V poslední době je cirhóza jater (CP) spíše naléhavým sociálním a zdravotním problémem. To je způsobeno zvýšením incidence a úmrtnosti z komplikací cirhózy jater.
Cirhóza v drtivé většině případů se vyznačuje nevratným poškozením jater. V extrémně vzácných případech a v raných stadiích cirhózy je možná částečná obnova funkce jater po odstranění příčiny onemocnění. To je možné například při sekundární biliární cirhóze jater po odstranění příčin poruch odtoku žluči.
Klinické projevy cirhózy
Vzhled a závažnost projevů cirhózy je přímo závislá na stupni poškození jater.
Pokud je CP detekována ve stadiu časných symptomů, pak je pravděpodobnost úspěšné léčby a zlepšení kvality života pacienta poměrně vysoká. Pozdní symptomy indikují dekompenzovaný CPU, když již došlo k hlubokým a nevratným změnám v jaterním parenchymu.
S dekompenzací průběhu onemocnění jsou postiženy téměř všechny funkce jater, což se projevuje různými symptomy a syndromy. Nejvýznamnější z nich jsou: rozvoj portální hypertenze a / nebo selhání jater.
Neméně důležité jsou však poruchy ve složení takové vitální složky lidského těla jako krev a poruchy fungování oběhového systému.
V CP existují dva hlavní syndromy, které charakterizují poruchy krevního systému: hemoragické a anemické.
Než začneme uvažovat o příčinách a projevech těchto syndromů, je nutné objasnit úlohu jater v normálním procesu srážení krve.
Úloha jater při srážení krve
Proces srážení krve je jedním z nejdůležitějších vazeb v systému hemostázy. Systém hemostázy plní následující funkce:
- Udržujte krev v tekutém stavu.
- "Oprava" cév (trombóza) v případě jejich poškození.
- Rozpuštění krevních sraženin, které splnily svou úlohu.
Jak se krvácení zastaví?
Po poranění cévy dochází k jeho reflexnímu zúžení. Speciální krevní buňky - krevní destičky - začnou „vadnout“ na defekt. Takzvané primární krevní sraženiny se tvoří.
Další je aktivace mnoha faktorů srážení krve. Jejich účast vyvolává řetěz poměrně složitých a četných transformací a reakcí, v jejichž důsledku dochází k tvorbě hustšího „sekundárního“ trombu.
Po obnovení integrity cévy se aktivuje krevní antikoagulační systém (fibrinolýza) a resorbuje se trombus.
Co jsou koagulační faktory?
Dosud je známo 13 faktorů krevní srážlivosti krve (obsažených v plazmě) a 22 - krevních destiček (v krevních destičkách). Také krevní koagulační faktory se nacházejí v červených krvinkách, leukocytech atd.
Zvláště zajímavé jsou krevní koagulační faktory krve. Podle mezinárodní klasifikace jsou označeny římskými číslicemi. Strukturou je většina z nich proteiny. A co je nejdůležitější, téměř všechny z nich jsou syntetizovány v játrech, s výjimkou dvou: III a IV. Pro syntézu mnoha z nich vyžaduje přítomnost vitamínu K, který pochází z potravin.
Co ještě játra dělají?
Mnoho fibrinolytických proteinů je syntetizováno v játrech, které jsou zodpovědné za procesy „řídnutí“ krve, resorpce „zbytečných“ krevních sraženin atd.
Je třeba také poznamenat, že většina faktorů jak koagulačního systému, tak fibrinolýzy je v krevním plazmě v neaktivním stavu. Aby mohli plnit svou funkci, musí být aktivováni některými biochemickými reakcemi. Pak játra také využívají funkci, odstraňují aktivované faktory a komplexy a další koncové produkty trombózy a trombolýzu z krve.
Proč dochází k poruchám srážlivosti krve v CP?
Mechanismy pro rozvoj hemoragického syndromu v důsledku poruch koagulace v CP jsou velmi rozmanité a komplexní. Pro usnadnění porozumění těmto procesům mohou být tyto procesy rozděleny do tří podmíněných skupin.
Snížení syntézy faktoru srážení krve
S dekompenzovanou formou CP, v důsledku nahrazení velké plochy funkčních jaterních buněk (hepatocytů) vláknitou tkání, dochází k prudkému porušení všech jeho funkcí. Současně trpí syntetická (produkční) funkce jater.
Koncentrace všech koagulačních faktorů syntetizovaných játry se snižuje. Zpočátku dochází k poklesu úrovně faktorů, jejichž „životní“ období je nejmenší, například faktor VII. Pak dochází ke snížení koncentrace faktorů II, IX, X. Dále se při závažném selhání jater snižuje syntéza faktorů I, V a XIII.
Je třeba také poznamenat, že u CP často dochází k porušování mechanismů vylučování žlučových cest.
To zase způsobuje narušení trávení a vstřebávání vitaminů, stopových prvků a dalších živin z příchozí potravy. Tyto změny způsobují nedostatek vitaminu K v těle a zhoršenou syntézu koagulačních faktorů II, VII, IX a X.
Zvýšená spotřeba koagulačních faktorů
Speciální tromboplastické látky jsou vylučovány z poškozených jaterních buněk do krve. Současně se zvyšuje fibrinolytická aktivita a objevuje se nebezpečný stav - diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC), která získává chronický průběh. V tomto stavu dochází k masivní tvorbě trombocytů v cévách a je aktivována fibrinolýza, která je doprovázena zvýšenou spotřebou koagulačních faktorů I, II, V, VII, IX - XI.
Snížení počtu a změny funkčních vlastností destiček
S rozvojem CP, zejména jeho dekompenzované formy, dochází ke snížení hladiny krevních destiček - trombocytopenie. Nejčastější příčinou je diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) a projevy hypersplenismu, při kterém se krevní destičky hromadí ve zvětšené slezině.
S progresí onemocnění dochází také ke kvalitativním změnám krevních destiček, což ovlivňuje jejich schopnost agregace (slepení) během tvorby primárního trombu.
Samostatně je třeba poznamenat, že osoby užívající alkohol také snižují počet krevních destiček v krvi, a to i v nepřítomnosti známek dekompenzace CP.
Při abstinenci alkoholu po dobu 1–2 týdnů se však počet krevních destiček vrátí k normálním hodnotám, ke kterým nedochází při výše uvedených porušeních.
Hemoragický syndrom
Pozoruhodným příkladem porušení koordinace procesů koagulace a fibrinolýzy v CP je hemoragický syndrom (starý název je hemoragická diatéza). Její projevy jsou velmi rozmanité, ale dominantním příznakem je krvácení. Intenzita krvácení se může lišit od mikroskopické velikosti a absolutně asymptomatická až po rozsáhlou, masivní, život ohrožující pacientku.
Projevy hemoragického syndromu
Klinický obraz je způsoben zvýšeným krvácením. Projevy toho mohou být velmi rozdílné.
Takové kožní projevy hemoragického syndromu jako vyrážky se vyznačují různorodostí i u stejného pacienta. Vyrážka je malá, má vzhled petechií (skvrny do průměru 3 mm). Také vyrážka může být ve formě větších skvrn - ekchymózy nebo krvácení (krvácení nebo modřiny). Pomačkání může být někdy velmi velké.
Nejčastěji se vyrážka vyskytuje ve formě petechie a ekchymózy, s velikostí prvků až 1 cm.
Barva prvků vyrážky může být různá: purpurově červená, modrá, fialová atd. Při stisknutí vyrážka nezmizí.
Jiné projevy
Vyrážka je často doprovázena bolestmi kloubů a svalů, žaludkem, horečkou a dalšími projevy. Vzhled vyrážky je často doprovázen viditelným krvácením ve formě krvácení z dásní, nosní, děložní, z křečových žil konečníku a jícnu atd.
Diagnostika
Diagnóza hemoragických komplikací jaterní cirhózy je stanovena na základě charakteristických klinických projevů a specifických změn krevních testů.
- V laboratorních studiích bylo zjištěno snížení hladiny krevních destiček v krvi.
- Také se zkoumá doba srážení krve (zvyšuje se) a doba krvácení (prodlužuje se).
- Nezapomeňte studovat koagulogram a určit hlavní faktory koagulace.
Někdy je nutné krátce vyšetřit koagulogram: rychlý pokles počtu koagulačních faktorů indikuje konzumaci koagulopatie jako jedné z příčin DIC a hemoragických syndromů.
A také podle indikací provádějí další testy: trombin a protrombinový čas, stanovení aktivity koagulačních faktorů, studium funkce krevních destiček atd.
Anemický syndrom
Anémie (anémie) je poměrně častým příznakem chronického onemocnění jater a cirhózy. Co je anémie?
Anémie je stav, při kterém dochází ke snížení hladiny hemoglobinu a / nebo červených krvinek (hematokrit) ve srovnání s normálními hladinami.
Hemoglobin je protein obsahující železo, který je součástí červených krvinek (červených krvinek). Hlavní funkcí hemoglobinu je přenos kyslíku do tkáně. S poklesem jeho hladiny, ke kterému dochází při vývoji anémie, začíná hypoxie (hladina kyslíku) tkání.
Projevy anémie
Klinické projevy anémie závisejí na příčině onemocnění. Existují však běžné příznaky, které se vyskytují u všech typů anémie:
- Bledá kůže a sliznice.
- Zvýšená únava.
- Slabost
- Mdloby, bušení srdce atd.
Pro každý typ anémie existují její charakteristické rysy. U anémie z nedostatku železa je pozorována suchá kůže, křehkost a změna tvaru nehtů. Hemolytická anémie je obvykle doprovázena žloutenkou. Při anémii způsobené nedostatkem kyseliny listové dochází ke stomatitidě (zánět ústní sliznice), glititis (zánět jazyka), brnění v rukou a nohou atd.
Diagnostika
Diagnóza je stanovena ve studii periferní krve. K tomu často stačí projít kompletní krevní obraz (OAK) a v případě potřeby se provedou další studie.
Obecný krevní test
V KLA je detekován pokles hladiny hemoglobinu a červených krvinek. Stanovuje se hematokrit - poměr krevních buněk (erytrocytů, leukocytů atd.) K plazmě. Vypočítá se barevný indikátor (CP) - obsah hemoglobinu v erytrocytech.
Je také možné určit velikost erytrocytů v KLA - normocytech, mikrocytech (pokles) nebo makrocytech (zvýšení). Někdy dochází ke kvalitativním změnám v červených krvinkách:
- změny velikosti (anisocytóza);
- formy (poikilocytóza);
- stupeň zbarvení (anizochromie);
- vzhled "mladých" forem - retikulocytů atd.
Další diagnostické metody
Pro přesnější určení příčiny anémie je možné provádět specifické výzkumné metody: hladiny sérového železa, kyseliny listové, B12, transferinu, feritinu atd.
Někdy se provádí biochemický krevní test - stanovení hladiny bilirubinu, aktivity jaterních transamináz atd.
Příčiny anémie s CP
S cirhózou jater, anémie může vyvinout v důsledku působení několika příčin. U pacientů s CP mohou být tyto příčiny kombinovány a anémie získává rysy polyetiologického (multifaktoriálního) onemocnění. Všechny z nich jsou sjednoceny, jak je uvedeno výše, snížení hladiny hemoglobinu a červených krvinek. Zvažte hlavní faktory vývoje anemického syndromu a specifická diagnostická kritéria pro každou z nich.
Anémie způsobená hypervolémií
Hypervolemie nebo zvýšení objemu cirkulující plazmy je poměrně častý výskyt v jaterní cirhóze. Současně se vyvíjí tzv. Diluční anémie.
Pokud průběh takové anémie není komplikován jinými příčinami, pak je v laboratorní diagnostice detekován pouze pokles hematokritu.
Hemolytická anémie
Tento typ anémie se vyskytuje poměrně často u CP a někdy je asymptomatický. S rozsáhlou hemolýzou (rozpad erytrocytů) se objevuje hemolytická žloutenka. V krevních testech jsou stanoveny retikulocyty, zvyšuje se koncentrace bilirubinu v důsledku jeho nepřímé frakce a aktivity laktátdehydrogenázy (LDH).
Hemolytická anémie u CP je téměř vždy kombinována se zvětšenou slezinou a projevy hepatolienálního syndromu.
Mikrocytární anémie
Další názvy tohoto typu anémie jsou nedostatek železa, hypochromní. Vyvinut v důsledku akutní nebo chronické ztráty krve. Pacienti s CP často krvácení z křečových žil jícnu nebo konečníku, jako projev portální hypertenze. Dlouhodobé, ale relativně malé ztráty krve se mohou objevit v gastrointestinálních vředech, krvácení z nosu atd.
V KLA jsou detekovány mikrocytóza, anisocytóza, poikilocytóza a pokles CP. Mohou být detekovány retikulocyty.
V biochemických studiích krve došlo ke snížení sérového železa, feritinu a dalších příznaků nedostatku železa.
Makrocytární anémie
Tento typ anémie v CP vzniká v důsledku metabolické poruchy vitaminu B12 a / nebo kyseliny listové.
Nedostatek kyseliny listové se často vyskytuje u osob užívajících alkohol. Pokud se alkohol vzdáváte několik měsíců, projevy takové anémie zmizí.
Při analýze krve, makrocytózy, anisocytózy, poikilocytózy, je zjištěn nárůst průměrného objemu erytrocytů a specifických změn - hypersegmentace neutrofilů (typ leukocytů). Jsou také stanoveny megaloblasty - velké buňky, které jsou časnými prekurzory červených krvinek v procesu tvorby krve. V závažných případech dochází ke snížení obsahu všech krevních buněk - pancytopenie.
V biochemických analýzách bylo zjištěno snížení hladiny kyseliny listové a / nebo vitaminu B12.
Na závěr je důležité poznamenat, že výsledky výzkumu a stanovení diagnózy by měl vyhodnotit pouze lékař.
Příčiny anémie v jaterní cirhóze
15. 5. 2017, 10:08 Odborný článek: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6 820
Anémie je důsledkem nemocí, které přímo nesouvisejí s produkcí krve. Pro diagnostiku nižší hladiny hemoglobinu dnes není problém. Výskyt anémie v jaterní cirhóze je běžným problémem, protože se nejčastěji projevuje na pozadí problémů s játry, endokrinním systémem atd. Jeho léčba přímo souvisí s léčbou primárního onemocnění.
Obecné informace
Anémie je často doprovázena chronickými onemocněními. Anémie je charakterizována nízkými hladinami hemoglobinu, někdy červených krvinek.
Hemoglobin je protein, který obsahuje železo. Tyto buňky nesou funkci transportu krve po celém těle. Když hemoglobin v krvi padá, začne hladina kyslíku orgánů a tkání, proč se onemocnění nazývá anémie.
Pokud se portální hypertenze vyskytuje v chronicky zapálených játrech, časté venózní krvácení začíná v oblasti jater, jícnu a žaludku, což vede k mikrocytární anémii. Někdy se zánětem jater začíná dělení červených krvinek, které způsobuje anémii spórových buněk. Cirhóza může způsobit problémy v metabolických procesech kyseliny listové a B12. To také vede k poklesu hladin hemoglobinu.
Formuláře a stupně
Anémie se klasifikuje podle několika kritérií, která závisí na provokatech symptomů, formě a závažnosti onemocnění. Anémie se klasifikuje do:
Nemoc lze také rozdělit na:
- anémie z nedostatku železa;
- hypoplastika;
- aplastické;
- megaloblast;
- nedostatek kyseliny listové;
- B-12 deficientní (zhoubný);
- hemolytikum;
- autoimunní;
- srpkovitá buňka.
Nedostatek železa se vyskytuje v důsledku nedostatku železa v krvi. K tomu může dojít, když tělo není vstřebáno ferumem, z potravy přichází příliš málo. Anémie se může vyvinout po darování krve nebo nerovnováze hormonů v těle. Bohatá menstruace, těhotenství nebo ztráta krve při rakovině mohou vyvolat syndrom anémie.
Když kostní dřeň nevyhovuje svým funkcím, může se objevit hypoplastická nebo aplastická anémie. V tomto případě kostní dřeň nevytváří krevní buňky na správné úrovni. To může být způsobeno toxickými účinky, radiační kontaminací nebo vedlejším účinkem léčiv. Tato forma onemocnění je charakterizována zvýšeným množstvím feru v těle, při kterém klesá hladina hemoglobinu a nejsou produkovány nové červené krvinky.
Při pozorování megaloblastické anémie v megaloblastech kostní dřeně. V hemolytické formě onemocnění erytrocyty žijí méně, než se očekávalo, protože se tvoří protilátky, které zničí erytrocyty za méně než 2 týdny. Podle kritéria průměru červených krvinek se anémie klasifikuje do:
- normalcytic;
- mikrocytické;
- makrocytické;
- megaloblastic.
Pro stanovení stupně anémie je nutné projít kompletní krevní obraz, kde můžete vidět ukazatele červených krvinek a hemoglobinu v krvi. Rozsah onemocnění:
- světlo (hemoglobin - 90+ pro ženy, 100+ - pro muže);
- objeví se médium (70+ a 90+, výrazné symptomy);
- těžký (50+, 70+, život pacienta je v ohrožení);
- extrémně těžké (obrázky pod 50 a 70).
Důvody
Pro rozvoj syndromu existuje několik provokatérů:
- akutní nebo chronické krvácení;
- problémy s tvorbou červených krvinek v kostní dřeni;
- snížení životnosti červených krvinek ze 4 měsíců na 2 týdny.
Anémie způsobená hypervolémií
Polycytemická hypervolémie je syndrom, ve kterém se celkový objem krve zvětšuje v důsledku zvýšení počtu jeho složek, zatímco Ht je nad přípustnými limity. Hypervolémie je častým výskytem cirhózy. Také se nazývá ředění anémie. Laboratorní údaje neprokazují odchylky od standardů, pokud neexistují jiné nemoci.
Hemolytická anémie
Cirhóza je často doprovázena hemolytickou anémií. To nastane jestliže velké množství červených krvinek je zničeno před předepsaným časem, který je externě projevený hemolytic žloutenkou.
Výsledky laboratoře ukáží zvýšení hladin bilirubinu a dalších změn v krevním obraze. S hemolytickou anémií je slezina často větší než obvykle.
Mikrocytární anémie
Chudokrevnost způsobená akutním nebo chronickým krvácením. Vzhledem k tomu, že během cirhózy se žilní krvácení často vyskytuje v oblasti jícnu, žaludku atd., Tento typ onemocnění často doprovází zánět jater. Krevní test bez jakýchkoliv problémů ukáže přítomnost onemocnění.
Makrocytární anémie
Makrocytární anémie - onemocnění charakterizované zvýšenými červenými krvinkami, s nedostatkem vitaminu B12 nebo kyseliny listové. Kyselina listová je často nedostatečná u lidí závislých na alkoholu. Provokatéry tohoto fenoménu mohou být:
- onemocnění trávicího systému, například problémy s játry, enteritida atd.;
- těhotenství;
- genetická závislost;
- dieta
Anémie je doprovázena výskytem metalblastů v kostní dřeni, což způsobuje zničení červených krvinek.
Příznaky a příznaky
Příznaky anémie zahrnují následující:
- slabost;
- snížený tlak;
- člověk se rychle unaví;
- Nechci jíst;
- tachykardie;
- těžké se koncentrovat;
- problémy se spánkem a pamětí;
- řve v uších.
Při anémii se mohou objevit následující příznaky:
- stopy krve v moči a výkalech;
- zvýšená tělesná teplota;
- trhliny v ústech a rtech, které způsobují nepohodlí;
- šedý odstín pleti;
- integuments bledě;
- nehty jsou odlupovány;
- objeví se křehké a matné vlasy;
- práce imunitního systému se zhoršuje, což způsobuje časté respirační infekce;
- objeví se otok dolních končetin;
- často chtějí jít na toaletu;
- změna chuti a vůně.
U aplastických a hypoplastických anémií tyto symptomy zahrnují:
- kožní řetězová kola;
- sepse;
- nadměrná bledost kůže;
- obezita;
- nepohodlí v ústech;
- krev z nosu;
- krvácení dásní.
Následující příznaky jsou charakteristické pro anémii typu metaloblastu:
- mozek se obtížně vyrovná s úkoly;
- ruce a nohy periodicky znecitlivěné, brnění v obavách;
- v procesu chůze je nejistota.
Pokud pacient trpí hemolytickou anémií, může se projevit následujícím způsobem:
- tmavá moč;
- žloutnutí kůže atd.
V počátečních stadiích nemoci nemusí být příznaky přítomny nebo je sotva patrné a krevní test vždy ukáže přítomnost problému. S cirhózou je anémie často doprovázena příznaky krvácení.
Diagnóza anémie v jaterní cirhóze
Obecný krevní test
Při provádění krevního testu si specialista všimne snížené hladiny hemoglobinu a počtu červených krvinek v krvi. Tento typ výzkumu je schopen ukázat hematokrit. Kompletní krevní obraz zahrnuje dělení červených krvinek na poddruh (normální, mikro, makrocyty). Je možné vidět, že se červené krvinky změnily ve velikosti, tvaru, získaly jinou barvu, mnoho retikulocytů se vytvořilo v krvi, atd.
Další metody
K diagnostice anémie mohou být někdy zapotřebí další studie:
- analýza moči;
- hemolytický test;
- krevní biochemie;
- propíchnutí v kostní dřeni, atd.
Komplikace
Komplikace anémie jsou následující onemocnění:
- časté nachlazení v důsledku zhoršené imunity;
- dermatitida;
- kožní onemocnění;
- problémy absorpce ve střevech;
- odchylky v nervovém systému (agresivita, podrážděnost, slznost, výkyvy nálady);
- kardiomyopatie;
- hypertrofie levé komory srdečního svalu;
- hladovění kyslíkem;
- smrtelného výsledku.
Léčba
Anémie - spíše než nemoc, a syndrom, který doprovází primární onemocnění, takže terapie je omezena na léčbu cirhózy. Pokud je příčinou anémie krvácení do žil, je důležité zastavit krvácení jako první.
Pokud je nedostatek železa, jsou doplňky železa předepsány na delší dobu (delší než 3 měsíce). V této době se doporučuje jíst potraviny bohaté na ferumy.
Pokud jsou syndromy anémie způsobeny nedostatkem vitaminu B12, je pacientovi předepsán farmaceutický přípravek. Hemolytický typ podléhá hormonální terapii glukokortikosteroidy.
Pacientovi mohou být podány krevní produkty nebo transfuzi. Terapie anémie může být prováděna ambulantně nebo v nemocnici v závislosti na stupni vývoje onemocnění.
Jaterní cirhóza: Symptomy, léčba a komplikace
Onemocnění, jako je cirhóza jater, nezmizí bez stopy - dříve či později je zhoršena mnoha dalšími patologiemi, které dále zhoršují kvalitu života pacientů. Komplikace jsou dosud primární příčinou úmrtí na toto onemocnění a jsou pro pacienty nejnebezpečnější. Tento článek pomůže pochopit, jaké jsou komplikace cirhózy jater a jaké metody v této době vyvinout a předcházet těmto odchylkám.
Komplikace jaterní cirhózy
Každý ví, že cirhóza je patologie, která často vzniká jako komplikace takových onemocnění, jako je hepatitida, cholelitiáza. Tato choroba však nakonec přispívá k ještě většímu odchýlení funkcí jater a organismu jako celku.
K dnešnímu dni existuje poměrně velký počet zjištěných komplikací, které se projevují cirhózou. Komplikace cirhózy jater se projevují během několika měsíců po výskytu hlavní patologie, protože nemoc se vyvíjí dostatečně rychle, někdy nedává člověku čas na léčbu.
Většina z těchto patologií je způsobena tím, že žíly jícnu v cirhóze jater začínají tvořit uzly, kvůli kterým dochází k narušení průtoku krve do orgánů a sousedních tkání. To způsobuje nejprve malé odchylky - zánět, poruchy odtoku žluči a pak hrozné, někdy fatální komplikace. Všechny komplikace se projevují různými symptomy, které pomáhají odhalit odchylku v čase a snaží se ji zbavit.
Hlavní patologie, ke kterým vede cirhóza, jsou:
- Akumulace velkého množství tekutiny v peritoneu (ascites).
- Portální hypertenze (portální hypertenze).
- Infekce v těle.
- Encefalopatie.
- Anémie
- Peritonitida
- Hepatická kóma.
- Krvácení z cév jícnu.
- Uzly v cévách žaludku a jater.
- Selhání jater.
Tato onemocnění se mohou objevit v různých stadiích v závislosti na tom, jak rychle se vyvíjí hlavní nemoc.
S výskytem jakýchkoliv komplikací se dramaticky zvyšuje úmrtnost pacientů, protože jejich zdraví se významně zhoršuje, což způsobuje potíže v léčbě.
Anémie
Nejčastější a nejvýznamnější komplikací je anémie v jaterní cirhóze, která se projevuje již v raných stadiích vývoje základního onemocnění. Nejčastěji se tato odchylka vyskytuje v důsledku rozvoje menšího krvácení z kapilár a malých nádob v těle. Krevní buňky nemohou nést optimální množství kyslíku v těle pacienta, což způsobuje tvorbu hypoxie - nedostatek kyslíku v tkáních a buňkách.
Anémie může způsobit vznik portální hypertenze, v důsledku čehož dochází k častějšímu krvácení z jater. Kromě toho je známo, že játra jsou orgánem zodpovědným za srážení krve, který filtruje a prochází větším objemem krevního oběhu - to je způsobeno tím, že při filtrování krve tělo ztrácí většinu hemoglobinu, který již prochází jaterními buňkami a rychle způsobuje pokročilé stadium anémie.
Stupně patologie
V závislosti na stavu osoby a výskytu anémie se dnes v cirhóze rozlišují 3 stupně anémie. Pro každou fázi je charakteristický projev všech příznaků, lézí těla.
U chronického onemocnění jater se obvykle anémie projevuje ve formě různých stupňů v závislosti na stadiu onemocnění.
Světelná fáze se projevuje v časnějších stadiích cirhózy. Hlavním důvodem je krvácení z kapilár, celkový pokles červených krvinek a hemoglobinu v důsledku boje těla proti zánětu. Taková anémie je spíše vzácným projevem komplikací cirhózy, protože v důsledku rychlého průběhu procesu a porušení krevní srážlivosti se obvykle vyskytuje bezprostředně nebo středně závažná anémie. Indikátorem tohoto stupně je hladina hemoglobinu od 90 do 100.
Průměrný stupeň anémie se vyskytuje v důsledku skutečnosti, že zvýšené cévy jícnu často způsobují krvácení, mění složení krve a způsobují nedostatek kyslíku. Mírné stadium se projevuje ve vážnějších stadiích vzniku cirhózy v důsledku poruch oběhového systému. S touto anémií se množství železa v krvi pacienta sníží na 70-80 jednotek, což způsobuje výrazný klinický obraz.
Nejtěžší stav způsobený krvácením do dutiny břišní je těžké stadium. Nejčastější příčinou je, že rozšířené žíly jícnu prasknou, což způsobuje vylití krve do břišní dutiny. Hladina hemoglobinu v tomto stupni nepřesahuje 70 jednotek, což je spojeno s vysokým rizikem pro život pacienta.
Smrt z těžkého stádia nastane po několika hodinách, bez adekvátní léčby a operace.
Příznaky a diagnóza
Jak se ukázalo, ezofageální křečové žíly jsou důsledkem vývoje anémie u pacienta. Klinický obraz anémie v cirhóze je způsoben jednou nebo jinou formou patologie a jejím stadiem. Mezi běžné příznaky anémie patří:
- Bledost kůže a viditelné sliznice.
- Malátnost, únava, letargie, snížený výkon.
- Možná ztráta vědomí a rovnováhy.
- Vysoká tepová frekvence.
- Nedostatek chuti k jídlu.
- Snížení krevního tlaku.
- Krvácení z nosu.
- Stmívání moči.
Některé typy anémie (nedostatek železa, hemolytika) mohou navíc vykazovat příznaky jako je žloutnutí kůže, suchost, loupání, ztráta síly vlasů a nehtů. A chudokrevnost s nedostatkem kyseliny listové v těle může poskytnout příznaky, jako je glositida nebo stomatitida.
Je důležité si uvědomit, že čím pokročilejší fáze anémie je, tím více krvácení se projevuje v křečových žilách jícnu a čím více příznaků se spojí s pacientovým stavem.
Křečové žíly jícnu Stupeň 3 v cirhóze je nejvýraznějším klinickým obrazem, protože anémie se vyvíjí již v těžké fázi. Současně se z žil jícnu vlévá krev do peritoneum nebo do orgánů a dochází ke krvácení. V závislosti na tom, jaké symptomy jsou přítomny, léčba anémie může mít různé variace a metody.
Diagnóza anémie dnes není obtížný proces, protože je možné rozpoznat patologii po vyšetření krve, která ukáže hladinu hemoglobinu v biologické tekutině. Nízký hemoglobin vždy hovoří o výskytu anémie. Někdy mohou být pro potvrzení anémie nezbytné testy, jako je analýza moči, biochemické vyšetření krve a páteřní průraz - tyto testy pomohou určit formu a stupeň anémie.
Léčba
V případě cirhózy jater je obtížné léčit anémii, protože křečové žíly ne vždy zvyšují množství hemoglobinu v krvi. Hlavní metodou prevence anémie je léčba cirhózy, která je hlavní příčinou anémie.
V závislosti na příčině anémie je důležité ji co nejdříve odstranit a pokusit se zvýšit množství železa v krvi. Za tímto účelem jsou pacientům předepsány speciální přípravky ze železa, kyseliny listové nebo glukokortikoidů. Je důležité si uvědomit, že léčba anémie je dlouhý proces, takže léky na předpis dosáhnou 3 měsíců užívání. Jak hemoglobin roste, dochází k klinickým projevům a vzrůstá krevní tlak.
V případě krvácení z cév, lékaři uchýlit k uzavření cév a krevní transfúze k pacientovi, protože pacient s cirhózou je někdy neschopný doplnit tělo je dodávka železa, kvůli neustálému uvolnění sil bojovat proti základnímu onemocnění.
Prognóza a strava
Pro naplnění hladiny železa v krvi je kromě užívání léků důležité, aby pacient dodržoval dietní režim. Dieta pro onemocnění jater je povinnou součástí léčby, protože délka života člověka a rychlost vývoje onemocnění na něm závisí do značné míry, stejně jako první stupeň, který pomáhá vyhnout se účinkům jaterních komplikací.
Strava s cirhózou s přítomností anémie by měla zahrnovat zdravé, nemastné potraviny, které obsahují velké množství vitamínů a minerálů, včetně železa. Strava pacienta by měla zahrnovat takové pokrmy jako hovězí maso, nízkotučné odrůdy ryb, vejce, granátová jablka, zelená jablka. Dostatečná hladina hemoglobinu je obsažena v obilovinách - řecké, proso. V oříšcích je přítomno hodně železa.
Prognóza patologie do značné míry závisí na příčině anémie a její míře. Komplikace cirhózy je poměrně obtížné k léčbě, takže pozitivní prognóza je vysoce pravděpodobná pouze v raných stadiích anémie. Pokud má anémie závažný nebo extrémně vysoký stupeň, prognóza se významně zhoršuje, protože krvácení neustále roste, což může být fatální.
Játra s anémií. Nejíst játra, ale podporovat to!
Železo je nezbytné pro člověka jako vzduch. Tato fráze může být vnímána v doslovném smyslu, protože její hlavní funkcí je právě přenos molekul kyslíku ve složení hemoglobinu. Při nedostatku stopových prvků se vyskytují nejčastější typy anémie - nedostatek železa. Podle WHO tuto diagnózu mají 2 miliardy lidí na světě. V Rusku je to každé třetí dítě a většina těhotných žen. Obvyklou praxí je užívat léky, které „primitivně“ zvyšují množství železa v krvi. Ale pokud se podíváte blíže na mechanismus mnoha případů anémie, pak bude na vině špatná práce jater.
Pokud jste nebyli schopni udržet hemoglobin stabilní po dlouhou dobu a neexistují žádné genetické defekty, lékař vám vždy nabídne pít železo, které již netoleruje žaludek, přečtěte si tento článek o přirozeném přístupu.
Pro netrpělivého - praktický recept na podporu jater a zároveň dobře stravitelné železo. Legendární lék se stoletou historií se nazývá Život 48 (historické jméno je Margali)
Pokud chcete přistupovat k problému ještě hlouběji, pak je lepší provést celý kurz, který ovlivňuje možné příčiny slabosti červených krvinek a jejich nasycení hemoglobinem: očistěte se od toxinů, resetujte mikroflóru, nasycte tělo chlorofylem a aminokyselinami, které pomáhají štěpení kovů.
Podívejte se na video
Játra ukládají železo
Absorbované ve střevech se železo ve složení transferinu posílá do jater. Tam se část z nich hromadí v hepatocytech „v rezervě“ a v případě potřeby může být rychle uvolněna. Tak podpořil proces neustálé aktualizace červených krvinek. Pokud škodlivé faktory působí na jaterní buňky (toxiny, přebytečné tučné potraviny a xenobiotika, stres), ztrácejí schopnost hromadit železo ve správném množství. V průběhu času, když je nedostatek potravy, je nedostatek v těle (5).
Tento kov není tak snadné se naučit, takže nejprve potřebujete detoxikaci a podporu jater.
Volné železo je pro člověka toxické a v krvi a tkáních prakticky chybí. Převážná část je spojena s proteiny, na kterých závisí cirkulace mikroprvků:
- Transferrin - zajišťuje přenos železa z místa absorpce nebo uvolnění do kostní dřeně, kde je opět začleněn do molekul hemoglobinu.
- Ferritin je protein, který váže stopový prvek uvnitř buněk a uvolňuje jej, jakmile se zvyšuje poptávka.
- Ferroportin je jediný protein, který podporuje uvolňování železa z buněk, včetně hepatocytů. Pokud to nestačí, stopový prvek nedosáhne místa syntézy hemoglobinu a tvorby nových červených krvinek.
- Ferroxidáza je skupina enzymů, které přeměňují železné železo na železité železo a regulují jeho recyklaci (cerruloplasmin). Enzymy jsou spojovány s mědí, jejíž výměna také přímo závisí na normálním fungování jater. Patologie jater začíná řetězcem: nedostatek mědi - nedostatek železa. Tento mechanismus vyvíjí těžkou hypochromní anémii (4).
- Hepsidin je hormon, který reguluje extracelulární metabolismus mikroprvků. Je to druh antagonisty železa. Čím více hepcidinu, tím méně železa se absorbuje ve střevě a uvolňuje se z buněčných depotů. Hormon byl objeven v roce 2000 A. Krause (1). Je syntetizován v játrech.
Všechny proteiny, které vyměňují železo, se tvoří v játrech (2). Porušení funkce syntézy proteinu je pozorováno u téměř všech chronických onemocnění (hepatitida, cirhóza). Vztah difuzního onemocnění jater a anémie byl potvrzen v mnoha studiích (6). Při vyšetření 119 dětí s patologickým nálezem jater bylo tedy pouze 24% metabolismu železa normální. Zbytek trpěl nějakou formou anémie (7).
Nyní je pro vás jasnější: proč po mnoho let předepsané léky nedávají stabilní účinek, kromě pálení žáhy?
Anémie chronického zánětu
Hladiny hepcidinu jsou normálně regulovány koncentrací železa v krvi. Pokud vzroste, je hormon silně produkován hepatocyty a inhibuje absorpci a uvolňování železa. To udržuje optimální koncentraci stopového prvku v krvi. V případě jaterní patologie se tento proces začíná regulovat pomocí dalších látek - lipopolysacharidů (zvýšených v rozporu s metabolismem lipidů) a interleukinu-6 (zvýšené u všech zánětlivých reakcí, včetně hepatitidy). Výsledkem je, že hepcidin je produkován bez ohledu na obsah železa v těle a vede k jeho nedostatku. (3).
Stabilní situace s dlouhodobou bronchitidou, non-stop infekce urogenitální oblasti, zejména s revmatoidní artritidou - anémie chronického zánětu, která je charakterizována třemi ukazateli: hemoglobin je redukován, červené krvinky mají nepravidelný tvar a velikost (poikilocytóza a anisocytóza), krevní srážení se zvyšuje.
V tomto případě je nejlepším efektem samozřejmě léčba základního onemocnění - infekce nebo autoimunitní proces. Ale neměli bychom zapomenout na ochranu jater, zejména pokud se jako terapie používají antibiotika, cytostatika, hormony.
Přečtěte si další informace o postupném používání přírodních léčivých přípravků, které začínají očištěním těla a doplňováním chybějících výživných složek (včetně železa). Máte-li vliv na možnou příčinu anémie, pak jako bonus získáte nejen nejlepší testy, ale i opravdu lepší zdraví.
Literatura:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, vysoce vysoce disulfidicky vázaný lidský peptid, vykazuje antimikrobiální aktivitu. FEBS Lett 20004 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Iron in cancer / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Železo a hepcidin: příběh o recyklaci a rovnováze. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc Programu. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolismus a funkce ceruloplasminu. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Metabolismus železa ve zdraví a patologii“. 1. července 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. „Ferritin: referenční hodnoty u dětí“. Ruský dětský časopis. 2008; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. „Analýza a interpretace metabolismu železa u různých forem patologie u dětí“. Russian Journal of Pediatrics, 3. 2014.
Ovlivněte příčiny! C pomocí čištění toxinů a opětovného naplnění mikroflóry začněte zlepšovat pohodu
Zde se seznámíte s velmi výhodným systémem podpory zdraví pomocí přírodních produktů, které jsou dostatečné k tomu, aby se přidaly k obvyklé stravě.
Byl vyvinut známým ruským výživným odborníkem na výživu Vladimirem Sokolinským, autorem 11 knih o přírodní medicíně, členem Národní asociace odborníků na výživu a dietologů, Vědecké společnosti medicínské Elementologie, Evropské asociace přírodní medicíny a Americké asociace odborníků na výživu.
Tento komplex je určen pro moderní osoby. Zaměřujeme svou pozornost na hlavní věc - na příčiny špatného zdraví. Šetří čas. Jak víte: 20% přesně vypočteného úsilí přinese 80% výsledku. Má smysl začít s tím!
Abychom se s každým symptomem nezabývali odděleně, začněte s očištěním těla. Takže eliminujete nejběžnější příčiny pocitu nevolnosti a získáte rychlejší výsledky.
Začněte s očištěním
Jsme zaneprázdněni po celou dobu, často porušujeme dietu, trpíme nejvyšším toxickým zatížením v důsledku hojnosti chemie a jsou nervózní.
Poškozené trávení vede k hromadění toxinů a otráví játra, krev, nevyváženost imunitního systému, hormony, otevírá cestu infekcím a parazitům. Výjimka z toxinů, opětovné naložení přátelské mikroflóry a podpora správného trávení poskytují komplexní efekt.
Tento systém je vhodný pro každého, bezpečný, jednoduchý na výkon, založený na pochopení lidské fyziologie a neodvádí vás od běžného života. Na toaletu nebudete svázáni, v hodinách nemusíte nic brát.
„Systém Sokolinsky“ - vám dává vhodnou příležitost ovlivnit příčiny a ne jen se zabývat léčbou symptomů.
Tyto přírodní produkty úspěšně využily tisíce lidí z Ruska, Kazachstánu, Ukrajiny, Izraele, Spojených států, evropských zemí.
Centrum Sokolinsky v Petrohradu „Zdravotní recepty“ funguje od roku 2002, centrum Sokolinsky v Praze od roku 2013.
Přírodní produkty jsou vyráběny speciálně pro použití v systému Sokolinsky.
Není to lék
Vždy - složité!
"Komplex hlubokého čištění a výživy + normalizace mikroflóry" je univerzální a velmi výhodný v tom, že neodvádí pozornost od každodenního života, nevyžaduje vázání na toaletu, je přijímán v hodinách a pracuje systémově.
Skládá se ze čtyř přírodních prostředků, které postupně čistí tělo a podporují jeho práci na úrovni: střev, jater, krve a lymfy. Recepce do měsíce.
Například ze střev mohou být vstřebány živiny, nebo „blokují“ toxiny, produkty zánětu způsobené podrážděnými střevy.
Proto „Complex of Deep Cleansing and Nutrition“ v první řadě pomáhá normalizovat trávení potravy a vytvořit klidnou každodenní stolici, udržuje přátelskou mikroflóru, vytváří nepříznivé podmínky pro reprodukci hub, parazitů a Helicobacter. Zodpovědný za tuto fázi je NutriDetox.
NutriDetox je prášek pro přípravu „zeleného koktejlu“, který nejenže čistí a uklidňuje střevní sliznici, změkčuje a odstraňuje blokády a fekální kameny, ale zároveň poskytuje bohatý soubor biologicky dostupných vitamínů, minerálů, rostlinných bílkovin, jedinečného chlorofylu s protizánětlivým a imunomodulačním účinkem. účinek proti stárnutí.
Musíte to vzít jednou nebo dvakrát denně. Stačí zředit vodou nebo zeleninovou šťávou.
Složení NutriDetox: Prášek ze semen psyllium, spiruliny, chlorelly, inulinu, rostlinného enzymu papainu, mikrodózy kajenského pepře.
Na další úrovni, Liver 48 (Margali) podporuje enzymatickou aktivitu a aktivuje jaterní buňky, chrání nás před pronikáním toxinů do krve, snižuje hladinu cholesterolu. Zlepšení výkonu hepatocytů okamžitě zvyšuje úroveň vitality, podporuje imunitu, zlepšuje stav kůže.
Játra 48 (Margali) je tajný Megrelian recept na bylinky v kombinaci se síranem železitým, který byl testován odborníky na klasickou medicínu a ukázal, že je opravdu schopen udržet správnou žlučovou strukturu, enzymatickou aktivitu jater a slinivky břišní - očistit játra.
Musíte užívat 1 tobolku 2x denně s jídlem.
Aktivní složky: ovoce ostropestřce, listy kopřivy, listy velké jitrocelové, síran železnatý, květy písečných nesmrtel, extrakt ostropestřce mariánského.
Tento komplex třetí úrovně čištění z něj činí zcela unikátní - použití Zosterinu je ultra 30% a 60%. Toxiny z krve a lymfy jsou odstraněny na této úrovni. Přírodní hemosorbenty mohou neutralizovat toxické látky ze zbytků potravin a léčiv, vnitřních toxinů vyplývajících ze špatné digesce, alergenů, prostaglandinů, histaminu, odpadních produktů a patogenních bakterií, virů, hub, parazitů.
Snižuje toxické zatížení od prvních dnů a pomáhá obnovit samoregulaci imunitních a endokrinních systémů.
Účinek Zosterinu na těžké kovy je tak dobře pochopen, že i metodické pokyny pro jeho použití v nebezpečných odvětvích jsou oficiálně schváleny.
Zosterin je nutné užívat pouze v prvních 20 dnech, prvních deset dní u 1 prášku 30%, pak dalších deset dní - 60%.
Struktura: Zosterin - extrakt z mořské trávy zoster marina.
Čtvrtou složkou metody je komplex 13 probiotických kmenů prospěšných bakterií Unibacter. Speciální série. Je součástí systému Sokolinsky, protože resetování mikroflóry - rebiozu je jednou z nejmodernějších představ o prevenci tzv. "civilizační nemoci". Správná střevní mikroflóra může pomoci regulovat hladinu cholesterolu, hladinu cukru v krvi, snížit zánětlivou odezvu, chránit játra a nervové buňky před poškozením, zvýšit vstřebávání vápníku a železa, snížit alergie a únavu, vytvořit stolici denně a zklidnit, upravit imunitu a mít mnoho dalších funkcí.
Aplikujeme probiotika s nejzávažnějším účinkem na organismus jako celek, jehož receptura byla testována po celá desetiletí.
Cílem celého programu je odstranit hluboké příčiny špatného zdravotního stavu, obnovit samoregulaci, která by se pak dala snadno udržovat zdravou stravu a upravený životní styl. A pomocí komplexu, můžete současně jednat v různých směrech na podporu svého zdraví. Je to rozumné a ziskové!
Tak, po dobu 30 dnů provádíte čištění najednou na třech úrovních: střeva, játra, krev, odstraňují toxiny a aktivujete nejdůležitější orgány, na kterých závisí vaše zdraví.
Na stránkách najdete ještě více informací. Přečtěte si více o tomto unikátním systému čištění těla!
Zdraví, lékařství, zdravého životního stylu
Játra s hemolytickou anémií
Dědičná sférocytóza [4]
Hlavními příznaky jsou žloutenka, anémie, splenomegalie a žlučové kameny, ale onemocnění se vyznačuje širším rozsahem klinických projevů, počínaje nepřítomností jakýchkoli příznaků a končící smrtí plodu. Typ dědictví je dominantní nebo recesivní. V 70% případů je molekulární defekt mutací v ankyrinu, jedné ze složek cytoskeletu červených krvinek | 5 |
Ve školce a dospívání je žloutenka vzácná. Průměrná hladina sérového bilirubinu je 35 µmol / l (2 mg%) a pohybuje se v rozmezí od 10 do 100 µmol / L. Intenzivní žloutenka je vzácná. Může se vyvinout u novorozenců a způsobit známky jaderné žloutenky.
Tvorba žlučových kamenů závisí na věku a je vzácná u dětí mladších 10 let. U přibližně poloviny pacientů je přítomnost kamenů doprovázena klinickými projevy. Kameny se obvykle odstraňují během splenektomie.
Dědičná elliptocytóza je obvykle neškodné onemocnění s kompenzovanou hemolýzou. Genetický defekt je způsoben mutací membránového proteinu erytrocytového cytoskeletu. Příležitostně se u pacientů může rozvinout aktivní dekompenzovaná hemolytická anémie.
Různé enzymatické defekty
Je známo, že mnoho dědičných nesferocytárních anemií je výsledkem různých defektů v metabolismu červených krvinek. Ty zahrnují deficienci enzymů pyruvátkinázy nebo triosofosfát-isomerázy nebo pentosulfátové dráhy, jako je G-6-PD. Tyto stavy hrají zvláště důležitou roli v etiologii žloutenky novorozenců. Gen, který způsobuje deficit G-6-PD, byl klonován a bylo objeveno mnoho mutací. Tyto mutace mohou vysvětlit širokou škálu klinických projevů tohoto stavu: od hemolýzy neonatálního období (po infekci nebo po užití určitých léků) až po chronickou anémii, která není spojena s žádným z těchto faktorů. V současné době byly popsány varianty genu, ve kterých není pozorován významný pokles enzymatické aktivity erytrocytů [1].
Virová hepatitida může zvýšit destrukci červených krvinek s deficitem G-6-PD a způsobit tak akutní hemolytickou anémii s velmi vysokou hladinou bilirubinu v séru.
Abnormální hemoglobin krystalizuje v erytrocytech se sníženou saturací krve kyslíkem. Onemocnění se projevuje hemolytickou krizí s akutní bolestí. Když se krize může vyvinout akutní poškození jater. Tam jsou bolesti v pravém horním kvadrantu břicha, horečka, intenzivní žloutenka, které jsou doprovázeny systémovými a hematologickými příznaky srpkovité anémie. Pomáhá rozlišovat srpkovitou anémii od běžného žlučovodu. Zřídka je pozorována fulminantní jaterní insuficience [13]. Nemoc se může projevit jako klinický obraz intrahepatické cholestázy, ale to není charakteristické [10]. Histologické vyšetření ukázalo intratubulární cholestázu, dilataci sinusoidů, hyperplazii Kupfferových buněk a erytrofagocytózu.
Může dojít k chronickému zvýšení aktivity sérových transamináz nebo alkalické fosfatázy při tvorbě jizev. Důvodem je několik faktorů, včetně mikrovaskulární stázy s opakovanými epizodami ischemických a transfuzních komplikací (hemosideróza a virová hepatitida) [3].
Žloutenka doprovázející srpkovitou anémii je vždy velmi intenzivní; současně jsou vysoké hladiny bilirubinů v séru způsobeny kombinací hemolýzy a zhoršené funkce hepatocytů. Samotná intenzita žloutenky není ukazatelem závažnosti procesu. Zvláště vysoké hladiny bilirubinu se nacházejí se souběžnou virovou hepatitidou nebo obstrukcí žlučových cest.
Žlučové kameny se vyskytují u 25% dětí a 50-70% dospělých homozygotních pro srpkovitou anémii. Více často kameny jsou v žlučníku, méně často - v kanálech. Dvě třetiny pacientů nemají kameny, [2]. Přibližně 55% kamenů je radiopropustných. Vysoká frekvence žlučových kamenů může být částečně způsobena změnami objemu žlučníku a jeho kontraktilní funkcí [6].
HISTOLOGICKÉ ZMĚNY ŽIVOTA
Aktivní a zhojené oblasti nekrózy mohou být výsledkem anoxie způsobené vaskulární obstrukcí zaklíněné v srpkovitých červených krvinkách nebo Kupfferových buňkách, oteklé v důsledku fagocytózy červených krvinek procházejících játry. V lumen rozšířených sinusoidů se stává viditelná síť fibrinu, která je podobná pěně. Tento intra-sinusový fibrin může později vést k ukládání vláken v prostoru Disse a zúžení sinusoidů. Žlučové sraženiny jsou dobře viditelné. Změny tuků jsou primárně způsobeny anémií a hemosiderózou - vícenásobnými transfuzemi.
Klasické příznaky jsou přítomnost srpkovitých erytrocytů uvnitř sinusoidů, erytrofagocytóza Kupfferových buněk a ischemická nekróza. Na základě těchto histologických příznaků je však obtížné vysvětlit závažnou poruchu funkce jater [8 | Tyto změny se nacházejí především ve studiu pitevního materiálu. Biopsie jater často odhaluje histologický obraz, který je více charakteristický pro onemocnění, která komplikují základní onemocnění, jako je septikémie nebo souběžná virová hepatitida (11).
Změny elektronového mikroskopu v srpkovité anémii jsou podobné změnám hypoxie. Jsou detekovány sinusové agregáty ze srpkovitých erytrocytů, fibrinu a destiček se zvýšeným množstvím kolagenu a někdy fragmentů bazálních membrán v prostoru Diss.
U asymptomatických pacientů se obvykle zvyšuje aktivita sérových transamináz a hepatomegalie [12]. Transfuzní léčba může být komplikována hepatitidou B a C a přetížením železem.
U přibližně 10% pacientů se srpkovité křeče vyskytují se selektivní lézí jater. Krize trvá 2–3 týdny a projevuje se bolestí břicha, horečkou, žloutenkou, rozšířeným, hustým játry a zvýšením aktivity transamináz. U některých pacientů je krize vyvolána infekcí Salmonella nebo nedostatkem kyseliny listové.
Akutní selhání jater, které je obvykle doprovázeno cholestázou, je vzácné. Je velmi intenzivní žloutenka s významným zvýšením PV a encefalopatie, ale pouze s mírným zvýšením aktivity transamináz. Biopsie jater odhaluje změny charakteristické pro srpkovitou anémii, s výraznou nekrózou zóny 2 a cholestázy. Diferenciální diagnóza mezi srpkovitou krizí a virovou hepatitidou je obtížná. Obecně platí, že v případě virové hepatitidy je bolest méně intenzivní, žloutenka je výraznější a aktivita transamináz se dlouhodobě zvyšuje. Biopsie jater a studium markerů virů hepatitidy pomáhají rozlišovat. Výměnná transfúze může přinést úlevu [13].
Výměnné transfúze jsou také účinné pro prodlouženou intrahepatickou cholestázu způsobenou srpkovitou anémií 110].
Akutní cholecystitis a choledocholitiáza mohou simulovat jaterní krizi nebo virovou hepatitidu. Endoskopická nebo perkutánní cholangiografie je důležitá studie zaměřená na odstranění obstrukce žlučových cest. Cholecystektomie je často doprovázena komplikacemi, a proto je indikována pouze s velkými obtížemi diferenciální diagnózy s abdominální krizí nebo se zjevnými příznaky cholelitiázy. Frekvence pozdních pooperačních komplikací může být snížena předoperační výměnnou transfuzí [2 [.
Mezi běžné projevy patří vředy na dolních končetinách. Horní čelist je hypertrofovaná, mírně vystupující. Prsty připomínají bicí hole. Rentgenové snímky odhalují známky deformity kostí, včetně zúžení a zúžení kortikální vrstvy dlouhých kostí a zjevné „chlupatosti“ lebky.
U thalassemie jsou hemolytické krize s horečkou a reaktivními změnami v kostní dřeni podobné těm, které byly pozorovány u srpkovité anémie. V játrech je odhalena sideróza a někdy i fibróza. Progresí hemosiderózy může vést k rozvoji pravé hemochromatózy, která vyžaduje neustálou léčbu deferroxaminem (viz kapitola 21). Množství železa barveného v hepatocytech může být větší u pacientů se vzdálenou slezinou, o které je známo, že ukládá železo.
Post-transfuzní hepatitida B a C může vést k chronickému onemocnění jater.
Je také možný vývoj intrahepatické cholestázy, jejíž mechanismus je nejasný. Průběh onemocnění může být komplikován tvorbou žlučových kamenů.
V nedávné minulosti bylo srdeční selhání nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s homozygotní thalasémií, nicméně se zvýšením kvality léčby, zejména s použitím chelátorů železa, se klinický průběh onemocnění změnil.
Léčba thalassemie může zahrnovat kyselinu listovou, transfuzi krve, použití chelátorů železa, antivirotik, pneumokokové vakcinace a v některých případech splenektomii. Transplantace kostní dřeně je také možná, nicméně míra přežití po tomto postupu je nižší u pacientů s onemocněním jater [9].
Paroxyzmální noční hemoglobinurie
Paroxysmální noční hemoglobinurie je vzácné onemocnění, které se projevuje intravaskulární komplementární hemolýzou. Vada je způsobena mutací genu PIG-A na chromozomu X [14], což vede k nedostatečné biosyntéze glykosylfosfatidyl inositolové kotvy. To vede k absenci určitých proteinů na povrchu červených krvinek, které jsou citlivé na lýzu při nižším pH krve, zaznamenaném během spánku. Při epizodě hemolýzy způsobené hemoglobinurií může být ranní moč hnědá nebo červenohnědá.
U pacientů s akutním projevem je tmavý, s načervenalým nádechem žloutenky a zvětšením jater. V důsledku hemolýzy může být zvýšena aktivita AST a sérová studie ukazuje nedostatek železa (v důsledku ztráty hemoglobinu v moči). Histologické vyšetření jater odhalí drobnou nekrózu a siderózu.
Onemocnění může být komplikováno trombózou jaterních žil. Jsou popsány změny v žlučovodech, podobné těm pozorovaným u primární sklerotizující cholangitidy, která může být způsobena ischemií [7].
Získaná hemolytická anémie
Hemolýza s hemolytickou anémií získanou v důsledku ne-erytrocytárních příčin. Zaznamená se mírná sférocytóza a mírné narušení osmotické stability erytrocytů.
V séru je hladina nekonjugovaného bilirubinu zvýšena, ale v závažných případech vzrůstá hladina konjugovaného bilirubinu a je pozorován jeho výskyt v moči. To může být způsobeno přetížením bilirubinu v přítomnosti poškození jater. Kůže je středně žlutá. Transfuze krve zvyšuje žloutenku v důsledku sníženého přežití červených krvinek dárce.
Hemolýza může být idiopatická. Zvýšení hemolýzy je pak výsledkem autoimunizace. Coombsův test je pozitivní.
Získaná hemolýza může komplikovat průběh dalších onemocnění, zejména ovlivnění retikuloendoteliálního systému. Patří mezi ně Hodgkinova choroba, leukémie, retikulosarkom, karcinomatóza a urémie. V hepatocelulární žloutence, anémie je také částečně kvůli hemolýze. Coombsův test je obvykle negativní.
Autoimunitní hemolytická anémie je vzácnou komplikací autoimunitní chronické hepatitidy a primární biliární cirhózy.
Wilsonova choroba se může nejprve projevit hemolytickou krizí (viz kapitola 22).
Hemolytické onemocnění novorozence je popsáno v kapitole 24.
Nekompatibilní krevní transfúze
Transfúze nekompatibilní krve je doprovázena zimnicí, horečkou, bolestí v zádech a dolních zádech s následným rozvojem žloutenky. V moči je detekován urobilinogen. Funkční jaterní testy se nemění. V závažných případech je v krvi a moči detekován volný hemoglobin. Obtíže diagnózy vznikají, když se po transfuzi krve na pozadí onemocnění objeví žloutenka, která sama o sobě může být komplikována hepatocelulární insuficiencí nebo obstrukcí žlučových cest.