V tomto článku se pokusím podrobně rozebrat nejběžnější onemocnění jater během těhotenství, jejich příznaky, vliv na průběh těhotenství a vývoj dítěte a také způsoby léčby a prevence jejich výskytu.
Intrahepatická cholestáza těhotných žen
Těhotná intrahepatická cholestáza (VHB) je těhotenské onemocnění související s těhotenstvím, které je charakterizováno sníženou produkcí a průtokem žluči (látka produkovaná játry, která se podílí na trávení a vstřebávání tuku). Tyto poruchy vedou k hromadění žlučových kyselin (složek žluči) v mateřské krvi, v důsledku čehož se vyvíjí takový příznak jako silné svědění kůže. V průměru trpí přibližně 1% těhotných žen CVH.
Důvody vzniku VHB nejsou dobře studovány, ale lékaři se shodují na tom, že hlavními viníky jsou hormonální výkyvy a zatížená dědičnost (u téměř poloviny žen, které zažily VHB, je rodinná anamnéza zhoršena různými onemocněními jater). Bylo také zjištěno, že VHB je častější u žen, které mají vícečetné těhotenství.
Příznaky onemocnění se obvykle objevují poprvé ve druhém nebo třetím trimestru těhotenství. Nejběžnější příznaky jsou:
- svědění kůže - nejčastěji se objevuje na dlaních a chodidlech, ale mnoho žen má pocit svědění po celém těle. Velmi často se svědění v průběhu času stává stále silnějším, což vede k poruchám spánku a zasahuje do ženy v jejích každodenních činnostech;
- žloutnutí bílých očí a kůže (žloutenka) se projevuje u 10 až 20% žen s BSH. Žloutenka je způsobena zvýšením množství bilirubinu (chemická látka v krvi) v důsledku onemocnění jater a snížením průtoku žluči.
VHB může těhotné ženě přinést spoustu nepohodlí. Může také ublížit dítěti. Asi 60% žen s vhb má předčasný porod. Je známo, že předčasně narozené děti mají v novorozeneckém období zvýšené riziko zdravotních problémů (až do invalidity a smrti). WCH také zvyšuje riziko mrtvého porodu (v 1 - 2% případů). Pro prevenci těchto potenciálních problémů je velmi důležité diagnostikovat a léčit cholestázu včas.
Jak je diagnostikována cholestáza, pokud její hlavní symptom - svědění kůže - je u zdravých těhotných žen zcela běžný? Ve skutečnosti, svědění kůže není vždy neškodné, a existuje celá řada kožních onemocnění, které mohou způsobit svědění. Většina z nich však neublíží matce a dítěti. Obvyklý biochemický krevní test, který měří hladinu různých chemikálií v krvi, ukáže, jak dobře funkce jater ženy a kolik žlučových kyselin v krvi pomůže určit, zda svědění souvisí s VHB.
Pokud žena potvrdí diagnózu „intrahepatické cholestázy“, bude s největší pravděpodobností předepsána léčba přípravkem Ursofalk (kyselina ursodeoxycholová). Tento lék zmírňuje svědění, napomáhá korigovat dysfunkci jater a pomáhá předcházet mrtvému porodu.
Zatímco matka prochází léčbou, lékaři pečlivě sledují stav dítěte (pomocí ultrazvuku a monitorování srdeční frekvence), aby okamžitě zjistili výskyt jakýchkoli problémů s jeho stavem, pokud se náhle objeví. Pokud se tak stane, žena bude muset porodit ještě čas, aby se snížilo riziko porodu mrtvého dítěte.
Lékař může také dát ženě amniocentézu, když těhotenství dosáhne 36 týdnů, aby se ujistil, že jeho plíce jsou zralé pro život mimo dělohu. Pokud jsou plíce dítěte dostatečně zralé, aby umožnily dítěti dýchat sama, může být ženě doporučeno vyvolat porod v průběhu 36–38 týdnů.
Příznaky VHB obvykle vymizí samy o sobě přibližně 2 dny po porodu. U 60–70% postižených žen se však cholestáza těhotných žen opět rozvíjí v následujícím těhotenství.
Hepatitida A, B a C
Hepatitida je zánět jater, který je obvykle způsoben virem. Nejběžnější jsou hepatitida A, B a C.
Někteří infikovaní lidé nemají vůbec žádné příznaky. Nejčastějšími příznaky jsou:
- žloutenka;
- únava;
- nevolnost a zvracení;
- nepohodlí v břiše, v horní části, v oblasti jater;
- nízká horečka.
U některých lidí, kteří měli hepatitidu B nebo C, zůstává virus v těle až do konce života. V tomto případě se hepatitida nazývá chronická. Lidé s chronickou hepatitidou mají zvýšené riziko vzniku závažného onemocnění jater a rakoviny jater. U chronických infekcí se rozvine 10–15% lidí s hepatitidou B a nejméně 50% lidí s hepatitidou C. t
Hepatitida A se obvykle šíří kontaminovanými potravinami a vodou. Hepatitida B a C se přenáší kontaktem s krví a jinými tělními tekutinami infikované osoby. K tomu může dojít výměnou jehly (nejčastěji jsou drogově závislí infikováni tímto způsobem), stejně jako při pohlavním styku s infikovanou osobou (ačkoli hepatitida C je zřídka přenášena pohlavním stykem).
Nejlepší ochranou proti hepatitidě A a B je očkování. Bezpečnost vakcíny proti hepatitidě A nebyla u těhotných žen důkladně zkoumána, ale obsahuje inaktivovaný virus, proto není pravděpodobné, že by představoval nebezpečí. Vakcína proti hepatitidě B je během těhotenství považována za bezpečnou, ale před těhotenstvím je nejlepší očkovat. Pokud jde o vakcínu proti hepatitidě C, neexistuje. Ženy se však mohou chránit před hepatitidou B a C praktikováním bezpečného sexu, vyhýbáním se injekčním drogám a nesdílením osobních hygienických předmětů, které mohou mít krev (holicí strojky, zubní kartáčky, elektrické epilátory).
Bohužel neexistuje lék na akutní (nedávno získanou) infekci hepatitidy. Existují léky pro léčbu chronické hepatitidy B a C, ale obvykle se nedoporučují během těhotenství.
Existuje řada antivirotik, které lze použít k léčbě hepatitidy B - jedná se o nukleosidové analogy (adefovir, lamivudin) a přípravky ze skupiny interferonů alfa (interferon). O bezpečnosti těchto léků během těhotenství je však známo jen málo. Někteří z nich se domnívají, že zvyšují riziko vrozených vad a potratů. Tyto léky se také nedoporučují během kojení.
Chronická hepatitida C může být léčena kombinací dvou antivirotik (ribavirin a pegylovaný interferon alfa-2a). tyto léky způsobily vrozené vady a potraty. Ženy by se měly během přijímání a po dobu šesti měsíců po ukončení léčby vyhnout těhotenství. Nesmí se používat ani během kojení.
Co je nebezpečné pro hepatitidu během těhotenství? Hepatitida A obecně nepředstavuje nebezpečí pro dítě, a to je zřídka přenášeno během porodu od matky k dítěti. Hepatitida C se přenáší na dítě během porodu pouze ve 4% případů.
Největším ohrožením během těhotenství je hepatitida B. Ženy, které jsou nositeli viru (akutní nebo chronická infekce), je mohou předat dětem během porodu. Ve většině případů se riziko pohybuje od 10 do 20%, i když může být vyšší, pokud má žena v těle vysokou úroveň viru. Kojenci infikovaní při narození obvykle trpí chronickou infekcí hepatitidy a čelí vysokému riziku vzniku závažného onemocnění jater a rakoviny jater.
Aby se zabránilo infekci dítěte hepatitidou B, doporučuje se, aby všechny těhotné ženy byly testovány na hepatitidu B krevním testem. Pokud krevní test ukáže, že žena má akutní nebo chronickou hepatitidu B, mělo by jí dítě dostat vakcínu proti hepatitidě B a imunoglobulin (který obsahuje protilátky proti hepatitidě) do 12 hodin po narození. Tento postup zabraňuje rozvoji infekce ve více než 90% případů. Během prvních 6 měsíců života by dítě mělo dostat také dvě další dávky vakcíny.
I když je matka zdravá, ministerstvo zdravotnictví doporučuje očkovat všechny novorozence před hepatitidou B před tím, než opustí nemocnici (během prvních 2 až 4 dnů života), a poté znovu očkovat dvakrát - 1 až 3 měsíce a 6 až 18 měsíců.
Syndrom HELLP
Syndrom HELLP (syndrom HELP) je nebezpečnou komplikací těhotenství, která postihuje přibližně 1% těhotných žen a je charakterizována problémy s játry a abnormalitami krevního obrazu.
HELLP znamená hemolýzu (rozpad červených krvinek), zvýšení aktivity jaterních enzymů a snížení počtu krevních destiček. Toto je forma těžké preeklampsie během těhotenství. Syndrom HELP se vyskytuje přibližně u 10% těhotenství komplikovaných těžkou preeklampsií.
Symptomy HELP syndromu se obvykle objevují ve třetím trimestru těhotenství, i když mohou začít dříve. Příznaky se mohou objevit také během prvních 48 hodin po porodu. Těhotná žena by se měla obrátit na svého lékaře, pokud zažívá:
- bolest v žaludku nebo v pravé horní části břicha;
- nevolnost nebo zvracení;
- obecná malátnost;
- zejména bolest hlavy.
Syndrom HELP je diagnostikován krevním testem, který určuje hladinu krevních destiček, červených krvinek a různých chemikálií, které ukazují, jak dobře jsou funkce jater ženy.
Pokud se HALP syndrom nezačne hojit včas, může to vést k závažným komplikacím. V matce může způsobit poškození (až prasknutí) jater, selhání ledvin, krvácení, mrtvici a dokonce i smrt. Když má matka závažné komplikace, může být ohrožen i život dítěte. Syndrom HELP zvyšuje riziko narušení placenty, které může ohrozit život dítěte i jeho matky a zvyšuje pravděpodobnost předčasného porodu.
Léčba syndromu HELP je použití léků ke stabilizaci a udržení krevního tlaku a prevenci záchvatů a někdy i transfuzí krevních destiček. Ženy, u kterých se rozvine syndrom HELP, téměř vždy potřebují nouzové porod, aby se zabránilo závažným komplikacím.
Pokud je žena mladší než 34 týdnů těhotenství, porod může být zpožděn o 48 hodin, aby jí byly podávány kortikosteroidy - léky, které pomáhají urychlit dozrávání plic plodu a zabraňují komplikacím předčasně narozených dětí.
Ve většině případů zmizí syndrom HELP do týdne po porodu. Pravděpodobnost opakování této komplikace v následujících těhotenstvích je asi 5%.
Akutní dystrofie jater (ORD)
Obezita jater nebo akutní tuková játra během těhotenství je vzácná, ale velmi život ohrožující komplikace těhotenství. Asi 1 z 10 000 těhotných žen trpí tímto onemocněním, které se vyznačuje zvýšeným obsahem tuku v jaterních buňkách.
Hlavní příčina tohoto onemocnění je považována za genetický faktor. Studie ukázaly, že 16% žen s tímto onemocněním mělo děti s dědičnými genetickými problémy (zejména s poruchami oxidace mastných kyselin). U dětí s těmito poruchami se mohou rozvinout život ohrožující onemocnění jater, srdeční problémy a neuromuskulární problémy. Tyto údaje naznačují, že všechny děti narozené ženám s ORD by měly být vyšetřeny na přítomnost defektů oxidace mastných kyselin, aby mohly být včas léčeny.
Symptomy tohoto onemocnění obvykle začínají ve třetím trimestru těhotenství a mohou se podobat syndromu HELLP:
- přetrvávající nevolnost a zvracení;
- bolest v žaludku nebo v pravé horní části břicha;
- obecná malátnost;
- žloutenka;
- bolest hlavy.
Bez včasné léčby může GPP vést ke kómě, nedostatečnosti mnoha vnitřních orgánů a dokonce i smrti matky a dítěte.
OCDP může být diagnostikována krevním testem, který měří řadu faktorů souvisejících s funkcí jater a ledvin.
Matka může potřebovat krevní transfuzi, aby stabilizovala svůj stav. Dítě by se mělo narodit co nejdříve, aby se zabránilo závažným komplikacím.
Většina žen zažívá zlepšení po několika dnech od okamžiku doručení. Nicméně ženy, které jsou nositeli genu zodpovědného za poruchy oxidace tuků (včetně žen, které mají dítě s takovými vadami), mají zvýšené riziko, že se v následujících těhotenstvích bude opakovat obezita jater.
Játra během těhotenství
Těhotenství je nejlepším obdobím v životě každé ženy. Období jara a prosperity, protože očekává zázrak, její malá láska se rodí, roste silněji a roste. Bohužel, i když je to přirozený proces, těhotenství je také silným břemenem pro ženské tělo a všechny jeho vnitřní orgány. Mnoho chronických a naprosto náhlých onemocnění vnitřních orgánů je „vypuštěno“. Játra se v tomto období stávají jedním z nejvíce „působivých“ orgánů.
Samozřejmě, u normální těhotné ženy, velikosti, struktury a hranic jater, by se neměla měnit hladina krevního oběhu, ale přesto v této době může být její funkce výrazně zhoršena. Proces je zcela přirozený, protože během těhotenství je játra pod velmi těžkou zátěží: potřebuje vyčistit odpadní produkty plodu, aktivovat zdroje, zlepšit metabolické procesy a od konce prvního trimestru jsou hormony metabolizovány a inaktivovány játry.
Pokud však těhotenství probíhá normálně, metabolický proces není narušen. S onemocněním jater as pozdní toxikózou však těhotné ženy mají potíže, protože zdroje jater začínají rychle vysychat.
Játra trpí zpravidla 2-3% těhotných žen: tyto ženy musí být nutně pod pečlivou péčí porodníka-gynekologa. Ale i zde existuje nebezpečí: pokud je lékař nezkušený a nesprávně vyhodnocuje problémy s játry, nedochází k vyhnutí se komplikacím - pozdní toxikóza, fetální hypotrofie, komplikace při porodu.
Je možné, že když se objeví problémy s játry, žena může být hospitalizována. Zpravidla se doporučuje v raných stadiích - v průměru do 12 týdnů - v případě, že se zhorší zánět jater a žlučových cest, nebo se ke stávajícímu onemocnění jater přidá gynekologická patologie. Nebo pokud nemohou přesně stanovit diagnózu. Hospitalizace může a 2-3 týdny před porodem. Pokud má žena závažné onemocnění jater, je těhotenství přerušeno.
Jedním z nejvíce alarmujících a běžných příznaků onemocnění jater během těhotenství je žloutenka. To může způsobit jak běžné příčiny, tak faktory související s těhotenstvím. V polovině případů se žloutenka vyvíjí v důsledku minulé Botkinovy nemoci (virová hepatitida), ve čtvrtině případů z důvodu pozdní toxikózy s jaterním syndromem a pouze v 7% případů v důsledku cholelitiázy.
Virová hepatitida A u těhotných žen se neliší od virové hepatitidy A u těhotných žen. Plod a novorozenec obvykle nejsou infikováni.
Játra během těhotenství
Játra během normálního těhotenství
Při normálním těhotenství zůstávají játra a slezina, nebo spíše jejich velikost, v normálním rozmezí. V části dočasného (asi 60%), ve 2–5 měsících těhotenství, se může na kůži hrudníku, obličeje, krku, rukou, které je způsobeno hyperestrogenemií, objevit palmový erytém a teleangiektázie. Tyto kožní projevy zmizí během prvních dvou měsíců po porodu.
Těhotenství je charakterizováno slabou cholestázou, která je spojena s vlivem estrogenu. Projevuje se zvýšením obsahu žlučových kyselin v krevním séru a zpomalením vylučování bromosulfalenu. Zaznamenalo se zvýšení alkalické fosfatázy (ne více než 2-4krát vyšší než norma) hlavně kvůli placentární frakci, která na konci těhotenství představuje přibližně 50% celkové hladiny alkalické alkalické fáze v alkalickém prostředí. Charakterizované zvýšenými hladinami cholesterolu (1,5-2 krát), triglyceridy (3 krát), a-a b-lipoproteiny, fosfolipidy. Výše uvedené odchylky mají největší závažnost ve třetím trimestru, což zvyšuje konec těhotenství. Hladina bilirubinu v séru se zpravidla nemění, zřídka se pozoruje mírný nárůst (ne více než dvakrát) v různých obdobích těhotenství. Dochází k mírnému poklesu hladin celkového proteinu, albuminu o 20% normy, což je vysvětleno prostým ředěním se zvýšením cirkulujícího objemu krve, které dosahuje maximální hodnoty na konci druhého a začátku třetího trimestru. Hladina y-globulinů se nemění ani nepatrně nemění. Současně se během těhotenství zvyšuje syntéza některých proteinů v játrech, což se projevuje zvýšenými hladinami a- a b-globulinů, ceruloplazminu, transferinu, fibrinogenu, některých koagulačních faktorů. Hladiny y-glutamyltranspeptidázy (y-HT), stejně jako sérové aminotransferázy, se normálně nemění. Normalizace biochemických parametrů změněných během těhotenství nastává v prvních 4-6 týdnech po porodu.
Během fyziologického těhotenství je pozorován nárůst cirkulujícího krevního objemu a zvýšení srdečního výdeje. Zvýšení portálního venózního tlaku je nesmírně důležité, což je spojeno se zvýšením cirkulujícího objemu krve, stejně jako s nárůstem těhotné dělohy a zvýšením nitrobřišního tlaku.
Kromě toho, těhotná děloha, zejména v poloze na zádech, může stlačit spodní dutou žílu, což má za následek zvýšený průtok krve systémem v.azygos a případně přechodné jícnové žíly u zdravých těhotných žen. Maximální zvýšení portálního venózního tlaku je pozorováno na konci druhého - začátku třetího trimestru těhotenství, stejně jako ve druhém stadiu porodu.
Histologické vyšetření jater u těhotných žen neprokazuje žádné patologické změny. Možné nespecifické změny, vyjádřené mírným zvýšením obsahu glykogenu, tukových vakuol v hepatocytech.
Poškození jater způsobené patologií těhotenství
Intrahepatická cholestáza těhotných žen (WCB) t
Nejčastějším onemocněním jater způsobeným patologií těhotenství je intrahepatická cholestáza těhotných žen (BHB) (termín nahrazující dříve používané výrazy „benigní recidivující cholestáza těhotných žen“, „idiopatická žloutenka těhotných žen“, „svědění těhotných žen“).
Základ VHB (intrahepatická cholestáza těhotných žen) je genetická predispozice k neobvyklé cholestatické reakci na estrogeny a progesterony produkované během těhotenství. První klinické projevy CVH se zpravidla vyvíjejí ve třetím trimestru (méně často v prvním a druhém trimestru - v 10% a 25% případů). Intrahepatická cholestáza těhotných žen je charakterizována zvýšením klinických projevů do konce těhotenství a jejich vymizením v prvních dvou dnech po porodu; opakovaná povaha (ne vždy) s opakovaným těhotenstvím, užívající perorální kontraceptiva významnou ztrátu hmotnosti.
Charakteristicky: signifikantní zvýšení alkalické fosfatázy (7-10krát), g-GT s mírným zvýšením aktivity ASAT / ALA (méně než 300 U / l) a ne více než 5násobným zvýšením hladiny bilirubinu v séru. Nejcitlivějším laboratorním testem je stanovení hladiny žlučových kyselin v krevním séru, které se zvyšuje pětinásobně se změnou poměru kyseliny cholové / kyseliny hedeodeoxycholové (4: 1) ve srovnání s těmi, které byly pozorovány během fyziologického těhotenství (méně než 1,5: 1). Histologické studie v játrech odhalují cholestázu bez hepatocelulární nekrózy a známek zánětu.
Prognóza stavu pro matku trpící intrahepatickou cholestázou u těhotných žen je příznivá. Hypoprotrombinémie a zvýšení rizika poporodního krvácení jsou možné v důsledku porušení absorpce vitaminu K. Zvýšené riziko vzniku žlučových kamenů. Intrahepatická cholestáza těhotných žen významně zhoršuje prognózu plodu: četnost předčasných porodů (19-60%) a mrtvých porodů (1-2%) se významně zvyšuje.
Akutní tuková játra těhotných žen (OGPB) nebo Shihanův syndrom
Vzácná závažná komplikace těhotenství, jejíž etiologie není zcela prokázána. Akutní jaterní játra těhotných žen (OBD, Sheehanův syndrom) patří do skupiny mitochondriálních cytopatií s podobnými klinickými a laboratorními projevy a histologickým obrazem (adheze hepatocytů). Tato skupina zahrnuje Reyeův syndrom, genetické defekty mitochondriálních enzymů a toxické reakce. Pozorování akutních tučných jater těhotných žen je spojeno s genetickými defekty v oxidaci žlučových kyselin.
Faktory predisponující k rozvoji OBD (Sheehanův syndrom) jsou: první a vícečetné těhotenství, mužský plod, vývoj preeklampsie, užívání některých léků.
Příznaky Sheehanova syndromu
V posledních letech, se zlepšením diagnózy akutních jaterních jater u těhotných žen, je její frekvence přibližně 1 ze 7 000 porodů. Sheehanův syndrom (akutní tuková játra těhotných žen) se vyvíjí zpravidla ne dříve než 26. - 28. týden, nejčastěji v období od 30 do 38 týdnů. Nástup je charakterizován nespecifickými symptomy: zvracením (s frekvencí více než 80%), bolestí v pravém hypochondriu nebo epigastriu (více než 60%), pálením žáhy a bolestí hlavy. Po 1–2 týdnech se zvyšuje intenzita žloutenky, horečky, rychle se rozvíjejícího selhání jater, poruch krevní srážlivosti (DIC) a akutního selhání ledvin. Tento stav je často kombinován s těžkou preeklampsií (preeklampsie / eklampsie).
Laboratorní testy odhalily leukocytózu do 20-30x109, signifikantní zvýšení hladin kyseliny močové v séru, závažnou hypoglykémii, významné snížení syntetické funkce jaterních proteinů (albumin, faktory srážení plazmy), mírné zvýšení hladin bilirubinu, sérové aminotransferázy. Histologicky detekuje obezitu hepatocytů v malém měřítku bez významné nekrózy a zánětu, nicméně biopsie obvykle není možná v důsledku výrazných poruch koagulace. Tento stav se vyznačuje vysokou úmrtností matky a plodu. Opakovaná těhotenství nejsou kontraindikována, protože relapsy Shihanova syndromu (OGPB) s opakovaným těhotenstvím jsou extrémně vzácné.
Preeklampsie (eklampsie) těhotných žen. Syndrom HELLP. Ruptura jater
V závažných případech gestasy těhotných žen (preeklampsie, eklampsie) je pozorováno poškození jater, jehož příčinou je mikroangiopatie jako součást generalizovaných cévních poruch. Křeč arteriol a poškození endotelu cév jater s ložisky fibrinu a destiček v nich vede k ischemii, nekróze hepatocytů a krvácení do jaterního parenchymu.
Výskyt příznaků poškození jater u eklampsie (preeklampsie) je charakteristický na konci druhého nebo třetího trimestru těhotenství na pozadí rozvinutého klinického obrazu preeklampsie, charakterizovaného trojicí příznaků - arteriální hypertenze, proteinurie a edému. Často jsou pozorovány pouze laboratorní změny. V závažných případech, progrese jaterní gestózou mírné žloutenky vyvíjí zvýšení 5-6-násobné hladiny bilirubinu (konjugovaného a nekonjugovaného), v kombinaci s vývojem DIC, intravaskulární hemolýza (mikroangiopatická hemolytická anémie), trombocytopenie - tzv HELLP syndrom (první písmena hlavní klinické projevy - hemolýza, zvýšené jaterní enzymy, nízký počet krevních destiček). Syndrom HELLP komplikuje 0,1–0,6% všech těhotenství - u 70% těchto pacientů se rozvine mezi 27 a 36 týdny těhotenství, u jedné třetiny pacientů se rozvine syndrom v prvních 2 dnech po porodu.
Klinicky se tento stav projevuje vedle symptomů preeklampsie a eklampsie bolestivým abdominálním syndromem (u 65–90% pacientů), nevolností a zvracením (u 50% pacientů), komplikacemi DIC a může se podobat akutní tukové játrech těhotných žen (ARHD). Tento stav lze kombinovat s OBD, což je morfologicky prokázané: kromě fibrinové trombusové charakteristiky HELLP syndromu u sinusoidů, centridolické nekrózy a krvácení, se často zjistí, že hepatocyty jsou neseny klíšťaty. Vzácnou a velmi závažnou komplikací poškození jater u eklampsie je tvorba subkapsulárních hematomů s roztrženými játry, rozvoj intraabdominálního krvácení (jak poskytnout první pomoc při různých typech krvácení, zde).
Poškození jater v případě nadměrného zvracení těhotných žen.
Nadměrné zvracení těhotných žen se vyvíjí v prvním trimestru těhotenství a může vést k dehydrataci, poruchám elektrolytů, úbytku hmotnosti, katabolismu proteinů. V důsledku toho se mohou objevit přechodné funkční změny v játrech. Charakterizován mírným zvýšením bilirubinu (konjugovaného i nekonjugovaného), ASAT / ALAT, ALP, snížení sérového albuminu s rychlou normalizací těchto ukazatelů po ukončení zvracení a obnovení výživy. Chybí specifické histologické změny v játrech.
Onemocnění jater vyvíjející se během těhotenství
Akutní virová hepatitida (AVH) během těhotenství
Mezi onemocněními jater, která se vyvíjejí během těhotenství, je nejčastější akutní virová hepatitida (AVH), která způsobuje 40-50% c; žloutenka u těhotných žen. AVH lze pozorovat kdykoliv během těhotenství.
Klinický obraz je různorodý: od anikterních klinicky latentních forem po těžké fulminantní hepatitidy je nutné rozlišovat se všemi formami onemocnění jater, pozorovány jsou těhotné ženy. Zvýšené sérové aminotransferázy jsou obvykle méně výrazné s vývojem onemocnění na konci těhotenství než s akutní virovou hepatitidou (AVH) v prvním a druhém trimestru.
Příznaky cholestázy mohou být výraznější. Závažné fulminantní formy akutní virové hepatitidy mohou představovat nebezpečí pro matku a plod. Může zvýšit četnost mrtvých porodů. AVH u těhotných žen nevede ke zvýšení výskytu vrozených malformací. S rozvojem akutní virové hepatitidy (AVH) na konci těhotenství existuje riziko infekce dítěte.
Infekce virové hepatitidy
Infekce virem hepatitidy je zřídka pozorována. Chronická hepatitida virové etiologie je nejběžnější formou chronického difuzního onemocnění jater, včetně těhotných žen. V posledních desetiletích došlo k nárůstu počtu lidí infikovaných virem hepatitidy B (HBV), C / HCV / a delta (HDV) a trpících chronickou virovou hepatitidou, zejména u mladých lidí, což vede ke zvýšení počtu těhotných žen a žen při porodu.
Chronická virová hepatitida
Je známo, že chronická virová hepatitida je charakterizována latentním průběhem, převahou neaktivních a neaktivních forem a relativně pomalou rychlostí progrese onemocnění až do vzniku jaterní cirhózy. Těhotenství lze pozorovat v různých stadiích onemocnění, včetně pacientů s cirhózou jater.
Průběh chronické virové hepatitidy u těhotných žen je zpravidla charakterizován nízkou aktivitou a vzácností exacerbací v důsledku těhotenství, které se obvykle projevují zvýšením laboratorních znaků cytolýzy a jsou pozorovány častěji v první polovině těhotenství a po porodu. Vzhledem k tomu, že poškození jater u virové hepatitidy je převážně imunitně zprostředkované, aktivita jaterního procesu se ve druhé polovině těhotenství často snižuje.
Přítomnost jaterní cirhózy, známky jaterní aktivity a / nebo cholestázy zvyšuje riziko exacerbací onemocnění, komplikací během těhotenství (preeklampsie, poporodní krvácení) a nežádoucích účinků na plod. Frekvence potratů u pacientů s jaterní cirhózou může dosáhnout 32%, perinatální mortality - 18%.
Přítomnost chronické virové infekce nezvyšuje riziko spontánních potratů, nevede ke zvýšení vrozených malformací. Hlavním problémem spojeným s přítomností aktivní virové infekce (akutní i chronické) u matky je riziko perinatální infekce dítěte s viry hepatitidy.
Perinatální infekce je jednou z hlavních cest HBV. Riziko perinatální infekce HBV závisí na spektru markerů. V přítomnosti HBsAg a HBeAg je to 80-90% a riziko vzniku chronické infekce u infikovaných dětí při narození je asi 90% (s vysokým rizikem vzniku cirhózy a hepatocelulárního karcinomu v pozdějším životě); v přítomnosti HBsAg v nepřítomnosti HBeAg je riziko infekce 2-15%, chronická infekce u infikovaných dětí se zřídka vyvíjí, ale lze pozorovat vývoj akutní a dokonce fulminantní hepatitidy u novorozenců.
Dětská infekce
Infekce dítěte se vyskytuje hlavně během porodu, ale může se vyskytnout transplacentálně i postnatálně. Hlavní mechanismy infekce během porodu jsou považovány za vstup mateřské krve do povrchových odřenin, fetální spojivky během průchodu porodním kanálem, polykání plodové vody a tzv. Mateřsko-fetálních infuzí přes pupeční žílu v důsledku ruptury malých cév placenty. Zvýšení rizika perinatální infekce jako období akutní virové hepatitidy se vyvíjí u matky na porod, laboratorní příznaky infekce u novorozenců ve věku přibližně 3 měsíce (což odpovídá průměrné inkubační době HBV infekce), vaginální infekčnost sekrece, plodová voda, aspirace obsahu žaludku novorozenců, pupečníkové krve a účinnost imunoprofylaxe, v prvních hodinách po porodu. Imunoprofylaxe nezabrání infekci, nicméně vyvolání rychlého vývoje imunitní odpovědi specifické pro dítě, která moduluje infekci, způsobuje její přechodnost a zabraňuje chronické infekci a rozvoji onemocnění.
Postnatální infekce HBV při péči o novorozence a kojení (HBsAg a PCR DNA se nacházejí v mateřském mléku) je považována za méně významnou, protože většina novorozenců s vysokým rizikem je infikována při narození a očkování při narození chrání před vznikem infekce v postnatálním období.
Pro infekci HCV (akutní nebo chronickou) byla také prokázána možnost perinatálního přenosu v důsledku významně nižší infekčnosti HCV, role perinatální infekce při šíření této infekce (na rozdíl od infekce HBV je malá. Riziko průměrné perinatální infekce 4,5- 5.0% je považováno za nízké, řada studií ukázala, že u dítěte je často náchylnější k infekci u matek, které trpí narmánií (bez ohledu na úroveň virémie a v nepřítomnosti infekce HIV).
HCV infekce, stejně jako HBV, se vyskytuje během porodu! Všechny novorozence z matek infikovaných HCV v séru detekují mateřskou anti-HCV, pronikající placentou. U neinfikovaných dětí protilátky zmizí během prvního roku života, i když ve vzácných případech mohou být detekovány až do 1,5 roku. Detekovatelná HCV RNA u novorozence je obvykle doprovázena přetrvávající detekcí anti-HCV v následujících letech. U některých dětí (na pozadí imunosuprese, infekce HIV, stejně jako bez zjištěných příčin) je pozorována přetrvávající infekce HCV v nepřítomnosti detekovatelné anti-HCV. Jsou popsána pozorování přechodné virémie u novorozenců.
Existují rysy taktiky léčby a léčby žen ve fertilním věku a těhotných žen trpících chronickou virovou hepatitidou. Zvláště důležitá je včasná diagnóza, která je založena na screeningových studiích pro HBsAg a anti-HCV u žen s rizikem infekce viry hepatitidy. Antivirová léčba je jasně indikována pro mladé ženy ve fertilním věku, které mají chronickou virovou hepatitidu se známkami aktivity a měly by být provedeny před těhotenstvím. Vzhledem k nedostatku specifické imunoprofylaxe perinatální infekce HCV by měla být touha vyhnout se riziku infekce dítěte považována za závažný argument ve prospěch léčby u mladých žen s nízkou aktivitou chronické hepatitidy C.
Podle doporučení vyvinutých Evropskou asociací pro studium jater a doporučení Světové zdravotnické organizace není těhotenství kontraindikováno u žen infikovaných viry hepatitidy. Přítomnost chronické virové hepatitidy, včetně stadia cirhózy jater (v nepřítomnosti výrazných znaků portální hypertenze), není známkou ukončení těhotenství.
Léčba virové hepatitidy u těhotné ženy
Vzhledem k zvláštnostem chronické virové hepatitidy u těhotných žen a antiproliferativních účinků interferonu se antivirová léčba během těhotenství nedoporučuje. V současné době je v literatuře popsáno několik desítek pozorování dokončených těhotenství, během kterých byl v důsledku předčasně diagnostikovaného těhotenství nebo z důvodů života u pacientů s nádorovým onemocněním použit interferon. Nebyly zjištěny žádné případy vrozených malformací, ale došlo k významnému výskytu malnutrice plodu.
Na základě těchto údajů se má za to, že v případech těhotenství během léčby interferonem neexistují žádné absolutní indikace pro jeho přerušení, léčba by však měla být přerušena. Ribavirin má teratogenní účinky a je během těhotenství kontraindikován; těhotenství je možné nejdříve šest měsíců po léčbě tímto lékem. Navzdory určité zkušenosti s lamivudinem v kombinaci s jinými antivirotiky u těhotných žen infikovaných HIV nebyla dosud stanovena jeho bezpečnost pro plod. Bylo prokázáno, že způsob podání (prostřednictvím porodního kanálu nebo císařského řezu) neovlivňuje výskyt perinatální infekce HCV a HBV. V jedné multicentrické studii bylo podávání císařského řezu před rupturou membrán porodu spojeno s významně nižším rizikem přenosu HCV na dítě než porod v porodním kanálu nebo v císařském řezu. K dnešnímu dni však neexistují žádné platné důvody pro doporučení císařského řezu, aby se snížilo riziko infikování dítěte jak HBV, tak HCV.
Všichni novorozenci z matek HBsAg nosičů podléhají povinné profylaxi infekce HBV. První podání vakcíny (u dětí od matek HBsAg a HBeAg v některých zemích se doporučuje v kombinaci se zavedením HBIg) by mělo být provedeno během prvních 12 hodin po porodu, následováno 1 a 6 měsíci. Účinnost imunizace novorozenců od matek HBsAg nosičů ve vztahu k prevenci vzniku chronické HBV infekce u dětí přesahuje 95%. Kromě toho zabraňuje dětem v rozvoji infekce HDV. V některých zemích s vysokou hladinou přepravy byla vyvinuta schéma pasivní imunoprofylaxe intrauterinní infekce s použitím imunoglobulinu imunitního systému podávaného nosičům HBeAg ve třetím trimestru těhotenství třikrát po dobu 3, 2 a 1 měsíce před porodem. Taková imunoprofylaxe byla pro plod bezpečná a vede k významnému snížení rizika vzniku chronické infekce HBV. Zajímavé jsou zprávy o použití lamivudinu v posledním trimestru těhotenství u HBeAg-pozitivních pacientů s HCG pro prevenci intrauterinní infekce plodu.
Přítomnost infekce HBV nebo HCV u matky není považována za kontraindikaci kojení novorozence.
Literatura
1. "Praktická hepatologie" upravená Ruskou akademií lékařských věd N.A. Mukhina. 2004
2. "Játra a těhotenství" TM Ignatov. 2004
3. "Nemoci jater a žlučového systému" Wolfgang Heroke. 2009
21.1. Onemocnění jater u těhotných žen
Při klasifikaci onemocnění jater v této skupině pacientů je těhotenství považováno za možný „etiologický“ faktor (Tabulka 21.2).
Tabulka 21.2. Klasifikace onemocnění jater u těhotných žen
Onemocnění jater způsobené těhotenstvím. Poškození jater s hyperemesis gravidarum. Nezvratné zvracení těhotných žen se vyvíjí v prvním trimestru a může vést k dehydrataci, nerovnováze elektrolytů a nedostatku výživy. Frekvence vývoje - 0,02 - 0,6%. Rizikové faktory: věk mladší 25 let, nadváha, vícečetné těhotenství.
Jaterní dysfunkce se vyskytuje u 50% pacientů po 1-3 týdnech od nástupu závažného zvracení a je charakterizována žloutenkou, ztmavnutím moči a někdy svěděním. Biochemická studie ukázala mírný nárůst bilirubinu, transamináz - alaninu (ALT) a aspartové (AST) a alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy).
Provádí se symptomatická léčba: rehydratace, antiemetická léčiva. Po korekci poruch elektrolytů a návratu k normální výživě se testy jaterních funkcí (CFT) vrátí do normálu po několika dnech. Diferenciální diagnostika se provádí s virovou a lékem indukovanou hepatitidou. Prognóza je příznivá, i když podobné změny se mohou vyvinout s následným těhotenstvím.
Intrahepatická cholestáza těhotných žen (BHB). Také označován jako svědění, cholestatická žloutenka, cholestáza těhotných žen. VHB je relativně benigní cholestatická choroba, která se obvykle vyvíjí ve třetím trimestru, sama se vyléčí několik dní po narození a často se opakuje během následujících těhotenství.
V západní Evropě a Kanadě je VHB pozorován u 0,1–0,2% těhotných žen. Nejvyšší četnost je popsána ve skandinávských zemích a Chile: 1-3%, resp. 4,7-6,1%. Onemocnění se nejčastěji vyvíjí u žen s rodinnou anamnézou chemoterapie nebo s indikací vývoje intrahepatické cholestázy při užívání perorálních kontraceptiv.
Etiologie a patogeneze nejsou dobře známy. Vrozená hypersenzitivita na cholestatické účinky estrogenů hraje hlavní roli ve vývoji WCH.
Onemocnění obvykle začíná ve 28-30 týdnech. těhotenství (méně často - dříve) s výskytem svědění, které je charakterizováno variabilitou, často se zhoršuje v noci a zachycuje kmen, končetiny, včetně dlaní a nohou. Několik týdnů po svědění se objeví žloutenka u 20-25% pacientů, což je doprovázeno ztmavnutím moči a vyjasněním stolice. Současně je zachována pohoda, na rozdíl od akutní virové hepatitidy (AVH). Nevolnost, zvracení, anorexie, bolest břicha jsou vzácné. Velikost jater a sleziny se nemění. Krevní testy významně zvýšily koncentraci žlučových kyselin, což může být první a jediná změna.
Hladina bilirubinu, alkalické fosfatázy, gama-glutamyltranspeptidázy (GGTP), 5'-nukleotidázy, cholesterolu a triglyceridů se zvyšuje. Transaminázy se mírně zvyšují.
Biopsie jater je zřídka nutná pro diagnózu VHB. Morfologicky, BHB je charakterizován centrolobular cholestasis a žlučové zátky v malém žlučovodu, který může být rozšířen. Hepatocelulární nekróza a známky zánětu obvykle chybí. Po narození se histologický vzor vrátí do normálu.
Diagnóza je prováděna na základě klinických a biochemických dat. Nejčastěji se BHB odlišuje od choledocholitiázy, která se vyznačuje bolestí břicha a horečkou. V tomto případě pomáhat při diagnostice ultrazvuku (ultrazvuk).
VHB je relativně neškodná pro matku a dítě. Předčasná dodávka je zřídka nutná.
Léčba je symptomatická a jejím cílem je poskytnout maximální pohodlí matce a dítěti. Cholestyramin se používá jako prostředek pro snížení svědění při denní dávce 10 až 12 g, rozdělených do 3 až 4 dávek. Lék není toxický, jeho účinnost je však nízká. U pacientů se závažnými příznaky nočního svědění mohou být použita hypnotika. Existují údaje o použití kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan) při léčbě BSH. V nekontrolovaných studiích bylo prokázáno snížení svědění a zlepšení laboratorních parametrů při použití krátkého cyklu UDCA v dávce 1 g. za den, rozdělených do tří dávek. Pozitivní účinek na svědění byl pozorován při jmenování 7denního cyklu dexamethasonu v denní dávce 12 mg. Některé studie prokázaly pozitivní účinek S-adenosin-L-methioninu.
Ženy s BHB mají zvýšené riziko krvácení po porodu v důsledku snížené absorpce vitaminu K, proto se doporučuje zahrnout injekce injekcí vitamínu K.
Prognóza pro matku je charakterizována zvýšením četnosti poporodního krvácení a infekcí močových cest. Při opakovaném těhotenství se zvyšuje riziko vzniku žlučových kamenů. Pro dítě zvyšuje riziko předčasného porodu, nízkou porodní hmotnost. Zvýšila se perinatální mortalita.
Akutní tuková játra těhotných žen (OBD). Je to vzácné idiopatické onemocnění jater, které se vyvíjí ve třetím trimestru těhotenství a má velmi špatnou prognózu. Když biopsie jater odhalila charakteristické změny - mikrovezikulární obezitu hepatocytů. Podobný obraz je pozorován u Reyeova syndromu, genetických defektů v oxidaci mastných kyselin s dlouhým a středním řetězcem (nedostatek odpovídajících acyl-CoA dehydrogenáz), stejně jako při užívání některých léků (tetracyklin, kyselina valproová). Kromě charakteristického histologického obrazu mají tyto stavy patřící do skupiny mitochondriálních cytopatií podobná klinická a laboratorní data.
Frekvence OPB je 1 z 13 000 dodávek. Riziko vývoje je zvýšeno u nulliparous, s vícečetným těhotenstvím, jestliže plod je chlapec.
Přesná příčina OZhB není stanovena. Hypotéza je vyjádřena o genetickém deficitu 3-hydroxy-acyl-CoA-dehydrogenázy, který se podílí na oxidaci mastných kyselin s dlouhým řetězcem. OBD se vyvíjí u matek, které jsou heterozygotními nosiči genu kódujícího tento enzym, pokud je plod homozygotní pro tento znak.
OZHB se obvykle vyvíjí ne dříve než 26 týdnů. těhotenství (popsané v jiných obdobích těhotenství av bezprostředním poporodním období). Nástup je nespecifický s výskytem slabosti, nevolností, zvracením, bolestí hlavy, bolestí v pravém hypochondriu nebo epigastrickém regionu, které mohou imitovat refluxní ezofagitidu. Po 1-2 týdnech od vzniku těchto příznaků se objevují známky selhání jater - žloutenka a jaterní encefalopatie (PE). Pokud není včas rozpoznán OGPB, postupuje s rozvojem fulminantního selhání jater (FPI), koagulopatií, selhání ledvin a může být fatální.
Během fyzického vyšetření jsou stanoveny drobné změny: citlivost břicha v pravém hypochondriu (častý, ale ne specifický symptom), játra jsou zmenšena a nehmatána, žloutenka, ascites, edém, známky PE jsou spojeny v pozdějších stadiích onemocnění.
Krevní testy ukazují erytrocyty obsahující jádra a segmentované erytrocyty, výraznou leukocytózu (15x10 9 litrů nebo více), známky syndromu diseminované intravaskulární koagulace (DIC), zvýšení protrombinu (PV) a parciálního tromboplastinového času (PTT), zvýšení produktů degradace fibrinogen, redukce fibrinogenu a destiček. Změny v PFT se týkají zvýšení bilirubinu, aminotransferázy a aktivity alkalického fosfátu Také stanovena hypoglykémie, hyponatremie, zvyšuje koncentraci kreatininu a kyseliny močové. Při provádění ultrazvuku, počítačové tomografie (CT) jater mohou být detekovány známky tukové degenerace, ale jejich nepřítomnost nevylučuje diagnózu OGFB.
Biopsie jater poskytuje charakteristický obraz: mikrovezikulární obezitu centrolobulových hepatocytů. Při tradičním histologickém vyšetření nemusí být diagnóza potvrzena vzhledem k tomu, že se tuk v procesu fixace pohybuje. Aby se předešlo falešně negativním výsledkům, měly by být vyšetřeny vzorky zmrazené tkáně jater.
Diagnóza OZHBP se provádí na základě kombinace klinických a laboratorních dat se známkami mikrovezikulární obezity jater. Diferenciální diagnostika se provádí pomocí AVH, poškození jater při preeklampsii / eklampsii, hepatitidě vyvolané léky (tetracyklin, kyselina valproová). AVH se vyvíjí během jakéhokoli období těhotenství, má epidemiologický průběh a charakteristický sérologický profil. V AVH jsou hladiny transamináz obvykle vyšší než u OZhB a syndrom DIC není charakteristický.
Při 20-40% u OZhPB se vyvíjí preeklampsie / eklampsie, což způsobuje značné obtíže při diferenciální diagnostice těchto stavů. Biopsie jater není v tomto případě nutná, protože terapeutická opatření jsou podobná.
Specifická léčba OPB nebyla vyvinuta. Volbou je okamžité podání (nejlépe císařským řezem), jakmile je stanovena diagnóza a podpůrná léčba. Před porodem a po porodu kontrolujte hladinu krevních destiček, PV, PTT, glykémie. V případě potřeby se provede korekce těchto ukazatelů: vstříkne se roztok glukózy, čerstvá zmrazená plazma a hmotnost krevních destiček. S neefektivností konzervativních opatření a progresí FPI je řešena problematika transplantace jater.
Prognóza pro matku a plod je nepříznivá: mateřská úmrtnost - 50% (s okamžitým porodem - 15%), kojenecká úmrtnost - 50% (s okamžitým porodem - 36%). U žen, které přežily po OBD, dochází k rychlému zlepšení funkce jater po porodu a žádné další známky onemocnění jater. Pokud se rozvine následné těhotenství, postupuje obvykle bez komplikací, i když jsou popsány opakované epizody OBD.
Poškození jater při preeklampsii / eklampsii. Preeklampsie je systémové onemocnění neznámé etiologie, které se obvykle vyvíjí ve druhém trimestru těhotenství a je charakterizováno trojicí příznaků: hypertenze, proteinurie, edému. Eklampsie je pokročilejší stadium onemocnění s výskytem konvulzivních záchvatů a / nebo bezvědomí. Je spojen s renálním selháním, koagulopatií, mikroangiopatickou hemolytickou anémií, ischemickou nekrózou mnoha orgánů. Poškození jater při preeklampsii a eklampsii je podobné a pohybuje se od mírné hepatocelulární nekrózy až po rupturu jater.
Preeklampsie se vyvíjí v 5-10%, eklampsie u 0,1–0,2% těhotných žen ve druhém trimestru. Může se rozvinout po porodu. Rizikovými faktory jsou: horní a dolní hranice věku příznivého pro těhotenství, první těhotenství, vícečetné těhotenství, polyhydramnios, rodinná anamnéza preeklampsie v anamnéze, již existující onemocnění: diabetes mellitus, arteriální hypertenze.
Etiologie a patogeneze preeklampsie / eklampsie nejsou zcela popsány. V současné době navrhovaná hypotéza zahrnuje vazospazmus a zvýšenou reaktivitu endotelu, což vede k hypertenzi, zvýšené koagulaci a intravaskulárnímu ukládání fibrinu. Je diskutován vliv redukované syntézy oxidu dusnatého.
V případě preeklampsie střední závažnosti se krevní tlak zvýší ze 140/90 mm Hg. do 160/110 mm Hg U těžké preeklampsie krevní tlak přesahuje 160/110 mm Hg. V těžkých případech se mohou objevit bolesti epigastrické a pravé hypochondrium, bolesti hlavy, poruchy zraku, oligurie a srdeční selhání. Velikost jater zůstává v normálním rozmezí nebo dochází k mírnému nárůstu. Krevní testy ukazují na významné zvýšení transamináz, které je úměrné závažnosti onemocnění, zvyšuje hladinu kyseliny močové, bilirubinu, vyvíjí trombocytopenii, DIC, mikroangiopatickou hemolytickou anémii. Komplikace preeklampsie / eklampsie jsou HELLP syndrom a ruptura jater.
Histologické vyšetření jaterní tkáně ukazuje difuzní ukládání fibrinu kolem sinusoidů (částečně fibrin je uložen v malých cévách jater), krvácení a nekróza hepatocytů.
Diagnóza je prováděna na základě klinických a laboratorních dat. Diferenciální diagnostika se provádí pomocí OBD.
Volba léčby závisí na závažnosti onemocnění a trvání těhotenství. S eklampsií střední závažnosti a gestačním věkem kratším než 36 týdnů. prováděna udržovací léčba. Hypertenze je řízena hydralazinem nebo labetalolem. Pro prevenci a kontrolu křečových záchvatů se používá síran hořečnatý. Jako profylaktický prostředek pro progresi preeklampsie může být aspirin použit v nízkých dávkách. Jediný účinný způsob léčby těžké preeklampsie a eklampsie je okamžité dodání. Po porodu se laboratorní změny a histologický obraz jater vrátí do normálu.
Výsledek závisí na závažnosti preeklampsie / eklampsie, věku matky (předčasné těhotenství), již existujících mateřských onemocnění (diabetes mellitus, arteriální hypertenze).
Prognóza pro matku je spojena se zvýšením úmrtnosti (ve specializovaných centrech o 1%), z nichž většina - 80% - je způsobena komplikacemi centrálního nervového systému; se zvýšeným rizikem ruptury jater a předčasného přerušení placenty. Riziko preeklampsie / eklampsie během příštího těhotenství je 20-43%. Děti narozené matkám s preeklampsií / eklampsií mají nízkou porodní hmotnost a vývojové zpoždění.
Syndrom HELLP. Byl poprvé označen v roce 1982. v USA. Vyznačuje se mikroangiopatickou hemolytickou anémií (hemolýza), zvýšenou aktivitou jaterních enzymů (zvýšené hladiny jaterních enzymů) a trombocytopenií (nízký počet krevních destiček).
Syndrom HELLP se vyskytuje u 0,2-0,6% těhotných žen. Vyskytuje se u 4-12% pacientů s těžkou preeklampsií. Nejčastěji se vyvíjí po 32 týdnech. těhotenství. U 30% žen se objeví po porodu. Riziko syndromu HELLP je zvýšeno u lidí starších 25 let.
Příčiny syndromu nejsou zcela objasněny. Na jeho vývoji se mohou podílet takové faktory, jako je vazospazmus a hyperkoagulace.
Pacienti se syndromem HELLP mají nespecifické symptomy: bolest v epigastrickém nebo pravém horním kvadrantu, nevolnost, zvracení, slabost, bolesti hlavy. Většina z nich má střední arteriální hypertenzi.
Fyzické vyšetření specifických symptomů není. V krevních testech: mikroangiopatická hemolytická anémie se zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy, nepřímou hyperbilirubinémií, zvýšenou aktivitou transamináz, výraznou trombocytopenií, sníženou hladinou haptoglobinu, mírným zvýšením PV (resp. Snížením PI) a PTh, zvýšenou kyselinou močovou a kreatininem. V testech moči - proteinurie.
Diagnóza se provádí na základě kombinace tří laboratorních znaků. Diferenciální diagnostika se provádí s těžkou preeklampsií, OBD.
Plán léčby zahrnuje sledování krevního tlaku, počtu krevních destiček, koagulačních testů. Pokud dozrávají plíce plodu nebo existují známky významného zhoršení stavu matky nebo plodu, provede se okamžité podání. Pokud je období těhotenství kratší než 35 týdnů a stav matky je stabilní, pak se kortikosteroidy podávají po dobu několika dnů, po kterých se provádí porod. V případě potřeby proveďte transfuzi čerstvé zmrazené plazmy, destiček.
Předpověď pro matku: zvýšené riziko DIC, selhání jater, kardiopulmonální selhání, předčasné odmítnutí placenty. Opakované epizody se objevily u 4-22% pacientů.
Prognóza pro plod: zvýšení úmrtnosti na 10-60%, zvýšení rizika předčasného porodu, zpoždění vývoje, riziko DIC a trombocytopenie.
Akutní ruptura jater. Jedná se o vzácnou komplikaci těhotenství. Více než 90% případů je spojeno s preeklampsií a eklampsií. To může také se vyvíjet, ale hodně méně často, s hepatocelulárním karcinomem, adenomem, hemangiomas, absces jater, OBD, HELLP syndrom.
Frekvence se pohybuje od 1 do 77 případů na 100 000 těhotných žen. Vyvíjí se u 1-2% pacientů s preeklampsií / eklampsií, obvykle ve třetím trimestru. Až 25% případů se vyskytne do 48 hodin po porodu. Více často pozorován v multiparous více než 30 let.
Etiologie není plně prokázána. Krvácení a prasknutí jater jsou pravděpodobně způsobeny těžkou nekrózou hepatocytů a koagulopatií u těžké preeklampsie / eklampsie.
Onemocnění začíná akutně s výskytem ostrých bolestí v pravém hypochondriu, který může vyzařovat na krk, lopatku. Až 75% případů je spojeno s rupturou pravého laloku jater. Pokud dojde k prasknutí levého laloku, je bolest obvykle lokalizována v epigastrické oblasti. Také se může objevit nevolnost a zvracení.
Fyzikální vyšetření vykazuje známky preeklampsie a napětí v břišních svalech. Během několika hodin od nástupu bolesti se vyvine hypovolemický šok v nepřítomnosti známek vnějšího krvácení. Krevní testy vykazují anémii a pokles hematokritu, což je významný nárůst transamináz. Zbývající změny odpovídají změnám s preeklampsií.
Diagnóza je prováděna na základě klinických dat (bolest v pravém hypochondriu a hypovolemickém šoku) a detekce krvácení a ruptury jater podle ultrazvuku, CT. Diagnostická laparotomie, peritoneální laváž a angiografie mohou být také použity pro diagnostiku.
Diferenciální diagnóza je prováděna s jinými stavy, které mohou dát podobné symptomy: odmítnutí placenty, perforaci dutého orgánu, prasknutí dělohy, torzi dělohy nebo vaječníku, prasknutí aneuryzmy slezinné tepny.
Včasné rozpoznání akutní ruptury jater je nezbytnou podmínkou úspěšné léčby. Nutná stabilizace hemodynamických parametrů a okamžité dodání. Krevní produkty jsou transfuzovány. Chirurgická léčba zahrnuje: evakuaci hemoragické tekutiny, lokální podání hemostatik, šití rány, ligaci jaterní tepny, parciální hepatektomii, perkutánní embolizaci katétru jaterní tepny. Pooperační komplikace zahrnují opakované krvácení a tvorbu abscesů.
Zvýšení mateřské úmrtnosti na 49% a kojenecká úmrtnost na 59%. U pacientů, kteří přežili po akutní ruptuře jater, se hematom postupně mění do 6 měsíců. Opakované epizody jsou popsány v ojedinělých případech.
Onemocnění jater, která mají znaky průtoku u těhotných žen. Žlučové onemocnění (ICD). Frekvence žlučových kamenů u žen je významně vyšší než u mužů. Záleží také na věku: 2,5% žen ve věku 20-29 let a 25% ve věku 60-64 let trpí GIB. Riziko cholelitiázy vzrostlo o 3,3 krát po čtvrtém těhotenství.
Během těhotenství se cholesterol koncentruje v játrech a žlučníku. Zvyšuje se celkový obsah žlučových kyselin, ale současně se zvyšuje sekvestrace žlučových kyselin v žlučníku a tenkém střevě v důsledku snížené motility. To vede ke snížení sekrece žlučových kyselin ve žluči, snížení enterohepatického oběhu žlučových kyselin a snížení poměru chenodesoxycholových kyselin ke kyselině cholové. Tyto změny předurčují srážení cholesterolu v žluči. Během těhotenství se zvyšující objem a objem nalačno žlučníku zvyšuje také v důsledku snížení jeho kontraktilní schopnosti.
Biliární kal se vyvíjí u 30% žen na konci třetího trimestru. U 10-12% s ultrazvukem odhalil žlučové kameny, 30% z nich vyvine záchvaty žlučové koliky. Klinické a laboratorní údaje odpovídají údajům u těhotných.
Ve většině případů jsou účinná konzervativní opatření. Pokud se vyvine choledocholitiáza, je možná papillosphincterotomie. Bezpečnou metodou rozpouštění kalů a cholesterolových žlučových kamenů je použití kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan): tato metoda je účinná, pokud je potvrzena povaha cholesterolu u kamenů, pokud jejich velikost nepřesahuje 10 mm a objem bubliny není větší než 1/3 při zachování její funkce.. Cholecystektomie je nejbezpečnější v prvním a druhém trimestru. Laparoskopická cholecystektomie má výhodu oproti tradiční. Po porodu zmizí žlučový kal v 61% do 3 měsíců a 96% do 12 měsíců, malé kameny se spontánně rozpustí v 30% žen během jednoho roku. Těhotenství je predispozičním faktorem nejen pro vývoj žlučových kamenů, ale také pro projevy klinických příznaků u žen, které měly dříve „hloupé“ kameny.
Akutní plastická cholecystitida. Frekvence je 8 případů na 10 000 těhotných žen. Terapie je obvykle konzervativní. Operace je často lepší odložit na poporodní období. U pacientů s recidivujícími symptomy nebo obstrukcí žlučovodu je nutná operace, která je spojena s nízkým rizikem mateřské a kojenecké úmrtnosti.
Hepatitida způsobená virovou infekcí herpes simplex (HSV). HSV hepatitida se vzácně vyvíjí u dospělých bez známek imunodeficience. Asi polovina těchto případů je popsána u těhotných žen. Úmrtnost dosahuje 50%. Onemocnění začíná horečkou, trvající 4 až 14 dní, proti které se objevují systémové příznaky virové infekce a bolesti břicha, nejčastěji v pravém hypochondriu. Vyvíjejí se komplikace z horních cest dýchacích a na děložním čípku nebo vnějších pohlavních orgánech dochází k herpetickým erupcím. Žloutenka obvykle není. Prvním příznakem onemocnění může být PE.
V krevních testech dochází k disociaci mezi prudkým nárůstem transamináz (až 1000-2000ME) a mírným zvýšením bilirubinu. Zvýšená PV. Při rentgenovém vyšetření plic mohou být příznaky pneumonie.
Pomoc při diagnostice může mít biopsii jater. Charakteristické rysy jsou: zaostřovací nebo konfluentní pole hemoragických a koagulačních intranukleárních herpetických inkluzí v životaschopných hepatocytech.
Studie HSV kultury se provádí v jaterní tkáni, na sliznici děložního čípku, v hltanovém stěru a také v sérologických studiích.
Léčba - acyklovir nebo jeho analogy. Reakce na léčbu se rychle rozvíjí a vede k významnému snížení úmrtnosti matek. S rozvojem selhání jater se provádějí podpůrná opatření.
I když se často nevyskytuje vertikální přenos HSV, děti narozené matkám, které měly HSV hepatitidu, by měly být ihned po porodu vyšetřeny na infekci.
Budd-Chiariho syndrom (viz kapitola 20). Jedná se o okluzi jedné nebo více jaterních žil. Nejběžnější forma vaskulární trombózy popsaná u těhotných žen. Predispoziční faktor je považován za zvýšení krevní srážlivosti související s estrogenem, spojené s poklesem aktivity antitrombinu III. U některých žen je trombóza jaterní žíly spojena s běžnou žilní trombózou, která se může vyvíjet současně v iliakální žíle nebo v dolní duté žíle. Ve většině případů je registrován do 2 měsíců nebo ihned po dodání. Může se rozvinout po potratu.
Onemocnění začíná akutně s výskytem bolesti břicha, pak se vyvine hepatomegálie a ascites rezistentní na diuretika. U 50% pacientů dochází ke splenomegálii. Krevní testy ukazují mírný nárůst bilirubinu, transamináz, alkalické fosfatázy. Ve studii ascitické tekutiny: protein 1,5-3g / dl, gradient sérového ascitického albuminu> 1,1, leukocyty 3.
Diagnostická a terapeutická opatření odpovídají opatřením, která nejsou těhotná.
Prognóza je nepříznivá: úmrtnost bez transplantace jater je vyšší než 70%.
Virová hepatitida E. Epidemická forma hepatitidy přenášená fekálně-orální cestou, jejíž četnost a závažnost se zvyšuje u těhotných žen. Úmrtnost na hepatitidu HEV (virus hepatitidy E) u těhotných žen je 15-20%, zatímco v populaci 2–5%. Riziko spontánního potratu a úmrtí plodu je asi 12%. Těhotné ženy musí být izolovány od zdroje infekce. Specifická léčba a prevence nejsou vyvíjeny.
Onemocnění jater nesouvisející s těhotenstvím. Virová hepatitida (viz také kapitola 3.4). Charakteristiky virové hepatitidy u těhotných žen jsou uvedeny v tabulce. 21.3.
Těhotenství s chronickým onemocněním jater. Těhotenství s chronickým onemocněním jater se vyskytuje vzácně v důsledku vývoje amenorey a neplodnosti. U žen s kompenzovaným onemocněním jater je však zachována reprodukční funkce a je možné těhotenství. Změny funkce jater u těchto pacientů jsou nepředvídatelné a těhotenství často probíhá bez komplikací z jater.
Autoimunní hepatitida. Většina žen užívajících imunosupresivní léčbu dobře snáší těhotenství. Je však možná přechodná změna v PFT: zvýšení bilirubinu a alkalické fosfatázy, které se po porodu vrátí ke svým původním hodnotám. Jsou popsány případy významného zhoršení, které vyžadují zvýšení dávky kortikosteroidů. Také hlášeny případy smrti. Nicméně, řízené studie nebyly provedeny, a není jasné, co bylo spojeno se zhoršením stavu. Prognóza pro plod je horší než pro matku: zvyšuje se frekvence spontánních potratů a intrauterinní smrt.
Cirhóza jater. Těhotenství u pacientů s cirhózou je velmi vzácné. Posouzení skutečného rizika jaterních komplikací u těchto pacientů je obtížné. Při 30-40% se zvyšuje hladina bilirubinu a alkalické fosfatázy, která se v 70% vrátí k výchozím hodnotám po porodu. Mateřská úmrtnost je zvýšena na 10,5%, z nichž 2/3 je způsobeno krvácením z křečových žil jícnu (HRVP) a 1/3 z selhání jater. Obecná úmrtnost se neliší od těch u negravidních žen s cirhózou.
Prevence krvácení z HRVP je zavedení selektivního portocavalního zkratu nebo skleroterapie. Počet spontánních potratů se významně zvyšuje na 17%, předčasné porodu na 21%. Perinatální mortalita dosahuje 20%. Riziko krvácení po porodu je 24%.
Tabulka 21.3. Virová hepatitida u těhotných žen