Jaterní encefalopatie - symptomy, léčba, prognóza a prevence onemocnění

Jaterní encefalopatie je komplex neuropsychiatrických poruch, který se projevuje formou poruch chování a vědomí.

Tento syndrom je také způsoben metabolickými poruchami způsobenými akutním hepatocelulárním selháním, jakož i různými druhy chronických onemocnění jater.

Játra jsou filtrem v našem těle a prochází velkým množstvím krve, čímž se očistí od nahromaděných toxinů.

Příčiny nemoci

Spravidla se onemocnění vyvíjí s existujícími onemocněními jater. Ovšem také významně ovlivňuje řadu dalších faktorů, jako jsou:

• zneužívání alkoholu, cigaret;
• anestezie během operace;
• různé chronické nemoci, jejich zhoršení;
• krvácení do žaludku, střev;
• selhání ledvin;
• metabolická alkalóza.

Také onemocnění se vyvíjí zvláště rychle s cirhózou jater (když funkční hepatocyty jater rychle klesají a parenchymatózní tkáň se vyvíjí v pojivové).

V přítomnosti formy akutní chronické hepatitidy se také vyskytuje syndrom.

Často se na pozadí cirhózy jaterní encefalopatie jeví jako nezávislý klinický syndrom a stejně jako u neuropsychiatrických poruch mohou být pozorovány u pacientů s cirhózou po dobu několika měsíců nebo několika let.

Co způsobuje hypotalamus syndrom puberty a co rodiče potřebují vědět, aby chránili své dítě před těmito problémy.

Fáze nemoci

Mezinárodní asociace pro studium jater v roce 1977 stanovila několik kritérií pro rozlišení jaterní encefalopatie pomocí pozorování.

Takže jaterní encefalopatie má čtyři stadia:

1. První fáze se nazývá prodromal, protože se každý den emocionální stav osoby zhoršuje. Dochází ke snížení aktivity a schopnosti koncentrace. Apatie se projevuje a mentální reakce zpomalují. Mentální vzrušení se zřídka mění v agresi. Úroveň duševní aktivity je snížena, spánek se stává neklidným.
2. Během druhé fáze pacient pociťuje duševní a neurologické poruchy. Charakterizován realizací stereotypních pohybů a nesmyslných akcí. Agresivita pokračuje. Může se objevit příznak, jako je třes třesu (záškuby rukou).
3. Ve třetím stupni se začíná vyvíjet komplex poruch. Vědomí nastává (člověk spadne do strnulosti); někdy člověk nekontroluje močení, zubní štěrk; svalové křeče, citlivost je snížena, dochází k celkové svalové slabosti. Možné projevy takových pyramidálních příznaků jako hyperreflexie kostní šlachy nebo bilaterální symptom Babinsky. Neurologické studie nalezly extrapyramidové příznaky (svalová hypertenze, zpomalení a nekoordinace, rigidita kosterního svalstva). Zajímavé je, že jaterní dech. Vypadá to v důsledku vydechovaného těkavých aromatických sloučenin střevního původu.
4. Poslední etapa je čtvrtá. Jde o jaterní kómu, která je na začátku mělká, a to i v obdobích jasného vědomí a vzrušení. Můžete pozorovat mydriázu (rozšířené žáky), depresi reflexů, ale stále přetrvává podráždění bolesti. V procesu progrese kómatu klesá krevní tlak, dýchání se stává vzácným, ale hlubokým (dýchání jako Kussmaul), reakce na světlo žáků zcela chybí. Nakonec koma zcela zastaví aktivitu reflexů a není citlivost na bolest.

Jaterní encefalopatie a její stadia

Příznaky onemocnění

V každé fázi jaterní encefalopatie je obecně uznávaná diagnóza symptomů.

V závislosti na stadiu má jaterní encefalopatie následující příznaky a příznaky:

• narušený spánek a bdění; projevuje se nepozornost; člověk se stává podrážděným; na straně neurologických symptomů je narušena koordinace přesných pohybů;
• ospalost se stává patologickou, reakce zpomalují; pacient se postupně ztrácí v čase; chování se stává nedostatečným a zlobí se projevy apatie; porucha řeči; dochází k třesu;
• zmatené vědomí; absolutní dezorientace v prostoru; vyskytují se pyramidové a extrapyramidové symptomy;
• všiml si nevědomého vědomí, které vedlo k strnulosti; myšlení, stejně jako chování, zcela chybí; přichází koma.

Diagnostika jaterní encefalopatie

Diagnostika jaterní encefalopatie se provádí na základě historie a klinického obrazu, stejně jako při provádění série testů psychomotorického systému.

Doporučuje se provést několik biochemických analýz. Koncentrace albuminu a aktivita cholinesterázy v krvi klesají. Koagulační faktory jsou také sníženy.

Po lehké stimulaci zrakové kůry je zaznamenána povaha průběhu encefalopatie, která má v diagnostice velký význam. Biopsie mozkomíšního moku může ukázat zvýšení obsahu proteinu.

V některých případech jsou prováděny výzkumné metody, jako je počítačová tomografie a magnetická rezonanční spektroskopie.

A již v pozdějším období diagnózy jsou vytvořeny základy pro diferenciální diagnostiku.

Procedury léčby

Čím dřívější jsou příznaky jaterní encefalopatie a léčba je zahájena, tím větší jsou šance na pozitivní výsledek.

Pro zajištění nejen odborné pomoci, ale i určení správného průběhu léčby je nutné stanovit příčinu, která vyvolala vývoj jaterní kómy.

V této fázi vývoje medicíny mohou být metody léčby jaterní encefalopatie následující:

• identifikace faktorů;
• jmenování speciálních diet;
• léky.

Denní infuzní terapie se provádí za účelem korekce acidobazického stavu a glukózového roztoku v množství 5 až 10 g / kg za den. Pro snížení množství toxických látek v krvi, zejména amoniaku, je předepsáno množství hepatoprotektorů.

V kombinaci s léčbou lékem je účinný výplach žaludku. Dále předepište antibiotika, aby se snížila absorpce produktů degradace proteinu ze střeva. Aby se zbavili hlubokých šlachových křečí, používají se sedativa.

Léčba drogami bohužel vždy nepomáhá lidem, pak zbývá jen transplantace jater.

Předpověď

V počátečních stadiích onemocnění jsou všechny změny v těle reverzibilní, s výhradou včasné žádosti o pomoc.

Když se objeví kóma a akutní jaterní encefalopatie získává nevratné účinky, které v 80% případů končí smrtí.

Proces může být urychlen na pozadí selhání jater. Kolik pacientů bude žít s jaterní encefalopatií přímo závisí na včasné zahájení léčby.

Výsledek onemocnění závisí na včasné diagnóze a včasné léčbě.

Prevence nemocí

Nejprve musíte odmítnout přijmout jakékoli množství alkoholu.

Měla by okamžitě diagnostikovat a léčit nemoci, které mohou vyvolat rozvoj jaterní encefalopatie. Jedná se o benigní a maligní neoplazmy, hapatit a tak dále.

Video: Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie - etiologie, patogeneze, léčba. Vše v tomto videu na této závažné nemoci.

Jaterní encefalopatie: vývoj, formy, příznaky, léčba akutní a chronické

Kombinace symptomů poškození mozku v patologii jaterního parenchymu se nazývá jaterní encefalopatie. Tento vážný stav je spojen s porážkou hepatocytů, které neutralizují produkty metabolismu dusíku, které působí na neurony.

Jaterní encefalopatie je mimořádně závažným důsledkem selhání jater, kdy se kromě metabolických poruch, poruch srážlivosti krve, závažných psycho-neurologických abnormalit vyskytují - deprese, úpadek intelektu, hluboké poruchy osobnosti, třes, hyporeflexie, kóma.

Stojí za zmínku, že v patologii jater se poškození mozku nevyvíjí příliš často, ale jeho důsledky jsou vždy velmi závažné - až 80% hrudek jater vede ke smrti pacientů. U akutních forem selhání jater se vyvíjí encefalopatie, zatímco cirhóza je prakticky vyloučena v budoucnu, zatímco u chronických onemocnění jater je cirhóza mnohem pravděpodobnější a encefalopatie má závažný dopad na schopnost pracovat a sociální adaptaci pacienta.

Jaterní encefalopatie se může vyskytnout akutně s alkoholickým poškozením jater, virovou hepatitidou, intoxikací hepatotropními jedy, houbami, léky a akutním ischemickým poškozením hepatocytů na pozadí trombózy jaterních žil, během těhotenství a závažných infekčních onemocnění. Až 15% případů takové encefalopatie se vyskytuje bez vyjasněné příčiny.

Chronická onemocnění jater vyvolávají encefalopatii v případě vzniku komplikací (krvácení, infekce), nadměrného užívání diuretik, zneužívání alkoholu, v důsledku chirurgických operací, dietních poruch.

Příčiny a patogeneze jaterní encefalopatie

V závislosti na kauzativním faktoru existují 3 typy jaterní encefalopatie:

• Vzniká při akutním selhání jater;
• Encefalopatie způsobená krevním oběhem neurotoxických metabolitů ze střeva;
• Poškození mozku v jaterní cirhóze.

patogeneze jaterní encefalopatie

Akutní selhání jater se symptomy poškození nervové tkáně se vyskytuje při akutních zánětlivých změnách, intoxikaci alkoholu, hepatocelulárním karcinomu, otravě jedy, včetně hub, stejně jako lécích metabolizovaných v játrech.

Poškození mozku působením střevních toxinů se vyskytuje se zvýšenou reprodukcí mikroorganismů ve střevě, zneužíváním proteinových produktů, které poskytují velké množství dusíkatých bází a amoniaku během jeho rozpadu.

V případě jaterní cirhózy, normální orgánový parenchymus zemře s jeho nahrazením vrstvami pojivové tkáně, počet funkčních buněk výrazně klesá a zbývající hepatocyty nejsou schopny neutralizovat metabolity přicházející zvenčí a tvořené v krvi.

Gastro a střevní krvácení, chronická zácpa, infekční onemocnění, chirurgické zákroky, dietní chyby a nekontrolované léky u pacientů s existujícími onemocněními jater mohou vyvolat progresivní poškození mozku.

Základem patogeneze zvyšujících se neurologických symptomů je zvýšení obsahu amoniaku spojeného s poškozením jaterního parenchymu, který neodstraní dusíkaté produkty z krve. Čpavek působí na nervové buňky, inhibuje jejich práci a způsobuje neurologické a duševní poruchy.

Když je detoxikační funkce hepatocytů nedostatečná, dochází k poruchám acidobazické rovnováhy, metabolismu vodních elektrolytů, je narušena srážlivost krve. Tyto procesy nevyhnutelně ovlivňují práci mozkových buněk, amoniaku, mastných kyselin, hořčíku, fenoly mají toxický účinek na neurony, dochází k nadměrné tvorbě mozkomíšního moku, což vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a zvýšení edému mozku.

Video: o podstatě jaterní encefalopatie

Fáze a symptomy patologie

V souladu s charakteristikami mozkových symptomů způsobených porušením detoxikace je obvyklé rozlišovat stadia jaterní encefalopatie:

• Fáze 0 - minimální změny - za normálních podmínek se klinika nevyvíjí, ale v případě stresu, silných zkušeností jsou možné nedostatečné psychické reakce;
• stupeň I je charakterizován poruchami spánku ve formě nespavosti v noci a ospalostí ve dne, sníženou koncentrací, emoční labilitou, tendencí k depresi, podrážděností, nemotivovanou úzkostí, slzností;
• Fáze II - duševní poruchy se zhoršují, chování se stává nedostatečným, jsou možné bludy, agrese, halucinace, apatie, dezorientace, pacient přestává postarat se o sebe, řeč je pomalá a nezřetelná a charakteristika tleskání je charakteristická;
• ve stádiu III, pacienti jsou ospalí, je možná strnulost, dezorientace je charakteristická, svalový hypertonus, třes, porucha řeči, zatímco reakce na silné podněty bolesti, světlo je zachováno;
• Stádium IV, terminální, se projevuje jako komatózní stav se ztrátou reakce na bolest a světelné podněty, poklesem reflexů.

Akutní jaterní encefalopatie se objevuje obvykle v období do tří měsíců v závislosti na rychlosti zvýšení jaterní dysfunkce.

Chronický typ trvá několik let, cirhóza jater se může vyskytovat periodicky s dočasnými zlepšeními nebo se může vyskytovat v konstantní progresivní formě.

Mezi speciální typy jaterní encefalopatie patří chronická, rekurentní, hepatocerebrální degenerace a spastická paraparéza.

Základem příznaků jaterní encefalopatie je řada neurologických a duševních poruch. Charakteristická je změna vědomí, projevující se v počátečních stadiích ospalosti během dne a nespavosti v noci, letargie. Ve vážnějších případech dochází k hlubokému omráčení a jaterní kómě.

Změna chování je jedním z prvních příznaků poškození mozku v patologii jater. Pacienti se stávají podrážděnými, náchylnými k apatii a depresím, zatímco dochází k epizodám nemotivované radosti a euforie. S progresí toxických účinků na mozek existuje tendence k agresi, nevysvětlitelným akcím, neadekvátním činnostem.

Pacienti jsou docela společenští, snadno přicházejí do styku s neznámými lidmi, zatímco zájem přátel a rodiny je slabý. V průběhu času ztrácí řeči konektivitu a smysluplnost a objevuje se agresivita a nejistota.

Snížení inteligence je dobře patrné již na druhém stupni encefalopatie. Pro pacienta je těžké se soustředit, není pozorný, ztrácí schopnost psaní, dysartrie se zhoršuje. Plnění pracovních povinností je nemožné.

Na pozadí narušeného metabolismu merkaptanů vytvořených ve střevě se projevuje nebo zesiluje charakteristický jaterní pach z úst. Možné rozšíření bakteriálních infekcí, krvácení v důsledku zhoršené imunity a snížení syntézy proteinů v játrech. S masivní nekrózou jaterního parenchymu se pacienti obávají těžké bolesti v pravém hypochondriu, těžkosti vlevo kvůli zvětšené slezině (s cirhózou).

Mezi neurologickými příznaky je tzv. Asterixis - chaotické zametání svalů těla, které se objevují, když jsou zdůrazňovány. Pálení zesiluje, když pacient táhne paže dopředu, zatímco prsty dělají nedobrovolné pohyby.

Tepelné regulační centrum pro porážku toxinů je doprovázeno výkyvy tělesné teploty jako vzestupnou a hypotermií, která se může měnit.

Akutní jaterní encefalopatie rychle roste, může v řádu hodin a dnů vést k kómě. Chronické druhy postupují pomalu, až několik let.

Žloutnutí kůže a sliznic je vyjádřeno v různých stupních. V počátečním stádiu je sotva patrný, ale s významnou nekrózou hepatocytů je již silný v prvních dnech onemocnění.

Extrémní jaterní encefalopatie se projevuje kómou, hyporeflexií, nedostatkem reakce na podněty, možným záchvatovým syndromem, ukončením dýchání a palpitací. V této fázi se zvyšují známky otoků a otoků mozku, což může být komplikováno dislokací kmenových struktur a smrtí pacienta.

Latentní varianta jaterní encefalopatie neposkytuje žádné klinické projevy, ale další vyšetření ukazuje pokles mentálních schopností, ztrátu jemných motorických schopností.

Detekce jaterní encefalopatie

V diagnóze jaterní encefalopatie je prokázána její přítomnost u pacienta s jaterní patologií, stejně jako stupeň a stupeň patologie. Lékař nejprve zjistí, zda pacient někdy trpěl virovou hepatitidou, nezneužívá alkoholické nápoje, jaké léky a v jakém množství.

Konzultace s gastroenterologem je povinná, což upozorňuje na sebemenší neurologické změny a psychické charakteristiky pacienta. Pokud je pacient v kómě, pak známky poškození mozkového kmene naznačují možnou smrt ve velmi blízké budoucnosti.

Laboratorní testy zahrnují:

1. Kompletní krevní obraz - redukce červených krvinek, hemoglobinu a krevních destiček, leukocyty rostou;
2. Coagulogram - zvýšení času srážení a dalších příznaků hypokoagulace v závažných případech - DIC;
3. Biochemická analýza krve - zvýšení AST, ALS, alkalické fosfatázy, bilirubinu, močoviny, kreatininu atd.

Jmenovaný ultrazvuk jater, MRI, CT, které ukazují změnu velikosti těla, výskyt ložisek destrukce parenchymu, výrazný sklerotický proces v cirhóze.

Povinný výzkum v případech podezření na jaterní encefalopatii je biopsie prováděná tenkou jehlou. To může ukázat přesnou příčinu mozkových poruch, ale to představuje jisté riziko v případě cirhózy jater, tak pacient je důkladně připravený a ultrazvuk je používán řídit průběh jehly.

Míra postižení mozkové tkáně pomáhá posoudit elektroencefalografii, což demonstruje zpomalení aktivity alfa rytmu. Studium louhu může vykazovat určité zvýšení jeho proteinu.

Léčba jaterní encefalopatie

Obecná doporučení

Léčba jaterní encefalopatie by měla být komplexní a zaměřena na příčiny patologie a její hlavní projevy. Je-li to možné, je nutné odstranit akutní nebo chronické selhání jater. Léčebný režim zahrnuje:

• Účel stravy;
• Eliminace azotémie;
• Čištění střev;
• Eliminace jednotlivých symptomů onemocnění.

Dieta znamená snížení množství proteinu přicházejícího z potravy na 1 gram na kilogram hmotnosti denně, stejně jako omezení stolní soli. Tento stav je pozorován po dlouhou dobu, protože návrat k předchozí dietě může vyvolat opakování symptomů jaterní encefalopatie. Pro doplnění požadavků na bílkoviny jsou navíc přiřazeny oddělené aminokyseliny.

Aby se produkty metabolismu dusíku účinně vylučovaly střevy, je nutné zajistit jejich vyprazdňování nejméně dvakrát denně. Pro tento účel jsou zobrazeny čistící klystýry, projímadla (laktulóza). Příjem laxativ pokračuje i po propuštění z nemocnice. Využití amoniaku je urychleno ornitinem a síranem zinečnatým.

Pokud se na pozadí jaterní encefalopatie vyvíjí otoky mozku, krvácení, akutní pankreatitida, pak se pacienti umisťují na jednotku intenzivní péče, kde je jim předepsána vhodná léčba.

V postupné terapii jaterní encefalopatie je důležité místo k objasnění a odstranění příčin, které způsobily patologii, opatření pro boj proti metabolickým poruchám, obnovení výměny neurotransmiterů. V souladu s těmito principy a v závislosti na závažnosti mozkové léze je zvolen konkrétní léčebný režim, který také bere v úvahu, zda se patologie vyvinula akutně nebo se dlouhodobě zvýšila.

Akutní léčba

V akutní jaterní encefalopatii je důležité co nejrychleji odstranit příčinu - krvácení, léky, infekce atd. Je nutná kontrola intrakraniálního tlaku, dýchání a srdeční aktivity. Pacientovi je ukázán odpočinek na lůžku, dostává sondou výživné směsi, podstupuje aktivní detoxikaci a symptomatickou terapii.

Léčba zahrnuje:

1. Infuzní média - polidez, gelatinol, glukóza s vitamínovými komplexy, elektrolyty (panangin, chlorid draselný, glukonát vápenatý) a inzulín;
2. Při acidóze, roztoku sodovky, v případě alkalózy, vitaminu C, želatiny;
3. Zavedení tekutiny až do tří litrů denně pod přísnou kontrolou metabolismu elektrolytů a diurézy;
4. Gepasol Intravenózní kapání během týdne, pak ve stejné dávce každý druhý den po dobu až 15 dnů.

K čištění střev od toxických produktů a čpavku je zapotřebí klystýr. Antibiotika pomáhají ničit mikroorganismy, které produkují čpavek ve střevním lumenu. Používají se metronidazol, rifampicin, vankomycin, aminoglykosidové přípravky se používají méně často.

Laktulóza (Duphalac) se používá ke snížení hladiny čpavku z trávicího systému. Používá se v práškové formě třikrát denně nebo sirup až 5krát po jídle. Snad zavedení léku ve formě klystýru několik hodin po jídle.

Modernější prostředky ke snížení absorpce čpavku ze střeva jsou laktitol, který není absorbován, neztrácí svůj účinek v tenkém střevě a štěpí rychleji než duphalac. Kromě toho užívání laktitolu v menší míře způsobuje průjem a nadýmání.

Za účelem odstranění poruch srážení krve jsou jmenovány:

• Čerstvá zmrazená plazma;
• Antiproteáza (kontracal);
• Fibrinolytika - kyselina aminokapronová;
• Etamzilat;
• Heparin a transfúze krevních složek v případě DIC.

S rizikem nebo zvýšením hormonů edému mozku jsou uvedeny - prednison, dexamethason. Dehydratace je upravena diuretikem - furosemidem, mannitolem, diakarbem.

Výše uvedené činnosti jsou prováděny v komatózním stavu, a když se vědomí vrací k pacientovi, obnovuje se normální dieta, avšak s omezením příjmu bílkovin na více než 30 gramů denně. Jak se cítíte lépe, množství proteinu se postupně zvyšuje o 10 g každých 5 dní, maximální množství je 50 g denně.

Boj proti chronické jaterní encefalopatii

U pacientů s chronickou jaterní encefalopatií je nutná dieta s proteinovým omezením do 20–50 g denně. Je vhodnější použít proteiny rostlinného původu místo zvířat. Energetické potřeby jsou splněny zavedením glukózy. Symptomy intoxikace jsou eliminovány infuzní terapií, jako v případě akutní patologie.

Hemoragický syndrom vyžaduje substituční terapii čerstvou zmrazenou plazmou, hmotou červených krvinek a dalšími léky nahrazujícími krev.

Boj proti intoxikaci produkty metabolismu proteinů (dusíkaté báze, amoniak) zahrnuje jmenování:

1. Duphalac, laktitol, antibakteriální činidla;
2. Hepasol A, Essentiale, Arnitin s aspartátem, arginin;
3. Benzoát sodný k neutralizaci amoniaku v játrech, odstraňování toxinů z krve močí, obcházení hepatocytů;
4. Zinkové přípravky;
5. Aminokyselina.

Když jaterní encefalopatie v mozkových buňkách zvyšuje koncentraci benzodiazepinů, doporučuje se použít například antagonisty - flumazenil.

Metody extrakorporální detoxifikace - plazmaferéza, hemosorpce jsou ukázány jako další opatření pro léčbu metabolických poruch, obnovení funkce mozku a zlepšení funkce jaterního parenchymu. Před podáním se pacientům podávají koloidní a krystaloidní roztoky, glukóza a mannitol. Odstraněná plazma je hrazena polyglukinem a jinými léky. Procedury se provádějí každý den nebo každý druhý den.

Kromě popsaných stadií léčby jsou pacientům s chronickou jaterní patologií a příznaky encefalopatie na pozadí akutního nebo chronického selhání jater předepsány kombinované terapie s helium-neonovým laserem po dobu 30-40 minut. V řadě případů jaterní encefalopatie je zvažována problematika transplantace jater.

Video: prezentace a přednáška o jaterní encefalopatii a její léčbě

Prognóza jaterní encefalopatie je dána závažností symptomů a hloubkou léze orgánového parenchymu. V akutních případech je horší - na pozadí fulminantní hepatitidy se vyvíjí jaterní kóma, která vede k úmrtí v 85% případů.

Pokud se v případě cirhózy, která je již komplikovaná ascites, vyvíjejí neurologické poruchy, hypoalbuminemie, prognóza bude horší, ale s včasnou léčbou se zvýší šance na záchranu života. Při dlouhodobém selhání jaterních buněk je vysoké riziko vzniku smrtící kómy.

U těžkých stupňů jaterní encefalopatie až 80% pacientů, kteří nezemřeli transplantaci jater, zatímco v prvních dvou fázích dosahuje přežití 65%. Smrt může nastat bez vývoje cirhózy z krvácení, respiračních a srdečních abnormalit, mozkového edému, selhání ledvin.

Co je jaterní encefalopatie?

Mezi závažné patologie způsobené akutním nebo chronickým selháním jater patří jaterní encefalopatie. K tomuto stavu dochází v důsledku otravy mozku a toxinů centrální nervové soustavy. Nemoc je diagnostikována vzácně, ale v 80% případů má nepříznivý výsledek.

Jaterní encefalopatie jako komplikace chronického onemocnění jater je častější než v akutních stavech. Patogenetické mechanismy jeho vzniku nejsou zcela pochopeny, ale na tomto problému pracují přední odborníci v oboru hepatologie a gastroenterologie.

Formuláře a etapy

Jaterní encefalopatie je rozdělena na určité formy, založené na patofyziologických poruchách vyskytujících se v těle. Na základě charakteristik patologických procesů:

• Akutní forma. Nebezpečný stav charakterizovaný rychlým vývojem. V akutních případech může osoba spadnout do kómy během několika hodin od objevení se prvních varovných příznaků selhání jater.
• Subakutní forma. Postupuje v pomalém pohybu, což vede k rozvoji komatu v 7-10 dnech nebo více. Má opakující se kurz.
• Chronická forma. Vyznačuje se pomalým nárůstem symptomů (v průběhu několika měsíců, někdy i let) a vyvíjí se jako komplikace jaterní cirhózy v kombinaci s portální hypertenzí.

Další klasifikace je založena na rozdělení forem na základě závažnosti klinických projevů. Z této pozice je izolována latentní, symptomaticky exprimovaná a recidivující jaterní encefalopatie.

Mezi speciální formuláře patří:

• Hepatocerebral-degenerativní. Stát se vyvíjí v důsledku porušení metabolismu mědi, protože jeho ionty se hromadí ve vnitřních orgánech.
• Částečná paralýza.

Jaterní encefalopatie probíhá postupně, prochází několika fázemi:

• Latentní. Vědomí, inteligence a chování se nemění, neuromuskulární poruchy chybí.
• Snadné Pacienti mají první rušivé projevy psycho-emocionální, intelektuální sféry, behaviorálních reakcí. Existují mírné neuromuskulární poruchy.
• Průměr. Pacienti mají střední poruchy vědomí, narušené vnímání reality. Zvyšuje neuromuskulární dysfunkci.
• Těžké Porucha mysli a vědomí je aktivně vyjádřena, pacient se vyznačuje nedostatečnými reakcemi na chování.
• Coma - terminální fáze. Pacient spadá do bezvědomí, chybí reflexy.

Příčiny nemoci

Důvody pro vývoj tohoto patologického procesu jsou různé. V hepatologii jsou všechny rizikové faktory, které vyvolávají patologii, rozděleny do několika typů. Typ A zahrnuje seznam příčin, které způsobují vývoj v důsledku akutního poškození funkce jater:

• Virová hepatitida.
• Zhoubné novotvary.
• Porážka žlázy s více metastázami.
• Žlučové onemocnění, doprovázené stagnací žlučových cest.
• Droga, narkotika, toxická otrava.
• Alkoholické onemocnění jater.

Seznam příčin typu B zahrnuje rizikové faktory v důsledku negativního účinku střevních neurotoxinů a současné intoxikace krví:

• Aktivní reprodukce patogenní střevní mikroflóry.
• Nadměrná konzumace potravin s vysokou koncentrací bílkovin (maso, ryby, mléko).

Hlavním důvodem pro typ C je průběh cirhózy a její komplikace. Navíc zvyšují pravděpodobnost vzniku parazitárních invazí, zánětlivých procesů v trávicím systému a dýchacích orgánů, vážných poranění a popálenin 3-4 stupně, vnitřního krvácení.

Příznaky

Příznaky jaterní encefalopatie se projevují různými neurologickými a mentálními poruchami, jejichž závažnost závisí na formě a stadiu onemocnění. V lehké fázi má pacient řadu nespecifických příznaků spojených se změnami nálady, reakcemi na chování a poruchami na straně intelektuální sféry. To se projevuje ve formě:

• Vzhled deprese, nemotivovaná úzkost. Někdy má pacient nepřiměřeně vysokou náladu.
• Říká šílené nápady. Vědomí však zůstává jasné, člověk adekvátně odráží ty, kteří ho obklopují.
• Poruchy spánku Pacient se vyvíjí nespavost v noci, během dne - těžká ospalost.
• Poruchy motility a třes rukou.

Současně se vyvíjí první známky intoxikace organismu - vznik sladkého zápachu z úst, ztráta chuti k jídlu, nevolnost. Tam je únava, bolest v hlavě a tinnitus. Pokud má osoba s počátečním stádiem EKG, dojde k viditelným poruchám v činnosti srdce ve formě poruchy rytmu alfa a zvýšené amplitudy vln.

Ve fázi 2 (uprostřed) se projevují úzkostné symptomy. Člověk je vědomý, ale liší se v depresivním a inhibovaném stavu, který může být náhle nahrazen útoky hněvu, agrese. Často jsou halucinace - sluchové a vizuální. Pacient neustále chce spát, může usnout i během konverzace. Mezi další známky střední fáze patří:

• Chvění třesu rukou.
• Prostorová a časová dezorientace.
• Krátké mdloby.
• Těžké bolesti hlavy.
• Pálení svalů na obličeji, horní a dolní končetině.
• Vzhled rychlého mělkého dýchání.
• Vývoj žloutenky.
• Posílení specifické vůně z ústní dutiny.
• Snížení nepodmíněných reflexů.

Ve fázi 3 (těžké) se objeví přetrvávající patologické poškození vědomí typu typu stupor. Prudký účinek podnětů způsobuje, že člověk krátkodobě vzrušuje halucinacemi a bludy. Po ukončení stimulace se pacient vrátí do bezvědomí.

Jiné specifické projevy těžké fáze:

• Intenzivní žloutenka.
• Snížený objem jater.
• Zchátralé šlachy a pupilární reflexy. Ale oni mohou být voláni - s stimulací bolesti na obličeji je grimasa.
• Vůně syrových jater, přicházející z kůže.

V terminálním stadiu (kóma) je pacient zcela v bezvědomí. Stimulace bolestí, zvuky, dotyky nemá na člověka vliv. Reflexní zornice chybí. Anurie se vyvíjí - ledviny přestávají fungovat a vylučují moč. Stav je komplikován poruchami srdečního rytmu, vnitřním krvácením (gastrointestinálním, děložním). Není možné přivést člověka zpět do života ze stavu jaterní kómy - smrt nastane po několika hodinách nebo dnech.

Diagnostické metody

Vyšetření pacientů s podezřením na jaterní encefalopatii je složité a vyžaduje okamžitou implementaci - od prvních známek poškození mozku jaterní kómy může trvat několik hodin. Význam vyšetřovacího procesu je dán sbírkou anamnézy z hlediska informací o existujících a minulých patologických patologiích, postojích k alkoholickým nápojům a nekontrolovanému užívání drog. Během úvodního vyšetření lékař upozorňuje na chování pacienta, neurologické projevy.

Diagnostiku můžete potvrdit pomocí výsledků laboratorní diagnostiky:

• Biochemické testy jater. U pacientů s patologickým procesem v játrech, bilirubinu, AST a ALT se hladiny alkalické fosfatázy zvyšují. Aktivita transaminázy roste.
• Obecný krevní test. Indikace jsou nepřímo indikovány zvýšením počtu bodných neutrofilů, zvýšením ESR, poklesem hemoglobinu.
• Analýza moči. U pacientů s funkčním selháním jater a poškozením mozku v moči, krevními nečistotami (hematurií) se detekuje zvýšení koncentrace proteinu (proteinurie), detekuje se urobilin.

Z instrumentálních metod diagnózy se používá ultrazvuk jater pro stanovení velikosti žlázy a biopsie jater. Biopsie následovaná morfologickou analýzou umožňuje 100% potvrzení přítomnosti selhání jater i v latentním stadiu encefalopatie. Elektroencefalografie je nutná k určení aktivity destruktivních změn v mozku.

V procesu vyšetření je důležité rozlišovat mezi jaterní encefalopatií a dalšími patologiemi, které mohou způsobit poškození mozku:

• Infekční onemocnění centrálního nervového systému.
• Alkohol a drogová encefalopatie.
• Intracerebrální krvácení.
• Ruptura mozkového aneuryzmatu.
• Akutní cerebrovaskulární příhoda.

Léčba

Léčba jaterní encefalopatie je organizována výhradně v nemocnici, pacienti jsou umístěni na jednotce intenzivní péče. Cílem léčby je obnovit zdraví jater, odstranění toxického účinku amoniaku na mozek. Kombinovaná terapie zahrnuje:

• Organizace speciální dieta s nízkým obsahem bílkovin.
• Léčba drogami.
• Detoxikační opatření.
• Symptomatická léčba.

Léčba je omezena na jmenování:

• Laktulózové preparáty (Duphalac, Normase). Účel jejich přijetí - potlačit syntézu čpavku ve střevě a odstranit jeho přebytek výkaly. Přípravky laktulózy navíc snižují nadměrný růst patogenní střevní mikroflóry. U pacientů v bezvědomí se laktulóza podává prostřednictvím sondy.
• Antibiotika (metronidazol, rifamixin). Antibiotická terapie je redukována na perorální medikaci, intravenózní infuze jsou nežádoucí z důvodu vysoké zátěže jater. Užívání antibiotik pomáhá zničit škodlivou flóru ve střevech, která produkuje amoniak. Dávky antibiotik jsou pravidelně upravovány na základě stavu pacienta.
• Léky, které normalizují rozpad amoniaku v játrech (Hepa-Mertz, Ornitoks). Taková léčiva se používají intravenózně v maximální dávce.
• Sorbenty (Enterosgel, Filtrum). Příjem sorbentů umožňuje včas odvodit střevní toxiny a zabránit jejich vstřebávání do krve.
• Léky, které potlačují syntézu kyselé žaludeční šťávy (Omez, Omeprazol).

Mezi povinná terapeutická opatření patří infuzní terapie intravenózní infuzí roztoků polyionových a glukózo-draselných inzulínů. Pro zlepšení srážlivosti krve se provádějí plazmatické transfúze. Hemodialýza je organizována u pacientů s kriticky vysokou hladinou draslíku v krvi.

Pacienti jsou denně vystaveni vysokému klystýru. Klystýry se provádějí za použití chladného 1% roztoku sody. Pro vylučování střevních metabolitů je nezbytné vést klystýry. Navíc, barevnou vodou nebo barvou fekálních hmot je možné okamžitě rozpoznat nástup vnitřního krvácení ze střeva.

Chirurgický zákrok je omezen na provádění operací ve formě:

• Transjugální intrahepatický portocaval posun (TIPS). Po operaci je tlak v portální žíle u pacientů stabilizován, krevní zásobení jater je normalizováno a negativní symptomy jsou sníženy.
• Transplantace jater od dárce. Transplantace žláz je indikována pro akutní a chronické dekompenzované formy.

Dieta

Pacienti s akutním nebo chronickým průběhem potřebují organizaci dietní výživy. Účelem stravy je snížit uvolňování amoniaku ve střevě a jeho koncentraci v krevní plazmě v důsledku vyloučení proteinových potravin ze stravy. Jídlo však musí splňovat potřebu kalorií a energie. Nedostatek aminokyselin je doplňován pomocí speciálních směsí (Hepamin). U pacientů v bezvědomí se směs podává pomocí sondy.

Při mírně výrazných projevech je denní příjem bílkovin omezen na 30 g. Limit je také uložen na tuky - ne více než 20 g denně. Denní množství sacharidů - do 300 g. Strava pacientů se skládá z sliznic, tekutých kazet na vodě, želé, zeleninové pyré. Jídlo by se mělo užívat každé 2 hodiny v malých množstvích.

Pokud se stav pacienta zlepší - množství bílkovin ve stravě se postupně zvyšuje - každé 3 dny o 10 g. Pokud se stav zhorší - tuky jsou zcela vyloučeny ze stravy, přičemž sacharidy a bílkoviny zůstanou nejvýše 2-3 g denně. Výhodné jsou rostlinné proteiny.

Prognóza a prevence

Prognóza přežití u pacientů s jaterní encefalopatií závisí na formě a stadiu onemocnění. Pokud je onemocnění detekováno v latentních a mírných stadiích, kdy jsou patologické změny v játrech minimální a nejsou žádné poruchy vědomí, je možné úplné uzdravení. Prognóza je vždy příznivější u chronického průběhu s pomalou progresí. Akutní průběh je charakterizován nepříznivými prognostickými plány, zejména u dětí do 10 let a dospělých ve věku 40 let a starších.

Při detekci ve stadiích 1-2 nepřekročí míra úmrtnosti 35%. Ve 3 - 4 stupních úmrtnosti se zvyšuje na 80%. Prognóza pro pacienty, kteří spadli do jaterní kómy, je vždy nepříznivá - 9 z 10 lidí zemře.

Prevence spočívá v udržení normální funkce jater, včasné léčbě nemocí žlučových cest. Důležitou roli hraje zachování zdravého životního stylu s odmítnutím alkoholu a nikotinu. Pro prevenci toxických účinků na játra je důležité upustit od nekontrolovaného léčení a samoléčby.

Jaterní encefalopatie s cirhózou a dysfunkcí jater

Termín "encefalopatie" znamená poškození mozku a centrální nervové soustavy způsobené toxickými účinky. Tento stav je charakterizován rychlou smrtí neuronů v důsledku těžké hypoxie (hladovění kyslíkem) nebo přímého vlivu neurotropních toxinů a ozáření. Koncept jaterní encefalopatie (PE) zahrnuje neuropsychiatrické poruchy na pozadí poškození centrálního nervového systému, které vznikly v důsledku neschopnosti hepatocytů očistit krev od toxických látek, zejména amoniaku. V důsledku toho se vyvine těžká intoxikace, která může vést k nevratnému poškození a smrti.

Vzhledem k diagnóze jaterní encefalopatie je roční přežití 52% a tříletá 25%.

Patogeneze

Příznaky PE začínají projevovat, když parenchyma jater přestane plnit svou funkci čištění krve. K tomu dochází při akutním selhání jater, pokud je zničena více než polovina všech hepatocytů. Dysfunkce trávicího ústrojí může nastat z mnoha důvodů: chronická bakteriální, virová nebo parazitická hepatitida, metabolická onemocnění (hemochromatóza), akutní tuková degenerace, otrava alkoholem, léky nebo průmyslové jedy. To znamená, že PE je sekundární patologický stav s charakteristickým symptomatickým komplexem a nikoli základním onemocněním.

Na molekulární úrovni není proces neuronální otravy metabolity zcela jasný. Nyní existují tři hlavní teorie patogeneze PE.

1. Toxický (působení amoniaku). Při dysfunkci jater v krvi se hromadí velké množství škodlivých látek - mastných kyselin, bilirubinu, fenolů, thiolů, sloučenin síry a různých derivátů uhlovodíků. Hlavním patologickým efektem je amoniak, který vzniká v organismu v důsledku rozpadu aminokyselin, zpracování močoviny a bílkovin.Medikci věří, že nenavázaný neionizovaný amoniak překonává energetickou mozkovou bariéru snadněji, proniká membránami neuronů a ničí jejich jádra. Během enzymatické reakce v mozku dochází ke snížení syntézy glukózy, což vede k hladovění buněk, osmotickému otoku a nekróze a celý proces je zhoršován celkovou intoxikací. Narušení jater vede ke zhoršení absorpce prospěšných mikroelementů (vitamínů, K, Na, P, Mg), v důsledku čehož se zvyšuje koncentrace dusíku v krvi a mění se jeho kyselost. Proto je rozvoj PE podporován snížením hladiny glukózy, systémové hypoxie, dehydratace a portální hypertenze (zvýšení tlaku v portální žíle).
2. Změna složení aminokyselin. V důsledku jaterní dysfunkce se aromatické aminokyseliny začnou hromadit v krvi, které používají stejný molekulární poměr, aby překonaly mozkovou bariéru jako aminokyseliny s rozvětveným řetězcem. Proniknou do mozku a porušují enzymové reakce, což způsobuje zvýšenou syntézu falešných neurotransmiterů (dioxyfenylalanin, norepinefrin), které ovlivňují buňky centrálního nervového systému.
3. Porušení metabolismu kyseliny gama-aminomáselné. Tato kyselina je jedním z hlavních inhibičních neurotransmiterů. Snížení jeho syntézy ve střevě tedy způsobuje zvýšení katabolismu škodlivých látek v mozku. K otevření kanálů chloru dochází a chlorové ionty zachycené neurony zpomalují nervové impulsy a inhibují práci centrálního nervového systému. U lidí s jaterní insuficiencí jsou narušeny metabolické procesy, v důsledku čehož se syntéza GABA ve střevě prudce snižuje.

Nejoblíbenější teorie vývoje jaterní encefalopatie je toxický účinek amoniaku. Nicméně, tam je důvod argumentovat, že porušení metabolismu aminokyselin jsou prvořadé.

Etiologické typy

Pro stanovení diagnózy postačuje kombinovat symptomatický obraz ve formě výrazných neurotických poruch a údajů o patologickém stavu jater. Pro léčbu PE je však nutné znát přesnou příčinu dysfunkce parenchymu. Na základě toho jsou 3 etiologické typy PE.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je stav, při kterém dochází ke zhoršení funkce mozku v důsledku hromadění toxických látek, které jsou odstraňovány játry. V případě selhání jater dochází k dysfunkci jater, což vede k působení toxinů na lidský organismus, zejména na mozek.

Není přesně stanoveno, které látky mají největší toxický účinek, nicméně s největší pravděpodobností je dána významná úloha obsahu produktů rozkladu proteinů, například amoniaku, v krvi.

Příčiny a rizikové faktory

Různé choroby a patologie vedou k výskytu jaterní encefalopatie. První místo je věnováno akutní hepatitidě způsobené viry Hepatitis A, B, C, D, E, G, spalničkami, herpesem, cytomegalovirem, Coxsackie.

Weylova a Wilsonova choroba, infekční mononukleóza, Rayův a Shihenův syndrom, abscesy jater, hnisavá cholangitida, mykoplazma a reketózní poškození jater, tromboembolismus jaterních žil, poškození jater způsobené alkoholem a drogami, chronická hepatitida různých etiologií, onemocnění jater s otrava houbami, maligní tumory jater, hemochromatóza.

Existuje určitá skupina faktorů, které způsobují rozvoj tohoto onemocnění při selhání jater:

1. Operace a anestezie.
2. Nadměrné užívání alkoholických nápojů a drog.
3. Střevní, žaludeční a jícnové krvácení.
4. Infekční onemocnění v akutní a chronické formě.
5. Iracionální užívání diuretik.
6. Nadměrná konzumace živočišných bílkovin.
7. Renální selhání.
8. Metabolická alkalóza.

Jako toxiny v jaterní encefalopatii hrají hlavní roli amoniak a aromatické aminokyseliny, stejně jako methionin a merkaptany. V případě vývoje tohoto onemocnění se významně zvyšuje hladina těchto sloučenin v periferní krvi.

Stupně jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie má čtyři stadia:

Stupeň I - prodromal. Vyznačuje se poklesem koncentrace, zpomalením mentálních reakcí a řeči, apatie. Navíc někdy dochází k částečnému snížení duševních schopností a poruch spánku - v noci trpí pacienti nespavostí a během dne si stěžují na ospalost.

Fáze II. Tato fáze je charakterizována hlubšími neurologickými a duševními poruchami. Pacienti někdy dělají nesmyslné činy, stávají se neuspořádanými, agresivními a mohou být pozorováni. Často je toto stadium doprovázeno příznakem třesu.

Fáze III. Toto stadium je poznamenáno vývojem celého komplexu mozkových, pyramidálních a extrapyramidových poruch. Mohou se objevit poruchy vědomí, svalové křeče, spontánní močení, hyperreflexie nebo snížená citlivost, vrzání zubů. Kromě toho existují pyramidové znaky - klon patelly a nohy, bilaterální příznak Babinski. Extrapyramidové příznaky zahrnují poruchu motorické koordinace, svalovou rigiditu.

Stupeň IV - jaterní kóma. Zpočátku je to mělké, částečně obnovené vědomí. V této fázi jsou žáci zúženi, dochází k reakcím na podněty bolesti, chybí však reflexy šlach. Jak se vyvíjí kóma, může se objevit tachypnoe, nedostatek pupilárních reflexů, Kussmaul nebo Cheyne-Stokesovo dýchání. Konečná fáze kómy je charakterizována úplným vymizením reflexů a citlivosti na bolest.

Diagnostika jaterní encefalopatie

Diagnostická opatření jsou zaměřena na stanovení hladiny amoniaku. Mnozí pacienti mají v tomto ukazateli nárůst - může to být více než 90%. Normální koncentrace této látky nemůže být zároveň základem pro vyloučení diagnózy „jaterní encefalopatie“. K tomu musíte provést další výzkum.

1. Psychometrické testování. Používá se k detekci latentní jaterní encefalopatie, stejně jako k detailům mentálních poruch v případě první a druhé fáze onemocnění. Aplikujte dvě skupiny testů - testy na přesnost jemných motorických dovedností a na rychlost kognitivní reakce. Vyhodnocení testu je čas, který pacient stráví na úkolu, včetně času na opravu chyb. Citlivost těchto testů na identifikaci tohoto onemocnění je přibližně 70-80%.
2. Elektroencefalografie. Citlivost této výzkumné metody při identifikaci latentní formy onemocnění je spíše nízká - pouze 30%.
3. Evokovaný mozkový potenciál. Tato metoda je považována za citlivější než elektroencefalografie - její citlivost je asi 80%.
4. Magnetická rezonanční spektroskopie. Jedná se o nejcitlivější metodu používanou k diagnostice tohoto onemocnění - jeho citlivost se blíží 100%.

Léčba jaterní encefalopatie

Je třeba poznamenat, že léčba tohoto onemocnění ve třetím a čtvrtém stadiu má vysoké náklady a zároveň má poměrně nízkou účinnost. Z tohoto důvodu je nutné zapojit se do včasné prevence a léčby onemocnění, která jsou spojena s rozvojem jaterní encefalopatie.

Léčba tohoto onemocnění je zaměřena na odstranění faktorů, které vedou k rozvoji této formy encefalopatie. Úkolem terapie je navíc snižovat, absorbovat a zlepšovat neutralizaci neurotoxických metabolitů, především amoniaku. Hlavní ustanovení léčby jsou následující: t

1. Dietní aktivity.
2. Boj proti "permisivním faktorům".
3. Snížení tvorby a absorpce neurotoxických metabolitů a zlepšení jejich neutralizace.
4. Dopad na aktivitu inhibičních neurotransmiterů v centrálním nervovém systému nebo na jejich poměr.

Velkou roli v prevenci rozvoje jaterní encefalopatie hraje správně zvolená dietní terapie. Ve stravě pacienta by měly být převažující bílkoviny rostlinného původu, navíc lidé potřebují zvýšit používání vlákniny. Je nutné omezit spotřebu bílkovin - jeho množství by mělo být 1 gram na 1 kilogram hmotnosti. Pokud má pacient jaterní encefalopatii třetí nebo čtvrté fáze, toto množství by nemělo překročit 20-30 gramů denně. Pro adekvátní doplnění nákladů na energii je nutné do stravy zahrnout snadno stravitelné sacharidy.

Vedení pacientů spočívá v racionální farmakologické korekci a prevenci vzniku komplikací, které vyvolávají vznik jaterní encefalopatie. Potlačení proteolytické flóry střeva, předepsaných širokospektrých antibiotik. Navíc se dává přednost lékům s minimálními vedlejšími účinky.

K nápravě snížené motility tenkého střeva a nadměrného růstu bakterií je předepsán neadsorbovatelný disacharid laktulózy. Použití laktulózy spolehlivě zlepšuje průběh jaterní encefalopatie a také velmi úspěšně zabraňuje jejímu rozvoji.

Dále se používají intermediární metabolity močovinového cyklu. Toto opatření aktivuje ornitinový cyklus detoxikace amoniaku. V důsledku poruchy rovnováhy aminokyselin mohou být použity rozvětvené aminokyseliny.

Předpověď

Prognóza je určena závažností hepatocelulárního selhání. Je mnohem závažnější v případě akutního selhání jater než portosystémového venózního posunu. Coma, která se vyvíjí na pozadí fulminantní hepatitidy, ve většině případů končí smrtí. Zároveň se prognóza zlepšuje v případě včasné léčby, stejně jako eliminace faktorů, které přispívají k rozvoji tohoto onemocnění.

Jaterní encefalopatie je velmi nebezpečné onemocnění, které může být v některých případech fatální. Aby byla prognóza příznivá, je nutné co nejdříve provést správnou diagnózu a předepsat adekvátní komplexní léčbu.