Epitelioidní hemangioendotheliom

Epitelioidní hemangioendotheliom je vzácné nádorové onemocnění, které se vyvíjí z endotheliových buněk lemujících sinusové kapiláry a šíří se podél nich a podél větví portální žíly.

Nádorové buňky mají epiteliální nebo stromovou formu, ale vaskulární původ novotvaru je určen přítomností protilátek proti faktoru VIII a dalším endotheliálním markerům. Stromové datové nádory myxoidní druh může být fibróza. V 10–30% případů se při provádění průzkumné radiografie břišní dutiny nebo CT zjistí kalcináty.

Nádor se vyvíjí u mladých lidí. Rizikové faktory pro vývoj neoplazmatu nebyly stanoveny. Epithelioidní hemangioendotheliom může nastat na pozadí cirhózy jater, stejně jako v uzlech regenerativní hyperplazie, i když nejčastěji nedetekují současně jaterní onemocnění. Charakterizovaný multifokálním poškozením jater. U 20% pacientů v době průzkumu již mají metastázy v plicích (méně často v kostech).

Zobrazování magnetickou rezonancí je nejpřesnější zobrazovací metodou, která však nemá dostatečnou specificitu. K potvrzení diagnózy je nutná biopsie. Je třeba poznamenat, že občas je obtížné rozlišit epithelioidní hemangioendoteliom od jiných nádorů (například cholangiokarcinom nebo angiosarkom) v důsledku epiteliálního tvaru buněk a hustého vláknitého stromatu.

Tato anamnéza je velmi různorodá. Dokonce i bez léčby může délka života překročit 10 let. 20% pacientů však zemře během prvních 2 let po diagnóze. Pouze 20% pacientů překonalo pětiletou míru přežití.

Léčba epithelioidního hemangioendoteliomu

I když je po diagnóze indikována resekce jater, v praxi je ve většině případů obtížné provést částečnou hepatektomii v důsledku multifokálního růstu a celkového poškození orgánů. Celková resekce (tj. Transplantace jater) může být provedena pouze u malého počtu pacientů, z nichž někteří již mají metastázy v době operace. Přežití v prvních dvou letech po transplantaci jater je 82%, po dobu 5 let - 43%. Hlavní příčinou úmrtí je recidiva tumoru. Jsou popsány případy recidivy nádorů metastáz po transplantaci jater. Neexistuje žádný důkaz, že transplantace zlepšuje prognózu v této kategorii pacientů. Vzhledem k významnému nedostatku dárců a dlouhodobému pobytu pacientů v čekacím seznamu je transplantace jater indikována pouze u omezeného počtu pacientů. Chemoterapie, selektivní chemoterapie s embolizací nádorových arterií a radiační léčba epithelioidního hemangioendoteliomu jsou neúčinné.

Hemangiosarkom jater

15.5.2017, 10:44 Odborný článek: Izvachikova Nina Vladislavovna 0 1,695

Mezi zhoubnými nádory zažívacích orgánů je nejnebezpečnější angiosarkom jater. Nádor je diagnostikován 30krát méně často než hepatocelulární karcinom. Charakterem angiosarkomu je rychlá progrese a porážka metastáz sousedních orgánů. Patologie se vyznačuje řadou charakteristických symptomů, které mohou být diagnostikovány ultrazvukem.

Co je jaterní hemangioendoteliom?

Hepatální hemangioendotheliom je hmatatelný a pacient může tento novotvar nezávisle detekovat.

Hemangioendotheliomem jater (angiosarkom, endothelioblastom) je vzácná forma rakoviny, charakterizovaná rychlým průběhem. Nádor rychle roste do okolních tkání, má destruktivní účinek na tkáň jater, ničí žlučovody, proniká do velkých krevních cév jater, začíná metastázy. Charakteristickým rysem je plnění cév v játrech maligními buňkami. Více často lokalizován pod kapslí jater, ale může jít za ním. Vypadá to jako fialově modré uzly s fuzzy hranicemi. Uzly jsou schopny sloučit, což vede k poškození celé tkáně jater. Většinou diagnostikována u mužů ve věku 60–70 let. Vzácným typem tohoto typu rakoviny je epithelioidní hemangioendotheliom, který je diagnostikován u všech, dokonce i u dětí. Je histologicky podobný angiosarkomu s nízkou úrovní malignity.

Příčiny

Důvody pro rozvoj hemangioendoteliomu jater jsou:

Hemangioendotheliomem jater se vyvíjí v důsledku nepříznivých životních podmínek nebo práce, dědičnosti, přítomnosti špatných návyků.

  • Negativní dopad na skupinu chemikálií uznaných jako karcinogenní, například sloučeniny mědi a arsenu, některé steroidy, vinylchlorid.
  • Rentgenové vyšetření pomocí kontrastní látky torotrasta. Po vyšetření může trvat několik let, než se vyvíjí rakovina jater.
  • Dědičná onemocnění, například Recklinghausenova choroba, charakterizovaná porážkou těla s více nádory.
Zpět na obsah

Symptomatologie

Klinický obraz u jaterního hemangioendotheliomu není specifický. Pacient má bolesti břicha, celkovou slabost. Kůže se stává nažloutlou, snižuje se tělesná hmotnost pacienta, zvyšuje se velikost jater, v břišní dutině se může hromadit tekutina (ascites). V případech hemangioendoteliomu dochází k rozsáhlému vnitřnímu krvácení. To je způsobeno zhoršením srážlivosti krve a poškozením krevních cév nádorem. Během 2 let od nástupu příznaků rakoviny pacient zemře.

Diagnostické metody

Hemangioendotheliom je diagnostikován pomocí hardwarového vyšetření:

  • Ultrazvuk. Během vyšetření je nádor viditelný jako jednoduchý nebo vícečetný, heterogenní v důsledku periodického krvácení nádoru se zvýšenou echogenitou.
  • CT Pomocí tohoto typu diagnózy je detekována depozice látky, která je kruhovou sítí s uzly na periferii. Tento obraz je charakteristickým rysem hemangioendoteliomu. Pokud nejsou zjištěny depozity specifikovaného karcinogenu, je diagnóza prováděna na jedné nebo více formacích s nízkou absorpcí, což indikuje přítomnost edému nebo nekrózy, s inkluzemi oblastí charakterizovaných vysokou absorpcí, což indikuje krvácení. Novotvary mohou být méně husté než parenchym jater.
  • MRI Při provádění tohoto typu vyšetření je nádor definován jako oblast s nízkým signálem, ve které jsou oblasti s vysokým signálem, což indikuje přítomnost krvácení.
  • Biopsie. Novotvarová tkáň je odebrána pro další analýzu za účelem detekce rakovinných buněk.
  • Diagnostická laparoskopie. Jedná se o chirurgický zákrok prováděný v celkové anestezii. Po několika malých řezech v břiše je do břišní dutiny zavedeno speciální zařízení - laparoskop vybavený světelným systémem a kamerou, která přenáší obraz na monitor. Během procedury mohou být pro analýzu shromážděny částice postižené tkáně.
Zpět na obsah

Metody zpracování

Bohužel, jaterní hemangiosarkom je obtížné léčit. V rámci boje proti patologii platí:

Hemangioendoteliom jater bude vyžadovat chirurgický zákrok, ozařování nebo chemoterapii.

  • Chirurgický zákrok. Nejúčinnějším způsobem léčby hemangioendoteliomu je chirurgické odstranění všech postižených tkání. Metastázy, které byly rozšířeny nádorem v těle, nelze odstranit, zejména proto, že je obtížné je detekovat. Proto ani operace nezaručuje úplné zotavení a absenci re-vývoje nádoru v budoucnu.
  • Radiační terapie. Nádor je vystaven ionizujícímu záření. Platí pro primární patologii. Znovuzrozený novotvar je necitlivý na záření.
  • Chemoterapie. K ničení zhoubných buněk se používají speciální přípravky. Použití této metody nepříznivě ovlivňuje celkový stav pacienta. Používá se v případě opakovaného, ​​nefunkčního nádoru.

Hlavní příčinou úmrtí pacienta s diagnostikovaným jaterním hemangioendotheliomem jsou metastázy postihující řadu orgánů.

Lidové léky

Tradiční medicína pomáhá zlepšit celkový stav osoby, zejména po chemoterapii, a eliminuje bolest. Mohou být použity paralelně s konzervativní léčbou, ale nejprve se musíte poradit se svým lékařem. Následující opravné prostředky se osvědčily dobře:

  • ASD-2. Droga byla vynalezena zpět v SSSR na příkaz vlády pro použití v armádě. Používá se pouze ve veterinární medicíně a poskytuje dobré výsledky při léčbě jakéhokoli typu rakoviny a mnoha dalších onemocnění.
  • Solné obvazy. Jednoduchý hadřík je navlhčen roztokem hypertonické soli, aplikován do oblasti jater a fixován obvazem nebo jakoukoliv jednoduchou látkou bez použití polyethylenové vrstvy tak, aby nedošlo ke skleníkovému efektu. Nástroj je dobře osvědčen během druhé světové války.
Zpět na obsah

Prognóza a prevence

Prognóza hemangioendoteliomu jater je nepříznivá. Do dvou let po projevu nemoci člověk zemře. Po odstranění nádoru zůstává riziko jeho opětovného vývoje a poškození organismu metastázami. V rámci prevence se doporučuje vyhnout se kontaktu s karcinogenními chemikáliemi a pravidelně podstoupit lékařská vyšetření pro včasnou diagnostiku patologie.

Epitelioidní hemangioendoteliom jater

Epithelioidní hemangioendotheliom je vzácná forma angiosarkomu nízkého stupně. Pozorováno v každém věku, včetně dětí. Sdružení s podlahou není označeno. Obvykle postihuje měkké tkáně a kosti, zřídka se vyskytuje na kůži a je spojen se základním procesem v měkkých tkáních, kostech nebo multicentrickým procesem. Pouze kožní léze jsou velmi vzácné. Ve více než 50% případů vzniká kožní nádor ze středních hučících žil, méně často z tepen, doprovázený rozvojem edému a tromboflebitidy. Multicentricita je pozorována s porážkou vnitřních orgánů (především jater a plic) a kostí.

Klinicky, hemangioendotheliom je solitérní, lehce bolestivý uzel a někdy jsou pozorována eruptivní ložiska.

Epithelioidní hemangioendotheliom má histologickou podobnost s hemangiomem a angiosarkomem, charakterizovaným přítomností krátkých šňůr a hnízd epiteliálních endoteliálních buněk ponořených do fibromyxoidního nebo sklerotického stromatu. Mnoho z těchto buněk v jejich cytoplazmě obsahuje vakuoly jako projev tvorby primitivního cévního lumenu. Důležitým příznakem nádoru je přítomnost červených krvinek v těchto vakuolách. Někdy v centrálních částech nádoru jsou vidět velké, jasné cévní kanály. Nádorové elementy se šíří odstředivě ze stěny této nádoby do okolních měkkých tkání.

U hemangioendotheliomu lze pozorovat mitózy a mírný buněčný pleomorfismus. Zvýšení stupně buněčného polymorfismu je spojeno se zhoršující se prognózou a zvýšeným rizikem metastáz.

V imunohistochemické studii se hemangioendotheliomové nádorové buňky pozitivně barvily na antigen vázaný na faktor VIII a Ulex europeus l lecti, ale negativně se barvily na nitrokeratin.

Pro téměř 50% případů je hemangioendotheliom doprovázen metastázami do regionálních lymfatických uzlin. Lokální relapsy nebo metastázy po operaci se vyvíjejí v 1/3 případů, včetně porážky povrchových měkkých tkání. Prognóza je horší s poškozením vnitřních orgánů.

Diferenciální diagnóza hemangioendoteliom provádí angiolimfoidnoy hyperplazie s eosinofilií, který má často lobed strukturu, výraznou zánětlivou složku a množství dobře vytvořených krevních cév, adenokarcinom, obsahující vakuoly nádor mucinu buňky myxoidní chondrosarkom, který má laločnatý strukturu, buňky obarveny pozitivní na proteinu S -100, ale intracytoplasmické a žádné lumen.

Léčba hemangioendoteliomu je široká excize s revizí regionálních lymfatických uzlin.

Dabska nádor

Nádor Dabska (synonymum: intravaskulární papilární angioendotheliom) je vzácnou variantou angiosarkomu nízkého stupně. Popsán v roce 1969 M. Dabskou u 6 dětí ve věku od 4 měsíců do 15 let. Nádor postihuje hlavně malé děti a velmi vzácně dospělé.

Klinicky se nádor Dabska projevuje jako hluboký nádor měkké tkáně, který může zachytit kůži. Nachází se v hlavě a krku, méně často na končetinách.

Histologicky se nádor Dabska skládá z propletených cév lemovaných atypickými endotelovými buňkami. Nádoby se liší velikostí a tvarem (od úzkých kanálů až po velké cévní struktury). Důležitým histologickým znakem je přítomnost papilárních plaků atypického endotelu, v některých placích se nachází centrální hyalinizovaná část, která proniká do lumenu cévy. Endotelové buňky se pohybují od zaoblené až po polygonální, s atypickými hyperchromními a excentricky umístěnými jádry. V tomto případě jsou jádra vždy umístěna na okraji buňky směřující k lumenu cévy. Cytoplazma některých buněk obsahuje vakuoly, což je známkou tvorby primitivního lumenu. Postavy mitózy jsou vzácné a vzácně pozorované. V některých cévách jsou lymfocyty v lumenu smíšeny s endotelovými buňkami, což indikuje spojení mezi těmito endotelovými buňkami a stromální endotelovou složkou.

Imunohistochemicky nádorové nádorové buňky Dabska jsou pozitivně barveny na antigen asociovaný s faktorem VIII a Ulex europeus l lektinem, markerem endoteliální diferenciace CD31, ale nejsou barveny na protein S100, cytokeratiny, antigen epiteliální membrány, Leu-Ml, HLA-DR, a-chemoterapii a běžné epiteliální membrány. lekocytový antigen.

Diferenciální diagnostika dabského nádoru se provádí retiformním hemangioendotheliomem, který má retiformální architekturu.

Nádor Dabska metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, kostí a plic.

Léčba nádorem Dabsk je široká excize s odstraněním regionálních lymfatických uzlin, pokud je podle klinického obrazu možné podezření na jejich zapojení do procesu.

Hemangioendoteliom: typy, symptomy, moderní léčebné metody

Hemangioendotheliom - maligní novotvar cév. Takový nádor se objevuje vzácně (mezi všemi maligními patologiemi, 0,7-0,8% dospělých a 7% dětí), ale postupuje velmi rychle a je schopen včasné hematogenní metastázy. Nebezpečný vaskulární sarkom je způsoben tím, že v raných stadiích nejsou téměř žádné klinické symptomy. Pozdní diagnóza vede k tomu, že i při použití moderních metod léčby je prognóza (zejména ve stadiích 3-4) extrémně nepříznivá a závisí na typu hemangioendotheliomu.

Typy hemangioendothelia

Hemangioendotheliomy se vyskytují na stěnách cév a jsou umístěny hluboko v měkkých tkáních. Jsou to:

  1. Středně agresivní. Kaposiho typ hemangioendotheliomu. Kojenci a malé děti často onemocní. V kůži nebo retroperitoneálním je cévní nádor. Prognóza léčby je příznivá.
  2. Středně vzácný metastatický. Mezi ně patří retiformální, smíšený a pseudomyogenní hemangioendotheliom. Tyto nádory vzácně způsobují vzdálené metastázy. Nejčastěji jsou postiženy lokální lymfatické uzliny. Po komplexní terapii téměř žádné relapsy a prognóza je příznivá, zejména pokud je onemocnění detekováno v počátečních stadiích.
  3. Maligní. Epitheloidní hemangioendotheliom. Stejně jako angiosarkom se rychle metastazuje. Oblíbenými metastázami angiosarkomů jsou plíce. Při identifikaci maligního, agresivního tumoru je proto nutné podstoupit komplexní vyšetření, aby se vyloučila přítomnost vzdálených metastáz.

Hemangioendotheliomy, vztahující se k intermediálním typům novotvarů, se šíří lokálně, prostřednictvím mezifázových prostorů podél cév a nervů.

Epitheloidní hemangioendoteliom, i když je malý, poskytuje vzdálené metastázy.

Typ tumoru je určen výhradně histologickým vyšetřením. Čím dříve je sarkom nalezen, tím méně je nutné operaci odstranit. Proto v případě prvních příznaků přítomnosti jakéhokoliv novotvaru (i když je benigní) je nutná konzultace s odborníkem a histologické vyšetření nádoru.

Příznaky hemangioendoteliomu

Hemangioendotheliomy jsou nebezpečné, protože v raných fázích jsou extrémně vzácně projeveny bolestivými symptomy. Hlavním příznakem u 70% pacientů je přítomnost nádoru. Dlouho je to sotva znatelné. To je způsobeno tím, že hemangioendotheliomy se nacházejí v tloušťce měkkých tkání. Nejčastěji se vyskytují v dolních končetinách (stehna, hýždě). V tomto případě je nesmírně obtížné identifikovat velké tumory do průměru 15 cm. Pokud je nádor umístěn blíže k pokožce, zejména v oblasti předloktí, pak je okamžitě diagnostikována hemangioendoteliom 0,5 cm.

Vzácně (v závislosti na spojení tumoru s velkými cévami, nervy) je bolest různého stupně intenzity, otoku končetiny.

Být v tlusté svalové tkáni, nádor není hmatný, dokud se významně nezvýší velikost. V pozdějších stadiích si pacienti stěžují:

  • bolest v postižené oblasti;
  • omezení mobility kloubu nejblíže nádoru.

Cévní sarkomy na dotek měkké a elastické. Jejich hlavním rozdílem od benigních formací je omezení mobility. To může být úplná adheze s okolními tkáněmi nebo částečná fixace.

Krvácení je charakteristické pro hemangioendotheliomy. Kůže nad nádorem je často:

  • purpurové cyanotické zbarvení;
  • tam jsou cévní "hvězdy";
  • lokálně zvýšená teplota.

V pozdějších fázích se kromě přítomnosti objemové formace tyto znaky objevují:

  • kožní projevy nad nádorem;
  • expanze safénových žil.

Pokud nádor roste do okolních tkání, pacienti si stěžují:

  • na neurologických poruchách;
  • vaskulární patologie;
  • bolest kostí.

Hemangioendothelioma v pozdních stadiích projevuje společné symptomy:

Pokud je nádor detekován, je nutné podstoupit důkladnou diagnózu. Palpace, vyšetření a anamnéza nestačí k určení přesné diagnózy.

Jak identifikovat hemangioendotheliom

V 80% případů je charakter nádoru stanoven cytologickým vyšetřením. Pro výběr adekvátního léčebného postupu je však nutné histologické a histochemické vyšetření nádoru. Nezapomeňte předepsat biopsii:

  1. Propíchnutí. Materiál se odebírá jemnou jehlou. Zřídka se doporučuje pro detekci sarkomu v důsledku malého množství punkcí.
  2. Řez. V budoucnu se předpokládá, že operace bude provedena, takže řez bude proveden tak, aby po této oblasti byla zcela resekována. V opačném případě může dojít k recidivě v místě biopsie.
  3. Excize. Odstraňte povrchové nádory.

Biopsie vám umožní určit typ hemangioendotheliomu, stupeň jeho malignity a určit další taktiku léčby.

Pro identifikaci lokalizace nádoru je také předepsána přítomnost metastáz:

  • rentgenové vyšetření;
  • CT sken, MRI;
  • angiografie (používá se v případě podezření na klíčivost velkých cév).

Pouze po provedení diagnostických studií a získání výsledků histologické analýzy předepište léčbu.

Moderní metody léčby hemangioendotheliomů

Je nutné léčit hemangioendoteliom pouze u specialisty - onkologa. Často i velmi dobří lékaři z jiných oblastí nemají onkologickou ostražitost. To je způsobeno tím, že hemangioendotheliom je velmi vzácný nádor. A pokud jsou léčeni jako obyčejná cysta (exfoliační), pak jsou relapsy nevyhnutelné.

Často pacienti, kteří pociťují hustou formaci (zejména v případě nedávného zranění), nehledají lékařskou pomoc vůbec. A začnou aplikovat list zelí na bolavé místo (které neovlivňuje růst sarkomu) nebo se zahřejí (a tato metoda urychluje vývoj maligního tumoru). V důsledku toho se pacient dostane do onkologa v závěrečných fázích, kdy je téměř nemožné se zotavit.

Moderní přístup k léčbě hemangioendotheliomů spočívá v tom, že onemocnění je léčeno komplexním způsobem:

  • chirurgická metoda (operace je nutná pro všechny maligní nádory);
  • léky;
  • radiační terapie.

Po terapeutickém kurzu je nutné, aby byl pozorován odborníkem. Pravděpodobnost relapsu závisí nejen na účinnosti léčby, ale také na dalších souvisejících faktorech.

Vlastnosti chirurgického zákroku v hemangioendotheliomech

Stupeň chirurgického zásahu do vaskulárních sarkomů závisí na stadiu onemocnění, stupni malignity, velikosti a umístění nádoru. Podržet:

  1. Široká excize (excize biopsie). Je přípustné uchýlit se k této metodě v raných stadiích onemocnění, kdy je nádor blízko velkých cév, životně důležitých orgánů.
  2. Operace radikálního uložení. Nádor je odstraněn z okolních zdravých tkání, fragmentů krevních cév, kostí, šlach. Provádí se vaskulární angioplastika.
  3. Amputace, disartikulace. Extrémní metody se používají v těžkých, zanedbávaných případech, kdy se nádor již rozkládá. Onemocnění se projevuje intenzivní bolestí, silným krvácením.

Je-li hemangioendotheliom odstraněn prostou excizí (uvnitř nádoru, aniž by ovlivnil nejbližší tkáň), pravděpodobnost relapsu je 80-100%. Po rozsáhlé excizi, bez další léčby, se nemoc vrátí na 60% případů. Po radikální sparing chirurgii - v 15-20%. Při amputaci nemůže dojít k přirozené lokální recidivě, ale nevylučuje přítomnost vzdálených metastáz, zejména s epitheloidním hemangioendotheliomem.

Vlastnosti chemoterapie s hemangioendotheliomem

Hemangioendotheliom a angiosarkom, na rozdíl od jiných maligních nádorů měkkých tkání, dobře reagují na expozici léku. Tyto nádory jsou na tyto léky citlivé:

Účinnost monochemoterapie je extrémně nízká. Dospělí (s stadiem 1-2 hemangioendotheliomem) se zotavují v 10% případů, děti - v 25-60%.

Při provádění mono-chemoterapie doporučují komplexní schémata, kombinují cyklofosfamid, vinkristin a dakarbazin.

Radioterapie Hemangioendotheliom

Angiosarkomy jsou citlivé na ionizující účinky. Radiační terapie je předepsána:

  1. Předoperační. Je účinný ve velkých formacích.
  2. Pooperační. Určete 2-3 týdny po radikální operaci. Doporučuje se, pokud byly před operací použity kontraindikace pro použití ionizujícího záření a další histologické vyšetření tumoru prokázalo vysoký stupeň malignity.
  3. Intraoperační. Jednorázové ozáření nádorového lože se provádí během operace po odstranění tvorby. Použijte malou dávku ionizujícího záření, působí lokálně, aby se zabránilo rozvoji relapsu.
  4. Brachyterapie. Endostaty jsou umístěny do pooperační rány po odstranění nádoru. Při minimální expozici je tedy možné působit ve vysokých dávkách přímo v místě odstranění sarkomu.

Největšího účinku léčby je dosaženo výhradně komplexní léčbou. Ve vzácných případech - s malými velikostmi, jsou vysoce diferencované tumory (s nízkým stupněm malignity) omezeny pouze na operaci (široká excize).

Který lékař kontaktovat

Hemangioendotheliom je léčen onkologem. Diferenciální diagnóza často vyžaduje konzultaci s dermatologem, revmatologem a vaskulárním chirurgem.

Závěr

Hemangioendotheliomy, v závislosti na druhu, mohou postupovat velmi rychle, dávat vzdálené metastázy nebo růst pomalu, což jsou lokálně agresivní nádory. I při adekvátní léčbě je 5letá míra přežití nízká (až 80% v počátečních stadiích, až 50% ve 3 fázích, 5% ve 4 stupních), pravděpodobnost opakování je vysoká. Proto je nepřijatelné léčit onkologická onemocnění u neonkologů.

V diagnóze hemangioendotheliomu, self-léčba, terapie s lidovými metodami a zoufalství urychlí průběh nemoci. Kromě komplexní terapie je důležitým faktorem zotavení pacienta i jeho přístup k nemoci. Řádek onkologa je nutné provést tak, aby nedošlo k relapsu. A co je nejdůležitější - pozitivní náladu. Překvapivě, pacientovy pozitivní emoce pomáhají lékaři v boji proti nemoci.

Klinické pozorování epithelioidního hemangioendoteliomu jater

Dat.vydání: 05/19/2016 2016-05-19

Zobrazení článku: 845 krát

Bibliografický popis:

Gusarev S. A., Zheltovskaya V. Ye., Pisareva E. M., Sigacheva O. A. Klinické pozorování epiteliomů jaterního hemangioendotheliomu // Mladý vědec. ?? 2016. ?? №10. ?? Str. 475-477. ?? URL https://moluch.ru/archive/114/30311/ (datum odvolání: 02.12.2018).

Úvod Podle histogenetické klasifikace jaterních nádorů doporučených WHO v roce 2000 [1] patří epithelioidní hemangioendotheliom do skupiny primárních maligních neepiteliálních nádorů jater. Rozvíjí se hlavně u mladých jedinců a je charakterizován multicentrickým růstem, pomalou progresí a nedostatkem vztahu s cirhózou jater. Může se vyskytnout také u starších pacientů, zatímco ženy trpí častěji. [2] U dětí je nádor často kombinován s různými malformacemi. [3] Výskyt tohoto nádoru u mladých žen je často spojován s užíváním antikoncepčních prostředků, což je prodloužený příjem arsenu v těle. [4] Epithelioidní hemangioendotheliom se téměř nikdy nevyskytuje na pozadí chronického onemocnění jater. [5] Pro cirhózu jater byla popsána pouze dvě pozorování. Mezi klinické příznaky patří nevolnost, zvracení, žloutenka, hypochromní anémie a trombocytopenie. Přibližně polovina pozorování byla označena jako asymptomatická. [6] Existují tři formy poškození: izolované poškození jater bez metastáz, poškození několika orgánů (játra, slezina, méně často lymfatické uzliny a kostní dřeň) bez metastáz, poškození jater s více metastázami. [7] Klinicky s použitím více diagnostických metod je umístěno několik uzlin, umístěných hlavně na periferii orgánu.

V pitevní studii, makroskopicky, je nádor prezentován ve formě několika fuzzy nastíněných uzlin zahrnujících část nebo celé játra. [5] Velikost samotných uzlin se pohybuje od několika milimetrů po několik centimetrů. Na řezu je tkáň nádoru hnědobílá, připomínající písek. Histologická struktura epiteloidního hemangioendotheliomu v játrech je podobná struktuře v jakémkoliv jiném místě, zejména v plicích. Nádorové buňky mají prodloužený tvar a fuzzy jádra obložení nebo rostoucí v lumen sinusových cév a malých žil. Někdy se vyskytují vícejaderné nebo bizarní nádorové buňky, stejně jako údaje o mitóze v epitelových buňkách. V důsledku tohoto růstu budou hepatocyty atrofovat a umírat. Nádorové buňky produkují velké množství reticulinových vláken, zpočátku lokalizovaných v perisinusoidálních prostorech (Disse space), a pak zcela nahrazují lumen sinusoidů. V některých případech jsou kavernózní dutiny s papilárními lézemi nebo oblasti pevné struktury. [6] Když se v nádorových buňkách vyskytnou imunohistochemické reakce, je pozorována exprese von Willebrandova faktoru, CD31, CD34 vimentin, laminin. Ve stromatu nádoru je určován velký počet sulfatovaných mukopolysacharidů, mohou být grafy hlenu. [7]

Je pozoruhodné, že prognóza nemoci je nepředvídatelná. Podle literatury téměř polovina pacientů žila déle než 5 let, bez ohledu na typ léčby, která byla přenesena (chirurgické odstranění, chemoterapie, radioterapie, transplantace jater). Kromě toho mělo 28% pacientů metastázy, což však neovlivnilo prognózu života. Spolu s tím existuje popis spontánní regrese epithelioidního hemangioendotheliomu. [4] Pokusy identifikovat cytologické a histologické znaky, které korelují a určují prognózu onemocnění, nebyly dosud identifikovány. Komplexní problém epithelioidního hemangioendoteliomu jater je tedy na cestě dalšího studia a shromažďování nových faktů. [2]

Klinické pozorování. Pacientka N., 64 let, v září 2015, během rutinního vyšetření ultrazvuku břišních orgánů, více uzlů (více než 15 ks). Během vyšetření nedošlo k žádným stížnostem, somatický stav byl normální, byla aktivní (až 6 km skandinávské chůze denně, cykloturistika po městě). Pro objasnění diagnózy pacienta byly provedeny následující studie: kompletní krevní obraz, biochemický krevní test, ALT, AST (všechny testy jsou v rámci věkové normy) a analýza parazitárních onemocnění je negativní. Pro objasnění pacientovy diagnózy byla pod ultrazvukovým vedením provedena biopsie perkutánní punkce tvorby tumoru pravého laloku jater. Histologické vyšetření získané biopsie bylo provedeno Rostovskou pobočkou RO PUB. Mikroskopické vyšetření použilo barvení hematoxylin-eosin, Schickovu reakci podle Khochkis pro identifikaci mukopolysacharidů a retikulární stroma bylo detekováno trichromovým barvením. Při světelné mikroskopii byl nalezen nádor, vytvořený z ošklivých polymorfních buněk s prodlouženým tvarem, někdy s tvorbou jednotlivých velkých buněk s obrovskými hyperchromními jádry. Část buněk měla dobře definovanou jasnou cytoplazmu a podobala se buňkám podobným crikoidům. Nádor měl sarkomózní růstový model s rozšířením nádorových buněk podél sinusoidů. Byla izolována nekróza, bylo málo. Nebyly pozorovány žádné známky těžké sklerózy jater. Jeden měsíc po počátečním vyšetření pacientka nezávisle požádala moskevskou nemocnici o přezkoumání. Do studie byla zařazena: všeobecný krevní test, biochemický krevní test (testy v rámci věkové normy), CT hrudníku, břišní orgány, malá pánev - v obou lalocích jater je mnoho zaoblených měkkých tkáňových útvarů, které špatně hromadí kontrast, celkem asi 23 kusů; největší formace v C5 - deformuje vnější konturu jater, velikost 88x37 mm s kalcinačním úsekem ve středu, zbytkové formace od 13 do 30 mm. Při revizi biopsie jater je morfologický obraz špatně diferencovaného tumoru neznámého původu a potenciálu malignity. Pro objasnění morfologické diagnózy byla provedena imunohistochemická studie. Výsledky IHH: morfologický obraz a imunofenotyp odpovídá epithelioidnímu hemangioendoteliomu jater. Diagnóza byla tedy stanovena: hemangioendotheliomem jater s metastázami jater.

Po výše uvedených studiích bylo pacientovi doporučeno provádět cílenou chemoterapii ambulantně v místě bydliště po dobu 2-3 měsíců s Pazopanibem 800 mg denně, poté bylo doporučeno CT vyšetření břišních orgánů.

V současné době je pacient N. registrován u onkologa v místě bydliště, cítí se dobře, odmítá podstoupit chemoterapii. Podstupuje ultrazvukové vyšetření břišních orgánů.

Obr. 1. Zvyšte x200 hematoxylin-eosin. Sarkomatický typ nádorové struktury. Nádorové buňky mají prodloužený tvar a fuzzy jádra, linii nebo rostou do lumenu sinusových cév a malých žil

Obr. 2. Zvyšte x400 hematoxylin-eosin. Ošklivé nádorové buňky se šíří podél sinusoidů, malých ohnisek nekrózy v nádoru, přítomnosti crikoidních buněk

Rakovina jater: typy nádorů, diagnostika a léčba

Hepatocelulární karcinom (rakovina jater) je maligní nádorový proces, který je lokalizován v játrech. Nádor může být, jak primární, tak sekundární, vyvinut v důsledku onkologického onemocnění jiného orgánu. Tento typ onkologie je charakterizován rychlou a agresivní progresí a téměř úplnou absencí symptomů v prvních stadiích, což znemožňuje včasnou diagnózu. Nádory jater mohou metastázovat do přilehlých orgánů a cév.

Známky nádorů jater

Většina nádorů jater, benigních i maligních, nemá výrazné symptomy a neprojevuje se okamžitě. Následující příznaky mohou být alarmující příznaky vývoje nádorového procesu:

  • nevolnost;
  • pocit těžkosti v žaludku;
  • časté pálení vzduchu;
  • bolest v horní části břicha;
  • hmatné těsnění v pravém hypochondriu;
  • závratě;
  • celkové zhoršení zdraví, závažná slabost;
  • snížená chuť k jídlu;
  • nadýmání;
  • vzhled kapky;
  • žloutenka;
  • bledá kůže nebo modrá;
  • snížení hmotnosti;
  • horečka.

Pokud zjistíte výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě vyhledat lékaře, protože tyto příznaky mohou naznačovat rozvoj onkologického procesu. Tým onkologů Yusupovovy nemocnice nabízí svým pacientům pouze nejefektivnější a nejspolehlivější metody léčby rakoviny jater. Naši lékaři pravidelně absolvují pokročilá školení, která nám umožňují vždy si být vědomi nejnovějších objevů medicíny v oboru onkologie.

Příčiny jaterního tumoru

Přesné příčiny vývoje nádorového procesu v játrech dnes nebyly stanoveny, existuje však řada faktorů, které mají škodlivý vliv na fungování jater, což může v průběhu času také vést k rakovině. Patří mezi ně:

  • nadměrné pití a užívání omamných látek;
  • virová hepatitida B a C;
  • negativní účinky na lidské tělo toxických chemických sloučenin a karcinogenů (arsenu, sloučenin mědi, vinylchloridu, olova, steroidů atd.);
  • syfilis;
  • genetická predispozice k určitým onemocněním jater;
  • diabetes mellitus;
  • parazitární léze;
  • žlučové kamenné onemocnění;
  • rentgen pomocí torotrasty - kontrastní látky. Torotrast je schopný přetrvávat v těle mnoho let a nakonec způsobit otok jater;
  • vystavení záření a onkogenním virům;
  • poruchy endokrinního, lymfatického a oběhového systému;
  • cirhóza;
  • kouření;
  • rozsáhlá traumatická zranění;
  • přítomnost cizího tělesa v játrech;
  • užívání hormonální antikoncepce.

Včasná diagnostika a léčba v nemocnici Yusupov zabrání dalšímu rozvoji nádoru jater, pokud již existuje, nebo vás ochrání před náhlým nástupem. Onkologové naší kliniky kompetentně a správně volí léčbu individuálně pro každého pacienta na základě výsledků laboratorních testů a osobních charakteristik lidského těla.

Typy nádorů jater

Nádory jater mohou být benigní nebo maligní. Zhoubné novotvary mají tendenci růst velmi rychle a rychle metastázovat do sousedních orgánů a kostí. Rakovina jater může být také primární i sekundární, vznikající proti šíření metastáz z jiných nádorů. Vědci identifikují několik typů rakoviny v játrech:

  • angiosarkom. Tento nádor je vlastní starším lidem. Onemocnění se rychle rozvíjí, šíří metastázy do jiných orgánů. Prakticky není přístupná léčbě a téměř vždy vede k úmrtí během jednoho roku;
  • hepatoblastom. Toto onemocnění je považováno za dětství, které se projevuje ve věku 5 let. Charakterizovaný abdominální distenzí a horečkou se silným úbytkem hmotnosti;
  • cystadenokarcinom. Nejčastějším typem rakoviny jater, která je převážná u žen. Charakterizovaný rychlým růstem nádorů a mačkáním pánevních orgánů;
  • cholangiocelulární rakovina. Vzácná forma onkologie, která se vyskytuje na pozadí mutací buněk žlučových cest. Zpravidla je asymptomatická a projevuje se pouze ve stadiu, kdy je chirurgický zákrok již impotentní;
  • nediferencovaný sarkom. Těžký typ hepatocelulárního karcinomu, který se vyznačuje rychlou progresí. Nejčastěji se projevuje v dětství. Charakteristickým klinickým obrazem je prudký nárůst hladin glukózy v krvi, horečka a tažení bolesti v břiše.
  • epithelioidní hemangioendoteliom jater. Nejméně zhoubný a těžký nádor všeho druhu. Může produkovat metastázy v krvi a dalších vnitřních orgánech, projevující se bolestí břicha.

Tým onkologů Yusupovské nemocnice pozorně zachází se svými pacienty, naslouchá všem jejich stížnostem a přáním. Léčebný plán pro rakovinu jater je vždy individuálně založen na osobních potřebách a vlastnostech pacienta. Naše klinika poskytuje našim klientům nepřetržitě nejlepší lékařskou službu.

Vývojové stadia jaterního tumoru

Po důkladné diagnóze a identifikaci typu nádoru v játrech lékař určí jeho stadium, které je klasifikováno čísly od I do IV:

  • Fáze I Jediný nádor lokalizovaný v játrech bez klíčení v cévách, lymfatických uzlinách a blízkých orgánech. Zjevné symptomy chybí, pacient se omývá, aby pocítil únavu a celkovou slabost. Po několika týdnech roste velikost jater.
  • Fáze II Nádor napadá blízké krevní cévy bez ovlivnění odstraněných. Tam je nevolnost, zvracení, závratě, tělesná teplota stoupá, zažívací funkce je narušena, tam jsou tahání bolesti v pravém hypochondrium.
  • Fáze III. Je rozdělena do tří období. Během prvního je možný výskyt nádorů větších než 5 cm, zatímco vzdálené orgány a přilehlé lymfatické uzliny nejsou ovlivněny. Ve druhém období jeden z nádorů roste do velkých žil. Ve třetí - neoplazmy metastázují do sousedních orgánů, s výjimkou močového měchýře. Třetí stupeň je charakterizován jasným klinickým obrazem, který se projevuje těžkou bolestí břicha, silnou horečkou, ikterickým barvením sklerózy a kůže, otokem končetin a bolestí v bederní oblasti.
  • Fáze IV. Tato fáze je také rozdělena do dvou období. V prvním nádoru klíčí v krevních cévách a přilehlých vnitřních orgánech. Ve druhé metastáze se šíří v lymfatických uzlinách, vzdálených orgánech, cévách. Je to terminální stadium hepatocelulárního karcinomu.

Histologické příznaky jaterního angiosarkomu: článek, diagnostika a prognóza

Angiosarkom jater je extrémně agresivní onkologické onemocnění, jehož výskyt je přímo způsoben kontaktem s toxickými chemikáliemi - mědí, arsenem, vinylchloridem a zářením. Angiosarkom často vzniká na pozadí akumulace látky torotrasta v těle, používané v minulém století jako kontrastní činidlo pro rentgenové vyšetření.

Symptomatologie angiosarkomu není příliš specifická - pacient může mít bolesti břicha, nadýmání, horečku, ztrátu hmotnosti a chuť k jídlu. Včasná diagnóza angiosarkomu je obtížná, protože je nejprve asymptomatická. Při palpaci může být cítit hrudka a během auskultury může lékař slyšet charakteristické zvuky.

Diagnóza angiosarkomu je stejná jako u jiných případů s podezřením na rakovinu jater. Radiografie břišní dutiny vám umožní vidět ložiska hrudníku ve slezině a játrech, nebo ložiska krvácení v měkkých tkáních. Pro histologické vyšetření tkání se provádí diagnostická laparoskopie, během které se odebírá vzorek nádoru, po kterém se podává pro biopsii.

Bohužel, angiosarkom se nejčastěji vyskytuje v pozdních pórech, kdy léčba, jak konzervativní, tak chirurgická, nevyvolá žádné výsledky. Aby nedošlo k vynechání nástupu onemocnění a včasné zahájení léčby, musíte se postarat o své zdraví a podstoupit každoroční lékařskou prohlídku v nemocnici Yusupov. Naše klinika je vybavena nejmodernějším vybavením, jehož přesnost umožňuje rozpoznat onkologické onemocnění v počátečních stadiích vývoje.

Hemangioendotheliom v játrech: co se stane, diagnóza a léčba v nemocnici Yusupov

Klinický obraz hemangioendotheliomu jater se neliší od ostatních typů nádorů - na počátku je onemocnění asymptomatické, následně jsou charakteristické charakteristické znaky rakoviny jater - žloutnutí kůže, horečka, slabost, rychlá únava, náhlý a rychlý úbytek hmotnosti. Často toto onemocnění vede ke speciálnímu rozsáhlému vnitřnímu krvácení. Vědci to připisují lézi sousedních krevních cév s novotvarem a zhoršením srážlivosti krve. Průměrná délka života po výskytu tohoto onemocnění je od šesti měsíců do 2 let, s řádně zvolenou účinnou léčbou. Lékaři Yusupovské nemocnice ve své praxi používají pouze nejmodernější léčebné metody, které opakovaně prokázaly svou účinnost v praxi. Účinné metody léčby hemangioendoteliomu jsou:

  • radiační terapie. Tato technika je aplikována na primární patologii, opakovaný průběh radiační terapie během relapsu je neúčinný;
  • chirurgického zákroku. Je to nejefektivnější léčba nádorů jater, protože pomáhá eliminovat ohnisko onemocnění. Operace však není zárukou úplného uzdravení, protože metastázy nelze chirurgicky odstranit;
  • chemoterapii. Tato metoda zahrnuje použití léků, které ničí maligní buňky. Chemoterapie je doprovázena zhoršením celkového zdravotního stavu pacienta a používá se hlavně v případech neoperovatelného re-tumoru.

Diagnostiku pro podezření na rakovinu jater v nemocnici Yusupov provádí profesionální zdravotnický personál s rozsáhlými zkušenostmi v lékařské praxi. Naše klinika poskytuje svým pacientům bezpečný pobyt v nemocnici a kvalitní léčbu předepsanou nejlepšími onkology hlavního města. Konzultaci s lékařem lze získat po předchozí domluvě telefonicky nebo na internetových stránkách Jusupovovy nemocnice.

Hemangioendotheliom

Hemangioendoteliom: typy, symptomy, moderní léčebné metody

Hemangioendotheliom - maligní novotvar cév. Takový nádor se objevuje vzácně (mezi všemi maligními patologiemi, 0,7-0,8% dospělých a 7% dětí), ale postupuje velmi rychle a je schopen včasné hematogenní metastázy.

Nebezpečný vaskulární sarkom je způsoben tím, že v raných stadiích nejsou téměř žádné klinické symptomy.

Pozdní diagnóza vede k tomu, že i při použití moderních metod léčby je prognóza (zejména ve stadiích 3-4) extrémně nepříznivá a závisí na typu hemangioendotheliomu.

Typy hemangioendothelia

Typ tumoru může být určen pouze histologickým vyšetřením.

Hemangioendotheliomy se vyskytují na stěnách cév a jsou umístěny hluboko v měkkých tkáních. Jsou to:

  1. Středně agresivní. Kaposiho typ hemangioendotheliomu. Kojenci a malé děti často onemocní. V kůži nebo retroperitoneálním je cévní nádor. Prognóza léčby je příznivá.
  2. Středně vzácný metastatický. Mezi ně patří retiformální, smíšený a pseudomyogenní hemangioendotheliom. Tyto nádory vzácně způsobují vzdálené metastázy. Nejčastěji jsou postiženy lokální lymfatické uzliny. Po komplexní terapii téměř žádné relapsy a prognóza je příznivá, zejména pokud je onemocnění detekováno v počátečních stadiích.
  3. Maligní. Epitheloidní hemangioendotheliom. Stejně jako angiosarkom se rychle metastazuje. Oblíbenými metastázami angiosarkomů jsou plíce. Při identifikaci maligního, agresivního tumoru je proto nutné podstoupit komplexní vyšetření, aby se vyloučila přítomnost vzdálených metastáz.

Hemangioendotheliomy, vztahující se k intermediálním typům novotvarů, se šíří lokálně, prostřednictvím mezifázových prostorů podél cév a nervů.

Epitheloidní hemangioendoteliom, i když je malý, poskytuje vzdálené metastázy.

Typ tumoru je určen výhradně histologickým vyšetřením. Čím dříve je sarkom nalezen, tím méně je nutné operaci odstranit. Proto v případě prvních příznaků přítomnosti jakéhokoliv novotvaru (i když je benigní) je nutná konzultace s odborníkem a histologické vyšetření nádoru.

Příznaky hemangioendoteliomu

Hemangioendotheliomy jsou nebezpečné, protože v raných fázích jsou extrémně vzácně projeveny bolestivými symptomy. Hlavním příznakem u 70% pacientů je přítomnost nádoru. Dlouho je to sotva znatelné.

To je způsobeno tím, že hemangioendotheliomy se nacházejí v tloušťce měkkých tkání. Nejčastěji se vyskytují v dolních končetinách (stehna, hýždě). V tomto případě je nesmírně obtížné identifikovat velké tumory do průměru 15 cm.

Pokud je nádor umístěn blíže k pokožce, zejména v oblasti předloktí, pak je okamžitě diagnostikována hemangioendoteliom 0,5 cm.

Vzácně (v závislosti na spojení tumoru s velkými cévami, nervy) je bolest různého stupně intenzity, otoku končetiny.

Být v tlusté svalové tkáni, nádor není hmatný, dokud se významně nezvýší velikost. V pozdějších stadiích si pacienti stěžují:

  • bolest v postižené oblasti;
  • omezení mobility kloubu nejblíže nádoru.

Cévní sarkomy na dotek měkké a elastické. Jejich hlavním rozdílem od benigních formací je omezení mobility. To může být úplná adheze s okolními tkáněmi nebo částečná fixace.

Krvácení je charakteristické pro hemangioendotheliomy. Kůže nad nádorem je často:

  • purpurové cyanotické zbarvení;
  • tam jsou cévní "hvězdy";
  • lokálně zvýšená teplota.

V pozdějších fázích se kromě přítomnosti objemové formace tyto znaky objevují:

  • kožní projevy nad nádorem;
  • expanze safénových žil.

Pokud nádor roste do okolních tkání, pacienti si stěžují:

  • na neurologických poruchách;
  • vaskulární patologie;
  • bolest kostí.

Hemangioendothelioma v pozdních stadiích projevuje společné symptomy:

Pokud je nádor detekován, je nutné podstoupit důkladnou diagnózu. Palpace, vyšetření a anamnéza nestačí k určení přesné diagnózy.

Jak identifikovat hemangioendotheliom

V 80% případů je charakter nádoru stanoven cytologickým vyšetřením. Pro výběr adekvátního léčebného postupu je však nutné histologické a histochemické vyšetření nádoru. Nezapomeňte předepsat biopsii:

  1. Propíchnutí. Materiál se odebírá jemnou jehlou. Zřídka se doporučuje pro detekci sarkomu v důsledku malého množství punkcí.
  2. Řez. V budoucnu se předpokládá, že operace bude provedena, takže řez bude proveden tak, aby po této oblasti byla zcela resekována. V opačném případě může dojít k recidivě v místě biopsie.
  3. Excize. Odstraňte povrchové nádory.

Biopsie vám umožní určit typ hemangioendotheliomu, stupeň jeho malignity a určit další taktiku léčby.

Pro identifikaci lokalizace nádoru je také předepsána přítomnost metastáz:

  • rentgenové vyšetření;
  • CT sken, MRI;
  • angiografie (používá se v případě podezření na klíčivost velkých cév).

Pouze po provedení diagnostických studií a získání výsledků histologické analýzy předepište léčbu.

Moderní metody léčby hemangioendotheliomů

Je-li u pacienta diagnostikována hemangioendotheliomie, nelze bez chirurgického zákroku.

Je nutné léčit hemangioendoteliom pouze u specialisty - onkologa.

Často i velmi dobří lékaři z jiných oblastí nemají onkologickou ostražitost. To je způsobeno tím, že hemangioendotheliom je velmi vzácný nádor.

A pokud jsou léčeni jako obyčejná cysta (exfoliační), pak jsou relapsy nevyhnutelné.

Často pacienti, kteří pociťují hustou formaci (zejména v případě nedávného zranění), nehledají lékařskou pomoc vůbec.

A začnou aplikovat list zelí na bolavé místo (které neovlivňuje růst sarkomu) nebo se zahřejí (a tato metoda urychluje vývoj maligního tumoru).

V důsledku toho se pacient dostane do onkologa v závěrečných fázích, kdy je téměř nemožné se zotavit.

Moderní přístup k léčbě hemangioendotheliomů spočívá v tom, že onemocnění je léčeno komplexním způsobem:

  • chirurgická metoda (operace je nutná pro všechny maligní nádory);
  • léky;
  • radiační terapie.

Po terapeutickém kurzu je nutné, aby byl pozorován odborníkem. Pravděpodobnost relapsu závisí nejen na účinnosti léčby, ale také na dalších souvisejících faktorech.

Vlastnosti chirurgického zákroku v hemangioendotheliomech

Stupeň chirurgického zásahu do vaskulárních sarkomů závisí na stadiu onemocnění, stupni malignity, velikosti a umístění nádoru. Podržet:

  1. Široká excize (excize biopsie). Je přípustné uchýlit se k této metodě v raných stadiích onemocnění, kdy je nádor blízko velkých cév, životně důležitých orgánů.
  2. Operace radikálního uložení. Nádor je odstraněn z okolních zdravých tkání, fragmentů krevních cév, kostí, šlach. Provádí se vaskulární angioplastika.
  3. Amputace, disartikulace. Extrémní metody se používají v těžkých, zanedbávaných případech, kdy se nádor již rozkládá. Onemocnění se projevuje intenzivní bolestí, silným krvácením.

Je-li hemangioendotheliom odstraněn prostou excizí (uvnitř nádoru, aniž by ovlivnil nejbližší tkáň), pravděpodobnost relapsu je 80-100%.

Po rozsáhlé excizi, bez další léčby, se nemoc vrátí na 60% případů. Po radikální sparing chirurgii - v 15-20%.

Při amputaci nemůže dojít k přirozené lokální recidivě, ale nevylučuje přítomnost vzdálených metastáz, zejména s epitheloidním hemangioendotheliomem.

Vlastnosti chemoterapie s hemangioendotheliomem

Hemangioendotheliom a angiosarkom, na rozdíl od jiných maligních nádorů měkkých tkání, dobře reagují na expozici léku. Tyto nádory jsou na tyto léky citlivé:

Účinnost monochemoterapie je extrémně nízká. Dospělí (s stadiem 1-2 hemangioendotheliomem) se zotavují v 10% případů, děti - v 25-60%.

Při provádění mono-chemoterapie doporučují komplexní schémata, kombinují cyklofosfamid, vinkristin a dakarbazin.

Radioterapie Hemangioendotheliom

Angiosarkomy jsou citlivé na ionizující účinky. Radiační terapie je předepsána:

  1. Předoperační. Je účinný ve velkých formacích.
  2. Pooperační. Určete 2-3 týdny po radikální operaci. Doporučuje se, pokud byly před operací použity kontraindikace pro použití ionizujícího záření a další histologické vyšetření tumoru prokázalo vysoký stupeň malignity.
  3. Intraoperační. Jednorázové ozáření nádorového lože se provádí během operace po odstranění tvorby. Použijte malou dávku ionizujícího záření, působí lokálně, aby se zabránilo rozvoji relapsu.
  4. Brachyterapie. Endostaty jsou umístěny do pooperační rány po odstranění nádoru. Při minimální expozici je tedy možné působit ve vysokých dávkách přímo v místě odstranění sarkomu.

Největšího účinku léčby je dosaženo výhradně komplexní léčbou. Ve vzácných případech - s malými velikostmi, jsou vysoce diferencované tumory (s nízkým stupněm malignity) omezeny pouze na operaci (široká excize).

Který lékař kontaktovat

Angiosarkomy jsou citlivé na radiační terapii, která se téměř vždy používá při komplexní léčbě tohoto typu nádorů.

Hemangioendotheliom je léčen onkologem. Diferenciální diagnóza často vyžaduje konzultaci s dermatologem, revmatologem a vaskulárním chirurgem.

Závěr

Hemangioendotheliomy, v závislosti na druhu, mohou postupovat velmi rychle, dávat vzdálené metastázy nebo růst pomalu, což jsou lokálně agresivní nádory.

I při adekvátní léčbě je 5letá míra přežití nízká (až 80% v počátečních stadiích, až 50% ve 3 fázích, 5% ve 4 stupních), pravděpodobnost opakování je vysoká.

Proto je nepřijatelné léčit onkologická onemocnění u neonkologů.

V diagnóze hemangioendotheliomu, self-léčba, terapie s lidovými metodami a zoufalství urychlí průběh nemoci.

Kromě komplexní terapie je důležitým faktorem zotavení pacienta i jeho přístup k nemoci. Řádek onkologa je nutné provést tak, aby nedošlo k relapsu. A co je nejdůležitější - pozitivní náladu.

Překvapivě, pacientovy pozitivní emoce pomáhají lékaři v boji proti nemoci.

Hemangiosarkom jater

Mezi zhoubnými nádory zažívacích orgánů je nejnebezpečnější angiosarkom jater. Nádor je diagnostikován 30krát méně často než hepatocelulární karcinom. Charakterem angiosarkomu je rychlá progrese a porážka metastáz sousedních orgánů. Patologie se vyznačuje řadou charakteristických symptomů, které mohou být diagnostikovány ultrazvukem.

Hemangioendoteliom jater - onkologie, charakterizovaný rychlým růstem nádoru.

Hepatální hemangioendotheliom je hmatatelný a pacient může tento novotvar nezávisle detekovat.

Hemangioendotheliomem jater (angiosarkom, endothelioblastom) je vzácná forma rakoviny, charakterizovaná rychlým průběhem.

Nádor rychle roste do okolních tkání, má destruktivní účinek na tkáň jater, ničí žlučovody, proniká do velkých krevních cév jater, začíná metastázy. Charakteristickým rysem je plnění cév v játrech maligními buňkami.

Více často lokalizován pod kapslí jater, ale může jít za ním. Vypadá to jako fialově modré uzly s fuzzy hranicemi. Uzly jsou schopny sloučit, což vede k poškození celé tkáně jater. Většinou diagnostikována u mužů ve věku 60–70 let.

Vzácným typem tohoto typu rakoviny je epithelioidní hemangioendotheliom, který je diagnostikován u všech, dokonce i u dětí. Je histologicky podobný angiosarkomu s nízkou úrovní malignity.

Důvody pro rozvoj hemangioendoteliomu jater jsou:

Hemangioendotheliomem jater se vyvíjí v důsledku nepříznivých životních podmínek nebo práce, dědičnosti, přítomnosti špatných návyků.

  • Negativní dopad na skupinu chemikálií uznaných jako karcinogenní, například sloučeniny mědi a arsenu, některé steroidy, vinylchlorid.
  • Rentgenové vyšetření pomocí kontrastní látky torotrasta. Po vyšetření může trvat několik let, než se vyvíjí rakovina jater.
  • Dědičná onemocnění, například Recklinghausenova choroba, charakterizovaná porážkou těla s více nádory.

Symptomatologie

Klinický obraz u jaterního hemangioendotheliomu není specifický. Pacient má bolesti břicha, celkovou slabost.

Kůže se stává nažloutlou, snižuje se tělesná hmotnost pacienta, zvyšuje se velikost jater, v břišní dutině se může hromadit tekutina (ascites). V případech hemangioendoteliomu dochází k rozsáhlému vnitřnímu krvácení.

To je způsobeno zhoršením srážlivosti krve a poškozením krevních cév nádorem. Během 2 let od nástupu příznaků rakoviny pacient zemře.

Diagnostické metody

Hemangioendotheliom je diagnostikován pomocí hardwarového vyšetření:

  • Ultrazvuk. Během vyšetření je nádor viditelný jako jednoduchý nebo vícečetný, heterogenní v důsledku periodického krvácení nádoru se zvýšenou echogenitou.
  • CT Pomocí tohoto typu diagnózy je detekována depozice látky, která je kruhovou sítí s uzly na periferii. Tento obraz je charakteristickým rysem hemangioendoteliomu. Pokud nejsou zjištěny depozity specifikovaného karcinogenu, je diagnóza prováděna na jedné nebo více formacích s nízkou absorpcí, což indikuje přítomnost edému nebo nekrózy, s inkluzemi oblastí charakterizovaných vysokou absorpcí, což indikuje krvácení. Novotvary mohou být méně husté než parenchym jater.
  • MRI Při provádění tohoto typu vyšetření je nádor definován jako oblast s nízkým signálem, ve které jsou oblasti s vysokým signálem, což indikuje přítomnost krvácení.
  • Biopsie. Novotvarová tkáň je odebrána pro další analýzu za účelem detekce rakovinných buněk.
  • Diagnostická laparoskopie. Jedná se o chirurgický zákrok prováděný v celkové anestezii. Po několika malých řezech v břiše je do břišní dutiny zavedeno speciální zařízení - laparoskop vybavený světelným systémem a kamerou, která přenáší obraz na monitor. Během procedury mohou být pro analýzu shromážděny částice postižené tkáně.

Bohužel, jaterní hemangiosarkom je obtížné léčit. V rámci boje proti patologii platí:

Hemangioendoteliom jater bude vyžadovat chirurgický zákrok, ozařování nebo chemoterapii.

  • Chirurgický zákrok. Nejúčinnějším způsobem léčby hemangioendoteliomu je chirurgické odstranění všech postižených tkání. Metastázy, které byly rozšířeny nádorem v těle, nelze odstranit, zejména proto, že je obtížné je detekovat. Proto ani operace nezaručuje úplné zotavení a absenci re-vývoje nádoru v budoucnu.
  • Radiační terapie. Nádor je vystaven ionizujícímu záření. Platí pro primární patologii. Znovuzrozený novotvar je necitlivý na záření.
  • Chemoterapie. K ničení zhoubných buněk se používají speciální přípravky. Použití této metody nepříznivě ovlivňuje celkový stav pacienta. Používá se v případě opakovaného, ​​nefunkčního nádoru.

Hlavní příčinou úmrtí pacienta s diagnostikovaným jaterním hemangioendotheliomem jsou metastázy postihující řadu orgánů.

Lidové léky

Tradiční medicína pomáhá zlepšit celkový stav osoby, zejména po chemoterapii, a eliminuje bolest. Mohou být použity paralelně s konzervativní léčbou, ale nejprve se musíte poradit se svým lékařem. Následující opravné prostředky se osvědčily dobře:

  • ASD-2. Droga byla vynalezena zpět v SSSR na příkaz vlády pro použití v armádě. Používá se pouze ve veterinární medicíně a poskytuje dobré výsledky při léčbě jakéhokoli typu rakoviny a mnoha dalších onemocnění.
  • Solné obvazy. Jednoduchý hadřík je navlhčen roztokem hypertonické soli, aplikován do oblasti jater a fixován obvazem nebo jakoukoliv jednoduchou látkou bez použití polyethylenové vrstvy tak, aby nedošlo ke skleníkovému efektu. Nástroj je dobře osvědčen během druhé světové války.

Prognóza hemangioendoteliomu jater je nepříznivá. Do dvou let po projevu nemoci člověk zemře. Po odstranění nádoru zůstává riziko jeho opětovného vývoje a poškození organismu metastázami. V rámci prevence se doporučuje vyhnout se kontaktu s karcinogenními chemikáliemi a pravidelně podstoupit lékařská vyšetření pro včasnou diagnostiku patologie.

Symptomy a léčba epithelioidního hemangioendoteliomu plic

Vzácnou tvorbou endoteliálních buněk nebo pluripotentních mezenchymálních kmenových buněk je epitelioidní hemangioendoteliom plic. V tomto článku budeme s vámi diskutovat o hlavních příčinách a příznacích nemoci, jakož i o tom, jak se léčí.

Epithelioidní hemangioendoteliom plic byl původně popsán jako intravaskulární bronchoalveolární nádor (D. Dail, 1977). Ve světové literatuře není známo více než 70 případů diskutovaného tumoru. 80% pacientů jsou ženy. Nejmladší věk je 7 let, typický věk je 20-50 let.

Hemangioendotheliom může být jednoduchý nebo multi-fokální ve všech oběhových orgánech (nejčastěji v plicích, játrech nebo kůži). Jako možné řešení se hovoří o vinylchloridu a estrogenu.

Jaký je epithelioidní hemangioendoteliom plic?

Makroskopicky se nádor jeví jako mnoho uzlíků o průměru 3-20 mm roztroušených po plicích. Pomocí světelné mikroskopie jsou detekovány polypoidní růsty bez vláknité kapsle, pronikající do alveol, které je plní a pronikají do sousedních alveol podél pórů Konov. Možný retrográdní růst v bronchiolech.

Neexistuje žádná zánětlivá reakce, alveolární septum se nemění. Plicní cévy jsou často komprimovány a infiltrovány nádorem. Polypoidní růsty se skládají ze stromatu, chudého na buňky, nedostatečně zásobovaného krví.

Na něm jsou četné buňky, intenzivně zásobované krví, i když se pravý lumen cév nachází velmi vzácně. Buňky jsou umístěny řetězce. Imunohistologicky detekují markery endotelových buněk (faktor VIII, CD34, vimentin). Markery epiteliálních nádorů (cytokeratin) nebyly detekovány.

Podle jeho vlastností je epiteliální hemangioendoteliom mezi benigním hemangiomem a agresivním angiosarkomem.

Symptomy epithelioidního hemangioendoteliomu plic

U 80% pacientů s těžkými radiologickými změnami jsou stížnosti buď nepřítomné nebo minimální. Obvykle je nádor detekován náhodně při rentgenovém vyšetření prováděném pro jiné indikace.

Progresivní růst vede k příznakům plicní hypertenze, přetížení pravé komory, dušnosti. Infiltrace pohrudnice je doprovázena bolestí při dýchacích pohybech.

Někdy, i bez klinického obrazu nádoru a dysfunkce plicních funkcí, se nehty mění podle typu „hodinového skla“, případně zvýšení periferní LU v důsledku reaktivní hyperplazie.

Diagnóza onemocnění

Diagnóza epithelioidního hemangioendoteliomu plic je založena na radiologických a histologických studiích. Na průzkumných rentgenových snímcích byly nalezeny různé zaoblené fuzzy obrysy o průměru do 2 cm a retikulárně-nodulární stíny, soustředěné v periferních a bazálních oblastech plic.

Podle údajů CT s vysokým rozlišením jsou zaznamenány kalcinované uzliny, zahušťování meziobložkových přepážek, mozaikovitě lokalizované oblasti jemného tmavnutí (příznak „mléčného skla“). Ten je známkou nerovnoměrné perfúze a ventilace.

Podle údajů funkčních testů, omezení, převládá normální difúzní schopnost, méně často - obstrukce malých průdušek.

Studie epithelioidního hemangioendoteliomu

Výsledky bronchoskopie a studie bronchoalveolární laváže jsou zcela nezměněny. Tyto studie jsou nezbytné k vyloučení intersticiálního plicního onemocnění. Konečná diagnóza je možná pouze na základě výsledků biopsie a standardního barvení léčiv. Současně se vyžaduje stanovení estrogenových receptorů v nefixovaných přípravcích.

Po diagnóze je nutné vyloučit systémovou lézi, která je vlastní u 60% pacientů. K tomu proveďte rentgenové vyšetření lebky, scintigrafii kostry, ultrazvuk štítné žlázy, srdce, játra. Je však možné poškození jakéhokoliv orgánu, provádí se další výzkum se zaměřením na klinické symptomy.

Diferenciální diagnostika je prováděna intersticiálními plicními chorobami, histiocytózou z Langerhansových buněk, plicní lymfangioleiomyomatózou, karcinomatózou nebo fangiomatózou, granulomatózními infekcemi plic a dalšími stavy, které mohou způsobit fokální stíny v plicích.

Léčba epitelioidního hemangioendotheliomu plic

Pokud se hemangiom nachází v jedné plíci, pak se snažíte jej odstranit ve zdravé tkáni. Možnosti léčby jsou značně omezeny v případě rozsáhlého poškození orgánů nebo ložisek v mnoha orgánech.

Byly provedeny pokusy o léčbu protokolů léčby sarkomu, použití interferonu a, y, IL-2. V přítomnosti estrogenových receptorů v nádoru předepsal tamoxifen. Prognóza nádorové léčby je variabilní. Jsou popsány částečné remise.

Průměrná délka života je 5-6 let, maximum je 20 let.

Epitelioidní hemangioendoteliom jater

Mezi zhoubnými nádory zažívacích orgánů je nejnebezpečnější angiosarkom jater. Nádor je diagnostikován 30krát méně často než hepatocelulární karcinom.

Charakterem angiosarkomu je rychlá progrese a porážka metastáz sousedních orgánů. Patologie se vyznačuje řadou charakteristických symptomů, které mohou být diagnostikovány ultrazvukem.

Co je jaterní hemangioendoteliom?

Hepatální hemangioendotheliom je hmatatelný a pacient může tento novotvar nezávisle detekovat.

Hemangioendotheliomem jater (angiosarkom, endothelioblastom) je vzácná forma rakoviny, charakterizovaná rychlým průběhem.

Nádor rychle roste do okolních tkání, má destruktivní účinek na tkáň jater, ničí žlučovody, proniká do velkých krevních cév jater, začíná metastázy. Charakteristickým rysem je plnění cév v játrech maligními buňkami.

Více často lokalizován pod kapslí jater, ale může jít za ním. Vypadá to jako fialově modré uzly s fuzzy hranicemi. Uzly jsou schopny sloučit, což vede k poškození celé tkáně jater. Většinou diagnostikována u mužů ve věku 60–70 let.

Vzácným typem tohoto typu rakoviny je epithelioidní hemangioendotheliom, který je diagnostikován u všech, dokonce i u dětí. Je histologicky podobný angiosarkomu s nízkou úrovní malignity.

Příčiny

Důvody pro rozvoj hemangioendoteliomu jater jsou:

Hemangioendotheliomem jater se vyvíjí v důsledku nepříznivých životních podmínek nebo práce, dědičnosti, přítomnosti špatných návyků.

  • Negativní dopad na skupinu chemikálií uznaných jako karcinogenní, například sloučeniny mědi a arsenu, některé steroidy, vinylchlorid.
  • Rentgenové vyšetření pomocí kontrastní látky torotrasta. Po vyšetření může trvat několik let, než se vyvíjí rakovina jater.
  • Dědičná onemocnění, například Recklinghausenova choroba, charakterizovaná porážkou těla s více nádory.

Symptomatologie

Klinický obraz u jaterního hemangioendotheliomu není specifický. Pacient má bolesti břicha, celkovou slabost.

Kůže se stává nažloutlou, snižuje se tělesná hmotnost pacienta, zvyšuje se velikost jater, v břišní dutině se může hromadit tekutina (ascites). V případech hemangioendoteliomu dochází k rozsáhlému vnitřnímu krvácení.

To je způsobeno zhoršením srážlivosti krve a poškozením krevních cév nádorem. Během 2 let od nástupu příznaků rakoviny pacient zemře.

Diagnostické metody

Hemangioendotheliom je diagnostikován pomocí hardwarového vyšetření:

  • Ultrazvuk. Během vyšetření je nádor viditelný jako jednoduchý nebo vícečetný, heterogenní v důsledku periodického krvácení nádoru se zvýšenou echogenitou.
  • CT Pomocí tohoto typu diagnózy je detekována depozice látky, která je kruhovou sítí s uzly na periferii. Tento obraz je charakteristickým rysem hemangioendoteliomu. Pokud nejsou zjištěny depozity specifikovaného karcinogenu, je diagnóza prováděna na jedné nebo více formacích s nízkou absorpcí, což indikuje přítomnost edému nebo nekrózy, s inkluzemi oblastí charakterizovaných vysokou absorpcí, což indikuje krvácení. Novotvary mohou být méně husté než parenchym jater.
  • MRI Při provádění tohoto typu vyšetření je nádor definován jako oblast s nízkým signálem, ve které jsou oblasti s vysokým signálem, což indikuje přítomnost krvácení.
  • Biopsie. Novotvarová tkáň je odebrána pro další analýzu za účelem detekce rakovinných buněk.
  • Diagnostická laparoskopie. Jedná se o chirurgický zákrok prováděný v celkové anestezii. Po několika malých řezech v břiše je do břišní dutiny zavedeno speciální zařízení - laparoskop vybavený světelným systémem a kamerou, která přenáší obraz na monitor. Během procedury mohou být pro analýzu shromážděny částice postižené tkáně.

Metody zpracování

Bohužel, jaterní hemangiosarkom je obtížné léčit. V rámci boje proti patologii platí:

Hemangioendoteliom jater bude vyžadovat chirurgický zákrok, ozařování nebo chemoterapii.

  • Chirurgický zákrok. Nejúčinnějším způsobem léčby hemangioendoteliomu je chirurgické odstranění všech postižených tkání. Metastázy, které byly rozšířeny nádorem v těle, nelze odstranit, zejména proto, že je obtížné je detekovat. Proto ani operace nezaručuje úplné zotavení a absenci re-vývoje nádoru v budoucnu.
  • Radiační terapie. Nádor je vystaven ionizujícímu záření. Platí pro primární patologii. Znovuzrozený novotvar je necitlivý na záření.
  • Chemoterapie. K ničení zhoubných buněk se používají speciální přípravky. Použití této metody nepříznivě ovlivňuje celkový stav pacienta. Používá se v případě opakovaného, ​​nefunkčního nádoru.

Hlavní příčinou úmrtí pacienta s diagnostikovaným jaterním hemangioendotheliomem jsou metastázy postihující řadu orgánů.

Lidové léky

Tradiční medicína pomáhá zlepšit celkový stav osoby, zejména po chemoterapii, a eliminuje bolest. Mohou být použity paralelně s konzervativní léčbou, ale nejprve se musíte poradit se svým lékařem. Následující opravné prostředky se osvědčily dobře:

  • ASD-2. Droga byla vynalezena zpět v SSSR na příkaz vlády pro použití v armádě. Používá se pouze ve veterinární medicíně a poskytuje dobré výsledky při léčbě jakéhokoli typu rakoviny a mnoha dalších onemocnění.
  • Solné obvazy. Jednoduchý hadřík je navlhčen roztokem hypertonické soli, aplikován do oblasti jater a fixován obvazem nebo jakoukoliv jednoduchou látkou bez použití polyethylenové vrstvy tak, aby nedošlo ke skleníkovému efektu. Nástroj je dobře osvědčen během druhé světové války.

Prognóza a prevence

Prognóza hemangioendoteliomu jater je nepříznivá. Do dvou let po projevu nemoci člověk zemře. Po odstranění nádoru zůstává riziko jeho opětovného vývoje a poškození organismu metastázami. V rámci prevence se doporučuje vyhnout se kontaktu s karcinogenními chemikáliemi a pravidelně podstoupit lékařská vyšetření pro včasnou diagnostiku patologie.

Kopírování materiálů z těchto stránek je možné bez předchozího souhlasu v případě instalace aktivovaného indexovaného odkazu na naše stránky.

Pozor! Informace zveřejněné na těchto stránkách mají pouze informativní charakter a nejsou doporučením pro použití. Nezapomeňte se poradit se svým lékařem!

Epithelioidní hemangioendotheliom je vzácná forma angiosarkomu nízkého stupně. Pozorováno v každém věku, včetně dětí. Sdružení s podlahou není označeno.

Obvykle postihuje měkké tkáně a kosti, zřídka se vyskytuje na kůži a je spojen se základním procesem v měkkých tkáních, kostech nebo multicentrickým procesem. Pouze kožní léze jsou velmi vzácné.

Ve více než 50% případů vzniká kožní nádor ze středních hučících žil, méně často z tepen, doprovázený rozvojem edému a tromboflebitidy. Multicentricita je pozorována s porážkou vnitřních orgánů (především jater a plic) a kostí.

Klinicky, hemangioendotheliom je solitérní, lehce bolestivý uzel a někdy jsou pozorována eruptivní ložiska.

Epithelioidní hemangioendotheliom má histologickou podobnost s hemangiomem a angiosarkomem, charakterizovaným přítomností krátkých šňůr a hnízd epiteliálních endoteliálních buněk ponořených do fibromyxoidního nebo sklerotického stromatu.

Mnoho z těchto buněk v jejich cytoplazmě obsahuje vakuoly jako projev tvorby primitivního cévního lumenu. Důležitým příznakem nádoru je přítomnost červených krvinek v těchto vakuolách. Někdy v centrálních částech nádoru jsou vidět velké, jasné cévní kanály.

Nádorové elementy se šíří odstředivě ze stěny této nádoby do okolních měkkých tkání.

U hemangioendotheliomu lze pozorovat mitózy a mírný buněčný pleomorfismus. Zvýšení stupně buněčného polymorfismu je spojeno se zhoršující se prognózou a zvýšeným rizikem metastáz.

V imunohistochemické studii se hemangioendotheliomové nádorové buňky pozitivně barvily na antigen vázaný na faktor VIII a Ulex europeus l lecti, ale negativně se barvily na nitrokeratin.

Pro téměř 50% případů je hemangioendotheliom doprovázen metastázami do regionálních lymfatických uzlin. Lokální relapsy nebo metastázy po operaci se vyvíjejí v 1/3 případů, včetně porážky povrchových měkkých tkání. Prognóza je horší s poškozením vnitřních orgánů.

Diferenciální diagnóza hemangioendoteliom provádí angiolimfoidnoy hyperplazie s eosinofilií, který má často lobed strukturu, výraznou zánětlivou složku a množství dobře vytvořených krevních cév, adenokarcinom, obsahující vakuoly nádor mucinu buňky myxoidní chondrosarkom, který má laločnatý strukturu, buňky obarveny pozitivní na proteinu S -100, ale intracytoplasmické a žádné lumen.

Léčba hemangioendoteliomu je široká excize s revizí regionálních lymfatických uzlin.

Dabska nádor

Nádor Dabska (synonymum: intravaskulární papilární angioendotheliom) je vzácnou variantou angiosarkomu nízkého stupně. Popsán v roce 1969 M. Dabskou u 6 dětí ve věku od 4 měsíců do 15 let. Nádor postihuje hlavně malé děti a velmi vzácně dospělé.

Klinicky se nádor Dabska projevuje jako hluboký nádor měkké tkáně, který může zachytit kůži. Nachází se v hlavě a krku, méně často na končetinách.

Histologicky se nádor Dabska skládá z propletených cév lemovaných atypickými endotelovými buňkami. Nádoby se liší velikostí a tvarem (od úzkých kanálů až po velké cévní struktury).

Důležitým histologickým znakem je přítomnost papilárních plaků atypického endotelu, v některých placích se nachází centrální hyalinizovaná část, která proniká do lumenu cévy.

Endotelové buňky se pohybují od zaoblené až po polygonální, s atypickými hyperchromními a excentricky umístěnými jádry. V tomto případě jsou jádra vždy umístěna na okraji buňky směřující k lumenu cévy. Cytoplazma některých buněk obsahuje vakuoly, což je známkou tvorby primitivního lumenu.

Postavy mitózy jsou vzácné a vzácně pozorované. V některých cévách jsou lymfocyty v lumenu smíšeny s endotelovými buňkami, což indikuje spojení mezi těmito endotelovými buňkami a stromální endotelovou složkou.

Imunohistochemicky nádorové nádorové buňky Dabska jsou pozitivně barveny na antigen asociovaný s faktorem VIII a Ulex europeus l lektinem, markerem endoteliální diferenciace CD31, ale nejsou barveny na protein S100, cytokeratiny, antigen epiteliální membrány, Leu-Ml, HLA-DR, a-chemoterapii a běžné epiteliální membrány. lekocytový antigen.

Diferenciální diagnostika dabského nádoru se provádí retiformním hemangioendotheliomem, který má retiformální architekturu.

Nádor Dabska metastázuje do regionálních lymfatických uzlin, kostí a plic.

Léčba nádorem Dabsk je široká excize s odstraněním regionálních lymfatických uzlin, pokud je podle klinického obrazu možné podezření na jejich zapojení do procesu.

Obsah předmětu "Lymfangiomy. Fibromatóza. ":

Vaše dotazy a zpětnou vazbu rádi zašleme:

Pošlete prosím materiály a návrhy na adresu

Odesláním materiálu k odeslání souhlasíte s tím, že všechna práva k němu patří.

Při citování jakékoli informace je vyžadován odkaz zpět na stránku MedUniver.com.

Pro souřadnice autorů článků se obraťte na administraci stránek.

Všechny poskytnuté informace jsou povinně konzultovány se svým lékařem.

Administrace si vyhrazuje právo smazat veškeré informace poskytnuté uživatelem.

Klinické pozorování epithelioidního hemangioendoteliomu jater

Zobrazení článku: 381 krát

Kožní hemangiom: Fotografie, příčiny, symptomy a léčba

Kožní hemangiom je vaskulární, benigní nádor ve formě tuberkulózy, která stoupá nad povrch. Má hrubý tvar, karmínový nebo modravý odstín. Vznikají u různých pacientů bez ohledu na věk. Vzdělávání se často vyskytuje u dětí a je vrozené. U žen je diagnostikována častěji.

Patologické rysy

Obecně, hemangiom kůže nemá téměř žádné příznaky, pokud je malý, a je také umístěn v místech, které nejsou vystaveny tření nebo jiné negativní faktory. U dětí je novotvar schopen rychle růst. Navíc se zvyšuje nejen šířkou, ale také proniká do hlubších vrstev kůže.

Lokalizovaná hemangiomová kůže hlavně na krku, pokožce hlavy. Může být také umístěn na obličeji, pod podpažím. Takové vzdělávání může samo o sobě zmizet bez použití jakýchkoli léčebných metod.

Předložená patologie je zřídka nalezena před 40 lety. Tento typ tvorby se za žádných okolností nedegeneruje na maligní nádor. Může však dojít ke zranění, což má za následek krvácení. V některých případech je nutné odstranění hemangiomu.

Příčiny patologie

Dosud nebylo možné stanovit přesné příčiny hemangiomu na kůži. Existují však negativní faktory, které mohou způsobit vývoj patologického procesu:

  • Genetická predispozice.
  • Poškození plavidel.
  • Nadměrné vystavení ultrafialovým paprskům.
  • Traumatické poškození kůže, při kterém se v cévách tvoří dutiny.
  • Porucha funkčnosti endokrinního systému.
  • Vliv prostředí.
  • Hypotermie
  • Silný stres, emocionální nárůst.
  • Virová infekce.
  • Intoxikace organismu chemikáliemi.
  • Nedostatek vitamínů.
  • Porušení bariéry vody v tuku.

Tam jsou také příčiny hemangiom na kůži, které je obtížné stanovit. Pacient bude muset podstoupit diferenciální diagnózu. Pokud není provokující faktor vyloučen, může se formace opakovat.

Klasifikace nemocí

Kožní hemangiom může být odlišný. Můžete ji klasifikovat následovně:

  1. Kapiláry. Skládá se z malých cév lemovaných endotelovou vrstvou. Najdete ho na povrchu kůže. Je častější u dětí a rychle roste.
  2. Kavernous. Je lokalizován pod kůží a je to plexus dutin krevních cév různých tvarů a velikostí. Mezi nimi jsou rozděleny oddíly. V dutinách jsou krevní sraženiny.
  3. Kombinované. Jedná se o vzácnou formu onemocnění. Zde je kombinované kapilární a kavernózní vzdělávání.
  4. Smíšené Zde se spojují nádorové buňky cév a další tkaniny. Tato patologie je považována za nejobtížnější z hlediska léčby.

Před léčbou hemangiomu kůže je nutné podstoupit vyšetření. Bude určovat typ neoplasmu a taktiku jeho řešení.

Příznaky onemocnění

Jaká je hemangiom na kůži (fotografie je vidět v článku), je již jasná. Dále je nutné zvážit její projevy. Příznaky patologie jsou následující:

  • Jednoduchý typ formace se vyznačuje červeným odstínem, který při stisknutí ztrácí intenzitu. Nádor je hladký na dotek, někdy mírně vystupuje nad povrch kůže.
  • Cavernous hemangiomas jsou modré a pokryté kůží. Svalové napětí vede ke změně stínu. Jak vzdělání roste, jeho barva bude jasnější.

Většinou hemangiom má jasně definované hranice, i když existují výjimky. Pacient nemá žádnou bolest. V přítomnosti faktorů příznivých pro tento nádor je nádor schopen rychle růst ve velikosti, která pokrývá velké oblasti kůže.

Diagnostické funkce

Nejčastěji to není těžké. Hemangiomem kůže u dospělých, na fotografiích se zobrazí, jaké typy jsou snadno určeny vizuální kontrolou. Pokud je formace umístěna pod kůží, je zapotřebí komplex diagnostických metod:

  1. Radiografie pomocí kontrastní látky.
  2. Dopplerova sonografie.
  3. Ultrazvuk.
  4. Digitální dermatoskopie.
  5. MRI nebo CT.
  6. Hemangiomová punkce s následnou morfologickou studií.

Teprve po stanovení diagnózy můžete zahájit léčbu.

Konzervativní léčba

Volba léčby hemangiomu na kůži u dospělých závisí na typu vzdělání, jeho rychlosti růstu, celkovém stavu a věku pacienta. Konzervativní terapie nejčastěji zahrnuje užívání hormonálních léků, které zastavují růst nádoru a zabraňují jeho dalšímu rozvoji. Nový růst jen cicatrizes.

Pacientovi je často nabídnuta radiační terapie. Ale pro ni musí existovat důkazy. Tento postup se dětem nedoporučuje. Populární metoda skleroterapie.

Injekce se provádí vedle hemangiomu, po kterém nádor nedostává výživu, jeho růst se zastaví. Postižená oblast se rychle hojí.

Tento způsob léčby nemá žádné vedlejší účinky, kromě jednoho: postup je bolestivý.

Pokud jde o léky, pacient je předepsán:

  1. Cytostatika: Vincristin.
  2. Léky na bázi propranololu: "Propranoben", "Anaprilin".

Osobě je často přiřazena tlaková bandáž. Léčba léky nemá vždy pozitivní účinek, takže pacientovi je přiřazeno chirurgické odstranění.

Chirurgický zákrok

U novorozenců může kožní hemangiom projít sám během několika dnů. Pokud se však formace stane příliš velkou a představuje významné kosmetické nepohodlí, pak byste se toho měli zbavit. Chirurgie může být provedena v několika fázích.

Nejoblíbenější jsou takové postupy:

  1. Kryodestrukce Používá kapalný dusík. Postup je však předepsán pouze v případě, že novotvar je bodný a malý.
  2. Elektrokoagulace. Používá se k ničení formace, která je lokalizována v hlubších vrstvách kůže.
  3. Laserové odstranění. Operace je považována za bezpečnou, téměř žádné komplikace, charakterizované absencí ztráty krve. A nádoby, které krmí nádor, jsou kauterizovány, takže nedostává potřebné látky.
  4. Chirurgické odstranění. Tato léčba se používá, pokud se hemangiom rozrostl do hlubokých tkání. Výhodou této metody je, že tvorba může být podrobena histologické analýze. Po operaci na kůži však zůstává jizva.

Odstranění hemangiomu kůže chirurgickým zákrokem je povoleno pouze tehdy, je-li to indikováno, proto může tento postup předepsat pouze lékař.

Pomůže lidová léčba?

Pokud jsou příčiny hemangiomu na kůži u dospělých jasné, musíte začít s léčbou. Stanoví také použití lidových prostředků. Musí však být dohodnuty s lékařem. V tomto případě se doporučují domácí masti a obklady na bázi odvarů bylin. Tyto recepty budou užitečné:

  • Šťáva zelený ořech. Tekutina potřebuje navlhčit kus látky a připojit se k nádoru. Průběh terapie trvá, dokud neopadne novotvar.
  • Dubová kůra. Mělo by se rozemlet na prášek. To bude trvat 100 gramů surovin a půl litru vroucí vody. Směs by měla být 30 minut vařena na mírném ohni. Poté se k ní přidá 100 g okřehku a podá se po dobu nejméně 2 hodin.
  • Nakrájenou cibuli. Gruel se aplikuje na místo poranění jako obklad. Udržujte jej až 30 minut. Užívané léky denně po dobu 8-12 dnů.
  • Kombucha Je třeba, aby byl fixován na nádor několik hodin. Postup se opakuje denně. Délka léčby je 2 týdny.
  • Síran měďnatý. Vyžaduje 1 polévková lžíce. Já prášek smíchaný s 200 ml vody. Dále se nástroj aplikuje na vatu, která otřela postiženou oblast.
  • Šťávy jarní. Vyžaduje se čerstvá rostlina. Předkožka by měla být promyta. Na hemangiom se aplikuje malé množství šťávy. Potřebuje dát čas, aby namočil. Postup se opakuje několikrát denně. Průběh terapie trvá 14 dní.

Hemangiom je neohrožující vzdělávání. Ale někdy to může způsobit komplikace.

Hemangiom u dětí

U mladých pacientů je toto onemocnění zvláště časté. Nádor se objevuje hlavně u dětí prvního roku života. A u dívek je nádor častější. Navzdory tomu, že hemangiom není nebezpečný a nedegeneruje se na rakovinu, u dětí se vyznačuje velmi rychlým růstem. Když se to stane, zničení okolní tkáně.

Příčiny patologie nebyly dosud objasněny. Existuje však předpoklad, že se nádor vyvíjí v důsledku abnormálního vývoje cév v prenatálním období.

Tento problém vyplývá také z užívání některých léků ženou v těhotenství, vlivu nepříznivých podmínek prostředí, virového onemocnění.

U dětí může být výskyt onemocnění způsoben hormonálními změnami.

Možné komplikace

Kožní hemangiom není považován za smrtelné onemocnění, ale může vyvolat určité komplikace. Například externí neoplazma může pacienta poškodit, což je doprovázeno nepohodlí, svěděním a krvácením. Kromě toho se infekce často dostává do rány, která se rychle rozvíjí, pokud jsou ochranné síly oslabeny.

Člověk má psychické nepohodlí, může se vyvinout komplex méněcennosti. Vzdělávání může navíc způsobit následující komplikace:

  • Ulcerózní tumory (zejména u lidí s diabetem).
  • Poruchy srážlivosti krve.
  • Flebitida.
  • Krvácení, ke kterému dochází s mechanickým poškozením hemangiomu.
  • Tvorba jizev. Pokud byl nádor umístěn na viditelném místě, pak je takový kosmetický defekt extrémně nepříjemný.

Onemocnění nedává jiné komplikace, takže lékaři ne vždy předepisují léčbu.

Prognóza a prevence

Většina hemangiomů má příznivou prognózu. Nejsou schopny znovuzrození do zhoubného nádoru. Některé z nich nikdy nezvětší velikost, jiné rychle ustoupí. Pokud vzdělání nezpůsobuje nepohodlí, neroste, pak léčba není předepsána pacientovi. Monitoruje se hemangiom.

Neexistuje žádná specifická prevence, ale můžete se jí vyhnout, pokud budete postupovat podle těchto doporučení:

  1. Vyhněte se stresovým situacím.
  2. Zabraňte hormonálním poruchám.
  3. Dodržujte hygienická pravidla, aby se póry na kůži nezalepily.
  4. Omezte spotřebu tukových a vysokokalorických potravin, sladkostí.
  5. Vyvarujte se dlouhodobému působení přímého slunečního světla. V létě používejte ochranné pomůcky.
  6. Posílit imunitu multivitaminovými přípravky.

Pokud člověk žije v prostředí, které je nepříznivé pro životní prostředí, pak je lepší změnit lokalitu. Pravidla prevence nebudou schopny plně chránit před výskytem těchto útvarů, ale významně sníží riziko jejich vývoje.