Syndrom portální hypertenze v jaterní cirhóze

Syndrom portální hypertenze je kombinací symptomů, které jsou projevy komplikovaného průběhu rozsáhlé cirhózy jater. V tomto onemocnění se na povrchu orgánu tvoří uzliny tkáně jizvy a přestávají fungovat normálně. Výsledkem je, že portální žíla také začne fungovat špatně a pacient vyvíjí syndrom portální hypertenze (LNG), který se projevuje zvýšeným tlakem v této velké cévě.

V průběhu PG se rozlišují čtyři hlavní stupně a jejich závažnost je vyjádřena stupněm narušení normálního krevního oběhu nejen v játrech, ale také v dalších orgánech trávicího traktu. Proto by léčba této patologie a těch nemocí, které vedly k jejímu vývoji, měla začít co nejdříve.

V tomto článku vás seznámíme s příčinami, formami, klinickými stadii, symptomy, možnými komplikacemi, metodami diagnostiky, léčby a prevence syndromu portální hypertenze. Tyto informace pomohou učinit správné rozhodnutí o nutnosti kontaktovat svého lékaře, který vypracuje správný plán prevence a léčby této patologie.

Formy portální hypertenze

V závislosti na místě lokalizace portální hypertenze se rozlišují následující formy této patologie:

  • prehepatic - tlak stoupá v oblasti portální žíly před jejím proniknutím do organu;
  • intrahepatický - rozdělený na presinusoidální, sinusový, postinusoidní a vyskytující se v oblastech portální žíly v játrech;
  • posthepatický - objevuje se v oblastech portální žíly, které dodávají krev do spodní duté žíly nebo do této žilní cévy;
  • smíšený - tlak stoupá v několika částech portální žíly.

Důvody

Prehepatický PG může být způsoben následujícími onemocněními a stavy:

  • trombóza portální nebo splenické žíly;
  • stenóza nebo vrozená atresie (obturace nebo nepřítomnost) portální žíly;
  • komprese neoplazií portální žíly;
  • přímá fúze arteriálních cév a žil, které z ní přenášejí krev, což vede ke zvýšenému průtoku krve.

Příčiny vzniku intrahepatického PG se mohou stát následující patologie:

  • primární biliární cirhóza;
  • tuberkulóza;
  • schistosomiasis;
  • sarkoidóza;
  • GHG vznikající z neznámých důvodů;
  • regenerativní nodulární hyperplazie způsobená venopatií;
  • polycystickou chorobu;
  • metastázy, které ničí tkáň jater;
  • myeloproliferativní onemocnění;
  • akutní fulminantní hepatitidu;
  • alkoholem vyvolaná hepatitida;
  • veno-okluzivní onemocnění;
  • nefarotická portální fibróza jater.

Posthepatický PG se vyvíjí v důsledku následujících patologií:

  • Budd-Chiariho syndrom;
  • srdeční selhání pravé komory;
  • blokování spodní duté žíly;
  • zvýšený průtok krve v systému portální žíly;
  • intenzivní průtok krve ve slezině;
  • arteriální portální venózní fistula, ve které krev z tepny vstupuje do portální žíly.

Důvody pro vývoj smíšené formy PG jsou následující:

  • primární biliární cirhóza;
  • chronická aktivní hepatitida;
  • cirhóza jater, doprovázená trombózou větví portální žíly.

Příznaky

Všechny symptomy syndromu GHG jsou nespecifické a diagnóza může být stanovena až po podrobném vyšetření pacienta. Tento komplex symptomů lze vyjádřit v následujících projevech:

  • zvětšená slezina ve velikosti;
  • křečové žíly trávicího ústrojí: jícen, žaludek, paraumbilická oblast, anální oblast;
  • hromadění volné tekutiny v dutině břišní;
  • dyspeptické symptomy: ztráta chuti k jídlu, nadýmání, zvracení a nevolnost, bolest v pupku, rachotící zvuky a pocit transfúze v břiše.

Fáze portální hypertenze

LNG se rozvíjí v následujících fázích:

  1. Tato fáze se nazývá preklinická, protože se projevuje symptomy, které jsou způsobeny chorobami a stavy vedoucími k hypertenzi v portální žíle. Tyto projevy jsou vyjádřeny v pocitu těžkosti v pravém hypochondriu, mírné nadýmání a únavě.
  2. Klinický stav se projevuje symptomy, které vznikají, když je možné eliminovat účinky výsledné portální hypertenze přirozenými kompenzačními mechanismy. V této fázi může pacient pociťovat těžkost a bolest v oblasti jater a horní části břicha. Vyvíjí nadýmání a další dyspeptické poruchy (nevolnost, bolest a nepohodlí v oblasti žaludku). Při jídle pacient pociťuje brzké nasycení i při malých porcích. Palpace břišních orgánů vám umožní určit první příznaky rozšířené jater a sleziny.
  3. V tomto stadiu syndromu tělo již nemůže kompenzovat výsledné odchylky spojené se zvýšením tlaku v portální žíle. Kapalina se hromadí v břišní dutině, ale krvácení z rozšířených žil ještě nenastalo.
  4. V této fázi má pacient komplikace tohoto komplexu symptomů. Ty se projevují ascites, které je obtížné léčit a často mají těžké krvácení.

Komplikace

Následky skleníkových plynů mohou být následující:

  • hypersplenismus - stav, který vede ke zničení červených krvinek a rozvoji anémie, krvácení spojeného se snížením hladiny krevních destiček a rozvoji infekčních onemocnění způsobených leukopenií;
  • křečové žíly různých částí trávicího traktu, vedoucí ke krvácení;
  • latentní krvácení z gastrointestinálního traktu;
  • jaterní encefalopatie;
  • tvorba kýly atd.

Diagnostika

Detekce syndromu portální hypertenze je založena na analýze stížností a anamnéze pacienta. Po průzkumu a vyšetření pacienta vypracuje lékař průzkumný plán. Mohou být zahrnuty následující laboratorní a diagnostické metody:

  • kompletní krevní obraz;
  • studie srážení krve;
  • krevní biochemie;
  • testy na markery hepatitidy;
  • analýza moči;
  • stanovení denní diurézy;
  • fibrogastroduodenoskopie;
  • Ultrazvuk různých orgánů břišní dutiny nebo ledvin;
  • Dopplerovské ultrazvukové studie;
  • CT scan;
  • MRI;
  • radiografické studie ke studiu stavu průtoku krve v postižené oblasti;
  • elastografie;
  • Echo-KG;
  • jaterní biopsie;
  • diagnostická laparoskopie;
  • scintigrafie jater;
  • radiografie hrudníku;
  • testy na tuberkulózu, schistosomiázu.

Počet prospektivních studií závisí na klinických projevech nebo zjištěných komplikacích tohoto komplexu symptomů.

V určitých stadiích syndromu může lékař pacienta odkázat na praktického lékaře, kardiologa nebo psychoterapeuta. Tyto konzultace úzkých odborníků umožňují vytvořit efektivnější a bezpečnější léčebný plán.

Léčba

Cílem léčby LNG je eliminovat příčinu, která ji provokovala (například alkoholická terapie). K tomu lze použít různé techniky. Léčba syndromu by měla být provedena po hospitalizaci pacienta nebo v komplexním vyšetření v ambulantním režimu. Poté musí být pacient ve výdejně.

Drogová terapie

K eliminaci příčin a prevenci progrese syndromu lze použít látky z následujících farmakologických skupin:

  • hormony hypofýzy přispívají k zúžení arteriol a tlak v portální žíle se snižuje;
  • beta-blokátory snižují sílu a počet tepů a tím snižují tlak vytvořený v krevním řečišti jater;
  • organické nitráty přispívají k vazodilataci a způsobují odtok krve v malých cévách (v důsledku toho se snižuje tlak v portální žíle);
  • diuretika se používají k odstranění přebytečné tekutiny;
  • Syntetické analogy laktulózy se používají k odstranění škodlivých látek ze střeva, které se hromadí v jeho lumen během porušení jater;
  • antibiotika se používají při výskytu bakteriálních komplikací nebo jejich prevenci.

Dieta

U všech pacientů s příznaky portální hypertenze a příčin, které tuto patologii způsobují, se doporučuje snížit spotřebu soli na 3 gramy denně.

Měli byste také zahrnout do denního menu menší množství proteinu. Jídla s touto živinou by měla být rovnoměrně rozložena po celý den. Toto doporučení je doporučeno za účelem snížení rizika takových nebezpečných komplikací syndromu jako jaterní encefalopatie.

Chirurgická léčba

Operace u syndromu portální hypertenze je indikována v následujících případech:

  • křečové žíly s hrozbou krvácení;
  • splenomegalie, vedoucí k destrukci červených krvinek;
  • ascites

Pro odstranění těchto účinků hypertenze portální žíly lze provést následující chirurgické postupy:

  1. Splenorerenální bypass. Lékař provádí bypassovou anastamózu splenické tepny, která v důsledku toho obchází játra a vstupuje do nižší duté žíly.
  2. Portosystemické posunování. Chirurg vytvoří anastomózu, která slouží jako další cesta krevního oběhu.
  3. Devaskularizace distálního jícnu a srdečního žaludku. Zásah zahrnuje bandáž postižených žil, což snižuje riziko krvácení. Taková operace je zpravidla doplněna odstraněním sleziny.
  4. Transplantace jater od dárce. Transplantace se provádí, když není možné provést výše uvedené techniky nebo pokud nejsou v budoucnu účinné. Jako implantát se často používá relativní orgán pacienta.

K odstranění této komplikace PG, jako jsou křečové žíly, lze provést následující operace:

  • uzavření uzavřených plavidel;
  • endoskopická skleroterapie;
  • ligace křečových žil pomocí laparoskopických technik;
  • balónková tamponáda s použitím sondy Blackmore.

Pokud dojde ke krvácení, aby se doplnil objem ztracené krve, podávají se následující léky:

  • hmotnost dárcovských erytrocytů;
  • plazma;
  • náhražky plazmy;
  • hemostatické prostředky.

S rozvojem hypersplenismu lze přijmout následující opatření:

  • stimulátory leukopoiesis;
  • analoga adrenálního hormonu;
  • embolizace tepny sleziny;
  • splenektomie.

Při vývoji ascitu se používají následující metody léčby:

  • antagonisty hormonů kůry nadledvin;
  • diuretika;
  • ve vodě rozpustné proteiny.

Pokud se u pacienta vyvíjí jaterní encefalopatie, která vede k bezprostřednímu postižení a úmrtí pacienta, jsou v plánu léčby zahrnuty následující metody:

Prevence

Primární prevencí této nemoci je prevence vzniku těch nemocí, které ji mohou způsobit. Mezi tato opatření patří:

  1. Očkování proti hepatitidě B.
  2. Odmítnutí závislostí (užívání drog, alkoholu, drog obsahujících nikotin).
  3. Odmítnutí užívat hepatotoxické léky.
  4. Správná výživa.
  5. Boj proti nepříznivým environmentálním faktorům.

Po vzniku syndromu portální hypertenze preventivní opatření spočívají v následujících úkonech pacienta a lékaře:

  1. Dispenzární pozorování.
  2. Včasná léčba zhoršujících se onemocnění, která mohou přispět k progresi syndromu.
  3. Dodržování všech doporučení lékaře.

Aby se zabránilo rozvoji komplikací způsobených syndromem portální hypertenze, doporučuje se provést následující doporučení:

  1. Provádění FGDS 1krát za 1-2 roky pacientům bez známek křečových žil trávicího traktu. Pokud jsou zjištěny jakékoli změny v žilních cévách, může lékař tento test předepsat častěji.
  2. Dieta se sníženým obsahem bílkovin a užívání laktulózy k prevenci jaterní encefalopatie.

Prognózy

Příznivá prognóza pro výše popsaný syndrom závisí na mnoha faktorech. V extrahepatických formách je benignější.

Intrahepatická forma této nemoci, která je nejzávažnější pro zdraví a život pacienta, často způsobuje smrt u většiny pacientů, vyvolaných masivním krvácením ze změněných žil trávicích orgánů.

Který lékař kontaktovat

Pokud se objeví příznaky syndromu nebo nemoci, které mohou způsobit, měl by pacient kontaktovat hepatologa nebo gastroenterologa. První alarmující příznaky těchto onemocnění mohou být pocity nepohodlí a bolesti v játrech, hořká chuť v ústech, žloutenka atd. Pro potvrzení diagnózy lékař předepíše laboratorní test, ultrazvuk, CT, MRI nebo jiné studie.

Syndrom portální hypertenze je doprovázen zvýšeným tlakem v této žíle, který čerpá krev z jater. V důsledku takového porušení hemodynamiky se orgán začne zakrýt jizvou a jeho funkce je narušena. Pro léčbu a diagnostiku tohoto syndromu může lékař předepsat jak chirurgické, tak terapeutické metody léčby.

O portální hypertenzi v programu „Live Healthy!“ S Elenou Malyshevou (viz str. 34:25 min.):

Portální hypertenze na pozadí jaterní cirhózy

Chronické onemocnění jater, u kterého dochází k úplné restrukturalizaci jaterní tkáně a vaskulárního lůžka, se nazývá cirhóza. Prognóza a závažnost onemocnění závisí na vývoji komplikací. Nejčastěji je cirhóza komplikována portální hypertenzí (PG).

Portální hypertenze v cirhóze jater je doprovázena tvorbou uzlin a jizevní tkáně, v důsledku čehož železo přestává zvládat své funkce. Kromě toho je narušena funkčnost portální (portální) žíly, po které stoupá tlak v nádobě. A to je nebezpečné nejen pro zdraví, ale i pro život pacienta. Z tohoto důvodu je důležité diagnostikovat a provádět kompetentní léčbu patologie co nejdříve.

Anatomie portální žíly a vývoj portální hypertenze

Syndrom, který je charakterizován zvýšením tlaku v portální žíle (IV), se nazývá portální hypertenze. Portálový systém tvoří žilní kmeny, které jsou propojeny vedle jater. Tento velký vaskulární kmen shromažďuje krev ze žaludku, slinivky břišní, sleziny, střev, a pak ji transportuje do „brány“ jater.

Výbušný systém se skládá z malých nádob, které přivádějí krev do portální žíly a intrahepatických cév. Délka portální žíly (PV) je 8 cm a průměr je asi 1,5 cm.

Když se tento index zvyšuje, stěny nádoby se rozšiřují, stávají se tenšími. To znamená, že existuje portální hypertenze.

Kvůli nárůstu tlaku, žilám jícnu, choroidnímu plexu kardiální oblasti žaludku, cévům řitníku, pupku se stává tenčí a tenčí. Z tohoto důvodu je PG často komplikován krvácením a dalšími nebezpečnými příznaky.

Jak již bylo zmíněno, s PG na pozadí cirhózy je tkáň jater nahrazena pojivovou tkání. To znamená, že se mění struktura žláz, tvoří se falešné laloky a regenerační uzly. Pojivová tkáň tvoří velký počet septa, které oddělují kapiláry. V důsledku toho je pohyb krve v intrahepatických cévách narušen, krevní tok do jater převažuje nad odtokem a tlak stoupá.

Proveďte tento test a zjistěte, zda máte problémy s játry.

Nápověda Když tlak v PV dosáhne 25-30 mm Hg. Umění, pak krev začne odcházet na portokavalny anastomózy (malý choroid plexus mezi větvemi portálu, nižší, horní vena cava).

Tam je expanze malých nádob, které berou velké množství krve. Boční větve krevních cév se nedokážou vyrovnat s přebytkem krve, zvyšuje se odolnost proti průtoku krve a zvyšuje se tlak ve výbušninách.

Syndrom portální hypertenze (LNG) je v závislosti na oblasti postižené oblasti rozdělen do dvou typů:

  • Celkem. Ovlivňuje celý výbušný systém.
  • Segmentový. Pokrývá jednu část systému portálu.

Léze může být umístěna v jakékoliv oblasti žlázy.

S cirhózou, pravděpodobnost LNG dosáhne 70%, ačkoli patologie může být provokována různými chorobami.

Lékaři rozlišují následující formy PG, v závislosti na místě onemocnění:

  • Prehepatický se vyskytuje ve 3% případů. Na pozadí sepse a zánětlivých procesů v abdominálním prostoru se vyvíjí trombóza (ucpané žíly s trombem) cév, což narušuje průtok krve v portálovém systému a žilách sleziny. Také patologie může vyvolat novotvary.
  • Intrahepatický. Podle lékařských statistik se tato forma LNG vyskytuje na pozadí cirhózy v 80% případů. V závislosti na místě zhoršeného průtoku krve je intrahepatický PG rozdělen na presynusoidální, sinusový, postsynusoidální.
  • Jaterní jaterní PG je diagnostikován v 10% případů. Tato forma onemocnění je spojena se syndromem Budd-Chiari (zúžení nebo zablokování jaterních žil, zhoršený odtok krve z jater).
  • Kombinovaný PG je extrémně vzácný a má závažný průběh. Pacient má snížený průtok krve ve všech cévách jater.

Je důležité určit příčinu portální hypertenze za účelem provedení kompetentní terapie.

Důvody

Preepatický PG může být způsoben trombózou portální nebo splenické žíly, zúžení nebo úplnou absencí výbušnin. Krevní oběh ve FV systému je narušen v důsledku zúžení cévy nádory. Kromě toho se může LNG vyskytnout v důsledku přímé fúze tepen a žil, která z nich nese krev, což zvyšuje průtok krve.

Intrahepatický PG může být způsoben následujícími patologiemi:

  • Primární biliární cirhóza.
  • Tuberkulóza.
  • Schistosomiáza (helminthiasis, která vyvolává schistosomy).
  • Beckova sarkoidóza (benigní systémová granulomatóza).
  • Fokální nodulární hyperplazie jater.
  • Polycystická játra.
  • Sekundární metastatická rakovina žlázy.
  • Krevní onemocnění, při nichž se zvyšuje koncentrace červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v kostní dřeni.
  • Fulminantní hepatitida, která je doprovázena funkčním selháním jater, smrtí hepatocytů atd.
  • Alkoholické onemocnění jater.
  • Venookluzivní onemocnění (blokování malých žil).
  • Idiopatická portální hypertenze.

Příčiny vzniku postupného GHG:

  • Porušení odtoku krve, žilní přetížení žlázy v důsledku obstrukce jeho cév.
  • Kongestivní selhání pravé komory.
  • Trombóza dolní duté žíly.
  • Posílení portálního krevního oběhu.
  • Zvýšený průtok krve ve slezině.
  • Přítomnost přímého průtoku krve z tepny v PV.

Smíšená forma PG se vyskytuje na pozadí biliární cirhózy, chronické aktivní hepatitidy nebo cirhózy, která je doprovázena ucpáním PV.

Fáze a symptomy

LNG na pozadí cirhózy je rozdělen do 4 stupňů, v závislosti na stupni poruch oběhu a klinických projevů. Každá fáze patologie je doprovázena specifickými příznaky, které se v průběhu vývoje projevují výrazněji.

Primární nebo preklinické. Specifické klinické projevy chybí, proto pro stanovení diagnózy je třeba provést speciální studie. Příznaky portální hypertenze ve stadiu 1:

  • průjem (průjem střídající se zácpou), nadměrná tvorba plynu;
  • nevolnost;
  • bolest v epigastrické oblasti kolem pupku;
  • únava, letargie.

Mírné nebo kompenzované. Toto stádium se projevuje stejnými příznaky jako ten předchozí, jen se stává výraznějším. Pacient má pocit abdominální distenze, po požití malé porce jídla se žaludek naplní. Projev hepatomegálie (zvětšená játra) a splenomegalie (zvětšená slezina).

Vyjádřeno nebo dekompenzováno. Známky portální hypertenze ve 3 stupních:

  • poruchy trávení;
  • otok;
  • ascites (hromadění tekutiny v abdominálním prostoru);
  • splenomegalie;
  • krvácení ze sliznic úst a nosu.

Nápověda Aby se snížil otok a množství tekutiny v břiše, užívejte diuretika a dodržujte dietu. Krvácení je vzácné nebo chybí.

V poslední fázi se vyvíjejí komplikace, kterými je možné stanovit diagnózu i po vizuální prohlídce:

  • objeví se „hlava medúzy“, tj. v důsledku křečových žil přední stěny břicha, cévy vyčnívají zpod kůže;
  • pomocí přístrojové diagnostiky je možné identifikovat křečové žíly, které se nacházejí ve spodní části jícnu;
  • vyvinout nebo eskalovat hemoroidy;
  • dlouhé a opakované krvácení z venózních cév jícnu, žaludku a řitního otvoru postiženého křečovými žilami.

Kromě toho se zvyšují otoky a zvyšují se symptomy ascitu, které již nelze snížit diuretiky a výživou.

Poslední fáze zvyšuje pravděpodobnost žloutenky (zbarvení kůže a bílých očí ve žlutém odstínu). V pokročilých případech se vyvíjí jaterní encefalopatie (neuropsychiatrické poruchy způsobené selháním jater).

Diagnostická opatření

K identifikaci portální hypertenze na pozadí cirhózy, nejprve provést vizuální kontrolu, sbírá anamnézu. Dále mají velký význam diagnostické faktory: životní styl pacienta, výživa, přítomnost špatných návyků, genetická či chronická onemocnění, novotvary, léky, kontakt s toxiny.

Nápověda Palpace (palpace břicha) pomůže určit bolestivé oblasti břicha. Pomocí perkuse (klepání) můžete určit velikost jater a sleziny.

S ascites nebo krvácení, to je snadnější pro lékaře diagnostikovat LNG v přítomnosti cirhózy. K identifikaci jeho příčin jsou přiřazeny laboratorní testy:

  • Krevní test pomáhá určit pokles počtu krevních destiček, leukocytů, červených krvinek.
  • Pomocí vzorků jater lékař identifikuje patologické změny, které se obvykle vyskytují při hepatitidě nebo cirhóze.
  • ELISA (enzymově vázaný imunosorbentní test) a PCR (metoda polymerázové řetězové reakce) se provádějí za účelem detekce virové a autoimunitní hepatitidy.
  • Je nutné určit množství železa v krvi a játrech, hladinu ceruloplasminu (bílkoviny obsahující měď), koncentraci mědi v moči a tkáni jater.
  • Koagulogram ukáže snížení srážlivosti krve, což znamená porušení funkce jater.

Pomocí klinické analýzy moči určete funkčnost ledvin a močových cest.

Pro posouzení výkonnosti jaterního a portálového systému jsou předepsány instrumentální studie:

  • Endoskopické vyšetření. FGDS žaludku vám umožní vyšetřit jícen a žaludek endoskopem. Recotoskopie je studie rekta a počáteční části střeva sigmoidu. Pomocí endoskopické diagnostiky lze detekovat křečové žíly.
  • Pomocí ultrazvuku identifikujte průměr portálu, žílu sleziny, vyhodnoťte permeabilitu PV. Také ultrazvuková diagnostika pomáhá určit velikost žlázy, stav jaterní tkáně a sleziny. Pomocí duplexního skenování se hodnotí průtok krve ve velkých tepnách, detekuje se trombóza, cévní obstrukce a obvodové větve cév.
  • X-ray. Ezofagografie vám umožní prozkoumat jícen s kontrastní látkou. Pomocí angiografie a hepatoscintigrafie se stanoví velikost a stav jaterní tkáně a detekuje se LNG. CT vám umožní podrobně prozkoumat vnitřní orgány a krevní cévy v různých projekcích.
  • MRI je obtížná, ale bezpečná diagnostická metoda, během které nejsou používány žádné ionizující záření a radioaktivní látky.
  • Biopsie žlázy. Zaměstnanec laboratoře studuje fragmenty jaterní tkáně, které jsou extrahovány pomocí tenké jehly. Tato studie umožňuje stanovit závažnost fibrotických změn.

Jestliže během instrumentálního vyšetření lékař zjistil, že žíly byly rozšířeny v dolní třetině jícnu nebo v dolní části žaludku, to naznačuje pravděpodobnost krvácení. Takové nebezpečí existuje, pokud během endoskopie odborník identifikoval bodové krvácení na křečových uzlinách. Pokud má pacient s diagnózou LNG silnou touhu po spánku, podrážděnosti nebo zhoršení paměti, je poslán k neuropsychiatrovi. To je nezbytné pro prevenci nebo snížení příznaků encefalopatie.

Konzervativní léčba

Léčba portální hypertenze v cirhóze jater by měla být komplexní. Hlavním úkolem terapie je eliminovat nebo kompenzovat hlavní patologii (cirhózu). Pro tento účel se používají konzervativní a chirurgické metody. Pacient musí být hospitalizován, neustále sledovat jeho stav.

Pro snížení tlaku v portální žíle a zastavení progrese syndromu jsou předepsány následující léky:

  • Dusičnany Tyto léky uvolňují hladké svaly ve stěnách cév, vyvolávají odtok krve v kapilárách, v důsledku čehož se snižuje tlak v portálu.
  • Ers-blokátory snižují frekvenci, sílu kontrakcí myokardu a také množství krve, které srdce vyhodí.
  • Octreotid omezuje tepny, které tvoří objem portálního krevního oběhu. Octreotid se používá pro krvácení.
  • Vasopresin je silný lék, který vyvolává zúžení tepen. Lék se používá pouze ze zdravotních důvodů, protože při jeho příjmu existuje pravděpodobnost infarktu myokardu nebo střeva. Vasopresin je často nahrazován Glipressinem a Terlipressinem, které nemají takové nebezpečné vedlejší účinky.

Diuretika se používají k odstranění přebytečné tekutiny. Syntetické laktulózové náhražky se používají k čištění střev škodlivých látek, které se objevují v důsledku funkční poruchy žlázy.

K tomuto účelu se zpravidla používá ciprofloxacin, cefalosporin. Tyto léky se podávají intravenózně po dobu 1 týdne.

Během léčby LNG pro cirhózu musí pacient dodržovat dietu:

  • Denní množství soli je asi 3 g. To je nutné, aby se zabránilo hromadění přebytečné tekutiny. To platí zejména pro pacienty s opuchem a ascites.
  • Doporučuje se snížit množství bílkovin ve stravě. Během dne nemůže pacient konzumovat více než 30 gramů proteinu. Pokud je toto pravidlo pozorováno, pravděpodobnost encefalopatie se snižuje.
  • Pacient by měl ze stravy vyloučit mastné, smažené, kořeněné pokrmy, uzené potraviny, konzervy. Kromě toho jsou alkoholické nápoje přísně kontraindikovány.

Při dodržování těchto pravidel pacient sníží zátěž na játra a bude schopen vyhnout se nebezpečným komplikacím.

Chirurgický zákrok

Chirurgický zákrok pro cirhózu komplikovanou PG se provádí v takových případech:

  • Křečové žíly portálového systému s vysokou pravděpodobností krvácení.
  • Splenomegalie, na pozadí které jsou červené krvinky zničeny.
  • Ascites, který nemůže být odstraněn s diuretiky.

K odstranění těchto komplikací PG provádějí lékaři následující operace:

  • Během splenorenálního bypassu chirurg vytvoří anastomózu (umělý bypass) ze žíly sleziny, která prochází játry a spojuje se s nižší vena cava.
  • V systémovém posunu lékař ukládá anastomózu, která se používá jako další způsob pro průtok krve.
  • Devaskularizace je chirurgický zákrok, během kterého jsou odstraněny krvácející křečové žíly distálního jícnu a srdeční oblasti žaludku. Během operace lékař obvazuje postižené cévy, čímž se snižuje riziko krvácení.

V případě křečových žil jsou předepsány následující operace: šití postižených cév, zpevnění (zavedení léku do žíly, které blokuje průtok krve), podvázání křečových žil (aplikace latexového prstence do cévy), tamponáda (stlačení) rozšířených žil s balónkovou sondou.

Chcete-li kompenzovat nedostatek krve po krvácení, použijte následující léky:

  • Hmotnost erytrocytů.
  • Plazma izolovaná z dárcovské krve.
  • Řešení nahrazující plazmu.
  • Hemostatika, která zastavují krvácení.

Při hypersplenickém syndromu (zvýšení sleziny, zvýšení koncentrace buněčných prvků v kostní dřeni, snížení hladiny vytvořených prvků v periferní krvi) se používají stimulanty leukopoézy a analogy hormonů nadledvinek. Kromě toho provádějí embolizaci splenické tepny a v některých případech se rozhoduje o odstranění sleziny.

Léčba břišní ascites se provádí s použitím antagonistů adrenálních hormonů, diuretik a proteinů rozpustných ve vodě.

Je to důležité. Encefalopatie ohrožuje zdravotním postižením nebo smrtí, a proto s výskytem neuropsychiatrických poruch by měla být urychleně provedena kompetentní léčba. K tomuto účelu se používají antibiotika, laktulóza. Navíc musí pacient dodržovat dietu. V extrémních případech transplantace jater.

Komplikace a prognóza

Když PG na pozadí cirhózy zvyšuje pravděpodobnost následujících negativních reakcí:

  • Vnitřní krvácení. Pokud je zvratek hnědý, pak krev proudí z žaludečních žil, pokud je červená z jícnu. Černé stolice s pronikavým zápachem a šarlatovou krví ukazují poškození cév konečníku.
  • Porážka centrální nervové soustavy. Pacient si stěžuje na nespavost, únavu, výkyvy nálady, pomalé reakce, mdloby.
  • Obstrukce průdušek zvrací, může způsobit smrt z udusení.
  • Funkční selhání ledvin a jiná onemocnění močového systému.
  • Nemoci jater a ledvin, u nichž dochází k poruchám močení. Denní objem moči se snižuje na 500 ml nebo méně.
  • Zvýšení prsních žláz nebo žláz u mužů v důsledku hormonální nerovnováhy. U mužských pacientů se prsa zvětšuje, končetiny se zmenšují, sexuální funkce klesá.

Nápověda Jedním z nejhorších následků LNG je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku, které je velmi těžké zastavit.

Kromě toho je PG u cirhózy komplikován hypersplenikálním nebo hepatorenálním (renální dysfunkce se závažným poškozením jater), syndromem hepatopulmonální (dyspnoe i při odpočinku), jaterní encefalopatií, tvorbou kýly, zánětem břišní dutiny bakteriální povahy.

Prognóza LNG na pozadí cirhózy závisí na typu a závažnosti patologie.

Extrahepatický PG je lépe vyléčitelný, s včasnou a kompetentní terapií, pacienti mohou žít asi 15 let.

Preventivní opatření

Pro prevenci PG v případě cirhózy je třeba dodržovat následující pravidla:

  • Očkování proti hepatitidě B.
  • Vyloučit špatné návyky ze života (zneužívání alkoholu, kouření, užívání drog).
  • Odmítněte léky, které mají nepříznivý vliv na játra.
  • Jíst správně, vyloučit z menu nekvalitní potraviny (smažené, mastné, cukrářské výrobky, pikantní koření, uzené potraviny atd.).

Nápověda Po stanovení diagnózy PG na pozadí cirhózy byste měli podstoupit pravidelné lékařské prohlídky, včas vyléčit akutní nemoci a dodržovat doporučení lékaře.

Aby se zabránilo komplikacím LNG, měla by být fibrogastroduodenoskopie prováděna 1krát ročně u pacientů, kteří nemají příznaky křečových žil trávicích orgánů. Pokud se objeví známky křečových žil, může být studie předepsána častěji.

Na základě výše uvedeného je LNG na pozadí cirhózy velmi nebezpečná patologie, která ohrožuje nebezpečné komplikace. Nejzávažnější průběh má intrahepatický PG, který často končí smrtí. Je důležité identifikovat symptomy nemoci v raném stádiu, provést komplexní léčbu, dodržovat dietu, vzdát se špatných návyků. Pouze v tomto případě bude pacient schopen zastavit patologické procesy a prodloužit svůj život. Nejradikálnější metodou léčby LNG při cirhóze je transplantace jater, avšak tato operace není dostupná všem a nezaručuje úspěšný výsledek.

Příznaky portální hypertenze v jaterní cirhóze a její léčba

Jakýkoliv typ cirhózy jater vede k rozvoji syndromu portální hypertenze. Podobná patologie se vyskytuje na pozadí abnormálního pohybu krve portální žílou. Výsledkem je prudký tlakový skok. Portální hypertenze v jaterní cirhóze způsobuje rozvoj ascites, stejně jako křečové žíly gastrointestinálního systému.

Obecné informace o patologii

Lidé trpící chorobami vnitřních orgánů potřebují vědět, co je to portální jaterní hypertenze, protože tato patologie vede k prasknutí cév. Normální indikátor tlaku ve vena cava je do 7 mm Hg. Čl. Pokud překročí 12 mm, měli byste okamžitě kontaktovat nemocnici. Tlak stoupá, když se v dráze průtoku krve objeví obstrukce - to vyplývá ze zvětšených jater v případě cirhózy.

Výsledná stagnace způsobuje expanzi portální žíly. Se silným protahováním jeho stěn se může objevit prasknutí s rozvojem vnitřního krvácení. Toto je kvůli struktuře žil, který být hodně tenčí než arterial.

Příčiny portální hypertenze v cirhóze

Portálový syndrom může způsobit mnoho faktorů. Kombinují se do samostatných skupin:

Etiologické

  1. Onemocnění jater spojená s poškozením jeho funkčních prvků: jakýkoli typ hepatitidy, novotvary, parazitární poškození.
  2. Patologie se vyvinuly v důsledku vzniku stagnace, významného poklesu toku žluči do dvanáctníku: novotvary žlučových cest, žlučové cirhózy, svírání nebo poškození kanálků v důsledku růstu kamenů, zánětu slinivky břišní.
  3. Toxické poškození jater jedy: alkohol, houby, léky.
  4. Poranění, rozsáhlé popáleniny, různé patologie kardiovaskulárního systému a srdce.

Povolení

  1. Bohaté vnitřní krvácení do gastrointestinálního systému.
  2. Nekontrolovaný příjem silných sedativ a sedativ.
  3. Dieta bohatá na živočišné bílkoviny.
  4. Diuretická léčba.
  5. Chirurgické zákroky.

Klasifikace

Portální hypertenze je obvykle klasifikována podle několika kritérií. Jedním z nich je oblast, kterou patologie ovlivňuje. V tomto případě existují dva typy syndromu:

  • celkem - pokrývá celý portál;
  • segmentální - postihuje pouze určitou část cév jater a sleziny.

Centrum patologie může být umístěno v různých oblastech jater, proto se Světová zdravotnická organizace rozhodla rozdělit portální hypertenzi lokalizací:

  1. Prehepatický. Vyskytuje se jen zřídka pouze ve 3% případů. Vyskytuje se v důsledku porušení funkčnosti sleziny a portálních žil: trombózy, obstrukce nebo komprese samotných žil.
  2. Intrahepatický. Vyvíjí se v 85% případů. Tento typ portální hypertenze je dále rozdělen do tří poddruhů:
    1. presynusoidal - bariéra je umístěna před kapilárami-sinusoidy;
    2. postsinusoidal - za játry jater se nachází překážka;
    3. sinusoidální - poruchy průtoku krve se vyskytují uvnitř jaterních sinusových cév.
  3. Posthepatický. Je diagnostikována v 10% případů a přímo souvisí s patologií Budd-Chiari (zhoršený průtok krve jaterními žilami).
  4. Smíšené Jedna z nejvzácnějších odrůd portální hypertenze a nejzávažnější. Bariéry se nacházejí téměř ve všech oblastech jater.

Fáze nemoci

Portální hypertenze, podobně jako mnoho jiných onemocnění, se vyvíjí postupně. Obvykle se rozlišují 4 stupně patologie:

  1. Počáteční. Objevují se první známky a symptomy portální hypertenze.
  2. Kompenzováno, jinak se nazývá umírněné. Tam je zvýšení sleziny, játra samotná je mírně zvětšena. Volná tekutina v břiše se neshromažďuje.
  3. Dekompenzované nebo výrazné. Kromě zvětšení sleziny roste velikost jater. Volná tekutina se může objevit v břišní dutině.
  4. Komplikované. V této fázi dochází k významnému nárůstu žil, dochází k jejich prasknutí, dochází k vnitřnímu krvácení, což vede k závažným komplikacím a případně i ke smrtelným následkům.

Příznaky portální hypertenze

Primární příčinou portální hypertenze je cirhóza jater. Je to proto, že tlak v portální žíle stoupá. Jak onemocnění postupuje, objevují se různé klinické symptomy, které mohou naznačovat vznikající problémy. Je možná tvorba následujících stavů a ​​patologií:

  • splenomegalie;
  • křečové žíly různých částí trávicího traktu;
  • hromadění volné tekutiny v břiše (ascites);
  • krvácení;
  • rozvoj anémie;
  • zhoršení srážlivosti krve (hypersplenismus);
  • změny počtu leukocytů, krevních destiček, erytrocytů;
  • úbytek hmotnosti;
  • slabost;
  • nevolnost a zvracení;
  • snížená chuť k jídlu;
  • bolest v břiše, vpravo hypochondrium.

Klinická stadia portální hypertenze

V počátečním stádiu onemocnění, které předchází klinickým symptomům, je v pravém hypochondriu těžko, špatné zdraví, nadýmání. S zhoršením patologie dochází k bolesti pod pravým dolním žebrem, porušení zažívacích funkcí, významnému zvýšení velikosti jater a sleziny.

Známky portální hypertenze v jaterní cirhóze se mohou lišit v závislosti na místě procesu. Prehepatická forma postupuje jemně, prognóza onemocnění je pozitivní. Portálovou žílu lze nahradit kavernózním hemangiomem - novotvarem cév. Dochází ke změně srážlivosti krve a v důsledku zablokování portální žíly. V některých případech dochází k krvácení z cév dolní třetiny jícnu.

Intraepatický průběh je doprovázen žloutnutím kůže a sliznic. První zažloutnutí se pozoruje pod jazykem a na vnitřní straně zápěstí. Vzniká jaterní selhání, dochází k závažnějšímu krvácení, pozoruje se ascites.

Suprahepatická blokáda začíná velmi akutně. V horní části peritoneu a v oblasti pravých žeber je ostrá bolest. Játra velmi rychle roste ve velikosti, je zde velké množství volné tekutiny.

Diagnostika

Identifikace portální hypertenze vyžaduje pečlivé posouzení anamnézy pacienta, stížností pacientů a výsledků testů. Kromě toho budete muset provést řadu diagnostických činností s pomocí moderního vybavení.

Za prvé, lékař vyšetřuje pacienta, snímá břišní dutinu. Primárním úkolem je identifikovat nepřítomnost nebo přítomnost ascitu, bolesti při palpaci, paraumbilické kýly. Dále vyžaduje kontrolu kůže, sliznic, odstranění ikterického stínu nebo proplachování nohou a rukou.

Krevní test na portální hypertenzi může obsahovat následující abnormality:

  • nízké železo;
  • snížení počtu červených krvinek;
  • leukopenie;
  • vysoké hladiny jaterních enzymů;
  • přítomnost protilátek proti virům hepatitidy.

Ultrazvuk a CT

Ultrazvuková diagnostika je nejbezpečnější a nejinformativnější metodou výzkumu. Pomocí ultrazvukového zařízení určete stupeň expanze a zkroucení cév. Příznakem portální hypertenze je zvýšení portální žíly o průměru větším než 14 mm. Také pomocí ultrazvuku určete:

  • přítomnost ascitu;
  • změna velikosti sleziny a jater;
  • rychlost a objem průtoku krve;
  • přítomnost krevních sraženin.

Pozor prosím: Dopplerova sonografie jaterních cév je možná pomocí ultrazvuku. Může poskytnout informace o kolaterálech (reverzní průtok krve), arteriovenózních píštělích (fistulas), jakož i o stavu nižší žlázy.

Pokud není ultrazvuk dostatečně informativní, je předepsána počítačová tomografie. Spirální CT a trojrozměrná angiografie pomohou přesněji vizualizovat stav portálních cév, nicméně v této studii není možné určit rychlost, objem průtoku krve. Také pomocí počítačové tomografie je možné identifikovat různé novotvary v játrech, anastomózu (spojení) mezi žilami.

Další výzkumné metody

Nejspolehlivější informací pro stanovení stupně onemocnění jsou informace získané jako výsledek měření tlaku v portální žíle. Vedení takové studie je poměrně obtížné vzhledem k jejímu hlubokému umístění. Nejčastěji se to provádí během operace.

Zvýšení tlaku v portální žíle lze však také posuzovat pomocí ezofageálních varixů detekovaných pomocí endoskopie (FGDS). Tato metoda vám umožní určit, jak těsné jsou cévy, diagnostikovat krvácení a vyhnout se recidivám.

Hepatoscintigrafie je jednou z metod vizualizace jater nízkými dávkami radioaktivních látek podávaných intravenózně a speciální gama kamerou. Provádí se za účelem zjištění přítomnosti nádorů a anatomických změn ve struktuře orgánu.

Také se používá: transcaval jaterní venografie, portografie s použitím trans-arteriálního a transvenózního přístupu.

Léčba

V rané fázi portální hypertenze je možná konzervativní léčba. Komplex léčebných opatření spočívá v eliminaci základního onemocnění, které vyprovokovalo syndrom, stejně jako v redukci portálního tlaku. Pro usnadnění pacientova stavu předepište:

  1. "Vasopresin". Tento lék vede ke snížení arteriol, což pomáhá snížit průtok krve do střev a snížit tlak v portální žíle. Před jeho zavedením je nutná elektrokardiografie, protože léčivo má omezující účinek na cévy srdce.
  2. "Somatostatin". Má vliv na hladké svalstvo cév, pomáhá zvyšovat odolnost tepen a snižuje tlak v celém portálovém systému. Údaje o léku pomocí endoskopu vstříkly přímo do žil jícnu a žaludku, což také pomáhá zastavit krvácení.
  3. „Propranolol“ („Nadolol“, „Timolol“). Tyto léky jsou obvykle předepsány pro porušení srdečního rytmu a hypertenze, jsou neselektivními beta-blokátory. Účinnost těchto prostředků je však nízká, v případě neexistence potřebného terapeutického účinku jsou předepsány další skupiny léčiv.
  4. Diuretika. Podporovat odstraňování přebytečné tekutiny z těla.
  5. Dusičnany Jedná se o speciální skupinu léků, které jsou soli kyseliny dusičné. Přispívají k rozšíření krevních cév, které přenášejí krev z postižených orgánů, pomáhají hromadit krev v malých kapilárách, snižují její průtok do jater.
  6. Léčiva obsahující laktulózu. Přispívají k odstranění škodlivých látek, které se nahromadily v důsledku narušení jater.

Pro zastavení krvácení na jeden den, speciální balónky jsou umístěny v rozšířené žíly. Nafouknutím balónku se uzavře krevní oběh. Poté se provede ligace žíly pomocí oddělených endoskopických postupů.

Chirurgická léčba portální hypertenze je založena na umělé tvorbě dalších způsobů odtok krve ze zvětšené portální žíly. Pokud je obstrukce v játrech, léčba se provádí až poté, co hlavní proces ustoupí a v nepřítomnosti selhání jater.

Možné jsou tyto chirurgické zákroky: portosystémové posunování, omenthornopexy (lemování omentu do ledvin a jater pro vývoj nových cév), embolizace tepny ve slezině.

Odstranění sleziny je extrémním měřítkem používaným k léčbě portální hypertenze pozorované v cirhóze. Pomáhá snižovat tlak, ale nejčastěji se používá pouze pro hypersplenismus. Maximální účinek lze dosáhnout přesazením dárcovského orgánu, když se změny v játrech stanou nevratnými.

Komplikace

Syndrom portální hypertenze často vede k závažným komplikacím. Nejnebezpečnější jsou:

  1. Vnitřní krvácení. Pokud je onemocnění doprovázeno hnědým zvracením, můžeme mluvit o krvácení ze žil žaludku, červené - z cév jícnu. Také černá fetidní stolice může indikovat tuto patologii - indikátor střevního krvácení.
  2. Porážka nervového systému. Projevuje se únavou, nespavostí, nadměrnou podrážděností, depresí.
  3. Vdechnutí zvracení může způsobit zablokování průdušek, což může vést k problémům s dýcháním.
  4. Na pozadí portální hypertenze, jaterního a renálního selhání se vyvíjejí další nemoci spojené s vylučovacím systémem.
  5. Poškození ledvin a jater, doprovázené poruchou funkce močových cest. V tomto případě se vylučování moči sníží na 500 ml denně nebo méně.
  6. Gynekomastie. Jedná se o celý komplex symptomů spojených s hormonálními poruchami v mužské populaci. Sexuální funkce je zároveň výrazně zhoršena.

Předpověď

Prognóza portální hypertenze vždy závisí na typu a stupni vývoje patologie. Extraepatická forma se vyznačuje příznivou prognózou. V tomto případě mluvíme o dobré kvalitě syndromu. Průměrný věk přežití v přítomnosti takové nemoci je asi 15 let. Po operaci je tento stav mnohem jednodušší.

Když se intrahepatická portální hypertenze vyskytuje ve většině případů fatálně, provokuje se krvácením a selháním jater a někdy kombinací obou faktorů. Od okamžiku vzniku prvního krvácení může být úmrtnost asi 40-70% případů. Když se však onemocnění opakuje, míra úmrtnosti se pohybuje kolem 30% případů.

To je důvod, proč při prvních příznacích vývoje portální hypertenze je nutné naléhavě kontaktovat nemocnici. Důrazně se doporučuje navštívit gastroenterologa a provést nezbytný výzkum k potvrzení nebo popření přítomnosti patologie. Pokud je zjištěna choroba, léčba by měla být okamžitá.

Prevence

Preventivní opatření, která pomáhají vyhnout se rozvoji portální hypertenze nebo zmírnit stav, jak nemoc postupuje, jsou rozdělena do tří skupin:

  1. Primární prevence je prevence onemocnění, která mohou vyvolat rozvoj portální hypertenze. Tato opatření uznala očkování proti různým typům hepatitidy, odmítnutí alkoholu.
  2. Sekundární profylaxe spočívá v včasné předepsané terapii ve vývoji onemocnění vedoucích k portální hypertenzi: jaterní nekróze a cirhóze, trombóze jaterních žil, nádorech, Budd-Chiariho syndromu, hepatitidě atd.
  3. Prevence komplikací.

Jak předcházet komplikacím?

Vnitřní krvácení je hlavní příčinou úmrtí v této patologii. Aby se jim zabránilo, je nutné provést FEGDS. Pomocí speciálního přístroje se zkoumá vnitřní povrch jícnu a dalších částí gastrointestinálního systému. Provedení této manipulace se doporučuje nejméně jednou za 1,5-2 roky. Pokud diagnóza odhalila křečové cévy, postup se doporučuje provádět každých šest měsíců.

Prevence jaterní encefalopatie je speciální dietou a užíváním léků laktulózy. Množství proteinu spotřebovaného pacientem denně by nemělo překročit 30 gramů, jeho příjem by měl být rovnoměrně rozložen po celý den. Je důležité snížit tvorbu toxických a toxických sloučenin, které mohou poškodit mozek.

S rozvojem portální hypertenze je velmi důležité neprodleně konzultovat lékaře. Adekvátní léčba, pokud nemoc nevyléčí úplně, pak alespoň odloží možnou smrt.