Gilbertův syndrom je ne-nebezpečná patologie charakterizovaná trvalým vysokým obsahem bilirubinu v krvi a přenášeným na genetické úrovni. Symptomy tohoto defektu mohou zůstat bez povšimnutí po dlouhou dobu a jsou často detekovány pouze během lékařského vyšetření.
Jak se však projevuje Gilbertův syndrom u těhotných žen, když tělo zažívá intenzivní stres spojený s hormonálními změnami a vývojem plodu? Jak toto onemocnění ovlivní zdraví matky a dítěte?
Je to důležité! Našel unikátní nástroj pro boj s onemocněním jater! S jeho kurz, můžete porazit téměř žádné onemocnění jater během jednoho týdne! Více >>>
Existuje během těhotenství nebezpečí?
Gilbertova choroba není kontraindikací pro pojetí dítěte. Těhotná žena se o své nemoci může dozvědět při povinné zkoušce, která se provádí při registraci na konzultaci.
Můžete podezřit z nemoci z následujících důvodů:
- Závratě a podrážděnost.
- Členění.
- Snížená chuť k jídlu.
- Problémy spát
- Žloutnutí kůže a bílých očí.
- Pocit těžkosti a bolesti pod pravým okrajem.
Nepravidelná jídla, častý stres, zvýšená fyzická námaha mohou vyvolat exacerbaci onemocnění a symptomy se stanou výraznějšími:
- Vzhled nepříjemné hořké chuti.
- Jsou tu záchvaty nevolnosti.
- Porušení trávicího ústrojí, které se projevuje průjmem nebo zácpou.
- Zvyšuje se bolestivost na pravé straně.
Jak tento syndrom postihuje těhotné a dítě?
Gilbertův syndrom není diagnostikován na základě symptomů a jednoho krevního testu. Pro potvrzení patologie, stejně jako pro odhalení souvisejících onemocnění, se provádí komplexní vyšetření, které zahrnuje:
- Sběr dat o symptomatologii, předchozích onemocněních, o zdraví nejbližších příbuzných.
- Kompletní krevní obraz a biochemie, se studiem hladiny jaterních enzymů.
- Genetická analýza DNA.
- Test protilátek.
- Stanovení rychlosti srážení krve.
- Analýza výkalů a moči.
- Test na koncentraci bilirubinu po dvou dnech hladovění.
Pokud je potvrzen Gilbertův syndrom a nebyla zjištěna žádná závažná onemocnění, dědičná patologie neovlivní těhotenství a zdraví matky a dítěte.
Je přenášen geneticky?
Gilbertova choroba je genetická porucha a je dědičná. Nejběžnější projev symptomů pozorovaných u mužů.
Speciální přípravek na bázi přírodních látek.
Cena léku
Recenze léčby
První výsledky jsou po týdnu podávání.
Přečtěte si více o léku
Pouze 1 krát denně, 3 kapky
Návod k použití
Stává se, že příznaky patologie se po mnoho let neobjevují a zřejmě zdraví lidé mohou být nemocní nebo mohou být nositeli recesivního mutovaného genu.
- Děti s Gilbertovým syndromem se narodí z rodičů, kteří jsou nemocní.
- Pokud jsou rodiče dopravci, pak 50% šancí, že děti budou nositeli a 25% z nich jsou nemocní nebo zdraví.
- Jeden rodič je nemocný a druhý dopravce má 50% šanci mít dítě s nemocí.
- Rodič je zdravý, jiný dopravce - zdravé dítě a dopravce se mohou narodit s pravděpodobností 50 až 50 let.
Při plánování těhotenství, stojí za to navštívit genetiku podstoupit test DNA a získat odborné poradenství. Po prozkoumání testů odborník vysvětlí, jaká je pravděpodobnost zdravého dítěte.
Symptomatologie novorozence s Gilbertovým syndromem, co byste měli věnovat pozornost
U malých dětí se Gilbertova choroba neprojevuje. Příznaky onemocnění se mohou objevit poprvé s nástupem puberty.
U nově narozeného dítěte játra ještě nejsou schopna vázat bilirubin, takže koncentrace pigmentu v krvi vzroste a pár dní po narození se kůže dítěte a oční bělma nažloutnou. Moč a moč mají normální barvu. To se nazývá fyziologická žloutenka. Také se projevuje Gilbertův syndrom u novorozenců. O dva týdny později zmizí žloutnutí.
Výskyt žloutnutí bezprostředně po narození, zvýšené zažloutnutí kůže po období fyziologické žloutenky v kombinaci se ztmavnutím moči a lehkým výkalem svědčí o poruše jater a žlučového systému. V tomto případě je dítěti přiděleno úplné vyšetření na diagnostiku.
Léčba těhotných žen v nemocnici
Gilbertův syndrom během těhotenství nevyžaduje zvláštní léčbu, kromě užívání léků může poškodit dítě. Drobné symptomy jsou snadno odstraněny správnou výživou a změnami životního stylu.
V případě zhoršení onemocnění může lékař jmenovat: t
- Antiemetika k odstranění nevolnosti.
- Enzymy, které obnovují trávení.
- Hepatoprotektory pro opravu jaterní tkáně.
- Choleretické léky.
- Barbituráty, snižující hladinu bilirubinu.
- Léky, které zlepšují aktivitu žlučového systému.
- Fototerapie Dopad na bilirubinové modré světlo, aby ho zničil.
Ignorování doporučení lékaře, nedodržení diety nebo intoxikace těla v důsledku vlastní léčby může způsobit tvorbu hepatitidy a kamenů v žlučovodech, což může být doprovázeno útokem žlučové koliky.
Tito pacienti jsou léčeni v nemocničním stavu a předepisují léčbu po posouzení závažnosti stavu těhotné ženy a pečlivě zváží všechna rizika a důsledky. V závažných případech je rozhodnuto ukončit těhotenství, aby se zachránil život pacienta.
Další informace o léčbě onemocnění:
Léčba lidových prostředků
Pro udržení jater a žlučových cest se můžete uchýlit k receptům tradiční medicíny. I přes přirozenost a dostupnost je nutné tyto prostředky brát pouze v kombinaci s předepsanými léky a po konzultaci s lékařem.
Dobře osvědčené recepty:
- Strouhaný křen je podáván po dobu 24 hodin ve vroucí vodě a odebrán ve čtvrtletním šálku před jídlem. Kurz recepce - týden.
- Lžíci ječmene sklenkou studené vody a nechte po dobu 12 hodin. Pijte v malých doušcích po celý den.
- Uvařte dvě polévkové lžíce suché nesmrly v litru vody na polovinu objemu. Vezměte půl šálku třikrát denně.
Účinky mají vývar z plodů dřišťálu, květů heřmánku, ostropestřce, kukuřice stigmat. Jsou připraveny obvyklým způsobem a jsou přijímány po celý den jako čaj.
Příjem takových dekorací by měl být omezen, pokud jsou nalezeny kameny v žlučovodech.
Doktorova doporučení
Aby těhotenství probíhalo klidně a bez komplikací, musí nastávající matka zodpovědně léčit prevenci exacerbace onemocnění:
- Zaregistrujte se v konzultaci v časném těhotenství. Oznamte lékaři, že Gilbertův syndrom byl diagnostikován nebo jeho příznaky byly zaznamenány.
- Sledujte plán návštěv lékaře po celou dobu těhotenství.
- Přísně dodržujte všechna doporučení lékaře.
- Sledujte svou stravu. Musí být vyvážené a prospěšné pro rostoucí plod. Vyhněte se přejídání a dlouhým přestávkám mezi jídly.
- Mělo by opustit smažené, mastné a kořeněné pokrmy. Omezte koření, citrusy a sladkosti.
- Základem stravy by měly být obiloviny, mléčné výrobky, libové maso a ryby. Každý den by měla být v menu přítomna zelenina, bylinky a čerstvé ovoce.
- Denním pitím 1,5 litru vody můžete udržet správnou rovnováhu vody a vyhnout se edému.
- Odstraňte intenzivní cvičení. Pomalé procházky a tělesná výchova pro těhotné ženy by však měly být pravidelně.
- Vzdejte se špatných návyků. Nikotin a alkohol vyvolávají exacerbaci a nepříznivě ovlivňují vývoj plodu.
- Vyhněte se nachlazení a virovým onemocněním. Zabraňte styku s toxickými látkami.
- Nepodávejte léky samy, některé léky narušují játra a mohou být pro dítě toxické. Při jakýchkoliv onemocněních se poraďte s lékařem.
Co hledat?
Při plánování těhotenství musíte být vyšetřeni a ujistit se, že se nevyskytují žádné závažné nemoci, jejichž léčba bude v době přenášení dítěte obtížná. Zjištěná patologie by měla být léčena předem.
Doporučuje se chránit před nadměrným psycho-emocionálním stresem. Na pozadí stresu může dojít ke zhoršení syndromu.
Pro ženy s Gilbertovou chorobou je vhodné navštívit svého manžela genetika, který vypočítá pravděpodobnost, že dítě dědí genetickou poruchu a vysvětlí všechna rizika a důsledky.
Vzhledem k tomu, že Gilbertův syndrom nepředstavuje hrozbu pro život, může žena otěhotnět, nést dítě a zažít radost z mateřství.
Gilbertův syndrom během těhotenství
Gilbertův syndrom se nazývá jedna z forem pigmentové hepatózy, dědičné onemocnění jater. Onemocnění je benigní, to znamená, že nemá nepříznivý vliv na funkčnost a integritu jiných orgánů a systémů.
Hlavní charakteristikou onemocnění je akumulace volného bilirubinu v krvi. Volný, který je také přímý, bilirubin je velmi toxická látka, která vzniká během rozpadu červených krvinek.
Enzym má žlutou barvu, takže s velkým množstvím volného bilirubinu dochází k opakovaným nebo chronickým žloutenkám.
Důvody
Gilbertův syndrom je dědičný, ale nezasahuje do pojetí a nesení dítěte. Navíc těhotenství a současné změny v ženském těle pomáhají snižovat hladinu bilirubinu v krvi budoucí matky.
Jedinou příčinou onemocnění je genetická mutace, která je dědičná. Anomálie genu vede ke snížení absorpce bilirubinu, zvýšení hladiny jeho volné formy a depozici ve tkáních. S mírným zvýšením množství volného bilirubinu mohou být příznaky Gilbertova syndromu nepřítomné.
K posílení klinického obrazu během těhotenství však mohou přispět různé faktory:
- špatná výživa
- nadměrné cvičení
- psycho-emocionální stres
- infekčních nemocí na pozadí oslabené imunity,
- hormonální změny,
- kouření, příjem kofeinu,
- užívání některých léků.
Příznaky
Hyperbilirubinémie je dědičné onemocnění, které se přenáší na všechny členy rodiny. Gilbertův syndrom se často vyskytuje bez jasného klinického obrazu. Jak se však zvyšuje množství volného bilirubinu, objeví se žloutenka. Může být opakující se nebo chronický.
Relapsy jsou možné po hepatitidě, na pozadí psycho-emocionálního stresu a při užívání některých léků. Během relapsu je klinický obraz genového onemocnění výraznější:
- žlutá kůže, sliznice a ústa,
- vznik plochých benigních útvarů po staletí,
- zvýšené pocení
- bolest v břiše a zejména v pravém hypochondriu,
- problémy s trávicím traktem (ztráta chuti k jídlu, abnormální stolice, zvracení, nadýmání).
Diagnóza Gilbertova syndromu během těhotenství
K přesnému stanovení diagnózy je vyžadováno několik postupů:
- sbírání a studium historie při komunikaci s pacientem,
- palpace břišní dutiny
- analýza krve (obecné a biochemické),
- sběr moči pro obecnou a chemickou analýzu,
- ultrazvukové vyšetření břišních orgánů (především jater a žlučníku),
- jemná jehlová biopsie u těhotných žen se provádí v nouzových případech s podezřením na maligní onemocnění jater.
Komplikace
V Gilbertově syndromu je nejpříznivější prognóza pro budoucí matku a její dítě. Jediný možný důsledek je přenos abnormální DNA na vaše dítě.
Exacerbace onemocnění ohrožuje těhotnou ženu s projevem žloutenky, celkové nevolnosti a zvýšené bolesti břicha. Kromě toho jsou to hormonální změny během těhotenství, které často přispívají ke snížení hladiny bilirubinu.
Léčba
Co můžete udělat
Při registraci musí těhotná žena nahlásit svou diagnózu gynekologovi. Pokud jste nebyli diagnostikováni s tímto onemocněním, pak informujte svého lékaře o žloutence mezi vašimi blízkými příbuznými.
Pokud by hyperbilirubinémie měla omezit fyzickou aktivitu, dodržujte dietu, abyste se chránili před stresovými situacemi.
Kouření, alkohol, neautorizované užívání jakýchkoli léků pro Gilbertův syndrom u těhotných žen je kontraindikováno.
Nikdy byste se neměli angažovat ve vlastní léčbě kdykoli a během těhotenství. Ženský stav mohou hodnotit pouze odborníci, zvážit všechna možná rizika pro zdraví a život matky a dítěte.
Pravidelně navštěvujte gynekologa a specializované odborníky, kteří budou průběžně sledovat hladinu bilirubinu v krvi a jeho účinek na vaše tělo.
Co dělá lékař
Onemocnění je benigní, takže během těhotenství není indikována speciální léčba.
Je důležité pravidelně kontrolovat pacienta, provádět nezbytné diagnostické postupy.
Během exacerbace onemocnění může lékař předepsat řadu léků, které přispívají k časnému štěpení a odstranění bilirubinu z ženského těla.
Prevence
Následující opatření budou nejlepší prevencí exacerbace syndromu u nastávající matky:
- neustálé lékařské sledování zdraví žen,
- dodržování zvláštní diety (dietní tabulka číslo 5),
- pravidelné kurzy choleretik (pouze na lékařský předpis),
- vhodné vitamíny
- přestat kouřit a alkohol
- vyhýbání se jiným provokujícím faktorům.
Vliv Gilbertova syndromu na těhotenství
Gilbertův syndrom je charakterizován benigním průběhem a ve vzácných případech vede ke komplikacím. Jádrem jejího vývoje je nedostatek jaterních enzymů, který je zodpovědný za využití bilirubinu. Existují dva typy pigmentů, přímé i nepřímé. V patologii je zaznamenáno zvýšení druhé formy, které má toxický účinek na nervové buňky.
Nemoc má dědičný původ. Vysílá se, pokud rodiče mají mutovaný gen a jsou zaznamenány klinické příznaky žloutenky. Provokativní faktor, který předchází nástupu příznaků, může být vážný stres, léky, dietní chyby, infekční onemocnění (chřipka, otrava) nebo hypothermie.
Vlastnosti kurzu u těhotných žen
Období těhotenství pro ženu je zvláštní čas, který je charakterizován nejen příjemnými emocemi o budoucnosti mateřství, ale také určitými obtížemi. Tělo je pod silným stresem z rychle se vyvíjejícího embrya, které může být doprovázeno dysfunkcí trávicího systému.
Gilbertův syndrom v těhotenství není život ohrožující patologií, ale je nutné znát jeho klinické znaky a diagnostické rysy.
Na základě alokace trimestrů jsou rysy vývoje plodu a změny v ženském těle.
1 termín
Toto období zahrnuje prvních dvanáct týdnů, během kterých jsou uloženy vnitřní orgány embrya. Již na začátku druhého měsíce začíná srdce bít, pupeční šňůra se rychle rozvíjí, čímž plod dostává od matky kyslík a výživu.
Riziko spontánního potratu je v tuto chvíli maximální. Žena může být obtěžována toxemií, citlivostí prsu a výkyvy nálady.
Pokud se příznaky žloutenky objeví v prvním trimestru, je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Obvykle je pozorována subictericity nasolabiální trojúhelník, axilární zóny a palmy. Vzácně, když se žlutost šíří po celém povrchu kůže.
Přenos mutovaného genu zodpovědného za vývoj Gilbertovy choroby probíhá přesně v prvním trimestru.
2 semestry
Od 13 do 27 týdnů dochází k rychlému rozvoji vnitřních orgánů. Na konci tohoto období plod dosáhne hmotnosti jednoho kilogramu a výšky 35 cm. Kromě žloutnutí kůže může být žena obtěžována těžkostí v hypochondriu (vpravo). To znamená zatížení jater, které vyžaduje lékařský zásah.
Vzhledem k rychlému nárůstu dělohy žena zaznamenává časté močení a bolesti v bederní oblasti. Se vzrůstem žloutenky se objevují dyspeptické poruchy, jako je nevolnost, hořkost, říhání a nadýmání. Zároveň není negativní vliv na plod.
3 termín
Stejně jako v posledních 12 týdnech jsou charakterizovány rychlým nárůstem hmotnosti plodu. Vnitřní orgány dokončují formaci a připravují se na nezávislé fungování bez podpory matky.
Těhotenství je zřídka přerušeno a Gilbertův syndrom se vyskytuje v mírné formě. Kvůli nárůstu embrya a dělohy se zvyšuje tlak na játra, což je důvod, proč začíná bolet v pravém hypochondriu. Žena se obává výrazné malátnosti, subikterního (zežloutnutí) kůže a dyspeptických poruch.
Navíc, děloha poněkud zvedne bránici, omezovat jeho pohyb. Jako výsledek, to stane se těžší pro těhotnou ženu dýchat a krátkost dechu se objeví.
Dopad na plod
Gilbertova choroba nemá nepříznivý vliv na plod a těhotenství jako celek. Pokud má žena příznaky ikterického syndromu na pozadí hepatitidy, cirhózy nebo cholelitiázy, je nutná medikace. V tomto případě se zvyšuje riziko toxického poškození nervového systému plodu bilirubinem, který přichází ve velkém množství do krevního oběhu.
Zvláštní pozornost je věnována pacientům se souběžným onemocněním jater. Mohou způsobit spontánní potraty, patologii placenty nebo fetální smrt embrya. Těhotné ženy vyžadují pravidelné vyšetření a dynamické pozorování porodníka.
Příznaky
Žloutenka u těhotných žen není častější než u 1500 porodů. Často se vyvíjí na pozadí onemocnění jater a pouze ve vzácných případech v důsledku hemolýzy červených krvinek.
Absence výrazné žloutnutí kůže v důsledku změn v hormonálním složení krve ženy. Faktem je, že s nárůstem estrogenů se zvyšuje aktivita jaterních enzymů, což urychluje využití bilirubinu a snižuje jeho hladinu.
- žluté sliznice a kůže;
- malátnost;
- nespavost;
- neopatrnost;
- podrážděnost;
- dyspeptické poruchy (snížená chuť k jídlu, hořkost, svědění, nadýmání a nevolnost);
- těžkost v oblasti pravého hypochondria, která se zvyšuje po konzumaci horkého koření nebo tukových jídel.
Za předpokladu, že jsou dodržována lékařská doporučení, Gilbertův syndrom neovlivňuje těhotenství a embryo.
Pokud se objeví podezřelé příznaky, měla by být provedena diferenciální diagnostika s patologickými stavy, jako je hemolytická žloutenka a hepatitida. Pro tento účel je nutné vyloučit infekční lézi jater, přítomnost kamenů (kamenů) v močovém měchýři a žlučových cestách.
Diagnostika
Ne všechny diagnostické manipulace mohou být použity během těhotenství. To platí pro biopsii a jiné invazivní techniky. Poté, co šel k lékaři, je proveden průzkum stížností, rysy vzhledu a progrese klinických příznaků patologie. Zvláštní pozornost je třeba věnovat barvě moči, výkalů a svědění.
Kromě toho je nutné se dozvědět o komorbiditách, chybách ve stravě, užívání jakýchkoli léků nebo nechráněné intimitě v předvečer zhoršení. Je tak vyloučena pravděpodobnost infekce infekční hepatitidou a léčebným poškozením jater. Kromě toho by měl lékař vědět, zda podobné symptomy byly pozorovány dříve u těhotné ženy a jejích blízkých příbuzných.
Další je vyšetření pacienta. Zvláštní význam má barva skléry a kůže. Palpace (palpace) břicha ve druhém a třetím trimestru je obtížná, nicméně bolest lze detekovat i bez silného tlaku na oblast pravého hypochondria.
Laboratorní diagnostika
Lékař podezírající onemocnění jater předepíše laboratorní vyšetření. Může zahrnovat:
- obecná klinická analýza krve, při které může být u Gilbertovy choroby pozorováno zvýšení hemoglobinu a retikulocytů;
- biochemie nezbytná pro stanovení hladiny celkového bilirubinu, jeho frakcí, proteinu, alkalické fosfatázy a transamináz (žlázových enzymů). Odběr vzorků krve probíhá ze žíly na prázdný žaludek (nejlépe ráno). S touto nemocí se nepřímá forma bilirubinu zvyšuje na 50 µmol / l na relativně normální úrovni jiných ukazatelů. U hepatitidy se zvyšuje transamináza a fosfatáza a zaznamenává se pokles proteinu;
- koagulogram pro posouzení stavu koagulačního systému. Odchylky v Gilbertu nejsou pozorovány;
- genetický výzkum - identifikovat mutovaný gen, který vede k inhibici jaterního enzymu a hyperbilirubinemie;
- analýza virové hepatitidy.
Instrumentální metody
Vzhledem k zajímavé pozici ženy, kromě ultrazvuku, jsou další techniky používány pouze jako poslední možnost. Pomocí ultrazvuku v první polovině těhotenství je možné vizualizovat játra, odhadnout jejich velikost, strukturu a hustotu.
Co se týče třetího trimestru, výzkum je obtížný. To brání jak nadýmání, tak zvětšení dělohy. K vyloučení cirhózy a hepatitidy je často předepisována elastografie, ale během těhotenství je tato diagnostika také omezená.
Biopsie je přísně zakázána z důvodu vysokého rizika komplikací.
Specifické vzorky
V diagnostice Gilbertova syndromu jsou důležitou součástí specifické testy, které vám umožní potvrdit nebo vyloučit patologii. To může být test nalačno, kdy je pacient omezen na denní kalorický obsah potravy do 400 kcal. Po dvou dnech se stanoví hladina bilirubinu v krevním řečišti. Pokud se zvyšuje, je to nepřímé znamení nemoci.
Co se týče testů na drogy (rifampicin, kyselina nikotinová nebo fenobarbital), jejich užívání během těhotenství zůstává kontroverzní otázkou. Zavedení léků do krevního oběhu ženy může mít negativní vliv na embryo. V diagnostice Gilberta jsou za preferované metody považovány zejména laboratorní testy, zejména biochemie a PCR.
Níže je uvedena tabulka s variantami specifických testů.
Těhotenství s Gilbertovým syndromem
Gilbertův syndrom (nehemolytická familiární žloutenka) je jednou z nejčastějších forem dědičného onemocnění jater - pigmentované hepatózy. Onemocnění je rodinné povahy a vyznačuje se benigním průběhem. V krvi těchto pacientů se hromadí přímý bilirubin, který je uložen v kůži, což mu dodává ikterický odstín.
Vyskytuje se v evropské populaci od 1% do 5% případů, až 3% u Asiatů a až 36% u africké populace.
Nemoc se začíná projevovat u dospívajících a mladých lidí. Muži onemocní 8–10krát častěji.
Trochu o bilirubinu
Život červených krvinek je krátký a trvá pouze 3 měsíce. 1% červených krvinek se denně rozkládá. Tím vzniká až 300 mg volného bilirubinu, což je poměrně toxická sloučenina. On je volán přímý nebo volný. Má nažloutlou barvu. Není rozpustný ve vodě.
V játrech se přímý bilirubin váže na kyselinu glukuronovou a mění se na nepřímé nebo přidružené, které se vylučují žlučí do střevního traktu. Tato forma bilirubinu je méně toxická. Přímý a nepřímý bilirubin zvyšuje až celkový bilirubin.
Pokud dojde k selhání přechodu přímého bilirubinu na nepřímý bilirubin, vzroste množství přímého bilirubinu v krvi a začne se hromadit v kůži, což způsobuje jejich žloutenku.
Co se děje v Gilbertově syndromu
Obrázek 3 Gilbertův syndrom: a - pacient je účastníkem soutěže krásy; b - ultrazvuk: žádné změny; in - makrodrug jater s akumulací lipofuscinu.
3 Gilbertův syndrom: pacient - účastník soutěže krásy; b - ultrazvuk: žádné změny; in - makrodrug jater s akumulací lipofuscinu.
U pacientů s Gilbertovým syndromem je snížena aktivita a množství enzymu uridin fosfát glukuronyl transferázy (UDHPT), kterým je volný bilirubin vázán na kyselinu glukuronovou. Snížení množství enzymu je zaznamenáno na 10 - 30% normy.
Navíc pacienti mají abnormální permeabilitu buněčných membrán jaterních buněk a defekt intracelulárního transportního proteinu.
Hladina celkového bilirubinu u Gilbertova syndromu se zvyšuje hlavně na 30 μmol / l, vzácně na 50 μmol / l. Při fyzické námaze - až 100 µmol / l, s těžkou fyzickou námahou - až 140 µmol / l.
- Rovný bilirubin, který se hromadí v kůži, mu dodává ikterický odstín. Žloutenka, která se objeví, pak zmizí, pak se zvyšuje. Často se neobjeví vůbec a je to laboratorní nález.
- Abnormality permeability buněčných membrán jaterních buněk vede k degeneraci hepatocytů. V důsledku toho se v nich hromadí lipofuscinový pigment, který dodává játrům nažloutlou barvu. V průběhu času se vyvíjí hepatóza jater.
- Nepřímý bilirubin není rozpustný ve vodě, ale dobře rozpustný v tucích. Poškozuje orgány a struktury, které obsahují zvýšené množství (fosfolipidy buněčných membrán). To vysvětluje jeho neurotoxicitu.
Důvody pro zvýšení příznaků onemocnění
- pití alkoholu
- chirurgických zákroků
- prodlouženého půstu
- požití tukových potravin
- infekčních nemocí
- napětí
- fyzické aktivity
- dehydratace
- léky,
- tepelný šok a podchlazení.
Úloha fenobarbitalu v Gilbertově syndromu
Aktivita enzymu UDPHT se zvyšuje při užívání fenobarbitalu, což se projevuje normalizací hladiny bilirubinu v krvi. Užívání fenobarbitalu má však sedativní účinek a stimuluje metabolismus steroidních hormonů.
Příznaky Gilbertovy choroby
Symptomy Gilbertova syndromu jsou způsobeny toxickým účinkem přímého bilirubinu.
- Žloutenka je prvním a nejdůležitějším příznakem
- Poruchy průjmu (vyskytují se v 50% případů)
- Asteno vegetativní poruchy
- Deprese (s dlouhodobým průběhem onemocnění)
- Pigmentace kůže pod vlivem světla (zřídka se vyvíjí).
Diagnóza onemocnění
- Studium rodinné historie ženské linie.
- DNA diagnostika.
Léčba Gilbertova syndromu
Zvláštní léčba Gilbertovy choroby není nutná.
Během období exacerbace:
- přizpůsobit životní styl;
- přechod na dietu číslo 5;
- úplné odmítnutí alkoholu;
- odebírání hepatoprotektorů;
- dostávající fenobarbital.
Doporučuje se vyhnout se:
- provokující faktory;
- užívání některých léků.
Při prvních známkách zhoršení zdravotního stavu okamžitě vyhledejte lékaře a proveďte řádné vyšetření.
Kterým lékům by se mělo zabránit u pacientů s Gilbertovým syndromem
Užívání všech následujících léků zvyšuje riziko vzniku akutního selhání jater u pacientů. Měly by být známy pacientům trpícím Gilbertovým syndromem.
- Jíst houby rodu Amanita, včetně A. phalloides a A. Vema
- Tetracykliny
- Salicyláty
- Paracetamol (toxický účinek se projevuje při užívání 4 - 8 g léčiva a alkoholu)
- Amiodaron (léčivo pro léčbu arytmií)
- Antikonvulziva
- Antimalarický lék Amodiahin
- Kyanamid (používaný při léčbě alkoholismu)
- Náhodný příjem síranu železnatého ve velké dávce (jed na krysy)
- Flulerový roztok (1% roztok oxidu arsenitého). Používá se k léčbě psoriázy.
- Vitamin A v dávce 25 000 IU / den, pokud se užívá po dobu 6 let nebo 50 000 IU / den, pokud se užívá 2 roky. Se zneužíváním alkoholu během tohoto období se významně zvyšuje intoxikace.
- Retinoidy (deriváty vitaminu A. Široce používané v dermatologii)
- Metotrexát (cytostatický)
- Ozařování jater
Co je to nebezpečný syndrom Gilbert
1. Velké množství bilirubinu v krvi zvyšuje projev žloutenky.
2. Dystrofie jaterních buněk se vyvíjí, což vede k rozvoji hepatózy.
3. Velký počet přímých bilirubinů s prodlouženým vystavením mozkovým buňkám má neurotoxický účinek, který se projevuje formou deprese.
Těhotenství a jablečný mošt Gilbert
Gilbertův syndrom je rodinná nemoc, která ovlivňuje všechny aspekty života.
Žloutenka u těhotných žen je projevem nemocí různé povahy.
Pro 1500 narození u těhotných žen, tam je 1 žloutenka. Nejčastěji se jedná o žloutenku, která je způsobena jaterní patologií. Méně časté žloutenky způsobené obstrukcí žlučových cest a hemolýzou červených krvinek.
U Gilbertova syndromu u těhotných žen je hladina bilirubinu snížena v důsledku stimulace enzymu UHBHT s hormony estrogen. Proto je žloutenka u těhotných žen extrémně vzácná.
Těhotná je povinna informovat porodníka-gynekologa o své nemoci.
Pokud má těhotná žena s Gilbertovým syndromem žloutenku, je lékař povinen provést diferenciální diagnózu s neaktivní chronickou hepatitidou a vymizenou formou hemolytické žloutenky.
Projevy Gilbertova syndromu během těhotenství
- žloutnutí kůže a skléry;
- obecné příznaky intoxikace (slabost, malátnost, únava);
- bolest a těžkost v pravém hypochondriu.
S Gilbertovým syndromem žena a plod netrpí!
Léčba během těhotenství
Léčba během těhotenství se provádí pouze pod dohledem lékaře a zahrnuje užívání choleretik, hepatoprotektorů a vitaminů. Aby se zabránilo nástupu příznaků nemoci, je nutné se vyhnout všem faktorům, které způsobují zvýšenou žloutenku.
Gilbertův syndrom během těhotenství
Gilbertův syndrom a těhotenství nejsou vzájemně se vylučujícími pojmy. Nicméně pacienti s nehemolytickou familiární žloutenkou a jejich vedoucí lékaři by měli zvážit některé rysy v plánování a těhotenství. Gilbertův syndrom je genetické onemocnění a ovlivňuje všechny aspekty života člověka.
Plánování těhotenství
Budoucí rodiče, kteří jsou nositeli Gilbertova syndromu, by měli být před plánováním těhotenství konzultováni genetikem. V případě potřeby předepíše test DNA, aby zjistil riziko přenosu choroby na dítě. Ve fázi plánování těhotenství by měla být skutečnost, že žena má Gilbertův syndrom, projednána s lékařem. Těhotenství i následná poranění nejsou ohroženy přítomností této choroby u matky.
Léčba během těhotenství
Příznaky Gilbertova syndromu během těhotenství neovlivňují jeho průběh. Během těhotenství by však léky na zmírnění symptomů měly být nastávající matkou užívány v minimální dávce, jinak mohou způsobit potrat nebo abnormální vývoj plodu. Léčba Gilbertova syndromu během těhotenství je omezena na užívání choleretických léků, multivitaminů a hepatoprotektorů. Chcete-li snížit projevy žloutenky, můžete si vzít aktivní uhlí. Léky, které snižují hladinu bilirubinu v krvi (fenobarbital, zixorin), by měly být používány pouze v krajních případech pod přísným dohledem lékaře.
Životní styl během těhotenství
Gilbertův syndrom a těhotenství jsou zcela slučitelné. Žena, která plánuje těhotenství, by však měla přezkoumat svůj životní styl. Musíte se snažit nevyvolávat nadměrné hromadění bilirubinu v játrech. Dodržování nezbytného režimu zabraňuje nadměrnému uvolňování bilirubinu do krve:
- eliminoval těžkou fyzickou námahu. Tělo je již zažívá zvýšené zatížení v důsledku těhotenství. Proto to nestojí za přepracování;
- alkohol je zcela vyloučen. Pokud je před těhotenstvím povoleno použití 1-3 brýlí, pak je v pozici ženy dvojnásobně kontraindikováno;
- musíte dodržovat dietu: měli byste vyloučit konzumaci tuků, zejména zvířat a konzervačních látek;
- pokud je to možné, je třeba se vyhnout stresovým situacím;
- vystavení slunečnímu záření je omezené;
- nalačno, i krátkodobé, je vyloučeno. Nesmíte přeskočit jídlo.
Ve vzácných případech se u těhotných žen může rozvinout žlutá atrofie jater. Někdy se vyskytuje v důsledku nadměrného zvracení v toxikóze, někdy - bez ohledu na přítomnost zvracení. Když se objeví příznaky, těhotenství je přerušeno, aby se zachránil život pacienta.
Přítomnost Gilbertova syndromu a těhotenství u pacienta by měla být důvodem pro pečlivější sledování jejího zdraví. Ošetřující lékař by měl pomáhat při výběru nezbytných léků, pokud je to možné, eliminovat ty nejtěžší. Ale nepropadejte panice: Gilbertův syndrom a těhotenství jsou docela slučitelné.
Jaké je nebezpečí Gilbertova syndromu pro těhotné ženy?
Riziko Gilbertova syndromu je trochu přehnané, poněvadž je to spíše benigní patologie než samostatná choroba. Gilbertův syndrom - nepřítomnost nebo nízký obsah v lidském těle enzymu, který je zodpovědný za zpracování některých toxických látek. Zpracovává nepřímý bilirubin v přímé linii, která spolu se žlučí odstraňuje toxiny z lidského těla.
Syndrom je pojmenován po lékaři Augustinovi Gilbertovi, který na počátku dvacátého století popsal příznaky nemoci, a na počátku 21. století vědci objevili defekt v řetězci lidské DNA, což vede k rozvoji této patologie. Genetika je poměrně mladá moderní věda, která nepřestává udivovat lidstvo svými objevy: podle jejích údajů asi 10% populace celé planety ani netuší, že mají Gilbertův syndrom, který se projevuje pouze v období těžkého zatížení celého organismu.
Onemocnění se často nepozoruje pouze samotnou osobou, ale v některých případech i lékaři. Nemoc je geograficky závislá: mezi obyvateli afrického kontinentu je onemocnění mnohem častější než u Evropanů nebo Asiatů. Tato patologie může být přítomna v lidském těle po dlouhou dobu bez projevu a projeví se po několika desetiletích. V těle pacienta je glukuronyltransferáza - látka zodpovědná za zpracování toxinů - přítomna v poměrně malém množství a může zpracovávat pouze 1/4 toxinů, které jsou zpracovány v játrech zdravého člověka. Tělo je schopno zpracovat určité množství samotných toxinů, ale nadměrný potenciál jater a výskyt většího množství toxinů již vede k hromadění bilirubinu v krvi a vzniku žloutenky.
Žloutenka se projevuje v poměrně mírné formě, ale hepatitida s tímto syndromem se vyskytuje v závažnější formě. Lidé s touto patologií zvyšují riziko vzniku onemocnění téměř všech orgánů břišní dutiny, zejména gastrointestinálního traktu, například pankreatitidy, cholecystitidy. Gilbertův syndrom zvyšuje vývoj a komplikaci patologické hemolytické žloutenky novorozence. S tímto onemocněním se zvyšuje riziko tvorby kamenů v žlučníku nebo jeho kanálcích: vznikají kameny v důsledku nadměrného nepřímého bilirubinu, který se nevylučuje z těla a sraženin a který je lokalizován v žlučníku.
Gilbertův syndrom není smrtelná diagnóza a neporušuje kvalitu lidského života. Někdy může tato patologie zhoršit psychosomatickou poruchu: pacient si vyvíjí stabilní a stabilní komplex díky neustále nažloutlému odstínu očí, což pacientovi ztěžuje sociální adaptaci. Patologické změny v játrech s přítomností tohoto syndromu se prakticky nevyvíjejí, ale s podvýživou se může vyvinout nadměrná konzumace alkoholických nápojů a nekontrolovaných léků, zejména předepsaných lékařem, léků nebo toxických hepatitid.
Aby se zabránilo vzniku komplikací u pacientů s Gilbertovým syndromem, doporučuje se každoroční vyšetření lékařem, vyhýbání se stresovým situacím a jemná fyzická námaha. Plná a pravidelná strava s optimálním množstvím vitamínů, s choleretickými léky a hepatoprotektory, léky, které významně zvyšují imunitní systém těla, vyhýbají se alkoholu, kouření a vzácné návštěvě solária a pláže, pomůže pacientům s touto patologií žít poměrně dlouhou dobu, aniž by způsobili výraznější ohrožení života a zdraví. Gilbertův syndrom není skutečnou hrozbou a není škodlivý pro lidské zdraví, ale významně komplikuje vývoj jiných onemocnění.
Gilbertův syndrom: nedostatek enzymů snižuje vylučovací kapacitu jater
Genetika je již dlouho uznávaná vědou, nikdy nepřestává ohromovat svými objevy: například 3 až 10% světové populace ani netuší, že mají Gilbertův syndrom, dědičné onemocnění spojené s prací jater a projevuje se zpravidla při těžkém zatížení. Toto procento se liší v závislosti na zeměpisných souřadnicích - Afrika je nejbohatší s takovými odchylkami, nejméně ze všech jihovýchodní Asie. Počet lidí trpících tímto syndromem je velmi významný, nemoc zvládá bez povšimnutí, nejen u nemocných, ale i u lékařů.
Co je
Syndrom nese jméno osoby, která ji poprvé popsala na počátku dvacátého století - Augustina Gilberta. Vědci objevili defekt v řetězci DNA, který vede k onemocnění.
Bylo zjištěno, že lidé se syndromem mají nedostatek enzymu zodpovědného za zpracování toxických látek - glukuronyltransferázy. Tento enzym zpracovává mimo jiné bilirubin - žlučový pigment, který je tvořen rozkladnými produkty červených krvinek - červených krvinek. Nepřímý bilirubin se přemění na přímou linii a pak se spolu se žlučí vylučuje z těla.
Tam je enzym v těle pacientů, ale jeho obsah je asi čtvrtina normy. Játra jsou schopna zpracovat určité množství škodlivých látek, když se jejich obsah zvyšuje nebo zvyšuje vnější zátěž, což pacienta oslabuje, tělo přestává zvládat, bilirubin se v něm hromadí a dochází k tzv. Žloutence.
Příznaky
Ve většině případů je nemoc asymptomatická a může být detekována pouze jako výsledek laboratorních testů. Část pacientů zažívá, i když není jasně vyjádřena, ale trvalé známky: mírné zažloutnutí skléry očí. Zbytek prožívá sezónní exacerbace, jejich četnost je individuální a může se pohybovat od 4 krát do 1 po 2 letech. Nejčastěji dochází k exacerbaci po stresovém stavu:
- nízkokalorické diety nebo půst;
- nadměrná konzumace „škodlivých“ potravin;
- systematický nedostatek spánku nebo nadměrný fyzický nebo emocionální stres;
- nedostatek vody v těle;
- oslabení po nachlazení;
- menstruace;
- užívání některých léků;
- zneužívání alkoholu.
Stres oslabuje tělo, vytváří „mezeru“ v jeho ochraně, reaguje na žlutou kůži, sliznice, sklerózu očí. Tento stav může být doprovázen zvýšenou slabostí, únavou, závratí, sníženou pozorností, nespavostí, bolestmi svalů, zimnicí při normálních teplotách.
Někdy je bolest nebo nepohodlí na pravé straně, pálení žáhy, nadýmání, nevolnost nebo zvracení, ztráta chuti k jídlu.
Je obtížnější spojit Gilbertův syndrom s emocionálními poruchami, dokonce i významnými. V okamžiku exacerbace se pacient stává podrážděným, depresivním, má záchvaty paniky nebo touhu po asociálním chování, které pro něj není typické, někdy stav přetéká do těžké deprese.
Mnoho pacientů pozoruje nutný režim a absolutně netrpí symptomy onemocnění. Další část se s tím vypořádává s pomocí léků.
Terapeutická strava
Nesprávná strava, zneužívání stravy a omezení, stejně jako přejídání, mohou vyvolat zhoršení nemoci. V přítomnosti syndromu je nutné udržovat zdravý životní styl, trvale měnit své stravovací návyky.
Za prvé, je nutné jíst často a zlomek. To pomůže správné fungování trávicího systému, normalizuje proces vylučování žlučových cest - zlepší fungování jater.
Za druhé, obsah výživy musí být důsledně promyšlen. I když neexistují zákazy na výrobky, může být ovlivněno individuální vnímání organismu. Například alkohol: u některých pacientů tato složka hostiny nezpůsobuje negativní reakci v jakémkoli množství, které by „nespotřebovalo“. Většina pacientů čelí exacerbacím i po malém množství alkoholu. To je způsobeno použitím, spolu s alkoholem, bohaté, mastné, smažené potraviny, škodlivé pro tělo.
Sick syndrom prospívá zelenině a ovoce, nízkotučné bílkoviny: mořské plody, ryby, vejce, mléčné výrobky. Nevzdávejte se obilovin, obiloviny nepoškozují. Omezte brambory, sladkosti a pečivo na minimum.
Sledujte režim dne, exacerbace často vzniká z přepětí - fyzického nebo morálního - může být výsledkem akumulované únavy a stresu. Pacienti musí být více na čerstvém vzduchu, chodit, jít spát včas. V ideálním případě musí být do 21:00 v posteli, což přispívá ke správnému fungování výstupního systému. Psychologická podpora je důležitá, zaměřená na pozitivní vnímání života, dosažení harmonie: auto-trénink, meditace, příjemná hudba a tak dále.
Potřeba léčby
Gilbertův syndrom je často asymptomatický a nevyžaduje léčbu. U dospívajících se projevuje až po pubertě. Zvýšená hladina bilirubinu v krvi novorozence - „fyziologické žloutenky“ - obvykle u lékařů nevyvolává zájem ani ostražitost. V případě náhlé žloutenky stačí zjistit a odstranit příčinu a vše se vrátí do normálu za pár dní.
Pacienti s psychologickými symptomy, komplexy spojené s výskytem nebo nutnost dodržovat omezení potřebují pomoc.
Léčba drogami se prakticky nevyžaduje, v nouzových situacích předepsané léky ke snížení množství nepřímého bilirubinu v krvi. Samoléčba se nedoporučuje, některé pilulky jsou návykové nebo vedou k jiným nežádoucím účinkům.
Léčivé byliny
Bylinná léčba je založena na použití látek, které zlepšují odstraňování žluči z jater nebo na čištění choleretických drah a jater v komplexu: devět, měsíček, ostropestřec, kukuřičný hedvábí v bujónu. Podobné účinky mají boky a červený jeřáb. Malé množství (špetka) nalijte vařící vodu, po chvíli můžete pít 15 minut před a po jídle.
Aplikujte bylinné čaje a infuze by měly být pouze po konzultaci s odborníkem, aby nedošlo k dalšímu poškození těla.
Během těhotenství
Gilbertův syndrom je zděděný, ale neukládá zákaz „pokračování tohoto druhu“. To je způsobeno genetickou zvláštností organismu: pokud je jeden gen vadný, dítě se nenarodí nemocné. Jako jeho rodič se stává nositelem vady. Dítě zdědí syndrom, když oba rodiče jsou nositeli onemocnění.
Pokud jeden z potenciálních rodičů má podezření, že má zdravotní stav, měl by se poradit s lékařem odpovědným za genetické poruchy. Obvykle, v případě rizika přenosu syndromu na děti, lékaři předepíšou speciální lékařský doprovod a vhodnou dietu.
Co je nebezpečné
Hlavní nebezpečí je spojeno s jinými dědičnými nebo získanými onemocněními jater, které syndrom „zhoršuje“. Takže trpět syndromem je mnohem těžší léčit hepatitidu, a oni postupují mnohem těžší. Zvyšuje se riziko problémů s jinými vnitřními orgány.
Pacienti jsou více pozorní na své tělo, mají menší poruchy v trávení než ostatní. Nedávné studie ukázaly, že ateroskleróza je mnohem méně častá u pacientů s Gilbertovým syndromem. Existuje nepotvrzená verze, že nemoc může být vyléčena podáváním nepřímého bilirubinu pacientovi.
Hlavní princip života pro pacienty vzhledem k tomu, že jejich játra mají omezené schopnosti, musí být ušetřen. Pokud se o to neustále staráte, nevzniknou problémy s vylučovacím systémem.
Těhotenství a Gilbertův syndrom
Ačkoli Gilbertův syndrom se vyskytuje hlavně u mužů, ale někdy se vyskytuje u žen. Proto při plánování koncepce a během těhotenství musí tyto ženy dodržovat některá doporučení. Neměli byste panikařit, protože prognóza Gilbertova syndromu je příznivá.
Pokud je Gilbertův syndrom nalezen v budoucí matce, pak by se s ní a její společník měli během plánovacího období těhotenství poradit s genetikem. Toto je děláno aby určil riziko dědičnosti této patologie potomkem, protože syndrom je dědičný.
Známky Gilbertova syndromu
Hlavním příznakem této patologie je ikterichnost sklera a je přerušovaná. Někteří lidé mohou mít také žloutnutí kůže. Tyto příznaky se projevují obvykle během puberty. To může být předcházeno fyzickým přetížením, silným stresem, infekčními a virovými chorobami (například chřipkou), slunečním zářením, hladem.
Mezi jinými příznaky, vyzařovat únavu, únavu, nepohodlí v projekci jater.
Je Gilbertův syndrom nebezpečný během těhotenství?
Tento syndrom není nebezpečný pro těhotnou ženu. V případě zhoršení však musí být při předepisování léků věnována pozornost výběru nejbezpečnějších léků. A samozřejmě, léčba se musí vypořádat s lékařem. Samoléčba je nepřijatelná.
Tipy pro těhotné ženy s historií Gilbertova syndromu
- vyhnout se stresovým situacím;
- nepoužívejte látky obsahující alkohol;
- minimalizace slunečního záření;
- vyhnout se dlouhodobému přerušení příjmu potravy;
- vyloučit tučné potraviny a konzervované potraviny;
- omezit fyzickou námahu.
Jak můžete vidět, tato základní doporučení by měla následovat každá těhotná žena, i když nemá Gilbertův syndrom.
Léčba exacerbací Gilbertova syndromu během těhotenství
Rozhodnutí o předepisování léků provádí ošetřující lékař v závislosti na závažnosti symptomů. Někdy můžete omezit pouze korekci jídla a užívání multivitamínů. Z léků se používají hepatoprotektory, choleretika, diuretika. Je samozřejmé, že všechny by měly být přijímány během těhotenství a pacientky je dobře snášejí.
Gilbertův syndrom během těhotenství nepředstavuje hrozbu pro nenarozené dítě a jeho matku. Žena potřebuje pouze pečlivější pozorování a v případě zhoršení vývoje provést lékovou a neléčivou terapii.
Gannirův syndrom a těhotenství
Příznaky Gilbertova syndromu
Gilbertův syndrom je asymptomatický nebo s minimálními klinickými projevy. Mnoho odborníků to nepovažuje za nemoc, ale za fyziologický rys organismu.
Jediným projevem syndromu je zpravidla mírná žloutenka (zbarvení kůže, sliznic a bílých očí). Zbývající symptomy jsou velmi vzácné a mírné.
Neurologické symptomy jsou minimální, ale mohou být:
- únava, slabost, závratě;
- nespavost, poruchy spánku.
Symptomy dyspepsie (poruchy zažívání) lze připsat ještě vzácnějším příznakům:
- snížení nebo nedostatek chuti k jídlu;
- nepříjemná chuť v ústech;
- na konci jídla je nepříjemný;
- pálení žáhy;
- nevolnost, vzácně zvracení;
- poruchy stolice - zácpa (nepřítomnost stolice po několik dní nebo týdnů) nebo průjem (častá tekutá stolice);
- nadýmání;
- pocit plnosti v žaludku;
- nepohodlí a bolesti v pravém hypochondriu. Ve většině případů nosí temný, tahavý temperament. Objevují se častěji na konci chyb ve stravě, například na konci konzumace mastných nebo kořeněných jídel;
- čas od času dochází ke zvýšení velikosti jater.
Okolnosti
Okolnost tohoto syndromu je mutace (změna) genu zodpovědného za speciální enzym (látka podílející se na metabolismu) jater - glukuronyltransferázy, která se podílí na metabolismu bilirubinu (produkt rozpadu hemoglobinu - proteinu nosiče kyslíku v červených krvinkách). Za podmínek nedostatku tohoto enzymu nemůže být volný (nepřímý) bilirubin vázán v játrech na molekulu kyseliny glukuronové, což vede k jejímu zvýšení v krvi. Onemocnění je přenášeno autosomálně dominantním způsobem - to znamená, že existuje 50% pravděpodobnost výskytu dítěte s Gilbertovým syndromem v rodině, pokud je alespoň jeden z rodičů nemocný.
Nepřímý bilirubin (nevázaný, nekonjugovaný, volný) je pro tělo toxická (toxická) látka (primárně pro centrální nervový systém) a její neutralizace je pravděpodobně pouze tím, že ji přemění na vázanou (bilirubin) v játrech. Ten se vylučuje spolu se žlučí.
Faktory vyvolávající zhoršení tohoto syndromu:
- odchylka od stravy (nalačno nebo naopak přejídání, konzumace tukových potravin);
- užívání některých léků (anabolických steroidů (analogů pohlavních hormonů používaných k léčbě hormonálních onemocnění a atletů za účelem dosažení nejvyšších sportovních výsledků), glukokortikoidů (analogy hormonů kůry nadledvin, baktericidních léčiv, nesteroidních protizánětlivých léčiv);
- pití alkoholu;
- nadměrné cvičení;
- stres;
- různé operace, zranění;
- nachlazení a virových onemocnění (například chřipka (virová choroba charakterizovaná vysokou tělesnou teplotou po dobu delší než 3 dny, závažný kašel a extrémní celková slabost), ARVI (akutní respirační virová infekce - projevující se kašlem, rýmou, vysokou tělesnou teplotou a nesnášenlivost), virová hepatitida (zánět jater způsobený viry hepatitidy A, B, C, D, E)).
LookMedBook připomíná: čím dříve budete požádat o pomoc odborníka, tím více budete muset zůstat zdravý a snížit riziko komplikací:
Diagnostika
- Analýza historie nemoci a stížností (v době, kdy (dříve) se vyskytly bolesti v pravém hypochondriu, žloutnutí kůže a očních bělících, zda došlo ke ztmavnutí moči, se kterým pacientka souvisí s jejich původem, co snědl krátce předtím, jaké konkrétní léky užíval, pili alkohol).
- Analýza historie života (onemocnění (chřipka, chirurgie, nemoci orgánů endokrinního systému (štítná žláza a slinivka), pravidelná medikace, recidivující žloutenky, které se často objevují na konci silné fyzické námahy)).
- Analýza domácí historie (ať už některá z příbuzných onemocnění jater, žloutenka, zda trpí opilostí).
- Kontrola. Přitahuje pozornost nažloutnutí kůže a viditelných sliznic, bolest při palpaci břicha, zejména správné hypochondrium.
- Laboratorní údaje.
- Nešpecializovaný krevní test. Zvýšení hemoglobinu (proteinu nosiče kyslíku) o více než 160 g / l, zvýšení obsahu retikulocytů (nezralé erytrocyty - červené krvinky nesoucí kyslík z plic do tkání) periferní krve je pravděpodobné.
- Biochemická analýza krve. Zvýšení hladiny nespecifického bilirubinu (produkt rozpadu červených krvinek) v důsledku volné (nepřímé) frakce (část). Rychlost nespecializovaného bilirubinu 8,5-20,5 µmol / l. V Gilbertově syndromu se bilirubin obvykle mírně zvyšuje. Takový nárůst je možný na konci příjmu velkého množství alkoholu, zranění, operací. Jiné biochemické ukazatele (nespecializovaný protein, aminotransferázy (AST, ALT - specifické enzymy (látky podílející se na metabolismu) jater), cholesterol - produkt metabolismu tuků), které odrážejí funkci jater, se nemění.
- Koagulogram (hodnocení koagulace (narušování původu krvácení) krevního systému: u pacientů s Gilbertovým syndromem bude koagulace normální nebo mírně snížená).
- Molekulární diagnostika: DNA analýza genu zodpovědného za projevy onemocnění.
- Krevní test na přítomnost virové hepatitidy (zánět jater) A, B, C, D, E - hledání specifických protilátek (které jsou ukazateli přítomnosti hepatitidy).
- Polymerázová řetězová reakce (PCR) je speciální metoda vyšetření, díky které je možné rozpoznat genetický nedostatek enzymu podílejícího se na výměně bilirubinu v těle.
- Analýza moči: Bilirubin obvykle není přítomen v moči, když se objeví a množství v krvi se zvyšuje, moč se stává černou (barva černého piva).
- Analýza stolice pro stercobilin (konečný produkt konverze bilirubinu) je negativní.
- Speciální diagnostické testy.
- Test s půstem: hladina bilirubinu se ve většině případů zvyšuje na konci 48hodinového půstu. Pacient dostává 400 kilokalorií denně rychlostí 2000-2500 kcal. Hladina bilirubinu se stanoví ráno nalačno v den začátku testu a poté o dva dny později. Se vzrůstem bilirubinu o 50-100% se vzorek považuje za pozitivní.
- Intravenózní podání 40 mg kyseliny nikotinové pomáhá zvýšit hladinu bilirubinu v krvi.
- Přijetí fenobarbitalu (lék skupiny barbiturátu, který se ve většině případů používá při provádění anestézie při operaci) 3 mg / kg po dobu 5 dnů vede ke snížení hladiny bilirubinu v krvi.
- Rifampicinový test. Na konci podávání 900 mg rifampicinu (antibiotikum) u pacientů se zvyšuje hladina nepřímého bilirubinu v krvi.
- Instrumentální a jiné způsoby.
- Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) břišních orgánů k posouzení stavu žlučníku, žlučových cest, jater, slinivky břišní, ledvin, střev. Studie obvykle neodhaluje patologii (nemoc).
- Skenování abdominálních orgánů pomocí počítačové tomografie (CT) pro podrobnější posouzení stavu jater, detekce těžko diagnostikovatelného nádoru, poškození, uzliny v tkáni jater (pokud se objeví klinický obraz), vyloučení nebo potvrzení diagnózy Gilbertova syndromu (s Gilbertovým syndromem, tkáň jater a tkáň bude normální).
- Biopsie jater je mikroskopické vyšetření jaterní tkáně odebrané úzkou jehlou pod ultrazvukovou kontrolou, která umožňuje provést konečnou diagnózu, aby se vyloučil nádorový proces.
- Elastografie je studium jaterní tkáně, prováděné pomocí speciálního přístroje pro stanovení stupně jaterní fibrózy (abnormální proliferace pojivové tkáně (provádějící podpůrnou a strukturní funkci) v játrech, což je reverzibilní (léčitelný) proces). existuje alternativa k biopsii jater a umožňuje vyloučit fibrózu jater v případech podezření na Gilbertův syndrom.
Léčba Gilbertova syndromu
Pacienti s Gilbertovým syndromem nepotřebují speciální léčbu.
- Tabulka 5.
- Povoleno: kompot, slabý čaj, pšeničný chléb, nízkotučný tvaroh, zeleninové vývarové polévky, libové hovězí maso, kuřecí maso, drobivá kaše, nekyselé ovoce.
- Zakázáno: čerstvé pečení, sádlo, šťovík, špenát, tučné maso, tučné ryby, hořčice, pepř, zmrzlina, tmavá káva, alkohol.
- Dodržování režimu (zahrnuje vyloučení těžké fyzické námahy, používání některých léků: antibiotika, antikonvulziva, anabolické steroidy - analogy pohlavních hormonů používaných k léčbě hormonálních onemocnění a atleti za účelem dosažení nejvyšších sportovních výsledků).
- Odmítnutí alkoholu, kouření - pak bilirubin (produkt rozpadu červených krvinek) zůstane normální, aniž by způsobil známky nemoci.
Při vzniku žloutenky předepište několik léků.
- Přípravky skupiny barbiturátů - antiepileptika: prokázaly se jejich účinky na snížení hladiny bilirubinu v krvi.
- Choleretická činidla.
- Hepatoprotektory (látky, které chrání jaterní buňky před škodlivými účinky).
- Přípravky normalizující funkci žlučníku a jeho kanálků pro prevenci vzniku žlučových kamenů (žlučových kamenů) a cholecystitis (žlučových kamenů).
- Enterosorbenty (léky pro zvýšení eliminace bilirubinu ze střeva).
- Fototerapie - destrukce bilirubinu fixované ve tkáních působením světla, ve většině případů světle modré lampy. Povinná ochrana očí, aby se zabránilo popáleninám.
- U dyspeptických poruch (nevolnost, zvracení, abdominální distenze) používejte antiemetika, trávicí enzymy (na podporu trávení).
Komplikace a důsledky
Obecně platí, že nemoc postupuje příznivě, aniž by způsobovala zbytečné nepříjemnosti a úzkost, ale s chronickým selháním při dodržování diety, režimu nebo závažného předávkování léky, které toto onemocnění zhoršují, jsou některé komplikace pravděpodobné.
- Chronická hepatitida (přetrvávající chronický zánět jater).
- Onemocnění žlučových cest - onemocnění charakterizované cholecystolitiázou (tvorba kamenů v žlučníku) a / nebo choledocholitiázou (tvorba kamenů v žlučovodech), která se může objevit při příznacích jaterní koliky (akutní, křečovitá bolest břicha).
Prevence Gilbertova syndromu
- Specifická prevence neexistuje, protože onemocnění je geneticky určeno (přenášeno z rodičů na děti).
- Snížení nebo vyloučení vlivu škodlivých domácích faktorů, toxických (toxických) na játra léčiv.
- Racionální a vyvážená výživa (spotřeba potravin bohatých na vlákninu (zelenina, ovoce, obiloviny), vyhýbání se horkým, uzeným, smaženým a konzervovaným potravinám.
- Střední cvičení, zdravý životní styl.
- Eliminace alkoholu.
- Odmítnutí negativních návyků, užívání anabolických steroidů (analogů pohlavních hormonů používaných k léčbě hormonálních onemocnění a atletů za účelem dosažení nejvyšších sportovních výsledků).
- Pravidelné klinické vyšetření (každoroční lékařské vyšetření), detekce a léčba nemocí, které mohou vyvolat exacerbaci onemocnění:
- hepatitida (zánět jater);
- gastritida (zánět žaludku);
- žaludeční vředy a vředy dvanáctníku (ulcerace a nedostatky různých hloubek v žaludku a dvanáctníku 12);
- pankreatitida (zánět slinivky břišní);
- cholecystitis (zánět žlučníku) a další.
Vzhledem k tomu, že nemoc je dědičná (přenášená z rodičů na děti), domácí páry, kde nejméně jedna manželka trpí touto chorobou, by se měly před plánováním těhotenství poradit s genetikem.
- Ivashkin V.T. Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologie. Vnitrostátní správa. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
- Aprosina Z.G. Ignatov TM Shechtman M.M. Chronická aktivní hepatitida a těhotenství. Ter. oblouk. 1987; 8: 76–83.
- Kochi M.N. Gilbert G.L. Brown J.B. Klinická patologie těhotenství a novorozence. M. Medicine, 1986.