Nádory jater u dětí

Nádory jater u dětí představují až 4% všech zhoubných nádorů. Hepatoblastom se vyskytuje nejčastěji v tomto věku - primární maligní tumory jater jsou zjištěny pouze v dětství.

Klinický obraz

Klinický obraz nádorů jater při nástupu onemocnění je nejasný. Příznaky, které obvykle slouží jako důvod pro návštěvu lékaře, jsou zvýšení břicha a detekce nádoru v dutině břišní. To jsou hlavní a nejčastější příznaky. Měření obvodu břicha v této době ukazuje postupný nárůst. Všechny děti s nádory břišní dutiny a retroperitoneálním prostorem alespoň 1 krát měsíčně ráno nalačno s měřicí páskou na úrovni třetího bederního obratle za a na úrovni pupku před prováděním tohoto měření. Výsledek měření by měl být zaznamenán v historii případu.

Při sondování je břicho určeno zvýšením jater, někdy i tuberozity. Palpace jater je obvykle bezbolestná, svalové napětí, pokud nejsou komplikace, není pozorováno. Malé děti s malou velikostí jater mají deformaci břicha, jeho nárůst. Ve vzdálených případech, spolu s výrazným vypouknutím břicha, obvykle pravé poloviny nebo v epigastrické oblasti, začíná být stanovena rozvinutá podkožní síť v horní polovině břicha a dolní části hrudníku. U tenkých a malých dětí v těchto stadiích onemocnění obrysy velkých nádorových uzlin v játrech „procházely“ přes přední břišní stěnu a deformovaly břicho. Zřídka se pozoruje žloutenka spojená s nádorem jater. Jaterní nádor může doprovázet ascites.

Jak onemocnění postupuje, obecné symptomy, jako je celková slabost, únava, bledost kůže, nevolnost, zvracení, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti, zvýšení teploty subfebrilu. Většina dětí s nádory jater má anémii a zvýšenou ESR.

U dětí se vyskytují také jaterní hemangiomy, které jsou benigními neoplazmy, ale obvykle je obtížné postupovat. U většiny dětí s tímto vaskulárním nádorem se objevují komplikace, které mohou vést k úmrtí: srdeční selhání a dekompenzace srdeční aktivity, ruptura tumoru s masivním krvácením do břišní dutiny. V tomto případě se obraz intraabdominálního krvácení rozvíjí: bledost kůže se rychle zvyšuje, klesá krevní tlak, puls se stává slabým, objevuje se tachykardie. Tyto jevy se mohou objevit okamžitě a rychle vést k smrti. V ostatních případech, kdy krvácení pod kapslí jater, se klinický obraz, který se také skládá z těchto příznaků, vyvíjí pomalu a postupně; možné operace a spásy dítěte.

Diagnostika

Diagnóza nádorů jater u dětí obvykle začíná, stejně jako u jiných nádorů břišní dutiny a retroperitoneálního prostoru, bohužel s objevem nádorové formace v břišní dutině. Při pohmatu břicha se nádor nachází v játrech, posouvá se spolu s ním, mírně pohyblivý v důsledku relativní pohyblivosti jater, zejména u malých dětí. Věnujte pozornost anémii, zvýšené ESR. Vedoucí laboratorní metodou v diagnostice nádorů jater je reakce na a-fetoprotein (Abelev-Tatarinovova reakce), která se dramaticky zvyšuje u hepatoblastomu. K provedení této reakce se odebere 5 ml krve ze žíly. Studie a-fetoproteinu (AFP) umožňuje sledovat léčbu jaterními tumory; jeho snížení ukazuje účinnost terapie a naopak.

Jedním z vedoucích je rentgenové vyšetření nádorů jater. Již přehled břišní dutiny obvykle naznačuje zvýšení stínu jater, změny v konturách, projekce tohoto stínu a ložiska kalcifikace se nacházejí v jaterních hemangiomech. Intravenózní urografie je prováděna za účelem vyloučení nádoru ledvin, který je často zaměňován za nádor jater s velkou velikostí. Velká role při vyšetření dítěte s podezřením na nádor jater začíná hrát počítačovou tomografii.

Pro diagnostiku nádorů jater v některých případech se provádí biopsie jehlou, stejně jako laparoskopie.

Léčba

Chirurgická léčba je stále jedinou skutečnou metodou, která dává naději na plné zotavení dítěte u benigních i maligních nádorů jater. Pokud je postižen pouze jeden lalok jater, je možné radikální odstranění nádoru (pravá nebo levostranná resekce jater). Operace jater jsou velmi komplexní chirurgické zákroky spojené s vysokým operačním rizikem (riziko ztráty krve atd.). Riziko spojené s operací může být poněkud sníženo v důsledku intenzivní předoperační terapie.

Radiační léčba je u hepatoblastomů neúčinná, ale může mít terapeutický účinek v hemangiomu jater.

Léčba léky také neposkytuje příznivé výsledky pro hepatoblastom. U hemangiomů mají pozitivní účinky steroidní hormony (prednison).

Příznaky rakoviny jater u dětí

Primární jaterní novotvary u dětí jsou poměrně vzácné, ale v téměř 70% případů jsou maligní. Pro tuto věkovou skupinu jsou nejčastější dvě morfologické kategorie rakoviny, hepatoblastomu a hepatokarcinomu.

Hepatoblastom je považován za zhoubnou patologii kojenců a malých dětí: onemocnění se vyvíjí většinou do 3 let, polovina případů se vyskytuje v prvním roce života. Tento druh představuje 1% z celkového počtu novotvarů v dětství.

Hepatokarcinom je onemocnění dětí všech věkových kategorií. To představuje 1,5% případů, a v ohromujícím případě se nachází u chlapců.

Důvody

Přesná příčina vzniku nádorů nebyla dosud stanovena. Předpokládá se, že k tomu mohou přispět určité faktory:

• dědičné břemeno novotvarů;
• intrauterinní genové mutace;
• intrauterinní onkogenní působení;
• malformací.

Vývoj hepatoblastomu v dětství může vyvolat další neoplazma (nefroblastom, střevní polypózu), přenesenou hepatitidu B, helmintickou invazi, dědičné anomálie: hemihypertrofii (asymetrie obličeje a těla), tyrosinemii (poškození pankreatu, jater, ledvin).

Důvodem vzniku nádoru u dítěte může být dlouhodobé užívání matkou v minulosti hormonální perorální kontraceptivy, zneužívání alkoholu a drog.

Příznaky

V počátečním období se nádor neprojevuje. Neexistují žádné objektivní příznaky, dítě nepociťuje nepohodlí, nestěžuje si. Postupně se připojte ke ztrátě chuti k jídlu, úbytku hmotnosti, dyspepsii, malátnosti.

Když nádor roste a vstupuje do progresivního nebo metastatického stadia, symptomy se maximalizují:

• trvalá febrilní teplota;
• časté záchvaty zvracení;
• bolest v břiše, zejména v pravém hypochondriu;
• ostrý úbytek hmotnosti.

Při pohledu od dítěte je detekován výčnělek břišních stěn s určením palpace v pravé hypochondriální bolestivé konsolidaci.

S progresí nádorového procesu se žloutenka spojuje, játra rostou a dosahují velkých velikostí, její hranice vycházejí z hypochondria. Možná vývoj ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní) a edém v dolních končetinách.

Při prasknutí a krvácení nádoru, příznaky akutního břicha: bolest dýky v dutině břišní, napětí břišních svalů, hektická horečka.

Mezi onkologickými nádory u dětí existují dva hlavní typy, které popisujeme níže.

Hepatoblastom

Patří k maligním, špatně diferencovaným nádorům embryonálního původu. V prenatálním období se vyvíjí ze struktur kmenových buněk a je diagnostikován u kojenců a dětí do 5 let bez ohledu na pohlaví.

Hepatoblastom - lobulární, tvorba uzlů s oblastmi nekrózy a krvácení, bez vlastní kapsle, schopný infiltrace (klíčení) do tkáně jater.

Podle histologické struktury je rakovina jater u dětí embryonální jaterní buňky s nezralými hepatocyty neschopnými normálního fungování orgánu.

Metastázuje hematogenní cestou do kostí, plic, mozkové tkáně a břišní dutiny.

Maligní hepatom

Tento typ tumoru je také znám pod názvy hepatokarcinom nebo hepatocelulární karcinom.

Má tři funkce:

• vysoká míra invaze a metastáz;
• multi-centricity (ne jeden, ale několik uzlových formací klíčit do sousedních orgánů);
• polymorfismus (kombinuje blastomatózní a karcinomatózní zóny).

Podle histologické struktury je hepaccinom hepatocytem velkého rozsahu, s klastrem velkých a zaoblených jader a zvětšených mitochondrií. Podle makroskopických příznaků nejsou hepatoblastom a hepatom odlišné: velká velikost, žádná jasná separace od zdravých tkání, známky nekrotických změn.

Fáze

Maligní proces v jaterních buňkách je klasifikován podle TNM stagingového systému, který byl vyvinut a zaveden Asociací pro onkologický výzkum. Kromě stupně rakoviny (I, II, III, IV) systém také popisuje počet a průměr nádorů (T), distribuci do nejbližších orgánů a lymfatických uzlin (N), úroveň metastáz do okolních orgánů M.

Nejdříve

V počátečním stadiu vývoje, onkologickém zaměření malé velikosti, je jeho růst omezen na jeden jaterní lalok nebo postihuje ne více než 25% orgánu, nerozšiřuje se na blízké krevní cévy. Práce jater a žlučových cest není porušena.

V této fázi nejsou žádné příznaky. Kromě mírné slabosti, únavy, lehké bolesti v oblasti jater dítěte, nic vadí. V tomto stadiu může být nádor detekován náhodně, během vyšetření na jiné patologie.

Pokud je nádor diagnostikován v této fázi, léčba se provádí správně a včas, prognóza pro úplné uzdravení je asi 90%.

Jmenovité označení TNM: T1 N0 M0.

Druhý

V tomto stadiu prochází onkologické zaměření do sousedního jaterního laloku, v postižených oblastech se tvoří metastázy. Velikost léze může dosáhnout 5 cm, může to být jeden i více nádorů. V patologickém procesu jsou zahrnuty cévy. Léze se nachází pouze uvnitř orgánu, lymfatické uzliny nejsou postiženy.

Ve druhé fázi jsou u dětí charakteristické příznaky rakoviny jater:

• přetrvávající nedostatek chuti k jídlu;
• bolest v břiše po cvičení a po jídle;
• dyspepsie ve formě časté nevolnosti a zvracení;
• členění;
• úbytek hmotnosti

Při pohmatu zjistíte, že játra jsou zvětšena, zhutněna a její okraje vyčnívají pod pobřežní oblouk.

Symbol stupňování TNM: T2 N0 M0.

Třetí

Ve třetí etapě se nádor blíží k půlměsíčnímu vazu, který se nachází na konvexním povrchu jater a ohraničuje membránu. Vrata orgánů jsou ovlivněna jednotlivými metastázami.

Třetí stupeň rakoviny je uveden na subdegradech:

1. III A: T3a N0 M0 - ohnisko nebo jedno, průměr nepřesahuje 50 mm s klíčivostí v krevních a lymfatických cévách.
2. III B: T3b N0 M0 - fokus je rozšířen do jiného orgánu nebo klíčí v jeho venózním systému.
3. III C: T3 N0 M0 - blízké orgány, lymfatické cévy a uzliny jsou ovlivněny zhoubným procesem.

Symptomatologie třetí etapy je vyslovována. Kromě celkového vyčerpání je znepokojen přetrvávající horečkou, jsou zde známky akutního selhání jater se žloutenkou, otokem dolní poloviny trupu a končetin a žilkami na kůži.

Za čtvrté

Během tohoto období se do onkologického procesu zapojují všechny orgány, lymfatický a oběhový systém. Rakovina jater u dětí IV stupně se šíří rychle a nekontrolovatelně.

• extrémní vyčerpání;
• nafouknuté břicho;
• integries jsou zemité, suché, nepružné;
• extrémní, silný stupeň otoku dolní poloviny těla;
• Akutní bolest břicha nebo bez jasné lokalizace.

Účinnost a pozitivní dynamika terapie v této fázi onemocnění je téměř nemožné.

Symbol stání TNM: T (AB) N 1M1.

Diagnostika

Jsou-li podezření na hepatoblastom a hepatokarcinom, je prokázáno, že obecné klinické vyšetření krve a moči jsou povinně studovány indikátory urobilinu, bilirubinu a fetoproteinu.

Jsou předepsány další diagnostické postupy:

1. Pro získání přesného obrazu ohniska, jeho struktury a velikosti, pro posouzení stavu okolních tkání a cév je přiřazena echografická studie nukleární magnetické rezonance.
2. Řez na výpočetní tomografické studii. Procedura poskytuje detailní obraz patologické oblasti a odstraňuje ji z různých úhlů.
3. Biopsie. Malý fragment orgánu se shromáždí pro další histologické vyšetření pod mikroskopem.

Pokud byl proveden celý komplex diagnostických postupů a studií, pravděpodobnost správného stanovení diagnózy je 100%.

Léčba

Bez adekvátní a včasné kombinované terapie jsou děti s hepatoblastomem a maligním hepatomem ohroženy smrtí.

Chirurgická léčba

Jediným správným a účinným léčebným vektorem je chirurgické odstranění (resekce) nebo částečná hepatektomie.

Podle indikací před chirurgickým zákrokem může být předepsán průběh chemoterapie, aby došlo k pozastavení a snížení velikosti nádoru.

Chirurgie je prováděna s úplným odstraněním laloku, podvázáním krevních cév, žlučovodů, s ohledem na možné anomálie tepen a žil. Radikální chirurgická excize nádoru a adekvátně zvolený následný průběh chemoterapie poskytují mladým pacientům vysoký stupeň přežití. Spuštěné, nefunkční případy v onkologii jsou léčeny symptomaticky as průběhem chemoterapie.

Léčba drogami

Léky se používají pouze pro symptomatickou a podpůrnou léčbu. Seznam léků zahrnuje detoxikační léky, narkotická a narkotická analgetika, léky na zvýšení hladin hemoglobinu a hepatoprotektory.

Na pozadí základního onemocnění je dítě náchylné k infekcím, proto mu předepisují imunostimulační léky, vitamínové komplexy.

Pokud je nádor diagnostikován v pozdním stádiu a je považován za nefunkční, je předepsán dlouhodobý průběh antibakteriálních léčiv v kombinaci s cytostatiky.

Chemoterapie

Většina maligních nádorů jater u dětí je citlivá na účinky poslední generace cytostatik, což dává dobrou šanci na přežití. Chemoterapie je předepisována před a po operaci. Účelem takové léčby je snížení objemu operace a zničení zbývajících nádorových buněk v játrech.

Průběh léčby je monoterapie nebo kombinace s použitím antracyklinových skupin léčiv, antimetabolitů, antibiotických protinádorových látek, taxanů, alkylačních činidel.

Hyeoterapie je indikována u všech pacientů, u kterých jsou postiženy lymfatické uzliny. Nezáleží na typu nádoru a jeho velikosti.

Předpověď

Bez ohledu na typ nádoru a jeho příčiny, odstranění radikálů poskytuje uzdravení v 60% případů. Chirurgie a chemoterapie ve čtvrtém stádiu předpovídají přežití pouze ve 20% případů. Jinými slovy, pravděpodobnost úspěšného výsledku závisí nejen na správnosti léčebného postupu, ale také na včasné diagnóze nádorových formací.

Rakovina jater u dítěte

Rakovina jater je velmi časté onemocnění u dětí i dospělých. S tímto typem onkologie každý den onemocní více než půl milionu lidí. Na základě takových smutných statistik můžeme konstatovat, že každý má riziko, že onemocní.

Příznaky

Rakovina jater u dětí se vyskytuje v důsledku chaotického buněčného dělení, pro to mohou existovat dva důvody: neúplně vyléčená nebo zanedbaná hepatitida a zánět způsobený infekcí. Riziková skupina zahrnuje děti, které jsou konfrontovány s následujícími faktory:

• Jaterní cirhóza;
• Léčba hepatitidy;
• Srdeční selhání;
• Žlučové kameny;
• Přípravky obsahující steroidy;
• Blízký kontakt s chemikáliemi.

Symptomy a první známky rakoviny první a druhé fáze se neliší od jiných onemocnění jater. Například hepatitida může být identifikována stejnými znaky:

• Časté, nadměrné nadýmání;
• Nevolnost a zvracení;
• Průjem a zácpa;
• Snížení a ztráta chuti k jídlu;
• Nadměrná únava;
• Ztráta hmotnosti;
• Někdy tam jsou zimnice a horečka.

Pokud má Vaše dítě podobné příznaky, okamžitě jděte do zdravotnického zařízení. Samozřejmě, tyto příznaky mohou být příznakem jiné nemoci, ale musí být také léčeny pod lékařským dohledem.

Postupem času zhubný nádor roste a blokuje pohyb žluči do střeva. Dítě se symptomy žloutenky (hepatitida A).

Pozdnější příznaky rakoviny jater: zežloutnutí sliznic a kůže, ztmavnutí moči, barva stolice je světlejší. Tyto znaky bohužel také nejsou specifické. V poslední fázi jsou příznaky výraznější: začíná krvácení do střeva, plic, ledvin, slinivky břišní a žaludku.

Všechny příznaky jsou příznaky rakoviny jater různých stupňů. V případě jakéhokoli z nich byste se neměli spoléhat na to, že vše bude plynout časem, musíte se poradit se svým lékařem bez selhání.

Existují dva hlavní typy rakoviny jater: primární a sekundární. Primární dochází v důsledku onemocnění jater: hepatitida a další infekce. Sekundární dochází na pozadí onkologických onemocnění jiných vnitřních orgánů: střeva, plic, ledvin, slinivky břišní a žaludku. Metastázy vyskytující se v těchto orgánech jsou přeneseny do jater. Různé typy rakoviny jater jsou různé.

Primární

Primární rakovina jater je mnohem méně častá než sekundární. Lze jej rozdělit do tří poddruhů.

• Buněčná játra - nejčastější poddruh v primární rakovině jater. Hlavními příčinami výskytu jsou hepatitida různých forem;
• Hepatoblastomy - dětský karcinom jater, ve většině případů u dětí;
• Angiosarkomy jsou nejagresivnější formou rakoviny.

Sekundární

Sekundární rakovina se vyskytuje v důsledku metastáz do jater z jiných vnitřních orgánů postižených rakovinou. Komplikace onkologických nádorů vnitřních orgánů vede k tomu, že metastázy spadají do jater. Metastázy se v játrech přesně shodují se strukturou nádorů jako u primární rakoviny.

• Rakovina střeva sigmoidu s metastázami jater. Penetrace metastáz v játrech v této formě onkologie je nejčastější, protože tyto dva vnitřní orgány jsou umístěny blízko sebe. Taková komplikace je nesmírně obtížná, protože na játra je umístěna další zátěž, která se prostě nemůže vyrovnat. Poměrně často lidé s takovými metastázami rychle umírají. Prognózy lékařů jsou vzácné, když uklidňující.
• Rakovina tlustého střeva, podobně jako onkologie střeva v zanedbávané formě, je také schopna přenášet metastázy do jiných vnitřních orgánů a nejen do jater. Taková onkologie může způsobit rakovinu plic, ledvin, slinivky břišní a žaludku. Ale játra jsou první na seznamu.
• Rakovina plic ve stadiu 3-4 může metastázovat do všech vnitřních orgánů, a proto dochází k rakovině střeva, slinivky a dalších vnitřních orgánů. Játra jsou na prvním místě v tomto seznamu, protože je zodpovědná za očistu těla, a proto prochází všechno sama přes sebe, což je důvod, proč lidé onemocní sekundárním karcinomem rychleji než sekundární onkologií jiných vnitřních orgánů.
• Rakovina ledvin určitého stadia je také schopna přenášet metastázy do následujících vnitřních orgánů: slinivky břišní a jater.

Všechny vnitřní orgány jsou umístěny blízko u sebe, krevní oběh v těle je jeden, takže rakovinový nádor ve stadiu 3 a 4 jednoho z orgánů vede k rakovině jater, střev, plic pankreatu a žaludku. Čtyři výše uvedené případy jsou v současnosti nejběžnější.

Fáze

Stejně jako mnoho rakovin, rakovina jater má čtyři fáze.

První etapa. Jeden nádor je tvořen na játrech, vnější znaky jsou prakticky nepřítomné. Tam jsou některé příznaky, že mnoho viny na hepatitidu. V tak rané fázi nemusí testy prokázat přítomnost zhoubného nádoru, není velká šance odhalit její ultrazvuk. V první fázi lze rakovinu vyléčit. Šance na plné uzdravení je velmi velká, moderní medicína má na to všechny prostředky.

Druhá etapa Nádor pronikl do cév nesoucích krev. Může se objevit několik nádorů, jejichž celková velikost nepřesahuje 5 centimetrů v průměru. Detekce onemocnění je zcela možná pomocí ultrazvuku, ale známky mohou stále indikovat hepatitidu. Prognóza pro úplné uzdravení dítěte je stále vysoká.

Třetí etapa má tři etapy:

1. Velikost tumoru přesahuje 5 centimetrů, roste do žíly a krevní oběh bude brzy trpět metastázami, které způsobují rakovinu střeva, plic, slinivky břišní nebo žaludku. Kolik je ponecháno až do tohoto bodu, je těžké podat prognózu, vše záleží na těle každého jednotlivého dítěte.
2. Je-li tato etapa prokázána, nádor dosáhl u pacienta kromě karcinomu jater i jiného onkologického onemocnění: střeva, plic, slinivky břišní, žaludku nebo jiného žlučníku. Vyléčení je téměř nemožné. Prognózy nejsou uklidňující.
3. Nádor postihl nejbližší lymfatické uzliny, metastázy se šířily do jiných vnitřních orgánů, případně v těle tvořily sekundární rakovinu jednoho nebo více z následujících orgánů: střeva, plic, slinivky břišní a žaludku. Rakovina vaječníků a dělohy by se také mohla vyskytovat u žen a dívek.

Čtvrtá etapa. Metastázy kromě střeva, plic a žaludku ovlivňují vše, co je možné: kůži, žebra, někdy i páteř. Poslední fáze není ošetřena. Pacient má jen pár měsíců života, ne-li dny. A prognóza je pouze jedna: nevyhnutelná smrt. Je těžké říci, jak dlouho žijí ve čtvrtém stadiu rakoviny, vše závisí na individuálních kvalitách těla.

Diagnostika

Rakovina jater je podobná příznakům hepatitidy. Lékaři jsou však schopni identifikovat správnou diagnózu a začít léčit rakovinu jater pomocí různých prostředků moderní medicíny. Diagnostikujte rakovinu následujícími způsoby:

• Krevní testy na přítomnost nádorových markerů v něm.
• Analýzy také odhalily hladinu AFP, která se uvolňuje v důsledku chaotické reprodukce jaterních buněk. Množství alfa-fetoproteinu lze samozřejmě přičítat hepatitidě, ale za tímto účelem je možné stanovit skutečnou diagnózu.
• Ultrazvuk jater. Na jeho základě jsou nejčastěji stanoveny diagnózy, léky a drogy, pomocí kterých se můžete pokusit léčit onkologii. A pokud rakovina běží, pak je učiněn verdikt: kolik zbývá žít. Pomocí ultrazvuku zjistí také: zda je rakovina žaludku a jiných vnitřních orgánů, nebo zda hrozí metastázy.
• Neméně spolehlivější metodou, pomocí které můžete rychle detekovat onkologii, je MRI.
• Konečně, s pomocí biopsie, můžete udělat nejpřesnější diagnózu. Během tohoto postupu můžete odebrat kousek postiženého orgánu pro výzkum. Biopsie, kromě detekce rakoviny jater, může odhalit onkologii žaludku, sleziny a dalších vnitřních orgánů.

Léčba

Rakovinu jater u dětí lze vyléčit. Klíčem k úspěšné léčbě je včasná diagnóza. Čím dříve je nádor detekován, tím větší je šance na šťastný výsledek. K léčbě rakoviny jater se používají jak tradiční, tak inovativní metody.

Tradiční terapie

• Chemoterapie pro rakovinu jater. Tato metoda je pokusit se porazit rakovinu drogami. Používá se nejen při léčbě zhoubných nádorů v játrech, ale také v žaludku, plicích a dalších vnitřních orgánech. U dívek a žen se tato metoda používá k léčbě rakoviny pomocných orgánů.
• Dalším způsobem léčby je chirurgický zákrok. Velmi důležité v raných fázích, umožňuje odstranit nádor na sto procent. Co nelze dosáhnout jinými způsoby.
• Rentgenové ošetření, stará osvědčená metoda. Pokud nádor nemůže být zcela odstraněn, alespoň zastaví jeho růst a sníží jeho objem. Existuje jedna významná nevýhoda. Po jeho realizaci, i když bude úspěšný, život zůstane méně po dobu 3-5 let.

Inovace

To jsou všechny tradiční metody používané po mnoho let, kromě nich existují nové inovativní metody pro léčbu rakoviny jater. Co vědci právě vytvořili, ve snaze bojovat proti rakovině.

• Laserové ošetření, pomocí tohoto nástroje jsou rozděleny malé nádory;
• Injekce ethylalkoholu, pomocí tohoto nástroje, je nádor zcela zničen;
• Kryoterapie. Kapalný dusík působí jako aktivní látka, nádor je zničen chladem. Takové působení se zpravidla neprovádí na otevřených játrech, ale pod kontrolou ultrazvuku nebo podobného vybavení;
• Inovativní léky, tzv. Rakovina zabijáků, přímo ovlivňují nádor.

Co jíst

Výživa pro rakovinu jater by měla být postavena správně, aby nezatěžovala tolik zatížených orgánů. Mezi užitečné produkty patří.

• Čerstvé šťávy;
• Ovoce a zelenina s povoleným obsahem dusičnanů;
• Mléčné výrobky;
• Med;
• Rafinovaný olej;
• Sójové výrobky;
• Těstoviny;
• Obiloviny.

Výživa pro rakovinu jater by neměla obsahovat následující produkty:

• Výrobky obsahující nepřirozené doplňky;
• Konzervy;
• Kofein;
• Soda;
• Vyčištěný obsahující palmový olej;
• Mastné maso;
• Alkohol
• Cukr.

Prognózy

Mnozí se zajímají o otázku: kolik lidí žije v diagnóze rakoviny jater. Žádný lékař nemůže na tuto otázku jednoznačně odpovědět, a to ani po provedení všech výzkumů. Každý pacient má své vlastní vlastnosti těla. Navíc u dětí tělo roste, není známo, jak se bude rakovina chovat v takových podmínkách.

Ve všech stadiích nemoci, s výjimkou poslední, pomocí inovativních prostředků, můžete dosáhnout remise.

V první a druhé etapě lze očekávat úplné uzdravení. Kromě toho v těle mladých dětí častěji než u dospělých dochází k remisi. Je to z důvodu kombinace všech těchto důvodů, není možné dát jednoznačnou odpověď na otázku, jak moc žijí v rakovině jater.

Prevence

Aby se zabránilo rakovině jater, je nutné dodržovat tři pravidla.

• Chránit dítě před tabákovým kouřem;
• Omezte expozici chemikáliím;
• Pokud je dítě nemocné, včas se poraďte s lékařem.

Neošetřujte sami. Lékař předepíše léčebný cyklus a předepíše správné prostředky. Postarejte se o zdraví svého dítěte od prvních dnů života. A pak vyroste zdravě a šťastně.

Ohodnoťte tento článek: 44 Ohodnoťte článek

Nyní článek zanechal počet recenzí: 44, Průměrné hodnocení: 4.11 z 5

ZÁKLADNÍ NÁDOBY ŽIVOTA V DĚTÍCH

O článku

Pro citaci: Vos A., Kuijper C.F. PRIMÁRNÍ NÁDOBY ŽIVOTA V DĚTÍ / BC. 1996. №9. 4

Prof. Dr. A. Vos a paní C.F. Kuijper, dětští chirurgové.

Ze všech primárních nádorů jater u dětí je 70% zhoubných. Nejčastější jsou hepatoblastom a hepatocelulární karcinom. Benigní tumory jsou vzácné; většina z nich je tvořena hemangiomy nebo hemangioendotheliomem. Často je nádor jater u malého dítěte detekován pozdě a pomocí studie tvořící vzor je obvykle zjištěno, že jeho úplné chirurgické odstranění je nemožné, protože například jsou postiženy obě laloky jater, nádor je příliš velký nebo multifokální, nebo proto, že se překonal. jater.
V souvislosti s objevením citlivosti většiny zhoubných nádorů jater u dětí na některé cytostatika se jejich léčba v poslední době hodně změnila. Současně se významně zvýšily šance na přežití. Léčba chemoterapií před operací je stále více využívána.

Předoperační distribuční systém ve fázích dle studie "Societe d'Oncologie Pediatrique jaterní nádor"
(SIOPEL I); I - tři sousední sektory jsou volné; II- dva sektory sousedící navzájem jsou volné; III-volný jeden sektor nebo dva, ne hraničící se navzájem; IV - žádné volné sektory.

První výsledky nedávno dokončené "studie jaterních nádorů Společnosti pro pediatrickou onkologii" ("Société d'Oncologie Pediatrické studie nádorů jater" - SIOPEL 1) potvrzují výhody výběru této metody. V tomto ohledu je důležité vyvinout nový gradační systém pro separaci nádorů do skupin již před operací a možné srovnání účinnosti různých cytostatik.
Experimentální studie nedávno odhalila genetické aspekty, především pro hepatoblastom.

Primární jaterní epiteliální tumory u dětí jsou na 3. místě mezi nejčastějšími nádory břišní dutiny (po neuroblastomu a nefroblastomu). Primární jaterní tumory představují přibližně 1% z celkového počtu maligních onemocnění u dětí. Hepatoblastom se vyskytuje 1,5–6,5krát častěji než hepatocelulární karcinom, ale v oblastech endemických pro hepatitidu B je často pozorován opak.

Zvýšení velikosti celého břicha nebo přítomnost hmoty hmatné v břiše je nejčastěji prvním projevem. Nádory chlapců se vyskytují 2krát častěji než dívky. Doprovodnými příznaky jsou často anémie a ztráta chuti k jídlu. Významný úbytek hmotnosti se vyskytuje vzácně. Hepatoblastom je pozorován téměř výhradně u velmi malých dětí a hepatocelulární karcinom je častěji pozorován u starších dětí. Někdy jsou první symptomy způsobeny intraabdominálním krvácením, když se nádor roztrhne, což je častější u karcinomu než u blastomu.
Laboratorní vyšetření Obvykle je anémie. V hepatoblastomu je často pozorována trombocytóza. Popsána je také hypercholesterolémie. Převážná většina pacientů (70%) s hepatoblastomem výrazně zvýšila obsah alfa-fetoproteinu v krvi. Tuto hodnotu lze proto použít k určení účinnosti léčby.

Vzhledem k tomu, že úplné chirurgické odstranění nádoru je stále jediným způsobem, jak dosáhnout úplného vyléčení, je důležité získat přesný obraz nádoru a okolních tkání. Nejčastěji používané echografické vyšetření (s Dopplerem nebo bez Doppleru), nukleární magnetická rezonance (NMR), počítačová tomografie (CTS) a angiografie.
Ve většině případů se diagnóza provádí za použití ultrazvuku, ale pro získání přesného obrazu hranic nádoru, a co je důležitější, je nutný počet a anatomická lokalizace zbývající normální tkáně jater, NMR a / nebo CTS. V některých centrech je angiografie vždy prováděna navzdory skutečnosti, že se jedná o invazivnější studii. Jiní používají tuto studii pouze ve složitějších případech (J.B.Otte, písemná zpráva, 1995). Při použití léčebných metod, jako je chemoembolizace nebo intraarteriální perfúze, je určitě naprosto nezbytné provedení angiografie.

Nejpoužívanější systém pro stanovení stadií u solitárních nádorů u dětí je založen na chirurgických nálezech. Slavný americký systém rozděluje nádory do čtyř fází:
- Stupeň I: kompletní resekce;
- Stupeň II: mikroskopicky neúplná resekce;
-Stupeň III: makroskopicky neúplná resekce;
- Stupeň IV: vzdálené metastázy.

Často se také používá systém nádoru - metastáza uzlu (TNM). Výzkumná skupina SIOPEL 1 vyvinula v roce 1990 systém, ve kterém lze nádory rozdělit na stadia před chemoterapeutickou nebo chirurgickou léčbou (viz obrázek). V tomto systému, který používá pouze zobrazovací vyšetření, jsou játra rozdělena do 4 sektorů. Levý lalok jater se skládá z laterálních (segmentů II a III) a mediálního sektoru (segment IV) a pravého laloku z přední strany (segmenty V a VIII) a zadního sektoru (segmenty VI a VII). Separace do jedné ze čtyř skupin může být použita pro identifikaci sektorů, které nejsou ovlivněny nádorem. Extrahepatická expanze tumoru je označena jedním ze čtyř písmen. Zkušenosti s tímto separačním systémem, aplikované u 115 pacientů s hepatoblastomem, kteří podstoupili resekci části jater s existujícím nádorem, ukazují, že systém může být účinně použit.

Provoz Maligní nádor jater u dítěte může být vyléčen pouze jeho úplným chirurgickým odstraněním. Nedávný technický pokrok v operaci jater zvýšil šance na dosažení tohoto cíle. Typicky, dítě má přístup přes břišní dutinu je dostatečný vykonávat dokonce rozmístěné operace na játrech. Děti také trpí dočasným přerušením krevního oběhu jater bez zjistitelného poškození déle než 1 hodinu za normálních teplotních podmínek (F. Gauthier, písemné sdělení, 1994).
Lepší znalost segmentové anatomie jater, vývoj ultrazvukové disekce, argonového laseru (Valleylab Inc., Boulder, USA) a perioperační použití ultrazvuku vedly k významnému pokroku. Velký vliv měly také pozitivní výsledky transplantace jater, především u dětí. Je možné léčit některé pacienty s neoperovatelnými nádory pomocí transplantace. Transplantační chirurgie významně přispěla k technickému porozumění, které je nezbytné k provádění často komplikovaných extraanatomických resekcí nebo dokonce ex vivo resekcí jater (částečná autotransplantace po odstranění nádoru) za použití vynálezeckých metod k obnovení krevního zásobení zdravé části jater.
Chemoterapie. Cytostatika, zejména cisplatina (cisplatyl), která porušuje funkci DNA a doxorubicinu (rostocin), který potlačuje syntézu nukleových kyselin, způsobuje nekrózu a smršťování nádoru. Dobré výsledky použití kombinace ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicinu jsou také popsány. Kombinaci vinkristinu (onkovinu), cyklofosfamidu (endoxanu) a doxorubicinu lze nahradit vinkristinem, cyklofosfamidem a fluorouracilem (efudix). Použití karboplatiny (karboplatiny) a etoposidu v kombinaci s transplantací je popsáno s nedostatečnými výsledky konvenční léčby. Výskyt imunity některých chemoterapeutik je u pacientů s hepatoblastomem zřídka pozorován, ale v poslední době byly tyto skutečnosti stále popsány jako problémy, které se vyskytly v léčbě některých pacientů, kteří dostávali cytotoxické léky po velmi dlouhou dobu.
Radioterapie Dosud nebyla radioterapie aplikována ve velkém měřítku u zhoubných nádorů u dětí. Úspěch této léčby uvádí pouze jedna publikace.

Resekce následovaná chemoterapií a radioterapií. V roce 1972 zahájila skupina American Children Cancer Study Group (Dětská onkologická studijní skupina - CCSG) první studii nádorů jater u dětí (CCG 831).
Pacientům, u kterých mohl být nádor zcela odstraněn, nebyla poskytnuta další léčba. Pokud byl nádor lokalizován v laloku jater, byla aplikována léčba dactinomycinem (daktinomycin), vinkristinem a cyklofosfamidem plus radioterapie. Děti s běžnou multifokální patologií podstoupily pouze cytotoxickou léčbu.
Z celkového počtu 40 pacientů zůstalo na dlouhou dobu pouze 7 a všechny z nich podstoupily buď radikální excizi nádoru, nebo s mikroskopicky stanoveným zbytkem, následnou radioterapii. Ve studii CCG 881 byly přidány doxorubicin a 5-xFU. Výsledkem bylo přibližně 44% vytvrzování. Studie umožnila učinit dva důležité závěry: nádory, které nemohly být resekovány zpočátku, se staly použitelnými v důsledku použití chemoterapie, a kombinace doxorubicinu a cisplatiny poskytla dobrý výsledek, zejména u dětí s hepatoblastomem.
Současným hlediskem CCSG je, že primární léčba by měla spočívat v rychlém odstranění nádoru. Chemoterapie je předepsána pro neoperovatelné tumory. Poté může být nádor stále funkční nebo je předepsána radiační terapie. Je jasné, že děti s hepatoblastomem mají lepší prognózu než děti s hepatocelulárním karcinomem.
Primární diagnostická chirurgie a resekce v „jednoduchých“ případech. V dalším provedení první chemoterapie a potom operace "druhého zraku". Německá společnost pro dětskou onkologii a hematologii (Německá společnost pro dětskou onkologii a hematologii) používá od ledna 1988 následující schéma: primární laparotomie u všech dětí s nádorem jater. Resekce tumoru je prováděna pouze tehdy, pokud lze běžně lobokomii provádět v širokém okolí nádoru. Nádory, které se šíří do obou laloků jater, jsou pouze bioptovány. Pokud je potvrzena malignita, následuje chemoterapie. Druhá operace se provádí po 2 nebo 3 cyklech chemoterapie, aby se odstranila veškerá nádorová tkáň, i když to znamená rozvinutou resekci. Chemoterapie se skládá z kombinace ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicinu. Pokud léčba tumoru nebyla dostatečně účinná, pak se cisplatina a doxorubicin používají ve vysokých dávkách kontinuální infuzí stejným způsobem jako ve studii CCG 832. Druhou fází je karboplatina, etoposid, metotrexát (trexan) a epirubicin (epirubicin).
Od roku 1988 do roku 1993 bylo do studie zařazeno 94 dětí, z nichž 64 mělo hepatoblastom. U 30% pacientů mohl být nádor při prvním zákroku zcela odstraněn. V 6% z nich zůstal mikroskopicky detekovatelný zbytek. V 56% případů nebyla provedena primární resekce a v 8% byly metastázy. Z 36 pacientů, kteří podstoupili druhou operaci, bylo 30 podrobeno resekci. Žádný z pacientů, kteří neměli úplné odstranění nádoru z chemoterapie.
Šance na vyléčení u pacientů s hepatoblastomem byla 100% pro stadium 1, 75% pro stadium II, 67% pro stadium III a 0% pro stadium IV. Vyskytly se komplikace, ale v důsledku operace nebyly žádné úmrtí.
Následující studie má nový protokol, ve kterém primární laparotomie není nutná pro děti od 6 měsíců do 3 let s nádorem, který roste v obou lalocích jater a způsobuje silně zvýšený obsah AFP.
Předoperační chemoterapie ve všech případech. Před mnoha lety se objevily různé publikace o předoperační chemoterapii při léčbě hepatoblastomu.
Studie SIOPEL 1 byla organizována podle tohoto principu. Po biopsii nádoru pacienti podstoupili léčbu cisplatinou (80 mg / m2 za den) a doxorubicinem (60 mg / m2 (PLADO) po dobu 2 dnů) intravenózní infuzí. Pacienti byli poté hodnoceni na možnost resekce po 4 nebo 5 cyklech chemoterapie.
Studie proběhla v letech 1990 až 1994. Zúčastnilo se 91 středisek z 30 různých zemí.
Bylo zahrnuto 193 pacientů, z nichž 153 mělo hepatoblastom a 40 - hepatocelulární karcinom. První výsledky ukazují, že míra přežití u pacientů s hepatoblastomem je 76%. V této skupině dochází k relapsu vzácně. U hepatocelulárního karcinomu je míra přežití 40%. Pacienti s hepatocelulárním karcinomem mají mnohem horší prognózu kvůli vyšší mortalitě a mnohem většímu riziku recidivy.
Úloha cytostatické léčby v tomto nádoru je mnohem méně jasná. U nefunkčních pacientů, kteří dobře reagují na PLADO, je třeba vzít v úvahu transplantaci.
Alternativní léčba. K. Yokomori a kol. nedávno uvádí kompletní vyléčení nemodifikovatelného hepatoblastomu po infuzi přes a. hepatica 5 FU, vinkristin, doxorubicin a cisplatina. Byl také pozorován úspěch chemoembolizace po neúspěšné předchozí léčbě.

Zpočátku se jedná o embryonální nádor, který se také může vyskytovat předporodně nejen u lidí, ale také u jiných savců. Úloha životního prostředí jako rizikového faktoru pro výskyt tohoto nádoru není známa. S infekcí hepatitidy B není spojena.
Ve srovnání s normální populací je hepatoblastom častější u jedinců s familiární polypózou tlustého střeva a Beckwithovým Wiedemannovým syndromem, což naznačuje možné změny v chromozomu 5 a 11. Jeden z článků také uvádí, že 6 ze 7 pacientů mělo silnou reakci na cytokeratin (cytokeratin).
Obvykle existují 4 histologické typy. Diferenciace se provádí na základě nejdůležitější epiteliální složky: fetální, embryonální, nediferencované malé buňky a makrotuskulární anaplastické. I když jiné faktory mají velký prognostický význam, prognóza nejlepšího diferencovaného (fetálního) typu je příznivější, zatímco anaplastický typ je méně příznivý a někdy poskytuje slabší odpověď na chemoterapii. V 10–20% případů jsou metastázy přítomny již v době diagnózy, ale i když jsou k dispozici, účinná léčba může vyléčit významné procento pacientů.

Ve většině případů je hepatocelulární karcinom spojen s infekcí virem hepatitidy B. Metalsis od okamžiku pozorování je UZO - 50% pacientů. Léze bilobarů se vyskytuje v 5070% případů. Vzhledem k tomu, že úplné vyléčení tumoru je jediným lékem, je prognóza mnohem horší než u hepatoblastomu. Jedinou výjimkou je fibrolamelární typ, který je velmi vhodný pro chirurgickou léčbu, i když u tohoto typu nádorů chemoterapie nemá absolutně žádný úspěch. Přežití v hepatocelulárním karcinomu u některých skupin není vyšší než 10–20%. Zdá se také, že první výsledky studie SIOPEL 1 ukazují, že šance na přežití se blíží 40%.

V posledních letech výsledky kombinované chemoterapeutické a chirurgické léčby primárních maligních nádorů jater u dětí vykazují významné zlepšení. S hepatoblastomem, nejběžnějším nádorem, se míra vyléčení blíží 80%, ale multifokalita, recidiva a necitlivost na chemoterapii stále tvoří vážné překážky.
Léčba hepatocelulárního karcinomu je i nadále kontroverzní a vykazuje horší výsledky.

1. Clatworthy HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primární jaterní nádory v dětství a dětství. 41 případů různě léčených. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, et al. Hepatocelulární karcinom v dětství. Klinické projevy a prognóza. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Léčba zhoubných nádorů epitelu hepatitidy v dětství a dospívání [přehled]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Děti na Tchaj-wanu. J. PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Nedostatek EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastom. Klinická a patologická studie 54 případů. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Americký smíšený výbor pro rakovinu. Manuál pro staging rakoviny, 3. vydání. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Předoperační staging pro zhoubné nádory jater u dětí. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultrazvuková disekce jater. V: Schweizer P, editor. Hepatobiliární chirurgie v dětství. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studium HB ^ der GPOH. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
10. Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Metastatický hepatoblastom rezistentní na cisplatinu: kompletní odpověď na karboplatinu, etoposid a transplantaci jater. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. Jedná se o kompletní resekci hepatoblastomu. Zpráva z Německé kooperativní studie dětského jaterního nádoru jater HB-89. J Ped Surg 1995 (v tisku).
12. Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M., Sarrazin D, et al. Existuje případ radiační terapie a hepatocelulárních karcinomů u dětí? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinovaná chemoterapie (vinkristin, adriamycin, cyklofosfamid a 5fluoracil) při léčbě dětí s maligním hepatomem. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, et al. Předoperační chemoterapie hepatoblastomu u dětí: zpráva ze šesti případů. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
16. Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, et al. SIOPEL 1. První studie SIOP hepatoblastomu (HB) a hepatocelulárního karcinomu (HCC). Předběžné výsledky. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Kontinuální infuzní terapie pomocí kontinuální infuzní terapie přes jaterní tepnu. J. Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Letniční MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepatická chemoembolizace: bezpečnost s trombózou portálních žil. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastom. Současná diagnostická diagnostika. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Michail NE, Habib NA. Genetické změny v hepatoblastomu. J hepatol. 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Cytokeratins. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P., Brown J, Dicks-Mireaux C a kol. Zkušební zpráva SIOP. Celkové předběžné výsledky léčby hepatoblastomu (HB) s předoperační chemoterapií, kontinuální infuzí cisplatiny a doxorubicinu (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C a kol. Zkušební zpráva SIOP. Celkové předběžné výsledky léčby hepatoblastomu (HB) s předoperační chemoterapií, kontinuální infuzí cisplatiny a doxorubicinu (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Převzato z Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 se svolením hlavních redaktorů a autorů.

Nádory jater u dětí

Ze všech primárních nádorů jater u dětí je 70% zhoubných. Nejčastější jsou hepatoblastom (44%) a hepatocelulární karcinom (33,9%). Benigní tumory jsou vzácné; většina z nich je tvořena hemangiomy (4%) nebo hemangioendotheliomem.

Často je nádor jater u malého dítěte detekován pozdě a pomocí studie tvořící vzor je obvykle zjištěno, že jeho úplné chirurgické odstranění je nemožné, protože například jsou postiženy obě laloky jater, nádor je příliš velký nebo multifokální, nebo proto, že se překonal. jater.

V souvislosti s objevením citlivosti většiny zhoubných nádorů jater u dětí na některé cytostatika se jejich léčba v poslední době hodně změnila. Současně se významně zvýšily šance na přežití. Léčba chemoterapií před operací je stále více využívána.

Výskyt hepatocelulárního karcinomu u dětí je 0,05–0,16 na 1 000 pacientů s maligními onemocněními.

Mezi dětmi s nádory jater převažují chlapci - 2: 1. Nejčastěji se hepatoblastom vyskytuje u dětí mladších 5 let a v 25% případů se v prvních 12 měsících života nacházejí nádory jater u dětí. U dětí trpících tímto nádorem není prakticky pozorován vývoj jaterní cirhózy. Tento nádor je uložen v procesu embryonálního vývoje, kdy dochází k rozsáhlé poruše organogeneze a v důsledku toho k nekontrolované proliferaci nezralé tkáně. Pozorovaná kombinace Wilmsova tumoru a HB, obou embryonálních nádorů, dokazuje, že určité onkogeny působí v procesu zrání.

Hepatokarcinom se vyskytuje hlavně ve vyšším věku, po 5 letech, zejména v 10-15 letech, a nazývá se "dospělým typem", protože se neliší od dospělého hepatocelulárního karcinomu. Prognóza u dětí, které podstoupily resekci jater, je však výrazně lepší než u dospělých.

Ve studiích existují indikace onemocnění a vrozených malformací, které mohou vést k maligním nádorům jater, jako je nedostatek alfa-antitrypsinu, cirhóza, Fanconiho syndrom, tyrosinurie, atrézie žlučových cest, kongenitální hepatitida, galaktosémie, nebo jejich kombinace.

Ve srovnání s normální populací je hepatoblastom častější u jedinců s familiární polypózou tlustého střeva a Beckwithovým Wiedemannovým syndromem, což naznačuje možné změny v chromozomu 5 a 11. Jeden článek také uvádí, že 6 ze 7 pacientů mělo silnou odpověď na cytokeratin (cytokeratin). S infekcí hepatitidy B neexistuje žádná souvislost: Hepatocelulární karcinom je ve většině případů spojen s virovou infekcí hepatitidy B.

Velmi vzácně a hlavně u starších dětí se vyskytuje cholangiokarcinom.

Embryonální (mesenchymální) jaterní sarkom je vzácnou variantou maligních nádorů jater. Vyskytuje se v pozdějším období dětství než hepatoblastom, ale o něco dříve než v případě epatocelulárního karcinomu (průměrný věk pacientů je 6-10 let). Donedávna měli pacienti s tímto typem nádoru špatnou prognózu, mortalita 80% (v průměru 11 měsíců). Navzdory radikální operaci jsou časté recidivy nádorů. V poslední době se v souvislosti s použitím komplexní terapie poněkud zlepšila míra přežití.

Zvýšená pozornost při studiu etiologie nádorů jater u dětí je věnována transplacentární blastomogenezi, existují příklady perinatálního přenosu australského antigenu s následným rozvojem hepatocelulárního karcinomu za 6-7 let. Stav matky během těhotenství, užívání nápojů obsahujících alkaloidy a užívání léků, které ovlivňují enzymatickou aktivitu jaterních buněk u těhotné ženy, může přispět k rozvoji rakoviny jater u dětí narozených v tomto těhotenství.

Existuje určitá souvislost mezi výskytem hepatoblastomu a užíváním perorálních kontraceptiv matkou, jakož i syndromem fetálního alkoholu.

Vysoká incidence hepatocelulárního karcinomu s cirhózou jater je pozorována u dětí s chronickou dědičnou tyrosinémií, stejně jako při dlouhodobém užívání androgenních steroidů, přičemž snižuje hladinu alfa-1-antitrypsinu (hlavního inhibitoru plazmatické proteázy) na 10% -15%. z normy. Existují také náznaky vazeb mezi hepatocelulárním karcinomem a neurofibromatózou, familiární polypózou a ozářením matky během těhotenství. Byly popsány případy hepatocelulárního karcinomu u dětí s lymfoblastickou leukémií, kteří denně užívali methotrexát.

Histologická klasifikace nádorů jater byla navržena WHO v roce 1983 a byla dosud používána.

Poskytuje následující možnosti:

1. Epiteliální benigní:

· Intracelepatické žlučové kanály adenomu;

• intrahepatické žlučovody Cystadenoma.

2. Maligní epiteliální:

Cystadenokarcinom žlučových cest;

· Smíšený hepatocholangiocelulární karcinom;

3. Neepiteliální tumory:

· Embryonální sarkom atd.;

4. Různé jiné typy nádorů:

5. Neklasifikovatelné tumory;

6. Nádory hematopoietické a lymfoidní tkáně;

7. Metastatické tumory.

Mikroskopicky se hepatocelulární karcinom liší od hepatoblastomu přítomností velkých buněk, které přesahují velikost normálního hepatocytu, jakož i přítomností trabekul, významného polymorfismu jader a nepřítomnosti ložisek hematopoézy.

V době diagnózy je nádor často hluboce invazivní nebo multicentrický, což umožňuje provádět radikální odstranění nádorů u méně než 30% pacientů.

Je třeba poznamenat, že hepatocelulární karcinom má výrazné ultrastrukturální rysy, které mu umožňují odlišit se od jiných nádorů. Nejcharakterističtějším rysem je přítomnost velkých kulatých centrálně umístěných jader, konvexních jader, přebytek velkých mitochondrií a častý výskyt mikrovilli na plazmatické membráně.

Symptomatologie nádorů jater úzce souvisí s prevalencí nádorového procesu a do značné míry závisí na délce trvání onemocnění, tj. Na čase od počátku prvních příznaků onemocnění až po morfologické potvrzení diagnózy.

Přibližně 80% z počtu identifikovaných dětí dorazí do pozdních stadií s vážně vyvinutým všeobecným klinickým obrazem onemocnění.

V raných stadiích onemocnění u dětí se objevuje řada běžných příznaků, přerušovaná těkavá bolest břicha, nevolnost, zvracení, anorexie a úbytek hmotnosti. Tyto symptomy mohou pouze nepřímo indikovat přítomnost nádorového procesu a představují takzvaný "komplex nádorových symptomů", který je vlastní jak nádorům jater, tak dalším lokalizacím neoplastického procesu.

Bohužel, v síti všeobecných lékařů jsou tato znamení často ignorována. "Prvním" příznakem, který způsobuje podezření na nemoc, je nádor nalezený v žaludku.

Mezi nejčastější časné příznaky rakoviny jater patří recidivující bolest břicha, která se vyskytuje v 50% případů raného stadia onemocnění; zvýšení obvodu břicha (42,9%); periodický nárůst teploty, anorexie, ztráta hmotnosti, zvýšená ESR (28,6%), stejně jako slabost (21,4%), periodické zvracení (14,3%) a „nerozumná“ úzkost dítěte (14,3%).

Mnohem méně často u dětí dochází k akutnímu nástupu procesu, který je zjevně spojen s natažením kapsle Gleason a syndromem „rakoviny břicha“. V těchto případech onemocnění simulovalo fenomén "akutního břicha". To se však vyskytuje u dětí vzácně.

U pacientů s hepatoblastomem byla ve 2% případů zjištěna předčasná puberta (v důsledku produkce gonadotropinu nádorem).

Po chirurgickém zákroku se provádí zhoubné nádory jater.

Mezinárodní stagingový systém (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Stupeň I. Kompletní resekce nádoru.
Mikroskopicky, nepřítomnost nádorových buněk ve zbývající tkáni jater.
Fáze IIA. Kompletní resekce nádoru.
Mikroskopicky - přítomnost nádorových buněk ve zbývající tkáni jater.
Stupeň IIB. Kompletní resekce nádoru.
Mikroskopicky, přítomnost nádorových buněk v tkáních sousedících s játry.
Fáze IIIA. Kompletní resekce nádoru.
Přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a porušení integrity nádoru Přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách bez narušení integrity nádoru
Stupeň IIIB. Nedokončená resekce tumoru (makroskopicky).
Přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách a porušení integrity nádoru. Přítomnost metastáz v lymfatických uzlinách bez narušení integrity nádoru
Fáze IV. Přítomnost vzdálených metastáz.

1. Klinická analýza krve - normochromní, normocytární anémie, detekce trombocytózy. U hepatocelulárního karcinomu se může objevit polycytémie.

2. Biochemická analýza krve - mírné zvýšení hladiny jaterních enzymů a alkalické fosfatázy (častěji u hepatocelulárního karcinomu). Hladina bilirubinu vzrůstá vzácně.
3. Stanovení hladiny alfa fetoproteinu (AFP). Tento glykoprotein je produkován žloutkovým vakem, játry a střevem plodu, dosahuje maximální koncentrace ve 13. týdnu těhotenství a pak se jeho hladina snižuje a snižuje se na úroveň „dospělého“ o 3 měsíce života dítěte. U pacientů s hepatoblastomem je významně zvýšena hladina AFP, zejména u nádorů fetálního typu. Fetální tumory produkují AFP méně často. Zvýšení jeho hladiny lze také pozorovat u hepatocelulárního karcinomu, ale mnohem méně často. Hladina AFP je marker nádoru během jeho léčby a následné pozorování pacienta. Po odstranění tumoru produkujícího AFP však někdy existují metastázy, které neprodukují AFP.

4. V případě fibrolamelárního hepatocelulárního karcinomu je detekována specifická anomálie proteinu vázajícího vitamin B12 (zvýšení jeho hladiny).

V hepatoblastomu je někdy pozorováno zvýšení hladiny lidského choriového gonadotropinu v séru a moči. Ve vzácných případech může tento nádor produkovat progesteron a testosteron.
6. V přehledné radiografii břicha - rozšířené játra je detekován, ve vzácných případech může být kalcifikace. Nádor vycházející z pravého laloku posouvá střevo dolů a dopředu. Nádor vycházející z levého laloku posouvá žaludek dozadu a laterálně. Může dojít k posunu pravé ledviny směrem dolů.
7.UZI břišní dutiny vylučuje především hydronefrózu, cysty běžného žlučovodu, jaterní absces. Cystická léze v játrech je zpravidla spojena s benigním procesem, ale maligní nádor s krvácením do něj nebo vývoj masivní nekrózy může mít stejný vzhled. Nejúčinnější metodou pro diagnostiku nádorů jater je intraoperační ultrazvuk (senzitivita 98% -100%). Tato metoda umožňuje přesně navázat spojení nádoru s cévami (v.hepatica, v.porta).
8. Scintigrafie jater s různými izotopy (I-131, Au198, Tc99m) - odhaluje lokalizaci a velikost nádoru (nádorová ložiska mají výskyt defektu plnicího nádoru), mohou odhalit více nádorových ložisek.
9. Angiografie (aortografie nebo přednostně celiakie) poskytuje velmi důležité informace. Přesunutí cév kolem nádoru, jejich abnormální poloha, přítomnost dalších cév, arterio-venózní shunts - to vše je důležité vědět při předoperačním vyšetření k plánování operační taktiky).

10. Počítačová tomografie břicha poskytuje nejúplnější informace o místním šíření nádoru a stavu regionálních lymfatických uzlin.
11. Před zahájením léčby je nutné histologické vyšetření nádoru. Tradičně se provádí diagnostická laparotomie. V dnešní době však mnoho lidí dává přednost biopsii jater, zejména v případech, kdy je nádor nefunkční.

Provoz Maligní nádor jater u dítěte může být vyléčen pouze jeho úplným chirurgickým odstraněním. Nedávný technický pokrok v operaci jater zvýšil šance na dosažení tohoto cíle. Typicky, dítě má přístup přes břišní dutinu je dostatečný vykonávat dokonce rozmístěné operace na játrech. Děti také trpí dočasným přerušením krevního oběhu jater bez zjistitelného poškození déle než 1 hodinu za normálních teplotních podmínek (F. Gauthier, písemné sdělení, 1994).
Lepší znalost segmentové anatomie jater, vývoj ultrazvukové disekce, argonového laseru (Valleylab Inc., Boulder, USA) a perioperační použití ultrazvuku vedly k významnému pokroku. Velký vliv měly také pozitivní výsledky transplantace jater, především u dětí. Je možné léčit některé pacienty s neoperovatelnými nádory pomocí transplantace. Transplantační chirurgie významně přispěla k technickému porozumění, které je nezbytné k provádění často komplikovaných extraanatomických resekcí nebo dokonce ex vivo resekcí jater (částečná autotransplantace po odstranění nádoru) za použití vynálezeckých metod k obnovení krevního zásobení zdravé části jater.

Chemoterapie. Cytostatika, zejména cisplatina (cisplatyl), která porušuje funkci DNA a doxorubicinu (rostocin), který potlačuje syntézu nukleových kyselin, způsobuje nekrózu a smršťování nádoru. Dobré výsledky použití kombinace ifosfamidu, cisplatiny a doxorubicinu jsou také popsány. Kombinaci vinkristinu (onkovinu), cyklofosfamidu (endoxanu) a doxorubicinu lze nahradit vinkristinem, cyklofosfamidem a fluorouracilem (efudix). Použití karboplatiny (karboplatiny) a etoposidu v kombinaci s transplantací je popsáno s nedostatečnými výsledky konvenční léčby. Výskyt imunity některých chemoterapeutik je u pacientů s hepatoblastomem zřídka pozorován, ale v poslední době byly tyto skutečnosti stále popsány jako problémy, které se vyskytly v léčbě některých pacientů, kteří dostávali cytotoxické léky po velmi dlouhou dobu.

Radioterapie Dosud nebyla radioterapie aplikována ve velkém měřítku u zhoubných nádorů u dětí. Úspěch této léčby uvádí pouze jedna publikace.

Intratumorální zavedení léků, které ho zničí. Pro tento účel se nejčastěji používá ethanol. Tato manipulace byla poprvé navržena N. Sigiurou a kol., V roce 1983. Technicky, postup zahrnuje přímou perkutánní intratumorální injekci 99,5% alkoholu pod ultrazvukem, pokud se provádí v pooperačním období nebo přímo pod vizuální kontrolou během operace jater. nekróza s následnou fibrózou. I přes zdánlivou jednoduchost a široké uplatnění intratumorálního podávání ethanolu existuje pro tento postup řada omezení. Je založen na vlastnostech alkoholu rovnoměrně rozložených v postižené oblasti a to není možné u nádorů o průměru větším než 5 cm. Navíc, ablace více než 3 uzlů je obtížná. Použití ethanolu v ascitu je kontraindikováno, je-li riziko krvácení vysoké, v posledních letech byly hlášeny výraznější účinky na nádor 50% roztoku kyseliny octové (Ohnishi K. et al., 1998, atd.). Indikace a techniky pro použití intratumorální injekce kyseliny octové jsou stejné jako při použití ethanolu.

Kryoablace Účinek kryoterapie je založen na nespecifické tkáňové nekróze způsobené přímým vystavením studené a nepřímé expozici mikrovaskulární trombózou. Kryoaplikátor se dodává přímo do nádoru a zmrazení se provádí ochlazením aplikátoru kapalným dusíkem na teplotu -180 ° C. Oblast nekrózy se prakticky shoduje s oblastí zmrazení. Zvláštním rysem kryochirurgie je její schopnost ovlivnit velké tumory.

Termoablace Tepelné poškození buněk začíná při teplotě 42 ° C, zatímco doba potřebná pro odumření buněk se pohybuje od 3 do 50 hodin, v závislosti na struktuře tkání (S.Calderwood, 1980). Při teplotách nad 42 ° C je pozorován exponenciální pokles doby expozice, aby se dosáhlo buněčné smrti. Takže při teplotě 46 ° C zabíjí nádorové buňky pouze 8 minut a při 51 ° C zemřou po 2 minutách.

Přežití v hepatocelulárním karcinomu u některých skupin není vyšší než 10–20%. První výsledky studie SIOPEL 1 (studie Sociét d'Oncologie Pediatrique jaterní nádor) také ukazují, že šance na přežití se blíží 40%.

U hepatoblastomu v 10–20% případů jsou metastázy přítomny již v době diagnózy, ale i když jsou k dispozici, účinná léčba může vést k vyléčení významného procenta pacientů.