NEONATÁLNÍ CHOLESTASTY, KTERÉ MAJÍ EXTERNÍ TEPELNÁ PERINATÁLNÍ PATOLOGIE

Přechodná cholestáza u novorozenců.

Novorozenecká cholestáza způsobená extrahepatickou perinatální patologií je porušením vylučovací funkce hepatobiliárního systému, způsobené kombinací patologických a iatrogenních faktorů perinatálního období, jakož i morfofunkční jaterní nezralosti.

Р59.1 - syndrom zahušťování žluči.

K83.9 - Onemocnění žlučových cest.

Struktura extrahepatických příčin vzniku neonatální cholestázy dominují stavy spojené s rozvojem hypoxie nebo ischemie hepatobiliárního systému, hypoperfúze

Gastrointestinální, přetrvávající metabolická acidóza hypoglykemie a městnavá kardiovaskulární insuficience. Porucha vylučovací funkce hepatobiliárního systému může být způsobena zvýšeným obsahem bilirubinu v HDN, v důsledku významné změny koloidních vlastností žluči, zvýšení jeho viskozity a v některých případech v důsledku přímého toxického účinku bilirubinu na membrány hepatocytů a buněčných mitochondrií. Důležitým místem jsou systémové a lokalizované bakteriální infekce, které spouštějí syntézu a vylučování komplexní kaskády zánětlivých mediátorů s Kupfferovými buňkami a také s hepatocyty a sinusoidními endotelovými buňkami, které mají přímý vliv na tvorbu a vylučování žluči. Terapeutická opatření prováděná novorozenci v podmínkách RITN zahrnují potenciálně hepatotoxické léky, prostředky pro PP. Přispívají také k porušení funkčního stavu hepatobiliárního systému. Vývoj cholestázy je častěji pozorován u předčasně narozených dětí se současným působením několika patologických a iatrogenních faktorů na funkci jater a stav žlučových cest.

Tyto změny jsou založeny na různých destruktivních změnách v žlučovodech, zhoršené permeabilitě membrán hepatocytů a intercelulárních sloučeninách (ve většině případů reverzibilní).

Pro novorozenecké období je charakteristická tvorba neonatální cholestázy na pozadí extrahepatické perinatální patologie, neboť v tomto věku existuje morfofunkční nezralost hepatobiliárního systému - výsledek kombinovaného působení patologických a iatrogenních faktorů.

Klinické projevy zahrnují žloutenku se nazelenalým nádechem, zvětšení velikosti jater, bohatou žlutou barvu moči, epizody stolice Acholia.

Při sběru anamnézy jsou detekovány patologické stavy perinatálního období a terapeutické účinky přispívající k narušení vylučovací funkce jater.

Při vyšetření pacienti hodnotí barvu kůže a skléry, velikost jater a sleziny, barvu stolice a moč.

Laboratorní testy Biochemická analýza krve:

• Zvýšené markery cholestázy: přímý bilirubin o více než 20% ve srovnání s hladinou celkové alkalické fosfatázy, GGT, cholesterolu, B-lipoproteinů a žlučových kyselin.

• Zpoždění (s ohledem na cholestázu) v enzymech cytolýzy je často pozorováno méně než 6-8krát. Poměr ALT / AST je menší než 1.

• Indikátory odrážející syntetickou funkci jater (albumin, cholin esteráza) se zpravidla nemění.

• Fibrinogen, který odráží syntetickou funkci jater, se obvykle nemění.

• Často je detekována nízká úroveň protrombinového indexu a PV, což je spojeno se zhoršenou absorpcí vitaminu K ve střevě.

• Je třeba poznamenat, že hladina fibrinogenu, cholesterolu a aktivity enzymu cholinesterázy je nejobjektivnějším kritériem pro syntetickou funkci jater v tomto věku. Zatímco pokles albuminu a protrombinového indexu v novorozeneckém období může být z jiných důvodů. Změny indexu protrombinu, které mohou být

následek nedostatku vitaminu K je často pozorován v novorozeneckém období v důsledku přechodného nedostatku tohoto vitaminu a jiných příčin. Dalším faktorem je rozvoj cholestázy, protože absorpce vitaminu K ve střevě se provádí za účasti žluči. Ve většině případů je úroveň tohoto ukazatele obnovena při užívání vitamínu K (vikasol). Příčinou hypoalbuminemie může být nedostatek nutričních proteinů, který je často pozorován u předčasně narozených dětí au novorozenců s intrauterinní hypotrofií.

Když ultrazvuk, nespecifické změny jsou zaznamenány ve formě různých stupňů závažnosti zvýšení velikosti jater, slabého zvýšení echogenity jeho parenchymu.

Účel léčby: obnovení průchodnosti žlučových cest.

Pro korekci sekundárního syndromu malabsorpce tuků, která se vyvíjí v důsledku deficitu žlučníku ve střevě, je indikována terapeutická výživa se zvýšeným obsahem triglyceridů se středním řetězcem. Absorpce triglyceridů se středním řetězcem se provádí ve střevě bez účasti žluči, která určuje účinnost této stravy v podmínkách nedostatečného proudění žluči do střeva. Vývoj cholestázy, způsobený extrahepatickou perinatální patologií, je častěji pozorován u předčasně narozených dětí, včetně velmi předčasně narozených dětí, a proto by při výběru terapeutické stravy měly být vzaty v úvahu následující složky:

• závažnost a trvání cholestázy;

• gestační a postnatální věk dítěte;

• porušení rozdělení a absorpce jiných složek, včetně bílkovin a sacharidů.

U dětí s těžkou perinatální patologií lze pozorovat porušení absorpce bílkovin a sacharidů, které spolu s malabsorpčním syndromem tuků v důsledku cholestázy slouží jako indikace pro použití vhodné terapeutické výživy (Obr. 33-1). V tomto případě se doporučuje použít směs na bázi proteinového hydrolyzátu, který neobsahuje laktózu, která obsahuje 50% triglyceridů se středním řetězcem.

U předčasně narozených dětí, a zejména u předčasně narozených dětí, prvních 2-3 týdnů života, je volba terapeutické výživy určována stupněm cholestázy. Přítomnost bělené stolice, spolu s významným zvýšením vylučování lipidů stolicí, je základem pro jmenování směsí založených na proteinovém hydrolyzátu. Při méně výrazných projevech cholestázy a její délce kratší než 10 dnů je vhodné přiřadit směs určenou pro krmení předčasně se zvýšeným (až 30%) obsahem středně těžkých triglyceridů.

U dětí starších než 2 - 3 týdny s délkou cholestázy delší než 10 dnů je ukázáno, že je stanovena terapeutická výživa s vysokým obsahem (až 50%) triglyceridů se středním řetězcem.

Je třeba poznamenat, že neexistují kontraindikace pro použití mateřského mléka. Současně pouze kojení nemůže uspokojit potřebu dítěte pro hlavní složky a především pro tukovou složku, a proto je vhodné kombinovat mateřské mléko s terapeutickou směsí pod kontrolou dynamiky hmotnosti a složení lipidů stolice. Kromě toho, aby se zvýšilo procento mateřského mléka v nutričním prostředku, je možné použít enzymatické přípravky, které štěpí tuky (pankreatin (CREON) v dávce 1000 U lipázy / kg x den).

Etiotropní: adekvátní léčba základního onemocnění, eliminace nebo omezení potenciálně hepatotoxických léků a krevních produktů, časný nástup EP.

Patogenetika: při volbě choleretické terapie je nutné brát v úvahu morfofunkční vlastnosti hepatobiliárního systému u novorozenců, včetně vysoké úrovně syntézy primárních žlučových kyselin a nezralosti vylučovacích mechanismů. V tomto věku je použití přípravků s kyselinou ursodeoxycholovou ve formě suspenze v dávce 20–30 mg / kg x denně ve 2–3 dávkách nejvíce patogeneticky zdůvodněno.

S trváním cholestázy je uvedeno použití vitaminů rozpustných v tucích (Tabulka 33-1).

Tabulka 33-1. Dávky vitamínů rozpustných v tucích, které jsou doporučeny pro novorozence s dobou cholestázy delší než 10 dnů (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)

CHOROBY ŽIVÉHO A BILIÁLNÍHO ZPŮSOBU V NOVINÁCH

Nejčasnějším projevem většiny onemocnění jater a žlučových cest je syndrom cholestázy.

V závislosti na stupni poškození hepatobiliárního systému je obvyklé izolovat nemoci, které se projevují extrahepatickou a intrahepatickou cholestázou.

Nemoci hepatobiliárního systému, projevené extrahepatickou cholestázou

Příčiny extrahepatické cholestázy u novorozenců mohou být: t

• Atresie extrahepatických žlučových cest (AVZHP).

• Cysta společného žlučovodu.

• Žlučová trubka nebo kameny žlučovodu.

• Stlačení společného žlučovodu.

Pro onemocnění hepatobiliární soustavy, která se projevuje extrahepatickou cholestázou, se vyznačuje kombinací konstantního acholia stolice, zvýšené aktivity GGT enzymu a nedostatku vizualizace žlučníku při ultrazvuku nalačno.

Atresie horních jaterních synonym

Biliární atresie, obstrukce extrahepatických žlučových cest.

AVZHP - progresivní obliterace extrahepatických žlučových cest, počínaje obdobím intrauterinního vývoje, s postupným zapojením intrahepatického žlučového systému a tvorbou biliární cirhózy.

44.2 Atresie žlučových cest.

AVP je nejčastější příčinou extrahepatické cholestázy a neonatální cholestázy obecně. Výskyt AVZHP se liší v různých zemích od 1: 3500 d: 1:20 LLC živě narozených. Upozorňují na vysokou četnost výskytu ve francouzské části Polynésie, v Japonsku, Austrálii, Británii, Francii a Nizozemsku. U dívek je toto onemocnění častější než u chlapců.

Nízká hladina GGT enzymu v plodové vodě v 18. týdnu těhotenství může indikovat AVZHP. Ultrazvuk plodu v 19. - 20. týdnu těhotenství vám umožňuje identifikovat kombinovanou patologii - atresii žlučových cest s cystou společného žlučovodu.

Existují dvě formy AVZHP:

• Syndromická forma, ve které je AVZhP kombinována s různými vrozenými vývojovými anomáliemi ve formě polyslenie, viskózní tuberkulózy, preodenální polohy portální žíly, absence nebo retrohepatické umístění vnitřní větve vena cava, intestinální malrotace.

• Nesyndromická forma, ve které nejsou žádné jiné abnormality :: malformace.

Existují čtyři typy onemocnění:

• Typ I (3%) - atresie pouze u žlučovodu;

• Typ II (6%) - cysta v bráně jater, spojená s intrahepatickými žlučovými cestami;

• Typ III (19%) - atrézie dolních a pravých jaterních kanálků, žlučníku, cystických a společných žlučových cest jsou průchodné;

• IV typ (72%) - atresie celého extrahepatického systému;

V současné době není etiologie jasná. Diskutují o teorii malformace, virové, genetické a další. Podle teorie malformace naznačují nepřítomnost odpadních vod primární epiteliální záložky v embryonálním stádiu. Mohou se hovořit o možnosti kombinovat několik malformací

této teorie. Malformace žlučového systému však mohou být výsledkem infekce, intoxikace nebo mohou být způsobeny jinými patologickými faktory, které ovlivňují morfogenezi v raných stadiích nitroděložního vývoje. Většina dětí s AVZHP meconium obarví žlučí. To naznačuje normální počáteční záložku žlučovodů a prakticky vylučuje teorii malformace.

Virová teorie je založena na vztahu mezi perzistencí CMV, respiračního syncytiálního viru, viru Epstein-Barrovej, lidského papilloma viru, stejně jako reovirového typu III a tvorby AVHP.

Predispozice genetické teorie k vývoji AVHP je potvrzena skutečností, že drtivá většina těchto pacientů odhalila lidský leukocytární antigen: B12, A9-B5 a A28-B35.

Tvorba AVZhP může být výsledkem abnormální morfogeneze nebo poškození normálně vytvořených žlučových cest.

Extraepatický žlučový systém se vyvíjí z kaudální části jaterního embrya kolem 4. týdne těhotenství.

Určitou roli v patogenezi AVHD hraje imunitní systém. Při provádění cytochemické studie biopsie jater jsou buněčné markery zánětu, včetně CB14, pozitivní makrofágy, které spouštějí tvorbu kaskády imunologických reakcí. Exprese intracelulárních adhezivních molekul typu I podporuje tvorbu leukocytů Ag kolem žlučových cest, což zase spouští cytotoxický "lymfocytární atak". Proces zánětu epitelových buněk žlučových cest je doprovázen aktivní produkcí růstových faktorů, které stimulují transkripci kolagenu typu I, který je základem periduktální fibrózy.

Ve většině případů se děti s AVZHP narodily celoročně s antropometrickými ukazateli odpovídajícími fyziologické normě. Žloutenka se objeví na 2-3 den života, tj. z hlediska normálního pro fyziologickou žloutenku. Přibližně 2/3 pacientů si všimlo, že do konce 1-2 týdne života došlo ke snížení intenzity žloutenky o „jasnou mezeru“, následovalo postupné zvyšování a objevení se nazelenalého odstínu kůže do konce prvního měsíce. Acholia stolice - nejčasnější a nejtrvalejší klinické onemocnění. Jeho vzhled často předchází vypuštění meconium. Při hodnocení barvy stolice je třeba mít na paměti, že při použití některých terapeutických směsí (Humana s přídavkem lipoproteinů a triglyperidů se středním řetězcem, Alphare) mohou být různé odstíny šedé ekvivalentní bělené stolici. Charakteristické pro AVZHP absenci hepatomegálie při narození, následované zvýšením velikosti jater a změnou její konzistence z elastické na hustou během prvních dvou měsíců života. Ve věku 1 měsíce se může vyvinout hemoragický syndrom (krvácení sliznic gastrointestinálního traktu, pupeční rána, intrakraniální krvácení). Ve věku 12 měsíců života se zpravidla vytváří hmotnostní deficit, jehož závažnost závisí na typu krmení dítěte. Nejvýraznější nedostatek je zaznamenán při kojení nebo při použití umělých směsí určených k výživě zdravých novorozenců. Při použití klinické výživy, s vysokým obsahem kalorií, s částečným štěpením různých složek, může být nedostatek hmotnosti chybí nebo může být minimálně vyslovován. Příznaky portální hypertenze, splenomegalie, stejně jako pruritus a xantomů se objevují bez chirurgické léčby ve věku 5-6 měsíců. které dále progresivně zvyšují a indikují tvorbu biliární cirhózy.

DIAGNOSTIKA Fyzikální výzkum

Při sběru historie je nezbytné objasnit rysy průběhu těhotenství, období porodu, stav dítěte při narození a jeho antropometrické ukazatele. Načasování žloutenky, barvy stolice a velikosti jater při narození.

Fyzikální vyšetření pacientů hodnotí barvu kůže a skléry, velikost jater a sleziny, barvu stolice a moči a také fyzický vývoj. Při použití některých terapeutických směsí (Humana s přídavkem lipoproteinů a triglyceridů se středně dlouhým řetězcem, Alfar) může být ekvivalent bělené stolice odlišný od odstínů šedé od světla ke tmě.

Je možné identifikovat hematomy v různých oblastech těla a krvácení z pupečníku, což je spojeno s nedostatkem faktorů srážení krve závislých na vitaminu K v důsledku zhoršené absorpce vitaminu K ve střevě.

Biochemický krevní test:

• zvýšení bilirubinu v důsledku přímé frakce o více než 20% ve srovnání s hladinou celkového bilirubinu (časné znamení);

• charakterizované výskytem jiných biochemických markerů cholestázy (GGT), (3-lipoproteiny, cholesterol, zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, žlučových kyselin), jejichž závažnost v dynamice se zvyšuje z minimálního zvýšení v prvních 2-3 týdnech života na významné zvýšení na 2-3 měsíc;

• aktivita enzymů cytolýzy (ALT, AST) se mírně zvyšuje a zpravidla se zpožďuje. Ve většině případů zůstávají tyto ukazatele během prvních 2-3 týdnů po narození v normálním rozmezí a postupně se zvyšují;

• hladina albuminu, cholinesterázy, která odráží syntetickou funkci jater, se nezmění v raných stadiích onemocnění (během prvních 3-4 měsíců života).

• fibrinogen, který odráží syntetickou funkci jater, se během prvních 4-5 měsíců nemění. S rozvojem hemoragického syndromu byla zjištěna nízká hladina protrombinového indexu a PTV, což je spojeno se zhoršenou absorpcí vitaminu K ve střevě.

U ultrazvuku hepatobiliárního systému nelze vizualizovat žlučník na prázdném žaludku nebo jej lze definovat jako „hyperechoický kmen“ (Obr. 33-2, viz barevná vložka).

V některých případech atresie žlučových cest odhaluje expanzi intrahepatických žlučových cest, méně často - cysty v bráně jater a polysplenie. Při získávání pochybných výsledků ultrazvuku a nedostatku přesných informací o barvě pacienta se doporučuje provést test s použitím kyseliny ursodeoxycholové, jejíž účel při dávce 20 mg / kg po dobu 1,5-2 týdnů, zatímco AVZHP nemění ultrazvuk žlučového měchýře a židle zůstává zbarvené.

Epatobiliární scintigrafie: má poměrně vysokou citlivost u pacientů s AVHP. Je možné pozorovat nepřítomnost radioizotopové látky vstupující do střeva spolu s uspokojivou absorpční a akumulační funkcí jater.

Retrograde cholecystocholangiography má množství technických omezení u dětí během prvních měsíců života. V neonatálním období se tato studie neprovádí.

MRI Tato studie má vysokou citlivost (100%), specificitu (96%) a spolehlivost (98%). MRI je nejpřesnější mezi neinvazivními výzkumnými metodami, což umožňuje jednoznačnou diagnózu.

Biopsie jater. Mikro-makroskopické změny závisí na stadiu onemocnění, které přímo souvisí s věkem dítěte. Typický histologický obraz AVZHP zahrnuje cholestázu, periportální proliferaci duktulí, přítomnost biliárních trombů v intrahepatických žlučovodech. Transformace obrovských buněk hepatocytů je pozorována v 15% případů. Fibróza postupuje z periportální, perilobulární na mikronodulární cirhózu ve věku 4-5 měsíců.

AVZHP rozlišuje další onemocnění jater a žlučových cest, projevuje se cholestazovým syndromem, největší obtíží je diferenciální diagnostika Alagilleova syndromu, která je založena na vrozené hypoplazii intrahepatických žlučových cest, kombinovaná s defekty nebo abnormalitami jiných orgánů.

Identifikace AVZHP - indikace pro konzultaci lékaře.

Účel léčby: obnovení průchodnosti žlučových cest. Děti s AVZHP jsou hospitalizovány do nemocnice pro chirurgickou léčbu.

Lékařská výživa se používá jak v pre- a pooperačním období, aby se obnovil deficit hmotnosti. Absorpce triglyceridů se středním řetězcem nezávisí na obsahu žluči ve střevě, protože mají větší rozpustnost ve vodě a jsou absorbovány v žaludku a tenkém střevě bez účasti žlučových kyselin. Po včasné chirurgické korekci AVZhP vyžaduje obnovení funkčního stavu gastrointestinálního traktu dlouhou dobu. Ve většině případů je sekundární malabsorpce tuků pozorována od několika týdnů do několika měsíců po chirurgické léčbě, což určuje potřebu využití terapeutické výživy.

V předoperačním období je ukázáno, že jmenování vysokých dávek vitamínů rozpustných v tucích je: vitamín D v dávce 5000-8000 IU / den, vitamin A v dávce 5000-20000 IU / den, vitamin E - 20-25 IU / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Zavedení vitamínu K se doporučuje provádět pod kontrolou protrombinového indexu. V případě poklesu protrombinového indexu pod 40% je parenterální (intramuskulární) podávání vitamínu K v dávce 1 mg / kg po dobu 3 dnů, po čemž následuje přechod na perorální podání. Také předepsané makro a mikroživiny: vápník - 50 mg / kg). fosforu - 25 mg / kghsut), zinku (síran zinečnatý) - 1 mg / kg). Trvání léčby závisí na účinnosti chirurgické léčby AVZHP a předchozího nedostatku vitamínů, makro- a mikronutrientů.

Po jaterní portoenterostomii (podle Kasai): protizánětlivá a choleretická léčba by měla být prováděna v pooperačním období.

Schéma pooperační terapie:

• 1. den - 10 mg / kghsut);

• 2. den - 8 mg / kghsut);

• 3. den - 6 mg / kghsut);

• 4. den - 5 mg / kghsut);

• 5. den - 4 mg / kghsut);

• 6. den - 3 mg / kghsut);

• 7. den - 2 mg / (kgshut).

Potom 0,5 mg / kghsut) orálně na hladinu bilirubinu pod 40 µmol / l. Výjimkou jsou pacienti s významným stupněm zánětu při histologickém vyšetření vzorků jaterních biopsií a klinických a laboratorních příznaků akutní generalizované infekce (virové, bakteriální nebo smíšené etiologie) v pooperačním období. V tomto případě by mělo být podávání prednizonu přerušeno.

Širokospektrální antibakteriální léčiva. Výchozí schéma: III. Generace cefalosporinů + metronidazolu ve standardní terapeutické dávce, pak jsou antibiotika předepsána s ohledem na mikrobiologický výzkum.

S pozitivním výsledkem, PCR na CMV v biopsii jater a v krvi spojuje specifickou terapii: intravenózní podání imunoglobulinu proti CMV (Neocytotect) podle schématu. V případě detekce DNA CMV v krvi po léčbě opakujte léčbu tímto lékem.

Pro dosažení nejlepších výsledků je nutná včasná diagnóza AVZhP a včasné doporučení chirurgům.

Operace jaterní portoenterostomie (Kasai). Optimálním obdobím pro tuto operaci jsou první dva měsíce života. Při operaci ve věku 3 měsíců nebo déle je významně snížena její účinnost. Děti starší než 4 měsíce jsou nepraktické. Princip chirurgického zákroku podle Kasai (hepatoportoenterostomie) spočívá v izolaci struktur umístěných v oblasti portální trhliny jater a na této úrovni vytváří příčný řez „vláknitého zbytku“ žlučovodu. Tato incize otevírá lumen intrahepatických žlučovodů, které jsou stále průchodné.

Po operaci jsou možné komplikace ve formě cholangitidy, portální hypertenze, hepato-plicního syndromu nebo plicní hypertenze, intrahepatických cyst a nádorů. Pro prevenci a léčbu cholangitidy po propuštění dítěte z nemocnice pokračujte v protizánětlivé terapii sulfametosol trimethoprimem (baktrim) v dávce 30 mg / kgxut) pro sulfamethoxazol nebo 6 mg / kg / den pro trimetoprim po dobu 3 pooperačních měsíců s přechodem na léčbu 2 týdně. S rozvojem cholangitidy se ukazuje jmenování širokospektrých antibakteriálních léčiv.

Doporučují také nepřetržitý příjem kyseliny ursodeoxycholové ve formě suspenze v dávce 20 mg / kg / den ve 2 dílčích dávkách.

Transplantace jater je druhým stupněm chirurgického zákroku. Bez chirurgie Kasai se potřeba transplantace jater objeví již ve věku 6-10 měsíců a váha pacientů zpravidla nepřekročí 6-7 kg.

Přežití pacientů po operaci jaterní portoenterostomie: 5letý až 40-60%, 10letý - až 2533%, 20letý - 10-20%. Míra přežití pacientů s AVZHP po transplantaci jater v současné době přesahuje 90%.

Novorozenecká cholestáza u dětí: příčiny, léčba, symptomy

Cholestasis je nedostatek sekrece bilirubinu, což vede k rozvoji konjugované hyperbilirubinémie a žloutenky.

V laboratorních studiích, hepatobiliárních skenech a někdy i jaterních biopsiích a operacích existuje mnoho důvodů. Léčba závisí na příčině.

Příčiny novorozenecké cholestázy u dětí

Cholestasis může být výsledkem extrahepatických nebo intrahepatických poruch, i když některé stavy se překrývají. Nejčastější poruchou je extrahepatická atresie žlučových cest. Tam jsou četné intrahepatic nepořádky, obyčejně odkazoval se na jak neonatal-hepatitis syndrom.

Onemocnění se vzácně vyskytuje u předčasně narozených dětí nebo u novorozenců při narození.

Syndrom novorozenecké hepatitidy (obří buněčná hepatitida) je zánětlivé onemocnění jater novorozence. Mezi metabolická onemocnění patří nedostatek agantitrypsinu, cystická fibróza, neonatální akumulace železa. Infekční příčiny jsou vrozené syfilis, echo viry a některé herpes viry (HSV a cytomegalovirus); klasické viry hepatitidy (A, B a C) jsou méně časté příčiny. Tam je také množství méně obyčejných genetických defektů, takový jako Alagilla syndrom.

V cholestáze primární porucha ovlivňuje vylučování bilirubinu, což vede k nadměrnému obsahu bilirubinu v krvi a snížení obsahu žlučových solí v gastrointestinálním traktu.

Symptomy a příznaky neonatální cholestázy u dětí

Cholestasis je obvykle detekován v prvních 2 týdnech života. Kojenci jsou žloutnutí, často mají tmavý moč (obsahuje bilirubin), acholickou stolici a hepatomegalii. Pokud cholestáza přetrvává, je časté chronické svědění, stejně jako symptomy a příznaky nedostatku vitaminů rozpustných v tucích; řádek grafů růstu může vykazovat pokles.

Diagnostika

• Běžný a přímý bilirubin.
• Testy jaterních funkcí.
• Hepatobiliární skenování.
• Někdy jaterní biopsie.

Každé dítě, které má žloutenku ve věku 2 týdnů, by mělo být vyšetřeno na cholestázu. Výchozí přístup by měl být zaměřen na diagnostiku stavů, které mohou být léčeny (například aterosie extrahepatických žlučových cest, ve kterých časný chirurgický výkon zlepšuje výsledek).

Cholestasis je identifikován zvýšením celkového i přímého bilirubinu. Testy, které jsou potřebné pro další vyhodnocení funkce jater, zahrnují stanovení albuminu, frakcionovaného sérového bilirubinu, jaterních enzymů, protrombinového času (PT) a APTT. Po potvrzení cholestázy je nutné provést vyšetření k určení etiologie.

Měly by být provedeny skenování jater a žlučových cest; vylučování kontrastní látky do střev vylučuje atresii žlučových cest, ale nepřítomnost exkrece může být buď atresií žlučových cest nebo těžkou neonatální hepatitidou. Novorozenecká hepatitida je charakterizována lobulární poruchou s obřími multijadrovými buňkami. Diagnóza je někdy nejasná a je nutná diagnostická operace s operativní cholangiografií.

Prognóza neonatální cholestázy u dětí

Prognóza cholestázy způsobená přítomností specifických poruch (například metabolických onemocnění) se liší od benigního průběhu až po progresivní onemocnění vedoucí k cirhóze jater.

Syndrom idiopatické neonatální hepatitidy obvykle pomalu pomine, ale výsledkem může být nevratné poškození jater, které vede k smrti.

Léčba neonatální cholestázy u dětí

• Léčba specifických příčin.
• Doplňky výživy vitamínů A, D, E a K.
• Triglyceridy se středním řetězcem.
• Někdy kyselina ursodeoxycholová.

Specifická léčba je zaměřena na příčinu. Pokud neexistuje specifická léčba, léčba je podpůrná a sestává hlavně z klinické výživy, včetně Doplňky vitamínu A, D, E a K. Pro krmení lahví by měly být použity směsi bohaté na triglyceridy se středně dlouhým řetězcem, protože jsou lépe absorbovány v případě nedostatku žluči. Vyžaduje odpovídající množství kalorií; děti mohou potřebovat> 130 kalorií / kg denně. U novorozenců se sníženou sekrecí žluči může použití kyseliny ursodeoxycholové zmírnit svědění.

Kojenci s podezřením na atresii žlučových cest vyžadují diagnostickou operaci s intraoperačním cholangiogramem. Při potvrzení atresie žlučových cest by měla být provedena portoenterostomie (technika Kasai). V ideálním případě by měl být tento postup prováděn v prvních 1-2 měsících života. Po operaci má mnoho pacientů významné chronické problémy, včetně problémů perzistující cholestáza, opakující se vzestupná cholangitida a vývojové zpoždění. I při optimální terapii se u mnoha dětí rozvine cirhóza a vyžadují transplantaci jater.

Novorozená cholestáza

Novorozená cholestáza je patologický stav charakterizovaný poruchou sekrece žluči, vedoucí k hyperbilirubinemii a žloutence. Klinické projevy zahrnují sklerální subictericity, zežloutnutí sliznic a kůže, hepatomegalie, zpoždění ve fyzickém vývoji, hypovitaminóza A, D, K, E. Diagnóza novorozence cholestasis spočívá v identifikaci základního onemocnění, laboratorního hodnocení jater, ultrazvuku, hepatobiliárního skenování a jaterní biopsie. Léčba závisí na etiologickém faktoru a předpokládá vyváženou stravu, zavedení stravitelných tuků, vitamínovou terapii nebo operaci.

Novorozená cholestáza

Novorozená cholestáza je heterogenní stav v pediatrii a neonatologii, který se projevuje porušením vylučování žluči s dalším rozvojem hyperbilirubinemie. Přesné prevalence patologie je obtížné stanovit, protože tento stav je často součástí struktury základního onemocnění. Terapeutická taktika a prognóza života dítěte závisí na etiologickém faktoru cholestázy novorozence. Odstranění vedoucí patologie zpravidla vede k úlevě od cholestatického syndromu. V závažných případech může být vyžadována transplantace jater. Výsledek se liší od dlouhého benigního průběhu až po rychlý rozvoj selhání jater a fatální cirhózy v prvním roce života.

Příčiny novorozenecké cholestázy

Všechny etiologické faktory cholestázy novorozence se dělí na extrahepatickou a intrahepatickou. Druhá skupina zahrnuje porušení infekčního, metabolického, genetického, aloimunního nebo toxického původu. Infekční příčiny zahrnují tzv. TORCH infekce: toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes virus, syfilis, hepatitida B a další. Takové metabolické poruchy jako galaktosémie, cystická fibróza, tyrosinemie a nedostatek α1-antitrypsinu mohou vyvolat cholestázu novorozence. Genetické faktory jsou Alagilleův syndrom, cystická fibróza, progresivní familiární intrahepatická cholestáza atd. Gestační aloimunní poškození jater se vyvíjí během transplacentárního průchodu mateřského IgG do těla dítěte. To způsobuje aktivaci systému komplementu, který může poškodit hepatocyty. Dlouhodobé parenterální krmení u těžce předčasně narozených dětí a přítomnost syndromu krátkého střeva patří mezi toxické příčiny novorozence cholestázy.

Seznam extrahepatických faktorů ve vývoji cholestázy novorozence zahrnuje všechny poruchy, které zhoršují tok žluči z jater. Nejčastější příčinou je atresie žlučových cest. Nejčastěji u předčasně narozených dětí. Někdy, kromě extrahepatického žlučového traktu, jsou ovlivněny také intrahepatické žlučovody. Přesná etiologie tohoto stavu není známa. Vývoj biliární atresie pravděpodobně způsobuje infekční onemocnění matky během těhotenství.

Spouštěcí mechanismus vzniku klinických příznaků u cholestázy novorozence je porušením vylučování přímého bilirubinu, což vyvolává zvýšení jeho hladiny v krvi - hyperbilirubinemii. To vede k nedostatku žlučových kyselin v systémové cirkulaci. Protože jsou zodpovědné za absorpci a transport tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, K, E) v těle dítěte, dochází k jejich nedostatku. Výsledkem je nedostatečný přírůstek hmotnosti, hypovitaminóza, zpožděný fyzický a psychomotorický vývoj.

Symptomy a diagnostika novorozenecké cholestázy

Klinika novorozence cholestázy se vyvíjí během prvních 10-14 dnů života dítěte. Primárními projevy jsou úzkost, ztráta chuti k jídlu, nedostatečný přírůstek hmotnosti a tělesná výška. Subikterní sklera a sliznice se téměř okamžitě objevují, se žloutnutím kůže s dalším zvýšením hyperbilirubinemie. Na tomto pozadí se moč stává hnědou a výkaly se stanou bezbarvé (acholické). Játra se postupně zvyšuje, což se projevuje mírným zvýšením břicha. Také s cholestázou novorozence je zaznamenáno chronické svědění, klinické projevy hypovitaminózy A, D, K, E. S další progresí základního onemocnění vedoucího k fibróze jater se vyvíjí portální hypertenze. To zase způsobuje ascites a krvácení z křečových žil jícnu.

Diagnóza novorozence cholestasis zahrnuje sběr anamnestických dat, fyzikální vyšetření dítěte, laboratorní a instrumentální metody výzkumu. Při rozhovorech s rodiči, pediatr nebo neonatolog věnují pozornost všem možným etiologickým faktorům: nemocem matky během těhotenství, genetickým patologiím, vrozeným vadám vývoje dítěte. Fyzikální vyšetření je určeno nedostatkem tělesné hmotnosti a růstu, žloutenkou skléry, sliznicemi a kůží, hepatomegalií. Při biochemické analýze krve byla zjištěna hyperbilirubinémie způsobená přímou frakcí, dysproteinemií. Možné zvýšení transamináz - AlT a AST. Charakteristickými rysy novorozence cholestázy jsou acholic, výkaly bohaté na tuky a moč bohatý na urobilin. K vyloučení TORCH infekcí se provádí ELISA a bakteriální kultura moči. Také používaly testy na metabolické poruchy nebo genetické abnormality, které mohou způsobit rozvoj novorozence cholestázy - testy na obsah NaCl v potu, galaktóza v moči, hladina α1-antitrypsinu v krvi, atd.

Instrumentální diagnostika pro podezření na cholestázu novorozence zahrnuje ultrazvuk, hepatobiliární vyšetření a biopsii jater. První etapou je ultrazvukové vyšetření břišních orgánů. To vám umožní identifikovat hepatomegalie, anomálie struktury žlučníku a žlučovodů. Pak se provede jaterní sken pro vyhodnocení vylučování žluči na všech úrovních žlučových cest, od intrahepatických kanálků až po dvanáctník. Pokud není možné potvrdit diagnózu těmito metodami, je indikována biopsie jater. V novorozeneckém cholestáza histologickou analýzou biopsie může odhalit zvýšené portálu trojic, proliferaci a fibrózu žlučovodu na biliární atrézie, obří vícejaderných buněk v kongenitální hepatitidy a další. Pro podezření na neonatální aloimunitní původu cholestázy určené velkého množství železa ve tkáních hepatocyty nebo rty.

Léčba novorozence cholestázy

Léčba cholestázy u novorozence zahrnuje několik aspektů: kompletní léčba základního onemocnění, saturace dětské stravy vitamíny A, D, K, E a mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem, použití kyseliny ursodeoxycholové. Velké množství vitamínů kompenzuje jejich nedostatečnou absorpci ve střevech. Mastné kyseliny se středním řetězcem se mohou vstřebat do krevního oběhu, a to i za podmínek nedostatku solí žlučových kyselin s cholestázou novorozence, čímž se kompenzuje deficit triglyceridů v těle. Kyselina ursodeoxycholová je hepatoprotektor a choleretikum, které stimuluje játra a žlučové cesty a zmírňuje hyperbilirubinemii.

S potvrzenou biliární atresií se portoenterostomie provádí Kasaiovou metodou již v 1-2 měsících života. Tato operace významně zlepšuje míru přežití, ale v budoucnu vede k časté rekurentní cholangitidě, přetrvávající cholestáze a zpoždění psychofyzického vývoje. Pokud je podezření na aloimunní původ cholestázy novorozence (i při nepotvrzené diagnóze), je indikováno podání intravenózních imunoglobulinů nebo výměnná transfúze. Na pozadí rychle se vyvíjející cirhózy je nezbytná transplantace orgánů.

Prognóza a prevence cholestázy novorozence

Prognóza cholestázy u novorozence přímo závisí na základním onemocnění a účinnosti terapeutických intervencí. Když atresie žlučových cest a absence včasného chirurgického zákroku rychle rozvinou selhání jater. Dále je tento stav transformován do cirhózy se vzrůstající hypertenzí v portální žíle v prvních měsících života dítěte. Smrt nastává zpravidla ve věku 10-12 měsíců. Infekční a metabolické příčiny novorozenecké cholestázy mohou mít jak benigní prognózu, tak rychle progredující průběh. Poškození jater jater způsobené absencí včasné léčby je ve většině případů fatální.

Prevence novorozence cholestasis zahrnuje předporodní ochranu plodu, lékařské genetické poradenství pro páry a plánování těhotenství, pravidelné návštěvy předporodních klinik, plné absolvování všech nezbytných testů a výzkumu. Tato opatření umožňují posoudit riziko vzniku genetických onemocnění ještě před nástupem těhotenství a identifikovat nebezpečné nemoci již v raných fázích.

Novorozená cholestáza - příznaky a léčba, fotografie a video

Autor: Mediální zprávy

Novorozená cholestáza je heterogenní stav v pediatrii a neonatologii, který se projevuje porušením vylučování žluči s dalším rozvojem hyperbilirubinemie. Přesné prevalence patologie je obtížné stanovit, protože tento stav je často součástí struktury základního onemocnění.

Terapeutická taktika a prognóza života dítěte závisí na etiologickém faktoru cholestázy novorozence. Odstranění vedoucí patologie zpravidla vede k úlevě od cholestatického syndromu.

V závažných případech může být vyžadována transplantace jater. Výsledek se liší od dlouhého benigního průběhu až po rychlý rozvoj selhání jater a fatální cirhózy v prvním roce života.

Příčiny novorozenecké cholestázy

Všechny etiologické faktory cholestázy novorozence se dělí na extrahepatickou a intrahepatickou. Druhá skupina zahrnuje porušení infekčního, metabolického, genetického, aloimunního nebo toxického původu. Infekční příčiny zahrnují tzv. TORCH infekce: toxoplazmóza, rubeola, CMV, herpes virus, syfilis, hepatitida B a další.

Tyto metabolické poruchy mohou vyvolat cholestázu novorozence, jako jsou:

Genetické faktory jsou:

• Alagilleův syndrom,
• cystická fibróza
• progresivní familiární intrahepatická cholestáza atd.

Gestační aloimunní poškození jater se vyvíjí s transplacentárním průchodem mateřského IgG do těla dítěte. To způsobuje aktivaci systému komplementu, který může poškodit hepatocyty. Dlouhodobé parenterální krmení u těžce předčasně narozených dětí a přítomnost syndromu krátkého střeva patří mezi toxické příčiny novorozence cholestázy.

Seznam extrahepatických faktorů ve vývoji cholestázy novorozence zahrnuje všechny poruchy, které zhoršují tok žluči z jater. Nejčastější příčinou je atresie žlučových cest. Nejčastěji u předčasně narozených dětí.

Někdy, kromě extrahepatického žlučového traktu, jsou ovlivněny také intrahepatické žlučovody. Přesná etiologie tohoto stavu není známa. Vývoj biliární atresie pravděpodobně způsobuje infekční onemocnění matky během těhotenství.

Spouštěcí mechanismus vzniku klinických příznaků u cholestázy novorozence je porušením vylučování přímého bilirubinu, což vyvolává zvýšení jeho hladiny v krvi - hyperbilirubinemii.

To vede k nedostatku žlučových kyselin v systémové cirkulaci. Protože jsou zodpovědné za absorpci a transport tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, K, E) v těle dítěte, dochází k jejich nedostatku. Výsledkem je nedostatečný přírůstek hmotnosti, hypovitaminóza, zpožděný fyzický a psychomotorický vývoj.

Příznaky novorozence cholestázy

Klinika novorozence cholestázy se vyvíjí během prvních 10-14 dnů života dítěte. Primárními projevy jsou úzkost, ztráta chuti k jídlu, nedostatečný přírůstek hmotnosti a tělesná výška. Subikterní sklera a sliznice se téměř okamžitě objevují, se žloutnutím kůže s dalším zvýšením hyperbilirubinemie.

Na tomto pozadí se moč stává hnědou a výkaly se stanou bezbarvé (acholické). Játra se postupně zvyšuje, což se projevuje mírným zvýšením břicha. Také s cholestázou novorozence je zaznamenáno chronické svědění, klinické projevy A, D, K, E. hypovitaminózy

S další progresí základního onemocnění vedoucího k fibróze jater se vyvíjí portální hypertenze. To zase způsobuje ascites a krvácení z křečových žil jícnu.

Diagnóza novorozenecké cholestázy

Diagnóza novorozence cholestasis zahrnuje sběr anamnestických dat, fyzikální vyšetření dítěte, laboratorní a instrumentální metody výzkumu.

Při rozhovorech s rodiči, pediatr nebo neonatolog věnují pozornost všem možným etiologickým faktorům:

• onemocnění matky během těhotenství
• genetické patologie,
• vrozené vady dítěte.

Fyzikální vyšetření je určeno nedostatkem tělesné hmotnosti a růstu, žloutenkou skléry, sliznicemi a kůží, hepatomegalií. Při biochemické analýze krve byla zjištěna hyperbilirubinémie způsobená přímou frakcí, dysproteinemií.

Možné zvýšení transamináz - AlT a AST. Charakteristickými rysy novorozence cholestázy jsou acholic, výkaly bohaté na tuky a moč bohatý na urobilin. K vyloučení TORCH infekcí se provádí ELISA a bakteriální kultura moči. Také používaly testy na metabolické poruchy nebo genetické abnormality, které mohou způsobit rozvoj novorozence cholestázy - testy na obsah NaCl v potu, galaktóza v moči, hladina α1-antitrypsinu v krvi, atd.

Instrumentální diagnostika pro podezření na cholestázu novorozence zahrnuje ultrazvuk, hepatobiliární vyšetření a biopsii jater. První etapou je ultrazvukové vyšetření břišních orgánů. To vám umožní identifikovat hepatomegalie, anomálie struktury žlučníku a žlučovodů.

Pak se provede jaterní sken pro vyhodnocení vylučování žluči na všech úrovních žlučových cest, od intrahepatických kanálků až po dvanáctník. Pokud není možné potvrdit diagnózu těmito metodami, je indikována biopsie jater.

V novorozeneckém cholestáza histologickou analýzou biopsie může odhalit zvýšené portálu trojic, proliferaci a fibrózu žlučovodu na biliární atrézie, obří vícejaderných buněk v kongenitální hepatitidy a další. Pro podezření na neonatální aloimunitní původu cholestázy určené velkého množství železa ve tkáních hepatocyty nebo rty.

Léčba novorozence cholestázy

Léčba cholestázy u novorozence zahrnuje několik aspektů: kompletní léčba základního onemocnění, saturace dětské stravy vitamíny A, D, K, E a mastnými kyselinami se středně dlouhým řetězcem, použití kyseliny ursodeoxycholové. Velké množství vitamínů kompenzuje jejich nedostatečnou absorpci ve střevech.

Mastné kyseliny se středním řetězcem se mohou vstřebat do krevního oběhu, a to i za podmínek nedostatku solí žlučových kyselin s cholestázou novorozence, čímž se kompenzuje deficit triglyceridů v těle. Kyselina ursodeoxycholová je hepatoprotektor a choleretikum, které stimuluje játra a žlučové cesty a zmírňuje hyperbilirubinemii.

• S potvrzenou biliární atresií se portoenterostomie provádí Kasaiovou metodou již v 1-2 měsících života. Tato operace významně zlepšuje míru přežití, ale v budoucnu vede k časté rekurentní cholangitidě, přetrvávající cholestáze a zpoždění psychofyzického vývoje.
• Pokud je podezření na aloimunní původ cholestázy novorozence (i při nepotvrzené diagnóze), je indikováno podání intravenózních imunoglobulinů nebo výměnná transfúze. Na pozadí rychle se vyvíjející cirhózy je nezbytná transplantace orgánů.

Prognóza a prevence cholestázy novorozence

Prognóza cholestázy u novorozence přímo závisí na základním onemocnění a účinnosti terapeutických intervencí. Když atresie žlučových cest a absence včasného chirurgického zákroku rychle rozvinou selhání jater. Dále je tento stav transformován do cirhózy se vzrůstající hypertenzí v portální žíle v prvních měsících života dítěte.

Smrt nastává zpravidla ve věku 10-12 měsíců. Infekční a metabolické příčiny novorozenecké cholestázy mohou mít jak benigní prognózu, tak rychle progredující průběh. Poškození jater jater způsobené absencí včasné léčby je ve většině případů fatální.

Prevence novorozence cholestasis zahrnuje předporodní ochranu plodu, lékařské genetické poradenství pro páry a plánování těhotenství, pravidelné návštěvy předporodních klinik, plné absolvování všech nezbytných testů a výzkumu.

Tato opatření umožňují posoudit riziko vzniku genetických onemocnění ještě před nástupem těhotenství a identifikovat nebezpečné nemoci již v raných fázích.

Co je to cholestáza novorozence, zjistili jsme to. Přečtěte si příznaky cholestázy u těhotných žen.

Líbí se vám tento článek? Sdílet se svými přáteli v sociálních sítích:

Novorozená cholestáza

Cholestasis je porušením eliminace bilirubinu, což vede ke zvýšení přímého bilirubinu a žloutenky. Existuje mnoho známých příčin cholestázy, které jsou detekovány laboratorním vyšetřením, skenováním jater a žlučových cest a někdy biopsií jater a operací. Léčba cholestázy závisí na příčině.

Příčiny novorozenecké cholestázy

Cholestáza se může objevit v důsledku extrahepatických nebo intrahepatických poruch nebo při jejich kombinaci. Nejčastější extrahepatickou příčinou je atrézie žlučových cest. Existuje velké množství intrahepatických poruch, které jsou kombinovány společným termínem „syndrom neonatální hepatitidy“.

Atresie žlučových cest je obstrukce žlučových cest v důsledku progresivní sklerózy extrahepatických žlučových cest. Ve většině případů se atresie žlučových cest vyvíjí několik týdnů po narození, pravděpodobně po zánětlivém procesu a jizevnatých změnách extrahepatických (a někdy intrahepatických) žlučových cest. Tento stav je vzácný u předčasně narozených dětí nebo u dětí bezprostředně po narození. Příčina zánětlivé odpovědi není známa, ale příčinou jsou infekční příčiny.

Syndrom neonatální hepatitidy (obří buněčná hepatitida) je zánětlivý proces v játrech novorozence. Je známo velké množství metabolických, infekčních a genetických příčin; v některých případech je nemoc idiopatická. Mezi metabolická onemocnění patří nedostatek alfa 1-antitrypsinu, cystická fibróza, hemochromatóza novorozence, defekty dýchacího řetězce a oxidace mastných kyselin. Infekční příčiny zahrnují vrozené syfilis, ECHO viry, některé herpes viry (herpes simplex virus, cytomegalovirus); viry hepatitidy způsobují menší pravděpodobnost. Jsou také známy méně běžné genetické defekty, jako je Alladjilův syndrom a progresivní familiární intrahepatická cholestáza.

Patofyziologie novorozenecké cholestázy

V cholestáze je primární příčinou nedostatečné vylučování bilirubinu, což vede ke zvýšení konjugovaného bilirubinu v krvi a snížení žlučových kyselin v gastrointestinálním traktu. V důsledku nízkého obsahu žlučových kyselin v zažívacím traktu se vyvíjí malabsorpce tuků a vitamínů rozpustných v tucích (A, D, E, K), což vede k hypovitaminóze, malnutrice, retardaci růstu.

Příznaky novorozence cholestázy

Symptomy cholestázy jsou detekovány během prvních dvou týdnů života. Děti mají žloutenku a často tmavou moč (konjugovaný bilirubin), acholickou stolici, hepatomegalii. Pokud cholestáza pokračuje, vyvíjí se přetrvávající svědění, jakož i příznaky nedostatku vitaminů rozpustných v tucích; křivka růstu může klesat. Pokud kauzativní onemocnění vede k rozvoji fibrózy a cirhózy jater, může se vyvinout portální hypertenze, následovaná ascites a gastrointestinálním krvácením z jícnových varixů.

Diagnóza novorozenecké cholestázy

Každé dítě s žloutenkou po dvou týdnech života by mělo být vyšetřeno na cholestázu s měřením celkového a přímého bilirubinu, jaterních enzymů a dalších funkčních jaterních testů, včetně albuminu, PT a PTT. Cholestáza je detekována zvýšením celkového a přímého bilirubinu; je-li potvrzena diagnóza cholestázy, je zapotřebí další výzkum, aby se zjistila její příčina. Toto vyšetření zahrnuje testy na identifikaci infekčních agens (např. Toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovirus, herpes virus, IC, viry hepatitidy B a C) a metabolické poruchy, včetně testování moči organických kyselin, séra pro aminokyseliny, alfa1 antitrypsinu, testů potu pro diagnostiku cystická fibróza, moč ke stanovení redukčních látek, testy na galaktosémii. Měly by být také provedeny skenování jater; odstranění kontrastu ve střevě vylučuje atresii žlučových cest, avšak nedostatečné vylučování lze pozorovat jak v případě atresie žlučových cest, tak i při těžké hepatitidě novorozence. Ultrazvukové vyšetření břišních orgánů může pomoci při stanovení velikosti jater a vizualizace žlučníku a společného žlučovodu, ale tato data nejsou specifická.

Není-li diagnóza provedena, je obvykle poměrně časné provádět biopsii jater. Pro pacienty s atresií žlučových cest, zvýšením portálových triád, proliferací žlučových cest je typická zvýšená fibróza. Hepatitida novorozence je charakterizována porušením struktury laloků s obřími buňkami s více jádry. Někdy je diagnóza stále nejasná a je nutná operace s operativní cholangiografií.

Léčba novorozence cholestázy

Počáteční léčba novorozenecké cholestázy je konzervativní a spočívá v poskytování adekvátní výživy při podávání vitamínů A, D, E, K. Pro děti krmené krmivem by měly být použity směsi s vysokým obsahem triglyceridů se středně dlouhým řetězcem, protože jsou lépe absorbovány v podmínkách nedostatku kyseliny žlučové. Vyžaduje zavedení dostatečného množství kalorií; děti mohou vyžadovat více než 130 kcal / (kg x den). U dětí, které mají malé množství vyloučené žluči, může předepsání kyseliny ursodeoxycholové v dávce 10-15 mg / kg jednou nebo dvakrát denně snížit svědění.

U novorozenců s hepatitidou neexistuje zvláštní léčba. Děti s podezřením na atresii žlučových cest vyžadují chirurgické vyšetření s intraoperační cholangiografií. Pokud je diagnóza potvrzena, provede se Kasai portoenterostomie. V ideálním případě by to mělo být provedeno během prvních dvou týdnů života. Po tomto období se prognóza výrazně zhoršuje. Po operaci má mnoho pacientů závažné chronické problémy, včetně přetrvávající cholestázy, rekurentní vzestupné cholangitidy a zpožděného přírůstku hmotnosti. I při optimální léčbě se u mnoha dětí vyvíjí cirhóza a transplantace jater.