Angiolipom je považován za benigní novotvar, který je tvořen z mutovaných buněk vláken hladkého svalstva krevních cév a tukové tkáně. Tato patologie postihuje hlavně renální systém, páteř a játra. Takové léze jsou ve většině případů izolovány. Pouze v případě kombinace infekce tuberkulózy a angiolipomu dochází k bilaterální tvorbě nádoru v ledvinách.
Příčiny angiolipomu
Důvod vývoje tohoto benigního tumoru nebyl stanoven. Diskuse o vrozené nebo získané povaze angiolominálního procesu dnes pokračuje ve vědeckém světě. Růst tumoru se často vyskytuje v lokálně invazivním typu, ve kterém sousední tkáně zůstávají nedotčeny. Přesto ve vzácných případech lékaři zaznamenávali angiolipomové metastázy.
Symptomy angiolominálních lézí
Klinický obraz onemocnění závisí na umístění benigního novotvaru.
Syndrom zjevné bolesti, který je lokalizován v bederní oblasti a dolní třetině břicha. Tato patologie často vyvolává krvácení diagnostikované přítomností krevních buněk v moči pacienta. Další růst novotvaru je doprovázen prudkým zvýšením krevního tlaku. Významná velikost nádoru umožňuje palpovat místo mutace. Tak například angiolipom pravé ledviny je určen zhutněním odpovídající části pasu.
Angiolipom páteře je velmi agresivní, což je destrukce kostní tkáně páteře. Takový patologický stav těla vyvolává poruchy motorické funkce pacienta a je charakterizován ostrými záchvaty bolesti a periodickými zlomeninami.
Obvykle je asymptomatická. Pouze u některých pacientů se vyskytují příznaky bolesti v pravé hypochondriu, nevolnost, zvracení a gastrointestinální poruchy.
Moderní diagnostika angiolipomu
Pacienti s podezřením na benigní novotvar, lékaři doporučují podstoupit následující diagnostické postupy:
Rentgenové vyšetření umožňuje detekovat centrum patologického růstu a míru šíření onkologického procesu.
Zaměřuje se na identifikaci lokalizace, velikosti a struktury angiolipomu měřením pronikající síly ultrazvukových vln.
Tato technika je založena na sérii radiologických snímků postižené oblasti. Následně s pomocí digitální technologie jsou výsledky studie srovnávány do jediného obrazu.
Tento komplexní sken měkkých a tvrdých tkání přesně diagnostikuje nádory a možné metastatické léze.
V některých případech, pro diferenciální diagnózu angiolipomu a maligního onemocnění, specialisté uchylují k biopsii. Metoda spočívá v odběru vzorku z malé oblasti mutované tkáně a mikroskopického vyšetření bioptického materiálu. Histologická a cytologická analýza stanoví konečnou diagnózu a stadium vývoje nádoru.
Léčba angiolipomu
Volba způsobu léčby tohoto novotvaru je určena velikostí nádoru a jeho histologickou strukturou. Například léčba renálního angiolipomu, jehož průměr nepřesahuje 4 cm, spočívá v dynamickém monitorování stavu ledvinové tkáně. Pro takovou kontrolu se provádí rentgenové vyšetření jednou za šest měsíců. Nastávající terapie je způsobena extrémně pomalým růstem patogenů angiolipomu a téměř absencí metastáz.
Chirurgická léčba angiolipomu je zaměřena na excizi nádoru. Ve většině případů se operace provádí se zachováním postiženého orgánu. V moderních onkologických klinikách je chirurgická léčba prováděna laparoskopickou metodou, při které pacient podstoupí minimální traumatizaci.
Zvláštní indikací pro radikální intervenci je krvácení způsobené růstem nádorových tkání. V tomto případě se provádí chirurgická operace pro pacienta s rakovinou.
Je třeba poznamenat, že úplné odstranění ledvin a regionálních lymfatických uzlin nastává, když jsou detekovány příznaky maligní transformace angiolipomu.
Použití léčiv se doporučuje při léčbě neoperovatelných forem benigních nádorů. Tato technika umožňuje odstranit některé z příznaků patologie.
Přijetí cytostatických činidel způsobuje stabilizaci růstu nádoru a destrukci mutovaných buněk. Chemoterapie je indikována především pro maligní degeneraci angiolipomu. Tento typ léčby je také aktivně využíván lékaři jako předoperační příprava pro pacienty s rakovinou.
Předpověď
Prognóza onemocnění je obecně příznivá. Pozitivní výsledek léčby angiolipomem je založen na benigním růstu nádoru, který nezpůsobuje poškození blízkých struktur.
V případě dosažení významné velikosti novotvaru ledvinových tkání pacienti podstoupí radikální operaci k odstranění ledvin. Současně je pooperační přežití v rozmezí 95-100%. Po resekci orgánu se doporučuje, aby pacient podstoupil každoroční rutinní vyšetření, aby se stanovily funkční schopnosti zbývající ledviny.
Angiolipom, který prošel rakovinovou degenerací, má nepříznivou prognózu. V takových případech lékaři zjistí lokálně invazivní růst nádoru a tvorbu metastáz v regionálních lymfatických uzlinách.
Angiomy v játrech
18. března 2017, 9:46 Odborný článek: Izvochkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma je skupina neoplastických onemocnění postihujících cévy krve nebo lymfatického systému. Jednou z vnitřních forem benigního tumoru je angioma v játrech, která je nebezpečná pro rozvoj vnitřního krvácení. Diagnóza angiomy je založena na výsledcích vyšetření, ultrazvuku, rentgenu (angiografie, lymfangiografie). Mediocre angioma specifické léčby nevyžaduje dostatek stravy. Nádory větší velikosti jsou léčeny hormony, vytvrzují nebo jsou chirurgicky odstraněny. Dalším opatřením je léčba lidových prostředků.
Co to je?
Angiomy v játrech - soubor benigních nádorů malé velikosti, sestávající z husté sítě krevních nebo lymfatických cév. Poškození jaterní tkáně může způsobit vážné komplikace.
V počátečních fázích se angioma neprojevuje. Když se pacient zvětšuje, cítí se horší, je zde bolest v promítané oblasti postiženého orgánu, slabost a těžkost žaludku.
Existuje několik typů angiomu v závislosti na umístění a struktuře. Játra pravděpodobněji infikují cévní hemangiomy nebo lymfangiomy. Nádory se objevují častěji:
Nárůsty na játrech jsou častěji diagnostikovány u dětí a důchodců.
- u starších lidí - nemoc se neprojevuje, je diagnostikována náhodou, například během operace;
- u malých dětí - vrozená anomálie, dlouhotrvající růst nebo změna velikosti.
Ve většině případů jsou angiomy povrchní a projevují se jako krtky a mateřská znaménka výrazného červeného odstínu. Pokud se takové skvrny náhle stanou mnoha, podezřte z angiomy jater, což vede k cirhóze.
Důvody
V této fázi vývoje medicíny nejsou zcela objasněny příčiny angiomas. Nádory jater mohou být vrozené nebo získané. Novotvary se objevují u každého třetího novorozence, ale pak samy zmizí.
U 90% pacientů s angiomy je genetická povaha. Etiologickým faktorem je tvorba anastomóz tepen a žil, kdy, když objem cév vzrůstá, jsou zaváděny do nejbližších tkání s následným poškozením. Metastázy s rozvojem angiomas se však netvoří.
Existují případy vzniku získaných angiomů v důsledku:
- traumatické pooperační poškození;
- poranění měkkých tkání břicha během šoku;
- systémová onemocnění, jako je cirhóza.
Typy a symptomy
Angiomy v játrech mohou být dvou typů:
- Hemangiomy sestávající z cév. Jsou rozděleny do poddruhů: jednoduché a kapilární. Tyto nádory se týkají vrozených abnormalit. Externě mají bohatou třešňovou barvu.
- Lymfangiomy obsahující lymfatické cévy. Zřídka se setkávají a rozdělují do kavernózních, rozvětvených, hvězdných, jednoduchých. Cavernous angioma je častěji tvořen v játrech.
Angiomy jakéhokoliv typu se nemusí dlouho učit. Jak postupuje a roste, objevují se následující příznaky:
- zhoršení zdraví;
- slabost;
- pocit těžkosti v epigastrické zóně;
- bolestivost v žaludku vpravo;
- nevolnost.
Hemangiomy
Tento typ angiomas se skládá z krevních cév, nejčastěji kapilárního typu. Nádory se vyznačují hustou, homogenní konzistencí s jemně síťovanou strukturou. Na pozadí velkého počtu mutovaných benigních buněk struktura struktury opakuje charakteristiky tkání cévních stěn. Současně je postiženo několik kapilár s těsným odstupem.
Nebezpečnějším typem hemangiomu je kavernózní nádor. Má měkkou pastovitou strukturu s hladkým nebo drsným povrchem. Uvnitř je mnoho dutin naplněných plazmou nebo intracelulární kapalnou látkou. Obvykle roste do velké velikosti, často se láme s rozvojem krvácení do břišní dutiny.
Symptomy hemangiomů v játrech se liší. Jejich závažnost závisí na velikosti, umístění, stupni léze parenchymu a rozvinutých komplikacích. Známky:
- bolest vyskytující se během uvěznění;
- otok;
- žloutnutí oční sklerózy;
- ostré bolestivé útoky v pravém mezikrstním prostoru;
- ztmavnutí výkalů nebo červeného moči, indikující prasknutí a nástup masivního krvácení;
- přetrvávající intoxikace;
- časté zvracení;
- anemické projevy na pozadí krvácení.
Lymfangiomy
Nádory sestávající z lymfatických cév jsou méně časté. Jejich struktura obsahuje shluky uzlin a výčnělků, které jsou měkké na dotek. Nádor se tvoří a je asymptomatický. První projevy se objevují s výrazným nárůstem lymfangiomu, kdy začíná stláčat zdravou tkáň jater a narušuje normální fungování orgánu. Včasná detekce nádoru je možná pouze pomocí specifické diagnostiky.
Nebezpečnou komplikací lymfangiomu je zánět s infekcí a hnisáním. Nádor je zahuštěný, zvětšuje se, stává se bolestivým. Pacient začíná horečku, oslabuje, jsou zde příznaky intoxikace. Klinický obraz je zvláště výrazný u dětí.
Diagnostika
Jsou použity následující metody diagnostiky angiomat v játrech:
- Ultrazvuk je cenově dostupná, bezpečná metoda pro detekci nádorů střední a velké velikosti - více než 3 cm.
- CT, MRI - relativně bezpečné metody, umožňují detekci nádorů až 3 cm.
- Angiografie - metoda používaná v kombinaci s CT pro posouzení funkčních schopností cév.
- Punkční biopsie je minimálně invazivní metoda pro stanovení struktury vybrané biopsie z angiomu. Nebezpečné krvácení.
- Emise CT s označenými červenými krvinkami je metoda založená na dlouhodobém zadržování krve nad formací.
Léčba angiomů v játrech
Nádory do 3 cm, které nerostou, nevyžadují léčbu, stačí dodržet určitou dietu a podstoupit diagnózu (1-2 p. / Rok). Zbývající angiomy jsou léčeny podle určitých schémat, vybraných individuálně.
- varování před růstem;
- odstranění patologického zaměření;
- obnovení normální funkce cévní sítě.
Níže jsou uvedeny hlavní metody léčby.
Dieta
Principy dietní terapie u angiomat v játrech:
- Frakční výživa - do 6 p / den.
- Malé porce - 350 ml.
- Základem menu jsou plnohodnotné světelné proteiny. Míra sacharidů - až 450 g / den. Norma pro tuky - až 90 g / den.
- Zvýšení obsahu vlákniny obohacením menu o čerstvé ovoce a zeleninu. To je nezbytné pro zvýšení choleretického účinku.
Hormonální terapie
S progresivním angiomem lékaři doporučují hormonální léčbu.
- rychle rostoucí nádory;
- rozsáhlé poškození jater;
- nebezpečná lokalizace;
- poškození několika oblastí jater.
Kortikosteroid, Prednisolon, je předepsán k léčbě, jehož účinky jsou:
- snížení angiomas;
- zastavení růstu;
- zploštění.
Po několika měsících je indikována opakovaná léčba.
Sklerotizace a embolizace
Podstatou této techniky je zavedení injekce roztoku alkoholu (obvykle 75%) do angiomů do 5 cm Alkohol má aseptický účinek, který způsobuje zánět nádoru zevnitř a krvácení. Vyžaduje se několik postupů pro vytvrzování nebo embolizaci. K náhradě devastovaných nádorů dochází v pojivové tkáni. Metody jsou použitelné pro kožní angiomy způsobené jinými patologiemi jater, například cirhózou.
Provoz
Je indikováno chirurgické odstranění:
- s angiomy většími než 5 cm;
- s hlubokým výskytem;
- při absenci účinnosti jiných léčebných postupů.
Lidové léky
Použít populární recepty mohou být pouze po konzultaci s lékařem. Oblíbené nástroje:
- Kolekce bylin. Směs se připravuje z jitrocelu (60 g), podběl (45 g), 30 g měsíčku, třezalky tečkované, žloutenky, kočičí tlapky, ovocného stonku z třešně, 15 g tyčinky, řebříčku, černého kořene. 1 polévková lžíce. Já kolekce nalít 2 šálky vody, přiveďte k varu nad ohněm. Pijte 4 p./den. 20 minut před jídlem 21 dní.
- Bylinný balzám. Připravené ze 100 g řebříku, borovice, šípky, chaga (200 g), paliny (5 g) ve 3 l vody. Nápoj se vaří 60 minut při nízkém varu a infuzi. Vývar se smíchá s 200 ml aloe šťávy, 0,5 litru medu, 250 ml brandy, infuzí po dobu 4 hodin. Pijte 1 polévková lžíce. Já třikrát denně před jídlem.
Prevence
Můžete zabránit onemocnění:
- plánování těhotenství, sestávající ze ženy užívající kyselinu listovou a multivitaminy;
- vyhnutí se zranění orgánů;
- dobrá výživa;
- sledování zdraví a včasná léčba patologických stavů jater.
Benigní jaterní tumory. Hemangiomy
V posledních letech byl zaznamenán trvalý nárůst výskytu benigních i maligních nádorů jater, především v důsledku zhoršující se situace v oblasti životního prostředí a zvýšení četnosti virové hepatitidy B a C. Široké používání řady benigních nádorů jater je způsobeno širokým užíváním perorálních kontraceptiv. Na druhé straně, zlepšení neinvazivní instrumentální diagnostiky, široké využití ultrazvuku, dostupnost metod, jako je CT a MRI, značně zvýšila detekovatelnost fokálních lézí jater.
Benigní jaterní tumory
Klasifikace benigních nádorů jater a intrahepatických žlučových cest (podle Hamiltona, 2000)
Epiteliální tumory:
- hepatocelulární adenom;
- fokální nodulární hyperplazie;
- adenomové intrahepatické žlučovody;
- cystadenomový intrahepatický žlučovod;
- papillomatóza intrahepatických žlučových cest.
- hemangiom;
- infantilní hemangioendotheleom;
- angiomyolipom;
- lymfangiom a lymfangiomatóza.
- solitární fibroidní nádor;
- benigní teratom.
- mesenchymální hamartom;
- nodální transformace;
- zánětlivého pseudotumoru.
Obecné rysy patologie
Benigní tumory jater s malými velikostmi nemají klinické projevy a jsou detekovány náhodně ultrazvukem. Stížnosti se obvykle objevují u velkých novotvarů. Odlišení benigních nádorů by mělo být z primárního karcinomu jater, stejně jako z metastatických lézí. Diagnostický algoritmus zahrnuje použití ultrazvuku, CT, MRI a krevních testů nádorových markerů (AFP, CEA, CA19-9). V komplexních diferenciálních diagnostických situacích se provádí video laparoskopie, angiografické vyšetření a biopsie s jemnou jehlou.
Hemangiomy
Nejčastějším benigním jaterním nádorem je jaterní hemangiom (kód ICD-10 - D18.0), který představuje 85% všech benigních novotvarů tohoto orgánu. Poměr žen a mužů v incidenci je 5: 1. Nejčastěji dochází u pacientů ve věku 44-55 let.
Podle moderních pojmů jsou jaterní hemangiomy disontogenetické formace, tj. Jsou považovány za malformaci cévního systému během období embryogeneze. Hemangiomy nejsou nikdy maligní, ale v dětství musí být odlišeny od hemangioendotheliomů, které ve velkém procentu případů procházejí maligní transformací.
Velikost hemangiomů se pohybuje od několika milimetrů do 30-40 cm nebo více. Nádor může postihnout část segmentu, anatomický lalok jater nebo může být rozsáhlejší, přičemž v některých případech zabírá téměř celou břišní dutinu.
R. Virkhov popsal hemangiomy se speciálními vlastnostmi, charakterizované příznaky bujného infiltračního růstu, a nazval je „požíráním“.
Identifikoval 3 typy hemangiomů jater:
- jednoduché nebo kapilární;
- kavernózní nebo kavernózní;
- membranózní.
- kavernózní hemangiom;
- hustý hemangiom s významně výraznou fibrózou a kalcifikací;
- hemangiomatóza jater bez cirhózy as cirhózou;
- smíšená forma hemangiomů.
Malé hemangiomy (do průměru 5,0 cm) se neprojevují klinicky, avšak s velkými (> 10 cm) a gigantickými (> 15 cm) velikostmi nádorů u pacientů, syndromem bolesti, projevy komprese sousedních orgánů, hypokoagulačním syndromem spojeným s hyperkoagulací v hemangiomu.
Komplikace jaterních hemangiomů:
- spontánní ruptura nádoru;
- nádorová nekróza;
- hemobilie;
- ostré zkroucení nádoru;
- trombocytopenie (Kazabaha-Merrittův syndrom);
- hemangiomatickou degeneraci jater;
- kardiovaskulární selhání.
Nejčastější a nejnebezpečnější komplikací, která může způsobit poranění břicha, je ruptura tumoru s intraabdominálním krvácením. Úmrtnost v této komplikaci dosahuje 75-85%, frekvence - 5% u velkých a obřích hemangiomů, jsou však popsány případy ruptur a malých hemangiomů, jejichž průměr nepřesahuje 5 cm. Když se hemangiom roztrhne s rozvojem intraabdominálního krvácení, klinický obraz je charakterizován akutním nástupem, tachykardií, bledostí kůže, poklesem hladiny hemoglobinu, arteriální hypotenzí, příznaky volné tekutiny v břišní dutině.
Hemobilie se může projevit jako hojné gastrointestinální krvácení nebo opakované krvácení s nízkou intenzitou s melenou nebo zvracením typu „kávové sedliny“.
Kazabach-Merrittův syndrom je charakterizován těžkou trombocytopenií, masivním bodnutím krvácení na kůži. V koagulogramu odhalují znaky charakteristické pro DIC.
Srdeční selhání se vyvíjí v přítomnosti masivních arteriovenózních zkratů u velkých hemangiomů.
Diagnostika
Ultrazvukový obraz hemangiomů je ve většině případů reprezentován formací s výraznými nerovnými konturami, heterogenní (převážně hyperechoickou) strukturou, mnohem méně často ve formě rovnoměrné hyperechoické formace s jasnými rovnoměrnými konturami. Pouze v některých případech (5% pozorování) nejsou žádné jasné kontury hemangiomu a vnitřní struktura je smíšená. Většina kavernózních hemangiomů se týká méně vaskulárních lézí a pouze v některých případech je spektrum arteriálního průtoku krve zaznamenáno uvnitř hemangiomu v přítomnosti aferentní vaskularizace kolem (Obr. 59-1).
Obr. 59-1. Ultrazvuk jaterního hemangiomu: obraz v B-režimu (a): TUMOR - nádor, VHD - pravá jaterní žíla, VHM - střední jaterní žíla, IVC - inferior vena cava; v režimu barevného oboustranného skenování (b) šipka označuje nádor.
Charakteristickými znaky hemangiomů na CT v nativní fázi jsou jasnost kontur, homogenita struktury malých útvarů s hustotou 38 až 43 U na Hounsfieldově stupnici a přítomnost hypodenálního místa ve středu (hyalinóza), které je častější u velkých a obřích hemangiomů (Obr. 59). -2).
Obr. 59-2. Vypočítaný tomogram: obří hemangiom pravého laloku jater v arteriální fázi kontrastu.
V arteriální fázi je patognomonickým znakem akumulace kontrastní látky po obvodu nádoru v typu "plamenů". Ve zpožděné fázi se hemangiom stává isodenální nebo hyperdenzní s ohledem na neovlivněný parenchym. Se zhoubnými nádory v této fázi studie se tvorba stává hypodense, přičemž si zachovává svou heterogenní strukturu.
V angiografické studii (celiakografie) jsou hemangiomy charakterizovány rychlou akumulací kontrastní látky v cévních lakunach ve formě sněhových vloček a nepřítomnosti patologických cév a jasných hranic nádoru.
Provádění punkční biopsie u hemangiomů jater, zejména těch, které se nacházejí povrchově, je nebezpečné z důvodu možnosti rozvoje intraabdominálního krvácení.
Léčba
Indikace pro chirurgickou léčbu se vyskytují u velkých hemangiomů (> 10 cm). S takovými rozměry dochází k bolesti v důsledku komprese sousedních orgánů. Problematika potřeby chirurgické léčby velkých asymptomatických hemangiomů byla dosud diskutována.
Chirurgická léčba je indikována v následujících případech:
- velikost hemangiomu větší než 10 cm v průměru;
- přítomnost odlišných klinických projevů;
- neschopnost spolehlivě vyloučit zhoubný proces před operací.
Při indikaci chirurgické léčby jiných onemocnění dutiny břišní se doporučuje současně odstranit snadno dostupné hemangiomy menších velikostí.
Samozřejmě, s takovou komplikací, jako je prasknutí nádoru, je nutná nouzová operace.
Je-li narušena integrita hemangiomů, projevující se formou hemobilie, je ukázáno angiografické vyšetření a endovaskulární okluze větví jaterního tepny, která umožňuje nádoru dosáhnout ve většině případů účinné hemostázy.
Chirurgická léčba je ve většině případů prováděna v množství periopukární resekce, protože vzhledem k benigní povaze novotvaru by se měl člověk snažit maximalizovat uchování zdravého parenchymu jater. Rozsáhlé anatomické resekce jater se provádějí s obřími hemangiomy, které téměř zcela nahrazují objem anatomického laloku.
Při vysokém riziku resekce jater se uchylují k podvázání jaterní tepny nebo kryodestrukce hemangiomu. Ligace jaterní tepny je však spojena s možností vzniku nekrózy jater a kryodestrukce může být účinná pouze u malých velikostí nádorů. Pokud není možné odstranit hemangiomy nebo kontraindikace k operaci, stejně tak jako prevenci možných komplikací, byla vyvinuta a aplikována metoda selektivní endovaskulární okluze tepen krmících nádor (Obr. 59-3).
Obr. 59.3. Radiokontrastní celiaacogram s obřím hemangiomem pravého laloku jater: - počáteční studie; b - po endovaskulární okluzi jaterní tepny (nedostatek kontrastního nádoru).
V.D. Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomyolipom: příčiny, lokalizace, symptomy, diagnostika, léčba
Angiomyolipom patří mezi vzácné benigní tumory, jeho podíl na celkové incidenci rakoviny nepřesahuje 0,2%. Nejčastěji je patologie nalezena u samice, která je spojena s hormonální závislostí nádorových buněk a orgánem, který je nejvíce postižen, jsou ledviny.
Angiomyolipom pochází z mezenchymálních tkání - svalových, mastných, krevních cév, proto má komplexní a vícesložkovou strukturu. Angiomyolipom ledvin tvoří až 3% nádorů orgánů. Je možná tvorba angiomyolipomů v jiných orgánech: játra, slinivka, děloha a vejcovody, tlusté střevo, retroperitoneální oblast, mozek atd. Angiomyolipom se v zásadě může objevit v naprosto jakémkoli orgánu lidského těla, protože substrát pro něj (cévy, buněk hladkého svalstva) je téměř ve všech tkáních. Extrarenální angiomyolipomy jsou tak vzácné, že v literatuře jsou popsány asi čtyři desítky případů takových nádorů.
Angiomyolipom lze kombinovat s genetickou patologií - tzv. Tuberózní sklerózou, která se projevuje poškozením nervového systému, kůže a tvorbou benigních nádorů v různých orgánech. Takový angiomyolipom se vyskytuje v páté části případů, až 80% nádorů vyskytujících se epizodicky detekovaných angiomyolipem.
Angiomyolipom nesouvisející s dědičností je obvykle jednorázový, vyskytuje se u lidí mladého a zralého věku - asi 40-50 let. Ženy významně dominují ženy, čtyřikrát více než muži, což je spojeno s hormonální závislostí nádoru na progesteronu produkovaném vaječníky.
Angiomyolipom pravé ledviny tvoří až 80% případů všech nádorů takové struktury. Proč se to děje, je stále nejasné, protože levá ledvina může také nést neoplasmus mesenchymálního původu a symptomy se neliší od pravostranné lokalizace.
Otázky týkající se původu angiomyolipu nebyly dosud vyřešeny. Předpokládá se, že jejich zdrojem jsou epiteliální buňky umístěné kolem cév, které si zachovávají schopnost aktivně se rozmnožovat. Je možné, že všechny složky nádoru pocházejí z buněk stejného typu, což dokazují imunohistochemické a molekulárně genetické studie posledních let.
Předpokládá se, že vliv na růst nádoru má hormonální stav. To je potvrzeno vysokou četností nádorů u žen, jejím vývojem po pubertě a objevem receptorů progesteronu ženských hormonů na membránách novotvarových buněk.
Projevy nádoru se liší v závislosti na tom, zda je kombinován s geneticky determinovanou tuberózní sklerózou nebo pochází nezávisle. Ve druhém případě se jedná o skrytý tok a náhodnou detekci patologie ultrazvukem nebo CT.
Příčiny a struktura angiomyolipomů
Angiomyolipom, jehož příčiny jsou dosud neznámé, se často vyvíjí v přítomnosti současné ledvinové patologie a změn v hormonálních hladinách. V případě izolované formy, která nesouvisí s genetickými abnormalitami, se předpokládá úloha vnějších nepříznivých podmínek:
- Chronická onemocnění parenchymu ledvin;
- Sklon k tvorbě dalších mesenchymálních neoplazmat;
- Renální malformace;
- Hormonální nerovnováha.
Je třeba poznamenat, že během těhotenství začíná již existující angiomyolipom rychle a aktivně růst. To je pochopitelné, protože hladina progesteronu při přenášení plodu se významně zvyšuje.
Dědičný angiomyolipom je způsoben mutacemi v genech TSC1 a TSC2 umístěných v chromozomech zodpovědných za růst a reprodukci buněk.
Vzhled angiomyolipomu je určen tím, která složka tkáně je v něm větší. Může být podobná karcinomu ledvinových buněk v důsledku nažloutlých lézí sestávajících z lipocytů, stejně jako krvácení v parenchymu nádoru. Na angiomyolipomovém řezu je žlutavě růžová barva, má jasnou hranici s parenchymem ledvin, ale na rozdíl od mnoha jiných benigních neoplasií nemá vlastní kapsli.
Angiomyolipom se tvoří jak v mozkové kůře, tak v dřeně ledviny. Ve třetině případů je mnohočetný, ale omezený na jednu ledvinu, i když se také nachází bilaterální lokalizace novotvaru. U 25% pacientů je možné pozorovat klíčivost nádoru renální kapsle, která není zcela charakteristická pro benigní proces.
Někdy angiomyolipom nejen klíčí kapsli, ale může být také zaveden do tkáně obklopující orgán, venózní cévy, jak uvnitř ledviny, tak i mimo ni. Mnohonásobný růst a zavedení do cév lze považovat za známky maligního onemocnění.
Maligní angiomyolipomy mohou metastazovat do blízkých lymfatických uzlin, vzdálené metastázy do plic a parenchymu jater jsou extrémně vzácné.
Angiomyolipom často dosahuje velké velikosti a má charakter invazivního procesu, barva může být šedá, hnědá, bílá, ve tkáni novotvaru jsou oblasti krvácení a nekrózy.
histologický obraz angiomyolipomu
Mikroskopicky je nádor reprezentován třemi hlavními skupinami buněk původu pojivové tkáně - hladkých svalů (myocytů), mastných (lipocytů) a endoteliálních vaskulárních buněk, které mohou mít stejný podíl nebo jedna skupina převažuje nad ostatními.
Epithelioidní buňky připomínající epitel jsou seskupeny hlavně kolem cév. Nádorové elementy se aktivně rozmnožují, vytvářejí vrstvy a shluky kolem cévní složky. Přítomnost nekrózových ložisek, zavedení nádoru do perrenálního prostoru, aktivní dělení buněk určují malignitu a špatnou prognózu onemocnění.
Typický angiomyolipom zahrnuje všechny uvedené buněčné skupiny. Někdy nedetekuje lipocyty, pak hovoří o atypické formě nádoru, která může být zaměněna s maligním mezenchymálním neoplazmatem. Benigita atypického angiomyolipomu je potvrzena aspirační biopsií.
Projevy angiomyolipomu
Symptomatologie onemocnění závisí na tom, zda je nádor kombinován s genetickými mutacemi, zatímco levý ledvinový angiomyolipom se projevuje stejným způsobem jako pravostranný nádor.
S ojedinělou sporadickou formou onemocnění budou hlavními rysy:
- Bolest na břiše;
- Hmatná tvorba nádoru v břišní dutině;
- Přítomnost krve v moči.
Angiolipom může být asymptomatický po dlouhou dobu, a když dosáhne velké velikosti (více než 4 cm), naruší ledviny a je doprovázen sekundárními změnami ve vlastním parenchymu, poté se pacienti začínají stěžovat na:
- Bolest břicha a úbytek hmotnosti;
- Vysoký krevní tlak;
- Slabost a únava.
Často se symptomy postupně zvyšují, jak se zvyšuje velikost novotvaru. Na pozadí mírného úbytku hmotnosti, tupé bolesti v břiše, dolní části zad, straně začínají rušit, pacient si všimne nestability tlaku, který je stále více „skákání“ k vysokým číslům. Tyto příznaky lze dlouhodobě přisoudit jiným onemocněním - hypertenze, osteochondróze atd., Ale výskyt krve v moči je vždy alarmující a pacienti s tímto příznakem mohou přijít k lékaři k vyšetření.
Čím větší je angiomyolipom, tím závažnější symptomy se stávají, zvyšuje se riziko komplikací. Když nádor získá významnou velikost - až 4 nebo více centimetrů, dochází ke krvácení jak v buňce samotné, tak ve tkáni obklopující ledviny. V případě maligního invazivního růstu je pozorována komprese sousedních orgánů, jsou možné ruptury nádorů s masivním krvácením a nekróza parenchymu.
Velký angiomyolipom, i když je ve struktuře naprosto neškodný, je nebezpečný při vysokém riziku potenciálně fatálních komplikací. Možné prasknutí angiomyolipomů a krvácení doprovází klinika „akutního břicha“ - intenzivní bolest, úzkost, nevolnost a zvracení, jakož i obraz hemoragického šoku v případě těžké ztráty krve.
V případě šoku se arteriální tlak postupně snižuje, pacient se stává pomalým, ztrácí vědomí, ledviny přestávají filtrovat moč, je narušena funkce srdce, jater, mozku. Ruptura nádoru je plná peritonitidy, která vyžaduje nouzovou chirurgickou léčbu.
Diagnostika a léčba angiomyolipomů
- Ultrazvukové vyšetření;
- CT, MSCT;
- Angiografie ledvinových cév;
- MRI;
- Propíchnutí nebo aspirace biopsie.
Ultrazvukové zobrazování se zdá být jedním z nejjednodušších a nejdostupnějších způsobů, jak podezřívat přítomnost angiomyolipomu. Jeho role je důležitá při screeningu patologií, které jsou asymptomatické.
MCCT se provádí s kontrastem, umožňuje snímání ledvin s nádorem v různých projekcích a je považován za jeden z nejpřesnějších způsobů diagnostiky angiomyolipomu.
MRI, na rozdíl od MSCT, není doprovázena expozicí rentgenovým zářením, ale je také velmi informativní. Nevýhodou tohoto způsobu je jeho vysoká cena a dostupnost na všech klinikách.
Angiografie a biopsie jehly se provádějí před plánovanou operací. Studie krevních cév umožňuje určit rozsah invaze nádorů okolních tkání a biopsii punkcí - mikroskopickou strukturu nádoru a jeho maligní potenciál.
Léčba
Terapie léčby angiomyolipomu závisí na velikosti nádoru a jeho příznacích. Pokud nedosáhne 4 cm, je detekován náhodně a nezpůsobí pacientovi žádné obavy, je možné provádět dynamické pozorování s ročním monitorováním na ultrazvuku nebo CT.
Některé kliniky nabízejí cílenou terapii angiomyolipomem, která pomáhá snižovat nádorovou tkáň a riziko komplikací. U velkých nádorových velikostí cílená léčiva usnadňují další chirurgický zákrok a mohou redukovat novotvar na velikost, kde místo operace může být laparoskopicky prováděna radiační ablace, kryodestrukce nebo resekce namísto traumatické otevřené operace ledvin.
Cílená terapie obecně u angiomyolipomů je ve stadiu klinických studií, pozoruje se toxicita léčiv, což omezuje široké používání této metody léčby.
embolizace nádoru
Tam jsou docela úspěšné pokusy o selektivní embolization nádorových cév, který ne jen udržuje parenchyma ledviny pracovat, ale také pomáhá vyhnout se operaci a krvácení z tumoru.
Během embolizace je do cévního systému nádoru zaveden katétr, který jim dodává ethylalkohol nebo inertní látku, což způsobuje adhezi nebo obstrukci cévy. Procedura je doprovázena bolestí, proto vyžaduje jmenování analgetik. Taková operace je považována za obtížnou, a proto je prováděna pouze na specializovaných klinikách zkušenými angiografy.
Jako možná komplikace se rozlišuje postembolizační syndrom, který je spojen s destrukcí nádorové tkáně a uvolňováním produktů degradace do systémového oběhu. To se projevuje horečkou, nevolností a zvracením a bolestí břicha, která může trvat až týden.
U velkých nádorů je indikována chirurgická léčba s odstraněním části nebo celé ledviny s nádorem - resekcí nebo totální nefrektomií. Výsledky jsou lepší, pokud používáte robotické chirurgické systémy, které vám umožní co nejvíce zachránit ledviny a odstranit nádor minimálně invazivně.
Nefrektomie je extrémním měřítkem. Operace odstraní celou ledvinu s otevřeným přístupem do retroperitoneálního prostoru. Po operaci je častá sekundární hypertenze, která vyžaduje lékařskou korekci. Se zvýšeným renálním selháním po chirurgickém zákroku nebo na pozadí více angiomyolipové hemodialýzy se provádí hemodialýza.
Pokud má pacient prasklý nádor nebo krvácení, je nutný nouzový chirurgický zákrok s vazbou cév, odstraněním nádorové tkáně, vyloučením účinků peritonitidy. V tomto případě je také nutné léčit onemocnění infuzí, detoxikací a antibakteriálními činidly.
Prognóza angiomyolipomu je často příznivější. Pokud byl nádor včas detekován, nedosáhl gigantických velikostí a nezpůsobil komplikace, pak minimálně invazivní techniky mohou pacienta zachránit před patologií. V případě významného množství poškození ledvinové tkáně, zvýšení orgánového selhání, invaze neoplazií do okolních tkání a metastáz je prognóza závažná.