Porfyrie je nemoc upíra. Příčiny, příznaky a léčba onemocnění

Porfyrie jsou skupinou geneticky determinovaných onemocnění charakterizovaných zvýšením hladiny porfyrinů, reakcí zvýšené fotosenzitivity a / nebo poškození nervového systému.

Porfyriny (řecky. Porphyreis - tmavě červená, fialová) - sloučeniny, které tvoří hem (nebílkovinná část hemoglobinu). Syntéza hemu se skládá z 8 kroků, na kterých se podílejí příslušné enzymy. Přebytek nebo nedostatek vede k porfyrii. Porfyriny jsou ve své čisté formě krystalické látky načervenalé barvy. V těle tyto látky nesou kyslík, jsou zapojeny do biologické oxidace. Exogenní porfyriny přicházejí zvenčí s proteinovou potravou, endogenní produkovanou v těle. V kostní dřeni se podílejí na syntéze hemu, v játrech - složkách žluči. Vylučuje se močí a výkaly.

Existenci porfyrinů a porušení jejich výměny poprvé prokázal H. Gunther v roce 1901.

Proč je porfýrie spojena s upíry

Příznaky tohoto onemocnění jsou známé již dlouho. Porfyrie je nemoc, která vědecky dokazuje existenci upírů. Jejich stanoviště, typický životní styl a vzhled ukazují, že upíři jsou lidé, kteří trpěli porfyrií. U pacientů s tímto onemocněním je zvýšená fotosenzitivita a výskyt těžkých popálenin ihned po vystavení slunci. Jsou nuceni vést večer a noční život.

Poškození chrupavky vede k deformaci uší a nosu. Prsty jsou ohnuté kvůli nevratným změnám v kloubech. Zuby a spojivky pacientů s porfyrií mají načervenalý nádech. Kůže kolem úst roste hrubě, stává se suchou. Současně se táhne a otevře své tesáky. Vzniká „zvířecí úsměv“. Vzhledem k povaze nemoci a omezením na životní styl, tito lidé často trpí duševními poruchami. Dokončení klasického obrazu upíra je to ve středověku, čerstvá krev teplokrevných zvířat byla konzumována jako jídlo zmírnit symptomy porfyrie.

Ve středověku byla úroveň migrace obyvatelstva minimální, praktikovala se úzce příbuzná manželství, což vedlo k velkému počtu genových mutací. Proto legendy o upírech obvykle označují osamocené, obtížně dosažitelné oblasti (například Transylvánie).

Příčiny nemoci

Porfyrie je ve většině případů geneticky přenášena. Poruchy při výměně pigmentů jsou dědičné autosomálně dominantním způsobem. Mutace ovlivňuje geny zodpovědné za tvorbu enzymů podílejících se na biochemických procesech tvorby porfyrinů.

Faktory spojené se zvýšenou syntézou hemoglobinu a poškozením jater vyvolávají vývoj onemocnění:

ztráta krve (během operací, zranění, u žen - nástup menstruace, porod);
léky (barbituráty - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin v léčbě mykotických infekcí, perorální antikoncepce);
těžké jaterní onemocnění (hepatitida);
otrava toxickými látkami (soli těžkých kovů, benzín, alkohol).

Klinický obraz a hlavní symptomy porfyrie

Existuje několik klasifikací onemocnění. Nejvhodnější je oddělení místa výskytu - erytropoetické (v kostní dřeni) a jaterní porfyrie.

Erytropoetické porfyrie se vyznačují dlouhým průběhem. Mají řadu charakteristických rysů:

začít v dětství;
symptomy se objevují spontánně, vnější faktory nemají žádný účinek;
důvodem je fermentopatie způsobená genetickou mutací;
porušení syntézy porfyrinu je lokalizováno v kostní dřeni;
při analýze krve se zvyšuje hladina porfyrinů.

Tato skupina zahrnuje vrozenou erytropoetickou porfyrii (Guntherova choroba), erytropoetickou kopro- a protoporfyrii.

Guntherova nemoc

To se projevuje u dítěte v prvním roce života, méně často u dětí starších tří let. Onemocnění je detekováno ve všech zemích, stejně často u mužů a žen.

Nejzřejmějším příznakem je močení v červené barvě. Kožní projevy onemocnění se objevují na jaře av létě. Při úderu slunce na kožní bubliny se tvoří. V případě sekundární infekce se jejich obsah stává hnisavým, tvoří se vředy.

Vrozená erytropoetická porfyrie

Dlouhé chronické onemocnění. Postižená chrupavka, často uši a nos, značila jejich deformaci. V kloubech prstů dochází k nevratným změnám, jsou ohnuté, nehty často vypadávají. Když se porfyrie objeví hyperrichóza (nadměrný růst vlasů) na obličeji. Zuby mají načervenalý odstín. Dochází k nárůstu sleziny.

V krevních testech dochází ke snížení počtu krevních destiček, ke změně tvaru, velikosti a barvy erytrocytů (sférocytóza, anisocytóza). Hladiny urroporfyrinu jsou zvýšeny v moči.

Dříve měli pacienti špatnou prognózu. Onemocnění bylo smrtelné ve věku 30 let. Příčiny smrti byly sepse a hemolytická anémie. V současné době jsou tyto komplikace léčeny antibiotiky. Ukázáno, že odstraní slezinu. Ve velmi závažných případech - transplantaci kostní dřeně. Pacienti žijí v dospělém věku, ale nejsou zcela vyléčeni.

Erytropoetická protoporfyrie

Onemocnění je pozorováno u obyvatel Eurasie a Kavkazanů Afriky.

Hlavně muži jsou nemocní. Onemocnění má dlouhý relaps.

Meziprodukty metabolismu - protoporfyriny - se akumulují nejen v erytrocytech, ale i v jaterních buňkách a působí na ně toxicky. V důsledku toho se zvyšuje hladina porfyrinů v krevní plazmě. Ovlivňují kožní buňky, jejichž zničení uvolňuje histamin a vznikají alergické reakce na sluneční světlo.

Příznaky protoporfyrie jsou podobné jiné fotodermatóze (sluneční urtikária, neštovice Bazin).

Charakterem této porfyrie je nadměrná fotosenzitivita. Obnaženost, zarudnutí kůže a puchýře se objevují, i když jsou vystaveny infračervenému spektru slunečního světla procházejícího sklem. Pacienti mají ztluštění kůže kolem očí, úst, nosu. Mohou se objevit rty.

Erytropoetická koproporfyrie je vzácná. Symptomy jsou podobné protoporfyrii. Rozdíl spočívá v tom, že v erytrocytech se zvyšuje obsah koproporfyrinů.

Terapie proto- a koproporfyrie spočívá v užívání beta-karotenu v období zvyšování sluneční aktivity.

Léčbu těchto onemocnění provádějí gastroenterologové a hepatologové.

Doporučuje se jmenovat hepatoprotektory, plazmaferézu, zavedení hmoty erytrocytů.

Jaterní porfyrie

Tato skupina zahrnuje: akutní intermitentní (intermitentní), pozdní kůži a pestrou porfyrii a dědičnou koproporfyrii.

Taková porušení mají následující vlastnosti:

onemocnění začíná v dospělosti, méně často v adolescenci;
přítomnost dyspeptických symptomů (bolest břicha, zvracení, průjem);
charakterizované poškozením CNS a vegetativním systémem;
během exacerbace onemocnění má moč červenou barvu.

Akutní přerušovaná porfyrie

Toto onemocnění je charakterizováno akutním průběhem s těžkým poškozením nervového systému.

V nervových buňkách se akumulují prekurzory porfyrinů, které interferují s přenosem nervových impulzů. Další poškození membrány neuronů vede k částečnému demyelinaci - specifickému poškození nervových vláken.

Pacient si stěžuje na bolest břicha bez jasné lokalizace, zvýšeného krevního tlaku, tachykardie. Porážka periferního nervového systému je vyjádřena v paréze končetin, snížené citlivosti. Zřídka paralýza membrány. V případě postižení centrálního nervového systému jsou pozorovány akutní psychózy, stavy bludu, halucinace a epileptické záchvaty.

Důležitým znakem pro diagnostiku akutní intermitentní porfyrie je detekce vysokých hladin porfobilinogenu v moči.

Symptomatická léčba. V závažných případech se používá plazmaferéza.

Po ukončení ataku se doporučuje průběh terapie a masáže.

Porfyrie pozdní kůže

Nemocní muži nad 40 let. Onemocnění je charakterizováno zvýšeným úrazem a fotosenzitivitou kůže. Exacerbace jsou pozorovány v jarních a letních měsících.

Symptomy se projevují ve výskytu oblastí hyperpigmentace a bublin v otevřených oblastech kůže obličeje, krku, rukou. Výrazná hyperrichóza. Kůže je velmi zranitelná. Kožní projevy jsou kombinovány s hepatomegálií (zvětšená játra).

V moči se zvyšuje obsah uroporfyrinu. Koproporfyriny jsou neustále přítomny ve výkalech.

Léčba se provádí antimalarickými léky. Delagil je schopen vázat porfyriny do rozpustného komplexu, který se vylučuje močí. Během exacerbace se předepisuje léčba vitaminem, aby se odstranily metabolické poruchy. V závažných případech se přidávají glukokortikoidy.

Pro prevenci exacerbací se doporučuje vyloučit léky, které vyvolávají porfyrii, vyhnout se dlouhodobému působení slunce a dodržovat dietu.

Rozmanitá porfyrie

Tento typ onemocnění je charakterizován kombinací příznaků intermitentních porfyrií a projevů fotosenzitivity. Při různorodé porfyrii se může objevit selhání ledvin.

Ve výkalech neustále rostly protoporfyriny.

Dědičná koproporfyrie

Tato forma je rovněž podobná symptomatologii akutní intermitentní, ale léze nervového systému jsou méně výrazné. Byly zaznamenány bolesti břicha, paréza končetin, tachykardie a někdy fotodermatitida. Prudký nárůst koproporfyrinu je detekován v moči a stolici a obsah uroporfyrinu je normální.

Předpověď

V moderních podmínkách se porfyrie úspěšně léčí, prognóza života je zpravidla příznivá. Je zajímavé, že mnoho pacientů má latentní formy onemocnění. Jsou detekovány pouze během biochemických studií, v případě detekce blízkého příbuzného jakéhokoliv typu porfyrie.

Aby se zabránilo onemocnění, je třeba minimalizovat vliv provokujících faktorů, vyhnout se nadměrnému ozáření, okamžitě léčit jaterní a gastrointestinální onemocnění.

Základ víry v upíry

Přirozený jev, který šíří víru v upíry.

Patologie a upírství.

V 1725, Michael Ranft, v jeho knize De masticatione mortuorum v tumulis, nejprve pokoušel se vysvětlit víry v upíry přirozeným způsobem. On říká, že v případě smrti každého rolníka, někdo jiný (nejvíce pravděpodobný osoba, která měla nějaký vztah s zesnulým) kdo viděl nebo dotýkal se mrtvoly, nakonec umřel jeden od téže nemoci nebo od šílených bludů způsobil t jen jeden druh zesnulého. Tito umírající lidé řekli, že se jim zesnulí zjevili a mučili je různými způsoby. Ostatní lidé v této vesnici vykopali mrtvolu, aby viděli, co dělá. Ranft dal následující vysvětlení, když hovořil o případu Petra Plogozhovitsa: „Tento statečný muž zemřel náhlou násilnou smrtí. Tato smrt, ať už to bylo cokoli, by mohla vyvolat přeživší vize, které měli po jeho smrti. Náhlá smrt vyvolala úzkost v rodinném kruhu. Strach byl spárován se zármutkem. Smutek přináší melancholii. Melancholie způsobuje bezesné noci a bolestivé sny. Tyto sny oslabily tělo a ducha, dokud nemoc nakonec nevedla k smrti.

Někteří moderní vědci argumentují, že příběhy upíra mohou přišli pod vlivem vzácného onemocnění zvaného „porfýrie“. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce převládající v malých vesnicích Transylvánie (asi 1000 lety) kde blízký chov pravděpodobně nastal. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, fotobateriích a postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.

Předpokládá se, že tato vzácná forma genové patologie postihuje jednu osobu z 200 tis. (Podle dalších údajů ze 100 tis.), Navíc pokud je fixována u jednoho z rodičů, pak v 25% případů s ní dítě onemocní. To je také věřil, že nemoc je způsobena incest. V medicíně je popsáno asi 80 případů akutní kongenitální porfyrie, kdy onemocnění bylo nevyléčitelné. Erytropoetická porfyrie (Guntherova choroba) se vyznačuje tím, že tělo nemůže produkovat hlavní složku krevně červených těl, což má vliv na nedostatek kyslíku a železa v krvi. Pigment metabolismus je narušen v krvi a tkáních a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Navíc se v procesu nákazy deformují šlachy, které v extrémních projevech vedou ke zkroucení prstů.

Porfyrie - "Vampire Disease"

Při porfyrii se neproteinová část hemoglobinu - hem - přemění na toxickou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy o tom, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví, aby se doplnil deficit červených těl, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev v těchto případech „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.

Některé formy porfyrie jsou spojeny s neurologickými symptomy, které mohou způsobit duševní poruchy. Nicméně předpoklad, že lidé trpící porfýrií touží po hemu z lidské krve nebo že krevní spotřeba může snížit příznaky porfyrie, je založena na vážném nedorozumění onemocnění.

Vzteklina je další choroba spojená s upírským folklórem. Utrpení této nemoci se vyhýbají slunečnímu záření a nedívají se do zrcadel a mají blízko hub ústní houbu. Někdy mohou být tyto sliny červené a připomínají krev. Nicméně, jako v případě porfyrie, neexistuje žádný důkaz, který by naznačoval, že vzteklina by mohla inspirovat upíří legendy.

Někteří moderní psychologové identifikují nepořádek nazvaný “klinický vampirism” (nebo Renfield syndrom, ve cti hmyzu-jíst Dracula minion od románu Brama Stokera) ve kterém oběť je posedlá pitím krve lidí nebo zvířat.

Tam bylo několik vrahů, kteří prováděli upíří rituály nad jejich oběťmi. Sérioví vrahové Peter Kurten a Richard Trenton Chase v tiskovém žlabu byli voláni upíři poté, co byli objeveni, že pijí krev lidí, které zabili.

Porfyrie je vědecky založený "vampirismus"

Porfyrie je typ genetického onemocnění jater, ve kterém hemoglobin (červené krvinky) není správně syntetizován. Tam je osm enzymatických kroků v biosyntéze hemoglobinu, a problém s některým z nich může být příčinou porfyrie.

David Dolphin, známý odborník na porfyrii a jiná onemocnění jater, mohl trpět těmito vzácnými onemocněními lidé, kteří byli považováni za upíry nebo vlkodlaky.

Dolphin tvrdí, že i slabé sluneční světlo ovlivňuje pacienta. Poškození kůže je tak těžké, že nos nebo prsty mohou být zcela zničeny. Rty a dásně se mohou významně snížit při zachování normální velikosti zubů - výsledkem je druh zvířecí čelisti s tesáky. Navíc pacienti s porfyrií mají zvýšený růst vlasů. Dolphin píše:

... zkuste si představit, jak ve středověku vnímali někoho, kdo šel venku jen v noci, a jeho vzhled připomínal zvíře - větší chlupatost, velké zuby, znetvořený obličej. Předpokládá se (a to je více než pravděpodobné), že tito lidé by mohli být považováni za vlkodlaky.

Dolphin navrhne, že krveprolití upíři byli také oběti porfyrie a “snažil se zmírnit symptomy jejich hrozné nemoci.” T Jestliže pijete hodně krve, hemoglobin někoho jiného přinese chybějící krvinky v důsledku zhoršené biosyntézy a sníží příznaky onemocnění. Ačkoli účinek hemoglobinu vstupujícího do krve stěnami žaludku je extrémně malý.

Dnes jsou pacienti s porfyrií často léčeni injekcí hemoglobinu. Ve středověku, injekce nebyly možné, takže konzumace velkých objemů krve byl jediný způsob, jak člověk mohl získat další hemoglobin. Pacienti s porfýrií zoufale chtěli dostat krev, protože došlo k chybě hemoglobinu. Není divu, že u těchto pacientů jsou běžné patologické změny osobnosti a demence.

Vzhledem k tomu, že se jedná o dědičné onemocnění, mohou se ve středověké Evropě dobře vyskytovat lokální ložiska porfyrie. V těchto dnech cestovali jen zřídka a často se dělaly manželství v rodině, zejména v odlehlých oblastech. Toto vysvětlí populární názor na příbytek upírů - izolovaná hora Transylvania.

Zdroj: Dr. Stephen Juan, "Odd Brain"

LiveInternetLiveInternet

-Rubriky

vnějších záhlaví. (47)
meteority, planety, vesmír atd. (13)
UFO (9)
Duchové (5)
upíři a vlkodlaci (4)
konec světa (1)
příběhy ze svého života (0)
náboženství (0)

-Přihlásit se e-mailem

-Vyhledávání podle deníku

-Zájmy

-Pravidelní čtenáři

-Statistiky

porfyrie je nemoc, která šíří víru v upíry!

Boni_Fatsy autor všech záznamů
Někteří moderní učenci argumentují, že příběhy upíra mohly přijít pod vlivem vzácné nemoci volal “porfhyria”. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce převládající v malých vesnicích Transylvánie (asi 1000 lety) kde blízký chov pravděpodobně nastal. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, fotobateriích a postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.

Porfyrie a legendy upírů

Říká se, že v každém vtipu je nějaká pravda. Takže v pohádkách a v legendách. Zejména - v legendě upírů.

Tyto hrozné postavy obývají pohádkový svět různých národů, i když název se může lišit. Ale příznaky strašidelných krvelačků jsou podobné:

bledá kůže;
špičaté zuby;
nesnášenlivost vůči slunečnímu záření;
děsivé závislosti na potravinách - čerstvá krev;
sklon žít s jinými podobnými tvory.

Někdy legendy připisují upírům velmi dlouhou životnost a schopnost létat. To je také věřil, že vampirism je přenášen kousáním.

Vampirismus - metabolické onemocnění

Pokud upustíme dlouhověkost upírů, schopnost létat a přenášet všechny pěkné vlastnosti při kousání, obraz dopadá, i když podivný, ale vůbec ne fantastický. První z vědců upozornil na tohoto britského lékaře Lee Illis. V roce 1963, on dělal zprávu ve kterém on říkal jeho závěry: vampirism je velmi podobný symptomům nemoci, v různých variacích nalezených po celém světě - porfyrie.

V každém případě, v hustém temném věku, mohl pacient s porfýrií vyvolat strach ve svých sousedech a tendence k mysticismu dokončila přeměnu nešťastného pacienta na upíra v očích nevzdělaných a zastrašovaných kmenů.

Porfyrie: příčiny onemocnění a jeho příznaky

Toto onemocnění nebo jeho predispozice se přenáší geneticky. Takže i když pacient kousal, nemohl sdělit svou nemoc nikomu. Porfyrie není nakažlivá, jako je AIDS, hepatitida, vzteklina nebo zarděnka. Kvůli poruchám v genomu se v těle syntetizuje abnormální hemoglobin, nebo jsou krevní buňky příliš aktivně zničeny. Hemolytická anémie se vyvíjí a nadměrně velké množství porfyrinů - červených pigmentů - dráždí a toxické pro krev a tkáně.

Porfyrie se může projevit v různých formách ve velmi odlišném věku. Někdy novorozenci s porfyrií umírají rychle, v jiných případech se nemoc projevuje až po 40 letech. Změněné geny se přenášejí z rodičů na děti a v jedné rodině se onemocnění může objevit více než jednou. Který se dobře hodí k legendám, že upíři žijí v rodinách.

Symptomy porfyrie

Bledá, snadno poškozená kůže;
fotosenzitivita kůže: ze slunečního světla se objevují červené skvrny, vředy a puchýře;
moč může zčervenat;
v důsledku metabolických poruch se často vyvíjí onemocnění dásní: krky zubů se stávají holými, což činí zuby delší a větší než u zdravého člověka; barva zubní skloviny se může měnit;
možné deformace chrupavky nosu a uší, což vede k charakteristickým změnám vzhledu pacienta;
charakterizované zarudnutím sklerózy očí, zánět spojivek, zákalem čočky;
těžké bolesti břicha během exacerbací;
hyperexcitabilita, delirium, halucinace, agresivita, nespavost;
epilepsii, dokonce i kómu.

Když má pacient porfyrii, často se vyvíjí hyperrichóza: vlasy jsou husté, lesklé a to platí pro řasy a vlasy na obličeji. Ale nehty se mění k horšímu: stávají se tlustými, deformovanými a mohou se zcela zhroutit.

Léčba porfyrií

Lékaři pracují na nalezení účinné léčby, ale problém dosud nebyl vyřešen, jako je tomu u mnoha dalších dědičných onemocnění. Někdy se stav pacienta zlepšuje po odstranění sleziny, ve které jsou červené krvinky zničeny. Přísné lékařské stravy a odmítnutí alkoholu také pomáhají v boji proti této nemoci.

Ale pití krve pacienta nepomůže. A není to jen to, že hemoglobin z opité krve není prakticky absorbován. Hlavním důvodem zhoršení zdravotního stavu není nedostatek hemu, ale přebytek porfyrinu v krvi. To znamená, že pacient raději nepije krev, ale krveprolití. Je pravda, že touha pít krovushki u moderních pacientů s porfýrií a tak se neobjeví.

Pokud se jednou setkáváte s podivným mužem, schováváte obličej před sluncem, s červenýma očima, z úst mu vyčnívají velké zuby a nehty, které vypadají jako drápy medvědů, se nemusíte zastrašit. To není upír, ale pouze člověk, který trpí porfyrií a trpí velmi trpělivě.

Upírství jako nemoc

Někteří moderní vědci věří tomu příběhy upíra mohly přišli pod vlivem vzácné nemoci volal “porfhyria”. Tato choroba kazí krev a narušuje reprodukci hemu. To bylo věřil, že porfyrie byla nejvíce obyčejná v malých vesnicích Transylvánie (asi před 1000 roky) kde blízký chov pravděpodobně se konal, také jak mezi Evropu, obzvláště Middle východní Evropa, pro stejný důvod. Říká se, že kdyby to nebylo pro tuto „upírovou chorobu“, neexistovaly by žádné mýty o Draculovi, ani o jiných krveprolití, světelných obydlích a postranních postavách. Prakticky pro všechny symptomy je typickým upírem pacient trpící zanedbávanou formou porfyrie a pouze druhá polovina 20. století byla schopna najít svou příčinu a popsat průběh onemocnění, kterému předcházela bezohledná staletá bitva proti ghoulům: Francie sama popravila více než 30 000 lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci. Ukazuje se, že čím širší a hlubší křesťanství se šíří, tím více nemilosrdně léčí nemocné.

Porfyrie - "upírská choroba" Při porfyrii se non-proteinová část hemoglobinu - hem - promění v jedovatou látku, která sníží podkožní tkáň. Kůže začíná získávat hnědý nádech, stává se tenčí a praskne z vystavení slunečnímu záření, takže se pacienti nakonec stanou pokryti jizvami a vředy. Vředy a záněty poškozují chrupavku - nos a uši, deformují je. Spolu s pokrytými vředy po celá staletí a zkroucenými prsty, to neuvěřitelně znetvoří člověka. Sluneční světlo je kontraindikováno u pacientů, kteří jim způsobují nesnesitelné utrpení. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Dalším příznakem je ukládání porfyrinu na zuby, které může být červené nebo červenohnědé. Pacienti mají navíc velmi bledou pokožku, během dne se cítí slabí a letargičtí, což v noci dává možnost mobilnějšímu životnímu stylu. Je nutné opakovat, že všechny tyto příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdější stadia onemocnění, navíc existuje mnoho dalších, méně děsivých forem. Jak bylo uvedeno výše, nemoc byla téměř nevyléčitelná až do druhé poloviny 20. století. Existují důkazy, že ve středověku byli pacienti údajně léčeni čerstvou krví za účelem doplnění deficitu červených krvinek, což je samozřejmě neuvěřitelné, protože v takových případech je zbytečné používat krev „ústně“. Utrpení z porfyrie nemohlo jíst česnek, protože kyselina sulfonová vylučovaná česnekem zvyšuje poškození způsobené onemocněním. Porfyrie nemocí může být způsobena umělými prostředky, použitím určitých chemikálií a jedů.

Je porfyrie nemocí upírů nebo genetickou poruchou krve?

Lidé s tesáky a drápy, vyhýbající se slunečnímu světlu, to dopadlo, vlastně existovali. Pouze oni byli vůbec.

Zajímavá bledost, tajemný lesk smutných očí, tajemný vzhled - takový je okouzlující hrdina Twilight upírské ságy, kterou hrál Robert Pattinson, performer, který umírá mladé ženy po celém světě. Tak tady jsou, co, krvavci! A předtím, než se zdálo, že lidé jsou daleko méně roztomilí. Není divu, že byly po staletí marně zničeny. Navíc to nebylo u všech osikových střel a stříbrných nábojů, jak to předepisují legendy, ale velmi obvyklým způsobem: byli zavěšeni nebo spáleni na kolíku. Pouze v jednom století, od roku 1520, pouze ve Francii, bylo popraveno více než 30 tisíc lidí, kteří byli rozpoznáni jako vlkodlaci.

O modré a jednoduché krvi

Moderní vědci se domnívají, že nevinní lidé byli zraněni při lovu ghoulů, jak je tomu často. I když důvodem pro pronásledovatele bylo stále. Ne, ti, kteří byli obviněni z vampirismu, nepili krev druhých lidí a neotáčeli se v noci s divokými zvířaty, ale zároveň se dívali - Bůh nedovolil, a způsob života vedl, mírně řečeno, podezíravě. Ale nejdřív první.

Lékaři se domnívají, že lidé nespravedlivě obviněni z vampirismu skutečně trpěli vzácným genetickým onemocněním krve nazývaným „porfýrie“ (z řeckého „porfyros“ - „purpurový“). Předpokládá se, že šíření této choroby přispělo k manželství mezi blízkými příbuznými. Porfyrie byla nejběžnější v malých vesnicích Transylvánie (rodiště hraběte Draculy) asi před 1000 lety. Existují však zvěsti, že nemoc nevynechala královská příjmení. Například, historik Andrew Wilson, v jeho knize “Victorians”, zmínky o dědičné porfyrii zuřící v britské královské rodině, a prohlašuje, že to bylo toto nemoc, která připravila mysl královny Viktorie je děda King George III. Nicméně, s přístupem Victoria k trůnu, korunovaná rodina se zbavila této prokletí. Wilson věří, že toto nebylo případ bez cizoložství, který vyústil v narození budoucí královny Anglie.

Co je to za nemoc? Vědci dnes přesně vědí, co lidi dělá jako upíry. V porfyrii je narušena reprodukce hemu, neproteinové části hemoglobinu, což vede k nadměrnému hromadění toxických látek v těle, porfyrinů a jejich prekurzorů, které jsou schopny vázat kovy v těle, především železa a hořčíku. Nadbytek porfyrinů působí toxicky na celé tělo.

Vampire nemoc

O vztahu těchto dvou jevů: nemoc a starověké přesvědčení o lidech - krveprolitících řekli Dr. Lee Illisovi z Velké Británie. V roce 1963 předal Royal Medical Society monografii „O porfyrii a etiologii vlkodlaků“. Práce vědce obsahovala podrobnou srovnávací analýzu dochovaných historických důkazů, které popisovaly upíry, a příznaky porfýrie. Ukázalo se, že klinický obraz vzácného onemocnění přesně kopíruje portrét nejpestřejšího ghoula.

Když běží forma porfyrie, kůže kolem rtů a dásní pacientů vysychá, což způsobuje, že řezáky se otevírají až k dásní, což vyvolává dojem zrnka. Kromě toho je speciální látka porfyrin uložena na zubech samotných, což zabarví úsměv (nebo spíše úsměv) v červenohnědé barvě. Kůže na obličeji a těle takových lidí se stává tenčí a je vystavena slunečnímu záření, které je pokryto jizvami a vředy. Onemocnění také poškozuje chrupavku, stejně jako orgány, z nichž jsou složeny (především nos a uši). Prsty se zkřivily. Sluneční světlo dodává chudákům nejbolestivější trápení, protože pod vlivem ultrafialového hemoglobinu se začíná rozpadat. V průběhu dne se proto lidé, kteří trpí porfýrií, nesnaží objevit na ulici a projevují aktivitu pouze za soumraku, blíže k noci. Tito lidé trpí neuropsychiatrickými poruchami a neadekvátní, včetně agresivního chování, ať už z mučení nebo z nuceného ústupu, nebo z některých vnitřních procesů v těle.

Můžete si představit hrůzu těch, kteří se jednou večer nebo v noci, ve světle měsíce, setkali na úzké stezce, jedné z těchto „hezkých“ lidí. Není to jen, že věříte v upíry a vlkodlaky, ale v cokoliv!

A myslel, že alergie

Samozřejmě, děsivé příznaky jsou charakteristické pouze pro pozdní stadia nemoci, a dokonce ne pro všechny její typy. Nicméně toto onemocnění, i když ne v tak výrazné formě, existuje dodnes. Nejběžnější ze všech ostatních forem, z nichž je mnoho, je akutní intermitentní porfyrie (AKI).

Předpokládá se, že tato vzácná genetická patologie postihuje 1 osobu z 200 tisíc (podle dalších údajů ze 100 tisíc). Kromě toho je nejdůležitějším faktorem dědičnosti, protože pokud je jeden z rodičů nemocný, pak v 25% případů se vadný gen dostane k dítěti. Existuje důvod domnívat se, že porfyrie může být výsledkem incestu. Kromě genetiky je však důležitá také role doprovodných okolností a životního stylu. Faktem je, že téměř 85% nosičů abnormálního genu žije život bez toho, aby věděli o nemoci, kterou mají. Projevem fotodermatózy na kůži je prostá alergie. Je však nutné, aby došlo k nějakému selhání v těle, protože může dojít k exacerbaci.

Nejčastěji vyvolávají vypuknutí choroby:

• léky (včetně fenobarbitalu, tetracyklinů, léků obsahujících vizmut, perorálních kontraceptiv atd.);

● kontakt s pesticidy (např. Se zemědělskými hnojivy) nebo s prací v nebezpečných, včetně chemických, průmyslových odvětvích;

• změna hormonálního profilu u žen spojených s nástupem menstruace nebo těhotenství;

• infekční onemocnění (zejména virová hepatitida C;

• příjem alkoholu (80% všech pacientů s porfyrií není lhostejných k alkoholu).

Lidé trpící porfýrií obvykle chodí do nemocnic se stížnostmi akutní paroxyzmální bolesti břicha, která nemá jasnou lokalizaci, stejně jako nevolnost, zvracení a zácpu. Všechny tyto příznaky poukazují na chirurgickou patologii, takže diagnostika a léčba mohou jít nesprávným směrem. S nesprávnou diagnózou a následně léčbou končí akutní porfyrie v 60% tragédii. A včasná diagnostika a adekvátní léčba šetří téměř všem pacientům a vrací je do plného života.

Porfyrie - Vampire nemoc

„Upíři? Ano, je to jen pohádka, “řeknou mnozí. Pohádka, ale ne tak docela. Ukazuje se, že v životě byli i lidé s tesáky. Jen oni nebyli upíři.

Podle vědců jsou takzvaní „upíři“ ve skutečnosti nejvíce obyčejní lidé. Podle lékařů prostě trpěli velmi vzácným genetickým onemocněním. Nazývá se porfyrie, která se překládá z řečtiny jako „fialová“. Jednalo se o verzi, která se projevuje v úzce příbuzných manželstvích.

Co je tedy to "porfýrie"?

Vědci dnes vědí, proč se s touto nemocí mění vzhled lidí natolik, že se podobají upírovi. Jde o to, že v případě porfyrie dochází k porušení syntézy nejdůležitější látky - hemoglobinu v erytrocytech, v důsledku čehož se v těle hromadí poměrně velké množství porfyrinů, což vede k nejsilnější intoxikaci celého organismu. Britský lékař Lee Illis v roce 1063 dokázal popsat kliniku nemoci. A jak se ukázalo, lidé se opravdu podobají upírům.

Porphyria Clinic

S těžkou intoxikací kůže kolem dásní začne vysychat. Zdá se, že neuspěje, čímž odhalila své tesáky a na tváři jí udělala úsměv. Porfyrin ve velkém množství na zubech mění barvu na hnědočervenou. Při dlouhém průběhu nemoci se zuby mohou rozpadnout a vypadnout, což vyžaduje včasnou protetiku (více viz http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kůže pacientů začíná prasknout. A když agresivní látky zasáhnou ztenčenou kůži, objeví se na ní obrovské vředy a eroze, v důsledku čehož se následně vytvoří jizvy.

Změňte nos a uši. Prsty jsou dlouhé a zkroucené. Vlasy jsou velmi řídké, matné a postupně začínají klesat.

Dokonce i malé množství ultrafialového záření způsobuje pacientům pekelnou bolest. Proto jsou během dne nemocní porfýrií, skrývají se a v noci jdou na ulici.

Není známo, z jakého důvodu, snad z hrozné trápení, u pacientů se zmatkem. Stávají se velmi rozzlobenými a agresivními, mohou se dokonce rozjet na kolemjdoucí.

Možná, že někdo jednou, když se v noci vrátil domů, viděl toto "určité stvoření", děsivé. A tak se objevily mýty upírů.

Příčiny porfyrie

Až dosud se vědci nemohou dostat do jediného řešení, odkud tato strašná nemoc pochází. Mnozí se domnívají, že pacient má defektní gen - mutaci. Jiní věří, že akutní intermitentní porfyrie může být výsledkem incestu. Změny na straně kůže lze považovat za projevy alergie na pozadí nějakého selhání těla.

Vědci se domnívají, že zhoršení porfyrie může nastat na pozadí:

stres;
různé extrémní diety;
nadměrná konzumace drog;
účinky různých pesticidů;
hormonální poruchy v těle;
různé virové infekční onemocnění (například virová hepatitida C);
nadměrná konzumace alkoholických nápojů.

A nejzáhadnější věcí na této nemoci je, že lidé zpravidla chodí do nemocnice se stížnostmi na nevolnost a bolest břicha, to znamená, že jejich hlavní nemoc je maskována jako chirurgická patologie. Kvůli nesprávně předepsané léčbě končí akutně vyvinutá porfyrie v letálním stavu. Pouze správná a včasná diagnóza zachrání život "upíra".

Upírství je nemoc

V kině starých a současnosti, velký vliv byl dán hororovým filmům, a často krvežízniví upíři a vlkodlaci se stali hlavními charaktery. Ale jen málokdo ví, že hlavní postavy nejsou fikce.

Dlouho byli lidé, kteří trpí vzácným onemocněním zvaným porfýrie (což je to, co je zaměňováno s upírstvím, stává se netvorem). A co tato porfyrie? To je jedna z patologií jater, když je hemoglobin produkován nesprávně. Vědci věří, že v dávných dobách to byli tito lidé, kteří tvořili základ příběhů o děsivých příšerách, protože změny, ke kterým dochází v lidském těle během takové nemoci, jsou velmi podobné popisu upírů a vlkodlaků.

Například, pacient se může bát jít ven do slabého slunečního světla - v jiných případech, kůže poškodila paprsky, a někdy tam byly případy úplné destrukce nosu nebo prstů. Bylo možné snížit rty a dásně se zachováním velikosti zubů - to je zvířecí úsměv. Je pravděpodobné, že ve středověku se lidé s porfýrií obávali a mýlí se s příšerami, což se projevuje ve vapirismu.

Nejhorší však je, že aby přežil, musel člověk, aby nezemřel, skutečně pít krev někoho jiného - hemoglobin obsažený v ní pomáhal tělu fungovat, protože vlastní krevní buňky pacienta nefungovaly správně. Ale trvalo to hodně krve, protože hemoglobin přicházející ze žaludku je neúčinný.

V současné době existuje i porfyrie, ale vědci našli způsob, jak se s ní vypořádat - pacientovi je intravenózně injikován hemoglobin. Ale ve středověku to bylo nemožné a často se lidé zbláznili, protože celý svůj život strávili hledáním jediného prostředku spásy - krve.

Porfyrie je dědičná choroba, takže je velká pravděpodobnost, že se mohou tvořit celé osady lidí postižených takovým onemocněním, protože se to často stalo, že došlo k rodinným sňatkům. Takto se objevil mýtus Transylvánie a jeho obyvatelé - krví chamtiví lidé zasaženi „vampirismem“.

Znalec krvelačků,
Ella Orlová pro www.nevoobrazharium.ru

Líbilo se vám ten materiál? Děkuji autorovi za vaši pozornost.
- sdílet odkaz s přáteli:

Upírství: historie případu

V moderní kultuře, upíři jsou velmi populární. Producenti každoročně produkují desítky filmů o bojovnících s pijavicemi, vydavatelé produkují sérii upírské literatury, mladí gothové v tematických fórech diskutují o tom, jak správně pít krev svých milovaných... A co si moderní medicína myslí o upírech?, tam byly téměř všechny kultury světa. Krev je již dlouho považována za základ vitality, takže stvoření, která je schopná pít v člověku, způsobila pověrčivost. V zemích Východu se zlí bohové a nepřátelští duchové obvykle oddávali krvi, zatímco v evropské kultuře byli upíři, mrtví, více populární.

Slovanské vlasti upíři

Moderní myšlenky na upíry jsou velmi založené na datech od slovanské bájesloví. Populární pověry o ghoulech východní Evropy měly obrovský dopad na obyvatele sousedních zemí, takže časem se obraz upíra stal univerzálním pro téměř celý svět.

Slovanští lidé věřili, že upíři jsou nejčastěji oběťmi vraždy, sebevraždy nebo mrtvých čarodějů. Rolníci věřili, že ti, kteří zemřeli před stanoveným časem, budou žít po smrti. Obyčejné jídlo nevyhovuje takovému oživenému mrtvému člověku, takže čerpá vitalitu ze života, pije krev.

Jak víte, nejlepší léčbou je prevence, takže příbuzní zesnulého, kteří mají podezření, že se může stát upírem, dávají přednost zajištění a přijetí nezbytných opatření předem. To bylo věřil, že upír mohl být neutralizován několika způsoby: dát krucifix nebo česnek v jeho rakvi, hřebík jeho oděv k rakvi, nebo punč srdce zesnulého s osikovým kůlem. Význam poslední akce byl dvojí. Na jedné straně bylo méně pravděpodobné, že by se mrtvý muž bez srdce znovu oživil, na druhou stranu se věřilo, že osikový kůň přibil tělo k zemi, takže upír prostě nemohl vystoupit z hrobu.

Rumuni, kteří zemřeli předčasně (děti a mladí lidé), mohli být testováni na upírství. Za to, po pohřbu, několik let nepohřbívali hrob, takže v každém okamžiku jste mohli přijít a podívat se, jak se tělo rozložilo. Pokud se rozklad rozpadl, hrob byl pohřben, a pokud mrtvá osoba zůstala po dlouhou dobu neporušitelná, hlava byla odříznuta, česnek byl vložen do úst a jeho tělo bylo propíchnuto kolíkem.

Případ upírů: vyšetřování vedou vědci

V 18. století byly provedeny první pokusy o vědecké zkoumání případů vampirismu. Nejznámější zdokumentovaný případ se stal srbskému rolníkovi Petru Blagojeviči v roce 1725. Letos zemřel slušný farmář Peter ve věku 62 let a byl pohřben podle místních zvyklostí. Dva měsíce po pohřbu za pouhých 8 dní devět jeho spoluobčanů náhle zemřelo na nepochopitelnou nemoc, z nichž každá tvrdila, že se mu předešlého večera zjevil mrtvý Petr. Vdova po zemřelých nevěřila v tyto příběhy, až do jedné noci začal mrtvý manžel zaklepávat na dveře a požadoval, aby mu dala boty. Ubohá žena byla tak vyděšená, že ráno ve spěchu navždy opustila svou rodnou vesnici.

Nejslavnější přírodní upíři jsou netopýři, i když ve skutečnosti většina z nich se živí výhradně hmyzem. Ve Střední a Jižní Americe však existují tzv. Netopýři, kteří pijí krev savců a ptáků.

Biologové přidělili tři druhy těchto myší sonorous jména: obyčejný upír, bílý-okřídlený upír, a upír leggy.

Spící zvířata jsou obvykle oběťmi přírodních upírů, ve kterých může netopýr vypít až 40 ml krve za 20 minut. Občas, létání upíři útočí na spící lidi, ale hrozbou není ztráta krve, ale skutečnost, že netopýři jsou nositeli infekčních onemocnění.

Místní obyvatelé se rozhodli vykopat tělo z hrobu, aby provedli vyšetřování. Na zkoušku byli pozváni místní vojáci a kněz. Vykopali a otevřeli rakev, zjistili, že tělo nebylo vůbec rozloženo, nehty a vlasy vyrostly v mrtvém člověku, kůže vypadala svěží, i když bledá, a v ústech byly stopy krve. Místní obyvatelé požadovali, aby srdce mrtvoly bylo propíchnuto s osikem, který byl proveden, a v okamžiku úderu z úst upíra unikla fontána čerstvé krve. Zatímco místní obyvatelé spálili tělo ghoula, vojenského velitele pitvy, podrobně popsali vše, co se ve zprávě děje úřadům. Brzy tato dokumentární zpráva byla vytištěna předními novinami z různých zemí.

V Evropě, boom proti upírům začal, téměř v každé vesnici tam byli podezřelí v pití krve pro žoldnéřské účely, v hlavním městě tam byly neustále zprávy, že rolníci vykopali "podezřelé" mrtvoly a propíchnout je s osikovými sázkami. Hysterie se vyvinula do takové míry, že úřady mnoha zemí poučily lékaře, aby vyšetřili všechny záhadné případy a vědecky potvrdili nebo popírali existenci upírů.

V roce 1746 vydal uznávaný francouzský teolog a učenec Antoine Augustin Calmet pojednání, kde shrnul všechny materiály, které mu byly známy v případech vampirismu v Evropě. Tam opatrně navrhl, aby upíři ve skutečnosti nebyli mýtem, ale realitou. Autorita Calmeta byla tak vysoká, že společnost začala věřit, že existence upírů je vědecky prokázána.

Lov pro upíry poněkud ustoupil až v roce 1768, kdy slavný rakouský lékař Gerhard Van Swieten vydal dílo, kde tvrdil, že neexistují upíři, a všechny případy popsané dříve mají vědecké vysvětlení.

Upíři vyléčí genetiku?

Zdálo by se, že téma vampírské vědy se od té doby uzavřelo, ale možná nejrevolučnější objev lékařů souvisejících s vampirismem byl učiněn až ve druhé polovině 20. století. V roce 1963, anglický Dr. Lee Illis předložil svou monografii „O porfýrii a etiologii vlkodlaků“ Královské lékařské společnosti, kde analyzovali dokumentární záznamy případů upírství a obchodu s lidmi v Evropě v XII-XIX století. Dr. Illis provedl revoluční předpoklad, že základem většiny těchto příběhů není pověra, skutečné případy související s porfyrií.

Porfyrie je vzácná forma genetické poruchy: jeden z 200 tisíc lidí je nemocný. Pokud má jeden z rodičů porfýrii, bude s pravděpodobností 25% převeden na dítě. Podobně jako mnoho jiných genetických poruch se porfyrie často vyskytuje jako důsledek incestu, což je důvod, proč evropští monarchové často trpěli, museli si vybrat manželky mezi svými blízkými.

Nemoc se vyznačuje tím, že metabolismus pigmentu je narušen a pod vlivem slunečního ultrafialového záření nebo ultrafialových paprsků začíná rozpad hemoglobinu. Tak nemocné, sluneční světlo přináší neuvěřitelné trápení, takže jsou nuceni skrýt se během dne v uzavřených místnostech a jít ven pouze v noci.

U těžkých forem onemocnění se šlachy deformují u pacientů, což někdy vede k torzi prstů. Kůže kolem rtů a dásní vysychá a utáhne se, což vede k tomu, že řezáky se protahují k dásní a vytvářejí úšklebek. Pacienti se stávají bledou a tenčí kůží a někdy díky uložení porfyrinových zubů se stávají načervenalými. Stručně řečeno, všechny známky upírství jsou zřejmé.

Je jasné, že příběh Petera Blagojevicha lze sotva vysvětlit touto nemocí, ale je velmi pravděpodobné, že mnoho živých lidí, kteří byli popraveni na základě obvinění z revolveru a upírství, by ve skutečnosti mohli být jen ubohý pacienti. Úspěšný vývoj genetického inženýrství naznačuje, že porfyrie brzy zmizí ze seznamu lidských onemocnění. Ale pověry spojené s upíry se zdají nezničitelné.

V březnu 2007 se jeden z nezávislých bojovníků v upířích vydal do hrobu bývalého srbského prezidenta Slobodana Miloševiče a začal vrazit do země hloh hloh. Policie hanobila hroby a vysvětlila, že se snaží proniknout do srdce Miloševiče, aby nemohl vstát z hrobu v podobě upíra. Zdá se, že Van Helsingova záležitost žije a vyhrává.