Jiná onemocnění jater (K76)

Vyloučeno:

• alkoholické jaterní onemocnění (K70.-)
• degenerace amyloidních jater (E85.-)
• cystická choroba jater (vrozená) (Q44.6)
• trombóza jaterní žíly (I82.0)
• hepatomegalie BDU (R16.0)
• trombóza portální žíly I81
• toxické poškození jater (K71.-)

Srdeční:

• cirhóza (tzv. játra)
• skleróza jater

Vyloučeno: nekróza jater se selháním jater (K72.-)

Vyloučeno: syndrom Budd-Chiari (I82.0)

Vyloučeno: doprovodný porod (O90.4)

Jednoduché cysty jater

Fokální nodulární hyperplazie jater

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje výskyt nemocí, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení a příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize ICD plánuje WHO v roce 2006. T 2017 2018

Změny a dodatky k MKN-10 provedené WHO k dnešnímu dni.

MCB 10 onemocnění jater

Nezahrnuje se: hemochromatóza (E83.1), Reyův syndrom (G 93.7), Wilson-Konovalovova choroba (E 83.0)

Hlavní okruhy MKN-10

K 70 ALKOHOLI JE ŽIVOTNÍ CHOROBA

K 71 TOXICKÁ CHOROBA ŽIVOTA

K 72 HEPATICKÁ NESPRÁVNOST, která není klasifikována jinde

K 73 CHRONICKÁ HEPATITIKA, NEZATŘENÁ V JINÝCH

K 74 FIBROSIS A ŽIVÁ KIRROSÓZA

DO 76 JINÝCH ŽIVOTNÍCH CHOROB

TO 77 NEMOCÍ ŽIVOTA V CHOROBÁCH KLASIFIKOVANÝCH V JINÝCH RUBICÍCH

K 70 ALKOHOLI JE ŽIVOTNÍ CHOROBA

K 70,0 Alkoholická tuková degenerace jater

K 70.1 Alkoholická hepatitida

K 70.2 Alkoholická fibróza a skleróza jater

K 70.3 Alkoholická cirhóza

K 70.4 Alkoholické selhání jater: - akutní, - subakutní, - chronické, - s jaterní kómou nebo bez ní

K 70.9 Alkoholické poškození jater není specifikováno

K 71 TOXICKÁ CHOROBA ŽIVOTA

Zahrnuje: léze způsobené působením drog:

- onemocnění jater s idiosyncrasy (nepředvídatelné)

- toxické jaterní onemocnění (předvídatelné)

Vyloučit: alkohol-příbuzné jaterní onemocnění, Budd-Chiari syndrom

K 71.0 Toxické onemocnění jater s cholestázou

K 71.1 Toxické jaterní onemocnění s nekrózou

K 71.2 Toxické jaterní onemocnění s akutní hepatitidou.

K 71.3 Toxické jaterní onemocnění s chronickou perzistující hepatitidou

K 71.4 Toxické jaterní onemocnění s chronickou lobulární hepatitidou

K 71.5 Toxické jaterní onemocnění s chronickou aktivní hepatitidou.

K 71.6 Toxické jaterní onemocnění neklasifikované

K 71.7 Toxické onemocnění jater s fibrózou a cirhózou

Podle 71.8 Toxické onemocnění jater s jinými projevy:

fokální nodulární hyperplazie, jaterní granulomatóza, peliosis hepatitida, venookluzivní onemocnění jater.

K 71.9 Toxické jaterní onemocnění, neklasifikovatelné

K 72 HEPATICKÁ NESPRÁVNOST, která není klasifikována jinde

Zahrnuje se: kóma, encefalopatie

hepatitida: akutní, fulminantní, maligní

Nezahrnuje se: alkoholické selhání jater, t

selhání jater s:

-těhotenství a mimoděložní těhotenství

-těhotenství a porod

-toxické jaterní onemocnění

K 72,0 Akutní a subakutní selhání jater

K 72.1 Chronické selhání jater

K 73 CHRONICKÉ HEPATITY, nezařazené jinde

Vyloučit: hepatitida (chronická): - alkoholická, - léčivá, - granulomatózní, - reaktivní

K 73,0 Chronická perzistující hepatitida

К 73.1 Chronická lobulární hepatitida

K 73.2 Chronická aktivní hepatitida

K 73.8 Chronická hepatitida nezařazená jinde

К 73.9 Chronická hepatitida nespecifikovaná

K 74 FIBROSIS A ŽIVÁ KIRROSÓZA

Vyloučit: alkoholická jaterní fibróza, srdeční jaterní skleróza

cirhóza: alkoholická, vrozená, s toxickým onemocněním jater

K 74,0 Jaterní fibróza

K 74.1 Skleróza jater

K 74.2 Jaterní fibróza se sklerózou

K 74.3 Primární biliární cirhóza

Chronická non-hnisavá destruktivní cholangitida

K 74.4 Sekundární biliární cirhóza

K 74.5 Biliární cirhóza nespecifikovaná

K 74.6 Jiné formy cirhózy jater

K 75 OSTATNÍ INFLAMMATORY CHOROBY ŽIVOTA

Vyloučit: chronická hepatitida

K 75,0 Absence jater

K 75.1 Flebitida portální žíly

K 75.2 Reaktivní hepatitida

K 75,3 Granulomatózní hepatitida

K 75.8 Další specifická zánětlivá onemocnění jater

75.9 Zánětlivá onemocnění jater nespecifikovaná

Analýza vnitřní struktury patologie i v prvních dvou třídách onemocnění jater ukazuje přítomnost jednotlivých forem onemocnění jater s cholestázou, nekrózou, aktivní nebo neaktivní hepatitidou, fibrózou, cirhózou, selháním jater atd. Skutečná různorodost projevů může být redukována na několik možností:

s převahou zánětlivého procesu v játrech,

s převahou porušování výběru složek žluči,

s převahou dystrofického procesu,

s převahou poruch portálního oběhu.

Zánětlivý proces, jako v případě gastritidy, může mít různý stupeň aktivity a aplikuje se na onemocnění jater následujícím způsobem:

inaktivní = perzistující hepatitida

aktivní = aktivní hepatitida

DO 76 JINÝCH ŽIVOTNÍCH CHOROB

Vyloučeno: alkoholické onemocnění jater, amyloidóza jater, cystická játra

trombóza jaterní žíly, hapatomegalie, trombóza portální žíly

toxické jaterní onemocnění

K 76,0 Mastná játra

K 76.1 Chronická pasivní stáze jater

Do 76.2 Centrální hemoragická nekróza jater

K 76.3 Infarkt jater

K 76,4 Peliac Hepatitida

Na 76,5 jaterní venookluzivní onemocnění

76.6 Portální hypertenze

76,7 Hepatorenální syndrom

K 76.8 Další specifická onemocnění jater

- fokální nodulární hyperplazie

76.9 Onemocnění jater, nespecifikováno

TO 77 NEMOCÍ ŽIVOTA V CHOROBÁCH KLASIFIKOVANÝCH V JINÝCH RUBICÍCH

bledý trefín (luithický)

Jaterní granulomatóza s

Hlavní třídy onemocnění jater u ICD 10

K 70 ALKOHOLI JE ŽIVOTNÍ CHOROBA

K 71 TOXICKÁ CHOROBA ŽIVOTA

K 72 HEPATICKÁ NESPRÁVNOST

K 73 CHRONICKÝ HEPATITIS

K 74 FIBROSIS A ŽIVÁ KIRROSÓZA

Vedoucí vzdělávacích programů v oblasti gastroenterologie a výživy v Běloruské republice

ŽIVÉ CHOROBY (K70-K77)

Vyloučeno:

• hemochromatóza (E83.1)
• žloutenka BDU (R17)
• Reyeův syndrom (G93.7)
• virová hepatitida (B15-B19)
• Wilsonova choroba (E83.0)

Zahrnuto: Drog:

• idiosynkratické (nepředvídatelné) onemocnění jater
• toxické (předvídatelné) onemocnění jater

V případě potřeby identifikujte toxickou látku pomocí doplňkového kódu vnějších příčin (třída XX).

Vyloučeno:

• alkoholické jaterní onemocnění (K70.-)
• Budd-Chiariho syndrom (I82.0)

Zahrnuto:

• jaterní:
  • coma NDU
  • encefalopatie
• hepatitida:
  • fulminantní, nezařazený, s jaterní insuficiencí
  • maligní, nezařazené jinde, s jaterní nedostatečností
• nekróza jater (buněk) se selháním jater
• žlutá atrofie nebo degenerace jater

Vyloučeno:

• alkoholické selhání jater (K70.4)
• selhání jater, komplikující:
  • těhotenství, mimoděložní nebo molární těhotenství (O00-O07, O08.8)
  • těhotenství, porod a poporodní období (O26.6)
• žloutenka plodu a novorozence (P55-P59)
• virová hepatitida (B15-B19)
• v kombinaci s toxickým poškozením jater (K71.1)

Vyloučeno: hepatitida (chronická):

• alkoholický (K70.1)
• léčivý (K71.-)
• granulomatózní NKDR (K75.3)
• reaktivní nespecifická (K75.2)
• virové (B15-B19)

Vyloučeno:

• alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
• srdeční skleróza jater (K76.1)
• cirhóza (játra):
  • alkoholický (K70.3)
  • vrozený (P78.3)
• s toxickým poškozením jater (K71.7)

Vyloučeno:

• chronická hepatitida nezařazená jinde (K73.-)
• hepatitida:
  • akutní nebo subakutní:
    • BDU (B17.9)
    • nevírusový (K72.0)
  • virové (B15-B19)
• toxické poškození jater (K71.-)

Vyloučeno:

• alkoholické jaterní onemocnění (K70.-)
• degenerace amyloidních jater (E85.-)
• cystická choroba jater (vrozená) (Q44.6)
• trombóza jaterní žíly (I82.0)
• hepatomegalie BDU (R16.0)
• trombóza portální žíly (I81)
• toxické poškození jater (K71.-)

K70-K77 Onemocnění jater. V. 2016

Mezinárodní klasifikace nemocí, 10. revize (MKN-10)

K70-K77 Onemocnění jater

Vyloučeno: hemochromatóza (E83.1)
žloutenka BDU (R17)
Reyeův syndrom (G93.7)
virová hepatitida (B15-B19)
Wilson-Konovalovova choroba (E83.0)
K70 Alkoholické onemocnění jater

K70.0 Alkoholické tukové játra (tuková játra)

K70.1 Alkoholická hepatitida

K70.2 Alkoholická fibróza a skleróza jater

K70.3 Alkoholická cirhóza Alkoholická cirhóza BDU K70.4 Alkoholické selhání jater Alkoholické selhání jater:

• BDU
• akutní
• chronické
• subakutní
• s nebo bez jaterní kómy

K70.9 Alkoholické onemocnění jater, blíže neurčené
K71 Toxické poškození jater

Zahrnuto: Lekar onemocnění jater:

• idiosynkratický (nepředvídatelný)
• toxický (předvídatelný)

V případě potřeby identifikujte toxickou látku pomocí dodatečného kódu vnějších příčin (třída XX) Vyloučeno: alkoholické onemocnění jater (K70.-)
Badd-Kiariho syndrom (I82.0)

K71.0 Toxické poškození jater s cholestázou cholestázy s poškozením hepatocytů
Čistá cholestáza K71.1 Toxické poškození jater s jaterní nekrózou Jaterní insuficience (akutní) (chronická) způsobená smrtelnými prostředky K71.2 Toxické poškození jater, vyskytující se jako akutní hepatitida

K71.3 Toxické poškození jater, vyskytující se jako chronická perzistující hepatitida

K71.4 Toxické poškození jater, probíhající jako typ chronické lobulární hepatitidy

K71.5 Toxické poškození jater, vyskytující se jako chronická aktivní hepatitida, toxické poškození jater, vyskytující se jako lupoidní hepatitida K71.6 Toxické poškození jater s obrazem hepatitidy, nezařazené jinde

K71.7 Toxické poškození jater s fibrózou a cirhózou

K71.8 Toxické poškození jater s obrazem jiných poruch jater Toxické poškození jater s:

• nodulární nodulární hyperplastika
• jaterních granulomů
• peliozom játra
• veno-okluzivní onemocnění jater

K71.9 Toxické poškození jater, nespecifikováno

K72 Jaterní nedostatečnost, nezařazená jinde

Zahrnuto: jaterní:

• com bdu
• fenomén encefalopatie

NKDR hepatitida se selháním jater:

• fulminantní
• maligní

nekróza jater (buněk) se selháním jater
žlutá atrofie nebo degenerace jater

Vyloučeno: alkoholické selhání jater (K70.4)
selhání jater, komplikující:

• těhotenství potratů, extramurální nebo molární těhotenství (O00-O07, O08.8)
• těhotenství, porod a poporodní období (O26.6)

žloutenka plodu a novorozence (P55-P59)
virová hepatitida (B15-B19)
v kombinaci s toxickým poškozením jater (K71.1)

K72.0 Akutní a subakutní selhání jater Akutní virová hepatitida BDU K72.1 Chronické selhání jater

K72.9 Jaterní selhání, nespecifikováno

K73 Chronická hepatitida nezařazená jinde.

Vyloučeno: chronická hepatitida:

• alkohol (K70.1)
• učebna (K71.-)
• Ranumatomatózní NKDR (K75.3)
• Reaktivní, nespecifická (K75.2)
• virové (B15-B19)

K73.0 Chronická perzistující hepatitida nezařazená jinde

K73.1 Chronická lobulární hepatitida, nezařazená jinde.

K73.2 Chronická aktivní hepatitida nezařazená jinde

K73.8 Jiná chronická hepatitida nezařazená do jiných rubrik

K73.9 Chronická hepatitida nespecifikovaná
K74 Fibróza a cirhóza

Vyloučeno: alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
srdeční skleróza jater (K76.1)
jaterní cirhóza:

• alkohol (K70.3)
• vrozený (P78.3)

s toxickým poškozením jater (K71.7-) K74.0 Jaterní fibróza

K74.1 Skleróza jater

K74.2 Jaterní fibróza v kombinaci se sklerózou jater

K74.3 Primární biliární cirhóza Chronická non-hnisavá destruktivní cholangitida K74.4 Sekundární biliární cirhóza

K74.5 Biliární cirhóza nespecifikovaná

K74.6 Jiná a neurčená cirhóza Cirhóza (játra):

• BDU
• kryptogenní
• velký uzel (makronodulární)
• malý uzel (mikronodulární)
• smíšeného typu
• portálu
• post-nekrotické

K75 Jiná zánětlivá onemocnění jater

Vyloučeno: chronická hepatitida, NKDR (K73.1)
hepatitida:

• akutní nebo subakutní
  • BDU (B17.9)
  • ne virové (K72.0)
• virová hepatitida (B15-B19)

toxické poškození jater (K71.1)

K75.0 Jaterní absces Jaterní absces:

• BDU
• cholangitic
• hematogenní
• lymfocytární
• pylephlebitický

Vyloučeno: amébový absces jater (A06.4)
cholangitida bez abscesu jater (K83.0)
pylephlebitis bez abscesu jater (K75.1) K75.1 Flebitida portální žíly Pylephlebitis Vyloučeno: Piloflebitický absces jater (K75.0)

K75.2 Nespecifická reaktivní hepatitida

K75.3 Granulomatózní hepatitida nezařazená jinde

K75.4 Autoimunitní hepatitida Lipoidní hepatitida BDU K75.8 Jiná specifická zánětlivá onemocnění jater Nealkoholická tuková degenerace jater [NASH] K75.9 Zánětlivé onemocnění jater nespecifikovaná Hepatitida BDU K76 Jiná onemocnění jater

Vyloučeno: alkoholické onemocnění jater (K70.-)
degenerace amyloidních jater (E85.-)
cystická choroba jater (vrozená) (Q44.6)
trombóza jaterní žíly (I82.0)
hepatomegaly jodi (R16.0)
trombóza portální žíly (I81.-)
toxické poškození jater (K71.-)

K76.0 Tučná degenerace jater, nezařazené jinde Nealkoholické tukové onemocnění jater [NZhBP] Vyloučeno: nealkoholická steatohepatitida (K75.8)

K76.1 Chronická pasivní jaterní plethora Kadiac, játra:

• cirhóza (pojmenovaná)
• skleróza

K76.2 Centrifugální hemoragická nekróza jater

Vyloučeno: nekróza jater se selháním jater (K72.-)

K76.3 Infarkt jater

K76.4 Jaterní peliosis Jaterní angiomatóza K76.5 Venookluzivní onemocnění jater

Vyloučeno: syndrom Bad-Kiari (I82.0)

K76.6 Hypertenze portálu

K76.7 Hepatorenální syndrom

Vyloučeno: doprovodný porod (O90.4)

K76.8 Jiná specifická onemocnění jater Jednoduchá cysta jater
Fokální nodulární hyperplazie jater
Hepatoptosis K76.9 Onemocnění jater, nespecifikováno

K77 * Postižení jater při nemocech zařazených jinde

Tučná degenerace jater (K76.0)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Poznámka 1

Poznámka 2

Tuková degenerace jater je forma nealkoholického tukového onemocnění jater (NAFLD).

5. Posouzení aktivity NAFLD (NAS). Soubor bodů vypočítaných pro komplexní posouzení příznaků steatózy, zánětu a balónové dystrofie. Je to užitečný nástroj pro semikvantitativní měření histologických změn jaterní tkáně u pacientů s NAFLD v klinických studiích.

V seznamu nemocí MKN-10 dosud neexistuje jediný kód, který by odrážel úplnost diagnózy NAFLD, proto je vhodné použít jeden z následujících kódů:

Klasifikace

Etiologie a patogeneze

Sekundární mastné onemocnění jater může být výsledkem následujících faktorů.

1. Alimentární faktory:
- ostrý úbytek hmotnosti;
- chronickým nedostatkem proteinové energie.

2. Parenterální výživa (včetně podání glukózy).

4. Metabolická onemocnění:
- dyslipidemii;
- diabetes typu II;
- triglyceridemie a další.

Epidemiologie

Příznak Prevalence: Distribuováno

Poměr pohlaví (m / f): 0,8

Faktory a rizikové skupiny

Mezi vysoce rizikové skupiny patří:

4. Ženy středního věku.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

U většiny pacientů s nealkoholickým mastným onemocněním jater nejsou žádné stížnosti.

Mohou se objevit následující příznaky:
- mírné nepohodlí v pravém horním kvadrantu břicha (asi 50%);
- bolest v pravém horním kvadrantu břicha (30%);
- slabost (60-70%);
- střední hepatosplenomegalie Hepatosplenomegalie - současné významné zvětšení jater a sleziny
(50-70%).

Diagnostika

Obecná ustanovení. V praxi dochází k podezření na nealkoholickou steatohepatitidu, když má pacient obezitu, hypertriglyceridemii a zvýšené hladiny transamináz. Diagnóza je objasněna laboratorně a biopsií. Vizualizační metody pro potvrzení v raných fázích nejsou příliš vhodné.

Anamnéza: eliminace zneužívání alkoholu, léčebných lézí, rodinné anamnézy onemocnění jater.

V diagnostice nealkoholických mastných jaterních onemocnění se používají následující zobrazovací metody:

1. Ultrazvuk. Steatosa může být potvrzena za předpokladu, že zvýšení množství tukových inkluzí v tkáni je alespoň 30%. Ultrazvuk má citlivost 83% a specificitu 98%. Odhalují zvýšenou echogenitu jater a zvyšují distální útlum zvuku. Hepatomegalie je možná. Také byla provedena identifikace příznaků portální hypertenze, nepřímé hodnocení stupně steatózy. Dobrých výsledků bylo dosaženo při použití přístroje Fibroscan, který umožňuje dodatečně detekovat fibrózu a hodnotit její stupeň.

2. Výpočetní tomografie. Základní označení CT:
- snížení radiologické hustoty jater o 3-5 HU (norma 50-75 HU);
- radiografická hustota jater je menší než radiografická hustota sleziny;
- vyšší hustota intrahepatických cév, portální a dolní duté žíly ve srovnání s hustotou jaterní tkáně.

3. Zobrazování magnetickou rezonancí. Může semikvantitativně posoudit obsah tuku v játrech. Překonává diagnostické schopnosti ultrazvuku a CT. Ohniska snížení intenzity signálu na T1-vážených obrazech mohou indikovat lokální akumulaci tuku v játrech.

5. Histologické vyšetření jaterního punktuátu (zlatý standard diagnózy):
- makro mastná dystrofie;
- degenerace balónků nebo degenerace hepatocytů (v přítomnosti / nepřítomnosti zánětu, tělesa hyalinu v mallory, fibróza nebo cirhóza).
Stupeň steatózy je stanoven bodovým systémem.

Jiná onemocnění jater

Vyloučeno:

• alkoholické jaterní onemocnění (K70.-)
• degenerace amyloidních jater (E85.-)
• cystická choroba jater (vrozená) (Q44.6)
• trombóza jaterní žíly (I82.0)
• hepatomegalie BDU (R16.0)
• trombóza portální žíly (I81)
• toxické poškození jater (K71.-)

Tučná játra (degenerace jater), nezařazená jinde

Chronická pasivní jaterní pleta

Srdeční:

• cirhóza (tzv. játra)
• skleróza jater

Centrolobuární hemoragická jaterní nekróza

Vyloučeno: nekróza jater se selháním jater (K72.-)

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

MCB 10 onemocnění jater

Nabízíme Vám, abyste si přečetli článek na téma „Virová cirhóza jater MKB 10“ na našich webových stránkách věnovaných léčbě jater.

• alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
• srdeční skleróza jater (K76.1)
• cirhóza (játra):
  • alkoholický (K70.3)
  • vrozený (P78.3)
• s toxickým poškozením jater (K71.7)

Jaterní fibróza v kombinaci se sklerózou jater

Primární biliární cirhóza

Chronická non-hnisavá destruktivní cholangitida

Sekundární biliární cirhóza

Biliární cirhóza nespecifikovaná

Jiná a neurčená cirhóza

Cirhóza (játra) :. BDU. kryptogenní. velký uzel. malý uzel. smíšeného typu. portálu post-nekrotické

ICD je klasifikační systém pro různá onemocnění a patologie.

Od jeho přijetí světovým společenstvím na začátku 20. století, to podstoupilo 10 revizí, tak aktuální vydání je voláno ICD 10. Pro pohodlí automatizace zpracování nemoci, oni jsou zašifrováni kódy, znát princip vytvoření kterého, to je snadné najít nějakou nemoc. Všechny choroby zažívacích orgánů začínají písmenem "K". Následující dvě číslice označují konkrétní tělo nebo skupinu. Například onemocnění jater začíná kombinací K70 - K77. Dále, v závislosti na příčině, může mít cirhóza kód začínající K70 (alkoholické jaterní onemocnění) a K74 (fibróza a cirhóza jater).

Se zavedením ICD 10 do systému zdravotnických zařízení byl zahájen návrh seznamu nemocných podle nových pravidel, kdy byl místo názvu choroby napsán odpovídající kód. To zjednodušuje statistické účetnictví a umožňuje použití počítačového vybavení pro zpracování souborů dat obecně i pro různé typy onemocnění. Tyto statistiky jsou nezbytné pro analýzu morbidity v rozsahu regionů a států, ve vývoji nových léků, stanovení objemu jejich uvolnění atd. Pro pochopení toho, co je člověk nemocný, stačí porovnat záznam v seznamu nemocných s posledním vydáním klasifikátoru.

Klasifikace cirhózy

Cirhóza je chronické jaterní onemocnění charakterizované nedostatkem v důsledku degenerace tkáně. Toto onemocnění má sklon k pokroku a liší se od jiných onemocnění jater nevratností. Nejčastější příčinou cirhózy je alkohol (35–41%) a hepatitida C (19–25%). Podle ICD 10 je cirhóza rozdělena na:

• K70.3 - alkoholický;
• K74.3 - primární biliární;
• K74.4 - sekundární žluč;
• K74.5 - biliární, nespecifikovaná;
• K74.6 - jiné a neurčené.

Alkoholická cirhóza

Cirhóza způsobená alkoholem v ICD 10 je kód K70.3. Byl specificky identifikován ve skupině jednotlivých onemocnění, jejichž hlavní příčinou je ethanol, jehož škodlivý účinek nezávisí na typu nápojů a je určen pouze jeho množstvím. Proto velké množství piva přinese stejnou škodu jako menší množství vodky. Onemocnění je charakterizováno smrtí jaterní tkáně, která je transformována na jizevnaté, ve formě malých uzlů, zatímco je narušena její správná struktura a laloky jsou zničeny. Tato choroba vede k tomu, že orgán přestane fungovat normálně a tělo je otráveno rozkladnými produkty.

Naši čtenáři doporučují

Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Novosibirsk vědci odhalili nejlepší lék na cirhózu. 5 let výzkumu. Vlastní ošetření doma! Po důkladném přečtení jsme se rozhodli nabídnout vám to.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza je imunitní onemocnění jater. Podle ICD 10 má kód K74.3. Příčiny autoimunitního onemocnění nebyly stanoveny. Když k tomu dojde, imunitní systém začne bojovat s buňkami žlučových cest jater a poškodit je. Žluč začne stagnovat, což vede k další destrukci tkání orgánu. Nejčastěji postihuje toto onemocnění ženy, většinou 40–60 let. Onemocnění se projevuje svěděním, které občas zesiluje, což vede k krvácivým hřebenům. Tato cirhóza, stejně jako většina jiných typů onemocnění, snižuje výkon a způsobuje depresivní náladu a nedostatek chuti k jídlu.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku účinků žluči, které se v těle nahromadily, nemohou se z ní dostat. Podle ICD 10 má kód K74.4. Příčinou ucpání žlučovodu mohou být kameny nebo následky operace. Toto onemocnění vyžaduje chirurgický zákrok k odstranění příčin obstrukce. Zpoždění povede k pokračování škodlivých účinků žlučových enzymů na tkáň jater a vývoj onemocnění. Muži trpí tímto typem onemocnění dvakrát častěji, obvykle ve věku 25-50 let, i když se také vyskytují u dětí. Vývoj onemocnění se nejčastěji pohybuje od 3 měsíců do 5 let v závislosti na stupni obstrukce.

Biliární nespecifikovaná cirhóza

Slovo "biliární" pochází z latiny "bilis", což znamená žluč. Proto je cirhóza spojená se zánětlivými procesy v žlučovodech, stagnace žluči a její vliv na tkáň jater označována jako žlučová. Pokud zároveň nemá výrazné známky primární nebo sekundární, pak je klasifikován podle ICD 10 jako biliární nespecifikovaná cirhóza. Příčinou těchto typů onemocnění mohou být různé infekce a mikroorganismy, které způsobují zánět intrahepatického žlučového traktu. V 10. vydání klasifikátoru má tato choroba kód K74.5.

Příčiny cirhózy

Jiná a neurčená cirhóza

Nemoci, které se podle etiologie a klinických příznaků neshodují s těmi, které byly dříve uvedeny, podle ICD 10, je přiřazen obecný kód K74.6. Přidání nových čísel k nim umožňuje jejich další klasifikaci. Takže nespecifikovaná cirhóza v 10. vydání klasifikátoru má přiřazen kód K74.60 a další - K74.69. To druhé může být:

• kryptogenní;
• mikronodulární;
• makronodulární;
• smíšený typ;
• postnecrotic;
• portálu.

Kdo říkal, že je nemožné léčit cirhózu jater?

• Mnoho způsobů se snažilo, ale nic...
• A nyní jste připraveni využít všech příležitostí, které vám poskytnou dlouho očekávaný pocit pohody!

Existuje účinný lék na léčbu jater. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Zkratka ICD je systém, kterým jsou všechny choroby a patologie, které jsou vědě známy, klasifikovány. V současné době je systém ICD 10 v provozu, změna názvu je spojena s desítkou revizí a dodatků od jeho přijetí světovým společenstvím na úsvitu 20. století.

Každý kód ICD 10 nese zašifrovaný název určité choroby nebo patologie. Vědět, jak systém funguje, může snadno najít nějakou nemoc. V tomto článku se podíváme na příklady šifrování, podrobněji se budeme zabývat cirhózou jejich klasifikace a popisu.

Co je to šifrovací systém?

Zavedení systému ICD 10 umožnilo automatizovat léčbu nemocí. Pokud pochopíte princip přiřazování písmen a čísel, můžete během několika minut najít požadovanou nemoc.

Dnes hovoříme o problémech trávicího systému, který je ve výše uvedeném systému šifrován pod písmenem "K". Kód dále zobrazuje čísla, která jsou zodpovědná za určitý orgán nebo jejich kombinaci a patologie, které jsou s nimi spojeny. Nemoci, které ovlivňují funkci jater, jsou indikovány kombinací písmen a čísel mezi K70-K77.

Poté, co lékaři začali takový systém používat, byl proces řízení nemocnice mnohem jednodušší, protože místo názvu nemoci byla šifra ICD 10 jednoduše napsána, což zjednodušuje registraci velkého množství dat o různých onemocněních v elektronické podobě, což je právě ideální metoda. analýza objemu případů jednotlivých onemocnění na velkém rozsahu měst, zemí atd.

Klasifikace cirhózy podle ICD 10

Cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém se buňky orgánu regenerují a již nemohou plnit svůj zamýšlený účel. Pokud nemoc není diagnostikována v počáteční fázi a nezačne léčbu, pak postupuje rychle a je nevratná. Nejčastěji jsou katalyzátory pro rozvoj cirhózy nadměrné alkoholické nadšení a přítomnost viru hepatitidy v těle.

Je to důležité! Budoucí prognóza pro osoby s cirhózou není příliš dobrá. Překvapivě, s alkoholickou cirhózou, míra přežití je vyšší ve srovnání s virovou. Pokud pacient přestane užívat alkoholické nápoje úplně a léčbu bere vážně, může se do 5 let dostat do 70% těch, kteří byli vyléčeni.

Podle systému ICD 10 je cirhóza rozdělena do několika samostatných skupin:

• alkoholická cirhóza (К70.3). Problém s játry, způsobený nadměrným užíváním alkoholických nápojů speciálně vyrobených ve skupině jednotlivých onemocnění. Cirhóza se vyvíjí za škodlivých účinků etanolu a nezáleží na tom, do kterých nápojů vstupuje do těla. Jaterní buňky umírají a jsou nahrazeny jizvou s tvorbou malých uzlin. V procesu vývoje onemocnění se struktura jater zcela mění a dosahuje bodu, kdy jednoduše přestane fungovat;
• primární biliární cirhóza (K74.3). Vyskytuje se v důsledku vývoje autoimunitního onemocnění, kdy imunitní systém začíná bojovat s vlastními buňkami a ničí žlučové cesty v játrech. Výsledkem je aktivace stagnace žluči, která nakonec otráví jaterní buňky. V zásadě je tento typ cirhózy diagnostikován v ženské polovině populace po 50 letech;
• sekundární biliární cirhóza (K74.4). Vzniká v procesu agresivního působení žluči, který se nemůže dostat ven z ucpaných kanálů. Žlučové kanály mohou být po operaci zlomeny nebo v důsledku tvorby kamenů, které zakrývají kanály. Příčiny překážky jsou odstraněny pouze během operace, jinak destruktivní proces povede k nenapravitelným následkům;
• biliární nespecifikovaná cirhóza (K74.5). Tato skupina zahrnuje cirhózu virové etiologie nebo infekční v případě, kdy se onemocnění liší v příznacích z primární nebo sekundární žlučové formy;
• nespecifikovaná cirhóza (K74.6). Pokud se etiologie onemocnění a jeho symptomy nevejdou do žádné z výše uvedených skupin, pak se označuje jako nespecifická cirhóza. Další číslice za tečkou umožňují další klasifikaci každého případu.

Je definována etiologie cirhózy, neurčitá a smíšená geneze. Lékaři často registrují několik příčin, které ovlivňují vývoj cirhózy, například virovou hepatitidu se závislostí na alkoholu. Mimochodem, řekněme, že se jedná o zneužívání alkoholu, které je nejčastějším důvodem pro rozvoj cirhózy u pacientů.

Mezinárodní systém pro klasifikaci nemocí, ale i epidemiologických cílů se stal systémem IBC. Světová zdravotnická organizace s ním může analyzovat a sledovat zdravotní stav každé skupiny obyvatelstva. Účetní systém ICD 10 umožňuje zaznamenávat četnost některých nemocí nebo patologií a jejich vztah k různým faktorům.

Jaterní cirhóza MCB 10 je komplexní onemocnění charakterizované náhradou parenchymální tkáně vláknitou tkání. Nejvíce postižené touto nemocí jsou muži po 45 letech. To však neznamená, že ženy netrpí touto patologií. V moderní medicíně je cirhóza diagnostikována i u mladých lidí.

O nemoci

Lidská játra jsou jakýmsi filtrem, který prochází sám a odstraňuje všechny látky nebezpečné pro tělo. Toxiny zničí jaterní buňky, ale tento jedinečný orgán je schopen se zotavit. Ale v případě, kdy dochází k neustálému otravování těla, přirozený filtr se s jeho úkolem nevyrovná. Výsledkem je těžká cirhóza (mcb 10).

Játra jsou největší žlázou lidského těla a plní následující funkce:

• Detoxikace. Tělo zpracovává a odstraňuje ze těla všechny škodlivé látky. Otrava alkoholem tuto funkci často porušuje.
• Výroba žluči. Porušení této funkce vede k problémům při trávení.
• Syntetický. Proteiny, tuky, sacharidy jsou tvořeny s pomocí tohoto důležitého orgánu.
• Žláza je zodpovědná za srážení krve.
• Protilátky se tvoří v játrech.
• Právě tento orgán působí jako „spíž“ pro vitamíny a živiny, které podle potřeby vstupují do těla.

Toto není úplný seznam našich funkcí filtru. Podílí se na téměř všech důležitých procesech a narušení práce hrozí neúspěchem v jiných orgánech a systémech.

Existuje celá řada příčin onemocnění jater, včetně cirhózy (μB 10).

Mezi hlavní důvody patří:

1. Chronická hepatitida C. Přibližně 70% lidí trpících cirhózou, dříve než trpěla hepatitidou C. A nezáleží na tom, jaká etiologie onemocnění: toxická, virová nebo autoimunní.
2. Otrava alkoholem. Onemocnění se vyvíjí po 10-15 letech pravidelného užívání alkoholu. U žen může tento proces probíhat dvakrát rychleji.
3. Účinek léků. Při léčbě nemocí jakékoli etiologie je velmi důležité dodržovat doporučení lékaře a předepisovat léky samotné. Při dlouhodobé terapii mohou být vyžadovány hepatoprotektory, které spolehlivě chrání játra před negativními účinky léků.
4. Obezita. Podvýživa vede k mnoha zdravotním potížím, onemocnění obsažené v mezinárodním klasifikátoru (kód 10) není výjimkou. Proto je velmi důležité jíst správně, udržovat aktivní životní styl a sledovat váhu.
5. Viry a infekce. Mnoho patologických organismů přispívá k destrukci jater, proto je důležité při prvních známkách onemocnění konzultovat lékaře.

Existují důvody pro další etiologii, je jich spousta a jen odborník dokáže zjistit, co způsobilo patologii a jak se zbavit provokujících faktorů.

Jak určit nemoc

Po dlouhou dobu se cirhóza (ICD 10) necítí sama, člověk pokračuje v normálním životě a zaznamenává určitou únavu, která je často přisuzována velkým nákladům. Orgán začíná bolet, když nemoc již má určitou fázi.

Aby bylo možné včas diagnostikovat vznik patologie, je nutné znát příznaky, které má cirhóza:

• Stav chronické únavy a slabosti, neustále inklinuje ke spánku, není žádná touha dělat cokoliv.
• Přítomnost pavoučích žil, které lze často vidět na zádech a dlaních.
• Pruritus a peeling. To může znamenat zvýšení cholesterolu.
• Žlutá kůže.
• Ostré hubnutí.

Pokud si některý z uvedených příznaků všimne sám u sebe, je nutné okamžitě se poradit s lékařem. Vzhledem k tomu, že tyto příznaky lze pozorovat po dobu 5-10 let, a poté, dochází k prudkému zhoršení zdravotního stavu a onemocnění se stává nevratným.

Nemoc má 3 stadia, z nichž každá má své vlastní charakteristiky:

1. První počáteční fáze nemusí mít vnější projevy. I biochemická analýza může být bez zjevných odchylek.
2. Fáze subkompenzace. Symptomy jsou zřejmé a onemocnění lze diagnostikovat pomocí testů a ultrazvuku.
3. Dekompenzace. V této fázi se rozvinulo selhání jater a portální hypertenze. Pacientův stav je velmi závažný a vyžaduje hospitalizaci.

Vzhledem k tomu, že se patologie pohybuje z jedné fáze do druhé, zhoršuje se pohoda člověka a léčba se stává složitější. Čím dříve je lékařská péče poskytována, tím větší jsou šance na život. Ve třetí etapě je jedinou záchranou transplantace jater. Není-li však závislost na alkoholu vyléčena, nemá v takové operaci smysl, tělo se prostě nemůže zakořenit.

Klasifikace cirhózy

Cirhóza v International Classifier 10 má kód 70-74, v závislosti na typu, a odkazuje na těžké nevratné procesy, je rozdělena do pěti typů onemocnění.

Asi 40% lidí s cirhózou zneužívá alkohol. Tento typ onemocnění má kód 70.3 ICD 10. Alkohol narušuje práci těla a tělo je otráveno toxiny. Tkáň žlázy se stává jizvou, buňky přestanou fungovat. Alkoholická cirhóza se vyvíjí bez ohledu na druh konzumovaného alkoholu, obsah alkoholu je důležitý. Takže velké množství piva nebo vína škodí stejně jako menší množství vodky nebo brandy konzumované.

Důvodem této formy vývoje patologie je selhání imunity. Jaterní buňky jsou postiženy vlastními imunitními buňkami, dochází ke stagnaci žluči a destrukci orgánů. Nejčastěji je tato forma diagnostikována u žen po 40 letech. Symptomy zahrnují těžké svědění, snížený výkon, ospalost a nedostatek chuti k jídlu.

Tento typ onemocnění má kód 74,4 a je charakterizován obstrukcí žlučových cest. To může nastat, když jsou přítomny kameny nebo po operaci. Žluč, bez přijímání výstupu, ničí buňky jater a tím způsobuje smrt orgánu. V tomto případě je nutný urgentní chirurgický zákrok. Nejčastěji trpí mladí muži touto formou, několik měsíců stačí na rozvoj, v některých případech trvá až 5 let.

Nejčastěji je tato forma způsobena viry a infekcemi. Nemá-li patologie známky primární nebo sekundární žlučové žlázy, klasifikuje se podle klasifikace na nespecifikovanou.

Jiné a nespecifikované

Tento typ onemocnění je rozdělen na:

• Kryptogenní
• Makronodulární
• Mikronodulární
• Smíšený typ
• Postnecrotické
• Portál

Léčba je předepsána v závislosti na typu patologie a příčinách vývoje. Zkušený lékař předepíše nezbytnou léčbu na základě vyšetření.

na obsah ↑ Životní prognózy

Není to tak dávno, co diagnóza cirhózy zněla jako věta. Ale medicína se vyvíjí a dnes mnoho pacientů může s takovou diagnózou žít dlouho.

Než začneme mluvit o šancích na přežití, lékař vám předepíše úplné vyšetření.

1. Obecná analýza krve a moči.
2. Biochemické krevní testy.
3. Ultrazvuk.
4. Punkční biopsie.
5. Endoskopie

Při hodnocení výkonu těchto studií může odborník přiřadit další diagnostiku, která identifikuje komplikace onemocnění:

• Vnitřní krvácení. Pokud tato komplikace není včas detekována, pacient čelí fatálnímu výsledku.
• Vývoj ascites. Tento stav se nejčastěji vyvíjí ve druhé nebo třetí fázi.
• Hepatická kóma. Pokud játra neplní své funkce, tělo je otráveno, včetně mozku. Výsledkem je ztráta vědomí a porušení základních procesů lidského těla.
• Infekční komplikace. Největší pokles imunity způsobený selháním žlázy vede ke špatné rezistenci vůči patogenům. Člověk je nemocný často a v těžké formě.
• Trombóza portální žíly.
• Přítomnost rakovinných buněk. V tomto případě může zachránit život pouze orgánová transplantace a pak v nepřítomnosti metastáz.

Bohužel terapie ve fázi dekompenzace je pouze podpůrná. Po třech letech zůstává 12–40% pacientů naživu.

Komplex léčiv předepisuje lékař s přihlédnutím ke stádiu patologie a přítomnosti průvodních onemocnění.

Je velmi důležité striktně dodržovat doporučení specialisty, což prodlouží životnost:

1. Užívejte léky podle schématu předepsaného lékařem.
2. Sledujte dietu. Je důležité vyloučit mastné a smažené potraviny. Zelenina a ovoce spotřebované bez tepelného zpracování. Omezit spotřebu mléčných výrobků.
3. Vyloučit použití alkoholických nápojů, které způsobují alkoholickou cirhózu. I když patologie virové etiologie musí vzdát alkoholu a nikotinu.
4. Omezte fyzickou aktivitu. Sportovní a tvrdá práce bude muset být zrušena.
5. Dodržování optimální teploty. Nebezpečné mohou být jak podchlazování, tak vysoké teploty vzduchu.

Léčbu této závažné nemoci by měl provádět lékař. Je velmi nebezpečné spoléhat se na tradiční medicínu. Považujete-li za nezbytné používat léčivé rostliny, poraďte se se svým lékařem. Možná to umožní, aby byly použity jako doplněk k hlavní terapii.

I když lékař diagnostikuje cirhózu jater, nezoufejte. I když není vysoká, ale stále existuje šance přežít. Pokud budete postupovat podle doporučení lékaře, můžete svůj život prodloužit o mnoho let. Postarej se o své zdraví, je to k nezaplacení!

Co je tuková hepatóza: ICD kód 10

Vývoj tukové hepatózy je založen na porušení metabolických procesů v lidském těle. V důsledku tohoto onemocnění jater je zdravá tkáň orgánu nahrazena tukovou tkání. V počátečním stádiu vývoje se tuk hromadí v hepatocytech, což časem vede jednoduše k degeneraci jaterních buněk.

Pokud onemocnění není diagnostikováno v raném stádiu a neprovádí se vhodná léčba, v parenchymu dochází k nevratným zánětlivým změnám, které vedou k rozvoji nekrózy tkání. Pokud není léčena mastná hepatóza, může se rozvinout do cirhózy, která již není léčitelná. V článku se budeme zabývat důvodem vzniku onemocnění, jeho léčebnými metodami a klasifikací podle MKN-10.

Je to důležité! Našel unikátní nástroj pro boj s onemocněním jater! S jeho kurz, můžete porazit téměř žádné onemocnění jater během jednoho týdne! Více >>>

Příčiny tukové hepatózy a její prevalence

Příčiny vzniku onemocnění dosud nebyly prokázány, ale existují známé faktory, které mohou jistě vyvolat výskyt tohoto onemocnění. Patří mezi ně:

• plnost;
• diabetes mellitus;
• porušení metabolických procesů (lipid);
• minimální cvičení s výživnou denní stravou s vysokým obsahem tuku.

Většina případů vývoje tukové hepatózy je registrována ve vyspělých zemích s vyšší než průměrnou životní úrovní.

Existuje řada faktorů spojených s hormonálními poruchami, jako je inzulinová rezistence a přítomnost cukru v krvi. Je nemožné opomenout dědičný faktor, hraje velkou roli. Ale stále hlavní důvod - špatná strava, sedavý životní styl a nadváha. Všechny příčiny nesouvisí s příjmem alkoholických nápojů, takže mastná hepatóza je často označována jako nealkoholická. Ale pokud přidáte závislost na alkoholu z výše uvedených důvodů, mastná hepatóza se bude vyvíjet několikrát rychleji.

V medicíně je velmi výhodné používat kódování nemocí pro jejich systematizaci. Je ještě jednodušší určit diagnózu v seznamu nemocných s kódem. Kódy pro všechny nemoci jsou uvedeny v Mezinárodní klasifikaci nemocí, úrazů a různých zdravotních problémů. V této době je možnost desáté revize.

Všechna onemocnění jater podle mezinárodní klasifikace desáté revize jsou kódována pod kódy K70-K77. A pokud mluvíme o mastné hepatóze, pak podle ICD 10 spadá pod kód K76.0 (tuková degenerace jater).

Další informace o symptomech, diagnóze a léčbě hepatózy se dozvíte z jednotlivých materiálů:

Speciální přípravek na bázi přírodních látek.

Cystická choroba jater

Nadpis ICD-10: Q44.6

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Synonyma: cystická choroba jater, izolované polycystické játra.

Izolované polycystické játra jsou dědičné onemocnění, které se vyznačuje výskytem více cyst v játrech, ve většině případů je to autozomálně dominantní varianta polycystického onemocnění jater.

U žen je to 4krát častější než u mužů, mají také největší počet cyst v játrech, ve srovnání s nemocnými lidmi - muži.

Prevalence 1: 100 000 obyvatel.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

V některých případech se onemocnění vyskytuje sporadicky, ale ve většině případů je dědičné autosomálně dominantním způsobem. Od 1/3 do poloviny případů autozomálně dominantního polycystického onemocnění jater jsou výsledkem mutací v genech RKCSH nebo SEC63. Vzhledem k tomu, že mutace těchto genů nejsou nalezeny u všech pacientů s izolovanými polycystickými játry, měli bychom předpokládat existenci jiných, dosud studovaných molekulárních defektů.

Jaterní cysty jsou tvořeny v důsledku nadměrného růstu epitelu žlučových cest nebo v důsledku expanze periferiálních žláz.

Játra jsou rozšířená, hlízovitá, obsahuje více dutin od 1 do 6 cm v průměru. Mikroskopicky - stěna cyst představuje vláknitá tkáň.

Klinické projevy [upravit překlad] t

Cysty nejsou detekovány v raném věku a jsou obvykle detekovány ve věku nad 40 let. Počet a velikost cyst se zvyšují s věkem. Klinické příznaky závisí na objemu a hmotnosti cyst (kompresní účinek) a mohou zahrnovat: zvýšení břicha, gastroezofageální reflux, pocit předčasného nasycení, dušnost, sníženou pohyblivost a bolesti zad v důsledku hepatomegálie. Někteří pacienti nemají žádné příznaky. Intracystické krvácení, infekce, torze nebo ruptura cyst se může projevit v akutní abdominální klinice. Funkce jater není obvykle narušena, portální hypertenze chybí. Extrahepatické projevy onemocnění jsou extrémně vzácné a mohou zahrnovat intrakraniální aneuryzma (obvykle malá velikost as nízkým rizikem ruptury) a patologické změny mitrální chlopně. Ve vzácných případech může být hepatomegalie závažná a smrtelná.

Cystická choroba jater: Diagnóza [Upravit]

Ultrazvukové zobrazování, počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetické rezonance (MRI) jater se používají k diagnostice izolované polycystózy jater. Pro pacienty s rizikem rodinné anamnézy onemocnění je diagnostickým kritériem detekce více než jedné cysty mladší 40 let nebo přítomnosti více než tří cyst ve věku nad 40 let. U jedinců bez rodinné anamnézy diagnostická kritéria zahrnují přítomnost více než 20 cyst v játrech.

Diferenciální diagnostika [Upravit]

Diferenciální diagnóza se provádí s polycystickými játry spojenými s autosomálně dominantním polycystickým onemocněním ledvin, ale liší se geneticky od izolovaných polycystických jater. Obyčejné jaterní cysty také vyžadují diferenciální diagnózu s vrozeným polycystickým onemocněním jater. Caroliho choroba, charakterizovaná přítomností cyst v žlučovém traktu, je diferencována zobrazovacími metodami používajícími kontrastní látky.

Cystická choroba jater: Léčba [Upravit]

Většina asymptomatických pacientů nepotřebuje léčbu. U pacientů s kompresními symptomy závisí volba léčby na závažnosti, prevalenci a anatomii cyst. Léčba může zahrnovat perkutánní aspiraci cyst, ztvrdnutí alkoholem, fenestraci cyst, částečnou hepatektomii a transplantaci jater v případech, kdy ostře zvětšená játra významně zhoršují kvalitu života pacienta. Léčba přípravkem Estrogenamia by měla být okamžitě ukončena. Použití lanreotidu a prodlouženého oktreotidu (analogů somatostatinu) je bezpečná a účinná léčba, která snižuje objem polycystických jater a zabraňuje dalšímu růstu cyst. Pro většinu pacientů s vrozeným polycystickým onemocněním jater je prognóza příznivá.

Prevence [edit]

Ostatní [edit]

Synonyma: syndrom Karoli

Definice a obecné informace

Caroliho choroba je vzácné vrozené jaterní onemocnění, charakterizované neobstrukční cystickou dilatací intrahepatických a vzácně extrahepatických žlučových cest.

Přesná prevalence a roční incidence není známa. Předpokládaná prevalence je přibližně 1/1000000. Ženy jsou častěji nemocné.

Etiologie a patogeneze

Výskyt onemocnění a syndromu Caroli úzce souvisí s mutací PKHD1. Abnormální vývoj embryonálních žlučovodů ve stádiu duktální destičky je pravděpodobně základem patogeneze onemocnění. Úplný popis genetických abnormalit, které způsobují onemocnění a Caroliho syndrom jiný než PKHD1, nebyl dosud vyvinut.

Caroliho choroba se může projevit v jakémkoliv věku a liší se od jednoduché ektazie velkých intrahepatických žlučových cest (to je méně běžná forma, právě nazývaná Caroliho choroba) až po variantu s vrozenou jaterní fibrózou (běžnější formou je Caroliho syndrom). Někteří pacienti zůstávají v průběhu onemocnění asymptomatičtí. U některých pacientů dochází k tvorbě intra- nebo extrahepatických konkrementů, což vede k rozvoji rekurentní cholangitidy (s bakteriémií a sepsí) a akutní pankreatitidě. Symptomatologie těchto komplikací, často bakteriální cholangitida, zahrnuje abdominální bolest, žlučovou koliku, horečku s zimnicí a žloutenkou. Také mezi možnými projevy onemocnění: hepatomegalie, cirhóza jater a portální hypertenze se splenomegalií. Kromě bakteriální cholangitidy zahrnují komplikace: absces jater, infekce žlučových cest a v pozdějších stadiích cholangiokarcinom. Caroliho syndrom je často kombinován s recesivním polycystickým onemocněním ledvin.

Diagnóza je podezřelá na základě klinických dat a je potvrzena identifikací cystických dilatací žlučových cest pomocí magnetické rezonanční cholangiografie. Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP) a perkutánní jaterní cholangiografie (CPH) by neměly být používány pro diagnózu z důvodu zvýšeného rizika vzniku bakteriální cholangitidy.

Diferenciální diagnóza by měla zahrnovat primární sklerotizující cholangitidu, izolované polycystické jaterní onemocnění a jaterní cystický hamartom, stejně jako cysty jater a žlučníku.

Je určován klinickým obrazem, umístěním a stadiem onemocnění. Kyselina ursodeoxycholová může být použita k prevenci tvorby kamenů. Antibiotika se používají při léčbě cholangitidy. U pacientů s obstrukcí žlučových cest, abscesem jater nebo žlučových cest může být vyžadován radiologický, endoskopický a chirurgický zákrok. Pacienti s těžkou formou onemocnění mohou být kandidáty na transplantaci jater.

Kvalita života podstatně závisí na vývoji recidivující cholangitidy. Prognóza závisí na klinickém průběhu a riziku cholangiokarcinomu.

Caroliho choroba se ve většině případů vyskytuje sporadicky. Syndromické případy, jako je vrozená jaterní fibróza a recesivní polycystická choroba ledvin, mají autosomálně recesivní dědičnost.