, kdy se z různých důvodů snižuje konzumace mateřského mléka. Během prvních několika dnů života dostávají novorozenci, kteří jsou výhradně kojeni, obvykle méně tekutin a mléka, než když jsou krmeni náhradami mateřského mléka, což určuje jejich vyšší hladinu bilirubinu ve 4. až 5. den života. Základem pro prevenci a léčbu kojící žloutenky je společný pobyt na puerperálním oddělení, časté připojení k prsu ve dne iv noci bez dodržení přesných intervalů a „na vyžádání“ dítěte.
Žloutenka mateřského mléka (žloutenka z mateřského mléka) také není patologickým stavem, je spojena s reakcí těla dítěte na tuk mateřského mléka a je charakterizována následujícími rysy:
- objevuje se nebo se dramaticky zvyšuje, když dítě začne dostávat dostatečné množství mléka od matky (po dobu 3-7 dnů);
- hladina nepřímého (volného) bilirubinu v séru je zpravidla vyšší než 184 μmol / L (12%), ale nepřesahuje 360 μmol / L; případy jaderné žloutenky nejsou popsány;
- zastavení kojení (24-48 hodin) vede k prudkému poklesu bilirubinu a snížení žloutenky;
- Pokud dítě i nadále dostává mateřské mléko, žloutenka přetrvává po dobu 4-6 týdnů, pak začíná postupně klesat. Úplná normalizace nepřímého bilirubinu v séru se vyskytuje ve 12-16 týdnu života.
Vzhledem k benigní povaze hyperbilirubinémie spojené s mateřským mlékem, po potvrzení diagnózy, kojení by nemělo být zastaveno v žádném případě!
Kromě fyziologické, žloutenky novorozenců může mít patologický charakter spojený s vysokou hladinou celkového a nepřímého bilirubinu, což určuje riziko vzniku nejhorší komplikace - jaderné žloutenky.
Následující příznaky vždy ukazují patologickou povahu žloutenky (může být přítomen jeden nebo několik příznaků):
- je přítomen při narození nebo se objeví v první den života;
- v kombinaci se známkami hemolýzy, bledosti, splenomegálie;
- trvá déle než týden na plný úvazek a více než 2 týdny u předčasně narozených dětí;
- proudění ve vlnách (žlutost kůže a sliznic se zvyšuje po období jejího snížení nebo vymizení);
- hladina nepřímého bilirubinu je více než 220 µmol / l;
- maximální hladina přímého bilirubinu je vyšší než 25 µmol / l.
Hemolytické onemocnění novorozenců - hyperprodukce bilirubinu v důsledku zvýšené hemolýzy červených krvinek - nastane, když skupina (ABO) nebo Rh-nekompatibilita matky a plodu.
Nekompatibilita krevní skupinou: matky mají krevní skupinu 1, děti mají 2. nebo 3. krevní skupinu. Nekompatibilita pro Rh faktor: matka má Rh-negativní krev, dítě má Rh-pozitivní.
Základem hemolytického onemocnění novorozence je pronikání mateřských protilátek na plod, které byly vyvinuty v předchozím těhotenství na Rh faktor nebo na fetální krevní skupinu. Vzhledem k imunoprofylaxi během těhotenství se významně snížil počet novorozenců s těžkou hemolytickou chorobou způsobenou Rh inkompatibilitou.
Když se v prvních 24 hodinách života objeví žloutenka hemolytického onemocnění, dochází ke snížení hladiny hemoglobinu a ke zvýšení velikosti jater. U hemolytického onemocnění novorozence je nejvyšší riziko vzniku jaderné žloutenky 2-3 dny s Rh inkompatibilitou a 3-4 dny s nekompatibilitou v krevní skupině.
Klinické projevy jaderné žloutenky (bilirubinová encefalopatie):
- vzhled letargie, ospalost, letargie a deprese sacího reflexu;
- zvýšená podrážděnost, svalová hypertenze, monotónní pláč;
- V nevratných stadiích dítěte jsou zaznamenány křeče, apnoe, bradykardie, pronikavý výkřik, strnulost a kóma.
Ve výsledku jaderné žloutenky - hrubý neurologický defekt, duševní a motorické vývojové zpoždění, mozková obrna, hluchota, snížené vidění, těžké asociální postižení.
Žloutenka spojená s hemolýzou může také nastat při akutním průběhu řady vrozených infekcí (cytomegálie, herpes, rubeola, toxoplazmóza, syfilis, listerióza) nebo může být známkou vývoje neonatální sepse. Méně často, v neonatálním období, je detekována familiární hemolytická anémie (mikrospherocytární anémie Minkowski-Chauffard), enzymopatie erytrocytů a hemoglobinopatie doprovázená žloutenkou. Jiné (nehemolytické) důvody pro bilirubinovou hyperprodukci zahrnují výraznou neonatální polycytemii (zvýšený hematokrit - ta část objemu krve, která odpovídá za erytrocyty - v žilní krvi nad 70%), oteklý krevní syndrom, masivní krvácení, včetně rozsáhlých cefalomatomů.
Porušení konjugace bilirubinu je zaznamenáno u dědičných onemocnění (Gilbertův a Crigler-Nayarův syndrom). V Gilbertově syndromu je žloutenka obvykle mírná (8-120 µmol / l), nejsou žádné případy jaderné žloutenky a celkový stav není příliš narušen. Klinické projevy mohou nastat od 2-3 dnů života nebo v jakémkoliv věku až 10 let a intenzita žloutenky se může měnit každých 3-5 týdnů. V Criggler-Nayarově syndromu se žloutenka objevuje ve věku 2-3 dnů života, postupně se zvyšuje 5-8. Den (hladina nepřímého bilirubinu je více než 340 µmol / l), což vytváří nebezpečí vzniku jaderné žloutenky.
Konjugovaná (přímá) hyperbilirubinémie
Konjugovaná (přímá) hyperbilirubinémie u novorozenců je spojena s poruchou funkce hepatobiliárního systému a může být způsobena morfofunkčními vlastnostmi jater a žlučových cest novorozence (přechodná přímá hyperbilirubinémie). Může být také jedním z projevů onemocnění jater a žlučových cest, jakož i důsledkem kombinace nespecifických patologických faktorů perinatálního období, tj. mají extrahepatický původ. Bez ohledu na příčinu zvýšené hladiny bilirubinu je cholestáza základem pro vývoj konjugované (přímé) hyperbilirubinémie.
Novorozenecká cholestáza je pokles toku žluči do dvanácterníku a jeho akumulace v žlučníku a kanálcích, což způsobuje pocení přímého bilirubinu v krvi. Cholestáza a obstrukční žloutenka nejsou synonymem, protože v přítomnosti cholestázy nedochází k mechanickému blokování žlučových cest. Cholestasis u novorozenců je ve většině případů zpočátku doprovázen normální funkcí jater. Cholestáza se často vyskytuje jako výsledek žloutenky novorozenců s intenzivním odstraněním bilirubinu játry a jeho akumulace v žlučovodech a žlučníku. Porušení vylučovací funkce hepatobiliárního systému je indikováno zvýšením intenzity žloutenky, jejího nazelenalého odstínu, zvýšením velikosti jater, výskytem Acholie (zabarvení) stolice a tmavé moči. Laboratorní potvrzení tohoto syndromu (neonatální cholestáza) je zvýšení přímé frakce bilirubinu v krvi o více než 15-20% celkové hladiny, zvýšení koncentrace cholesterolu a řady dalších frakcí v biochemickém krevním testu (syndrom biochemické cholestázy). Diagnóza neonatální cholestázy je platná pouze tehdy, je-li vyloučena patologie hepatobiliárního systému.
Příčiny neonatální hepatitidy mohou být:
- virové infekce (cytomegalovirus, rubeola, coxsackie, herpes, viry hepatitidy B a C, méně často A);
- bakterie (patogeny listeriózy, syfilis, tuberkulóza);
- parazity (toxoplasma, mykoplazma).
S rozvojem sepse mohou být nespecifické bakterie také příčinou neonatální hepatitidy. Ve většině případů je neonatální hepatitida způsobená výše uvedenými patogeny považována za jeden z projevů generalizované infekce.
Mezi neonatální hepatitidou se zavedenou příčinou patří první místo hepatitida B. Nositeli viru a hepatitidě lze zabránit, pokud jsou všechny děti narozené matkám očkovány.
Charakteristické znaky infekčního procesu:
- špatná chuť k jídlu;
- mírný přírůstek hmotnosti;
- nadýmání;
- letargie;
- hemoragický syndrom;
- nízká horečka;
- anémie;
- trombocytopenie;
- leukocytóza;
- neutrofilie s posunem vzorce leukocytů na myelocyty;
- zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Komplex příznaků charakteristický pro hepatitidu:
- zvýšení velikosti jater;
- zvýšení hladiny „jaterních frakcí“ v biochemické analýze krve - alaninaminotransferázy (ALT) a asparagininaminotransferázy (AST);
- zvýšení alkalické fosfatázy;
- špinavý nazelenalý šedý tón pleti.
Všechny tyto faktory naznačují přítomnost onemocnění - neonatální hepatitidu.
Atresie žlučových cest (biliární atresie). Na celém světě je atresie žlučových cest hlavní příčinou chronického selhání jater v raném dětství. V nepřítomnosti žlučníku nebo kanálků se bilirubin hromadí v jaterních buňkách, zhoršuje jeho funkci a vstupuje do krve. Klinickým příznakem biliární atrézie je progresivní žloutenka. Biliární atresie je zdaleka nejdůležitější indikací pro transplantaci jater.
Příčinou obstrukční žloutenky v novorozeneckém období mohou být také vývojové defekty žlučových cest: intrahepatická a extrahepatická atresie žlučových cest, polycystická choroba, torze žlučníku, arteriohepatická dysplazie, dědičné syndromy. Mechanická žloutenka může být způsobena kompresí žlučovodu z vnějšku nádorem, infiltráty a jinými abdominálními formacemi. Často je označena obturace běžného žlučovodu s vrozenou žlučovou chorobou. Familiární formy cholestázy, projevující se v neonatálním období.
V atrézii žlučových cest je prvním příznakem malformace žloutenka, která je v přírodě tvrdohlavě rostoucí, doprovázená svěděním kůže, díky níž jsou děti velmi neklidné a podrážděné. Velikost a hustota jater se postupně zvyšuje, mění se povaha stolice - stává se částečně nebo zcela zbarvenou.
Principy léčby hyperbilirubinémie
Principy léčby hyperbilirubinémie:
- odstranění hlavní příčiny patologického zvýšení hladiny bilirubinu v séru;
- prevence bilirubinu v séru;
- metod na podporu odstranění bilirubinu. Mezi hlavní metody léčby odpovídající těmto principům patří substituční krevní transfúze a fototerapie. Jiné léčby, které byly použity dříve, jsou považovány za neúčinné.
Přestože hlavní léčba hyperbilirubinemie je prováděna v porodnici, každý lékař by měl mít představu o těchto metodách léčby.
Náhradní krevní transfúze. Vyměnitelná krevní transfúze se obvykle provádí s hemolytickým onemocněním novorozence v důsledku nekompatibility Rh faktorem nebo krevní skupinou. Rozhodnutí nahradit krevní transfuzi se provádí na základě souboru skutečností:
- studium historie;
- výsledky studia séra na protilátky;
- klinické projevy s rychlostí zvýšení bilirubinu více než 17 µmol / l / h;
- pokud je hladina hemoglobinu v pupečníkové krvi nižší než 110 g / l.
Fototerapie Fototerapie se používá k léčbě neonatální žloutenky již více než 30 let bez negativních důsledků. Poprvé byly v roce 1958 popsány pozitivní účinky slunečního světla a umělého osvětlení na snížení stupně žloutenky u novorozenců. Od té doby je fototerapie primární metodou léčby novorozených žloutenek po celém světě. Pod vlivem světla se nepřímý bilirubin z látky rozpustné v tucích, která je toxická pro mozek, mění na netoxickou ve vodě rozpustnou formu. Čím větší je povrch těla osvětlen, tím silnější je účinek snížení toxicity. V tomto ohledu by při provádění fototerapie mělo být dítě co nejvíce nahé, ale zahřáté (pro tento účel použijte couveuse). Oči a genitálie by měly být chráněny před toxickými účinky modré frakce světla. Délka fototerapie může být od 1 do 3 dnů v závislosti na rychlosti poklesu koncentrace bilirubinu.
Hlavní ustanovení pro fototerapii: pokud koncentrace nepřímého bilirubinu může dosáhnout toxických hladin. Při onemocněních jater a obstrukční žloutenky je fototerapie kontraindikována.
Infuzní léčba hyperbilirubinemie. Nepřímý tuk-rozpustný bilirubin má toxický účinek, takže jeho hladina v krevním séru nemůže být snížena podáváním roztoků glukózy. Účel parenterálního podávání tekutiny novorozencům se žloutenkou je určen jinými indikacemi:
- existuje syndrom zvracení a regurgitace;
- tekutina je ztracena během fototerapie;
- Existují stavy, které vyžadují infuzní terapii (například sepse, gastroenteritida).
Indukce jaterních enzymů fenobarbitalem. Novorozenci se žloutenkou nejsou v současné době léčeni fenobarbitalem.
Léčebné metody, které snižují enterohepatickou cirkulaci bilirubinu. Neexistují žádné léky nebo jiné léky, které snižují enterohepatickou cirkulaci bilirubinu.
Všechny studie v literatuře o účinnosti léčiv, které zlepšují enterohepatickou cirkulaci, vazbu a absorpci bilirubinu, jako je aktivní uhlí, agar, cholesteramin, Essentiale-forte, atd., Nejsou vědecky podložené z hlediska medicíny založené na důkazech.
Pokud se žlutost kůže zvyšuje, zvyšuje se bledost kůže nebo se mění odstín žloutnutí, stav je narušen, je nutné zahájit vyšetření dítěte, aby se objasnila geneze hyperbilirubinémie.
Pozorování dítěte se žloutenkou novorozenců v ambulantním prostředí
Je-li dítě třetího dne propuštěno, je nutné ho vyšetřit doma, dokud nedosáhne 120 hodin (5 dní) a později několikrát až do 10. dne života (po 10. dni života, kde není téměř žádné bilirubinové zbarvení mozku, což je nejstrašnější). komplikace u novorozenců). Kromě toho se v tomto období objevují příznaky hepatitidy, cholestázy a dalších vzácnějších onemocnění a stavů vyskytujících se se symptomy hyperbilirubinemie, které vyžadují zvláštní intervenci. Vyškolená sestra může provádět vyšetření dítěte a výsledky svého pozorování oznámit místnímu lékaři. To umožní strukturu a logické a rozumné první pozorovací období pro dítě.
Při zkoumání novorozence se žloutenkou musíte odpovědět na následující otázky.
1. Kdy se objevila žloutenka?
2. Jaký je celkový stav dítěte?
3. Jaká je povaha (stín) žloutenky?
4. Jak změnit velikost jater a sleziny?
5. Jaká je barva moči a výkalů?
6. Existují hemoragické projevy?
Při každé návštěvě (5, 7, 10. den života dítěte) v ambulantní kartě by si sestra měla všimnout dynamiky zdravotního stavu dítěte, typu krmení, přítomnosti a změny povahy regurgitace, velikosti jater a sleziny, barvy moči a stolice.
Ve fyziologické žloutence může být hodnocení bilirubinu v ambulantním prostředí provedeno pomocí modifikovaného Cramerova měřítka. Je známo, že barvení kůže má charakteristickou dynamiku od shora dolů (zánět žloutenky také dochází zdola nahoru). Na Obr. 7.1 ukazuje oblasti barvení a přibližnou shodu s hladinou bilirubinu v krvi.
- Pokud má dítě pouze obličej a krk a zbytek těla je růžový (1. zóna), pak hladina celkového bilirubinu nepřesahuje 100 µmol / L.
- Pokud stupeň barvení vizuálně odpovídá druhé zóně - obličej, krk a horní část trupu k pupeční linii, pak hladina celkového bilirubinu odpovídá 150 μmol / l.
- Při malování 3. zóny - obličeje, krku, celého těla až po nohy - přibližná hladina celkového bilirubinu v séru odpovídá 200 µmol / l.
- Čtvrtá zóna - celé tělo dítěte je zbarveno, pouze nohy a dlaně nejsou zbarveny - hladina celkového bilirubinu v krevním séru odpovídá 250 μmol / l.
- Pátá zóna - celé tělo je obarveno, nohy a dlaně - hladina celkového bilirubinu je vyšší než 250 μmol / l.
Detekce barvení ve 4. a 5. zóně je alarmujícím faktorem, zejména do 10. dne života, kdy existuje riziko vzniku bilirubinové encefalopatie.
Vizuální hodnocení žloutenky na Kramerově stupnici by mělo být provedeno při každé návštěvě, aby se monitorovala dynamika nemoci - její snížení ukazuje správný průběh procesu a zvýšení vyžaduje urgentní lékařskou pomoc a rozhodnutí o terapii.
Vizuální hodnocení úrovně zabarvení se provádí za denního světla: dítě by mělo být zcela nahé, provádět lehký tlak na kůži.
Modifikovaná Cramerova stupnice
Příklad klinického popisu stavu dítěte v ambulantní kartě s patronátem: „Dítě má 6 dní života (3. kontrola doma). Žloutenka od druhého dne života. Všeobecný zdravotní stav je uspokojivý, dítě je aktivní, pohyb v plném rozsahu, při rozložení, okamžitě se probudí a protáhne, zaujímá postoj k ohybu. Výlučně na kojení, krmené na vyžádání, aplikované na prsa správně, plivat zřídka, v době sledování regurgitace nerostla. Žlutá kůže na růžovém pozadí, bez zvýšení, v Kramerově měřítku - 2. zóna. Játra jsou +0,5 cm, okraj je měkký, slezina není hmatná, stolice je žlutá s nádechem zelené, po každém krmení je moč lehký. Závěr: fyziologická žloutenka u dítěte probíhá normálně.
Tento záznam poskytuje komplexní informace o dítěti a umožňuje určit taktiku jeho řízení a potřebu jakékoli léčby.
Alternativou k použití Kramerova vizuálního měřítka je stanovení transkutánního bilirubinu výpočtem transkutánního bilirubinového indexu.
Transkutánní metoda pro stanovení hladiny bilirubinu. Schopnost bilirubinu měnit barvu kůže se zvyšující se koncentrací umožnila vyvinout a zavést do lékařské praxe neinvazivní transkutánní (transkutánní) zařízení pro stanovení bilirubinu. Transkutánní stanovení hladiny bilirubinu v séru je založeno na skutečnosti, že existuje přímý vztah mezi koncentrací bilirubinu v krvi a v kůži. Bilirubin má výraznou žlutou barvu, barva kůže se liší v závislosti na obsahu bilirubinu v něm. Vzhledem k tomu, že neexistují žádné standardy pro koncentraci bilirubinu v kůži (a nelze sotva vytvořit), nástroje pro transkutánní stanovení bilirubinu v kůži jsou kalibrovány v libovolných jednotkách, které jsou pojmenovány podle mezinárodní praxe „transkutánní bilirubinový index“.
Výhody metody:
- dostupnost, snadnost použití, přenosnost zařízení;
- schopnost provádět více měření během dne jakýmkoli pečujícím personálem (zdravotní sestra, rodiče);
- neinvazivnost a bezbolestnost pro dítě bez ohledu na jejich HB, tělesnou hmotnost a den života;
- schopnost kontrolovat průběh žloutenky, objektivně určovat její růst a pokles;
- schopnost používat zařízení v ambulantní a doma řídit tok žloutenky.
Je to důležité!
Transkutánní bilirubinometrie umožňuje měřit hladinu bilirubinu v dermis a ne v séru, takže hodnota indexu transkutánního bilirubinu přenáší pouze dynamiku průběhu hyperbilirubinémie.
Hospitalizace dítěte s prodlouženou hyperbilirubinémií je indikována pouze v následujících případech:
- poškození dítěte;
- sérum bilirubinu více než 200 µmol / l bez tendence ke snižování nebo když se zvyšuje (více než 3. zóna na stupnici Cramer po 7-10 dni života);
- zlomek přímého bilirubinu více než 20% hladiny celkového bilirubinu v séru;
- zvětšená játra a / nebo slezina;
- přítomnost tmavé moči a zabarvené stolice.
Hlavním problémem při zvládání žloutenky novorozenců je na jedné straně vysoká četnost nekomplikovaných forem, které vyžadují optimální péči a krmení, bez použití jakéhokoliv léku. Na druhé straně je riziko komplikací v případě vynechání patologické hyperbilirubinemie tak velké, že při stanovení diagnózy a volbě metody léčby představuje nadměrnou odpovědnost na zdravotnického pracovníka. Abychom neunikli strašným příznakům a vyhnuli se možným chybám, je nevhodné spoléhat se na zkušenosti a intuici a je lepší použít jasný algoritmus akcí, který je popsán výše, který je přijat ve světové praxi a umožňuje provádět veškerý nezbytný výzkum v závislosti na dni života dítěte a symptomech, které se objevují. To vám umožní zabránit bilirubinové encefalopatii s komplikovanou nepřímou hyperbilirubinémií jakékoliv povahy, včasně diagnostikovat a načrtnout plán další léčby a pozorování. Použití algoritmu pozorování také umožňuje obrovskému počtu novorozenců s fyziologickou žloutenkou zabránit zbytečným a někdy i nebezpečným zásahům, jako jsou infuze, léky (fenobarbital), hospitalizace pro léčbu, která ho odděluje od matky a omezuje kojení.
Ošetřovatelská péče o novorozence v ambulantním prostředí Ed. D.I. Zelinsky. 2010