Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie je jednou z nejzávažnějších komplikací selhání jater, která spočívá v toxickém poškození centrálního nervového systému a projevuje se změnami osobnosti, sníženou inteligencí, depresí, neurologickými a endokrinními poruchami. Pro stanovení diagnózy jsou prováděny biochemické testy jater, ultrazvuk jater a žlučníku, MRI a CT jater a žlučových cest, elektroencefalografie. Léčba jaterní encefalopatie zahrnuje dietní terapii, eradikaci infekčního agens, čištění střev, potlačení střevní mikroflóry, symptomatická opatření.

Jaterní encefalopatie

Jaterní encefalopatie u onemocnění jater není tak běžná, ale má velmi obtížný výsledek - až 80% případů jaterní kómy má za následek smrt pacienta. Hepatologové si všimnou zajímavého faktu: vývoj encefalopatie na pozadí akutního selhání jater je téměř vždy faktorem vylučujícím budoucí jaterní cirhózu. Při chronickém poškození jater se tato komplikace vyvíjí mnohem častěji než u akutní; je potenciálně reverzibilní, ale má významný dopad na sociální aktivitu a pracovní kapacitu pacienta. Patogeneze a mechanismy vývoje PE dnes nejsou plně pochopeny, do studia tohoto problému se zapojují přední odborníci v oboru gastroenterologie. Zveřejnění mechanismů vývoje jaterní encefalopatie povede k rozvoji patogenetické léčby a sníží úmrtnost z této strašné komplikace selhání jater.

Příčiny jaterní encefalopatie

Existuje několik typů jaterní encefalopatie, v závislosti na důvodech jejího vývoje: PE spojené s akutním selháním jater, se střevními neurotoxiny vstupujícími do krevního oběhu, s jaterní cirhózou. Faktory ve vývoji akutního selhání jater s jaterní encefalopatií mohou být akutní virová hepatitida, alkoholická hepatitida, rakovina jater, další onemocnění doprovázená hepatocytolýzou, léky a dalšími intoxikacemi. Důvodem intestinálních neurotoxinů vstupujících do krevního oběhu může být aktivní a nadměrná reprodukce povinné střevní flóry, konzumace příliš velkého množství proteinových potravin. Jaterní cirhóza s rozvojem jaterní encefalopatie je charakterizována náhradou normálně fungujících hepatocytů za pojivovou tkáň s potlačením všech jaterních funkcí.

Následující faktory mohou vyvolat smrt hepatocytů a toxického poškození mozku: krvácení ze žaludku a střev, zneužívání alkoholu, nekontrolované léky, přetrvávající zácpu, nadměrný příjem bílkovin, infekci a rozvoj peritonitidy ascites.

Když se při selhání jater v těle vyvíjí celý komplex patologických poruch: změny v EBS a stav vodního elektrolytu v krvi, hemostáza, onkotický a hydrostatický tlak atd. Všechny tyto změny významně narušují fungování takových buněk jako astrocyty, které představují třetinu celkové buněčné hmoty. mozku. Astrocytům je přiřazena funkce regulace propustnosti bariéry mezi mozkovou tkání a krví, neutralizací toxinů a zajištěním vstupu elektrolytů a neurotransmiterů do mozkových buněk. Neustálé vystavení astrocytům amoniaku, přesahující vstup do krevního oběhu během selhání jater, vede ke zhoršení jejich funkce, zvýšené tvorbě likvoru, rozvoji intrakraniální hypertenze a edému mozku. Kromě amoniaku mohou mít toxické účinky na astrocyty falešné neurotransmitery, mastné kyseliny a aminokyseliny, hořčík, rozkladné produkty uhlovodíků a tuků.

Příznaky jaterní encefalopatie

V klinickém obrazu jaterní encefalopatie se rozlišují různé neurologické a mentální poruchy. Obvykle se jedná o poruchy vědomí (patologická ospalost, fixace zraku, letargie s následným rozvojem stuporu, kóma), poruchy spánku (během dne je pacient patologicky ospalý a v noci si stěžuje na nespavost), poruchy chování (podrážděnost, euforie, lhostejnost, apatie), inteligence (zapomnětlivost, nepřítomnost, porušování dopisu), monotónnost řeči. Vzhled nebo zlepšení sladkého, jaterního dechu je spojeno se zhoršeným metabolismem merkaptanů (metabolické produkty střevní flóry) v játrech, a proto se začnou vylučovat přes dýchací cesty.

U mnoha pacientů je příznakem jaterní encefalopatie asterixie - asymetrické, velké arytmické záškuby, které se vyskytují ve svalech končetin, trupu a krku během tonického napětí. Obvykle je asterixis detekován, když jsou paže nataženy dopředu, podobá se pohybům rukou a prstů. Často, když je postižena jaterní encefalopatie, je postiženo termoregulační centrum, které může způsobit sníženou nebo zvýšenou teplotu nebo střídání epizod hypothermie a hypertermie.

S proudem je izolována akutní a chronická forma jaterní encefalopatie. Akutní encefalopatie se vyvíjí velmi rychle a může vést k rozvoji kómy během několika hodin nebo dnů. Chronická forma se vyvíjí pomalu, někdy i několik let.

Při jeho vývoji jaterní encefalopatie prochází několika fázemi. V počátečním stadiu (subkompenzace) dochází k menším změnám v psychice (apatie, nespavost, podrážděnost), doprovázená iktericitou kůže a sliznic. Ve fázi dekompenzace se mentální změny zhoršují, pacient se stává agresivním, objeví se asterikóza. Možné mdloby, nedostatečné chování. V terminálním stadiu je vědomí potlačeno až na sopor, ale reakce na bolestivé podněty stále přetrvává. Poslední etapa jaterní encefalopatie je bezvědomí, reakce na podněty, křeče se nevyvíjejí. V této fázi zemře devět z deseti pacientů.

Diagnostika jaterní encefalopatie

Účelem diagnózy v jaterní encefalopatii je identifikovat její příznaky, stanovit závažnost a stadium onemocnění. Velký význam pro detekci jaterní encefalopatie má řádně shromážděná historie (zmínka o virové hepatitidě, zneužívání alkoholu, nekontrolovaném příjmu drog). Konzultace s gastroenterologem by se měla konat co nejdříve a tento specialista musí věnovat dostatečnou pozornost neurologickým symptomům a příznakům duševních poruch. Je třeba mít na paměti, že výskyt příznaků poškození struktury mozkového kmene u pacientů v kómatu naznačuje možnost smrti v nadcházejících hodinách.

Provádí se kompletní krevní obraz (odhalí anémii, pokles počtu krevních destiček, leukocytóza s toxickou granularitou neutrofilů), vyšetří se koagulogram (z důvodu potlačení funkce jater, koagulopatie deficitu deficitu, dále syndromu DIC), jaterních testů (zvýšená aktivita transamináz se vyvíjí, pak DIC syndrom)., GGTP, zvýšení hladiny bilirubinu). V případě potřeby je možné provést další laboratorní testy, které indikují poškození vnitřních orgánů (selhání více orgánů).

Pro stanovení rozsahu poškození jater mohou být vyžadovány takové neinvazivní studie jako ultrazvuk jater a žlučníku, MRI jater a žlučových cest, CT vyšetření žlučových cest. K určení přesné příčiny selhání jater je nutná biopsie jater. Posouzení stupně poškození mozku se provádí pomocí elektroencefalografie.

Diferenciální diagnostika jaterní encefalopatie se provádí s dalšími (extrahepatickými) příčinami poškození mozku: intrakraniální katastrofou (hemoragická mrtvice, krvácení do mozkových komor, ruptura aneuryzmy mozkové vaskulární krve atd.), Infekce CNS, metabolické poruchy, extrahepatické příčiny zvýšené hladiny krve alkoholická, léčebná a postkonvulzivní encefalopatie.

Léčba jaterní encefalopatie

Terapie jaterní encefalopatie je obtížný úkol a musí být zahájena odstraněním příčin tohoto stavu, léčbou akutního nebo chronického selhání jater. Léčebný režim jaterní encefalopatie zahrnuje dietní terapii, čištění střev, snížené hladiny dusíku a symptomatická opatření.

Je nutné snížit množství bílkovin z potravin na 1 g / kg / den. (s výhradou tolerance takové stravy u pacienta) po dostatečně dlouhou dobu, protože u některých pacientů způsobuje návrat k normálnímu obsahu bílkovin opětovný výskyt kliniky jaterní encefalopatie. V době diety předepsané přípravky aminokyselin, omezený obsah soli.

Aby se zajistilo účinné odstranění amoniaku ze stolice, je nezbytné dosáhnout vyprazdňování střeva nejméně dvakrát denně. K tomuto účelu se provádějí pravidelné očistné klystýry, předepisují se laktulózové preparáty (jejich příjem musí pokračovat ve fázi ambulantní léčby). Také zlepšuje využití amoniaku ornitinu, síranu zinečnatého.

Antibakteriální terapie zahrnuje jmenování širokospektrých léků, které jsou aktivní hlavně ve střevním lumenu (neomycin, vankomycin, metronidazol atd.). Při sedativním účinku v jaterní encefalopatii je nežádoucí předepisovat léky řady benzodiazepinů, výhodnější je haloperidol.

Průběh jaterní encefalopatie může být komplikován edémem mozku, krvácením, aspirační pneumonií, pankreatitidou; Léčba pacientů ve stadiu 3-4 nemoci by proto měla být prováděna na jednotce intenzivní péče.

Prognóza a prevence jaterní encefalopatie

Prognóza jaterní encefalopatie závisí na několika faktorech, ale obecně je nepříznivá. Přežití je lepší v případech, kdy se encefalopatie vyvinula na pozadí chronického selhání jater. S cirhózou jater s jaterní encefalopatií se prognóza zhoršuje v přítomnosti žloutenky, ascitu, nízké hladiny bílkovin v krvi. Při akutním selhání jater je prognóza horší u dětí mladších 10 let a dospělých starších 40 let na pozadí virové hepatitidy, žloutenky a hypoproteinemie. Úmrtnost ve stadiu 1-2 jaterní encefalopatie je 35%, ve stadiu 3-4 je 80%. Prevence této patologie je odmítnutí alkoholu a nekontrolovaných léků, léčba onemocnění, která vedou k rozvoji jaterní encefalopatie.

Co je jaterní encefalopatie?

Mezi závažné patologie způsobené akutním nebo chronickým selháním jater patří jaterní encefalopatie. K tomuto stavu dochází v důsledku otravy mozku a toxinů centrální nervové soustavy. Nemoc je diagnostikována vzácně, ale v 80% případů má nepříznivý výsledek.

Jaterní encefalopatie jako komplikace chronického onemocnění jater je častější než v akutních stavech. Patogenetické mechanismy jeho vzniku nejsou zcela pochopeny, ale na tomto problému pracují přední odborníci v oboru hepatologie a gastroenterologie.

Formuláře a etapy

Jaterní encefalopatie je rozdělena na určité formy, založené na patofyziologických poruchách vyskytujících se v těle. Na základě charakteristik patologických procesů:

• Akutní forma. Nebezpečný stav charakterizovaný rychlým vývojem. V akutních případech může osoba spadnout do kómy během několika hodin od objevení se prvních varovných příznaků selhání jater.
• Subakutní forma. Postupuje v pomalém pohybu, což vede k rozvoji komatu v 7-10 dnech nebo více. Má opakující se kurz.
• Chronická forma. Vyznačuje se pomalým nárůstem symptomů (v průběhu několika měsíců, někdy i let) a vyvíjí se jako komplikace jaterní cirhózy v kombinaci s portální hypertenzí.

Další klasifikace je založena na rozdělení forem na základě závažnosti klinických projevů. Z této pozice je izolována latentní, symptomaticky exprimovaná a recidivující jaterní encefalopatie.

Mezi speciální formuláře patří:

• Hepatocerebral-degenerativní. Stát se vyvíjí v důsledku porušení metabolismu mědi, protože jeho ionty se hromadí ve vnitřních orgánech.
• Částečná paralýza.

Jaterní encefalopatie probíhá postupně, prochází několika fázemi:

• Latentní. Vědomí, inteligence a chování se nemění, neuromuskulární poruchy chybí.
• Snadné Pacienti mají první rušivé projevy psycho-emocionální, intelektuální sféry, behaviorálních reakcí. Existují mírné neuromuskulární poruchy.
• Průměr. Pacienti mají střední poruchy vědomí, narušené vnímání reality. Zvyšuje neuromuskulární dysfunkci.
• Těžké Porucha mysli a vědomí je aktivně vyjádřena, pacient se vyznačuje nedostatečnými reakcemi na chování.
• Coma - terminální fáze. Pacient spadá do bezvědomí, chybí reflexy.

Příčiny nemoci

Důvody pro vývoj tohoto patologického procesu jsou různé. V hepatologii jsou všechny rizikové faktory, které vyvolávají patologii, rozděleny do několika typů. Typ A zahrnuje seznam příčin, které způsobují vývoj v důsledku akutního poškození funkce jater:

• Virová hepatitida.
• Zhoubné novotvary.
• Porážka žlázy s více metastázami.
• Žlučové onemocnění, doprovázené stagnací žlučových cest.
• Droga, narkotika, toxická otrava.
• Alkoholické onemocnění jater.

Seznam příčin typu B zahrnuje rizikové faktory v důsledku negativního účinku střevních neurotoxinů a současné intoxikace krví:

• Aktivní reprodukce patogenní střevní mikroflóry.
• Nadměrná konzumace potravin s vysokou koncentrací bílkovin (maso, ryby, mléko).

Hlavním důvodem pro typ C je průběh cirhózy a její komplikace. Navíc zvyšují pravděpodobnost vzniku parazitárních invazí, zánětlivých procesů v trávicím systému a dýchacích orgánů, vážných poranění a popálenin 3-4 stupně, vnitřního krvácení.

Příznaky

Příznaky jaterní encefalopatie se projevují různými neurologickými a mentálními poruchami, jejichž závažnost závisí na formě a stadiu onemocnění. V lehké fázi má pacient řadu nespecifických příznaků spojených se změnami nálady, reakcemi na chování a poruchami na straně intelektuální sféry. To se projevuje ve formě:

• Vzhled deprese, nemotivovaná úzkost. Někdy má pacient nepřiměřeně vysokou náladu.
• Říká šílené nápady. Vědomí však zůstává jasné, člověk adekvátně odráží ty, kteří ho obklopují.
• Poruchy spánku Pacient se vyvíjí nespavost v noci, během dne - těžká ospalost.
• Poruchy motility a třes rukou.

Současně se vyvíjí první známky intoxikace organismu - vznik sladkého zápachu z úst, ztráta chuti k jídlu, nevolnost. Tam je únava, bolest v hlavě a tinnitus. Pokud má osoba s počátečním stádiem EKG, dojde k viditelným poruchám v činnosti srdce ve formě poruchy rytmu alfa a zvýšené amplitudy vln.

Ve fázi 2 (uprostřed) se projevují úzkostné symptomy. Člověk je vědomý, ale liší se v depresivním a inhibovaném stavu, který může být náhle nahrazen útoky hněvu, agrese. Často jsou halucinace - sluchové a vizuální. Pacient neustále chce spát, může usnout i během konverzace. Mezi další známky střední fáze patří:

• Chvění třesu rukou.
• Prostorová a časová dezorientace.
• Krátké mdloby.
• Těžké bolesti hlavy.
• Pálení svalů na obličeji, horní a dolní končetině.
• Vzhled rychlého mělkého dýchání.
• Vývoj žloutenky.
• Posílení specifické vůně z ústní dutiny.
• Snížení nepodmíněných reflexů.

Ve fázi 3 (těžké) se objeví přetrvávající patologické poškození vědomí typu typu stupor. Prudký účinek podnětů způsobuje, že člověk krátkodobě vzrušuje halucinacemi a bludy. Po ukončení stimulace se pacient vrátí do bezvědomí.

Jiné specifické projevy těžké fáze:

• Intenzivní žloutenka.
• Snížený objem jater.
• Zchátralé šlachy a pupilární reflexy. Ale oni mohou být voláni - s stimulací bolesti na obličeji je grimasa.
• Vůně syrových jater, přicházející z kůže.

V terminálním stadiu (kóma) je pacient zcela v bezvědomí. Stimulace bolestí, zvuky, dotyky nemá na člověka vliv. Reflexní zornice chybí. Anurie se vyvíjí - ledviny přestávají fungovat a vylučují moč. Stav je komplikován poruchami srdečního rytmu, vnitřním krvácením (gastrointestinálním, děložním). Není možné přivést člověka zpět do života ze stavu jaterní kómy - smrt nastane po několika hodinách nebo dnech.

Diagnostické metody

Vyšetření pacientů s podezřením na jaterní encefalopatii je složité a vyžaduje okamžitou implementaci - od prvních známek poškození mozku jaterní kómy může trvat několik hodin. Význam vyšetřovacího procesu je dán sbírkou anamnézy z hlediska informací o existujících a minulých patologických patologiích, postojích k alkoholickým nápojům a nekontrolovanému užívání drog. Během úvodního vyšetření lékař upozorňuje na chování pacienta, neurologické projevy.

Diagnostiku můžete potvrdit pomocí výsledků laboratorní diagnostiky:

• Biochemické testy jater. U pacientů s patologickým procesem v játrech, bilirubinu, AST a ALT se hladiny alkalické fosfatázy zvyšují. Aktivita transaminázy roste.
• Obecný krevní test. Indikace jsou nepřímo indikovány zvýšením počtu bodných neutrofilů, zvýšením ESR, poklesem hemoglobinu.
• Analýza moči. U pacientů s funkčním selháním jater a poškozením mozku v moči, krevními nečistotami (hematurií) se detekuje zvýšení koncentrace proteinu (proteinurie), detekuje se urobilin.

Z instrumentálních metod diagnózy se používá ultrazvuk jater pro stanovení velikosti žlázy a biopsie jater. Biopsie následovaná morfologickou analýzou umožňuje 100% potvrzení přítomnosti selhání jater i v latentním stadiu encefalopatie. Elektroencefalografie je nutná k určení aktivity destruktivních změn v mozku.

V procesu vyšetření je důležité rozlišovat mezi jaterní encefalopatií a dalšími patologiemi, které mohou způsobit poškození mozku:

• Infekční onemocnění centrálního nervového systému.
• Alkohol a drogová encefalopatie.
• Intracerebrální krvácení.
• Ruptura mozkového aneuryzmatu.
• Akutní cerebrovaskulární příhoda.

Léčba

Léčba jaterní encefalopatie je organizována výhradně v nemocnici, pacienti jsou umístěni na jednotce intenzivní péče. Cílem léčby je obnovit zdraví jater, odstranění toxického účinku amoniaku na mozek. Kombinovaná terapie zahrnuje:

• Organizace speciální dieta s nízkým obsahem bílkovin.
• Léčba drogami.
• Detoxikační opatření.
• Symptomatická léčba.

Léčba je omezena na jmenování:

• Laktulózové preparáty (Duphalac, Normase). Účel jejich přijetí - potlačit syntézu čpavku ve střevě a odstranit jeho přebytek výkaly. Přípravky laktulózy navíc snižují nadměrný růst patogenní střevní mikroflóry. U pacientů v bezvědomí se laktulóza podává prostřednictvím sondy.
• Antibiotika (metronidazol, rifamixin). Antibiotická terapie je redukována na perorální medikaci, intravenózní infuze jsou nežádoucí z důvodu vysoké zátěže jater. Užívání antibiotik pomáhá zničit škodlivou flóru ve střevech, která produkuje amoniak. Dávky antibiotik jsou pravidelně upravovány na základě stavu pacienta.
• Léky, které normalizují rozpad amoniaku v játrech (Hepa-Mertz, Ornitoks). Taková léčiva se používají intravenózně v maximální dávce.
• Sorbenty (Enterosgel, Filtrum). Příjem sorbentů umožňuje včas odvodit střevní toxiny a zabránit jejich vstřebávání do krve.
• Léky, které potlačují syntézu kyselé žaludeční šťávy (Omez, Omeprazol).

Mezi povinná terapeutická opatření patří infuzní terapie intravenózní infuzí roztoků polyionových a glukózo-draselných inzulínů. Pro zlepšení srážlivosti krve se provádějí plazmatické transfúze. Hemodialýza je organizována u pacientů s kriticky vysokou hladinou draslíku v krvi.

Pacienti jsou denně vystaveni vysokému klystýru. Klystýry se provádějí za použití chladného 1% roztoku sody. Pro vylučování střevních metabolitů je nezbytné vést klystýry. Navíc, barevnou vodou nebo barvou fekálních hmot je možné okamžitě rozpoznat nástup vnitřního krvácení ze střeva.

Chirurgický zákrok je omezen na provádění operací ve formě:

• Transjugální intrahepatický portocaval posun (TIPS). Po operaci je tlak v portální žíle u pacientů stabilizován, krevní zásobení jater je normalizováno a negativní symptomy jsou sníženy.
• Transplantace jater od dárce. Transplantace žláz je indikována pro akutní a chronické dekompenzované formy.

Dieta

Pacienti s akutním nebo chronickým průběhem potřebují organizaci dietní výživy. Účelem stravy je snížit uvolňování amoniaku ve střevě a jeho koncentraci v krevní plazmě v důsledku vyloučení proteinových potravin ze stravy. Jídlo však musí splňovat potřebu kalorií a energie. Nedostatek aminokyselin je doplňován pomocí speciálních směsí (Hepamin). U pacientů v bezvědomí se směs podává pomocí sondy.

Při mírně výrazných projevech je denní příjem bílkovin omezen na 30 g. Limit je také uložen na tuky - ne více než 20 g denně. Denní množství sacharidů - do 300 g. Strava pacientů se skládá z sliznic, tekutých kazet na vodě, želé, zeleninové pyré. Jídlo by se mělo užívat každé 2 hodiny v malých množstvích.

Pokud se stav pacienta zlepší - množství bílkovin ve stravě se postupně zvyšuje - každé 3 dny o 10 g. Pokud se stav zhorší - tuky jsou zcela vyloučeny ze stravy, přičemž sacharidy a bílkoviny zůstanou nejvýše 2-3 g denně. Výhodné jsou rostlinné proteiny.

Prognóza a prevence

Prognóza přežití u pacientů s jaterní encefalopatií závisí na formě a stadiu onemocnění. Pokud je onemocnění detekováno v latentních a mírných stadiích, kdy jsou patologické změny v játrech minimální a nejsou žádné poruchy vědomí, je možné úplné uzdravení. Prognóza je vždy příznivější u chronického průběhu s pomalou progresí. Akutní průběh je charakterizován nepříznivými prognostickými plány, zejména u dětí do 10 let a dospělých ve věku 40 let a starších.

Při detekci ve stadiích 1-2 nepřekročí míra úmrtnosti 35%. Ve 3 - 4 stupních úmrtnosti se zvyšuje na 80%. Prognóza pro pacienty, kteří spadli do jaterní kómy, je vždy nepříznivá - 9 z 10 lidí zemře.

Prevence spočívá v udržení normální funkce jater, včasné léčbě nemocí žlučových cest. Důležitou roli hraje zachování zdravého životního stylu s odmítnutím alkoholu a nikotinu. Pro prevenci toxických účinků na játra je důležité upustit od nekontrolovaného léčení a samoléčby.

Jaterní encefalopatie - diagnostika, příčiny, symptomy a léčba

Jaterní encefalopatie je jednou z pravděpodobných komplikací onemocnění jater, jako je cirhóza, virová hepatitida, akutní nebo chronická insuficience. Tento patologický stav je léze mozku a nervového systému s amoniakem a dalšími toxickými střevními produkty. Ve většině případů mají pacienti pokles inteligence, duševních poruch, emocionálních a hormonálních poruch a také neurologických symptomů. Jaterní encefalopatie není vyléčena, prognóza pro pacienty je spíše pesimistická: v osmi případech z deseti pacientů spadají do kómatu, což nevyhnutelně vede k smrti.

Proč se nemoc vyvíjí

Jaterní encefalopatie patří do skupiny zánětlivých onemocnění, která se vyskytují na pozadí oslabení filtračních funkcí jater. Příčiny a mechanismus vývoje této patologie nejsou zcela objasněny, což vysvětluje vysokou úmrtnost pacientů. S ohledem na etiologické faktory je několik jeho forem klasifikováno:

• Typ A: vyvíjí se na pozadí akutního selhání jater.
• Typ B: vyskytuje se při cirhóze.
• Typ C: způsobený střevními neurotoxiny vstupujícími do krevního oběhu.

Příčiny selhání jater, které způsobují encefalopatii typu A, zahrnují důsledky přenesené hepatitidy, prodlouženou závislost na alkoholu a onkologické poškození jater. Onemocnění se také může objevit na pozadí otravy drogami, drogami a chemikáliemi. Další vzácné faktory, které mohou vyvolat patologii typu A, jsou:

• Budd-Chiariho syndrom;
• následky chirurgického zákroku;
• tuková dystrofie u těhotných žen;
• Westfal-Wilson-Konovalovův syndrom.

Druhým typem jaterní encefalopatie je cirhóza orgánu, která je charakterizována smrtí hepatocytů a následnou náhradou vláknitou tkání. Výsledkem těchto změn jsou dysfunkce těla. Patologický proces se může vyvíjet v pozadí:

• časté krvácení v gastrointestinálním traktu;
• chronická zácpa;
• dlouhodobá medikace;
• infekční infekci;
• přítomnost parazitů v těle;
• selhání ledvin;
• popáleniny, zranění.

Spouštěčem výskytu hepatické encefalopatie typu C nejsou onemocnění jater, ale střevní patogenní agens a neurotoxiny. V této formě onemocnění jsou pozorovány závažné neurologické symptomy. Hlavní příčinou tohoto typu jaterní encefalopatie je rychlý růst a dělení střevní mikroflóry, což je vysvětleno:

• nadměrná konzumace proteinových potravin živočišného původu;
• důsledky portosystémového posunu;
• aktivní průběh chronické duodenitidy, kolitidy, gastroduodenitidy.

Patogeneze onemocnění

Abychom pochopili, co je jaterní encefalopatie u lidí, měli bychom se obrátit na fyziologické rysy lidského těla. Jak víte, amoniak vzniká v našich svalech, ledvinách, játrech a tlustém střevě. U zdravého člověka je tato látka transportována krevním tokem do jater, kde je přeměněna na močovinu. Tento metabolický proces zabraňuje vstřebávání toxických prvků do krevního oběhu. Když je metabolismus jaterní encefalopatie narušen a amoniak, vstupující do krve, ovlivňuje centrální nervový systém.

Intoxikace je způsobena zničením hematoencefalické bariéry. Toxické látky stimulují produkci glutaminu, zpomalují oxidaci cukrů. V důsledku toho vzniká edém, dochází k energetickému hladovění mozkových buněk. Kromě amoniaku jsou navíc aminokyseliny dodávány do mozkových tkání, které jsou koncentrovány ve svých strukturách a způsobují inhibici enzymového systému a inhibici funkcí centrálního nervového systému. S postupujícím onemocněním se významně snižuje poměr aminokyselin v krvi a mozkomíšním moku. Normálně je tento indikátor v rozmezí 3,5 jednotky a jaterní encefalopatie dosahuje sotva 1,5.

Během toxického napadení se také zvyšuje koncentrace chloru a vodivost nervových impulzů se zpomaluje. To vše vede k akutnímu selhání jater a ke změnám v acidobazickém složení krve (zvýšené množství amoniaku, mastných kyselin, sacharidů, cholesterolu), nerovnováze elektrolytů. Tyto poruchy mají katastrofický vliv na stav astrocytárních buněk, které jsou hlavní ochrannou bariérou mezi mozkem a krevním oběhem, která neutralizuje toxiny. Výsledkem je významné zvýšení objemu mozkomíšního moku, což vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a edému mozkové tkáně.

Je pozoruhodné, že onemocnění, jako je jaterní encefalopatie, může být chronické nebo sporadické, což vede ke spontánnímu výsledku. U pacientů s cirhózou často chronická forma patologie trvá několik let.

Počáteční stádia a jejich příznaky

Na počátku vývoje nemoci nejsou zjevné symptomy. První stupeň subkompenzace může být doprovázen periodickými psycho-emocionálními poruchami, mírným třesem končetin, poruchami spánku, sotva viditelným žloutnutím kůže a sliznic. Pacienti si často všimnou, že se stávají nepřítomnými, nepozornými, ztrácejí schopnost soustředit se na něco, ale těmto příznakům nepřikládají velký význam. Mnoho lidí ani neví o jaterní encefalopatii prvního stupně, věříce, že únava, předchozí nemoci, avitaminóza a další faktory jsou příčinou duševního poškození.

Větší klinická závažnost má další stupeň encefalopatie. Jaterní dekompenzace druhého stupně se projevuje asterixem (neschopnost udržet určité držení těla, třesem končetin) a symptomy jako:

• porušení denního režimu charakterizovaného stabilní ospalostí během dne a nespavostí v noci;
• dlouhá fixace pohledu na jednom místě;
• monotónní;
• vizuální halucinace;
• zapomnětlivost;
• postupná ztráta písemných dovedností;
• bolest v pravém hypochondriu;
• podrážděnost;
• výkyvy nálady: stav euforie může náhle ustoupit apatii.

Ve druhé etapě jaterní encefalopatie se pacient stává pomalým, staženým, neurčitě hovoří a dává nějaké otázky stručné odpovědi, v blízkosti „ano“, „ne“. Na pozadí onemocnění trpí motorická koordinace, vyvíjí se dezorientace ve vesmíru.

Dalším specifickým projevem tohoto onemocnění je zametání nekontrolovaného trhání, svalového tiku. Fyzická aktivita v bezvědomí probíhá se silným napětím svalů těla, končetin. Chcete-li zkontrolovat, zda má pacient takový příznak, požádá ho, aby si před sebou natáhl ruce: test se považuje za pozitivní, pokud se v kloubech prstů a rukou objevují reflexní pohyby flexor-extenzoru. V průběhu patologie pacient přestává rozpoznávat tvar předmětů, vyvíjí inkontinenci moči a výkalů.

Nezvratné změny v závěrečných fázích

Stupeň 3 jaterní encefalopatie je považován za nevyléčitelný. Šance na šťastný výsledek u těchto pacientů téměř ne. Sopor je charakteristický pro tuto fázi vývoje patologie - tento stav se vyznačuje hlubokou depresí vědomí se ztrátou dobrovolné činnosti, ale přítomností podmíněných a některých získaných reflexů.

Ve třetím stupni jaterní encefalopatie jsou pozorovány následující klinické projevy:

• hyperventilace plic (pacient těžce dýchá);
• letargie, necitlivost;
• z úst vyzařuje nasládlý zápach;
• Na pozadí zvýšeného svalového tonusu se často vyskytují křečovité epileptické záchvaty.

Pacient trpící touto patologií často zamrzne na jednom místě, spadne do strnulosti. Přivést osobu z hlouposti může mít pouze fyzický dopad, po čemž následují mimické odezvy obličeje v reakci na bolest. V budoucnu může spoor vést ke komatu.

Posledním stupněm progresivní jaterní encefalopatie je kóma pacienta. Člověk ztrácí vědomí a reflexy, nereaguje na podněty. V ojedinělých případech je možný svalový klonus, který je charakterizován nevědomým projevem primitivních reflexů (sání, uchopení). Žáci pacienta nereagují na světlo, svěrači jsou ochrnutí, křeče a zástava dýchání. Bezprostřední příčinou úmrtí v jaterní encefalopatii je hydrocefalus mozku, edém plic a toxický šok.

Klasifikace nemocí

V závislosti na závažnosti symptomů jaterní encefalopatie může onemocnění pokračovat otevřeně a latentně. Skrytá povaha patologie je pro pacienta nejnebezpečnější. Mimochodem, podle statistik, asymptomatická jaterní encefalopatie je diagnostikována v 60% případů cirhózy.

Existují také akutní jaterní encefalopatie a chronické. První postupuje rychle, může se rozvinout několik dní před stadiem komatózy. Příznaky chronické jaterní encefalopatie jsou méně výrazné, průběh onemocnění může být trvalý.

Kóma na pozadí encefalopatie je pravdivá (endogenní) nebo nepravdivá. V prvním případě se jedná o fulminantní poškození centrálního nervového systému u jedinců trpících selháním jater nebo jaterní cirhózou. Při chronické encefalopatii s chronickým průběhem se často vyskytuje falešná (exogenní) kóma. Tento stav je pro pacienta méně nebezpečný a s včasnou intenzivní léčbou dokážou lékaři přivést pacienta k vědomí. Navzdory tomu však prognóza nenechává žádnou naději: v 90% případů pacienti zemřou během prvního měsíce.

Průzkum

Pro stanovení diagnózy musí neurolog vyšetřit pacienta, zkontrolovat jeho reflexy, provést průzkum, naslouchat stížnostem, posoudit přiměřenost odpovědí a chování. Pacienti jsou často posláni, aby navštívili lékaře spolu s příbuznými, kteří by mohli doplnit popis průběhu nemoci, pomoci lékaři při vypracování anamnézy předchozích onemocnění, závislosti pacienta na závislostech, lécích, dědičnosti atd.

Laboratorní a instrumentální diagnostika jaterní encefalopatie je komplex komplexních výzkumných postupů:

• Biochemický krevní test pro testy jaterních funkcí. Studie umožňuje posoudit stupeň aktivity aminotransferáz, stanovit hladinu kyseliny gama-aminomáselné, bilirubinu, amoniaku. Při encefalopatii v krvi dochází ke snížení hemoglobinu, albuminu, protrombinu, cholinesterázy.
• Analýza louhu. Ve složení mozkomíšního moku detekují zvýšenou přítomnost proteinu.
• Ultrazvuk jater, žlučníku a břišních orgánů. Studie se provádí za účelem zjištění příčin selhání jater. Pokud byl screening neinformativní, propíchněte játra.
• Elektroencefalogram mozku. Tento postup poskytne skutečnou představu o funkčnosti CNS.
• MRI, CT. Tyto výzkumné metody poskytují podrobnou odpověď o lokalizaci postižených oblastí, intrakraniálním tlaku, závažnosti pacienta.

Kromě hlavní diagnózy, v případě jaterní encefalopatie, je důležité provést diferenciální studii k vyloučení mozkové příhody, ruptury aneuryzmatu, meningitidy, abstinenčních příznaků alkoholu.

Léčba akutní jaterní encefalopatie

Je třeba co nejdříve zahájit boj proti této nemoci. Léčba onemocnění se skládá ze tří hlavních fází:

• vyhledávání a odstraňování faktoru vyvolávajícího selhání jater;
• snížení hladiny amoniaku, chloru a dalších toxických látek v krvi;
• stabilizace poměru neurotransmiteru v mozku.

V akutní formě jaterní encefalopatie začíná terapie léčbou diuretiky. Odstranit otok těla a vnitřních orgánů, mozek, parenterálně vstřikované "Furosemide", "Lasix".

Pokud jsou pacientovy duševní poruchy příliš výrazné, předepisují se sedativa. Tinktury valeriánu a mamince nemusí dávat očekávaný efekt, jako alternativu doporučují silnější drogy ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Pokud je příčinou selhání jater bakteriální infekce, antibiotika jsou předepsána ke zmírnění zánětu. Pro léčbu encefalopatie předepisujte zpravidla širokospektrální antibakteriální látky, které jsou aktivní v lumen tlustého střeva ve vztahu k různým mikroorganismům:

Souběžně s antibiotiky se detoxikační roztoky podávají intravenózně. Jakmile je stav stabilizován, jsou nahrazeny živnými roztoky glukózy, hydrogenuhličitanu sodného, ​​draslíku, aby se tělo naplnilo nedostatkem důležitých stopových prvků.

Pro jaterní encefalopatii typu C se používají vysoce čistící klystýry s laktulózou. K čištění střev, v důsledku čehož se snižuje tvorba amoniaku, je zabráněno jeho absorpci, pacientovi jsou předepisovány léky ze skupiny disacharidů (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Spolu s výkaly, mikroorganismus otravy rychle opouští tělo.

Aby se předešlo edému mozku v časných stadiích onemocnění, použijte hormonální systémové léky "Dexamethasone", "Prednison". Když se zhorší celkový stav pacienta, jsou hospitalizováni na jednotce intenzivní péče.

V případě jaterní encefalopatie na pozadí akutního selhání jater je pacient urgentně určen k transplantaci jater. Transplantace orgánů zvýší šanci na přežití (statistiky ukazují, že 70% operovaných lidí prošlo pětiletým prahem). Vzhledem k vysokému riziku komplikací a úmrtí je však nutná včasná konzultace ve specializovaném zdravotnickém středisku pro výběr dárců a vyšetření příjemce.

Dieta a strava

Při akutní jaterní encefalopatii se doporučuje 1-2 dny nalačno, po kterém je pacientovi předepsána dieta s nízkým obsahem bílkovin. Když je omezena jaterní encefalopatie, použití rostlinných a živočišných proteinů na 0,5 g na 1 kg tělesné hmotnosti denně. Kromě proteinových potravin není povolena konzumace soli. Pro stabilizaci stavu pacienta jsou předepsány komplexy Omega-3 mastných kyselin. S pozitivním trendem se denní množství proteinu postupně zvyšuje. Objem se zvyšuje každých pět dní o 5-10 g, ale maximum pro pacienta je dovoleno jíst nejvýše 50 g dietního masa s nízkým obsahem tuku (králičí maso, kuře, krůta).

Stojí za zmínku, že půst v prvních dnech akutní encefalopatie není nezbytným předpokladem. Pokud jsou stav pacienta a výsledky testů v přijatelných hodnotách, stačí vyloučit proteinové produkty ze stravy, což dává přednost nízkotučným domácím jídlům - polévkám, cereáliím, salámům, pečivům. V tomto případě byste měli věnovat pozornost potravinám a nápojům, jejichž použití je v akutních a chronických formách onemocnění nepřijatelné:

• jablka, hrozny, zelí a jiná zelenina, která kvasí ve střevech;
• fermentované mléčné výrobky;
• plnotučné mléko;
• alkohol;
• sladká soda;
• káva;
• silný čaj.

Jaterní encefalopatie v jaterní cirhóze je doprovázena destruktivními varhanními změnami. S úspěšnou léčbou nemoci, navzdory schopnosti parenchymu jater rychle se zotavit, byste měli neustále dodržovat dietu, aby se zabránilo opakování, protože jaterní buňky jsou citlivé na účinky škodlivých látek.

Chronická jaterní encefalopatie, terapie

Při chronickém průběhu nemoci dodržujte zásady symptomatické terapie. Při exacerbaci onemocnění je okamžitě nutné upravit dietu a přejít na dietu s nízkým obsahem bílkovin.

Stejně jako u akutní formy jaterní encefalopatie, léčba zahrnuje eliminaci toxických prvků z těla. Nejčastěji je vyžadováno dvoukrokové čištění střev s léky, které snižují množství amoniaku v krvi. Poskytnout pacientovi energii intravenózně injikovaného roztoku glukózy. V kombinaci s použitím léků je jaterní encefalopatie léčena postupy plazmaferézy.

Jaké jsou šance, že pacienti předvídají?

Úspěch léčby závisí do značné míry na závažnosti pacienta. Například kóma téměř nevyhnutelně vede ke smrti pacienta. Prognóza se zhoršuje s vysokou hladinou celkového proteinu, albuminu, stejně jako vývoje ascitu, žloutenky.

U pacientů s jaterní encefalopatií přežije méně než 25% v posledním stadiu, s počátečním stupněm onemocnění - více než 60%. Šance na změnu se po transplantaci zvýší. Pokud však pacient má nevratné poškození mozku, nebude schopen vrátit se do normálního plného života.

Účinnost léčby tohoto onemocnění je dána několika faktory, včetně příčiny onemocnění a věku pacienta. Pro děti do 10 let a pacienty starší 40 let je prognóza nejméně optimistická.

Jaterní encefalopatie. Algoritmus diferenciální diagnostiky a referenční taktiky

O článku

Pro citaci: Polunina TE, Maev I.V. Jaterní encefalopatie. Algoritmus diferenciální diagnostiky a taktiky řízení // BC. 2010. №5. Str. 291

Jaterní encefalopatie (PE), syndrom charakteristický pro pacienty s onemocněním jater, je definován jako spektrum neuropsychiatrických poruch u pacientů vyžadujících diferenciální diagnostiku s jinými neuropsychiatrickými poruchami. PE se vyznačuje změnami osobnosti, mentálním postižením a depresemi. Důležitou podmínkou pro tento syndrom je porušení portálního průtoku krve. PE se vyvíjí u pacientů bez cirhózy během spontánní tvorby porto - caval anastamóz nebo chirurgicky vytvořeného porto - systémového zkratu.

Navzdory častému rozvoji encefalopatie u pacientů s cirhózou jater, dnes neexistují spolehlivé laboratorní metody pro diagnózu a objektivní hodnocení jeho závažnosti. Na návrh některých autorů byla publikována klasifikace PE navržená v roce 1998 na kongresu odborníků v této oblasti. Podle ní je jaterní encefalopatie rozdělena na typy: A (akutní) - spojené s akutním selháním jater; B (Bypass) - spojené s porto - systémovým posunem krve, onemocnění jater chybí; C (cirhóza) - spojená s cirhózou jater, portální hypertenzí a portosystémovým posunem.
Klinická klasifikace zahrnuje epizodické, perzistentní a minimální PE. Většina epizod encefalopatie byla detekována s progresí onemocnění a prodlouženým srážením faktorů, ale někdy je doprovázena dekompenzací jaterní cirhózy. PE s minimálními projevy nebo se vyskytuje na začátku onemocnění, nebo je považován za subklinickou formu. U těchto pacientů jsou klinické symptomy encefalopatie detekovány pouze extrémně podrobnou studií. Včasné známky poruchy zahrnují pokles počtu spontánních pohybů, fixní pohled a krátkou odpověď. Změny osobnosti jsou nejvýraznější u pacientů s chronickým onemocněním jater. Zahrnují dětinství, podrážděnost, ztrátu zájmu o rodinu. Tyto změny osobnosti mohou být detekovány iv remisi. Duševní poruchy se liší ve fázi s minimálním klinickým projevem a projevují se mírnými poruchami v organizaci mentálního procesu. Izolované poruchy vznikají na pozadí jasného vědomí a jsou spojeny s narušenou opticko-prostorovou aktivitou: rozpoznávání prostorové postavy nebo stimulu. Frustrace z psaní se projevuje jako porušení tvaru písmen. Pro posouzení progrese onemocnění mohou být pacienti postupně testováni pomocí Reitanova testu pro kombinování čísel. Coma při akutním selhání jater je často doprovázena psychomotorickou agitací a otokem mozku; objeví se letargie a ospalost, což je projev poškození astrocytů. Problematika diagnózy, léčby, léčby těchto pacientů bude popsána níže.
Menší známky PE jsou pozorovány u téměř 70% pacientů s cirhózou jater. Symptomy jsou pozorovány u 24–53% pacientů, kteří podstoupili chirurgické zákroky k vytvoření portosystémového posunu.
S minimální PE, pacienti mohou mít normální schopnosti v oblasti paměti, jazyka, motoriky. U pacientů s minimální PE je však stálá pozornost narušena. Mohou mít zpoždění ve volbě doby reakce, což eliminuje řízení. Pacienti s minimální PE mají zpravidla změny v psychometrických a neurofyziologických testech: test vazebných čísel, evokovaný potenciál zkoumání doby odezvy na světlo a zvuk.
Pacienti s mírnou a středně těžkou PE vykazují pokles krátkodobé paměti, koncentraci ve studiu mentálního stavu. Mohou vykazovat známky "tleskání" třesu končetin, který je také pozorován u pacientů s urémií, plicní insuficiencí, předávkováním barbituráty.
Pacienti mohou mít sladký "játrový" dech, který se projevuje při výdechu merkaptanů.
Patogeneze
V současné době je nejběžnějším patogenetickým modelem PE gliální hypotéza. Hepatocelulární insuficience a / nebo porto - systémové posunutí krve vede k rozvoji aminokyselinové nerovnováhy a zvýšení obsahu endogenních neurotoxinů v krvi. To způsobuje edém a funkční poruchy astroglia: zvýšená permeabilita hematoencefalické bariéry (BBB), změny v aktivitě iontových kanálů, narušení neurotransmise a dodávka energie ATP neuronům, která se klinicky projevuje PE symptomy (obr. 1).
Klinický obraz
Když PE postihuje všechny části mozku, je klinický obraz komplexem různých syndromů. Zahrnuje neurologické a duševní poruchy:
- změna osobnosti (dětinství, podrážděnost, ztráta zájmu o rodinu);
- zhoršené vědomí s poruchou spánku (inverze normálního rytmu spánku a bdělosti, pevný pohled, letargie a apatie, krátké odpovědi);
- porucha intelektu (pomalost řeči, monotónnost hlasu, poruchy opticko-prostorové aktivity, projevující se testem kombinací čísel, tvaru písmen);
- „játrový“ zápach z úst;
- „tleskání“ třesu (asterixis).
Pro zdůvodnění diagnózy PE je nutné provést důkladnou anamnézu, fyzikální vyšetření a neurologické vyšetření. Psychometrické testy tedy odhalují nárůst doby provádění a počet chyb; elektroencefalografie - zpomalení a - rytmu na 7–8 počty za sekundu, vyvolané mozkové potenciály - snížení amplitudy a zvýšení latentních period, magnetická rezonanční spektroskopie - zvýšení intenzity signálu T1, snížení myo-inositolu / kreatinu a zvýšení píku glutaminu. Citlivost těchto metod je 60–85, 40–50, 50–85 a 100%.
Diagnózu PE lze předpokládat při zjištění příznaků chronického onemocnění jater (teleangiektázie, erytém palmy, gynekomastie, ascites, žloutenka, krvácení z křečových žil). U pacientů s cirhózou bylo doporučeno nejprve zvážit změnu mentálního stavu jako PE, dokud se neprokáže odlišná etiologie změny. Tabulka 1 ukazuje metodu hodnocení závažnosti PE podle West - Haven. Hepatické hvězdičky nebo třes jsou charakteristické pro raná stadia nemoci, ale nejsou patognomonické, stejně jako uremie, narkotický stav způsobený oxidem uhličitým, hypomagnemií a intoxikací difenylhydantoinem. U pacientů s encefalopatií může být často detekován „jaterní“ zápach a hyperventilace.
Při provádění laboratorních testů u pacientů s PE se často objevují známky závažných biochemických poruch a syntetické dysfunkce jater. Jsou zapotřebí další studie, včetně elektroencefalogramu. Evokované potenciály a psychometrický výzkum mohou být užitečné pro odlišení PE od demence, ale otázka jejich proveditelnosti je v každém konkrétním případě posuzována individuálně.
Aby se vyloučilo poškození funkce nervového systému v důsledku jiných příčin a aby se identifikovaly faktory ovlivňující vývoj PE, spolu s instrumentálními studiemi mozku, často provádějí:
- studium arteriálních krevních plynů;
- biochemický krevní test;
- obecné vyšetření moči a krve;
- bakteriologické vyšetření sputa a moči;
- vyšetření moči a krve na obsah jedu;
- studium hladiny alkoholu v krvi.
V přítomnosti horečky a leukocytózy v kombinaci s PE je lumbální punkce nutná k vyloučení meningitidy. Diferenciální diagnostika encefalopatie je uvedena v tabulce 2.
Taktika řízení pacienta
Nejdůležitějším směrem při léčbě PE je neustálé vyhledávání, identifikace a léčba příčin symptomů PE. Faktory ovlivňující vývoj onemocnění jsou:
• přebytek bílkovin v potravinách;
• gastrointestinální krvácení;
• infekce (zejména spontánní bakteriální peritonitida, infekce močových cest a kůže, dýchacího traktu, bakteriémie);
• nerovnováha elektrolytů, acidóza, dehydratace;
• stav po transjugulárním intrahepatickém portosystémovém posunu;
• porucha funkce ledvin;
• hypoglykémie;
• hypoxie;
• hepatocelulární karcinom;
• exacerbace chronické aktivní hepatitidy na pozadí cirhózy;
• léky, které zmírňují excitaci centrálního nervového systému (sedativa, hypnotika atd.);
Otok mozku (při akutním selhání jater);
• cirhóza terminálního stadia.
Některá onemocnění jater, jako je chronická virová hepatitida, autoimunitní hepatitida nebo akutní alkoholická hepatitida, mohou způsobit PE v akutních exacerbacích v nepřítomnosti dostatečných kompenzačních mechanismů. V první epizodě encefalopatie se tak zvyšuje riziko rozvoje hepatocelulárního karcinomu. Když se encefalopatie vyvíjí po TBPS, je nutné omezit příjem bílkovin z příjmu potravy a laktulózy. Při absenci srážkových faktorů po důkladném hledání je tato encefalopatie s největší pravděpodobností jedním z projevů onemocnění jater. Je třeba poznamenat, že problém encefalopatie lze vyřešit transplantací jater.
Tipy pro výživu
Omezení proteinů v potravinách se již mnoho let osvědčilo. Pro fázi s minimálními projevy je to však výjimka, ne nutná podmínka. Příjem bílkovin je nižší než 40 g / den. vést k negativní bilanci dusíku a postupnému rozvoji úbytku. Taková porušení se zhoršují velkou ztrátou proteinu během periodické paracentézy. Proto se doporučuje omezit příjem bílkovin s jídlem, zejména s negativní dynamikou. U pacientů s encefalopatií I. a II. Stupně je doporučená denní dávka proteinu 30–40 g / den. Těžká encefalopatie stupně III nebo IV vyžaduje další omezení proteinu z 0 na 20 g denně v průběhu intenzivní terapie. Po zotavení by se však denní množství proteinu mělo postupně zvyšovat v souladu s neurologickým stavem pacienta. Hlavním konceptem terapie je udržení rovnováhy mezi korekcí encefalopatie a prevencí vyčerpání. Rostlinné bílkoviny by zároveň měly být hlavní částí vzhledem k vysokému obsahu vlákniny a malým množstvím aromatických aminokyselin. Taková dieta se nedoporučuje pro dlouhodobé užívání. Proto je vhodné provést podrobný rozhovor s pacientem a jeho příbuznými, aby se vysvětlila nutnost a metody omezování proteinů v potravinách.
Kombinovaná terapie
Laktulóza (Dufalac) - lék, který se metabolizuje v tlustém střevě sacharolytické bakterií (Bifidobacterium, Lactobacillus), na mastné kyseliny s krátkým řetězcem, což vede k okyselení střevního obsahu, potlačuje růst proteolytických mikroflóry (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) a tím snižuje produkci amoniaku. Snížení pH v tlustém střevě navíc vede ke zrychlení pohybu střevního obsahu, což zkracuje dobu tvorby amoniaku a urychluje jeho vylučování. Doporučená dávka přípravku Duphalac je 30 ml perorálně 2-4krát denně. Citlivost na Duphalac je však individuální, v důsledku čehož se doporučuje poučit pacienty o potřebě samo titrace dávky léku až do postupného dosažení 3-5 semifinále stolice denně. Nejčastější chybou lékařů při léčbě encefalopatie je bohužel opomenutí informovat pacienty o správném užívání přípravku Dufalac. Možné vedlejší účinky léčby laktulózou v případě vysokých dávek zahrnují: pocit příliš sladkého, riziko zvýšené hladiny glukózy v krvi u pacientů s diabetem, nadýmáním a nadýmáním. Perorálně je laktulóza indikována u pacientů s etapou I nebo II encefalopatie a pokud se vyvíjí závažná encefalopatie nebo jaterní kóma (stadium III nebo IV), Dufalac by měl být podáván přes nazogastrickou zkumavku. Některé kliniky upřednostňují držení klystýrů s Duphalacem, protože přetrvávají v tlustém střevě a tlustém střevě, což umožňuje zvýšit dávku (klystýr: 300 ml Duphalac plus 700 ml vody z kohoutku) a vyhnout se riziku aspirace u pacientů, což se v takových situacích zvyšuje. Navzdory vysoké účinnosti tohoto nástroje vyžaduje jeho použití u pacientů s těžkou encefalopatií pečlivé sledování.
Laktulóza je neadsorbovatelný disacharid. Duphalac interferuje s intestinální syntézou amoniaku řadou mechanismů. Duphalac konverze na kyselinu mléčnou je výsledkem jejího rozkladu sacharolytickými bakteriemi. Výsledkem je okyselení obsahu střev, což přispívá k přeměně NH3 na NH4 + a zabraňuje průchodu NH3 ze střeva zpět do krve. Kromě toho je inhibován růst bakterií E. coli, což vede ke zvýšení hladin laktobacilů (obr. 2).
Počáteční dávka přípravku Duphalac je 90-120 ml / den, denně 30–45 ml 2-3krát denně. Může být zvýšena dávka. Pacienti by měli být poučeni, aby snížili dávkování přípravku Duphalac v případě průjmu, bolesti kloubů v břiše nebo v důsledku abdominální distenze. Kritériem účinnosti léčby je přítomnost měkké stolice 2-3 krát denně. Předávkování může vést k těžkému průjmu, elektrolytové nerovnováze a hypovolémii. Téměř čtyři desetiletí byla laktulóza předmětem klinických studií, které prokázaly účinnost léčiva při léčbě PE.
Antibiotika
Neomycin, metronidazol, vankomycin, fluorochinolony se doporučuje pro snížení nadměrné kontaminace mikroflóry tlustého střeva. Počáteční dávka neomycinu je 250 mg perorálně 2-4 krát denně. Léčba aminoglykosidy má vedlejší účinky: ototoxicitu a nefrotoxicitu, která brání užívání léků.
Rifaximin, širokospektré antibiotikum, je semisyntetický derivát rifamycinu, který ireverzibilně váže b-podjednotku bakteriálního enzymu, DNA-dependentní RNA polymerázu, a proto inhibuje syntézu RNA a bakteriálních proteinů. V důsledku nevratné vazby s enzymem vykazuje rifaximin baktericidní vlastnosti proti citlivým bakteriím.
Léčivo má široké spektrum antimikrobiální aktivity, včetně většiny gram-negativních a gram-pozitivních, aerobních a anaerobních bakterií, které způsobují gastrointestinální infekce. V roce 2005 byl tento lék doporučován pro léčbu PE. Na rozdíl od neomycinu je jeho profil snášenlivosti srovnatelný s placebem. Několik klinických studií ukázalo, že rifaximin v dávce 400 mg užívaný 3krát denně je srovnatelně účinný s laktulózou, aby se korigovaly symptomy PE. Terapeutická dávka rifaximinu při léčbě PE vyžaduje titraci v závislosti na závažnosti symptomů encefalopatie. Rifaximin je účinný při nižší dávce (400 mg). Délka léčby se navíc liší (od 1 do 4 týdnů). Dlouhodobá léčba rifaximinem může způsobit rezistenci. Široké antibakteriální spektrum rifaximinu přispívá ke snížení patogenní zátěže střevních bakterií, což způsobuje některé patologické stavy. Lék snižuje:
- tvorba amoniaku a dalších toxických látek bakteriemi, které se v případě závažného onemocnění jater, doprovázeného porušením detoxikačního procesu, podílejí na patogenezi a symptomatologii PE;
- zvýšená proliferace bakterií v syndromu nadměrného růstu mikroorganismů ve střevě.
Odstranění amoniaku
Pro zvýšení odstranění amoniaku se používá L - ornitin L - aspartát. Hlavním mechanismem účinku léčiva je aktivace tvorby močoviny z amoniaku prostřednictvím stimulace enzymu karbamoylsyntetázy ornitinového cyklu a přímé účasti aspartátu jako substrátu Krebsova cyklu.
V systému intrahepatické neutralizace amoniaku se účastní 2 hlavní systémy: periportální a perivenální hepatocyt. Dva hlavní mechanismy jsou tedy syntéza močoviny s použitím karbamoylsyntetázy v periportálním hepatocytu a syntéza glutaminu v perivenním hepatocytu.
Ornitin je absorbován mitochondriemi periportálních hepatocytů, kde slouží jako metabolit při tvorbě močoviny a také aktivuje karbamoyl fosfátsyntetázu, enzym, který urychluje syntézu močoviny. Ornitin se podílí na syntéze polyaminu, což vede k aktivaci produkce NADP, což zvyšuje zásobování mitochondrií hepatocytů energií.
Ornitin aspartát: neutralizuje amoniak v perivenózních hepatocytech a ve svalové tkáni. V perivenózních hepatocytech, ve svalech a mozku, jako další možnost využití amoniaku, funguje cyklus tvorby aminokyselin glutaminu, kde základní složka - aspartát - hraje roli hlavní složky při jeho syntéze. Aspartát je přeměněn na alanin a oxalacetát, alanin zase snižuje vylučování enzymů z hepatocytů (zabraňuje redukci ATP, snižuje aktivitu transamináz) - to přispívá k pozitivnímu účinku na postižené hepatocyty. Ornitin aspartát snižuje zvýšenou hladinu amoniaku v těle a zejména v mozku v rozporu s detoxikací jater. Má výrazný vliv na PE. Účinek léku je spojen s jeho účastí v ornitinovém cyklu tvorby močoviny. Ornitin aspartát disociuje na své složky, aminokyseliny ornitin a aspartát, které jsou absorbovány v tenkém střevě aktivním transportem střevním epitelem a jsou vylučovány močovinovým cyklem.
Snížení syntézy močoviny v acidóze je následováno zvýšením iontů amoniaku v moči. Za těchto podmínek je glutamin netoxickou formou transportující amoniak z jater do ledvin. Dávkovací režim uvnitř - 1 pytel granulátu, rozpuštěný ve 200 ml kapaliny, 2-3 krát denně. po jídle s minimálními projevy encefalopatie. V případě poruchy vědomí se v závislosti na závažnosti onemocnění podává intravenózně po dobu 24 hodin 20–40 g. Doba trvání infuze, frekvence a doba trvání infuze se stanoví individuálně. Maximální rychlost infuze je 5 g / h. Doporučuje se rozpustit maximálně 6 injekčních lahviček na 500 ml infuzního roztoku.
Přiřazení aminokyselin s rozvětveným řetězcem (leucin, isoleucin a valin) k zabránění vstupu falešných neurotransmiterů do CNS se dlouhodobě osvědčilo jako potenciální terapie pro PE.
PE s akutní jaterní funkcí
selhání
Při akutním (fulminantním) selhání jater dochází vždy k PE, která se rychle rozvíjí v důsledku postupného snižování funkce jater. Mezi symptomy edému mozku a PE, které se vyskytují při akutním selhání ledvin, je nutné jasně provést diferenciální diagnózu. Pro tento účel se doporučuje provést klinické vyšetření pacienta a v případě jaterní kómy je často nezbytné měření intrakraniálního tlaku.
Taktika léčby pacientů s encefalopatií v případě akutního selhání ledvin bez edému mozku je podobná jako u PE v důsledku chronického onemocnění jater. Naopak přítomnost edému mozku vyžaduje jmenování mannitolu a barbiturátů a přípravu na urgentní transplantaci. Současně se zcela vylučuje protein ze spotřebovaných potravin a energetické substráty se aplikují intravenózně. Použití perorální laktulózy u pacientů s akutním selháním ledvin a střední encefalopatií (stadia I a II) k čištění střeva je také rozumné. Ektasy s laktulózou se doporučují u pacientů s těžší encefalopatií, u nichž je použití perorálních látek obtížné. Korekce metabolických poruch u pacientů s encefalopatií s SNP je podobná korekci akutního selhání ledvin. Při přechodu do stadia III a IV by měl být pacient intubován, aby se snížilo riziko aspirace.
Léčba PE je tedy kombinační terapie, která v různých stupních závažnosti léčby zahrnuje terapii s použitím ornitin aspartátu a Duphalac (laktulóza). Dávkovací režim ornitinu aspartát: perorální 3–6 g 3krát denně. po jídle s minimálními projevy encefalopatie; intravenózně do 40 g během 24 hodin v případě poruchy vědomí, v závislosti na závažnosti stavu (stadium 3-4). Doporučená dávka přípravku Duphalac (laktulóza) je 30 ml perorálně 2-4krát denně. Pokud je laktulóza neúčinná, je do terapie zahrnut rifaximin.

Literatura
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologie pro lékaře / editoval Maeva I.V. - M.: Autoři akademie 2009.– 350 s.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Alkoholické poškození jater Lékařská rada, №2. 2009 str.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitida a účinky hepatitidy: Praktický průvodce: Trans. s ním. / Upravil A.A. Sheptulina. M: Geotar Medicine 2000. - 432с. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Onemocnění jater a žlučových cest: Praktické. Ruka: Trans. / editoval Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina.M.: Geotar Medicine, 1999. - 864с.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu, Buyever A.O. Jaterní encefalopatie a metody její metabolické korekce. - 2001. - №1. - s. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Zeleninová versus živočišná proteinová dieta u pacientů s chronickou encefalopatií. Náhodné crossoverové srovnání. J Intern Med 1993; 233: 385–92
7. Blei AT. Jaterní encefalopatie. V publikaci: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N a kol., Editori. Oxford učebnice klinické hepatologie. 2. ed. Oxford: Oxford univerzitní tisk; 1999. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Srovnání laktulózy a neomycinu v léčbě chronického portálu - systémová encefalopatie. Dvojitě slepá kontrolovaná studie. Gastroenterol 1977, 72 (část 1): 573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Jaterní encefalopatie: definice, názvosloví, diagnostika a kvantifikace: 11. Světové kongresy gastroenterologie, Vídeň, 1998. Hepatologie 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intenzivní péče o pacienty s důrazem na systémovou hemodynamickou nestabilitu a edém mozku: kritické hodnocení patofyziologie. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M a kol. Nutriční doplnění aminokyselinami s rozvětveným řetězcem v pokročilé cirhóze: dvojitě zaslepená, randomizovaná studie. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Srovnání rifaximinu a laktitolu v léčbě jaterní encefalopatie: výsledky randomizované, dvojitě zaslepené, dvojitě fiktivní, kontrolované klinické studie. J. Hepatol 2003; 38: 51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatická encefalopatie. V: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, redaktoři. Schiffovy choroby jater. 2. ed. Philadelphia: Lippincott - Krčma pro krkavce; 1999, s. 545–74.
14. Munoz S. Obtížné problémy při zvládání fulminantního selhání jater. Sem Liv Dis 1993, 13: 395–413.
15. Munoz S. Nutriční terapie při onemocnění jater. Sem Liv Dis 1991, 11: 278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelace mezi hladinami amoniaku a závažností jaterní encefalopatie. Am J Med 2003; 114: 188–93.

Navzdory progresivnímu rozvoji lékařské vědy v 21. století se problém terapie otrávil.