Jak porazit Gilbertův syndrom: metody léčby

Mezi všemi vrozenými chorobami věnují lékaři zvláštní pozornost onemocnění zvanému Gilbertův syndrom. Gilbertova choroba se projevuje jako nesprávné využití bilirubinu (žlučového pigmentu) v celém těle, což má za následek, že játra se s jeho zpracováním a neutralizací nevyrovnávají, což vyvolává vznik žloutenky. Onemocnění je benigní nebo v chronické formě.

Ať už je tento syndrom nebezpečný, mnoho lidí, kteří jsou s nemocí konfrontováni, se ptá na tuto otázku. Ve skutečnosti, bez včasné léčby, všechny nemoci ohrožují osobu s následky, ale v tomto případě Gilbertův syndrom není život ohrožující a zřídka provokuje komplikace. V tomto případě onemocnění vyžaduje systematickou a kvalifikovanou léčbu, která pomůže játrech a celému tělu. Léčba musí být složitá a musí sestávat z několika technik současně.

Je to důležité! Našel unikátní nástroj pro boj s onemocněním jater! S jeho kurz, můžete porazit téměř žádné onemocnění jater během jednoho týdne! Více >>>

Léčba léčby Gilbertovým syndromem

První věc, kterou lékaři dělají, je léčba Gilbertova syndromu je léková terapie. Aby bylo možné užívat co nejúčinnější léky, je pacientovi současně předepsána určitá dieta, dodržování denního režimu a prevence vlivu negativních faktorů.

Léčba léčby onemocnění jater Gilbertův syndrom je založena na následujících krocích:

  1. Užívání léků, které slibují snížení množství bilirubinu, je Phenobarbital. Užívání takových léků bude trvat asi 2-4 týdny, dokud se hladina bilirubinu nestabilizuje a symptomy nemoci nebudou odstraněny. Alternativou k takovému silnému léku mohou být jeho analogy, ale s mírnějším účinkem - léčba Corvalolem nebo Valocordinem.
  2. Použití léků k odstranění nadbytku bilirubinu urychlením absorpce. Pro tyto účely odborníci předepisují diuretika a aktivní uhlí.
  3. Úvod injekcí albuminu, protože tato látka váže bilirubin v krvi.
  4. Vitaminová terapie - pro léčbu těchto onemocnění předepsat vitamíny skupiny B.
  5. Hepatoprotektivní terapie na ochranu jaterních buněk a pomoc při její práci.
  6. Použití cholagogue, jestliže Gilbertova choroba je doprovázena těžkými symptomy.
  7. Dietní potraviny, ve kterých potřebujete minimalizovat alkohol, tuky a konzervační látky.

Zvláštní pozornost bude třeba věnovat faktorům, které mohou vyvolat zhoršení onemocnění - časté stresy, infekční onemocnění, intenzivní fyzickou námahu, půst, užívání léků, které mají nepříznivý vliv na játra.

Získání maximálního výsledku z lékové terapie je možné pouze tehdy, pokud budou všechny uvedené položky provedeny současně. Každá technika bude neúčinná, zejména v akutním stadiu Gilbertova syndromu.

Další informace o léčbě Gilbertova syndromu:

Fyzioterapie

Fyzioterapie Gilbertova syndromu je obvykle předepsána lékařem k prevenci různých poruch v těle na pozadí takové patologie. Mohou to být různé druhy činností, jako je fototerapie, aby se zabránilo vstupu bilirubinu do hematoencefalické bariéry do mozku.

Speciální přípravek na bázi přírodních látek.

Cena léku

Recenze léčby

První výsledky jsou po týdnu podávání.

Přečtěte si více o léku

Pouze 1 krát denně, 3 kapky

Návod k použití

Vlastnosti

Pro fototerapii používající modrou lampu s přívodem světelných vln dosahuje délka jedné vlny 450 nm. Pacient musí zavřít oči a světelný zdroj je umístěn ve vzdálenosti 45 cm od těla pacienta. Expozice dětem je kontraindikována z důvodu obtíží při hodnocení stavu kůže.

Výsledky a recenze

Recenze většiny lékařských odborníků říkají, že fototerapie pomáhá nepřímému bilirubinu, který se nerozpouští ve vodě, k přeměně na rozpustný typ lyubirubin. Nadbytečné množství bilirubinu lze tedy odstranit krví, čímž se eliminují příčiny exacerbace Gilbertova syndromu.

Hodnocení pacientů potvrzuje, že fyzioterapie v kombinaci s léčbou léky pomáhá zlepšit stav kůže. Pro dosažení remise, která bude trvat roky, je důležité dodržovat všechny pokyny lékaře a absolvovat fyzioterapii bez průchodu.

Tradiční metody léčby

Aby se zabránilo opakování onemocnění, stejně jako potlačení patologického procesu na vinici, můžete použít nekonvenční techniky. K tomu se provádí léčba lidovými prostředky, ale pouze za podmínky, že zvolené metody byly schváleny ošetřujícím lékařem. Lidové léky mohou zabránit následkům nemoci, které jsou uplatňovány v praxi spolu s tradičními metodami léčby.

Čaje a dekory

Pro usnadnění pacientova stavu doporučují odborníci použití speciálně připravených bylinných čajů na bázi léčivých bylin. Vzhledem k tomu, že Gilbertův syndrom je onemocnění jater, použijí se bylinky s diuretickým a choleretickým účinkem, stejně jako hepatoprotektory, kterými je tento orgán léčen. Konkrétně:

  • Kukuřičný hedvábí;
  • nesmrtelnost;
  • ovoce šípky;
  • Ľubovník bodkovaný;
  • dřišťál;
  • bodlák mléčný;
  • měsíček;
  • devatenáct;
  • tansy

Můžete kombinovat bylinky, po které se vaří v 500 ml vařené vody. Je nutné trvat na odvar asi 30-40 minut, po které se filtrovaná voda vypije v malých množstvích několikrát denně. Chcete-li tyto prostředky potřebují po dobu 3-6 měsíců k dosažení trvalého účinku. Doporučuje se pít čaj mezi jídly.

Efektivní je lék založený na tyranii, heřmánku, jarní a šípky. Směs musí být vařena ve vodě po dobu 5 minut, pak trvat asi hodinu na chladném místě. Před každým jídlem vypijte čtvrt šálku vývaru. Podle stejného principu je možné připravit odvar z jarní, heřmánkové a třílisté hodinky, výsledný produkt piju dvakrát denně, 1 šálek po jídle.

Alkoholické tinktury

Alkoholické tinktury pro léčbu takové nemoci se připravují na víně nebo čistém lékařském alkoholu. Následující metody jsou uznávány jako nejúčinnější recepty:

  1. Vezměte listy oříšku, předsušené a rozemleté ​​na prášek. Výsledná surovina musí být rozpuštěna v 200 g. víno, pak trvejte přes noc v chladné místnosti. Po filtraci tinktury, použití v malých dávkách po celý den.
  2. Vezměte suchou nebo čerstvou trávu v množství 25 gramů. Smíchejte se sklenicí 70% alkoholu. Směs se posílá do temné a chladné místnosti po dobu 7-8 dnů k infuzi, ale podléhá pravidelnému třepání nádoby. Napětí tinktury 20 kapek třikrát denně.

Tyto prostředky musí být přísně vázány na souhlas lékaře, protože alkoholický základ nemusí vyhovovat každému pacientovi. V případě vážného onemocnění jater mohou být kontraindikovány alkoholické tinktury, při kterých se používají tinktury na bázi vody.

Další prostředky alternativní medicíny

Pokud kontraindikace pacienta nejsou v rozporu s populární léčbou Gilbertova syndromu, můžete se uchýlit k řadě dalších receptů testovaných časem a zkušenostmi. Účinná rostlina na ochranu jater je bodlák mléčný, je užitečné vzít ho ve formě oleje, infuze nebo vařit místo čaje. Také široce používané následující recepty:

  1. Šťávy a med. Vezměte 500 ml řepné šťávy, 500 g. med, 50 gr. čerstvý přírodní med, 200 gr. šťávy z černé ředkve. Míchání přísad, čerstvé šťávy by měly být uchovávány v chladničce, perorálně ráno a večer, vždy po jednom skle.
  2. Chaga. Vezměte 15 částí chaga houb a 1 díl propolisu, přidejte do směsi sklenici vroucí vody. Směs musí být podána infuzí po dobu 2 týdnů, a to až po 50 g. bílá hlína. Před každým jídlem si vezměte 50 gr. směs po dobu 10 dnů.
  3. Lopuch Rostlina je sbírána v květnu, aby se šťáva se stonky, listy, důkladně umyl trávu, jemně nasekat a zmáčknout kapalinu. Výsledná šťáva se třikrát denně podává perorálně v lžíci po dobu 10 dnů.

Existuje mnoho dalších lidových prostředků, ale nejjednodušší možnost pomoci žlučníku a jater je použití infuze na bocích. Oni jsou vařeni v termosce přes noc, po kterém výsledný bujón je vzat orálně před každým jídlem. Léčba lidových prostředků by měla být dlouhá a pravidelná, aby se dosáhlo kumulativního účinku.

Principy a rysy výživy

Základem stravy pro tuto nemoc je absence těžkých tuků, konzervačních látek a alkoholu. Musíte se vzdát uzených, kořenitých, smažených a slaných jídel, marinád a okurek. Omezte potřebu produktů, jako jsou:

  • bujóny, tučné masné výrobky;
  • pečivo, pekárenské výrobky;
  • tukové mléčné výrobky;
  • bobule a ovoce;
  • slepičí vejce;
  • majonéza, kečup a různé omáčky;
  • káva;
  • alkohol

Je nutné jíst potraviny pouze v teplém stavu a v mírném množství, aby nedošlo k přetížení jater přebytkem potravin. Následující produkty budou užitečné v Gilbertově syndromu:

  • libové polévky s těstovinami a obilovinami;
  • galetny cookies;
  • včerejší žitný chléb;
  • rostlinné oleje;
  • kašičky na vodě;
  • libová drůbež a ryby;
  • bobule a ovoce, ale po tepelném zpracování;
  • nízkotučný tvaroh, kefír, zakysaná smetana a tvrdý sýr.

Nezapomeňte vypít 2 litry čisté vody nebo minerální lékárny vody bez plynu denně čistit tělo jedů a toxinů. Nápoje budou užitečné kompoty suchého ovoce, odvarů, slabých čajů, polibků, rajčatové šťávy. Je lepší jíst 5-6 krát denně zlomkovým způsobem a denní počet kalorií by neměl být vyšší než 2500.

Tipy a triky

Lékařští specialisté musí kromě základů léčby nemocí poskytnout rady a doporučení pro udržení zdraví a prevenci opakování onemocnění. Za tímto účelem je důležité dodržovat následující pravidla:

  • vyloučení jakýchkoli domácích faktorů negativního dopadu na játra;
  • zachování vyvážené a zdravé výživy;
  • úplné odmítnutí špatných návyků;
  • vyloučení stresu;
  • pít velké množství vody;
  • vyhnout se nadměrné fyzické námaze;
  • zůstat na čerstvém vzduchu;
  • vyloučení ultrafialových paprsků.

Kromě toho je důležité sledovat váš psycho-emocionální stav, protože deprese, apatie nebo podrážděnost negativně ovlivňují práci jater. Tak může být provokována nová exacerbace syndromu.

Recenze o drogách používaných v léčbě Gilbertova syndromu

Gilbertův syndrom mě doprovází asi 15 let, střídají se s relapsy a remisi. Nejprve bylo těžké najít nejlepší léčebné možnosti, ale dnes vím jistě, co mi pomůže potlačit zhoršení onemocnění. Léčbu kombinuji s návštěvou fyzioterapie, kde dostávám kurz fototerapie. Doma sedím na přísné dietě a také pijím byliny, které jsou dobré pro játra - šípky, ostropestřce a kukuřičného hedvábí. Pouze s takovým souborem opatření mohu překonat patologii.

Není to tak dávno, kdy mi lékaři diagnostikovali takové závažné onemocnění jako Gilbertův syndrom. Vzhledem k silným obavám o toto onemocnění nemoc značně postupovala. Proto jsem začal léčit nemoc všemi prostředky najednou - pil pilulky k odstranění přebytečného bilirubinu, paralelně s dietním stolem číslo 5, pili mléko thistle oleje, bylinné čaje, strávil čištění jater minerální vodou. O měsíc později se nemoc začala snižovat a o měsíc později to bylo po všem.

Bydlím s takovou nemocí celý život, musím být léčen asi jednou za 2-3 roky. Mám dost přísné stravy, užívám sorbenty, choleretika a diuretika, stejně jako tradiční medicínu. Ale pro prevenci, každých šest měsíců trávím čištění jater různými technikami pod dohledem lékaře.

Komplikace

Pokud neberete v úvahu kontraindikace léčby Gilbertovy nemoci, můžete pouze zhoršit průběh onemocnění, protože v tomto případě je postiženým orgánem játra, která netoleruje silné léky a toxiny. Nesprávné léčení nemoci nebo odmítnutí léčby může vést k tomu, že bude trpět cévní, nervový systém i zažívací orgány.

Hlavní hrozbou v této nemoci je blokování kanálků žlučníku. Nejnebezpečnější komplikací je jaderná žloutenka, ve které může trpět i mozek, což způsobuje nenapravitelné změny v celém těle. Ale s adekvátní léčbou a udržením zdraví u 80% pacientů s vysokým procentem bilirubinu onemocnění nezpůsobuje komplikace a pokračuje mírným tempem.

Gilbertův syndrom: prevence a léčba

Gilbertův syndrom: nemoc nebo rys?

Gilbertův syndrom byl poprvé popsán francouzským terapeutem Augustinem Gilbertem v roce 1901. Podle různých odhadů postihuje toto onemocnění 3-10% světové populace. Podle statistik se tento syndrom vyskytuje u 2-5% zdravých mužů ve věku 20-30 let. Tato diagnóza se podává mužům 4krát častěji než ženám, což může být způsobeno rozdíly v hormonálním pozadí. Nástup vývoje onemocnění se obvykle vyskytuje v období dospívání.

Mnoho slavných historických osobností trpělo Gilbertovým syndromem. Jedním z nich byl Napoleon. Mnoho majitelů této choroby mezi sportovci, včetně tenisových hráčů Henry Wilfred Austin a Alexander Dolgopolov. Z literárních postav Pechorin trpěl Gilbertovou nemocí ("Hrdina naší doby").

Gilbertův syndrom je považován za dědičné onemocnění. Její podstata spočívá v tom, že v těle pacienta chybí glukuronyl transferáza, speciální jaterní enzym, který reguluje metabolismus jaterního bilirubinu. Vzhledem k nedostatku tohoto enzymu se významně zvyšuje hladina bilirubinu v krvi, což způsobuje Gilbertův syndrom.

Pokud se vy nebo někdo v blízkosti vás potýkají s Gilbertovým syndromem, nebojte se. Toto onemocnění může být nazýváno nemocí, ale jakýmsi rysem organismu. Gilbertův syndrom významně neovlivňuje kvalitu života. Může čas od času přinést nějaké nepohodlí, ale můžete proti nim zabránit (a měli byste).

Příznaky Gilbertovy choroby

Příznaky Gilbertovy nemoci jsou:
- žloutnutí kůže, skléře očí a sliznic;
- nepohodlí / bolest v pravém hypochondriu;
- bolest v játrech;
- zvýšená slabost, únava.
- je také možná ztráta chuti k jídlu, nevolnost, nadýmání a abnormální stolice.
Někdy játra mohou růst ve velikosti. Mírná žloutenka, která se u některých pacientů může objevit po určité době.

Příznaky Gilbertova syndromu jsou obvykle přerušované, objevují se nebo se zhoršují v důsledku stresu, sportu, půstu, užívání určitých druhů drog, alkoholu, některých virových onemocnění (virová hepatitida, chřipka atd.)

Možné komplikace

Lidé s Gilbertovou chorobou mohou pociťovat žloutenku. Zpravidla probíhá v mírné formě a nevyžaduje léčbu. V některých případech lékaři předepisují lék, který snižuje hladinu bilirubinu v krvi, ale má vážné vedlejší účinky, a proto je jeho příjem doporučován pouze v extrémních případech. Během období exacerbace může lékař užívat hepatoprotektory nebo choleretika.

S nízkou hladinou enzymů, které zpracovávají bilirubin, při užívání některých léků se zvyšuje pravděpodobnost výskytu nežádoucích účinků. To platí zejména pro léčivo Irinotecan, které se používá v průběhu chemoterapie u pacientů s rakovinou, stejně jako Indinavir, který je předepisován pro nakažení virem HIV. Vzhledem k tomu, že u Gilbertovy nemoci nejsou játra schopna řádně zpracovávat léky, může úroveň chemických látek v nich vzrůst na toxickou, což způsobuje nevolnost a závažné průjmy.

Diagnostika Gilbertova syndromu

Před diagnostikováním Gilbertova syndromu je nutné vyloučit přítomnost jiných onemocnění, která mohou být doprovázena žloutenkou: hemolytickou anémií, cirhózou jater, hepatitidou, hemochromatózou, primární sklerotizující cholangitidou, Wilson-Konovalovovou chorobou atd.

Pro potvrzení přítomnosti Gilbertova syndromu u pacienta je předepsán klinický krevní test a krevní test na bilirubin. Diagnostika se také provádí pomocí ultrazvukové tomografie jater.

Prevence Gilbertova syndromu

Abyste se vyhnuli projevu Gilbertovy choroby, měli byste se řídit některými doporučeními:
- nepijte alkohol;
- eliminovat těžkou fyzickou námahu;
- dodržovat zásady zdravého stravování (vyloučit konzervační látky, kořeněná, mastná, kořeněná jídla, dávat přednost přírodním produktům);
- dodržovat konstantní stravu bez dlouhých přestávek a žízně a hladu.

Léčba Gilbertova syndromu

Předpokládá se, že léčba Gilbertovy nemoci není nutná, protože kolísání hladiny bilirubinu v krvi nejsou nebezpečné a pacientovi nezpůsobují vážné obtíže. Jak dnes říkají vědci, dnes neexistuje účinná léčba Gilbertova syndromu. Pro posílení imunity u Gilbertovy choroby se doporučuje užívat multivitaminové komplexy.

Režim Gilbertovy nemoci zahrnuje odstranění alkoholu, drog, kouření, těžké fyzické námaze. Zvláštní místo v léčbě má dietu, pomocí které můžete kontrolovat hladinu bilirubinu. Všechny produkty musí být vařené, vařené nebo pečené.

Je nežádoucí užívat si dlouhé přestávky mezi jídly, jíst tučné potraviny, hladovět, přejídat se, užívat určité léky (antibiotika, antikonvulziva atd.). Výše uvedená omezení jsou z velké části spojena s potřebou udržovat játra pacienta v normálním stavu.

Gilbertův syndrom

RCHD (Republikánské centrum pro rozvoj zdraví, Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Archiv - Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2010 (obj. Č. 239)

Obecné informace

Stručný popis


Protokol "Gilbertův syndrom"

Kódy ICD-10: E 80.4

Klasifikace

Existuje jedna hlavní diagnóza.

Diagnostika


Stížnosti a anamnéza
Mírná žloutenka s periodickým poškozením na pozadí fyzického stresu, febrilních onemocnění, dietních chyb, psychického stresu, půstu, stresu z drog (levometsitin, prednison, vitamin K).
Přítomnost příbuzných s periodickou hyperbilirubiemií.
Asteno-vegetativní syndrom: podrážděnost, únava, pocení, psychoemotorická labilita, méně často dyspeptické symptomy ve formě snížené chuti k jídlu, nevolnost, bolest v pravé hypochondriu nebo epigastrické oblasti.


Fyzikální vyšetření: žloutenka se projevuje formou ikterické skléry, ikterického barvení kůže pouze u některých pacientů ve formě matného ikterického zbarvení hlavně obličeje, ušních boltců, tvrdého patra, stejně jako axilárních oblastí, dlaní, nohou.
Cholémie může být bez žloutenky. U některých pacientů - Xanthelasma století, rozptýlené pigmentové skvrny na kůži.
Játra obvyklé konzistence vyčnívají z hypochondria o 1,5-3,0 cm ve 20%, slezina není hmatná. Řada pacientů má mnohočetnou stigmatickou dysembryogenezi.


Laboratorní studie: v KLA má 40% vysoký obsah hemoglobinu (140-150,8 g / l), erytrocyty 4,9-5,8 x 1012 l. 15% - retikulocytóza. V biochemické analýze krve - nepřímé hyperbilirubinémie (18,81-68,41 µmol / l).


Instrumentální studie: ultrazvuk abdominálních orgánů - reaktivní nebo difúzní změny v játrech.


Údaje pro odborné poradenství:

3. Infekční - hepatolog (pokud je indikován).


Minimální vyšetření při odeslání do nemocnice:

1. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Výkaly na vajíčkách helminth.

4. Škrábání pro enterobiasis.


Seznam hlavních diagnostických opatření:

1. Kompletní krevní obraz (6 parametrů).

2. Ultrazvuk břišních orgánů.

3. Stanovení bilirubinu a jeho frakcí.

4. Stanovení celkového proteinu.

5. Stanovení proteinových frakcí.

6. Stanovení cholesterolu.

7. Stanovení alkalické fosfatázy.

8. Provést test thymolu.

9. Stanovení železa.

10. Výkaly na vajíčkách helminth.

11. Škrábání pro enterobiasis.

14. Infekční hepatolog (pokud je indikován).


Další diagnostické studie:

1. Koagulogram (protrombinový čas, fibrinogen, fibrinolytická aktivita plazmatického hematokritu).

2. Definice retikulocytů.

3. Definice ALT.

4. Definice AST.

6. Definice kreatininu.

7. Definice zastavení. dusík.

8. Obecná analýza moči.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika dědičné pigmentované hepatózy

Dieta pro Gilbertův syndrom: několik pravidel pro zdravé stravování

Gilbertův syndrom je dědičný, zvyšuje hladinu bilirubinu. Zvláštní léčba pacienta není nutná, ale ke zlepšení stavu se doporučuje dodržovat speciální dietu.

Nedovolí výskyt žloutenky, zachová si vynikající zdraví, pomůže kontrolovat bilirubin.

Na co by měla být dieta pro Gilbertův syndrom, základní principy klinické výživy při léčbě onemocnění, najdou lékaři doporučení v našem materiálu.

Základní principy

Lékařská výživa zabraňuje vzniku onemocnění jater a žlučníku. Správná, plnohodnotná dieta normalizuje proces vylučování žluči.

Je třeba dodržovat několik pravidel:

  • Jíst najednou. Tělo si zvykne na určitý režim, který má příznivý vliv na fungování celého trávení.

Půst je zakázán, nepříznivě ovlivňuje lidský stav.

Nelze odmítnout maso: kuřecí, hovězí, vepřové, krůtí jsou přijatelné.

Pacientům se doporučuje jíst potraviny bohaté na pektiny a vlákninu. Nacházejí se v ovoci a zelenině.

  • Pro aktivaci odtoku žluči se doporučuje konzumovat zelí a řepu.
  • Smažená a kořeněná jídla jsou přísně zakázána. Jídlo je připraveno v procesu vaření, pečení. Kalorická hodnota za den se rovná 2300-2600 kcal, hmotnost - 2,5-2,9 kg. V den, kdy budete muset jíst nejméně pětkrát.

    Nemůžete dovolit příliš mnoho času mezi jídly, musíte svačinu. Půst zvyšuje bilirubin a zhoršuje stav, takže musíte jíst často.

    Účinek na tělo

    Dieta šetří játra, snižuje zátěž na to. Taková výživa zlepšuje metabolismus tuků a pigmentů. Provádí se efektivní tok žluči. Trávení je normální, je možné zabránit výskytu onemocnění jater. Úroveň bilirubinu se snižuje, což vede ke zlepšení lidského zdraví.

    Díky zelenině a ovoci je tělo nasyceno vitamíny a minerály, které posilují lidský imunitní systém. Pokud pacient měl dříve příznaky Gilbertova syndromu, může být pomocí diety odstraněn. Závrat, bolest v hlavě, ospalost mizí.

    Výhody a nevýhody, kontraindikace

    Tuto techniku ​​doporučují lékaři a odborníci na výživu.

    Má výhody:

    • Plná výživa.

    Není třeba hladovět.

    Dieta šetří zažívací orgány, přivádí je zpět do normálu.

    Jedinou nevýhodou je, že musíte dodržovat tuto dietu po dlouhou dobu, nejméně 3-4 týdny.

    Poprvé není snadné, protože menu bude muset vyloučit obvyklé, ale ne zdravé nádobí. Bylo zjištěno více nedostatků v této technice.

    Ukázkové menu

    Udělat si vlastní menu je poměrně obtížné, můžete udělat chyby. Odborníci na výživu se rozhodli pomoci pacientům tím, že jim nabídnou optimální menu, včetně všech nezbytných vitamínů a minerálů:

    Do menu by mělo být přidáno hodně ovoce a zeleniny. Nezapomeňte na maso a ryby: jsou skvělé na oběd a večeři.

    V menu by mělo být alespoň jednou denně maso. Snack bobule, čerstvé šťávy a bylinné infuze.

    Doporučuje se pít kefír, ryazhenku nebo kyselé mléko v noci.

    Seznam povolených a zakázaných výrobků

    Odborníci dovolují během diety zahrnout do menu:

    • Zelenina: cuketa, lilek, zelí, mrkev, okurky, rajčata, zelenina.

    Ovoce: banány, jablka, hrušky, švestky, broskve.

    Krupice: pohanka, rýže, ovesné vločky, ječmen.

    Chléb s otrubami.

    Sladkosti: marshmallow, marshmallow, marmeláda, marmeláda, med.

    Maso: kuřecí, hovězí, vepřové, krůtí.

    Mléčné výrobky: kefír, ryazhenka, jogurt, tvaroh.

    ] Nápoje se doporučují zelený čaj, dogrose infuze, čerstvé šťávy, kompoty, želé. Je třeba pít denně 1,5-2 litry vody.

    V omezeném množství povoleno konzumovat brambory: 1-2 krát týdně v malém množství. Také nespotřebujte příliš mnoho nudlí - pouze omezené množství.

    Ze stravy by mělo být vyloučeno:

    • Zelenina: swede, cibule, ředkvičky, fazole, křen, špenát.

    Sladkosti: čokoláda, sladkosti.

    Hořčice, omáčka, majonéza.

    Nemůžete jíst uzené potraviny, slanost, tučné potraviny. Sůl se přidává pouze v nejmenším množství. Je lepší, když to člověk odmítne. Potravinářské přídatné látky a přísady nejsou povoleny.

    Doporučení odborníků na výživu v době dodržování předpisů

    K dietě přineslo více výhod, musíme si pamatovat několik doporučení:

    • Měl by konzumovat potraviny s choleretickým účinkem. Mezi ně patří slunečnice, olivový olej, otruby.

    Není třeba konzumovat studené nebo příliš horké jídlo. Je povoleno pouze teplé jídlo.

    Je nutné se vyhnout intenzivní fyzické námaze a stresu.

  • Je nutné vypracovat režim dne: jíst, jít do postele v určitém čase. Sledování denního režimu výrazně zlepší Vaši pohodu.
  • Zelenina je nejlépe konzumována čerstvá: bez tepelného zpracování obsahují více vitamínů a minerálů. Při přípravě zeleninových salátů se používá slunečnicový nebo olivový olej.

    Nemůžete přetížit žaludek a játra. K tomu se potraviny konzumují v malých množstvích, bez přejídání. Příliš velké porce budou mít negativní vliv na práci trávení.

    Doporučená doba trvání

    Technika je navržena dlouhodobě. Obvykle diety dodržují 2-3 měsíce. Přesné trvání určuje lékař, který na základě stavu pacienta vyvodí závěry. Vypadněte ze stravy pouze při zlepšování pohody nebo na doporučení lékaře.

    Dieta s Gilbertovým syndromem je účinnou metodou hojení. Taková výživa vede k normálnímu trávení, přispívá k toku žluči, syndrom přestává deklarovat.

    Není těžké dodržovat takovou dietu a zlepšování blahobytu již dlouho nepřichází.

    Léčíme játra

    Léčba, symptomy, léky

    Doporučení pro gangsterův syndrom

    Gilbertův syndrom (SJ) je dědičná pigmentová hepatóza, ve které játra nemohou plně zpracovat sloučeninu nazývanou bilirubin. V tomto stavu se hromadí v krevním řečišti a způsobuje hyperbilirubinemii.

    V mnoha případech je vysoký bilirubin známkou toho, že se něco děje s jaterními funkcemi. Nicméně, s LF, játra obvykle zůstanou normální.

    Nejedná se o nebezpečný stav a není třeba s ním zacházet, i když to může způsobit některé menší problémy.

    Gilbertova nemoc postihuje muže častěji než ženy. Diagnóza se obvykle provádí v pozdním věku nebo na počátku dvacátých let. Pokud mají lidé s SJ epizody hyperbilirubinémie, jsou obvykle mírní a vyskytují se, když je tělo pod tlakem, například v důsledku dehydratace, dlouhých období bez jídla (hladovění), nemoci, intenzivního cvičení nebo menstruace. Nicméně, asi 30% lidí se syndromem nemá žádné známky nebo symptomy stavu a porucha je nalezená v nich jen když normální krevní testy ukážou zvýšenou hladinu nepřímého bilirubin.

    Jiná jména Gilbertova syndromu:

    • konstituční dysfunkce jater;
    • familiární nehemolytická žloutenka;
    • Gilbertova choroba;
    • nekonjugovanou benigní bilirubinemii.

    Důvody

    Poruchy genu UGT1A1 vedou k Gilbertovu syndromu. Tento gen dává instrukce pro produkci enzymu glukuronosyltransferázy, která je obsažena hlavně v jaterních buňkách, a je nezbytná pro odstranění bilirubinu z těla.

    Bilirubin je normální vedlejší produkt vznikající po rozpadu starých červených krvinek obsahujících hemoglobin, protein, který nese kyslík v krvi.

    Červené krvinky obvykle žijí asi 120 dní. Když toto období vyprší, hemoglobin je rozdělen do hemu a globin. Globin je protein uložený v těle pro pozdější použití. Hem z těla musí být odstraněn.

    Odstranění hemu se nazývá glukuronidace. Heme se dělí na oranžově žlutý pigment, „nepřímý“ nebo nekonjugovaný bilirubin. Tento nepřímý bilirubin vstupuje do jater. Rozpouští se v tuku.

    Bilirubin v játrech je zpracován enzymem nazývaným urodin-difosfát glukuronosyltransferáza a je přeměněn na formu rozpustnou ve vodě. To je "konjugovaný" bilirubin.

    Konjugovaný bilirubin je vylučován žlučí, tato biologická tekutina pomáhá při trávení. To je uloženo v žlučníku, odkud to je propuštěno do tenkého střeva. Ve střevě je bilirubin přeměněn bakteriemi na pigmentové látky, stercobilin. Poté se vylučuje stolicí a močí.

    Lidé s SJ mají asi 30 procent normální funkce enzymu glukuronosyl transferázy. V důsledku toho není nekonjugovaný bilirubin dostatečně glukuronický. Tato toxická látka se pak hromadí v těle a způsobuje mírnou hyperbilirubinemii.

    U všech jedinců s genetickými změnami, které způsobují Gilbertův syndrom, se rozvine hyperbilirubinémie. To naznačuje, že vývoj stavu může vyžadovat další faktory, jako jsou podmínky, které dále komplikují proces glukuronidace. Například červené krvinky se mohou příliš snadno rozpadnout, uvolnit přebytečné množství bilirubinu a narušený enzym nemůže plně vykonávat svou práci. Naopak může být narušen pohyb bilirubinu v játrech, kde by byl glukuronován. Tyto faktory jsou spojeny se změnami v jiných genech.

    Kromě dědičnosti poškozeného genu neexistují žádné rizikové faktory pro rozvoj SJ. Porucha není spojena se životním stylem, zvyky, podmínkami životního prostředí nebo závažnými základními jaterními patologiemi, jako je cirhóza, hepatitida B nebo hepatitida C.

    Mechanismus dědictví

    Gilbertův syndrom je autosomálně recesivní porucha.

    Každý člověk má dvě sady genů, které jsou přenášeny od otce a od matky. Kvůli této duplikaci, genetické poruchy nastanou, když dva narušené geny jsou dědičné (homozygotní varianta).

    Mnohem častěji je u dvojice zděděných genů abnormální pouze jedna (heterozygotní varianta). V tomto případě existují následující scénáře:

    Dominantní typ dědičnosti - poškozený gen dominuje nad normálním. K onemocnění dochází, i když je z páru abnormální pouze jeden gen.

    Recesivní způsob dědičnosti - zdravý gen úspěšně kompenzuje méněcennost defektního genu a potlačuje (recesi) jeho aktivitu. Gilbertova nemoc následuje právě tento mechanismus dědičnosti. Pouze u homozygotní varianty dochází k syndromu, když jsou dva geny vadné. Riziko vzniku této možnosti je však poměrně vysoké, protože heterozygotní syndrom Gilbertova syndromu je u populace velmi běžný. Tito lidé jsou nositeli defektního genu, ale nemoc se neprojevuje (i když je možný mírný nárůst nepřímého bilirubinu).

    Autozomální mechanismus znamená, že onemocnění není spojeno se sexem.

    Dědičnost na autosomálně recesivním typu tedy naznačuje následující:

    • rodiče postižených osob nejsou nutně nemocní z tohoto onemocnění;
    • pacienti se syndromem se mohou narodit zdravé děti (častěji se to děje).

    Více nedávno, Gilbertova choroba byla považována za autosomálně dominantní poruchu (nemoc nastane, když je poškozen pouze jeden gen ve dvojici). Moderní studie tento názor vyvrátily. Také vědci zjistili, že téměř polovina lidí má abnormální gen. Riziko přijímání od rodičů Gilbertovy choroby s dominantním typem by se výrazně zvýšilo.

    Příznaky Gilbertova syndromu

    Většina lidí s SJ má krátké epizody žloutenky (zežloutnutí bílých očí a kůže) v důsledku akumulace bilirubinu v krvi.

    Vzhledem k tomu, že onemocnění obvykle vede pouze k mírnému zvýšení bilirubinu, je žloutnutí často mírné (subikterní). Nejčastěji postihuje oči.

    Někteří lidé mají také jiné problémy s epizodami žloutenky:

    • pocit únavy;
    • závratě;
    • bolest břicha;
    • ztráta chuti k jídlu;
    • syndrom dráždivého tračníku - běžná patologická choroba vedoucí k křečím žaludku, nadýmání, průjmům a zácpě;
    • problémy s koncentrací a jasným myšlením (mozková mlha);
    • obecně nevolnost.

    U jednotlivých pacientů je onemocnění charakterizováno symptomy spojenými s emoční sférou:

    • strach bez příčiny a záchvaty paniky;
    • depresivní nálada, někdy se změnila v dlouhou depresi;
    • podrážděnost;
    • Existuje tendence k antisociálnímu chování.

    Tyto symptomy nejsou vždy způsobeny zvýšenými hladinami bilirubinu. Často faktor self-hypnóza ovlivní stav pacienta.

    Ani ne tak projev poruchy nepoškozuje psychiku pacienta, jako nepřetržitý nemocniční podnik, který začal s dospíváním. Pravidelné testy po mnoho let, cesty na kliniky vedou k tomu, že někteří lidé se nepovažují za vážně nemocné a podřadné, zatímco jiní jsou nuceni vzdorně ignorovat jejich nemoc.

    Tyto problémy však nejsou nutně považovány za přímo spojené se zvýšením množství bilirubinu, mohou indikovat jiné onemocnění než LF.

    Asi třetina lidí s touto poruchou nemá vůbec žádné příznaky. To znamená, že rodiče si nemusí uvědomit, že dítě má syndrom, dokud nebyly provedeny studie týkající se nesouvisejícího problému.

    Diagnostika

    Diagnóza bere v úvahu dědičnou povahu onemocnění, nástup projevů během dospívání, chronickou povahu průběhu s krátkými exacerbacemi a mírné zvýšení množství nepřímého bilirubinu.

    Typy studií k vyloučení jiných onemocnění s podobnými příznaky.

    Také se doporučuje provést vyšetření štítné žlázy (ultrazvukové vyšetření, kontrola hladiny hormonů, detekce autoprotilátek), protože jeho onemocnění úzce souvisí s patologií jater.

    Provedení všech výše uvedených studií vám umožní vyloučit jiné patologie a tím potvrdit Gilbertův syndrom.

    V současné době existují dvě metody, které mohou se 100% pravděpodobností potvrdit diagnózu Gilbertova syndromu:

    • molekulárně genetická analýza - pomocí PCR je detekována DNA abnormalita, která je zodpovědná za výskyt onemocnění;
    • jehlová biopsie jater - malý kus jater se odebírá speciální jehlou pro analýzu, pak se materiál zkoumá pod mikroskopem. Tento postup se provádí za účelem vyloučení zhoubného nádoru, cirhózy nebo hepatitidy.

    Léčba Gilbertova syndromu - je to možné?

    SJ zpravidla nepotřebuje léky. Pro zastavení zhoršení bude postačující odstranit faktory, které ji způsobily. Poté se množství bilirubinu obvykle rychle snižuje.

    Je nutné zvážit omezenou kapacitu jater.

    Někteří pacienti však potřebují užívat léky. Odborník je ne vždy jmenuje, často si pacienti vybírají samostatně účinné léky pro sebe:

    1. Fenobarbital. Nejoblíbenější je u lidí se syndromem. Lék sedativního účinku i v malé dávce účinně snižuje množství nepřímého bilirubinu. To však není ideální řešení z následujících důvodů: lék vede ke závislosti; po zastavení léku je účinek léku ukončen, prodloužené užívání vede k komplikacím jater; mírný sedativní účinek zasahuje do činností, které vyžadují zvýšenou koncentraci.
    2. Flumecinol. Lék selektivně aktivuje mikrozomální jaterní enzymy, včetně glukoronyl transferázy. Na rozdíl od fenobarbitalu je účinek na množství bilirubinu ve flumecinolu méně výrazný, ale jeho účinek je trvalejší, trvá 20-25 dní po zastavení příjmu. Kromě alergií nejsou pozorovány žádné nežádoucí účinky.
    3. Stimulanty peristaltiky (domperidon, metoklopramid). Lék se používá jako antiemetikum. Stimulací motility gastrointestinálního traktu a vylučováním žlučových cest vylučuje léčivo nepříjemné zažívací poruchy.
    4. Enzymy trávení. Léky významně zmírňují gastrointestinální symptomy během exacerbací.

    Dieta

    S LF je rozhodující zdravá výživa.

    Jídlo by mělo být pravidelné a časté, ne ve velkých porcích, bez dlouhých přestávek a ne méně než 4krát denně.

    Tato dieta má stimulační účinek na pohyblivost žaludku a přispívá k rychlému transportu potravy ze žaludku do střeva, což má pozitivní vliv na žlučový proces a na fungování jater jako celku.

    Strava pro tento syndrom by měla zahrnovat dostatečné množství bílkovin, méně sladkostí, sacharidů, více ovoce a zeleniny. Doporučuje se květák a růžičková kapusta, řepa, špenát, brokolice, grapefruit, jablka. Je nutné použít obiloviny bohaté na vlákninu (pohanka, oves atd.) A je lepší omezit konzumaci brambor. Pro uspokojení potřeby vysoce kvalitních proteinů jsou vhodné akutní rybí pokrmy, mořské plody, vejce a mléčné výrobky. Maso se nedoporučuje absolutně vyloučit ze stravy. Káva je lepší změnit na čaj.

    Neexistují žádná přísná omezení týkající se konkrétních produktů. Dovoleno jíst vše, ale s mírou.

    Tuhá vegetariánská strava je nepřijatelná, protože neposkytuje játrech esenciální aminokyseliny, které nelze nahradit. Velké množství sóji také nepříznivě ovlivňuje tělo.

    Závěr

    Gilbertův syndrom je celoživotní onemocnění. Patologie však nevyžaduje léčbu, protože nepředstavuje ohrožení zdraví a nevede ke komplikacím ani ke zvýšenému riziku onemocnění jater.

    Epizody žloutenky a jakékoli související projevy jsou obvykle krátkodobé a nakonec zmizí.

    S touto nemocí není důvod měnit dietu nebo množství cvičení, ale měla by být uplatňována doporučení pro zdravou dietu a pokyny pro fyzickou aktivitu.

    Gilbertův syndrom. Moderní pohledy, výsledky a terapie

    Oksana M. Drapkina, profesorka MD:

    - V naší sekci „Hepatologie“, profesor Reisis Anna Romanovna. Gilbertův syndrom.

    Obvykle je mnoho otázek.

    "Gilbertův syndrom." Moderní pohledy, výsledky a terapie.

    Ara Romanovna Reisis, profesorka, MD:

    Existují nemoci, které procházejí celým životem člověka - od dětství a dospívání až po nejpokročilejší roky. Na této cestě vstupují do zorného pole lékařů různých specialit, velmi široké škály lékařů. Je důležité, aby tato široká škála byla aktuální s tím, co je v našich představách o této nemoci nové.

    Taková onemocnění zahrnují Gilbertův syndrom (LF). Od srpna 1968 popsal tento syndrom Augustin Gilbert, více než jedno století uplynulo. Během této doby se v našich představách o této nemoci objevilo mnoho nových věcí. Právě v tomto novém aspektu bych dnes rád tuto patologii představil.

    Z institutu si pamatujeme, co to je. Gilbertův syndrom je dědičná porucha metabolismu bilirubinu, která spočívá v nedostatečnosti jeho glukuronidace (povinné pro vstup do žlučovodu) a v této souvislosti vývoje benigní nekonjugované hyperbilirubinémie.

    Známe také soubor klinických a laboratorních kritérií, která byla vždy základem této diagnózy u nás. Je známo, že je detekován hlavně u adolescentů v prepubertálním a pubertálním věku. Nejčastěji máme v rodině některá data o dědičné rodinné citlivosti na tento syndrom.

    Intenzita žloutenky je zpravidla malá. Maximální - subikterichnost kůže a ikterické skléry. Vzhled nebo zesílení žloutenky je často spojováno s interkurentními onemocněními nebo s hladověním, fyzickým nebo psycho-emocionálním přeplněním. A také s použitím řady léků. Zejména tzv. Aglukony, sulfamidy, salicyláty. O tom budeme hovořit o něco podrobněji.

    Nejčastěji je hepatomegalie nepřítomná nebo zanedbatelná. V laboratorních testech je zvýšení bilirubinu 2-5 (zřídka více) v důsledku převážně volné frakce. S normální transaminázovou aktivitou a nepřítomností virových markerů hepatitidy a údajů pro hemolytickou anémii.

    Takový soubor klinických a laboratorních údajů nám stačil pro diagnostiku tohoto syndromu.

    V poslední době se situace změnila v tom smyslu, že jsme obdrželi možnost objektivní genetické analýzy, která tuto diagnózu potvrzuje nebo nepotvrzuje.

    Genová entita SJ je známa, což znamená, že v promotorové oblasti kódujícího enzymu glukuronyl transferázy dochází k mutaci. Skládá se z di-nukleotidové inserce tyrosin-argininu. Tato vložka se několikrát opakuje. V závislosti na tom máme buď klasickou verzi SJ, nebo její varianty (alely).

    Možnost objektivního potvrzení této diagnózy, jejího objektivního prohlášení v mnoha ohledech radikálně změnila naše chápání tohoto syndromu. Změnil některé mýty, které byly poměrně stabilní v průběhu století, že jsme obeznámeni s tímto syndromem.

    První je prevalence SJ. To bylo věřil, že toto je vzácné onemocnění. S pomocí genetické diagnózy bylo zřejmé, že se jedná o poměrně časté onemocnění. Od 7% do 10% světa trpí SJ. To je každá desetina. Pro dědičné onemocnění je to mimořádná četnost.

    V africké populaci až 36%. V naší populaci (evropské a asijské) 2-5%. V naší zemi a v naší populaci dochází ke zvýšení četnosti této diagnózy.

    Data naší kliniky, kde se SJ setkáváme s objektem diferenciální diagnostiky virové hepatitidy. 20 let máme (od 90. let do současnosti) nárůst frekvence této diagnózy více než čtyřikrát.

    Druhý mýtus je minulostí s možností genetické diagnostiky SJ. Je to mýtus, že SJ je především žloutenka. Jedná se o zcela volitelný příznak pro SJ. To je jen špička, viditelná část ledovce. Hlavní část pacientů se SJ nemá žloutenku nebo se projevuje v některých zvláštních životních situacích. To není povinný příznak, který je také velmi důležitý.

    Třetí mýtus, se kterým se musíme v naší době podílet. Mýtus, že SJ je naprosto neškodná nemoc. Jsme zvyklí na to, že tomu tak je. To nevede k fibróze nebo přechodu na cirhózu. V tomto ohledu nevyžaduje naši pozornost.

    Ve skutečnosti se nedávno ukázalo, že velmi významně přispívá k rozvoji a četnosti vývoje cholelitiázy na světě. Konkrétně řada studií o tom hovoří poměrně značně.

    Genetická studie z roku 2009, kde bylo geneticky vyšetřeno asi dvě stě pacientů se žlučovými kameny a asi 150 pacientů bez jednoho. S vysokou jistotou se ukázalo, že mezi těmi, kteří mají SJ, je GCS podstatně častější.

    V roce 2010 se objevila ještě větší studie. Jedná se o metaanalýzu řady studií. Zahrnuje asi tři tisíce pacientů s JCB a asi jeden a půl tisíce pacientů bez něj. Ukázalo se, že pacienti s geneticky potvrzeným LF mají plné riziko GCB. Tento svar má hlavně muže.

    Ženy obecně mají větší pravděpodobnost, že budou trpět žlučovými kameny v důsledku hormonálního systému, estrogenů a tak dále. Muži také spadají do této kategorie, hlavně pokud mají SJ. Zvýšené žlučové kameny u mužů s LF se vyskytují o 21%.

    Další nový směr, zcela nový aspekt v našich moderních představách o SG. To je skutečnost, že studium vlastností metabolismu léčiv na pozadí LJ vytvořilo základ pro vznik zcela nového směru ve farmakologii. Takzvaná farmakogenetika, která má velký význam pro vývoj léčiv a jejich praktické využití.

    Mnoho léků, takzvaných aglukonů, aby se z těla odstranily a obecně procházely vlastními metabolickými cestami v těle, musí být také kombinováno s kyselinou glukuronovou, jako je bilirubin. Vložte stejný enzym - glukuronyl transferázu.

    Proto je bilirubin z vazby s kyselinou glukuronovou vytlačován. Porušení jeho vylučování do žlučových kanálků, v důsledku čehož se objeví žloutenka.

    Při vývoji a testování řady léčiv u velkého počtu pacientů byli farmakologové konfrontováni se skutečností, že řada pacientů vykazuje výraznou žloutenku. To by mohlo být interpretováno jako skutečná hepatotoxicita léku, který někdy vrhá stín na velmi důležité a slibné léky, které jsou nezbytné pro příslušnou kategorii pacientů.

    Práce z roku 2011 ukazuje, jak při testování "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), slibného léku používaného pro revmatoidní artritidu, měli dva pacienti vysoký vzestup hladiny bilirubinu. Když byli tito pacienti vyšetřeni, ukázalo se, že oba tito pacienti (a pouze ti, kteří se účastnili testu) měli genotypovou charakteristiku LF.

    Toto přineslo tento lék z podezření na skutečnou hepatotoxicitu.

    Počet relevantních publikací je však znásoben. Zde je další náznak toho. S takovým onemocněním, jako je akromegálie, je často přítomna somatostatinová rezistence. Nový lék, který byl testován, ukázal vysoký stupeň, vysoký výskyt žloutenky. Ukázalo se, že všichni tito pacienti měli SJ.

    Mnohem bližším příkladem je antivirová léčba chronické hepatitidy C s interferony s ribavirinem (ribavirin). Stejný obrázek. Dva pacienti zvýšili hladinu bilirubinu 17krát. Ukázalo se však, že tito dva pacienti mají SJ. Zrušení "ribavirinu" vedlo k normalizaci bilirubinu. Další stín na "ribavirinu" není odlit.

    Až dosud se jednalo především o data světové literatury. Chci dát vlastní data za 20 let dětské kliniky. Během této doby jsme pozorovali 181 dětí a dospívajících se SJ. Ukázalo se, že velmi vysoké procento těchto pacientů (více než polovina z nich) mělo biliární dyskinezi se syndromem kalu a bez ní měla vývoj GCB navzdory skutečnosti, že se jedná o děti.

    Obzvláště důležité a zajímavé informace jsme obdrželi, když byli pacienti rozděleni do dvou skupin po dvě desetiletí: 1992–2000 a 2001–2010. Tyto desetiletí se vyznačovaly tím, že v první fázi nedostávaly léky "kyselina ursodeoxycholová" ("kyselina ursodeoxycholová"). Nebo přijaté podle indikací, kdy jsme již měli rozvinutý obraz porážky žlučových cest.

    U těchto pacientů mělo normální stav žlučových cest pouze 11,8% dětí. 76,5% mělo biliární dyskinezi, téměř polovina z nich měla syndrom kalu. Téměř 12% dětí již vyvinulo JCB.

    Ve druhé etapě (druhá dekáda) 105 pacientů. Počínaje prvními kroky, jakmile byla diagnostikována SJ, jsme provedli preventivní kurzy „Ursodeoxycholová kyselina“ (UDCA) dvakrát ročně ve formě léku „Ursosan“ („Ursosan“), s nímž pracujeme již mnoho let.

    Výsledky. U těchto pacientů je v téměř 65% případů normální stav žlučových cest. Počet pacientů s cholelitiázou se snížil 4,5krát (na 2,8%).

    To naznačuje, že si LJ zaslouží naši pozornost a nějaký terapeutický účinek. Je zaměřen na snížení celkové hladiny bilirubinu, jako nepřímého, volného ke snížení celkové intoxikace (protože nepřímý bilirubin je toxický pro nervový systém). Stejně jako snížení přímého vázaného bilirubinu pro prevenci lézí žlučových cest.

    To, co k tomu máme dnes. Pokud jde o snížení hladiny nepřímého bilirubinu, stále se používá lék Phenobarbital ("Phenobarbital"). Je známo, že má určitou schopnost zvyšovat aktivitu glukuronové transferázy. V důsledku toho se úroveň nepřímé hyperbilirubinémie do jisté míry sníží a intoxikace a účinek na centrální nervový systém (CNS) se sníží.

    Za účelem snížení nebo zabránění porážky žlučových cest považujeme za vhodné použít UDCA (zejména Ursosan). Podle našich údajů významně snižuje nebo dokonce předchází komplikacím z žlučových cest, včetně JCB.

    Šipka od UDCA snižuje účinek na centrální nervový systém. Byli jsme zachyceni zvědavými daty z experimentálních studií. Naznačují, že UDCA může snížit citlivost nervových buněk na škodlivé účinky nepřímého bilirubinu.

    Kultury buněk krysího nervu (astrocyty a neurony) byly inkubovány s nepřímým bilirubinem nebo s nepřímým bilirubinem v přítomnosti UDCA. V případě inkubace mono došlo v těchto buňkách ke zvýšení apoptózy 4-7 krát.

    Když byly inkubovány s nepřímým bilirubinem v přítomnosti UDCA, došlo k podstatné ochraně (60%). Snížení apoptózy o méně než 7%.

    Proto se dnes zdá, že léčba SJ by měla obsahovat. Co se týče dietních omezení, mohou být spojeny pouze s možným foliem-paty a mají takový charakter. Neměly by být dostatečně přísné, ale v pořadí zdravého životního stylu.

    Co se týče druhého bodu - režimu napájení - je to velmi důležité. Pacienti by to měli dobře znát. Fyzické a psycho-emocionální přepětí je extrémně nepříznivé a přímo povede k žloutnutí.

    Velmi důležitým bodem je lékařská schazhenie - minimalizující účinky léků ve všech směrech. Jedná se především o glukokortikosteroidy, které jsou přímými aglukony. Salicyláty - celá skupina. Sulfonamidy “Diacarb” (“Diacarb”), často použitý. Mentol (Mentholum) a řada dalších léků.

    Obecně platí, že nápis pacienta s SJ by měl číst: „Minimalizace účinků léků“.

    Pokud jde o léčbu samotného syndromu, „fenobarbital“ ve věkové dávce se používá pouze v případech vysokého zvýšení bilirubinu (nad pět nebo více norem). S nižší hladinou bilirubinu, “Valocordin” (“Valocordin”), který obsahuje malá množství phenobarbital. U dětí nebo mladistvých 1 pokles ročně, 20 až 30 kapek u dospělých 3krát denně.

    Pokud jde o UDCA, 10 - 12 mg na kilogram za den. Preventivní kurzy na 3 měsíce (jaro-podzim) jsou užitečné každoročně a jak jsem ukázal na základě našich zkušeností, jsou velmi účinné při prevenci žlučových cest a žlučových kamenů.

    Ukazuje se při zvýšení přímého bilirubinu před jeho normalizací. Pokud se vyskytne dyskineze žlučových cest se syndromem kalu před jejich eliminací a 1-2 měsíce po jejím udržení.

    SJ je tedy dědičné onemocnění metabolismu bilirubinu, jehož včasné rozpoznání a korekce je nezbytné jak pro pacienta, tak pro celou populaci.

    Současná etapa vývoje medicíny, která umožnila objektivně potvrdit diagnózu SJ genetickými metodami, staví svou diagnózu na novou úroveň.

    Vysoká kvalita syndromu, která spočívá v nepřítomnosti fibrózy a výsledku v jaterní cirhóze, nevylučuje takové nežádoucí účinky, jako jsou onemocnění žlučových cest, až do žlučových kamenů.

    Poslední. Pro prevenci a léčbu těchto nežádoucích účinků je vhodné použít UDCA, zejména Ursosan.