Z tohoto článku se dozvíte: jaká patologie se nazývá Budd-Chiariho syndrom, jak nebezpečná je, jak se syndrom liší od Budd-Chiariho choroby. Příčiny a léčba.
Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).
Budd-Chiari syndrom - krevní stáze v játrech, způsobená porušením odtoku z těla, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní céva, která přináší žilní krev do jater z nepárových orgánů).
Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Pro zvětšení klikněte na fotografii
Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými příznaky a projevy:
- Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn krevních cév zásobujících játra).
- Budd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí nemaskulárních onemocnění).
Syndrom je poměrně vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí, u žen ve věku od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.
Při patologii z různých důvodů (peritonitida, vaskulární trombóza), přilehlé a vnitřní cévy jaterní kontrakt. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň je zhutněna a zvětšena, silně stlačuje cévy.
Výsledkem je porušení krevního zásobení, ischemie (hladina kyslíku) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, stáze krve v centrální části, která rychle vede k nárůstu tlaku (portální hypertenze) v příchozích cévách.
Onemocnění postupuje rychle k život ohrožujícím komplikacím - na pozadí stagnace, renální a jaterní insuficience (porucha funkce) se vyvíjí cirhóza (regenerace orgánů, náhrada nefunkční tkáně), velké množství tekutiny se hromadí v hrudní dutině nebo břiše (více než 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndrom za několik dní smrtelný v důsledku jaterní kómy a vnitřního krvácení.
Úplný lék na Budd-Chiariho syndrom není možný. Léčebná terapie a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (do 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.
Lékařské vyšetření v patologii provádí gastroenterolog, chirurgickou korekci provádějí chirurgové.
Příčiny nemoci
Bezprostřední příčinou syndromu je zúžení nebo úplné spojení stěn krevních cév, které zajišťují odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:
- mechanické břišní trauma (šok, modřiny);
- peritonitida (akutní zánět v břiše);
- perikarditida (zánět vnějšího pojivového tkáně srdce);
- onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
- abdominální otok;
- vrozené vady dolní duté žíly (velká nádoba, která zajišťuje odtok krve z jater);
- trombóza (překrytí cévního lůžka s trombusem);
- polycytémie (onemocnění, při kterém je počet červených krvinek - červených krvinek značně zvýšen v krvi);
- paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční vypouštění moči ve směsi s krví);
- migrující viscerální tromboflebitida (současný výskyt několika velkých krevních sraženin v různých cévách);
- infekce (streptokokový, tuberkulární bacil);
- (hormonální antikoncepce).
V 25–30% případů nelze zjistit příčinu onemocnění, tato patologie se nazývá idiopatická.
Fáze poškození jater. Pro zvětšení klikněte na fotografii
Příznaky
Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:
- Akutní forma se vyznačuje rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolestí, nevolností, zvracením, výskytem výrazného edému dolních končetin, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a břiše). Pacient je těžké se pohybovat a provádět jakékoli fyzické akce. Obvykle akutní forma Budd-Chiariho syndromu a nemoci skončí v bezvědomí a smrti za několik dní.
- Subakutní forma se vyskytuje s těžkými symptomy (zvětšení jater a sleziny, vývoj ascites), nevyvíjí se tak rychle, jak je akutní, a častěji se stává chronickou. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
- Chronická forma v počátečních stadiích je asymptomatická (75–80%), slabost a únava jsou možné na pozadí zvyšující se nedostatečnosti krevního zásobení těla, nesouvisejícího s fyzickou aktivitou. Při progresi porucha vyvolává výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestí, pocitem plnosti v levé hypochondrium, zvracením, příznaky cirhózy jater. Pacientova schopnost pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).
Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrickém regionu (pod dolním okrajem hrudní kosti, pod lžící) nebo vpravo hypochondrium
Mírné žloutnutí oční skvrny a kůže
Otok povrchových žil v hrudníku a břiše
Silný otok nohou
Hemoragické ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)
Rozšíření sleziny (splenomegalie)
Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v oblasti jater)
Slabost, únava
Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)
Zvýšení bolesti vpravo, v hypochondriu
Vzhled výrazného žilního vzoru na břiše a hrudníku
Fenomény dyspepsie (poruchy trávení)
Častým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý rozvoj závažných komplikací:
- selhání ledvin a jater;
- hydrothorax a hemoragické ascites;
- vnitřní krvácení;
- cirhóza;
- kóma a smrtící výsledek.
Průměrná životnost pacienta bez léčby je několik měsíců až 3 roky.
Diagnostika
Budd-Chiariho syndrom je pre-diagnostikován významným nárůstem jater a sleziny, na pozadí poruch srážlivosti krve a rozvoje ascites.
Pro potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:
- detailní krevní obraz se spočítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
- stanovení faktorů srážení krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
- biochemické krevní testy (zvýšení alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a snížení albuminu).
Jako instrumentální metody použijte:
- Výpočetní tomografie a ultrazvuk (stanovení stupně a lokalizace oblastí jater s poruchami oběhu).
- Angiografie jaterních cév (informativní způsob stanovení lokalizace příčin poruch oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
- Nižší kavitace (vyšetření dolní duté žíly pro přítomnost překážek proudění krve).
- Biopsie nebo in vivo biologický materiál (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).
Někdy předepsaná katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).
CT scan břicha pacienta s Budd-Chiariho syndromem
Metody zpracování
Vyléčení nemoci je naprosto nemožné, ve většině případů je léčba neúčinná, jen mírně a pacientovi na krátkou dobu ulehčuje (prodlužuje životnost až o 2 roky).
Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby, prognóza
Játra jsou vitální a multifunkční orgán. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých onemocnění. Důvody tohoto selhání mohou být mnohé. Jedním z patologických procesů způsobujících dysfunkci jater je syndrom Budd-Chiari. Tento komplex symptomů je způsoben obstrukcí jaterních žil, což vede ke snížení cévního lumenu a zhoršenému prokrvení orgánu.
Budd-Chiari syndrom byl objeven v pozdní 19. století chirurgem od Spojeného království, Budd, a rakouský patolog Kiari. Samostatně popsali trombózu velkých žil jater na úrovni jejich spojení, což blokovalo odstraňování krve z jaterních lobulů. Podle ICD-10 byla komplexní patologie jaterních žil připsána skupině „embolie a trombóza jiných žil“ a dostala kód I82.0.
Moderní lékařští vědci rozlišují dva lékařské termíny: „nemoc“ a „syndrom“ Budd-Chiariho. V prvním případě hovoříme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater nebo chronickou formou onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatických žil. Ve druhém případě hovoříme o klinickém projevu nemaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými symptomy a projevy do dvou různých forem je podmíněno. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k jeho ischemii, která má negativní vliv na životně důležitou činnost všech orgánů a projevuje se jako intoxikační syndrom.
Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. S okluzí jaterních žil je narušeno její normální prokrvení. Pacienti mají silnou bolest na pravé straně břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede k kómě nebo smrti pacienta.
Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let trpící hematologickými onemocněními. U mužů je onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zněli alarm, protože syndrom je mnohem mladší. V Evropě je registrován u jedné osoby v milionu.
Všichni pacienti s podezřením na syndrom Budd-Chiari podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy sonografie jater, ultrazvuku, CT a MRI, biopsie jaterní tkáně. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Komplexní léková terapie a včasná operace mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacienti předepisovali diuretika, disagregátory a trombolytika. S akutními formami zůstávají i tyto události bezmocné. U těchto pacientů je indikována transplantace jater.
Etiologie
Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozdílné. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.
- Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infestací nebo stenózou nižší duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, cévní poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozené abnormality jaterních cév jsou hlavním etiopatogenetickým faktorem onemocnění.
- Sekundární syndrom - komplikace zánětu pobřišnice, poranění břicha, perikarditida, zhoubné novotvary, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, vystavení ionizujícímu záření, bakteriálních infekcí a parazitárních invazí, těhotenství a porodu, chirurgický zákrok, různé invazivní lékařské postupy, přičemž určité léky.
- Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.
Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozené, trombotické, posttraumatické, zánětlivé, onkologické, jaterní.
Patogenetické vazby syndromu:
- Vliv příčinného faktoru
- Konstrikce a obstrukce žil,
- Zpomalení průtoku krve
- Vývoj stagnace,
- Zničení hepatocytů s tvorbou jizev,
- Hypertenze v systému portální žíly,
- Kompenzační odtok krve přes malé žíly jater,
- Mikrovaskulární ischemie orgánu,
- Snížení objemu periferní části jater,
- Hypertrofie a zhutnění centrální části těla,
- Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
- Jaterní dysfunkce.
Patologické příznaky onemocnění:
- Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
- Infikované trombotické masy;
- Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
- Silná žilní stáza a lymfotáza;
- Nekróza centrolobulových zón a rozšířená fibróza.
Tyto patologické změny vedou k prvním příznakům onemocnění. S okluzí jedné jaterní žíly mohou být charakteristické příznaky nepřítomné. Blokování dvou nebo více venózních kmenů končí porušením portálního průtoku krve, zvýšením tlaku v portálovém systému, rozvojem hepatomegalie a přetažením jaterní kapsle, která se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondriu. Destrukce hepatocytů a orgánová dysfunkce jsou příčinou invalidity nebo smrti pacientů.
Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:
- Sedící nebo stojící práce
- Sedavý životní styl
- Nedostatek pravidelné fyzické aktivity
- Špatné návyky, zejména kouření,
- Přijetí některých léků, které zvyšují srážení krve,
- Nadváha.
Symptomatologie
Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč se pacient obrátí na lékaře, je bolest, která ho zbavuje spánku a odpočinku.
- Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest v břiše a v pravém hypochondriu, dyspeptické symptomy - zvracení a průjem, žloutnutí kůže a skléry, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulenými žilkami v břiše. Symptomy se nečekaně a rychle vyvíjejí a zhoršují celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a nemohou sami sloužit. Renální dysfunkce se vyvíjí rychle. V hrudníku a břiše se hromadí volná tekutina. Objeví se lymphostasis. Takové procesy nejsou prakticky přístupné pro terapii a končí s kómou nebo smrtí pacientů.
- Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
- Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy jaterních žil a klíčení vláknitých vláken v jejich dutině. Nesmí se projevovat mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický, nebo se může projevit příznaky astenického syndromu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto případě jsou játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vystupuje zpod klenby. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se vyvíjejí nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, nadýmání, zvracení, ikterická sklera a otoky kotníku. Bolestní syndrom je mírný.
- Forma fulminantu je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dní se u pacientů vyvine žloutenka, dysfunkce ledvin a ascites. Oficiální medicína si je vědoma ojedinělých případů této formy patologie.
Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:
- vnitřní krvácení
- dysurie,
- zvýšení tlaku v systému portálu,
- křečové žíly jícnu,
- hepatosplenomegalie,
- cirhóza jater,
- hydrothorax, ascites,
- jaterní encefalopatie,
- selhání jater
- bakteriální peritonitida.
důsledek vzestupu portální hypertenze - příznak „hlavy medúzy“ a ascites (vpravo)
V posledním stadiu progresivního selhání jater vzniká koma, z níž pacienti zřídka vyjdou a zemřou. Jaterní kóma je porucha funkcí centrálního nervového systému způsobená těžkým poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Zpočátku vzniká u pacientů úzkostlivý, rozrušený nebo bezútěšný apatický stav, často euforie. Myšlení zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou rušeny. Pak se příznaky zhoršují: pacienti jsou zmatení, křičí a plačou, akutně reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „jaterní“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a gastrointestinálního traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózně-ascitickým. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie - příznaky patologie v konečném stádiu. Pacienti mají křeče, žáci se rozšiřují, tlakové poklesy, vymizí reflexy, dýchání se zastaví.
Diagnostika
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po naslouchání stížnostem od pacientů provádějí lékaři vizuální prohlídku a identifikují známky ascitu a hepatomegálie.
Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření.
- Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
- Coagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
- Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový protein a zhoršený poměr zlomků,
- V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
- Jaterní ultrazvuk - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
- Dopplerova sonografie - vaskulární poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
- Portografie - studie systému portální žíly po injekci kontrastní látky do ní;
- Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
- X-ray břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, varixy jícnu;
- Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň poškození jaterního oběhu;
- CT - hypertrofie jater, otok parenchymu, heterogenní oblasti tkáně jater;
- MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy jaterní tkáně, tuková regenerace orgánu;
- Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotrombus;
- Scintigrafie umožňuje určit polohu trombózy.
Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována.
Lékařské události
Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření mírně a krátce usnadňují stav pacientů a zabraňují vzniku komplikací.
- Odstranění žilního bloku
- Eliminace portální hypertenze,
- Obnovení průtoku žilní krve
- Normalizace krevního zásobení jater,
- Prevence komplikací
- Eliminace symptomů patologie.
Všichni pacienti jsou povinně hospitalizováni. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léčiv:
- diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
- protidestičková léčiva - Clexan, Fragmin,
- trombolytika - Streptokináza, Urokináza,
- fibrinolytika - „Fibrinolysin“, „Curantil“,
- proteinové hydrolyzáty,
- transfúze červených krvinek, plazma.
S rozvojem těžkých komplikací se pacientům předepisují cytostatika. Dietní terapie má zásadní význam při léčbě ascitu. Omezuje se na sodík. Jsou ukázány velké dávky diuretik a paracentézy.
Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. Prodlužuje životnost 2 roky 80% nemocných. Pokud léčba léky nevyhovuje portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se smrtící komplikace vyvíjejí během 2-5 let. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie se léčí pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.
Chirurgický zákrok je zaměřen na normalizaci prokrvení jater. Před operací podstoupili všichni pacienti angiografii, která umožňuje zjistit příčinu okluze jaterních žil.
Hlavní typy operací:
příklad operace posunu
- Anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými poselstvími za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
- posun je operace, která obnovuje průtok krve v cévách jater obcházením okluzního místa pomocí shuntů;
- vena cava prosthetics;
- dilatace postižených žil s balónkem;
- vaskulární stenting;
- angioplastika se provádí po balónkové dilataci;
- Transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.
Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožní dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů na 10 let.
Předpověď
Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dochází k úmrtí během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění.
Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplná léčba pro pacienty je v současné době nemožná. Vývoj transplantologie v budoucnu významně zvýší šance pacientů zotavit se.
Bad Shiari syndrom
Budd-Chiariho syndrom - obstrukce (trombóza) jaterních žil, která je pozorována na úrovni jejich přítoku do dolní duté žíly a vede k narušení odtoku krve z jater.
Nemoc byla poprvé popsána anglickým lékařem G. Buddem v roce 1845. Později, v roce 1899, rakouský patolog N. Chiari poskytl informace o 13 případech tohoto syndromu.
Průběh onemocnění může být akutní a chronický. Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo nižší duté žíly. Příčinou chronické formy onemocnění je fibróza intrahepatických žil, ve většině případů kvůli zánětlivému procesu.
Klinické příznaky onemocnění jsou: bolest v horní části břicha, mírná játra, bolestivá palpace, ascites.
Diagnóza je založena na hodnocení klinických projevů onemocnění, výsledcích Dopplerova ultrazvukového vyšetření venózního průtoku krve, zobrazovacích vyšetřovacích metod (CT, MRI orgánů břišní dutiny); data spleno- a hepatomanometrie, nižší kazografie, biopsie jater.
Léčba je použití antikoagulancií, trombolytických a diuretik. Operace posunu se provádějí za účelem odstranění vaskulární obstrukce. Pacienti s akutním průběhem Budd-Chiariho syndromu mají transplantaci jater.
- Klasifikace Budd-Chiariho syndromu
- I typ Budd-Chiariho syndromu - Obstrukce dolní duté žíly a sekundární obstrukce jaterní žíly.
- Typ II Budd-Chiari syndrom - Velká obstrukce jaterních žil.
- Třetí typ Budd-Chiariho syndromu je obstrukce malých žil jater (veno-okluzivní onemocnění).
- Klasifikace Badd-Chiariho syndromu podle etiologie:
- Idiopatický Budd-Chiari syndrom.
U 20-30% pacientů nelze etiologii onemocnění prokázat.
Vrozený Budd-Chiari syndrom.
Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí nižší duté žíly.
Trombotický syndrom Budd-Chiari.
Vývoj tohoto typu Budd-Chiariho syndromu v 18% případů je spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek prothrombinu III).
Příčiny Budd-Chiariho syndromu mohou být: těhotenství, antifosfolipidový syndrom, použití perorálních kontraceptiv.
Posttraumatický a / nebo zánětlivý proces.
Vyskytuje se u flebitidy, autoimunitních onemocnění (Behcetova choroba), poranění, ionizujícího záření, používání imunosupresiv.
Na pozadí zhoubných novotvarů.
Budd-Chiariho syndrom může vzniknout u pacientů s renálními buňkami nebo hepatocelulárními karcinomy, adrenálními nádory, leiomyosarkomem nižší vena cava.
Na pozadí onemocnění jater.
U pacientů s cirhózou jater se může objevit syndrom Budd-Chiari.
- Idiopatický Budd-Chiari syndrom.
- Klasifikace Budd-Chiariho syndromu genezí:
- Primární Budd-Chiari syndrom.
Vyskytuje se s vrozenou stenózou nebo membránovou fúzí nižší duté žíly.
Membránové napadení dolní duté žíly je vzácným patologickým stavem. Nejčastější mezi obyvateli Japonska a Afriky.
Ve většině případů je u pacientů s membránovým zamořením dolní duté žíly diagnostikována cirhóza jater, ascitu a křečových žil jícnu.
Sekundární Budd-Chiari syndrom.
Vyskytuje se u peritonitidy, nádorů břišní dutiny, perikarditidy, trombózy dolní duté žíly, cirhózy a ložiskových jaterních lézí, migrující viscerální tromboflebitidy, polycytémie.
- Akutní Budd-Chiari syndrom.
Akutní nástup Budd-Chiariho syndromu je důsledkem trombózy jaterních žil nebo nižší duté žíly.
Při akutní obstrukci jaterních žil se najednou objeví zvracení, intenzivní bolest v epigastrické oblasti a v pravém hypochondriu (v důsledku otoku jater a natahování kapslí glisson); je zaznamenána žloutenka.
Onemocnění postupuje rychle, ascites se vyvíjí během několika dnů. V terminálním stadiu dochází k krvavému zvracení.
Když se trombóza spojí s dolní dutou žílou, pozoruje se edém dolních končetin a dilatace žil na přední stěně břicha. V těžkých případech úplné obstrukce jaterních žil se trombóza mezenterických cév vyvíjí s bolestí a průjmem.
V akutním průběhu Budd-Chiariho syndromu se tyto symptomy vyskytují náhle a jsou vyjádřeny rychlou progresí. Nemoc končí smrtelně během několika dnů.
Chronický Budd-Chiari syndrom.
Příčinou chronického průběhu Budd-Chiariho syndromu může být fibróza intrahepatických žil, většinou způsobená zánětlivým procesem.
Onemocnění se může vyskytnout pouze hepatomegalií s postupným přidáváním bolesti v pravém hypochondriu. V rozvinutém stádiu se výrazně zvyšuje játra, stává se hustým, objeví se ascites. Výsledkem onemocnění je závažné selhání jater.
Onemocnění může být komplikováno krvácením z rozšířených žil jícnu, žaludku a střev.
Existuje několik typů Budd-Chiariho syndromu.
- Epidemiologie syndromu Budd-Chiariho
Ve světě je výskyt Budd-Chiariho syndromu nízký a činí 1: 100 tisíc lidí.
V 18% případů je rozvoj Budd-Chiariho syndromu spojen s hematologickými poruchami (polycytémie, noční paroxyzmální hemoglobinurie, nedostatek proteinu C, nedostatek protrombin III); v 9% případů - se zhoubnými nádory. U 20-30% pacientů není možné diagnostikovat případná současná onemocnění (idiopatický syndrom Budd-Chiari).
Častěji ženy s hematologickými poruchami onemocní.
Budd-Chiari syndrom se projevuje ve věku 40-50 let.
10letá míra přežití je 55%. K úmrtí dochází v důsledku fulminantního selhání jater a ascitu.
- Kód ICD-10
- Etiologie Budd-Chiariho syndromu
- U 20-30% pacientů s Badda-Chiariho syndromem je toto onemocnění idiopatické.
- Mechanické příčiny.
- Vrozené membránové napadení dolní duté žíly.
- Typ I: tenká membrána umístěná v dolní duté žíle.
- Typ II: nepřítomnost segmentu dolní duté žíly.
- Typ III: nedostatek krevního oběhu v dolní duté žíle a vývoj kolaterálů.
- Stenóza jaterních žil.
- Hypoplazie suprahepatických žil.
- Pooperační obstrukce jaterních žil a dolní duté žíly.
- Posttraumatická obstrukce jaterních žil a dolní duté žíly.
- Vrozené membránové napadení dolní duté žíly.
- Parenterální výživa.
Existují případy rozvoje Budd-Chiariho syndromu jako komplikace katetrizace dolní duté žíly u novorozenců.
- Nádory.
- Karcinom renálních buněk.
- Hepatocelulární karcinom.
- Nádory nadledvinek.
- Leiomyosarkom dolní duté žíly.
- Myxom pravé síně.
- Wilmsův nádor.
- Poruchy koagulace.
- Hematologické poruchy.
- Polycytémie.
- Trombocytóza
- Paroxyzmální noční hemoglobinurie.
- Myeloproliferativní onemocnění.
- Koagulopatie.
- Nedostatek proteinu C.
- Nedostatek proteinu S
- Nedostatek antitrombinu II.
- Antifosfolipidový syndrom.
- Jiná koagulopatie.
- Systémová vaskulitida.
- Anemie srpkovitých buněk.
- Chronické zánětlivé onemocnění střev.
- Příjem perorálních kontraceptiv.
- Hematologické poruchy.
- Infekční onemocnění.
- Tuberkulóza.
- Aspergilóza.
- Filarióza.
- Echinokokóza.
- Amebiasis.
- Syfilis
- Patogeneze Budd-Chiariho syndromu
Průměr velkých jaterních žil (vpravo, uprostřed vlevo) je 1 cm, sbírají krev z většiny jater a proudí do spodní duté žíly. V menších jaterních žilách vstupuje krev z kaudatického laloku jater a některých částí pravého laloku.
Účinnost průtoku krve jaterními žilami závisí na rychlosti průtoku krve a tlaku v pravé síni a v dolní duté žíle. Během většiny srdečního cyklu se krev pohybuje z jater směrem k srdci. Tento pohyb se zpomaluje během systoly pravé síně v důsledku zvýšení tlaku v ní.
Po systole dochází k krátkému zvýšení průtoku krve jaterními žilami v důsledku tlakové vlny, jejíž výskyt způsobuje ostré uzavření trikuspidální chlopně na začátku komorové systoly.
Tlaková vlna vede k dočasné inverzi krevního oběhu jaterní žíly, která indikuje pružnost jaterní tkáně a schopnost těla přizpůsobit se těmto změnám.
Hepatocelulární patologie jater vede k rigiditě jaterní tkáně. Čím výraznější jsou patologické změny v parenchymu jater, tím nižší je schopnost jaterních žil přizpůsobit se tlakovým vlnám.
Prodloužená nebo náhlá obstrukce dolní duté žíly nebo jaterních žil může vést k hepatomegalii a žloutence.
U Badda-Chiariho syndromu vede žilní obstrukce, která přispívá ke zvýšení tlaku v sinusových prostorech, k narušení průtoku žilní krve v systému portální žíly, ascitu a morfologických změn v jaterní tkáni. Jak v akutním, tak i v chronickém průběhu onemocnění v játrech (v centrolobulární zóně) se objevují známky žilní stázy, jejichž závažnost určuje stupeň zhoršené funkce jater. Zvýšený tlak v sinusových prostorech jater může vést k hepatocelulární nekróze.
Obstrukce jednoho z jaterních žil je asymptomatická. Pro klinický projev Budd-Chiariho syndromu je nutná porucha průtoku krve alespoň u dvou jaterních žil. Porušení žilního průtoku krve vede k hepatomegálii, což přispívá k protažení jaterních kapslí a vzniku bolesti.
U většiny pacientů se syndromem Budd-Chiari dochází k odtoku krve přes nepárovou žílu, interkonstální cévy a paravertebrální žíly. Tato drenáž však není účinná, i když se část krve vypustí z jater přes systém portální žíly.
V důsledku toho se u Budd-Chiariho syndromu vyvine atrofie periferních částí jater a centrální hypertrofie. U přibližně 50% pacientů s Budd-Chiariho syndromem je pozorována kompenzační hypertrofie kaudatického laloku jater, což vede k sekundární obstrukci dolní duté žíly. U 9–20% pacientů se syndromem Budd-Chiari dochází k trombóze portální žíly.
- A-Budd-Chiariho syndrom se vyskytuje jako důsledek zhoršeného jaterního průchodu krve v důsledku stenózy, trombózy jaterních žil nebo membránové fúze inferior vena cava. Hypertrofovaná ocasní část jater přispívá k výskytu sekundární obstrukce dolní duté žíly. Roztahuje se břišní žíly; zajištění.
- Při venografickém výzkumu není vizualizována pravá jaterní žíla; síť záruk vypadá jako web.
- C - histologické vyšetření sinusoidů jater obklopujících centrální žílu je rozšířeno a naplněno krví; vizualizovány známky centrolobuární nekrózy.
- D - nezměněné jaterní žíly.
- E - histologický obraz nezměněné tkáně jater.
- vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
- novotvary: jaterní karcinomy, inferior vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální tumory, nefroblastom;
- mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, hypoplazie suprahepatických žil, obstrukce dolní duté žíly po úrazech nebo operacích;
- migrující tromboflebitida;
- chronické infekce: syfilis, amebiasis, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
- cirhóza jater různých etiologií.
- Idiopatická: nevysvětlená etiologie.
- Vrozené: vyvíjí se jako výsledek fúze nebo stenózy nižší veny cava.
- Posttraumatická: způsobená poraněním, vystavením ionizujícímu záření, flebitidám, užíváním imunostimulantů.
- Trombotika: způsobená hematologickými poruchami.
- Způsobené rakovinou: spouštěné hepatocelulárními karcinomy, neoplazie nadledvin, leiomyosarkomů atd.
- Vývoj na pozadí různých typů cirhózy jater.
- I - inferior vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
- II - obliterace velkých jaterních cév;
- III - obliterace malých jaterních cév.
- bolest v játrech;
- zvracení;
- těžká hepatomegalie;
- zhutnění tkáně jater.
- výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
- mírná žloutenka (někteří pacienti mohou chybět);
- nevolnost nebo zvracení;
- patologické zvětšení jater;
- expanze varixů a otoky povrchových venózních cév v oblastech přední stěny břicha a hrudníku;
- otoky nohou.
- ascites;
- krvácející křečové žíly jícnu nebo žaludku;
- hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek a dalších krevních buněk).
- rychlá progrese příznaků;
- barva zvracení kávy;
- dehtové stolice;
- prudký pokles množství moči.
- Dopplerův ultrazvuk břišních cév a jater;
- CT scan;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatografie.
- angioplastika;
- posunování;
- dilatace balónkem.
- léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
- diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoidy.
Etiologie a patogeneze
Budd-Chiariho syndrom: příčiny, symptomy, diagnostika a léčba
Syndrom nebo Badd-Chiariho choroba se nazývá obstrukce (obstrukce, trombóza) žil, které zásobují játra v oblasti jejich fúze s nižší vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Takové blokování jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronické a činí 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocytů). Dále onemocnění způsobuje poruchu jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.
Budd-Chiariho syndrom je častější u žen s hematologickými onemocněními, po 40-50 letech a četnost jeho vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežije asi 55% pacientů s touto patologií a smrt se vyskytne v důsledku závažného selhání ledvin.
Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace
Nejčastěji je Budd-Chiariho syndrom způsoben vrozenými abnormalitami ve vývoji jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této choroby přispívá k:
Podle statistik je u 20-30% pacientů Budd-Chiariho syndrom idiopatický, v 18% případů je provokován abnormalitami krevní srážlivosti a 9% maligními nádory.
Z etiologických důvodů vývoje je Budd-Chiariho syndrom klasifikován následovně:
Všechny výše uvedené nemoci a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace krevních cév. Asymptomaticky se může vyskytnout pouze obstrukce jednoho z jaterních žil, ale s rozvojem blokády v lumenech dvou žilních cév dochází k narušení průtoku žilní krve a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegálie, která zase vyvolává nadměrné rozšíření jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.
Následně u většiny pacientů dochází k odtoku venózní krve skrze paravertebrální žíly, nepárovanou žílu a interkonstální cévy, ale tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Téměř 50% pacientů s touto diagnózou se také může vyvinout patologický nárůst velikosti jaterního laloku caudate, který způsobuje obstrukci lumenu nižší duté žíly. V průběhu času tyto změny vedou k tvorbě fulminantního selhání jater, vyskytujícího se na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, zhoršené koagulace nebo cirhózy jater.
Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:
Příznaky
Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na místě blokování jaterních cév, charakteru průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.
Nejčastěji pozorovaný chronický vývoj onemocnění Budd-Chiari, kdy tento syndrom není dlouhodobě doprovázen žádnými viditelnými znaky a může být detekován pouze palpací nebo přístrojovým vyšetřením (ultrazvuk, rentgen, CT, atd.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:
V některých případech má pacient expanzi povrchových venózních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cév, cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.
U akutního nebo subakutního vývoje syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, je pacient diagnostikován:
V případě akutního průběhu postupuje choroba Budd-Chiari rychle a po několika dnech se u 90% pacientů vyvine abdominální výběžek a akumulace tekutin v dutině břišní (ascites), která je někdy kombinována s hydrothoraxem a není korigována diuretickou léčbou. V posledním stadiu 10–20% pacientů vykazuje známky jaterní encefalopatie a epizody venózního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.
Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Vyznačuje se rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progredujícím selháním jater.
Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariho syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:
Větší procento pacientů s Budd-Chiariho chorobou, doprovázených úplným zablokováním žil, zemře do 3 let od selhání ledvin.
Nouzové stavy pro Budd-Chiariho syndrom
V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby bylo možné poskytnout včasnou pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, potřebují naléhavě zavolat záchranný tým. Taková označení mohou být:
Diagnostika
Lékař může mít podezření na vznik Budd-Chiariho syndromu, když má pacient zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory trombózy: deficience antithrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.
Pro objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje absolvovat řadu instrumentálních studií:
Pokud jsou výsledky všech studií sporné, pacientovi je předepsána biopsie jater, která umožňuje detekci příznaků atrofie hepatocytů, trombózy terminálních žilek jater a žilní kongesce.
Léčba
Léčbu syndromu Budd-Chiari může provádět chirurg nebo gastroenterolog v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je ukládat anastomózy (klouby) mezi jaterními cévami. Za tímto účelem lze provádět následující typy operací:
V případě membránové fúze nebo stenózy dolní duté žíly se v případě trans-atriální membranotomie, expanze, bypassové žíly s atriálním bypassem nebo náhradou protetické stenózy provede obnovení venózního průtoku krve. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a dalšími nevratnými funkčními poruchami v jeho práci, může být pacientovi doporučena transplantace jater.
K přípravě pacienta na operaci, obnovení krevního oběhu v játrech v akutním období a při rehabilitaci po chirurgické léčbě je pacientům předepsána symptomatická léčba. Na pozadí jeho použití musí lékař předepsat pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy v schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat takové farmakologické skupiny:
Léčba léky nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariho syndromem není vyšší než 80-85%.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiariho syndrom je onemocnění charakterizované obstrukcí žil v játrech, což způsobuje zhoršený průtok krve a venózní stázi. Patologie může být způsobena primárními změnami v cévách a sekundárními poruchami oběhového systému. Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, které se vyskytuje v akutní, subakutní nebo chronické formě. Hlavními příznaky jsou silná bolest v pravém hypochondriu, zvětšení jater, nevolnost, zvracení, mírná žloutenka, ascites. Nejnebezpečnější akutní forma nemoci, vedoucí k kómě nebo smrti pacienta. Konzervativní léčba nedává trvalé výsledky, délka života je přímo závislá na úspěšné operaci.
Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiariho syndrom je patologický proces spojený se změnami v průtoku krve v játrech v důsledku snížení lumen žil přilehlých k tomuto orgánu. Játra plní mnoho funkcí, normální fungování těla závisí na jeho stavu. Poruchy oběhu tedy ovlivňují všechny systémy a orgány a vedou k celkové intoxikaci. Budd-Chiariho syndrom může být způsoben sekundární patologií velkých žil, což vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak primárním změnám v cévách spojených s genetickými abnormalitami. Jedná se spíše o vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik je četnost lézí 1: 100 000 populace. V 18% případů je onemocnění způsobeno hematologickými poruchami v 9% maligními nádory. Ve 30% případů nelze rozpoznat komorbidity. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.
Příčiny Budd-Chiariho syndromu
Vývoj Budd-Chiariho syndromu může být způsoben mnoha faktory. Hlavní příčinou je vrozená anomálie jaterních cév a jejich strukturních složek, jakož i zúžení a obliterace jaterních žil. Ve 30% případů není možné zjistit přesnou příčinu tohoto stavu, pak se mluví o idiopatickém syndromu Budd-Chiari.
Špatný trauma břicha, onemocnění jater, peritoneální zánět (peritonitida) a perikard (perikarditida), maligní nádory, změny v hemodynamice, žilní trombóza, některé léky, infekční onemocnění, těhotenství a porod mohou vyvolat výskyt syndromu Badda-Chiari.
Všechny tyto příčiny vedou k narušení žilní průchodnosti a rozvoji stagnace, která postupně způsobuje destrukci jaterní tkáně. Navíc roste intrahepatický tlak, což může vést k nekrotickým změnám. Samozřejmě, s obliterací velkých cév, krevní oběh se provádí na úkor jiných venózních větví (nepárové žíly, interkonstální a paravertebrální žíly), ale s takovým objemem krve se nedokážou vyrovnat.
Výsledkem je, že vše končí atrofií periferních částí jater a hypertrofií jeho centrální části. Zvýšení velikosti jater dále zhoršuje situaci, protože silněji tlačí žilní dutinu, což způsobuje její úplnou obstrukci.
Příznaky Budd-Chiariho syndromu
V patologickém procesu u Budd-Chiariho syndromu mohou být zapojeny různé cévy: malé a velké jaterní žíly, nižší žíla cava. Klinické příznaky syndromu přímo závisí na počtu poškozených cév: pokud trpí pouze jedna žíla, pak je patologie asymptomatická a nezpůsobuje zhoršení pohody. Ale změna průtoku krve ve dvou nebo více žilách neprochází bez stopy.
Symptomy a jejich intenzita závisí na akutním, subakutním nebo chronickém průběhu onemocnění. Akutní forma patologie se náhle vyvíjí: pacienti pociťují silnou bolest v břiše av oblasti pravé hypochondrium, nevolnost a zvracení. Objeví se střední žloutenka a velikost jater se dramaticky zvyšuje (hepatomegalie). Pokud patologie postihuje vena cava, pak je zaznamenán otok dolních končetin, expanze safenózních žil na těle. Po několika dnech se objeví renální selhání, ascites a hydrothorax, které jsou obtížně léčitelné a jsou doprovázeny krvavým zvracením. Tato forma zpravidla končí bezvědomím a smrtí pacienta.
Subakutní průběh je charakterizován rozšířenými játry, reologickými poruchami (nebo spíše zvýšením srážlivosti krve), ascites, splenomegalií (zvětšení sleziny).
Chronická forma nemůže dlouhodobě poskytovat klinické příznaky, onemocnění je charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabostí a zvýšenou únavou. Postupně se pod dolním pravým žebrem a zvracením objevují nepohodlí. Uprostřed patologie se tvoří cirhóza jater, zvětšuje se slezina a v důsledku toho se vyvíjí selhání jater. Ve většině případů je zaznamenána chronická forma onemocnění (80%).
Literatura popisuje izolované dějiny bleskové formy, charakterizované rychlým a progresivním nárůstem symptomů. Během několika dní se rozvine žloutenka, selhání ledvin a jater, ascites.
Diagnóza Badd-Chiariho syndromu
Badd-Chiariho syndrom může být podezřelý s rozvojem charakteristických symptomů: ascites a hepatomegaly se zvýšením srážlivosti krve. Pro konečnou diagnózu musí gastroenterolog provést další vyšetření (instrumentální a laboratorní testy).
Laboratorní metody poskytují následující výsledky: kompletní krevní obraz ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR; Koagulogram odhaluje zvýšení protrombinového času, biochemický krevní test určuje zvýšení aktivity jaterních enzymů.
Instrumentální metody (jaterní ultrazvuk, Dopplerova sonografie, portografie, CT, jaterní MRI) mohou měřit velikost jater a sleziny, určit stupeň difúzních a vaskulárních poruch, jakož i příčinu onemocnění, detekovat krevní sraženiny a žilní stenózu.
Léčba syndromu Budd-Chiariho
Terapeutická opatření jsou zaměřena na obnovení krevního oběhu a odstranění příznaků. Konzervativní léčba poskytuje dočasný účinek a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacientům se předepisují diuretika, která odstraňují přebytečnou tekutinu z těla, stejně jako léky, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách. Pro úlevu od bolesti a zánětlivých procesů se používají glukokortikosteroidy. Antiplateletová a fibrinolytická činidla jsou předepisována všem pacientům, což zvyšuje rychlost resorpce krevní sraženiny a zlepšuje reologické vlastnosti krve. Úmrtnost s izolovaným použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.
Krevní zásobení jater je možné obnovit pouze chirurgickým zákrokem, ale chirurgické zákroky se provádějí pouze v nepřítomnosti selhání jater a trombózy jaterních žil. Zpravidla se provádějí tyto druhy operací: uložení anastomóz - umělá komunikace mezi poškozenými plavidly; posun - vytvoření dalších způsobů odtoku krve; transplantace jater. V případě stenózy nadřazené veny cava je znázorněna její protéza a expanze.
Prognóza a komplikace Budd-Chiariho syndromu
Prognóza onemocnění je zklamáním, je ovlivněna věkem pacienta, průvodní chronickou patologií, přítomností cirhózy. Nedostatek léčby končí smrtí pacienta v rozmezí od 3 měsíců do 3 let po diagnóze. Onemocnění může způsobit komplikace ve formě jaterní encefalopatie, krvácení, těžkého selhání ledvin.
Zvláště nebezpečný je akutní a fulminantní charakter průběhu Budd-Chiariho syndromu. Průměrná délka života pacientů s chronickou patologií dosahuje 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.