Syndrom portální hypertenze: symptomy, jak se léčit

Portální hypertenze je komplex symptomů, které se často projevují jako komplikace cirhózy jater. Cirhóza je charakterizována tvorbou uzlin z jizevní tkáně. To mění strukturu jater. Patologie je vyvolána zvýšeným tlakem uvnitř systému portální žíly, který se objeví, když jsou v kterékoli části uvedené nádoby překážky. Portální žíla se také nazývá portální žíla. Je to velká žíla, jejímž úkolem je transportovat krev ze sleziny, střeva (tenké, tlusté), žaludku do jater.

Příčiny portální hypertenze

Podle portální hypertenze ICD-10 je přiřazen kód K76.6. Syndrom portální hypertenze u mužů se vyvíjí pod vlivem různých etiologických faktorů. Hlavním důvodem rozvoje tohoto stavu u dospělých je masivní léze jaterního parenchymu, vyvolaná těmito chorobami tohoto orgánu:

• cirhóza;
• hepatitida (akutní, chronická);
• parazitární infekce (schistosomiáza);
• nádorů.

Portální hypertenze může být výsledkem těchto patologií:

• extra-, intrahepatická cholestáza;
• nádory holedoch;
• biliární cirhóza (sekundární, primární);
• rakovinu pankreatické hlavy;
• žlučové kamenné onemocnění;
• intraoperační poškození, ligace žlučových cest;
• otoky jaterního žlučovodu.

Zvláštní roli v rozvoji nemoci hraje otrava hepatotropními jedy, mezi které patří houby, léky atd.

Následující poruchy také přispívají k portální hypertenzi:

• stenóza portální žíly;
• vrozené atresie;
• trombóza portální žíly;
• trombóza jaterní žíly, kterou lékaři pozorují se syndromem Budd-Chiari;
• kompresi portální žíly nádoru;
• konstrikční perikarditidu;
• zvýšený tlak uvnitř pravého srdečního svalu;
• omezující kardiomyopatie.

Tento komplex symptomů se může rozvinout v kritickém stavu pacienta, který je pozorován při úrazech, operacích, popáleninách (rozsáhlých), sepse, DIC.

Jako rozlišovací faktory (okamžité), které dávají podnět k vytvoření klinického obrazu portální hypertenze, lékaři poznamenávají:

• diuretická terapie, trankvilizéry;
• gastrointestinální krvácení;
• operativní zákroky;
• zneužívání alkoholu;
• infekce;
• přebytek živočišných bílkovin v potravinách.

Děti mají často extrahepatickou formu onemocnění. Spouští se anomálie systému portální žíly. Je také provokována vrozenými, získanými onemocněními jater.

Formuláře

Specialisté, s přihlédnutím k prevalenci vysokotlaké zóny uvnitř portálového lože, rozlišují následující formy patologie:

• celkem Vyznačuje se porážkou celé cévní sítě portálového systému;
• segmentový portál. Má omezenou poruchu průtoku krve v žíle sleziny. Tato forma patologie je charakterizována zachováním normálního průtoku krve, tlakem uvnitř portálu, mezenterickými žilami.

Oběhový systém jater

Pokud je klasifikace založena na lokalizaci žilního bloku, lékaři rozlišují tyto typy portální hypertenze:

• intrahepatický;
• prehepatic;
• posthepatický;
• smíšené

Každá z těchto forem patologie má své vlastní důvody pro rozvoj. Zvažte je podrobněji.

Intrahepatická forma (85–90%) zahrnuje tyto bloky:

• sinusový. U jaterních sinusoidů se vytváří obstrukce průtoku krve (patologie je charakterizována cirhózou, nádory, hepatitidou);
• presinusoidal. Na cestě intrahepatického průtoku krve vzniká před kapilárami sinusoidy překážka (tento typ obstrukce je charakterizován nodulární transformací jater, schistosomiázy, sarkoidózy, polycystiky, cirhózy, nádorů);
• postsinusoidal. Obstrukce je tvořena mimo sinusoidy jater (stav charakterizovaný fibrózou, veno-okluzivním onemocněním jater, cirhózou, alkoholickým onemocněním jater).

Prehepatický vzhled (3–4%) byl vyprovokován zhoršeným průtokem krve uvnitř portálu, žilkami sleziny, které vznikly v důsledku stenózy, trombózy a komprese uvedených cév.

Posthepatický vzhled (10–12%) je obvykle provokován trombózou, kompresí dolní duté žíly, konstriktivní perikarditidou, syndromem Budd-Chiari.

Smíšená forma patologie je charakteristická pro zhoršený průtok krve uvnitř extrahepatických žil (extrahepatická portální hypertenze) a v jaterních žilách. Lékaři fixují překážku uvnitř žíly v případě trombózy portální žíly, cirhózy jater.

Za patogenetické mechanismy portální hypertenze jsou považovány:

• překážka odtoku portální krve;
• zvýšená odolnost větví portálu, jaterní žíly;
• zvýšení objemu portálního průtoku krve;
• odtok portální krve systémem kolaterálů uvnitř centrálních žil.

Fáze vývoje patologie

Klinický průběh portální hypertenze zahrnuje čtyři stadia vývoje:

1. Počáteční (funkční). Na pravé straně je těžkost, nadýmání.
2. Střední (kompenzováno). Tato fáze je charakterizována mírnou splenomegálií, nepřítomností ascites a mírnou expanzí žil jícnu.
3. Vyjádřeno (dekompenzováno). Toto stadium je doprovázeno výrazným hemoragickým, edematózně-ascitickým syndromem, splenomegalií.
4. Komplikované. To může být charakterizováno přítomností krvácení ze žil (varicose) žaludku, jícnu, konečníku. Také tato fáze je charakterizována selháním jater, spontánní peritonitidou, ascitem.

Ascites s portální hypertenzí

Příznaky patologie

Uvádíme první známky portální hypertenze, které jsou dyspeptickými symptomy:

• nestabilní židle;
• snížená chuť k jídlu;
• nadýmání;
• bolestivost v pravém hypochondriu, epigastrických, iliakálních oblastech;
• nevolnost;
• pocit plnosti v žaludku.

Související značky jsou:

• únava;
• pocit slabosti;
• projev žloutenky;
• hubnutí

V některých případech, u portální hypertenze, je splenomegalie považována za první symptom. Závažnost tohoto příznaku patologie závisí na stupni obstrukce, tlaku uvnitř portálového systému. Slezina se zmenšuje v důsledku gastrointestinálního krvácení, poklesu tlaku v portální žíle.

Někdy je splenomegalie kombinována s takovou patologií jako hypersplenismus. Tento stav je syndrom projevený anémií, leukopenií, trombocytopenií. Rozvíjí se v důsledku zvýšené destrukce, částečné depozice krevních krvinek uvnitř sleziny.

S portální hypertenzí se může vyvinout ascites. Při zvažování se onemocnění vyznačuje trvalým průběhem, rezistencí na terapii. Toto onemocnění se vyznačuje následujícími příznaky:

• otoky kotníků;
• zvýšení velikosti břicha;
• přítomnost sítě rozšířených žil na žaludku (v přední abdominální stěně). Jsou jako hlava medúzy.

Zvláště nebezpečným znakem rozvoje portální hypertenze je krvácení. Může začít ze žil následujících orgánů:

Krvácení gastrointestinálního traktu začíná náhle. Jsou náchylné k recidivám, jsou charakterizovány hojným únikem krve, mohou vyvolat posthemoragickou anémii.

• Krvácení ze žaludku, jícnu může být doprovázeno krvavým zvracením, melena.
• Hemoroidní krvácení je charakterizováno uvolněním šarlatové barvy krve z konečníku.

Krvácení, ke kterému dochází s portální hypertenzí, někdy vyvolané poraněním sliznic, snížením srážlivosti krve, zvýšeným intraabdominálním tlakem.

Diagnostika

Portální hypertenze je možné detekovat díky důkladnému vyšetření anamnézy, klinického obrazu. Odborník bude také potřebovat instrumentální studie. Lékař musí při vyšetřování pacienta věnovat pozornost příznakům kolaterálního oběhu, které jsou prezentovány:

• ascites;
• spletité cévy v pupku;
• dilatace žil břišní stěny;
• pupeční hernie;
• hemoroidy.

Laboratorní diagnostika portální hypertenze spočívá v následujících analýzách:

• coagulogram;
• krevní test;
• biochemické parametry;
• analýza moči;
• sérové ​​imunoglobuliny (IgA, IgG, IgM);
• protilátek proti virům hepatitidy.

Lékaři mohou pacienta požádat o rentgen. V tomto případě určete další diagnostické metody:

• portografie;
• cavography;
• splenoportografie;
• angiografie mesenterických cév;
• celiaografie.

Tyto diagnostické metody poskytují lékaři možnost stanovit úroveň blokování portálního krevního oběhu, objasnit možnosti zavedení cévních anastomóz. Posoudit stav krevního oběhu jater pomocí jaterní statické scintigrafie.

1. Zvláštní roli hraje ultrazvuková diagnostika. Ultrazvuk pomáhá detekovat ascites, hepatomegalii, splenomegalii.
2. Pro posouzení velikosti portální, vyšší mesenterické a splenické žíly se provádí dopplerometrie jaterních cév. Expanze těchto žil ukazuje vývoj portální hypertenze.
3. Perkutánní splenomanometrie pomůže určit úroveň tlaku uvnitř portálového systému. U uvažované patologie indikátor tlaku ve žíle sleziny dosahuje 500 mm vody. Čl. Obvykle tyto hodnoty nepřesahují 120 mm vody. Čl.
4. MRI Díky zobrazování magnetickou rezonancí obdrží lékař přesný obraz o vyšetřovaných orgánech.

Následující metody jsou považovány za povinné diagnostické metody portální hypertenze:

Tyto metody vyšetřování přispívají k detekci křečových žil gastrointestinálního traktu. V některých případech lékaři nahradí endoskopii rentgenem jícnu, žaludku. V extrémních případech předepište biopsii jater, diagnostickou laparoskopii. Tyto diagnostické metody jsou potřebné k získání morfologických výsledků, které by potvrdily údajnou nemoc vyvolanou portální hypertenzí.

Léčba

Za základ léčby v diagnostice „portální hypertenze“ se považuje léčba patologie, která způsobila vznik daného onemocnění (v případě alkoholického poškození jater je vyloučeno použití horkých nápojů, v případě poškození virových orgánů antivirová terapie).

Zvláštní pozornost by měla být věnována dietní terapii. Má splňovat následující požadavky:

• omezení množství soli. Během dne bylo umožněno použití tohoto produktu v množství do 3 g. To je nezbytné pro snížení stagnace tekutiny v těle;
• snížení množství spotřebovaného proteinu. Můžete konzumovat až 30 g denně za den. Tento objem by měl být rovnoměrně rozdělen po celý den. Tento požadavek snižuje riziko vzniku jaterní encefalopatie.

Léčba by měla být prováděna v nemocnici. Poté, co vyžaduje neustálé ambulantní monitorování. Konzervativní, chirurgické metody se používají v terapii portální hypertenze. Lidové metody jsou neúčinné.

Konzervativní terapie

V komplexu konzervativní léčby jsou zahrnuty následující metody:

• příjem hormonů hypofýzy. Tyto léky snižují průtok krve játry, snižují tlak uvnitř portální žíly. Toto je kvůli zúžení arterioles břišní dutiny;
• užívání diuretik. Prostřednictvím diuretik vylučuje přebytečnou tekutinu z těla;
• přijímající beta-blokátory. Tyto léky snižují frekvenci, sílu kontrakcí srdce. To snižuje průtok krve do jater;
• používání dusičnanů. Léky jsou soli kyseliny dusičné. Přispívají k expanzi žil, arteriol, hromadění krve uvnitř malých cév, snižují průtok krve do jater;
• použití inhibitorů ACE. Léky snižují krevní tlak v žilách.
• užívání laktulózových léčiv. Jsou reprezentovány analogem laktózy (mléčného cukru). Drogy této skupiny jsou odstraněny ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení fungování jater, a pak způsobují poškození mozku;
• přijímání somatostatinových (syntetických) analogů. Přípravky jsou reprezentovány hormonem produkovaným mozkem, slinivkou břišní. Tento hormon pomáhá potlačit produkci mnoha dalších hormonů, biologicky aktivních látek. Pod vlivem těchto léků je portální hypertenze snížena vzhledem k tomu, že arterioly dutiny břišní se zužují;
• antibakteriální terapie. Tato terapeutická metoda zahrnuje odstranění mikroorganismů, které jsou považovány za příčinné látky v těle různých onemocnění. Terapie se obvykle provádí po stanovení typu mikroorganismu, který má negativní vliv.

Chirurgický zákrok

Operace pro portální hypertenzi je předepsána, pokud má pacient následující indikace:

• splenomegalie (zvýšení objemu sleziny), doprovázená hypersplenismem (tento stav je reprezentován zvýšenou destrukcí krevních buněk uvnitř sleziny);
• křečové žíly žaludku, jícnu;
• ascites (tato patologie je reprezentována skupinou volné tekutiny uvnitř peritoneum).

Pro léčbu onemocnění se používají následující chirurgické postupy:

• splenorenální bypass. Tento postup má vytvořit další cestu proudění krve uvnitř ledvinové žíly ze žíly sleziny. V tomto novém kanálu prochází játra;
• portosystémové posunování. Při této proceduře chirurg vytvoří novou cestu proudění krve uvnitř spodní duté žíly z portální žíly. Nový kanál také prochází játry;
• transplantace. Pokud není možné obnovit normální funkci jater pacienta, je transplantován. Často používejte část tohoto těla, převzatou od blízkého příbuzného;
• devaskularizace jícnu (dolní část), horní zóna žaludku. Tato operace se také nazývá Sugiura. To je reprezentováno ligací některých tepen, žil žaludku, jícnu. Tato operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení z cév žaludku, jícnu. Splenektomie doplňuje tuto operaci (chirurgie je reprezentována odstraněním sleziny).

Komplikace

Tato patologie může způsobit následující komplikace:

• hypersplenismus Tato patologie je zvýšený pokles počtu krevních elementů;
• GI krvácení (okultní). Vyskytují se v důsledku portální gastropatie, kolonie, střevních vředů;
• krvácení z křečových žil. Mohou to být žíly konečníku, jícnu, žaludku;
• jaterní encefalopatie;
• kýla.
• systémové infekce;
• bronchiální aspirace;
• hepatorenální syndrom;
• spontánní bakteriální peritonitida;
• selhání ledvin;
• hepato-plicní syndrom.

Prevence

Je snazší předcházet nemoci než léčit. Prevence portální hypertenze zahrnuje implementaci určitých klinických pokynů.

Odborníci identifikují 2 typy profylaxe:

• primární. Cílem je zabránit onemocnění, které může vyvolat portální hypertenzi;
• sekundární. Jeho cílem je včasná léčba nemocí, které způsobují portální hypertenzi (trombóza jaterních žil, cirhóza jater).

Zabránit výskytu komplikací pomůže určitým akcím:

1. Prevence krvácení ze zvětšených žilních žil, jícnu. Za tímto účelem jsou prováděny FEGDS, křečové žíly jsou léčeny včas, žíly jsou pravidelně vyšetřovány.
2. Prevence jaterní encefalopatie. Za tímto účelem snižte množství spotřebovaného proteinu, užívejte léky laktulóza.

Předpověď

Prognóza uvažované patologie závisí na přítomnosti, závažnosti krvácení, jasnosti projevu selhání jater. Intraepatální forma je charakterizována nepříznivým výsledkem (pacienti zemřou v důsledku hojného krvácení do GI, selhání jater). S extrahepatickou hypertenzí je prognóza příznivá. Prodlužte život pacienta zavedením vaskulárních portocaval anastomóz.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je komplikací jaterní cirhózy. Jde o fenomén vysokého krevního tlaku v portální žíle způsobený obstrukcí v průtoku krve ze žíly.

Vysoce kvalifikovaní lékaři Yusupovovy nemocnice používají klasické a inovativní techniky, přičemž berou v úvahu individuální vlastnosti těla každého pacienta. Moderní lékařské vybavení umožňuje přesnou diagnózu a účinnou léčbu patologie. Lékaři zachránili životy obrovského počtu pacientů.

Co je portální hypertenze

Normálně je tlak v oblasti portálu 7 mm. Hg v případech, kdy tento ukazatel překračuje úroveň 12-20 mm, vzniká stagnace žil a expandují. Tenké stěny žil v protikladu k tepnám se natahují pod tlakem a snadno se zlomí.

V 90% případů tento typ patologie odhaluje křečové žíly v jícnu a žaludku. U 30% pacientů dochází ke ztrátě krve.

Syndrom portální hypertenze: příčiny

Každá skupina hypertenze se vyskytuje z různých důvodů.

Adhepatická blokáda vzniká v důsledku:

• tlak nádoru nebo jizvy na lumen vena cava inf.;
• Budd-Chiariho syndrom;
• lepení listů srdečního vaku během zánětu, což znesnadňuje jaterní proud a zvyšuje tlak.

Jaterní forma hypertenze se vyvíjí z následujících důvodů:

• vývoj nádoru;
• užívání cytotoxických léků, které ničí hepatocyty; otravy toxickými látkami. V tomto případě se zvyšuje odolnost vůči krevnímu tlaku;
• tvorba srůstů v játrech;
• chronické zánětlivé procesy;
• cirhóza.

Chronická onemocnění a systematické intoxikace organismu mohou být důsledkem fibrózy, která vylučuje orgán z krevního oběhu. Takový scénář je možný v případě, že není nutná léčba, a to i s ohledem na skutečnost, že játra jsou orgán, který je schopen rychle se regenerovat s velkými oblastmi poškození.

Portální hypertenze: symptomy

Primární příčinou portální hypertenze je cirhóza. S touto patologií se zvyšuje tlak v portální nádobě jater.

Jak choroba postupuje, objeví se následující znaky portální hypertenze:

• změna laboratorních testů - porušeny standardy krevních destiček, leukocytů a červených krvinek;
• slezina se zvyšuje;
• srážení krve se zhoršuje;
• diagnostikovaná akumulace tekutiny v břiše (ascites);
• vzniká křečový trávicí trakt;
• v mnoha případech mají pacienti krvácení a anémii.

V raném stádiu se příznaky portální hypertenze v jaterní cirhóze projevují ve formě zhoršení celkové pohody, abdominální distenze a těžkosti pod pravým okrajem. Dále má pacient bolest v oblasti pod pravým žebrem, zvětšuje se velikost jater a sleziny, je narušena normální funkce trávicího traktu.

Portální hypertenze prehepatické formy se objevuje v dětství, portální žíla je nahrazena kavernomem, čímž se tvoří cévy různých velikostí. Patologie se v tomto případě projevuje porušením srážlivosti krve, blokováním průsvitu portální cévy. Krvácení je často pozorováno v jícnu.

Portální prehepatická hypertenze se vyskytuje s mírnými příznaky a má velmi pozitivní výhled.

Vnitřní fáze portální hypertenze je charakteristická pro cirhózu jater a je charakterizována zežloutnutím sliznic a kůže, krvácením, ascites a rozvojem selhání jater.

Suprahepatická blokáda je charakteristická pro Chiariho nemoc. V tomto případě mají příznaky výraznou formu a projevují se ve formě zvýšení tělesné teploty, intenzivního nárůstu jater, silné bolesti pod pravým žebrem a v oblasti břicha.

Portální hypertenze: stupně

Celkem existují 4 stupně patologie:

• 1. stupeň - funkční (počáteční);
• 2. stupeň - střední. Doprovázena mírnou dilatací jícnu, zvětšením sleziny a ascites;
• Portální hypertenze stupně 3 je výraznou formou patologie. V této fázi dochází k výrazným hemoragickým a ascitickým syndromům;
• 4. stupeň (komplikovaný). U pacienta se objeví krvácení do jícnu a žaludku, gastropatie a spontánní bakteriální peritonitida.

Portální hypertenze: diagnóza

Typy diagnostiky v Yusupovově nemocnici jsou následující:

• Ultrazvuk: umožňuje určit velikost sleziny, portální a vyšší mezenterické žíly. S průměrem portální žíly větší než 15 mm a žílou sleziny větší než 7-10 mm je možné přesně potvrdit přítomnost portální hypertenze. Ultrazvuk také odhaluje zvětšenou játra a slezinu;
• Dopplerův ultrazvuk: umožňuje prozkoumat strukturu krevních cév a měřit jejich průtok;
• EGD (fibrogastroduodenoskopie): umožňuje identifikovat křečové žíly kardiálního oddělení žaludku a jícnu, které způsobují krvácení do gastrointestinálního traktu.

Portální hypertenze: léčba

Léčba portální hypertenze v jaterní cirhóze je zaměřena na prevenci krvácení. Za tímto účelem je pacientovi předepsán somatostatin, propranolol a terlipressin. Užívání léků v kombinaci se skleroterapií nebo přehnané křečové žíly snižuje pravděpodobnost opakovaného krvácení dvakrát.

Účinnost skleroterapie činí asi 80%. Postup zahrnuje zavedení pomocí endoskopu léku somatostatinu do poškozených žil. Tak dochází k zablokování lumenu žil a "lepení" jejich stěn. Tento způsob léčby je považován za klasický.

Jako léčba se také používá metoda, jako je tamponáda jícnu. Podstatou procedury je nafouknout speciální míč uvnitř jícnu, aby se zastavilo krvácení z křečové žíly. Tento způsob terapie může být používán maximálně jeden den, protože pravděpodobnost peritonitidy je vysoká.

Operace portální hypertenze se provádí v případech, kdy se stav pacienta stabilizuje a jaterní funkce normalizuje. Také provozní metoda je ukázána s neúčinností jiných způsobů zpracování.

Konečnou léčbou je transplantace jater. Je indikován v případech jaterní cirhózy se dvěma předchozími krvácení.

Prognóza závisí na stupni vývoje onemocnění, charakteristikách hlavní patologie, která způsobila portální hypertenzi, stupni dysfunkce jater a četnosti a intenzitě krvácení.

Důležitou roli v předpovědích hraje léčebná taktika zvolená lékařem. Nemocnice Yusupov dostává každý den velký počet pacientů s touto diagnózou. V mnoha případech pacienti jdou k lékaři v pokročilých stadiích onemocnění, což komplikuje léčebný plán.

Portální hypertenze: prevence

Opatření prevence onemocnění jater jsou:

• úplné vyšetření za účelem stanovení diagnózy v raných stadiích vývoje onemocnění jater a zahájení léčby;
• přísné provádění všech doporučení lékaře;
• komplexní léčbu v nemocnici pod přísným dohledem lékařů.

Opatření k prevenci rozvoje krvácení zahrnují:

• kontrola srážení krve;
• sigmoidoskopie - tj. průzkum sigmoidu a konečníku ročně;
• fibrogastroduodenoskopie dvakrát ročně.

Kde se ucházet o portální hypertenzi?

Onkologové Yusupovovy nemocnice mají rozsáhlé zkušenosti s léčbou portální hypertenze. Moderní lékařské vybavení umožňuje přesnou diagnózu a účinnou léčbu patologie. Lékaři kliniky zachránili životy obrovského počtu pacientů.

Zkušení lékaři v průběhu léčby používají klasické a inovativní techniky s přihlédnutím k individuálním vlastnostem těla každého pacienta. Problém je zkoumán ze všech úhlů, jsou zvážena všechna rizika a až poté lékař rozhodne o výběru optimální a nejefektivnější metody léčby.

Vaše zdraví je ve vašich rukou. Důvěřujte pouze profesionálům na vysoké úrovni.

Zavolat do nemocnice v Yusupově telefonicky nebo se domluvit prostřednictvím formuláře na webové stránce. Lékařský koordinátor zodpoví všechny vaše otázky.

Portální hypertenze

Játra jsou jedním z nejtrvalejších orgánů u lidí: má spoustu těžkých testů - chyb ve stravě, špatných návyků, dlouhodobých léků, ale jeho kompenzační schopnosti jsou tak velké, že játra mohou zvládat všechny nemoci po mnoho let bez výrazného poškození.

Možnosti jater jsou skvělé, ale neomezené. Když v důsledku rozvinutých patologií v cestě proudění krve v cévách existují různé překážky, znamená to zvýšení tlaku v nich. Tento stav je známý jako portální hypertenze - život ohrožující stav.

Otázka anatomie

Játry procházejí portální žílou - velkou nádobou, skrze kterou proudí krev ze sleziny, žaludku, střev a slinivky břišní. Jedná se o fúzi tří žil - horní a dolní mezenterické a splenické. Délka tohoto venózního kmene je asi osm centimetrů a průměr je asi jeden a půl.

Normální krevní tlak v portální žíle se pohybuje od 7-10 mm. Hg u některých nemocí se však zvyšuje na 12–20 milimetrů: takto se vyvíjí portální hypertenze - komplexní syndrom sestávající z několika specifických symptomů.

Typy hypertenze

Existují preepatická, intrahepatická a extrahepatická hypertenze: výše uvedená klasifikace je přijímána z důvodu rozdílů v lokalizaci patologie.

Preepepatická portální hypertenze se vyskytuje u pacientů s abnormálním vývojem dolní duté žíly nebo její trombózy, stejně jako u trombózy jaterních žil. Budd-Chiari syndrom je další jméno pro tuto variantu patologie.

Intrahepatická forma syndromu portální hypertenze je výsledkem chronických onemocnění jater - hepatitidy a cirhózy.

K extrahepatické formě hypertenze dochází v důsledku chronických zánětlivých procesů ve tkáních, nádorech a cirhóze. Příčinou zvýšeného tlaku může být také vrozená obstrukce portální žíly.

Klinické projevy a symptomy

Projevy syndromu jsou rozmanité a závisí na umístění patologie a stadia vývoje.

Příznaky počáteční fáze

Počáteční (kompenzovaná) fáze portální hypertenze se nemusí projevit vůbec nebo může být ve formě poruch trávení. Pacienti si stěžují na:

• Nadýmání a nadýmání;
• Belching a nevolnost;
• Bolest v epigastrickém regionu;
• Porušení stolice (průjem).

V biochemických jaterních testech nejsou žádné abnormality, i když portální hypertenze dosahuje významného počtu.

Projevy částečné kompenzace

Bez léčby se syndrom projevuje zlepšením dyspeptických symptomů, zatímco vyšetření odhalí mírné křečové žíly v dolním jícnu a kardii, stejně jako mírné zvýšení sleziny.

Klinika a symptomy dekompenzované hypertenze

Toto je poslední stadium, ve kterém se syndrom projevuje v nejtěžších podmínkách:

• Těžká anémie;
• Ascites (abdominální dropsy);
• Prudký nárůst jater a sleziny;
• Krvácení z cév žaludku a jícnu;
• Fenomény encefalopatie.

Laboratorní dekompenzovaná forma portální hypertenze je potvrzena trombocytopenií a změnami v biochemických vzorcích - vysokými hodnotami jaterních aminotransferáz (ALaT a AS-T) a bilirubinu.

Co se děje v jaterní cirhóze

Cirhóza je závažná jaterní patologie, která se vyvíjí z mnoha důvodů: u dospělých hrají vedoucí roli alkohol a omamné látky. Také cirhóza jater začíná v důsledku dlouhodobého podávání řady léků nebo infekční léze u hepatitidy různého původu.

Syndrom portální hypertenze je jednou z nejhroznějších komplikací cirhózy, kdy se při hrubém porušování struktury jater objevují v jejím oběhu překážky. Tyto překážky v kombinaci se zvýšením průtoku krve v jaterní tepně vedou ke zvýšení tlaku v portální žíle na 20-30 mm. Hg Čl.

Tělo, které se snaží zabránit roztržení cévy, spouští systém "cirkulace" krevního oběhu přes anastomózy - portálovou zprávu s nižší vena cava.

Pod tlakem krve se stěny cév jícnu, kardie a dalších částí gastrointestinálního traktu oslabují a na nejzranitelnějších místech se tvoří křečové uzliny. Ruptura uzlin je plná těžkého krvácení, které se často stává příčinou smrti pacientů.

Fáze a projevy

Počáteční stadium syndromu v jaterní cirhóze je charakterizován dyspeptickými poruchami, bolestí v levé a pravé hypochondrii, nepohodlí v epigastrické oblasti a pocitem těžkosti v žaludku po jídle. Mezi první příznaky nemoci patří také řinčení, nestabilní stolice, nevolnost.

Pacienti si stěžují na nedostatek chuti k jídlu, únavu, ospalost a apatii.

Vzhledem k tomu, že tento soubor pocitů je typický pro další onemocnění gastrointestinálního traktu, otravu jídlem, pacienti se neponáhlejí navštívit lékaře a přijít k odborníkům s jinými stížnostmi:

• Černý plodný plod
• Zvracení červené krve nebo meleny (srážená krev)
• Exacerbace nebo první projevy hemoroidů

Kůže těchto pacientů vysychá, získává zemitý odstín. Na něm je možné najít drobné praskliny plavidel ve formě tenké pavučiny nebo hvězdičky. V oblasti pupku jsou viditelné velké navíjecí nádoby - "hlava medúzy."

Ascites (otok břicha) se připojí v pozdějších stadiích nemoci, ale po určitou dobu je přechodný, protože je snadno zastaven vhodnou medikační terapií. V budoucnu abdominální kapka vyžaduje chirurgické odstranění tekutiny z břišní dutiny, což často vede k rozvoji peritonitidy a smrti pacientů.

V počátečním stádiu portální hypertenze se u pacientů často rozvine hypersplenismus, což je speciální syndrom, charakterizovaný výrazným snížením počtu některých krevních buněk - krevních destiček a leukocytů. Hypersplenismus je přímým důsledkem zvětšené sleziny - splenomegálie, která vždy doprovází portální hypertenzi.

Neurologické poruchy

Portální hypertenze, doprovázená krvácením z křečových uzlin v jícnu, žaludku a střevech, vede k absorpci velkého množství toxinů ze střev. Způsobují intoxikaci mozku, což má za následek vznik příznaků encefalopatie v dekompenzovaném stadiu.

Obvykle se klasifikují takto:

• I stupeň - pacienti zaznamenávají slabost, únavu, ospalost, třes prstů a rukou;
• Stupeň II - ztráta schopnosti orientace na místě a v čase, při zachování hlasového kontaktu s pacientem;
• Stupeň III - k neschopnosti plavby v prostoru a čase je přidána absence hlasového kontaktu, ale reakce na bolest přetrvává;
• IV stupeň - křeče v reakci na podráždění bolesti.

Diagnóza syndromu

Portální hypertenze je diagnostikována na základě lékařského vyšetření, laboratorních testů a přístrojových a endoskopických metod.

Esofagogastroskopická metoda je nejjednodušší a nejpřístupnější metodou detekce vaskulární patologie v žaludku a jícnu. Během zákroku odborník identifikuje rozšířené žíly v těchto částech gastrointestinálního traktu, které se stávají absolutním kritériem pro stanovení diagnózy syndromu portální hypertenze.

Když má první stupeň expanze žíly průměr 3 mm, druhý stupeň se stanoví zvětšením průměru nádob na 5 mm. O třetím stupni říkají, když lumen v žilách žaludku a jícnu přesahuje 5 mm.

Endoskopické vyšetření vám umožní přesně určit nejen stupeň vaskulární dilatace, ale také předpovědět pravděpodobnost krvácení z nich.

Předkrmy krvácení jsou:

• Zvýšení průměru cév žaludku a jícnu nad 5 mm;
• Napětí varikózních uzlin;
• Oblasti vaskulopatie na sliznici;
• Dilatace (expanze) jícnu.

Diferenciální diagnostika

Navzdory zjevnému projevu syndromu portální hypertenze a vysokým diagnostickým schopnostem moderního zdravotnického vybavení mají odborníci někdy potíže s identifikací této vaskulární patologie.

K tomuto problému dochází v případech, kdy hlavní symptom, se kterým pacient vstupuje do nemocnice, přetrvává přetrvávající ascit.

Jaká je potřeba rozlišit syndrom portální hypertenze? Pacienti obvykle vyžadují další konzultace u úzkých odborníků, aby vyloučili podobné nemoci z hlediska souboru symptomů:

• Mačkání perikarditidy;
• Ascitický syndrom u tuberkulózy;
• Zarostlé cysty vaječníků u žen, často imitující ascites;

Zvětšená slezina, vždy přítomná v syndromu portální hypertenze, může být známkou zcela odlišných stavů - onemocnění krve, ale jmenování endoskopie stěn žaludku a jícnu staví vše na své místo: diagnóza portální hypertenze je zcela odstraněna, pokud vyšetření nezjistí změny v cévách.

Prognóza a léčba

Prognóza průběhu a výsledku syndromu portální hypertenze závisí na základním onemocnění: například pokud se cirhóza jater stane příčinou zvýšeného tlaku v portální žíle, další vývoj událostí je dán závažností stupně selhání jater.

Léčba portální hypertenze se provádí konzervativně a chirurgicky. Léčba léky je účinná pouze v počátečních stadiích onemocnění a zahrnuje průběh vazopresinu a jeho analogů ke snížení tlaku v portální žíle.

Epizody krvácení se zastaví pomocí speciální sondy sevře- jící krvácející nádobu. Skleroterapie je také používána - podávání v intervalech 2-4 dnů se speciální sloučeninou, která je sklerotizující žíly jícnu. Účinnost této metody je asi 80 procent.

Při absenci účinku konzervativní léčby se provádějí chirurgické zákroky, jejichž účelem je:

• Vytváření nových cest pro odtok krve;
• Snížený průtok krve v portálovém systému;
• Odstranění tekutiny z břišní dutiny ascites;
• Blokáda spojení žil jícnu a žaludku;
• Zrychlení regeneračních procesů v jaterních tkáních a zlepšení krevního oběhu v nich.

Operace se neprovádějí u starších pacientů, těhotných žen ani v přítomnosti závažných komorbidit.

Jak a proč se to děje dětem

Portální hypertenze je velmi „dospělá“ diagnóza, ale je také podávána dětem, i když je nemoc extrémně vzácná.

Hlavním důvodem vzniku takové závažné vaskulární patologie u dětí je vrozená anomálie portální žíly. V poslední době odborníci říkají o vlivu pupeční sepse přenášené v novorozeneckém období. Mezi možnými příčinami vzniku portální hypertenze u dětí se také nazývá omalitida - infekční zánět dna pupeční rány, který se vyvíjí v prvních dvou týdnech života dítěte v důsledku nedodržování pravidel a četnosti léčby pupku.

Klinika a symptomy

Onemocnění se projevuje různými způsoby: mnoho závisí na závažnosti patologických změn v portální žíle.

Mírná portální hypertenze u dětí je pozorována s mírně výraznou žilní anomálií a je charakterizována mírnými příznaky, které byly náhodně zjištěny při vyšetření na zvětšenou slezinu nebo změny krevního testu (leukopenie).

Mírná portální hypertenze je diagnostikována v raném dětství a projevuje se prudkým nárůstem velikosti sleziny. Krvácení ze žaludku a jícnu se také může otevřít.

Závažná forma portální hypertenze se nachází v novorozeneckém období, kdy má dítě:

• Serózní nebo krevní výtok z pupeční rány způsobený omalitidou;
• Zvýšené břicho;
• Porušení stolice, výkaly smíšené se zelení;
• Snížená chuť k jídlu.

U těchto dětí dochází k časnému krvácení z žaludku a krvácení z jícnu. Pozorované ascites a splenomegalie. Znak abdominální kapky u malých dětí může být považován za skutečnost, že není podáván léky.

Rostoucí tělo částečně kompenzuje existující defekt portální žíly, protože ascites postupně mizí a dyspeptické poruchy se vyhlazují.

U dětí s portální hypertenzí přetrvává snížená chuť k jídlu. Žaludek a slezina zůstávají významně zvětšené, ale nejvážnější problémy způsobují krvácení z jícnu a žaludku.

Během otevření krvácení, děti si stěžují na slabost, závratě, nevolnost. Pokud je ztráta krve významná, může dojít ke krátkému slabosti. Mezi další příznaky patří tachykardie, zvracení krve.

Léčba

Léčba portální hypertenze v dětství se provádí konzervativními a chirurgickými metodami.

Konzervativní léčba je předepsána, aby se snížil tlak v portální žíle, jakož i zmírnit vnitřní krvácení, které bylo a zůstává hlavním a nejnebezpečnějším projevem onemocnění. Léčba léky se provádí v běžné chirurgii nebo ve specializované nemocnici.

Operace jsou ukázány v případech, kdy krvácení nelze zastavit pomocí konzervativních metod, stejně jako když je obnoveno po určité době po úlevě. Chirurgická léčba je prováděna u dětí ve věku od tří do sedmi let, někdy i jednoho roku.

Pacienti podstoupí nouzový portocaval posun. Tato forma operace má několik výhod oproti všem metodám zastavení náhlého krvácení, které bylo použito dříve: umožňuje vyhnout se dlouhodobému hladovění, rozvoji anémie, poklesu cirkulujícího objemu krve (hypovolemii) a mnoha dalším závažným následkům.

Dalším nepochybným plusem portocavalového posunu je absence opakovaného krvácení v budoucnu a potřeba opakovaných operací.

Existují také chirurgické metody léčby portální hypertenze u dětí, jejichž použití umožňuje vyléčit pacienty ještě před vznikem prvního krvácení z jícnu a žaludku, což významně snižuje riziko úmrtí dětí nebo jejich dalšího postižení.

Portální hypertenze

Portální hypertenze je stabilní soubor symptomů, které se vyvíjí jako komplikace cirhózy (difuzní (rozsáhlé) onemocnění jater, při které dochází k tvorbě uzlin v tkáni jizvy (proces fibrózy), která mění strukturu orgánu). Důvodem je zvýšení tlaku v systému portální žíly, které se vyvíjí v důsledku obstrukce průtoku krve kdekoli v této žíle. Portál, portál, žíla je velká žíla, která přinese krev do jater od žaludku, tenkého a tlustého střeva a sleziny. Název pochází ze soutoku žíly, která je bránou jater.

Příznaky portální hypertenze

• Splenomegalie (zvětšení sleziny).
• Křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků):
  • jícnu;
  • kardiální část žaludku (oblast vstupu do žaludku);
  • anorektální zónu (v oblasti rektálního výstupu);
  • pupeční oblast ("hlava medúzy").

• Izolované ascites (přítomnost volné tekutiny pouze v dutině břišní). Vzácně v kombinaci s cirhotickým hydrothoraxem (výskyt volné tekutiny v pleurální dutině (úzký prostor mezi listy pohrudnice - membrána lemující hrudní dutinu zevnitř a zakrývající plíce)).
• Portální gastropatie, enteropatie a kolonie, tj. Tvorba erozí (povrchové defekty sliznice) a vředů (hluboké defekty sliznice) žaludku, tenkého a tlustého střeva.
• Dispeptické projevy (zažívací poruchy):
  • snížená chuť k jídlu;
  • nevolnost a zvracení;
  • nadýmání;
  • bolest v pupeční oblasti;
  • rachot v žaludku.

Formuláře

Klasifikace portální hypertenze.

• Prehepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou před jejím vstupem do jater).
• Intrahepatická portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve portální žílou v játrech):
  • presinusoidální intrahepatická portální hypertenze;
  • sinusová intrahepatická portální hypertenze;
  • postsinusoidní intrahepatická portální hypertenze.

Rozdíl mezi těmito formami lze identifikovat pouze odborníky používajícími biopsii jater (odebírající kousek jater pro mikroskopické vyšetření).

• Postepatální portální hypertenze (vyskytuje se při obstrukci průchodu krve žilami, které přenášejí krev z jater do dolní duté žíly nebo podél nejnižší duté žíly).
• Smíšená portální hypertenze (tj. Přítomnost více forem).

Klinická stadia portální hypertenze.

• Fáze 1 - počáteční, preklinická (tj. Před tím, než může být identifikována bez použití speciálních studií). Pacienti mohou zaznamenat následující stížnosti:
  • těžkost v pravém hypochondriu;
  • mírná nadýmání (nadýmání);
  • obecná malátnost.
    
• Fáze 2 - střední (kompenzovaná). Výrazné klinické projevy.
  • Závažnost a bolest v horní části břicha a pravé hypochondrium.
  • Nadýmání.
  • Poruchy průjmu (poruchy trávení):
    • bolest v epigastriu (horní střední břicho);
    • epigastriální diskomfort;
    • pocit prasknutí v epigastriu;
    • epigastrický otok;
    • časné nasycení;
    • pocit plnosti v žaludku, bez ohledu na množství potravy;
    • nevolnost
  • Zvětšená játra.
  • Zvětšená slezina.

• Stupeň 3 - výrazný (dekompenzovaný). Výrazné klinické projevy s přítomností všech příznaků portální hypertenze, ascites (výskyt volné tekutiny v břišní dutině) v nepřítomnosti výrazného krvácení.
• Fáze 4 - komplikovaná. Vývoj komplikací:
  • ascites, který je obtížně léčitelný;
  • masivní, opakované krvácení z křečových žil vnitřních orgánů.

Důvody

• Příčiny predepatické portální hypertenze.
  • Trombóza (uzavření dutiny cévy trombusem - krevní sraženina) portální (portální) žíly.
  • Trombóza žíly sleziny.
  • Vrozená atresie (nepřítomnost nebo fúze) nebo stenóza (kontrakce) portální žíly.
  • Komprese portální žíly nádory.
  • Zvýšený průtok krve v portální žíle s arteriovenózními fistulami (přímé spojení tepny - cévy, která přivádí krev do orgánů - a žil - nádoba, která nese krev z orgánů), výrazný nárůst sleziny, onemocnění krevního systému.

• Příčiny intrahepatické portální hypertenze.
  • Schistosomiáza (tropické parazitární onemocnění způsobené plošticemi), počáteční stadium.
  • Primární biliární cirhóza (onemocnění, při kterém dochází k postupnému zničení intrahepatických žlučovodů), počáteční stadium.
  • Sarkoidóza (onemocnění postihující různé orgány s rozvojem specifických oblastí zánětu v nich - buněčné složení v oblasti zánětu má své charakteristické rysy).
  • Tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené zvláštním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis).
  • Idiopatická (tj. Vznikající z neznámého důvodu) portální hypertenze (počáteční stadium).
  • Nodulární regenerativní hyperplazie (onemocnění, při kterém se v jaterní tkáni tvoří více uzlin jaterních buněk) v důsledku obliterace venopatie (venózní léze s uzavřením jejich lumenu).
  • Myeloproliferativní onemocnění (skupina nemocí, při kterých se v kostní dřeni produkuje příliš mnoho krevních buněk).
  • Polycystická choroba (tvorba a růst cyst (dutin) uvnitř orgánů).
  • Metastázy (sekundární ložiska nádorů vznikající při pronikání nádorových buněk do krve a jejich přenosu do jiných orgánů) do jater.
  • Cirhóza jater (onemocnění, při kterém je tkáň jater nahrazena pojivovou tkání).
  • Akutní alkoholická hepatitida (akutní zánětlivé poškození jater, ke kterému dochází pod vlivem alkoholu).
  • Akutní fulminantní hepatitida (závažné akutní zánětlivé léze jater, vyskytující se smrtí velkého počtu jeho buněk).
  • Peliaková hepatitida (nebo bacilární purpurová hepatitida je infekční onemocnění, které postihuje malé cévy jater, což způsobuje přetečení krve a zmáčknutí tkáně jater).
  • Vrozená jaterní fibróza (vrozené (intrauterinně indukované) onemocnění, které se projevuje zvětšením jater a sleziny, portální hypertenzí se zachovanou funkcí orgánů).
  • Schistosomiáza (pozdní stádium).
  • Primární biliární cirhóza (pozdní stádium).
  • Idiopatická portální hypertenze (pozdní stadium).
  • Venookluzivní onemocnění (onemocnění, které se vyvíjí v důsledku uzavření lumen malých žil jater, k němuž dochází nejčastěji po transplantacích kostní dřeně).
  • Non-cirhotická portální fibróza jater (proliferace pojivové tkáně v játrech) způsobená dlouhodobým užíváním velkých dávek (3krát nebo více, než je doporučeno) vitaminu A.

• Příčiny postepepatické portální hypertenze.
  • Jaterní trombóza jater (syndrom Budd-Chiari).
  • Obstrukce (uzavření lumen) nižší duté žíly (cévy, která přivádí krev do srdce ze spodní poloviny těla).
  • Srdeční selhání pravé komory (snížení kontrakční síly pravé srdeční komory) způsobené konstrikční perikarditidou (zánět perikardu - perikardiální vak - se zjizvením mezi jeho vnitřním a vnějším letáčkem), omezující kardiomyopatie (konkrétní onemocnění srdce, ve kterém se uvolňuje).
  • Arteriální portální žilní fistula (přítomnost přímého průtoku krve z tepny do portální žíly).
  • Zvýšený průtok krve v systému portální žíly.
  • Zvýšený průtok krve ve slezině.

• Příčiny smíšené portální hypertenze.
  • Cirhóza jater.
  • Chronická aktivní hepatitida (zánětlivé onemocnění jater, ke kterému dochází při poruše imunitního systému - systém tělesné obrany).
  • Primární biliární cirhóza.
  • Cirhóza jater, doprovázená sekundární trombózou větví portální žíly.

Lékař pomůže gastroenterologovi v léčbě onemocnění

Diagnostika

• Analýza historie onemocnění a stížností (kdy (jak dlouho) se objevila zvětšená játra a slezina, bolest a těžkost v horní části břicha, nevolnost, zvýšení velikosti břicha, zvracení krví, krvavá stolice a další příznaky, s nimiž se pacient setkává při jejich výskytu).
• Analýza historie života. Má pacient chronická onemocnění, jsou dědičná (přenášena z rodičů na děti) na nemoci, má pacient špatné návyky, užívá léky na dlouhou dobu, zjistil nádory, přišel do styku s toxickými (toxickými) látkami látek.
• Fyzikální vyšetření. Při vyšetření, žloutnutí kůže, zvětšení velikosti břicha, přítomnost pavoučích žil na kůži těla (prodloužené malé cévy), expanze a zkreslení cév břicha (zejména pupeční oblasti - hlavy medúzy). Palpace (palpace) hodnotí bolest v různých částech břicha. Perkuse (klepání) určuje velikost jater a sleziny. Měření teploty odhaluje jeho nárůst v některých případech infekčních onemocnění. Při měření krevního tlaku lze odhalit jeho pokles.
• Kompletní krevní obraz ukazuje pokles hladin krevních destiček (krevních destiček, jejichž lepení poskytuje počáteční stupeň srážení krve), méně často - všechny krevní buňky.
• Koagulogram (analýza krevních koagulačních a antikoagulačních systémů) odhaluje zpomalení tvorby krevních sraženin snížením počtu koagulačních faktorů, které se tvoří v játrech.
• Biochemická analýza krve se nemusí lišit od normy ani při těžké portální hypertenzi. Změny v biochemickém krevním testu jsou spojeny s onemocněním, které způsobilo portální hypertenzi. Stanoví se hladina alaninaminotransferázy (AlAT nebo ALT), aspartátaminotransferázy (AsAT nebo AST), gama-glutamyltranspeptidázy (GGT), alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy), celkového proteinu a jeho frakcí (odrůd), kreatininu (frekvence ledvin), elektrolytů (draslíku sodného)., vápníku atd.). Všechny tyto parametry z různých stran charakterizují stav jater a dalších vnitřních orgánů.
• Identifikace markerů (specifických ukazatelů) virové hepatitidy (zánětlivá onemocnění jater způsobených speciálními viry).
• Analýza moči. Umožňuje posoudit stav ledvin a močových cest.
• Denní diuréza (množství vylučované moči denně) a denní ztráta proteinu jsou hodnoceny u pacientů s edémem a ascites (hromadění volné tekutiny v dutině břišní).
• Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGDS) - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanáctníku pomocí endoskopů (flexibilní optická zařízení). Umožňuje identifikovat křečové žíly (ztenčení stěny žíly s tvorbou výčnělků) jícnu a žaludku, přítomnost erozí (povrchové defekty sliznice) a vředy (hluboké defekty sliznice) žaludku.
• Ultrazvukové vyšetření (břišní ultrazvuk) břišní dutiny umožňuje posoudit velikost a strukturu jater a sleziny, přítomnost volné tekutiny v břišní dutině, průměr portální žíly, jaterní žíly a spodní dutou žílu, aby se identifikovaly oblasti zúžení nebo komprese krevních cév.
• Dopplerův ultrazvuk (studium přímého a reverzního průtoku krve cév) jaterních a portálních žil. Metoda umožňuje identifikovat oblasti vazokonstrikce a oblasti změny ve směru průtoku krve, najít další vytvořené cévy, zhodnotit objem krve v různých cévách.
• Spirální počítačová tomografie (CT) je metoda založená na sérii rentgenových paprsků v různých hloubkách, která umožňuje získat přesný obraz o vyšetřovaných orgánech (játra, slezina, břišní cévy).
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je metoda založená na vyrovnání vodních řetězců při vystavení lidskému tělu silnými magnety. Umožňuje získat přesný obraz sledovaných orgánů (játra, slezina, břišní cévy).
• Rentgenové kontrastní vyšetření průtoku krve různými cévami (vložení do kontrastních cév - speciální látka, která činí cévy viditelné na rentgenu) vám umožní vyhodnotit poruchy krevního oběhu v žíle portální, jaterní a splenické žíly, nižší duté žíle.
• Perkutánní splenomanometrie (měření tlaku ve slezině) určuje zvýšení tlaku ve slezině nad normální hodnotu. Norma je 12,2 Pascal nebo 120 milimetrů vodního sloupce.
• Měření tlaku v systému portální žíly. Normálně je to 5-10 milimetrů rtuti (mm Hg. Art.). Diagnóza portální hypertenze se provádí, když je tlak v systému portální žíly větší než 12 milimetrů rtuti.
• Echokardiografie (EchoCG, srdeční ultrazvuk) se používá v případech podezření na patologii (onemocnění) perikardu (perikardu) jako příčiny portální hypertenze.
• Punkce jater biopsie (přičemž kus jater pro výzkum) vám umožní zhodnotit strukturu jater a stanovit diagnózu.
• Elastografie - studie tkáně jater, prováděná pomocí speciálního přístroje pro stanovení stupně jaterní fibrózy. Je alternativou biopsie jater.
• Laparoskopie (metoda kontroly abdominálních orgánů s optickými zařízeními vloženými do břišní dutiny přes propíchnutí přední stěny břicha) se provádí v obtížných případech, což umožňuje získat informace o vzhledu břišních orgánů a jejich poměru.
• Hepatoscintigrafie je výzkumná metoda, při které se po podání radiofarmaka (diagnostického činidla s radioaktivní látkou) hodnotí velikost a struktura jater. U portální hypertenze se radiofarmakum akumuluje nejen v játrech, ale také ve slezině (obvykle se to nestává).
• Radiografie hrudníku (pro detekci cirhotického hydrothoraxu, tj. Výskytu volné tekutiny v pleurální dutině (štěrbinovitý prostor mezi listy pohrudnice - membrána lemující hrudník malé tělo a zakrývající plíce)).
• Pokud je to nutné, pro účely gastroenterologa nebo hepatologa, mohou být použity specifické metody k objasnění příčiny portální hypertenze, například k identifikaci:
  • schistosomiasis (tropické parazitické onemocnění způsobené plošticemi) je prováděna studie výkalů na přítomnost parazitů;
  • tuberkulóza (infekční onemocnění způsobené speciálním mikroorganismem - mycobacterium tuberculosis), provádějí se kožní tuberkulínové testy - intrakutánní podávání antigenů (charakteristické proteiny) mycobacterium tuberculosis k detekci protilátek proti nim (tělesné proteiny schopné vázat cizí látky pro jejich destrukci).
• Konzultace psychiatra, psychoneurologa s cílem posoudit duševní stav pacienta (zda je zvýšená ospalost, podrážděnost, poškození paměti) se provádí, pokud je podezření na jaterní encefalopatii (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).
• Konzultace s terapeutem je také možná.

Léčba portální hypertenze

Základem léčby je léčba nemoci, která způsobila portální hypertenzi (například antivirovou terapii virového poškození jater, eliminaci konzumace alkoholu pro alkoholické poškození jater atd.).

• Dietní terapie.
  • Snížení množství spotřebované soli (ne více než 3 gramy denně) ke snížení stagnace tekutiny v těle.
  • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení rizika jaterní encefalopatie (poškození mozku látkami, které jsou normálně neutralizovány v játrech).

Léčba by měla být prováděna v nemocnici s následným ambulantním sledováním. Dnes používají jak konzervativní (tj. Bez chirurgického zákroku), tak chirurgické metody.

• Konzervativní léčba.
  • Hormony hypofýzy (přírůstek mozku). Tyto léky poskytují snížení průtoku jater a snížení tlaku v portální žíle v důsledku zúžení arteriol (malých cév, které přivádějí krev do orgánů) dutiny břišní.
  • Dusičnany (skupina léků, které jsou soli kyseliny dusičné). Roztažení žil (cév, které nesou krev z orgánů) a arteriol. Vede k hromadění krve v malých cévách a snižuje průtok krve do jater.
  • Beta-blokátory (léky, které snižují sílu a srdeční frekvenci), v důsledku čehož se snižuje průtok krve do jater.
  • Syntetické analogy somatostatinu (hormon normálně vylučovaný mozkem a slinivkou břišní, inhibující produkci mnoha dalších hormonů a biologicky aktivních látek). Snižuje portální hypertenzi zúžení arteriol břišní dutiny.
  • Diuretika (diuretika). Odstraňte přebytečnou tekutinu z těla.
  • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střev škodlivých látek, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit poškození mozku.
  • Antibakteriální terapie - léčba zaměřená na odstranění mikroorganismů - patogenů různých nemocí z těla. Provádí se po identifikaci typu mikroorganismu.

• Chirurgická léčba.
  • Indikace pro chirurgickou léčbu portální hypertenze:
    • Přítomnost křečových žil (ztenčení stěny žil s tvorbou výčnělků) jícnu nebo žaludku;
    • splenomegalie (zvětšení sleziny) s hypersplenismem (zvýšená destrukce krevních buněk ve slezině);
    • ascites (přítomnost volné tekutiny v břišní dutině).
  • Metody chirurgické léčby portální hypertenze:
    • Portosystemické posunování (vytvoření další cesty proudění krve z portální žíly do dolní duté žíly, obcházení jater);
    • splenorenální bypass (vytvoření další cesty proudění krve ze žíly sleziny do ledvinové žíly, obcházení jater);
    • devaskularizace dolního jícnu a horního žaludku (operace Sugiura) - ligace (uzavření lumen) některých tepen a žil jícnu a žaludku. Operace se provádí za účelem snížení rizika krvácení ze žil jícnu a žaludku. Obvykle je operace doplněna splenektomií (odstranění splesenky);
    • Transplantace (transplantace jater) se provádí, když není možné obnovit normální aktivitu jater pacienta. Nejčastěji je část jater transplantována z blízkého příbuzného.

• Léčba komplikací portální hypertenze.
  • Léčba krvácení z křečových žil.
    • Šití křečových žil jícnu - prováděno s opakovaným krvácením.
    • Endoskopická skleroterapie (to znamená, s pomocí endoskopu (optického zařízení)) je zavedení uvnitř krvácejících nádob speciální látky, která způsobí, že stěny cévy se budou držet pohromadě.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu.
    • Endoskopická ligace křečových žil jícnu (podvázání pod kontrolou endoskopu jícnu zvětšených žil pomocí elastických kroužků).
    • Balónová tamponáda se sondou Blackmore (úvod do jícnu a žaludku sondy Blackmore je speciální zařízení se dvěma balóny, které nafouknou tlakem krvácející žíly a zastaví krvácení).
  • Náhrada ztráty krve - intravenózní podání následujících látek:
    • erythromass (erytrocyty - červené krvinky - dárce);
    • plazma (kapalná část dárce krve);
    • substituce plazmy (léky používané pro terapeutické účely jako náhrada plazmy).
  • Použití hemostatických léků.

• Léčba splenomegálie a přecitlivělosti:
  • leukopoiesis stimulátory (léky, které zvyšují tvorbu leukocytů - bílé krvinky);
  • Syntetické analogy hormonů nadledvin - zvyšují tvorbu leukocytů, erytrocytů (červených krvinek) a krevních destiček (krevních destiček);
  • splenektomie (odstranění sleziny);
  • Embolizace (uzavření lumen) arterie sleziny - vede ke smrti sleziny, což zvyšuje životnost krvinek.

• Léčba ascitu (hromadění volné tekutiny v dutině břišní):
  • antagonisty hormonálních antagonistů nadledvinek snižují množství volné tekutiny v žaludku;
  • diuretika (diuretika) odstraňují přebytečnou tekutinu z těla;
  • Albumin (ve vodě rozpustné proteiny), když je podáván intravenózně, zadržuje tekutinu uvnitř cév, což snižuje hromadění tekutiny v břišní dutině.

• Léčba jaterní encefalopatie:
  • dietní terapie;
  • laktulóza;
  • antibakteriální terapie;
  • transplantace jater.

Komplikace a důsledky

Prevence portální hypertenze

• Primární prevencí portální hypertenze (tj. Před jejím výskytem) je prevence onemocnění, která k ní mohou vést, např. Očkování (zavedení cizího materiálu s cílem vyvolat imunitu vůči onemocnění) z hepatitidy B (zánět jater způsobený určitým typem viru), odmítnutí pít alkohol atd.
• Sekundární profylaxe (tj. Po rozvoji onemocnění) portální hypertenze spočívá v úplné včasné léčbě onemocnění s ní spojených, například jaterní cirhózy (náhrada jaterní tkáně vláknitou (jizvou)) nebo trombóze jaterních žil (uzavření dutiny cév krevními sraženinami).
• Prevence komplikací portální hypertenze.
  • Prevence krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.
    • Fibroesophagogastroduodenoscopy (FEGD - vyšetření vnitřního povrchu jícnu, žaludku, dvanácterníku s flexibilními optickými přístroji) 1 krát za 12-24 měsíců pro všechny pacienty s onemocněním, která mohou vést k portální hypertenzi.
    • Pokud jsou zjištěny křečové žíly, je předepsána vhodná léčba. Opakované EEGD se pak provádějí každých 6 měsíců s významnými křečovými žilami.
    • U malých velikostí křečových žil se provádí druhá studie za 2-3 roky.
    • Pokud se u prvních EGDS křečových žil nezjistí, po 3 až 5 letech se provede opětovné vyšetření.
  • Prevence jaterní encefalopatie.
    • Snížení množství spotřebovaného proteinu (ne více než 30 gramů denně s rovnoměrnou distribucí po celý den) ke snížení tvorby toxických (toxických) dusíkatých sloučenin, které mohou poškodit mozek.
    • Laktulózové přípravky (syntetický analog laktózy - mléčného cukru). Odstraňte ze střeva škodlivé látky, které se hromadí v důsledku narušení jater a mohou způsobit toxické poškození mozku.

• Zdroje

Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologie. Národní vedení. - 2008. M., GEOTAR-Media. 754 s.
Sablin OA, Grinevich VB, Uspensky Yu.P., Ratnikov V.A. Funkční diagnostika v gastroenterologii. Výukový manuál. - SPb. - 2002 - 88 s.
Bayarmaa N., Okhlobystin A.V. Využití trávicích enzymů v gastroenterologické praxi // BC. - 2001. - svazek 9. - č. 13–14. - s. 598-601.
Kalinin A.V. Porušení trávení břicha a jeho lékařská korekce // Klinické perspektivy v gastroenterologii, hepatologie. - 2001. - №3. - s. 21-25.
Atlas klinické gastroenterologie. Forbes A., Misievich J.J., Compton K.K., a jiní Překlad z angličtiny. / Ed. V.A. Isakova. M., GEOTAR-Media, 2010, 382 stran.
Tinsley R. Harrison vnitřní choroby. Kniha 1 Úvod do klinické medicíny. Moskva, Praktika, 2005, 446 stran.
Vnitřní nemoci podle Davidsona. Gastroenterologie. Hepatologie. Ed. Ivashkina V.T. M., GEOTAR-Media, 2009, 192 stran.
Vnitřní nemoci. Makolkin V.I., Sulimov V.A., Ovcharenko S.I. a další, M., GEOTAR-Media, 2011, 304 stran.
Vnitřní nemoci: laboratorní a instrumentální diagnostika. Roytberg, G. Ye., Strutynsky A. V. M., MEDpress-inform, 2013, 800 stran
Vnitřní nemoci. Klinická hodnocení. Svazek 1. Fomin V.V., Burnevich E.Z. / Ed. N.A. Mukhina. M., Litterra, 2010, 576 stran.
Vnitřní nemoci v tabulkách a diagramech. Příručka. Zborovsky A. B., Zborovsky I. A. M., MIA, 2011 672 s.
Dorland je lékařský slovník pro spotřebitele zdraví. 2007
Mosbyho lékařský slovník, 8. vydání. 2009
Saunders Comprehensive Veterinary Dictionary, 3 ed. 2007
Slovník anglického jazyka, čtvrté vydání, Aktualizováno v roce 2009.

Co s portální hypertenzí?

• Vyberte si vhodného gastroenterologa
• Absolvování testů
• Ošetřete u lékaře
• Dodržujte všechna doporučení