Syndromy cytolýzy a cholestázy

Syndrom cytolýzy je laboratorní hodnocení integrity hepatitidy, které spolehlivě vykazuje abnormality. Vyskytuje se s patologickými změnami v jaterních buňkách. Faktor způsobující tento stav je porušením integrity hepatocytových membrán.

Cholestasis syndrom je klinickým projevem abnormálních jaterních funkcí, vizuálním hodnocením patologických procesů, kterými se snižuje produkce žluči, v důsledku čehož se v žlučníku začínají patologické procesy.

Cytolýza je diferenciální diagnostika, potvrzení onemocnění, založené na laboratorních testech potvrzujících diagnózu cholestázy u dětí. Bez analýzy a vyhodnocení jeho ukazatelů není léčba zahájena.

Symptomy cholestázového syndromu

Cholestáza u dětí se vyskytuje ve dvou typech - intrahepatických a extrahepatálních formách.

V intrahepatické formě žluč stagnuje v hlavních kanálech v důsledku porážky hepatocytů a jaterních kanálků. Extrahepatická forma - patologické změny, které vyvolávají zánětlivé procesy v kanálcích, se vyskytují v orgánech a tkáních v blízkosti jater.

Symptomy onemocnění jsou nejednoznačné, takže léčba není zahájena bez diferenciální diagnózy cholestazového syndromu.

Není možné pozorovat průběh nemoci v dynamice a na základě klinického obrazu zahájit nezbytná terapeutická opatření, protože projevy onemocnění jsou podobné a léčba cholestázového syndromu se liší v závislosti na formě. Intrahepatická cholestáza nemůže být léčena bez operace.

Hlavní známky cholestázy u dětí a dospívajících: t

  1. Pruritus Kůže na končetinách, břiše a hýždě vysychá, odlupuje se, což způsobuje
    svědění Děti se stávají podrážděnými, rozvíjejí se nespavost. Vysvětlení, které vyvolalo takové změny v epidermis, dosud nebylo nalezeno. Teoretické předpoklady: výsledný nedostatek vitaminu A, porušení jeho syntézy v játrech a výskyt prurithogeov. Tyto látky se šíří krevním oběhem a zadržují ve vrstvách epidermis část žlučových kyselin, v důsledku čehož jsou nervová zakončení podrážděná.

U malých dětí - do 5 měsíců - tento příznak chybí.

  • Žloutenka - může se objevit od prvních hodin nemoci nebo se projeví mnohem později. Akumulace bilirubinu a jeho vstup do krve vede ke skutečnosti, že epidermis mění barvu nejen na žlutou, ale také na olivovou a nazelenalou. S cholestázou může hladina bilirubinu v krvi překročit 50 µmol / l;
  • Barva židle se mění - mění se. Tento stav je charakterizován jako steatorrhea. Hlavní mechanismus vývoje syndromu cholestázy - patologie se objevují v žlučníku, což způsobuje porušení toku žluči, nezbytné pro trávení. Jakmile začne dvanácterník pociťovat jeho nedostatek, v oddělení tlustého střeva je nedostatek stercobilinogenu. Absorpce potravin klesá, tuk přestává být absorbován, což způsobuje patologické změny v tenkém střevě. Výkaly se stávají tukem a pod nátěrem. Čím je stolička lehčí, tím výraznější je stagnace žluči. V souvislosti s porušením absorpce celého komplexu vitamínů - A, D, E, K - dítě rychle ztrácí váhu;
  • Mnohem méně časté xantomové vzdělávání. U dospělých jsou tyto kožní tumory považovány za markery cholestázy, pokud se objeví, není třeba provádět některé laboratorní testy. U dětí se jen velmi vzácně tvoří ploché nádorové nemoci mírné žluté barvy.

Je-li tento příznak identifikován, mohou být novotvary nalezeny v palmových záhybech, na ohybech velkých kloubů, zádech a krku.

V akutní formě onemocnění se zvýšenou závažností postihuje nejen epidermis, ale i hlubší vrstvy dermis - záněty pokrývají nervy a pochvy šlach, kostní tkáně. Mechanismus vývoje xantomu - v těle zvyšuje hladinu lipidů a je uložen v dermis a epidermis, což vyvolává vznik nádorů.

Po léčbě se hladiny cholesterolu v krvi sníží, hladiny lipidů se vrátí do normálu a xantomy se odezní.

Přístrojová a laboratorní diagnostika

Vyžaduje se ultrazvukové vyšetření, neboť jedním z důkazů přítomnosti tohoto syndromu je zvětšení jater.

Klinický obraz může ukázat typy cholestázy:

U kojenců je povinná žloutenka s cholestázou. U dětí do prvního roku života se považuje za normální, když játra vyčnívají 1-2 cm od hypochondria.

U předškolních dětí je fyziologickou normou, pokud se játra nacházejí 1 cm pod klenbou. Zvýšení převisu v důsledku pobřežních oblouků je známkou cholestázy.

U kojenců se nebere v úvahu, ale u adolescentů se již bere v úvahu, že u asténní postavy nebo některých nemocí (např. Myopatie a křivice) se játra mohou šířit ze spodku kosterního oblouku o 3 cm.

Ale pouze pomocí ultrazvukové studie nelze diagnostikovat.

Játra rostou s mnoha infekčními chorobami - například šarlatovou horečkou, spalničkami, tuberkulózou a dalšími. Pro starší děti, rentgenové vyšetření žlučových cest. U kojenců může být tento test proveden pouze tehdy, je-li index bilirubinu nižší než 50 μmol / l. Pokud je překročena, použije se jiná metoda - cholangiografie. Během ní se provede 12hodinová pomalá intravenózní perfúze.

Kontrastní činidlo je vstřikováno do těla a jeho průběh je sledován smyčkami pischer. To pomáhá eliminovat nebo určit přítomnost obstrukcí v extrahepatických žlučovodech. Během laboratorních testů na cholestázu jsou stanoveny indikátory bilirubinu a lipidů v krvi, které pomáhají identifikovat syndrom cytolýzy.

Když je přítomna v krevní plazmě, zvyšuje se aktivita indikátorových enzymů - AsATov, AlATov, LDH, stejně jako izoenzymy, koncentrace sérového železa, vitaminu B12 a bilirubinu se zvyšuje. Důvodem změny je acidofilní a hydropická degenerace, jaterní nekróza, která zvyšuje propustnost buněčných membrán.

Nejvýraznější nárůst akutní hepatitidy, poškození srdečního svalu a závažné patologické procesy, které ničí jaterní buňky.

S mechanickou žloutenkou, cirhózou a onkologickými procesy jsou změny v biochemické analýze vyjádřeny mírně.

Léčba cholestázou

Léčebné schéma je specifikováno v závislosti na klinickém obrazu a odpovědi pacienta na prováděnou léčbu.

  • Triglyceridy jsou předepsány pro obnovení vstřebávání tuků a snížení výskytu
    steatorrhea, která zajišťuje stravitelnost kalorií;
  • Vitaminy A, D, E a K nezbytné pro udržení vitální aktivity se podávají injekčně nebo parenterálně, to znamená sondou;
  • Používá se fenobarbital. Tento lék má choleretický účinek, zvyšuje syntézu žlučových solí a jejich vylučování stolicí, snižuje závažnost svědění;
  • Cholestyramin je široce používán, pokud nebyla zjištěna anamnéza obstrukce žlučových cest.

Často je však nutné upravit léčebná opatření v důsledku vývoje komplikací, proto není možné přesně určit, které léky budou potřeba.

Intrahepatická cholestáza nemůže být léčena bez operace.

Co s cholestázou u dětí?

Obsah článku:

  1. Důvody
  2. Příznaky
  3. Diagnostika a léčba

Cholestasis syndrom nebo cholestáza je patologický proces, při kterém dochází k narušení toku žluči do dvanáctníku. V tomto případě může být sekrece snížena nebo zcela zastavena. Jinými slovy, tento proces lze nazvat stagnací žluči. Toto porušení způsobuje řadu patologických změn v žlučníku, které mohou dále ovlivnit normální činnost celého gastrointestinálního traktu.

Cholestasis není velmi častá choroba, ale vyskytuje se u dospělých i dětí. Každý rok mezi 100 tisíci lidmi trpí cholestazovým syndromem pouze 10 lidí. Jak statistiky ukazují, nejčastěji se porušení objevuje u mužů po 40 letech. Vývoj cholestázy u dětí je výsledkem patologických stavů žlučových cest, které bez nezbytné léčby mohou vyvolat komplikace.

Cholestasis syndrom v dětství se projevuje ve dvou formách:

    Intrahepatický. Příčinou této poruchy je vývoj onemocnění hepatocelulárního systému. V důsledku toho se intrahepatické kanály zablokují nebo poškodí, což způsobuje stázení žluči.

  • Extrahepatická cholestáza se vyvíjí v důsledku mechanického rušení v potrubí. Například nejčastěji to může být tvorba kamenů v žlučových cestách.

  • Příčiny cholestázy u dětí

      Vrozené metabolické poruchy: tyrosinémie, cystická fibróza, galaktosémie atd.

    Virová onemocnění. Často jsou případy, kdy přenášené virové onemocnění vede k vážným následkům, které ovlivňují produkci žluči. Zvláště závažné komplikace způsobují různé formy a stadia hepatitidy. Téměř vždy toto onemocnění jater vyvolává stázu žluči. Tuberkulóza má podobný účinek na tělo dítěte.

    Srdeční selhání. To je běžná příčina cholestázy, a to jak v dětství, tak u dospělých.

    Léky. Poškození jater se v tomto případě vyskytuje nejen po předávkování některými léky, ale také před nebezpečnými účinky hepatotoxických látek obsažených v některých léčivech.

    Zhoubné novotvary v pankreatu. Cholestasis v této situaci je komplikací této patologie.

    Porazit helminty. Často v dětství paraziti vstupují do těla, které interferují s gastrointestinálním traktem a mohou způsobit cholestázu.

    Dědičnost. Jedním z dědičných onemocnění, které vyvolává rozvoj cholestázy, je Caroliho choroba. U dětí je vzácný a je charakterizován expanzí žlučových cest.

  • Sklerotizující cholangitida je další z nemocí dětí, které vyvolávají cholestázu. Vyznačuje se zánětem stěn žlučovodu, což vede k jejich dalšímu zúžení.

  • Příznaky cholestázy u dětí

    Forma cholestázy závisí na mnoha faktorech. Důležitou roli hrají vlastnosti organismu a věk, ve kterém se onemocnění začalo vyvíjet. Podívejme se podrobněji na symptomy:

      Vyrážka a svědění. Tento příznak je častější u dospívajících pacientů. To vše začíná tím, že na žaludku, rukou, nohou a hýždích se kůže stává suchou a vločkami. To způsobuje těžké svědění a pak vyrážku. Někdy rodiče těmto příznakům nepřikládají velký význam a mohou tento problém považovat za alergickou reakci. Zvláště nebezpečné je v takové situaci zapojit se do samoléčby, protože bez řádné lékařské péče se nemoc dostává do pokročilé fáze. Dítě se stává nervózní, podrážděné, občas trpí poruchami spánku a špatnou chutí k jídlu. To je způsobeno tím, že během stagnace žluči tělo trpí vážným nedostatkem vitaminu A, který způsobuje podráždění některých oblastí kůže. Pokud jde o děti mladší než jeden rok, postrádají všechny tyto znaky.

    U malých dětí je nejčastějším příznakem cholestázy žloutenka. V případě abnormální funkce jater je vždy pozorováno zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. To zase způsobuje, že kůže nabírá nažloutlý odstín. Stejnou barvou mohou být sliznice. V medicíně se cholestáza vyvolaná žloutenkou nazývá "žloutenka". Léčba má v tomto případě své vlastní charakteristiky. Obvykle se tento typ onemocnění vyskytuje u novorozenců au dětí do 6 měsíců. Lékaři mohou také diagnostikovat „anikterní cholestázu“. Toto onemocnění je také charakterizováno určitými rysy průběhu a léčby.

    Nevolnost a zvracení. Tyto příznaky se objevují u malých dětí a dospělých. Tyto příznaky cholestázy se objevují, když onemocnění začíná proudit do akutní formy a vyžaduje okamžitou léčbu.

    Významné změny při vyprazdňování. Nejčastěji dochází ke změně barvy moči a výkalů. Moč se stává tmavě zbarvenou a vyprazdňování zcela zbarvené. Při provádění laboratorního rozboru výkalů může vysoký obsah tuku v něm znamenat cholestázu. Tento jev se nazývá „steatorrhea“.

    Zvýšená tělesná teplota. Tento příznak se objevuje, když se stav pacienta zhoršuje a nemoc pokračuje.

    Tupá bolest na pravé straně. Zaměření takové bolesti v epigastriu, a proto způsobuje nepohodlí v pravém hypochondriu.

  • Krvácející dásně. Typicky je to způsobeno špatnou absorpcí vitaminu K způsobenou stázou žluči.

  • Diagnostika a léčba cholestázy u dětí

    Cholestáza je závažné onemocnění, které může vést k vážným následkům. Z tohoto důvodu je obtížné jej diagnostikovat. Pacient musí podstoupit celou řadu studií. Například:

      Ultrazvuk. Nejprve ultrazvukové vyšetření ukáže, zda se játra zvětšila, protože cholestáza může způsobit komplikaci.

    Obecný krevní test. Tato diagnostická metoda pomůže lékaři určit pravděpodobnost anémie a leukocytózy.

    Výpočetní tomografie břišní dutiny. Na základě výsledků tohoto průzkumu je hodnocen stav všech břišních orgánů.

    Retrográdní cholangiopancreatografie. Tato diagnostická metoda pomáhá určit stav žlučových cest;

  • Biopsie jater. Tato studie má mnoho kontraindikací a provádí se pouze v extrémních případech.

  • Po dokončení všech vyšetření a po úspěšném provedení testů gastroenterolog potvrdí nebo vyvrátí diagnózu cholestázy. Pokud to dítě potvrdí, je nutná okamžitá hospitalizace.

    Léčba cholestázy je obvykle zaměřena na odstranění příčin, které ji způsobily. Například, jestliže nemoc byla vyvolána narušení aktivity kardiovaskulárního systému, pak je důležité zvolit ty léčby, které normalizují fungování srdce. Pokud zhoubný novotvar vedl ke stagnaci žluči, měl by být nádor nejprve léčen a pak by se měla řešit cholestáza.

    Stojí za zmínku, že i když je rozvoj cholestázy spojen se specifickou příčinou, terapie zahrnuje celou řadu metod pro rychlé zotavení pacienta. Během léčby může být dítěti předepsán vitamín A, E, D, K atd. Lékař také někdy předepisuje žlučové přípravky. Jsou nezbytné ke zvýšení koncentrace kyselin v žluči a jejich dalšímu vylučování stolicí. Takové léky eliminují svědění a vyrážky, které se často vyskytují při cholestáze. Z těch nástrojů, které se používají v dětství, se "Phenobarbital" a "Cholestyramine" osvědčily lépe. Co se týče posledně jmenovaného, ​​doporučuje se používat pouze v případě, že onemocnění není doprovázeno obstrukcí žlučových cest.

    Vzhledem k tomu, že funkce jater během takové nemoci je významně narušena, je dodržování speciální diety důležitým stavem během léčby. Strava pacienta by měla obsahovat pouze rostlinné tuky.

    Bohužel, ne ve všech případech cholestázy v dětství může být vyléčeno pomocí lékové terapie. Často je také nutná operace, zejména s intrahepatickou cholestázou. V tomto případě: vnější odvodnění žlučovodů, chirurgický zákrok k odstranění kamenů z žlučových cest, cholecystektomie a otevření žlučníku atd. V pooperačním období je nezbytné pomoci tělu zotavit se. K tomu použijte fyzioterapii, masáže a fyzioterapii. V každém případě to bude záviset na věku dítěte, způsobu léčby a individuálních vlastnostech organismu.

    Cholestasis syndrom u dětí se může projevit náhle a skrytě. Pozdní léčba vede k takovým nebezpečným komplikacím, jako je cirhóza jater, osteoporóza, selhání jater a další. Musíte být zvláště pozorní na zdraví svých dětí. Pokud máte podezření na jakékoli zdravotní problémy nebo nepohodlí, okamžitě vyhledejte lékaře. Můžete se tak vyhnout vážným následkům a obtížnému procesu zotavení!

    Další informace o cholestasis z tohoto videa:

    Cholestáza u dětí, příznaky a léčba

    Frekvence cholestázy u novorozence a kojence se odhaduje odlišně, což závisí částečně na tom, jak je materiál vybrán. Během čtrnáctiletého období jsme pozorovali 282 případů cholestázy, z nichž 146 je extrahepatických, 142 je intrahepatických, nicméně řada případů neúplné, střední nebo přechodné cholestázy uniká ze specializovaného pozorování.

    Rozlišovací cholestáza extra- a intrahepatického původu je základním úkolem, protože první vyžaduje chirurgickou léčbu. V poslední době však byla považována za sekundární. Skutečně, téměř vždy nevyléčitelná povaha atresie extrahepatického žlučového traktu a vzácnost jiných forem extrahepatické cholestázy dostupné chirurgii, nutná k zavedení indikací pro chirurgický zákrok extrémně vzácně. Kromě toho značné riziko poškození dítěte po chirurgickém zákroku v případě intrahepatické cholestázy je nuceno uchýlit se k chirurgickému zákroku pouze v případech, kdy se po několika měsících spontánně nevyřešila cholestáza. Vzhledem k tomu, že atresie extrahepatického žlučového traktu je k dispozici pro chirurgickou léčbu a byla stanovena určitá závislost výsledků posledně uvedeného na věku dítěte, tato taktika byla revidována.

    Problémem je tedy včasné rozpoznání cholestázy, která ukazuje operaci. Operace se navíc již nepovažuje za faktor způsobující zhoršení v průběhu intrahepatické cholestázy ze dvou důvodů: první je postup analgetických metod, druhý se týká možnosti současné diagnostiky intrahepatické cholestázy s nepříznivým vývojem, zejména v rodině a kombinovaným s alfa-deficiencí 1-antitrypsin.

    Časté příznaky a symptomy. Narušení odtoku žluči, pozorované u obou typů cholestázy, vede ke vzniku klinických a laboratorních příznaků retence žluči.

    Klinicky značené ikterické zabarvení kůže a sliznic, tmavý moč a zejména zabarvení stolice. Posouzení zabarvení stolice, její stupeň a průběh je pro diagnózu tak důležité, že je důležité si všimnout denních variací barvy stolice pomocí barevných pastilek. To je možné, když je dítě umístěno v nemocnici. Pruritus se nikdy neobjeví ve věku 4-5 měsíců: je to dříve s intrahepatickou cholestázou než s extrahepatickou.

    Játra jsou vždy zvětšena. Z klinického hlediska je možné rozlišovat mezi kompletní nebo neúplnou cholestázou, permanentní nebo intermitentní. Všimněte si, že v tomto věku není cholestáza bez žloutenky.

    V laboratorních studiích je stanovena hyperbilirubinémie konjugovaného typu. Zvýšení krevních lipidů se týká hlavně celkového cholesterolu. Výrazné zvýšení této hodnoty je více charakteristické pro intrahepatickou cholestázu, zejména v duktální hypoplazii, ale nemá absolutní diagnostickou hodnotu. Neustále je pozorován nárůst alkalické fosfatázy v krvi jaterního původu a 5-nukleotidázy. Stanovení zpoždění při uvolňování bromsulfaleinu v případě žloutenky nemá žádnou diagnostickou hodnotu. Lze pozorovat více či méně výrazný steatorrhea.

    Rentgenové vyšetření žlučových cest během tohoto období života je možné pouze s bilirubinemií pod 50 mg / l. V těchto případech je lepší použít cholangiografii s pomalou intravenózní perfuzí po dobu 12 hodin, konkrétně definici kontrastní látky přes střevní smyčky během této pasáže, zejména eliminuje úplnou překážku v extrahepatickém žlučovém traktu (Čtěte více Permeabilita hlavního žlučového traktu s cholestázou).

    Extrahepatická cholestáza. V naprosté většině případů hovoříme o atresii extrahepatického žlučového traktu. Jiné příčiny obstrukce v tomto věku mohou být často rozpoznány pouze během operace.

    Atresie extrahepatického žlučového traktu. Onemocnění je vzácné, s přibližně jedním dítětem v 8000-10000 novorozencích nebo 15 000–20 000 podle našich údajů. Tato frekvence je 4-5krát vyšší v regionech Tichého oceánu a Indického oceánu (je zajímavé poznamenat, že ze všech departementů Francie je nejvyšší frekvence atresie extrahepatického žlučového traktu v Reunionu). Neexistují žádné významné rozdíly v závislosti na pohlaví, s výjimkou určité převahy ženského pohlaví na Dálném východě (více Atresia extrahepatického žlučového traktu).

    Další překážky v extrahepatickém žlučovém traktu. Výjimkou jsou další příčiny extrahepatické obstrukce u kojenců (více o hlavních překážkách v extrahepatickém žlučovém traktu).

    Intrahepatická cholestáza s průchodným extrahepatickým žlučovým traktem. V přísném smyslu je jakékoliv poškození parenchymu a (nebo) intrahepatického žlučového traktu doprovázeno porušením vylučování žluči; tato část se zabývá pouze klinicky prokázanou cholestázou. Oni jsou nalezeni, samozřejmě, mnohem častěji než extrahepatická cholestáza. Mechanismus cholestázy je snadno pochopitelný, pokud existuje anatomická léze nebo neexistuje drenážní žláza. Tento mechanismus je mnohem komplexnější u primárních hepatocelulárních lézí (infekčních, imunologických, vaskulárních, metabolických nebo jiných). V každém případě, v neonatálním období, primární intrahepatická léze je doprovázena poklesem toku žluči; podél extrahepatického žlučového traktu lze předpokládat, že rozšíření této polohy může vést k relativní hypoplazii extrahepatického žlučového traktu. Současně mohou vzniknout potíže s diferenciální diagnózou se skutečnou atresií extrahepatického žlučového traktu, zejména proto, že nelze vyloučit možnost přechodných forem. Více o cholestasis nemoci

    Léčba cholestázy. Volba léčby závisí na stupni cholestázy a zahrnuje následující léčiva.

    Triglyceridy se středním řetězcem, absorbované v nepřítomnosti vylučování žluči, jsou předepisovány ke snížení steatorrhea a poskytnutí určitého množství kalorií. Účinek aplikace ne vždy splňuje očekávání, zejména s atresií extrahepatického žlučového traktu.

    Vitaminy rozpustné v tucích (A, D, K a E) nemohou být absorbovány orální cestou a musí být proto podávány buď ve formě rozpustné ve vodě nebo parenterálně. Systematické parenterální podávání 10 mg vitaminu K každé 3 týdny a 5 mg vitaminu D3 každé 3 měsíce umožňuje podle našich údajů vyhnout se následkům nedostatku těchto dvou vitaminů. Člověk by si měl dávat pozor na zvýšené riziko nedostatku vitaminu D, pokud dítě dostává fenobarbital.

    Fenobarbital má choleretický účinek, zvyšuje frakci cholery, která je nezávislá na žlučových kyselinách. Také zvyšuje syntézu žlučových solí v játrech a jejich vylučování stolicí, pokud jsou žlučovody relativně průchodné. Fenobarbital v dávce 5-10 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně může být v některých případech užitečný jako adjuvans, což vám umožní snížit žloutenku a / nebo svědění.

    Cholestyramin, jehož schopnost vázat žlučové soli ve střevě je nyní široce používán, podruhé zvyšuje syntézu těchto solí v játrech, a tedy frakci cholerázy závislou na žlučových solích. Při dávkách 4-8 g denně může jasně snížit cholestázu intrahepatického původu a zejména zabránit vzniku svědění. Jeho jmenování je samozřejmě zbytečné s úplnou obstrukcí extrahepatického žlučového traktu.

    Cholestyramin není vždy dobře snášen, zvláště když "syndrom" tubulární hypoplazie časného dětství; jeho účel může vést k rozvoji těžké acidózy, která způsobí zastavení léčby nebo přidání bikarbonátů.

    Steroidy nemají žádné indikace s extra- nebo intrahepatickou cholestázou v dětství; nemají žádný účinek a mohou přispět k rozvoji závažných superinfekcí.

    Stagnace žluče u dětí. Top 8 příznaků nemoci

    Stasis žluč u dětí - správná léčba. 8 příznaků cholestázy. Diagnostika komplikací a následků. Pomozte dítěti s cholestázou.

    Žloutenka je onemocnění, které se vyvíjí u novorozenců bezprostředně po narození. Trvá dva týdny. Pokud v tomto období příznaky neprojdou u dětí - podezření na cholestázu.

    Zvažte stagnaci žluči v žluči nebo onemocnění jater dospělých. Často je v těhotenství cholestáza. Děti snášejí lehké formy cholestázy.

    Problémy se žlučí u dětí - říká dětský lékař

    Stagnace žluče u dítěte. Příznaky onemocnění

    Příznakem, že starosti je bolest v horní části břicha nebo bolesti žaludku úplně. Bolest se stává silnější a trvá 30 minut nebo hodinu. Dítě si stěžuje, že bolest je soustředěna v pravé horní části břicha a někdy dává vzadu.

    V tomto stavu není snadné určit přesné umístění bolesti u většiny malých dětí. Tyto příznaky bolesti, které dítě dokáže popsat, budou následující:

    1. Nepříjemné pocity v pravé horní nebo střední části břicha
    2. Šíření bolesti na zádech nebo mezi lopatkami
    3. Pocit ostrých křečí
    4. Bolest odchází a pak se znovu vrací (opakující se)
    5. Tam je bolest až po jídle
    6. Zhoršení po jídle
    7. Těžké svědění kůže a zvětšená játra (někdy také slezina)
    8. Bělené stolice a tmavá moč

    Pokud žlučový kámen blokuje kanál, dítě má některé z těchto příznaků:

    • nevolnost
    • zvracení
    • horečka
    • žloutenka, nažloutlá kůže a oči

    Korespondence na internetu

    Cholestasis u dětí - diagnóza

    Klíčem k jakékoli obnově je správná diagnóza. Pro přesnou diagnózu plátna potřebujete:

    • krevní test pro biochemii ke stanovení hladiny přímého bilirubinu, cholesterolu, aktivity alkalické fosfatázy, žlučových kyselin
    • urinalýza pro stanovení složek žluči
    • bilirubinové testy
    • břišní ultrazvukové vyšetření
    • počítačová tomografie dutiny břišní
    • orgánová biopsie
    Výsledek bilirubinu přesahující 2 mg / dl nepochybuje o tom, že se jedná o stagnaci žluči.

    Internetové diskuse

    Léčba cholestázy u dítěte

    Léčba cholestázy u dítěte začíná jmenováním diety s ohledem na špatnou absorpci tuků a vitamínů rozpustných v tucích.

    Pokud má dítě známky steatorrhea - přidělení zvýšeného množství tuku z těla výkaly, pak ve stravě omezujeme živočišné tuky. Ve stravě zahrnujeme výrobky, které mají ve svém složení triglyceridy. Je jich spousta v kokosovém oleji.

    Vyvážené moderní směsi jsou vhodné pro kojence - „Humana LR + TSTS“, „Klinutren-Junior“. Děti ve věku tří let - „Peptamen“, „Klinutren“. Směsi nabízejí dětem při každém jídle.

    Při cholestázovém syndromu frakční krmení normalizuje tlak v dvanáctníku 5-6 krát a pravidelné vyprazdňování žlučníku.

    Pro doplnění vodní bilance nabízíme dítě s mírně alkalickou minerální vodou v teplé odplyněné formě: voda obsahující hořčík - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

    Pro léčbu cholestázy pomáhá substituční léčba vitamíny rozpustnými v tucích a stopovými prvky. Lékař volí dávku léků přísně individuálně v závislosti na závažnosti stavu.

    Takový názor existuje

    Cholestasis se nevyskytuje nikoliv, ale spolu s dalšími onemocněními. Proto dále - základní léčba:

    1. Zvýšení příjmu kalorií a vyrovnání vitamínů A, D, E a K
    2. Pokud existuje silná stáze žluči, bylinky pomáhají snižovat příznaky.
    3. Pro zmírnění svědění se doporučuje použít zinkovou mast nebo přípravky z tabulky:

    Cholestáza u dětí: příznaky a metody léčby

    Stagnace žluči u dítěte se vyskytuje zřídka. Zpravidla se jedná o příznak onemocnění trávicího systému. Nedostatek léčby vyvolává vážné komplikace, které negativně ovlivňují rostoucí tělo.

    Klasifikace

    Stagnace žlučníku u žlučníku u dětí se vyskytuje ve dvou formách:

    • Extrahepatická cholestáza - stagnuje v důsledku přítomnosti mechanické překážky v potrubí. Nejčastěji se jedná o kameny různých velikostí.
    • Intrahepatická cholestáza - vyvíjí se díky existující patologii hepatobiliárního systému. Příčinou stagnace žluči v tomto případě je poškození potrubí.

    Důvody

    Cholestáza u dítěte se může objevit v důsledku několika důvodů:

    • Vrozené metabolické poruchy - cystická fibróza, galaktosémie a další.
    • Srdeční selhání.
    • Virová patologie - obzvláště často se cholestáza vyvíjí s hepatitidou.
    • Dědičné patologické stavy, například Caroliho nemoc.
    • Helminthiasis - napadení červy může způsobit obstrukci žlučových cest.
    • Léčba některými léky - některé hepatotoxické léky mají negativní vliv na fungování žlučových cest.
    • Zhoubné novotvary jater a slinivky břišní.
    • Sclerosing cholangitis - v důsledku zánětu stěn žlučových cest, latter úzký, zasahovat do normální separace žluči.

    Příznaky

    Symptomatologie cholestázy závisí na individuálních vlastnostech těla dítěte a na příčině jeho vzniku. Hlavní příznaky jsou:

    • Svědění a vyrážka na kůži - zpravidla má dítě vyrážku na břiše a nohou, kůže se stává suchou a je loupaná. Tam je nesnesitelné svědění, horší v noci, přičemž antihistaminika nepřinese úlevu.
    • Žloutenka - u dětí je prvním příznakem cholestázy žloutnutí kůže. To je způsobeno zvýšením hladiny pigmentu - bilirubinu v krvi. Cholestatická žloutenka se obvykle vyskytuje u novorozenců a dětí do 6 měsíců.
    • Podrážděnost a slznost dítěte - je ztráta chuti k jídlu, špatná nálada, zhoršení celkové pohody.
    • Útoky na zvracení a zvracení - tyto příznaky naznačují přechod onemocnění na akutní formu, vyžadují okamžitou léčbu.
    • Zvýšená tělesná teplota - indikuje progresi patologie.
    • Zbarvení fekálních hmot a moči se stává bledou v důsledku nedostatečného příjmu žluči, naopak, moč ztmavne.
    • Bolest v pravém hypochondriu - dítě se stává neklidným a začíná křičet při hmatání této oblasti.

    Jaký lékař léčí cholestázu u dětí?

    Když se objeví první známky stagnace žluči, měli byste se obrátit na místního pediatra nebo gastroenterologa, abyste objasnili diagnózu a naplánovali léčbu.

    Diagnostika

    Identifikace stagnace žluče u malých dětí je obtížné. Je nutné provést řadu studií:

    • Obecný a biochemický krevní test - pomůže identifikovat zánětlivý proces.
    • Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů - umožňuje vidět zvětšení jater.
    • Počítačová tomografie - tato metoda umožňuje získat trojrozměrný obraz požadované oblasti, kde si můžete všimnout i drobných změn.
    • Retrograde cholangiopancreatography je metoda, která diagnostikuje plné fungování žlučovodů.
    • Helmintové testy.

    Na základě údajů získaných v průběhu dalších vyšetření je provedena diagnóza. Po potvrzení diagnózy je dítě hospitalizováno v nemocnici.

    Léčba

    Léčba cholestázy u dětí je vždy zaměřena na odstranění příčiny tohoto symptomu. Například v přítomnosti helminthiasis jsou předepsány anthelmintické léky, ve kterých stagnace projde sama.

    Kromě léčby hlavní patologie, předepsané terapie zaměřené na urychlení zotavení. Multivitaminové přípravky jsou podávány dítěti jako udržovací léčba. Pro urychlení odběru žlučových kyselin z těla je předepsán cholestyramin.

    Chirurgie se provádí jen zřídka a pouze v případě, kdy je léčba neúčinná. Nejčastěji se vyžaduje při detekci intrahepatické cholestázy. Během operace odvádějí žlučovody, odstraňují všechny kameny, obnovují propustnost a šijí.

    Prevence

    Hlavním měřítkem prevence cholestázy u dětí je prevence vzniku patologických stavů zažívacích orgánů. Je nutné chodit na čerstvém vzduchu co nejvíce, pozorovat režim spánku a odpočinku, správně jíst, kromě potravin bohatých na konzervační látky a příchutě ze stravy. Není třeba přebíjet dítě, tělesné cvičení musí být přítomno v souladu s věkem, pro děti to může být masáž nebo fitball cvičení.

    Stagnace žluče u dětí se náhle nebo dlouhodobě projevuje bez jakýchkoliv příznaků. Nedostatek včasné léčby vede k selhání jater, osteoporóze, cirhóze a dalším závažným patologiím. Pro jakékoli podezřelé příznaky u dítěte byste měli konzultovat pediatra.

    Cholestasis u dítěte

    Cholestasis - onemocnění charakterizované stagnací žluči v játrech, porušení jejího příjmu v dvanáctníku. Onemocnění se vyskytuje v akutní a chronické formě. Cholestáza u dětí je poměrně vzácná.

    Klasifikace

    Existuje několik klasifikací cholestázy v závislosti na charakteristikách onemocnění a lokalizaci.

    Lokalizace

    Lokalizací je cholestazový syndrom u dětí extrahepatický, intrahepatický. V první formě se onemocnění vyskytuje mimo játra a nejčastěji je příčinou jeho vzniku duodenální vřed, pankreatitida.

    V intrahepatické formě dochází k hromadění žluči přímo v játrech.

    Vlastnosti výskytu

    Podle vlastností výskytu lze tyto formy rozlišit:

    Naši čtenáři doporučují

    Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Novosibirsk vědci identifikovali nejlepší způsob, jak obnovit žlučník. 5 let výzkumu. Vlastní ošetření doma! Po důkladném přečtení jsme se rozhodli nabídnout vám to.

    • částečná cholestáza - množství vylučované žluče klesá;
    • disociativní cholestáza - snižuje počet jednotlivých složek žluči.
    • celková cholestáza - tok žluči do dvanáctníku je narušen.

    Průběh onemocnění

    V průběhu syndromu se dělí na akutní (náhle se vyvíjející, s rychlým průběhem) a chronické (žádné symptomy nejsou detekovány po dlouhou dobu).

    Cholestasis může být doprovázen žloutenkou, ale tento příznak není povinný.

    Formuláře

    Existují tři hlavní formy cholestázy:

    • funkční cholestáza - hladina žlučových kyselin, bilirubin klesá současně se zpomalením průchodu žluči;
    • morfologické - žluč se hromadí uvnitř kanálků;
    • klinické - žluč se hromadí v krvi.

    Důvody

    Příčiny cholestázy zahrnují:

    • Vrozené metabolické poruchy. Patří mezi ně: cystická fibróza, tyrosinémie, galaktosémie.
    • Dědičná predispozice Karoliho choroba je poměrně vzácné onemocnění, ale může vyvolat cholestázu.
    • Onemocnění virové etiologie. Hepatitida a tuberkulóza mohou být způsobeny virovými onemocněními, která mohou ovlivnit tvorbu žluči.
    • Helminthiasis Helminty jsou jednou z nejčastějších nemocí u dětí. Naruší zažívací trakt a může způsobit cholestázu.
    • Srdeční selhání. S příznaky srdečního selhání je portální cirkulace narušena, což vede ke stagnaci. Nedostatečný krevní oběh v játrech významně snižuje množství produkované žluči.
    • Sklerotizující cholangitida. Onemocnění je charakterizováno tím, že během jeho průběhu se stěny žlučovodů zapálí, což vede k jejich zúžení a stagnaci žluče.
    • Nádory. Maligní nádory ve slinivce břišní mohou spustit stázu žluči. V tomto případě bude cholestáza komplikací onkologie.
    • léky. Po předávkování některými léky se může objevit stáze žluči. Kromě toho může vývoj onemocnění sloužit jako určitý prostředek, který obsahuje hepatotoxické látky.

    Příznaky

    Průběh onemocnění a forma závisí na příčinách, zdraví, věku dítěte.

    Kožní vyrážka a svědění

    Tento příznak je častější u dospívajících. U dětí mladších než jeden rok se takové příznaky nevyskytují. Za prvé, kůže na břiše, pažích, nohou, hýžděch se stává suchou a začíná se odlupovat. Z tohoto důvodu je kůže velmi svědivá a následuje vyrážka. Často si rodiče pletou tento příznak s běžnou alergickou reakcí. Pokud zanedbáme lékařskou péči a zapojíme se do autodiagnostiky a léčby, cholestáza může jít do běžící formy. Dospívající se stává podrážděný, nervózní, poruchy spánku, ztráta chuti k jídlu. Se stagnací žluči v těle nemá dostatek vitamínu A, způsobuje podráždění kůže.

    Žloutenka

    Tento příznak je běžný u malých dětí. Pokud dojde k narušení jater, dojde k nárůstu bilirubinu v krvi. Proto se kůže stává nažloutlou. Stejný odstín může mít sliznice. Pokud byla cholestáza provokována žloutenkou, pak se nazývá „žloutenka“ a léčba se bude mírně lišit od „žloutenky“. Tento typ cholestázy u novorozenců se vyskytuje u dětí do šesti měsíců.

    Nevolnost, zvracení

    Nevolnost se zvracením nastává, když se cholestáza stane akutní. Dítě potřebuje nouzovou léčbu.

    Hypertermie

    K příznaku dochází, když se stav pacienta zhoršuje, což naznačuje, že onemocnění pokračuje. Spolu s teplotou dochází k letargii a slabosti.

    Změna vyprazdňování

    Barva vyprazdňování se mění častěji. Moč se stává tmavou a vybledne. Může se objevit steatorea. To je přítomnost vysokého obsahu tuku ve výkalech, který hovoří o cholestáze a nachází se v laboratorní analýze.

    Bolest břicha

    Bolest bude lokalizována v pravém hypochondriu a bude mít matný charakter.

    Krvácející dásně

    K tomuto symptomu dochází v důsledku špatné absorpce vitaminu K, která je způsobena stázou žluči.

    Diagnostika

    Pro diagnostiku cholestázy musí pacient podstoupit řadu studií. Patří mezi ně:

    • Obecný krevní test. Zobrazuje leukocytózu.
    • Ultrazvuk. Pomocí této studie vyhodnoťte stav žlučníku u dítěte, jeho velikost, přítomnost kamenů.
    • Retrográdní cholangiopancreatografie. S jeho pomocí se vyhodnocuje stav žlučových cest.
    • Biopsie jater. Procedura se provádí v těžkých případech, s komplikacemi ovlivňujícími játra.
    • Biochemické testy. Mezi ně patří stanovení cholesterolu, B-lipoproteinů, bilirubinu, fosfolipidů, žlučových kyselin a enzymů - markerů cholestázy (5-nukleotidáza, g-glutamyltranspeptidáza, leucinaminopeptidáza, alkalická fosfatáza).

    Léčba

    Pokud lékař - gastroenterolog potvrdil diagnózu cholestázy, pak je dítě okamžitě hospitalizováno.

    Léčba této nemoci je zaměřena na příčinu jejího výskytu. Pokud má dítě srdeční onemocnění, helmintickou invazi, pak je hlavní onemocnění okamžitě eliminováno. S účinnou léčbou základní patologie projde cholestáza sama.

    Kromě základního onemocnění se provádí celá řada postupů, které přispívají k rychlému uzdravení dítěte. Vitaminy A, D, E, K mohou být předepsány.

    V závislosti na příčině onemocnění mohou být předepsány preparáty cholagogue. Jsou přísně zakázány, pokud je cholestáza způsobena obstrukcí žlučových cest. Léky pomáhají zvyšovat koncentraci kyselin a jejich následné uvolňování z těla výkalem. Rovněž eliminují vyrážku a svědění. Mezi tyto léky patří nejčastěji cholestyramin, fenobarbital.

    Ve vzácných případech, kdy nepomáhá léčba léky, je nutná chirurgická léčba. To je častější u intrahepatické cholestázy. Chirurgickou léčbou se rozumí odtok žlučových cest skrz přední břišní stěnu pod ultrazvukem, odstranění kamenů ze žlučovodů, cholecystotomie, cholecystektomie.

    Po operaci potřebujete fyzioterapii, masáže, cvičení. Tyto činnosti jsou nezbytné pro obnovu těla dítěte po operaci. Metody a nástroje budou záviset na věku, individuálních charakteristikách.

    Dieta

    Dieta je jedním z hlavních míst v léčbě onemocnění. Denní dieta nemocného dítěte by měla být rozdělena do 5-7 dávek v malých porcích. Před spaním se nedoporučuje zaplňovat. Výrobky musí být čerstvé a teplé.

    Maso je povoleno pouze štíhlé. Bohaté bujóny jsou zcela vyloučeny. Pokud je to možné, stojí za to nahradit živočišné tuky rostlinnými tuky zcela v době ošetření.

    Je zakázáno jíst čerstvý chléb, ředkvičky, cibuli, šťovík, houby, fazole, sladkosti, čokoládu.

    Je žádoucí jíst mléčné výrobky denně. Můžete jíst kaši, pohanka. Jídlo je třeba vařit.

    Komplikace

    Cholestáza může vést k řadě komplikací, včetně: porušení gastrointestinálního traktu, metabolismu.

    U opožděné léčby se může rozvinout cirhóza jater nebo selhání jater.

    Stagnace žluči v žlučníku u dítěte může způsobit nedostatek vitaminu, osteoporózu (křehkost a křehkost kostí).

    Prevence

    Hlavní prevencí syndromu cholestázy je prevence vzniku nebo včasného odhalení onemocnění žlučových cest, jater a onemocnění, které mohou vést k této komplikaci.

    Jako další metody prevence se doporučuje procházky na čerstvém vzduchu, což je užitečné zejména pro děti ve školním věku. Je nutné dodržovat správnou stravu a snažit se nepřehýbat.

    Tam jsou také fyzické cvičení, které se s žluč stasis.

    Cholestáza u dítěte se může objevit náhle, s minimem příznaků. Pokud je léčba zahájena mimo čas, může dojít k selhání ledvin, cirhóze jater a dalším nebezpečným onemocněním.

    To je důvod, proč byste při prvních alarmujících příznacích neměli sami léčit, musíte okamžitě vzít dítě k lékaři. Můžete tak chránit své dítě před účinky a urychlit proces hojení.

    Kdo říkal, že léčení těžké nemoci žlučníku je nemožné?

    • Mnoho způsobů se snažilo, ale nic nepomáhá.
    • A nyní jste připraveni využít všech příležitostí, které vám poskytnou dlouho očekávaný pocit pohody!

    Existuje účinná léčba žlučníku. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

    Novorozená cholestáza

    Novorozená cholestáza je patologický stav charakterizovaný poruchou sekrece žluči, vedoucí k hyperbilirubinemii a žloutence. Klinické projevy zahrnují sklerální subictericity, zežloutnutí sliznic a kůže, hepatomegalie, zpoždění ve fyzickém vývoji, hypovitaminóza A, D, K, E. Diagnóza novorozence cholestasis spočívá v identifikaci základního onemocnění, laboratorního hodnocení jater, ultrazvuku, hepatobiliárního skenování a jaterní biopsie. Léčba závisí na etiologickém faktoru a předpokládá vyváženou stravu, zavedení stravitelných tuků, vitamínovou terapii nebo operaci.

    Novorozená cholestáza

    Novorozená cholestáza je heterogenní stav v pediatrii a neonatologii, který se projevuje porušením vylučování žluči s dalším rozvojem hyperbilirubinemie. Přesné prevalence patologie je obtížné stanovit, protože tento stav je často součástí struktury základního onemocnění. Terapeutická taktika a prognóza života dítěte závisí na etiologickém faktoru cholestázy novorozence. Odstranění vedoucí patologie zpravidla vede k úlevě od cholestatického syndromu. V závažných případech může být vyžadována transplantace jater. Výsledek se liší od dlouhého benigního průběhu až po rychlý rozvoj selhání jater a fatální cirhózy v prvním roce života.

    Příčiny novorozenecké cholestázy

    Všechny etiologické faktory cholestázy novorozence se dělí na extrahepatickou a intrahepatickou. Druhá skupina zahrnuje porušení infekčního, metabolického, genetického, aloimunního nebo toxického původu. Infekční příčiny zahrnují tzv. TORCH infekce: toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes virus, syfilis, hepatitida B a další. Takové metabolické poruchy jako galaktosémie, cystická fibróza, tyrosinemie a nedostatek α1-antitrypsinu mohou vyvolat cholestázu novorozence. Genetické faktory jsou Alagilleův syndrom, cystická fibróza, progresivní familiární intrahepatická cholestáza atd. Gestační aloimunní poškození jater se vyvíjí během transplacentárního průchodu mateřského IgG do těla dítěte. To způsobuje aktivaci systému komplementu, který může poškodit hepatocyty. Dlouhodobé parenterální krmení u těžce předčasně narozených dětí a přítomnost syndromu krátkého střeva patří mezi toxické příčiny novorozence cholestázy.

    Seznam extrahepatických faktorů ve vývoji cholestázy novorozence zahrnuje všechny poruchy, které zhoršují tok žluči z jater. Nejčastější příčinou je atresie žlučových cest. Nejčastěji u předčasně narozených dětí. Někdy, kromě extrahepatického žlučového traktu, jsou ovlivněny také intrahepatické žlučovody. Přesná etiologie tohoto stavu není známa. Vývoj biliární atresie pravděpodobně způsobuje infekční onemocnění matky během těhotenství.

    Spouštěcí mechanismus vzniku klinických příznaků u cholestázy novorozence je porušením vylučování přímého bilirubinu, což vyvolává zvýšení jeho hladiny v krvi - hyperbilirubinemii. To vede k nedostatku žlučových kyselin v systémové cirkulaci. Protože jsou zodpovědné za absorpci a transport tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, K, E) v těle dítěte, dochází k jejich nedostatku. Výsledkem je nedostatečný přírůstek hmotnosti, hypovitaminóza, zpožděný fyzický a psychomotorický vývoj.

    Symptomy a diagnostika novorozenecké cholestázy

    Klinika novorozence cholestázy se vyvíjí během prvních 10-14 dnů života dítěte. Primárními projevy jsou úzkost, ztráta chuti k jídlu, nedostatečný přírůstek hmotnosti a tělesná výška. Subikterní sklera a sliznice se téměř okamžitě objevují, se žloutnutím kůže s dalším zvýšením hyperbilirubinemie. Na tomto pozadí se moč stává hnědou a výkaly se stanou bezbarvé (acholické). Játra se postupně zvyšuje, což se projevuje mírným zvýšením břicha. Také s cholestázou novorozence je zaznamenáno chronické svědění, klinické projevy hypovitaminózy A, D, K, E. S další progresí základního onemocnění vedoucího k fibróze jater se vyvíjí portální hypertenze. To zase způsobuje ascites a krvácení z křečových žil jícnu.

    Diagnóza novorozence cholestasis zahrnuje sběr anamnestických dat, fyzikální vyšetření dítěte, laboratorní a instrumentální metody výzkumu. Při rozhovorech s rodiči, pediatr nebo neonatolog věnují pozornost všem možným etiologickým faktorům: nemocem matky během těhotenství, genetickým patologiím, vrozeným vadám vývoje dítěte. Fyzikální vyšetření je určeno nedostatkem tělesné hmotnosti a růstu, žloutenkou skléry, sliznicemi a kůží, hepatomegalií. Při biochemické analýze krve byla zjištěna hyperbilirubinémie způsobená přímou frakcí, dysproteinemií. Možné zvýšení transamináz - AlT a AST. Charakteristickými rysy novorozence cholestázy jsou acholic, výkaly bohaté na tuky a moč bohatý na urobilin. K vyloučení TORCH infekcí se provádí ELISA a bakteriální kultura moči. Také používaly testy na metabolické poruchy nebo genetické abnormality, které mohou způsobit rozvoj novorozence cholestázy - testy na obsah NaCl v potu, galaktóza v moči, hladina α1-antitrypsinu v krvi, atd.

    Instrumentální diagnostika pro podezření na cholestázu novorozence zahrnuje ultrazvuk, hepatobiliární vyšetření a biopsii jater. První etapou je ultrazvukové vyšetření břišních orgánů. To vám umožní identifikovat hepatomegalie, anomálie struktury žlučníku a žlučovodů. Pak se provede jaterní sken pro vyhodnocení vylučování žluči na všech úrovních žlučových cest, od intrahepatických kanálků až po dvanáctník. Pokud není možné potvrdit diagnózu těmito metodami, je indikována biopsie jater. V novorozeneckém cholestáza histologickou analýzou biopsie může odhalit zvýšené portálu trojic, proliferaci a fibrózu žlučovodu na biliární atrézie, obří vícejaderných buněk v kongenitální hepatitidy a další. Pro podezření na neonatální aloimunitní původu cholestázy určené velkého množství železa ve tkáních hepatocyty nebo rty.

    Léčba novorozence cholestázy

    Léčba cholestázy u novorozence zahrnuje několik aspektů: kompletní léčba základního onemocnění, saturace dětské stravy vitamíny A, D, K, E a mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem, použití kyseliny ursodeoxycholové. Velké množství vitamínů kompenzuje jejich nedostatečnou absorpci ve střevech. Mastné kyseliny se středním řetězcem se mohou vstřebat do krevního oběhu, a to i za podmínek nedostatku solí žlučových kyselin s cholestázou novorozence, čímž se kompenzuje deficit triglyceridů v těle. Kyselina ursodeoxycholová je hepatoprotektor a choleretikum, které stimuluje játra a žlučové cesty a zmírňuje hyperbilirubinemii.

    S potvrzenou biliární atresií se portoenterostomie provádí Kasaiovou metodou již v 1-2 měsících života. Tato operace významně zlepšuje míru přežití, ale v budoucnu vede k časté rekurentní cholangitidě, přetrvávající cholestáze a zpoždění psychofyzického vývoje. Pokud je podezření na aloimunní původ cholestázy novorozence (i při nepotvrzené diagnóze), je indikováno podání intravenózních imunoglobulinů nebo výměnná transfúze. Na pozadí rychle se vyvíjející cirhózy je nezbytná transplantace orgánů.

    Prognóza a prevence cholestázy novorozence

    Prognóza cholestázy u novorozence přímo závisí na základním onemocnění a účinnosti terapeutických intervencí. Když atresie žlučových cest a absence včasného chirurgického zákroku rychle rozvinou selhání jater. Dále je tento stav transformován do cirhózy se vzrůstající hypertenzí v portální žíle v prvních měsících života dítěte. Smrt nastává zpravidla ve věku 10-12 měsíců. Infekční a metabolické příčiny novorozenecké cholestázy mohou mít jak benigní prognózu, tak rychle progredující průběh. Poškození jater jater způsobené absencí včasné léčby je ve většině případů fatální.

    Prevence novorozence cholestasis zahrnuje předporodní ochranu plodu, lékařské genetické poradenství pro páry a plánování těhotenství, pravidelné návštěvy předporodních klinik, plné absolvování všech nezbytných testů a výzkumu. Tato opatření umožňují posoudit riziko vzniku genetických onemocnění ještě před nástupem těhotenství a identifikovat nebezpečné nemoci již v raných fázích.