Jaký lékař léčí cirhózu jater?

Lékaři nazývají patologické procesy cirhózy v jaterních tkáních, které způsobují prudký pokles počtu normálních jaterních buněk, které vykonávají své funkce, a vzhled jejich místa pojivové tkáně, což ohrožuje rozvoj akutního nebo chronického selhání jater a ascitu. Nemoc je poměrně komplikovaná, s velmi vysokou úmrtností, takže otázka, kterou lékař léčí cirhózu jater a jak se vyhnout jejímu rozvoji, je považována za velmi důležitou a žádanou populací, aby se zabránilo onemocnění.

Vzhledem k vlivu různých nepříznivých faktorů na tkáň jater dochází k prudkému nebo postupnému vymizení funkcí vitálního orgánu, což může vést k významnému snížení kvality života nebo smrti pacienta.

Podle nosologie Světové zdravotnické organizace je cirhóza diagnostikována několikrát častěji u mužské populace než u žen a pacienti jsou ve věku 40-50 let. Lékaři si všimnou, že poškození jater má tendenci zvyšovat prevalenci a omlazení pacientů, podporované určitými faktory moderního života.

Etiologie

V případě jaterní cirhózy se jedná o hepatologa, který věří, že tato patologie je vždy důsledkem negativního vlivu na tkáně a jaterní buňky. Mezi nejčastější příčiny vzniku a progresi cirhózy patří následující faktory:

• virová hepatitida B, C a D;
• chronický alkoholismus po dobu 10-15 let;
• nezdravá strava;
• autoimunitní patologie;
• žilní kongesce v tkáních orgánů;
• účinky na játra chemických látek (otrava);
• dlouhé a pravidelné léky;
• patologie kardiovaskulárního systému v pokročilých stadiích způsobují rozvoj srdeční cirhózy jater;
• obezita, lékař, který léčí cirhózu jater, považuje za hlavní faktor přispívající, protože je charakterizován degenerací hepatocytů do tukových buněk, která je plná vývoje nevratných procesů;
• porušení metabolických procesů v těle;
• diabetes mellitus;
• některé typy cholangitidy a patologie žlučníku.

Účinkům většiny provokujících faktorů se lze vyhnout, pokud budete vést správný životní styl a včas se poraďte s lékařem.

Klinický obraz cirhózy

Lékaři považují asi 25% všech případů detekce selhání jater za náhodné, protože se choroba neprojevuje. Zbývající pacienti však zaznamenávají následující známky cirhózy:

• recidivující bolest v pravém hypochondriu v důsledku poškození jaterních kapslí expanzí tkání (hepatomegalie);
• hořkost v ústech;
• poruchy stolice;
• únava;
• úbytek hmotnosti;
• opakující se nevolnost.

Jaterní cirhóza je léčena gastroenterologem nebo hepatologem po stanovení přesné diagnózy a klinického průběhu. Specialista individuálně vybere nejúčinnější léky, které pomohou zastavit nemoc a prodloužit život pacienta.

Uložte odkaz nebo sdílejte užitečné informace v sociální oblasti. sítí

Jak léčit cirhózu jater: speciální doporučení

Jak léčit cirhózu jater

Léčba cirhózy jater je založena na znalosti příčiny cirhózy, a sestává z několika bloků: odstranění této příčiny, předepisování stravy a boj s komplikacemi vyplývajícími z cirhózy jater.

Je nutné okamžitě informovat o limitech léčby. Je možné léčit jaterní cirhózu úplně? Bohužel ne. Bez ohledu na to, jaká opatření lékař přijme, i když se jedná o transplantaci, je léčba cirhózy jater snížena na zpomalení progrese onemocnění a snížení rizika nebezpečných komplikací.

Podívejme se na ně podrobněji na léčbu jaterní cirhózy. Jak léčit alkoholickou nebo žlučovou cirhózu, cirhózu způsobenou virovou nebo drogově vyvolanou hepatitidou a autoimunitní cirhózu? V prvním případě jsou alkoholické nápoje vyloučeny z dietní a detoxikační terapie je předepsána, v druhém případě je hepatitida léčena jako první, pokud je cirhóza užívána během užívání léku, léčba by měla být zastavena a v druhém případě jsou používány léky proti imunoterapii.

Pokud jde o dietu pro pacienty s cirhózou jater. Je to jednoduché a je založeno na snížení množství jedlé soli, stejně jako zlepšení celkové stravy, konzumace libového masa, ryb, ovoce, mléčných výrobků, sušenek, obilovin, polévek. Výjimečné mastné, uzené, nakládané, moučné výrobky, silný čaj a káva. Strava také obsahuje doporučení týkající se způsobu vaření, velikosti porcí a počtu jídel za den.

Metody řešení komplikací samozřejmě závisí na specifických komplikacích, které vede cirhóza. To může být propíchnutí břišní stěny, aby se odstranily nahromaděné tekutiny v břiše, a to může být také vážné operace k vytvoření nových způsobů pro průtok krve.

Léčba cirhózy

Jaký lékař léčí cirhózu jater?

Může vyvstat otázka, který lékař konkrétně léčí cirhózu jater. Na léčbě tohoto onemocnění se podílejí dva odborníci. Gastroenterolog je široký specialista a hepatolog je užší specialista. V případě komplikací operaci provádí chirurg.

Kde dochází k léčbě cirhózy?

Jak vyplývá z léčby, která je terapeutická, cirhóza může být skutečně léčena doma. V případě komplikací však existuje pravděpodobnost nutnosti operace a pak musíte jít do nemocnice.

Primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronické, pravděpodobně autoimunitní onemocnění, při kterém jsou narušeny procesy imunitní regulace a intrahepatické žlučové kanály jsou postupně zničeny lidským imunitním systémem jako cizí antigeny.

Termín „primární biliární cirhóza“ není zcela přesný, protože v raných stadiích onemocnění cirhóza dosud neexistuje. Více správně název "chronické non-hnisavý destruktivní cholangitis".

Stupně PBC

Primární biliární cirhóza se vyvíjí pomalu.

Zánět začíná v malých žlučovodech, jejichž destrukce blokuje normální tok žluči do střeva - v lékařské terminologii se tento proces nazývá cholestáza (zatímco v krevních testech takové indikátory jako zvýšení alkalické fosfatázy a GGTP).

Cholestasis

Cholestasis je jedním z důležitých aspektů primární biliární cirhózy.

Při pokračujícím ničení žlučovodů se šíří zánět do okolních jaterních buněk (hepatocytů) a vede k jejich smrti (nekróze). V krevních testech je detekován cytolytický syndrom (zvýšený ALT a AST). S pokračující smrtí jaterních buněk jsou nahrazeny pojivovou tkání (fibróza).

Kumulativní účinek (progresivní zánět, pokles počtu funkčních jaterních buněk, přítomnost fibrózy a toxicita žlučových kyselin, které se hromadí v játrech) dosahuje vrcholu s výsledkem cirhózy jater.

Cirhóza

Jaterní cirhóza je stadium onemocnění, při kterém je jaterní tkáň nahrazena fibrózou a tvoří se uzly (jizvy). K tvorbě cirhózy dochází pouze v pozdním stadiu PBC.

Rizikové skupiny

Onemocnění se vyskytuje po celém světě. Prevalence se značně liší mezi 19–240 pacienty na milion obyvatel. Nejvyšší sazby v severských zemích. Věk pacientů na počátku onemocnění je od 20 do 90 let (průměr 45-50 let).

Existují důkazy o úloze imunitních a genetických faktorů ve vývoji PBC.

• Podíl žen mezi pacienty s PBC je 90%.
• U 95-98% pacientů s PBC byla zjištěna anti-mitochondriální protilátka (AMA) - včetně vysoce specifického PBC AMA-M2.
• PBC v 50% případů je spojena s jinými autoimunitními syndromy.
• Vysoká shoda (přítomnost určitého znaku v obou) v PBC ve stejných dvojčatech.

Dosud však nebyly identifikovány významné asociace mezi PBC a určitými geny. Také primární biliární cirhóza má některé znaky netypické pro autoimunitní onemocnění: vyskytuje se pouze v dospělosti a špatně reaguje na imunosupresivní terapii.

Příznaky PBC

V počátečních stadiích onemocnění (v preklinickém stadiu, často s „náhodným“ zjištěním změn v analýzách) nemusí být osoba s primární biliární cirhózou ničím narušena.

Ale s vývojem klinického obrazu mohou být všechny projevy PBC rozděleny do tří skupin:

1. Příznaky způsobené vlastní PBC.

2. Komplikace jaterní cirhózy.

1. Projevy souběžných autoimunitních syndromů

Infekce močových cest

Nejběžnějším příznakem PBC je únava (únava), ke které dochází u 70% pacientů. Je třeba poznamenat, že významná únava může způsobit špatný spánek nebo depresivní stav.

Často se tito pacienti v první polovině dne cítí dobře, ale odpoledne si všimnou „zhroucení“, které vyžaduje odpočinek nebo dokonce spánek. Většina lidí s PBC si všimne, že spánek jim nedává sílu.

Onemocnění začíná náhle, nejčastěji svědění kůže na dlaních a chodidlech, není doprovázeno žloutenkou. Později se může rozšířit na celé tělo. Intenzita svědění se může v noci zvyšovat a snižovat během dne. Noční svědění často narušuje spánek a vede ke zvýšené únavě. Důvod pro rozvoj svědění je dnes nejasný.

Lidé trpící primární biliární cirhózou (zejména v přítomnosti žloutenky) mohou pociťovat bolest zad (často v hrudní nebo bederní páteři) podél žeber. Tato bolest může být způsobena rozvojem jedné ze dvou metabolických chorob kostí - osteoporózy (někdy označované jako „řídnutí“ kostí) nebo osteomalacie („změkčení“ kosti). Příčinou vzniku kostních lézí v případě PBC je dlouhodobá chronická cholestáza.

Přibližně 25% pacientů s PBC v době diagnózy odhalilo xanthomy. Výskyt xanthanu předchází prodloužené (více než 3 měsíce) zvýšení hladin cholesterolu v krvi o více než 11,7 µmol / l.

Rozmanitost xanthomas - xanthelasma - plochá nebo mírně zvýšená, měkká, bezbolestná tvorba žluté barvy, obvykle umístěná kolem očí. Ale xanthomy lze pozorovat také v palmových záhybech, pod prsními žlázami, na krku hrudníku nebo na zádech. Mizí s rozlišením (vymizením) cholestázy a normalizací hladin cholesterolu, stejně jako s vývojem konečného stadia onemocnění (selhání jater) v důsledku porušení syntézy cholesterolu v poškozených játrech.

Podobně se u chronické cholestázy PBC (v důsledku zhoršeného průtoku žluči) vyvíjí zhoršená absorpce tuků a vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E a K), což může vést k průjmu, úbytku hmotnosti a nedostatku těchto vitaminů.

Nedostatek vitamínu A způsobuje snížené vidění ve tmě. Nedostatek vitamínu E může být nepříjemný na kůži nebo svalové slabosti. Nedostatek vitamínu D přispívá k progresi změn kostí (osteomalacie, osteoporóza). Nedostatek vitamínu K vede ke snížení syntézy jaterních proteinů v koagulačním systému a následně ke sklonu ke krvácení.

Žloutenka, zpravidla první "znatelný" příznak nemoci je zažloutnutí bílých očí a kůže. Odráží zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Mírný odstín žloutnutí může být detekován pouze ve slunečním světle, a nikoli v umělém světle.

Chronické porušení odtoku žluči zvyšuje syntézu tmavého pigmentu - melaninu, který je obsažen v kůži. Ztmavnutí kůže se nazývá hyperpigmentace. Může vypadat jako opálená kůže, ale je detekována i v uzavřených prostorách těla. Kromě toho, když svědění a místo "chronické" škrábance, pigmentace je výraznější, což dává kůži pestrý vzhled.

Diagnóza PBC

1. Obecné klinické krevní testy - stanovení jater, imunitního napětí a stanovení indikací pro léčbu.
2. Vyloučení jiných onemocnění jater, která se vyskytují s chronickou cholestázou - včetně instrumentálních metod (ultrazvuk, MRCP, endoskopická ultrasonografie atd.).
3. Krevní test na autoprotilátky (AMA a další).
4. Fibrotest je krevní test, který vám umožní posoudit míru zánětlivých a fibrotických změn v jaterní tkáni.
5. Instrumentální diagnostické metody (ultrazvuk břišních orgánů, FGDS atd.) - zhodnotit stav hepatobiliárního systému a identifikovat možné komplikace (včetně známek cirhózy).
6. Pokud je to nutné, biopsie jater s histologickým vyšetřením - k vyloučení syndromu chiasmu s jinými onemocněními jater, potvrzují diagnózu, určují stadium onemocnění a rozsah poškození jater (včetně přítomnosti cirhózy).

V nepřítomnosti autoprotilátek (AMA) typických pro PBC je diagnostikována přítomnost typických klinických symptomů a jaterních změn typických pro PBC podle údajů o biopsii, AMA-negativní PBC nebo tzv. Autoimunitní cholangitida.

Léčba

• Kyselina ursodeoxycholová (UDCA) je osvědčenou účinnou léčbou PBC. Při absenci odpovědi na UDCA se k terapii přidávají imunosupresiva.
• Aby se snížilo svědění, pacientům se doporučuje, aby nenosili syntetické oblečení (používali bavlnu, ložní prádlo), vyhýbali se horkým koupelím a přehřívali, vždy držte nehty krátce oříznuté. Můžete použít chladné koupele s limonádou (čajový šálek na lázni) do 20 minut, koupele na nohy s limonádou. Léky, které mohou snížit svědění, používají cholestyramin, rifampicin, a pokud jsou neúčinné, orální opiátové antagonisty a sertralin. Také v některých případech může mít plazmaferéza pozitivní účinek na svědění.
• Prevence nedostatku vitamínů rozpustných v tucích je výživa a kompenzace steatorrhea (ztráta tuku stolicí) enzymatickými přípravky.
• Aby se zabránilo rozvoji osteoporózy, může lékař předepsat léky obsahující vápník a vitamín D.
• Transplantace jater zůstává jedinou léčbou pro dekompenzaci cirhózy, s oslabujícím svěděním a těžkou osteoporózou - 10 leté přežití v PBC po transplantaci je asi 70%.

Předpověď

Průběh PBC v nepřítomnosti symptomů je nepředvídatelný, v některých případech se symptomy nevyvíjejí vůbec, v jiných dochází k progresivnímu zhoršení s vývojem cirhotického stadia. Často příčinou smrti při cirhóze je krvácení z křečových žil jícnu a žaludku.

A v terminálním stadiu pacienti umírají na vývoj selhání jater.

Výsledkem chronické cholestázy a zánětu v játrech je cirhóza.

S výhradou účinnosti a souladu s léčbou má většina lidí s PBC normální délku života.

Primární biliární cirhóza: proč k ní dochází a jak se léčit

Primární biliární cirhóza (PBCP) je onemocnění nevysvětlitelné, pravděpodobně autoimunitní povahy, které je doprovázeno zánětlivými změnami portálních traktů a autoimunitní destrukcí intrahepatických kanálků. Následně tyto patologické procesy vedou k zhoršenému vylučování žlučových cest a zpoždění toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho se funkce orgánu výrazně zhoršuje, je náchylná k fibrotickým změnám a pacient trpí projevy cirhózy jater, což vede k selhání jater.

V tomto článku Vás seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stádii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy se rozhodnete správně konzultovat s lékařem.

Primární biliární cirhóza je běžná téměř ve všech geografických oblastech. Nejvyšší incidence je pozorována v zemích severní Evropy a prevalence tohoto onemocnění se pohybuje mezi 19 až 240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. PBCP se rozvíjí častěji u žen ve věku 35-60 let a méně často zjištěných u mladých lidí do 20-25 let. Onemocnění je obvykle rodinné povahy, pravděpodobnost jeho výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.

Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gallem a Addisonem v roce 1851, což odhalilo vztah mezi výskytem veselých xantomů a patologií jater. Jméno, které mu bylo přiděleno, není zcela přesné, protože v počátečních stadiích nemoci není orgán postižen cirhózou a bylo by správnější tuto chronickou nemoc označit za chronickou non-purulentní destruktivní cholangitidu.

Důvody

Dosud vědci nedokázali určit přesnou příčinu vývoje PBCP. Řada příznaků této nemoci svědčí o možné autoimunitní povaze tohoto onemocnění:

• přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, anti-mitochondriální, tyreoidální, anti-nukleární, protilátky proti hladkému svalstvu a extrahovatelný antigen;
• během histologické analýzy identifikace znaků imunitní povahy poškození žlučovodů;
• pozorované rodinné predispozice;
• detekovatelná asociace onemocnění s jinými autoimunitními patologiemi: revmatoidní artritidou, Raynaudovým syndromem, sklerodermií, syndromem CREST, Sjogrenovým syndromem, tyreoiditidou, diskoidním lupus erythematosus, lichen planus a vesikulem;
• detekce prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
• častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.

Výzkumníci dosud nebyli schopni detekovat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBCP. Předpoklad jeho genetické povahy však ještě nelze vyvrátit, protože pravděpodobnost vzniku nemoci v rodině je 570krát vyšší než v populaci. Dalším faktem ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování odborníků na častější vývoj PBCP u žen. Kromě toho onemocnění odhaluje některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a nereaguje dobře na probíhající imunosupresivní terapii.

Rizikové skupiny

Podle pozorování odborníků se PbTsP častěji objevuje v následujících skupinách osob:

• ženy starší 35 let;
• identická dvojčata;
• pacienti s jinými autoimunitními chorobami;
• pacientů, u kterých jsou detekovány krevní antimitochondriální protilátky.

Fáze nemoci

Stupeň PCPP může být stanoven během histologické analýzy tkání odebraných během jaterní biopsie:

1. I - portál. Změny jsou fokální a projevují se jako zánětlivá destrukce septálních a mezibuněčných žlučových cest. Jsou identifikovány oblasti nekrózy, rozšiřují se portální trakty a infiltrují se lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eosinofily. Příznaky kongestivních procesů nejsou pozorovány, parenchyma jater zůstává nedotčena.
2. II - periportální stadium. Zánětlivý infiltrát zasahuje do hloubky žlučových cest a přesahuje je. Počet septa a mezistupňových kanálů klesá, jsou detekovány prázdné kanály, které neobsahují kanály. Játra vykazují známky stagnace žluči ve formě orceinových pozitivních granulí, inkluzí žlučového pigmentu, otoků cytoplazmy hepatocytů a vzhledu těl Mallory.
3. III - septa. Tato fáze je charakterizována vývojem vláknitých změn a absencí regeneračních uzlů. V tkáních vazivových tkání, které přispívají k šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportální, ale také v centrální oblasti. Snižuje se septální a mezibuněčné kanály. Ve tkáních jater se zvyšuje hladina mědi.
4. IV - cirhóza. Jsou detekovány symptomy periferní a centrální stagnace žluči. Jsou stanoveny příznaky výrazné cirhózy.

Příznaky

PBCV může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progredující průběh. Nejčastěji se onemocnění náhle projevuje a projevuje se svěděním a častou slabostí. Zpravidla pacienti nejprve hledají pomoc dermatologa, protože žloutenka obvykle chybí na začátku onemocnění a vyskytuje se po 6-24 měsících. Přibližně v 25% případů se současně objeví pruritus a žloutenka a výskyt žloutnutí kůže a sliznic k kožním projevům není pro toto onemocnění typický. Navíc si pacienti stěžují na bolest v pravém hypochondriu.

U přibližně 15% pacientů je PBCP asymptomatický a nevykazuje specifické znaky. V takových případech, v raných stadiích, onemocnění může být detekováno pouze při provádění preventivních prohlídek nebo při diagnostice jiných onemocnění, která vyžadují biochemické krevní testy, aby se určil nárůst enzymů indikujících stagnující žluč. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu asi 7 let.

U asi 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen výskytem těžké únavy. Vede k významnému snížení výkonu, poruch spánku a vzniku depresivních stavů. Typicky se tito pacienti cítí lépe ráno a po obědě cítí výrazný rozpad. Takový stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že ani spánek neprispívá k návratu účinnosti.

Svědění kůže se zpravidla stává nejcharakterističtějším prvním znakem PBCP. Vyskytuje se náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidla. Později se tyto pocity mohou rozšířit do celého těla. Svědění je výraznější v noci a během dne je poněkud oslabeno. Zatímco příčina vzniku takového symptomu zůstává nevysvětlitelná. Časté svědění často zhoršuje již přítomnou únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a duševního stavu. Příjem psychoaktivních léků může tento příznak zhoršit.

Pacienti s PBCV si často stěžují na:

• bolesti zad (na úrovni hrudní nebo bederní páteře);
• bolesti podél žeber.

Tyto symptomy onemocnění jsou detekovány přibližně u 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie způsobené prodlouženou stázou žluči.

Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomata, která se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením hladiny cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se jeví jako xanthelasma - lehce tyčící se bezbolestné útvary na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle takové změny na kůži ovlivňují oblast kolem očí a xantomy mohou být umístěny na hrudi, pod prsními žlázami, na zádech a v záhybech dlaní. Někdy tyto projevy onemocnění vedou k výskytu parestézií v končetinách a rozvoji periferní polyneuropatie. Xanthalasma a xanthomy mizí s vyloučením stagnace žluči a stabilizací hladin cholesterolu nebo s nástupem posledního stádia onemocnění - selhání jater (když postižená játra již nemohou syntetizovat cholesterol).

Dlouhodobá stagnace žluči s PBCP vede ke zhoršení absorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu se u pacienta objevují následující příznaky:

• úbytek hmotnosti;
• průjem;
• rozmazané vidění ve tmě;
• steatorrhea;
• svalová slabost;
• nepohodlí na kůži;
• tendence ke zlomeninám a jejich dlouhodobému hojení;
• predispozice k krvácení.

Dalším z nejviditelnějších příznaků PBCP je žloutenka, která se objevuje v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se při zežloutnutí bílých očí a kůže.

U 70-80% pacientů s PBCP je detekována hepatomegalie a ve 20% zvýšení sleziny. Mnoho pacientů má zvýšenou citlivost na drogy.

Průběh PCPP může být komplikován následujícími patologiemi:

• duodenální vředy se zvýšenou tendencí ke krvácení;
• křečové žíly jícnu a žaludku vedoucí ke krvácení;
• autoimunitní tyreoiditida;
• difuzní toxická struma;
• revmatoidní artritidu;
• lichen planus;
• dermatomyositis;
• systémový lupus erythematosus;
• keratokonjunktivitida;
• sklerodermie;
• Syndrom CREST;
• imunokomplexní kapilára;
• Sjogrenův syndrom;
• Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
• renální tubulární acidóza;
• nedostatečná funkce slinivky;
• nádorových procesů různé lokalizace.

V pokročilém stádiu onemocnění se vyvíjí klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k hyperpigmentaci kůže a zvětšení velikosti xantomů a xanthlasy. V této fázi onemocnění je pozorováno největší riziko vzniku nebezpečných komplikací: krvácení z křečových žil jícnu, gastrointestinální krvácení, sepse a ascites. Selhání jater zvyšuje a vede k nástupu jaterní kómy, která se stává příčinou úmrtí pacienta.

Diagnostika

Pro detekci PBTsP jsou předepsána následující laboratorní a přístrojová vyšetření:

• biochemický krevní test;
• krevní testy na autoimunitní protilátky (AMA a další);
• fibrotest;
• jaterní biopsie následovaná histologickou analýzou (v případě potřeby).

K vyloučení chybné diagnózy, stanovení prevalence poškození jater a identifikaci možných komplikací PBCV jsou předepsány následující instrumentální diagnostické metody:

• Ultrazvuk břišních orgánů;
• endoskopická ultrasonografie;
• fibrogastroduodenoskopie;
• MRCP a další

Diagnóza "primární biliární cirhózy" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znaku:

1. Přítomnost intenzivních svědění a extrahepatických projevů (revmatoidní artritida atd.);
2. Absence porušení v extrahepatických žlučovodech.
3. Zvýšená aktivita enzymů cholestázy o 2-3 krát.
4. AMA titr 1-40 a vyšší.
5. Zvýšené hladiny sérového IgM.
6. Typické změny v tkáni jaterní biopsie.

Léčba

Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBCP.

Pacientům se doporučuje dodržovat dietu č. 5 s normalizovaným příjmem sacharidů, bílkovin a omezením tuků. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a tekutin a obsah kalorií v denní stravě by měl být dostatečný. V přítomnosti steatorrhea (mastná stolice) se doporučuje snížit hladinu tuku na 40 gramů denně. Kromě toho, když se tento příznak objeví, podávání enzymatických přípravků se doporučuje pro kompenzaci nedostatku vitaminu.

Pro snížení svědění se doporučuje:

• nosit prádlo nebo bavlněné oblečení;
• odmítnout vzít horké koupele;
• vyhnout se přehřátí;
• Vezměte studené koupele s přidanou sodou (1 šálek na lázeň).

Navíc tyto léky mohou pomoci snížit pruritus:

• Cholestyramin;
• Fenobarbital;
• léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonista receptorů 5-hydroxytryptaminu typu III);
• Naloxan (antagonista opiátů);
• FOSAMAX.

Někdy projevy svědění účinně ustupují po plazmaferéze.

Pro zpomalení patogenetických projevů PBCP je předepsána imunosupresivní léčba (glukokortikosteroidy a cytostatika):

• Kolchicin;
• Metotrexát;
• Cyklosporin A;
• Budesonid;
• Ademetionin a další.

Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky vitaminu D a vápníku (pro perorální podání a parenterální podávání):

• vitamin D;
• Etidronát (Ditronel);
• přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).

Ke snížení hyperpigmentace a svědění se doporučuje denní ozáření UV (9-12 minut).

Jediným radikálním způsobem léčby PBCP je transplantace jater. Tyto operace by měly být prováděny, pokud se tyto komplikace vyskytnou:

• křečové žíly žaludku a jícnu;
• jaterní encefalopatie;
• ascites;
• kachexie;
• spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.

Konečné rozhodnutí o přínosech tohoto chirurgického zákroku je provedeno konzultací lékařů (hepatologů a chirurgů). Recidiva onemocnění po takové operaci je pozorována u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresiva mohou zabránit progresi tohoto onemocnění.

Prognózy

Předpovědi výsledku PBCV závisí na povaze průběhu onemocnění a jeho stadiu. U asymptomatických pacientů mohou žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy onemocnění - asi 7-8 let.

Příčinou smrti pacienta s PBCP může být krvácení z křečových žil žaludku a jícnu a v terminálním stadiu onemocnění dochází k úmrtí v důsledku selhání jater.

Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCP normální délku života.

Který lékař kontaktovat

Je-li svědivá kůže, bolest v játrech, xantom, bolest v kostech a těžká únava, doporučuje se kontaktovat hepatologa nebo gastroenterologa. Pro potvrzení diagnózy je pacientovi předepsán biochemický a imunologický krevní test, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsie jater a další instrumentální vyšetřovací metody. V případě potřeby je doporučena konzultace s transplantačním chirurgem transplantace jater.

Primární biliární cirhóza je doprovázena destrukcí intrahepatických kanálků a vede k chronické cholestáze. Nemoc se dlouhodobě vyvíjí a výsledkem jejího terminálního stádia se stává cirhóza jater, což vede k selhání jater. Léčba tohoto onemocnění by měla začít co nejdříve. V terapii, drogy jsou používány redukovat projevy nemoci a zpomalit jeho vývoj. Při spojování komplikací lze doporučit transplantaci jater.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou náhradou jaterní tkáně fibrózními jizvami. Patologie se dlouhodobě neprojevuje, často je diagnóza prováděna náhodně během screeningu. V pozdějších stadiích jsou charakteristické vnější znaky (malé jaterní příznaky), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů, jaterní encefalopatie. Předběžná diagnostika cirhózy a jejích komplikací je založena na pomocných vyšetřovacích metodách: ultrazvuk, CT vyšetření hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza je prováděna na základě biopsie jater a detekce anti-mitochondriálních protilátek v krvi. Nemoc je nevyléčitelná, pouze transplantace jater může zachránit život pacienta v pozdějších stadiích. Neoperační léčba se skládá ze symptomatické terapie, detoxikace, vitaminové terapie a diety.

Biliární cirhóza

Biliární cirhóza je nejzávažnější onemocnění jater, ve kterém je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen starších čtyřiceti let a celková prevalence je 40-50 případů na 1 milion obyvatel. Byl zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - tato patologie se vyskytuje 570krát častěji u příbuzných. Dosud nebyla plně studována patogeneze primární biliární cirhózy, a proto nejsou známy přesné příčiny jejího výskytu.

Ve více než 95% případů jsou v krvi detekovány antimitochondriální protilátky. Nicméně, vědci stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a to se nestává v jiných tkáních. Lstivost tohoto onemocnění v jeho skrytém začátku - velmi často mohou být biochemické příznaky nemoci náhodně zjištěny při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je progresivní, v pozdějších stadiích poškození jater je indikován transplantace - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocného.

Příčiny biliární cirhózy

Moderní gastroenterologie spojuje rozvoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Onemocnění je dědičné: v rodinném kruhu jsou velmi časté případy biliární cirhózy. Souvislost s dalšími onemocněními této skupiny: revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunitní tyreoiditida a další také hovoří o autoimunitní povaze onemocnění.

Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím u téměř všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné detekovat spojení těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučových cest, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálků. Zánětlivý proces postupně ustupuje, ale fibróza se nadále šíří do tkáně jater, což způsobuje jeho nevratnou destrukci.

Další onemocnění vyvolávají vznik procesu: vrozené vady a získané deformity žlučových cest, cholelitiázy, intrahepatických nádorů a zvětšených lymfatických uzlin v játrech, cyst žlučových cest, primární sklerotizující nebo hnisavé cholangitidy. Také provokují nástup onemocnění mohou gramnegativní infekce - enterobakterie, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálním antigenům. V krvi tohoto onemocnění jsou určeny nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale také další imunitní poruchy: zvýšené hladiny imunoglobulinu M, snížená produkce B a T lymfocytů. To vše mluví ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy.

Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stáze žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří mezi ně atresie, kameny a striktury žlučových cest, rakovina extrahepatického žlučového traktu, choledochus cysta a cystická fibróza.

Klasifikace biliární cirhózy

Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj další léčebné taktiky. Jaterní funkce při biliární cirhóze je hodnocena podle Child-Pughovy stupnice. Tato stupnice bere v úvahu přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a protrombinového indexu (ukazatel srážení krve). V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto ukazatelům existují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním počtem bodů, očekávanou délkou života až 20 let, mírou přežití po operacích břicha více než 90%. Ve třídě B je průměrná délka života menší a úmrtnost po operacích břicha je vyšší než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po operacích břicha je více než 80%. Přiřazení třídy B nebo C pacientovi ukazuje na potřebu transplantace jater.

V Rusku je široce používána škála METAVIR, ve které je stupeň fibrózy odhadován na základě bioptických dat, gradace stupně je od 0 do 4; Stupeň 4 označuje přítomnost cirhózy.

Příznaky biliární cirhózy

V počátečních stadiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a jsou vymazány. Ve většině případů začínají stížnosti pruritus. Více než polovina pacientů si stěžuje na opakované svědění kůže a každá desetina se obává nesnesitelného svědění s poškrábáním na kůži. Nejčastěji se svědění vyskytuje šest měsíců nebo dokonce několik let před výskytem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Charakteristické znaky začínající cirhózy jsou také únava, ospalost a suché oči. Příležitostně může být první známkou onemocnění závažnost a bolest v pravém hypochondriu. Vyšetření ukázalo zvýšenou hladinu gama globulinu, což je porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.

Jak choroba postupuje, objevují se další příznaky. Zevně se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: spider žíly na kůži; zarudnutí obličeje, dlaní a nohou; zvětšené slinné žlázy; žloutnutí kůže a všech sliznic; ohybová kontraktura rukou. Pacientovy nehty se také mění - jsou široké a ploché (deformace nehtů jako „brýle na hodinky“), na nich se objevují příčné bělavé pruhy; nail phalanges zhušťovat ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji se tvoří oční víčka bělavých uzlin - tuků.

Kromě vnějších projevů se objevují symptomy portální hypertenze: v důsledku zvýšení tlaku v portální žíle, zvětšení velikosti sleziny, kongesce se vyskytuje v žilách břišních orgánů - vzniká křečová expanze hemoroidních a ezofageálních žil a na přední stěně břišní dutiny je vytvořena rozšířená žilní síť typu želé. ". Žilní kongesce vede k pocení tekutiny v břišní dutině s tvorbou ascites, v těžkých případech - peritonitida.

Čím výraznější je poškození jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. V důsledku porušení absorpce vitaminu D se u přibližně třetiny pacientů rozvine osteoporóza, která se projevuje patologickými frakturami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitaminů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují příznaky polyhypovitaminózy. Při výkalech se vylučuje přebytečný tuk - steatorrhea. U pětiny pacientů dochází k současné hypotyreóze, rozvoji myelopatie a neuropatii. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení s rozvojem hemoragického šoku. Poškození jater vede k dysfunkci jiných orgánů a systémů: rozvíjejí se hepatorenální, hepato-plicní syndromy, gastro-kolonie a kolonie. Vzhledem k tomu, že játra neplní funkci čištění těla toxinů, cirkulují volně v krvi a mají toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se ve finále biliární cirhózy, hepatocelulárního karcinomu (maligní nádor) může vyvinout úplná sterilita.

Diagnóza biliární cirhózy

V přítomnosti příznaků stagnace žluči se hodnotí klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizována zvýšením hladiny alkalické fosfatázy a G-GTP, posunem poměru ALT k AST a vzrůstem hladiny bilirubinu. Vyšetřuje se imunitní stav pacienta: zvyšuje se také hladina imunoglobulinu M, protilátky proti mitochondriím a úroveň revmatoidního faktoru, zvyšují se také protilátky proti hladkým svalovým vláknům, tkáň štítné žlázy a buněčná jádra (antinukleární protilátky).

Příznaky jaterní fibrózy mohou být detekovány ultrazvukem jater a CT vyšetření hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po biopsii jater. I ve studiích bioptických vzorků mohou být změny v játrech, které jsou charakteristické pro biliární cirhózu, detekovány pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává shodným pro všechny typy cirhózy.

Detekce nebo vyloučení onemocnění vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné provést dalšími studiemi: ultrazvukem orgánů břišní dutiny, MR-cholangiografie, ERCP.

Léčba biliární cirhózy

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se aktivně podílejí na léčbě tohoto závažného onemocnění. Cílem terapie pro cirhózu je zastavení progrese cirhózy a odstranění následků selhání jater. Můžete zpomalit proces fibrózy pomocí imunosupresivních léků (inhibovat autoimunitní proces), choleretických léků (eliminovat cholestázu).

Symptomatická terapie je prevence a léčba komplikací cirhózy: jaterní encefalopatie je eliminována pomocí dietní terapie (snížení podílu bílkovin, zvýšení rostlinné složky potravy), detoxikační terapie, snížení portální hypertenze pomocí diuretik. Multivitaminové přípravky jsou nutně určeny, enzymy jsou určeny ke zlepšení trávení. Pro cirhózu třídy A a B se doporučuje omezit fyzický a emocionální stres a pro třídu C se doporučuje plnohodnotný odpočinek.

Nejúčinnější léčbou biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci více než 80% pacientů přežije dalších pět let. K recidivě primární biliární cirhózy dochází u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.

Prognóza a prevence biliární cirhózy

Je téměř nemožné zabránit výskytu této nemoci, ale odmítnutí alkoholu a kouření, pravidelné vyšetření gastroenterologem v případě výskytu žlučové cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu mohou významně snížit jeho pravděpodobnost.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. První příznaky nemoci jsou možné pouze deset let po nástupu onemocnění, ale délka života s nástupem cirhózy není delší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý průběh symptomů a morfologický obraz, pokročilý věk, autoimunitní onemocnění spojená s cirhózou. Nejnepříznivější z hlediska prognózy je vymizení svědění, snížení plaků xantomatózy, snížení hladiny cholesterolu v krvi.

Léčba biliární cirhózy

Příčiny biliární cirhózy

Primární biliární cirhóza (PBC) je chronická granulomatózní destruktivní zánětlivá choroba interlobulární a septální žlučové cesty autoimunitní povahy, vedoucí k rozvoji prodloužené cholestázy, která v pozdějším stádiu přechází do cirhózy. Onemocnění není rozšířené - obvykle od 4 do 15 případů na 1 milion lidí. Podíl PBC na všech cirhózách jater se odhaduje na 6-12%. Onemocnění je náchylnější k výskytu převážně u žen, nejčastěji ve věku nad 35 let, podíl mužů mezi nemocnými je 10-15%. Průměrný věk pacientů je 53 let, u žen i mužů je přibližně stejný.

Původ primární biliární cirhózy není zcela objasněn. To, co bylo zjištěno, je neinfekční povaha onemocnění. Existují hypotézy dědičné povahy biliární cirhózy, nicméně prevalence dědičných forem nepřesahuje 1–7%. Mezi PBC a histokompatibilními antigeny existuje slabá vazba HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 a DQB1 gen.

Je vyjádřen názor na etiologický význam imunopatologických znaků organismu, tj. Nedostatečnost imunosupresivního systému, který se mimo jiné ukazuje jako marker genetické citlivosti.

Současně hrají autoimunní buněčné reakce vedoucí úlohu v patogenezi PBC. Autoimunitní onemocnění jater jsou charakterizována přítomností specifických autoprotilátek. PBC je charakterizována přítomností antimitochondriálních protilátek (AMA) umístěných na vnitřní membráně mitochondrií.

Primární biliární cirhóza se vyvíjí ve čtyřech fázích:

• chronická hnisavá destruktivní cholangitida - charakterizovaná zánětem a destrukcí převážně mezibuněčných a septálních žlučovodů, zvětšené portální trakty jsou infiltrovány lymfocyty, plazmatickými buňkami, makrofágy a eozinofilními leukocyty, integrita bazální membrány postižených žlučových cest je porušena; změny v parenchymu lobulů jsou reprezentovány expanzí žlučových kapilár jaterních destiček, počet mikrovilli na žlučovém pólu hepatocytů je snížen; poměrně často se vyskytují granulomy v blízkosti postižených žlučových cest a pak dochází k granulomatózní cholangitidě;
• proliferace cholangiolu a periduktální fibrózy - vyvíjí se po destrukci mezibuněčných a septálních kanálků; spolu s lymphoplasmacytic infiltrací a kolapsem žlučovodů se v portálových traktech objevují ložiska žlučového epitelu; infiltrace v průběhu proliferujícího cholangiolu obsahuje mnoho neutrofilů a makrofágů a počet interlobulových a septálních žlučovodů se snižuje, jak se rozkládají;
• fibróza stromatu v přítomnosti zánětlivé infiltrace jaterního parenchymu - charakterizovaná výskytem vazivových tkání šňůr, vycházející z portálních drah spojujících sousední plochy a centrální žíly s portálním traktem; šíří zánětlivou infiltraci do proliferujících žlučových cest, proliferace kanálků se snižuje;
• jaterní cirhóza - charakterizovaná všemi znaky monolobární cirhózy; v portálovém stromatu nejsou žádné žlučovody malého a středního kalibru, je detekována fokální proliferace cholangiolu, periferní a centrolobulární cholestázy.

Klinický obraz biliární cirhózy zahrnuje následující různé znaky:

• pruritus je počáteční příznak PBC, který je pozorován u většiny pacientů, zpočátku má přerušovanou povahu, pak se stává konstantní, zvyšuje se po teplé lázni a v noci; postupně kombinovaný s ikterickým barvením kůže a skléry, ale často předchází žloutenku, někdy i několik měsíců nebo dokonce let;
• tmavě hnědá pigmentace kůže - nejprve v oblasti lopatky a pak u většiny pacientů difúzně (55%);
• cholestatická žloutenka - vzrůstá pomalu, pozoruje se jako časný příznak onemocnění u méně než poloviny pacientů, obvykle se považuje za prognosticky nepříznivý symptom, což ukazuje na rychlý průběh onemocnění;
• Xanthelasma - stanovena v časných stádiích 20-30% pacientů, se zvýšením obsahu cholesterolu v krevním séru nad 12 mmol / l, xanthelasma se vyskytuje již po 2-3 měsících; hypercholesterolemie nad 7,8 mmol / l (300 mg%) vede k rozvoji xanthelasmy po 1 roce; snížení hladiny cholesterolu u řady pacientů je doprovázeno vymizením xanthelasmy;
• extrahepatické symptomy - „jaterní“ dlaně, pavoučí žíly se vyskytují pouze u vybraných pacientů; jsou vždy jednotné; většina pozorovaných mužů má gynekomastii; mírná hepatomegálie je možná (játra vyčnívají 1,5–3 cm zpod kosterního oblouku, hustá s hladkým okrajem); splenomegalie je pozorována u poloviny pacientů, u některých je přechodná a závisí na fázi exacerbace nebo remise.

Počáteční příznaky nemoci mohou být takové nespecifické příznaky jako:

• syndrom bolesti v pravém hypochondriu, někdy s horečkou;
• zvýšení ESR;
• bolest v kloubech a svalech;
• dyspeptický syndrom;
• kožní syndrom;
• vaskulitida;
• sklerodermie.

Progresivní stadium PBC je charakterizováno progresivním zhoršením stavu pacientů, zvýšením žloutenky a někdy zvýšením teploty na subfebrilní a pak febrilní čísla, vyčerpáním až do kachexie v důsledku porušení intestinální absorpce.

Jak léčit biliární cirhózu?

Režim a dietní terapie při léčbě biliární cirhózy jsou založeny na stejných principech jako u pacientů s jaterní cirhózou. S těžkou cholestázou s prudkým poklesem toku žluči do střeva je množství tuku omezeno na 40-50 g / den, zejména ve formě rostlinného oleje.

Přiřazení vitamínové terapii - vitamíny A, D, E, K přispívají k náhradě endogenního deficitu, jsou zavedeny hlavně parenterálně.

Glukonát vápenatý se používá v kombinaci s vitaminem D.

Terapie biliární léčby se liší dvěma způsoby - symptomatickou a patogenetickou léčbou. Kromě toho se volba ošetřujícího lékaře zaměřuje na konzervativní terapii a chirurgii.

Prezentována je symptomatická léčba:

• cholestyramin - má selektivní afinitu k žlučovým kyselinám a když je užíván orálně, váže je jako silný komplex ve střevech a vylučuje se stolicí, která je často mírně snížena v séru cholesterolu a bilirubinu, žloutenka a svědění zmizí nebo významně oslabuje; dlouhodobé užívání cholestyraminu může přispět k rozvoji osteoporózy;
• Bilignin je přípravek s aktivním uhlím, který inhibuje reabsorpci žlučových kyselin ve střevě a má antipruritický účinek podobný cholestyraminu.
• rifampicin - zvyšuje aktivitu jaterních mikrozomálních enzymů, čímž přispívá ke zrychlení sulfoxidace žlučových kyselin s jejich následnou eliminací močí, také zvyšuje metabolismus nežádoucích kyselých pruritogenních látek; Vedlejší účinky zahrnují toxickou hepatitidu s významným zvýšením aktivity transamináz, vyřešenou po vysazení léků, alergickými reakcemi a leukopenií;
• metronidazol - mění metabolismus žlučových kyselin ve střevě u pacientů s cholestázou, používá se ve formě pulzní terapie.

Patogenetická léčba se provádí imunosupresivními, protizánětlivými, antifibrotickými léky. Použít na:

• glukokortikosteroidy - mohou zlepšit klinické symptomy, tj. dočasně omezit svědění, omezit únavu, snížit aktivitu aminotransferáz, IgG a zároveň neovlivňují hladinu sérového bilirubinu, způsobují snížení zánětlivé odpovědi, podle histologie jater; existuje riziko závažné osteoporózy, kterou mohou bisfosfonáty minimalizovat;
• budesonid - GKS druhé generace s nízkou systémovou aktivitou, a proto téměř nezpůsobuje vedlejší účinky;
• methotrexát - vykazuje účinnost ve vztahu k klinickým příznakům, bilirubinemii a aktivitě alkalické fosfatázy, současně jsou pozorovány výrazné vedlejší účinky;
• kolchicin - má výrazný antifibrotický a protizánětlivý účinek; minimálně toxické; nejúčinnější účinek byl pozorován při kombinaci kolchicinu s kyselinou ursodeoxycholovou nebo methotrexátem.
• Heptral - iniciátor peremetilirovaniya, resulfurizace a syntéza polyaminů (tři důležité cesty metabolismu v lidském těle); působí jako dárce methylové skupiny nebo jako induktor enzymu; zvyšuje membránovou mobilitu a zvyšuje jejich polarizaci, což zase vede ke zlepšení fungování transportních systémů žlučových kyselin spojených s hepatocytovými membránami.

Transplantace jater je metodou volby u pacientů s progresivními PBC a klinickými a laboratorními známkami dekompenzace jater. Doba předání pacientovi k transplantaci jater se stanoví odečtením 1-2 let od počtu let očekávané délky života. Současně by měl být stanoven vhodný čas pro chirurgický zákrok, protože operace je nepřijatelná u pacientů s terminálním selháním jater. Postižená slabost, rezistentní pruritus, těžká osteoporóza může být indikací pro zařazení do čekací listiny v dřívějších stadiích PBC. Úspěšná transplantace může zcela vrátit zdraví po dobu deseti let nebo více, ale někdy se PBC může objevit v transplantovaných játrech.

Prognóza závisí na stadiu onemocnění. Podle různých autorů je průměrné přežití pacientů s asymptomatickým onemocněním 10-20 let, v přítomnosti klinických projevů - 7,5-10 let. Smrt je nejčastěji spojena s krvácením z rozšířených křečových žil, jaterní kómy a septikemie.

Jaké nemoci mohou být spojeny

Primární biliární syndrom při jeho vývoji je doprovázen řadou onemocnění, zejména chronických forem a autoimunitní povahy:

• sklerodermie,
• systémový lupus erythematosus,
• revmatoidní artritida,
• Hashimotova tyreoiditida
• myastenie
• celiakie
• transverzní myelitida,
• diabetes mellitus závislý na inzulínu,
• autoimunitní trombocytopenie,
• fibrosing alveolitis,
• zhoubná anémie,
• sarkoidóza
• renální tubulární acidóza.

Z kožních lézí s podezřením na imunitní patogenezi je lichen planus nejčastěji spojován s PBC. Kromě toho, psoriáza, diskoidní lupus erythematosus, pemfigoid, erythema nodosum, hemoragická vaskulitida mohou být kombinovány s autoimunitním onemocněním jater.

S rozvojem imunodeficiencí, a to zejména v případech, imunosuprese, spojené vysoký výskyt zhoubných nádorů extrahepatic lokalizace u pacientů s PBC (karcinomu prsu, adenokarcinomu žaludku, dlaždicobuněčného karcinomu děložního čípku, karcinomu močového měchýře, vysoce kvalitní karcinom průdušek, Hodgkinova lymfomu, karcinomu tlustého střeva a špatně diferencovaný spinocelulární karcinom průdušek).

Smrt může nastat v důsledku komplikací poškození jater (kůže jater, krvácení z jícnových varixů) a systémové patologie (kardiovaskulární, renální selhání).

Léčba biliární cirhózy doma

Léčba biliární cirhózy po dlouhou dobu, a tudíž v různých fázích terapie, může být pacient doma i hospitalizován. V nemocnici se doporučuje diagnostikovat nemoc, intenzivní terapie, chirurgické zákroky.

Jaké léky k léčbě biliární cirhózy?

• Vitamin A (retinol) - v dávce 100 000 ME jednou měsíčně intramuskulárně;
• Vitamin D (ergokalciferol) - 3000 IU / den perorálně (6 kapek olejového roztoku s obsahem 25000 ME v 1 ml);
• Vitamin E (tokoferol) - ústy v dávce 300 mg / den po dobu 10–20 dnů;
• vitamín K (vikasol) - intramuskulárně v dávkách 10 mg 1krát denně po dobu 5-10 dnů, dokud nejsou krvácení odstraněny, a pak 1 injekce za měsíc;
• Glukonát vápenatý (v kombinaci s vitaminem D) - v dávce 2-3 g / den;
• cholestyramin - 10-16 g / den (1 čajová lžička na sklenici vody nebo šťávy 3x denně) 40 minut před snídaní, 40 minut po snídani a 40 minut před obědem; délka kurzu je volena individuálně (od 1 měsíce do několika let);
• Bilignin - dávka 5-10 g najednou, předepsaná 3x denně 30-40 minut před jídlem; trvání kurzu 1-3 měsíce;
• rifampicin - v dávce 10 mg / kg, užívaný po dlouhou dobu (měsíce);
• metronidazol - pulzní terapie 250 mg 3krát denně během týdne;
• Prednisolon - v dávce 30 mg / den po dobu 8 týdnů s postupným snižováním dávky na 10 mg / den;
• methotrexát - v dávce 15 mg perorálně jednou týdně;
• kolchicin - v dávce 0,6 mg, 2x denně;
• kyselina ursodeoxycholová - v dávce 10-15 mg / kg po dobu 10 měsíců až 2 let nebo více;
• Heptral (ademetionin) - 16 intravenózních pomalých infuzí 800 mg ademetioninu denně a 16 dnů po perorálním podání ademetioninu 1600 mg (2 tablety 2x denně).

Léčba biliární cirhózy lidovými metodami

Léčba biliární cirhózy s lidovými prostředky se doporučuje projednat se svým lékařem, a ne vzít na jejich vlastní úvahy. K diskusi mohou být přijaty následující recepty:

• pampeliška jam - nakrájíme několik set pampeliškových květin a nalijeme litr vody, přidáme nasekaný citron, necháme 6 hodin, odtok; přidejte kilogram cukru a vařte 1-2 hodiny na mírném ohni; pravidelně;
• odvar z ovsa - kombinovat 3 lžíce. oves a březové pupeny, 2 polévkové lžíce brusinkových listů, nalijeme 4 litry studené vody, necháme jeden den vyluhovat; 1 lžíce v jiné misce šípky, nalijte litr vroucí vody a vařte 10 minut, odstraňte z ohně a trvejte na stejný den; další den, teplý vývar nad nízkým teplem po dobu 15 minut, přidejte 3 lžíce. knotweed a 2 lžíce. kukuřičný hedvábí, vařit dalších 15 minut, odstranit z tepla a trvat 45 minut; přetáhněte se přes tenkovrstvou tkaninu, pak do téže nádoby přetáhněte dogrose infuzi; Celkem by mělo být 3-3,5 litru vývaru, který by měl být skladován v tmavém obalu v chladničce po dobu nejvýše 5 dnů; ve formě tepla 150 g 4krát denně půl hodiny před jídlem;
• citronovo-medová pasta - mletá nebo mletá 2 citrony, 100 ml olivového oleje, 500 g květového medu, 1,5 hlavy loupaného česneku v mixéru; vše důkladně promíchejte a uložte do chladničky; trvat půl hodiny před jídlem na 1 polévková lžíce. 3 krát denně.

Léčba biliární cirhózy během těhotenství

Léčba biliární cirhózy během těhotenství z velké části opakuje léčbu těhotné cholestázy. Onemocnění během těhotenství se vyvíjí zřídka, protože je častější u starší věkové skupiny.

Jaký typ lékařů kontaktovat, pokud máte biliární cirhózu

Při stanovení diagnózy je nutné vzít v úvahu pohlaví, věk, dědičnost. Je pozoruhodné, že ve třetině případů je nemoc diagnostikována u žen starších 60 let.

Nejdůležitějším klinickým příznakem je svědění. V počátečních stadiích onemocnění se zvyšuje aktivita cholestázových enzymů, zaznamenává se zvýšení ESR.

Diagnostická kritéria PBC:

• intenzivní svědění,
• klinické podezření na základě přítomnosti extrahepatálních projevů (suchý syndrom, revmatoidní artritida atd.),
• zvýšení hladiny enzymů cholestázy o 2-3 krát ve srovnání s normou,
• normální extrahepatické žlučovody s ultrazvukem,
• detekce antimitochondriálních protilátek v titrech nad 1:40,
• zvýšené sérové ​​IgM,
• charakteristické změny jaterního punktuátu.

Diagnóza PBC je stanovena v přítomnosti 4. a 6. kritéria nebo tří nebo čtyř indikovaných symptomů.

Stanovení antimitochondriálních protilátek třídy M2 je specifický a hodnotný diagnostický test.

U ultrazvuku CT odhalí nezměněné extrahepatické žlučovody.

Histologické vyšetření vzorku jaterní biopsie potvrzuje diagnózu, s níž je v raných stadiích onemocnění zjištěna hnisavá destruktivní cholangitida, později jaterní cirhóza jater.