Kolik lidí žije s cirhózou jater 1-4 stupně

Fráze "Cirhóza čtvrtého stupně" standardně způsobuje šok, chybná spojení s alkoholismem, myšlenky na hrozící smrt a téměř hysteriku. „Diagnostikována cirhózou jater. Kolik života zbývá a co dělat? “. Ve skutečnosti existuje mnoho druhů cirhózy jater s komplexní klasifikací a způsobených velkým množstvím důvodů. Ale co je cirhóza 4? Čtvrtý stupeň označuje přesně PBC - primární biliární cirhózu - nejzávažnější ze všech jaterních cirhóz.

Primární biliární cirhóza

PBC je autoimunitní onemocnění. Z dosud nevysvětleného důvodu selhává lidský imunitní systém a:

• objevují se antimitochondriální protilátky, které napadají buňky žlučových stěn uvnitř jater;
• v důsledku toho se zdravé buňky těchto portálních cest zapálí a vylučování a odtok žlučové tekutiny se zhoršuje;
• v důsledku toho jsou játra ovlivněna vlastními toxiny a snižuje všechny její funkce;
• dochází k nevratným změnám - jaterní buňky jsou nahrazeny jizvami vláknitými, velkými a malými uzlinami.

Doposud se lékařská věda neprokázala, ale je vyjádřena teorie, že autoimunitní proces je spouštěn hormonálním narušením, proto je PBC zpravidla „nemoc žen středního věku 40-50“. Vzácně, ale existují případy onemocnění u mužů a mladých žen.

V současné době bylo zjištěno, že primární biliární cirhóza může být zděděna 1. řádem, jakož i důsledkem pokročilé revmatoidní artritidy. Šance na rozvoj tohoto typu cirhózy u pacientů s vrozenou intolerancí na gluten (obilný protein) jsou vysoké.

4 stupně PBC

První stupeň - preklinický

Neexistují žádné specifické příznaky onemocnění. Charakterizované lehkými stížnostmi letargie a nepohodlí na pravé straně. Pozornost je však přitahována k sobě, která začíná zasahovat do svědění kůže, ke kterému dochází po procedurách teplé vody nebo v noci. Ve skutečnosti, onemocnění v této fázi může být rozpoznáno pouze analýzou krve - bilirubin a protrombinový index jsou sníženy. Žít v této fázi nemoci je snadné a příjemné. Ale jak dlouho bude toto období...

Druhý stupeň - klinický

Klinika se projevuje: játra v objemu se začnou zvyšovat, bolest v hypochondriu prudce zesiluje, k častému meteorismu se přidávají průjmy a nauzea. Apetetické nálady se jasně projevují a ztrácí chuť k jídlu. Včasná diagnóza krvácení dásní a / nebo náhlé krvácení z nosu může nastat. Pozorované mírné příznaky jaterní encefalopatie (zhoršení funkce mozku).

V této fázi lze cirhózu „zachovat“ a využít úžasného dárku z přírody - zdravé jaterní buňky se zvětší a budou plně plnit celý funkční rozsah práce, která je vlastní zdravému játru.

Třetí stupeň - subkompenzovaný

Růst objemu samotného orgánu se zastaví, proces regenerace jaterní tkáně začíná aktivně. Výrazně snížená hmotnost a tělesný objem pacienta. Ascites je přidán k bolesti, nadýmání a průjmu - tekutina bez tekutiny v břišní dutině. Horní arteriální tlak klesá pod 100. Často po mírném tlaku na kůži přetrvávají modřiny. U mužů mohou začít růst prsní žlázy. Při dobrých projekcích lze prokázat, že chirurgické postupy vytvářejí nové cesty průtoku krve a odstraňují břišní tekutiny. Třetí etapa bude muset žít nejen doma, ale i na klinice.

Čtvrtý stupeň - terminál

Ale žít čtvrtou etapu jakékoli cirhózy je velmi obtížné nejen pro pacienta, ale i pro jeho příbuzné. Poslední stadium cirhózy je charakterizováno následujícími ukazateli - játra jsou výrazně zmenšena. Ke všem uvedeným projevům se přidává výrazný ascites. Pacienti trpí výraznými příznaky jaterní encelopatie: vědomí je zmatené, logické myšlení je obtížné; tam je tleskání třes rukou, česnek pach z úst, změna ve vědomí osobnosti dochází.

Krvácení z nosu, dásní nebo traumatických řezů se prodlužuje a hojně. Existuje stálé riziko vnitřního venózního krvácení a trombózy portální žíly. Zvláštního nebezpečí se neustále otevírají vředy v žaludku a dvanáctníku.

Cirhóza může degenerovat do rakoviny jater. Pacient může spadnout do tzv. Jaterní kómy. On je sledován peritonitis a pneumonia.

V posledním stadiu nemoci pacient vyžaduje časté hospitalizace, neustálou péči a je převeden do invalidity první skupiny.

Životnost

PBC nemoc je charakterizována pomalou progresí a je nyní snadno diagnostikována, podléhá pravidelným lékařským prohlídkám. V počátečních stadiích (1-2) se onemocnění prakticky zastaví ve svém vývoji a dosáhne se stabilní kompenzace. Pacienti s etapou 3 by se však neměli vzdát, ale striktně dodržovali harmonogram plánovaných hospitalizací, léčebný režim a obecná doporučení:

• maximální ochrana před virovou hepatitidou;
• úplné odmítnutí přijmout alkoholické nápoje;
• ochranu před užíváním drog toxických pro játra;
• přísné dodržování diety a nutričního schématu kyseliny ursodeoxycholové, hepatoprotektorů a léčiv buněčné terapie;
• pravidelné dialýze krve.

Pokud je nějaká léčba cirhózy jater nějaká, předpokládá se délka života a vývoj onemocnění od 2 do 4 stádií asi 6 let.

S odpovědným přístupem k léčbě, radikální změnou životního stylu, může být toto období prodlouženo na 30 let, ale pokud je zcela ignorován, pacient může zemřít do 1 roku, protože bez specifické léčby se cirhóza jater vyvíjí jako lavina.

Léčba cirhózy 4. stupně je bohužel nemožná a lze ji dosáhnout pouze transplantací dárcovského orgánu. Doba pro takové životní úspory je omezena na měsíce a pacient bude muset žít na jednotce intenzivní péče.

Pro přesnější určení doby životnosti lékaři používají tabulku klasifikačního systému Childe Turkotta Pugh a tabulku hodnotících kritérií SAPS.

Chraňte se před nepříjemnými smrtelnými nehodami - každoročně projděte kompletní lékařskou prohlídkou. Pokud jste byli diagnostikováni s cirhózou jater, pak kolik je zbývá žít, je jen na vás.

Čtyři fáze cirhózy

Cirhóza je chronické, progresivní onemocnění. Nevratné patologické poruchy se vyskytují v buňkách orgánově - vláknité tkáně postupně nahrazují funkční. V důsledku toho je normální fungování jater nemožné, což negativně ovlivňuje činnost jiných orgánů a tělesných systémů. Existuje několik stádií cirhózy jater a je nesmírně důležité, aby nezmeškali první příznaky nemoci. Samozřejmě není možné se této patologie zcela zbavit, ale je možné zastavit rozvoj destruktivního procesu. Níže uvádíme stupeň cirhózy a jejich příznaky.

Fáze 1

V 1. stádiu cirhózy jater (stadium kompenzace) se v tkáních orgánu vyvíjí zánětlivě-nekrotický proces. Toto období je charakterizováno celkovou slabostí, únavou, snížením koncentrace, anorexií.

Většina lidí tyto příznaky ignoruje, spojuje je s nedostatkem vitaminu nebo s intenzivním fyzickým a duševním stresem. Patologický proces však postupuje a postupně přechází do další fáze.

Fáze 2

Fáze 2 cirhóza jater (subkompenzační fáze) je doprovázena závažnějšími symptomy. Objeví se pruritus, kůže se stává nažloutlou, tělesná teplota mírně stoupne (až 38 ° C), vyvíjí se pocit těžkosti, nevolnost, zvracení se může objevit s uvolněním žluči. Výrazně se snižuje chuť k jídlu, významně se sníží porce potravy a pacient tak dramaticky ztrácí váhu. Fekální hmoty získávají světlý odstín nebo zcela zabarvují, naopak moč se stává tmavší. Narušení toku žluči vede ke změně barvy moči a výkalů - neopouští tělo spolu s výkaly, ale zůstává v moči.

V této fázi se v jaterních buňkách vyvíjejí závažné zánětlivé procesy, funkční tkáň orgánu je nahrazena hrubou pojivovou tkání. Játra v tomto období stále fungují normálně. V průběhu patologického procesu zabírá pojivová tkáň stále větší plochu orgánu, játra získávají hustý povrch a jeho změny se snadno projevují při provádění palpací.

Velmi často se s tekutinou bez cirhózy hromadí v dutině břišní, takový patologický jev se nazývá ascist. S tímto porušením je silný výčnělek břicha s asymetrickým posunem správným směrem.

Fáze 3

Fáze 3 cirhóza jater je velmi závažná a nazývá se "dekompenzace". Co je tedy cirhóza ve fázi dekompenzace a jak se tento stav projevuje? Tato fáze onemocnění je charakterizována rozvojem závažných komplikací - jaterní kóma, pneumonie, sepse, žilní trombóza, hepatocelulární karcinom. V případě jaterní cirhózy ve fázi dekompenzace je možné náhlé otevření gingivy, nosního a análního krvácení.

Fáze 3 cirhóza jater (dekompenzace) nastane:

• průjem;
• časté zvracení;
• úplná impotence;
• prudký pokles tělesné hmotnosti (kakheti);
• atrofie svalů rukou a mezirebrového prostoru;
• vysoká tělesná teplota.

V této fázi je pravděpodobnost úmrtí vysoká, a proto musí být oběť v zdravotnickém zařízení a jako nouzové opatření je možná operace transplantace jater.

Fáze 4

Stupeň dekompenzace je doprovázen příznaky encefalopatie a postupně se vyvíjí 4. (terminální) stadium. V této fázi je pacient v kómě. Terminální stadium cirhózy je charakterizováno rozsáhlou deformací orgánu. Velikost jater je značně snížena, objem sleziny naopak vzrůstá. Je pozorován vývoj anémie, leukopenie, koncentrace protrombinu se snižuje, což může mít za následek krvácení. Na pozadí jaterní kómy je postižen mozek. Zpravidla pacient neopouští kómu, výsledek tohoto stavu je ve většině případů fatální.

Důvody

Vývojové faktory cirhózy jsou odlišné, onemocnění se může objevit v důsledku:

• patologie srdce - některá srdeční onemocnění jsou doprovázena stagnací krve, která může způsobit srdeční cirhózu jater.
• autoimunitní hepatitida - s touto patologií je narušena funkce lidského imunitního systému, začíná napadat zdravé buňky a brát je pro cizince. To může také vést k cirhóze.
• dědičné faktory - s takovými genetickými patologiemi, jako je Wilsonova choroba a hemochromatóza, játra akumulují kovy a škodlivé prvky, což vede k cirhóze.
• závislost na alkoholu - nejen játra trpí škodlivými účinky alkoholu, ale i všemi tělními systémy. Vzhledem ke zneužívání alkoholických nápojů je funkce jater narušena, tělo není schopno zpracovat ethanol. Po 10 letech nepřetržitého pití se cirhóza jater vyvíjí s vysokým stupněm pravděpodobnosti.
• nepříznivých účinků léků.
• infekční a parazitární nemoci (toxoplazmóza, brucelóza, echinokokóza atd.).

Komplikace

Fáze 4 cirhóza jater je často doprovázena rozvojem těžkých komplikací.

Vnitřní krvácení způsobené křečovými žilami

Pojivová tkáň vyvíjí tlak na cévy, v důsledku čehož dochází k redistribuci průtoku krve. Žíly přetíží a expandují, jejich stěny jsou značně ztenčeny. Zvracení, vysoký krevní tlak, intenzivní fyzická aktivita mohou vést k prasknutí žil a v důsledku toho ke krvácení. V případě vnitřního krvácení dochází ke zvracení v šarlatově zbarvené krvi, snižuje se tlak, vzniká těžká slabost, závratě a černá stolice.

Peritonitida

Na pozadí ascites může vyvinout peritonitida. Tento patologický stav je doprovázen ostrou bolestí břicha, výrazným zhoršením zdraví, horečkou, zpožděnou stolicí.

Hepatická kóma

S jaterní kómou přestává orgán fungovat. Počáteční příznaky tohoto stavu jsou zmatenost, ospalost, ochablý stav, silná žloutnutí kůže, zápach čpavku z úst.

Pomocí diagnostických výzkumných metod můžete identifikovat zhoubný novotvar a sledovat dynamiku jeho vývoje. Prognóza rakoviny je však téměř vždy nepříznivá.

Předpověď

Míra přežití závisí na stadiu cirhózy. S kompenzovanou cirhózou žije více než 50% pacientů 7-10 let. Ve fázi subkompenzace žije přibližně 40% pacientů do 5 let. S cirhózou jater ve fázi dekompenzace, délka života 10-40% pacientů je ne více než 3 roky. Nelze jednoznačně odpovědět na otázku „kolik lidí žije ve fázi 4 jaterní cirhózy“, v důsledku komplikací se může kdykoliv objevit smrt. S encefalopatií tedy pacient nemusí žít 1 rok, zejména pokud je v komatózním stavu.

Je třeba mít na paměti, že v časných stádiích cirhózy, kdy je léčba účinná, mohou chybět specifické příznaky onemocnění. Proto je nesmírně důležité podrobit se pravidelným lékařským prohlídkám a včas reagovat na jakékoli neobvyklé symptomy.

Klasifikace cirhózy jater na stupnici dítěte - Pugh: závažnost v bodech

Klasifikace cirhózy jater na stupnici Child-Pugh je moderním způsobem, jak posoudit závažnost patologie. Spočívá ve skutečnosti, že lékař vyhodnocuje příznaky onemocnění v souladu se závažností jejich projevů a skóre. Pro každé kritérium se vypočítá jejich konkrétní částka. Poté lékař klasifikuje typ onemocnění, předepisuje léčbu a vyhodnocuje přežití. Aby se zabránilo smrti, musí pacient splnit všechna doporučení lékaře.

Tato klasifikace byla navržena v roce 1973 a je v současnosti nejoblíbenější. Na základě toho lékař učiní závěry o potřebě operace nebo předpisu lékové terapie pro jaterní cirhózu. Vyhodnocení probíhá v souladu s několika parametry, kterými se body vkládají.

Jaterní cirhóza je onemocnění, které je charakterizováno restrukturalizací jaterní tkáně a krevních cév, poklesem pracovních hepatocytů (jaterních buněk) a přemnožením pojivové tkáně. V případě neléčení může tato patologie vést k selhání jater a portální hypertenzi (zvýšený tlak v portální žíle). Vyskytuje se u žen a mužů v každém věku na pozadí hepatitidy, dědičných patologií, toxického poškození jater s drogami a jedy při práci v nebezpečných odvětvích.

Pacienti s podezřením na cirhózu potřebují darovat krev pro biochemickou analýzu. Gastroenterolog by měl zkoumat hladinu bilirubinu, protrombinového indexu a albuminu. Důležitým diagnostickým kritériem je přítomnost / nepřítomnost ascitu a jaterní encefalopatie.

Bilirubin je jaterní pigment, který vzniká v důsledku rozpadu červených krvinek. Je rozpustný a nerozpustný. Ten se vylučuje v důsledku přechodu z jater do střev a ledvin.

Pokud se játra s tímto problémem vyrovnávají, pak se bilirubin hromadí v krvi. Kvůli jeho stagnaci dochází k toxické otravě. Normálně by index bilirubinu neměl překročit 20,5 µmol / l.

Protrombinový index je protein zodpovědný za srážení krve. To znamená, jak rychle člověk přestane krvácet a jaká je pravděpodobnost jeho vzhledu. Pokud játra nemohou produkovat vitamín K, který je produkován tímto proteinem, pak dochází k porušení produkce protrombinu. Norma v osobě se pohybuje od 72 do 140% a je vypočtena jako poměr času vzniku krevní sraženiny u zdravého člověka s ukazatelem osoby trpící cirhózou jater.

Albumin označuje proteiny, které jsou produkovány játry. Provádí přenos bilirubinu a blokuje výskyt edému. Normální rychlost je 35-50 g / l.

Ascites je komplikace cirhózy, spočívající v hromadění tekutiny v břišní dutině. Z tohoto důvodu dochází k nárůstu břicha, stáze krve a zvýšení tlaku v cévách. Jaterní encefalopatie - neuropsychiatrické poruchy způsobené selháním jater.

Existují čtyři stupně encefalopatie, které by měl lékař zvážit při hodnocení cirhózy:

Kolik žije s cirhózou jater 1, 2, 3 a 4 stádií

Kolik let lidé žijí s cirhózou rozhodně nelze říci. Záleží na mnoha faktorech a řadě patogenetických vazeb vznikajících při jizvení jater. V závislosti na typu a počtu změn se předpokládá předpokládaná délka života pacienta. Pozornost je také věnována jeho kvalitě: je pravděpodobné, že bude trvat 20 let a tráví většinu času v posteli. Jakékoliv předpovědi budou vadné - zneužívání alkoholu a kouření provokují rychlé zničení zdravé tkáně jater.

Perspektivy a vlivy

Načasování života s cirhózou určuje řadu bodů:

• Příčina onemocnění;
• Pití alkoholu;
• Procesní činnost;
• Přítomnost aterosklerózy a stupeň srdečního selhání;
• Pravidelnost léčby;
• Imunita;
• Současné infekce.

Při chronické virové hepatitidě je proces pomalý, ale nevratný. Při tvorbě jizevnatých porostů dochází k patologickým změnám. Dáváme statistiky. Nepříznivá prognóza přežití u pacientů s alkoholem. V případě drogové závislosti a chronického alkoholismu se játra po 2-3 letech zhroutí, což je smrtelné následkem akutního krvácení, dekompenzovaných změn v srdci a poškození mozku. Pokud pacient nadále pije alkohol na pozadí onemocnění, náhle nastane smrt.

S dekompenzovanou cirhózou zemře až 90% lidí během 3 let v důsledku krvácení ze žil jícnu, jaterní kómy.

Obecné statistiky ukazují, že po identifikaci onemocnění člověk žije až 6 let. Termíny jsou redukovány během tvorby zhoubných nádorů jater na pozadí patologie.

Život pacienta se prodlužuje o dvě desetiletí, když je cirhóza detekována v kompenzovaném nebo subkompenzovaném stadiu. Pokud provádíte řádnou léčbu virové hepatitidy, eliminujete zneužívání alkoholických nápojů, používání redukčních drog, můžete výrazně prodloužit životnost. S včasnou diagnózou léčby onemocnění vám umožní zastavit patologický proces v počáteční fázi.

Je lepší stanovit prognózu života pacienta po ověření cirhózy podle kritérií Child-Turkotta:

Ve třetím případě žije 20% pacientů 5 let. Při analýze statistik cirhotických lézí bylo zjištěno celkové trvání všech pacientů - asi 7 let. S kompenzovanou cirhózou 50% pacientů překročilo milník desetiletí, ve stadiu 3–4 asi 40%. Minimální doba cirhózy je 3 roky.

Komplikace ovlivňují přežití. Syndrom portální hypertenze se vyznačuje zvýšeným tlakem v systému portální žíly. S ascites, lidé žijí pro asi 3 roky s frekvencí> 25%. Načasování je sníženo jaterní encefalopatií. V této nozologii dochází k úmrtí během 12 měsíců po stanovení diagnózy.

Při detekci fáze 3-4 encefalopatie člověk žije až jeden rok. K fatálnímu výsledku dochází před jaterní kómou. Smrt z cirhózy je možná z následujících důvodů:

1. Vnitřní krvácení z rozšířených žil jícnu, střev;
2. Ascites během přechodu na peritonitidu;
3. Jaterní encefalopatie;
4. Biochemické poruchy - pokles hladiny albuminu na 2,5 mg%, sodík do 120 mmol / l.

Cirhóza jater 4 stupně

S touto nemocí dochází k řadě nebezpečných komplikací, které omezují přežití lidí do 3 let. Běžným příznakem je pokles. Kapalina v dutině břišní nastává, když se lymfata hromadí, nedostatečná evakuace patologického obsahu. Otok dolních a horních končetin, hydrothorax.

Vzhled ascites s cirhózou je spojován s několika faktory: t

• Nadměrná akumulace lymfy v játrech.
• Zvýšená vaskulární permeabilita organismu.
• Nadměrný tlak jaterních cév.
• Retence sodíku ve tkáni.

Ascites se objeví s portální hypertenzí, ale také nastane s množstvím sdružených symptomů: t

1. Zvýšené břicho;
2. Časné ochabování;
3. Výskyt femorální, inguinální nebo pupeční kýly;
4. Bubnový zvuk s bicích bicích.

Pro diagnózu kapky je provedena punkce (laparocentéza). Studie umožňuje stanovit akumulaci tekutiny v pleurální dutině, která se stává hlavní příčinou stimulace receptorů parietálního peritoneum. Bez nouzové lékařské péče povede patologie ke smrti.

1. Bolest břicha.
2. Zvýšená horečka s zimnicí.
3. Nedostatek střevního hluku.
4. Leukocytóza krve.
5. Příznaky encefalopatie.

Stupeň cirhózy 3

Asi 50% lidí s touto diagnózou žije 3-4 roky. K redukci termínů dochází při komplikacích:

• Hydrothorax (výtok do pleurální dutiny).
• Vývoj hemoroidů v důsledku zvýšení intraabdominálního tlaku.
• Posunutí vnitřních orgánů.
• Diafragmatická kýla.
• Ezofageální reflux.

Při adekvátní terapii zvyšují přežití o 1–2 roky, ale více nemohou provádět lékaři: funkční jaterní buňky jsou nahrazeny nefunkční fibrózou. Pokud je orgán transplantován a bude dobře zakořenit, čas se zvýší, ale ne virovými infekcemi. Při transplantaci mikroorganismus infikuje nové játra. Další problémy vyplývají z použití imunosupresiv za účelem potlačení reakce odmítnutí štěpu.

Seznam komplikací v cirhóze stupně 3:

1. Křečové žíly jícnu, konečníku.
2. Gastrointestinální krvácení.
3. Jaterní encefalopatie (zmatenost, neuromuskulární křeče, porucha chování).
4. Hepatocelulární karcinom je zhoubný nádor s rychlou progresí.
5. Hepatorenální syndrom - přetrvávající inhibice funkce ledvin, selhání ledvin, hromadění toxinů v krvi.
6. Jaterní-plicní syndrom.
7. Jaterní gastropatie.

Cirhóza jater 2 stupně

Patologie je příznivá ve vztahu k 10letému přežití, ale polovina z těchto pacientů umírá 5-6 let po diagnóze onemocnění. Příčinou smrti jsou komplikace, nerešpektování odmítání alkoholických nápojů. Pravděpodobnost úmrtí v krátkodobém horizontu je dána závažností selhání jater, portální hypertenzí.

Kvalifikovaní odborníci v diagnóze závažnosti onemocnění hodnotí obsah albuminu, bilirubinu, protrombinového času, stadia jaterní encefalopatie, závažnosti ascitu - indikátory pomáhají učinit předpověď. Se stupněm 2 (subkompenzovaným) se nevyvíjejí křečové žíly a gastrointestinální krvácení, což zvyšuje délku života pacientů.

Stupeň cirhózy 1

Dropsie pro tuto fázi není typická. Zánětlivé procesy, které vedou k úmrtí hepatocytů, s včasnou léčbou, zastavení nebo zpomalení. Specifické změny se projevují v krevních testech. Nárůst AlAt, AsAt ukazuje zničení jaterních buněk. V patologii je sledována normální koncentrace albuminu, bilirubinu, index protrombinu klesá na 60-80. S rychlou progresí hepatitidy naznačují aktivní tvorbu cirhózy s omezením života na 10-15 let.

Další omezující faktory:

• Bolesti hlavy.
• Slabost
• Snížený výkon.
• Apatie.
• Gynekomastie (u mužů).

Komplikace jsou nevýznamné ve vztahu k léčbě, ale ovlivňují duševní sféru pacienta, snižují výkon.

Děti s cirhózou 1 stupně žijí dlouhou dobu se správnou léčbou. Jaterní buňky mají rezervní schopnosti: jsou obnoveny zánětem a organickými nádory.

Použití minerální vody, potraviny mohou snížit množství toxinů v krvi. Domácí terapie zahrnuje lněný olej a ostropestřec mariánský. V případech biliární cirhózy pacient samostatně provádí nápravná opatření do terapeutických opatření. Bez konzultace s lékařem nemůže být samoléčba.

Pacienti s cirhózou snižují imunitu. Je nutné eliminovat ložiska chronické infekce v zubech. Aby se prodloužila životnost pacientů s cirhózou, vyhněte se práci s drsnými pachy, pesticidy. Kontraindikována je také závažnost zvedání v patologii.

Trvání osoby s cirhózou závisí na náladě a touze pacienta. Včasná diagnóza, řádná léčba je základem pro zvýšení délky života cirhotických lézí jater nebo sleziny.

Hlavní problém, ve kterém se nemoc vyskytuje - zneužívání alkoholu. Prodloužený příjem náhradních látek vede k destrukci hepatocytů, zhoršenému vylučování žluči a dalším projevům. Pokud se zbavíte závislosti v raném stádiu, lze patologickému procesu zabránit. Jaterní buňky jsou schopny samohojení, ale s dlouhodobou existencí onemocnění dochází k ireverzibilním změnám - proliferaci fibrózní tkáně. Jizvy vznikají v místě přetrvávajících zánětlivých reakcí, ve kterých patologické změny nemají čas regenerovat.

Dalším problémem je virová hepatitida. Chronický průběh onemocnění je doprovázen neustálým zánětem. Dlouhodobá destrukce jaterních buněk narušuje funkčnost těla. Fibróza nahrazuje místo destrukce. Morfologicky sledovaná mikronodulární ložiska. Velikost léze určuje přežití pro cirhózu.

Fáze cirhózy: přehled a charakteristika každého z nich

Pro většinu chorob je charakteristický postupný průběh určitých fází vývoje a cirhóza není výjimkou.

Onemocnění se vyvíjí ve třech fázích:

1. První fáze je kompenzována (počáteční cirhóza).
2. Druhá fáze je subkompenzována.
3. Třetí etapou je dekompenzovaná cirhóza (terminál).

Fáze jaterní cirhózy se stanoví pomocí speciálního stupně závažnosti Childe-Pugh - kvantitativní hodnocení závažnosti nejdůležitějších příznaků nedostatečné jaterní funkce, konkrétně hladin bilirubinu v jaterní cirhóze, cholesterolu a protrombinového času a stupně poškození mozku jaterními toxiny (encefalopatie). ) a ascites (hromadění volné tekutiny v břiše).

Každé ze značek se vyhodnocuje na stupnici od 1 do 3, podle součtu bodů se stanoví závažnost choroby, která odpovídá třídám:

• A (kompenzovaná fáze);
• B (subkompenzace);
• C (dekompenzace).

První kompenzované období (třída A na stupnici Childe-Pugh) je charakterizováno mírným stupněm závažnosti, celkové skóre ve výpočtu je 5-6.

Klinické projevy onemocnění

Cirhóza jater I. stupně (časná cirhóza) se vyvíjí a postupuje častěji latentně (skrytá), projevuje se mírnými stížnostmi, stejně jako údaje naznačující nedostatečnost jaterních funkcí.

Častým a přetrvávajícím příznakem je těžkost na pravé nebo levé straně v důsledku zvýšení velikosti orgánů - jater a / nebo sleziny.

Příznaky cirhózy jater mohou být také symptomy zažívacích poruch - nevolnost, zvracení, průjem (častá tekutá stolice více než 3 krát denně), abdominální distenze, ztráta chuti k jídlu nebo prodloužené zvýšení tělesné teploty, celková slabost, zvýšená únava a snížený výkon.

Během vyšetření může lékař detekovat pouze zvýšení velikosti jater (hepatomegalie), jeho povrch je vyrovnaný, konzistence je hustá, vzhledem k protažení jaterních kapslí, sondování může být bolestivé. Často dochází ke zvýšení velikosti a sleziny (splenomegalie).

Již v kompenzovaném stadiu je možné získat vzhled „typický“ pro cirhózu jater, který se vyznačuje následujícími znaky:

• buchty v rozích úst;
• suchá kůže;
• pavoučí žíly na obličeji a těle (telangiectasia);
• zarudnutí dlaní v oblasti elevace palce a malíčku (palmarní erytém);
• u mužů, zvýšení mléčných žláz (gynekomastie), stejně jako snížení růstu vlasů v oblasti vousů, knírek, axilární dutiny, nebo dokonce jejich ztráty.

Laboratorní a instrumentální znaky:

Při provádění laboratorních studií nemusí být změny zjištěny, to znamená, že indikátory se budou pohybovat v normálním rozsahu nebo se budou mírně měnit.

Pro včasnou diagnózu se provádí ultrazvuková diagnostika orgánů břišní dutiny (ultrazvuk) a jaterní cirhóza potvrdí čtyři nejčastější příznaky:

• expanze průměrů portální a splenické žíly;
• zvýšení velikosti jater se změnou struktury (heterogenita);
• zvýšení velikosti sleziny;
• detekce volné tekutiny v břišní dutině.

Kromě toho budou charakteristické změny zjištěny již v této fázi studia biopsie - kus jaterní tkáně získané punkcí, a to porušení struktury - architektury - jater s rozsáhlou tvorbou vláknité tkáně a falešných laloků.

Druhá fáze cirhózy - subkompenzovaná (Childe-Pugh třída B) je známkou střední závažnosti a dosahuje 7-9 bodů.

Klinické projevy

Pro tuto fázi cirhózy je charakteristický vyvinutý klinický obraz. První známky cirhózy jater mohou být zvýšení velikosti břicha, krvácení z nosu s cirhózou, poruchy spánku, podrážděnost.

Objektivní příznaky, u kterých má lékař podezření na diagnózu:

• změna chování, charakteru a inteligence pacienta;
• „Typický“ vzhled s nažloutnutím kůže, stopy poškrábání na kůži, řídkost v přítomnosti velkého břicha (ascites s cirhózou jater), atrofie svalů, modřiny na těle, viditelné žíly na přední stěně břicha („hlava medúzy“);
• často umbilická kýla, edém;
• zvýšení velikosti jater se známkami heterogenity struktury - tuberozity při sondování.

Laboratorní a instrumentální znaky:

Laboratorní a instrumentální analýzy v této fázi ukazují na nedostatek jaterních funkcí:

• snížení ukazatelů charakterizujících schopnost jater tvořit látky - hladiny protrombinu, albuminu, cholesterolu;
• zvýšené hladiny bilirubinu a transamináz (ALT, AST), což ukazuje na smrt jaterních buněk uvolňováním jejich obsahu do krve.

Průběh onemocnění

Relativní kompenzace může trvat roky, ale častěji dochází k dekompenzaci cirhózy jater dříve nebo později.

Cirhóza jater, stupeň 3, tj. Dekompenzované stadium, je třída C na stupnici Childe-Pugh a je pozorována u těžkého onemocnění. Při výpočtu počtu bodů je 10-15. Cirhóza jaterního stadia 3 ukazuje masivní smrt jaterních buněk.

Projevy

Poslední, rozložená fáze jaterní cirhózy zvyšuje riziko vzniku takových komplikací onemocnění jako:

• krvácení z rozšířených žil jícnu a žaludku;
• spontánní bakteriální peritonitida (infekční zánět peritoneálního krytu břišní dutiny);
• jaterní kóma;
• respirační selhání;
• selhání ledvin;
• rakovina jater (hepatocelulární karcinom).

Navíc každý z nich v nepřítomnosti adekvátní lékařské péče může vést ke špatné prognóze a dokonce i smrti.

Komplikace onemocnění jsou nejčastěji způsobeny rozvojem syndromu portální hypertenze - zvýšením tlaku v systému jaterních žil porušením odtoku krve. Portální hypertenze v cirhóze se vyvíjí ve 4 fázích:

• počáteční - prakticky žádné projevy;
• mírná - mírná dilatace jícnu, přední břišní stěna, známky zvýšení velikosti sleziny v nepřítomnosti ascites;
• výrazný - výskyt příznaků ascites, poruchy krevního srážení (modřiny na těle, krvácení z nosu), výrazná dilatace žil;
• komplikované s vývojem výše uvedených porušení.

Poslední fáze cirhózy bude objektivně charakterizována poklesem velikosti jater během palpace (vrásnění) a velikost sleziny během této doby může překročit velikost jater.

Laboratorní a instrumentální údaje:

Analýzy mohou normalizovat hladiny jaterních enzymů (ALT, AST) během biochemické studie krevního séra, která je často nesprávně interpretována jako zlepšení, ale pokud nejsou funkční hepatocyty, pak není místo, kde by se mohly přijímat enzymy.

Vlastnosti terapeutických opatření

Identifikace příčin nemoci, tj. Etiologie, hraje dominantní roli v jakémkoliv stadiu onemocnění. Je to etiologie, která bude mít vliv na léčbu cirhózy.

Například v případě cirhózy virového původu by se měly používat speciální přípravky proti virům hepatitidy a v případě cirhózy autoimunitního původu - přípravky, které potlačují zánětlivý proces.

Absolutně zakázáno používat nápoje obsahující alkohol, protože vedou k dalšímu poškození jaterní tkáně a jsou neslučitelné s léky!

Kompenzovaná a subkompenzovaná cirhóza naznačuje, že tělo je stále schopno udržet své funkce v určitém množství. Cílem terapie je prodloužit tuto dobu co nejvíce a zabránit včasnému vyčerpání tělesné rezervy.

Jídlo by mělo být úplné a snadno stravitelné, aby poskytlo tělu dostatek energie a stavebního materiálu a nevyvolávalo další stres na játra.

Nutriční vlastnosti budou záviset na klinickém obrazu: v případě výrazné ztráty tělesné hmotnosti v důsledku zhoršení trávení potravin a absorpce proteinů, tuků, sacharidů, vitamínů a mikroelementů je třeba zvážit použití nutričních směsí, které budou podávány enterálně (perorálně) nebo parenterálně (intravenózně). ) by.

Když se objeví známky jaterní encefalopatie, omezují příjem proteinů z potravy, protože jejich neúplné trávení zvyšuje hladinu toxinů v krvi. V přítomnosti edému se doporučuje omezit příjem soli a rozvoj ascites - zcela ji odstranit (dieta bez soli), navíc omezit příjem vody, aby se zabránilo zhoršení závažnosti těchto příznaků.

Denní režim: mírná tělesná aktivita, s výjimkou prodloužené chůze nebo postavení, stejně jako práce, která zvyšuje tlak v břiše (v nakloněné poloze, se zvedacími závažími), pracuje s vysokými nebo nízkými teplotami as významnými výkyvy.

Je důležité střídavě měnit období aktivity a odpočinku, aby se zabránilo únavě, aby se normalizoval spánek. Když je závažnost procesu zhoršena, je ukázán přechod na odpočinek na lůžku nebo polopenzi, což zlepší přívod krve do jater a sníží zátěž na játra.

Vyloučená fyzioterapie, přehřátí nebo podchlazení, prodloužené opalování, očkování.

Prevence možných komplikací, například podávání střevních antiseptik a antibiotik (Enterofuril, Intrix, Alpha-normix, Ciprofloxacin), zabraňuje adherenci infekčního zánětu břišní dutiny břicha (bakteriální peritonitida), jakož i snížení tvorby toxinů patogenními mikroorganismy, má blahodárný účinek.

Pro stejný účel se používají preparáty prebiotik (Hilak Forte, Inulin, laktulózové preparáty) a probiotika (Linex, Acipol, Bifiform, RioFlora).

Pro prevenci krvácení v přítomnosti křečových žil jsou používány léky, které snižují tlak v žilním systému - blokátory beta-adrenoreceptorů srdce a cévy bez selektivního působení (Anaprilin, Ozidan, Korgard) nebo dlouhodobě působící nitráty (Monochinkwe, Monosan, Pectrol).

Pacienti s přítomností výrazného procesu nebo rozvinutou komplikací jsou kandidáty na minimálně invazivní korekci pomocí endoskopických metod endoskopií (vazba žíly se speciálními kroužky a nitěmi, destrukce sklerotizujícími látkami) a chirurgické odstranění žil v určité oblasti nebo samotného postiženého orgánu (resekce ). Navíc je možné vytvořit obtokové cesty průtoku krve (posun).

Zlepšení trávení a játra funkce přispívá formulací kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Ursofalk, Ekskhol) a gepatoprotektory jiné třídy - bylinné přípravky (Legalog, Karsil, Hofitol) základní fosfolipidy (Rezalyut, Essentiale®, Phosphogliv) přípravky energie a antioxidační působení, například kyselina alfa-lipoová (Berlition, Octolipen).

Aby se snížily příznaky jaterní encefalopatie, působí na vazbu proteinových toxinů v krvi s léky na bázi laktulózy (Dufalac, Normase, Portalak) nebo stimulují jejich deaktivaci - přípravky L-ornitin-L-aspartát (Hepa-Merz, Ornitin, Larnamin) a S- adenosyl-L-methionin (Heptral, Heptor, Ademetionin).

Člověk by měl neustále brát vitamínové komplexy, nezbytně obsahující vitaminy rozpustné v tucích - A, E, D, K s náhradními účely.

Radikální a prognostickou léčebnou metodou je transplantace jaterních dárců, tj. Transplantace. Nicméně, ne ve všech stadiích cirhózy, to může produkovat správný účinek, obzvláště, v těžkém dekompenzovaném stádiu tam je takové poškození funkcí všech systémů a orgánů těla že transplantace nemůže být dostatečně efektivní a bezpečný.

Bohužel není možné léčit cirhózu jater žádným ze současných způsobů. Nicméně, s včasnou léčbou k lékaři existuje možnost skutečně ovlivnit nemoc a zvýšit jejich šance na dlouhý pohodlný život. Nepolejujte se sami, je lepší okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.

Cirhóza jaterní závažnosti

Variantní syndromy jaterní cirhózy.

Někteří autoři identifikovali variantní syndromy jaterní cirhózy, kdy pacienti s autoimunitní hepatitidou mohou pociťovat symptomy primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy v 5 a 7% případů. Naopak u 19% pacientů s primární biliární cirhózou a 54% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou mohou být zaznamenány projevy autoimunitní hepatitidy.

Nemoci žlučových cest.

Striktivy žlučových cest, sklerotizující cholangitida, primární cholestatická hepatitida, poruchy odtoku žluči způsobené cystickou fibrózou mohou způsobit rozvoj primární a sekundární biliární cirhózy. Biliární cirhóza se vyskytuje u 5-10% všech případů jaterní cirhózy.

Metabolická onemocnění.

Hemochromatóza.

Hemochromatóza je autosomálně recesivní dědičné onemocnění charakterizované poruchou metabolismu železa v těle. Jako výsledek, železo se hromadí v orgánech a tkáních, jeho obsah v krevním séru se zvětší. U hemochromatózy dochází k difuznímu ukládání železa v hepatocytech jater.

Základem patogeneze Wilson-Konovalovovy choroby (hepatolentikulární degenerace) je porušení metabolismu mědi a akumulace tohoto stopového prvku v játrech a dalších vnitřních orgánech. Obvykle se objem mědi po absorpci ve střevě vylučuje žlučí a močí. Při Wilsonově-Konovalovově chorobě dochází k hromadění mědi v centrálním nervovém systému a v játrech. Vyvíjí se cirhóza jater, obvykle makronodulárního typu. K onemocnění dochází s frekvencí 1: 200 000 populace, dědičné autosomálně recesivním způsobem.

Alfa-antitrypsin je inhibitor proteázy s nízkou molekulovou hmotností, který inhibuje aktivitu proteolytických činidel (trypsin, chymotrypsin, plasmin, trombin, elastáza, hyaluronidáza, proteázy leukocytů, makrofágy, mikroorganismy). 0,03-0,05% novorozenců má pokles aktivity alfa1-antitrypsinu. Nedostatek alfa1-antitrypsinu vede ke zvýšené akumulaci proteolytických enzymů a následnému poškození tkání, zejména plic a jater.

V neonatálním období mají pacienti zvětšenou játra, žloutenku, zabarvení stolice, tmavý moč způsobený cholestázou. V průběhu laboratorních studií byla zjištěna konjugace hyperbilirubinemie. Dále se může rozvinout cirhóza jater.

Glykogenóza je skupina dědičných onemocnění, která se vyznačují nedostatkem enzymů podílejících se na metabolismu glykogenu. Současně dochází k porušení struktury glykogenu, jeho nedostatečné nebo nadměrné akumulace v různých orgánech a tkáních, včetně jater. Podle povahy enzymatického deficitu se rozlišuje 12 typů glykogenózy. Glykogenózy typu I, III a IV vedou k cirhóze jater.

Galaktosémie je dědičné onemocnění charakterizované poruchou metabolismu sacharidů v důsledku absence enzymu galaktosa-1-fosfát uridyltransferázy. Současně se v krvi hromadí galaktosa. Pacienti mají zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji, žloutenka, hepatomegalie. Zděděno autosomálně recesivním typem.

Cystická fibróza je dědičné systémové onemocnění žláz exokrinních žláz, které tvoří jak hleny (sekreční žlázy dýchacích cest, střeva, slinivka břišní), tak serózní (slinné, potní, slzy). V souvislosti s inhibicí transportu chloridů a změnou rovnováhy iontů sodíku v epiteliálních buňkách respiračního, hepatobiliárního, gastrointestinálního traktu a slinivky břišní, u pacientů s cystickou fibrózou jsou pozorovány kongestivní obstrukční změny v příslušných orgánech. Viskozita žluči stoupá, což vyplňuje žlučovody. Je-li tento proces aktivní, může dojít k obstrukční cirhóze jater, kterou komplikují křečové žíly jícnu a splenomegalie.

Vystavení toxickým a zdravotnickým lékům.

Jaterní cirhóza může být způsobena užíváním takových léků, jako je metotrexát, alfa methyldopa, amiodaron, halothan, isoniazid. Tyto léky mohou vést k fulminantnímu selhání jater.

Kromě toho mohou být cholestatické poruchy způsobeny chlorpromazinem, erythromycinem, estrogenem.

Chronické selhání oběhu.

Jaterní cirhóza se může vyskytnout u pacientů s chronickou ventrikulární insuficiencí (například s nedostatečností trikuspidální chlopně as konstrikční perikarditidou).

Cirhóza jater se vyvíjí v důsledku postupného zúžení nebo uzavření jaterních žil.

Operace na střevech.

Cirhóza jater je způsobena posunovacími operacemi na střevech (aplikace bypassu tenké střevní anastomózy) s odstavením významné části tenkého střeva.