Primární biliární cirhóza

Hlavní onemocnění: Variantní forma autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhózy se syndromem portální hypertenze (VRVP stupeň I).

I. Pasová část

Příjmení, křestní jméno, patronymic: pacient T

Pohlaví: Žena

Datum narození: 19. 1. 1975 (35 let)

Trvalý pobyt: Baku

Profese: Sales Manager

Datum přijetí: 1/11/10

Datum dohledu: 02/08/10

Bolest v pravém hypochondriu a epigastrické oblasti, vyzařující do pravé bederní oblasti

Iii. Historie současného onemocnění (Anamnesis morbi)

Od konce roku 2007 se považuje za pacientku, když zaznamenala zhoršení chuti k jídlu, nevolnost, epizody ztmavnutí moči. V lednu 2008 Ikterichnost sclera a kůže se objevily, byl hospitalizován v nemocnici infekčních nemocí v Baku, markery virů hepatitidy jsou negativní. Diagnóza: chronická aktivní hepatitida, zahájila léčbu s prednisonem 30 mg / den s účinností, pak byl lék zrušen. V létě 2008. - opakovaný výskyt žloutenky, zaznamenaný otok dolních končetin, nízká horečka. Studie MRI (Institut of Vishnevsky), obraz odpovídající cirhóze jater, odhalila mírnou expanzi společného žlučovodu. Na konci srpna 2008 byla hospitalizována pro vyšetření a léčbu na klinice EM. Tareeva. Vyšetření ukázalo žloutenku, zvýšení jater a sleziny, zvýšení hladiny AST (9,5 N), ALT (4,5 N), GGT (10 N), ALP (7 N), LE buněk +, AMA +. Diagnóza: cirhóza jater ve výsledku variantní formy autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhózy s vysokým stupněm aktivity se syndromy portální hypertenze (ARVP stupeň I, ascites anamnestic), hepatocelulární insuficience (hypoalbuminemie, hypoprotrombinémie, hypolinoesterémie). Předepsaný prednisolon 40 mg / den, Ursofalk 1500 mg / den, Maalox, veroshpiron 50 mg / den. V důsledku léčby se stav zlepšil, snížila se žloutenka, tělesná teplota se vrátila k normálu a opuch dolních končetin zmizel. Po propuštění byl pozorován v místě bydliště, dávka prednizonu byla postupně snižována na 7,5 mg / den, ursofalk 1500 mg / den. Během posledního měsíce se zdravotní stav zhoršil: objevila se sklerotická subictericity, bolest v pravém hypochondriu a celková slabost. Tato hospitalizace pro vyšetření a korekci léčby.

Iv. Životní příběh (namnesis vitae)

Stručná životopisná data. Narozen v roce 1975 V Baku. Ve vývoji od vrstevníků nezůstaly pozadu. Vysokoškolské vzdělávání.

Historie práce. Začala pracovat ve věku 23 let jako manažerka v Baku.

Rodinná historie. Rodiče jsou naživu, netrpí chronickými chorobami. Dědičnost není zatížena.

Gynekologická anamnéza: Měsíčně od 14 let, zjištěno ihned, 4 dny po 28 dnech, mírné, bezbolestné, od roku 2007. nepravidelný, až do amenorrhea.. Není ženatý, nebyly žádné těhotenství

Historie domácnosti a nutriční charakter jsou uspokojivé.

Špatné návyky. Kouření, zneužívání alkoholu a užívání drog jsou popírány.

Odložené nemoci. Infekce dětí: plané neštovice.

Epidemiologická historie bez znaků. S pacienty s virovou hepatitidou a tuberkulózou nebyly žádné kontakty. Krev a její složky nepřetekly.

Alergická historie. Bez funkcí.

Pojistná historie: K dispozici je pojistná smlouva.

V. Status (status praesens)

Generální prohlídka

Uspokojivý stav. Vědomí je jasné. Poloha je aktivní.

Build hypersthenic. Výška - 170cm. Tělesná hmotnost - 84 kg. BMI - 29 (zvýšené). Držení těla je rovné, chůze je rychlá. Tělesná teplota 36,5 ° C

Výraz obličeje klidný.

Kůže je světle růžová, suchá. Turgor je uložen. Žena růst vlasů. Nehty správného tvaru (není tam žádný příznak „brýlí na hodinky“ a „paličkových tyčinek“), chybí bledě růžové zbarvení, křehkost a striace. Viditelná sliznice světle růžová barva, mokrá, vyrážka na sliznicích (enantem) č. Sclera subicteric.

Subkutánní tuková tkáň je příliš vyvinutá, rovnoměrně rozložená. Neexistuje žádný edém. Bolest podkožního tuku nebyla zjištěna, není krepitus. Submandibulární, okcipitální, příušní, supra- a subklavické, axilární, loketní, tříselné lymfatické uzliny nejsou hmatové. Kůže nad lymfatickými uzlinami se nemění, při palpaci není bolest.

Hltan není hyperemický, mandle nevyčnívají z předních oblouků. Není tam žádný otok.

Svaly se vyvíjely uspokojivě. Úspora tonusu a síly. Žádná citlivost nebo citlivost při palpaci.

Tvar kostí se nemění. Žádná deformace. Neexistuje žádná bolest při palpaci a klepání.

Nejsou žádné klouby normální konfigurace, bolestivost, hyperémie kůže, otoky kloubů. Aktivní, pasivní pohyby v kloubech ve fyziologické normě, během pohybů nedochází k narušení.

Respirační systém

Tvar nosu se nemění. Dýchání nosem je volné, není těžké. Hyperemie sliznice, výtok z nosu není. Hrtan se nedeformuje, nevytlačí se, není oteklý. Hlas je hlasitý, jasný, chrapot a afonie ne.

Thorax hypersthenic. Supra a subclavian fossa vyhlazené. Kosmické sestupné žebrové oblouky, interkostální prostory se rozšířily. Epigastrický úhel je matný. Ramena a klíční kosti nevyčnívají. Anteroposteriorní velikost hrudníku je 2: 3 laterální. Žebra je symetrická. Zakřivení páteře. Obvod hrudníku 90 cm Exkurze dýchacích cest 8 cm.

Typ dýchání je smíšený. Dýchací pohyby jsou symetrické, pomocné svaly nejsou zapojeny. Počet dechů v klidu je 14 za minutu. Dýchání je rytmické, hluboké, se stejnou dobou inhalační a výdechové fáze.

Hrudník palpace bezbolestný, elastický. Hlasový třes na symetrických částech hrudníku je stejný, nezměněný.

Po celém povrchu hrudníku je určen jasným pulmonálním perkusním zvukem.

Primární biliární cirhóza

Vyšetření pacienta s předběžnou diagnózou jaterní cirhózy nespecifikované etiologie. Stanovení souvisejících komplikací. Plán vyšetření a léčby, formulace konečné diagnózy. Endoskopická ligace křečových žil jícnu.

Zaslat dobrou práci do znalostní báze je jednoduchá. Použijte níže uvedený formulář.

Studenti, postgraduální studenti, mladí vědci, kteří ve své studii a práci využívají znalostní základnu, vám budou velmi vděční.

SBEE HPE "Krasnoyarsk State Medical University. prof. V.F. War-Ash

Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace

Oddělení interního lékařství číslo 2 s kurzem

KLINICKÁ DIAGNOSTIKA: Primární biliární cirhóza (AMA pozitivní) třída B pro Child-Drink. Komplikace: Portální hypertenze (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), jaterní encefalopatie I st. HPAI s kolaterálním průtokem krve) Selhání jaterních buněk, cirhotická gastritida: erozivní bulbit

Kurátor: 422 studentských skupin

Lékařská fakulta Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnojarsk, 2015

1. Plné jméno: Olga Petrovna Firsova

3. Věk: 63 let

4. Státní příslušnost: ruština

5. Vzdělání: Sekundární speciální

6. Specializace: Konzultant operátora v Sberbank Ruské federace

7. Místo výkonu práce: Důchodce

8. Místo bydliště: G. Borodino y. Hope 2

9. Datum přijetí, kdy je nařízeno, s jakou diagnózou: 1.09.2015, řízený okresním lékařem s diagnózou cirhózy jater.

10. Předběžná diagnóza: Cirhóza jater nespecifikované etiologie.

11. Klinická diagnóza Primární biliární cirhóza (AMA-pozitivní) třída B u Child-Drink. Komplikace: Portální hypertenze (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), jaterní encefalopatie I st. HPAI s kolaterálním průtokem krve) Selhání jaterních buněk, cirhotická gastritida: erozivní bulbit.

Pacient si stěžuje na opakující se bolest v pravém hypochondriu, pocit plnosti, hořkou chuť v ústech, řinčení a nevolnost. neváže se s ničím, zvýšení velikosti břicha (až na 120 cm), otoky nohou, zvýšení teploty ve večerních hodinách na subfebrilní čísla (37,2 С 0) s zimnicí, někdy svědění kůže. Chuť k jídlu byla uložena. Snížení tělesné hmotnosti o 10 kg po dobu 2 měsíců. Židle je pravidelná, zdobená, bez patologických nečistot, někdy zácpa až 2-3 dny.

Do června 2015 nebyly zaznamenány žádné stížnosti ze zažívacích orgánů. Od června se v pravé břišní oblasti objevily bolesti a její zvýšení (až 120 cm po obvodu). Obrátila se k lékaři v místě bydliště, podle ultrazvukového vyšetření. Předepisují se diuretika (Verasponer, furoimimid) a hepatoprotektory (Heliver). V této souvislosti se objem břicha začal snižovat a tělesná hmotnost se začala snižovat (ztratila 10 kg za 2 měsíce). FGS odhalila křečové žíly jícnu, povrchovou gastritidu, erozivní bulbit. Podle irigoskopie nebyly žádné patologie. Poslal KKB, aby objasnil diagnózu. Při ambulantním vyšetření v KKB - cytolýze až do 2,5 norem, hyperbilirubinemie na 42 v důsledku obou frakcí, mírné zvýšení cholestázy, zvýšení ESR až na 63, markery VH jsou negativní; ultrazvuk - známky cirhózy jater s rozvojem kolaterálního průtoku krve, tekutiny v pánvi; na žilních žilách FGS III. Hospitalizován pro objasnění etiologie onemocnění, korekční terapie.

Pacientka se narodila jako miminko. Je to druhé dítě v rodině. Vyvinut a vyrostl v příznivých materiálních a životních podmínkách. Vývoj je normální. Začala pracovat ve věku 18 let. Rizika v zaměstnání neměla. Žila a pracovala v Borodinu. V současné době je pacient důchodcem. Poslední zaměstnání po dobu 15 let nemělo žádnou profesní újmu. Místo zaměstnání: provozovatel-poradce v Sberbank Ruské federace. Práce uvnitř, 8-hodinový pracovní den, přestávka na oběd 30 minut, 1 den volna týdně, dovolená 28 dní v roce. Počet rodin je 8 osob (manžel, 2 děti, 4 vnoučata). Žije spolu se svým manželem v soukromém domě. Nemoc normální výživy. Častý pobyt na čerstvém vzduchu, nedostatek pohybu. Sexuální život žije 20 let. Historie 5 těhotenství, 2 porody. Menstruace skončila ve věku 50 let.

Odložené nemoci: Plané neštovice, záškrt, dětská spalnička, tuberkulóza, popírání hepatitidy, popírání cukrovky, popírání ledvin, popření bronchiálního astmatu, popírání pohlavně přenosných nemocí, popření bronchiálního astmatu, HIV popírá. Převedené operace: žádné.

Rodinná historie: babička-adenokarcenom žaludku.

Alergická historie: nepřítomné.

Celkový stav je uspokojivý. Vědomí je jasné. Poloha pacienta je aktivní. Vybudujte správný typ normostenicheski, výška 160 cm, hmotnost 60 kg. BMI = 23 kg / m2 (odpovídá normě) Výživa je uspokojivá. Držení těla je rovné. Tělesná teplota 36,2 mm Hg. Kůže je ikterická. Je svědění. Na kůži hrudníku, ramen, více tereangiektázií, na kůži břicha vpravo od svazku, jsou formace podobné erythema nodosum, až do průměru 4 cm. Viditelné sliznice jsou nažloutlé (sklera). Snížení kožního turgoru. Hřebík je kulatý, světle růžový.

Celkový vývoj svalové soustavy je dobrý, při pocitech svalů nedochází k bolestivosti. Atrofie a hypertrofie jednotlivých svalových skupin není pozorována. Těsnění v tloušťce svalů nebyla zjištěna. Uložil se svalový tón. Svalová síla horní a dolní končetiny je dostatečná. Deformity kostí, neidentifikované. Nebyla zjištěna bolestivost o klepání a palpaci. Při pocitech kloubů není žádná bolest. Spoje obvyklé konfigurace. Aktivní a pasivní mobilita v kloubu v plném rozsahu.

Lymfatické uzliny nejsou vizualizovány, nejsou hmatatelné. Kůže žloutenky v blízkosti lymfatických uzlin, hypodermická celulóza se nemění.

Vyšetření hrudníkuTvar hrudníku je válcový. Levá a pravá polovina jsou symetrické, klíční kosti a lopatky jsou umístěny na stejné úrovni. Obě poloviny hrudníku se účastní rovnoměrného dýchání. Kyfóza hrudní bez změn. Epigastrický úhel je 90 °. Typ dýchání je smíšený. NPV - 17 za minutu. Správný rytmus dýchání

Palpace hrudníku: palpace hrudníku bezbolestná. Elasticita hrudníku je uspokojivá. Hlasový třes je na obou stranách stejný. Obvod hrudníku je na úrovni úhlů lopatek za a IV žebra vpředu: s tichým dýcháním je 95 cm, ve výšce maximální inhalace 105 cm, ve výšce maximálního výdechu 90 cm.

Břišní hrudník:

S komparativní perkusí je v symetrických oblastech zaznamenán jasný pulmonální zvuk.

Případová studie cirhózy jater.

Klinická diagnóza:

Primární: cirhóza, aktivní fáze.

Komplikace: Splenomegalie, Hepatomegalie, portální hypertenze.

Související: Cholelitiáza, chronická plísňová cholecystitida.

PASOVÁ ČÁST.

Profese, místo výkonu práce, pozice:

Datum přijetí na kliniku:

Datum propuštění z kliniky:

Diagnóza při přijetí: Cirhóza

Primární: cirhóza, aktivní fáze.

Komplikace: Splenomegalie, Hepatomegalie, portální hypertenze.

Související: Cholelitiáza, chronická plísňová cholecystitida.

STÍŽNOSTI PACIENTA

Stížnosti na opakující se bolest v pravém hypochondriu, tahání v přírodě, objevování se při sezení, nespojené s jídlem. Stejným způsobem si všimne neustálé bolestivé bolesti v levé hypochondrium nesouvisející s jídlem a tělesnou polohou, denní dobou. Stížnosti ztuhnutí v nohách ve večerních hodinách. Také bolest hlavy často vzniká v noci, v klidu, bolest se obvykle neuspokojuje, bolest trvá několik hodin. Zvýšená únava, nemotivovaná slabost, snížený výkon, letargie. Snížená tělesná hmotnost. Smysl pro rychlé nasycení a přetečení žaludku, těžkost v horní části břicha, nadýmání, nestabilní židle. Nevolnost, hořká chuť v ústech, suchost, nesnášenlivost mastných jídel, čerstvě upečený muffin, řasy. Snížené libido.

HISTORIE TÉTO CHOROBY

Považuje se za pacienta od roku 1999, kdy si všiml závažnosti a bolesti v pravém hypochondriu, nevolnosti, chuti k jídlu a celkové nevolnosti. Dramatický úbytek hmotnosti o 40 kilogramů. V této souvislosti se obrátil na místního lékaře a byl poslán k vyšetření do třetí městské nemocnice, kde byla provedena biopsie jater a byla diagnostikována jaterní cirhóza, aktivní fáze, dekompenzace cévního typu a parenchymální subkompenzace. Pacientovi byla podána druhá skupina zdravotních postižení. Po ošetření (příjem Veroshpiron a Cerukal) se pacient cítil lépe. V březnu a červenci měl pacient krvácení ze žil jícnu, a proto byl hospitalizován v nemocnici. Poté byl registrován u gastroenterologa. Byl léčen ročně v nemocnici na klinice. Poslední hospitalizace na gastroenterologickém oddělení Design Bureau v únoru 2001 s diagnózou cirhózy jater, aktivní fáze, dekompenzace cévního typu. Průzkum odhalil: Syndrom portální hypertenze (hlava medúzy, splenomegalie, varixy jícnu s recidivujícím krvácením, hypersplenismus), podle abdominálního ultrazvuku během této doby, játra nebyla zvětšena,

jeho povrch byl malý-hrbolatý. Slezina 210x86 mm byla výrazně zvětšena. Volná tekutina v břišní dutině není detekována. Obecně, analýza krve snížila hemoglobin na 77 g / l, sérové ​​železo 11,6 μm / l.

HISTORIE ŽIVOTA PACIENTA

První dítě v rodině se narodilo z prvního těhotenství. V roce 1950 žil ve městě Tomsk. V roce 1950 žil ve městě Tomsk. Aktivně se podílí na sportu. Až 8 let žil v dřevěném domě, pak v pohodlném bytě. Výživa pravidelná, pestrá. Po maturitě získal střední odborné vzdělání. Bezprostředně poté, co sloužil v armádě ve věku 21 let, začal pracovat v podniku Sibkabel jako feller (práce spojená s tvrdou fyzickou prací, chemickým prachem z theuramy). V roce 1991 byl diagnostikován diabetes mellitus závislý na inzulínu. Hladina glukózy se zvýšila na 27 mm / l, cítí se dobře na úrovni 10-11 mmol / l. V roce 1999 byla OKB diagnostikována cholelitiázou. Je ženatý a má dvě zdravé děti. Bytové a materiálové podmínky jsou v současné době uspokojivé. Matka zemřela na peritonitidu ve věku 76 let, otec infarktu myokardu po 80 letech. Škodlivé návyky: kouří ve věku 7 let, skončí ve věku 30 let, zneužívají alkohol ve věku 21 let, většinou silné nápoje, podle pacienta, kterého od roku 1999 nepije. Alergické reakce nejsou zaznamenány. Infekční hepatitida, pohlavně přenosné nemoci, malárie, tyfus a tuberkulóza popírají. Během posledních šesti měsíců nebyla krev transfuzována, nebyla ošetřena u zubaře, byla injikována, neopustila město a neměla kontakt s infekčními pacienty. Neuropsychická onemocnění sama o sobě a příbuzní popírají.

CÍL STÁTU PACIENTA V TOMTO MOMENTU

Celkový stav je uspokojivý. Vědomí je jasné, pozice je aktivní, nálada je dobrá, reakce na inspekci je adekvátní.

Konstituce normostenického typu, epigastrický úhel 90 °. Výška 165cm, hmotnost 65kg, teplota 36,6 °.

Při zkoumání jednotlivých částí těla nebyly nalezeny patologie.

Kůže a viditelné sliznice jsou bledé, čisté, nejsou tam žádná místa pigmentace. Kůže je volná, vrásčitá, zmenšená. Vyrážka na kůži chybí, kůže je obvyklá vlhkost. Srst je vyvinuta podle věku a pohlaví. Chybí hřebíky správné formy, ne křehké, křížové rýhování chybí.

Podkožní tuk je středně výrazný, mastné kyseliny pod lopatkou jsou 7 cm. Nejvýraznější na žaludku. Edemas chybí.

Jednotlivé submandibulární lymfatické uzliny, velikost hrachu, měkká konzistence, pohyblivost, bezbolestnost, nepájení na okolní tkáně, jsou palpovány. Okcipitální, cervikální, supraclavikulární, subklavické, loketní, axilární, inguinální, poplitální ne hmatné.

Svalová soustava je vyvinuta uspokojivě, tón a síla jsou dostatečné, není tam žádná bolest. Integrita kostí není zlomená, bezbolestně s palpací a bije. Klouby se nezmění externě, při palpaci nedochází k bolesti.

Respirační systém

Kontrola: dýchání nosem je volné, bez výboje, není bolest. Sliznice je čistá a vlhká. Nosní houby jsou nepřítomné.

Hrdlo bez deformace, hlas hlasitý, čistý, beze změn.

Thorax pravidelný tvar, symetrický. Supraclavikulární a subklavické fossy jsou slabé, stejné na obou stranách. Průřez žeber je normální, mezikrstové prostory nejsou prodlouženy. Velikost epigastrického úhlu 90 °. Lopatky a klíční kosti nevyčnívají, když jsou ramena spuštěna, lopatka se pevně drží na hrudi.

Frekvence respiračních pohybů 16 za minutu, rytmická, střední hloubka, obě poloviny hrudníku se rovnoměrně podílejí na dechu. Břišní dýchání. Poměr trvání inhalačních a výdechových fází není narušen. Dech je tichý, bez účasti pomocných svalů.

PalpaceAbsence bolestivosti. Hruď je odolná, hlas se třese nezmění, stejně tak se provádí na obou stranách.

Srovnávací perkuse: Percussion očistí plicní zvuk po celém povrchu plic.

Primární biliární cirhóza

OMSK STATE MEDICAL ACADEMY

CHAIR: Nemocniční terapie s průběhem endokrinologie

Hlava Oddělení: MD, profesor Sovalkin V.I.

Přednášející: doc. Smirnova L.M.

Zdůvodnění diagnózy a léčby pacienta:

Goncharov Sergej Vladimirovič, 49 let (23.11.1964.)

Primární onemocnění: Primární biliární cirhóza, stadium rozvinutého klinického průběhu.

Komplikace hlavní diagnózy:. Metabolická kardiomyopatie. CHF 1. FC 1

Souběžná patologie: Chronická cholecystitis, exacerbace. Chronická pankreatitida. Slinivka břišní. Chronická gastritida, zhoršení. Chronická duodenitida, exacerbace. Divertikulární onemocnění tlustého střeva: vícečetný divertikl tlustého střeva. Chronické hemoroidy. Post-pobuřující fibróza horního laloku pravých plic. DN 0-1.

604 skupina, Fakulta všeobecného lékařství.

Diferenciální diagnostika a zdůvodnění diagnózy

V klinickém obrazu onemocnění u tohoto pacienta lze rozlišit následující syndromy:

- Cholestasis syndrom: Kožní svědění mírné intenzity, zhoršené večer, kůže je žloutlá; B / x krevní test od 02.21.2014 - AlAT 96 jednotek / l., ALP 547 jednotek / l.

- Syndrom bolesti břicha: stížnosti na bolest v břiše, zejména v pravém iliakálním regionu.

Hlavní syndrom.

Olovo v tomto konkrétním případě je syndrom cholestázy, který se vyskytuje při obstrukci extrahepatálních žlučových cest, primární sklerotizující cholangitidy, chronické virové hepatitidy, autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhóze. V tomto ohledu je nemoc pacienta Goncharova S.V. by měl rozlišovat:

Primární sklerotizující cholangitida a obstrukce extrahepatických žlučových cest. Při provádění endoskopické cholangiografie v roce 2005. data pro potvrzení diagnózy.

Chronická virová hepatitida. Musí být potvrzena laboratoř. Krevní testy pro HbsAg a aHCV 02/21/2014: aHCV- negativní. HbsAg - negativní.

Autoimunní hepatitida. Diagnóza je potvrzena laboratoří. Výsledky průzkumu markerů autoimunitní hepatitidy v roce 2008 jsou negativní.

Primární biliární cirhóza.

Ve prospěch primární biliární cirhózy říkají údaje laboratorních a instrumentálních studií: - B / x krevní test od 02.21.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 jednotek / l, GGT 263 jednotek / l. - V roce 2008 pozitivní výsledek byl získán při testování na antigen M2

Po diferenciální diagnostice onemocnění pod dohledem pacienta Goncharova S.V. nastavte následující klinickou diagnózu:

Primární onemocnění: Primární biliární cirhóza, stadium rozvinutého klinického průběhu.

Komplikace hlavní diagnózy:. Metabolická kardiomyopatie. CHF 1. FC 1

Souběžná patologie: Chronická cholecystitis, exacerbace. Chronická pankreatitida. Slinivka břišní. Chronická gastritida, zhoršení. Chronická duodenitida, exacerbace. Divertikulární onemocnění tlustého střeva: vícečetný divertikl tlustého střeva. Chronické hemoroidy. Post-pobuřující fibróza horního laloku pravých plic. DN 0-1.

Zdůvodnění diagnózy

Diagnóza "Primární biliární cirhóza»Potvrďte:

-stížnosti na: bolestivé bolesti v pravém hypochondriu s ozářením do dolní části zad, zhoršené po jídle, svědění kůže, mírná intenzita, zhoršená večer, celková slabost, únava

-data laboratorních a instrumentálních metod výzkumu: -B / x krevní test od 02.21.2014 - O. cholesterol - 7,06 mmol / l., AlAT 96 e / l., ALP 547 jednotek / l, GGT 263 jednotek / l. - V roce 2008 pozitivní výsledek byl získán při testování na antigen M2

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

Historie primární biliární cirhózy

,,,., (120), (37,2 0).. 10 2. 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,,.. - 2,5, 42, 63; -,; Iii..

.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.

2. -, 14 * 8,2 * 7, 12,0; 6,62,

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70,4 /), (89,1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5,63 /), (262 /).

Rp: Caps. Omeprosoli 0,02

Rp: Caps. Veroshperoni 0,1

Rp: Caps. Urodesi 0,25

Rp: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp: Sol. Sterofundini 500ml

Rp: Tab. Anaprilini 0,04

Rp: Sol. Furosimidi 100 ml

IU 22 X matice..1403

: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)

2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)

, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)

. 28,23 / (28,00 - 44,00)

76,60 / (65,00 - 85,00)

.. 32.40 [>] / (1,70 - 20,00)

SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);

-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);

LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);

. / 3/3 - (4),, 0,3. 12..

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36,6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)

2. Čepice. Omeprosoli 0,02

Čepice. Veroshperoni 0,1 2 3 /.

4. Čepice. Ursodesi 0,25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. Iii. : -2 87,8 / (0,0-10,00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4: (0,4 1 + 1 + 0) (2,3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0,5 2 2 / 0,5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0,01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1. 200, 3, 10.

Přečtěte si více

Navigace záznamu

Přidat komentář Zrušit odpověď

Najděte nás

Adresa
123 Hlavní ulice
New York, NY 10001

Hodinky
Pondělí - pátek: 9: 00–17: 00
Sobota a neděle: 11: 00–15: 00

O webu

Tam může být skvělé místo představit sebe, vaše stránky nebo vyjádřit nějakou vděčnost.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické destruktivní zánětlivé onemocnění interlobulární a septální žlučové cesty autoimunitní povahy, vedoucí k rozvoji cholestázy.

Výskyt onemocnění Primární biliární cirhóza

PBC je onemocnění neznámé etiologie, ve kterém jsou postupně odstraněny intrahepatické žlučovody. V 1826, Rayer, v jeho práci “kožní nemoci,” publikoval první zprávu o xanthomas a xanthelasmas nalezené u žen středního věku. Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1851 Addisonem a Gallem, kteří objevili souvislost mezi stavem kůže (kopcovité xanthomy) a hepatopatií. Termín "PBC" je nepřesný, protože v počátečních stadiích patologického procesu existují známky chronické nedupurativní destruktivní cholangitidy.

Prevalence Průměrná prevalence PBC je 40-50 případů na 1 milion dospělých. Tato choroba je popsána téměř ve všech geografických oblastech. Vyskytuje se převážně u žen (poměr postižených mužů a žen je 6:10) průměrného věku (35–60 let) a může mít charakter rodiny. Pravděpodobnost vzniku onemocnění u nejbližších příbuzných je 570krát vyšší než v populaci. PBC každoročně spadá ze 4 na 15 osob na 1 milion obyvatel.

Průběh onemocnění Primární biliární cirhóza

Existuje souvislost mezi výskytem PBC a histokompatibilních antigenů: zejména B8, DR3, DR4, DR2 jsou charakteristické pro různá autoimunitní onemocnění. Často se také nachází antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Tato data ukazují významnou úlohu imunogenetického pozadí, které určuje dědičnou predispozici. Vývoj PBC musí brát v úvahu faktory životního prostředí. Úloha spouštěcího faktoru je nárokována různými bakteriálními činidly, která mohou vyvolat imunitní reakce v důsledku molekulární mimikry s Еr-podjednotkou pyruvát dehydrogenázy, která je cílem pro AMA, a peptidy receptoru HLA třídy II. Úloha hormonálních faktorů je vyloučena s ohledem na poměr počtu nakažených žen a mužů.

Onemocnění je způsobeno výraznými imunitními poruchami, které vedou ke zničení žlučových cest. V současné době jsou zvažovány tři možné mechanismy imunitní destrukce žlučového epitelu v PBC:

• Indukce odezvy T-buněk v důsledku interakce mezi buňkami prezentujícími antigen a T-pomocným typem 1.
• Přímá interakce T-pomocníků s antigenním MHC (hlavní histokompatibilní komplex) třídy II, vyjádřená na cholangiocytech. V obou případech může být destrukce provedena jak T-lymfocyty, tak NK-lymfocyty za účasti protilátek v reakci buněčné cytotoxicity závislé na protilátkách.
• Poškození buněk rozpustnými prozánětlivými cytokiny vylučovanými interakcí buněk prezentujících antigen (APC) s pomocníky T. Bezprostředním příznakem buněčné smrti v biliárním epitelu je apoptóza, která může být provedena jak T-pomocníky typu 1 nesoucími ligand Fas, tak sekretovaná touto subpopulací cytokinů (IFN-y, IL-2). V současné době se diskutuje o tom, zda samotné buňky žlučového epitelu mohou provádět prezentaci antigenů pomocí CD4 + T-lymfocytů nebo to vyžaduje pomoc profesionálního AIC. Aberantní exprese histokompatibilních antigenů třídy II (HLA-DR a DQ) a mezibuněčných adhezivních molekul (ICAM-1) na cholangiocytech u pacientů s PBC argumentuje ve prospěch prvního mechanismu. Při dalším vývoji PBC dochází k chemickému poškození hepatocytů v důsledku porušení drenáže žluči v důsledku destrukce malých žlučovodů. Počet intrahepatických žlučovodů klesá, což přispívá k retenci žlučových kyselin, bilirubinu, cholesterolu, mědi, dalších látek vylučovaných nebo vylučovaných žlučí. Vysoké koncentrace žlučových kyselin a dalších látek zhoršují další poškození jaterních buněk.

V PBC může být reakce podobná odmítnutí štěpu specifická pro cytotoxickou dysfunkci T-lymfocytů. Epitel a žlučové kanály infiltrované cytotoxickými T-lymfocyty a lymfocyty SB4 Cytokiny produkované aktivovanými T-lymfocyty přispívají k poškození epiteliálních buněk žlučových cest (duktulů), v tomto případě je významně snížen počet a funkční aktivita T-supresorů. Zvýšení produkce antigenů HLA třídy I a exprese antigenů HLA třídy II d0. Zdá se, že je to role imunitního systému při ničení kanálků. Dochází ke ztrátě tolerance vůči tkáním nesoucím velký počet histokompatibilních antigenů. Mnoho charakteristik představuje PBC reakci reakce štěp versus hostitel.

Pozornost by měla být věnována produkci isohemaglutininů, které jsou stanoveny ve vyšší koncentraci v séru pacientů s PBC než v séru pacientů s jinými onemocněními jater.

V patogenezi PBC je významná role přiřazena mitochondriálním antigenům a AMA. Přímým mechanismem smrti žlučových epiteliálních buněk je apoptóza, kterou lze provést pomocí T-pomocníků typu 1 nesoucích ligandy Fas, cytokiny IFN-y, IL-2, přičemž hlavní autoantigen je pravděpodobně spojen s mitochondriemi. Specifická AMA byla zjištěna u 35% pacientů a slouží jako indikátor autoimunitních mechanismů PBC. ANA je detekována u 20-50% pacientů. Pro PBC je charakteristická přítomnost AMA na vnitřní mitochondriální membráně specifické pro komplexy 2-oxokyselinové dehydrogenázy umístěné na vnitřní mitochondriální membráně. V PBC nejčastěji detekované autoprotilátky proti Er složce komplexu pyruvát dehydrogenázy (PDC-E2) AMA inhibují aktivitu PDC-Er působícího jako imuno-dominantní cíl. Protilátky jsou reprezentovány IgG3IgM a nacházejí se v séru a žluči pacientů. Byl stanoven vztah mezi aktivitou procesu a hladinou PBC-specifických B-buněk v séru. Cílem vývoje zánětlivé odpovědi a imunitní reakce jsou žlučové kanály AMA spojené s apikální membránou epitelových buněk žlučových cest, na jejichž povrchu jsou proteiny hlavní histokompatibilní komplex (MHC) třídy II. Další exprese probíhá v pozdějších stadiích onemocnění. Přítomnost aktivovaných T-buněk je spojena s probíhajícím nekrotickým zánětlivým procesem ve žlučovodech. Adhezivní molekuly, které zvyšují imunitní reakci, se nacházejí na buňkách žlučového epitelu a na lymfocytech, přičemž hlavní roli při poškození intrahepatických žlučových cest hrají T-lymfocyty. V periferní krvi a játrech pacientů s PBC jsou detekovány SB4-pozitivní RBS-E2-specifické T-pomocníky (Txi a TX2). V játrech pacientů převládá Txi, stimulující buněčnou imunitní reakci prostřednictvím produkce IL-2 a IFN-y. U pacientů s anti-mitochondriálními protilátkami (AMA) jsou v krvi detekovány v 95% případů. Je prokázáno, že mitochondrie jsou hlavním producentem svobodných. Radikály v těle, jejichž tvorba se zvyšuje s vysokou intracelulární koncentrací žlučových solí. Volné radikály spouští aktivaci kaspáz provádějících apoptotický cad, což nakonec vede ke smrti biliárního epitelu. Aktivace T-lymfocytů s následným zapojením B-lymfocytů a produkce protilátek může vést k destrukci epitelových buněk žlučových cest. AMA zkříženě reaguje s subcelulárními složkami gramnegativních a grampozitivních bakterií.

Prozánětlivý účinek leukotrienů je dobře znám. Endotoxiny uvolňují leukotrieny (LTC-4, LTD-4 a LTE-4), které mohou vést k fulminantní hepatitidě po dobu 6 h. Tři typy jaterních buněk mají schopnost produkovat leukotrieny: stelátové Kupfferovy buňky, žírné buňky a případně hepatocyty Zvýšené leukotrieny v PBC mohou existovat dva důvody: na jedné straně existují odlišné monocytické a makrofágové infiltráty, které produkují leukotrieny, na druhé straně může být sekrece leukotrienů se žlučí obtížná v důsledku typických změn žlučových cest. Zpoždění leukotrienů tak může vést k vážnému poškození struktury orgánu.

Příznaky onemocnění Primární biliární cirhóza

Vlastnosti klinických projevů:

Rozlišuje se asymptomatický, pomalý a rychle progredující průběh onemocnění. Ženy tvoří 90% pacientů s PBC. Průměrný věk pacientů je 35-60 let, ale lze pozorovat výkyvy od 20 do 80 let. U mužů je průběh patologického procesu podobný. U čtvrtiny pacientů je onemocnění asymptomatické. Ve studiích těchto jedinců se často zjistí zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, GGTP a zvýšení hladin cholesterolu, AMA se detekuje v diagnostickém titru s normálními ukazateli funkčních jaterních testů. Onemocnění začíná náhle, nejčastěji je slabost, svědění kůže, které není doprovázeno žloutenkou. Zpravidla se pacienti nejprve obracejí na dermatologa. Žloutenka může chybět při nástupu onemocnění, ale objevuje se 6 měsíců až 2 roky po nástupu svědění. Ve 25% případů se oba symptomy vyskytují současně. Výskyt žloutenky před svěděním je velmi vzácný. Pacienti často trpí bolestí v pravém horním kvadrantu břicha.

Asymptomatická PBC je charakterizována u 15% pacientů charakterizovaných absencí specifických klinických symptomů, přibližně 30% pacientů může mít hepatomegalii bez splenomegálie. Velmi rychlá diagnóza může být provedena, pokud jsou indikátory enzymů cholestázy a anti-mitochondriálních protilátek zvýšeny nebo se již vyvinula jakákoliv komplikace. Trvání onemocnění je charakterizováno asymptomatickým průběhem v průměru 10 let a za přítomnosti klinických projevů - 7 let.

Zvýšené svědění v oligosymptomatickém stadiu onemocnění často vede pacienty k dermatologovi, mírným psychologickým změnám - k psychiatrovi. Psychoaktivní prášky mohou zvýšit příznaky. Kromě únavy se mohou spojit bolesti kloubů. Asi 50% pacientů má hepatomegalii, ale většina sleziny není zvětšena. Krvácení z rozšířených žil jícnu v této fázi je zřídka pozorováno.

Hlavním příznakem zjevného anicterického stádia je svědění, zhoršené v noci, zasahující do normálního života. Škrábance pokrývají záda, paže a boky. Xanthalasmy a xantomy mohou vést k parestézii v končetinách v důsledku rozvoje periferní polyneuropatie. Tam jsou pavoučí skvrny, nebo pavouci, palmar erytém, a někdy prsty mají formu buben palice. Hepatomegalie je detekována u 70-80% pacientů a splenomegalie ve 20%. Renální tubulární acidóza a lokální glomerulonefritida jsou vzácné. Pacienti mají zvýšenou citlivost na léky, zejména na fenothiaziny, hypnotika a anabolické steroidy. Tyto faktory vyvolávají nebo zvyšují cholestázu a klinické projevy. Pokud žloutenka těhotných žen přetrvává i po těhotenství, obvykle to naznačuje možnost tvorby PBC. Podávání klofibrátu v důsledku zvýšeného sérového cholesterolu a triglyceridů může vést k tvorbě žlučových kamenů v důsledku zvýšené sekrece cholesterolu ke žluči.

Posílení nebo neúčinnost léčby svědění svědčí o špatné prognóze. Mnozí z těchto pacientů nežijí a 5 let, bilirubin v séru je obvykle více než 5 mg%. Hemeralopia (noční slepota) může být důsledkem snížené absorpce vitaminu A. Změny kostní tkáně ve formě osteoporózy se vyvíjejí jako komplikace chronické cholestázy a jsou zvláště výrazné v žloutence. Jsou popsány spontánní zlomeniny, klouzavé meziobratlové ploténky a generalizovaná bolest kostí. Předpokládá se, že příčinou výše uvedených stavů je snížená absorpce vitamínu D. Narušení absorpce vitamínu K může vést ke změnám v srážení krve. V některých případech dochází ke zvýšení koncentrace mědi v plazmě a zvýšení vylučování mědi v moči.

Mezi jinými klinickými projevy může být pozorován průjem, steatorrhea. Často vznikají vředy v dvanáctníku, komplikované krvácením. Krvácení z křečových žil jícnu může být prvním projevem onemocnění. V této fázi je portální hypertenze presinusoidální. Existuje kombinace PBC s téměř všemi známými autoimunitními onemocněními, zejména často se systémovými onemocněními pojivové tkáně, zejména s revmatoidní artritidou, dermatomyositidou, systémovým lupus erythematosus, sklerodermií a syndromem CREST. Je zde keratokonjunktivitida, Sjogrenův syndrom. Mezi další kožní projevy patří imunokomplexní kapiláry a lišejníky. Autoimunitní tyreoiditida se vyvíjí v asi 20% případů, často se vyskytuje difuzní toxická struma. Existuje možnost rozvoje autoimunitní trombocytopenie v PBC a vzniku autoprotilátek proti inzulínovým receptorům. Vývoj membránové glomerulonefritidy spojené s IgM je zaznamenán na části ledvin. V důsledku depozice mědi v distálních renálních tubulech se může rozvinout renální tubulární acidóza. Snížení odtoku žluči a imunitní poškození pankreatu přispívá k rozvoji jeho selhání. Na straně dýchacího ústrojí je pozorována intersticiální fibróza. Často je pozorován vývoj nádorového procesu s různou lokalizací.

V poslední fázi vidíme podrobný obraz jaterní cirhózy. Žloutenka může být doprovázena ukládáním melaninu v kůži. Xanthelasma, xanthomy a palmární erytém se zvyšují. Ascites, krvácení z jícnových a žaludečních křečových žil, sepse nebo jaterní kóma, která nakonec vede k smrti.

Diagnóza onemocnění Primární biliární cirhóza

Diagnostické funkce:

V diagnostice PBC je důležitá těžká hyperbilirubinémie, která odráží proces dekompenzace a spolu s dalšími ukazateli selhání jater je nepříznivým prognostickým faktorem pro průběh onemocnění. Zvýšení aktivity alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) je zpravidla více než čtyřikrát vyšší než AcAT dvakrát; Titr AMA je hypergamaglobulinémie 1: 40.

Mikroglobuliny se vyskytují převážně u pacientů s PBC trpících suchou keratokonjunktivitidou a ve slinách pacientů s jablečným moštem Sjogren. Mikroglobulin je ve vzájemném vztahu s koncentrací IgG a závisí na individuálním histologickém stadiu, které je dobře vidět při reakcích na odmítnutí štěpu během transplantace jater.

Imunoglobulin M je důležitým biochemickým indikátorem v diagnostice PBC. Je nalezen jako monomer a má fyzikálně-chemické vlastnosti, které se liší od polymerního IgM u zdravých lidí. U pacientů s monomerním IgM dochází ke zvýšení kryoglobulinů a imunitních komplexů. U pacientů s PBC je IgM syntetizován v játrech a tenkém střevě.

U pacientů s chronickou hepatitidou a PBC je sekreční IgA zvýšená. S elektronovou mikroskopií lze IgA detekovat v malých endotelových buňkách kalibru žlučových cest. Nedostatek IgA, i když velmi vzácně, však může být diagnostikován v PBC (pouze u 0,3% celkové populace). Nedostatek IgA se také vyskytuje u systémového lupus erythematosus, revmatoidní artritidy, Sjogrenova syndromu a onemocnění podobných těmto stavům.

U 50% pacientů s PBC se zvyšuje koncentrace IgG v krvi.

Anti-mitochondriální protilátky se nacházejí v podskupině s vysokým obsahem IgG-3. Zpět v roce 1965, Walker et al. popsané antimitochondriální protilátky (AMA), které u pacientů s PBC interagovaly s mitochondriemi jater potkanů, ledvinami myší a srdcem býka. Po oddělení vnitřní a vnější mitochondriální membrány bylo zjištěno, že proti antigenům vnitřní membrány byly vytvořeny protilátky. Tento PBC-specifický tripin-senzitivní antigen byl pojmenován M-2. Z klinického hlediska je zajímavé, že v závislosti na přítomnosti anti-mitochondriálních protilátek mohou být pacienti s PBC rozděleni do 3 skupin: první skupina má pouze protilátky anti-M-2, druhá anti-M-2 a anti-M-8 a třetí - protilátky anti-M-2. anti-M-2, anti-M-4 a anti-M-8 protilátky.

V závislosti na metodě stanovení jsou antinukleární protilátky (AHA) detekovány u 10–40% pacientů s PBC. U 40% pacientů s PBC - protilátkami proti hepatocytovým membránám. Všichni patří k IgM.

Navíc u pacientů s PBC byly nalezeny protilátky proti mikrovláknech, mezilehlým vláknům a mikrotubulám, které se nacházejí v cytoplazmě a tvoří takzvaný cytoskelet.

Velmi citlivým indikátorem je pseudo-cholinesteráza, která je syntetizována pouze jaterními buňkami. Pokud je jeho hladina vyšší než 1000 IU v posledním stadiu onemocnění, může to znamenat špatnou prognózu. Se zvýšením cholestázy se zvyšuje koncentrace mědi v tkáni jater. Hladiny mědi mohou dosáhnout 1000 mg / g sušiny, což je ekvivalent koncentrace zjištěné u Wilsonovy choroby nebo u dětí s indickou jaterní cirhózou. Měď se nachází ve zvýšených koncentracích v séru, moči a ledvinách, zejména v tubulech, kde se podílí na rozvoji renální tubulární acidózy. Depozice mědi je sekundární. V současné době existuje názor, že měď nehraje při rozvoji onemocnění etiologickou úlohu. Hepatická měď se hromadí v lysozomech hepatocytů. Někteří autoři popisují hypozincaemia, jiní - zvýšení zinku v krvi.

Laboratorní testy neumožňují rozlišovat mezi intrahepatickou a extrahepatickou cholestázou, proto se používají další výzkumné metody, které mají vedlejší model, jako je ultrasonografie, radionuklidová diagnostická hepatobiliscintigrafie (GBSG), intravenózní cholangiografie, transhepatická cholangiografie, endoskopická retrográdní pankrograf, endoskopická retrográdní kryptografie, intravenózní cholangiografie, transhepatická cholangiografie, endoskopická retrográdní kryptografie, intravenózní cholangiografie, transhepatická cholangiografie, endoskopická retrográdní kryptografie, endoskopická retrolangiografie, endoskopická retrográdní kryptografická kryografie, endoskopická retrográdní kryptografie, endoskopická retrográdní kryptografie, endoskopická retrográdní kryptografie, endoskopická retrográdní kryptografie ERCP je zvláště důležité při provádění diferenciální diagnostiky pomocí PSC. Tyto metody umožňují charakterizovat stav žlučového systému, žlučníku, čímž se vylučuje extrahepatická cholestáza.

Při provádění histologické studie hepatobioptat jsou izolovány 4 morfologické stupně PBC.

Stupeň I (portál) je charakterizován zánětlivou destrukcí mezibuněčných a septálních žlučových cest. Změny jsou fokální. Zánět je doprovázen nekrózami periduktální oblasti, expanzí a infiltrací portálních traktů lymfocyty, plazmatickými buňkami, makrofágy, eozinofily. Mezi buňkami infiltrujícími portální trakty vznikají lymfoidní folikuly. Parenchyma jaterního laloku zůstává v této fázi nedotčena. Histologické znaky cholestázy nejsou stanoveny.

Fáze II (periportální) se projevuje proliferací žlučových cest. Zánětlivá infiltrace přesahuje portálové cesty. Počet interlobulových a septálních žlučovodů se snižuje, jak se rozkládají. Objeví se "prázdné" portální dráhy, jejichž zánětlivé infiltráty neobsahují žlučovody. V souvislosti s redukcí žlučovodů se v játrech nacházejí známky cholestázy (periportální hepatocyty určují ocein-pozitivní granule, inkluze žlučového pigmentu, cytoplazma hepatocytů se stává oteklou, vakulovanou, objeví se Malloryho tělíska).

Fáze III (septa) se liší ve fibrotických změnách bez tvorby regeneračních uzlů. Existují vazivové tkáně, které se rozprostírají od portálových traktů a propojují sousední plochy (porto-portální septa), centrální žíly s portálními úseky (port-central septas). Zánětlivá infiltrace se šíří přes vazivové tkáně. Proliferace žlučových cest se zhoršuje, projevy cholestázy se týkají nejen periportální, ale také centrální oblasti. Postupuje se redukce mezibuněčných a septálních žlučovodů. Obsah mědi v tkáni jater se zvyšuje (viz obr. XVIII barevné vložky).

Fáze IV (cirhóza) - morfologický obraz vyjádřené mikronitární cirhózy se zhoršenou architekturou jater a tvorbou regeneračních uzlin na pozadí výrazných fibrotických změn; příznaky periferní a centrální cholestázy.

Diagnostická kritéria PBC:

• Intenzivní svědění, extrahepatické projevy (suchý syndrom, revmatoidní artritida atd.).
• Zvýšení aktivity enzymů cholestázy o 2-3 krát.
• Žádná změna z extrahepatických žlučovodů
• Přítomnost AMA v titru 1-40 a vyšším.
• Zvýšené množství IgM v séru.
• Charakteristické morfologické změny jaterního punktuátu.

Diagnóza PBC je pravděpodobná v přítomnosti 4. a 6. kritéria nebo 3-4 indikovaných symptomů.

PBC je diferencován s obstrukcí extrahepatických žlučových cest, primární sklerotizující cholangitidou, cholangiokarcinomem, autoimunitní hepatitidou, cholestázou na léky, chronickou virovou hepatitidou C, sarkoidózou.

Pro diferenciální diagnózu PBC s obstrukcí extrahepatických žlučových cest, primární sklerotizující cholangitidy, hypoplazie intrahepatických žlučových cest, spolu s definicí AMA, je vhodné vizualizace žlučových cest (endoskopická sonografie, retrográdní endoskopická nebo transdermální transhepatická cholangiografie). Vyloučení autoimunitní hepatitidy umožňuje identifikaci takových imunologických markerů jako AMA třída M-2, převaha IgM v krevním séru, ve vzorcích jaterní biopsie prevalence poškození žlučovodů v důsledku změn v parenchymu, destrukce mezibuněčných a septálních žlučových cest. Při rozlišování PBC s léčebnou cholestázou doprovázenou autoimunizačními markery, epiteloidními buňkami a obrovskými buněčnými granulomy, které se liší od granulomů v PBC s velkým počtem eozinofilních leukocytů, v těchto případech pomáhají vzorky jaterních biopsií.

Léčba onemocnění Primární biliární cirhóza

Vlastnosti léčby PBC:

V současné době neexistuje dostatečně účinná specifická terapie pro PBC.

Dieta zahrnuje adekvátní příjem proteinu a udržení potřebného kalorického příjmu. V přítomnosti steatorrhea je příjem neutrálních tuků omezen na 40 g / den.

Při léčbě svědění aplikujte léky:

• cholestyramin, dávka léčiva je 12 g / den; cholestipol 5-30 g / den (se špatnou snášenlivostí cholestyramin);
• kyselina ursodeoxycholová (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg denně;
• fenobarbital 0,05 g (induktor jaterní mikrozomální oxidace);
• antagonisty opiátů naloxonu v dávce 0,4 mg 3krát denně (parenterálně),
• antagonisty 5-hydroxytryptaminového receptoru typu 3 ondan-setron;
• rifampicin 300-450 mg / den;
• Fosamax (alendronát) v dávce 10 mg denně a premenný na 0,6 mg denně.

Mezi léky patogenetické terapie prokázala účinnost glukokortikosteroidů a cytostatik.

Použití bisfosfonátů u pacientů léčených glukokortikoidními steroidy významně stabilizuje kostní hustotu páteře.

Colchicin inhibuje syntézu kolagenu a zvyšuje jeho destrukci. Lék zlepšuje syntetickou funkci jater. Cyklosporin A zmírňuje symptomy a zlepšuje biochemické parametry, ale zároveň má nefrotoxicitu a hypertenzní účinek.

Methotrexát v dávce 15 mg perorálně jednou týdně také pomáhá snížit závažnost symptomů a snížit biochemickou aktivitu. Hlavním vedlejším účinkem může být rozvoj plicní fibrózy, která zhoršuje původně existující fibrotické změny v plicích.

Léčivem volby je kyselina ursodeoxycholová (UDCA), která má choleretické, cytoprotektivní, antiapoptotické, imunomodulační a hypocholesterolemické účinky. Dlouhodobé užívání UDCA zlepšuje biochemické parametry, včetně hladiny sérového bilirubinu, zlepšuje přežití, zpomaluje histologickou progresi, rozvoj cirhózy a portální hypertenze.

V současné době se provádějí pokusy použít kombinaci různých léčiv, zejména UDCA s metotrexátem, budesonidem, kolchicinem atd. Lék se podává intravenózně v dávkách 400-800 mg. Ademethionin se podílí na procesu remethylace a resulfurizace. V tomto případě ademetionin působí jako donor methylové skupiny nebo jako induktor enzymu. Léčivo, které se podílí na transmelirovacích reakcích, z nichž jedním je syntéza fosfatidylcholinů, zvyšuje mobilitu membrán, zvyšuje jejich polarizaci, naopak zlepšuje fungování transportních systémů žlučových kyselin spojených s membránami hepatocytů.

Pokud je detekována hypovitaminóza D, je předepsána substituční terapie:

• Vitamin D v dávce 50 000 ME ústně 3 krát týdně nebo 100 000 ME intramuskulárně 1 krát za měsíc.
• při léčbě osteomalacie s přítomností symptomů je zvoleným způsobem orální nebo parenterální podávání 1,25-dihydroxyvitaminu D3, dithronelu (etidronátu) 400 mg po dobu 14 dnů, po němž následují doplňky vápníku 500 mg denně po dobu 2,5 měsíce.
• s těžkou bolestí kostí je intravenózní podávání vápníku (15 mg / kg denně ve formě glukonátu vápenatého v 500 ml 5% roztoku glukózy) účinné po dobu 7 dnů.

Metody extrakorporální hemokorekce jsou používány pro refraktérní svědění v kombinaci s hypercholesterolemií a xantomovou neuropatií.

Fototerapie ve formě UV záření po dobu 9–12 minut denně může snížit svědění a pigmentaci.

Transplantace jater je jediná léčba pro pacienty s cirhózou, komplikovaná krvácením z křečových žil jícnu a žaludku, refrakterních ascites, jaterní encefalopatie, těžké osteoporózy se spontánními zlomeninami kostí, kachexie. Předpokládá se však, že transplantace by měla být provedena před nástupem funkční dekompenzace jater a konečné rozhodnutí o operaci by mělo být provedeno společně praktickým lékařem a chirurgem. Komplexní studie potvrdily, že transplantace by měla být provedena co nejdříve, což může ve skutečnosti vést ke zvýšení střední délky života. Opakovaný výskyt PBC po transplantaci se vyskytuje u 10–15% pacientů. V současné době používané v období po transplantaci imunosupresiva zabraňují progresi onemocnění. Významným problémem po transplantaci jater je odmítnutí štěpu, ale může být úspěšně léčeno standardním cyklosporinem A a prednisolonem. Léčba cyklosporinem A je bohužel doprovázena vysokým stupněm nefrotoxicity a hypertenze, což významně omezuje jeho použití, v této situaci může pomoci kombinace s UDCA.

Předpověď:

Záleží na fázi procesu. Když asymptomatický během délky života dosáhne 15-20 let nebo více. Nástup příznaků výrazně urychluje průběh onemocnění. Průměrná délka života u pacientů s klinickými projevy je 8 let au asymptomatických onemocnění je to přibližně 16 let. U * / s pacientů s asymptomatickými klinickými projevy onemocnění se může rozvinout během 5 let. Zbytek se nemusí objevit delší dobu. Přežití zpravidla koreluje s úrovní hyperbilirubinemie: 5leté přežití u pacientů s klinickými projevy je 31%, zatímco u asymptomatických případů je to přibližně 100%. 50% manifestních pacientů zemře do 10 let. Ale i přes to je prognóza určena obtížně. Diskutuje se o hodnotě tzv. Prognostických markerů. I histologické změny pomáhají jen málo, protože u jednoho pacienta lze současně stanovit 4 morfologické stadia. Pro určení přežití je nejrozšířenější model Mayo kliniky, kde se bere v úvahu věk, hladiny bilirubinu a sérového albuminu, protrombinový čas a edém: R = 0,871 loge (bilirubin v mg%) - 2,53 loge (albumin vg) + 0,039 (věk v letech) + 2,38 loge (protrombinový čas v s) + 0,859 ascites.