10.2. VÝMĚNA ŽELEZA. HEMOCHROMATOSIS

Obecná definice onemocnění spojených se zvýšenou akumulací železa v játrech zahrnuje následující kritéria: 1) cirhóza a fibróza jater s počáteční primární akumulací

žlázu v parenchymálních buňkách, stejně jako její přítomnost v retelloendotelových buňkách; 2) ukládání železa v jiných orgánech, včetně pankreatu, srdce, hypofýzy; 3) zvýšená absorpce železa, což vede k jeho adsorpci a akumulaci.

Klinická koncepce siderózy (onemocnění akumulace železa) zahrnuje idiopatickou (dědičnou) hemochromatózu a syndrom hemochromatózy způsobený různými etiologickými faktory: anémií, alkoholickou cirhózou, zvýšeným příjmem železa a hemosiderózou při masivních transfuzích, chronické hemodialýze,

Řada výzkumníků se odvolává na tuto skupinu takových časných stadií onemocnění, kdy dochází k depozici železa v parenchymálních buňkách jater, ale nejsou zde žádné známky cirhózy a fibrózy, zejména pokud tito pacienti patří do rodin s dědičnými poruchami metabolismu železa. Izolace a léčba pacientů v této fázi může být klíčová pro prevenci komplikací hemochromatózy. Existuje silný důkaz, že depozice železa v hepatocytech je toxická, zatímco zvýšené ukládání železa ve zralých retikuloendotelových buňkách je poměrně benigní.

Ačkoli existují určité odchylky od výše uvedené definice, klasifikace siderózy, založená na principu převažující akumulace železa v parenchymálních nebo zralých retikuloendoteliálních buňkách, je obecně známa.

Termín hemosideróza se používá k popisu stavů s převažující akumulací železa v buňkách retikuloendoteliálního systému (systém fagocytárních makrofágů). Hemosideróza se vyskytuje bez zdokumentovaných případů cirhózy; v budoucnu se budeme zabývat pouze poruchami s převažující depozicí železa v parenchymálních buňkách - hemochromatózou.

Hemochromatóza se liší od hemosiderózy tím, že se za prvé, železo obsahující pigment hromadí hlavně v parenchymálních buňkách, a za druhé, akumulace pigmentu vede k poškození tkání a orgánů.

Z klinického hlediska je pro nás nejdůležitější zdůraznit potřebu izolovat idiopatickou hemochromatózu jako nezávislou nozologickou jednotku a hemochromatózu jako syndrom akumulace železa u řady onemocnění.

Hlavní ukazatele metabolismu železa. Obsah železa v těle dospělého je 4-5 g, více než polovina tohoto množství je v hemoglobinu a 15% v kosterním svalstvu jako železo, nezahrnuté v hemu; 35% železa je uloženo v játrech, slezině, kostní dřeni. Játra jsou hlavním orgánem - skladištěm, které obvykle obsahuje až 500 mg železa. Různé enzymy (kataláza, cytochrom) obsahují minimální množství železa.

Protein ukládající železo je feritin, transportním činidlem je transferin. Při normálním metabolismu není železo uložené v hepatocytech ve formě feritinu detekováno v Perlsově reakci.

Zdravý člověk ztrácí asi 1 mg železa denně a ženy během menstruace ztrácejí dalších 15–20 mg měsíčně. Největší ztráta železa (asi 70%) se vyskytuje v gastrointestinálním traktu, zbytek železa se ztrácí močí a kůží. Normální dieta obsahuje 10-11 mg železa, z nichž je vstřebáno pouze 1-2 mg; s anémií z nedostatku železa se absorpce železa zvyšuje na 3 mg / den. Pacienti s hemochromatózou nadále adsorbují zvýšené podíly železa. Nadměrné ukládání železa ve tkáních, především v parenchymálních a stelátových retikuloendoteliálních buňkách jater, se vyskytuje ve formě hemosiderinového pigmentu. Hemosiderin je hnědožlutý pigment zrnité struktury, který není normálně detekován v jaterní tkáni. Mikroskopické vyšetření hemosiderinu detekované reakcí Perls v hepatocytech periportálních zón jaterních lobulů. Místem intracelulární lokalizace hemosiderinu jsou lysosomy. Všechna poškození jater způsobená zvýšenými hladinami železa se běžně nazývají sideróza.

10.2.1. Idiopatická (dědičná) hemochromatóza

Idiopatická hemochromatóza (siderofilie, primární hemochromatóza, dědičné onemocnění akumulace železa), dřívější názvy onemocnění jsou bronzový diabetes, pigmentovaná cirhóza.

Idiopatická hemochromatóza je dědičné metabolické onemocnění s vysokou absorpcí železa ve střevě a jeho primární depozicí v hepatocytech. Zvýšená depozice železa v hepatocytech vede k fibróze, porušování architektury jater, až po cirhózu. V dalších orgánech, zejména endokrinních žlázách, srdci, kůži, sliznicích, slinivce břišní, morfologických a funkčních změnách spojených s depozicí železa.

Hlavní vazbou v patogenezi je zřejmě genetický defekt v enzymových systémech, které regulují absorpci železa ve střevě během jeho normálního dietního příjmu.

Onemocnění se přenáší autosomálně recesivním způsobem. Byla prokázána jasná souvislost mezi idiopatickou hemochromatózou, vrozeným defektem enzymu vedoucím k akumulaci železa ve vnitřních orgánech a antigeny HLA histokompatibility, zejména A3, B14, ve Velké Británii a Austrálii - také s HLA-B7. Skutečnost, že u probandu existují dva haplotypy HLA, indikuje vysoký stupeň rizika u sourozenců, ale ne u potomků. Pro přesnější stanovení rizika příbuzných je důležité současně zkoumat hladinu sérového feritinu a histokompatibilních antigenů. Gen, který řídí obsah železa v těle

nízká, nachází se na 6. chromozomu. Genotypová studie řady histokompatibilních antigenů HLA systému, řízená 6. párem chromozomů, plně potvrdila recesivní způsob dědičnosti.

Frekvence Ve Spojeném království a ve skandinávských zemích je idiopatická hemochromatóza v zemích střední Evropy detekována velmi vzácně, mnohem častěji a činí 0,01-0,07%. V USA se frekvence pohybuje od 0,001 do 0,1% celkové populace.

Muži onemocní asi desetkrát častěji než ženy, obvykle mezi 40-60 lety, ženy - ve většině případů po menopauze,

Morfologické změny. Kůže a vnitřní orgány jsou rezavé hnědé nebo čokoládové barvy. Játra jsou obzvláště pigmentovaná. Ve světle-optické studii se hepatocyty, zejména perigurthal, přetékají hemosiderinem, což dává pozitivní reakci Psl na železo. Hemosiderin je také detekován ve stelátových retikuloendotsliocytech, ale v mnohem menších množstvích než v hepatocytech.

Aktivita redoxních enzymů vzniká především u mladých regeneračních buněk, bez pigmentů. V buňkách naplněných pigmenty je jejich aktivita špatně exprimována nebo chybí (obr. 30). Postupně se zvyšuje množství pigmentu v hepatocytech, dochází k jejich nekróze, spojuje se fibróza tkáně jater. Hemosiderin se objevuje v epitelových buňkách žlučových cest a tubulu v pojivové tkáni.

Vláknité vrstvy rozdělují parenchymu na malé fragmenty, v některých místech jsou viditelné falešné laloky. Na konci procesu se vyvíjí obraz převážně mikronové cirhózy, která se může proměnit v makronodulární. Charakteristickým rysem cirhózy v hemochromatóze jsou široké části zralých pojivových tkání obklopujících falešné laloky.

Slinivka břišní je zvláště ovlivněna hemochromatózou. Kromě významného ukládání pigmentu jsou v něm detekovány intersticiální záněty a fibrotické změny a dochází k atrofii Langerhansových ostrůvků. Změny ve slezině jsou podobné změnám zjištěným u jiných forem cirhózy.

Pigmentová depozice je pozorována ve slezině, myokardu, hypofýze, nadledvinách, štítné žláze, příštítných tělísek, vaječnících, synoviální tkáni kloubů a kůži. V kůži se v kožních makrofágech, fibroblastech detekuje pigment, zvyšuje se množství melaninu.

Klinický obraz. Nástup onemocnění je postupný; charakteristické příznaky se objevují až po 1-3 letech. V počátečním stádiu několik let převažují stížnosti na výraznou slabost, únavu, úbytek hmotnosti, sníženou sexuální funkci u mužů. Často výrazná bolest v pravém hypochondriu, kloubech způsobených hondrokalcinózou velkých kloubů, suchosti a atrofických změnách kůže, atrofii varlat.

V pokročilém stádiu onemocnění se hemochromatóza projevuje klasickou triádou: pigmentací kůže a sliznic, cirhózou jater a cukrovkou.

Pigmentace kůže a sliznic je jedním z nejčastějších a časných symptomů hemochromatózy; podle různých autorů se vyskytuje u 52-94% pacientů. Závažnost pigmentace závisí na délce onemocnění. Bronzové nebo kouřové zbarvení kůže je výraznější na otevřených částech těla (obličej, krk, ruce), na dříve pigmentovaných místech, v podpaží, na genitáliích.

U téměř všech pacientů s hemochromatózou je pozorována cirhóza jater. Konzistence jater je hustá, povrch je hladký, v některých případech bolestivý při palpaci. Splenomegalie je detekována u 25-50% pacientů. Extrahepatické příznaky jsou vzácné. Ve funkční studii jsou detekovány pozitivní sedimentární testy a dysproteinémie bez znatelné cytolýzy a cholestázy. Závažné symptomy portální hypertenze, ascites, hepatocelulární insuficience se vyvíjejí v terminálním stadiu.

Diabetes je velmi častým příznakem hemochromatózy. Je pozorován u 80% pacientů a projevuje se žízní, hladem, polyurií, hyperglykemií a glukosurií. Diabetes mellitus je často závislý na inzulínu, někdy je zaznamenána inzulínová rezistence. Diabetes je vzácně komplikován acidózou a kómou.

Jiné endokrinní poruchy. Známky hypofunkce hypofýzy, nadledvinek, štítné žlázy

žijí v: / s pacienty. Hypogenitalismus se projevuje snížením účinnosti, atrofií varlat, vymizením vlasů na těle, feminizací a u žen - amenoreou a sterilitou. Hypokorticismus způsobuje závažnou slabost, hypotenzi, snížení uvolňování 17-ketosteroidů a 17-oxykortikosteroidů v moči.

Kardiomyopatie je doprovázena zvýšením srdce, arytmií, postupným rozvojem srdečního selhání, rezistentním na léčbu glykosidy.

Kombinace hemochromatózy s artropatií (25–50%), chondrokalcinózou (25–30%), osteoporózou s kalciurií, neuropsychiatrickými poruchami, tuberkulózou a pozdní kožní porfyrií.

V klinickém obrazu idiopatické hemochromatózy obvykle převládají symptomy poškození jater a symptomy diabetes mellitus nebo poškození srdce jsou mnohem méně časté.

Diagnóza hemochromatózy je založena na vícečetných orgánových lézích, případech onemocnění u několika členů jedné rodiny a zvýšené hladině sérového železa. Diagnóza se projevuje v pokročilém stádiu onemocnění s kombinací cirhózy a dvou nebo více uvedených syndromů (diabetes, kardiomyopatie, hypogonadismus a typická pigmentace kůže). V počátečním stádiu onemocnění mohou být charakteristické klinické symptomy nepřítomné, diagnostická kritéria jsou laboratorní data a vzorek jaterní biopsie.

Laboratorní kritéria pro hemochromatózu jsou ukazateli metabolismu železa: hyperferremie je charakteristická, zvýšení transferinového transferinového proteinu transferu na více než 50% (normální 16–45%), prudký nárůst obsahu feritinu (bílkoviny ukládající železo) v krevním séru.

Použitý test na vylučování železa v moči, desferalovaya test. Vylučování železa v moči obvykle nepřekračuje 1,5 mg / den, u neléčených pacientů s hemochromatózou po intramuskulární injekci 0,5 g desferalu (deferoxamin) se zvyšuje na 10 mg. Vzorek nahrazuje stanovení železa v krvi. Zkouška s desferalomem však může způsobit falešně negativní výsledky s deficitem kyseliny askorbové.

Pro diagnózu hemochromatózy je důležité detekovat hojná ložiska železa v biopsii jater, což dává pozitivní Perlsovu reakci.

Je třeba zdůraznit, že histologický obraz jasně nerozlišuje idiopatickou hemochromatózu od onemocnění, která se vyskytují s jaterní siderózou při anémii, alkoholické cirhóze atd. Toto rozlišení lze provést pouze na základě kvantitativního stanovení železa v jaterní tkáni.

Diferenciální diagnostika idiopatické hemochromatózy z onemocnění spojených se zvýšeným příjmem velkého množství železa, anémie není obvykle obtížná,

Alkoholická cirhóza jater může mít příznaky podobné idiopatické hemochromatóze (pigmentace)

kůže, cukrovka, impotence, ztráta je zdarma :). Zvýšená depozice železa v játrech byla zjištěna u více než 50% alkalické, ale pouze ve 7% ve významném množství. Stejné potíže vznikají při studiu indexů kinetiky železa, diferenciální diagnostika se provádí na základě dat spektrofotometrie. Obsah železa ve vzorcích jaterní biopsie je * alkoholická cirhóza se syndromem hemochromatózy pod 1,5% o: suchá hmotnost jater.

Předpověď. Průběh onemocnění je dlouhý, zejména u starších lidí: včasná léčba prodlužuje životnost na několik desetiletí. Míra přežití po dobu 5 let u léčeného pacienta. s hemochromatózou 2 / 2–3krát vyšší než u neošetřených. Nejčastěji dochází k úmrtí v důsledku selhání jater; jaterní cirhóza může způsobit krvácení z jícnu a žaludku, incidence primárního karcinomu jater s progresivní kachexií je 6–42%. Vzhledem k tomu je důležité sledovat obsah a-fetoproteinu, ultrazvuku jater. Další příčiny smrti jsou srdeční selhání, rezistentní na léčbu pl-cosides, diabetická kóma, interkurreitida.

Léčba: dieta bohatá na bílkoviny, bez potravin obsahujících železo.

Ukazuje časté krvácení a flebotomii, což přispívá k odstranění železa z těla. Krvácení se provádí 1krát týdně po dobu 500 ml pod kontrolou zdravotního stavu pacienta, zobrazení červené krve, ukazatelů metabolismu železa a (s výhodou) opakovaných biopsií jater. Krevnatění se opakuje v týdenních intervalech, dokud se neobjeví střední anémie. Intervaly se dále postupně zvyšují na 3 měsíce a pokračují v léčbě až do vymizení nadbytku železa v játrech.

Můžete tak v prvním roce dosáhnout odstranění 10 g 13 g železa v těle a až do 25 g během 2 let od ošetření? výrazné zlepšení klinických příznaků, odstranění železa z těla vede ke zlepšení zdraví, snížení (vymizení) pigmentace, velikosti jater a u některých pacientů ke snížení potřeby inzulínu.

Při idiopatické a sekundární hemochromatóze se používá deferoxamin (desferal). Lék je předepsán v 10% roztoku 10 ml intramuskulárně nebo intravenózně. Délka kurzu 20-40 dnů. Lék tvoří komplexní sloučeninu se železem. Současně léčí cirhózu, cukrovku a srdeční selhání. Lázeňská léčba kontraindikována.

Hemochromatóza jater

Jaterní hemochromatóza je geneticky autosomálně recesivní onemocnění charakterizované zvýšenou absorpcí a depozicí železa v játrech a dalších parenchymálních orgánech. V klinice hemochromatózy jater převládá trojice příznaků: cirhóza, hyperpigmentace kůže, endokrinní poruchy. Diagnóza je založena na studiu rodinné historie, detekce poruch metabolismu železa, MRI jater s následnou biopsií a identifikace homozygotního nosiče genu hemochromatózy. Specifická léčba hemochromatózy jater zahrnuje předpis léků, které odstraňují přebytečné železo z těla, eferentní techniky - krvácení, cytaferézu. Nemoc je nevyléčitelná.

Hemochromatóza jater

Hemochromatóza jater je dědičné onemocnění, při kterém dochází k porušení metabolismu železa v těle, jeho nadměrnému ukládání v orgánech a tkáních. I přes systémovou povahu poruch jsou játra nejvíce zasažena hemochromatózou - vyvíjí se u nich cirhotické změny. Depozice železa v kůži se projevuje hyperpigmentací, v endokrinních žlázách - endokrinními poruchami, diabetes mellitus. Hemochromatóza jater byla poprvé popsána v roce 1871. Od té doby výzkum v této oblasti nepřestal. Dosud byl identifikován gen zodpovědný za rozvoj hemochromatózy, spojený s HLA-histokompatibilním komplexem. Tento gen je recesivní, takže pro vzhled kliniky hemochromatózy musí tento pacient tuto mutaci mít u obou rodičů. Hemochromatóza jater je vzácné onemocnění, heterozygotní nosný stav se vyskytuje u 10% populace a homozygotnost je pouze 0,3%. Muži trpí hemochromatózou jater desetkrát častěji než ženy.

Příčiny hemochromatózy jater

V roce 1976 byla prokázána genetická povaha hemochromatózy a její úzká vazba na histokompatibilní HLA-komplex. Dosud se vědcům podařilo identifikovat gen zodpovědný za vývoj tohoto onemocnění. Nosič genů může být homozygotní s vyvinutým klinickým obrazem a heterozygotní. U nosičů heterozygotních genů se obvykle detekuje mírné zvýšení hladiny železa v krvi, ale v tkáních nedochází k nadměrnému usazování, a tudíž žádné klinické projevy.

Obvykle je použití železa tělem řízeno potřebami tkání v tomto stopovém prvku. Železo je absorbováno v počátečních částech tenkého střeva a je vázáno v krvi transportním proteinovým transferinem. Podle potřeby se železo dostává do tkáně a používá se nebo se ukládá ve vázané formě ve formě feritinu. Nejprostornější úložiště železa - červených krvinek, jater a svalů. Postupem času se feritin ve tkáních začíná rozkládat tvorbou pigmentového hemosiderinu. Nejméně jedna třetina všech zásob železa se skladuje jako hemosiderin, jeho množství se zvyšuje s poruchami metabolismu železa.

V těle zdravého člověka v průměru asi 4 gramy železa. Asi 10–20 g železa se dodává denně s jídlem, ale ne více než desetina se spotřebuje, a pokud je to nutné, železo může být přeneseno do buněk i proti koncentračnímu gradientu. Při úplném naplnění depa železa se tento prvek prakticky přestává vstřebávat ve střevě as jeho nedostatkem se rychlost absorpce zvyšuje desetinásobně. Když gen genů hemochromatózy mutuje, rozpad enzymového systému vede k tvorbě falešného signálu nízké hladiny železa v těle. Ionty tohoto kovu začnou být absorbovány ve zvýšeném množství, což má za následek hromadění alespoň 1 g přebytku železa za rok. Po navázání celého množství proteinů vázajících železo na kov aktivuje železo jako silný prvek oxidační procesy v buňce. To vede k tvorbě velkého množství volných radikálů a ty zase způsobují nekrózu buněk, zvýšenou syntézu kolagenu a degeneraci rakovinné tkáně.

Příznaky hemochromatózy jater

Pro výskyt prvních příznaků hemochromatózy jater to obvykle trvá nejméně 20 let, dokud celkový obsah železa v těle nepřekročí 20-40 g. V počátečním stadiu onemocnění, i když existuje genetická predispozice, neexistuje žádné přetížení železem. Dalším stupněm onemocnění je přetížení tkání ionty železa bez klinických projevů. A teprve v pozdním stádiu hemochromatózy se objevují typické klinické příznaky.

První projevy hemochromatózy jater v průběhu let mohou být pouze slabost, zvýšená únava, pokles sexuální funkce u mužů (snížené libido atd.) A amenorea u žen. Narušení metabolismu železa vede ke společné kalcifikaci, trofickým změnám v kůži a chrupavce, genitáliím. V pozdějších stadiích onemocnění se klinický obraz rozšiřuje: ukládání hemosiderinu v kůži je doprovázeno hyperpigmentací otevřených prostorů, axily a perineu.

Z vnitřních orgánů jsou postiženy nejprve játra: dochází k nekróze hepatocytů, nadměrné tvorbě kolagenu, což v budoucnu vede k cirhóze. Zpočátku rostou játra ve velikosti, jsou husté, bolestivé při pohmatu. V budoucnu, na pozadí vzniku cirhózy, játra snižuje, příznaky hepatocelulární insuficience a portální hypertenze rozvíjet.

Více než 80% pacientů s hemochromatózou jater má endokrinopatie: postihuje hypofýzu a epifýzu, štítnou žlázu, slinivku břišní a pohlavní žlázy. Téměř všichni pacienti s endokrinopatií vyvíjí diabetes mellitus, často závislý na inzulínu. Velmi často postihuje klouby, centrální nervový systém.

Depozice hemosiderinu v srdci se vyskytuje u 90-100% pacientů, ale klinické symptomy se vyskytují u ne více než třetiny pacientů. Srdeční hemochromatóza se projevuje kardiomyopatií, hypertrofií myokardu a těžkým srdečním selháním.

Diagnóza hemochromatózy jater

Konzultace s gastroenterologem je nezbytná nejen pro hodnocení klinických dat, ale i pro podrobnou analýzu rodinné historie, identifikující dědičnou povahu onemocnění. Pokud se při vyšetření a rozhovoru s pacientem vyskytne podezření na jaterní hemochromatózu, určí se řada dalších testů a konzultace s genetikem.

Ultrazvuk hepatobiliárního systému při hemochromatóze jater odhaluje výrazné zvýšení echogenity jaterní tkáně v důsledku usazenin hemosiderinu. Podobné změny lze pozorovat iv jiných orgánech při ultrasonografii pankreatu, ultrazvuku štítné žlázy, echoCG. Pokud je předběžná diagnóza potvrzena jaterní MRI, je pacient poslán na biopsii jater, následuje morfologická studie vzorků biopsie. Absolutním důkazem platnosti diagnózy je zjištění defektního genu hemochromatózy jater během karyotypizace.

Léčba a prognóza hemochromatózy jater

Neexistují metody pro kompletní vyléčení hemochromatózy jater v gastroenterologii, proto je terapie zaměřena na zastavení symptomů onemocnění. Pro začátek je dieta předepsána se sníženým obsahem železa a zvýšenou hladinou bílkovin. V následujícím textu se používají techniky, které zvyšují vylučování železa z těla.

Nejdostupnější způsob, jak snížit množství železa je bloodletting. Pro správný výpočet objemu krvácení, hladiny hemoglobinu, hematokritu a transferinu jsou vzaty v úvahu. Při odběru 500 ml krve se ztrácí 200-250 mg železa. Dvakrát týdně se produkuje průměrně 300 ml krve. Komplexnější metoda, která vyžaduje speciální vybavení, je cytaferéza - to odstraňuje buněčné elementy a vrací plazmu do krevního oběhu. Před vznikem mírné anémie u pacienta s hemochromatózou jater jsou prováděna krevní sraženina nebo cytaferéza. Protože použití eferentních technik je omezeno na pozadí počáteční anémie, rekombinantní erytropoetin je předepisován jako příprava a udržování cytaferézy. Tento lék zvyšuje využití železa, čímž snižuje jeho koncentraci v tkáních, což zvyšuje hemoglobin. Průběh podávání erytropoetinu je 10-15 týdnů.

Dalším způsobem léčby hemochromatózy jater je použití deferoxaminu - 500 mg tohoto léčiva odstraňuje z těla téměř 45 mg železa. Průběh léčby deferoxaminem je nejméně 30-40 dnů. Současně se provádí symptomatická léčba jaterní cirhózy, srdeční a jaterní insuficience a diabetes mellitus.

Průběh onemocnění je dlouhý a prognóza je příznivá pouze při včasném zahájení léčby. Pokud byla zahájena patogenetická léčba před výrazným přetížením organismu železem, vývoj cirhózy, diabetu a vícečetného selhání orgánů - míra přežití se zvyšuje o několik desetiletí. V případě cirhózy se riziko hepatocelulárního karcinomu zvyšuje 200krát. Smrt se obvykle vyskytuje při selhání jater a jeho komplikacích. Prevence hemochromatózy jater neexistuje.

Přebytek železa

Železo je nejčastějším chemickým prvkem v přírodě a naprosto nezbytným stopovým prvkem pro člověka. V lidském těle obsahuje asi 3,5-4,5 g železa. 70% železa je přítomno v krvi, 30% - v játrech, kostní dřeni, slezině, svalech.

Železo se podílí na přepravě a skladování kyslíku, syntéze DNA, metabolismu proteinů, syntéze hormonů štítné žlázy, produkci pojivové tkáně, neurotransmiterech, hraje důležitou roli při zachování imunity.

Každý ví, že nedostatek železa je pro tělo škodlivý, ale nikdo si nemyslí na nebezpečí jeho nadměrné nabídky, zatímco otrava železem je poměrně častým a vážným problémem.

Přebytek železa se zpravidla hromadí ve slinivce břišní, játrech, srdečním svalu, což má negativní vliv na orgány, které otravuje.

Hlavním příznakem nadbytku železa je pigmentace v axilární oblasti a na dlaních.

Odstranění přebytečného železa je možné úpravou stravy a cvičení. V některých případech se uchýlit ke krveprolití.

Příčiny přebytečného železa

Denní potřeba železa je 18 mg pro ženy (těhotné ženy - 20 mg, kojící matky - 25 mg), 10 mg - pro muže.

Mezi příčiny vedoucí k nadbytku železa v těle patří:

  • vysoký obsah tohoto stopového prvku v pitné vodě;
  • Hladina kyslíku, která může být způsobena vysokým obsahem výfukových plynů ve vzduchu měst. V tomto případě se tělo snaží kompenzovat nedostatek kyslíku zvýšenou produkcí hemoglobinu;
  • alkoholismus;
  • chronické onemocnění jater;
  • užívání vysokých dávek nebo dlouhodobé doplňky železa;
  • provádění několika transfuzních postupů;
  • nosič "keltského genu", který nutí tělo hromadit železo. Tento gen je přítomen hlavně ve Skandinávcích;
  • patřící mužskému pohlaví. Nadbytek železa v těle se často vyskytuje u mužů, protože v důsledku fyziologických vlastností ženy ztrácejí více krve, a proto jsou méně náchylné k podobnému stavu (před menopauzou);
  • hematologická onemocnění.

Příznaky nadbytku železa

Příznaky nadbytku železa jsou:

  • ikterické barvení skléry, kůže, jazyka, patra;
  • pigmentace na dlaních, v podpaží, na místech starých jizev;
  • svědění;
  • zvětšená játra;
  • bolesti hlavy, únava, závratě;
  • porucha srdečního rytmu;
  • bledá kůže;
  • ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
  • slabost
  • depozice železa v orgánech a tkáních, sideróza;
  • pálení žáhy, nevolnost, bolest žaludku, zvracení, průjem, zácpa, ulcerace střevní sliznice.
  • selhání jater, fibrózy.
  • inhibice buněčné a humorální imunity.

Pokud je nadbytek spojen s hemochromatózou (dědičné onemocnění metabolismu železa), pak se na počátku nemoci několik let mohou pacienti stěžovat pouze na závažnou slabost, ztrátu hmotnosti, únavu, sníženou pohlavní funkci (muži). Docela často se vyskytují bolesti v kloubech, pravá hypochondrium, atrofické změny v kůži. V pokročilém stádiu onemocnění existuje klasická trojice příznaků nadbytku železa: pigmentace kůže a sliznic, diabetes a cirhóza jater. Hemochromatózu lze kombinovat s chondrocalcinózou, artropatií, osteoporózou, tuberkulózou, neuropsychiatrickými poruchami, pozdní kožní porfyrií.

Poškození střevní sliznice, rozvoj selhání jater, nevolnost a zvracení jsou charakteristické pro případy těžké otravy železem. Otrava železem je nejběžnějším typem náhodné otravy u malých dětí. Přijetí síranu železnatého v množství 3 g nebo více ohrožuje dítě s fatálním následkem.

Následky přebytečného železa

Přebytek železa představuje vážné nebezpečí pro člověka.

Protože akumulace železa se vyskytuje v játrech, srdečním svalu, slinivce břišní, ovlivňuje stav a práci těchto orgánů. Pokud se proces otravy železem nezastaví, pak se mohou vyvinout choroby, jako je cirhóza jater, diabetes mellitus, artritida, hepatitida, onemocnění nervového a kardiovaskulárního systému, různé typy nádorů.

Zvýšený obsah železa v těle komplikuje průběh Alzheimerovy a Parkinsonovy nemoci.

Diagnostika přebytečného železa

Pro stanovení hladiny železa v těle se používají krevní testy.

Průměrná hladina železa v moči je 10-25 μg / l, v krevní plazmě - 0,8-1,4 μg / l.

K diagnostice obsahu železa se používá kombinace testů, která zahrnuje: stanovení sérového železa, porfyrinu červených krvinek, celkové vazebné kapacity železa v séru.

Dále se odhaduje obsah železa v aspirátech kostní dřeně.

S nadbytkem železa v těle jsou pozorovány: snížení hladiny železa v séru (1,5-3 krát) a zvýšené nasycení transferinového železa.

Léčba nedostatku železa

V některých případech je zvládání nadbytku železa mnohem obtížnější než jeho nedostatek.

K normalizaci metabolismu a odstranění přebytečného železa v těle je nutné upravit stravu, vyloučit z ní maso, jablka, pohanky, červené víno, granátová jablka a další produkty obsahující železo. Je také zakázáno užívat dietní doplňky se železem a multivitaminy.

Kromě toho je třeba dbát zvýšené opatrnosti při konzumaci výrobků obsahujících kyselinu askorbovou, protože zvyšuje vstřebávání železa.

Pacienti se symptomy nadměrného železa by měli trávit více času venku (jít ven do parku, jít ven z města do přírody).

Pomáhá obnovit metabolismus kyslíku v těle a cvičení.

Pokud je přebytečné železo chronické a železo je již uloženo v orgánech a tkáních, používá se k léčbě tohoto stavu metoda krvácení. Procedura se provádí jednou týdně, přičemž se najednou odebere 500 ml krve. Časem se intervaly mezi léčbami zvyšují na 3 měsíce. Tento typ terapie se používá, dokud se hladina železa nevrátí do normálu.

Přípravky zinku, komplexotvorná činidla, hepatoprotektory se také používají při léčbě nadbytku železa.

V některých případech se gastrotomie používá k zachycení přicházejícího železa a k prevenci závažného poškození jater. Pacienti mohou předepsat desferrioksiamin s trváním podávání ne více než jeden den.

V případě akutní otravy železem se po dobu 2-4 hodin provádí výplach žaludku polyethylenglykolem.

Přebytek železa je tedy stav, který může způsobit lidské zdraví ještě více než nedostatek tohoto stopového prvku. To platí zejména pro přebytečné železo, které se akumuluje po dlouhou dobu nebo je způsobeno dědičnými metabolickými poruchami.

Pokud je pacient diagnostikován včas, dříve než dojde k poškození vnitřních orgánů a systémů, pak je prognóza jeho zdraví a života příznivá.

Nadměrné hromadění železa a poškození jater

Fibróza a poškození jaterních buněk přímo souvisí s jejich obsahem železa. Povaha poškození nezávisí na příčině akumulace železa, ať už se jedná o dědičnou hemochromatózu nebo časté krevní transfuze. Fibróza je nejvýraznější v periportálních zónách - místech převládající depozice železa. Krmení na železném karbonylu krysám způsobuje chronické poškození a jaterní fibrózu.

S malými zásobami železa se skladuje ve formě feritinu. Při nadměrném vstupu do buňky se železo ukládá ve formě hemosiderinu.

Odstranění železa krvácením nebo zavedení chelátorů vede ke zlepšení stavu pacientů a biochemických ukazatelů funkce jater, snížení nebo prevenci jeho fibrózy.

Možné je několik mechanismů škodlivého účinku železa na játra. Pod vlivem železa je zvýšena lipidová peroxidace membrán organel, což vede k dysfunkci lysozomů, mitochondrií a mikrosomů, což snižuje aktivitu mitochondriálního cytochromu C oxidázy. Stabilita lysozomálních membrán s uvolňováním hydrolytických enzymů v cytosolu je narušena. Ve studiích na zvířatech bylo prokázáno, že přetížení železem vede k aktivaci jaterních stelátových buněk (lipocytů) a ke zvýšení syntézy kolagenu typu I. V současné době se studují aktivační mechanismy stelátových buněk. Zavedení antioxidantů zvířatům zabraňuje fibróze jater, navzdory přetížení železem.

Další nemoci spojené se zvýšenou akumulací železa

Případ je popsán, když dítě s nadměrnou akumulací železa postrádalo tento protein vázající železo. Hematologické změny odpovídaly závažnému nedostatku železa, zatímco tkáně obsahovaly přebytek železa. Rodiče byli heterozygotní a dítě bylo homozygotní.

Přetížení železem způsobené rakovinou

Předpokládá se, že primární bronchiální karcinom, který produkuje abnormální feritin, je příčinou nadměrného ukládání železa v játrech a slezině.

Porfyrie pozdní kůže

Důvodem zvýšeného obsahu železa v játrech v pozdní kožní porfyrii je jeho kombinace s heterozygotností pro gen hemochromatózy.

Sideróza je kombinována s extrémně vysokou hladinou erytropoézy. Hyperplazie kostní dřeně může nějakým způsobem vést k absorpci nadbytečného množství železa střevní sliznicí, která pokračuje i při významných zásobách železa. Zpočátku se železo ukládá do makrofágů retikuloendoteliálního systému, poté do parenchymálních buněk jater, slinivky břišní a dalších orgánů.

Sideróza se tedy může vyvinout u pacientů s chronickou hemolýzou, zejména s beta-talasemií, srpkovitou anémií, dědičnou sférocytózou a dědičnou dizeritropoeticheskoyovou anémií. Riziková skupina zahrnuje také pacienty s chronickou aplastickou anémií. Vývoj siderózy je možný iu pacientů trpících lehkou formou sideroblastické anémie a nedostávajících krevní transfuzi.

Sideróza se zvyšuje s transfuzí krve, protože železo injikované krví nemůže být odstraněno z těla. Klinické příznaky siderózy se objevují po transfuzi více než 100 dávek krve. Chybně předepsaná léčba suplementy železa zvyšuje siderózu.

Klinicky se sideróza projevuje zvýšením pigmentace kůže a hepatomegalií. U dětí se zpomaluje růst a vývoj sekundárních pohlavních charakteristik. Selhání jater a zdánlivá portální hypertenze jsou vzácně pozorovány. Zvyšuje se hladina glukózy nalačno, ale klinické příznaky diabetu jsou velmi vzácné.

I když je v srdci uloženo relativně malé množství železa, je hlavním faktorem určujícím prognózu, zejména u malých dětí, poškození myokardu. U dětí se příznaky onemocnění objevují, když se v těle akumuluje 20 g železa (transfúze 100 krevních dávek); s akumulací 60 g je pravděpodobná smrt na srdečním selhání.

Léčba siderózy je obtížná. Potřeba krevních transfuzí je snížena po splenektomii. Dobře vyvážená dieta s nízkým obsahem železa je téměř nemožné najít. Účinné subkutánní podání 2-4 g deferoxaminu v přední břišní stěně po dobu 12 hodin za použití přenosné injekční pumpy. Tato léčba je však vzhledem k vysokým nákladům dostupná pouze několika dětem s hemoglobinopatie. Možnost léčby perorálními chelátory železa byla studována experimentálně.

Tato choroba je pozorována u černochů v Jižní Africe, kteří jedí kaši fermentovanou v kyselém prostředí v železných nádobách. Kyselé jídlo a podvýživa přispívají ke zvýšené absorpci železa. Ve venkovských oblastech subsaharských afrických zemí stále existuje případ siderózy v důsledku tradice pití piva připraveného v ocelových nádržích. Studie ukázaly, že míra přetížení železa u těchto pacientů je ovlivněna jak genetickými faktory (nesouvisejícími s HLA), tak faktory prostředí.

Zvýšené usazeniny železa v játrech závisí na mnoha faktorech. Jedním z nejčastějších faktorů je nedostatek bílkovin. Zvýšená absorpce železa ve střevě se nachází u pacientů s cirhózou jater, bez ohledu na jeho etiologii. V případě cirhózy s výraznými portosystémovými kolaterály se absorpce železa poněkud zvyšuje.

V alkoholických nápojích, zejména ve víně, obsahuje velké množství železa. Chronická pankreatitida, která se vyvíjí během alkoholismu, zvyšuje absorpci železa. Léky obsahující železo a hemolýza mohou také způsobit přetížení železem, zatímco gastrointestinální krvácení ji snižuje.

Akumulace železa málokdy dosahuje stupně charakteristického dědičné hemochromatózy. S alkoholickou cirhózou se po opakovaném krvácení brzy vyvíjí nedostatek železa, což naznačuje pouze mírné zvýšení jeho akumulace v těle. Histologicky v játrech spolu s ukládáním železa se objevují známky alkoholismu. Stanovení jaterního indexu železa nám umožňuje rozlišit počáteční stadium hemochromatózy od alkoholické siderózy. Výskyt diagnostických metod založených na genetické analýze pomůže zjistit, že někteří pacienti s alkoholickou siderózou jater mohou být heterozygotní pro dědičnou hemochromatózu.

Sideróza způsobená posunem portocaval

Po aplikaci portosystemického shuntu, jakož i spontánního vývoje portosystémových anastomóz je možná rychlá akumulace železa v játrech. Pravděpodobně, posunování je příčina zvýšené závažnosti siderosis, často viděný v cirhóze.

Významné přetížení jater a sleziny železem během léčby hemodialýzou může být způsobeno transfuzí krve a hemolýzou.

Vliv slinivky břišní na metabolismus železa

S experimentálním poškozením slinivky břišní, stejně jako u pacientů s cystickou fibrózou a chronickou kalcifikovanou pankreatitidou byla zjištěna zvýšená absorpce a akumulace železa; současně se u pacientů s cystickou fibrózou zvýšila absorpce anorganického železa, ale nikoliv železa vázaného na hemoglobin. To naznačuje přítomnost faktoru v tajemství pankreatu, který je schopen snížit absorpci železa.

Hemochromatóza novorozenců je velmi vzácné onemocnění s fatálním koncem, které je charakterizováno rozvojem selhání jater v prenatálním období, přetížením železem v játrech a dalšími parenchymálními orgány. Otázka, zda je to způsobeno primárním porušením hromadění železa nebo je výsledkem nějakého jiného onemocnění jater, které je již fyziologicky nasycené železem, zůstává nejasné. Hemochromatóza novorozenců nesouvisí s dědičnou hemochromatózou.

Chronická virová hepatitida

Téměř polovina pacientů s chronickou hepatitidou B a C vykazuje zvýšení míry saturace transferinu hladinou železa a / nebo sérového feritinu. V současné době je jedinou spolehlivou metodou pro diagnostiku dědičné hemochromatózy jaterní biopsie, která umožňuje detekci depozice železa a stanovení jaterního indexu železa. S vysokým obsahem železa v játrech se účinnost léčby interferonem pro chronickou hepatitidu C snižuje. Stanovení proveditelnosti krveprolití ke zlepšení účinnosti léčby vyžaduje prospektivní studii.

Indikátory metabolismu železa v plazmě se změnily u 53% alkoholické steatohepatitidy, avšak žádný z nich, podle nočního indexu železa, neutrpěl hemochromatózu.

Nadměrná akumulace železa spojená s acyruloplasminemií

Atseruloplasminemie je velmi vzácný syndrom způsobený mutací genu ceruloplasminu a doprovázený nadměrným ukládáním železa, zejména v mozku, játrech a slinivce břišní. U pacientů se rozvinou extrapyramidové poruchy, cerebelární ataxie a diabetes mellitus.

Podmínky spojené s nadměrným hromaděním železa

Výměna železa je normální

Obvykle denní lidská dávka obsahuje asi 10 až 20 mg železa (90% ve volném stavu, 10% ve spojení s hemem), z něhož se vstřebává 1 až 1,5 mg. Množství absorbovaného železa závisí na jeho zásobách v těle: čím vyšší je potřeba, tím více železa se vstřebává. Absorpce se vyskytuje v horních úsecích tenkého střeva a je aktivním procesem, při kterém může být železo transportováno i proti koncentračnímu gradientu. Mechanismy přenosu však nejsou známy. Proteiny, které mohou být nosiči železa, byly identifikovány, ale jejich přesná úloha nebyla dosud stanovena.

V buňkách sliznice železa je v cytosolu. Některé z nich jsou vázány a skladovány ve formě feritinu, který je následně buď použit nebo ztracen v důsledku vylučování buněk. Část železa určená pro metabolismus v jiných tkáních se přenáší přes bazolaterální membránu buňky (mechanismus, který není studován) a váže se na transferin, hlavní transportní protein železa v krvi.

Transferrin je glykoprotein syntetizovaný hlavně v játrech. Může vázat 2 molekuly železa. Celková vazebná kapacita železa v séru v důsledku transferinu je 250-370 ug%. Normálně je transferin asi jedna třetina nasycená železem. Fyziologické vychytávání železa retikulocyty a hepatocyty závisí na transferinových receptorech na povrchu buněk, které mají afinitu především k transferinu vázanému na železo. Komplex železa s receptorem vstupuje do buňky, kde se uvolňuje železo. Když jsou buňky nasyceny železem, inhibují se buněčné receptory transferinu. Když dojde k úplné saturaci transferinu, jak bylo pozorováno například u těžké hemochromatózy, železo cirkuluje ve formách, které nesouvisejí s transferinem, ve formě sloučenin s nízkomolekulárními chelatačními činidly. V této formě železo snadno vstupuje do buněk, bez ohledu na stupeň jejich saturace železem.

V buňkách je železo uloženo ve formě feritinu - komplexu proteinového apoferritinu (podjednotky H a L) se železem, které má za elektronové mikroskopie vzhled částic o průměru 50 A, volně umístěných v cytoplazmě. V jedné molekule feritinu může být až 4500 atomů železa. Při vysokých koncentracích železa se zvyšuje syntéza apoferritinu.

Klastry zlomených molekul feritinu jsou hemosiderin, který je zbarven modře ferrokyanidem. Přibližně třetina zásob železa v těle je ve formě hemosiderinu, jehož množství se zvyšuje s onemocněním spojeným s nadměrnou akumulací železa.

Lipofuscin, nebo nosit pigment, se vytváří v důsledku přetížení železem. Má žlutohnědou barvu a neobsahuje železo.

Jak se zvyšuje potřeba syntézy hemoglobinu, mobilizuje se železo uložené jako feritin nebo hemosiderin.

Tělo obvykle obsahuje asi 4 g železa, z toho 3 g tvoří hemoglobin, myoglobin, kataláza a další respirační pigmenty nebo enzymy. Zásoby železa jsou 0,5 g, z toho 0,3 g je v játrech, ale při obvyklém histologickém vyšetření barvením železem běžnými metodami nejsou viditelné. Játra jsou hlavním místem skladování železa absorbovaného ve střevech. Když je železo nasyceno, železo je uloženo v jiných parenchymálních orgánech, včetně acinarových pankreatických buněk a buněk přední hypofýzy. Retikuloendoteliální systém hraje omezenou úlohu v hromadění železa a stává se místem převládajícího ukládání železa pouze s jeho intravenózním podáním. Železo ze zničených červených krvinek se hromadí ve slezině.

Nadměrné hromadění železa a poškození jater

Fibróza a poškození jaterních buněk přímo souvisí s jejich obsahem železa. Povaha poškození nezávisí na příčině akumulace železa, ať už se jedná o dědičnou hemochromatózu nebo časté krevní transfuze. Fibróza je nejvýraznější v periportálních zónách - místech převládající depozice železa. Krmení na železném karbonylu krysám způsobuje chronické poškození a jaterní fibrózu.

S malými zásobami železa se skladuje ve formě feritinu. Při nadměrném vstupu do buňky se železo ukládá ve formě hemosiderinu.

Odstranění železa krvácením nebo zavedení chelátorů vede ke zlepšení stavu pacientů a biochemických ukazatelů funkce jater, snížení nebo prevenci jeho fibrózy.

Možné je několik mechanismů škodlivého účinku železa na játra. Pod vlivem železa je zvýšena lipidová peroxidace membrán organel, což vede k dysfunkci lysozomů, mitochondrií a mikrosomů, což snižuje aktivitu mitochondriálního cytochromu C oxidázy. Stabilita lysozomálních membrán s uvolňováním hydrolytických enzymů v cytosolu je narušena. Ve studiích na zvířatech bylo prokázáno, že přetížení železem vede k aktivaci jaterních stelátových buněk (lipocytů) a ke zvýšení syntézy kolagenu typu I. V současné době se studují aktivační mechanismy stelátových buněk. Zavedení antioxidantů zvířatům zabraňuje fibróze jater, navzdory přetížení železem.

Dědičná hemochromatóza

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1886 jako bronzový diabetes. Hereditární hemochromatóza je autosomálně recesivní metabolická porucha, ve které dochází v průběhu let ke zvýšené absorpci železa ve střevě. Ve tkáních se hromadí přebytečné množství železa, které může dosáhnout 20-60 g. Pokud se v tkáních denně udrží 5 mg železa spotřebovaného s jídlem, bude to trvat přibližně 28 let, než se hromadí 50 g.

(495) 50-253-50 - informace o onemocněních jater a žlučových cest

Játra s anémií. Nejíst játra, ale podporovat to!

Železo je nezbytné pro člověka jako vzduch. Tato fráze může být vnímána v doslovném smyslu, protože její hlavní funkcí je právě přenos molekul kyslíku ve složení hemoglobinu. Při nedostatku stopových prvků se vyskytují nejčastější typy anémie - nedostatek železa. Podle WHO tuto diagnózu mají 2 miliardy lidí na světě. V Rusku je to každé třetí dítě a většina těhotných žen. Obvyklou praxí je užívat léky, které „primitivně“ zvyšují množství železa v krvi. Ale pokud se podíváte blíže na mechanismus mnoha případů anémie, pak bude na vině špatná práce jater.

Pokud jste nebyli schopni udržet hemoglobin stabilní po dlouhou dobu a neexistují žádné genetické defekty, lékař vám vždy nabídne pít železo, které již netoleruje žaludek, přečtěte si tento článek o přirozeném přístupu.

Pro netrpělivého - praktický recept na podporu jater a zároveň dobře stravitelné železo. Legendární lék se stoletou historií se nazývá Život 48 (historické jméno je Margali)

Pokud chcete přistupovat k problému ještě hlouběji, pak je lepší provést celý kurz, který ovlivňuje možné příčiny slabosti červených krvinek a jejich nasycení hemoglobinem: očistěte se od toxinů, resetujte mikroflóru, nasycte tělo chlorofylem a aminokyselinami, které pomáhají štěpení kovů.

Podívejte se na video

Játra ukládají železo

Absorbované ve střevech se železo ve složení transferinu posílá do jater. Tam se část z nich hromadí v hepatocytech „v rezervě“ a v případě potřeby může být rychle uvolněna. Tak podpořil proces neustálé aktualizace červených krvinek. Pokud škodlivé faktory působí na jaterní buňky (toxiny, přebytečné tučné potraviny a xenobiotika, stres), ztrácejí schopnost hromadit železo ve správném množství. V průběhu času, když je nedostatek potravy, je nedostatek v těle (5).

Tento kov není tak snadné se naučit, takže nejprve potřebujete detoxikaci a podporu jater.

Volné železo je pro člověka toxické a v krvi a tkáních prakticky chybí. Převážná část je spojena s proteiny, na kterých závisí cirkulace mikroprvků:

- Transferrin - zajišťuje přenos železa z místa absorpce nebo uvolnění do kostní dřeně, kde je opět začleněn do molekul hemoglobinu.

- Ferritin je protein, který váže stopový prvek uvnitř buněk a uvolňuje jej, jakmile se zvyšuje poptávka.

- Ferroportin je jediný protein, který podporuje uvolňování železa z buněk, včetně hepatocytů. Pokud to nestačí, stopový prvek nedosáhne místa syntézy hemoglobinu a tvorby nových červených krvinek.

- Ferroxidáza je skupina enzymů, které přeměňují železné železo na železité železo a regulují jeho recyklaci (cerruloplasmin). Enzymy jsou spojovány s mědí, jejíž výměna také přímo závisí na normálním fungování jater. Patologie jater začíná řetězcem: nedostatek mědi - nedostatek železa. Tento mechanismus vyvíjí těžkou hypochromní anémii (4).

- Hepsidin je hormon, který reguluje extracelulární metabolismus mikroprvků. Je to druh antagonisty železa. Čím více hepcidinu, tím méně železa se absorbuje ve střevě a uvolňuje se z buněčných depotů. Hormon byl objeven v roce 2000 A. Krause (1). Je syntetizován v játrech.

Všechny proteiny, které vyměňují železo, se tvoří v játrech (2). Porušení funkce syntézy proteinu je pozorováno u téměř všech chronických onemocnění (hepatitida, cirhóza). Vztah difuzního onemocnění jater a anémie byl potvrzen v mnoha studiích (6). Při vyšetření 119 dětí s patologickým nálezem jater bylo tedy pouze 24% metabolismu železa normální. Zbytek trpěl nějakou formou anémie (7).

Nyní je pro vás jasnější: proč po mnoho let předepsané léky nedávají stabilní účinek, kromě pálení žáhy?

Anémie chronického zánětu

Hladiny hepcidinu jsou normálně regulovány koncentrací železa v krvi. Pokud vzroste, je hormon silně produkován hepatocyty a inhibuje absorpci a uvolňování železa. To udržuje optimální koncentraci stopového prvku v krvi. V případě jaterní patologie se tento proces začíná regulovat pomocí dalších látek - lipopolysacharidů (zvýšených v rozporu s metabolismem lipidů) a interleukinu-6 (zvýšené u všech zánětlivých reakcí, včetně hepatitidy). Výsledkem je, že hepcidin je produkován bez ohledu na obsah železa v těle a vede k jeho nedostatku. (3).

Stabilní situace s dlouhodobou bronchitidou, non-stop infekce urogenitální oblasti, zejména s revmatoidní artritidou - anémie chronického zánětu, která je charakterizována třemi ukazateli: hemoglobin je redukován, červené krvinky mají nepravidelný tvar a velikost (poikilocytóza a anisocytóza), krevní srážení se zvyšuje.

V tomto případě je nejlepším efektem samozřejmě léčba základního onemocnění - infekce nebo autoimunitní proces. Ale neměli bychom zapomenout na ochranu jater, zejména pokud se jako terapie používají antibiotika, cytostatika, hormony.

Přečtěte si další informace o postupném používání přírodních léčivých přípravků, které začínají očištěním těla a doplňováním chybějících výživných složek (včetně železa). Máte-li vliv na možnou příčinu anémie, pak jako bonus získáte nejen nejlepší testy, ale i opravdu lepší zdraví.

Literatura:

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. et al. LEAP-1, vysoce vysoce disulfidicky vázaný lidský peptid, vykazuje antimikrobiální aktivitu. FEBS Lett 20004 480 (2): 147-50.

2. Sussman H.H. Iron in cancer / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.

3. Camaschella C. Železo a hepcidin: příběh o recyklaci a rovnováze. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc Programu. 2013: 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolismus a funkce ceruloplasminu. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. „Metabolismus železa ve zdraví a patologii“. 1. července 2015

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. „Ferritin: referenční hodnoty u dětí“. Ruský dětský časopis. 2008; 2: 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. „Analýza a interpretace metabolismu železa u různých forem patologie u dětí“. Russian Journal of Pediatrics, 3. 2014.

Ovlivněte příčiny! C pomocí čištění toxinů a opětovného naplnění mikroflóry začněte zlepšovat pohodu

Zde se seznámíte s velmi výhodným systémem podpory zdraví pomocí přírodních produktů, které jsou dostatečné k tomu, aby se přidaly k obvyklé stravě.

Byl vyvinut známým ruským výživným odborníkem na výživu Vladimirem Sokolinským, autorem 11 knih o přírodní medicíně, členem Národní asociace odborníků na výživu a dietologů, Vědecké společnosti medicínské Elementologie, Evropské asociace přírodní medicíny a Americké asociace odborníků na výživu.

Tento komplex je určen pro moderní osoby. Zaměřujeme svou pozornost na hlavní věc - na příčiny špatného zdraví. Šetří čas. Jak víte: 20% přesně vypočteného úsilí přinese 80% výsledku. Má smysl začít s tím!

Abychom se s každým symptomem nezabývali odděleně, začněte s očištěním těla. Takže eliminujete nejběžnější příčiny pocitu nevolnosti a získáte rychlejší výsledky.
Začněte s očištěním

Jsme zaneprázdněni po celou dobu, často porušujeme dietu, trpíme nejvyšším toxickým zatížením v důsledku hojnosti chemie a jsou nervózní.

Poškozené trávení vede k hromadění toxinů a otráví játra, krev, nevyváženost imunitního systému, hormony, otevírá cestu infekcím a parazitům. Výjimka z toxinů, opětovné naložení přátelské mikroflóry a podpora správného trávení poskytují komplexní efekt.

Tento systém je vhodný pro každého, bezpečný, jednoduchý na výkon, založený na pochopení lidské fyziologie a neodvádí vás od běžného života. Na toaletu nebudete svázáni, v hodinách nemusíte nic brát.

„Systém Sokolinsky“ - vám dává vhodnou příležitost ovlivnit příčiny a ne jen se zabývat léčbou symptomů.

Tyto přírodní produkty úspěšně využily tisíce lidí z Ruska, Kazachstánu, Ukrajiny, Izraele, Spojených států, evropských zemí.

Centrum Sokolinsky v Petrohradu „Zdravotní recepty“ funguje od roku 2002, centrum Sokolinsky v Praze od roku 2013.

Přírodní produkty jsou vyráběny speciálně pro použití v systému Sokolinsky.

Není to lék

Vždy - složité!

"Komplex hlubokého čištění a výživy + normalizace mikroflóry" je univerzální a velmi výhodný v tom, že neodvádí pozornost od každodenního života, nevyžaduje vázání na toaletu, je přijímán v hodinách a pracuje systémově.

Skládá se ze čtyř přírodních prostředků, které postupně čistí tělo a podporují jeho práci na úrovni: střev, jater, krve a lymfy. Recepce do měsíce.

Například ze střev mohou být vstřebány živiny, nebo „blokují“ toxiny, produkty zánětu způsobené podrážděnými střevy.

Proto „Complex of Deep Cleansing and Nutrition“ v první řadě pomáhá normalizovat trávení potravy a vytvořit klidnou každodenní stolici, udržuje přátelskou mikroflóru, vytváří nepříznivé podmínky pro reprodukci hub, parazitů a Helicobacter. Zodpovědný za tuto fázi je NutriDetox.

NutriDetox je prášek pro přípravu „zeleného koktejlu“, který nejenže čistí a uklidňuje střevní sliznici, změkčuje a odstraňuje blokády a fekální kameny, ale zároveň poskytuje bohatý soubor biologicky dostupných vitamínů, minerálů, rostlinných bílkovin, jedinečného chlorofylu s protizánětlivým a imunomodulačním účinkem. účinek proti stárnutí.

Musíte to vzít jednou nebo dvakrát denně. Stačí zředit vodou nebo zeleninovou šťávou.

Složení NutriDetox: Prášek ze semen psyllium, spiruliny, chlorelly, inulinu, rostlinného enzymu papainu, mikrodózy kajenského pepře.

Na další úrovni, Liver 48 (Margali) podporuje enzymatickou aktivitu a aktivuje jaterní buňky, chrání nás před pronikáním toxinů do krve, snižuje hladinu cholesterolu. Zlepšení výkonu hepatocytů okamžitě zvyšuje úroveň vitality, podporuje imunitu, zlepšuje stav kůže.

Játra 48 (Margali) je tajný Megrelian recept na bylinky v kombinaci se síranem železitým, který byl testován odborníky na klasickou medicínu a ukázal, že je opravdu schopen udržet správnou žlučovou strukturu, enzymatickou aktivitu jater a slinivky břišní - očistit játra.

Musíte užívat 1 tobolku 2x denně s jídlem.

Aktivní složky: ovoce ostropestřce, listy kopřivy, listy velké jitrocelové, síran železnatý, květy písečných nesmrtel, extrakt ostropestřce mariánského.

Tento komplex třetí úrovně čištění z něj činí zcela unikátní - použití Zosterinu je ultra 30% a 60%. Toxiny z krve a lymfy jsou odstraněny na této úrovni. Přírodní hemosorbenty mohou neutralizovat toxické látky ze zbytků potravin a léčiv, vnitřních toxinů vyplývajících ze špatné digesce, alergenů, prostaglandinů, histaminu, odpadních produktů a patogenních bakterií, virů, hub, parazitů.

Snižuje toxické zatížení od prvních dnů a pomáhá obnovit samoregulaci imunitních a endokrinních systémů.

Účinek Zosterinu na těžké kovy je tak dobře pochopen, že i metodické pokyny pro jeho použití v nebezpečných odvětvích jsou oficiálně schváleny.

Zosterin je nutné užívat pouze v prvních 20 dnech, prvních deset dní u 1 prášku 30%, pak dalších deset dní - 60%.

Struktura: Zosterin - extrakt z mořské trávy zoster marina.

Čtvrtou složkou metody je komplex 13 probiotických kmenů prospěšných bakterií Unibacter. Speciální série. Je součástí systému Sokolinsky, protože resetování mikroflóry - rebiozu je jednou z nejmodernějších představ o prevenci tzv. "civilizační nemoci". Správná střevní mikroflóra může pomoci regulovat hladinu cholesterolu, hladinu cukru v krvi, snížit zánětlivou odezvu, chránit játra a nervové buňky před poškozením, zvýšit vstřebávání vápníku a železa, snížit alergie a únavu, vytvořit stolici denně a zklidnit, upravit imunitu a mít mnoho dalších funkcí.

Aplikujeme probiotika s nejzávažnějším účinkem na organismus jako celek, jehož receptura byla testována po celá desetiletí.

Cílem celého programu je odstranit hluboké příčiny špatného zdravotního stavu, obnovit samoregulaci, která by se pak dala snadno udržovat zdravou stravu a upravený životní styl. A pomocí komplexu, můžete současně jednat v různých směrech na podporu svého zdraví. Je to rozumné a ziskové!

Tak, po dobu 30 dnů provádíte čištění najednou na třech úrovních: střeva, játra, krev, odstraňují toxiny a aktivujete nejdůležitější orgány, na kterých závisí vaše zdraví.

Na stránkách najdete ještě více informací. Přečtěte si více o tomto unikátním systému čištění těla!