Kožní projevy v jaterní cirhóze

Jaterní cirhóza je závažné onemocnění, které nelze léčit. Za pouhých 3-5 let může vést k úplné dysfunkci jater a smrti. Aby se zabránilo vzniku komplikací na pozadí onemocnění a prodlužoval se život, je nutné nemoc včas diagnostikovat a zahájit její léčbu co nejdříve. A k tomu potřebujete znát všechny příznaky jaterní cirhózy, o kterých se nyní bude diskutovat.

První příznaky onemocnění

Když už mluvíme o tom, jak se projevuje cirhóza, je třeba okamžitě poznamenat, že v počáteční fázi vývoje se toto onemocnění vůbec neprojevuje. Navíc ani klinický a biochemický krevní test ne vždy ukazuje selhání v práci tohoto orgánu. A pouze v případě, že patologické procesy dosáhnou určité fáze, objeví se první příznaky nemoci u člověka. A je to kožní svědění.

Vypadá to bez zjevného důvodu. Člověk nemá ani alergie ani dermatologické nemoci, nic. Ale svědění je přítomno. Zároveň se každý měsíc stává silnějším a silnějším. Pacient na těle se objeví četné škrábance, červená ohniska. Svědění se může objevit 4-6 měsíců před nástupem jiných příznaků onemocnění. Její vzhled je způsoben nadbytkem žlučových kyselin v krvi.

V některých případech začíná vývoj cirhózy následujícími příznaky:

• zarudnutí dlaní a obličeje;
• opakující se otravné bolesti lokalizované výhradně v pravém hypochondriu (bolestivé pocity se často zvyšují po fyzické námaze nebo po užití těžké stravy nebo alkoholu);
• hořká chuť a sucho v ústech (zvláště pozorované ráno po probuzení);
• opakující se poruchy stolice a nadýmání;
• ztráta chuti k jídlu a hubnutí;
• podrážděnost;
• únava.

Tyto příznaky cirhózy jsou zpravidla v počátečních stadiích vývoje mírné, takže pacienti jim prostě nevěnují žádnou pozornost. V některých případech však primární symptomy chybí úplně a onemocnění s akutními symptomy.

Další známky nemoci

Když už mluvíme o tom, jaké příznaky jsou charakteristické pro cirhózu jater, je třeba zdůraznit následující:

• Bolest na pravé straně. Jak se onemocnění vyvíjí, kapsle jater se rozšiřuje, což způsobuje zvýšení bolesti. Projevuje se typem koliky. V případě souběžné hypokinetické dyskineze se bolestivé pocity stávají ještě výraznějšími, perzistentnějšími a doprovázenými pocitem těžkosti na pravé straně.
• Nevolnost a zvracení. Nevolnost může často pacienta rušit. Oni jsou obzvláště výrazné po konzumaci těžkých potravin a alkoholu. Nevolnost je často doprovázena zvracením. V zvratcích lze zaznamenat krevní nečistoty, které indikují krvácení z rozšířených žil žaludku a jícnu. Žluč může být také přítomen ve zvratcích, což indikuje destrukci žlučovodu a stázu žluči.
• Úbytek hmotnosti. Zpočátku se zhoršuje chuť člověka. Poté, co jedl i malé množství potravy, začíná prožívat sytost. Pacient začíná jíst méně a méně, procesy trávení a asimilace živin jsou rozbité, dochází k aktivnímu úbytku hmotnosti. Když cirhóza dosáhne dekompenzovaného stádia, je u pacienta pozorována anorexie. Na pozadí vyčerpání se objevují další příznaky - slabost, ospalost atd.
• Svalový tonus se snižuje, dochází ke svalové atrofii.
• Mechanická žloutenka. Vyskytuje se na pozadí poklesu schopnosti hepatocytů metabolizovat bilirubin. V počátečních stadiích vývoje cirhózy není žloutenka příliš výrazná, pouze mírné zažloutnutí sklerózy očí a sliznic je zaznamenáno. Ale s rozvojem nemoci a destrukce žlučovodů se stává žloutenka výraznou a vyznačuje se žloutnutím všech kožních intencí a zvýšením žilní sítě.
• Xanthelasm Tento stav je charakterizován výskytem skvrn s lipidovou složkou. Jsou lokalizovány hlavně v horních víčkách, ale mohou se objevit v jiných oblastech těla.
• Bolest kloubů. V doprovodu otoků, zarudnutí a dalších známek onemocnění kloubů.
• Zvětšená slezina. Tento jev je detekován palpací.
• Nosy. V raných stadiích vývoje nemoci se vyskytují vzácně, pak pozorované téměř každý den.

Poruchy nervů

S rozvojem cirhózy jater a selhání jater u pacienta dochází k porušování nervového systému. Mohou se vyskytovat jak v raném, tak v pozdním stadiu onemocnění. Tyto poruchy se projevují:

• poruchy spánku a nespavost (během dne člověk trpí ospalostí, nemůže spát v noci);
• snížená koncentrace;
• poškození paměti;
• tremor (třes) končetin;
• apatie a lhostejný postoj ke všemu, co se děje.

Vnější příznaky onemocnění

Vývoj cirhózy také ovlivňuje vzhled pacienta. Za prvé, nadměrná štíhlost dohlíží. Také o tom, co je pro toto onemocnění charakteristické, je třeba zdůraznit následující:

• Prsty Zahušťují a mají formu bubnových tyčinek. Kromě toho dochází ke změně nehtových destiček. Stávají se načervenalým odstínem.
• Belly Na povrchu břicha došlo k výraznému zvýšení žilní sítě.
• Teleangiectasia. Charakterizuje se výskyt pavoučích žil na horní části trupu. S exacerbací onemocnění a výskytem komplikací spiderových žil na pozadí se stává mnohem více.
• Angiomas. Jsou to benigní léze tvořené lymfatickými a krevními cévami. S cirhózou jater jsou lokalizovány v rozích očí a na okraji nosu.
• Jazyk Získává jasnou barvu a zvětšuje se velikost (zaznamenává se její edém).
• Tvář. U osoby s cirhózou jater je pozorován nezdravý stín obličeje, lícní kosti jsou výrazné, zvětšují se slinné žlázy, rozšiřují se kapiláry.

U mužů

Kromě výše uvedených příznaků mohou mít muži také následující příznaky cirhózy jater:

• zvětšení prsou;
• genitální atrofie;
• ochlupení stydké a axilární.

U žen

U žen jsou výše uvedené příznaky cirhózy doplněny:

• alopecie (ztráta vlasů je zaznamenána nejen na ochlupení, ale i na hlavě);
• porušení menstruačního cyklu;
• citlivost prsou.

Známky onemocnění v závislosti na stupni jeho vývoje

Symptomatický obraz u dětí a dospělých s rozvojem jaterní cirhózy je stejný. Jeho intenzita a charakter jsou přímo závislé na stupni vývoje onemocnění.

Fáze 1

Tato fáze cirhózy je asymptomatická. Lze jej zjistit pouze laboratorními krevními testy. V této fázi se kulečník, alkoholická a primární cirhóza projevuje pouze nedostatkem hepatocytů. To lze napravit zvláštními přípravky. Lékaři říkají tuto fázi vývoje kompenzačního onemocnění. Ale bohužel je to velmi zřídka detekováno.

Fáze 2

Tato fáze vývoje cirhózy se nazývá subkompenzovaná a vyznačuje se významným snížením funkčnosti jater. Pacient má změnu stavu. Začne se obávat slabosti, nevolnosti, svědění atd. V laboratorní studii krve dochází k významnému poklesu albuminu, prothrombinový index je kolem 40.

Fáze 3

V tomto stadiu (dekompenzovaném) rozvoji cirhózy jater je zaznamenán kritický počet fungujících hepatocytů. Jako výsledek, selhání ledvin začne aktivně postupovat a symptomy jsou zesílené, který být doplněn obstrukční žloutenkou a bolestí. Nejčastěji se v této fázi začíná objevovat komplikace. Mezi nimi je ascites. Vyznačuje se akumulací tekutiny v břišní dutině a zvýšením objemu břicha. Může se také rozvinout jaterní kóma, peritonitida a sepse. V laboratorních studiích je kritický pokles hladiny albuminu a protrombinového indexu.

Fáze 4

Tato fáze jaterní cirhózy se nazývá totální. S jeho vývojem je funkčnost orgánu zcela narušena. Člověk začíná trpět neustálou bolestí, která není zcela eliminována ani při užívání silných léků proti bolesti. Stav pacienta se stává kritickým a vyžaduje neustálý lékařský dohled.

Předpokládá se, že cirhóza je choroba alkoholiků. Ale to je daleko od případu. Jeho vývoj může být diagnostikován jak u dospělého, tak u malého dítěte. Ano, v alkoholismu se cirhóza vyvíjí mnohem častěji, protože neustálý účinek ethylalkoholu na tělo způsobuje smrt jaterních buněk. Kromě alkoholu však může vyvolat žlučovou, toxickou, virovou, portálovou nebo jinou cirhózu:

• virové infekce (hepatitida A, B, C, plané neštovice, černý kašel, plané neštovice, atd.);
• autoimunitní onemocnění;
• onkologie;
• chemická otrava;
• tromboflebitida;
• srdeční selhání;
• diabetes mellitus;
• poruchy metabolismu tuků atd.

Příčiny cirhózy jsou odlišné. Pro jejich instalaci budete muset podstoupit důkladnou diagnózu. Pokud jde o léčbu tohoto onemocnění, provádí se především pomocí speciálních léků a dietní terapie.

Je těžké říci, kolik lidí může žít po zjištění cirhózy jater, protože to vše závisí na závažnosti a rozsahu onemocnění, na přítomnosti komplikací pacienta a jeho věku. Jak ale statistiky ukazují, průměrná délka života po diagnóze je přibližně 5 let, ale to je pouze v souladu se všemi doporučeními lékaře.

Hvězdičky a zčervenání dlaní s cirhózou jater

15. 5. 2017, 13:24 Odborné články: Nova Vladislavovna Izvchikova 0 10,371

Často se počáteční stavy cirhózy vyvíjejí skrytě, takže prakticky neexistují žádné příznaky nemoci. První vnější známky cirhózy se objevují v pozdních stádiích, kdy nemoc postihla významné části orgánu. Hlavní vnější projevy jsou spojeny se změnou barvy části obličeje, dlaní, svalové atrofie a prstů prstů. V případě cirhózy komplikované ascites se objeví zvětšené břicho, mléčné žlázy se stanou hustšími u žen a vzrostou u mužů, vlasy na břiše, ochlupení a nohou vypadnou a končetiny silně nabobtnají.

Vnější příznaky cirhózy

Spolu s obecnými příznaky, jako je bolest v pravém hypochondriu, kolika, nevolnost se zvracením, snížený svalový tonus a síla, svědění, průjem a vyčerpání, se pacienti s cirhózou značně liší. Jsou to vizuální znaky specifické pro cirhózu.

Nejcharakterističtějšími vnějšími projevy poškození cirhotických jater jsou: t

• žloutlá kůže;
• sušení dermis silným odlupováním;
• Xanthelasma - žlutohnědé pigmentové skvrny kolem očí;
• zesílení prstů na horních končetinách s otoky dolních a zjevných otoků kloubů;
• cévní "hvězdy" a "síť" na břiše, končetinách, kloubech;
• otok jazyka.

V posledním stadiu se u většiny pacientů s cirhózou vyvine ascites, což je nadměrné hromadění tekutiny v dutině břišní. Hlavním příznakem této komplikace je zvětšené břicho s výraznou sítí cév, podobně jako „hlava medúzy“. Kůže je zároveň hladká, zrcadlo bez chlupů.

Některé symptomy hovoří o průvodních onemocněních, která se vyvinula na pozadí cirhózy.

První vnější projevy cirhózy jsou viditelné na obličeji, který se stává velmi vyzařovaným a liší se:

• nezdravý subicteric tón pleti s jasnými purpurovými, nepřirozenými rty;
• prominentní kosti lícních kostí s projevem erytému a dilatačních kapilár;
• tmavě hnědé kruhy pod očima;
• hladká, průsvitná kůže, která se díky suchu velmi odlupuje a je vrásčitá.

Změny v kůži na obličeji a v cévních krevních sítích nesmějí skrývat kosmetiku a suchost není vyloučena krémy jakéhokoliv obsahu tuku.

S cirhózou jater, kůže trpí velmi. Na něm se tvoří četné vyrážky různé povahy, stín se stává žloutenkou. Kůže neustále schne, takže se svrbí, mračí a vločky. Tento pocit je spojen s přebytkem hladiny složek žluči v krvi v důsledku obstrukčního poškození jater. Antihistaminika a dieta obohacená nenasycenými mastnými kyselinami a cholestyraminem pomáhají snižovat svědění.

Spolu s různorodou vyrážkou, jako je kopřivka, cirhóza způsobuje výskyt "hvězd" na kůži v horní části těla, což je spojeno s expanzí krevních cév. Kůže dlaní a chodidel, která se stává nepřirozeně červenou, je vystavena silné vizuální změně. Tento příznak se nazývá palmový erytém. Někdy je na záhybech prstů prstů pozorováno zarudnutí.

Na těle se postupně objevují pigmentové skvrny, které se po stisknutí rychle zblednou, ale rychle se zastaví, jakmile tlak ustane. Vyvíjí také purpuru, která se vyznačuje malou hemoragickou vyrážkou. Projevuje příznaky na dolních končetinách a dolních končetinách.

Pokud je postižen hepatobiliární systém, na velkých plochách kůže se objeví špinavé šedé skvrny. Když se sekundární hormonální poruchy objevují atrofické pásy ve stehnech na nohou, hýždích a v dolní části břicha.

V případě cirhózy se mohou na otevřených místech kůže objevit puchýře, povrchové jizvy a další pigmentové skvrny.

Žloutenka

Charakteristickým znakem progresivní cirhózy je ikterická barva kůže, sliznic a oční skléry. Tento stav je spojen se ztrátou schopnosti orgánu reaktivovat bilirubin. Tato látka se začíná uvolňovat do krve a moči, takže kůže se zbarví žlutě a kapalina emitovaná močovinou ztmavne.

V posledním stadiu získává tento orgán u lidí s cirhózou nepřirozeně zářivě červený odstín. Jak se stav zhoršuje, barva ztmavne na fialový odstín. Tělo vysychá a silně bobtná, což signalizuje vývoj selhání jater.

Cévní hvězdy

Tento termín se týká stavu, ve kterém se hypodermické cévy značně rozšiřují, což se projevuje výskytem pavučiny z cév nebo vaskulárních "hvězd". Pavučina je ne-charakteristický shluk žil, který je lokalizován na kůži těla, obličeje, rukou.

Zánět jater se projevuje tvorbou krevních "pavučin" na kůži.

Při stisknutí na angiomu pulsuje ve středu červená tečka „hvězdička“ - centrální arteriola. Jak se krev kapilárami rozpadá, tečka bude mizet.

Cévní "hvězdy" znamenají závažné poškození jater. Tento příznak se však může projevit nejen při nemoci, ale také během těhotenství, závažné podvýživy a zdravých lidí.

Xanthomas

Tento termín označuje změny v kůži způsobené porušením metabolismu lipidů. Xanthomové jsou nažloutlé měkké plaky lokalizované kolem očí na víčkách. Tento příznak se často vyvíjí u žen s cirhózou.

Zčervenání dlaní

Specifickým vnějším projevem cirhózy je zarudnutí dlaní, které se také nazývá jaterní nebo erythremální. Příznak vypadá podobně jako výrazná strakatá erupce červené. Zčervenání je lokalizováno hlavně na vnější straně dlaně ve směru od palce k malému prstu. Stav je spojen se změnou metabolismu hormonů, cévními změnami na pozadí cirhózy.

Jiné nemoci projevené tímto příznakem jsou následující:

• revmatoidní artritidu;
• hypertyreóza;
• rakoviny krve.

Ladoski může červenat v těhotenství kvůli hormonální úpravě.

Hřebíky

S cirhózou jater s masivní obstrukcí, nehty jsou špatně ovlivněny. Změna struktury nehtové destičky je spojena se silnou metabolickou poruchou, slabou syntézou proteinů a nedostatečnou vstřebatelností vitamínů minerály. Na tomto pozadí je nehtová destička zničena na buněčné úrovni v důsledku porušení procesů zrání báze. S postupnou destrukcí jaterní tkáně a vznikem perzistentních dysfunkcí se nehty stávají:

• tenké, křehké;
• rostou slabě;
• pokryté bělavými skvrnami a pruhy různých velikostí.

Existuje několik států:

• Mléčné nehty, když se deska stane pevným bílým odstínem s neviditelným otvorem pro nehty. Kořenová příčina symptomu je porušením produkce keratinu - proteinu, který se podílí na zrání nehtu.
• Linky Murke, když jsou na talíři bělavé pruhy, probíhající paralelně s jejím otvorem. To je způsobeno snížením koncentrace albuminu produkovaného játry.
• Terryho nehty, když spodní polovina nehtu dostane tmavou barvu, a top - lehká mléčná. To je způsobeno vyvinutým edémem a špatným krevním oběhem. Mezi těmito zónami je na desce vytvořen růžový nebo hnědý proužek, jehož šířka je 0,3-0,5 mm.

• „Hlídací brýle“, kdy se nehty stávají konvexními a příliš hladkými, zrcadlovými. To je způsobeno nahrazením zdravé tkáně mezi kostí a spojením nehtové destičky.

Zpět na obsah

Falangy

Tato podmínka se nazývá "bubnové tyčinky", když jsou koncové falangy zaobleny a nabobtnají a nehtová deska se vyboulí ven. Svalová část dlouhé falangy se postupně „smršťuje“ a kloub roste. Prsty se zaháknou.

Kořenové příčiny vzniku symptomů jsou:

• metabolické poruchy pod vlivem závažného poškození jater;
• Hladina kyslíku v důsledku zhoršeného krevního oběhu konců falangů a vzniku anastomóz ke zlepšení průtoku krve.

„Paličky“ často naznačují vývoj onemocnění žlučových jater.

Opuch nohou

S cirhózou jater, nastane rovnováha vody a soli, se tekutina začne hromadit v tkáních, což vede k silnému otoku nohou. Jak nemoc postupuje, edém se zvedá z nohou do žaludku. Nejvýraznější je otok nohou ve večerních hodinách.

Asterixis

Termín odkazuje na asymetrické svalové žonglování spojené se silným napětím ve svalech paží, nohou, krku a těla. Asterixis se projevuje svévolným stahem svalů, takže není viditelný ve stavu kómatu.

Příčinou tohoto příznaku je rozvoj metabolické encefalopatie. Asterixis může být jednostranný nebo bilaterální. Můžete ji identifikovat při natahování rukou před tělem. Po několika vteřinách vznikne libovolný třes končetin s rychlým návratem do výchozí polohy.

Gynekomastie

Termín popisuje stav, ve kterém mužská žlázová tkáň roste v hrudi. To je způsobeno skokem estradiolu a poklesem testosteronu v krvi a proliferaci žláz. Pod bradavkou je tvořen shluk zhutněné tkáně, který je umístěn asymetricky.

Jak se komplikace vyvíjejí, objeví se další příznaky:

Belly

Terminální stadium cirhózy je často doprovázeno ascitem, charakterizovaným akumulací přebytečné tekutiny v peritoneální dutině. Na tomto pozadí se vyvíjí těžké otoky končetin, břicha, dušnost.

"Žába"

Přední stěna dutiny břišní se zvětšuje na velkou velikost a celkový zdravotní stav pacienta je značně poškozen. Břicho je nepřirozeně hladké, ve spodní části mírně zvětšené. Navel silně vyboul.

Prodloužení retence tekutin způsobuje:

• rozvoj zánětlivých procesů;
• zvýšený tlak na ledviny;
• ztmavnutí a zakalení moči;
• retence moči.

Zánět jater těžce deformuje žaludek.

• neschopnost nemocného orgánu projít dostatečným množstvím tekutiny, v důsledku čehož je přebytečná tekutina z oběhového systému vytlačena do okolních tkání peritoneu;
• nedostatek funkcí zodpovědných za syntézu bílkovin, proto, na pozadí nedostatku albuminu, tekutá část krve není zadržena a je nalita ze žíly do břišní dutiny;
• zvýšené hladiny sodíku v důsledku retence tekutin a neschopnosti jater detoxikovat toxiny;
• selhání lymfatického systému v důsledku snížení produkce lymfy játry.

Zpět na obsah

"Hlava medúzy"

Stav, ve kterém se povrchové žíly objevují na oteklém břiše, expanduje s rozvojem křečových žil. S rozvojem portální hypertenze a křečových žil portální žíly se krev dostává do pupečních žil a pak do povrchových cév břicha. Proto vyčnívají a jsou dobře viditelné na kůži přední stěny břicha.

Plešatý břicho

Tento stav je charakteristický pro muže s cirhózou. Je pozorována alopecie břišní části břicha, včetně nohou a třísla. Příznak se může vyvinout ne tolik od cirhózy, jako od užívání silných léků, mezi nimiž se užívají hormonální přípravky.

Dermatologické příznaky cirhózy jater: význam interdisciplinárního problému

O článku

Pro citaci: Yakovlev AB Dermatologické příznaky jaterní cirhózy: význam interdisciplinárního problému BC. 2014. №20. Str. 1471

Játra jsou multifunkční orgán, který vykonává řadu životně důležitých funkcí. Život bez tohoto orgánu je stejně nemožný jako bez srdce a plic. Různí autoři říkají různé funkční charakteristiky jater, “odpovídat” specialitám těchto autorů: pro gastroenterolog, játra jsou převážně orgán, který je část trávicího traktu, pro endokrinolog, největší orgán v těle železa, pro hematologa, hematopoetický orgán (v zárodku), pro imunologa, orgán retikuloendoteliální systém. Z toho je jasné, že játra mají zcela unikátní sadu funkcí, které nejsou přímo spojeny.

Játra dospělého váží asi 1,5 kg. Je pokryta tenkým trvanlivým pojivem pojivové tkáně - tobolkou glisson [1]. Většina jater se nachází na pravé straně těla. Játra se promítají na přední břišní stěnu epigastria. Horní hranice jater obvykle začíná v 10. mezirebrovém prostoru vpravo podél střední osové linie. Odtud stoupá strmě vzhůru a mediální. Na pravé linii bradavky může hranice jater dosahovat v normálním 4. mezirebrovém prostoru. Hranice jater dále klesá doleva, překračuje hrudní hruď mírně nad základem xiphoidního procesu, horní okraj jater dosahuje středu vzdálenosti mezi levou sternální a levou linií bradavky.
Spodní hranice jater začíná také v 10. mezirebrovém prostoru vpravo, ale diagonálně a mediálně, kříží devátý a desátý pobřežní chrupavek vpravo, jde podél oblasti nad lůnem a šikmo doleva a nahoru, protíná pobřežní oblouk na úrovni 7. levého koryta chrupavku a v 5. meziobrovém prostoru spojuje horní okraj [2]. Umístění dolní hranice jater je jednou z nejdůležitějších klinických charakteristik její velikosti. Normálně je definován pod okrajem klenby na pravé straně, výstupek by neměl být větší než 2 cm.
Játra se skládají ze dvou hlavních laloků, pravý lalok je mnohem větší než levý. Spodní povrch jater se nazývá viscerální a je v kontaktu s některými částmi gastrointestinálního traktu a pravé ledviny. Horní povrch jater je hladký, přímo sousedí s membránou. Na spodním povrchu jater je krátká hluboká příčná drážka - brána jater.
Relativní hmotnostní zlomek jater se liší v různých obdobích života člověka: u novorozence játra zabírají většinu břišní dutiny a jejich hmotnost je 1:20 tělesné hmotnosti; u dospělých je hmotnost jater 1:50 v tělesné hmotnosti a jeho skeletopie odpovídá tělesné hmotnosti popsané výše [2].
Játra se skládají z parenchymu tvořeného hepatocyty a stromatu pojivové tkáně. Hepatocyty jsou funkční jaterní buňky, které vykonávají nejméně 500 různých funkcí - od akumulačního (glykogen) až po detoxikační (glukuronid).

Jedinečnost jater jako orgánu také spočívá v tom, že se jedná o exokrinní a endokrinní žlázu. Endokrinní sekrece z jater přímo do krevního oběhu a exokrinní sekrece je žluč. Ten vstupuje do jaterního kanálu, žlučníku, duodena (duodena). V duodenu se otevírá společný žlučovod (ductus choledochus), který tvoří bradavkový faterov. Po dobu 1 dne od 0,5 do 1 l žluči vstupuje do střeva, dynamika jejího příjmu je určena potřebou trávení. Pokud to není nutné, žluč je uložena v žlučníku [2].
Žluč obsahuje žlučové pigmenty (bilirubin), žlučové soli, proteiny, cholesterol a krystaly tekuté tkáně. Hlavní funkcí žluče je emulgace potravinového tuku, který je přípravou na enzymatický účinek. Normálně je množství žlučového pigmentu - bilirubinu v krvi malé: jeho celkové množství by nemělo překročit 20 µmol / l a množství bilirubinu stanovené přímou diazoreaction (metoda Endrashek) - ne více než 3,4 µmol / l [3]. Posledně jmenovaný je bilirubinový glukuronid. Takzvaný "nepřímý" bilirubin je žlutý pigment, který je spojen s krevními proteiny a neprošel detoxikací v játrech. Malé množství toxického "nepřímého" bilirubinu v krvi nevede k narušení celkové homeostázy.
Onemocnění jater nevyhnutelně ovlivňuje stav kůže a jejích končetin. Současně se objevují příznaky, jejichž hodnocení, i když nejsou k dispozici speciální studie, vám umožní přesně stanovit diagnózu a řídit léčebný proces správným směrem. Jednou z těchto závažných onemocnění je cirhóza jater.
Je nutné rozlišovat 2 procesy, jejichž výsledkem je, že tělo ztrácí většinu svých specifických funkcí. Ztráta těchto funkcí vzniká v důsledku smrti specializovaných orgánů orgánů, v tomto případě hepatocytů, a jejich nahrazení pojivovou tkání. Tyto dva procesy jsou cirhóza a fibróza.

Fibrosa je neaktivní proces, který představuje jizevnaté změny v jakémkoliv orgánu; Jakmile vznikne například v důsledku abscesu, fibróza vyplní chybějící strukturu orgánu, ačkoli je funkčně neudržitelná. Tento proces není nebezpečný, protože není aktivní a nepokračuje.
Cirhóza je aktivní proces nahrazení funkčně specializované tkáně pojivovou tkání, která již neplní specializované funkce. Hlavním rizikem cirhózy je její neustálá progrese, doprovázená smrtí funkčních prvků orgánu - hepatocytů. Jedinečnost jater jako orgánu také spočívá v tom, že má výrazné regenerační schopnosti a dokáže obnovit část ztracených laloků. Tato schopnost regenerace je ztracena během cirhózy. Poškozené hepatocyty se regenerují pomaleji než jejich nahrazení pojivovou tkání.
Příčiny cirhózy jsou omezeny na působení řady činidel, jejichž aktivita převyšuje adaptační kapacitu orgánu [4-6].
Patogenetická klasifikace jaterní cirhózy je založena na principu účtování portální hypertenze, vývoje cirhózy v důsledku předchozí nekrózy hepatocytů a dlouhodobé stagnaci žluče. V souladu s touto klinickou a morfologickou klasifikací se rozlišuje cirhóza jater: portální, post-nekrotická, žlučová, smíšená.
Portální cirhóza je nejčastějším typem jaterní cirhózy (až 40% všech případů). Název tohoto typu byl způsoben často se vyvíjející hypertenzí v portální portální žíle jater. Podle klinické klasifikace WHO je to mikronodulární cirhóza a její příčiny jsou často intoxikace alkoholem, mastná hepatóza a patologické stavy s nedostatkem proteinů a vitaminů; důležité mohou být také infekční léze, například Botkinova choroba [7]. Další synonymum pro portální cirhózu je septální, protože se vyznačuje tvorbou pojivové tkáně septa, která fragmentuje segmenty jater. Obecné klinické příznaky portální cirhózy jsou charakterizovány slabostí, ztrátou chuti k jídlu, bolestí v pravém hypochondriu, střídáním zácpy a průjmem a distenzí břicha. Játra jsou hmatná v 85% případů, slezina - ve 40% případů. Žloutenka se vyvíjí na začátku procesu pouze u 12% pacientů. Zvětšená játra v raných stádiích cirhózy se nemusí projevovat klinicky a pouze zvětšení velikosti orgánu svědčí o potížích. Konzistence jater se postupně stává hustší, její povrch je kopcovitý a zvýšení velikosti může být nahrazeno poklesem. Splenomegalie se objeví později než hepatomegalie [7].
Velmi rychle, s portální cirhózou, se vyvíjí stagnace v různých žilních pánvích: esophagogastroduodenoscopy se používá k určení křečových žil jícnu (z nichž se někdy může objevit krvácení), žil přední stěny břicha („hlava Medúzy“, obr. 1), hemoroidní přetečení [7]. Kvůli stagnaci se tekutá část krevní plazmy zapotí do břišní dutiny a vytvoří se ascites, někdy dosahující významných velikostí. Masivní edém se vyvíjí na dolních končetinách. Výskyt ascites vždy ukazuje na přítomnost hepatocelulární insuficience. Kromě stagnace porušování syntézy albuminu přispívá k uvolňování tekutiny do tkáně. Tento okamžik v kombinaci s retencí sodíku vede ke snížení intravaskulárního koloidního osmotického tlaku. Retence sodíku je způsobena zvýšenou syntézou aldosteronu a snížením jeho inaktivace během cirhózy.

Postnecrotická cirhóza představuje až 30% celkové cirhózy a podle klasifikace WHO odpovídá makronodulární cirhóze. Ve většině případů se tato forma cirhózy vyskytuje ve výsledku virové hepatitidy, v důsledku čehož také získala název „posthepatitida“. Další příčiny této formy cirhózy jsou hepatotoxické jedy. Pod vlivem všech těchto faktorů dochází k nekróze jaterního parenchymu a po masivní nekróze dochází ke kolapsu zachovaného stromatu. Zhroucené stroma se promění v jizvy, mezi kterými se zachovaly oblasti jaterní tkáně. Vzhledem k tomu, že regenerační schopnost jater nějakou dobu přetrvává, mezi vrstvami pojivové tkáně se tvoří velké uzly funkčně stále konzistentního jaterního parenchymu [7]. Bohužel, tato forma cirhózy je charakterizována rychlým vývojem onemocnění a příznaky hepatocelulární insuficience se rychle dostanou do popředí: bolest na pravém okraji, dyspeptické poruchy. Ve většině pacientů se vyvíjí žloutenka a proudí ve vlnách. Často se spojují asteno-vegetativní poruchy. Pokud je portální cirhóza prostaty charakterizována pomalou progresí ascitu, pak s post-nekrotickou cirhózou má ascites zvlněný průběh a může být dokonce nezávisle vyřešen v časných stadiích [7, 8].

Biliární cirhóza představuje 5–10% všech cirhóz jater. Existují primární a sekundární biliární cirhóza. Primární biliární cirhóza je zánětlivé autoimunitní onemocnění mezibuněčných a septálních žlučových cest. Žlučové kanály jsou postupně ničeny viry, léky a jinými omamnými látkami; Tento stav vede k duktopénii, přetrvávající cholestáze, postupnému selhání jater. Tudíž intrahepatická cholestáza je základem primární biliární cirhózy. Tato forma cirhózy často postihuje ženy ve věku 40–60 let, intenzivní číslo 4–15 případů na 105 obyvatel. Průměrná délka života pacientů s klinickými projevy je 7–10 let [8]. Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje s cholangitidou, vrozenými defekty žlučových cest, v přítomnosti různých dlouhodobých bariér proudění žluči (kámen, jizva, novotvar). Pojivová tkáň se vyvíjí kolem žlučových kanálků a po obvodu jaterních laloku, v důsledku čehož vznikají tzv. „Falešné laloky“. Základem sekundární biliární cirhózy je extrahepatická cholestáza.
Klinické příznaky biliární cirhózy jsou určeny cholestázou. Charakterizovaný žloutenkou, svěděním, steatorrhou, osteoporózou, krvácením. V klinicky závažných případech se vyvíjí portosystemická encefalopatie [8].

Pruritus, i když se může objevit při jakémkoli poškození jater, je zvláště bolestivý při biliární cirhóze. Někdy lze její intenzitu srovnávat s svěděním v případě lymfomu kůže nebo v případě těžké atopické dermatitidy. Svědění přivádí pacienta k šílenství, někdy k sebevraždě [8]. Charakteristickým znakem svědění při selhání jater je přítomnost pouze sekundárních elementů - exkoriace (škrábání), zatímco primární prvky všech druhů vyrážek, charakteristických pro většinu svěděných dermatóz, chybí (obr. 2). Žádné papuly, vezikuly, tuberkuly, pouze někdy kopřivka.
Funkční charakteristiky cirhózy jater jakéhokoli původu zahrnují následující parametry [4, 9]:
1. Hepatocelulární selhání:
- kompenzováno (pouze změna ukazatelů zátěžových testů, hladina bilirubinu - 35 g / l);
- subkompenzovaná (hladina bilirubinu - 35–50 µmol / l, hladina albuminu - 28–35 g / l, PTV - 4–6 s);
- dekompenzovaný (hladina albuminu - 51 µmol / l, PTV -> 6 s).
2. Portální hypertenze:
- střední;
- vyslovováno.
Intraepatická forma portální hypertenze je charakteristická pro cirhózu.
3. Aktivita cirhózy:
- neaktivní;
- aktivní (střední stupeň, těžký).
4. Ascites:
- ne;
- měkké;
- napjatý.
5. Encefalopatie:
- ne;
- snadné (1–2 stupně);
- těžké (3-4 stupně).
Úmrtí buněk a tkání s tak obrovským funkčním souborem (jak již bylo uvedeno, ne méně než 500), jak má tkáň jater, a určuje všechny druhy kožních symptomů, které se projevují u pacienta s cirhózou jater.
Žloutenka a svědění jsou nedílnými příznaky cirhózy jater. Odstíny žloutnutí se mohou značně lišit - od světle žluté po žluto-červenou. Tam je dokonce pojem “subictericity”, když žloutnutí je subjektivně sotva hádal; rys je dobře definovaný na skléře. Žloutenka se klinicky projevuje bilirubinemií nejméně 34–36 µmol / l (2–3 mg%) [1, 9].
Rozložení žloutnutí na povrchu kůže může být nerovnoměrné, často je výraznější na těle a skléře a na končetinách - v menší míře. V paraumbilické zóně se často předpokládá akutní patologie hepatobiliárního systému: při akutní cholecystopankreatitidě se zde mohou vyskytnout krvácení, a když dojde k prasknutí společného žlučovodu, dojde k ostrému žlutému zabarvení. Mírná žloutenka se vyskytuje u atrofických forem cirhózy.

Kardinální příznaky cirhózy - žloutenka a svědění jsou často spojeny s dalšími, které jsou důležité nejen pro ověření diagnózy, ale také pro klinické hodnocení funkčního stavu jater, stupně kompenzace patologického procesu, a tedy pro prognózu.
V terapeutické anamnéze onemocnění se obecná charakteristika kůže pacienta zpravidla neprovádí na samostatný status localis. To je jeden z počátečních stadií vyšetření pacienta. Portální cirhóza je charakterizována tmavou pigmentací kůže, většinou otevřených ploch, která je spojena s ukládáním melaninu v dermis; tyto depozity melaninu jsou zase způsobeny zvýšeným obsahem estrogenů a steroidních hormonů. Tam je takzvaná zemitá pleť.
V jakékoli formě cirhózy dochází ke změnám v pokožce hlavy. Ze všech kožních přívěsků jsou vlasy nejcitlivější na intoxikaci. Pacienti s cirhózou jater mohou často detekovat nepřítomnost vlasů v axilární oblasti. Zvýšený obsah estrogenů vede k tomu, že dokonce i muži ztratili vlasy v oblasti vousů a knírek, vyvíjí se gynekomastie [5].
Vývoj erytému dlaní je příznakem charakteristickým nejen pro cirhózu, ale také pro jakékoli chronické onemocnění jater. V případě cirhózy jsou však „jaterní dlaně“ nedílnou součástí klinického obrazu. Kromě erytému je zaznamenána hladkost pakaru a hypothenaru. Tento příznak lze pozorovat nejen u pacientů s jaterní cirhózou, ale také během těhotenství, revmatoidní artritidy i zdravých dospívajících [5].

Klinický obraz cirhózy je často doplněn různými neoplazmy. Všechny nádory vznikající na tomto pozadí jsou benigní. Mohou být rozděleny na cévní, „neoplastické akumulační“ a hyperkeratotické.
Cévní novotvary zahrnují všechny druhy hemangiomů, především stelátových arachnidových hemangiomů, které jsou téměř jako charakteristické znaky poškození jater jako „jaterní palmy“. Oni jsou také nazývaní “pavouci”. Jsou považovány za prognostické nepříznivé znamení. Tyto "pavouci" jsou lokalizovány téměř výlučně v oblasti odtoku horní duté žíly: na čele, šíji, ramenou, přední stěně hrudníku. Morfologicky jsou stelátové hemangiomy bodné, o průměru 1–3 mm, ektazie cév tmavě červené, třešňové barvy. Když se při stlačení skleněného sklíčka, zejména při použití dermatoskopu, projeví slabé stlačení, můžete detekovat pulzaci centrální cévy. Mechanismus jejich tvorby je zjevně způsoben řadou mediátorů a hormonů uvolněných během smrti hepatocytů. Heparin je jedním z těchto hormonů. U hepatopatií jsou postiženy jak arterioly, tak i venule [10].
V případě Rendue-Osler-Weberovy choroby (hereditárně hemoragická teleangiektázie), Fabryho-Andersona angiokerata, Fordyceho, angulárního neviho, je třeba odlišit cévní hvězdičky od prvků podobných angiomu. Ty jsou vaskulární nevi, existují od raného dětství a nejsou doprovázeny patologií vnitřních orgánů. Fordyse angiokeratome je také neškodný, což představuje vrozenou malformaci cévní stěny. Ale angiokeratóm Fabryho - Andersona vyžaduje velkou pozornost, protože jde o smrtelnou chorobu [11].
Charakteristickým příznakem cirhózy jater, ale relativně vzácným příznakem je modravý, malinový nebo červený jazyk s výraznou atrofií sliznic a papil. Také rty se začervenají, jako by byly lakované. Tento příznak je pozorován v cirhóze, ale často je obtížné jej interpretovat a odlišit od ostatních patologických stavů. Tato funkce může být například jediným projevem začínajícího červeného plochého lišejníku. Navíc atrofie a "lakovaný" jazyk jsou často doprovázeny kandidózou ústní sliznice, její atrofické formy. Cyanotický jazyk, ačkoli bez výrazné atrofie, může být pozorován u mitrálních a smíšených srdečních vad, u nichž není cirhóza neobvyklá.

Obecně, cévní systém trpí velmi jaterní cirhózou. U těchto pacientů se vyvíjejí různé verze žil (obr. 3) - druh expanze kožních cév: podle typu pletiva, oka žilného (livedo reticularis), kroužků - kroužkovaných žilnatých annilaris, korunek stromů - strom žilnatý racemosa [12].
V těžkých případech, zejména ve stadiu postupného přechodu chronické aktivní hepatitidy na cirhózu, se u takových pacientů na kůži trupu a končetin objevují četné krvácení, ačkoli tento stav se nazývá jaterní purpura, povaha krvácení se liší od malých petechií po ekchymózu a vibritidu. Pokud se zjistí i malé krvácení nebo krvácení v skléře, doporučuje se provádět dobře známé klinické metody pro hodnocení stavu cévní stěny: „postroj“, „štípání“ a kontrolu přítomnosti příznaku Rumppel - Leeda. Někdy cévní stěna trpí tolik, že je detekován hemoragický dermografismus [12]. Pacienti si mohou stěžovat na časté krvácení z nosu.
"Nové akumulace akumulace" jsou reprezentovány xanthomy a xanthelasmas. Jsou projevy funkčních poruch metabolismu lipidů. Tyto nádory nejsou specifické pro cirhózu jater a spíše naznačují predispozici k ukládání lipidů v tkáních. Vzhledem k tomu, že poruchy metabolismu lipidů jsou nepostradatelnou součástí patogeneze jaterních jaterních cirhóz, je vznik xantomů a xanthlasy již klinickou součástí klinického laboratorního syndromu dyslipidemie. Na pozadí hyperlipidémie i v normolipidemickém stavu se mohou tvořit zvláštní lipidové depozity. Nejčastější depozity cholesterolu a lipidů v kůži jsou ploché xantomy a xanthalasmy [13]. Jedná se o uzliny nažloutlé bělavé barvy v rozmezí od 1 do 5 mm kulatého nebo vejcovitého tvaru. K usazování lipidů dochází v horních vrstvách dermis, kde dochází k hromadění pěnových buněk. Cytoplazma těchto buněk je naplněna lipidy. Obvykle v diagnóze perzistentní dyslipidemie je důležité několik plochých xantomů.

Kromě bytů, tam být také rozmanitý eruptive xanthomas (obr. 4), který být větší formace - uzly 5-8 mm ve velikosti, bezbolestný, lokalizovaný rozptýlený skrz kůži; většina z nich se nachází na extenzorových plochách končetin, zad, hýždě. Často tyto uzly mají zánětlivý corolla kolem hlavního elementu [14].
Při provádění diferenciální diagnózy u vícečetných plochých a eruptivních xantomů by měly být zvažovány nejen hyperlipidemické a dyslipidemické stavy, ale také nosologie, které nejsou přímo spojeny s metabolismem lipidů: jedná se o různá hematologická onemocnění, často závažná; život ohrožující stavy (histiocytóza X, leukémie, myelom a další systémové nemoci).
Vzácnější typy xantomů jsou tuberózy a šlachy, nekorelují s jaterní cirhózou.
Hyperkeratotické novotvary na kůži v případě jaterní cirhózy mohou být reprezentovány senilní keratomy. Jedná se o hyperkeratotické nádory nahnědlé barvy o velikosti 1–2 cm, tyčící se nad povrchem kůže, husté a drsné na dotek. Jsou lokalizovány téměř výhradně na kůži těla, někdy se nacházejí podél linie napětí Langer. Pokud jsou tyto nádory málo, pak představují nezávislou nozologii a odrážejí pouze tendenci kůže k vzhledu takových nádorů. Jestliže během roku nebo dokonce i kratšího období došlo k náhlému masivnímu nárazu těchto keratomů v obrovském množství, může být takový stav považován za Leser-Trelatův syndrom [15], paraneoplasii způsobenou gastrointestinálním karcinomem. Pokud se množství keratomů pomalu zvyšuje v průběhu 3-4 let a nakonec se k nim přidávají další příznaky a svědění, je nutné vyšetření jater.
Specialista může hodně posoudit změnami stavu nehtů pacienta. Faktem je, že další složkou patogeneze jaterní cirhózy je porušení metabolismu proteinů, včetně porušení syntézy keratinu. Často u těchto pacientů najdeme změny ve struktuře a barvě nehtů. Endogenní povaha těchto změn je indikována jejich symetrií a multiplicitou. Například jednobodové bělavé skvrny na jednom z nehtů kartáčků, které se postupně posouvají směrem k volnému okraji, nejenže neindikují přítomnost vážného onemocnění, ale nejsou ani považovány za patologický stav. Pro význam symptomů leukonichie (obr. 5) je jako signifikantní znak nutná symetrie, četnost změn a také velká oblast léze. Celková leukonychie je nejtypičtější pro toxickou (alkoholickou) cirhózu - symptom, ačkoli vzácný, ale jasně koreloval se závažností procesu [5].
Nespecifické změny ve struktuře nehtů jsou mnohem běžnější:
- onihorexis - praskliny volného okraje hřebu;
- onychoshozis - svazky nehtů rovnoběžné s vodorovným povrchem;
- bodové deprese (symptom Rosenau) podle typu psoriatika, ale v menším množství;
- podélné mušle nehtů (podle typu "střešních lišt") - běžně se vyskytují u lidí ve stáří av mladém věku - s odpovídajícími vážnými onemocněními;
- hapalonichia (onihomalacia) - druh změkčení nehtové desky v důsledku porušení její mineralizace;
- koilonychia - konkávní, „lžičkovité“ nehty jsou variantou hapalonichie, ale v kombinaci s jinými příznaky (sublécerita sklerózy, slanost obličeje, „lakovaný jazyk“) mohou sloužit jako kritérium těžké intoxikace, a tudíž i nepříznivého prognostického znamení.
Patologie cév nehtového lůžka je častým výskytem toxické hepatitidy s výsledkem cirhózy. Často je zde příznak „třísek“, příznaku tříštění - expanze kapilár lůžka nehtů a zvýšení jejich propustnosti, které se projevuje ve formě tenkého krátkého „nitě“, průsvitného přes nehtovou destičku (obr. 6). Vzhled tohoto příznaku je poměrně časným důkazem jaterních potíží a v případě cirhózy se tento příznak objevuje pravidelně.

Hypertrofické léze nehtů, jejich nadměrné zhutnění (scleronychia), hipokratické nehty nejsou charakteristické pro jaterní cirhózu.
Erytém obličeje byl vždy považován za klasický znak osoby s dlouhodobým pitím - symptom popsaný v mnoha uměleckých dílech. Mezitím samotný erytém obličeje nebo růžovka nekoreluje přímo se závažností poškození jater, ale pouze odhaluje skutečnost, že alkohol je zneužíván. To je pod vlivem alkoholu že expanze nádob tváře nastane, který později stane se perzistentní. Nicméně, to je věřil, že extrémní míra rosacea - rhinophyma je nicméně jistým způsobem koreloval se závažností poškození jater a smět sloužit jako orientační příznak vytvořené cirhózy, který dává důvody pro cílené hledání. Tyto indikativní symptomy jsou mnoho z popsaných kožních změn. Předpokládá se, že rhinophyma je poslední infiltrační produktivní fáze růžovky. Tento proces může být lokalizován nejen v oblasti nosu (rhinophyma), ale také brady (gnatophyma), na uších (otofima) a víček (blefarophimosis) [15]. Ze 4 typů rhinophyma (glandulární, fibrózní, fibroangiomatózní, aktinická) je cirhóza jater více charakteristická pro formu spojenou s insolací - aktinickou. Lze však pozorovat všechny tyto formy rhinofymy.
Urtikarie je nespecifický syndrom a obecně není charakteristický pro cirhózu. Může to však být jeden z příznaků aktivní virové hepatitidy. V pokročilých případech cirhotických lézí je výskyt kopřivky spíše důsledkem toxických účinků [1, 16].

Všechny popsané symptomy poškození cirhózy jater mohou být rozděleny do dvou skupin: bezpodmínečné a indikativní. Nepodmíněné příznaky zahrnují komplexní "žloutenku - pruritus - známky portální hypertenze." Samostatně, žádný z příznaků není bezpodmínečný, ale výše uvedený komplex umožňuje podezření na cirhózu.
Všechny ostatní příznaky by měly být považovány za přibližné, za předpokladu, že je zobrazena důkladná a cílená studie jater. Za zmínku stojí také možnost vzniku 3. skupiny symptomů, které se běžně označují jako „paraneoplastická dermatóza“ při transformaci cirhózy na hepatocelulární karcinom.
Při počátečním výskytu žloutenky se pacienti obvykle nejprve obrátí na specialistu na léčbu a infekční onemocnění, s těžkým kožním svěděním - na dermatologa, když se na kůži objeví cévní a jiné nádory - kosmetičce. A pokud v prvních 2 případech cesta pacienta, zpravidla končí s přesnou diagnózou, pak pro kosmetologa tato cesta často končí ve fázi odstranění kosmetického účinku. Všichni specialisté, včetně kosmetologů, hrají důležitou roli v primární indikativní diagnostice onemocnění jater.