Co je to nebezpečný Gilbertův syndrom a co to je jednoduchými slovy?

Gilbertův syndrom (Gilbertova choroba) je genetická patologie charakterizovaná porušením metabolismu bilirubinu. Onemocnění z celkového počtu onemocnění je považováno za poměrně vzácné, ale mezi dědičnými je nejčastější.

Kliničtí lékaři zjistili, že častěji je taková porucha diagnostikována u mužů než u žen. Vrchol exacerbace spadá do věkové kategorie od dvou do třinácti let, může však nastat v jakémkoliv věku, protože nemoc je chronická.

Velký počet predispozičních faktorů, jako je udržování nezdravého životního stylu, nadměrné cvičení, neuvážené užívání léků a mnoho dalších, se může stát výchozím faktorem pro rozvoj charakteristických symptomů.

Co je to jednoduchými slovy?

Zjednodušeně řečeno, Gilbertův syndrom je genetické onemocnění, které je charakterizováno zhoršeným využitím bilirubinu. Játra pacientů není správně neutralizována bilirubinem a začíná se hromadit v těle, což způsobuje různé projevy onemocnění. Poprvé ho popsal francouzský gastroenterolog - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) a jeho kolegové v roce 1901.

Vzhledem k tomu, že tento syndrom má malý počet příznaků a projevů, není považován za nemoc a většina lidí neví, že mají tuto patologii, dokud krevní test neprokáže zvýšenou hladinu bilirubinu.

Ve Spojených státech, asi 3% k 7% populace mají Gilbertův syndrom, podle National institutů zdraví - někteří gastroenterologists věří tomu prevalence může být větší a dosáhnout 10%. Syndrom se objevuje častěji u mužů.

Příčiny vývoje

Syndrom se vyvíjí u lidí, kteří dostali defekt druhého chromozomu od obou rodičů v místě zodpovědném za tvorbu jednoho z jaterních enzymů - uridin difosfát glukuronyltransferázy (nebo bilirubin-UGT1A1). To způsobuje pokles obsahu tohoto enzymu až na 80%, což je důvod, proč je jeho úkol - přeměna nepřímého bilirubinu, toxičtějšího na mozek, na vázanou frakci - mnohem horší.

Genetický defekt může být vyjádřen různými způsoby: v místě bilirubin-UGT1A1 je pozorován inzert dvou nadbytečných nukleových kyselin, ale může se vyskytnout několikrát. To bude záviset na závažnosti průběhu onemocnění, na délce jeho období exacerbace a pohody. Specifikovaná chromozomální vada se často projevuje až po dospívání, kdy se metabolismus bilirubinu mění pod vlivem pohlavních hormonů. Kvůli aktivnímu vlivu na tento proces androgenů, Gilbertův syndrom je zaznamenán častěji v mužské populaci.

Mechanismus přenosu se nazývá autosomálně recesivní. To znamená následující:

  1. Neexistuje žádné spojení s chromosomy X a Y, to znamená, že abnormální gen se může projevit v osobě obou pohlaví;
  2. Každý člověk má každý chromozóm ve dvojici. Pokud má 2 defektní druhé chromozomy, pak se projeví Gilbertův syndrom. Když je zdravý gen umístěn na spárovaném chromozomu na stejném místě, patologie nemá žádnou šanci, ale osoba s takovou genovou abnormalitou se stává nositelem a může ji předat svým dětem.

Pravděpodobnost projevu většiny nemocí spojených s recesivním genomem není příliš významná, protože pokud existuje dominantní alela na druhém takovém chromozomu, člověk se stane pouze nositelem defektu. To se netýká Gilbertova syndromu: až 45% populace má gen s vadou, takže šance na jeho přenos z obou rodičů je poměrně velká.

Příznaky Gilbertova syndromu

Příznaky uvažované choroby jsou rozděleny do dvou skupin - povinné a podmíněné.

Povinné projevy Gilbertova syndromu zahrnují:

  • obecná slabost a únava bez zjevného důvodu;
  • v očních víčkách se tvoří žluté plaky;
  • spánek je narušený - stává se mělkým, přerušovaným;
  • snížená chuť k jídlu;
  • Příležitostně žluté skvrny kůže, pokud bilirubin po exacerbaci klesá, skleróza očí začne žloutnout.

Podmíněné příznaky, které nemusí být přítomny:

  • bolest svalů;
  • těžké svědění kůže;
  • přerušovaný třes horních končetin;
  • nadměrné pocení;
  • v pravém hypochondriu se cítí těžké, bez ohledu na jídlo;
  • bolesti hlavy a závratě;
  • apatie, podrážděnost - poruchy psycho-emocionálního pozadí;
  • abdominální distenze, nevolnost;
  • poruchy stolice - pacienti s průjmem.

Během období remise Gilbertova syndromu mohou být některé z podmíněných symptomů zcela nepřítomné a u jedné třetiny pacientů s daným onemocněním chybí ani v období exacerbace.

Diagnostika

Různé laboratorní testy pomáhají potvrdit nebo vyvrátit Gilbertův syndrom:

  • bilirubinu v krvi - obvykle je celkový obsah bilirubinu 8,5-20,5 mmol / l. V Gilbertově syndromu dochází ke zvýšení celkového bilirubinu v důsledku nepřímého.
  • kompletní krevní obraz - retikulocytóza v krvi (zvýšený obsah nezralých erytrocytů) a mírná anémie - 100-110 g / l.
  • biochemická analýza krve - krevní cukr je normální nebo mírně snížená, krevní bílkoviny jsou v normálních mezích, alkalická fosfatáza, AST, ALT jsou normální a test na thymol je negativní.
  • vyšetření moči - žádné abnormality. Přítomnost urobilinogenu a bilirubinu v moči indikuje patologii jater.
  • srážení krve - protrombinový index a protrombinový čas - v rámci normálních limitů.
  • virové hepatitidy nejsou přítomny.
  • Ultrazvuk jater.

Diferenciální diagnostika Gilbertova syndromu se syndromem Dabin-Johnson a Rotor:

  • Zvětšená játra - obvykle obvykle mírně;
  • Bilirubinurie chybí;
  • Zvýšené koproporfyriny v moči - ne;
  • Aktivita glukuronyltransferázy - snížení;
  • Zvětšená slezina - ne;
  • Bolest v pravém hypochondriu - zřídka, pokud je - bolestivá;
  • Svědění kůže chybí;
  • Cholecystografie je normální;
  • Biopsie jater - normální nebo lipofuscinová depozice, tuková degenerace;
  • Bromsulfaleinový test - často norma, někdy mírný pokles clearance;
  • Zvýšení sérového bilirubinu je převážně nepřímé (nevázané).

Kromě toho se provádějí speciální testy pro potvrzení diagnózy:

  • Zkouška s půstem.
  • Půst na 48 hodin nebo kalorické omezení potravy (až 400 kcal denně) vede k prudkému zvýšení (o 2-3 krát) ve volném bilirubinu. Nenavázaný bilirubin se stanoví na prázdný žaludek první den testu a po dvou dnech. Zvýšení nepřímého bilirubinu o 50-100% znamená pozitivní test.
  • Test s fenobarbitalem.
  • Přijetí fenobarbitalu v dávce 3 mg / kg / den po dobu 5 dnů pomáhá snížit hladinu nevázaného bilirubinu.
  • Test s kyselinou nikotinovou.
  • Intravenózní injekce kyseliny nikotinové v dávce 50 mg vede ke zvýšení množství nenavázaného bilirubinu v krvi o 2-3 krát v průběhu tří hodin.
  • Vzorek s rifampicinem.
  • Podání 900 mg rifampicinu způsobuje zvýšení nepřímého bilirubinu.

Diagnóza také umožňuje perkutánní punkci jater. Histologické vyšetření punktátu nevykazuje žádné známky chronické hepatitidy a cirhózy jater.

Komplikace

Samotný syndrom nezpůsobuje žádné komplikace a nepoškozuje játra, ale je důležité odlišit jeden typ žloutenky od jiného v čase. V této skupině pacientů byla pozorována zvýšená citlivost jaterních buněk na hepatotoxické faktory, jako je alkohol, drogy a některé skupiny antibiotik. Proto je v přítomnosti výše uvedených faktorů nutné kontrolovat hladinu jaterních enzymů.

Léčba Gilbertova syndromu

V období remise, které může trvat mnoho měsíců, let nebo dokonce celý život, není nutná speciální léčba. Zde je hlavním úkolem zabránit zhoršení. Je důležité dodržovat dietu, pracovní režim a režim odpočinku, ne přehřívat a vyhnout se přehřátí těla, eliminovat vysoké zátěže a nekontrolované léky.

Léčba drogami

Léčba Gilbertovy choroby ve vývoji žloutenky zahrnuje použití léků a diet. Z léčiv se používá:

  • albumin - ke snížení bilirubinu;
  • antiemetika - podle indikací, v přítomnosti nevolnosti a zvracení.
  • barbituráty - ke snížení hladiny bilirubinu v krvi ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotektory - k ochraně jaterních buněk ("Heptral", "Essentiale Forte");
  • cholagogue - ke snížení žloutnutí kůže ("Kars", "Cholensim");
  • diuretika - k odstranění bilirubinu v moči ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbenty - ke snížení množství bilirubinu odstraněním ze střeva (aktivní uhlí, "Polyphepan", "Enterosgel");

Je důležité poznamenat, že pacient bude muset pravidelně podstoupit diagnostické postupy, aby mohl kontrolovat průběh nemoci a studovat reakci těla na léčbu drogami. Včasné testování a pravidelné návštěvy u lékaře nejen sníží závažnost symptomů, ale také vás upozorní na možné komplikace, které zahrnují takové závažné somatické patologie, jako je hepatitida a žlučové kameny.

Odpuštění

I když přišla remise, pacienti by v žádném případě neměli být „uvolněni“ - musí se postarat o to, aby nedošlo k další exacerbaci Gilbertova syndromu.

Za prvé, je nutné provádět ochranu žlučových cest - to zabrání stagnaci žluči a tvorbě žlučových kamenů. Dobrá volba pro takový postup by byl cholagogue byliny, Urocholum, Gepabene nebo Ursofalk přípravky. Jednou týdně by měl pacient dělat „slepé snímání“ - na prázdný žaludek, je třeba pít xylitol nebo sorbitol, pak musíte ležet na pravé straně a zahřívat oblast anatomického umístění žlučníku s vyhřívací podložkou na půl hodiny.

Za druhé, musíte zvolit příslušnou dietu. Například je nutné z menu vyloučit produkty, které působí jako provokativní faktor v případě exacerbace Gilbertova syndromu. Každý pacient má takový soubor produktů.

Napájení

Strava by měla být sledována nejen během exacerbace nemoci, ale také během období remise.

Zakázáno používat:

  • tuková masa, drůbež a ryby;
  • vejce;
  • horké omáčky a koření;
  • čokoláda, pečivo;
  • káva, kakao, silný čaj;
  • alkohol, nápoje sycené oxidem uhličitým, šťávy v tetrapackech;
  • pikantní, slané, smažené, uzené, konzervované potraviny;
  • plnotučné mléko a mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku (smetana, zakysaná smetana).

Povoleno používat:

  • všechny druhy obilovin;
  • zelenina a ovoce v jakékoliv formě;
  • mléčné výrobky bez tuku;
  • chléb, galetny pechente;
  • maso, drůbež, ryby nejsou tučné odrůdy;
  • čerstvé džusy, ovocné nápoje, čaj.

Předpověď

Prognóza je příznivá v závislosti na postupu onemocnění. Hyperbilirubinémie přetrvává po celý život, ale není doprovázena zvýšenou mortalitou. Progresivní změny v játrech se obvykle nevyvíjejí. Při pojištění života těchto lidí jsou klasifikováni jako běžné riziko. Při léčbě fenobarbitalu nebo kordiaminu se hladina bilirubinu snižuje na normální hodnotu. Pacienti by měli být upozorněni, že po interkurentních infekcích, opakovaném zvracení a vynechání jídla se může objevit žloutenka.

Byla zaznamenána vysoká citlivost pacientů na různé hepatotoxické účinky (alkohol, mnoho léků atd.). Možná vývoj zánětu žlučových cest, onemocnění žlučových kamenů, psychosomatické poruchy. Rodiče dětí trpících tímto syndromem by se měli před plánováním dalšího těhotenství poradit s genetikem. Totéž by mělo být provedeno, pokud je příbuzný diagnostikován u příbuzných, kteří mají mít děti.

Prevence

Gilbertova choroba vyplývá z defektu vrozeného genu. Zabránit rozvoji syndromu je nemožné, protože rodiče mohou být pouze nositeli a nevykazují známky odchylek. Z tohoto důvodu jsou hlavní preventivní opatření zaměřena na prevenci exacerbací a prodloužení doby remise. Toho lze dosáhnout odstraněním faktorů, které vyvolávají patologické procesy v játrech.

Jednoduše řečeno o Gilbertově nemoci: příčiny, příznaky, možnosti diagnostiky a léčby

Genetické poruchy, zejména onemocnění jater, se staly velmi častými. Gilbertův syndrom je jednou z těchto patologií. Onemocnění výrazně neovlivňuje funkci jater a nevede k fibróze, ale významně zvyšuje riziko cholelitiázy.

Gilbertův syndrom (SJ) je dědičná pigmentová hepatóza, ve které játra nemohou plně zpracovat sloučeninu nazývanou bilirubin. V tomto stavu se hromadí v krevním řečišti a způsobuje hyperbilirubinemii.

V mnoha případech je vysoký bilirubin známkou toho, že se něco děje s jaterními funkcemi. Nicméně, s LF, játra obvykle zůstanou normální.

Nejedná se o nebezpečný stav a není třeba s ním zacházet, i když to může způsobit některé menší problémy.

Gilbertova nemoc postihuje muže častěji než ženy. Diagnóza se obvykle provádí v pozdním věku nebo na počátku dvacátých let. Pokud mají lidé s SJ epizody hyperbilirubinémie, jsou obvykle mírní a vyskytují se, když je tělo pod tlakem, například v důsledku dehydratace, dlouhých období bez jídla (hladovění), nemoci, intenzivního cvičení nebo menstruace. Nicméně, asi 30% lidí se syndromem nemá žádné známky nebo symptomy stavu a porucha je nalezená v nich jen když normální krevní testy ukážou zvýšenou hladinu nepřímého bilirubin.

Jiná jména Gilbertova syndromu:

  • konstituční dysfunkce jater;
  • familiární nehemolytická žloutenka;
  • Gilbertova choroba;
  • nekonjugovanou benigní bilirubinemii.

Důvody

Poruchy genu UGT1A1 vedou k Gilbertovu syndromu. Tento gen dává instrukce pro produkci enzymu glukuronosyltransferázy, která je obsažena hlavně v jaterních buňkách, a je nezbytná pro odstranění bilirubinu z těla.

Bilirubin je normální vedlejší produkt vznikající po rozpadu starých červených krvinek obsahujících hemoglobin, protein, který nese kyslík v krvi.

Červené krvinky obvykle žijí asi 120 dní. Když toto období vyprší, hemoglobin je rozdělen do hemu a globin. Globin je protein uložený v těle pro pozdější použití. Hem z těla musí být odstraněn.

Odstranění hemu se nazývá glukuronidace. Heme se dělí na oranžově žlutý pigment, „nepřímý“ nebo nekonjugovaný bilirubin. Tento nepřímý bilirubin vstupuje do jater. Rozpouští se v tuku.

Bilirubin v játrech je zpracován enzymem nazývaným urodin-difosfát glukuronosyltransferáza a je přeměněn na formu rozpustnou ve vodě. To je "konjugovaný" bilirubin.

Konjugovaný bilirubin je vylučován žlučí, tato biologická tekutina pomáhá při trávení. To je uloženo v žlučníku, odkud to je propuštěno do tenkého střeva. Ve střevě je bilirubin přeměněn bakteriemi na pigmentové látky, stercobilin. Poté se vylučuje stolicí a močí.

Lidé s SJ mají asi 30 procent normální funkce enzymu glukuronosyl transferázy. V důsledku toho není nekonjugovaný bilirubin dostatečně glukuronický. Tato toxická látka se pak hromadí v těle a způsobuje mírnou hyperbilirubinemii.

U všech jedinců s genetickými změnami, které způsobují Gilbertův syndrom, se rozvine hyperbilirubinémie. To naznačuje, že vývoj stavu může vyžadovat další faktory, jako jsou podmínky, které dále komplikují proces glukuronidace. Například červené krvinky se mohou příliš snadno rozpadnout, uvolnit přebytečné množství bilirubinu a narušený enzym nemůže plně vykonávat svou práci. Naopak může být narušen pohyb bilirubinu v játrech, kde by byl glukuronován. Tyto faktory jsou spojeny se změnami v jiných genech.

Kromě dědičnosti poškozeného genu neexistují žádné rizikové faktory pro rozvoj SJ. Porucha není spojena se životním stylem, zvyky, podmínkami životního prostředí nebo závažnými základními jaterními patologiemi, jako je cirhóza, hepatitida B nebo hepatitida C.

Mechanismus dědictví

Gilbertův syndrom je autosomálně recesivní porucha.

Každý člověk má dvě sady genů, které jsou přenášeny od otce a od matky. Kvůli této duplikaci, genetické poruchy nastanou, když dva narušené geny jsou dědičné (homozygotní varianta).

Mnohem častěji je u dvojice zděděných genů abnormální pouze jedna (heterozygotní varianta). V tomto případě existují následující scénáře:

Dominantní typ dědičnosti - poškozený gen dominuje nad normálním. K onemocnění dochází, i když je z páru abnormální pouze jeden gen.

Recesivní způsob dědičnosti - zdravý gen úspěšně kompenzuje méněcennost defektního genu a potlačuje (recesi) jeho aktivitu. Gilbertova nemoc následuje právě tento mechanismus dědičnosti. Pouze u homozygotní varianty dochází k syndromu, když jsou dva geny vadné. Riziko vzniku této možnosti je však poměrně vysoké, protože heterozygotní syndrom Gilbertova syndromu je u populace velmi běžný. Tito lidé jsou nositeli defektního genu, ale nemoc se neprojevuje (i když je možný mírný nárůst nepřímého bilirubinu).

Autozomální mechanismus znamená, že onemocnění není spojeno se sexem.

Dědičnost na autosomálně recesivním typu tedy naznačuje následující:

  • rodiče postižených osob nejsou nutně nemocní z tohoto onemocnění;
  • pacienti se syndromem se mohou narodit zdravé děti (častěji se to děje).

Více nedávno, Gilbertova choroba byla považována za autosomálně dominantní poruchu (nemoc nastane, když je poškozen pouze jeden gen ve dvojici). Moderní studie tento názor vyvrátily. Také vědci zjistili, že téměř polovina lidí má abnormální gen. Riziko přijímání od rodičů Gilbertovy choroby s dominantním typem by se výrazně zvýšilo.

Příznaky Gilbertova syndromu

Většina lidí s SJ má krátké epizody žloutenky (zežloutnutí bílých očí a kůže) v důsledku akumulace bilirubinu v krvi.

Vzhledem k tomu, že onemocnění obvykle vede pouze k mírnému zvýšení bilirubinu, je žloutnutí často mírné (subikterní). Nejčastěji postihuje oči.

Někteří lidé mají také jiné problémy s epizodami žloutenky:

  • pocit únavy;
  • závratě;
  • bolest břicha;
  • ztráta chuti k jídlu;
  • syndrom dráždivého tračníku - běžná patologická choroba vedoucí k křečím žaludku, nadýmání, průjmům a zácpě;
  • problémy s koncentrací a jasným myšlením (mozková mlha);
  • obecně nevolnost.

U jednotlivých pacientů je onemocnění charakterizováno symptomy spojenými s emoční sférou:

  • strach bez příčiny a záchvaty paniky;
  • depresivní nálada, někdy se změnila v dlouhou depresi;
  • podrážděnost;
  • Existuje tendence k antisociálnímu chování.

Tyto symptomy nejsou vždy způsobeny zvýšenými hladinami bilirubinu. Často faktor self-hypnóza ovlivní stav pacienta.

Ani ne tak projev poruchy nepoškozuje psychiku pacienta, jako nepřetržitý nemocniční podnik, který začal s dospíváním. Pravidelné testy po mnoho let, cesty na kliniky vedou k tomu, že někteří lidé se nepovažují za vážně nemocné a podřadné, zatímco jiní jsou nuceni vzdorně ignorovat jejich nemoc.

Tyto problémy však nejsou nutně považovány za přímo spojené se zvýšením množství bilirubinu, mohou indikovat jiné onemocnění než LF.

Diagnostika

Diagnóza bere v úvahu dědičnou povahu onemocnění, nástup projevů během dospívání, chronickou povahu průběhu s krátkými exacerbacemi a mírné zvýšení množství nepřímého bilirubinu.

Typy studií k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky.

Také se doporučuje provést vyšetření štítné žlázy (ultrazvukové vyšetření, kontrola hladiny hormonů, detekce autoprotilátek), protože jeho onemocnění úzce souvisí s patologií jater.

Provedení všech výše uvedených studií vám umožní vyloučit jiné patologie a tím potvrdit Gilbertův syndrom.

V současné době existují dvě metody, které mohou se 100% pravděpodobností potvrdit diagnózu Gilbertova syndromu:

  • molekulárně genetická analýza - pomocí PCR je detekována DNA abnormalita, která je zodpovědná za výskyt onemocnění;
  • jehlová biopsie jater - malý kus jater se odebírá speciální jehlou pro analýzu, pak se materiál zkoumá pod mikroskopem. Tento postup se provádí za účelem vyloučení zhoubného nádoru, cirhózy nebo hepatitidy.

Léčba Gilbertova syndromu - je to možné?

SJ zpravidla nepotřebuje léky. Pro zastavení zhoršení bude postačující odstranit faktory, které ji způsobily. Poté se množství bilirubinu obvykle rychle snižuje.

Někteří pacienti však potřebují užívat léky. Odborník je ne vždy jmenuje, často si pacienti vybírají samostatně účinné léky pro sebe:

  1. Fenobarbital. Nejoblíbenější je u lidí se syndromem. Lék sedativního účinku i v malé dávce účinně snižuje množství nepřímého bilirubinu. To však není ideální řešení z následujících důvodů: lék vede ke závislosti; po zastavení léku je účinek léku ukončen, prodloužené užívání vede k komplikacím jater; mírný sedativní účinek zasahuje do činností, které vyžadují zvýšenou koncentraci.
  2. Flumecinol. Lék selektivně aktivuje mikrozomální jaterní enzymy, včetně glukoronyl transferázy. Na rozdíl od fenobarbitalu je účinek na množství bilirubinu ve flumecinolu méně výrazný, ale jeho účinek je trvalejší, trvá 20-25 dní po zastavení příjmu. Kromě alergií nejsou pozorovány žádné nežádoucí účinky.
  3. Stimulanty peristaltiky (domperidon, metoklopramid). Lék se používá jako antiemetikum. Stimulací motility gastrointestinálního traktu a vylučováním žlučových cest vylučuje léčivo nepříjemné zažívací poruchy.
  4. Enzymy trávení. Léky významně zmírňují gastrointestinální symptomy během exacerbací.

Dieta

S LF je rozhodující zdravá výživa.

Jídlo by mělo být pravidelné a časté, ne ve velkých porcích, bez dlouhých přestávek a ne méně než 4krát denně.

Tato dieta má stimulační účinek na pohyblivost žaludku a přispívá k rychlému transportu potravy ze žaludku do střeva, což má pozitivní vliv na žlučový proces a na fungování jater jako celku.

Strava pro tento syndrom by měla zahrnovat dostatečné množství bílkovin, méně sladkostí, sacharidů, více ovoce a zeleniny. Doporučuje se květák a růžičková kapusta, řepa, špenát, brokolice, grapefruit, jablka. Je nutné použít obiloviny bohaté na vlákninu (pohanka, oves atd.) A je lepší omezit konzumaci brambor. Pro uspokojení potřeby vysoce kvalitních proteinů jsou vhodné akutní rybí pokrmy, mořské plody, vejce a mléčné výrobky. Maso se nedoporučuje absolutně vyloučit ze stravy. Káva je lepší změnit na čaj.

Tuhá vegetariánská strava je nepřijatelná, protože neposkytuje játrech esenciální aminokyseliny, které nelze nahradit. Velké množství sóji také nepříznivě ovlivňuje tělo.

Závěr

Gilbertův syndrom je celoživotní onemocnění. Patologie však nevyžaduje léčbu, protože nepředstavuje ohrožení zdraví a nevede ke komplikacím ani ke zvýšenému riziku onemocnění jater.

Epizody žloutenky a jakékoli související projevy jsou obvykle krátkodobé a nakonec zmizí.

S touto nemocí není důvod měnit dietu nebo množství cvičení, ale měla by být uplatňována doporučení pro zdravou dietu a pokyny pro fyzickou aktivitu.

Co je Gilbertův genetický syndrom a jak léčit nemoc?

Gilbertův syndrom (familiární žloutenka, pigmentová hepatóza) je benigní jaterní patologie charakterizovaná epizodickým, mírným zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi.

Onemocnění přímo souvisí s vadou dědičnosti genu. Tato choroba nevede k závažnému poškození jater, ale protože je založena na porušení syntézy enzymu zodpovědného za neutralizaci toxických látek, je možný vývoj komplikací spojených se zánětem žlučových cest a tvorbou kamenů v žlučníku.

Gilbertův syndrom - co to je jednoduchými slovy

Abychom pochopili podstatu patologie, je nutné se zabývat funkcemi jater. U zdravého člověka tento orgán dobře plní hlavní filtrační funkce, tj. Syntetizuje žluč, která je nezbytná pro rozpad bílkovin, tuků a sacharidů, podílí se na metabolických procesech, neutralizuje a odstraňuje toxické látky z těla.

V Gilbertově syndromu, játra nejsou schopná plně zpracovat a vylučovat toxický žlučový pigment bilirubin z těla. To je způsobeno nedostatkem produkce specifického enzymu zodpovědného za jeho neutralizaci. Výsledkem je, že se volný bilirubin hromadí v krvi a skvrny skvrny očí a kůže žlutě, proto se společným jazykem onemocnění nazývá chronická žloutenka.

Gilbertův syndrom je dědičné onemocnění, defekt v genu zodpovědném za správnou výměnu bilirubinového žlučového pigmentu. Průběh onemocnění je doprovázen periodickým výskytem mírné žloutenky, ale zároveň jaterní testy a další biochemické krevní parametry zůstávají normální. Dědičné onemocnění je častěji diagnostikováno u mužů a poprvé se projevuje v adolescenci a mládí, což je spojeno se změnou metabolismu bilirubinu pod vlivem pohlavních hormonů. V tomto případě se příznaky onemocnění vyskytují pravidelně, po celý život. Gilbertův syndrom - ICD 10 má kód K76.8 a souvisí s rafinovaným onemocněním jater s autosomálně dominantním způsobem dědičnosti.

Důvody

Vědci poznamenávají, že Gilbertův syndrom se nevyskytuje v „prázdném“ místě, pro jeho rozvoj je nutný tlak, který spouští mechanismus rozvoje onemocnění. Tyto provokující faktory zahrnují:

  • nevyvážená strava s převahou těžkých, tukových potravin;
  • zneužívání alkoholu;
  • dlouhodobé užívání některých léčiv (antibiotika, kofein, léky ze skupiny NSAID);
  • léčba glukokortikosteroidy;
  • užívání anabolických steroidů;
  • dodržování přísné diety, půstu (i pro lékařské účely);
  • předchozí chirurgické zákroky;
  • nadměrné cvičení;
  • nervové napětí, chronický stres, depresivní stavy.

Klinické příznaky onemocnění mohou být vyvolány dehydratací (dehydratací) nebo infekčními chorobami (chřipka, ARVI), virovou hepatitidou a střevními poruchami.

Příznaky Gilbertova syndromu

Obecný stav pacientů s Gilbertovým syndromem je obvykle uspokojivý. Symptomy nemoci se vyskytují pravidelně, pod vlivem provokujících faktorů. Hlavní příznaky onemocnění jsou:

  • syndrom žloutenky různého stupně intenzity;
  • slabost, únava s minimální námahou;
  • poruchy spánku - stává se neklidným, přerušovaným;
  • tvorba jednotlivých nebo více žlutých plaků (xanthelasm) v očních víčkách.

Se zvýšením koncentrace bilirubinu v krvi se může celé tělo nebo jednotlivé oblasti kůže v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, chodidel, dlaní a axilárních dutin změnit na žlutou. Žloutnutí očí je pozorováno s poklesem hladiny bilirubinu. Závažnost žloutenky je také odlišná - od mírného žloutnutí skléry až po zářivou žloutenku kůže.

Mezi další podmíněné příznaky nemoci, které se ne vždy objevují, patří:

  • těžkost v pravém hypochondriu;
  • pocit nepohodlí v dutině břišní;
  • nadměrné pocení;
  • bolesti hlavy, závratě;
  • apatii letargie, nebo naopak podrážděnost a nervozitu;
  • těžké svědění;
  • nadýmání, plynatost, říhání, hořkost v ústech;
  • Poruchy stolice (průjem nebo zácpa).

Genetické onemocnění má některé rysy kurzu. Tak, každý čtvrtý pacient s Gilbertovým syndromem má zvětšenou játra, zatímco orgán vyčnívá zpod pobřežního oblouku, ale jeho struktura je normální, palpační bolest se necítí. U 10% pacientů dochází ke zvýšení sleziny a komorbidit - dysfunkci žlučového systému, cholecystitidě. U 30% pacientů je nemoc téměř asymptomatická, nejsou zde žádné stížnosti a nemoc může dlouho zůstat bez povšimnutí.

Co je to nebezpečný Gilbertův syndrom?

Žlutá barva kůže a skléry u Gilbertova syndromu určuje nadbytečný žlučový pigment bilirubin. Jedná se o toxickou látku, která vzniká během rozpadu hemoglobinu. Ve zdravém těle se bilirubin v játrech váže na molekulu kyseliny glukuronové a v této formě již není pro tělo nebezpečný.

Při nedostatečné produkci specifického enzymu, který neutralizuje volný bilirubin játry, se zvyšuje jeho koncentrace v krvi. Hlavním nebezpečím nekonjugovaného bilirubinu je, že je vysoce rozpustný v tucích a je schopen interagovat s fosfolipidy v buněčných membránách, což vykazuje neurotoxické vlastnosti. Za prvé, nervový systém a mozkové buňky trpí vlivem toxické látky. Spolu s krevním oběhem se bilirubin šíří po celém těle a způsobuje dysfunkci vnitřních orgánů, což nepříznivě ovlivňuje funkci jater, žlučových cest a trávicího systému.

U pacientů s Gilbertovým syndromem dochází ke zhoršení jater a ke zvýšení citlivosti orgánu na vliv hepatotoxických faktorů (alkohol, antibiotika). Časté exacerbace onemocnění vedou k rozvoji zánětlivých procesů v žlučovém systému, tvorbě žlučových kamenů a jsou příčinou špatného zdravotního stavu, sníženého výkonu a zhoršení kvality života pacienta.

Diagnostika

Při stanovení diagnózy by se měl lékař spoléhat na výsledky laboratorních a instrumentálních studií, vzít v úvahu hlavní klinické příznaky a údaje z rodinné historie - to znamená zjistit, zda blízcí příbuzní trpěli onemocněním jater, žloutenkou nebo alkoholismem.

V procesu vyšetření odhalila žlutost kůže a sliznic, bolest v pravém hypochondriu, mírné zvýšení velikosti jater. Lékař bere v úvahu pohlaví a věk pacienta, upřesňuje, kdy se objevily první známky onemocnění, zjistí, zda se vyskytují chronická onemocnění způsobující žloutenku. Po vyšetření musí pacient podstoupit sérii testů.

Obecná a biochemická analýza krve pro Gilbertův syndrom pomůže určit zvýšení hladiny celkového bilirubinu díky jeho volné, nepřímé frakci. Vývoj Gilbertova syndromu bude indikovat hodnotu až 85 µmol / l. Současně ostatní ukazatele - protein, cholesterol, AST, ALT zůstávají v normálním rozmezí.

Analýza moči - v rovnováze elektrolytů nedochází k žádným změnám, vzhled bilirubinu indikuje vývoj hepatitidy a moč se stává barvou tmavého piva.

Analýza výkalů na stercobilinu umožňuje stanovit přítomnost tohoto konečného produktu přeměny bilirubinu.

Metoda PCR - studie zaměřená na identifikaci genetického defektu v genu zodpovědném za metabolismus bilirubinu.

Rimfacinovaya test - zavedení pacienta 900 mg antibiotika způsobuje zvýšení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi.

Markery pro viry hepatitidy B, C, D v Gilbertově syndromu nejsou definovány.

Specifické testy pomohou potvrdit diagnózu:

  • fenobarbital test - při podávání fenobarbitalu je hladina bilirubinu snížena;
  • test s kyselinou nikotinovou - při intravenózním podání léku se koncentrace bilirubinu několikrát zvyšuje v průběhu 2-3 hodin.
  • test s hladovění - na pozadí nízkokalorické diety, zvýšení hladiny bilirubinu je pozorováno 50-100%.
Instrumentální výzkumné metody:
  • Břišní ultrazvuk;
  • Ultrazvuk jater, žlučníku a kanálků;
  • duodenální intubace;
  • studie jaterního parenchymu metodou radioizotopu.

Biopsie jater se provádí pouze v případě podezření na chronickou hepatitidu a cirhózu.

Genetická analýza je považována za nejrychlejší a nejúčinnější. Gilbertův homozygotní syndrom může být stanoven DNA diagnostikou s genem UDHHT. Diagnóza je potvrzena v případě, kdy počet opakování TA (2 nukleové kyseliny) v promotorové oblasti defektního genu dosáhne 7 nebo překročí tento indikátor.

Před zahájením léčby odborníci doporučují, aby byla provedena genetická analýza Gilbertova syndromu, aby bylo zajištěno, že diagnóza je správně provedena, protože léky s hepatotoxickým účinkem se používají při léčbě onemocnění. Pokud se diagnostik mýlí, játra budou první, kdo trpí touto léčbou.

Léčba Gilbertova syndromu

Lékař zvolí schéma terapie s ohledem na závažnost symptomů, celkový stav pacienta a hladinu bilirubinu v krvi.

Pokud indexy nepřímé frakce bilirubinu nepřesahují 60 µmol / l, pacient má pouze mírné žloutnutí kůže a žádné symptomy, jako je změna chování, nevolnost, zvracení, ospalost - není předepsána žádná léčba. Základem terapie je přizpůsobení životního stylu, dodržování práce a odpočinku, omezení fyzické námahy. Pacientovi se doporučuje zvýšit příjem tekutin a dodržovat dietu, která vylučuje použití mastných, kořeněných, smažených potravin, žáruvzdorných tuků, konzervovaných potravin a alkoholu.

V tomto stádiu, praxe přijímání sorbents (aktivní uhlí, Polysorb, Enterosgelya) a fototerapie metody. Modré insolace umožňuje volný průchod bilirubinu do frakce rozpustné ve vodě a opuštění těla.

Se zvýšením hladiny bilirubinu na 80 µmol / l a více je pacientovi předepsán Phenobarbital (Barboval, Corvalol) v dávce až 200 mg na knock. Trvání léčby je 2-3 týdny. Strava se stává přísnější. Pacient by měl dietu zcela odstranit:

  • Konzervované, pikantní, mastné, těžké potraviny;
  • Muffin, cukrovinky, čokoláda;
  • silný čaj a káva, kakao, všechny druhy alkoholu.

Důraz ve výživě je na dietní maso a ryby, obiloviny, vegetariánské polévky, čerstvou zeleninu a ovoce, sušenky, sladké šťávy, ovocné nápoje, kompoty, nápoje s nízkým obsahem tuku.

Hospitalizace

Pokud hladina bilirubinu stále stoupá, je zaznamenáno zhoršení stavu, pacient potřebuje hospitalizaci. V nemocnici zahrnuje léčebný režim:

  • hepatoprotektory pro udržení funkce jater;
  • intravenózní podávání polyionických roztoků;
  • příjem sorbentů;
  • přijímání enzymů, které zlepšují trávení;
  • laxulózy na bázi laktulózy, urychlující eliminaci toxinů (Normaze, Duphalac).

V těžkých případech intravenózní olověný albumin nebo krevní transfúze. V této fázi je přísně kontrolována dieta pacienta, z něho jsou odstraněny všechny produkty obsahující živočišné tuky a bílkoviny (maso, ryby, vejce, tvaroh, máslo atd.). Pacient má možnost jíst čerstvé ovoce a zeleninu, jíst vegetariánské zeleninové polévky, obiloviny, sušenky, nízkotučné mléčné výrobky.

Během období remise, kdy chybí akutní symptomy nemoci, je stanoven průběh udržovací terapie, zaměřený na obnovení funkcí žlučového systému, prevenci stázy žluči a tvorby kamene. K tomuto účelu se doporučuje užívat Gepabene, Ursofalk nebo odvar z bylin s choleretickým účinkem. V tomto období neexistují žádná přísná dietní omezení, ale pacient by se měl vyvarovat alkoholu a potravin, které mohou způsobit zhoršení onemocnění.

Pravidelně, dvakrát za měsíc, se doporučuje udělat slepý zvuk (tubing). Tento postup je nezbytný pro odstranění stagnující žluči, spočívá v tom, že se vezme na xylitol nebo sorbitol. Poté si lehněte s teplou topnou podložkou na pravé straně půl hodiny. Tento postup se nejlépe provádí na den volna, protože je doprovázen výskytem volných stolic a častými návštěvami toalety.

Armádní služba

Mnozí mladí lidé se zajímají o to, zda mají převzít armádu s Gilbertovým syndromem? Podle harmonogramu nemocí, které podrobně popisují požadavky na zdraví draků, jsou pacienti s genetickou žloutenkou povolani k vojenské službě. Tato diagnóza není důvodem pro zpoždění nebo propuštění z odvodů.

Zároveň je však učiněna rezervace, podle které by měl být mladému muži poskytnuta zvláštní služba. Voják s Gilbertovým syndromem by neměl hladovět, být vystaven těžké fyzické námaze, jíst jen zdravé jídlo. V praxi, za vojenských podmínek, je prakticky nemožné tyto požadavky splnit, protože je možné zajistit pouze všechny potřebné předpisy na velitelství, kde je pro obyčejného vojáka problematické.

Diagnóza Gilbertova syndromu je zároveň základem pro odmítnutí při přijetí do vyšších vojenských zařízení. To znamená, že pro profesionální služby v řadách Ozbrojených sil jsou mladí lidé uznáni za nezpůsobilé a lékařská komise jim neumožňuje přijímat přijímací zkoušky.

Lidové léky

Genetická žloutenka je jednou z nemocí, při které mnoho odborníků uvítalo použití lidových prostředků. Zde jsou některé oblíbené recepty:

Kombinovaná směs

Terapeutická kompozice se připravuje ze stejného objemu medu a olivového oleje (500 ml). K této směsi se přidá 75 ml octu jablečného moštu. Směs se důkladně promísí, nalije do skleněné nádoby, uloží do chladničky. Před požitím míchejte s dřevěnou lžící a 20-20 kapek po dobu 20 minut před jídlem. Příznaky žloutenky ustupují již třetí den léčby, ale směs musí být přijata alespoň týden, aby se upevnil pozitivní výsledek.

Lopuchová šťáva

Listy rostliny se sbírají v květnu, během období květu, v této době obsahují největší množství užitečných látek. Čerstvé stonky lopuchu projdou mlýnek na maso, vymačkanou šťávu s gázou, zředí na polovinu vodou a vezmou 1 lžičku. před jídlem po dobu 10 dnů.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Játra jsou jednou z největších žláz lidského těla, vykonávají mnoho funkcí, mezi nimiž je možné rozlišovat filtraci krve, účast v metabolismu, atd. Bohužel je vystavena různým druhům nemocí a trpí také nevyváženou výživou, zneužíváním tukových potravin a alkoholem. a jiné špatné návyky. Jednou z patologických stavů jater je Gilbertův syndrom. Z článku se dozvíte, jak se nemoc projevuje, zda je Gilbertův syndrom a těhotenství kompatibilní, stejně jako o diagnostických metodách detekce tohoto onemocnění a jeho léčebných metod.

Popis Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom patří k chronickým onemocněním dědičné povahy, které ovlivňují játra. V žilách proniká krev do jater, kde se od nečistot a jiných škodlivých látek čistí filtrací. Vzhledem k genetické abnormalitě se v těle akumuluje nepřímý bilirubin, který porušuje fyziologickou normu. Látka tohoto typu se objevuje po procesu rozpadu červených krvinek. Má toxický účinek zejména na centrální nervový systém a obecně na tělo. Při normálním fungování jater se tato látka váže, stává se netoxickou a přirozeně je vylučována z těla.

Gilbertův syndrom patří k chronickým dědičným onemocněním jater.

Charakteristické projevy patologie zahrnují:

  • žloutenka postihující epidermis a sliznice;
  • zánět žlučníku;
  • nadměrné zvětšení sleziny, jater.

Dalším názvem onemocnění je benigní hyperbilirubinémie. Z názvu vyplývá, že nemoc nemá negativní vliv na jiné orgány, proto je prognóza přítomnosti tohoto syndromu příznivá. Smrt může nastat pouze v případě komplikací.

Výskyt onemocnění

Gilbertův syndrom se vyskytuje v důsledku abnormálních změn, ke kterým dochází na genetické úrovni, v důsledku čehož je nemoc zděděna přímým typem, tj. Od rodičů k dětem. Tyto změny se týkají speciálního enzymu - glukuronyltransferázy, kterým se mění nepřímý bilirubin a stává se netoxickou látkou, která nepoškozuje tělo. S poklesem aktivity tohoto enzymu se bilirubin hromadí v krvi, což způsobuje projev onemocnění.

Gilbertův syndrom se vyskytuje v důsledku abnormálních změn vyskytujících se na genetické úrovni

U dítěte je pravděpodobnost získání Gilbertova syndromu 50% za předpokladu, že jeden z rodičů má nemoc. Gilbertův syndrom u dětí se nejčastěji vyskytuje ve věku 5 až 15 let.

Jak to vypadá během těhotenství?

Gilbertův syndrom a těhotenství jsou hlavním problémem budoucích rodičů. Neexistují žádné hrozby pro život nastávající matky, ale také patří do skupiny zvýšeného rizika manifestace této patologie. To je způsobeno dramatickými změnami v hormonálních úrovních, které vedou k výkyvům emocí, v důsledku čehož se těhotná žena stává náchylnější k stresovým projevům. Mělo by se také mít na paměti, že tělo během těhotenství vnáší velké zatížení na všechny systémy v procesu vývoje plodu.

Pokud budoucí matka vykazuje známky nemoci, je nejlepší poradit se s lékařem, zejména pokud se symptomy objeví během prvního trimestru (12 týdnů). Pokud se objeví nebo zhorší hyperbilirubinémie, je vysoká pravděpodobnost poškození CNS embrya v důsledku zvýšeného množství toxického bilirubinu v krvi.

Pokud se u matky vyskytnou známky nemoci, je nejlepší konzultovat lékaře.

Těhotné ženy s přítomností současných onemocnění jater vyžadují zvláště pečlivá pravidelná vyšetření. Pozorování lékaře může zabránit takovému negativnímu výsledku těhotenství, jako je spontánní potrat, a vývoj dalších patologických procesů u matky a dítěte.

Příčiny exacerbace patologického stavu

Přítomnost Gilbertova syndromu neznamená, že pacient bude po celý život trpět symptomatickými příznaky. Existuje však řada bodů, které mohou vyvolat aktivaci patologického stavu. Patří mezi ně:

  1. Nesoulad s dietou. Jíst nezdravé potraviny s vysokým obsahem tuků je také nepříznivě ovlivněno přejídáním nebo půstem.
  2. Zneužívání alkoholu, kouření.
  3. Nadměrná fyzická aktivita v procesu práce, sport.
  4. Dopad stresu na tělo.
  5. Infekční onemocnění virové povahy, jakož i aktivace chronických onemocnění.
  6. Poranění nebo operace.
  7. Přehřátí, podchlazení, zneužití vystavení slunci.
  8. Příjem léčiv některých kategorií, a to: t

Pozorování lékaře může zabránit takovému negativnímu výsledku těhotenství jako spontánní potrat.

  • anabolické steroidy;
  • glukokortikoidy;
  • antibakteriální léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivé léky.

Všechno výše uvedené může přeložit hyperbilirubinemii z období remise do akutního stadia. Vyhýbání se účinkům výše uvedených faktorů na organismus, člověk s přítomností syndromu bude žít celý život bez symptomatických projevů.

Symptomatické projevy onemocnění

V podstatě nemoc přechází v latentním stavu. Žloutenka je hlavním příznakem, který je patrný po aktivaci patologického procesu. Zbytek je velmi slabý nebo chybí. Kromě výskytu žluté pigmentace na sliznicích a kůži patří mezi obecné příznaky následující příznaky:

Žloutenka je hlavním příznakem, který je patrný po aktivaci patologického procesu

  • celková slabost, únava;
  • úzkostný, neklidný spánek, někdy proudící do stavu nespavosti;
  • chuť k jídlu se může snížit nebo úplně zmizet;
  • hořká chuť v ústech;
  • útoky na pálení žáhy;
  • pocit nevolnosti, někdy - regurgitace;
  • narušené stolice, jmenovitě: časté záchvaty průjmu nebo zácpy;
  • těžkost žaludku, nadýmání;
  • bolesti hlavy, někdy závratě;
  • matná, otravná bolest lokalizovaná na pravé straně v oblasti žeber;
  • hypertrofie jater.

Ne všechny značky jsou vždy přítomny. Záleží na individuálních vlastnostech organismu, věku, přítomnosti jiných nemocí a dalších věcech, které určují rysy symptomů.

Těžkost v žaludku, nadýmání

Diagnostické techniky detekce patologie

Identifikovat hyperbilirubinemii u podobných onemocnění, použít laboratorní testy, instrumentální a další diagnostické metody. V první fázi diagnózy lékař provede vyšetření pacienta, objasní přítomnost příbuzných s touto patologií a upozorní také na předchozí nemoc.

Laboratorní testy

Patologie je diagnostikována pomocí těchto laboratorních testů:

  • všeobecný biochemický krevní test;
  • pro virovou hepatitidu v krvi;
  • srážení krve;
  • identifikovat genetickou abnormalitu;
  • analýza moči;
  • analýza stolice na přítomnost stercobilinu.

Tento způsob se používá k identifikaci onemocnění spojených s patologií.

Diagnostické metody

Instrumentální a jiné diagnostické metody se provádějí přímo na játrech. Patří mezi ně:

  • Ultrazvuk. Metoda se používá k identifikaci onemocnění spojených s patologií, ale není to způsob, jak potvrdit Gilbertův syndrom;
  • CT nebo MRI. K potvrzení diagnózy se používají metody, stejně jako shromažďování podrobnějších informací o stavu jater;
  • Biopsie. Jaterní test pomáhá eliminovat další patologické procesy a definitivně diagnostikovat;
  • Elastografie. Metoda je podobná bioptickému testu;

Genetický lékař se často podílí na stanovení přítomnosti genetické abnormality pro identifikaci hyperbilirubinémie.

Vzorek jater pomáhá eliminovat další patologické procesy a definitivně diagnostikovat.

Léčba Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom, jehož příznaky se vyvíjejí poměrně rychle, není zcela vyléčen. S pomocí takových metod, jako je léčba drogami, fyzioterapie, využití receptur tradiční medicíny, jsou symptomatické příznaky odstraněny nebo uvolněny. Při prvních projevech tohoto onemocnění je třeba se poradit s lékařem. Pacientovi se doporučuje dodržovat poměrně přísnou dietu a udržovat zdravý, středně aktivní způsob života, aby se předešlo komplikacím. Je také důležité poznamenat, že integrovaný přístup k léčbě poskytuje efektivnější výsledky.

Léčba drogami

Léky různých kategorií jsou zaměřeny na boj proti symptomatickým projevům, používají se ke snížení hladiny nepřímého bilirubinu v krvi, k ochraně před poškozením buněk a tkání jater, k prevenci výskytu souvisejících onemocnění. Příklady užívaných léků:

Léky různých kategorií jsou zaměřeny na boj proti symptomatickým projevům.

  1. Antiepileptika jako "Phenobarbital".
  2. Enzymy - "Panzinorm", "Mezim."
  3. Hepatoprotektory - Essentiale, Kars.
  4. Přípravy choleretické akce - "Hofitol", "Rivanol".
  5. Sorbenty - Enterosgel, Laktofiltrum.
  6. Vitamíny, nejčastěji skupiny B nebo přípravky s komplexem vitaminů.

V těžkých případech onemocnění se používají krevní transfúze nebo je předepsán cyklus injekcí albuminu.

Fyzioterapie

Cílem fyzioterapie je zabránit poškození těla v důsledku vývoje patologických procesů. Terapii lze provádět různými metodami a metodami. Fototerapie, která transformuje nepřímý bilirubin na snadno rozpustný, a proto se často používá látka, která se rychle vylučuje z těla.

Terapii lze provádět různými metodami a metodami.

Když fototerapie ve vzdálenosti půl metru od kůže nastavila modrou lampu. Procedura, která trvá až čtvrt hodiny, spočívá v takovém ozáření vlnami, které jsou dlouhé 450 nm. Mají destruktivní účinek na molekuly bilirubinu, lokalizované v tkáních ozářené oblasti.

Je důležité si uvědomit, že postupy s použitím vysokých teplot mohou nepříznivě ovlivnit stav pacienta a někdy se stávají jakýmsi katalyzátorem komplikací.

Dieta

Lidé, kteří trpí hyperbilirubinemií, mají předepsanou dietu. Strava by měla být sledována po celý život. Menu této stravy obsahuje následující produkty a pokrmy:

  • slabé čaje;
  • bylinné dekorace;
  • domácí kompoty;
  • Pšeničný chléb;

Strava by měla být sledována po celý život

  • nízkotučné mléčné výrobky: tvrdé sýry, tvaroh, zakysaná smetana, kefír;
  • první jídla v zeleninovém vývaru;
  • libové maso jako hovězí, kuřecí a rybí;
  • porridge;
  • nekyslé ovoce;
  • zelenina všeho druhu.

K odstranění toxických látek z těla je třeba vypít velké množství čisté nesycené vody.

Je přísně zakázáno jíst smažené, uzené, pikantní, mastné, příliš slané potraviny. Některé potraviny a pokrmy, které nelze konzumovat:

  • káva;
  • nápoje nasycené plynem;
  • alkohol;
  • čerstvé pečivo;
  • tukové mléčné výrobky;
  • vejce;
  • tučné maso, ryby;
  • sádlo;

K odstranění toxických látek z těla je třeba vypít velké množství čisté nesycené vody.

  • Konzervy;
  • koření, koření, omáčky;
  • špenát;
  • šťovík

Jedná se o porušení stravy přispívá k přechodu Gilbert syndrom do aktivního stádia s projevem příznaků.

Pomoci tradiční medicíně

Často se lidé uchylují k používání receptů tradiční medicíny. Používají se jako další terapie, aby se zabránilo opakování onemocnění.

Pozitivní vliv na játra a tělo jako na celý bylinný čaj, odvar. V zásadě vyberte složení bylin s diuretickými nebo choleretickými vlastnostmi. Mezi tyto bylinky patří divoká růže, dřišťál, měsíček, nesmrtelníci. Ostropestřec je také považován za jednu z nejúčinnějších rostlin, která příznivě ovlivňuje játra. Chcete-li odvar, musíte dodržet proporce uvedené v návodu pro každý jednotlivý typ bylin.

Pozitivní vliv na játra a tělo jako na celý bylinný čaj, odvar

Někdy se uchýlit k pomoci domácí tinktury na alkohol. Alkohol tinktury jsou vyrobeny z listů lískových oříšků, pelyňku a dalších složek. Takové prostředky trvají na tmavém chladném místě.

Existují i ​​jiné recepty, mezi které patří:

  • šťáva z listů a stonků lopuchu. Rostlina je dobře vymyta ze znečištění a pečlivě rozdrcená, aby se šťáva. Směs byla přefiltrována a poté po jídle po dobu 15 ml po dobu jednoho týdne;
  • nápoj ze šťávy s přidáním medu. K přípravě nápoje si vezměte půl litru medové a řepné šťávy, 200 ml černého ředkvičky a mrkvové šťávy s přídavkem 50 ml šťávy z aloe. Nápoj se uchovává v chladničce a dvakrát denně 50 ml.

Léčba lidovými recepty spíše patří k opatřením prevence projevů onemocnění a pomáhá prodlužovat dobu remise.

Alkoholické tinktury jsou vyrobeny z listů lískových oříšků, paliny a dalších složek.

Preventivní opatření k zabránění exacerbaci onemocnění

Vzhledem k tomu, že onemocnění je genetické, preventivní opatření jsou zaměřena na eliminaci vlivu faktorů vyvolávajících přechod hyperbilirubinemie na aktivní stav, tj. Období exacerbace. Abychom se tomuto stádiu nemoci vyhnuli, stačí dodržet následující doporučení:

  • následovat svou dietu. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny a minerály;
  • vést mírně aktivní životní styl. Provádět lehké cvičení, procházky na čerstvém vzduchu;
  • nezneužívají alkohol a kouří;
  • předcházet podchlazení a přehřátí těla;
  • eliminovat těžkou fyzickou námahu;
  • vyhnout se stresovým situacím.

Zdůrazňujeme, že Gilbertův syndrom má příznivou prognózu. Některé příznaky mohou být mírné nebo zcela chybí a léčba může být nutná pouze v případě, že se nemoc projeví. Také se nemusíte bát při plánování těhotenství, protože nenarozené dítě se může narodit zcela zdravé.