Polycystická játra

Polycystická játra jsou vrozená patologie dědičná autosomálně dominantním typem a charakterizovaná tvorbou velkého počtu cyst v parenchymu jater. Dlouhou dobu se v žádném případě neprojevuje, po 40 letech, nepohodlí a bolesti břicha, gastroezofageální reflux, je možné zvětšit velikost břicha. Jedinými informativními diagnostickými metodami jsou ultrazvuk, CT nebo MRI jater a žlučových cest. Při absenci komplikací není léčba nutná, v jiných případech se provádí chirurgický zákrok (perkutánní drenáž cyst jater, zavedení alkoholu do dutiny cysty, fenestrace cyst, parciální hepatektomie, transplantace jater).

Polycystická játra

Polycystická choroba jater je vzácné onemocnění a vyskytuje se u jedné osoby na 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů je nemoc poprvé zjištěna u žen po čtyřiceti letech. S věkem, počet cyst v játrech se zvyšuje u mužů i žen, i když u žen je jejich počet zpočátku mnohem větší. U téměř každého druhého pacienta jsou cystické změny jater kombinovány s polycystickým onemocněním ledvin, ve vzácných případech je to kombinace s aneuryzmatickou dilatací mozkových cév, je možná patologie bicuspidální chlopně srdce. Klinický obraz vícečetných jaterních cyst se nejčastěji vyskytuje s rozvojem komplikací: ruptura cystické tvorby, krvácení do dutiny cysty, infekce jejího obsahu.

Příčiny polycystických jater

Polycystická játra jsou dědičná patologie přenášená autosomálně dominantním typem. V polovině případů mutace v genech RKCSH nebo SEC63, které jsou zodpovědné za normální tvorbu a růst intrahepatických žlučových cest, vedou k tvorbě více jaterních cyst. V důsledku mutace nedochází k tvorbě kanálků, které se tvoří, a tvoří dutiny v jaterním parenchymu, které jsou lemovány epitelem a mají hustou kapsli. Protože tato mutace není nalezena u všech pacientů, výzkum v oblasti gastroenterologie je zaměřen na identifikaci dalších genových mutací zodpovědných za vývoj polycystického onemocnění jater. U některých pacientů se sporadicky vyskytuje polycystická játra - v rodinné anamnéze u těchto pacientů není žádná indikace této patologie.

Tvoření cyst může být umístěno v jaterní tkáni rovnoměrně nebo lokalizováno v jednom laloku (obvykle vlevo). Jejich velikosti se značně liší - od osiva prosa po litr v objemu. Předpokládá se, že největší cysty vznikají v důsledku prasknutí dělení mezi menšími dutinami. V závislosti na celkovém počtu a velikosti cyst se může zvětšit velikost jater.

Polycystózové dutiny nejsou spojeny se žlučovodem, takže jejich obsah je obvykle lehký, může pojmout hemolyzovanou krev (následek krvácení v cystě), hnis (při infekci). Struktura parenchymu v polycystických játrech se nemění, hepatocyty a laloky mají normální strukturu. Histologické změny v tkáních s tvorbou portální hypertenze, selhání jater se mohou objevit v pozdějších stadiích onemocnění; jsou obvykle způsobeny účinkem komprese s příliš velkým objemem cystických dutin, velkou oblastí poškození jater.

Příznaky polycystických jater

Polycystická játra se dělí na nekomplikované a komplikované (krvácení, hnisání, ruptura cysty); izolovaný (postihuje pouze játra) a je rozšířený (postihuje ledviny, slinivku, vaječníky atd.). Existují velikosti cyst: malé - do 10 mm, střední - do 30 mm, velké - do 100 mm a obří - více než 100-250 mm.

V devíti případech z deseti je polycystická choroba jater náhodným nálezem, zjištěným během vyšetření na jinou patologii nebo posmrtně. U zbývajících 10% pacientů se klinické projevy polycystických jater objevují poprvé ve zralém věku (40-50 let) a jsou obvykle způsobeny kompresí tkáně jater a okolních tkání velkými cystami nebo výskytem komplikací.

Klinický obraz polycystických jater zahrnuje zvýšení velikosti břicha, abdominální diskomfort, matnou bolest břicha (více v pravém hypochondriu) a dolní části zad, gastroezofageální reflux, pocit rychlé saturace a přetečení žaludku, dušnost, meteorismus. Palpace jater je hustá, její okraje a povrch jsou hrudkovité. Protože cysty v polycystických játrech jsou častěji lokalizovány povrchově, mohou být někdy pociťovány i přes přední břišní stěnu.

Polycystická játra mohou být komplikována intracystickým krvácením, prasknutím cysty (projevuje se akutní břišní klinikou, pravděpodobnost ruptury je vysoká s průměrem dutiny větším než 80 mm) nebo infekcí, komprese velkých cév (obstrukce portální žíly cystou může vést k tvorbě varixů jícnu) klinicky se projevuje ascites, obstrukční žloutenka). Mimořádně vzácné, celkové polycystické játra mohou vést k extrémnímu vyčerpání pacienta a smrti.

Během těhotenství a léčby ženských pohlavních hormonů se urychluje progrese polycystických jater, protože estrogeny vedou ke zvýšené proliferaci epitelu cyst a hyperprodukci hlenu v dutině cysty.

Diagnóza polycystických jater

Konzultace s gastroenterologem umožňuje identifikovat kritéria pro diagnostiku polycystického onemocnění jater: u pacientů mladších čtyřiceti let s přítomností tohoto onemocnění v rodinné anamnéze je diagnóza polycystického onemocnění jater zjištěna, když je po čtyřiceti letech detekována jedna cysta, jsou-li tři cysty. Pokud v rodinné anamnéze není známa polycystická choroba jater, je tato diagnóza ověřena, pokud je v játrech nejméně 20 cystických lézí.

Nejvíce informativními metodami pro diagnostiku polycystického onemocnění jater jsou moderní zobrazovací metody: ultrazvuk jater a žlučníku, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI jater) a CT vyšetření žlučových cest. Tyto vysoce přesné studie umožňují identifikovat i ty nejmenší dutiny v jaterním parenchymu a určit taktiku léčby. Ve studii se obvykle vyskytují více dutin v jaterních tkáních, někdy játra připomínají plástev v řezu. Při biochemických analýzách (jaterních vzorcích) lze pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy a GGTP a hladina bilirubinu se nemění.

Diferenciální diagnostika polycystických jater se provádí prostými parazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cystami žlučových cest) a nádory jater.

Léčba polycystických jater

Hospitalizace pacientů s polycystickými játry je nutná pouze pro vyšetření nebo chirurgickou léčbu. V počátečních stadiích onemocnění je nutné zrušit hormony založené na estrogenech - věří se, že tyto hormony vedou ke zvýšení velikosti a počtu cyst. Doposud se provádí studie o účinku syntetických analogů somatostatinu na stav jater při polycystickém onemocnění - podle nedávných studií je podávání oktreotidu nejúčinnějším a nejbezpečnějším způsobem, jak zastavit progresi polycystického onemocnění jater.

S rozvojem výše uvedených komplikací, stejně jako s rychlou progresí onemocnění, může být vyžadována chirurgická léčba - perkutánní drenáž cyst jater, fenestrace, excize cyst jater. V některých klinikách je široce používán vstup alkoholu do cystové dutiny (kalení), ale řada studií ukazuje větší bezpečnost a srovnatelnou účinnost konvenční cystové punkce (aby se zmenšila jejich velikost) při přípravě na operaci. V některých situacích může být nutná resekce jater (částečná hepatektomie, marginální resekce jater, segmentální resekce jater, lobektomie, hemihepatektomie) a dokonce i transplantace jater (u syndromu nezvratné bolesti, anorexie, portální hypertenze).

Indikace pro minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou rozděleny na absolutní (ruptura a infekce cysty, krvácení v její dutině), podmíněně absolutní (lokalizace cysty v oblasti jaterní brány, obstrukce žlučovodu cystou, průměr tvorby více než 10 cm, nezvládnutelná bolest, výrazné vychýlení) a relativní (malá velikost cyst, léze více než tří segmentů jater, recidiva cyst po punkci).

V případě polycystických jater se doporučuje dodržovat specifickou dietu. Vyloučit produkty, které vyvolávají růst cyst - čaj a káva, sójové boby, lněný olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždí. Doporučuje se zahrnout do stravy velké množství ovoce a zeleniny, pít dostatek vody.

Symptomatická léčba polycystických jater je jmenování léků, které snižují nevolnost a stimulují střevní motilitu (metoklopramid); zmírnění bolesti; použití aktivního uhlí a prostředků k odstranění nadýmání; v případě potřeby použijte vitamínové komplexy.

Prognóza a prevence polycystických jater

Prognóza polycystických jater je obvykle příznivá. Úmrtnost v této nemoci je ve většině případů způsobena komorbiditami (polycystická choroba ledvin). Například ve Spojených státech bylo po dobu 8 let hlášeno celkem 135 případů polycystických jater jako hlavní příčinu smrti.

Vzhledem k dědičné povaze polycystózy v játrech, neexistuje žádné preventivní opatření pro toto onemocnění. Zpomalení progrese onemocnění může být jmenování analogů somatostatinu. Pacienti s polycystickými játry by se měli vyhnout látkám pro chemické čištění věcí; domácí chemikálie obsahující amoniak, bělidlo; omezit používání alkoholu a droždí, sladkostí.

Polycystická játra

Patologie se přenáší geneticky a její dlouhodobý vývoj se stává příčinou akutního selhání ledvin nebo jater.

Vědci rozlišují 2 typy dědičnosti: autozomálně recesivní (přenášené na dítě od rodičů nebo vznikající ze spontánních genetických mutací) a autozomálně dominantní (projevující se ve věkové skupině 30-50 let).

Cysta, která se tvoří v játrech, je kulatá a uvnitř obsahuje tekutinu tvořenou albuminem, pigmenty, žlučovými kyselinami a cholesterolem.

Typy a symptomy polycystických jater

Existuje několik klasifikací polycystických jater.

Podle klinického průběhu patologie existují:

  • nekomplikované;
  • Komplikované mohou být komplikované (hnisání, krvácení, přeměna cyst na zhoubné nádory nebo jejich parazitární původ).

Také jsou izolovány (cysty jsou lokalizovány pouze v játrech) a jsou široce rozšířené (růst formací ovlivňujících ledviny, slinivku nebo vaječníky) polycystických buněk.

Při diagnostice je také důležité psaní podle velikosti:

  • malé (do 1 cm);
  • médium (od 1 do 3 cm);
  • velké (od 3 do 10 cm);
  • obří (od 10 do 25 cm a více).

V raných stádiích je zřídka možné stanovit polycystózu, ale jak choroba postupuje, symptomy se stávají znatelnějšími.

Příznaky polycystických jater:

  • vyboulení jater v pravém hypochondriu;
  • asymetrie břicha;
  • škytavka;
  • zvýšené pocení;
  • mírné nepohodlí v pravé břiše;
  • mírná bolest v játrech;
  • nevolnost;
  • průjem nebo zácpa;
  • pálení žáhy;
  • otok;
  • otoky nohou;
  • drastické hubnutí;
  • snížená chuť k jídlu;
  • dušnost;
  • členění;
  • při umístění cyst v žlučovém traktu se zaznamenává periodické žloutnutí a paroxyzmální bolest.

S rozvojem jaterního nebo renálního selhání jater se mění klinický obraz. Mezi charakteristické rysy patří:

  1. Žloutenka, zasahující do kůže a sliznic těla;
  2. Svědění povrchu těla;
  3. Cévní hvězdy na kůži (teleangiektázie);
  4. Zčervenání dlaní (palma erytém);
  5. Změna tvaru prstů - nehtové lůžko se stává hustým a prst se podobá paličce;
  6. Jaterní encefalopatie s různými příznaky poruchy osobnosti (jaterní kóma, strnulost, ztráta paměti, ospalost, záchvaty podrážděnosti, nepokoje, dezorientace v čase a prostoru).

Moderní metody diagnostiky a léčby polycystických jater

Pokud máte podezření na polycystózu, použijte tyto techniky k potvrzení diagnózy:

  • Ultrazvuk jater - informativní způsob, jak zjistit polohu, počet a velikost cyst;
  • MRI se používá v přítomnosti velkých formací;
  • CT je vhodný pro zkoumání shluků malých útvarů.

Na základě obdržených informací odborník určí další kroky.

U nádorů do velikosti 3 cm se nepoužívá chirurgický zákrok - pacient je pravidelně vyšetřován, aby zjistil růst nebo jiné změny v cystách jater.

V moderní medicíně se používají tyto typy operací:

Laparascopy

  1. Domectomy - odstranění tvorby laparoskopem. Minimálně invazivní metoda, která umožňuje odlupovat cyst, aniž by ji zničila. S komplexním umístěním nebo velkou velikostí formace se odstraní spolu s částí jater;
  2. Marsupializace - v důsledku zásahu se otevře povrch cysty a odstraní se její obsah. Plášť není vyříznut. Tato metoda se používá k oddálení velké chirurgické a všeobecné rehabilitační terapie. Vzdělávání může opět obnovit svůj růst, pak aplikovat dometomii nebo jinou metodu léčby;
  3. Transplantace jater je radikální metodou chirurgického zákroku, používá se v případě, že ochrana jater ohrožuje život pacienta a množství postižené tkáně je příliš velké na to, aby mohlo být odstraněno.

Kromě operací, někdy používal lék terapie, umožňující pozastavit růst nádorů. Používají se inhibitory protonové pumpy (Omez, Lansoprazol) a jejich příjem je nutně doprovázen přísnou dietou.

Předpokládejme použití léků, které umožňují odstranit charakteristické příznaky:

  1. Reglan, Metoclopromide (1 tableta / 3 krát denně) - se zvracením, nevolností;
  2. No-shpa, mebeverin (1 tableta / 2 krát denně) - pro úlevu od bolesti;
  3. Aktivní uhlí (1 tableta na 1 kg hmotnosti pacienta, 3x denně) - pro nadýmání a nadýmání;
  4. Vitaminy skupiny B (obohacující komplexy s jaterními lézemi);
  5. Laktulóza (Normaze, Laktuvit, Dufalak - 30-50 mg jednou denně před snídaní) - pro zácpu;
  6. Hepatoprotektory (Ursosan, Ursoliv, Livodeksa, Ursofalk, Gepabene, Karsil, Ursohol). Dlouhý průběh jako udržovací léčba.

Moderní medicína pracuje na vynálezu nových léků, které pomohou vyřešit problém polycystických neoperabilních. Pokračující klinické studie přípravků na bázi somatostatinu. Injekce tohoto přípravku každých 28 dní může snížit tvorbu 3-40%.

Prognóza polycystických jater

Polycystika se může vyvíjet po dlouhou dobu, aniž by způsobila nepříjemné pocity osobního života.

Ale patologie po potvrzení diagnózy stále ovlivňuje kvalitu života - existují určitá omezení, která pomáhají vyhnout se komplikacím (strava, vyhýbání se alkoholu).

Změny polycystózy, které ohrožují život pacienta:

  • podpora vzdělávání;
  • krvácení do nádoru;
  • cévní ždímací kanály a krevní cévy;
  • perforace vzdělávání s následným únikem jeho obsahu.

Komplikace jsou doprovázeny těmito příznaky:

  • hypertermie (horečka);
  • zimnice, horečka, studený pot;
  • přetrvávající zvracení s postříkání krví;
  • deskovité břicho (tvrdost břišních svalů v důsledku přepětí);
  • bledá kůže;
  • bušení srdce;
  • prudký pokles tlaku.

Tyto změny vyžadují okamžitý chirurgický zákrok.

S nekomplikovaným polycystickým a diety je prognóza příznivá. Smrtelné případy se vyskytují při kombinaci poškození jater a ledvin.

Jaterní cystická choroba vyžaduje neustálé dodržování diety a úplné opuštění alkoholu.

Polycystická játra

Polycystická játra jsou vrozená patologie dědičná autosomálně dominantním typem a charakterizovaná tvorbou velkého počtu cyst v parenchymu jater. Dlouhou dobu se v žádném případě neprojevuje, po 40 letech, nepohodlí a bolesti břicha, gastroezofageální reflux, je možné zvětšit velikost břicha. Jedinými informativními diagnostickými metodami jsou ultrazvuk, CT nebo MRI jater a žlučových cest. Při absenci komplikací není léčba nutná, v jiných případech se provádí chirurgický zákrok (perkutánní drenáž cyst jater, zavedení alkoholu do dutiny cysty, fenestrace cyst, parciální hepatektomie, transplantace jater).

Polycystická játra

Polycystická choroba jater je vzácné onemocnění a vyskytuje se u jedné osoby na 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů je nemoc poprvé zjištěna u žen po čtyřiceti letech. S věkem, počet cyst v játrech se zvyšuje u mužů i žen, i když u žen je jejich počet zpočátku mnohem větší. U téměř každého druhého pacienta jsou cystické změny jater kombinovány s polycystickým onemocněním ledvin, ve vzácných případech je to kombinace s aneuryzmatickou dilatací mozkových cév, je možná patologie bicuspidální chlopně srdce. Klinický obraz vícečetných jaterních cyst se nejčastěji vyskytuje s rozvojem komplikací: ruptura cystické tvorby, krvácení do dutiny cysty, infekce jejího obsahu.

Příčiny polycystických jater

Polycystická játra jsou dědičná patologie přenášená autosomálně dominantním typem. V polovině případů mutace v genech RKCSH nebo SEC63, které jsou zodpovědné za normální tvorbu a růst intrahepatických žlučových cest, vedou k tvorbě více jaterních cyst. V důsledku mutace nedochází k tvorbě kanálků, které se tvoří, a tvoří dutiny v jaterním parenchymu, které jsou lemovány epitelem a mají hustou kapsli. Protože tato mutace není nalezena u všech pacientů, výzkum v oblasti gastroenterologie je zaměřen na identifikaci dalších genových mutací zodpovědných za vývoj polycystického onemocnění jater. U některých pacientů se sporadicky vyskytuje polycystická játra - v rodinné anamnéze u těchto pacientů není žádná indikace této patologie.

Tvoření cyst může být umístěno v jaterní tkáni rovnoměrně nebo lokalizováno v jednom laloku (obvykle vlevo). Jejich velikosti se značně liší - od osiva prosa po litr v objemu. Předpokládá se, že největší cysty vznikají v důsledku prasknutí dělení mezi menšími dutinami. V závislosti na celkovém počtu a velikosti cyst se může zvětšit velikost jater.

Polycystózové dutiny nejsou spojeny se žlučovodem, takže jejich obsah je obvykle lehký, může pojmout hemolyzovanou krev (následek krvácení v cystě), hnis (při infekci). Struktura parenchymu v polycystických játrech se nemění, hepatocyty a laloky mají normální strukturu. Histologické změny v tkáních s tvorbou portální hypertenze, selhání jater se mohou objevit v pozdějších stadiích onemocnění; jsou obvykle způsobeny účinkem komprese s příliš velkým objemem cystických dutin, velkou oblastí poškození jater.

Příznaky polycystických jater

Polycystická játra se dělí na nekomplikované a komplikované (krvácení, hnisání, ruptura cysty); izolovaný (postihuje pouze játra) a je rozšířený (postihuje ledviny, slinivku, vaječníky atd.). Existují velikosti cyst: malé - do 10 mm, střední - do 30 mm, velké - do 100 mm a obří - více než 100-250 mm.

V devíti případech z deseti je polycystická choroba jater náhodným nálezem, zjištěným během vyšetření na jinou patologii nebo posmrtně. U zbývajících 10% pacientů se klinické projevy polycystických jater objevují poprvé ve zralém věku (40-50 let) a jsou obvykle způsobeny kompresí tkáně jater a okolních tkání velkými cystami nebo výskytem komplikací.

Klinický obraz polycystických jater zahrnuje zvýšení velikosti břicha, abdominální diskomfort, matnou bolest břicha (více v pravém hypochondriu) a dolní části zad, gastroezofageální reflux, pocit rychlé saturace a přetečení žaludku, dušnost, meteorismus. Palpace jater je hustá, její okraje a povrch jsou hrudkovité. Protože cysty v polycystických játrech jsou častěji lokalizovány povrchově, mohou být někdy pociťovány i přes přední břišní stěnu.

Polycystická játra mohou být komplikována intracystickým krvácením, prasknutím cysty (projevuje se akutní břišní klinikou, pravděpodobnost ruptury je vysoká s průměrem dutiny větším než 80 mm) nebo infekcí, komprese velkých cév (obstrukce portální žíly cystou může vést k tvorbě varixů jícnu) klinicky se projevuje ascites, obstrukční žloutenka). Mimořádně vzácné, celkové polycystické játra mohou vést k extrémnímu vyčerpání pacienta a smrti.

Během těhotenství a léčby ženských pohlavních hormonů se urychluje progrese polycystických jater, protože estrogeny vedou ke zvýšené proliferaci epitelu cyst a hyperprodukci hlenu v dutině cysty.

Diagnóza polycystických jater

Konzultace s gastroenterologem umožňuje identifikovat kritéria pro diagnostiku polycystického onemocnění jater: u pacientů mladších čtyřiceti let s přítomností tohoto onemocnění v rodinné anamnéze je diagnóza polycystického onemocnění jater zjištěna, když je po čtyřiceti letech detekována jedna cysta, jsou-li tři cysty. Pokud v rodinné anamnéze není známa polycystická choroba jater, je tato diagnóza ověřena, pokud je v játrech nejméně 20 cystických lézí.

Nejvíce informativními metodami pro diagnostiku polycystického onemocnění jater jsou moderní zobrazovací metody: ultrazvuk jater a žlučníku, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI jater) a CT vyšetření žlučových cest. Tyto vysoce přesné studie umožňují identifikovat i ty nejmenší dutiny v jaterním parenchymu a určit taktiku léčby. Ve studii se obvykle vyskytují více dutin v jaterních tkáních, někdy játra připomínají plástev v řezu. Při biochemických analýzách (jaterních vzorcích) lze pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy a GGTP a hladina bilirubinu se nemění.

Diferenciální diagnostika polycystických jater se provádí prostými parazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cystami žlučových cest) a nádory jater.

Léčba polycystických jater

Hospitalizace pacientů s polycystickými játry je nutná pouze pro vyšetření nebo chirurgickou léčbu. V počátečních stadiích onemocnění je nutné zrušit hormony založené na estrogenech - věří se, že tyto hormony vedou ke zvýšení velikosti a počtu cyst. Doposud se provádí studie o účinku syntetických analogů somatostatinu na stav jater při polycystickém onemocnění - podle nedávných studií je podávání oktreotidu nejúčinnějším a nejbezpečnějším způsobem, jak zastavit progresi polycystického onemocnění jater.

S rozvojem výše uvedených komplikací, stejně jako s rychlým průběhem onemocnění, může být vyžadována chirurgická léčba - perkutánní drenáž jaterních cyst, fenestrace, excize jaterních cyst. V některých klinikách je široce používán vstup alkoholu do cystové dutiny (kalení), ale řada studií ukazuje větší bezpečnost a srovnatelnou účinnost konvenční cystové punkce (aby se zmenšila jejich velikost) při přípravě na operaci. V některých situacích může být nutná resekce jater (částečná hepatektomie, marginální resekce jater, segmentální resekce jater, lobektomie, hemihepatektomie) a dokonce i transplantace jater (u syndromu nezvratné bolesti, anorexie, portální hypertenze).

Indikace pro minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou rozděleny na absolutní (ruptura a infekce cysty, krvácení v její dutině), podmíněně absolutní (lokalizace cysty v oblasti jaterní brány, obstrukce žlučovodu cystou, průměr tvorby více než 10 cm, nezvládnutelná bolest, výrazné vychýlení) a relativní (malá velikost cyst, léze více než tří segmentů jater, recidiva cyst po punkci).

V případě polycystických jater se doporučuje dodržovat specifickou dietu. Vyloučit produkty, které vyvolávají růst cyst - čaj a káva, sójové boby, lněný olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždí. Doporučuje se zahrnout do stravy velké množství ovoce a zeleniny, pít dostatek vody.

Symptomatická léčba polycystických jater je jmenování léků, které snižují nevolnost a stimulují střevní motilitu (metoklopramid); zmírnění bolesti; použití aktivního uhlí a prostředků k odstranění nadýmání; v případě potřeby použijte vitamínové komplexy.

Prognóza a prevence polycystických jater

Prognóza polycystických jater je obvykle příznivá. Úmrtnost v této nemoci je ve většině případů způsobena komorbiditami (polycystická choroba ledvin). Například ve Spojených státech bylo po dobu 8 let hlášeno celkem 135 případů polycystických jater jako hlavní příčinu smrti.

Vzhledem k dědičné povaze polycystózy v játrech, neexistuje žádné preventivní opatření pro toto onemocnění. Zpomalení progrese onemocnění může být jmenování analogů somatostatinu. Pacienti s polycystickými játry by se měli vyhnout látkám pro chemické čištění věcí; domácí chemikálie obsahující amoniak, bělidlo; omezit používání alkoholu a droždí, sladkostí.

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

Těhotenství s polycystickými játry

Polycystická choroba jater je nebezpečné, nepředvídatelné onemocnění. Polycystic nemůže dostat nemocný v životě: dítě je již narozen s touto patologií. Co je to polycystika a jak se s ní pacienti vyrovnávají?

Co je to polyxitóza?

V důsledku diagnózy můžete vidět velké množství cyst umístěných v játrech. Co je cysta? Jedná se o dutinu s kapalinou. Nebezpečí polycystických jater je v tom, že vede k hepatocelulární insuficienci.

Polycytóza jater podle ICD-10 je pod kódem Q61.

Cysty v játrech dávají nepříznivý výsledek: časem se zvyšují. Nebezpečí spočívá v tom, že se u člověka může rozvinout hepatocelulární selhání: onemocnění může vést ke kómě a smrti. Při hepatocelulární insuficienci je třeba transplantovat játra, takže je možné snížit pravděpodobnost úmrtí.

Polycystic je běžný ve vyspělých zemích, zvláště ve Spojených státech, Francii, Anglii. Polycystické případy byly hlášeny v Číně, Japonsku a Austrálii. Ve skutečnosti je nemoc smrtící. V podstatě je nemoc diagnostikována u žen.

Příčiny nemoci

Polycystická játra se považují za vzácné onemocnění: dochází k nim v důsledku skutečnosti, že některé geny procházejí mutacemi. Ve většině případů je příčinou onemocnění změna genů RKCSH a SEC63. Jiné důvody ještě nebyly zkoumány.

Vědci tvrdí, že příčinou patologického procesu jsou molekulární defekty, které jsou přenášeny na úrovni genu. Kvůli mutaci buněk se onemocnění, stejně tak, vyvíjí v intratubálním období. Když se dítě narodí, játra jsou již postižena. Na něm můžete vidět mikroskopické cysty. Parenchym má kompenzační účinek na průběh vrozené choroby. Jak se organismus vyvíjí, cysty se zvyšují, v důsledku čehož tělo kompletně mění svou strukturu. Dále se zvyšují symptomy onemocnění; osoba může mít známky selhání jater.

Druhy nemoci

V závislosti na povaze proudění emitujte:

Vyznačuje se cystickým krvácením a hnisáním. Nebezpečí komplikovaného polycystiku spočívá v tom, že zahrnuje přidání infekce. V závažných případech dochází k malignitě cysty: promění se v nádor.

Jak název napovídá, žádné komplikace z této choroby nebyly identifikovány.

Také se stane polycystika:

V tomto případě lékař přímo odhalí cysty v játrech. S izolovanými polycystickými cystami jdete za hranice orgánu.

V případě rozšířených polycystických cyst postihuje cysta nejen játra, ale také ledviny a vaječníky. Všimněte si, že cysty se liší velikostí. Mohou být malé (až 1 cm) a gigantické (až 25 cm).

Symptomy a komplikace

První příznaky se neobjevují v dětství a dospívání. Nemoc se cítí, když člověk projde čtyřicátým rokem: před tímto obdobím života nemusí vědět, že je nemocný.

Polycystóza ovlivňuje kvalitu života a způsobuje obrovské nepohodlí. Zvažte hlavní příznaky patologie:

  • člověk rychle unavený, cítí slabost v obdobích,
  • jeho koncentrace pozornosti se snižuje, jeho duševní schopnosti jsou narušeny,
  • pacient s polycystickým onemocněním může být velmi nervózní, podrážděný; na rozdíl od zdravých lidí je náchylnější k depresím,
  • polycystické příčiny ospalost: osoba se cítí pomalá,
  • onemocnění a jeho komplikace vedou k nevolnosti, zvracení a bolesti hlavy.

Mezi vzácnější příznaky patří:

  • ztráta chuti k jídlu, pocit pálení žáhy, hořká chuť v ústech, periodické škytavky, řasy, bolest v pravém hypochondriu,
  • polycystický je charakterizován krátkým dechem, nadýmáním, nepříjemnými pocity v srdci.

Pokud se projeví hepatocelulární insuficience, člověk vyvíjí žloutenku, ve které kůže a sliznice získávají žlutou barvu. Hepatocelulární selhání je charakterizováno svěděním, výskytem pavoučích žil. Tvar prstů se může měnit: prsty se budou podobat palicím. Zčervenání dlaní - další známka selhání hepatocelulárního systému. Pokud mluvíme o poruchách osobnosti, může být pacient ztracen v čase, aniž by rozpoznal přátele a blízké. Možná ztráta paměti, nedostatečné vnímání druhých.

Přečtěte si více o selhání jater v tomto článku.

Pokud má člověk akutní komplikace polycystózy, teplota se zvedne a objeví se chlad spolu se studeným potem. Když se komplikace projevují zvracením krve. Palpitace se stávají rychlejšími, tlak klesá, kůže se stává bledou; navíc, osoba cítí silnou bolest břicha.

Diagnostika

Chcete-li identifikovat polycystický, musíte podstoupit důkladnou diagnózu. Na základě velkého počtu testů může lékař posoudit, zda je polycystický. Znovu poznamenáváme, že v závažných případech hepatocelulární selhání.

Kromě základních diagnostických metod musíte použít instrumentální:

  • ultrazvukové vyšetření
  • počítačová tomografie
  • MRI

Instrumentální metody umožňují potvrzení diagnózy. Diagnóza je nutná, pokud má osoba pouze jednu cystu, stejně jako po 40 letech od doby, kdy se toto onemocnění během tohoto období vyvíjí. Je důležité vzít v úvahu, zda má polycystik blízkého příbuzného.

Pokud máte podezření, že tato patologie by měla být adresována terapeutovi, chirurgovi a gastroenterologovi.

Léčba

Nemoc vyžaduje kompetentní komplexní léčbu. Je nutné provádět symptomatickou léčbu s použitím léků. V případě potřeby lékař předepíše operaci. Pokud jde o lidové prostředky, nemohou být používány nekontrolovatelně a bez svolení lékaře. Když je polycystika důležitou dietou: podíváme se na ni později, ale nejprve si promluvme o lécích.

  • Léčba
  1. Pokud polycystika způsobuje nevolnost a zvracení, lékař vám předepíše Reglan.
  2. K odstranění bolesti v břiše je přiřazena No-shpa.
  3. Při střevním otoku je předepsáno aktivní uhlí.
  4. Komplexní léčba zahrnuje použití hepatoprotektorů.
  5. Možná jmenování laktulózy, vitamínů skupiny B.
  • S komplikacemi
  1. Pokud by polycystické komplikace vedly ke komplikacím, lékař předepíše intravenózní podání fyziologické kompozice.
  2. V případě komplikací je předepsáno podávání antibiotik.

Je nutný pro výskyt akutních komplikací, stejně jako pro hepatocelulární insuficienci. Pokud by polycystóza způsobila komplikace, je nutné odstranit cystu, která se vyskytuje a krvácí, navíc je nutné provádět odvodnění. Operace probíhá v anestezii. V přítomnosti této nemoci nemůže být laparoskopie provedena, protože existuje riziko poranění některých tkání. Pokud se vyvíjí hepatocelulární selhání, je nutná transplantace jater: to je jediný způsob, jak zachránit pacienta.

Lidová léčba

V lidovém lékařství existuje několik populárních léků, které se používají k překonání příznaků polycystiky. Připomeňme si, že takové léky jsou přijímány se souhlasem terapeuta! Pravidelný mírný příjem pomůže zbavit se bolavých bolestí, říhání, nevolnosti.

  • Číslo receptu 1. Kořeny lopuchu
  1. Budete potřebovat velkou lžičku kořene lopuchu (musí být rozdrceni).
  2. Lopuch nalilo vařící vodu, vařilo 20 minut, pak - trvalo půl hodiny.
  3. Bujón se přefiltruje, třikrát se vezme.
  • Číslo receptu 2. Lopuch listy
  1. Vezměte čerstvé listy, důkladně opláchněte, vytlačte šťávu.
  2. Lopatková šťáva se ředí vodou: poměr (1: 1).
  3. Musíte vzít dvě velké lžíce 3 krát denně. Průběh této terapie je 25 dnů, ne více.
  4. Doporučuje se používat čerstvý vývar, není lepší ho skladovat v chladničce.
  • Číslo receptu 3. Root devyasila
  1. Je nutné brousit 100 gramů kořenů eleganátu, nalijte tři litry horké vody.
  2. Ke směsi se přidá velká lžička kvasinek (s výhodou suché droždí).
  3. Lék je určen na tmavém místě, ve věku dva dny, 2 lžíce 3 krát.
  • Číslo receptu 4. Vlaštovčí

Zmírnit příznaky polycystického pomáhá žláz.

  1. Na jaře je třeba zlomit jarní, umýt, vytlačit šťávu, nechat ji vařit několik hodin.
  2. Jedna kapka čisté směsi se zředí čajovou lžičkou vody.
  • Číslo receptu 5. Alkoholické tinktury želvy
  1. Bude nutné vzít mízu rostliny a zkombinovat ji s alkoholem: proporce jsou stejné.
  2. Pijte ráno na hubený žaludek 30 minut před snídaní.
  3. Deset kapek žralok by měl být zředěn ve 100 ml mléka.

Dieta

Teď pojďme mluvit o dietě: v první řadě by neměla přispívat k růstu cyst.

Doporučení:

  1. Je velmi důležité vyloučit tučné potraviny.
  2. Kontraindikované potraviny obsahující sóju, mastné ryby, alkohol, "osvěžující" nápoje a samozřejmě čokoládu - hlavní nepřítele jater.
  3. Výrobky, které konzumujete, by měly obsahovat minimálně sodík (zejména sůl a mořské plody).
  4. Zobrazeno zeleniny, ovoce (můžete jíst pečené).
  5. Vařená vejce, těstoviny, mléko jsou povoleny.
  6. V případě polycystických jater by tělo mělo dostat dostatek tekutin: vypít čistou vodu.
  7. S touto patologií jsou přísně zakázány slané, uzené, pikantní, nakládané produkty.

Na závěr poznamenáváme: prognóza života závisí na včasné návštěvě u lékaře. Onemocnění v pokročilých stadiích vede k nebezpečným, téměř nevyléčitelným komplikacím. Pokud si všimnete, že se obáváte bolesti hlavy, období říhání, pálení žáhy v ústech; pokud cítíte bolest v hypochondriu a žaludku, ujistěte se, že přijdete k terapeutovi! Řekněte o všech alarmujících příznacích a Váš lékař vám nařídí vyšetření.

Jaterní cysta během těhotenství

Jaterní cysta je novotvar, který má tvar dutiny se stěnami pojivové tkáně a uvnitř je světle nebo žluto-zelená kapalina. Jaterní cysty jsou považovány za benigní. Podle statistik se vyskytuje přibližně u 0,8% obyvatelstva.

Důvody

V závislosti na typu polycystózy se okolnosti, které způsobují toto onemocnění, mohou výrazně lišit.

V nonparasitic polycystic rozlišovat mezi falešnými a pravdivými neoplasms benigní povahy: t

  • falešná cysta je tvořena v důsledku poranění,
  • Pravá cysta se vyskytuje v důsledku anomálií, ke kterým dochází v období prenatálního vývoje.

Pokud jde o parazitickou polycystózu, může se vyskytnout v játrech těhotné ženy v důsledku infekce s biohelmintem. Tento termín se vztahuje na parazitické červy, které pro dokončení svého životního cyklu potřebují změnu nosiče (je vlastníkem). Biohelminty, které mohou sloužit jako provokatéry pro nemoc, zahrnují takové červy:

Příznaky

Velmi často se jaterní cysty neparazitické povahy objevují u těhotných žen bez povšimnutí. Pokud se cysta nevyvíjí, necítí se. Někdy očekávané matky neví, že jejich játra mají jeden nebo více benigních nádorů. A pokud se taková cysta objeví během lékařského výzkumu, pak se to stane docela náhodou. Pokud cysta začne růst, může reagovat na následující příznaky v těle těhotné ženy:

  • Tupá bolest v oblasti žeber na pravé straně
  • celková slabost, zimnice a horečka (to se stane, pokud má cysta velmi velkou velikost),
  • žloutnutí kůže (vychází ze skutečnosti, že žluť se začíná vyvíjet špatně z jater, hromadění bilirubinu a vede k barvení kůže ve žluté barvě; podobný jev v medicíně se nazývá mechanická žloutenka).

V případě parazitární jaterní cysty bude mít nastávající matka zcela jiné příznaky:

  • v počátečním stadiu onemocnění se může deklarovat, pokud kopřivka, ve které bude pohlavní styk svědění kůže;
  • v druhé etapě bude budoucí matka pociťovat tupou bolest v žebrech na pravé straně, říhání, reflexy roubů a zvětšení velikosti jater.

Diagnóza jaterních cyst během těhotenství

Aby bylo možné v případě podezření na neparazitickou jaterní polycystózu zjistit diagnózu nastávající matky, bude muset absolvovat několik důležitých testů:

  • běžné klinické a
  • biochemický krevní test.

Jakékoliv diagnostické metody výzkumu jsou jmenovány lékařem s ohledem na „zajímavou“ polohu pacienta:

  • někdy stačí ultrazvuková diagnóza,
  • a v některých případech existuje potřeba vytvořit očekávané zobrazení magnetické rezonance matky.

Při infekci echinokokózou a rozvojem parazitické polycystózy bude lékař potřebovat řadu laboratorních údajů, a to:

  • běžné klinické a
  • biochemický krevní test,
  • ELISA.

Kromě toho, v moderní medicíně pro diagnostiku onemocnění vyvolaných proniknutí do těla echinococcus, používá sérologický test Kasoni.

Potřebné instrumentální studie jsou stejné jako v případě neparazitické cysty:

Komplikace

Parazitární a neparazitické jaterní cysty se vyznačují komplikacemi a důsledky.

Pokud byla těhotná žena diagnostikována polycystickým onemocněním, které má parazitární původ, může být spojeno s takovými negativními jevy:

  • neoplazie;
  • portální hypertenze;
  • porušení integrity cystické kapsle, v důsledku čehož se celý obsah nádoru nalije do břišní dutiny;
  • selhání jater;
  • soli na cystické stěně.

V případě neparazitických jaterních cyst se přidávají výše uvedené komplikace:

riziko krvácení v nádorové dutině, torze neoplazmatu, pokud má nohu, jaterní absces, ve kterém se hnis hromadí ve zdravých tkáních orgánu.

Léčba

Co můžete udělat

Spravedlivý sex, který je v raném nebo pozdním těhotenství s polycystickými játry, musí zcela upustit od užívání alkoholických nápojů a pacient musí následovat dietní terapii a utvářet svou stravu tak, aby měl mnoho potravin s vysokým obsahem bílkovin, což je rychlé a snadné. strávený. V tomto období je důležité omezit spotřebu živočišných tuků a zvýšit objem vitamínů a minerálů vstupujících do těla těhotné ženy s jídlem.

Co může udělat lékař

V případě jakéhokoli typu cysty jater může lékař předepsat konzervativní léčbu, která je zaměřena na odstranění příznaků onemocnění:

  • užívání analgetik a
  • hepatoprotektory.

Pokud je pacient navzdory své „zajímavé“ poloze předepsán operaci, provádí se:

Chirurgie může být různá:

  • Jediný cyst nebo několik miniaturních cyst se odstraní za použití punktučního produktu, obsah cysty se odsaje a místo toho se do nádoru novotvaru vloží speciální kapalina, která přilepí stěny kapsle;
  • velká cysta je eliminována resekcí, tj. excizí;
  • někdy, spolu s nádorem, to je nutné odstranit část jater, ve které byl nasazen.

Prevence

Jako taková, preventivní opatření, která mohou zabránit rozvoji neparazitických polycystických buněk, neexistuje. Je však možné zabránit tvorbě parazitické cysty v jaterní dutině.

  • Návštěva gastroenterologa jednou ročně.
  • Včasná registrace v konzultaci žen.
  • Odmítnutí surové vody, která byla získána z podezřelých zdrojů.
  • Vysoce kvalitní ruční mytí po každém kontaktu s domácím zvířetem nebo jiným zvířetem.

Polycystická játra a ledviny a těhotenství

Možnost těhotenství s polycystickým onemocněním ledvin

Polycystická choroba ledvin je dědičné vrozené onemocnění, definované tvorbou více cyst. Cysta ledvin je benigní novotvar, který se skládá z pojivové tkáně a nachází se v parenchymu ledvin. Nejčastěji nemoc trvá bez symptomů po mnoho let.

První výzva týkající se známek selhání ledvin, která vedla k polycystice, nastává po 25 letech a polycystická choroba ledvin u dětí je zpravidla zřídka diagnostikována. Přídavek onemocnění ledvin však může zhoršit i příznivý průběh patologie.

Ne poslední roli v progresi onemocnění hraje těhotenství, současné zvýšení krevního tlaku, ateroskleróza a diabetes. Je tedy přípustné kombinovat nemoc a těhotenství? Jak otěhotnět s polycystic? Je možné otěhotnět s polycystikou? Tyto a mnoho dalších otázek se velmi často obávají budoucích matek.

Pokud polycystika nezpůsobuje pacientovi znepokojení a je vyjádřena pouze v přítomnosti vzdělání, určeného ultrazvukem nebo vyšetření prstů břišní dutiny (a to je 90% případů), pak se zpravidla neposkytuje žádná léčba a pacient je po vyšetření jednoduše pod dohledem.

V případech, kdy má pacient vážné komplikace, například maligní degeneraci, hnisání nebo rupturu cysty, je předepsána laparoskopie, po které trvá sledování v nemocnici přibližně týden.

Není těžké diagnostikovat onemocnění polycystických ledvin v nemocnici a doma existuje také řada příznaků, které by měly upozornit a stát se důvodem pro kontaktování specialisty. Po bolesti zad by bdělost měla způsobit následující příznaky:

    narušení močení, časté zvracení, sucho v ústech, nedostatek chuti k jídlu, žízeň, změna chuti a nepříjemný zápach čpavku z úst, úbytek hmotnosti, horečka a krevní tlak, ve vážných případech krev v moči, tmavá moč.

Pokud máme kromě bolesti zad také jeden nebo více těchto příznaků, můžeme předpokládat, že se jedná o polycystickou chorobu ledvin. Polycystické onemocnění ledvin u dětí má podobné příznaky.

Úloha ledvin

Cysta během těhotenství

Během těhotenství (a někdy i později) se polycystik začíná aktivně rozvíjet a rozvíjet z následujících důvodů. Počínaje prvními týdny těhotenství se zvyšuje objem krve v těle žen, což znamená, že každý den jsou ledviny vyhnány pod tlakem ne obvyklých 1500 litrů, ale všech 1800-2000 litrů. To však stále nevede k selhání ledvin.

Ale pokud jsou přítomny infekční zánětlivé nemoci ledvin (pyelonefritida), pak to nevyhnutelně začíná ovlivňovat zvýšení velikosti cyst ledvin a pak dochází k renální dysfunkci. Proto polycystóza během těhotenství představuje velké nebezpečí pro nenarozené dítě, protože jeho vlastní vylučovací systém ještě nefunguje a složky života a plodu a matky jsou odstraněny mateřskými ledvinami.

A v případě, kdy vylučovací systém matky a tak funguje přerušovaně, pak během těhotenství (a to i po) představuje další nebezpečí. Velmi důležité v tomto případě, dieta s polycystic.

Těhotenství a polycystika

V souvislosti s opakovaně se zvyšujícím zatížením ledvin během těhotenství roste vývoj řady nemocí tohoto orgánu, který měl nepostřehnutelný, pomalý charakter. Ještě horší je, kdyby žena v mládí měla jiné příznaky infekčních a zánětlivých renálních patologií.

V tomto případě by mělo být těhotenství plánováno pouze po konzultaci s odborníkem, jinak může i při příznivém porodu postihnout novorozence. Chirurgický zákrok k nápravě patologických stavů močového systému u žen v období těhotenství není prováděn.

Těhotenství s polycystickým onemocněním ledvin téměř vždy vyvolává zánětlivé infekční onemocnění (pyelonefritida), zvyšuje se krevní tlak pacienta. V této situaci musí pozorní lékaři po důkladném zkoumání řešit komplexní dilema - ať už žena může porodit. A zda to negativně ovlivní novorozence.

Někdy, v případě těhotenství s polycystickým onemocněním ledvin, je funkce ledvin tak narušena, že může být proveden císařský řez. A pokud je polycystická choroba jater doprovázena onemocněním, jako je chronické selhání ledvin, pak lékaři mohou mít dobrý důvod k závěru, že těhotenství je vůbec kontraindikováno a měla by být použita laparoskopie.

Odborníci se domnívají, že s polycystickým těhotenstvím je těhotenství přípustné pouze tehdy, pokud kromě běžné funkce ledvin není chronicky zvýšen krevní tlak. Vzhledem k tomu, že existuje mnoho případů, kdy žena měla pouze občas zvýšený krevní tlak během polycystických žen, a během těhotenství byl tlak tak vysoký, že musel přerušit pole po dobu 19 týdnů.

Během těhotenství způsobuje polycystóza exacerbaci chronické pyelonefritidy, urolitiázy, následné hospitalizace a postpartální pozorování novorozenců.

Zvýšený krevní tlak. S progresivní formou polycystózy se téměř vždy musí vypořádat s problémem vysokého krevního tlaku. Pro normalizaci tlaku se používají skupiny léčiv zvané cozokininy a laktokiny. Tyto látky inhibují účinky hormonu, který vzniká v ledvinách, nazývaného "angiotensin II".

Potlačením účinku tohoto hormonu zmírňují kasokininy a laktokiny napětí krevních cév, což snižuje krevní tlak. To znamená, že srdce už nepotřebuje pumpovat krev přes tělo příliš mnoho, tlačit přes úzké nádoby. Pokud léčba léky nefunguje, pak laparoskopie nestačí.

Akutní a chronická bolest. Chronická bolest v polycystice je obvykle cítit na zádech nebo na straně, někdy to může jít dolů do oblasti třísla a dokonce na vnitřní straně stehen. Pokud bolest není akutní, pak je řízena běžnými lehkými léky proti bolesti.

Pro akutní a přetrvávající bolest můžete použít acetaminofen nebo moderní laparoskopické techniky. Obvykle je pro regulaci projeveného syndromu bolesti, zejména s rozšířenými ledvinami s četnými cystami, preferovanou operací léčby chirurgie. V současné době se stále více používá laparoskopie.

Dieta pro polycystické onemocnění ledvin je následující. Stejně jako u jiných onemocnění ledvin a močového systému obecně, je nutné vyloučit co nejvíce ze stravy vše pikantní, slané, mastné, smažené a kyselé. Množství spotřebované kapaliny je sníženo o polovinu a alkohol, káva a silný čaj jsou zcela vyloučeny.

Naopak obohatit denní stravu o takové produkty, jako jsou vejce, rostlinný olej, zakysaná smetana a tvaroh, a jogurt s jogurtem a mlékem. A ovoce a teplá zelenina by měla být vždy na stole. Kromě toho bude taková dieta s polycystic velmi užitečné pro budoucí novorozence.

Polycystická játra

Polycystická játra jsou vrozená patologie dědičná autosomálně dominantním typem a charakterizovaná tvorbou velkého počtu cyst v parenchymu jater. Dlouhou dobu se v žádném případě neprojevuje, po 40 letech, nepohodlí a bolesti břicha, gastroezofageální reflux, je možné zvětšit velikost břicha. Jedinými informativními diagnostickými metodami jsou ultrazvuk, CT nebo MRI jater a žlučových cest. Při absenci komplikací není léčba nutná, v jiných případech se provádí chirurgický zákrok (perkutánní drenáž cyst jater, zavedení alkoholu do dutiny cysty, fenestrace cyst, parciální hepatektomie, transplantace jater).

Polycystická játra

Polycystická choroba jater je vzácné onemocnění a vyskytuje se u jedné osoby na 100 tisíc obyvatel. Ve většině případů je nemoc poprvé zjištěna u žen po čtyřiceti letech. S věkem, počet cyst v játrech se zvyšuje u mužů i žen, i když u žen je jejich počet zpočátku mnohem větší. U téměř každého druhého pacienta jsou cystické změny jater kombinovány s polycystickým onemocněním ledvin, ve vzácných případech je to kombinace s aneuryzmatickou dilatací mozkových cév, je možná patologie bicuspidální chlopně srdce. Klinický obraz vícečetných jaterních cyst se nejčastěji vyskytuje s rozvojem komplikací: ruptura cystické tvorby, krvácení do dutiny cysty, infekce jejího obsahu.

Příčiny polycystických jater

Polycystická játra jsou dědičná patologie přenášená autosomálně dominantním typem. V polovině případů mutace v genech RKCSH nebo SEC63, které jsou zodpovědné za normální tvorbu a růst intrahepatických žlučových cest, vedou k tvorbě více jaterních cyst. V důsledku mutace nedochází k tvorbě kanálků, které se tvoří, a tvoří dutiny v jaterním parenchymu, které jsou lemovány epitelem a mají hustou kapsli. Protože tato mutace není nalezena u všech pacientů, výzkum v oblasti gastroenterologie je zaměřen na identifikaci dalších genových mutací zodpovědných za vývoj polycystického onemocnění jater. U některých pacientů se sporadicky vyskytuje polycystická játra - v rodinné anamnéze u těchto pacientů není žádná indikace této patologie.

Tvoření cyst může být umístěno v jaterní tkáni rovnoměrně nebo lokalizováno v jednom laloku (obvykle vlevo). Jejich velikosti se značně liší - od osiva prosa po litr v objemu. Předpokládá se, že největší cysty vznikají v důsledku prasknutí dělení mezi menšími dutinami. V závislosti na celkovém počtu a velikosti cyst se může zvětšit velikost jater.

Polycystózové dutiny nejsou spojeny se žlučovodem, takže jejich obsah je obvykle lehký, může pojmout hemolyzovanou krev (následek krvácení v cystě), hnis (při infekci). Struktura parenchymu v polycystických játrech se nemění, hepatocyty a laloky mají normální strukturu. Histologické změny v tkáních s tvorbou portální hypertenze, selhání jater se mohou objevit v pozdějších stadiích onemocnění; jsou obvykle způsobeny účinkem komprese s příliš velkým objemem cystických dutin, velkou oblastí poškození jater.

Příznaky polycystických jater

Polycystická játra se dělí na nekomplikované a komplikované (krvácení, hnisání, ruptura cysty); izolovaný (postihuje pouze játra) a je rozšířený (postihuje ledviny, slinivku, vaječníky atd.). Existují velikosti cyst: malé - do 10 mm, střední - do 30 mm, velké - do 100 mm a obří - více než 100-250 mm.

V devíti případech z deseti je polycystická choroba jater náhodným nálezem, zjištěným během vyšetření na jinou patologii nebo posmrtně. U zbývajících 10% pacientů se klinické projevy polycystických jater objevují poprvé ve zralém věku (40-50 let) a jsou obvykle způsobeny kompresí tkáně jater a okolních tkání velkými cystami nebo výskytem komplikací.

Klinický obraz polycystických jater zahrnuje zvýšení velikosti břicha, abdominální diskomfort, matnou bolest břicha (více v pravém hypochondriu) a dolní části zad, gastroezofageální reflux, pocit rychlé saturace a přetečení žaludku, dušnost, meteorismus. Palpace jater je hustá, její okraje a povrch jsou hrudkovité. Protože cysty v polycystických játrech jsou častěji lokalizovány povrchově, mohou být někdy pociťovány i přes přední břišní stěnu.

Polycystická játra mohou být komplikována intracystickým krvácením, prasknutím cysty (projevuje se akutní břišní klinikou, pravděpodobnost ruptury je vysoká s průměrem dutiny větším než 80 mm) nebo infekcí, komprese velkých cév (obstrukce portální žíly cystou může vést k tvorbě varixů jícnu) klinicky se projevuje ascites, obstrukční žloutenka). Mimořádně vzácné, celkové polycystické játra mohou vést k extrémnímu vyčerpání pacienta a smrti.

Během těhotenství a léčby ženských pohlavních hormonů se urychluje progrese polycystických jater, protože estrogeny vedou ke zvýšené proliferaci epitelu cyst a hyperprodukci hlenu v dutině cysty.

Diagnóza polycystických jater

Konzultace s gastroenterologem umožňuje identifikovat kritéria pro diagnostiku polycystického onemocnění jater: u pacientů mladších čtyřiceti let s přítomností tohoto onemocnění v rodinné anamnéze je diagnóza polycystického onemocnění jater zjištěna, když je po čtyřiceti letech detekována jedna cysta, jsou-li tři cysty. Pokud v rodinné anamnéze není známa polycystická choroba jater, je tato diagnóza ověřena, pokud je v játrech nejméně 20 cystických lézí.

Nejvíce informativními metodami pro diagnostiku polycystického onemocnění jater jsou moderní zobrazovací metody: ultrazvuk jater a žlučníku, zobrazování magnetickou rezonancí (MRI jater) a CT vyšetření žlučových cest. Tyto vysoce přesné studie umožňují identifikovat i ty nejmenší dutiny v jaterním parenchymu a určit taktiku léčby. Ve studii se obvykle vyskytují více dutin v jaterních tkáních, někdy játra připomínají plástev v řezu. Při biochemických analýzách (jaterních vzorcích) lze pozorovat zvýšení hladiny alkalické fosfatázy a GGTP a hladina bilirubinu se nemění.

Diferenciální diagnostika polycystických jater se provádí prostými parazitickými cystami, echinokokózou, Caroliho chorobou (cystami žlučových cest) a nádory jater.

Léčba polycystických jater

Hospitalizace pacientů s polycystickými játry je nutná pouze pro vyšetření nebo chirurgickou léčbu. V počátečních stadiích onemocnění je nutné zrušit hormony založené na estrogenech - věří se, že tyto hormony vedou ke zvýšení velikosti a počtu cyst. Doposud se provádí studie o účinku syntetických analogů somatostatinu na stav jater při polycystickém onemocnění - podle nedávných studií je podávání oktreotidu nejúčinnějším a nejbezpečnějším způsobem, jak zastavit progresi polycystického onemocnění jater.

S rozvojem výše uvedených komplikací, stejně jako s rychlým průběhem onemocnění, může být vyžadována chirurgická léčba - perkutánní drenáž jaterních cyst, fenestrace, excize jaterních cyst. V některých klinikách je široce používán vstup alkoholu do cystové dutiny (kalení), ale řada studií ukazuje větší bezpečnost a srovnatelnou účinnost konvenční cystové punkce (aby se zmenšila jejich velikost) při přípravě na operaci. V některých situacích může být nutná resekce jater (částečná hepatektomie, marginální resekce jater, segmentální resekce jater, lobektomie, hemihepatektomie) a dokonce i transplantace jater (u syndromu nezvratné bolesti, anorexie, portální hypertenze).

Indikace pro minimálně invazivní chirurgické zákroky jsou rozděleny na absolutní (ruptura a infekce cysty, krvácení v její dutině), podmíněně absolutní (lokalizace cysty v oblasti jaterní brány, obstrukce žlučovodu cystou, průměr tvorby více než 10 cm, nezvládnutelná bolest, výrazné vychýlení) a relativní (malá velikost cyst, léze více než tří segmentů jater, recidiva cyst po punkci).

V případě polycystických jater se doporučuje dodržovat specifickou dietu. Vyloučit produkty, které vyvolávají růst cyst - čaj a káva, sójové boby, lněný olej, čokoláda, rybí olej, alkohol, droždí. Doporučuje se zahrnout do stravy velké množství ovoce a zeleniny, pít dostatek vody.

Symptomatická léčba polycystických jater je jmenování léků, které snižují nevolnost a stimulují střevní motilitu (metoklopramid); zmírnění bolesti; použití aktivního uhlí a prostředků k odstranění nadýmání; v případě potřeby použijte vitamínové komplexy.

Prognóza a prevence polycystických jater

Prognóza polycystických jater je obvykle příznivá. Úmrtnost v této nemoci je ve většině případů způsobena komorbiditami (polycystická choroba ledvin). Například ve Spojených státech bylo po dobu 8 let hlášeno celkem 135 případů polycystických jater jako hlavní příčinu smrti.

Vzhledem k dědičné povaze polycystózy v játrech, neexistuje žádné preventivní opatření pro toto onemocnění. Zpomalení progrese onemocnění může být jmenování analogů somatostatinu. Pacienti s polycystickými játry by se měli vyhnout látkám pro chemické čištění věcí; domácí chemikálie obsahující amoniak, bělidlo; omezit používání alkoholu a droždí, sladkostí.