Fibróza a cirhóza jater (K74)

Vyloučeno:

  • alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
  • srdeční skleróza jater (K76.1)
  • cirhóza (játra):
    • alkoholický (K70.3)
    • vrozený (P78.3)
  • s toxickým poškozením jater (K71.7)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje výskyt nemocí, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení a příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize (ICD-11) je plánováno WHO v roce 2022.

Fibróza a cirhóza jater (K74)

Vyloučeno:

  • alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
  • srdeční skleróza jater (K76.1)
  • cirhóza (játra):
    • alkoholický (K70.3)
    • vrozený (P78.3)
  • s toxickým poškozením jater (K71.7)

Vyhledávání podle textu ICD-10

Vyhledávání podle kódu ICD-10

Abecední hledání

Třídy ICD-10

  • I Některá infekční a parazitární onemocnění
    (A00-B99)

V Rusku byla Mezinárodní klasifikace nemocí z 10. revize (MKN-10) přijata jako jeden regulační dokument, který zohledňuje výskyt nemocí, příčiny veřejných výzev zdravotnických zařízení všech oddělení a příčiny smrti.

MKN-10 byla zavedena do praxe zdravotní péče na celém území Ruské federace v roce 1999 rozhodnutím Ministerstva zdravotnictví Ruska ze dne 27.05.97. №170

Vydání nové revize (ICD-11) je plánováno WHO v roce 2006. T 2017 2018

Symptomy, diagnostika a léčba srdeční cirhózy

Srdeční cirhóza je ireverzibilní chronické onemocnění spojené s poruchou kardiovaskulárního systému, kvalifikovanou podle ICD-10 (kód 76.1). K jejímu rozvoji dochází s nedostatečností pravé komory. Onemocnění je způsobeno stagnací krve v jaterních žilách.

Srdeční cirhóza

Porušení je zaznamenáno, když je kardiovaskulární systém zanedbán, může mu předcházet:

Při onemocnění je pevné porušení struktury jater, tvorba krevní stagnace. Je to velmi nebezpečné pro tělo, protože narušuje práci vnitřních orgánů a způsobuje nevratné změny.

Příčiny

Srdeční selhání se vyznačuje tím, že vyvolává problémy s krevním tlakem v cévách. To vede k edému a hladkému kyslíku buněk - hepatocytů. Výsledkem procesu je proliferace vláknitých uzlin a tkání, které přímo vedou k onemocnění.

Příznaky

Srdeční cirhóza má následující charakteristiky:

  • Pocit bolesti při pohmatu jater.
  • Snížená chuť k jídlu a tělesná hmotnost.
  • Poruchy zažívacího systému.
  • Krvácení v žaludku.
  • Zvýšení velikosti břicha v důsledku hromadění tekutiny.
  • Zbarvení kůže (žloutnutí).
  • Křečové žíly
  • Pocit neustálé únavy, únavy, málokdy pocítil nárůst síly.

Symptomatologie nemoci má znaky v krevním testu a při všeobecném vyšetření. Typ onemocnění můžete určit zjišťováním následujících příznaků:

  • Při analýze krve odborníci zjišťují přítomnost leukocytózy nebo anémie, snížení srážlivosti.
  • Při palpaci se výrazně zvětšuje tvar jater, charakterizovaný měkkostí. Během vyšetření se žíly zvětšují v krku.
  • Při léčbě srdečního selhání dochází k poklesu bolesti v játrech.

Diagnostické metody

Výchozí metoda diagnózy onemocnění je externí vyšetření s palpací. Pro diagnostické použití:

  • Obecný krevní test. Analyzovány jsou hemoglobin a červené krvinky, leukocyty, počty leukocytů.
  • Analýza moči. Zkoumá se počet erytrocytů a válců, stanoví se přítomnost proteinu.
  • Hemostasiogram.
  • Biochemie krve.
  • Imunologické studium krve.

Po analýze výsledků lékař předepíše ultrazvuk, který určuje velikost jater a sleziny. Konečné rozhodnutí o přítomnosti srdeční cirhózy se provádí po biopsii punkcí.

Metody zpracování

Při léčbě nemoci je důležité korigovat práci kardiovaskulárního systému. Stojí za to zahájit léčbu s odmítnutím špatných návyků, zahájením zdravého životního stylu, správné výživy. Plně vyléčit nemoc je nemožné. Postupy jsou zaměřeny na zmírnění symptomů, snížení intoxikace těla. Zahrnují:

  • Příjem vitamínů skupiny B a C.
  • V boji proti otoku jater se používají diuretika.
  • Léčba chronického srdečního selhání, která spočívá v užívání glykosidů, lécích k normalizaci krevního tlaku.
  • Přijetí diuretik.
  • Pro léčbu ascites, jaterní furosemid a spironolakton jsou předepsány pro jaterní cirhózu.
  • Přípravky pro odstraňování toxinů z těla.

Nezávislé používání tradičních léčebných metod a prostředků bez předchozí konzultace s lékařem je přísně zakázáno. Při léčbě je pacient povinen dodržovat zavedenou dietu.

Možné komplikace

Cirhóza vyvolává rozvoj poruch aktivity centrálního nervového systému. Zvýšený tlak v žilách jícnu vede k židli s krvácením, zvracením. Krev v jícnu je nebezpečným příznakem, který zaznamenává významnou šanci na smrt. Vzhledem k dysfunkci v játrech se pacient stává náchylnější k virovým a infekčním onemocněním.

Vývoj vnitřního krvácení vážně snižuje délku života. Při prvních příznacích městnavých jater je nutné konzultovat odborníka, aby bylo možné stanovit přesnou diagnózu a minimalizovat komplikace. Kardiální cirhóza vyžaduje změnu životního stylu, poskytování komplexní lékařské terapie a neustálý dohled specialisty. Pokud jsou tyto požadavky splněny, lze podle odborníků prodloužit život pacienta o 7-10 let.

Pacienti se srdeční cirhózou jater jsou zařazeni do skupiny zdravotně postižených, aby je chránili před nervovým a fyzickým stresem.

Fibróza a cirhóza

Vyloučeno:

  • alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
  • srdeční skleróza jater (K76.1)
  • cirhóza (játra):
    • alkoholický (K70.3)
    • vrozený (P78.3)
  • s toxickým poškozením jater (K71.7)

Jaterní fibróza v kombinaci se sklerózou jater

Primární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza

Biliární cirhóza nespecifikovaná

Jiná a neurčená cirhóza

Vyhledávání podle textu ICD-10

Vyhledávání podle kódu ICD-10

Třídy nemocí ICD-10

skrýt všechny | odhalit vše

Mezinárodní statistická klasifikace nemocí a zdravotních problémů.
10. revize.
Se změnami a dodatky publikovanými WHO v letech 1996-2018.

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

MCB 10 cirhóza

Nabízíme Vám, abyste si přečetli článek na téma „Virová cirhóza jater MKB 10“ na našich webových stránkách věnovaných léčbě jater.

  • alkoholická jaterní fibróza (K70.2)
  • srdeční skleróza jater (K76.1)
  • cirhóza (játra):
    • alkoholický (K70.3)
    • vrozený (P78.3)
  • s toxickým poškozením jater (K71.7)

Jaterní fibróza v kombinaci se sklerózou jater

Primární biliární cirhóza

Chronická non-hnisavá destruktivní cholangitida

Sekundární biliární cirhóza

Biliární cirhóza nespecifikovaná

Jiná a neurčená cirhóza

Cirhóza (játra) :. BDU. kryptogenní. velký uzel. malý uzel. smíšeného typu. portálu post-nekrotické

ICD je klasifikační systém pro různá onemocnění a patologie.

Od jeho přijetí světovým společenstvím na začátku 20. století, to podstoupilo 10 revizí, tak aktuální vydání je voláno ICD 10. Pro pohodlí automatizace zpracování nemoci, oni jsou zašifrováni kódy, znát princip vytvoření kterého, to je snadné najít nějakou nemoc. Všechny choroby zažívacích orgánů začínají písmenem "K". Následující dvě číslice označují konkrétní tělo nebo skupinu. Například onemocnění jater začíná kombinací K70 - K77. Dále, v závislosti na příčině, může mít cirhóza kód začínající K70 (alkoholické jaterní onemocnění) a K74 (fibróza a cirhóza jater).

Se zavedením ICD 10 do systému zdravotnických zařízení byl zahájen návrh seznamu nemocných podle nových pravidel, kdy byl místo názvu choroby napsán odpovídající kód. To zjednodušuje statistické účetnictví a umožňuje použití počítačového vybavení pro zpracování souborů dat obecně i pro různé typy onemocnění. Tyto statistiky jsou nezbytné pro analýzu morbidity v rozsahu regionů a států, ve vývoji nových léků, stanovení objemu jejich uvolnění atd. Pro pochopení toho, co je člověk nemocný, stačí porovnat záznam v seznamu nemocných s posledním vydáním klasifikátoru.

Klasifikace cirhózy

Cirhóza je chronické jaterní onemocnění charakterizované nedostatkem v důsledku degenerace tkáně. Toto onemocnění má sklon k pokroku a liší se od jiných onemocnění jater nevratností. Nejčastější příčinou cirhózy je alkohol (35–41%) a hepatitida C (19–25%). Podle ICD 10 je cirhóza rozdělena na:

  • K70.3 - alkoholický;
  • K74.3 - primární biliární;
  • K74.4 - sekundární žluč;
  • K74.5 - biliární, nespecifikovaná;
  • K74.6 - jiné a neurčené.

Alkoholická cirhóza

Cirhóza způsobená alkoholem v ICD 10 je kód K70.3. Byl specificky identifikován ve skupině jednotlivých onemocnění, jejichž hlavní příčinou je ethanol, jehož škodlivý účinek nezávisí na typu nápojů a je určen pouze jeho množstvím. Proto velké množství piva přinese stejnou škodu jako menší množství vodky. Onemocnění je charakterizováno smrtí jaterní tkáně, která je transformována na jizevnaté, ve formě malých uzlů, zatímco je narušena její správná struktura a laloky jsou zničeny. Tato choroba vede k tomu, že orgán přestane fungovat normálně a tělo je otráveno rozkladnými produkty.

Naši čtenáři doporučují

Náš pravidelný čtenář doporučil efektivní metodu! Nový objev! Novosibirsk vědci odhalili nejlepší lék na cirhózu. 5 let výzkumu. Vlastní ošetření doma! Po důkladném přečtení jsme se rozhodli nabídnout vám to.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza je imunitní onemocnění jater. Podle ICD 10 má kód K74.3. Příčiny autoimunitního onemocnění nebyly stanoveny. Když k tomu dojde, imunitní systém začne bojovat s buňkami žlučových cest jater a poškodit je. Žluč začne stagnovat, což vede k další destrukci tkání orgánu. Nejčastěji postihuje toto onemocnění ženy, většinou 40–60 let. Onemocnění se projevuje svěděním, které občas zesiluje, což vede k krvácivým hřebenům. Tato cirhóza, stejně jako většina jiných typů onemocnění, snižuje výkon a způsobuje depresivní náladu a nedostatek chuti k jídlu.

Sekundární biliární cirhóza

Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku účinků žluči, které se v těle nahromadily, nemohou se z ní dostat. Podle ICD 10 má kód K74.4. Příčinou ucpání žlučovodu mohou být kameny nebo následky operace. Toto onemocnění vyžaduje chirurgický zákrok k odstranění příčin obstrukce. Zpoždění povede k pokračování škodlivých účinků žlučových enzymů na tkáň jater a vývoj onemocnění. Muži trpí tímto typem onemocnění dvakrát častěji, obvykle ve věku 25-50 let, i když se také vyskytují u dětí. Vývoj onemocnění se nejčastěji pohybuje od 3 měsíců do 5 let v závislosti na stupni obstrukce.

Biliární nespecifikovaná cirhóza

Slovo "biliární" pochází z latiny "bilis", což znamená žluč. Proto je cirhóza spojená se zánětlivými procesy v žlučovodech, stagnace žluči a její vliv na tkáň jater označována jako žlučová. Pokud zároveň nemá výrazné známky primární nebo sekundární, pak je klasifikován podle ICD 10 jako biliární nespecifikovaná cirhóza. Příčinou těchto typů onemocnění mohou být různé infekce a mikroorganismy, které způsobují zánět intrahepatického žlučového traktu. V 10. vydání klasifikátoru má tato choroba kód K74.5.

Příčiny cirhózy

Jiná a neurčená cirhóza

Nemoci, které se podle etiologie a klinických příznaků neshodují s těmi, které byly dříve uvedeny, podle ICD 10, je přiřazen obecný kód K74.6. Přidání nových čísel k nim umožňuje jejich další klasifikaci. Takže nespecifikovaná cirhóza v 10. vydání klasifikátoru má přiřazen kód K74.60 a další - K74.69. To druhé může být:

  • kryptogenní;
  • mikronodulární;
  • makronodulární;
  • smíšený typ;
  • postnecrotic;
  • portálu.

Kdo říkal, že je nemožné léčit cirhózu jater?

  • Mnoho způsobů se snažilo, ale nic...
  • A nyní jste připraveni využít všech příležitostí, které vám poskytnou dlouho očekávaný pocit pohody!

Existuje účinný lék na léčbu jater. Sledujte odkaz a zjistěte, co lékaři doporučují!

Zkratka ICD je systém, kterým jsou všechny choroby a patologie, které jsou vědě známy, klasifikovány. V současné době je systém ICD 10 v provozu, změna názvu je spojena s desítkou revizí a dodatků od jeho přijetí světovým společenstvím na úsvitu 20. století.

Každý kód ICD 10 nese zašifrovaný název určité choroby nebo patologie. Vědět, jak systém funguje, může snadno najít nějakou nemoc. V tomto článku se podíváme na příklady šifrování, podrobněji se budeme zabývat cirhózou jejich klasifikace a popisu.

Co je to šifrovací systém?

Zavedení systému ICD 10 umožnilo automatizovat léčbu nemocí. Pokud pochopíte princip přiřazování písmen a čísel, můžete během několika minut najít požadovanou nemoc.

Dnes hovoříme o problémech trávicího systému, který je ve výše uvedeném systému šifrován pod písmenem "K". Kód dále zobrazuje čísla, která jsou zodpovědná za určitý orgán nebo jejich kombinaci a patologie, které jsou s nimi spojeny. Nemoci, které ovlivňují funkci jater, jsou indikovány kombinací písmen a čísel mezi K70-K77.

Poté, co lékaři začali takový systém používat, byl proces řízení nemocnice mnohem jednodušší, protože místo názvu nemoci byla šifra ICD 10 jednoduše napsána, což zjednodušuje registraci velkého množství dat o různých onemocněních v elektronické podobě, což je právě ideální metoda. analýza objemu případů jednotlivých onemocnění na velkém rozsahu měst, zemí atd.

Klasifikace cirhózy podle ICD 10

Cirhóza je chronické jaterní onemocnění, při kterém se buňky orgánu regenerují a již nemohou plnit svůj zamýšlený účel. Pokud nemoc není diagnostikována v počáteční fázi a nezačne léčbu, pak postupuje rychle a je nevratná. Nejčastěji jsou katalyzátory pro rozvoj cirhózy nadměrné alkoholické nadšení a přítomnost viru hepatitidy v těle.

Je to důležité! Budoucí prognóza pro osoby s cirhózou není příliš dobrá. Překvapivě, s alkoholickou cirhózou, míra přežití je vyšší ve srovnání s virovou. Pokud pacient přestane užívat alkoholické nápoje úplně a léčbu bere vážně, může se do 5 let dostat do 70% těch, kteří byli vyléčeni.

Podle systému ICD 10 je cirhóza rozdělena do několika samostatných skupin:

  • alkoholická cirhóza (К70.3). Problém s játry, způsobený nadměrným užíváním alkoholických nápojů speciálně vyrobených ve skupině jednotlivých onemocnění. Cirhóza se vyvíjí za škodlivých účinků etanolu a nezáleží na tom, do kterých nápojů vstupuje do těla. Jaterní buňky umírají a jsou nahrazeny jizvou s tvorbou malých uzlin. V procesu vývoje onemocnění se struktura jater zcela mění a dosahuje bodu, kdy jednoduše přestane fungovat;
  • primární biliární cirhóza (K74.3). Vyskytuje se v důsledku vývoje autoimunitního onemocnění, kdy imunitní systém začíná bojovat s vlastními buňkami a ničí žlučové cesty v játrech. Výsledkem je aktivace stagnace žluči, která nakonec otráví jaterní buňky. V zásadě je tento typ cirhózy diagnostikován v ženské polovině populace po 50 letech;
  • sekundární biliární cirhóza (K74.4). Vzniká v procesu agresivního působení žluči, který se nemůže dostat ven z ucpaných kanálů. Žlučové kanály mohou být po operaci zlomeny nebo v důsledku tvorby kamenů, které zakrývají kanály. Příčiny překážky jsou odstraněny pouze během operace, jinak destruktivní proces povede k nenapravitelným následkům;
  • biliární nespecifikovaná cirhóza (K74.5). Tato skupina zahrnuje cirhózu virové etiologie nebo infekční v případě, kdy se onemocnění liší v příznacích z primární nebo sekundární žlučové formy;
  • nespecifikovaná cirhóza (K74.6). Pokud se etiologie onemocnění a jeho symptomy nevejdou do žádné z výše uvedených skupin, pak se označuje jako nespecifická cirhóza. Další číslice za tečkou umožňují další klasifikaci každého případu.

Je definována etiologie cirhózy, neurčitá a smíšená geneze. Lékaři často registrují několik příčin, které ovlivňují vývoj cirhózy, například virovou hepatitidu se závislostí na alkoholu. Mimochodem, řekněme, že se jedná o zneužívání alkoholu, které je nejčastějším důvodem pro rozvoj cirhózy u pacientů.

Mezinárodní systém pro klasifikaci nemocí, ale i epidemiologických cílů se stal systémem IBC. Světová zdravotnická organizace s ním může analyzovat a sledovat zdravotní stav každé skupiny obyvatelstva. Účetní systém ICD 10 umožňuje zaznamenávat četnost některých nemocí nebo patologií a jejich vztah k různým faktorům.

Jaterní cirhóza MCB 10 je komplexní onemocnění charakterizované náhradou parenchymální tkáně vláknitou tkání. Nejvíce postižené touto nemocí jsou muži po 45 letech. To však neznamená, že ženy netrpí touto patologií. V moderní medicíně je cirhóza diagnostikována i u mladých lidí.

O nemoci

Lidská játra jsou jakýmsi filtrem, který prochází sám a odstraňuje všechny látky nebezpečné pro tělo. Toxiny zničí jaterní buňky, ale tento jedinečný orgán je schopen se zotavit. Ale v případě, kdy dochází k neustálému otravování těla, přirozený filtr se s jeho úkolem nevyrovná. Výsledkem je těžká cirhóza (mcb 10).

Játra jsou největší žlázou lidského těla a plní následující funkce:

  • Detoxikace. Tělo zpracovává a odstraňuje ze těla všechny škodlivé látky. Otrava alkoholem tuto funkci často porušuje.
  • Výroba žluči. Porušení této funkce vede k problémům při trávení.
  • Syntetický. Proteiny, tuky, sacharidy jsou tvořeny s pomocí tohoto důležitého orgánu.
  • Žláza je zodpovědná za srážení krve.
  • Protilátky se tvoří v játrech.
  • Právě tento orgán působí jako „spíž“ pro vitamíny a živiny, které podle potřeby vstupují do těla.

Toto není úplný seznam našich funkcí filtru. Podílí se na téměř všech důležitých procesech a narušení práce hrozí neúspěchem v jiných orgánech a systémech.

Existuje celá řada příčin onemocnění jater, včetně cirhózy (μB 10).

Mezi hlavní důvody patří:

  1. Chronická hepatitida C. Přibližně 70% lidí trpících cirhózou, dříve než trpěla hepatitidou C. A nezáleží na tom, jaká etiologie onemocnění: toxická, virová nebo autoimunní.
  2. Otrava alkoholem. Onemocnění se vyvíjí po 10-15 letech pravidelného užívání alkoholu. U žen může tento proces probíhat dvakrát rychleji.
  3. Účinek léků. Při léčbě nemocí jakékoli etiologie je velmi důležité dodržovat doporučení lékaře a předepisovat léky samotné. Při dlouhodobé terapii mohou být vyžadovány hepatoprotektory, které spolehlivě chrání játra před negativními účinky léků.
  4. Obezita. Podvýživa vede k mnoha zdravotním potížím, onemocnění obsažené v mezinárodním klasifikátoru (kód 10) není výjimkou. Proto je velmi důležité jíst správně, udržovat aktivní životní styl a sledovat váhu.
  5. Viry a infekce. Mnoho patologických organismů přispívá k destrukci jater, proto je důležité při prvních známkách onemocnění konzultovat lékaře.

Existují důvody pro další etiologii, je jich spousta a jen odborník dokáže zjistit, co způsobilo patologii a jak se zbavit provokujících faktorů.

Jak určit nemoc

Po dlouhou dobu se cirhóza (ICD 10) necítí sama, člověk pokračuje v normálním životě a zaznamenává určitou únavu, která je často přisuzována velkým nákladům. Orgán začíná bolet, když nemoc již má určitou fázi.

Aby bylo možné včas diagnostikovat vznik patologie, je nutné znát příznaky, které má cirhóza:

  • Stav chronické únavy a slabosti, neustále inklinuje ke spánku, není žádná touha dělat cokoliv.
  • Přítomnost pavoučích žil, které lze často vidět na zádech a dlaních.
  • Pruritus a peeling. To může znamenat zvýšení cholesterolu.
  • Žlutá kůže.
  • Ostré hubnutí.

Pokud si některý z uvedených příznaků všimne sám u sebe, je nutné okamžitě se poradit s lékařem. Vzhledem k tomu, že tyto příznaky lze pozorovat po dobu 5-10 let, a poté, dochází k prudkému zhoršení zdravotního stavu a onemocnění se stává nevratným.

Nemoc má 3 stadia, z nichž každá má své vlastní charakteristiky:

  1. První počáteční fáze nemusí mít vnější projevy. I biochemická analýza může být bez zjevných odchylek.
  2. Fáze subkompenzace. Symptomy jsou zřejmé a onemocnění lze diagnostikovat pomocí testů a ultrazvuku.
  3. Dekompenzace. V této fázi se rozvinulo selhání jater a portální hypertenze. Pacientův stav je velmi závažný a vyžaduje hospitalizaci.

Vzhledem k tomu, že se patologie pohybuje z jedné fáze do druhé, zhoršuje se pohoda člověka a léčba se stává složitější. Čím dříve je lékařská péče poskytována, tím větší jsou šance na život. Ve třetí etapě je jedinou záchranou transplantace jater. Není-li však závislost na alkoholu vyléčena, nemá v takové operaci smysl, tělo se prostě nemůže zakořenit.

Klasifikace cirhózy

Cirhóza v International Classifier 10 má kód 70-74, v závislosti na typu, a odkazuje na těžké nevratné procesy, je rozdělena do pěti typů onemocnění.

Asi 40% lidí s cirhózou zneužívá alkohol. Tento typ onemocnění má kód 70.3 ICD 10. Alkohol narušuje práci těla a tělo je otráveno toxiny. Tkáň žlázy se stává jizvou, buňky přestanou fungovat. Alkoholická cirhóza se vyvíjí bez ohledu na druh konzumovaného alkoholu, obsah alkoholu je důležitý. Takže velké množství piva nebo vína škodí stejně jako menší množství vodky nebo brandy konzumované.

Důvodem této formy vývoje patologie je selhání imunity. Jaterní buňky jsou postiženy vlastními imunitními buňkami, dochází ke stagnaci žluči a destrukci orgánů. Nejčastěji je tato forma diagnostikována u žen po 40 letech. Symptomy zahrnují těžké svědění, snížený výkon, ospalost a nedostatek chuti k jídlu.

Tento typ onemocnění má kód 74,4 a je charakterizován obstrukcí žlučových cest. To může nastat, když jsou přítomny kameny nebo po operaci. Žluč, bez přijímání výstupu, ničí buňky jater a tím způsobuje smrt orgánu. V tomto případě je nutný urgentní chirurgický zákrok. Nejčastěji trpí mladí muži touto formou, několik měsíců stačí na rozvoj, v některých případech trvá až 5 let.

Nejčastěji je tato forma způsobena viry a infekcemi. Nemá-li patologie známky primární nebo sekundární žlučové žlázy, klasifikuje se podle klasifikace na nespecifikovanou.

Jiné a nespecifikované

Tento typ onemocnění je rozdělen na:

  • Kryptogenní
  • Makronodulární
  • Mikronodulární
  • Smíšený typ
  • Postnecrotické
  • Portál

Léčba je předepsána v závislosti na typu patologie a příčinách vývoje. Zkušený lékař předepíše nezbytnou léčbu na základě vyšetření.

na obsah ↑ Životní prognózy

Není to tak dávno, co diagnóza cirhózy zněla jako věta. Ale medicína se vyvíjí a dnes mnoho pacientů může s takovou diagnózou žít dlouho.

Než začneme mluvit o šancích na přežití, lékař vám předepíše úplné vyšetření.

  1. Obecná analýza krve a moči.
  2. Biochemické krevní testy.
  3. Ultrazvuk.
  4. Punkční biopsie.
  5. Endoskopie

Při hodnocení výkonu těchto studií může odborník přiřadit další diagnostiku, která identifikuje komplikace onemocnění:

  • Vnitřní krvácení. Pokud tato komplikace není včas detekována, pacient čelí fatálnímu výsledku.
  • Vývoj ascites. Tento stav se nejčastěji vyvíjí ve druhé nebo třetí fázi.
  • Hepatická kóma. Pokud játra neplní své funkce, tělo je otráveno, včetně mozku. Výsledkem je ztráta vědomí a porušení základních procesů lidského těla.
  • Infekční komplikace. Největší pokles imunity způsobený selháním žlázy vede ke špatné rezistenci vůči patogenům. Člověk je nemocný často a v těžké formě.
  • Trombóza portální žíly.
  • Přítomnost rakovinných buněk. V tomto případě může zachránit život pouze orgánová transplantace a pak v nepřítomnosti metastáz.

Bohužel terapie ve fázi dekompenzace je pouze podpůrná. Po třech letech zůstává 12–40% pacientů naživu.

Komplex léčiv předepisuje lékař s přihlédnutím ke stádiu patologie a přítomnosti průvodních onemocnění.

Je velmi důležité striktně dodržovat doporučení specialisty, což prodlouží životnost:

  1. Užívejte léky podle schématu předepsaného lékařem.
  2. Sledujte dietu. Je důležité vyloučit mastné a smažené potraviny. Zelenina a ovoce spotřebované bez tepelného zpracování. Omezit spotřebu mléčných výrobků.
  3. Vyloučit použití alkoholických nápojů, které způsobují alkoholickou cirhózu. I když patologie virové etiologie musí vzdát alkoholu a nikotinu.
  4. Omezte fyzickou aktivitu. Sportovní a tvrdá práce bude muset být zrušena.
  5. Dodržování optimální teploty. Nebezpečné mohou být jak podchlazování, tak vysoké teploty vzduchu.

Léčbu této závažné nemoci by měl provádět lékař. Je velmi nebezpečné spoléhat se na tradiční medicínu. Považujete-li za nezbytné používat léčivé rostliny, poraďte se se svým lékařem. Možná to umožní, aby byly použity jako doplněk k hlavní terapii.

I když lékař diagnostikuje cirhózu jater, nezoufejte. I když není vysoká, ale stále existuje šance přežít. Pokud budete postupovat podle doporučení lékaře, můžete svůj život prodloužit o mnoho let. Postarej se o své zdraví, je to k nezaplacení!

cirhóza

Cirhóza je difuzní proces charakterizovaný fibrózou a transformací normální struktury jater s tvorbou uzlů. Slouží jako poslední fáze řady chronických onemocnění jater. Závažnost a prognóza cirhózy závisí na objemu zbývající funkční hmotnosti jaterního parenchymu, závažnosti portální hypertenze a aktivity základního onemocnění, které vedlo k narušení jater.

ICD-10 • K74 Fibróza a cirhóza jater • K70.3 Alkoholická cirhóza jater • K71.7 S toxickým poškozením jater • K74.3 Primární biliární cirhóza • K74.4 Sekundární biliární cirhóza • K74.5 Biliární cirhóza NS K74.6 Ostatní a nespecifikovaná cirhóza jater • K72 Chronické selhání jater • K76.6 Portální hypertenze.

Příklad formulace diagnózy

(Třída Child-Drink)

Decompensated (Child-Pugh třída C)

Edém-asci-ticheský syndrom. Jaterní encefalopatie

Cirhóza jater je první příčinou úmrtí na onemocnění trávicího systému (vyjma nádorů). Prevalence je 2-3% (na základě pitevních dat). Cirhóza jater je pozorována 2krát častěji u mužů starších 40 let ve srovnání s běžnou populací.

Mezi nejčastější příčiny cirhózy patří následující onemocnění a stavy... ■ Virusnyegepatity- (B, C, D) ■ Pochtivsegdarazvitiyualkogolnogotsirrozapredshestvuetpostoyannoeupotrebleniealkogolyavtecheniebolee10let.Riskporazheniyapechenidostovernouvelichivaetsyapriupotrebleniibolee40-80gchistogoetanolavdenvtechenie nejméně 5 let ■ Immunnyezabolevaniyapecheni: autoimmunnyygepatit nemoc „transplantantprotivhozyaina» ■ Zabolevaniyazholchnyhputey:.- Je ivnutripechonochnayaobstruktsiyazholchnyhputey, vyzvannyerazlichnymiprichinami, holangiopatiiudetey ■ metabolická onemocnění :. Hemochromatosis, Nedostatek a1-antitrypsinu, onemocnění Wilson, Kov,, amiodaron C), toxiny, chemikálie ■ Jiné infekce: schistosomiáza, brucelóza, syfilis, sarkoidóza ■ Jiné příčiny: nealkoholická hepatohepatitida, hypervitaminóza A. Čas, potřeba oedlyarazvitiyafibrozapecheni, vznachitelnoystepenizavisitotetiologicheskogofaktora.Naiboleechastonablyudaemyeformyfibrozaitsirrozarazvivayutsya pomalu alkoholická cirhóza je vytvořena na 10-12 let, zneužívání alkoholu, virové cirhóza jater jsou vytvořeny v 20-25 let po infekci. Nejrychlejší vývoj cirhózy (několik měsíců) byl pozorován u pacientů s biliární obstrukcí nádorové etiologie au novorozenců s atresií žlučových cest.

Prevence cirhózy jater zahrnuje včasnou identifikaci podmínek, které mohou vést k jejímu rozvoji, a adekvátní korekci zjištěných porušení. ■ Hemochromatóza Několik studií prokázalo ekonomickou účinnost populačního screeningu pro dědičnou hemochromatózu. Během screeningu se stanoví sérové ​​železo, celková a volná vazebná kapacita železa. Pokud jsou tyto zvýšené, jsou opět stanoveny a významné zvýšení pacienta zkoumány na hemochromatózy ■ Skriningnazloupotrebleniealkogolem :. OgranicheniepotrebleniyaalkogolyadostovernoumenshaetveroyatnostrazvitiyatsirrozapecheniB.VozmozhnoprimenenieCAGE test (Cut-cut, vzteklý, vztek, viny-viny, Empty-prázdný), která obsahuje čtyři otázky. 1. Máte pocit, že byste měli snížit pití? 2. Měl (a) jste pocit podráždění, když vám někdo z okolí (přátelé, příbuzní) pověděl o potřebě snížit používání alkoholických nápojů? 3. Už jste se někdy cítil vinen za pití? 4. Měli jste chuť ráno užívat alkohol ráno po epizodě pití alkoholu? Citlivost a specificita tvoří asi 70%, hlavní výhodou je možnost testování při sběru historie. Pozitivní odpověď na více než dvě otázky umožňuje podezření na závislost na alkoholu, doprovázenou změnami v chování a osobnosti. Z laboratorních příznaků mohou být markery zneužívání alkoholu převažujícím zvýšením aktivity AST ve srovnání s ALT, zvýšením GGT, Ig A, zvýšením průměrného objemu červených krvinek. Všechny tyto příznaky mají vysokou specificitu s relativně nízkou citlivostí, s výjimkou aktivity GGTP, která je považována za vysoce specifický znak zneužívání alkoholu a závislosti na alkoholu A. Zlepšení screeningu hepatitidy B a C: viz Hepatitis Tirus a Ichronic screening. V případě dospělé osoby ■ Screening příbuzných pacientů s chronickým poškozením pecs no. Prozkoumejte příbuzné prvního stupně příbuznosti ALT vyšší než 1,0; riziko je zvláště významné u pacientů starších 45 let. Všichni pacienti v ohrožení musí podstoupit jaterní ultrazvuk pro detekci steatózy. Pacienti by měli být informováni o možnosti vzniku cirhózy jater.

Screening pro přímou detekci cirhózy není prováděn. Screeningové aktivity prováděné za účelem identifikace nemocí a stavů, které mohou vést k cirhóze jater (viz část „Prevence“).

Cirhóza jater je rozdělena podle etiologie (viz část "Etiologie" výše) a závažnosti, pro kterou se používá klasifikace Child - PyuA (Tabulka 4-10). Tabulka 4-10. Stanovení závažnosti jaterní cirhózy podle Child - Pugh

Mírné, snadné ošetření

Napětí, obtížné léčit

Koncentrace sérového bilirubinu, µmol / l (mg%)

Hladina albuminového séra, g

Protrombinový čas nebo protrombinový index (%)

Změny duševního stavu

Neexistují žádná porušení a změny vědomí, intelektuální a behaviorální funkce jsou zachovány

Nespavost nebo naopak hypersomnie (patologická ospalost během dne a nespavost v noci), snížená pozornost, koncentrace, úzkost nebo euforie, podrážděnost

Nedostatečné chování, letargie, rozmazaná řeč, asterixie

Dezorientace v prostoru a čase, hyperreflexe, patologické reflexy, stupor

Nedostatek vědomí a reakce i na silné podněty, kóma

Je také nutné diagnostikovat komorbidity: patologie spojené se zneužíváním alkoholu (například chronická pankreatitida), chronické srdeční selhání (které může být způsobeno nejen srdeční patologií, ale i hemochromatózou), diabetes mellitus (spojený s nealkoholickým onemocněním jater a hemochromatózou), autoimunitní patologie, rizikové faktory virové hepatitidy (viz článek „Akutní a chronická hepatitida“). Rodinná anamnéza by měla být pečlivě studována a zpochybňována, pokud jde o použité léky.

Povinné metody vyšetření ■ Obecná analýza: trombocytopenie je jedním z příznaků hypersplenismu, zvýšená ESR je možná jako jeden z projevů imuno-zánětlivého syndromu ■ Biochemické vyšetření krve.✧Syndromytolýza: zvýšená aktivita ALT, AST, také určuje poměr AST / ALT. Pro játra je charakterizován primární cirhóza skotu, predlvivirová virová hepatitida, koncentrace bilubinu, ■ koagulogram a: protrombinovyyindekssnizhenpripechonochno-kletochnoynedostatochnosti ■ Imunoglobuliny: povyshenieIgAharakternodlyaalkogolnogoporazheniyapecheni, IgM dlyaPBTsliboostrogoprotsessa, IgG-proces pro chronickou ■ Markoryvirusovgepatitovpozvolyayutdostovernodiagnostirovatetiologiyuporazheniyapecheni: ✧HBsAg; ✧HBeAg; ✧HBV-DNA; ✧anti-HCV; ✧HCV-RNA; ✧opredelenievirusnoynagruzkiHCV; ✧opredeleniegenotipaHCV.. ✧anti-HDV, DHDV-RNA.

Další metody průzkumu

■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Kontsentratsiyazheleza, obschayazhelezosvyazyvayuschayasposobnostsyvorotki, nasyschenietransferrina, kontsentratsiyaferritina: issledovaniyaprovodyatpripodozreniinagemohromatoz.✧Opredelenie glomerulární filtrace: podezření na vývoj hepatorenální syndrom ■ Drugieissledovaniya.✧Kontsentratsiyagormonovschitovidnoyzhelezy :. SvobodnyyT4, TTG, ATktireoidnoyperoksidaze-dlyavyyavleniyaautoimmunnyhporazheny (chaschepriporazhenii játra virus hepatitidy C).✧Soderzhaniekrioglobulinov: pro detekci kryoglobulinémie.T trantimitohondrialnyhAT: harakternydlyapervichnogobiliarnogotsirrozapecheni-obnaruzhivayutboleechemv90% sluchaev.✧TitrantiyadernyhAT: obnaruzhivayutpri cirhóza, která se vyvinula na výsledku autoimunitní gepatita.✧TitrATkpechonochno-pochechnymmikrosomam: harakternydlyaautoimmunnogogepatita2tipa.✧TitrATkgladkoymuskulature: harakternydlyaautoimmunnogogepatita1tipa.✧Issledovaniefenotipa z a1-antitrypsinu (diagnóza vrozeného deficitu a1-antitrypsin).✧Opredeleniesutochnoyproteinurii Koncentrace cerruloplasminu (vyloučení onemocnění) sona-Konovalov, prikotoroykontsentratsiyatseruloplazminasnizhena).✧α-fetoproteinu: egosoderzhanie často zvýšena u karcinomu jaterních buněk (koncentrace 500 g / l s vysokým stupněm spolehlivosti svědčící o diagnózy karcinomu).

Povinné vyšetřovací metody ■ UZIorganovbryushnoypolosti jater, selozenka, sistemavorotnoyveny, zholchnyypuzyr, podzheludochnayazheleza, pochki.✧Zametnoepovyshenieehogennostipecheniukazyvaetnanalichie steatóza a fibróza, ale míra nespetsifichen.✧Uvelichenieselezonki, rasshireniesosudovvorotnoysistemyividimyekollateralisvidetelstvuyutonalichiiportalnoygipertenzii.✧PriUZIlegkomozhnoobnaruzhitdazhenebolshoekolichestvo ascites, nicméně stanovení ultrazvuk tekutin je často nepřesné ■. FEGD: při instalaci a diagnostice onemocnění jater je nutné provést stanovení stupně zvětšení varixu v jícnu, endoskopické vyšetření není opakováno ve 3letých intervalech. Existují tři stupně křečových žil pischevoda.✧1stepen-varikoznorasshirennyevenyspadayutsyaprinagnetaniivozduhavpischevod.✧2stepen-promezhutochnayamezhdu1i3stepenyu.✧3 stupně - varixů okluze způsobit jícnového lumen ■ Biopsiyapechenisgistologicheskimissledovaniembioptata (opredelenieindeksafibrozaiindeksagistologicheskoyaktivnosti).✧Biopsiyupechenimozhnoprovoditpripriemlemyhkoagulyatsionnyh ukazatele :. INR je menší než 1,3 a index protrombinového větší než 60 %, počet krevních destiček více než 60 • 109 / l. edenieprotsedurypodkontrolemUZIpozvolyaetumenshitriskrazvitiyaoslozhneny. ■ Issledovanieastsiticheskoyzhidkosti.✧Opredeleniekletochnogo složení, včetně Vyloučení nádorové povahy ascitu Biochemie (nejprve stanovení obsahu proteinu) a mikrobiologický výzkum. hypertenze v rámci cirhózy рис Udržení a neutrofil více než 250 • 106 / jsou diagnostikovány se spontánním ogobakteriální peritonitida.

Další metody vyšetření, MRI abdominálních orgánů: játra, slezina, ledviny, slinivka břišní - v případě potřeby k objasnění diagnózy.

■ Obstrukce žloutlého traktu: charakteristická pro hrudní nebo horečku nebo volnou, bolivzhivote Typicky vzrůst koncentrace bilirubinu a aktivita alkalické fosfatázy a aminotransferázy. Ultrazvuk, CT, MRI sken odhalí zvětšení intrahepatických žlučových cest a společného žlučovodu, někdy příčinu obstrukce (např. Kamene) ■ Alkoholická hepatitida: žloutenka, horečka, leukocytóza s nukleárním posunem doleva, bolest břicha, historie alkoholismu. Pro potvrzení diagnózy se provádí ultrazvuk jater, v některých případech je potřeba biopsie jater ■ Toxické účinky u jiných látek: nebyly použity. Je třeba mít na paměti, že prodloužená parenterální výživa může vést k mastným játrům a fibróze ■ Virová hepatitida: žloutnutí, nepříjemné pocity, nevolnost, zvracení, zvýšená aktivita aminotransferáz, symptomy se však mohou lišit od minimálních (u chronické hepatitidy C a můžete ji najít). Diagnóza vyžaduje sérologický test na virové markery ■ Autoimunní hepatitida: nejtypičtější u mladých žen. Charakterizován těžkou slabostí v kombinaci se žloutenkou. V debutu onemocnění je zaznamenáno zvýšení aktivity aminotransferáz a následně typické příznaky chronického poškození jater (zvýšení koncentrace bilirubinu, snížení obsahu protrombinu, zvýšení INR). Příznaky dekompenzace pro nástup nemoci nejsou typické. Někdy je nalezena polyklonální hypergamaglobulinémie. Pro stanovení diagnózy antraxu můžete diagnostikovat břicho. Aktivita aminotransferázy se obvykle mírně zvyšuje. Anti-mitochondriální protilátky lze detekovat v 90% případů ■ Primární sklerotická cholangitida: je zesílena lidmi ve věku 20–30 let, diagnostikují symptomatické pacienty se zvýšenou alkalickou fosfatázou, zejména u pacientů s diagnostikovaným zánětlivým onemocněním tlustého střeva (obvykle ulcerózní ulcerózní kolitidou). Charakterizovaný žloutenkou, svěděním, bolestí břicha, úbytkem hmotnosti. Aktivita aminotransferázy se obvykle zvyšuje ne více než 5krát. Diagnóza je prováděna endoskopickou cholangiografií ■ Nealkoholické mastné jaterní onemocnění je charakteristické pro osoby s obezitou, trpícími myokardickým diabetem a těmi, kteří mají hyperlipidemii, ale mohou také způsobit traumu kůže a těla. Jedinou změnou biochemických parametrů může být zvýšená aktivita GGTP. U některých pacientů onemocnění postupuje do cirhózy. Ultrasonografie odhaluje známky tukové infiltrace jater (steatóza). Se zvýšením aktivity transamináz, biopsie. V pozdějších stadiích onemocnění se rozvine žloutenka a ascites. Pro stanovení diagnózy je nutné stanovit saturaci transferinu a koncentraci feritinu v krvi. Biopsie jater je užitečná v případech podezření na hepatocelulární karcinom na pozadí hemochromatózy Wilson - Konovalovova choroba: onemocnění začíná u mladých lidí, symptomy jsou variabilní: slabost, ztráta chuti k jídlu, bolest břicha, třes, poruchy koordinace, svalová dystonie, duševní poruchy. Poškození jater se také liší od nevyjasněných změn fulminantního selhání jater. Zvýšení aktivity transamináz, koncentrace bilirubinu je typické, nicméně aktivita alkalické fosfatázy je v normálním rozmezí. Diagnóza je navržena s poklesem sérové ​​koncentrace ceruloplasminu a detekcí Kaiserova-Fleischerova kruhu při vyšetření rohovky pomocí štěrbinové lampy. Pro potvrzení diagnózy studují vylučování mědi denně vzorky moči a biopsie jater s určením obsahu mědi v nich. zvýšenou INR a sníženou koncentrací albuminu. Pro potvrzení diagnózy se provádí echokardiografie, Dopplerova sonografie jater a jejích cév. Dlouhodobé chronické srdeční selhání může vést k rozvoji srdeční cirhózy jater ■ Obstrukční poruchy jaterního cévního systému (včetně syndromu HBDD - Chiari) Typická hepatosplenomegálie, bolest, nevolnost, ascites, žloutenka. Pro stanovení diagnózy je nutná dopplerografie odchozích cév jater, ■ Kryptogenní cirhóza je diagnostikována v nepřítomnosti klinických a laboratorních příznaků jiných příčin cirhózy.

Údaje pro odbornou konzultaci

■ oftalmolog :. ObyazatelnoissledovaniesprimeneniemschelevoylampydlyaobnaruzheniyakoltsaKayzera-Fleischer ■ kardiolog :. Privyrazhennyhyavleniyah městnavé chronického srdečního selhání, při léčbě základního onemocnění, což vede k srdeční cirhóza ■ psychiatra: vsluchaealkogolnoyzavisimosti, atakzheposleisklyucheniyapechonochnoyentsefalopatiidlyadifferentsialnoydiagnostiki s psychiatrickými poruchami ■ Meditsinskiygenetik :. Pripredpolagaemomnasleduemomharakterezabolevaniyaineobhodimostigeneticheskogokonsultirovaniya. ■ odstvennikovbolnogopervoystepenirodstva transplantační chirurg: dlyaopredeleniyavozmozhnostiitselesoobraznosti transplantace jater.

... Cíle terapie terapie Zamedlenieprogressirovaniyatsirrozapecheni ■ ■ ■ ■ Umenshenieiliustranenieklinicheskihproyavleniyioslozhneniytsirrozapecheni Povysheniekachestvaiprodolzhitelnostizhiznibolnyhstsirrozompecheni.Lechenietsirrozovpecheniskladyvaetsyaizsleduyuschihmeropriyaty Lechenieosnovnogozabolevaniya.Antifibroticheskaya je v experimentálním stádiu vývoje ■ ■ Podderzhkaoptimalnogonutritivnogostatusa Preduprezhdenierazvitiyaoslozhneny:.. Krovotecheniyaizvarikoznorasshirennyhven, ascitu, pochechnoynedostatochnosti, pechonochnoyentse falopatie, spontánní bakteriální peritonitida ■ Léčba pokročilých komplikací.

Indikace pro hospitalizaci

Pacienti s cirhózou jater s příznaky dekompenzace podléhají hospitalizaci (třídy CH a Pew). Délka hospitalizace v závislosti na závažnosti cirhózy je 28–56 dní. Hospitalizace je také ukázána v následujících situacích. ■ Podezření na krvácení z křečových žil jícnu a žaludku (smrtelná komplikace) - přítomnost hematemézy nebo meleny, jakož i hemodynamické příznaky vnitřního krvácení ■ U jaterní encefalopatie III - IV a II. S rozvojem komplikací cysty: „obtížné dýchání, které vyžaduje držení parního centra a pozorování pacienta po odstranění cyklické tekutiny“, které se objevují v nepohodlí rtavzhivote, trebuyuschegoprovedeniyalaparotsentezaiisklyucheniyaspontannogobakterialnogoperitonita, ✧razryvovpupkavsledstviechrezmernogovnutribryushnogodavleniya, prikotoryhneobhodimahirurgicheskayakorrektsiya ■ Prirazvitii uprostřed cirhóza renální insuficience (jater a ledvin syndrom) A, diagnostikované především tehdy, když koncentrace kreatininu v séru 132 umol / l (1,5 mg%)..

Srdeční cirhóza jater

Variantní syndromy jaterní cirhózy.

Někteří autoři identifikovali variantní syndromy jaterní cirhózy, kdy pacienti s autoimunitní hepatitidou mohou pociťovat symptomy primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy v 5 a 7% případů. Naopak u 19% pacientů s primární biliární cirhózou a 54% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou mohou být zaznamenány projevy autoimunitní hepatitidy.

Nemoci žlučových cest.

Striktivy žlučových cest, sklerotizující cholangitida, primární cholestatická hepatitida, poruchy odtoku žluči způsobené cystickou fibrózou mohou způsobit rozvoj primární a sekundární biliární cirhózy. Biliární cirhóza se vyskytuje u 5-10% všech případů jaterní cirhózy.

Metabolická onemocnění.

    Hemochromatóza.

Hemochromatóza je autosomálně recesivní dědičné onemocnění charakterizované poruchou metabolismu železa v těle. Jako výsledek, železo se hromadí v orgánech a tkáních, jeho obsah v krevním séru se zvětší. U hemochromatózy dochází k difuznímu ukládání železa v hepatocytech jater.

Základem patogeneze Wilson-Konovalovovy choroby (hepatolentikulární degenerace) je porušení metabolismu mědi a akumulace tohoto stopového prvku v játrech a dalších vnitřních orgánech. Obvykle se objem mědi po absorpci ve střevě vylučuje žlučí a močí. Při Wilsonově-Konovalovově chorobě dochází k hromadění mědi v centrálním nervovém systému a v játrech. Vyvíjí se cirhóza jater, obvykle makronodulárního typu. K onemocnění dochází s frekvencí 1: 200 000 populace, dědičné autosomálně recesivním způsobem.

Alfa-antitrypsin je inhibitor proteázy s nízkou molekulovou hmotností, který inhibuje aktivitu proteolytických činidel (trypsin, chymotrypsin, plasmin, trombin, elastáza, hyaluronidáza, proteázy leukocytů, makrofágy, mikroorganismy). 0,03-0,05% novorozenců má pokles aktivity alfa1-antitrypsinu. Nedostatek alfa1-antitrypsinu vede ke zvýšené akumulaci proteolytických enzymů a následnému poškození tkání, zejména plic a jater.

V neonatálním období mají pacienti zvětšenou játra, žloutenku, zabarvení stolice, tmavý moč způsobený cholestázou. V průběhu laboratorních studií byla zjištěna konjugace hyperbilirubinemie. Dále se může rozvinout cirhóza jater.

Glykogenóza je skupina dědičných onemocnění, která se vyznačují nedostatkem enzymů podílejících se na metabolismu glykogenu. Současně dochází k porušení struktury glykogenu, jeho nedostatečné nebo nadměrné akumulace v různých orgánech a tkáních, včetně jater. Podle povahy enzymatického deficitu se rozlišuje 12 typů glykogenózy. Glykogenózy typu I, III a IV vedou k cirhóze jater.

Galaktosémie je dědičné onemocnění charakterizované poruchou metabolismu sacharidů v důsledku absence enzymu galaktosa-1-fosfát uridyltransferázy. Současně se v krvi hromadí galaktosa. Pacienti mají zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, žloutenka, hepatomegalie. Zděděno autosomálně recesivním typem.

Cystická fibróza je dědičné systémové onemocnění žláz exokrinních žláz, které tvoří jak hleny (sekreční žlázy dýchacích cest, střeva, slinivka břišní), tak serózní (slinné, potní, slzy). V souvislosti s inhibicí transportu chloridů a změnou rovnováhy iontů sodíku v epiteliálních buňkách respiračního, hepatobiliárního, gastrointestinálního traktu a slinivky břišní, u pacientů s cystickou fibrózou jsou pozorovány kongestivní obstrukční změny v příslušných orgánech. Viskozita žluči stoupá, což vyplňuje žlučovody. Je-li tento proces aktivní, může dojít k obstrukční cirhóze jater, kterou komplikují křečové žíly jícnu a splenomegalie.

Vystavení toxickým a zdravotnickým lékům.

Jaterní cirhóza může být způsobena užíváním takových léků, jako je metotrexát, alfa methyldopa, amiodaron, halothan, isoniazid. Tyto léky mohou vést k fulminantnímu selhání jater.

Kromě toho mohou být cholestatické poruchy způsobeny chlorpromazinem, erythromycinem, estrogenem.

Chronické selhání oběhu.

Jaterní cirhóza se může vyskytnout u pacientů s chronickou ventrikulární insuficiencí (například s nedostatečností trikuspidální chlopně as konstrikční perikarditidou).

Cirhóza jater se vyvíjí v důsledku postupného zúžení nebo uzavření jaterních žil.

Operace na střevech.

Cirhóza jater je způsobena posunovacími operacemi na střevech (aplikace bypassu tenké střevní anastomózy) s odstavením významné části tenkého střeva.

  • Další důvody:
    • Sarkoidóza.
    • Vrozená hemoragická teleangiektázie (Rendu-Oslerova choroba).
    • Parazitární a infekční onemocnění (echinokokóza, schistosomiáza, brucelóza, opisthorchiasis, toxoplazmóza).
  • Cirhóza jater neznámé etiologie (kryptogenní).

    Frekvence jaterní cirhózy neznámé etiologie (idiopatická, kryptogenní cirhóza) může být 20-30%. Pozorováno hlavně u žen.

    Ve většině případů je kryptogenní cirhóza důsledkem nealkoholické tukové degenerace jater, ke které dochází při obezitě, diabetu, hypertriglyceridemii.

    Přibližně 30% americké populace má nealkoholické tukové játra; 2-3% lidí má nealkoholickou steatohepatitidu, ve které se kromě hromadění tuku v hepatocytech vyskytují známky zánětu a fibrózy jaterní tkáně. Nealkoholická steatohepatitida vede k cirhóze v 10% případů.

      Patofyziologie jaterní cirhózy

      Vliv škodlivého faktoru vyvolává v jaterních procesech hepatocelulární hyperplazie (vznik parenchymálních regeneračních míst) a angiogenezi.

      Regulátory růstu jsou cytokiny, růstové faktory jaterní tkáně (epiteliální růstový faktor, růstový faktor hepatocytů, transformační růstový faktor alfa, faktor nekrózy nádorů), inzulín, glukagon.

      V průběhu angiogeneze vznikají nové cévy, které obklopují regenerační uzly a zajišťují spojení mezi jaterní tepnou, portální žílou a jaterními žilkami, čímž se obnovuje intrahepatický oběh. V důsledku vazivových cév se provádí venózní odtok relativně malých objemů krve pod vysokým tlakem. Kvůli těmto porušením intrahepatického průtoku krve procházejí játra menší množství krve než obvykle, a proto se v systému portální žíly vytváří tlak.

      Cirhóza jater může vést k výskytu intrapulmonálních zkratů a poruch ve vztahu ventilace-perfúze, což způsobuje hypoxii. Progresivní ztráta hmoty jaterních tkání přispívá k selhání jater a ascitu. Průběh cirhózy může být komplikován rozvojem hepatocelulárního karcinomu způsobeného hepatitidou C nebo B, hemochromatózou, alkoholickým poškozením jater, nedostatkem alfa1-antitrypsinu, glykogenózou.

      Histopatologie v jaterní cirhóze

      S cirhózou jater jsou současně detekovány jak parenchymové regenerační uzly, tak fibrózní foci. Není charakteristická pro cirhózu jater: neúplně vytvořené regenerační uzliny v játrech, uzly bez známek fibrózy (nodulární regenerativní hyperplazie), vrozená fibróza jater (bez regenerativních uzlin).

      Cirhóza může být mikronodulární a makronodulární.

      Mikronodulární cirhóza se vyznačuje výskytem v játrech malých uzlin (do průměru 3 mm) a tenkých kordů pojivové tkáně. Jaterní tkáň obsahující uzly ztrácí lobulární strukturu. Termální jaterní žilky a složky portální triády (větve portální žíly, jaterní tepny a žlučovody) jsou deformovány.

      Makronodulární cirhóza se vyznačuje výskytem větších uzlin (o průměru více než 3-5 mm). Jaterní tkáň ztrácí svou architekturu. Tyto uzly jsou obklopeny vlákny pojivové tkáně různé tloušťky.

      Smíšená cirhóza (neúplná septální cirhóza) je charakterizována kombinací příznaků mikro- a makronodulární cirhózy.

      Klinika a komplikace

      Pacienti s jaterní cirhózou mohou zaznamenat řadu příznaků, které závisí na etiologii, stadiu onemocnění a aktivitě procesu. U asi 20% pacientů se cirhóza vyskytuje latentně nebo pod záminkou dalšího gastroenterologického onemocnění. Ve 20% případů je při pitvě detekována cirhóza jater.

      Pacienti s jaterní cirhózou mají krvácení z nosu, slabost, zvýšenou únavu, snížený výkon a chuť k jídlu, břišní distenzi, nestabilní stolici, tupou bolest v pravé polovině břicha, rychlou saturaci při jídle s pocitem plnosti žaludku, svědění kůže, horečku.

      Pacienti s cirhózou se v mnoha případech cítí uspokojivě, ale mají nadýmání a únavu.

      Každý rok je na světě registrováno 2 000 smrtelných případů v důsledku fulminantního (fulminantního) selhání jater, které je způsobeno virovou a autoimunitní hepatitidou, Wilson-Konovalovovou nemocí, léky (acetaminofen), alkoholem, příjmem toxinů (např. Bledou). muchomůrky). Ve 30% případů nelze prokázat etiologii fulminantního selhání jater. Úmrtnost na fulminantní selhání jater je 50-80%, navzdory probíhajícím operacím transplantace jater.

        Posouzení závažnosti jaterní cirhózy

      Klinické hodnocení stadia a závažnosti cirhózy je založeno na kritériích závažnosti portální hypertenze a selhání jater.

      Bylo vyvinuto hodnocení klinických příznaků, které umožňuje stanovit závažnost cirhózy - Childe-Pughova stupnice (Child-Rugh). Podle této stupnice mají různé hodnoty sérového bilirubinu, albuminu a protrombinového času, stejně jako dostupné jaterní encefalopatie a ascites, určité číselné hodnoty. Výsledky tohoto hodnocení přímo korelují s mírou přežití pacientů a prognózou po transplantaci jater.

      Klinický průběh pokročilé cirhózy může být komplikován řadou závažných stavů, které nejsou závislé na etiologii poškození jater. Mezi ně patří: portální hypertenze a její důsledky (křečové žíly jícnu a žaludku, splenomegalie, ascites, jaterní encefalopatie, spontánní bakteriální peritonitida, hepato-renální syndrom), koagulopatie a hepatocelulární karcinom.

      Diagnostika

      Je možné předpokládat cirhózu jater, pokud se onemocnění projeví nástupem symptomů portální hypertenze (splenomegalie, hypersplenismus, krvácení z křečových žil jícnu). V mnoha případech se pacienti s cirhózou jater cítí v mnoha případech uspokojivě, i když mají nadýmání a únavu.

      • Diagnostické cíle
        • Identifikujte cirhózu jater.
        • Stanovení etiologického faktoru.
        • Posuďte závažnost onemocnění.
      • Diagnostické metody

        Diagnóza je prováděna na základě výsledků klinického hodnocení, laboratorních testů (biochemie krve), instrumentálních metod vyšetření (ultrazvuk a CT jater). Přesná diagnóza vyžaduje biopsii jater.

          Historie

        Jaterní cirhóza může být podezřelá, pokud pacient dlouhodobě zneužívá alkohol a má v minulosti virovou nebo autoimunní hepatitidu, léky (amiodaron, metotrexát), metabolická onemocnění (hemochromatóza, Wilson-Konovalovova choroba, nedostatek alfa-1-antitrypsinu, glykogenóza). Typ IV, galaktosémie), onemocnění žlučových cest (striktury žlučových cest, sklerotizující cholangitida, primární cholestatická hepatitida, poruchy odtoku žlučových cest způsobené cystickou fibrózou).

        Fyzikální výzkum

        U pacientů s cirhózou jater jsou pozorovány symptomy astenických, bolestivých, hemoragických, dyspeptických, cholestatických syndromů.

        Mohou být detekovány jaterní příznaky, žloutenka, hepatosplenomegalie, poruchy reprodukčního systému.

        Ztráta hmotnosti je typická, jak v důsledku snížení tukové tkáně, tak v důsledku svalové atrofie.

        V pozdějších stadiích onemocnění se vyvíjejí: syndrom edému-ascitu, portální hypertenze, jaterní encefalopatie.

        Pacienti pozorovali: zvýšenou únavu, snížený výkon.

        Syndrom bolesti může být spojen s patologií jater, ale častěji s protahováním jater, biliární dyskinezí. Bolest (tupá, neoslabená použitím antispasmodik) nebo těžkost v břiše, zejména v pravém hypochondriu, je jedním z prvních a přetrvávajících symptomů jaterní cirhózy různých etiologií.

        "Malé" jaterní příznaky.

        Fyzikální vyšetření pacienta s jaterní cirhózou má: žloutnutí kůže, skléry a viditelné sliznice, palmární erytém, hojnost malých vláknitých subkutánních cév na obličeji (telangiectasia), "pavoučí žíly", pruritus, Dupuytrenovu kontrakturu; deformace koncových falangů prstů podle typu „paliček“, hřebíků - podle typu „brýlí na hodinky“; trofické poruchy.

        Pacienti pozorovali: sníženou chuť k jídlu, nadýmání, nestabilitu stolice, tupou bolest v pravé polovině břicha, rychlou saturaci při jídle s pocitem plnosti v žaludku, nadýmání. Ztráta hmotnosti je typická, jak v důsledku snížení tukové tkáně, tak v důsledku svalové atrofie.

        Hemoragický syndrom u pacientů s cirhózou jater může projevit petechiální krvácení v ústní sliznici, nosní krvácení.

        Žloutenka u pacientů s jaterní cirhózou jasné barvy se špinavým šedivým odstínem. Nejčastěji se vyskytuje v primární biliární cirhóze. Ve většině případů se žloutenka kombinuje s cholestázou. Ve vzácných případech (s masivní nekrózou parenchymu) může být žloutenka nepřítomná.

        Nejvýznamnějším morfologickým znakem cirhózy je celková nodulární regenerativní fibroplastická reorganizace jaterního parenchymu. V klinickém obraze tato změna odráží zpevnění jater s deformací jeho povrchu. Při palpaci se stanoví nerovný, hrudkovitý dolní okraj jater. Játra jsou těsná a bolestivá na dotek.

        Zpočátku se obě laloky jater zvyšují o ne více než 3–10 cm, levý lalok převažuje u normálních nebo redukovaných pravých laloků, v posledním stadiu jsou obě laloky redukovány.

        Portální krevní stáze v počátečním stádiu se klinicky projevuje mírnou splenomegalií. Porucha jeho funkce spojuje splenomegalii a hypersplenismus se vyvíjí, projevuje se destrukcí krevních krvinek s rozvojem pancytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

        U 33-46% pacientů s jaterní cirhózou jsou nalezeny žlučníkové kameny. Frekvence jejich detekce se zvyšuje v závislosti na délce a závažnosti onemocnění.

        Porušení reprodukčního systému.

        V pozdních stadiích cirhózy u mužů, gynekomastie a testikulární atrofie jsou pozorovány, stejně jako ženské distribuce vlasů.

        Pacienti odhalili pasta a otoky nohou. V pozdních stadiích cirhózy se ascites vyvíjí u 50-85% pacientů, u 25% pacientů se jedná o první příznak onemocnění.

        Syndrom portální hypertenze je zvýšení tlaku v bazénu portální žíly. Svědčí o tom přítomnost křečových žil jícnu, kardie žaludku, konečníku, safénových žil přední abdominální stěny ("hlava medúzy"), ascites.

        Křečové žíly jícnu, kardia žaludku, konečníku se vyskytují u 90% pacientů s jaterní cirhózou. Ve 30% případů je komplikováno krvácením. Úmrtnost po první epizodě krvácení je 30-50%. U 70% pacientů, kteří přežili jednu epizodu krvácení z křečových žil jícnu, se krvácení opakuje.

        Mezi všemi příčinami gastrointestinálního krvácení jsou křečové žíly jícnu a žaludku 5-10%. Riziko této komplikace je nejvyšší u pacientů s portální hypertenzí způsobenou trombózou žil sleziny. Ve většině případů dochází ke krvácení ze žil jícnu. Mohou být masivní. Pacienti jsou pozorováni melena a hematoméza.

        Jaterní encefalopatie je komplex často reverzibilní v počátečním a nevratném stavu v posledním stadiu mentálních a neuromuskulárních poruch způsobených těžkým selháním jater. Tento syndrom se nejčastěji vyvíjí s chronickým selháním jater, charakteristickým pro pozdější stádia cirhózy jater, stejně jako s akutním selháním jater. Encefalopatie je výsledkem toxického účinku metabolických produktů dusíkatých sloučenin, které jsou inaktivovány zdravými lidmi v játrech, na centrální nervový systém.

        U pacientů s cirhózou jater je pozorován pokles počtu krevních destiček. Vývoj anémie nebo jiných cytopenií je pozorován v pozdějších stadiích onemocnění. Když se hypersplenismus vyvíjí pancytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).

        Pro pacienty s hemochromatózou je charakteristická kombinace vysokého obsahu hemoglobinu a nízké koncentrace hemoglobinu v erytrocytech.

        U pacientů s cirhózou jater dochází ke snížení protrombinového indexu (poměr standardního protrombinového času k protrombinovému času u vyšetřovaného pacienta, vyjádřený a procento). Referenční hodnoty: 78 - 142%.

        Protrombinový čas (časy) odráží dobu srážení plazmy po přidání směsi tromboplastinu a vápníku. Obvykle je toto číslo 15-20 sekund.

        V jaterní cirhóze je důležité určit parametry charakterizující funkci ledvin (protein, leukocyty, erytrocyty, kreatinin, kyselinu močovou). To je důležité, protože u 57% pacientů s cirhózou a ascites bylo zjištěno selhání ledvin (clearance endogenního kreatininu je nižší než 32 ml / min s normálními hladinami kreatininu v séru).

        V biochemické analýze krve pacientů s cirhózou jater je nutné stanovit následující ukazatele: alaninaminotransferázu (ALT), aspartátaminotransferázu (AsAT), alkalickou fosfatázu (alkalickou fosfatázu), gama-glutamyl transpeptidázu (GGTP), bilirubin, albumin, draslík, sodík, kreatinin.

        S kompenzovanou jaterní cirhózou může být obsah jaterních enzymů normální. Významný nárůst AlAT, AsAT, GGTP je pozorován u alkoholické hepatitidy s výsledkem cirhózy a prudkého zvýšení alkalické fosfatázy v primární biliární cirhóze. U pacientů s cirhózou jater se zvyšuje celkový bilirubin, obsah albuminu se snižuje. Aktivita aminotransferáz v terminálním stádiu jaterní cirhózy je vždy snížena (neexistují žádné funkční hepatocyty a žádné enzymy).

        Bylo vyvinuto hodnocení klinických příznaků, které umožňuje stanovit závažnost cirhózy - Childe-Pughova stupnice (Child-Rugh). Podle této stupnice mají různé hodnoty sérového bilirubinu, albuminu a protrombinového času, jakož i dostupné jaterní encefalopatie a ascites určité číselné hodnoty. Výsledky tohoto hodnocení vysoce korelují s mírou přežití pacientů a výsledky transplantace jater. Stanovení závažnosti jaterní cirhózy: Child-Rughův index.

        Zvýšení těchto „jaterních“ ukazatelů, jako je bilirubin, protrombinový index a albumin, je zahrnuto v kritériích stupnice Child-Pughova stupnice, která se používá k posouzení stupně kompenzace cirhózy a sestavení krátkodobé prognózy její progrese s cirhózou tříd B a C. v cirhóze všech tří tříd.

        Indikátory nepříznivé prognózy: bilirubin nad 300 µmol / l; albumin pod 20 g / l; index protrombinu nižší než 60%.

        Stanovení protilátek proti chronickým virům hepatitidy.

        Protilátky proti virům, které způsobují chronickou hepatitidu, by měly být vyšetřeny, i když cirhóza jater přímo souvisí s chronickou intoxikací alkoholem.

          Diagnóza virové hepatitidy B (HBV).

        Hlavní marker je HbsAg, HBV DNA. Přítomnost HBeAg indikuje aktivitu replikace viru. Zmizení HBeAg a výskyt protilátek proti němu (anti-HBe) charakterizuje ukončení replikace HBV a je interpretován jako stav částečné sérokonverze. Existuje přímá souvislost mezi aktivitou chronické virové hepatitidy B a přítomností virové replikace a naopak.

        Diagnóza virové hepatitidy C (HCV).

        Hlavním markerem jsou protilátky proti HCV (anti-HCV). Přítomnost současné infekce je potvrzena detekcí HCV RNA. Anti-HCV je detekován ve fázi zotavení a přestává být detekován 1-4 roky po akutní virové hepatitidě. Nárůst těchto ukazatelů naznačuje chronickou hepatitidu.

      Stanovení koncentrace IgA, IgM, IgG v séru.

      Zvýšená koncentrace sérového IgA, IgM, IgG je často detekována u alkoholických lézí jater, primární biliární cirhózy a autoimunitních onemocnění, ale v průběhu léčby se tyto změny nemění vždy, a proto výsledky těchto studií v některých případech je obtížné vyhodnotit.

      Definice AFP je vhodná pro screening hepatocelulárního karcinomu v rizikových skupinách, zejména na pozadí neustále se zvyšující aktivity takových enzymů, jako je alkalická fosfatáza, GGTP, glutamát dehydrogenáza a AsAT.

      Normální hodnoty AFP v krevním séru zdravého člověka (u mužů a ne těhotných žen) nepřekračují 15 ng / ml.

      Zvýšený obsah AFP se nachází u hepatitidy, ale v tomto případě jeho obsah zřídka přesahuje 500 ng / ml a je dočasný.

      Zvýšené hladiny AFP se nacházejí v hepatocelulárních karcinomech a teratokarcinomech žloutkového vaku, vaječníků nebo varlat. U rakoviny jater se hladina AFP zvyšuje o 400 ng / ml. Současně hladina AFP v séru (více než 1000 ng / ml) koreluje s velikostí rostoucího nádoru a účinností terapie. Příznivým znakem je snížení koncentrace AFP v krvi po odstranění nádoru nebo léčby na normální hodnotu. Opakované zvýšení nebo nedostatečné snížení může znamenat relaps onemocnění nebo přítomnost metastáz.

      • Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny.

      Ultrazvukové vyšetření břišní dutiny umožňuje vizualizaci žlučových cest, jater, sleziny, slinivky břišní, ledvin; pomáhá při diferenciální diagnostice cystických a objemových lézí v játrech, je citlivější v diagnostice ascitu (odhaluje dokonce 200 ml tekutiny) než fyzikální vyšetření. Použití Dopplerova ultrazvuku umožňuje vyhodnotit průtok krve v žilách jater, portálů a slezin a používá se k diagnostice jaterního portálu nebo trombózy sleziny (syndrom Budd-Chiari).

      Radionuklidové vyšetření jater.

      Pro radionuklidové skenování se používá koloidní síra označená techneciem (99m с which), která je zachycena Kupfferovými buňkami. Změny ve struktuře jater ve formě metastáz nebo abscesů jsou detekovány jako oblasti se sníženým záchvatem - „studeným“ ložiskem. Pomocí této metody je možné diagnostikovat difuzní hepatocelulární onemocnění (hepatitida, mastná hepatóza nebo cirhóza), hemangiomy, karcinomy, abscesy, četnost jaterních a žlučových sekrecí, diagnostikovat akutní křečové a nekalózní cholecystitis.

      Výpočetní tomografie břišní dutiny.

      Tato metoda umožňuje vizualizovat obrysy a strukturu vnitřních orgánů v sériových obrazech, řezech.