Z tohoto článku se dozvíte: jaká patologie se nazývá Budd-Chiariho syndrom, jak nebezpečná je, jak se syndrom liší od Budd-Chiariho choroby. Příčiny a léčba.
Autor článku: Victoria Stoyanova, lékař 2. kategorie, vedoucí laboratoře v diagnostickém a léčebném centru (2015–2016).
Budd-Chiari syndrom - krevní stáze v játrech, způsobená porušením odtoku z těla, který se vyvíjí na pozadí různých nevaskulárních patologií a onemocnění (peritonitida, perikarditida). Výsledkem poruch krevního oběhu je poškození jater a zvýšení krevního tlaku v portální žíle (velká krevní céva, která přináší žilní krev do jater z nepárových orgánů).
Anatomická struktura epigastrické oblasti břišní dutiny. Pro zvětšení klikněte na fotografii
Podmíněně existují dvě formy onemocnění se stejnými příznaky a projevy:
- Onemocnění nebo primární patologie (příčinou je zánět vnitřních stěn krevních cév zásobujících játra).
- Budd-Chiariho syndrom nebo sekundární patologie (vyskytuje se na pozadí nemaskulárních onemocnění).
Syndrom je poměrně vzácné onemocnění, podle statistik je diagnostikováno u 1 ze 100 tisíc lidí, u žen ve věku od 40 do 50 let - několikrát častěji než u mužů.
Při patologii z různých důvodů (peritonitida, vaskulární trombóza), přilehlé a vnitřní cévy jaterní kontrakt. Zpomalení průtoku krve způsobuje degeneraci a nekrózu hepatocytů (orgánových buněk) s tvorbou jizev a uzlin. Tkáň je zhutněna a zvětšena, silně stlačuje cévy.
Výsledkem je porušení krevního zásobení, ischemie (hladina kyslíku) a atrofie (vyčerpání) periferních laloků jater, stáze krve v centrální části, která rychle vede k nárůstu tlaku (portální hypertenze) v příchozích cévách.
Onemocnění postupuje rychle k život ohrožujícím komplikacím - na pozadí stagnace, renální a jaterní insuficience (porucha funkce) se vyvíjí cirhóza (regenerace orgánů, náhrada nefunkční tkáně), velké množství tekutiny se hromadí v hrudní dutině nebo břiše (více než 500 ml, hydrothorax a ascites) ). U 20% je syndrom za několik dní smrtelný v důsledku jaterní kómy a vnitřního krvácení.
Úplný lék na Budd-Chiariho syndrom není možný. Léčebná terapie a chirurgické metody v komplexu prodlužují život pacienta s chronickou formou (do 10 let), ale jsou neúčinné u akutních forem onemocnění.
Lékařské vyšetření v patologii provádí gastroenterolog, chirurgickou korekci provádějí chirurgové.
Příčiny nemoci
Bezprostřední příčinou syndromu je zúžení nebo úplné spojení stěn krevních cév, které zajišťují odtok žilní krve z orgánu. Vyvolání jejich vzhledu může:
- mechanické břišní trauma (šok, modřiny);
- peritonitida (akutní zánět v břiše);
- perikarditida (zánět vnějšího pojivového tkáně srdce);
- onemocnění jater (fokální léze a cirhóza);
- abdominální otok;
- vrozené vady dolní duté žíly (velká nádoba, která zajišťuje odtok krve z jater);
- trombóza (překrytí cévního lůžka s trombusem);
- polycytémie (onemocnění, při kterém je počet červených krvinek - červených krvinek značně zvýšen v krvi);
- paroxyzmální noční hemoglobinurie (typ anémie, noční vypouštění moči ve směsi s krví);
- migrující viscerální tromboflebitida (současný výskyt několika velkých krevních sraženin v různých cévách);
- infekce (streptokokový, tuberkulární bacil);
- (hormonální antikoncepce).
V 25–30% případů nelze zjistit příčinu onemocnění, tato patologie se nazývá idiopatická.
Fáze poškození jater. Pro zvětšení klikněte na fotografii
Příznaky
Onemocnění se může vyvinout v akutních, subakutních a chronických formách:
- Akutní forma se vyznačuje rychlým nárůstem příznaků onemocnění - akutní bolestí, nevolností, zvracením, výskytem výrazného edému dolních končetin, ascitu a hydrothoraxu (tekutina v hrudníku a břiše). Pacient je těžké se pohybovat a provádět jakékoli fyzické akce. Obvykle akutní forma Budd-Chiariho syndromu a nemoci skončí v bezvědomí a smrti za několik dní.
- Subakutní forma se vyskytuje s těžkými symptomy (zvětšení jater a sleziny, vývoj ascites), nevyvíjí se tak rychle, jak je akutní, a častěji se stává chronickou. Pacientova schopnost pracovat je omezená.
- Chronická forma v počátečních stadiích je asymptomatická (75–80%), slabost a únava jsou možné na pozadí zvyšující se nedostatečnosti krevního zásobení těla, nesouvisejícího s fyzickou aktivitou. Při progresi porucha vyvolává výskyt výrazných symptomů, které jsou doprovázeny bolestí, pocitem plnosti v levé hypochondrium, zvracením, příznaky cirhózy jater. Pacientova schopnost pracovat během tohoto období je omezená a nemusí se zotavit (kvůli častým komplikacím procesu).
Akutní, netolerovatelná bolest v epigastrickém regionu (pod dolním okrajem hrudní kosti, pod lžící) nebo vpravo hypochondrium
Mírné žloutnutí oční skvrny a kůže
Otok povrchových žil v hrudníku a břiše
Silný otok nohou
Hemoragické ascites (přítomnost krve v nahromaděné tekutině v důsledku vnitřního krvácení)
Rozšíření sleziny (splenomegalie)
Nepohodlí a citlivost v pravém hypochondriu (v oblasti jater)
Slabost, únava
Porušení fyzikálně-chemických vlastností krve (zvýšená viskozita, srážlivost)
Zvýšení bolesti vpravo, v hypochondriu
Vzhled výrazného žilního vzoru na břiše a hrudníku
Fenomény dyspepsie (poruchy trávení)
Častým výskytem syndromu Budd-Chiari je rychlý rozvoj závažných komplikací:
- selhání ledvin a jater;
- hydrothorax a hemoragické ascites;
- vnitřní krvácení;
- cirhóza;
- kóma a smrtící výsledek.
Průměrná životnost pacienta bez léčby je několik měsíců až 3 roky.
Diagnostika
Budd-Chiariho syndrom je pre-diagnostikován významným nárůstem jater a sleziny, na pozadí poruch srážlivosti krve a rozvoje ascites.
Pro potvrzení diagnózy předepsané klinické laboratorní diagnózy:
- detailní krevní obraz se spočítáním počtu krevních destiček a leukocytů (70% zvýšení počtu);
- stanovení faktorů srážení krve (změny indexů koagulogramu, zvýšení protrombinového času);
- biochemické krevní testy (zvýšení alkalické fosfatázy, aktivita jaterních transamináz, mírné zvýšení bilirubinu a snížení albuminu).
Jako instrumentální metody použijte:
- Výpočetní tomografie a ultrazvuk (stanovení stupně a lokalizace oblastí jater s poruchami oběhu).
- Angiografie jaterních cév (informativní způsob stanovení lokalizace příčin poruch oběhu (trombóza, stenóza, okluze) a stupeň vaskulární léze).
- Nižší kavitace (vyšetření dolní duté žíly pro přítomnost překážek proudění krve).
- Biopsie nebo in vivo biologický materiál (umožňuje určit stupeň degenerace, nekrózy nebo atrofie buněk).
Někdy předepsaná katetrizace jaterní žíly (k určení lokalizace trombózy).
CT scan břicha pacienta s Budd-Chiariho syndromem
Metody zpracování
Vyléčení nemoci je naprosto nemožné, ve většině případů je léčba neúčinná, jen mírně a pacientovi na krátkou dobu ulehčuje (prodlužuje životnost až o 2 roky).
Budd-Chiariho syndrom: příčiny, příznaky, diagnóza, způsob léčby, prognóza
Játra jsou vitální a multifunkční orgán. Poruchy jater ovlivňují stav celého organismu a vedou k rozvoji různých onemocnění. Důvody tohoto selhání mohou být mnohé. Jedním z patologických procesů způsobujících dysfunkci jater je syndrom Budd-Chiari. Tento komplex symptomů je způsoben obstrukcí jaterních žil, což vede ke snížení cévního lumenu a zhoršenému prokrvení orgánu.
Budd-Chiari syndrom byl objeven v pozdní 19. století chirurgem od Spojeného království, Budd, a rakouský patolog Kiari. Samostatně popsali trombózu velkých žil jater na úrovni jejich spojení, což blokovalo odstraňování krve z jaterních lobulů. Podle ICD-10 byla komplexní patologie jaterních žil připsána skupině „embolie a trombóza jiných žil“ a dostala kód I82.0.
Moderní lékařští vědci rozlišují dva lékařské termíny: „nemoc“ a „syndrom“ Budd-Chiariho. V prvním případě hovoříme o akutním procesu, který je spojen s trombózou žilních cév jater nebo chronickou formou onemocnění, která je způsobena tromboflebitidou a fibrózou intrahepatických žil. Ve druhém případě hovoříme o klinickém projevu nemaskulárních onemocnění. Toto rozdělení patologického procesu se stejnými symptomy a projevy do dvou různých forem je podmíněno. Nedostatek kyslíku v jaterní tkáni vede k jeho ischemii, která má negativní vliv na životně důležitou činnost všech orgánů a projevuje se jako intoxikační syndrom.
Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které má akutní, subakutní, chronický nebo fulminantní průběh. S okluzí jaterních žil je narušeno její normální prokrvení. Pacienti mají silnou bolest na pravé straně břicha, dyspepsii, žloutenku, ascites, hepatomegalii. Akutní forma patologie je považována za nejnebezpečnější. Často vede k kómě nebo smrti pacienta.
Toto gastroenterologické onemocnění často postihuje zralé ženy ve věku 35-50 let trpící hematologickými onemocněními. U mužů je onemocnění mnohem méně časté. V poslední době lékaři zněli alarm, protože syndrom je mnohem mladší. V Evropě je registrován u jedné osoby v milionu.
Všichni pacienti s podezřením na syndrom Budd-Chiari podstoupí kompletní lékařské vyšetření, včetně Dopplerovy sonografie jater, ultrazvuku, CT a MRI, biopsie jaterní tkáně. Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Komplexní léková terapie a včasná operace mohou pouze prodloužit život pacientů a zlepšit jejich kvalitu. Pacienti předepisovali diuretika, disagregátory a trombolytika. S akutními formami zůstávají i tyto události bezmocné. U těchto pacientů je indikována transplantace jater.
Etiologie
Příčiny Budd-Chiariho syndromu jsou velmi rozdílné. Všechny jsou rozděleny do dvou skupin - vrozené a získané. V tomto ohledu vědci identifikovali hlavní formy patologie: primární a sekundární.
- Onemocnění způsobené vrozenou anomálií - membránovou infestací nebo stenózou nižší duté žíly je běžné v Japonsku a Africe. Objevuje se náhodně při vyšetření pacientů na jiná onemocnění jater, cévní poruchy nebo ascites neznámého původu. Tato forma syndromu je primární. Vrozené abnormality jaterních cév jsou hlavním etiopatogenetickým faktorem onemocnění.
- Sekundární syndrom - komplikace zánětu pobřišnice, poranění břicha, perikarditida, zhoubné novotvary, onemocnění jater, chronická kolitida, tromboflebitida, hematologické a autoimunitní poruchy, vystavení ionizujícímu záření, bakteriálních infekcí a parazitárních invazí, těhotenství a porodu, chirurgický zákrok, různé invazivní lékařské postupy, přičemž určité léky.
- Idiopatický syndrom se vyvíjí ve 30% případů, kdy není možné stanovit přesnou příčinu onemocnění.
Etiologická klasifikace syndromu má 6 forem: vrozené, trombotické, posttraumatické, zánětlivé, onkologické, jaterní.
Patogenetické vazby syndromu:
- Vliv příčinného faktoru
- Konstrikce a obstrukce žil,
- Zpomalení průtoku krve
- Vývoj stagnace,
- Zničení hepatocytů s tvorbou jizev,
- Hypertenze v systému portální žíly,
- Kompenzační odtok krve přes malé žíly jater,
- Mikrovaskulární ischemie orgánu,
- Snížení objemu periferní části jater,
- Hypertrofie a zhutnění centrální části těla,
- Nekrotické procesy v jaterní tkáni a smrt hepatocytů,
- Jaterní dysfunkce.
Patologické příznaky onemocnění:
- Zvětšená, hladká a fialová jaterní tkáň připomínající muškátový oříšek;
- Infikované trombotické masy;
- Krevní sraženiny obsahující nádorové buňky;
- Silná žilní stáza a lymfotáza;
- Nekróza centrolobulových zón a rozšířená fibróza.
Tyto patologické změny vedou k prvním příznakům onemocnění. S okluzí jedné jaterní žíly mohou být charakteristické příznaky nepřítomné. Blokování dvou nebo více venózních kmenů končí porušením portálního průtoku krve, zvýšením tlaku v portálovém systému, rozvojem hepatomegalie a přetažením jaterní kapsle, která se klinicky projevuje bolestí v pravé hypochondriu. Destrukce hepatocytů a orgánová dysfunkce jsou příčinou invalidity nebo smrti pacientů.
Faktory vyvolávající rozvoj trombózy portálních žil:
- Sedící nebo stojící práce
- Sedavý životní styl
- Nedostatek pravidelné fyzické aktivity
- Špatné návyky, zejména kouření,
- Přijetí některých léků, které zvyšují srážení krve,
- Nadváha.
Symptomatologie
Klinický obraz Budd-Chiariho syndromu je určen jeho formou. Hlavním důvodem, proč se pacient obrátí na lékaře, je bolest, která ho zbavuje spánku a odpočinku.
- Akutní forma patologie vzniká náhle a projevuje se jako ostrá bolest v břiše a v pravém hypochondriu, dyspeptické symptomy - zvracení a průjem, žloutnutí kůže a skléry, hepatomegalie. Otok nohou je doprovázen expanzí a vyboulenými žilkami v břiše. Symptomy se nečekaně a rychle vyvíjejí a zhoršují celkový stav pacientů. Pohybují se s velkými obtížemi a nemohou sami sloužit. Renální dysfunkce se vyvíjí rychle. V hrudníku a břiše se hromadí volná tekutina. Objeví se lymphostasis. Takové procesy nejsou prakticky přístupné pro terapii a končí s kómou nebo smrtí pacientů.
- Příznaky subakutní formy syndromu jsou: hepatosplenomegalie, hyperkoagulační syndrom, ascites. Symptomatologie se zvyšuje do šesti měsíců, pracovní schopnost pacientů se snižuje. Subakutní forma se obvykle stává chronickou.
- Chronická forma se vyvíjí na pozadí tromboflebitidy jaterních žil a klíčení vláknitých vláken v jejich dutině. Nesmí se projevovat mnoho let, to znamená, že může být asymptomatický, nebo se může projevit příznaky astenického syndromu - malátnosti, únavy, únavy. V tomto případě jsou játra vždy zvětšena, její povrch je hustý, okraj vystupuje zpod klenby. Syndrom je detekován až po komplexním vyšetření pacientů. Postupně se vyvíjejí nepohodlí a nepohodlí v pravém hypochondriu, nechutenství, nadýmání, zvracení, ikterická sklera a otoky kotníku. Bolestní syndrom je mírný.
- Forma fulminantu je charakterizována rychlým nárůstem symptomů a progresí onemocnění. Doslova během několika dní se u pacientů vyvine žloutenka, dysfunkce ledvin a ascites. Oficiální medicína si je vědoma ojedinělých případů této formy patologie.
Při absenci podpůrné a symptomatické terapie se vyvinou závažné komplikace a nebezpečné následky:
- vnitřní krvácení
- dysurie,
- zvýšení tlaku v systému portálu,
- křečové žíly jícnu,
- hepatosplenomegalie,
- cirhóza jater,
- hydrothorax, ascites,
- jaterní encefalopatie,
- selhání jater
- bakteriální peritonitida.
důsledek vzestupu portální hypertenze - příznak „hlavy medúzy“ a ascites (vpravo)
V posledním stadiu progresivního selhání jater vzniká koma, z níž pacienti zřídka vyjdou a zemřou. Jaterní kóma je porucha funkcí centrálního nervového systému způsobená těžkým poškozením jater. Kóma se vyznačuje důsledným vývojem. Zpočátku vzniká u pacientů úzkostlivý, rozrušený nebo bezútěšný apatický stav, často euforie. Myšlení zpomaluje, spánek a orientace v prostoru a čase jsou rušeny. Pak se příznaky zhoršují: pacienti jsou zmatení, křičí a plačou, akutně reagují na běžné události. Objevují se příznaky meningismu, „jaterní“ zápach z úst, třes rukou, krvácení do ústní sliznice a gastrointestinálního traktu. Hemoragický syndrom je doprovázen edematózně-ascitickým. Ostrá bolest na pravé straně, patologické dýchání, hyperbilirubinémie - příznaky patologie v konečném stádiu. Pacienti mají křeče, žáci se rozšiřují, tlakové poklesy, vymizí reflexy, dýchání se zastaví.
Diagnostika
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu je založena na klinických příznacích, anamnestických datech a výsledcích laboratorních a instrumentálních technik. Po naslouchání stížnostem od pacientů provádějí lékaři vizuální prohlídku a identifikují známky ascitu a hepatomegálie.
Konečná diagnóza umožňuje další vyšetření.
- Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR,
- Coagulogram - zvýšení protrombinového času a indexu,
- Biochemie krve - aktivace jaterních enzymů, zvýšené hladiny bilirubinu, snížený celkový protein a zhoršený poměr zlomků,
- V ascitické tekutině - albuminu, leukocytech.
- Jaterní ultrazvuk - expanze jaterních žil, zvýšení portální žíly;
- Dopplerova sonografie - vaskulární poruchy, trombóza a stenóza jaterních žil,
- Portografie - studie systému portální žíly po injekci kontrastní látky do ní;
- Hepatomanometrie a splenometrie - měření tlaku v žilách jater a sleziny;
- X-ray břišní dutiny - ascites, karcinom, hepatosplenomegalie, varixy jícnu;
- Angiografie a venohepatografie s kontrastem - lokalizace krevní sraženiny a stupeň poškození jaterního oběhu;
- CT - hypertrofie jater, otok parenchymu, heterogenní oblasti tkáně jater;
- MRI - atrofické procesy v játrech, ložiska nekrózy jaterní tkáně, tuková regenerace orgánu;
- Biopsie jater - fibróza, nekróza a atrofie hepatocytů, kongesce, mikrotrombus;
- Scintigrafie umožňuje určit polohu trombózy.
Komplexní studie vám umožní stanovit přesnou diagnózu i při nejsložitějším klinickém obrazu. Prognóza a taktika léčby závisí na tom, jak správně a rychle je nemoc diagnostikována.
Lékařské události
Budd-Chiariho syndrom je nevyléčitelné onemocnění. Obecná terapeutická opatření mírně a krátce usnadňují stav pacientů a zabraňují vzniku komplikací.
- Odstranění žilního bloku
- Eliminace portální hypertenze,
- Obnovení průtoku žilní krve
- Normalizace krevního zásobení jater,
- Prevence komplikací
- Eliminace symptomů patologie.
Všichni pacienti jsou povinně hospitalizováni. Gastroenterologové a chirurgové jim předepisují následující skupiny léčiv:
- diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
- hepatoprotektory - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroidy - prednisolon, dexamethason,
- protidestičková léčiva - Clexan, Fragmin,
- trombolytika - Streptokináza, Urokináza,
- fibrinolytika - „Fibrinolysin“, „Curantil“,
- proteinové hydrolyzáty,
- transfúze červených krvinek, plazma.
S rozvojem těžkých komplikací se pacientům předepisují cytostatika. Dietní terapie má zásadní význam při léčbě ascitu. Omezuje se na sodík. Jsou ukázány velké dávky diuretik a paracentézy.
Konzervativní léčba je neúčinná a přináší pouze krátkodobé zlepšení. Prodlužuje životnost 2 roky 80% nemocných. Pokud léčba léky nevyhovuje portální hypertenzi, používají se chirurgické metody. Bez chirurgického zákroku se smrtící komplikace vyvíjejí během 2-5 let. K úmrtí dochází v 85–90% případů. Selhání jater a encefalopatie se léčí pouze symptomaticky, což souvisí s nevratností patologických změn v orgánech.
Chirurgický zákrok je zaměřen na normalizaci prokrvení jater. Před operací podstoupili všichni pacienti angiografii, která umožňuje zjistit příčinu okluze jaterních žil.
Hlavní typy operací:
příklad operace posunu
- Anastomóza - nahrazení patologicky změněných cév umělými poselstvími za účelem normalizace průtoku krve v žilách jater;
- posun je operace, která obnovuje průtok krve v cévách jater obcházením okluzního místa pomocí shuntů;
- vena cava prosthetics;
- dilatace postižených žil s balónkem;
- vaskulární stenting;
- angioplastika se provádí po balónkové dilataci;
- Transplantace jater je nejúčinnější léčbou patologie.
Chirurgická léčba je účinná u 90% operovaných pacientů. Transplantace jater vám umožní dosáhnout dobrého úspěchu a prodloužit život pacientů na 10 let.
Předpověď
Akutní forma Budd-Chiariho syndromu má nepříznivou prognózu a často končí vývojem závažných komplikací: kóma, vnitřní krvácení a bakteriální zánět pobřišnice. Při absenci adekvátní terapie dochází k úmrtí během 2-3 let od objevení se prvních klinických příznaků onemocnění.
Desetileté přežití je typické pro pacienty s chronickým průběhem syndromu. Výsledek patologie je ovlivněn: etiologií, věkem pacienta, přítomností onemocnění ledvin a jater. Úplná léčba pro pacienty je v současné době nemožná. Vývoj transplantologie v budoucnu významně zvýší šance pacientů zotavit se.
Budd-Chiariho syndrom: příčiny, symptomy, diagnostika a léčba
Syndrom nebo Badd-Chiariho choroba se nazývá obstrukce (obstrukce, trombóza) žil, které zásobují játra v oblasti jejich fúze s nižší vena cava. Taková vaskulární okluze je způsobena primárními nebo sekundárními příčinami: vrozenými anomáliemi, získanou trombózou a vaskulárním zánětem (endoflebitida) a vede k narušení normálního odtoku krve z jater. Takové blokování jaterních žil může být akutní, subakutní nebo chronické a činí 13-61% všech případů endoflebitidy s trombózou. Vede k narušení funkce jater a poškození buněk (hepatocytů). Dále onemocnění způsobuje poruchu jiných systémů a vede k invaliditě nebo smrti pacienta.
Budd-Chiariho syndrom je častější u žen s hematologickými onemocněními, po 40-50 letech a četnost jeho vývoje je 1: 1000 tisíc lidí. Během 10 let přežije asi 55% pacientů s touto patologií a smrt se vyskytne v důsledku závažného selhání ledvin.
Příčiny, vývojový mechanismus a klasifikace
Nejčastěji je Budd-Chiariho syndrom způsoben vrozenými abnormalitami ve vývoji jaterních cév nebo dědičných krevních patologií. Vývoj této choroby přispívá k:
- vrozené nebo získané hematologické poruchy: koagulopatie (nedostatek S, C protein nebo protrombinu II, paroxysmální hemoglobinurie, polycythemia, antifosfolipidový syndrom, atd.), myeloproliferativní onemocnění, srpkovité anémie, dlouhodobé užívání hormonální antikoncepce, dědičné a chronická zánětlivá onemocnění střev, systémová vaskulitida;
- novotvary: jaterní karcinomy, inferior vena cava leiomyom, srdeční myxom, adrenální tumory, nefroblastom;
- mechanické příčiny: zúžení jaterní žíly, membránová okluze dolní duté žíly, hypoplazie suprahepatických žil, obstrukce dolní duté žíly po úrazech nebo operacích;
- migrující tromboflebitida;
- chronické infekce: syfilis, amebiasis, aspergilóza, filarióza, tuberkulóza, echinokokóza, peritonitida, perikarditida nebo abscesy;
- cirhóza jater různých etiologií.
Podle statistik je u 20-30% pacientů Budd-Chiariho syndrom idiopatický, v 18% případů je provokován abnormalitami krevní srážlivosti a 9% maligními nádory.
Z etiologických důvodů vývoje je Budd-Chiariho syndrom klasifikován následovně:
- Idiopatická: nevysvětlená etiologie.
- Vrozené: vyvíjí se jako výsledek fúze nebo stenózy nižší veny cava.
- Posttraumatická: způsobená poraněním, vystavením ionizujícímu záření, flebitidám, užíváním imunostimulantů.
- Trombotika: způsobená hematologickými poruchami.
- Způsobené rakovinou: spouštěné hepatocelulárními karcinomy, neoplazie nadledvin, leiomyosarkomů atd.
- Vývoj na pozadí různých typů cirhózy jater.
Všechny výše uvedené nemoci a stavy mohou vést k projevu Budd-Chiariho syndromu, protože jsou etiologickými příčinami trombózy, stenózy nebo obliterace krevních cév. Asymptomaticky se může vyskytnout pouze obstrukce jednoho z jaterních žil, ale s rozvojem blokády v lumenech dvou žilních cév dochází k narušení průtoku žilní krve a zvýšení nitrožilního tlaku. To vede k rozvoji hepatomegálie, která zase vyvolává nadměrné rozšíření jaterní kapsle a způsobuje bolestivé pocity v pravém hypochondriu.
Následně u většiny pacientů dochází k odtoku venózní krve skrze paravertebrální žíly, nepárovanou žílu a interkonstální cévy, ale tato drenáž je pouze částečně účinná a žilní kongesce vede k hypertrofii centrální a atrofie periferních částí jater. Téměř 50% pacientů s touto diagnózou se také může vyvinout patologický nárůst velikosti jaterního laloku caudate, který způsobuje obstrukci lumenu nižší duté žíly. V průběhu času tyto změny vedou k tvorbě fulminantního selhání jater, vyskytujícího se na pozadí nekrózy hepatocytů, vaskulární parézy, encefalopatie, zhoršené koagulace nebo cirhózy jater.
Lokalizací místa trombózy a endoflebitidy může být Budd-Chiariho syndrom tří typů:
- I - inferior vena cava se sekundární obliterací jaterní žíly;
- II - obliterace velkých jaterních cév;
- III - obliterace malých jaterních cév.
Příznaky
Povaha klinického projevu Budd-Chiariho syndromu závisí na místě blokování jaterních cév, charakteru průběhu onemocnění (akutní, fulminantní, subakutní nebo chronické) a přítomnosti určitých doprovodných patologií u pacienta.
Nejčastěji pozorovaný chronický vývoj onemocnění Budd-Chiari, kdy tento syndrom není dlouhodobě doprovázen žádnými viditelnými znaky a může být detekován pouze palpací nebo přístrojovým vyšetřením (ultrazvuk, rentgen, CT, atd.) Jater. V průběhu času se pacient objeví:
- bolest v játrech;
- zvracení;
- těžká hepatomegalie;
- zhutnění tkáně jater.
V některých případech má pacient expanzi povrchových venózních cév podél přední stěny břicha a hrudníku. V pozdějších stádiích se vyvíjí trombóza cév, cév, výrazná portální hypertenze a selhání jater.
U akutního nebo subakutního vývoje syndromu, který je pozorován v 10-15% případů, je pacient diagnostikován:
- výskyt akutní a rychle rostoucí bolesti v pravém hypochondriu;
- mírná žloutenka (někteří pacienti mohou chybět);
- nevolnost nebo zvracení;
- patologické zvětšení jater;
- expanze varixů a otoky povrchových venózních cév v oblastech přední stěny břicha a hrudníku;
- otoky nohou.
V případě akutního průběhu postupuje choroba Budd-Chiari rychle a po několika dnech se u 90% pacientů vyvine abdominální výběžek a akumulace tekutin v dutině břišní (ascites), která je někdy kombinována s hydrothoraxem a není korigována diuretickou léčbou. V posledním stadiu 10–20% pacientů vykazuje známky jaterní encefalopatie a epizody venózního krvácení z rozšířených cév žaludku nebo jícnu.
Fulminantní forma Budd-Chiariho syndromu je poměrně vzácná. Vyznačuje se rychlým rozvojem ascitu, rychlým nárůstem velikosti jater, těžkou žloutenkou a rychle progredujícím selháním jater.
Při absenci adekvátní a včasné chirurgické a terapeutické léčby pacienti s Budd-Chiariho syndromem umírají na takové komplikace způsobené portální hypertenzí:
- ascites;
- krvácející křečové žíly jícnu nebo žaludku;
- hypersplenismus (významné zvýšení velikosti sleziny a zničení červených krvinek, krevních destiček, bílých krvinek a dalších krevních buněk).
Větší procento pacientů s Budd-Chiariho chorobou, doprovázených úplným zablokováním žil, zemře do 3 let od selhání ledvin.
Nouzové stavy pro Budd-Chiariho syndrom
V některých případech je tento syndrom komplikován vnitřním krvácením a poruchami močení. Aby bylo možné poskytnout včasnou pomoc, pacienti s touto patologií by si měli pamatovat, že když se objeví určité podmínky, potřebují naléhavě zavolat záchranný tým. Taková označení mohou být:
- rychlá progrese příznaků;
- barva zvracení kávy;
- dehtové stolice;
- prudký pokles množství moči.
Diagnostika
Lékař může mít podezření na vznik Budd-Chiariho syndromu, když má pacient zvětšení jater, známky ascitu, cirhózu jater, selhání jater v kombinaci s abnormalitami zjištěnými v laboratorních biochemických krevních testech. Za tímto účelem se provádějí funkční jaterní testy s rizikovými faktory trombózy: deficience antithrombinu-III, proteinu C, S, rezistence na aktivovaný protein C.
Pro objasnění diagnózy se pacientovi doporučuje absolvovat řadu instrumentálních studií:
- Dopplerův ultrazvuk břišních cév a jater;
- CT scan;
- MRI;
- kawagrafiya;
- venohepatografie.
Pokud jsou výsledky všech studií sporné, pacientovi je předepsána biopsie jater, která umožňuje detekci příznaků atrofie hepatocytů, trombózy terminálních žilek jater a žilní kongesce.
Léčba
Léčbu syndromu Budd-Chiari může provádět chirurg nebo gastroenterolog v nemocničním prostředí. Při absenci známek selhání jater je chirurgická léčba indikována u pacientů, jejichž účelem je ukládat anastomózy (klouby) mezi jaterními cévami. Za tímto účelem lze provádět následující typy operací:
- angioplastika;
- posunování;
- dilatace balónkem.
V případě membránové fúze nebo stenózy dolní duté žíly se v případě trans-atriální membranotomie, expanze, bypassové žíly s atriálním bypassem nebo náhradou protetické stenózy provede obnovení venózního průtoku krve. V nejzávažnějších případech, s celkovým poškozením jaterní tkáně cirhózou a dalšími nevratnými funkčními poruchami v jeho práci, může být pacientovi doporučena transplantace jater.
K přípravě pacienta na operaci, obnovení krevního oběhu v játrech v akutním období a při rehabilitaci po chirurgické léčbě je pacientům předepsána symptomatická léčba. Na pozadí jeho použití musí lékař předepsat pacientovi kontrolní testy na hladinu elektrolytů v krvi, protrombinový čas a provést úpravy v schématu terapie a dávkování některých léků. Komplex lékové terapie může zahrnovat takové farmakologické skupiny:
- léky, které přispívají k normalizaci metabolismu v hepatocytech: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol atd.;
- diuretika: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulancia a trombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoidy.
Léčba léky nemůže zcela nahradit chirurgickou léčbu, protože poskytuje pouze krátkodobý účinek a dvouleté přežití neoperovaných pacientů s Budd-Chiariho syndromem není vyšší než 80-85%.
Známky trombózy jaterní žíly (syndrom Budd-Chiari) a její léčba
Játra jsou tělem, které vykonává velké množství základních funkcí, které jsou v rozporu se změnami v celém těle. Selhání v normálním provozu důležitého orgánu může být z mnoha důvodů. Ať už jsou játra, která fungují abnormálně, je důvodem věnovat více pozornosti jejímu zdravotnímu stavu. Budd-Chiari syndrom je onemocnění, které je vzácné, ale přímo souvisí s normálním fungováním jater. Vývoj takového patologického stavu je možný v důsledku vrozených vaskulárních anomálií nebo souvisejících poranění, trombózy, stejně jako v přítomnosti jiných onemocnění.
Budd-Chiariho syndrom je onemocnění, které má za následek zúžení kanálků žil sousedících s játry, včetně portální žíly, a změny v normálním odtoku krve z jater, což způsobuje jejich trombózu. Tato patologie je příčinou stagnace v těle, která může způsobit rozvoj jaterní fibrózy. Poté, co životně důležitý orgán přestane fungovat normálně, je v těle pozorována intoxikace.
Příčiny patologie
Primární manifestace Budd-Chiariho syndromu je možná s rozvojem vrozené stenózy nebo membránové invaze portálu a nižší duté žíly. Takové žíravé zamoření je spíše vzácný jev a lze je pozorovat u Afričanů. Poměrně často, s podobnou patologií žil, jsou také diagnostikovány jícnové varixy, ascites a cirhóza.
Sekundární manifestace onemocnění je možná na pozadí poruchy těla nebo může být detekována z neznámých důvodů. Pokud není možné stanovit přesnou příčinu syndromu, pak je to otázka vývoje idiopatického Budd-Chiariho syndromu, který je pozorován ve 25-30% případů. V ostatních případech vývoji onemocnění předcházejí následující faktory:
- poranění břicha;
- cirhóza;
- peritonitida;
- perikarditida;
- maligní neoplazmy;
- změny v srážení krve;
- trombóza a vrozené vady jater;
- užívání antikoncepce.
Jaterní vaskulární trombóza je velmi často způsobena změnami v normálním odtoku krve.
Příznaky syndromu
Symptomy pozorované během vývoje patologie:
- bolest pravého břicha;
- ascites;
- zvýšení sleziny a jater.
Kromě toho, rozvoj příznaků, jako jsou:
- žloutenka různého stupně;
- nevolnost a zvracení krve;
- encefalopatie.
Všechny tyto příznaky jsou výrazné nebo vyhlazené v závislosti na tom, jak akutní onemocnění postupuje.
Klinický obraz
Onemocnění se vyvíjí jak akutně, tak chronicky. Průběh onemocnění v akutní formě byl zaznamenán v 5-20% případů. Badda-Chiariho syndrom ve svém jasném projevu se vyznačuje silným syndromem bolesti v epigastriu a hypoondriem vpravo, zvracením a růstem těla v objemech. S aktivním průběhem nemoci se ascites projevuje několik dní. Když dojde k trombóze a osoba se účastní procesu portální žíly jater, nohy se oteknou, cévy přední stěny břicha expandují. Syndrom je akutní a několik dní se mění na ascites s hemoragickým průběhem. Někdy probíhá v kombinaci s hydrothoraxem, na pozadí neúčinné léčby léky diuretického typu.
Budd-Chiariho syndrom se nejčastěji projevuje v chronické formě (80-95% případů). Co je zpočátku charakterizováno asymptomatickým průběhem onemocnění pouze s hepatomegálií. Teprve po určité době se pacienti začínají stěžovat na bolest v horním kvadrantu vpravo, zvracení. Poté se zjistí zvýšení objemu jater, jeho zesílení a cirhóza se splenomegalií a křečovými žilami portální žíly a cév břišní stěny a hrudníku.
V terminálním stádiu se vyvíjí Badd-Chiariho syndrom, stejně jako křečové žíly v dolní duté žíly a portální žíle. V důsledku vývoje onemocnění je pozorováno selhání jater a trombóza jaterních mezenterických cév.
Diagnostické funkce
Budd-Chiari syndrom je patologický stav, který může být diagnostikován, pokud má člověk ascites a patologické změny v systému srážení krve. Pro přesné stanovení diagnózy a klinické projevy patologie.
Výsledky výzkumu v laboratoři nemohou vždy přesně ukázat tuto patologii. Leukocytóza, dysproteinémie a hypoproteinemie, zvýšení ESR jsou charakteristickými znaky jiných patologických stavů v akutní a chronické formě. Vysoká koncentrace proteinu a zvýšení indikátoru sérového albuminu mohou indikovat trombózu jaterní žíly.
CT bez použití kontrastní látky a ultrazvuku pomáhají určit kaudatický lalok jater a okolních částí parenchymu se sníženým krevním oběhem. Magneticko-nukleární tomografie určuje nehomogenitu jater a nárůst jeho laloku. Při provádění nižší kavitace a venohepatografie se provádí přesná diagnóza. Při provádění hepato-biopsie je možné detekovat atrofii hepatocytů v centrolobulové zóně, žilní stagnaci portální žíly a trombózu v oblasti terminálních venul a jater. Chcete-li provést přesnou diagnózu, musíte absolvovat následující studie:
- CT nebo MRI;
- Dopplerův ultrazvuk jaterních a portálních žil;
- scintigrafie;
- biochemická analýza;
- angiografie;
- katetrizace duté žíly a portální žíly.
Díky těmto studiím určují strukturu jaterních žil, včetně portální žíly, detekují trombózu a zúžení cév jater, určují stupeň zhoršení odtoku krve z orgánu.
Metody zpracování
V závislosti na typu onemocnění se stanoví způsob jeho léčby.
S ascites, oliguria je provedena anastomóza. A v případě stenózy portální a dolní duté žíly se provádí trans-atriální membranotomie, expanze a umístění protéz do oddělených oblastí stenózy nebo bypassu portální žíly s pravým atriem. Játra jsou obnovena a její normální fungování díky transplantaci.
Konzervativní léčba poskytuje pouze dočasnou úlevu.
Konzervativní léčba Budd-Chiariho syndromu poskytuje pouze dočasnou úlevu a smrt je v tomto případě téměř 90%. Tato metoda spočívá v použití léků, které zlepšují metabolismus v jaterních buňkách, užívají diuretika a antagonisty aldosteronu, glukokortikosteroidy. Někdy jsou předepsána protidestičková činidla a fibrinolytická činidla, léčiva, která mají trombolytický účinek.
Léčba komplikací
Pacientům, kteří mají trombózu s cirhózou jater a křečových cév jícnu, žaludku, střev, se podává vhodná léčba, aby se zabránilo rozvoji krvácení z gastrointestinálního traktu. V tomto případě je léčba předepsána beta-blokátory.
Úleva od ascites bez použití léků je především dodržování dietní výživy, nicméně primární metodou léčby je stále léky. Chirurgický zákrok pro ascites zahrnuje odstranění asketické tekutiny. Jako léčba refrakterního ascitu se provádí:
- transplantace jater;
- laparocentéza;
- transyugulární portosystémový posun.
Předpověď
Budd-Chiariho syndrom je dostatečně závažné onemocnění v akutní formě průběhu, kterým je pozorován vývoj jaterní kómy a smrti. Průměrná délka života pacienta s chronickou formou onemocnění při provádění symptomatické léčby může dosáhnout několika let. Prognóza je do značné míry určena etiologií, stejně jako pravděpodobností její eliminace. Při zjištění příznaků onemocnění vyšetřuje pacient chirurg a gastroenterolog.
Nejčastěji je tato patologie pozorována u žen s hemoragickými poruchami, stejně jako u mužů ve věku 40 až 50 let. 55% pacientů, kteří mají přesnou diagnózu a dostávali vhodnou léčbu, může žít dalších 10 let.
Příčiny nemoci a Budd-Chiariho syndromu
V lékařské praxi, tam jsou různé abnormality, které se vyskytují v játrech. Syndrom Budda-Chiari přitahuje zvláštní pozornost. Ženská složka Země je jí podřízena a nemoc se vyvíjí zpravidla po 40 letech. Podíváme-li se na statistiky, lze poznamenat, že tento syndrom se vyskytuje u jedné osoby v tisíci.
Měl bych se podrobněji seznámit se syndromem Budd-Chiari? Odpověď je určitě. Koneckonců, játra jsou nejzranitelnějším orgánem lidského těla a vždy byste měli vědět o možných nebezpečích o tom, jak jim nedovolit dostat se k sobě.
Co je to?
Pro ty, kteří jsou více či méně obeznámeni se strukturou takového orgánu jako játra, stejně jako se složkami v jeho blízkosti, je známo, že krevní zásobování probíhá přes horní a spodní dutou žílu. V Budd-Chiari syndromu, horní kanály jsou blokovány jen u bodu kde oni se spojí s nižšími. Z tohoto důvodu nedochází k žádnému úniku krve z jater.
K tomuto jevu dochází alespoň u 50% případů endoflebitidy s trombózou. Důsledkem toho je špatné fungování orgánu, který se postupně snižuje na "ne" a poškození buněčné struktury. To zase vede k invaliditě nebo smrti.
Pokud se opět obrátíme na lékařskou praxi, můžeme zdůraznit, že míra přežití u pacientů s Budd-Chiariho syndromem je 50%. Zbytek pacientů zemře na těžké selhání ledvin.
V medicíně je toto onemocnění považováno za poměrně vzácné. Název syndromu vznikl na základě jména dvou vědců - anglického lékaře Budd a rakouského patologa Kiariho.
Klasifikace
V moderní medicíně se objevilo několik forem, typů a typů onemocnění. To vám umožní lépe diagnostikovat, stejně jako předepsat aktuální včasnou léčbu.
Forma Budd-Chiariho syndromu může být:
- Primární. Jedná se o patologii, která doprovází člověka od narození, a je charakterizována membránovou infiltrací dolní duté žíly. Nejčastěji je tato forma detekována v Africe a Japonsku během vyšetření na jaterní cirhózu, jícnové varixy a ascites. Proč se tento typ choroby objevuje v tak odlišných zeměpisných šířkách, pro vědce je stále záhadou.
- Sekundární. Je to komplikace onemocnění, jako jsou maligní nádory, peritonitida, různá poškození jater, tromboflebitida, otrava krve a zvýšení krevních sraženin v dolní duté žíle.
Typy Budd-Chiariho syndromu:
- vrozené onemocnění;
- trombotický vzhled;
- výskyt poranění na půdě;
- zánět;
- výskyt zhoubných nádorů;
- založené na patologii jater.
- zastavení průtoku krve skrze dolní dutou žílu a žádný odtok jaterní žílou;
- v oblasti určité žíly je obstrukce;
- úplné překrytí malých žil.
Pokud dáváte pozor na klinický průběh, liší se buď akutní projev onemocnění nebo jeho chronický průběh.
Důvody
Faktory, které mohou způsobit rozvoj nemoci - mnoho. Ve většině případů jsou případy zaznamenané v lékařské praxi vrozené (primární). Při narození je vrozená anomálie krevních cév a strukturních složek. Navíc dochází k zúžení jaterních žil spolu s obliterací.
Není vždy možné podat vysvětlení, proč se to děje, a v případě pacienta se jednoduše zaznamenává „idiopatický syndrom„ Budd-Chiari “.
To může vyvolat přetížení žil, které poskytují krev orgánu, a těžké poškození může nastat. S traumatem břicha, onemocněním jater, zánětem může začít vývoj tohoto onemocnění. Přispět k tomuto procesu:
- perikard;
- maligní nádor;
- změna hemodynamického procesu;
- venózní trombóza;
- užívání některých léků;
- pronikání infekce;
- těhotenství;
- selhání během porodu.
To vše může vést ke špatnému průchodu krve v žilách, stejně jako k rozvoji stagnace, která postupně začíná ničit buněčnou strukturu jater. V tomto procesu se může objevit tlak ve stěnách lebky.
Intrakraniální tlak zase vede ke změnám v nekrotické povaze. Průtok krve, zatímco se provádí přes jiné venózní větve, ale to není tak účinné. Nepárové, interkonstální a paravertebrální žíly se s takovým tokem jednoduše nevyrovnají.
Výsledkem je atrofie periferních částí jater a hypertrofie její centrální části. Tělo začíná růst ve velikosti, což přispívá k ještě horšímu stavu. Dochází k mačkání spodní duté žíly, což vede k její obstrukci.
Jak se projevuje nemoc?
Projev syndromu závisí na počtu postižených cév. Jak víte, tento proces zahrnuje malé a velké cévy, jaterní a dolní žíly. Pokud je postižena pouze jedna složka, pak se nemusí projevit symptomy - blaho člověka bude normální. V případě změn průtoku krve ve dvou nebo více cévách se v těle vyskytují různé druhy poruch.
Intenzita symptomů, jako oni, závisí na převažující formě syndromu. V akutní formě jsou pozorovány:
- těžké bolesti břicha;
- bolestivé pocity pravé hypochondrium;
- nevolnost;
- zvracení;
- žloutenka;
- zvýšení velikosti jater;
- otok dolních končetin (při stlačování dolní žíly);
- křečové žíly (zvláště patrné na těle);
- selhání ledvin;
- ascites;
- hydrothorax.
Pokud nepřijmete žádná opatření, pak prognózou této formy je stav bezvědomí a následný smrtící výsledek.
V subakutní formě onemocnění jsou pozorovány:
- zvětšená játra;
- reologické poruchy;
- zvýšené srážení krve;
- ascites;
- zvětšená slezina (splenomegalie).
U chronické formy klinických příznaků se nemusí vyskytovat po dlouhou dobu, ale pak jsou pozorovány následující příznaky:
- zvýšení velikosti jater;
- slabost;
- únava;
- nepohodlí pod pravým dolním okrajem;
- zvracení;
- cirhóza jater;
- splenomegalie.
V důsledku toho se vyvíjí selhání jater. Tento formulář je diagnostikován v 80% případů. V lékařských archivech je prokázán fulminantní průběh onemocnění, charakterizovaný rychlým vývojem všech výše uvedených příznaků.
Jak je diagnostikován syndrom?
Nemoc může určit pouze kvalifikovaný odborník. Předpoklad přítomnosti Budd-Chiariho syndromu vzniká při léčbě ascitu nebo hepatomegálie. Pacient může mít také rychlé srážení krve.
K odůvodnění podezření lékař předepíše pacientovi speciální vyšetření, které zahrnuje následující postupy:
Podle výsledků těchto testů a postupů je stanovena přesná diagnóza.
Jak se léčit?
Budd-Chiari syndrom je léčen výhradně ve stacionárních podmínkách, pod dohledem lékařů. První věc, kterou lékař provede, je akce zaměřená na normalizaci průtoku krve v žilách. Souběžně s nimi je eliminace onemocnění.
Léčba onemocnění je rozdělena do dvou typů:
- léková terapie;
- chirurgického zákroku.
U léků je dosaženo pouze dočasné úlevy od stavu pacienta. Přebytečná tekutina se vylučuje z těla pastvou přes močový kanál. Zlepšené metabolické procesy užíváním speciálních léků.
Eliminace bolestivých pocitů se dosahuje užíváním glukokortikosteroidů. Prakticky všichni pacienti mají předepsáno zavedení antitrombocytárních činidel a fibrinolytik. To umožňuje rozpouštění sraženiny a přispívá k získání reologických vlastností krve.
I přes příznivý účinek po lékové terapii je léčba pouze dočasná. Aby se dosáhlo dlouhodobého pozitivního výsledku léčby, je nutné provést chirurgický zákrok. V opačném případě je možnost navrácení pouze 10%.
Hlavním cílem operace je obnovení krevního zásobení jater. V případě selhání jater nebo trombózy v jaterních žilách je význam operace snížen na nulu.
Pokud však výše uvedené komplikace nedosáhly, pak se uchylují k jednomu z následujících typů chirurgické léčby:
- uložení anastomózy - je drženo ve spojení s náhradou umělých nádob;
- posun - vena cava se připojuje k pravé síni;
- transplantace jater;
- náhrada vena cava protézou nebo jejím prodloužením.
S rezistentním ascitem nebo oligurií se uchyluje k lymfatické vazbě.
Prognóza pro Budd-Chiariho syndrom
Pokud pacient nedostane včasnou léčbu, jeho život nebude delší než tři roky. Minimální délka života u chronické formy syndromu je tři měsíce. Při provádění chirurgického zákroku - jediného účinného způsobu léčby dnes, nemusí být prognóza vždy příznivá. Vše záleží na věku pacienta a na jeho nemoci.
Zejména minimalizuje možnost obnovení cirhózy jater. Komplikace, které Badda-Kioriho syndrom naznačuje, jsou:
- selhání jater;
- vnitřní krvácení;
- jaterní encefalopatie.
Zvláště nebezpečný pro život pacienta je fulminantní fenomén. Při diagnostice chronické formy a včasné léčbě se délka života prodlužuje na 10 let. Pokud se uchýlíte k transplantaci jater, může se zvýšit - od 10 let a více.
V jiných případech je prognózou stav kómatu a následný smrtelný výsledek. Proto je velmi důležité včas diagnostikovat Budd-Chiariho syndrom.