Chronická hepatitida nezařazená jinde (K73)

Vyloučeno: hepatitida (chronická):

• alkoholický (K70.1)
• léčivý (K71.-)
• granulomatózní NKDR (K75.3)
• reaktivní nespecifická (K75.2)
• virové (B15-B19)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje výskyt nemocí, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení a příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize (ICD-11) je plánováno WHO v roce 2022.

Kapitola 5. Autoimunitní hepatitida

Definice Autoimunitní hepatitida (AIG) je chronické jaterní onemocnění neznámé etiologie, charakterizované periportálním nebo rozsáhlejším zánětem a vyskytuje se s významnou hypergamaglobulinémií a výskytem širokého spektra autoprotilátek v séru.

Jak vyplývá z výše uvedené definice, příčina onemocnění zůstává nevysvětlitelná, a proto pojem „autoimunitní“ ne charakterizuje etiologii, ale patogenezi. Za potenciální kandidáty pro etiologické faktory, zejména viry (hepatitida C, herpes simplex, atd.), Se považují různá činidla, ale zatím nebyly získány žádné přesvědčivé důkazy o jejich kauzální roli.

Klasifikace. Podle spektra detekovaných autoprotilátek je izolován AIG 1. a 2. typu (někteří autoři také rozlišují 3. typ). Převažuje typ 1 (85% z celkového počtu pacientů), podíl typu 2 nepředstavuje více než 10-15% případů. U některých pacientů je navíc patologický proces charakterizován přítomností biochemických a histologických znaků jak AIH, tak primární biliární cirhózy (PBC), což je důvodem k jejich umístění do skupiny osob s křížovým (překrývajícím se) syndromem.

Morfologie. Z histologického hlediska je AIH zánět jaterní tkáně neznámé povahy, charakterizovaný rozvojem portální a periportální hepatitidy s postupnou nebo přemostěnou nekrózou, významnou infiltrací lymfomakrofágů v portální a periportální zóně, stejně jako v lalocích (obr. 5.1). Často má ve složení infiltrátu významný počet plazmatických buněk. Ve většině případů dochází k porušení lobulární struktury jater s nadměrnou fibrogenezí a tvorbou cirhózy jater. Podle většiny autorů má cirhóza obvykle znaky makronodulární a je často tvořena na pozadí nepoškozené aktivity zánětlivého procesu. Změny v hepatocytech jsou reprezentovány hydropickou, méně často mastnou dystrofií. Periportální hepatocyty mohou tvořit železité struktury - rozety.

Obr. 5.1. Autoimunitní jaterní biopsie hepatitidy, zbarvení g / e, x400. Významná lymfatická infiltrace portálního traktu a periportálního lolule

Patogeneze. Podle moderních koncepcí hraje klíčovou roli v patogenezi AIH zhoršená imunoregulace pod vlivem rozlišujících faktorů vedoucích k výskytu „zakázaných“ klonů lymfocytů senzibilizovaných na autoantigeny jater a způsobujících poškození hepatocytů.

Antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (HLA). AIG je charakterizována úzkým vztahem s řadou HLA antigenů zapojených do imunoregulačních procesů. Haplotyp A1 B8 DR3 je tedy detekován u 62-79% pacientů, ve srovnání s 17-23% u kontrol. DR4 je další běžně se vyskytující antigen od AIG a je běžnější v Japonsku a jihovýchodní Asii. Průběh AIG spojený s HLA DR4 je charakterizován pozdním debutem, častými systémovými projevy a relativně vzácnými relapsy na pozadí imunosuprese.

Cíl Autoantigens. V AIG typu 1 patří role hlavního autoantigenu k jaterně specifickému proteinu, jehož hlavní složkou, působící jako cíl pro autoimunitní reakce, je asialoglykoproteinový receptor (ASGP-R). Pozoruje se senzibilizace obou protilátek a T-lymfocytů na ASGP-R, přičemž titr protilátek klesá na pozadí imunosupresivní terapie a jeho zvýšení předchází rozvoji relapsu. Při chronické virové hepatitidě se anti-ASGP-R buď nevyrábí, nebo se produkuje přechodně a při nízkém titru.

V případě AIG typu 2 je cílem imunitních reakcí mikrosomový antigen jater a ledvin (mikrozomy jater-ledvin, LKM1), který je založen na cytochromu P450 IID6. Na rozdíl od chronické hepatitidy C, ve které 10% pacientů také produkuje anti-LKM1, jsou protilátky v AIH detekovány ve vysokých titrech, jsou charakterizovány homogenitou a reagují s přesně definovanými lineárními epitopy. I přes nepochybnou diagnostickou hodnotu však patogenetická úloha anti-LKM1 ve vývoji AIH stále není jasná.

Protilátky proti rozpustnému jaternímu antigenu (rozpustný jaterní antigen, SLA), které slouží jako diagnostické kritérium pro AIG typu 3, jsou protilátky proti cytokeratinům 8 a 18. Jejich úloha v patogenezi nebyla dosud stanovena.

Porucha imunoregulace. Na rozdíl od onemocnění se známou etiologií je příčina autoimunitních procesů považována za porušení interakce subpopulací lymfocytů, což vede k rozvoji imunitní reakce na antigeny vlastních tkání. Zároveň není jasné, zda je toto porušení primárním nebo sekundárním důsledkem změny antigenních vlastností tkání pod vlivem neidentifikovaného faktoru.

Když společnost AIG pozorovala:

• nerovnováha CD4 / CD8 lymfocytů ve prospěch první subpopulace;
• zvýšení počtu pomocných T-buněk prvního typu, produkujících prozánětlivé cytokiny (IFN-g, IL-2, TNF-a);
• hyperaktivita B-buněk produkujících protilátky;
• senzibilizace K-lymfocytů provádějící buněčnou cytotoxicitu závislou na protilátce;
• zvýšená exprese HLA třídy II na povrchu hepatocytů.

To vše odráží hyperimunní stav organismu, jehož realizace vede k poškození jaterní tkáně.

Na základě dosud získaných poznatků lze patogenetický řetězec autoimunitního poškození jater reprezentovat následujícím způsobem:

genetická náchylnost k rozvoji autoimunitního procesu (oslabení imunologického dohledu nad autoreaktivními klony lymfocytů) ® vliv nerozlišeného rozlišovacího faktoru ® zvýšená exprese jaterních autoantigenů a aktivace HLA třídy II autoreaktivních klonů T, B a K-lymfocytů ® produkce zánětlivých léčiv rozvoj systémového zánětu.

Klinické obrazy. Poměr žen k mužům mezi nemocnými je 8: 1. U více než poloviny pacientů se první příznaky objevují ve věku 10 až 20 let. Druhým vrcholem výskytu je postmenopauzální. Nejčastěji se onemocnění vyvíjí postupně, projevuje se v otevření s nespecifickými symptomy: slabostí, artralgií, žloutnutím kůže a sklerou. U 25% pacientů se debut onemocnění podobá obrazu akutní virové hepatitidy s těžkou slabostí, anorexií, nevolností, těžkou žloutenkou a někdy horečkou. Konečně existují varianty s dominantními extrahepatickými projevy, které se vyskytují pod maskou systémového lupus erythematosus, revmatoidní artritidy, systémové vaskulitidy atd.

Pokročilá fáze AIG je charakterizována přítomností astenického syndromu, žloutenky, horečky, artralgie, myalgie, abdominálního diskomfortu a různých kožních vyrážek. Intenzivní svědění není typické a zpochybňuje diagnózu. Objektivní studie odhalila „pavoučí žíly“, jasně růžové strie na břiše a stehnech, hemoragické a akné kožní vyrážky, cushingoidní redistribuci tuku (ještě před použitím glukokortikoidů), bolestivé zvětšení jater, splenomegalii. Ve stádiu cirhózy jsou spojeny znaky portální hypertenze (ascites, dilatace žil na saphenous na břiše) a jaterní encefalopatie (asterixis, jaterní dech z úst).

AIG se vyznačuje řadou systémových projevů: kožní vaskulitidou, polyartritidou, polymyositidou, lymfadenopatií, pneumonitidou, fibrosingovou alveolitidou, pohrudnice, perikarditidou, myokarditidou, myokarditidou. diabetes mellitus, hemolytická anémie, idiopatická trombocytopenie, hypereosinofilní syndrom.

Laboratorní studie. Krevní testy odhalily: zvýšenou ESR, střední leukopenii a trombocytopenii. Anémie je obvykle smíšená - hemolytická a redistribuční, o čemž svědčí výsledky přímého Coombsova testu a testů metabolismu železa.

Bilirubin vzrostl 2-10krát, hlavně díky přímé frakci u 83% pacientů. Transaminázy se mohou zvýšit 5-10 nebo vícekrát, de Ritis koeficient (poměr AST / ALT) je menší než 1.

Hladina alkalické fosfatázy se mírně nebo mírně zvýšila. Na pozadí vysoké aktivity se mohou objevit příznaky přechodného selhání jater: hypoalbuminemie, pokles protrombinového indexu (PI), zvýšení protrombinového času.

Charakterizován hypergamaglobulinemií s překročením normy o 2 nebo vícekrát, obvykle polyklonální s převládajícím zvýšením IgG.

Běžné jsou nespecifické pozitivní výsledky různých imuno-sérologických reakcí: detekce protilátek proti bakteriím (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) a virům (spalničky, rubeola, cytomegalovirus). Možná zvýšení alfa-fetoproteinu, korelace s biochemickou aktivitou. Indexy syntetické funkce jater se v cirhotickém stádiu snižují.

Autoimunitní kód hepatitidy B 10

Autoimunitní hepatitida (K75.4)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

První popis chronické hepatitidy s žilkami, vysokou ESR, hypergamaglobulinemií, amenoreou a dobrým účinkem léčby kortikotropinem u 6 mladých žen pochází z roku 1950 (Waldenstrom). Následně byla zaznamenána souvislost této varianty chronické hepatitidy s různými autoimunitními syndromy a přítomností antinukleárních protilátek v séru, v souvislosti s nimiž se narodil termín lupoidní hepatitida (Mackay, 1956). V roce 1965 byl navržen termín autoimunní hepatitida.

Vyloučeny z tohoto podnadpisu:

- Virová hepatitida B15-B19

Klasifikace

Klasifikace autoimunní hepatitidy (AIG) zůstává kontroverzní vzhledem k heterogenitě detekovatelných imunologických změn.

AIH typu I (AIG-1) je charakterizován cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) u 70-80% pacientů a / nebo autoprotilátek proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientů, často v kombinaci s p-ANCA antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami (p-ANCA) ).

, zatímco v 20% přetrvávající remisi po zrušení imunosupresiv.

Ii. V posledních letech bylo spektrum klasifikace AIG doplněno o tyto formy:

- kryptogenní chronická hepatitida (asi 20% pacientů) v přítomnosti diagnostických kritérií AIG-1, ale v nepřítomnosti autoprotilátek (tzv. AIG typu 4);

- variantách autoimunitní hepatitidy (křížové syndromy).

Ačkoliv probíhají spory ohledně objasnění forem, které se překrývají s jinými autoimunitními onemocněními jater, následující varianty forem AIG jsou považovány za nejrozšířenější.

1.1. Histologické znaky AIG jsou pozitivní a zároveň pozitivní je také sérologická diagnóza primární biliární cirhózy (anti-mitochondriální protilátky (AMA)).

1.2. Existují histologické příznaky primární biliární cirhózy a sérologických výsledků AIG (ANA nebo SMA-pozitivní, AMA-negativní). Tato forma je někdy považována za autoimunitní cholangitidu nebo AMA-negativní primární biliární cirhózu.

2. Syndrom překrytí AIG a primární sklerotizující cholangitidy (viz Cholangitis - K83.0): existují sérologické příznaky AIG, ale histologické výsledky a poruchy identifikované během cholangiografie jsou charakteristické pro primární sklerotizující cholangitidu.

Etiologie a patogeneze

Etiologie autoimunitní hepatitidy (AIG) je nejasná.

Existuje mnoho hypotéz, které se snaží vysvětlit výskyt AIG. Různorodý imunologický obraz a variabilita související patologie však tento úkol ztěžují.

Důležitou roli mají léky (například oxyfenisatin, minocyklin, tikrinafen, dihydralazin, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) a některé bylinky používané v lidovém lékařství.

- asialoglykoproteinový receptor (ASGP-R) pro protilátky proti ASGP-R;

- cytochromu P450 2D6 (CYP2D6) pro protilátky proti LKM-1.

Histologické změny pozorované u AIG nejsou patognomické, ale zcela typické.

Pokud jsou cesty nekrózy spojeny s podobnými oblastmi sousedních periportálních polí, hovoří o nekróze mostů. Mohou se šířit do centrálních částí jaterního lolu.

AIG je tedy charakterizován sousedstvím periportální a lobulární hepatitidy.

V pokročilých stadiích jsou ohniska nekrózy nahrazena pojivovou tkání a cirhóza se vyvíjí s parenchymálními ostrovy a regeneračními uzly různých velikostí. Změny v žlučovodech, granulomech, hromadění železa a mědi chybí.

Epidemiologie

Věk: kromě dětí

Příznak Prevalence: Vzácné

Poměr pohlaví (m / f): 0,27

Existuje názor, že výskyt onemocnění je výrazně nižší v zemích Asie a Afriky, a to v důsledku prevalence virové hepatitidy a genetických rysů spojených s evropskou rasou.

AIG-1 je nejběžnější formou AIG a 78% pacientů jsou ženy (poměr žen k mužům je 3,6: 1).

Asi 95% pacientů s AIG-2 jsou ženy.

V průměru se poměr pohlaví ženy / člověka odhaduje na 4: 1.

AIH se může rozvinout v jakékoli věkové skupině, ale AIH-1 nejčastěji postihuje lidi ve věku 10 až 30 let a mezi 40 a 60 lety.

AIH-2 postihuje hlavně děti ve věku od 2 do 15 let.

Faktory a rizikové skupiny

- dysregulace imunitní reakce.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

Asi třetina pacientů má příznaky akutní hepatitidy charakterizované horečkou, bolestí v játrech a žloutenkou.

Ve vzácných případech se AIG vyskytuje jako fulminantní jaterní insuficience (viz Akutní a subakutní hepatální insuficience - K72.0).

Cirhóza jater je zpočátku detekována u 20% pacientů s AIG au dalších 20-40% hepatitida postupuje do cirhózy.

Ii. Mezi běžné, ale nespecifické symptomy patří:

- Anorexie Anorexie - syndrom spočívající v nedostatku chuti k jídlu, hladu nebo při vědomém odmítání potravy

- abdominální diskomfort;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - významný nárůst jater.

(zjištěno u asi 80% pacientů);

- žloutenka (přibližně 70% pacientů);

- Encefalopatie Encefalopatie je obecný název pro onemocnění mozku charakterizovaná dystrofickými změnami.

(vzácně u přibližně 15% pacientů);

- svědění je obvykle mírné (vážné svědění není typické);

- artralgie Artralgie - bolest v jednom nebo více kloubech.

časté jsou malé klouby;

- pavoučí žíly na kůži (teleangiektázie) - asi u 60% pacientů;

- Gastrointestinální krvácení spojené s portální hypertenzí Portální hypertenze - žilní hypertenze (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systému portální žíly.

- Splenomegalie Splenomegalie je trvalé zvětšení sleziny

(vzácně u přibližně 30% pacientů);

- ascites Ascites - hromadění transudátu v břišní dutině

(vzácně u přibližně 20% pacientů).

: tmavá moč a lehká stolice.

Může se jednat o průjem, nevolnost, myalgii, myalgii - bolest svalů

, Amenorrhea Amenorea - absence menstruace po dobu 6 měsíců nebo déle

, bolest v plicích v důsledku pohrudnice Pleurisy - zánět pohrudnice (serózní membrána pokrývající plíce a obložení stěn hrudní dutiny)

Častými stížnostmi jsou také krvácení z nosu, krvácení dásní, modřiny spojené s minimálním poraněním.

Kožní léze jsou velmi rozdílné, s výjimkou výše uvedených, včetně:

Akutní selhání jater u dětí s AIG-2 se vyvíjí hlavně ve věku 13 měsíců až 4 let. U pacientů s AIG-1 se to obvykle projevuje po pubertě.

Diagnostika

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika

Komplikace

Komplikace autoimunitní hepatitidy:

- fibróza Fibróza je proliferace vláknité pojivové tkáně, ke které dochází například ve výsledku zánětu.

- selhání jater (v akutních formách).

- komplikací spojených s užíváním imunosupresiv.

Informace o lécích

Neléčená autoimunitní hepatitida má špatnou prognózu: 5letá míra přežití je 50%; 10 letý - 10%. Použití moderních imunosupresivních schémat zároveň umožňuje účinně kontrolovat průběh onemocnění. 20leté přežití pacientů s AIG v průběhu léčby přesahuje 80%.

- začíná v mladém věku;

- závažné histologické změny v játrech v debutu onemocnění.

Optimální interval pro pozorování a nejlepší zobrazovací metodu nebyly dosud zjištěny u pacientů s cirhózou vyvolanou AIG, proto by měly být dodrženy výše uvedené časové harmonogramy.

Detekce malých hepatocelulárních karcinomů ve studii by měla vést k okamžitému doporučení k zvážení otázky transplantace jater.

Autoimunitní hepatitida (K75.4)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

První popis chronické hepatitidy s žilkami, vysokou ESR, hypergamaglobulinemií, amenoreou a dobrým účinkem léčby kortikotropinem u 6 mladých žen pochází z roku 1950 (Waldenstrom). Následně byla zaznamenána souvislost této varianty chronické hepatitidy s různými autoimunitními syndromy a přítomností antinukleárních protilátek v séru, v souvislosti s nimiž se narodil termín lupoidní hepatitida (Mackay, 1956). V roce 1965 byl navržen termín autoimunní hepatitida.

Vyloučeny z tohoto podnadpisu:

- Virová hepatitida B15-B19

Klasifikace

Klasifikace autoimunní hepatitidy (AIG) zůstává kontroverzní vzhledem k heterogenitě detekovatelných imunologických změn.

AIH typu I (AIG-1) je charakterizován cirkulací antinukleárních protilátek (ANA) u 70-80% pacientů a / nebo autoprotilátek proti hladkému svalstvu (SMA) u 50-70% pacientů, často v kombinaci s p-ANCA antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami (p-ANCA) ).

, zatímco v 20% přetrvávající remisi po zrušení imunosupresiv.

Ii. V posledních letech bylo spektrum klasifikace AIG doplněno o tyto formy:

- kryptogenní chronická hepatitida (asi 20% pacientů) v přítomnosti diagnostických kritérií AIG-1, ale v nepřítomnosti autoprotilátek (tzv. AIG typu 4);

- variantách autoimunitní hepatitidy (křížové syndromy).

Ačkoliv probíhají spory ohledně objasnění forem, které se překrývají s jinými autoimunitními onemocněními jater, následující varianty forem AIG jsou považovány za nejrozšířenější.

1.1. Histologické znaky AIG jsou pozitivní a zároveň pozitivní je také sérologická diagnóza primární biliární cirhózy (anti-mitochondriální protilátky (AMA)).

1.2. Jsou přítomny histologické příznaky primární biliární cirhózy a sérologických výsledků AIG (ANA nebo SMA-pozitivní, AMA-negativní). Tato forma je někdy považována za autoimunitní cholangitidu nebo AMA-negativní primární biliární cirhózu.

2. Syndrom překrytí AIG a primární sklerotizující cholangitidy (viz Cholangitis - K83.0): existují sérologické příznaky AIG, ale histologické výsledky a poruchy identifikované během cholangiografie jsou charakteristické pro primární sklerotizující cholangitidu.

Etiologie a patogeneze

Etiologie autoimunitní hepatitidy (AIG) je nejasná.

Existuje mnoho hypotéz, které se snaží vysvětlit výskyt AIG. Různorodý imunologický obraz a variabilita související patologie však tento úkol ztěžují.

Důležitou roli mají léky (například oxyfenisatin, minocyklin, tikrinafen, dihydralazin, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemolin, infliximab, ezetimib) a některé bylinky používané v lidovém lékařství.

- asialoglykoproteinový receptor (ASGP-R) pro protilátky proti ASGP-R;

- cytochromu P450 2D6 (CYP2D6) pro protilátky proti LKM-1.

Histologické změny pozorované u AIG nejsou patognomické, ale zcela typické.

Pokud jsou cesty nekrózy spojeny s podobnými oblastmi sousedních periportálních polí, hovoří o nekróze mostů. Mohou se šířit do centrálních částí jaterního lolu.

AIG je tedy charakterizován sousedstvím periportální a lobulární hepatitidy.

V pokročilých stadiích jsou ohniska nekrózy nahrazena pojivovou tkání a cirhóza se vyvíjí s parenchymálními ostrovy a regeneračními uzly různých velikostí. Změny v žlučovodech, granulomech, hromadění železa a mědi chybí.

Epidemiologie

Věk: kromě dětí

Příznak Prevalence: Vzácné

Poměr pohlaví (m / f): 0,27

Existuje názor, že výskyt onemocnění je výrazně nižší v zemích Asie a Afriky, a to v důsledku prevalence virové hepatitidy a genetických rysů spojených s evropskou rasou.

AIG-1 je nejběžnější formou AIG a 78% pacientů jsou ženy (poměr žen k mužům je 3,6: 1).

Asi 95% pacientů s AIG-2 jsou ženy.

V průměru se poměr pohlaví ženy / člověka odhaduje na 4: 1.

AIH se může rozvinout v jakékoli věkové skupině, ale AIH-1 nejčastěji postihuje lidi ve věku 10 až 30 let a mezi 40 a 60 lety.

AIH-2 postihuje hlavně děti ve věku od 2 do 15 let.

Faktory a rizikové skupiny

- dysregulace imunitní reakce.

Klinický obraz

Klinická diagnostická kritéria

Příznaky, proud

Asi třetina pacientů má příznaky akutní hepatitidy charakterizované horečkou, bolestí v játrech a žloutenkou.

Ve vzácných případech se AIG vyskytuje jako fulminantní jaterní insuficience (viz Akutní a subakutní hepatální insuficience - K72.0).

Cirhóza jater je zpočátku detekována u 20% pacientů s AIG au dalších 20-40% hepatitida postupuje do cirhózy.

Ii. Mezi běžné, ale nespecifické symptomy patří:

- Anorexie Anorexie - syndrom spočívající v nedostatku chuti k jídlu, hladu nebo při vědomém odmítání potravy

- abdominální diskomfort;

- Hepatomegalie Hepatomegalie - významný nárůst jater.

(zjištěno u asi 80% pacientů);

- žloutenka (přibližně 70% pacientů);

- Encefalopatie Encefalopatie je obecný název pro onemocnění mozku charakterizovaná dystrofickými změnami.

(vzácně u přibližně 15% pacientů);

- svědění je obvykle mírné (vážné svědění není typické);

- artralgie Artralgie - bolest v jednom nebo více kloubech.

časté jsou malé klouby;

- pavoučí žíly na kůži (teleangiektázie) - asi u 60% pacientů;

- Gastrointestinální krvácení spojené s portální hypertenzí Portální hypertenze - žilní hypertenze (zvýšený hydrostatický tlak v žilách) v systému portální žíly.

- Splenomegalie Splenomegalie je trvalé zvětšení sleziny

(vzácně u přibližně 30% pacientů);

- ascites Ascites - hromadění transudátu v břišní dutině

(vzácně u přibližně 20% pacientů).

: tmavá moč a lehká stolice.

Může se jednat o průjem, nevolnost, myalgii, myalgii - bolest svalů

, Amenorrhea Amenorea - absence menstruace po dobu 6 měsíců nebo déle

, bolest v plicích v důsledku pohrudnice Pleurisy - zánět pohrudnice (serózní membrána pokrývající plíce a obložení stěn hrudní dutiny)

Častými stížnostmi jsou také krvácení z nosu, krvácení dásní, modřiny spojené s minimálním poraněním.

Kožní léze jsou velmi rozdílné, s výjimkou výše uvedených, včetně:

Akutní selhání jater u dětí s AIG-2 se vyvíjí hlavně ve věku 13 měsíců až 4 let. U pacientů s AIG-1 se to obvykle projevuje po pubertě.

Diagnostika

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika

Komplikace

Komplikace autoimunitní hepatitidy:

- fibróza Fibróza je proliferace vláknité pojivové tkáně, ke které dochází například ve výsledku zánětu.

- selhání jater (v akutních formách).

- komplikací spojených s užíváním imunosupresiv.

Informace o lécích

Neléčená autoimunitní hepatitida má špatnou prognózu: 5letá míra přežití je 50%; 10 letý - 10%. Použití moderních imunosupresivních schémat zároveň umožňuje účinně kontrolovat průběh onemocnění. 20leté přežití pacientů s AIG v průběhu léčby přesahuje 80%.

- začíná v mladém věku;

- závažné histologické změny v játrech v debutu onemocnění.

Optimální interval pro pozorování a nejlepší zobrazovací metodu nebyly dosud zjištěny u pacientů s cirhózou vyvolanou AIG, proto by měly být dodrženy výše uvedené časové harmonogramy.

Detekce malých hepatocelulárních karcinomů ve studii by měla vést k okamžitému doporučení k zvážení otázky transplantace jater.

Chronická hepatitida

Hlavní příčiny jsou virová hepatitida B nebo C, autoimunitní procesy (autoimunitní hepatitida) a léky. Mnoho pacientů s anamnézou akutní hepatitidy a první známkou chronické hepatitidy je asymptomatické zvýšení hladin aminotransferáz. U některých pacientů je prvním projevem onemocnění cirhóza jater nebo její komplikace (například portální hypertenze). Biopsie jater je nezbytná pro potvrzení diagnózy, klasifikaci a stanovení závažnosti procesu.

Terapie je zaměřena na léčbu komplikací a základní příčiny (např. Glukokortikoidy u autoimunitní hepatitidy, antivirová léčba virové hepatitidy). Transplantace jater se obvykle projevuje v posledním stadiu onemocnění.

Chronická hepatitida je běžné onemocnění. Podle A. F. Blugera a N. Novitsky (1984) je prevalence chronické hepatitidy 50-60 pacientů na 100 000 obyvatel.

Kód ICD-10

Co způsobuje chronickou hepatitidu?

Mnoho případů je idiopatických. Ve vysokém procentu případů idiopatické chronické hepatitidy je možné detekovat výrazné známky imunitního hepatocelulárního poškození (autoimunitní hepatitida), včetně přítomnosti sérologických imunitních markerů; asociace s histokompatibilitou haplotypů charakteristických pro autoimunitní onemocnění (například HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); převaha T-lymfocytů a plazmatických buněk v histologických preparátech postižených oblastí jater; poruchy buněčné imunity a imunoregulační funkce in vitro studií; souvislost s jinými autoimunitními chorobami (například revmatoidní artritidou, autoimunitní hemolytickou anémií, proliferativní glomerulonefritidou) a pozitivní odpovědí na léčbu glukokortikoidy nebo imunosupresivy. Někdy má chronická hepatitida projevy a autoimunitní hepatitidu a další chronické poruchy jater (například primární biliární cirhózu, chronickou virovou hepatitidu). Tyto stavy se nazývají chiasmové syndromy.

Mezi další příčiny chronické hepatitidy patří alkoholická hepatitida a nealkoholická steatohepatitida. Vzácněji je chronická hepatitida způsobena nedostatkem a₁-antitrypsin nebo Wilsonova choroba.

Příznaky chronické hepatitidy

Chronická HCV infekce je někdy doprovázena lichen planus (versicolor Wilson), kožní slizniční vaskulitidou, glomerulonefritidou, pozdní kožní porfyrií a možná non-Hodgkinovým B-buněčným lymfomem. U přibližně 1% pacientů se rozvine kryoglobulinémie s únavou, myalgií, artralgií, neuropatií, glomerulonefritidou a kožní vyrážkou (kopřivka, purpura nebo leukocytoplastická vaskulitida); asymptomatická kryoglobulinémie je častější.

Co vás trápí?

Diagnóza chronické hepatitidy

Alkalická fosfatáza je obvykle normální nebo mírně zvýšená, ale někdy může být znatelně vysoká. Bilirubin, zpravidla v rámci normálních limitů s mírným průběhem a bez progrese onemocnění. Změny v těchto laboratorních testech však nejsou specifické a mohou být způsobeny jinými onemocněními, jako je alkoholické jaterní onemocnění, recidiva akutní virové hepatitidy a primární biliární cirhóza.

Na rozdíl od akutní hepatitidy je nutná biopsie jater, pokud máte podezření na chronickou hepatitidu. Některé případy chronické hepatitidy se mohou projevit pouze menší hepatocelulární nekrózou a infiltrací zánětlivých buněk, obvykle v portálních žilkách, s normální acinarovou architekturou a malou fibrózou, nebo bez fibrózy. Tyto případy se zřídka klinicky projevují a zpravidla se neprovádějí na cirhózu jater. V závažnějších případech biopsie obvykle odhaluje periportální nekrózu s infiltrací mononukleárních buněk, doprovázenou periportální fibrózou a proliferací žlučových cest různého stupně závažnosti. Acinarová architektura může být deformována zónami poškození a fibrózou, někdy je jasná cirhóza jater kombinována s příznaky probíhající hepatitidy. Biopsie se také provádí za účelem posouzení závažnosti a stadia onemocnění.

Sérum albumin a PV by měly být vyšetřeny s cílem posoudit závažnost procesu; selhání jater se vyznačuje nízkým albuminem a prodlouženým PT. Pokud se u chronické hepatitidy projeví příznaky nebo příznaky kryoglobulinémie, zejména u chronické hepatitidy C, je třeba vyšetřit hladiny kryoglobulinu a revmatoidní faktor; vysoké hladiny revmatoidního faktoru a nízké hladiny komplementu také naznačují kryoglobulinemii.

Co je třeba zkoumat?

Kdo kontaktovat?

Léčba chronické hepatitidy

Léčba autoimunitní hepatitidy

Léčba chronické hepatitidy B

Interferon se podává subkutánně v dávce 5 milionů IU denně nebo 10 milionů IU subkutánně třikrát týdně po dobu 4 měsíců. U přibližně 40% pacientů tento režim eliminuje HBV DNA a způsobuje sérokonverzi na anti-HBe; Prekurzorem pozitivního účinku je obvykle dočasné zvýšení hladin aminotransferáz. Interferon se používá ve formě injekcí a je často špatně snášen. První 1-2 dávky způsobují syndrom podobný chřipce. Později může interferon způsobit únavu, malátnost, depresi, potlačení kostní dřeně a ve vzácných případech bakteriální infekce nebo autoimunitní poruchy. U pacientů s progresivní cirhózou jater může interferon urychlit rozvoj jaterního selhání, proto je CP kontraindikací pro jeho použití. Mezi další kontraindikace patří selhání ledvin, imunosuprese, transplantace orgánů, cytopenie a toxikologie. Pacienti s infekcí HBV a koinfekce viru hepatitidy D obvykle na léčbu nereagují dobře. Na rozdíl od chronické hepatitidy C nebylo u pacientů s chronickou hepatitidou B dostatečně studováno použití pegylovaného interferonu, ale časné zprávy se zdají povzbudivé.

Adefovir (užívaný perorálně) se pravděpodobně stane standardním lékem pro léčbu chronické hepatitidy B, ale je zapotřebí dalšího výzkumu. To je obecně bezpečný lék, rezistence se zřídka vyvíjí.

Léčba chronické hepatitidy C

Kombinace s pegylovaným interferonem a ribavirinem poskytuje nejlepší výsledky. Podávání pegylovaného interferonu-2b v dávce 1,5 ug / kg subkutánně 1 krát týdně a pegylovaný interferon-2a v dávce 180 ug subkutánně 1 krát týdně poskytuje srovnatelné výsledky. Ribavirin se obvykle podává v dávce 500-600 mg perorálně dvakrát denně, i když dávka 2 mg denně může být dostatečná dávka 400 mg dvakrát denně.

Méně časté genotypy 2 a 3 jsou snáze léčitelné. Kombinovaná léčba je vyžadována pouze po dobu 6 měsíců a vyvolává úplnou trvalou odpověď u přibližně 75% pacientů. Delší léčba výsledky nezlepší.

Ve většině dospělých transplantačních center je nejčastější indikací pro transplantaci jater progresivní jaterní cirhóza v důsledku infekce HCV. I když se HCV infekce v štěpu opakuje, průběh infekce je obvykle prodloužený a dlouhodobé přežití je poměrně vysoké.

Více o léčbě

Prognóza chronické hepatitidy

Chronická hepatitida B zvyšuje riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu; riziko se také zvyšuje s chronickou hepatitidou C, ale pouze v případech cirhózy.

Lékařský expert editor

Portnov Alexey Alexandrovich

Vzdělání: Kyjev Národní lékařská univerzita. A.A. Bogomolets, specialita - Medical Business

Nejnovější výzkum chronické hepatitidy

Sdílet na sociálních sítích

Portál o člověku a jeho zdravém životě iLive.

POZOR! SAMOSTATNÉ MŮŽE BÝT PRO VAŠE ZDRAVÍ ZDRAVÉ!

Informace zveřejněné na portálu jsou pouze orientační.

Poraďte se s kvalifikovaným technikem, abyste nepoškodili vaše zdraví!

Při použití materiálů z portálu je vyžadován odkaz na stránku. Všechna práva vyhrazena.

Autoimunní hepatitida

Nadpis ICD-10: K75.4

Obsah

Definice a obecné informace [Upravit]

Autoimunitní hepatitida (AIH) - je chronické zánětlivé a nekrotických onemocnění jater neznámé etiologie s autoimunitní patogeneze a progresivní průběh, s výsledkem kryptogenní cirhóza a kromě virových, alkoholické a léčivých jaterních lézí, jakož i autoimunitních cholestatických chorob (primární biliární cirhóza - PBC a primární sklerotizující cholangitida - PSC), hepatocerebrální dystrofie (Wilsonova choroba) a poškození jater při hemochromatóze a vrozené deficienci₁-antitrypsin.

AIG se vyskytuje pouze jako chronické onemocnění, proto se podle Mezinárodní klasifikace chronické hepatitidy (Los Angeles, 1994) označuje jako „autoimunitní hepatitida“ bez definice „chronické“.

Podle autoritativního hepatologa A.J. Czaja, "AIG je nevyřešený zánětlivý proces v játrech neznámé etiologie."

AIH je relativně vzácné onemocnění. Frekvence detekce AIG se velmi liší: od 2,2 do 17 případů na 100 tisíc obyvatel ročně. U pacientů s AIG významně převažují ženy (až 80%). AIH je poprvé diagnostikována v každém věku, ale existují dva "věk" související s věkem: ve věku 20-30 a 50-70 let.

Etiologie a patogeneze [upravit překlad] t

Etiologie AIH dosud nebyla objasněna.

Patogeneze AIH je spojena s autoimunizačními procesy. Autoimunizace je způsobena reakcí imunitního systému na tkáňové antigeny. Projevuje se syntézou autoprotilátek a výskytem senzibilizovaných imunokompetentních buněk - lymfocytů. Synonyma pro termín "autoimunizace" jsou:

Při AIG existuje napjatá rovnováha mezi automatickou agresí a tolerancí.

Klinické projevy [upravit překlad] t

Běžné klinické příznaky: únava; bolesti svalů a kloubů (myalgie, artralgie); snížený výkon; někdy subfebrilní stav.

Další příznaky AIG: nepohodlí (nepohodlí) v pravém hypochondriu a epigastriu; snížená chuť k jídlu; nevolnost; amenorea (u žen).

Cílová data: hepato a splenomegalie; teleangiektázie; palmový erytém; v určité fázi - žloutenka.

Specifické klinické příznaky AIG neexistují.

Existují 3 typy AIG:

• AIG typu 1 je „klasická“ verze onemocnění; postiženy jsou především mladé ženy. Vyskytuje se v 70-80% všech případů AIH. Vysoký účinek imunosupresivní terapie. Po 3 letech se vývoj CP nepozoruje častěji než u 40-43% pacientů s AIH. První varianta AIG je charakterizována: hyper-y-globulinemií, vysokou ESR, přítomností antinukleárních (ANA) a protilátek proti hladkému svalstvu (SMA) v krvi. Hlavním autoantigenem AIG typu 1 je specifický protein jater (LSP), který je cílem autoimunitních reakcí.

• IIH II. Typu se vyvíjí nejčastěji v dětství (druhý „vrchol“ výskytu se vyskytuje v 35-65 letech). Častěji jsou dívky nemocné (60%). Nemoc, zpravidla postupuje nepříznivě, s vysokou aktivitou patologického procesu v játrech. Často je fulminantní průběh AIH s rychlou tvorbou CP: po 3 letech u 82% pacientů. Imunosupresivní terapie není často dostatečně účinná. V krvi pacientů ve 100% případů jsou nalezeny autoprotilátky proti mikrosomům jater a ledvin typu 1 (mikrozomy jater a ledvin - LKM1).

• AIG typu III byla v nedávné době považována za závislou formu onemocnění. Možná je to atypická varianta typu AIG 1. Hlavně mladé ženy jsou nemocné. V krvi pacientů je stanovena přítomnost autoprotilátek SLA / LP, nicméně v 84% případů jsou také nalezeny autoprotilátky ANA a SMA charakteristické pro typ AIG 1.

Považujeme za nutné znovu poznamenat, že tvorba autoprotilátek v AIG se nevztahuje na projevy imunitní reaktivity. Neměly by být považovány za patogenetický faktor poškození jater u AHI, ale za jeho následek. Definice autoprotilátek proti strukturním prvkům jater není převážně patogenetická, ale čistě diagnostická.

Morfologické vyšetření jaterní tkáně (biopsie) u pacientů s AIH odhaluje:

• hustá mononukleární (lymphoplasmacytic) zánětlivá infiltrace periportálních polí s porušením hranic jaterních lobulů a integrity hraniční desky;

• pronikání buněčných zánětlivých infiltrátů do laloků jater s tvorbou stupňovité, lobulární a přemosťující nekrózy.

T-lymfocyty zároveň tvoří většinu buněčných infiltrátů (hlavně CD4 + pomocných induktorů a v menší míře CD8 + supresorů s cytotoxickým účinkem), ale tyto změny nelze označit za přísně specifické pro AIG.

Autoimunitní hepatitida: Diagnóza [Upravit]

Laboratorní údaje. V krvi pacientů s AIG určují: zvýšenou hladinu aminotransferáz (AlAT, AsAT): 5-10 krát; hyper-y-globulinémie: 1,5-2 krát; zvýšené hladiny imunoglobulinů, zejména IgG; vysoká ESR (až 40-60 mm / h). Někdy (s cholestatickou variantou AIG) se obsah alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy) a g-GTP (gama-glutamyltranspeptidázy) mírně zvyšuje.

V terminálním stadiu AIG se vyvíjí kryptogenní cirhóza jater (CP) se symptomy portální hypertenze, edematózního ascitického syndromu, křečových žil jícnu a žaludku a krvácení z nich; jaterní encefalopatie a kóma.

V diagnóze AIG se opakuje (nutně!) Detekce autoprotilátek do tkání jater ve vysokých koncentracích (více než 1:80) v krvi při současném vzestupu (5-10krát) hladiny aminotransferáz (AlAT, AsAT) v krvi. Současně určete přítomnost autoprotilátek:

• mikrosomy jater a ledvin typu 1 (LKM1);

• na jádra hepatocytů (ANA);

• na elementy hladkého svalstva jater (SMA);

• na rozpustný antigen jater (SLA / LP);

• specifický protein jater (LSP), atd.

Typickými markery AIG jsou také histokompatibilní antigeny HLA systému: B8, DR3 a DR4, zejména u populace evropských zemí (imunogenetický faktor).

V poslední době byla stanovena vysoká diagnostická hodnota pro AIH při detekci antineutrofilních cytoplazmatických protilátek typu P (atypických p-ANCA) detekovaných nepřímou imunofluorescenční mikroskopií v krvi - jsou stanoveny u pacientů AIG v 81% případů [27]. K identifikaci cirkulujících autoprotilátek v krvi použijte následující reakce: precipitace; pasivní hemaglutinace; vazebného komplementu a fluorescence.

Přítomnost senzibilizace buněk je určena reakcí blastové transformace lymfocytů (RBTL) a inhibicí migrace leukocytů (IML).

Diagnóza AIG je diagnózou vyloučení.

Mezinárodní studijní skupina AIG vyvinula bodovací systém pro hodnocení diagnostických kritérií pro usnadnění rozpoznání AIG. Kritéria pro diagnostiku AIG zahrnují následující body:

• pohlaví (většinou ženy);

• biochemický imuno-zánětlivý syndrom (zvýšené hladiny imunoglobulinů, zejména IgG; zvýšená BTL odpověď na PHA, atd.);

• histologické změny (zánětlivé infiltráty; krok nekróza atd.);

• vysoký titr antihepatických autoprotilátek (ANA, SMA, LKM1, atd.: Více než 1:80);

• hyper-y-globulinémie;

• přítomnost haplotypů HLA systému (B8, DR3, DR4) charakteristických pro AIH;

• účinek imunosupresivní terapie.

Se spolehlivou diagnózou AIG počet bodů přesahuje 17; s pravděpodobnou AIG - se pohybuje od 12 do 17.

V některých případech může být AIG kombinován s jinými onemocněními autoimunitní povahy: s primární biliární cirhózou (PBC) nebo s primární sklerotizující cholangitidou (PSC), která se nazývá „křížový syndrom“ (syndrom překrytí)

Diferenciální diagnostika [Upravit]

S navrhovanou diagnózou AIG je nutné prokázat:

• nepřítomnost (v anamnéze) indikací krevní transfúze;

• absence chronického zneužívání alkoholu (identifikace pacientů, kteří zakrývají zneužívání alkoholu, používají dotazníky CAGE, FAST atd.);

• žádné známky dlouhodobého užívání hepatotropních léčiv (NSAID; paracetamol; tetracyklin, antimetabolity; isoniazid, halothan atd.).

Autoimunitní hepatitida: Léčba [Upravit]

U všech typů AIG je základem léčby imunosupresivní léčba. Cíl léčby: dosažení kompletní klinické a biochemické remise.

Je důležité zdůraznit: AIG musí být ošetřena! - prodlužuje životnost a zlepšuje kvalitu života pacientů. V zásadě jde o terapii spoření a záchrany života.

Za prvé, pro léčbu AIG se používají glukokortikosteroidy: prednison, methylprednisolon, budesonid.

Prednisolon je předepisován v počáteční dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti denně s postupným, ale relativně rychlým snížením dávky. Obvykle začínají dávkou 60-80 mg / den, následovanou jejím snížením o 10 mg / týden - až 30 mg / den, a pak se dávka prednisolonu sníží o 5 mg / týden na udržovací dávku: 5-10 mg / den, která se i nadále užívá. nepřetržitě po dobu 2-4 let.

V případě pochybné („pravděpodobné“) diagnózy AIG se doporučuje „zkušební cyklus léčby“ s prednisolonem v dávce 60 mg / den po dobu 7 dnů. Pokud existuje pozitivní klinický efekt a pokles laboratorních ukazatelů aktivity imuno-zánětlivého procesu (výrazný pokles hladiny aminotransferáz - AsAT, AlAT, hyper-y-globulinémie atd.), Je potvrzena navrhovaná diagnóza AIG (diagnóza ex juvantibus).

V případech, kdy je krátce po ukončení léčby glukokortikoidy pozorováno krátkodobé zvýšení hladiny aminotransferáz (AST, AlAT), je doporučeno předepisovat azitioprin cytostatikum (6-merkaptopurin) v dávce 1 mg / kg tělesné hmotnosti denně spolu s prednisolonem. Azathioprin má antiproliferativní účinek. Oba léky (prednison a azathioprin) potencují vzájemné působení. Většina autorů se však domnívá, že azathioprin by neměl být používán jako monoterapie AIG. Vedlejší účinky azathioprinu: leukopenie; riziko vzniku zhoubných nádorů.

Kombinovaná léčba AIG typu 1 s prednisolonem a azathioprinem dosahuje klinické a laboratorní remise v 90% případů.

Methylprednisolon se používá jako alternativa k prednisonu; jeho použití je výhodné, protože je doprovázeno menším počtem vedlejších účinků v důsledku nedostatku aktivity minerálních kortikoidů. Při výpočtu dávky vezměte v úvahu, že 24 mg metipredu odpovídá 30 mg prednizonu.

Nový glukokortikoidní lék budesonid je předáván s AIG v dávce 6-9 mg / den perorálně. Udržovací dávka je 2-6 mg / den; léčebný kurz - 3 měsíce

Při dlouhodobé léčbě AIH s prednisonem a azathioprinem v odpovídajících dávkách (20 a více let) je v některých případech možné dosáhnout prodloužené klinické a laboratorní remise, což přispívá k zachování normálního životního stylu s minimálními vedlejšími účinky a k zabránění nebo zpoždění transplantace jater.

Pokud však léčba AIG není dostatečně podložena, imunosupresiva již po 6 měsících relapsu u 50% pacientů a po 3 letech u 80% pacientů. Kromě imunosupresivní terapie se při léčbě AIG používá řada pomocných farmakologických činidel.

Cyklosporin A je vysoce aktivní inhibitor fosfatázové aktivity vápníkového neurinu. Jako selektivní blokátor T-buněčného elementu imunitní odpovědi cyklosporin A potlačuje aktivitu cytokinové "kaskády", ale má mnoho vedlejších účinků (chronické selhání ledvin, arteriální hypertenze, zvýšené riziko maligních nádorů). Dávka cyklosporinu A je zvolena individuálně: ústy, 75-500 mg, 2x denně; intravenózní kapání - 150-350 mg / den.

Takrolimus je inhibitor IL-2 receptoru. Někteří autoři považují takrolimus za „zlatý standard“ při léčbě AIG, protože porušuje cyklus buněčné proliferace, především cytotoxických T-lymfocytů. Při předepisování takrolimu dochází k jasnému snížení hladiny aminotransferáz (AsAT, AlAT), histologický obraz tkáně jater se zlepšuje (biopsie).

Zvláště vysoký účinek léčby takrolimem AIC byl zaznamenán, když byl předepsán po zrušení glukokortikoidů. Dávka: 2 mg 2x denně po dobu 12 měsíců. Vedlejší účinky nejsou popsány.

Cyklofosfamid (ze skupiny cytostatik) se používá hlavně pro udržovací léčbu AIG v dávce 50 mg / den (každý druhý den) v kombinaci s prednisonem 5-10 mg / den po dlouhou dobu.

Velký zájem je o nový lék mykofenolát mofeten, který je silným imunosupresivem. Kromě toho inhibuje proliferaci lymfocytů v důsledku porušení syntézy purinových nukleotidů. Doporučuje se u forem AHG, které jsou rezistentní na imunosupresivní terapii. Je lepší než takrolimus. Aplikuje se v dávce 1 mg / kg dvakrát denně po dlouhou dobu, pouze spolu s prednisonem.

Přípravky s kyselinou ursodeoxycholovou se používají hlavně pro AIG, ke kterým dochází při příznacích intrahepatické cholestázy (hyperbilirubinémie, pruritus, žloutenka, zvýšené cholestatické enzymy - alkalická fosfatáza), gtp (gama-glutamyltranspeptidáza) a alfa protilátky.

Ademethionin hraje podpůrnou roli v léčbě AIG. Ademethionin je syntetizován z methioninu a adenosinu; podílí se na transmethylačních a transsulfatických procesech; má detoxikační, antioxidační a anti-cholestatické účinky; snižuje projevy astenického syndromu; snižuje závažnost biochemických změn v AIG. Léčbu začněte intramuskulárním nebo intravenózním (velmi pomalu!) Podáváním v dávce 400-800 mg, 2-3 týdny s následným přechodem na perorální podání: 800-1600 mg / den po dobu 1,5-2 měsíců.

Při absenci účinku imunosupresivní terapie, obvykle v terminálním stadiu AIH a tvorbě CP (cirhóza jater), existuje potřeba transplantace jater.

Podle Evropského registru transplantace jater (1997), přežití pacientů s AIH po transplantaci jater: do 1 roku - 75%, do 5 let - 66%.

U 10-20% pacientů s AIH je transplantace jater jediným způsobem, jak prodloužit život.

Autoimunní hepatitida

Autoimunitní hepatitida (AIG) je chronické nekrotické zánětlivé onemocnění jater neznámé etiologie, charakterizované periportálními nebo rozsáhlejšími zánětlivými procesy v játrech, přítomností hypergamaglobulinémie a výskytem širokého spektra autoprotilátek.

ICD-10: K73.2

Obecné informace

Etiologie
AIG se vyvíjí v nosičích hlavních antigenů histokompatibilního komplexu, zejména HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 a dalších, kteří se podílejí na imunoregulačních procesech. Významnou roli ve vývoji AIG hraje transkripční faktor - „autoimunitní regulátor typu 1“. Při vývoji onemocnění je důležitá kombinace několika faktorů, které se vyskytují v určité kombinaci u pacientů: genetická predispozice; vliv virů hepatitidy A, B, C, D, G, viru Epstein-Barr, viru herpes simplex; vliv drog, faktory prostředí.
Viry hepatitidy, v závislosti na geneticky determinované reakci hostitele, mohou způsobit rozvoj různých forem chronické hepatitidy: virové etiologie (B, C, D, G) - s přetrváváním viru a malou úlohou autoimunitních poruch; s výraznými autoimunitními reakcemi v nepřítomnosti perzistence viru (markery aktivní infekce HBV, HAV, HCV, HDV nejsou určeny); s výraznými autoimunitními reakcemi v kombinaci s replikací viru s přítomností autoimunitního a virového poškození jater.
AIH je závažné chronické onemocnění jater, které vede k rozvoji cirhotických změn a invalidity pacientů.
Patogeneze
Klíčová role v patogenezi AIH patří k defektu imunoregulace, který se projevuje ztrátou tolerance k vlastním antigenům. Pod vlivem rozlišovacích faktorů to vede k výskytu "zakázaných" klonů lymfocytů senzibilizovaných na autoantigeny jater a k poškození hepatocytů. Mezi důsledky zhoršené imunoregulace, přímo provádějící destrukci tkáně jater, je s největší pravděpodobností dominantní hodnota cytotoxicity T-buněk.