Onemocnění jater je doprovázena řadou laboratorních syndromů. Při analýze výsledků biochemických studií u pacientů s onemocněním jater je vhodné rozlišit čtyři laboratorní syndromy, z nichž každý odpovídá určitým morfologickým a funkčním změnám v organismu: cytolytický syndrom, mesenchymální zánětlivý syndrom, cholestatický syndrom (syndrom cholestasis), malý jaterní syndrom Obvykle v každém případě onemocnění dochází k kombinaci několika biochemických syndromů.
CYTOLYTICKÝ SYNDROM
(syndrom poruchy integrity hepatocytů)
cytolytický syndrom se vyskytuje u virové, lékové, toxické hepatitidy a jiných akutních poškození jater, cirhózy jater, chronické aktivní hepatitidy, stejně jako v rychle se rozvíjející nebo prodloužené obstrukční žloutence; morfologicky je tento syndrom charakterizován acidofilní a hydropickou dystrofií, nekrózou hepatocytů s poškozením buněčných membrán a zvýšením jejich permeability.
cytolytický syndrom způsobený
zhoršená permeabilita buněčné membrány
nekróza hepatocytů
rozpad membránových struktur
uvolňování enzymu
laboratorních příznaků cytolytického syndromu
• zvýšená aktivita enzymů v krevní plazmě
(AlAT, AsAT, LDH a jeho isoenzym LDG5, aldolasa atd.)
• hyperbilirubinémie (většinou přímá reakce)
• zvýšení koncentrace železa v séru
koeficient ritidy
koeficient je určen poměrem AST / AlAT
odráží závažnost poškození jater
norma - 1.3-1.4
Zvýšení koeficientu De Ritis o více než 1,4 (zejména díky AsAT) je pozorováno u těžkých jaterních lézí s destrukcí většiny jaterních buněk (chronická aktivní hepatitida s vysokým stupněm aktivity, cirhóza jater, nádor); v akutních procesech, které ničí buněčnou membránu a neovlivňují hluboké struktury jaterních buněk, je koeficient De Ritis menší než 1,2.
SYNDROMOVÁ MALÁ HEPATICKÁ BUNKOVÁ NESPRÁVNOST
(bez jaterní encefalopatie)
syndrom malé hepatocelulární insuficience je skupina biochemických příznaků, které indikují významný pokles různých funkcí jater, především syntetických.
syndrom hepatocelulární insuficience je klinicky charakterizován horečkou, úbytkem hmotnosti, žloutenkou, hemoragickou diatézou, extrahepatickými příznaky: "jaterní jazyk", "jaterní dlaně", "pavoučí žíly", změny nehtů, ochlupení těla, gynekomastie atd.; morfologicky je tento syndrom charakterizován dystrofickými změnami hepatocytů, signifikantním snížením funkčního jaterního parenchymu v důsledku změn v těchto
laboratorní příznaky syndromu malého hepatocelulárního selhání:
• snížení aktivity plazmatické cholinesterázy
• snížení sérového protrombinu
• hypoalbuminemie a (vzácně) hypoproteinémie
• snížení obsahu koagulačních faktorů V a VII
• snížení koncentrace cholesterolu
• hyperbilirubinemie (zejména v důsledku zvýšení volného bilirubinu)
• zvýšení hladin transamináz v krvi (AST, AlAT)
• zvýšení jaterně specifických enzymů v krvi - fruktosa-1-fosfát faldoláza, sorbitoldehydrogenáza, ornitinkarbamyltransferáza atd.
Zánětlivý syndrom
(mesenchymální zánětlivý syndrom)
důkazy o činnosti patologického procesu v játrech
klinicky charakterizované horečkou, artralgií, lymfadenopatií, splenomegalií, vaskulitidou (kůže, plíce); morfologicky je tento syndrom charakterizován aktivací a proliferací lymfoidních a retikulohistiocytárních buněk, intrahepatickou migrací leukocytů, zvýšenou fibrogenezí, tvorbou aktivní septy s nekrózou kolem nich, vaskulitidou
zánětlivý syndrom v důsledku vývoje tzv. imunitního zánětu v játrech: senzibilizace imunokompetentní tkáně, aktivace retikulohistiocytického systému, infiltrace portálních kanálků a intralobulární stroma
laboratorní příznaky zánětlivého syndromu
• zvýšení sérového α-globulinu, často v kombinaci s hypoproteinemií;
• změna vzorků protein-sediment (thymol, sublima);
• vznik nespecifických markerů zánětu - zvýšená ESR, zvýšená seromcoid, výskyt C-reaktivního proteinu atd.
• zvýšené hladiny IgG, IgM, IgA (viz níže)
• zvýšení krve nespecifických protilátek - na DNA, vlákna hladkých svalů, mitochondrie, mikrosomy, jaterní lipoprotein; vzhled LE buněk
• změna počtu a funkční aktivity T-a B-lymfocytů a jejich subpopulací - změna reakce blastové transformace lymfocytů (BTL)
zvýšená koncentrace IgM
charakteristická primární biliární cirhóza
zvýšená koncentrace IgG
charakteristická pro aktivní chronickou hepatitidu
zvýšená koncentrace IgA
charakteristické pro alkoholické poškození jater
Cholestasis syndrom
typy cholestázy
intrahepatická (primární) cholestáza
syndrom cholestázy je způsoben poruchou žlučových funkcí hepatocytů a poškozením žlučových cest (dysregulace skutečných mechanismů vylučujících žlučové žlázy hepatocytů); projevuje se ultrastrukturálními změnami hepatocytů a hyperplazie hladkého cytoplazmatického retikula, změny v žlučovém pólu hepatocytů, akumulace složek žluči v hepatocytech
extrahepatická (sekundární) cholestáza
syndrom cholestázy je způsoben porušením odtoku žluči podél jaterních a společných žlučových cest kvůli jejich obstrukci - porušení sekrece žluči (vyvinuté v případech biliární hypertenze, která je zase spojena s překážkou normálního toku žluči v žlučovém traktu); existuje expanze mezibuněčných žlučových cest, změna jejich epitelu s další akumulací složek žluči v hepatocytech a v celém žlučovém systému; akumulace žluči v žlučovodech
klinické projevy cholestatického syndromu
přetrvávající svědění, žloutenka, pigmentace kůže, xanthelasma, ztmavnutí moči, zesvětlení výkalů
laboratorní příznaky cholestatického syndromu
• zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, β-glutamyltranspeptidázy (GGTP) a některých dalších vylučovacích enzymů - aminopeptidázy leucinu, 5-nukleotidázy atd.
• hypercholesterolemie, často v kombinaci se zvýšením obsahu fosfolipidů, α-lipoproteinů, žlučových kyselin
• hyperbilirubinemie (hlavně v důsledku zvýšení koncentrace přímého (konjugovaného) bilirubinu)
• zvýšení hladiny žlučových kyselin v krvi - deoxycholické a cholické
• Žlučové pigmenty (bilirubin) se objevují v moči
• ve stolici stercobilin snižuje nebo mizí
Hlavní syndromy jaterních onemocnění
Při různých onemocněních jater jsou narušeny určité typy metabolismu nebo určité funkce orgánu. Některé nemoci jsou doprovázeny převážným poškozením jaterních buněk. jiní - primární porušení odlivu žluči, atd., takže diagnóza onemocnění jater je často prováděna syndromem. V následujícím textu jsou popsány hlavní syndromy (Tabulka 7).
1. Cytolytický syndrom (cytolýza) vzniká v důsledku narušení struktury jaterních buněk, zvýšení permeability membrány, zpravidla v důsledku zvýšených procesů peroxidace lipidů (LPO) a uvolňování enzymů do krve. V cytolytickém syndromu vstupují obě cytoplazmatické i mitochondriální složky enzymů do krevního oběhu, ale hlavní úroveň aktivity určují cytoplazmatické izoenzymy. Cytolýza doprovází zejména akutní jaterní onemocnění a zvyšuje se exacerbací chronických. Rozlišují se tyto hlavní mechanismy cytolýzy:
1) toxická cytolýza (virová, alkoholická, léčivá);
2) imunitní cytolýza, vč. autoimunní;
4) hypoxický („šoková játra“ atd.);
5) cytolýzu nádoru;
6) cytolýza spojená s nutričními nedostatky a nedostatečností potravin.
Cytolýza není identická s nekrózou buněk: během cytolýzy zůstává buňka naživu a schopna různých typů metabolismu, včetně syntézy enzymů, proto se během cytolýzy enzymová aktivita může zvyšovat desítky nebo stovkykrát a zůstává dlouhá. Nekróza znamená smrt buněk, takže vzestup aktivity enzymu může být významný, ale krátkodobý.
Hlavními dostupnými markery cytolýzy při akutní hepatitidě jsou alanin (ALT) a aspartátové (AST) transaminázy, gama-glutamyl transpeptidáza (GGT), laktátdehydrogenáza (LDH).
Zvýšené hodnoty ALT a AST pozorováno u 88-97% pacientů v závislosti na typu hepatitidy, více než polovina z nich je signifikantní (10-100 krát). Maximální aktivita je charakteristická pro 2-3 týden týdne a návrat do normálu je 5-6 týdnů. Překročení normalizace aktivity je nepříznivým faktorem. ALT aktivita> AST, která je spojena s distribucí AST mezi cytoplazmou a mitochondriemi. Převažující zvýšení AST je spojeno s mitochondriálním poškozením a je pozorováno při závažnějším poškození jater, zejména alkoholu. Aktivita transaminázy se mírně zvyšuje (2-5 krát) při chronických onemocněních jater, obvykle v akutní fázi a nádorech jater. Pro cirhózu jater není zvýšení aktivity tranamináz, zpravidla charakteristické.
Gama-glutamyl-transpeptidáza (GGT, GGTP, g-GT) je obsažena v cytoplazmě (isoforma s nízkou molekulovou hmotností) a je spojena s membránami žlučového pólu (izoforma s vysokou molekulovou hmotností). Zvýšení jeho aktivity může být spojeno s cytolýzou, cholestázou, intoxikací alkoholem nebo léky, růstem nádoru, a proto zvýšení aktivity GGT není specifické pro konkrétní onemocnění, ale do určité míry univerzální nebo pro screening onemocnění jater, i když zahrnuje další vyhledávání příčiny onemocnění.
Laktát dehydrogenáza (LDH) se zvyšuje s mnoha chorobami. Diagnostická hodnota celkové aktivity je malá a je omezena na definici vylučující nádorové a hemolytické procesy, jakož i diferenciální diagnostiku Gilbertova syndromu (normální) a chronické hemolýzy (zvýšené). Pro diagnózu onemocnění jater významnější hodnocení jaterního isoenzymu LDH - LDH5.
Zvýšení aktivity jednoho nebo všech enzymů indikuje akutní onemocnění jater, exacerbaci chronického onemocnění nebo nádorového procesu, ale neindikuje povahu onemocnění a neumožňuje diagnózu.
2. Cholestatický syndrom (cholestáza) je charakterizován porušením sekrece žluči. Někteří autoři identifikují vzácnou anekerickou formu cholestázy spojenou se změnami v normálních poměrech složek žluči (hormonální změny, poruchy enterohepatické cirkulace cholesterolu). Intrahepatická cholestáza spojená se sníženou sekrecí žluči hepatocyty nebo tvorbou žlučových cest ve žlučovodech a extrahepatickou cholestázou v důsledku obstrukce žlučových cest kamenem, nádorem nebo podáváním léků způsobujících cholestázu. S cholestázou se látky, které se vylučují ve žluči u zdravých lidí, vstřebávají a hromadí v krevní plazmě a zvyšuje se aktivita tzv. Indikátorů cholestázy. Typická ikterická forma cholestázy je charakterizována svěděním a žloutenkou.
Cholestasis zvyšuje obsah žlučových kyselin; bilirubin s převažujícím nárůstem v konjugované části žluči (cholebilirubin); cholesterol a b-lipoproteiny; enzymová aktivita alkalická fosfatáza, GGT, 5-nukleotidáza.
Alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza) vykazuje svou aktivitu při pH 9-10, je obsažen v játrech, střevech, kostní tkáni, ale hlavním vylučovacím orgánem jsou játra. V hepatocytech je alkalická fosfatáza asociována s membránami žlučového pólu a epiteliálních mikrovilů žlučových cest. Příčiny hyperfermentemie jsou zpožděná eliminace enzymu v žluči a indukce enzymové syntézy v závislosti na bloku enterohepatické cirkulace. Zvýšená aktivita u onemocnění jater nejčastěji indikuje cholestázu, při které se aktivita enzymů zvyšuje o 4 až 10 dní až 3krát nebo vícekrát, stejně jako tumory jater. Se zvyšující se aktivitou alkalické fosfatázy by měla být diferenciální diagnóza onemocnění kostí.
5-nukleotidáza patří do skupiny alkalických fosfatáz, liší se paralelně s nimi, ale zvýšení jeho aktivity je spojeno výhradně s cholestázou. Nedostatek dostupných komerčních sad však neumožňuje tento indikátor plně využít.
GGT Je také enzymem navázaným na membránu as cholestázou vzniká díky aktivaci syntézy. Studie GGT s cholestázou je považována za povinnou.
Narušení vylučování žlučí vede ke zhoršení emulgace tuků a snížení absorpce látek rozpustných v tucích ve střevě, včetně vitaminu K. Snížení množství vitamínu K v těle vede ke snížení syntézy koagulačních faktorů závislých na vitaminu K a snížení protrombinového indexu (PTI). Při intramuskulárním podání vitaminu K s cholestázou se PI za den zvyšuje o 30%.
3. Hepatodepresivní syndrom zahrnuje jakoukoliv dysfunkci jater, která není doprovázena encefalopatií. Syndrom se vyskytuje v mnoha onemocněních jater, ale je nejvýraznější při chronických procesech. Pro označení syndromu se používají zátěžové testy a stanovení koncentrace nebo aktivity různých složek séra nebo plazmy.
Zátěžové testy jsou citlivé, ale zřídka používané. Patří mezi ně:
a) testy vylučovací funkce jater - bromsulfaleinu, indocyanova atd.;
b) testy na detoxikační funkci jater - antipyrin, kofein, rychlý vzorek.
Studie ukázaly, že syntetická funkce je nejméně stabilní pro onemocnění jater a syntéza těchto látek, které vznikají hlavně v játrech, se snižuje především. Dostupné a informativní ukazatele hepatodecrece jsou následující:
1. Albumin téměř kompletně syntetizován játry. Snížení jeho koncentrace je pozorováno u poloviny pacientů s akutní a 80-90% pacientů s CAH a cirhózou jater. Hypoalbuminemie se vyvíjí postupně, výsledkem může být snížení onkotického krevního tlaku a edému, jakož i snížení vazby hydrofobních a amfifilních sloučenin endogenní a exogenní povahy (bilirubin, volné mastné kyseliny, léky atd.), Které mohou způsobit jevy intoxikace. Informativní paralelní stanovení albuminu a celkového proteinu. Celkový obsah proteinu zpravidla zůstává normální nebo se zvyšuje v důsledku imunoglobulinů (Ig) na pozadí poklesu koncentrace albuminu. Redukce albuminu na 30 g / l nebo méně naznačuje chronický proces.
2. a-1-antitrypsin - glykoprotein tvořící 80-90% frakce a1-globulin, protein akutní fáze, syntetizovaný v játrech, je citlivým indikátorem zánětu parenchymálních buněk. Výjimečný diagnostický význam spojený s vrozeným nedostatkem bílkovin, vedoucí k těžkým formám poškození jater a dalších orgánů u dětí.
3. Cholinesteráza (pseudo-cholinesteráza, butyrylcholinesteráza - HE, BChE) sérum, syntetizované játry, označuje b2-globuliny. Jednou z jejich funkcí je štěpení svalových relaxancií odvozených od sukcinyl dicholinu (listenon, ditilin). Nedostatek enzymu nebo výskyt atypických forem komplikuje rozpad léků, což komplikuje proces zotavení z anestézie. Aby se zabránilo pooperačním komplikacím, doporučuje se stanovit aktivitu enzymu a číslo dibukinu, tj. stupeň inhibice enzymu dibucainu. Při chronických procesech, zejména cirhóze jater, se aktivita enzymů snižuje a stupeň redukce má prognostickou hodnotu. Dalším důvodem snížení aktivity je otrava organofosfátem.
4. Fibrinogen, I koagulační faktor, protein akutní fáze, označuje b2-globuliny. Hladina fibrinogenu se přirozeně snižuje při závažných chronických a akutních onemocněních jater.
5. PTI snižuje v důsledku zhoršené syntézy koagulačních faktorů závislých na vitaminu K (II, VII, IX, X). Na rozdíl od cholestázy není hladina IPT normalizována intramuskulárním podáním vitaminu K. IPT je ukazatelem závažnosti akutní dysfunkce jater.
6. Cholesterol snížení krevního tlaku u pacientů s chronickou hepatitidou a cirhózou jater, častěji s subakutní variantou kurzu. V mastných játrech se může zvýšit hladina cholesterolu.
U chronických onemocnění jater ve stadiu kompenzace je zvýšení aktivity enzymů netypicky. Mírné zvýšení (faktorem 1,5–3) aktivity transamináz s vyšší hladinou AST však naznačuje poškození subcelulárních struktur, zejména MX.
4. Mezenchymální zánětlivý syndrom je způsoben poškozením mesenchymu a stromatu jater, je to v podstatě imunitní reakce na antigenní stimulaci střevního původu. Tento syndrom doprovází akutní i chronická onemocnění jater. Syndromové markery jsou g-globuliny, imunoglobuliny, thymolový test, protilátky proti buněčným prvkům atd.
Definice g-globulin odkazuje na povinné testy na játra. Vzestup g-globulinů, které jsou v podstatě imunoglobuliny, je charakteristický pro většinu onemocnění jater, ale je nejvýraznější u CAG a jaterní cirhózy. Nedávno bylo prokázáno, že g-globuliny mohou být produkovány Kupfferovými buňkami a plazmatickými buňkami zánětlivých infiltrátů jater. S cirhózou jater na pozadí nízké koncentrace albuminu, v důsledku porušení syntetické funkce jater, je pozorován významný nárůst g-globulinů, zatímco koncentrace celkového proteinu může zůstat normální nebo zvýšená.
Imunoglobuliny (Ig) jsou proteiny zahrnuté ve frakci g-globulinů a vykazující vlastnosti protilátek. Existuje 5 hlavních tříd Ig: IgA, IgM, IgG, IgD, IgE, ale první tři se používají pro diagnostiku. U chronických onemocnění jater se zvyšuje obsah všech tříd Ig, ale růst IgM je nejvýraznější. Při alkoholickém poškození jater je pozorováno zvýšení IgA.
Thymolový test - nespecifická, ale cenově dostupná výzkumná metoda, jejíž výsledek závisí na obsahu IgM, IgG a lipoproteinů v séru. Test je pozitivní u 70-80% pacientů s akutní virovou hepatitidou v prvních 5 dnech ikterického období, u 70-80% pacientů s CAH au 60% s jaterní cirhózou. Vzorek je normální u obstrukční žloutenky u 95% pacientů.
Protilátky proti tkáňovým a buněčným antigenům (nukleární, hladký sval, mitochondriální) umožňují identifikovat autoimunitní složky při onemocněních jater.
Další výzkumné metody zahrnují definici haptoglobin, orozomukoid, a2-makroglobulin b2-mikroglobulin, hydroxyprolin, uronové kyseliny.
Lektsii_proped / №29 Jaterní syndromy
Hlavní jaterní syndromy.
Analýza struktury jaterní patologie odhaluje přítomnost určitých forem onemocnění jater s cholestázou, nekrózou, aktivní a neaktivní hepatitidou, fibrózou, cirhózou, selháním jater apod.
Rozmanitost projevů všech těchto států lze ve skutečnosti omezit na několik možností:
s převahou zánětlivého procesu v játrech,
s převahou porušování výběru složek žluči,
s převahou dystrofického procesu,
s převahou poruch portálního oběhu.
V diagnostice mnoha onemocnění jater, zejména hepatitidy, se používá syndromický přístup, jehož podstatou je analýza dostupných klinických a laboratorních ekvivalentů patomorfologických složek hepatitidy.
Pojďme schematicky znázornit rovnocennost patologických a klinických projevů onemocnění jater.
Klinika (klinické syndromy)
Mezenchymální - zánětlivý syndrom
Syndromy žloutenky, cholestázy
Selhání jater - buněk
Zvažte zánětlivý syndrom v játrech nebo syndrom parenchymálního zánětu. Z patologického a patologického hlediska je pro zánětlivý proces v játrech typická přítomnost následujících složek:
infiltrace jaterního parenchymu mechenhimální - zánětlivé buňky,
vývoj jater fibrózní tkáně,
Závažnost každé složky zánětlivého syndromu určuje použití terminologie u chronické hepatitidy.
Kombinace nekrobiózy a mesenchymální zánětlivé infiltrace určuje přítomnost aktivní hepatitidy. Závažnost nekrobózy určuje stupeň aktivity hepatitidy: minimální, střední a závažné. Pro chronickou perzistující hepatitidu je typická přítomnost pouze mesenchymální - zánětlivé infiltrace jaterní biopsie u portálních traktů.
Klinicky mesenchymální - zánětlivý syndrom, s chronickým zánětlivým procesem v játrech se projevuje zvýšením velikosti jater (hepatomegalie). Kromě toho, je-li to nutné, je konzistence příhod povinná: polyserositida, polyartralgie, polyartritida, alveolitida, erythema nodosum, vaskulitida, nefritida (glomerulonefritida).
V laboratorně - biochemickém vyšetření pacienta v periferní krvi bylo zjištěno: hypergamaglobulinémie, thymol a sublimatický test pozitivní, změny v buněčné a humorální imunitě.
Nejvýznamnějším projevem onemocnění jater je žloutenka.
Žloutenka (ikterus) není samostatným onemocněním, ale komplexem symptomů se žlutým zabarvením kůže, sliznic, skléry, doprovázené hyperbilirubinemií a vyskytující se v mnoha onemocněních jater, žlučového systému a některých dalších onemocnění.
Hyperbilirubinémie je stav, při kterém se hladina bilirubinu může zvýšit bez významných změn v jiných biochemických jaterních testech.
Existuje nekonjugovaná a konjugovaná hyperbilirubinémie.
Nekonjugovaná hyperbilirubinémie je stav, při kterém je více než 85% celkového bilirubinu v krvi nekonjugováno, tj. bilirubin, zjištěný v nepřímé reakci van den Berg.
Vyskytuje se, když:
a) hyperprodukce bilirubinu (obvykle během hemolýzy),
b) porušení bilirubinu zachyceného játry (hepatocyty),
c) porušení dopravního systému biliruyinu.
Neexistuje vždy žádná bilirubinurie.
Konjugovaná hyperbilirubinémie je stav, ve kterém konjugovaný bilirubin tvoří více než 50% celkového bilirubinu v krvi, tj. bilirubin, zjištěný v přímé reakci van den Berg.
Konjugovaná hyperbilirubinémie nastává, když:
a) hepatocelulární onemocnění (léze hepatocytů),
b) intrahepatická nebo extrahepatická obstrukce žlučových cest.
Má vždy bilirubinurii.
Vzhledem k výše uvedeným variantám hyperbilirubinemie v klinice žloutenky se podle původu dělí na: 1) hemolytické, 2) parenchymální, 3) mechanické
.Když hemolytická žloutenka způsobená zvýšeným rozpadem červených krvinek, dochází k extrahepatální tvorbě velkého množství bilirubinu. Současně je zachována funkce jater, žlučové kanály jsou průchodné. Množství bilirubinu v krvi není obvykle významně zvýšeno, proto je barva kůže obvykle světle žlutá. Není pruritus nebo bradykardie.
V krvi je obsah nekonjugovaného bilirubinu zvýšen (nepřímá reakce). Neexistuje žádné zpoždění cholesterolu a žlučových kyselin, obsah alkalické fosfatázy se nemění.
V moči nejsou žádné žlučové pigmenty a žlučové kyseliny, ale obsah urobilinu je zvýšen a výkaly mají spoustu stercobilinu. Nedostatek žlutých pigmentů v moči je způsoben tím, že bilirubin spojený s krevními proteiny neprochází ledvinovým filtrem.
Když parenchymální žloutenka způsobená dysfunkcí hepatocytů k odstranění bilirubinu v krvi zvyšuje obsah jak konjugovaného bilirubinu (přímé reakce), tak nekonjugovaného bilirubinu (nepřímé reakce), žlučových kyselin.
Barva kůže u pacientů se žlutou barvou s načervenalým nádechem v důsledku expanze kožních cév.
Obsah cholesterolu v krvi na počátku onemocnění se zvyšuje a pak prudce snižuje. Obsah alkalické fosfatázy v krvi se mírně zvyšuje. Moč u pacientů je intenzivně zbarven. Určuje jak žlučové pigmenty (bilirubin), tak urobilin. Výkaly jsou obvykle světle zbarvené, v podstatě se nikdy nevyskytují acholichické výkaly (bílošedé).
Mechanická žloutenka se vyskytuje, když je obtížný tok žluči z jater.
Pacienti s mechanickou žloutenkou si stěžují na svědění kůže. Oni mají protože vysoké úrovně žlučových kyselin mohou detekovat bradykardii. Barva kůže u těchto pacientů má zelenošedou barvu. Při prodloužené nemoci na kůži pacienta se mohou objevit xantomy a xantely. V krvi dochází ke zpoždění všech hlavních složek bilirubinu konjugovaného se žlučí (detekovaného v přímé reakci), cholesterolu, žlučových kyselin.
Moč je intenzivně zbarvena. V něm se nacházejí jak žlučové pigmenty, tak žlučové kyseliny.
Výkaly s obstrukční žloutenkou jsou nemocné, mají šedobílou barvu, neobsahují sterkobilinu. Sterobilin ve střevě se netvoří, takže se neurčí stanovilin v moči
Cholestasis syndrom je v přírodě podobný syndromu žloutenky. Cholestasis syndrom se vyvíjí během mechanické poruchy průchodnosti jaterních kanálků - intrahepatických, jaterních, běžných žlučových cest. Cholestázový syndrom může být způsoben cholelitiázou s blokádou jednoho nebo více z těchto kanálků, stejně jako nádory bradavky Vateri, karcinomu pankreatické hlavy. Současně vzrůstá tlak v jaterních kanálcích a všechny složky žluči začínají proudit do krevního oběhu: konjugovaný bilirubin, žlučové kyseliny, cholesterol a další.
U pacientů s cholestázovým syndromem se kromě žloutenky vyskytují stížnosti na kožní svědění spojené s podrážděním kožních receptorů žlučovými kyselinami, jejichž koncentrace v krvi prudce stoupá. Při zkoumání pacienta s tímto syndromem je možné vidět stopy poškrábání, protože svědění je velmi silné a nemůže být odstraněno.
V krevních testech mají pacienti s cholestázovým syndromem vždy zvýšené hladiny konjugovaného bilirubinu, žlučových kyselin, hypercholesterolemie a zvýšené hladiny alkalické fosfatázy. Ultrazvukové vyšetření jater a žlučovodů odhalí jejich expanzi.
Syndrom cholémie nebo cholery je výsledkem autointoxikace (otrava) u ikterických onemocnění jater. Při vývoji tohoto syndromu nehraje hlavní roli ani tolik nahromadění složek žluči v krvi, jako prudké porušení, a dokonce úplné zastavení funkce jater.
Je velmi blízký syndromu cholestatu. Symptomy syndromu jsou závažná žloutenka, obvykle s progresivním poklesem velikosti jater v důsledku nekrózy a autolýzy její tkáně, neuropsychiatrických poruch od halucinací po vývoj jaterní kómy, hemoragické diathesis nebo cholemického krvácení. Při pohledu na kůži pacienta bylo zjištěno krvácení, krvácení z dásní, krvácení z nosu.
Cytolytický syndrom se vyvíjí s masivní cytolýzou hepatocytů. Klinicky se projevuje výraznou astenizací pacienta, slabostí, horečkou.
Laboratorní vyšetření pacienta v krvi odhalí zvýšenou hladinu tzv. „Jaterních“ enzymů - především alaninaminotransferázy a laktátdehydrogenázy av menší míře aspartátaminotransferázy.
Syndrom portální hypertenze se vyskytuje, když je obtížné, aby krev procházející portálem a žilkami sleziny procházela játry. Rozvíjí se v důsledku velkého zánětlivého edému jaterních nebo cirhotických procesů v něm, způsobených kompresí portální žíly s nádorem, zvětšenými lymfatickými uzlinami, jizvami po operacích na břišních orgánech. Krevní tlak v žilách dutiny břišní se zvedá a začíná výtok krve venózními kolaterály do žil plicního oběhu.
Pokud je krev propuštěna do systému nižší duté žíly, vnitřní hemorrhoidní žíly obvykle expandují, což může vést k hemoroidnímu krvácení.
S křečovými žilami dolní třetiny jícnu a odtokem krve do systému nadřazené žilní dutiny se může objevit hojné, smrtící venózní krvácení ze žil jícnu.
S expanzí pupečních žil se krev dostává do podkožních žil přední stěny břicha. Vzhled žilního vzoru na přední stěně břicha se nazývá hlava medúzy nebo caput meduzae. Na kůži horní části hrudníku, na ramenou a ramenou pacienta, se objeví jakýsi cévní obrazec, zvaný pavoučí žíly. Vysoký krevní tlak v žíle sleziny vede k rozvoji splenomegálie nebo ke zvýšení sleziny. S dlouhodobým syndromem portální hypertenze se vyvíjí ascites.
Příznaky portální hypertenze jsou tedy ascites a vývoj kolaterálů.
Zvýšení velikosti jater proti pozadí fibrózy v kombinaci se zvýšením velikosti sleziny se nazývá hepato-lienální syndrom. Rozvíjí se s provázanou lézí dvou parenchymálních orgánů - jater a sleziny, které jsou spojeny se stejným krevním oběhem.
Syndrom hypersplenismu je charakterizován zvýšením funkce sleziny, která se často vyvíjí v patologii jater. Jak víte, slezina je fyziologická destrukce červených krvinek, leukocytů a krevních destiček. Syndrom hypersplenismu se proto vyvíjí anémie, leukopenie a trombocytopenie. Je třeba poznamenat, že zvýšení funkční aktivity sleziny není vždy doprovázeno zvýšením její velikosti. Proto bychom neměli zaměňovat výrazy „syndrom splenomegálie“, tj. Zvýšení velikosti sleziny a „syndrom hypersplenismu“, tj. Zvýšení funkční aktivity sleziny.
Syndrom hepatocelulární insuficience nebo syndrom hepatocelulární insuficience se vyvíjí se závažným poškozením jater se zhoršenou funkcí hepatocytů. V tomto stavu jsou všechny funkce jater hluboce narušeny a především detoxikace.
Klinicky se tento syndrom objevuje ve třech variantách: 1) příznaky menší hepatocelulární insuficience na pozadí chronického onemocnění jater; 2) zvýšení hepatocelulární insuficience vedoucí k rozvoji prekomy; 3) jaterní kóma.
U počátečních projevů syndromu se u pacientů objeví počáteční projevy jaterní encefalopatie. Se vzrůstající intoxikací se zvyšuje staging encefalopatie, objevuje se letargie nebo zvýšená excitabilita pacienta. V tomto případě mluví o vývoji precoma. Se vzrůstající intoxikací se vyvíjí především amoniak, jaterní kóma.
Existuje několik typů jaterní kom.
Za prvé je to endogenní, nebo opravdová jaterní kóma. Rozvíjí se v důsledku masivní nekrózy hepatocytů, atrofie tuků v játrech.
Za druhé je to exogenní nebo epizodická jaterní kóma nebo pseudo-příjem. Z názvu této varianty kómatu je již jasné, že pacient může do takového stavu opakovaně vstoupit. Existují dvě varianty exogenní kómy nebo epizodické kómy: a) sha coma a b) elektrolytová kóma.
Krevní zkrat vede k rozvoji amoniakové encefalopatie, obvykle u pacientů s portální cirhózou jater. Nejčastěji se vyvíjí se zvýšeným vypouštěním krve z portálového systému do pánví horních a dolních dutých žil. Typickými faktory vyvolávajícími vývoj kómy jsou zvýšená fyzická námaha, rozsáhlé popáleniny, masivní poranění. Když je pacient vystaven těmto provokativním momentům, vyvíjí intenzivní rozpad bílkovin s uvolňováním amoniaku, což vede k rozvoji kómy.
Elektrolytická kóma nebo hypokalemická kóma se vyvíjí u pacientů s velkými ztrátami tekutin, například při uvolňování velkého množství tekutin, u pacientů s ascites, s masivní ztrátou krve, při podávání velkých dávek diuretik, intenzivního pocení a nezvratného zvracení. Ve všech těchto situacích pacienti ztrácejí velké množství tekutiny, proto se zvyšuje koncentrace toxinů v krvi. Pacient zároveň ztrácí velké množství elektrolytů, zejména iontů draslíku. Sčítání dvou nepříznivých faktorů - zvýšení koncentrace toxinů v krvi a porušení homeostázy elektrolytů (rovnováha) a vede k rozvoji kómy.
Klinika jaterní kómy. Pacient je v bezvědomí. Zachovány jsou funkce dýchání a krevního oběhu. Pacient má výraznou depresi všech reflexů (hyporeflexie). Kůže je mokrá, z úst silně nasládlá jaterní vůně (vůně smažených jater). S hlubokým komatem dochází k Cheyno-Stokesovu dýchání, někdy - Grokkovi dýchá, vzácně - dýchání Bioty. Kusmailovo velké hlučné dýchání se s jaterní kómou nevyvíjí. Kussmaulův dech je typický pro pacienty s renální insuficiencí, kteří jsou v uremické komatu.
LABORATOŘNÍ SYNDROM ŽIVÝCH CHOROB
Onemocnění jater je doprovázena řadou klinických syndromů, jejichž znalost je důležitá pro včasnou diagnózu a adekvátní léčbu onemocnění jater. Mezi hlavní laboratorní syndromy onemocnění jater patří:
1) syndrom hepatocytové cytolýzy (cytolytický syndrom);
2) syndrom cholestázy (intrahepatický a extrahepatický);
3) mesenchymální zánětlivý syndrom;
4) syndrom nedostatečnosti syntetických procesů v hepatocytech (syndrom hepatocelulárního selhání);
5) syndrom toxického poškození jater;
6) syndrom růstu nádoru.
Každý syndrom odpovídá určitým biochemickým poruchám zjištěným metodami klinické laboratorní diagnostiky.
Syndrom hepatocytové cytolýzy
Cytolytický syndrom je způsoben porušením integrity hepatocytových membrán, rozpadem membránových struktur, hyperfermentemií. Existují dva stupně cytolýzy: stadium nekrobiotózy a nekrobiotika. Stupeň nekrobiózy je biochemický a je reverzibilní. Stupeň nekrobózy je charakterizován morfologickými poruchami a může vést k rozvoji cirhózy jater.
Laboratorní příznaky cytolytického syndromu zahrnují:
1) enzymy umístěné v cytoplazmě hepatocytů, jejichž aktivita se zvyšuje v krevní plazmě: ALT, AST, de Rytisův koeficient, LDH a jeho isoenzym LDH5, GlDG atd.);
2) hyperbilirubinemie (hlavně díky přímému (konjugovanému / vázanému bilirubinu);
3) zvýšení sérové koncentrace železa a feritinu.
Hlavními enzymy cytolytického syndromu jsou ALT, AST, LDH a GlDG. Obvykle mohou být rozděleny na cytoplazmatické a mitochondriální. Cytoplazma zahrnuje ALT a cytoplazmatický izoenzym AST. Mitochondiální - mitochondriální isoenzym AST a GDDG.
U onemocnění jater se používá de Ritis koeficient (koeficient dc ritis, AsAT / AlAT a AST / ALT) - poměr aktivity sérového AST (aspartátaminotransferázy) a ALT (alaninaminotransferázy). Hodnota koeficientu v normálu je 1,33 ± 0,42 nebo 0,91-1,75. Koeficient de Ritis v rozsahu normálních hodnot (0,91-1,75) je obvykle charakteristický pro zdravé lidi. Výpočet koeficientu de Rytis se doporučuje pouze tehdy, pokud jsou hodnoty AST a / nebo ALT mimo referenční hodnoty.
S nekomplikovaným syndromem cytolýzy jsou mitochondriální struktury mírně poškozeny, takže celkové množství ACT vstupující do krve je malé ve srovnání s množstvím ALT, které je zcela lokalizováno v cytosolu a přechází do krve, když je poškozeno. V důsledku toho se poměr AST / ALT s virovou hepatitidou stanoví v rozmezí 0,6-0,8. Poměr AST / ALT je menší než jednota a je charakteristický pro cholestatický syndrom a ve všech případech, kdy aktivita ALT převyšuje AST (většina pacientů s toxickou hepatitidou, infekční mononukleózou, intrahepatickou cholestázou), což indikuje převažující poškození cytoplazmatické membrány hepatocytů a primordologické stadium nemoci s reverzibilním onemocněním. charakter
Zvýšení koeficientu de Ritis o více než jednotku (hlavně díky AsAT) je pozorováno u těžkých jaterních lézí s destrukcí většiny jaterních buněk a uvolňováním mitochondriálních enzymů hepatocytů do krve. Poměr AST / ALT vyšší než 1,0 je charakteristický pro chronickou aktivní hepatitidu s vysokým stupněm aktivity, cirhózou jater, přítomností metastáz v nádorech jater a jater. Poměr AST / ALT vyšší než 2,0 je charakteristický pro alkoholické poškození jater.
Cholestasis (cholestasis; řecký cholē bile + stasis standing) - nedostatečnost sekrece žluči v důsledku porušení její produkce jaterními buňkami nebo zastavení toku žluči žlučovými cestami.
Existují intrahepatická a extrahepatická cholestáza.
V intrahepatické (primární) cholestáze jsou izolovány intracelulární, intratubulární a smíšené formy. Intrahepatický cholestázový syndrom je způsoben poruchou funkce jaterních žlučových cest a poškozením žlučových kanálků a projevuje se ultrastrukturálními změnami v hepatocytech, hyperplazií hladkého cytoplazmatického retikula, změnami v žlučovém pólu hepatocytů a hromaděním žlučových složek v hepatocytech.
Syndrom extrahepatických (sekundárních) cholestáz je způsoben porušením odtoku žluči podél jaterních a společných žlučových cest kvůli jejich obstrukci nebo porušení sekrece žluči. Tento syndrom se vyvíjí v případech biliární hypertenze, která je zase spojena s obstrukcí normálního toku žluči v žlučovodech, což vede k expanzi mezibuněčných žlučových cest, změnám v jejich epitelu akumulací žlučových složek v hepatocytech a v celém žlučovém systému, jakož i akumulaci žluč v žlučovodech. V souladu s tím je izolována cholestáza způsobená porážkou hepatocytů, kanálků, kanálků nebo smíšených buněk. Kromě toho existují akutní a chronické cholestázy, stejně jako ikterické a anikterické formy.
Klinické příznaky cholestázy jsou častěji pruritus, žloutenka, pigmentace kůže, xanthelasma, tmavá moč, zesvětlení výkalů. zvýšená aktivita alkalické fosfatázy, gama-glutamyl transpeptidázy, koncentrace bilirubinu v séru a koncentrace žlučových kyselin
Laboratorní příznaky cholestatického syndromu zahrnují:
1) zvýšení aktivity alkalické fosfatázy (alkalické fosfatázy, alkalické fosfatázy, ALP), gama-glutamyl transpeptidázy (GGTP, y-glutamyl transpeptidázy, y-GT, gama-glutamyl transferázy, GGT) a některých dalších vylučovacích enzymů - leucinamin-peptidázy; -nukleotidy (5-HT) a další;
2) hypercholesterolemie, často v kombinaci se zvýšením obsahu fosfolipidů, β-lipoproteinů (lipoproteiny o nízké hustotě, LDL), žlučových kyselin:
3) hyperbilirubinemie (hlavně v důsledku zvýšení koncentrace přímého nebo konjugovaného bilirubinu);
4) zvýšení hladin žlučových kyselin v krvi - deoxycholických a cholických;
5) bilirubinurie - výskyt žlučových pigmentů v moči;
6) Acholia stolice - snížení nebo vymizení sterkobiliny ve stolici.
V přítomnosti zánětlivého procesu v játrech jsou poškozeny nejen hepatocyty, ale také mesenchym a stroma jater. Mezenchymální zánětlivý syndrom indikuje aktivitu patologického procesu v játrech a odráží procesy senzibilizace imunokompetentních buněk a aktivaci retikulohistiocytického systému v reakci na antigenní stimulaci.
Klinicky je zánět v játrech charakterizován horečkou, artralgií, lymfadenopatií, splenomegalií, vaskulitidou (kůže, plíce).
Laboratorní příznaky zánětlivého syndromu zahrnují:
- leukocytóza (nebo leukopenie), eosinofilie, urychlená ESR;
- zvýšení hladiny proteinů akutní fáze v krvi: C-reaktivní protein, a-1-glykoprotein, fibrinogen, seromukoid atd.;
- během elektroforézy proteinů, zvýšení hladiny a2-globulinů a γ-globulinů séra v kombinaci s dysproteinemií, která je častěji pozorována ve formě hypoproteinemie;
- změny ve vzorcích protein-sediment (zvýšení hodnot thymolu a snížení sublimatu);
- zvýšené hladiny IgG, IgM, IgA;
- vznik nespecifických protilátek proti DNA, mitochondrie vláken hladkého svalstva, mikrosomy, jaterní lipoprotein; vzhled LE buněk;
- změna počtu a funkční aktivity T- a B-lymfocytů a jejich subpopulací - změna reakce blastové transformace lymfocytů (BTL).
Selhání syndromu syntetických procesů v hepatocytech
Syndrom hepatocelulární insuficience je skupina biochemických příznaků indikujících významný pokles různých funkcí jater, především syntetických.
Morfologické příznaky syndromu nedostatečnosti syntetických procesů jsou dystrofické a cytolytické změny v hepatocytech s mesenchymální zánětlivou reakcí a významný pokles funkčního jaterního parenchymu v důsledku změn v játrech.
Mezi laboratorní příznaky syndromu hepatocelulárního selhání patří:
1) snížení aktivity cholinesterázy v plazmě;
2) hypoalbuminemii a (vzácně) hypoproteinemii;
3) snížení hladiny sérového protrombinu;
4) snížení obsahu koagulačních faktorů V a VII, IX, X;
5) snížení koncentrace cholesterolu;
6) hyperbilirubinemie (hlavně v důsledku zvýšení volného bilirubinu);
7) zvýšení hladin transamináz v krvi (AST, ALT); zvýšení specifických enzymů v játrech - fruktosa-1-fosfát faldoláza, sorbitoldehydrogenáza, ornitinkarbamyltransferáza atd.
Syndrom toxického poškození jater
Bariérová funkce jater je detoxikovat endogenní a exogenní toxické sloučeniny, které primárně pocházejí z gastrointestinálního traktu. Detoxikace se provádí enzymy endoplazmatického retikula hepatocytů jejich konjugací s kyselinou glukuronovou, glutathionem a následným vylučováním žlučí. Detoxikace v játrech jsou látky tvořené střevní mikroflórou. A vstupuje do jater přes portální žílu (amoniak, fenol, indol, skatol).
Amoniak je jedním z hlavních markerů syndromu toxického poškození jater, jeho výskyt je spojen především s metabolismem proteinů. Jeho hlavní množství (80%) vzniká uvnitř střeva pod vlivem bakterií. Dusíkaté sloučeniny, jako jsou aminokyseliny, kyselina močová, močovina v přítomnosti bakteriálních enzymů, jsou metabolizovány ve střevě na amoniak. Metabolismus amoniaku na močovinu probíhá v játrech během ornitinového cyklu. Při patologii jater trpí syntéza močoviny a zvyšuje se obsah amoniaku v krevním séru.
Pro posouzení detoxikační funkce jater se používají zátěžové testy: galaktóza, kyselina bromsulfaleová, indokyaninová zelená, test s kyselinou hippurovou, značené sloučeniny atd. Stresové testy poskytují příležitost k diagnóze chronických chronických forem onemocnění, k vyhodnocení zbytkových symptomů hepatitidy, k získání představy o funkci jater v cirhóze, tuková infiltrace jater.
Pod funkčními testy jater (PPP) rozumíme především biochemické a radionuklidové testy, které indikují funkci a integritu základních struktur jater.
Galaktózový test. Intravenózně se vstřikuje roztok galaktózy v množství 0,5 g / kg a zaznamenává se jeho eliminace z krve. Doba trvání studie je 1 hodina Norm: 6-10 mg / (kg min). Hodnoty pod 4 mg / (kg min) jsou obvykle detekovány pokročilými patologickými procesy, jako je cirhóza jater.
Bromsulfaleinový test. Bromsulfalein (BS) se rychle vylučuje játry a vylučuje se žlučí. Pro posouzení funkce jater v nepřítomnosti žloutenky se používá intravenózní BS. Nicméně vysoké náklady, možné vedlejší účinky, které mohou být fatální, a nepříjemnosti spojené s touto studií způsobují její vzácné použití v současnosti. 45 minut po intravenózním podání kyseliny bromsulfaleové v séru nezůstane více než 5% barvy. Zpoždění více než 6% se zaznamená jako pozitivní (patologický) výsledek testu.
Zkouška s indocyaninovou zelení. Indocyaninová zelená se z cévního lůžka odstraní játry. Je v nekonjugovaném stavu. Neexistuje žádný extrahepatální způsob vylučování léčiva. Indokyaninová zelená se také nepodílí na enterohepatickém oběhu. Ve srovnání s bromsulfaleinickým rozkladem je metoda výzkumu s indocyaninovou zelení bezpečnější a konkrétnější, i když dražší. Používá se pro stanovení průtoku jater.
Zkouška kyselosti kyselou kyselou kyselou kyselou kyselinou kvik. V 8 hodin ráno nalačno po vyprázdnění močového měchýře dostane subjekt 5,9 g benzoátu sodného ve 100 ml vody. V následujících 4 hodinách (do 12 hodin odpoledne) se odebírá moč a množství extrahované kyseliny hippurové se stanoví titratetricky nebo gravimetricky. Za 4 hodiny se obvykle uvolní nejméně 3 g kyseliny hippurové s kolísáním v rozmezí ± 15%. Nadměrná množství znamenají poškození jater. Kyselina hippurová se syntetizuje z kyseliny benzoové a glycinu. Definice syntézy kyseliny hippurové tak odhaluje dvě zvláštní funkce jater: jedna je tvorba glykokolu, který, bez ohledu na to, zda se jedná o štěpení proteinu nebo jeho syntéza, se vyskytuje výhradně v játrech, druhý je sloučenina s kyselinou benzoovou, která se provádí za účasti enzymu hippurázy v játrech a ledvinách. Při hodnocení výsledků je nutné vyloučit poškození ledvin.
Wooferfdinovaya test - metoda studia absorpční-vylučovací funkce jater, založený na stanovení intenzity absorpce játra intravenózního ivavervardin barviva podle photometry krevního séra po 3 a 7 minutách. po jeho zavedení nebo pomocí fotosenzoru ucha.
Syndrom nádorového růstu jater
Hlavním markerem primárního hepatocelulárního karcinomu je alfa-fetoprotein (AFP). Tento protein je produkován v játrech a žloutkovém vaku plodu, je přítomen v plodové vodě a v sekundární formě v mateřské krvi.
AFP je jedním z ukazatelů celkového stavu plodu a pravděpodobnosti vrozených abnormalit v porodnictví a prenatální diagnostice. V onkologii je markerem tumorů tvořících alfa-fetoproteiny.
Referenční (normální) hodnoty AFP by neměly překročit 20 ng / ml. AFP se zvyšuje u 2/3 pacientů s rakovinou jater. Pro hepatocelulární karcinom je charakteristické zvýšení AFP 8 nebo vícekrát.
Informace o jiných nádorech jaterního žlučového systému jsou uvedeny níže v části "Nádory jater".
Biochemické jaterní syndromy
nebo 0,8-1,7 g% v systému SI,
S rozvojem jaterního zánětlivého procesu se zvyšuje hladina vzorku thymolu, sublimuje - klesá. Thymolový test je účinný při diagnostice akutní hepatitidy, sublimace - cirhózy jater.
Cholestatický syndrom
Cholestatický syndrom je diagnostikován k identifikaci aktivního destruktivního procesu v játrech, který ovlivňuje hlavně žlučovody.
Cholestatický syndrom je častým projevem onemocnění jater.
Cholestasis znamená porušení tvorby a odtoku žluči přes intrahepatické a extrahepatické kanály.
Cholestasis je rozdělen podle lokalizace do intrahepatických a extrahepatických, v době výskytu - akutní a chronické.
Enzymatické příznaky cholestázy:
- destrukce jaterních buněk se zjistí zvýšením hladiny -glutamyltranspeptidázy v krvi, lokalizované v oblasti žlučového pólu hepatocytů, v cytoplazmě, v jaterních mikrozomech;
- zničení cholangiocytů - zvýšení aktivity alkalické fosfatázy, jejíž jaterní frakce je lokalizována v buňkách, které lemují žlučové kanály;
- hladiny leucin aminopeptidázy v krvi a 5-nukleotidázy - zvýšení těchto krevních enzymů je nejcitlivějším indikátorem cholestatického procesu v játrech.
Biochemické ukazatele cholestatického syndromu:
Pediatrie
Biochemické syndromy poškození jater
1) CYTOLYSIS syndrom
Vyskytuje se v důsledku narušení struktury jaterních buněk. Tyto léze mohou být omezeny na buněčné membrány a rozšířeny do cytoplazmy nebo pokrývají jednotlivé buňky jako celek. Cytolýza je jedním z hlavních ukazatelů aktivity patologického procesu v játrech. Je pozorován při akutní a chronické hepatitidě. Projevuje se nárůstem 6 enzymů
- zvýšení aktivity transamináz (ALT více než 50 IU / l, AST více než 55 IU / l),
Zvýšení ALT zároveň hovoří více pro akutní proces a zvýšení AST je pro přítomnost závažnějšího chronického procesu v játrech.
- zvýšení aldolasy, laktátdehydrogenázy (LDH), glutamátdehydrogenázy, y-glutamyl transferázy. Předpokládá se, že u normálních ukazatelů všech 6 enzymů je nepravděpodobná přítomnost akutních nebo chronických onemocnění jater a zhoubných nádorů.
2) syndrom cholestázy
Vyznačuje se porušením sekrece žluči, její stagnací, porušením postupu a odlivem do tenkého střeva, tzn. a intrahepatická cholestáza a metabolismus tuků. Reverzní tok do krevních složek žluči se projevuje zvýšením obsahu
- lipidy: b-lipoproteiny (více než 3,5 mmol / l),
- cholesterolu (více než 6,5 mmol / l),
- žlučové kyseliny (cholické, deoxycholické),
- hyperbilirubinemie (více než 20 µmol / l),
- zvýšená aktivita enzymů - indikátory cholestázy - alkalická fosfatáza (alkalická fosfatáza),
- zvýšení triglyceridů (více než 1,56 mmol / l),
- zvýšená aktivita leucin aminopeptidázy, glutamyltranspeptidázy (GGTP).
Na klinice se syndrom projevuje zvýšením jater, svědění kůže, žloutenky (více než 95% všech případů cholestázy). Pozorováno cirhózou jater, intra- a extrahepatickou obstrukcí
3) syndrom zánětu hepatocytů
Odráží léze mesenchymu a stromatu jater. Pozorováno hepatitidou, cirhózou jater.
Projevuje se porušením hlavně metabolismu proteinů a humorální imunity.
Známky zánětu v LHC.
- zvýšení všech proteinů akutní fáze - CRP, fibrinogen,
- pozitivní protein - sedimentární vzorky: Timolova, Sulemova, Veltmanovy vzorky,
- zvýšení u-globulinové frakce proteinu, hypergamaglobulinémie (g-globulin více než 16 g / l), dysproteinémie, což odráží aktivaci humorální imunity.
- alkalická fosfatáza (více než 560 IU / l),
- změny v imunogramu: zvýšené hladiny imunoglobulinů Jg A, JgM, JgG.
Zvýšení Jg M je charakteristické pro primární biliární cirhózu, Jg A-alkoholického poškození jater, JgG-chronickou hepatitidu.
4) Syndrom hepatocytární insuficience
Charakterizované akutním nebo chronickým selháním jater, cirhózou a jaterní dystrofií. Vzhledem k tomu, že hepatocyty plní především funkce jater, projevuje se tento syndrom zhoršenou funkcí jater.
- Protein-vzdělávací funkce jater (metabolismus proteinů):
- redukce albuminové frakce proteinu (albuminu), proteinů akutní fáze,
- faktory srážení krve - fibrinogen, protrombin, prokonvertin,
- metabolismus lipidů - snížení cholesterolu, - lipoproteinů,
- metabolismus sacharidů - glukóza,
- metabolismus pigmentů - bilirubin
- výměna hormonů a stopových prvků. Snížení velikosti jater.
Pokud je zjištěn jakýkoliv biochemický syndrom, je nutné vyšetřit dítě na přítomnost virových markerů hepatitidy A, B, C, D.