Jedním z nepříjemných onemocnění jater, které je doprovázeno porušením jeho funkce, je biliární cirhóza. S touto patologií dochází ke zničení struktury těla v důsledku selhání odtoku žluči, jakož i změn ve struktuře žlučových cest. Biliární cirhóza jater je rozdělena do dvou typů: primární a sekundární. Obvykle je toto onemocnění diagnostikováno u lidí středního věku, nejčastěji je však zjištěno po 50-60 letech.
Nástup onemocnění je charakterizován rozvojem hepatocelulární insuficience, která se následně vyvíjí na portální hypertenzi. Prognóza onemocnění může být příznivá, pokud je odstraněna příčina stagnace žluči. Pokud to není možné kvůli nedostatečně kvalifikovaným lékařům nebo kvůli individuálním charakteristikám každého člověka, pak dochází k silnému selhání jater s porušením většiny jeho funkcí. Důsledkem je nevyhnutelná smrt.
Co to je?
Biliární cirhóza jater (BCP) je onemocnění, při kterém je z různých důvodů narušena průchodnost žlučovodů, v důsledku čehož tok žluči do střeva klesá nebo se zastavuje. Podle etiologie se rozlišují primární a sekundární formy onemocnění.
Příčiny vývoje
Stanovení specifické příčiny vzniku biliární cirhózy dosud nebylo možné. Některé teorie jeho formování jsou zvažovány: t
- genetická predispozice k nemoci;
- předchozí infekční léze jater - virové, bakteriální, parazitární;
- toxické poškození jater;
- autoimunní zánět.
Pro potvrzení přímého vztahu mezi těmito stavy a vzniku cirhózy není v současné době možné.
Za prvé, pod vlivem určitých příčin, lymfocyty začínají ničit buňky žlučových cest - v nich vzniká zánětlivý proces. V důsledku zánětu je narušena průchodnost kanálků a vyvíjí se stáza žluči. V těchto oblastech dochází k poškození hepatocytů a znovu se vyvíjí zánět. Masová buněčná smrt může vést ke vzniku cirhózy.
Klasifikace
Primární BCP je autoimunitní onemocnění, které se projevuje jako chronický ne-hnisavý destruktivní zánět žlučových cest (cholangitida). V pozdějších stadiích způsobuje stagnaci žluči v kanálcích (cholestáza) a nakonec vyvolává vývoj jaterní cirhózy. Nejčastěji trpí patologií ženy čtyřiceti až šedesáti let.
- Ve stadiu I je zánět omezen na žlučovody.
- Ve fázi II se proces šíří do tkáně jater.
- Fáze III. Hepatocyty - jaterní buňky - se začnou transformovat do pojivové tkáně, vznikají jizvy, které „spojují“ žlučovody.
- Stupeň IV - typická jaterní cirhóza.
Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje na pozadí dlouhodobého narušení odtoku žluči v intrahepatických duktech v důsledku zúžení nebo blokády způsobené jinými onemocněními. Je běžnější u mužů ve věku od třiceti do padesáti let. Bez léčby by obě formy nemoci dříve nebo později vedly k selhání jater, zhoršení kvality života a zkrácení jeho trvání.
Příznaky biliární cirhózy
V případě biliární cirhózy se doporučuje seskupovat symptomy podle primárních a sekundárních forem onemocnění.
Primární biliární cirhóza je tedy charakterizována:
- Zbarvení kůže v tmavě hnědé barvě, zejména v oblasti lopatek, velkých kloubů a později celého těla;
- Nepravidelný svědění, které se často objevuje během nočního klidu, s dalšími dráždivými faktory (například po kontaktu s vlnou nebo po koupeli). Svědění může trvat mnoho let;
- Zvětšená slezina je běžným příznakem onemocnění;
- Vzhled plochého tvaru na očních víčkách, který má formu plaku. Nejčastěji je jich několik, xanthelasma se může objevit na hrudi, dlaních, hýždích, loktech;
- Člověk může začít být narušován bolestmi v pravém hypochondriu, ve svalech, hořké chuti se často objevuje v ústech a tělesná teplota mírně stoupá.
S progresí onemocnění se všechny symptomy zvyšují, dochází ke ztrátě chuti k jídlu, svědění se stává nesnesitelným. Pigmentační oblasti jsou drsné, kůže nabobtnává, konečný falangy prstů zhušťují. Bolesti se zhoršují, pozorují se křečové žíly jícnu a žaludku, může se vyvinout vnitřní krvácení. Absorpce vitamínů a živin je obtížná, spojují se symptomy hypovitaminózy. Lymfatické uzliny se zvyšují, dochází k porušování trávicího systému.
Sekundární forma onemocnění má podobné příznaky, včetně:
- silná bolest v postižených játrech;
- intenzivní svědění kůže, horší v noci;
- bolest jater na palpaci a zvýšení její velikosti;
- časná žloutenka;
- splenomegalie;
- zvýšení tělesné teploty na febrilní indexy na pozadí vývoje infekce.
Rychle tato forma onemocnění vede k rozvoji cirhózy a následnému selhání jater, jejichž příznaky ohrožují život pacienta. Zejména příznaky vývoje u osoby se selháním jater jsou:
- nevolnost a zvracení střevního obsahu;
- dyspeptické poruchy;
- zabarvení výkalů a moči v barvě tmavého piva;
- jaterní encefalopatie (demence).
Tento stav může způsobit závažné komplikace, jako je ascites, vnitřní žaludeční a střevní krvácení, kóma a smrt.
Diagnostika
Diagnostická opatření pro detekci primární biliární cirhózy mohou mít několik stadií:
- Za prvé, pacient s podezřením na cirhózu jater by měl konzultovat několik lékařů - hepatologa, chirurga, gastroenterologa. Pouze oni mohou identifikovat nemoc, určit její stupeň, předepsat další diagnostická opatření a případnou léčbu.
- Po lékařské konzultaci musí být pacient s podezřením na cirhózu odeslán na laboratorní testy. Výzkumy mohou zahrnovat vyvinutou analýzu krve a moči a také provedení biopsie.
Třetí etapou je instrumentální diagnostika. Zahrnuje vyšetření sleziny, ledvin, jater, žlučových cest, pomocí ultrazvuku. Kromě toho jsou vnitřní orgány vyšetřovány pomocí endoskopu, do krve a žaludečního traktu se zavádějí speciální látky, které ukazují skutečnou práci a fungování jaterních a žlučových cest.
Léčba biliární cirhózy
Při diagnostice biliární cirhózy jsou léčebné metody založeny na snížení intenzity jeho symptomatických projevů, zpomalení dalšího vývoje, léčbě adherovaných komplikací a prevenci jejich výskytu.
Průběh léčby a výběr léků si individuálně vybere lékař. Většinou předepsáno:
- Kyselina ursodeoxycholová (Urosan, Ursofalk), 3 kapsle v noci, denně.
Imunosupresiva (pouze u primární biliární cirhózy):
- Metotrexát 15 mg týdně nebo cyklosporin v terapeutické dávce 3 mg na 1 kg tělesné hmotnosti denně, rozdělený do 2 dávek (ráno a večer).
- Prednisolon 30 mg 1krát denně ráno na lačný žaludek, po 8 týdnech se dávka léku sníží na 10 mg 1krát denně denně nalačno.
Léčba metabolických poruch vitaminů a minerálů:
- cuprenil (D-penicilamin) 250 mg rozpuštěný v jedné sklenici vody 3x denně po dobu 1,5 hodiny před jídlem;
- multivitaminy (citrum, multitab) 1 tobolka 1 krát denně;
- Stimol 1 sáček 2x denně.
Léčba svědění:
- Kolestiramin (questran) 4 mg po dobu 1,5 hodiny před jídlem 2 - 3krát denně;
- rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2x denně;
- antihistaminika (atarax, suprastin) 1 až 2 tablety 2 až 3 krát denně.
V případě sekundární biliární cirhózy je důležité obnovit normální tok žluči. Pro tuto endoskopii je předepsán, nebo chirurgický zákrok. Pokud z nějakého důvodu tyto manipulace nejsou možné, jsou předepsána antibiotika, aby se zabránilo cirhóze jít do termálního stádia.
Mezi typy chirurgických zákroků lze identifikovat takové manipulace:
- Choledochotomie;
- Choledochostomie;
- Odstranění kamenů ze žlučových cest;
- Endoskopická ochrana;
- Endoskopické stentování;
- Dilatace žlučovodu;
- Vnější odvodnění žlučovodů.
Pacienti zařazeni do diety číslo 5. Chcete-li jíst povolené zeleniny, ovoce, džusy, kompoty, želé, zeleninové polévky, libové maso, obiloviny.
Biliární cirhóza
Biliární cirhóza je chronické jaterní onemocnění, ke kterému dochází v důsledku porušení odtoku žluči intrahepatickým a extrahepatickým žlučovým traktem. Toto onemocnění je charakterizováno progresivní destrukcí jaterního parenchymu s tvorbou fibrózy, vedoucí k cirhóze jater a následně k selhání jater.
V debutu onemocnění jater se vyvíjí hepatocelulární insuficience a teprve po 10 až 12 letech následují známky portální hypertenze.
15 - 17% všech cirhóza jater se vyskytuje v důsledku stagnace žluči, to je 3 - 7 případů onemocnění na 100 tisíc obyvatel. Charakteristický věk pro výskyt této patologie je 20-50 let.
Existují dvě příčiny cirhózy jater, podle které je nemoc rozdělena na primární biliární cirhózu a sekundární biliární cirhózu. Ženy s primární biliární cirhózou trpí častěji v poměru 10: 1. Sekundární biliární cirhóza jater je častěji muži v poměru 5: 1.
Onemocnění je běžné v rozvojových zemích s nízkou úrovní lékařského vývoje. Mezi zeměmi Severní Ameriky, Mexika se rozlišuje, téměř všechny země Jižní Ameriky, Afriky a Asie, Moldavska, Ukrajiny, Běloruska a západní části Ruska jsou rozlišovány mezi evropskými zeměmi.
Prognóza onemocnění se stává příznivou, jakmile je příčina této patologie vyloučena, pokud příčinu nelze vyloučit v důsledku individuálních nebo lékařských schopností po 15 až 20 letech, vyvíjí se selhání jater a v důsledku toho je smrtelná.
Příčiny
Příčinou biliární cirhózy je stagnace žluči v kanálcích, což vede k destrukci hepatocytů (jaterních buněk) a jaterních laloků (morfhofunkční jednotka jater). Zničený parenchymus jater je nahrazen fibrózní (pojivovou) tkání, která je doprovázena úplnou ztrátou funkce orgánů a rozvojem selhání jater. Existují dva typy biliární cirhózy:
Primární biliární cirhóza vzniká v důsledku autoimunitního zánětu v jaterní tkáni. Ochranný systém lidského těla, skládající se z lymfocytů, makrofágů a protilátek, začíná vnímat hepatocyty jako cizí látky a postupně je zničí, což způsobuje stagnaci žluči a destrukci orgánového parenchymu. Důvody tohoto procesu nejsou plně pochopeny. V této fázi vývoje medicíny existuje několik teorií:
- genetická predispozice: onemocnění ve 30% případů nemocné matky se přenáší na dceru;
- poruchy imunity způsobené několika onemocněními: revmatoidní artritidou, systémovým lupus erythematosus, thyrotoxikózou, sklerodermií;
- infekční teorie: vývoj onemocnění v 10 - 15% případů přispívá k infekci herpes virus, rubeola, Epstein-Barr.
Sekundární biliární cirhóza se vyskytuje v důsledku blokování nebo zúžení lumenu v extrahepatických žlučovodech. Příčiny tohoto typu cirhózy mohou být:
- vrozené nebo získané anomálie žlučovodu a žlučníku;
- přítomnost kamenů v žlučníku;
- zúžení nebo blokování lumenu žlučovodu v důsledku operace, benigních nádorů, rakoviny;
- komprese žlučových cest zvětšenými blízkými lymfatickými uzlinami nebo zánětem slinivky břišní.
Klasifikace
Kvůli výskytu emisí:
- Primární biliární cirhóza;
- Sekundární biliární cirhóza.
Childe Pughova klasifikace alkoholické cirhózy jater:
Primární biliární cirhóza: proč k ní dochází a jak se léčit
Primární biliární cirhóza (PBCP) je onemocnění nevysvětlitelné, pravděpodobně autoimunitní povahy, které je doprovázeno zánětlivými změnami portálních traktů a autoimunitní destrukcí intrahepatických kanálků. Následně tyto patologické procesy vedou k zhoršenému vylučování žlučových cest a zpoždění toxických metabolitů v jaterní tkáni. V důsledku toho se funkce orgánu výrazně zhoršuje, je náchylná k fibrotickým změnám a pacient trpí projevy cirhózy jater, což vede k selhání jater.
V tomto článku Vás seznámíme s údajnými příčinami, rizikovými skupinami, projevy, stádii, metodami diagnostiky a léčby biliární cirhózy. Tyto informace pomohou podezření na výskyt prvních příznaků této nemoci a vy se rozhodnete správně konzultovat s lékařem.
Primární biliární cirhóza je běžná téměř ve všech geografických oblastech. Nejvyšší incidence je pozorována v zemích severní Evropy a prevalence tohoto onemocnění se pohybuje mezi 19 až 240 pacienty mezi 1 milionem dospělých. PBCP se rozvíjí častěji u žen ve věku 35-60 let a méně často zjištěných u mladých lidí do 20-25 let. Onemocnění je obvykle rodinné povahy, pravděpodobnost jeho výskytu u příbuzných je stokrát vyšší než u populace.
Poprvé byla tato nemoc popsána a pojmenována Gallem a Addisonem v roce 1851, což odhalilo vztah mezi výskytem veselých xantomů a patologií jater. Jméno, které mu bylo přiděleno, není zcela přesné, protože v počátečních stadiích nemoci není orgán postižen cirhózou a bylo by správnější tuto chronickou nemoc označit za chronickou non-purulentní destruktivní cholangitidu.
Důvody
Dosud vědci nedokázali určit přesnou příčinu vývoje PBCP. Řada příznaků této nemoci svědčí o možné autoimunitní povaze tohoto onemocnění:
- přítomnost protilátek v krvi pacientů: revmatoidní faktor, anti-mitochondriální, tyreoidální, anti-nukleární, protilátky proti hladkému svalstvu a extrahovatelný antigen;
- během histologické analýzy identifikace znaků imunitní povahy poškození žlučovodů;
- pozorované rodinné predispozice;
- detekovatelná asociace onemocnění s jinými autoimunitními patologiemi: revmatoidní artritidou, Raynaudovým syndromem, sklerodermií, syndromem CREST, Sjogrenovým syndromem, tyreoiditidou, diskoidním lupus erythematosus, lichen planus a vesikulem;
- detekce prevalence cirkulujících protilátek u příbuzných pacientů;
- častá detekce antigenů třídy II hlavního komplexu histologické kompatibility.
Výzkumníci dosud nebyli schopni detekovat určité geny, které by mohly vyvolat vývoj PBCP. Předpoklad jeho genetické povahy však ještě nelze vyvrátit, protože pravděpodobnost vzniku nemoci v rodině je 570krát vyšší než v populaci. Dalším faktem ve prospěch dědičnosti této patologie je pozorování odborníků na častější vývoj PBCP u žen. Kromě toho onemocnění odhaluje některé rysy, které nejsou charakteristické pro autoimunitní procesy: vyvíjí se pouze v dospělosti a nereaguje dobře na probíhající imunosupresivní terapii.
Rizikové skupiny
Podle pozorování odborníků se PbTsP častěji objevuje v následujících skupinách osob:
- ženy starší 35 let;
- identická dvojčata;
- pacienti s jinými autoimunitními chorobami;
- pacientů, u kterých jsou detekovány krevní antimitochondriální protilátky.
Fáze nemoci
Stupeň PCPP může být stanoven během histologické analýzy tkání odebraných během jaterní biopsie:
- I - portál. Změny jsou fokální a projevují se jako zánětlivá destrukce septálních a mezibuněčných žlučových cest. Jsou identifikovány oblasti nekrózy, rozšiřují se portální trakty a infiltrují se lymfocyty, makrofágy, plazmatické buňky, eosinofily. Příznaky kongestivních procesů nejsou pozorovány, parenchyma jater zůstává nedotčena.
- II - periportální stadium. Zánětlivý infiltrát zasahuje do hloubky žlučových cest a přesahuje je. Počet septa a mezistupňových kanálů klesá, jsou detekovány prázdné kanály, které neobsahují kanály. Játra vykazují známky stagnace žluči ve formě orceinových pozitivních granulí, inkluzí žlučového pigmentu, otoků cytoplazmy hepatocytů a vzhledu těl Mallory.
- III - septa. Tato fáze je charakterizována vývojem vláknitých změn a absencí regeneračních uzlů. V tkáních vazivových tkání, které přispívají k šíření zánětlivého procesu. Stagnující procesy jsou pozorovány nejen v periportální, ale také v centrální oblasti. Snižuje se septální a mezibuněčné kanály. Ve tkáních jater se zvyšuje hladina mědi.
- IV - cirhóza. Jsou detekovány symptomy periferní a centrální stagnace žluči. Jsou stanoveny příznaky výrazné cirhózy.
Příznaky
PBCV může mít asymptomatický, pomalý nebo rychle progredující průběh. Nejčastěji se onemocnění náhle projevuje a projevuje se svěděním a častou slabostí. Zpravidla pacienti nejprve hledají pomoc dermatologa, protože žloutenka obvykle chybí na začátku onemocnění a vyskytuje se po 6-24 měsících. Přibližně v 25% případů se současně objeví pruritus a žloutenka a výskyt žloutnutí kůže a sliznic k kožním projevům není pro toto onemocnění typický. Navíc si pacienti stěžují na bolest v pravém hypochondriu.
U přibližně 15% pacientů je PBCP asymptomatický a nevykazuje specifické znaky. V takových případech, v raných stadiích, onemocnění může být detekováno pouze při provádění preventivních prohlídek nebo při diagnostice jiných onemocnění, která vyžadují biochemické krevní testy, aby se určil nárůst enzymů indikujících stagnující žluč. S asymptomatickým průběhem onemocnění může trvat 10 let a za přítomnosti klinického obrazu asi 7 let.
U asi 70% pacientů je nástup onemocnění doprovázen výskytem těžké únavy. Vede k významnému snížení výkonu, poruch spánku a vzniku depresivních stavů. Typicky se tito pacienti cítí lépe ráno a po obědě cítí výrazný rozpad. Takový stav vyžaduje odpočinek nebo denní spánek, ale většina pacientů si všimne, že ani spánek neprispívá k návratu účinnosti.
Svědění kůže se zpravidla stává nejcharakterističtějším prvním znakem PBCP. Vyskytuje se náhle a zpočátku postihuje pouze dlaně a chodidla. Později se tyto pocity mohou rozšířit do celého těla. Svědění je výraznější v noci a během dne je poněkud oslabeno. Zatímco příčina vzniku takového symptomu zůstává nevysvětlitelná. Časté svědění často zhoršuje již přítomnou únavu, protože tyto pocity negativně ovlivňují kvalitu spánku a duševního stavu. Příjem psychoaktivních léků může tento příznak zhoršit.
Pacienti s PBCV si často stěžují na:
- bolesti zad (na úrovni hrudní nebo bederní páteře);
- bolesti podél žeber.
Tyto symptomy onemocnění jsou detekovány přibližně u 1/3 pacientů a jsou způsobeny rozvojem osteoporózy nebo osteomalacie způsobené prodlouženou stázou žluči.
Téměř 25% pacientů v době diagnózy identifikuje xantomata, která se objevují na kůži s prodlouženým zvýšením hladiny cholesterolu (více než 3 měsíce). Někdy se jeví jako xanthelasma - lehce tyčící se bezbolestné útvary na kůži žluté barvy a malé velikosti. Obvykle takové změny na kůži ovlivňují oblast kolem očí a xantomy mohou být umístěny na hrudi, pod prsními žlázami, na zádech a v záhybech dlaní. Někdy tyto projevy onemocnění vedou k výskytu parestézií v končetinách a rozvoji periferní polyneuropatie. Xanthalasma a xanthomy mizí s vyloučením stagnace žluči a stabilizací hladin cholesterolu nebo s nástupem posledního stádia onemocnění - selhání jater (když postižená játra již nemohou syntetizovat cholesterol).
Dlouhodobá stagnace žluči s PBCP vede ke zhoršení absorpce tuků a řady vitamínů - A, E, K a D. V tomto ohledu se u pacienta objevují následující příznaky:
- úbytek hmotnosti;
- průjem;
- rozmazané vidění ve tmě;
- steatorrhea;
- svalová slabost;
- nepohodlí na kůži;
- tendence ke zlomeninám a jejich dlouhodobému hojení;
- predispozice k krvácení.
Dalším z nejviditelnějších příznaků PBCP je žloutenka, která se objevuje v důsledku zvýšení hladiny bilirubinu v krvi. Vyjadřuje se při zežloutnutí bílých očí a kůže.
U 70-80% pacientů s PBCP je detekována hepatomegalie a ve 20% zvýšení sleziny. Mnoho pacientů má zvýšenou citlivost na drogy.
Průběh PCPP může být komplikován následujícími patologiemi:
- duodenální vředy se zvýšenou tendencí ke krvácení;
- křečové žíly jícnu a žaludku vedoucí ke krvácení;
- autoimunitní tyreoiditida;
- difuzní toxická struma;
- revmatoidní artritidu;
- lichen planus;
- dermatomyositis;
- systémový lupus erythematosus;
- keratokonjunktivitida;
- sklerodermie;
- Syndrom CREST;
- imunokomplexní kapilára;
- Sjogrenův syndrom;
- Membránová glomerulonefritida spojená s IgM;
- renální tubulární acidóza;
- nedostatečná funkce slinivky;
- nádorových procesů různé lokalizace.
V pokročilém stádiu onemocnění se vyvíjí klinický obraz cirhózy jater. Žloutenka může vést k hyperpigmentaci kůže a zvětšení velikosti xantomů a xanthlasy. V této fázi onemocnění je pozorováno největší riziko vzniku nebezpečných komplikací: krvácení z křečových žil jícnu, gastrointestinální krvácení, sepse a ascites. Selhání jater zvyšuje a vede k nástupu jaterní kómy, která se stává příčinou úmrtí pacienta.
Diagnostika
Pro detekci PBTsP jsou předepsána následující laboratorní a přístrojová vyšetření:
- biochemický krevní test;
- krevní testy na autoimunitní protilátky (AMA a další);
- fibrotest;
- jaterní biopsie následovaná histologickou analýzou (v případě potřeby).
K vyloučení chybné diagnózy, stanovení prevalence poškození jater a identifikaci možných komplikací PBCV jsou předepsány následující instrumentální diagnostické metody:
- Ultrazvuk břišních orgánů;
- endoskopická ultrasonografie;
- fibrogastroduodenoskopie;
- MRCP a další
Diagnóza "primární biliární cirhózy" se provádí za přítomnosti 3-4 diagnostických kritérií ze seznamu nebo za přítomnosti 4. a 6. znaku:
- Přítomnost intenzivních svědění a extrahepatických projevů (revmatoidní artritida atd.);
- Absence porušení v extrahepatických žlučovodech.
- Zvýšená aktivita enzymů cholestázy o 2-3 krát.
- AMA titr 1-40 a vyšší.
- Zvýšené hladiny sérového IgM.
- Typické změny v tkáni jaterní biopsie.
Léčba
Zatímco moderní medicína nemá specifické metody léčby PBCP.
Pacientům se doporučuje dodržovat dietu č. 5 s normalizovaným příjmem sacharidů, bílkovin a omezením tuků. Pacient by měl konzumovat velké množství vlákniny a tekutin a obsah kalorií v denní stravě by měl být dostatečný. V přítomnosti steatorrhea (mastná stolice) se doporučuje snížit hladinu tuku na 40 gramů denně. Kromě toho, když se tento příznak objeví, podávání enzymatických přípravků se doporučuje pro kompenzaci nedostatku vitaminu.
Pro snížení svědění se doporučuje:
- nosit prádlo nebo bavlněné oblečení;
- odmítnout vzít horké koupele;
- vyhnout se přehřátí;
- Vezměte studené koupele s přidanou sodou (1 šálek na lázeň).
Navíc tyto léky mohou pomoci snížit pruritus:
- Cholestyramin;
- Fenobarbital;
- léky na bázi kyseliny ursodeoxycholové (Ursofalk, Ursosan);
- Rifampicin;
- Ondane-setron (antagonista receptorů 5-hydroxytryptaminu typu III);
- Naloxan (antagonista opiátů);
- FOSAMAX.
Někdy projevy svědění účinně ustupují po plazmaferéze.
Pro zpomalení patogenetických projevů PBCP je předepsána imunosupresivní léčba (glukokortikosteroidy a cytostatika):
- Kolchicin;
- Metotrexát;
- Cyklosporin A;
- Budesonid;
- Ademetionin a další.
Pro prevenci osteoporózy a osteomalacie jsou předepsány přípravky vitaminu D a vápníku (pro perorální podání a parenterální podávání):
- vitamin D;
- Etidronát (Ditronel);
- přípravky vápníku (glukonát vápenatý atd.).
Ke snížení hyperpigmentace a svědění se doporučuje denní ozáření UV (9-12 minut).
Jediným radikálním způsobem léčby PBCP je transplantace jater. Tyto operace by měly být prováděny, pokud se tyto komplikace vyskytnou:
- křečové žíly žaludku a jícnu;
- jaterní encefalopatie;
- ascites;
- kachexie;
- spontánní zlomeniny v důsledku osteoporózy.
Konečné rozhodnutí o přínosech tohoto chirurgického zákroku je provedeno konzultací lékařů (hepatologů a chirurgů). Recidiva onemocnění po takové operaci je pozorována u 10-15% pacientů, ale moderní imunosupresiva mohou zabránit progresi tohoto onemocnění.
Prognózy
Předpovědi výsledku PBCV závisí na povaze průběhu onemocnění a jeho stadiu. U asymptomatických pacientů mohou žít 10, 15 nebo 20 let a pacienti s klinickými projevy onemocnění - asi 7-8 let.
Příčinou smrti pacienta s PBCP může být krvácení z křečových žil žaludku a jícnu a v terminálním stadiu onemocnění dochází k úmrtí v důsledku selhání jater.
Při včasné a účinné léčbě mají pacienti s PBCP normální délku života.
Který lékař kontaktovat
Je-li svědivá kůže, bolest v játrech, xantom, bolest v kostech a těžká únava, doporučuje se kontaktovat hepatologa nebo gastroenterologa. Pro potvrzení diagnózy je pacientovi předepsán biochemický a imunologický krevní test, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsie jater a další instrumentální vyšetřovací metody. V případě potřeby je doporučena konzultace s transplantačním chirurgem transplantace jater.
Primární biliární cirhóza je doprovázena destrukcí intrahepatických kanálků a vede k chronické cholestáze. Nemoc se dlouhodobě vyvíjí a výsledkem jejího terminálního stádia se stává cirhóza jater, což vede k selhání jater. Léčba tohoto onemocnění by měla začít co nejdříve. V terapii, drogy jsou používány redukovat projevy nemoci a zpomalit jeho vývoj. Při spojování komplikací lze doporučit transplantaci jater.
Kulečníková cirhóza jater, co to je
Postižení v cirhóze jater: postup a podmínky pro získání
Mýtus, že lidé s alkoholem jsou dlouhodobě nemocní cirhózou, byl zničen kvalifikovanými odborníky. Cirhóza je nevratný proces doprovázený destrukcí parenchymální tkáně a růstem vláknitých uzlin. Pokud byla dřívější cirhóza považována za nemoc lidí středního věku (zpravidla po 40 letech) a znevýhodněných kategorií obyvatelstva, nyní se nemoc vyskytuje iu novorozenců. Co je to hrozné onemocnění? Jak dlouho můžete žít s cirhózou? Je možné požádat o invaliditu v případě cirhózy jater? Právě tyto otázky se nejvíce týkají těch, kteří se potýkají s hroznou nemocí.
Podmínky pro zařazení skupiny zdravotně postižených
Pokud jste vy nebo vaši blízcí slyšeli diagnózu "cirhózy", neznamená to, že poslední věta byla vyslovena. S cirhózou je možné a nutné bojovat, ale skupina, která bude jmenována, závisí na mnoha faktorech: stadiu selhání jater, výskytu závažných klinických příznaků, stupni změny laboratorních parametrů atd.
Důvody pro přiznání postavení osoby se zdravotním postižením mohou sloužit jako faktory uvedené v ustanovení 5 usnesení vlády Ruské federace ze dne 20. února 2006 č. 95 „O postupu a podmínkách pro uznání osoby jako osoby se zdravotním postižením“:
- poškození života, diktované perzistentním difuzním onemocněním jater;
- úplná nebo částečná ztráta pracovních schopností, schopnost angažovat se v péči, udržovat hygienu, přijímat vzdělání atd.;
- potřeba další sociální péče, rehabilitace.
Vlastnosti postupu pro stanovení invalidity
Osoba s diagnostikovanou cirhózou jater v každém stádiu by měla být postoupena k ITU - lékařskému a sociálnímu vyšetření, kde bude v souladu se zavedeným postupem stanovena potřeba občana na lékařskou a sociální ochranu. Někdy se zdravotnické zařízení, kde byl pacient předtím vyšetřen nebo léčen, odmítne poslat na ITU, pak se můžete přihlásit samostatně. K tomu je nutné shromáždit všechny formuláře, laboratorní testy, mapy a další dokumenty, které mohou být dostatečně závažným podkladem pro zařazení zdravotně postižené skupiny. Komise na základě přezkumu rozhodne o zařazení skupiny v případě cirhózy jater.
Pokud byla osoba uznána za zdravotně postiženou, rozhodnutí ITU začne fungovat ode dne předložení dokumentů k posouzení.
V procesu vyšetření se provádí důkladné posouzení sociálních a životních podmínek osoby a analyzují se psychologické údaje o pracovní síle. Na pozadí celého procesu je veden protokol pro zaznamenávání klinických a funkčních dat. Je stanoven stupeň narušení fungování organismu, ze kterého vyplývá závěr o zařazení do skupiny v případě jaterní cirhózy. Rozhodnutí vydává nadpoloviční většina odborníků, kteří hlasovali pro.
Aby bylo možné získat více šancí na pozitivní reakci ITU po dobu nejméně jednoho roku před odesláním dokumentů, měli byste být pravidelně vyšetřováni na ultrazvukové vyšetření, otestováni a užívat léky předepsané lékařem. Samotná diagnóza a jednorázové testování nebudou základem pro zařazení zdravotního postižení komisí.
Fáze dysfunkce jater a skupiny zdravotně postižených
Podle této legislativy může být každá skupina přidělena k občanovi s patologií jater tohoto typu - to vše závisí na komplikacích způsobených nemocí.
Pro stadium I (kompenzace) se vyznačují malými změnami laboratorních parametrů, mírným zvýšením jater. Hmotnost je v normálních mezích, bez snížení. V této fázi zdravé jaterní buňky kompenzují funkci poškozených tkání. Index protrombinu - až 80%. V tomto stadiu není zpravidla přiřazena skupina zdravotně postižených.
Ve stadiu II (subkompenzace) je pozorován výrazný klinický obraz: ztráta hmotnosti až 30%, žloutenka, trombocytopenie, mírná anémie, časté krvácení z nosu. Snížení albuminu, bilirubinu a protrombinového indexu. Pacient se obává těžké bolesti při palpaci, játra se zvyšují ještě více díky intenzivní tvorbě jizevních tkání a uzlin. Ve druhém stupni aktivity cirhózy se uvádí skupina II nebo III - vše závisí na závažnosti symptomů selhání jater.
Ve stadiu (dekompenzace), toxické encefalopatii, hemoragickém syndromu, ascites (hromadění tekutiny v dutině břišní) se k výše uvedeným příznakům přidává kachexie. Hodnoty bilirubinu se mnohonásobně zvyšují a protrombinový index klesá pod 50%. V takové situaci je obvykle uvedena skupina I.
Vzhledem ke všem možnostem moderní medicíny může cirhóza, ne-li vyléčit, přinejmenším zastavit zhoršení stavu pacienta prostřednictvím terapie a diety. Ve většině případů je proto postižení přiděleno na jeden rok nebo dva roky, po němž následuje přezkoumání.
Suspenze v žlučníku
Ultrazvuk žlučníku se provádí samostatně nebo v kombinaci s vyšetřením všech orgánů břišní dutiny. Normálně je to taška, ve které je průhledná anechoická žluč. Tento termín znamená, že je kapalný, homogenní, nemá žádné nečistoty a má černou barvu na obrazovce přístroje. Suspenze v žlučníku ─ je to poměrně běžná patologie, která naznačuje, že žluč se stává heterogenní. V jeho složení jsou nečistoty, které mohou mít odlišnou strukturu a původ. Může se jednat o pískový nebo vločkovitý sediment, který volně pluje v žluči a při změně polohy pacienta se usadí na dně žlučníku.
Příčiny pozastavení
Suspenze v žlučníku je patologie. U zdravého člověka tento příznak nelze pozorovat a jeho vzhled může být způsoben různými faktory.
Všechny příčiny sedimentu v lumenu žlučníku lze rozdělit do několika skupin:
- onemocnění jater a žlučových cest: terapie zaměřená na destrukci žlučových kamenů, onemocnění pankreatu, blokování žlučových cest, dlouhodobé užívání určitých skupin léčiv, tukové jater a dalších;
- rysy stravy a životního stylu: jíst velké množství mastných, smažených potravin, sladkostí, alkoholu, stejně jako ostrý úbytek hmotnosti nebo přibývání na váze;
- genetické faktory: anomálie struktury žlučníku a žlučových cest, které komplikují odtok žluči;
- Pomocné faktory: ženské pohlaví, období těhotenství, stáří, omezená pohybová aktivita.
Aktivita žlučníku přímo souvisí se stavem žaludku, střev, jater a dalších orgánů. Normálně se žluč ve své dutině dlouho nezdržuje a nehromadí se ve velkém množství. To je produkováno jaterními buňkami a vstupuje do žlučníku jen čekat, než jídlo se dostane do žaludku. Jakmile začne zažívací proces, vylučuje se dále do střeva. To může hromadit, pokud budete jíst potraviny nepravidelně nebo zneužívání škodlivých produktů, pro zpracování, které tělo tráví více prostředků, včetně žluč. Jeho počet se může zvýšit a složení ─ se změní, pokud je jeho odtok obtížný v důsledku zúžení lumenu žlučovodu nebo jeho zablokování cizími předměty.
Symptomatologie
Symptomy suspenze v žlučníku závisí na příčině jejího výskytu. Ve většině případů je to skutečnost sedimentu, která nezpůsobuje pacientovi žádné nepříjemnosti a nachází se náhodně na ultrazvukovém vyšetření. Je to malá formace, která nemůže zranit stěny žlučníku a způsobit akutní bolest. Suspenze také nezalepí lumen žlučového traktu a nenaruší odtok žluči.
Mezi častými příznaky, které mohou znamenat sraženinu v žlučníku, můžeme rozlišit:
- bolest v pravém hypochondriu, která trvá několik minut až několik hodin;
- bolest může být krátkodobé křeče nebo konstantní bolest;
- těžkost na pravé straně;
- nevolnost a zvracení;
- poruchy stolice;
- ztráta chuti k jídlu.
Symptomy jsou exprimovány v cholecystitidě, která může být také doprovázena tvorbou suspenze. V tomto případě je bolest výrazná a akutní záchvat je doprovázen žlučovou kolikou. Ve většině případů je výskyt sedimentu spojen s nedodržováním diety a špatným životním stylem, a ne s vážnějšími patologiemi, proto klinický obraz chybí.
Jak lze suspenzi klasifikovat?
Stanovisko lékařů o tom, co představuje sediment v žlučníku, rozděleno. Někteří lékaři tvrdí, že tento příznak je počáteční stadium onemocnění žlučových kamenů a vyžaduje urgentní léčbu. Malé částice se podle nich mohou proměnit ve velké kameny, které blokují žlučovody a dráždí stěny žlučníku. Ostatní odborníci s touto verzí nesouhlasí a nepovažují zavěšení v dutině žlučníku za nebezpečnou patologii. Podle jejich názoru je to samostatná podmínka, která nemůže vést ke vzniku kamenů.
Chemické složení suspenze může být různého původu:
- sestávají z cholesterolu, složky žluči;
- jsou to vápenaté soli;
- být žlučové pigmenty.
Echo zavěšení
Etopozitivní suspenze je jasně viditelná v raných stadiích onemocnění. Tekutý a homogenní žlučník obvykle mění svou konzistenci, vločky na žlučníku jsou viditelné na obrazovce. Takový příznak naznačuje, že sediment není dostatečně hustý a může být snadno zničen a vypuštěn do střeva. Flaky suspenze má tmavě šedý odstín.
Hyperechoická suspenze
Postupem času se vločky zahušťují a v dutině žlučníku se objevuje tzv. Kal. Tento termín se týká hustých sraženin, které jsou vizualizovány jako hyperechoický sediment. Mají světlejší odstín a konzistence žluče se stává méně jednotnou.
Biliární kal
Biliární kal v žlučníku ─ toto je běžný název pro suspenzi jiného původu. Částice sedimentu mění normální žluči, což je důvod, proč na ultrazvuku můžete vidět vměstky různých velikostí a odstínů, od tmavě po světle šedou. Čím je sediment lehčí, tím hustší jsou krystaly suspenze.
Echogenní suspenzi lze také rozdělit podle velikosti jejích částic:
- jemné zavěšení ─ je kolekce malých (až 4─5 mm) hyperechoických prvků, které nevytvářejí akustický stín;
- kal ─ jedná se o sraženiny konzistence podobné želé, které se volně pohybují v tekutém žluči;
- žluč žluči je syndrom, ve kterém obsahuje kal a jemně rozptýlené suspenze.
Syndrom kalu je termín, kterým se často předpokládá, že v dutině žlučníku je jakákoliv suspenze. Tvorba biliárního kalu může být prvním stupněm cholelitiázy nebo žlučového kamene. I když syndrom nezpůsobuje u pacienta bolest a nepohodlí, doporučuje se léčit, aby se zabránilo vzniku velkých nebezpečných kamenů.
Zvažte dítě
Pokud dříve vznikly suspenze v dutině žlučníku, byly považovány pouze za onemocnění dospělých, nyní jsou mezi pacienty děti od prvního roku života. Takové případy jsou poměrně vzácné, ale pravděpodobnost vývoje syndromu kalu je u dítěte. Pro tento jev existuje několik důvodů:
- nesprávné, nevyvážené krmení dítěte, jeho hubnutí;
- patologie produkce jaterních enzymů, což je důvod, proč některé léky nemohou být plně využity;
- operace transplantace orgánů a tkání;
- vrozené anomálie struktury žlučníku a žlučových cest, které interferují s normálním tokem žluče;
- brát léky matky během kojení;
- v adolescenci - stres, který vede k dlouhé nedobrovolné kontrakci hladkých svalů a svěrač žlučníku.
Diagnóza onemocnění u dětí se provádí stejným způsobem jako u dospělých pacientů. Rodiče by měli pečlivě sledovat zdravotní stav dítěte a v případě výskytu varovných příznaků se poraďte s lékařem. Mělo by být zřejmé, že toto onemocnění je zaznamenáno od prvního roku života, kdy jedinými klinickými příznaky bude ztráta chuti k jídlu, úzkost a úbytek hmotnosti.
Lékařské události
Léčba by měla být volena lékařem. V různých případech je nutné užívat léky různých skupin, což závisí na příčině vzniku suspenze. Takže, cholagogue prostředky budou užitečné pouze v případě, že není mechanické blokování žlučových cest. Pokud se žluč nevylučuje kvůli poklesu tónu hladkých svalů žlučníku, užívání antispasmodik tento problém pouze zhorší.
V každém případě bude muset pacient dodržovat dietu. Je společná pro všechny nemoci jater a žlučníku a je zaměřena na snížení zátěže těchto orgánů:
- V den, kdy budete muset jíst nejméně 4-5 krát, v malých porcích.
- Základem stravy jsou obiloviny, libové maso, ovoce a zelenina. Produkty živočišného původu by se měly vařit nebo vařit v páře. Z ovoce jsou obzvláště užitečné citrusové plody.
- Musí být zcela vyloučena mastnota, smažená jídla, uzená masa, omáčky a alkohol. Pro jejich zpracování je třeba velké množství žluči.
- V den, kdy budete potřebovat vypít alespoň 2 litry čisté nesycené vody. Zbývající kapaliny spotřebované během dne ve formě polévek, čaje nebo šťávy nejsou do této částky zahrnuty.
Podle svědectví lékaře předepisuje léky z různých skupin. S bolestivým syndromem a zvýšeným svalovým tónem žlučníku jsou nezbytná antispasmodika. Pokud je jeho tón snížen, je třeba vzít v úvahu choleretické látky. V některých případech může být stav pacienta normalizován pouze dietou a fyzickou aktivitou. Tento režim by měl být zvolen, pokud suspenze v žlučníku nevyvolává nepříjemné pocity.
Po konzultaci s lékařem můžete doplnit svou stravu lidovými prostředky a odvarem. Měli byste si vybrat ty bylinky, které snižují zánět a vyvolávají odtok žluči. Z dobře známých a bezpečných receptů si můžete vyzkoušet odvar z heřmánku, stigmatu kukuřice nebo pelyněku, stejně jako čaj z rakytníku nebo bobulové šťávy.
Prevence a prognóza
Pokud se včas zbavíte sedimentu v žlučníku, tento příznak nezpůsobí žádné komplikace. Prognóza je také příznivá, pokud nemoc neprospívá a nezpůsobuje bolest. Při nejhorší prognóze se mohou na pozadí syndromu kalu vyvinout následující choroby:
- žlučové kamenné onemocnění;
- zánětlivé procesy u žlučníku a žlučových cest (cholecystitis, cholangitis);
- biliární pankreatitida.
Výskyt sraženiny v žlučníku je příznakem, který je u většiny pacientů náhodně objeven. Na ultrazvuku se v jeho dutině objevují vločky, zrna nebo sraženiny, které se liší od normální průhledné homogenní žluči. Někteří lékaři nepovažují tento jev za zdraví škodlivý, zatímco jiní ho spojují s rozvojem cholelitiázy. Léčba by měla být předepsána lékařem na základě doprovodných příznaků a příčin pozastavení. Prognóza je příznivá, pacienti se rychle zotaví, pokud dodržují dietu a všechny ostatní předpisy.
Biliární cirhóza
Biliární cirhóza je chronické progresivní onemocnění charakterizované postupnou náhradou jaterní tkáně fibrózními jizvami. Patologie se dlouhodobě neprojevuje, často je diagnóza prováděna náhodně během screeningu. V pozdějších stadiích jsou charakteristické vnější znaky (malé jaterní příznaky), portální hypertenze, poškození jiných orgánů a systémů, jaterní encefalopatie. Předběžná diagnostika cirhózy a jejích komplikací je založena na pomocných vyšetřovacích metodách: ultrazvuk, CT vyšetření hepatobiliárního systému, ERCP, klinické a biochemické analýzy. Konečná diagnóza je prováděna na základě biopsie jater a detekce anti-mitochondriálních protilátek v krvi. Nemoc je nevyléčitelná, pouze transplantace jater může zachránit život pacienta v pozdějších stadiích. Neoperační léčba se skládá ze symptomatické terapie, detoxikace, vitaminové terapie a diety.
Biliární cirhóza
Biliární cirhóza je nejzávažnější onemocnění jater, ve kterém je normální jaterní tkáň nahrazena vláknitou tkání. Tato patologie je častější u žen starších čtyřiceti let a celková prevalence je 40-50 případů na 1 milion obyvatel. Byl zaznamenán úzký vztah onemocnění s dědičnými faktory - tato patologie se vyskytuje 570krát častěji u příbuzných. Dosud nebyla plně studována patogeneze primární biliární cirhózy, a proto nejsou známy přesné příčiny jejího výskytu.
Ve více než 95% případů jsou v krvi detekovány antimitochondriální protilátky. Nicméně, vědci stále nemohou zjistit, proč jsou postiženy pouze mitochondrie jaterní tkáně, a to se nestává v jiných tkáních. Lstivost tohoto onemocnění v jeho skrytém začátku - velmi často mohou být biochemické příznaky nemoci náhodně zjištěny při vyšetření na jiné nemoci. Průběh onemocnění je progresivní, v pozdějších stadiích poškození jater je indikován transplantace - pouze v tomto případě je možné zachránit život nemocného.
Příčiny biliární cirhózy
Moderní gastroenterologie spojuje rozvoj primární biliární cirhózy s autoimunitními poruchami v těle. Onemocnění je dědičné: v rodinném kruhu jsou velmi časté případy biliární cirhózy. Souvislost s dalšími onemocněními této skupiny: revmatoidní artritida, tubulární renální acidóza, Sjogrenův syndrom, autoimunitní tyreoiditida a další také hovoří o autoimunitní povaze onemocnění.
Navzdory detekci protilátek proti mitochondriím u téměř všech pacientů s touto formou cirhózy nebylo možné detekovat spojení těchto protilátek s destrukcí jaterních buněk. Je známo, že onemocnění začíná aseptickým zánětem žlučových cest, výraznou proliferací epitelu a progresivní fibrózou v oblasti kanálků. Zánětlivý proces postupně ustupuje, ale fibróza se nadále šíří do tkáně jater, což způsobuje jeho nevratnou destrukci.
Další onemocnění vyvolávají vznik procesu: vrozené vady a získané deformity žlučových cest, cholelitiázy, intrahepatických nádorů a zvětšených lymfatických uzlin v játrech, cyst žlučových cest, primární sklerotizující nebo hnisavé cholangitidy. Také provokují nástup onemocnění mohou gramnegativní infekce - enterobakterie, které mají na svém povrchu podobné mitochondriálním antigenům. V krvi tohoto onemocnění jsou určeny nejen protilátky proti mitochondriím a buňkám hladkého svalstva, ale také další imunitní poruchy: zvýšené hladiny imunoglobulinu M, snížená produkce B a T lymfocytů. To vše mluví ve prospěch autoimunitní patogeneze primární biliární cirhózy.
Sekundární biliární cirhóza se vyvíjí na pozadí onemocnění vedoucích ke stáze žluči v extrahepatickém žlučovém traktu. Patří mezi ně atresie, kameny a striktury žlučových cest, rakovina extrahepatického žlučového traktu, choledochus cysta a cystická fibróza.
Klasifikace biliární cirhózy
Správná klasifikace cirhózy je důležitá pro rozvoj další léčebné taktiky. Jaterní funkce při biliární cirhóze je hodnocena podle Child-Pughovy stupnice. Tato stupnice bere v úvahu přítomnost ascitu, encefalopatie, bilirubinu, albuminu a protrombinového indexu (ukazatel srážení krve). V závislosti na počtu bodů přiřazených těmto ukazatelům existují fáze kompenzace cirhózy. Třída A je charakterizována minimálním počtem bodů, očekávanou délkou života až 20 let, mírou přežití po operacích břicha více než 90%. Ve třídě B je průměrná délka života menší a úmrtnost po operacích břicha je vyšší než 30%. Ve třídě C není délka života delší než 3 roky a úmrtnost po operacích břicha je více než 80%. Přiřazení třídy B nebo C pacientovi ukazuje na potřebu transplantace jater.
V Rusku je široce používána škála METAVIR, ve které je stupeň fibrózy odhadován na základě bioptických dat, gradace stupně je od 0 do 4; Stupeň 4 označuje přítomnost cirhózy.
Příznaky biliární cirhózy
V počátečních stadiích jsou příznaky cirhózy nespecifické a jsou vymazány. Ve většině případů začínají stížnosti pruritus. Více než polovina pacientů si stěžuje na opakované svědění kůže a každá desetina se obává nesnesitelného svědění s poškrábáním na kůži. Nejčastěji se svědění vyskytuje šest měsíců nebo dokonce několik let před výskytem žloutenky, ale někdy se tyto dva příznaky mohou objevit současně. Charakteristické znaky začínající cirhózy jsou také únava, ospalost a suché oči. Příležitostně může být první známkou onemocnění závažnost a bolest v pravém hypochondriu. Vyšetření ukázalo zvýšenou hladinu gama globulinu, což je porušení poměru AST k ALT, tendence k arteriální hypotenzi.
Jak choroba postupuje, objevují se další příznaky. Zevně se cirhóza projevuje skupinou malých jaterních příznaků: spider žíly na kůži; zarudnutí obličeje, dlaní a nohou; zvětšené slinné žlázy; žloutnutí kůže a všech sliznic; ohybová kontraktura rukou. Pacientovy nehty se také mění - jsou široké a ploché (deformace nehtů jako „brýle na hodinky“), na nich se objevují příčné bělavé pruhy; nail phalanges zhušťovat ("paličky"). Okolo kloubů a na obličeji se tvoří oční víčka bělavých uzlin - tuků.
Kromě vnějších projevů se objevují symptomy portální hypertenze: v důsledku zvýšení tlaku v portální žíle, zvětšení velikosti sleziny, kongesce se vyskytuje v žilách břišních orgánů - vzniká křečová expanze hemoroidních a ezofageálních žil a na přední stěně břišní dutiny je vytvořena rozšířená žilní síť typu želé. ". Žilní kongesce vede k pocení tekutiny v břišní dutině s tvorbou ascites, v těžkých případech - peritonitida.
Čím výraznější je poškození jater, tím vyšší je pravděpodobnost komplikací cirhózy. V důsledku porušení absorpce vitaminu D se u přibližně třetiny pacientů rozvine osteoporóza, která se projevuje patologickými frakturami. Porušení absorpce tuku vede k nedostatku všech vitaminů rozpustných v tucích (A, K, D, E), které se projevují příznaky polyhypovitaminózy. Při výkalech se vylučuje přebytečný tuk - steatorrhea. U pětiny pacientů dochází k současné hypotyreóze, rozvoji myelopatie a neuropatii. Křečové žíly jícnu a konečníku mohou vést k masivnímu krvácení s rozvojem hemoragického šoku. Poškození jater vede k dysfunkci jiných orgánů a systémů: rozvíjejí se hepatorenální, hepato-plicní syndromy, gastro-kolonie a kolonie. Vzhledem k tomu, že játra neplní funkci čištění těla toxinů, cirkulují volně v krvi a mají toxický účinek na mozek, což způsobuje jaterní encefalopatii. Velmi často se ve finále biliární cirhózy, hepatocelulárního karcinomu (maligní nádor) může vyvinout úplná sterilita.
Diagnóza biliární cirhózy
V přítomnosti příznaků stagnace žluči se hodnotí klinický a biochemický profil. Cirhóza je charakterizována zvýšením hladiny alkalické fosfatázy a G-GTP, posunem poměru ALT k AST a vzrůstem hladiny bilirubinu. Vyšetřuje se imunitní stav pacienta: zvyšuje se také hladina imunoglobulinu M, protilátky proti mitochondriím a úroveň revmatoidního faktoru, zvyšují se také protilátky proti hladkým svalovým vláknům, tkáň štítné žlázy a buněčná jádra (antinukleární protilátky).
Příznaky jaterní fibrózy mohou být detekovány ultrazvukem jater a CT vyšetření hepatobiliárního systému, avšak konečná diagnóza může být provedena až po biopsii jater. I ve studiích bioptických vzorků mohou být změny v játrech, které jsou charakteristické pro biliární cirhózu, detekovány pouze v časných stádiích onemocnění, pak se morfologický obraz stává shodným pro všechny typy cirhózy.
Detekce nebo vyloučení onemocnění vedoucích k rozvoji sekundární biliární cirhózy je možné provést dalšími studiemi: ultrazvukem orgánů břišní dutiny, MR-cholangiografie, ERCP.
Léčba biliární cirhózy
Terapeut, gastroenterolog, hepatolog a chirurg se aktivně podílejí na léčbě tohoto závažného onemocnění. Cílem terapie pro cirhózu je zastavení progrese cirhózy a odstranění následků selhání jater. Můžete zpomalit proces fibrózy pomocí imunosupresivních léků (inhibovat autoimunitní proces), choleretických léků (eliminovat cholestázu).
Symptomatická terapie je prevence a léčba komplikací cirhózy: jaterní encefalopatie je eliminována pomocí dietní terapie (snížení podílu bílkovin, zvýšení rostlinné složky potravy), detoxikační terapie, snížení portální hypertenze pomocí diuretik. Multivitaminové přípravky jsou nutně určeny, enzymy jsou určeny ke zlepšení trávení. Pro cirhózu třídy A a B se doporučuje omezit fyzický a emocionální stres a pro třídu C se doporučuje plnohodnotný odpočinek.
Nejúčinnější léčbou biliární cirhózy je transplantace jater. Po transplantaci více než 80% pacientů přežije dalších pět let. K recidivě primární biliární cirhózy dochází u 15% pacientů, ale u většiny pacientů jsou výsledky chirurgické léčby vynikající.
Prognóza a prevence biliární cirhózy
Je téměř nemožné zabránit výskytu této nemoci, ale odmítnutí alkoholu a kouření, pravidelné vyšetření gastroenterologem v případě výskytu žlučové cirhózy v rodině, správné výživy a zdravého životního stylu mohou významně snížit jeho pravděpodobnost.
Prognóza onemocnění je nepříznivá. První příznaky nemoci jsou možné pouze deset let po nástupu onemocnění, ale délka života s nástupem cirhózy není delší než 20 let. Prognosticky nepříznivý je rychlý průběh symptomů a morfologický obraz, pokročilý věk, autoimunitní onemocnění spojená s cirhózou. Nejnepříznivější z hlediska prognózy je vymizení svědění, snížení plaků xantomatózy, snížení hladiny cholesterolu v krvi.