Žádný novorozený žlučník

Podle literatury jsou vzácně pozorovány anomálie ve vývoji žlučových cest mezi defekty. V průměru má 20 000–30 000 novorozenců jednu s atresií nebo aplarií žlučových cest. Podle pozorování Tour jsou mnohem běžnější. To jsou naše postřehy.

Příčinou atresie je s největší pravděpodobností zpoždění rekanalizace. Obstrukce lumenu může být výsledkem zánětlivého procesu nebo mechanické komprese nádory, cystami, žlučovými kameny, přenášenými během prenatálního vývoje zánětlivého procesu. Atresie extrahepatického žlučového traktu jsou převážně pozorovány - ductus hepaticus cysticias, choledochus, odděleně nebo současně. Méně často je postižen intrahepatický žlučový trakt (přibližně 20krát méně často). Žlučník může být buď úplně nepřítomný, nebo je malý a nerozvinutý. Kombinace s jinými vrozenými malformacemi je vzácně pozorována.

Klinické projevy s těmito anomáliemi jsou stejné. Do popředí se dostává obraz obstrukční žloutenky. Děti se zpravidla rodí zdravé. V úplné nepřítomnosti žlučových cest se objeví žloutenka v prvních hodinách po porodu. To je charakteristické pro žloutenku, že přetrvává a stává se intenzivnější, s každým dnem se zvyšuje. S částečnou nebo úplnou atresií žlučových cest se může po několika dnech objevit žloutenka. Kůže dítěte postupně získává žlutavě zelenou barvu. Sliznice úst a skléry je také ikterická. Svědění a bradykardie však chybí. I přes žloutenku zůstává celkový stav dětí po dlouhou dobu normální. Udržují svou chuť k jídlu, dobře sát a první 1-2 měsíce obvykle přibývají na váze. Pak se děti začnou zhubnout, objeví se zvracení, podvýživa a v důsledku zhroucení asimilace vitamínů A, D, K, E, které jsou rozpustné v tucích a lipidech, vznikají jevy spojené s jejich nedostatečností - křivice hepatitidy, keratomalacie atd. Exkrementy jsou obvykle hojné, lehké a velmi urážlivé. Chybí jim žlučové pigmenty a sterkobilinový test je nejčastěji negativní. V případě neúplné obstrukce dochází ke změně barvy výkalů. Někdy však má povrch výkalů světle žlutou barvu, což může být zavádějící. Na řezu jsou takové výkaly aholy. Světle žluté skvrny získávají díky bilirubinu vylučovanému střevními žlázami a střevní sliznicí, která vstupuje do stolice diapedézou. Taková patologická propustnost střevní stěny existuje pouze v prvních měsících. Barva moči od tmavě jantarové až po tmavě zelenou. Plenky jsou natřeny v žlutohnědé barvě. Vzorek bilirubinu v moči je pozitivní, chybí urobilin a urobilinogen. Téměř vždy v moči jsou stopy albuminu. Slzy a mozkomíšní mok intenzivní žlutá. Obsah bilirubinu, většinou přímý, v séru se prudce zvyšuje. Celkový obsah bilirubinu může dosáhnout 856 μmol / l, ale jaderná žloutenka není nikdy pozorována. Zvyšuje se obsah cholesterolu a lipidů v krvi. Zvyšuje se obsah aminokyselin, obsah amoniaku je nízký. Hladina alkalické fosfatázy v séru se zvyšuje nebo zvyšuje přerušovaně. Test na galaktózu a další jaterní testy (Mac-Lagan, Veltman, atd.) Zůstávají negativní po dlouhou dobu a později se stávají pozitivními. V souvislosti s poruchou funkce jater se postupně aktivuje sérová transamináza a její obsah může dosáhnout 700 E. Významné zvýšení obsahu glutamátdehydrogenázy v séru je také charakteristické pro atriu žlučových cest (A. Dobronravov). Když atresie žlučových cest SGT pomalu roste a zůstává konstantní na jedné vysoké úrovni. V periferní krvi dochází k mírné anémii, z bílé strany nedošlo k žádné změně. ESR se zpravidla nezrychluje a může být 0 mm pro těžké jaterní léze. Doba krvácení a srážení krve, protrombinový čas je zpočátku normální a později se zvyšuje. V prvních 2-3 týdnech se může objevit krvácení z pahýlu pupeční šňůry, meleny, krvácení do kůže, s největší pravděpodobností spojené s přechodnou hypotrombinémií. Zpočátku se zvětšují játra, povrch je hladký s ostrým ostrým okrajem. Bez léčby se postupně vyvíjí žlučová cirhóza, játra se snižují, její povrch se stává nerovnoměrným, hrudkovitou, slezinou se zvyšuje, žaludek se zvětšuje a objevuje se ascites. Děti obvykle umírají 5-6 měsíců života se symptomy selhání jater. Smrt se může objevit dříve z jakéhokoliv interkurentního onemocnění. Neurologické jevy zpravidla chybí.

Diagnóza není obtížná, pokud nevylučuje možnost atrézie žlučových cest. Včasná žloutenka, přímá bilirubinémie, hypercholesterinémie, zvýšená alkalická fosfatáza atd. Jsou hlavními ukazateli, které pomáhají objasnit diagnózu.

Diferenciální diagnostika. Nejčastěji jsou diagnostické chyby způsobeny nedostatečnou diferenciací s icterus neonatorum prolongatus, která je pozorována hlavně u předčasně narozených dětí a je spojena s jaterní nezralostí. Pokud při fyziologické žloutenka ictericity zmizí v průměru po 2 týdnech, pak s prodlouženou žloutenku může trvat 3-4 týdny nebo více. Výkaly však nejsou acholichny, moč je lehký a neobsahuje bilirubin.

Diferenciální diagnostika by měla být prováděna s následujícími nemocemi: 1. icterus gravis při hemolytickém onemocnění u novorozenců. Žloutenka se objeví na první den, rychle roste, ale někdy má přerušovaný charakter. Barva pleti je žluto-červená. Stoličky jsou obvykle natřené. V moči chybí bilirubin a urobilinogen je pozitivní. Významná hemolýza může vést ke zvýšení počtu žlučových pigmentů ak tvorbě biliárního trombu a obstrukci žlučových cest. V takových případech jsou možné acholické výkaly. Játra a slezina jsou zvětšeny od začátku. Anamnestická data o Rh-inkompatibilitě, pozitivní Coombsův test, anémie s erytroblastózou usnadňují diagnózu. 2. Sepse. Žloutenka se obvykle objeví ve druhém týdnu. Dítě má horečku, slabost, neochotu sát, odmítá prsa. Často se na kůži objevují petechiální nebo jiné erupce. Stolička není acholichny. Barva moči je tmavá. V periferní krvi dochází k posunu vzorce leukocytů doleva a anémii. ESR se obvykle urychluje. Obsah bilirubinu v krvi je normální nebo mírně zvýšený. Slezina se zvětšila. 3. Vrozený syfilis. Žloutenka je mírná. Barva moču je žlutozelená, stolice jsou obvykle zbarveny. Celkový stav mírně narušen. Dítě se obvykle rodí s dusným nosem. Pukliny na rtech, kožní změny, zvýšené játra a slezina od samého počátku, pozitivní Wassermanova reakce, atd., Mluví proti přítomnosti atresie žlučových cest. 4. Vrozená malárie. Toto onemocnění je velmi vzácné. Dítě se narodí zdravé a vysoká horečka se objeví 7–10 dní po narození; rychle oslabuje, vyvíjí se chudokrevnost. Žloutenka je velmi mírná. Jsou detekovány 3 plazmy periferní krve. 5. Infekční hepatitida. Dítě má horečku, zvyšuje slabost, zvracení. Často se z historie ukazuje, že matka měla hepatitidu. Moč a tady je tmavá a lehká stolička. V periferní krvi jsou nejčastěji pozorovány leukopenie a mírná anémie. Jaterní flokulační testy jsou ostře pozitivní. CCS pro hepatitidu je na samém počátku velmi vysoká. Po pokusné terapii s prednisonem se 2-3 mg na kg tělesné hmotnosti denně sníží žloutenka, sníží se obsah sérového bilirubinu, což není pozorováno u biliární atrézie. Diferenciální diagnostika v těchto dvou případech je často velmi obtížná. Rozdíly v klinickém obrazu atriie žlučových cest a vrozené hepatitidy nejsou vždy spolehlivými kritérii pro diferenciální diagnózu. V laparoskopických studiích mají histomorfologické změny v obou případech podobnou povahu a nejsou dostatečné k rozlišení těchto onemocnění. V pochybných případech, kdy hladina bilirubinu neustále roste a urobilinogen se nenachází v moči, je ukázána laparoskopie s biopsií vpichu, ale ne vážně traumatická laparotomie s cholangiografií, která je nebezpečná pro hepatitidu. Nové zprávy od Lawson a Boggs ukazují, že chirurgické testování nenarušuje prognózu nefamiliární hepatitidy, která je podle jejich názoru užitečná pro včasnou diagnózu. 6. Galaktosémie. Kromě přímé žloutenky přímého typu je pro diagnózu důležitá přítomnost galaktosurie (pozitivní test na cukr v moči), výskyt šedého zákalu v budoucnu, renální dysfunkce (albuminurie, aminoacidurie), zvětšená játra, slezina atd. 7. Cytomegalie. Klinický obraz má mnoho společného s klinickým obrazem hemolytického onemocnění. Žloutenka se objeví bezprostředně po narození, slezina a játra jsou zvětšeny a hlavně, tam jsou krvácení v kůži. 8. Toxoplazmóza. Žloutenka se objeví po třetím dni a je mírná. Pro diagnostiku je důležitá přítomnost mikro- nebo hydrocefalus a různých očních poruch. 9. Listerióza. Přítomnost žloutenky není povinným příznakem. Děti se rodí s horečkou, křečemi atd. V matčině anamnéze se v posledních dnech těhotenství vyskytují známky pyelitidy atd. Jakákoli žloutenka u novorozence, která trvá déle než 15 dnů, bez tendence ke snížení, by měla vždy vyvolat podezření na anomálii žlučových cest.. Včasná diagnóza a časná chirurgická léčba může někdy zachránit dítě.

Léčba je čistě chirurgická. Účelem operace je vytvořit odtok žluči do trávicího traktu. To je v průměru možné ve 20% případů. Nejpříznivějším okamžikem pro operaci je konec prvního a začátku druhého měsíce života dítěte, tj. Nevratné změny v játrech se dosud nevyskytly. Y. F. Isakov a S. Ya Doletsky také doporučují provést chirurgickou léčbu mezi 1. a 2. měsícem. Později se vyvíjí cirhóza jater a pravděpodobnost zotavení je velmi malá. Rakev se domnívá, že i při nástupu cirhózy dítěte by měla být operována, protože v tomto věku jsou regenerační možnosti velmi velké. Operativní intervenci podstupují pouze děti s atresií extrahepatálního žlučového traktu. Je velmi důležité vyloučit hepatitidu, protože jakákoliv operace a anestézie hepatitidy zhoršují stav postižených jater. Operace proti hepatitidě nevyhnutelně povede dítě k smrti. S ohledem na tuto skutečnost by zkušební laparotomie měla být provedena nejdříve ve třetím měsíci. Pokud hovoříme o hepatitidě, pak v této době může být úplné uzdravení a operace se stává zbytečnou.

Abnormální žlučník u dítěte

Deformovaný žlučník u dětí: příčiny, terapie

Odborníci v poslední době diagnostikovali anomální formy žlučníku u dětí různého věku - podle statistik je to 25% mladší generace. Nejčastější poruchy jsou pozorovány u adolescentů - na pozadí rychlého fyzického vývoje, dlouhodobě způsobuje žlučová stáze akutní zánětlivé procesy až do vzniku žluči v kanálcích a žlučníku kamenů a písku. Úspěchy moderní medicíny pomáhají vyrovnat se s většinou chorob, zatímco hlavním úkolem rodičů je včasné odhalení nemoci a hledání pomoci odborníků. Koneckonců, léčba nemůže být odložena, tím více se nemůžete sami léčit.

O tom, co se myslí pod pojmem deformita žlučníku u dítěte, budeme podrobněji hovořit o příčinách onemocnění, symptomech a léčbě.

Příčiny abnormálních forem žlučníku u malých dětí a dospívajících

Žlučník je komplexní systém, bez něhož je normální fungování těla přístupné depresi, což má za následek zhoršení zdraví, snížení aktivity a dalších následků.

Žlučník je tedy kombinací tří funkčních prvků: těla, krku a dna. Jak dítě roste, jejich poloha vůči sobě se mění, v důsledku čehož dochází k deformaci - to může být ohyb a pas bubliny, kroucení a ohýbání krku, stejně jako řada dalších anomálií.

Příčiny tohoto onemocnění jsou různé faktory, především v závislosti na tom, zda se jedná o vrozenou nebo získanou deformitu. K identifikaci povahy nemoci lékaři předepíší ultrazvuk.

Příčiny vrozených anomálií

Vrozená deformita žlučníku může být způsobena nejrůznějšími negativními faktory, jejichž vliv na tělo matky se projevil při vykládání trávicích orgánů dítěte - to je prvních 14 týdnů těhotenství.

Depresivní faktory zahrnují:

• infekční nebo chronické onemocnění budoucí matky;
• užívání některých léků;
• pasivní a aktivní kouření;
• používání alkoholických nápojů.

Příčiny získaného anomálie

Mezi nejčastější příčiny získaných abnormálních forem žlučníku patří zánětlivé procesy, které se vyskytují přímo v žlučníku a jeho kanálcích, jakož i zánět gastrointestinálního traktu. Důsledkem zánětu je deformace žlučových cest - v důsledku toho je odtok žluči omezen, stagnuje. Je to on, kdo vyvolává vznik žlučových kamenů, začátek zánětlivých procesů v žlučníku.

Příznaky abnormálních forem žlučníku u dětí

Průběh onemocnění může probíhat s různými prioritními účinky určitého typu nervového systému - parasympatiku nebo sympatika, ze kterého se mění příznaky nemoci a její symptomy.

Odborníci identifikují dva typy onemocnění:

1. Hypertenzní hyperkinetika. V tomto průběhu onemocnění si dítě stěžuje na paroxyzmální silnou bolest lokalizovanou v pravém hypochondriu. Zpravidla se objevují jako důsledek narušení diety (přejídání), nedodržení diety (konzumace jídla s výrazným ostrým, kyselým aroma, zvýšená hladina tuku). Také příčinou zhoršení může být intenzivní a pravidelné cvičení.
2. Hypotonická hypokinetika. V průběhu tohoto kurzu u dětí se vyskytují dlouhé záchvaty akutní bolestivé bolesti, lokalizované také v pravém hypochondriu. Tento stav je doprovázen špatnou chutí k jídlu, hořká chuť se může objevit v ústech po nočním spaní, objevení se nepříjemné chuti a nevolnosti.

Bez ohledu na to, jak onemocnění postupuje, se v období exacerbace objevují obecné příznaky charakteristické pro intoxikaci organismu:

• slabost;
• nevolnost;
• horečka;
• bolesti těla;
• méně často - zvracení.

Vzhled těchto příznaků nelze ignorovat, je důležité včas vyhledat pomoc odborníků.

Léčba abnormálních forem žlučníku u dětí

Léčba abnormálních forem žlučníku u dětí je ve většině případů medikace v přírodě s paralelním dodržováním stravy předepsané lékařem. Chirurgický zákrok se stává relevantním pouze ve vzácných - velmi obtížných případech.

Hlavním cílem lékařů je normalizace procesů odtoku žluči, úleva od syndromu bolesti a odstranění zánětlivých procesů. Důležitou podmínkou pro rychlé uzdravení je odpočinek.

Jak symptomy zmizí, dítě by mělo konzumovat více tekutin (s výjimkou sycených nápojů, šťáv v tetrapackech). A potraviny by měly být přísně dietní povahy, seznam konkrétních produktů předepsaných ošetřujícím lékařem (to mohou být mléčné výrobky, tvaroh, některé ovoce, nízkotučné vývary, přírodní kompoty ze sušeného ovoce, parní kotlety atd.).

Pokud dojde k obnovení příznaků bolesti, mělo by dítě během jídla užívat léky proti bolesti předepsané lékařem. Je důležité poznamenat, že v procesu léčby deformity žlučníku u dětí a zejména novorozenců se nedoporučují antibiotika, choleretika a vitamíny skupin C, B, A a E. Pokud jsou předepsány, pak je přísně předepsán ošetřujícím lékařem.

V nemocnici se také používají následující metody léčby anomálií forem žlučníku:

• fyzioterapie;
• detoxikační terapie;
• bylinné léčby.

Zvláštní pozornost je věnována fyzikální terapii, která pomáhá normalizovat procesy odtoku žluči, snižuje riziko exacerbací.

Dieta je nutná nejen při exacerbaci onemocnění, ale také po dlouhou dobu, doporučeným lékařem jsou zpravidla předepsána specifická doporučení s přihlédnutím k závažnosti a povaze průběhu onemocnění.

Příčiny deformace žlučníku u dětí

Nyní více a více můžete slyšet o nemoci # 8211; deformace žlučníku u dítěte. Když se matka o tomto problému dozví, okamžitě přemýšlí o další kvalitativní a rychlé léčbě dítěte. Jak se to dělá? Některé děti získávají toto onemocnění v prvních letech života, jiní # 8211; se s ním narodili.

Co bych měl vědět o deformaci žlučníku?

Je známo, že tento stav je především vrozenou patologií a není život ohrožující. Je však také nemožné ignorovat přítomnost deformace.

Je dobré, jsou-li tyto změny orgánu znakem struktury organismu. Stojí za zmínku, že ne vždy tato vrozená deformita způsobuje dětem bolest a je plná vážných hrozeb. Tělo je schopno se normálně vyvíjet i při takové anatomické patologii. Také trávicí trakt je schopen správně fungovat, když se žlučník deformuje, jehož hlavní funkce jsou převzaty celým tělem.

Existují však důvody, které vyvolávají závažnější stav. Faktem je, že žlučník má 3 oddělení, která mohou projít následující deformací:

• ohnout hrdlo močového měchýře;
• jeden nebo více zákrutů;
• tažení.

Věkové rozpětí není omezeno, a to i dospělí získat tento stav kvůli chronickým onemocněním orgánů, které již několik let klesají. To vede ke změnám žlučových cest. Nerovnováha funkce jater a onemocnění žlučníku samotného tento stav silně ovlivňuje a onemocnění ledvin nebo přítomnost kamenů v jejich pánvi může působit jako provokatér.

Pro dítě je často obtížné předvídat výskyt nadměrného výskytu žlučníku, protože při fyzickém přetížení může dojít k jakékoli deformaci. Rodiče by proto měli zajistit, aby se jejich dítě nesnažilo zvedat nebo přesouvat těžké předměty. U dospělých se torze může vyskytnout i v důsledku neúspěšného nebo náhlého pohybu.

Jaké jsou příznaky deformace močového měchýře?

Jaké jsou hlavní známky deformace žlučníku? Specifické symptomy jsou velmi podobné jiným onemocněním tohoto orgánu. Takováto porušení navíc často vedou k onemocněním slinivky břišní. To je dáno tím, že tyto dva orgány jsou zodpovědné za rozpad komplexních tuků. V nepřítomnosti vylučování žluči v normálním množství, tam je dysfunkce absolutně celý zažívací trakt.

• pálení žáhy;
• zhoršené trávení;
• říhání;
• někdy # 8211; nevolnost doprovázená následným zvracením.

Takové známky se objevují po každém jídle. Současně, i správná výživa může vyvolat takové příznaky v počáteční fázi léčby nebo stravy. Někdy tyto příznaky mají zahalenou formu, takže mohou být určeny pouze během důkladné detailní diagnózy.

Někdy získaná forma onemocnění může dítě narušit i v nepřítomnosti nevolnosti, bolesti břicha nebo zvracení. Tato úzkost je důsledkem selhání střev v důsledku nedostatku žluči a špatného trávení potravy.

Při zhoršené funkci může dojít k ozáření silné bolesti v oblasti třísla a dokonce i perineu.

Dospělí, kteří mají podobný stav, proto hledají problém v genitourinárním systému. Dokonce i někteří lékaři nemohou správně diagnostikovat deformaci žlučníku. Proto je-li dítě znepokojeno příznaky takové nemoci, mělo by být prokázáno vysoce kvalifikovanému pediatrii.

Také ozáření bolesti se může objevit v pravém hypochondriu. Při společném porušení žlučníku s ozářením slinivky v levém hypochondriu. Prokrývání bubliny je charakterizováno bolestí, omezující svobodu pohybu dítěte.

Pokud je bolest akutní, těžká nebo dlouhotrvající, pak musíte zavolat sanitku a získat souhlas rodičů k hospitalizaci dítěte. Důvodem je hrozba proudění žlučů správným směrem a jeho odvod do břišní dutiny. Obvykle je takový stav signálem urgentního chirurgického zákroku.

Jaká je léčba pro kmen měchýře?

Pro dobrý průběh terapie je nutná správná výživa. Strava s deformací žlučníku spočívá ve výrazném snížení obsahu komplexních tuků, které se konzumují, a úplném odstranění mastných a těžkých potravin. Individuální strava pro dítě bude přidělena odborníkem na výživu.

Jako léková terapie pro nekomplikovanou deformaci žlučníku se léky obvykle používají ke stabilizaci toku žlučníku co nejvíce. Pokud zánět sliznice močového měchýře nebo jiné komplikace mohou vyžadovat léčbu antibiotiky. Včasná a kvalitní léčba v souladu se všemi doporučeními lékařů, proces obnovy probíhá mnohem rychleji.

Abnormální vývoj žlučníku u dětí

Prevalence anomálií vývoje žlučníku

Malformace žlučníku se vyskytují u 27,5% případů malformací jater a žlučových cest.

Klasifikace anomálií vývoje žlučníku

1. Anomálie množství žlučníku: dvojnásobek žlučníku, ztrojnásobil žlučník.
2. Anomálie polohy žlučníku:
a) umístění intrahepatického žlučníku;
b) pohyblivý žlučník.
3. Deformity žlučníku.
4. Hypoplazie a ageneze žlučníku.
5. Anomálie cystického kanálu:
a) hypoplazie a ageneze cystického kanálu;
b) atypická konfluence cystického kanálu;
c) zdvojení cystického kanálu;
d) fibróza cystického kanálu.
6. Abnormality cystické arterie.

Klinické abnormality žlučníku

Anomálie množství žlučníku S anomáliemi množství žlučníku je více obyčejný zdvojený žlučník (1: 4000 v populaci), který se skládá ze dvou komor oddělených přepážkou podél osy ke krku a je také možné, že jsou zde dvě plně vytvořené orgány, z nichž každá má tepnu. Asymptomatická deficience. S ultrazvukem se nachází ve formě negativních kulatých stínů v projekci žlučníku. V případě asymptomatického průběhu je korekce defektu nepraktická. V zánětlivých procesech a tvorbě kamene je indikována cholecystektomie.

Anomálie polohy žlučníku

Běžnější varianta intrahepatická poloha žlučníku. Tato poloha žlučníku přispívá k tvorbě kamenů (cholelitiáza). Průběh tohoto defektu je zpravidla asymptomatický. Cholelitiáza vykazuje cholecystektomii, která může být doprovázena obtížemi způsobenými krvácením sousedních tkání. Pohyblivý žlučník je ze všech stran pokrytý pobřišnicemi a má mezentérium, je možné provést otočení břicha s klinikou akutního břicha. Podezření na patologii nastává, když se posun negativního obrazu bubliny během změny tělesné polohy dítěte během ultrazvuku. S nekomplikovaným mobilním žlučníkem je možné operaci s fixací v játrech, se zánětem, gangrénou, volvulus - cholecystektomií.

Deformace žlučníku

Zkažený žlučník v důsledku vrozených nadbytků, divertikul a zúžení nebo zánětlivých onemocnění, vývojových anomálií cystické arterie je diagnostikován ultrazvukem a cholecystografií, které odhalují další stíny na pozadí močového měchýře. Nadměrné diagnostické deformity jsou často také normální, protože v oblasti nadměrných rozměrů krku a deformací. K divertikulu patří tzv. Hartmannova kapsa - pytlovitý výčnělek stěny močového měchýře v oblasti nálevky. Je důležité, že deformovaný močový měchýř je potenciálně plný rozvoje komplikací - tvorby kamene a zánětu. Pozorování v dynamice určuje terapeutickou taktiku a umožňuje chirurgický zákrok - cholecystektomii.

Hypoplazie a ageneze žlučníku

Izolovaná hypoplazie žlučníku je vzácná. Bublina je zmenšena, může obsahovat od jednoho do několika mililitrů čiré nebo nažloutlé kapaliny. Cystický průliv je nepřítomný. Jako nezávislý defekt je asymptomatický a je detekován pomocí ultrazvuku náhodně nebo během laparotomie jako operativní nález. Hypoplazie žlučníku může být společníkem cystické fibrózy a atresie žlučového traktu a pak je zde klinika odpovídající základnímu onemocnění. Hypoplastický žlučník je odstraněn jako současná operace.
Ageneze - nepřítomnost žlučníku - vzácná anomálie. Klinicky se tento nedostatek neprojevuje, ale nepřítomnost žlučníku na ultrazvuku nebo intraoperativně je diagnostikována in vivo. Anomálie cystického kanálu. Diagnóza těchto nedostatků je založena na ultrazvukovém a radiopakním vyšetření, intraoperační revizi a cholecystektomii. Tyto možnosti by měly být vzaty v úvahu při operacích v oblasti hepato-duodenálního vazu a při cholecystektomii u dětí i dospělých pacientů, aby se zabránilo pooperačním strikturám žlučových cest.

kategorií

• Chirurgický profil

Ageneze, aplázie a hypoplazie žlučníku (Q44.0)

Verze: Adresář nemocí MedElement

Obecné informace

Stručný popis

Ageneze žlučníku je vzácná vrozená anomálie, která představuje nepřítomnost žlučníku. Současně obvykle chybí cystický kanál a lze pozorovat expanzi společného žlučovodu.

Ageneze žlučníku s normálním žlučovodem je velmi vzácná. Podle některých zpráv, v tomto případě, pouze tukové tkáně a tepny žlučníku se nacházejí v místě žlučníku.

Aplasie, hypoplazie žlučníku jsou nedostatečným rozvojem žlučníku v jeho správné poloze.

Klasifikace

Existují dva typy této anomálie:

Etiologie a patogeneze

Epidemiologie

Faktory a rizikové skupiny

Hlavní rizikové faktory jsou:

1. Vrozené poruchy pojivové tkáně - nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně.

2. Dvojnásobný syndrom chromozomu 1q (trisomie 1q) - ageneze a aplasie se vyskytují v kombinaci s jinými abnormalitami.

3. Warkanyho syndrom (Warkany, Josef-American human genetist, 1902-1992) je syndrom vícečetných malformací spojených s úplnou nebo částečnou trizomií chromozomu 8q (přítomnost dalšího chromozomu 8 nebo jeho části krátkého ramene). Existují zprávy o přibližně 100 případech pozorování ageneze žlučníku u tohoto syndromu, tj. vyskytuje se natrvalo, zatímco kombinuje s jinými anomáliemi 8q syndromu.

4. Trisomie 11 chromozomy (zdvojení 11q) v kombinaci s jinými projevy.

5. Přítomnost jiných malformací trávicího traktu.

Klinický obraz

Příznaky, proud

Diagnostika

Diagnostika hypoplazie

Cholecysto a cholegrafie ukazují, že stín žlučníku je nepřítomný nebo ostře snížený s funkcí žlučníku, který se zachoval.
Ultrazvuk a radio cholecystografie s dynamickou scintigrafií mohou detekovat pokles dutiny žlučníku a někdy jeho nepřítomnost.

Detekce ageneze nebo aplazie žlučníku se ve většině případů vyskytla náhodně s laparoskopickými zákroky, před nimiž bylo provedeno pouze ultrazvukové vyšetření. Praxe ukazuje, že s fuzzy vizualizací žlučníku na ultrazvuku by pacienti měli být podrobeni CT a MRI.

Laboratorní diagnostika

Diferenciální diagnostika

Dyskineze žlučových cest. Akutní a chronická cholecystitida.

Léčíme játra

Léčba, symptomy, léky

Ageneze žlučníku u novorozence

Diagnostika ageneze a aplázie

Cholecysto a cholegrafie ukazují, že stín žlučníku je nepřítomný nebo ostře snížený s funkcí žlučníku, který se zachoval.
Ultrazvuk a radio cholecystografie s dynamickou scintigrafií mohou detekovat pokles dutiny žlučníku a někdy jeho nepřítomnost.

Detekce ageneze nebo aplazie žlučníku se ve většině případů vyskytla náhodně s laparoskopickými zákroky, před nimiž bylo provedeno pouze ultrazvukové vyšetření. Praxe ukazuje, že s fuzzy vizualizací žlučníku na ultrazvuku by pacienti měli být podrobeni CT a MRI.

Ageneze žlučníku u novorozence

Biliární atresie nebo biliární atresie je obstrukční lézí žlučových cest. Ve většině případů se obliterace týká všech extrahepatických kanálků. V řadě pozorování existuje pouze částečná obliterace. Frekvence biliární atresie v průměru 1:15 000 novorozenců. U dívek je mírná převaha anomálií, ale ve výskytu patologie nebyly zjištěny žádné rasové rozdíly. Je však třeba poznamenat, že v posledních letech byla hlášena významně vyšší četnost této závažné vrozené patologie. Takže podle A.E. Volkov, během jednoho roku ve dvou specializovaných odděleních Rostov-na-Donu bylo v raném novorozeneckém období potvrzeno 11 dětí s diagnózou biliární atrézie a ročně se v Rostov-on-Don narodilo ne více než 8000 dětí.

První přehled problematiky patologie atresie žlučových cest byl dán anglickým patologem J. Thomsonem v roce 1891 a čtvrt století později J. Holmes, patolog z J. Hopkins University, nejprve navrhl termín biliární atresie a popsal různé typy této patologie.

Etiologie biliární atresie není zcela známa, i když existuje celá řada teorií. V poslední době je nejoblíbenější hypotézou to, že vývoj biliární atrézie, běžné cysty žlučových cest a neonatální hepatitidy vede k jedinému procesu, pravděpodobně virové povahy. Tento cholangiopatický proces způsobuje destrukci buněk jaterního parenchymu, jakož i epitelu žlučovodů a v závislosti na tom, které z těchto lézí převažuje (poškození jaterního parenchymu nebo žlučových cest), se vyvíjí neonatální hepatitida nebo biliární atresie nebo společný žlučovod.

Portální a periportální fibróza vznikající při biliární atrézii přechází do biliární cirhózy. Rychlost šíření tohoto procesu se velmi liší a je zcela nepředvídatelná, což zbytečné odsuzuje potřebu včasné diagnózy a včasné chirurgické léčby. Podle nedávných studií by měla být chirurgická léčba provedena nejpozději do 6-8 týdnů života. Podle výsledků M. Davenporta a kol., Kteří analyzovali výsledky chirurgické léčby 338 kojenců s biliární atresií, bylo dosaženo dobrého dlouhodobého úspěchu pouze ve 40–50% případů. Zbývající pacienti v následujících dvou letech potřebují transplantaci jater. Vzhledem k nepříznivé prognóze pro biliární atresii by měla být jeho prenatální diagnostika uznána za důležitou pro zajištění včasného výběru racionální porodnické taktiky.

Hlavním prenatálním echografickým kritériem pro biliární atresii je nedostatek obrazu žlučníku. Biliární atresie může být stanovena již screeningem ultrazvuku v 19-24 týdnech těhotenství. V pozorování, které poskytl S. Pameijer a kol., Byla biliární atresie, podezřelá z nedostatku echogenního žlučového hnisu, kombinována s atresií jícnu, duodena a pankreatického kanálu. Na základě prenatálního karyotypování byl diagnostikován Downův syndrom. Proto autoři doporučují v případech kombinace biliární atresie s jinými defekty provádět prenatální karyotypování, aby se vyloučily chromozomální abnormality.

Ageneze žlučníku u plodu.

Ageneze žlučníku, stejně jako biliární atresie, je charakterizována absencí jeho obrazu při ultrazvukovém vyšetření plodu. Obvykle je prenatální diagnostika ageneze žlučníku stanovena skríninkem ultrazvuku ve 20–24 týdnech těhotenství. Současně M. Bronshtein a kol. Genézu žlučníku bylo možné diagnostikovat v 7 případech již na začátku druhého trimestru těhotenství. Současně byly u dvou plodů diagnostikovány dvě anomálie. Spolu s tímto A.M. Stygar věří, že minimální doba pro diagnostiku vzniku žlučníku je 23-25 ​​týdnů těhotenství.

Při stanovení geneze žlučníku u plodu je třeba mít na paměti, že konečná prenatální diagnostika platí pouze za dynamického pozorování a pouze za podmínek regionálního centra prenatální diagnostiky. V některých případech je žlučník po narození viditelný, i když jeho obraz v prenatálním období chyběl.

Je třeba poznamenat, že prognóza ageneze žlučníku na rozdíl od biliární atresie je příznivá, proto tyto defekty charakterizované stejným echografickým vzorem vyžadují diferenciální diagnózu. Diferenciace ageneze žlučníku a biliární atresie je založena na stanovení hladin enzymů v plodové vodě, protože žlučová atresie, na rozdíl od ageneze žlučníku, vykazuje značný pokles enzymatické aktivity. F. Muller a kol. Jeden z prvních provedl dynamickou studii hladin enzymů gastrointestinálního traktu v plodové vodě během různých období těhotenství. Zjistili, že enzymy gastrointestinálního traktu začínají být detekovány v plodové vodě od 12-13 týdnů, tj. když anální membrána zmizí. Tyto testy však získávají diagnostickou hodnotu po 18 týdnech těhotenství.

L. Le Moues et al. zjistili, že s biliární atresií, cystickou fibrózou, trisomií a intestinální atresií dochází k významnému snížení hladin enzymů gastrointestinálního traktu v plodové vodě. M. Ben-Ami a kol. v 18. týdnu těhotenství s biliární atresií, plod zaznamenal pokles hladin gama-glutamyl transpeptidázy, celkové alkalické fosfatázy a střevní alkalické fosfatázy.

Divertikulum, Phrygian čepice, ageneze, aplázie žluči

Abnormality žlučníku se vyskytují u 28 ze 100 pacientů, kteří podali žádost do zdravotnického zařízení. Patologii lze pozorovat ve struktuře orgánu nebo jeho úplné absenci. Často je anomálie spojena se selháním vývoje plodu. Méně časté jsou získané změny ve struktuře orgánu.

Druhy anomálií žlučníku

Žlučová anomálie ─ odchylka od normy. Patologie zahrnuje další poruchy funkce trávicího ústrojí.

Stupeň vlivu na tělo závisí na typu anomálie. Některé neovlivňují zdraví. Jiné vedou k vážným následkům.

Velikost

Existují 3 hlavní problémy spojené s velikostí žlučníku.

Patří mezi ně:

1. Obří velikost. Všechny části těla, kromě jeho vedení, mají zvýšené hranice.
2. Hypokinéza. To je trpaslík těla. Rozměry hlavních částí a součástí jsou jednotně zmenšeny. Funkce bubliny je zachována.
3. Hypoplazie žlučníku. To je příliš malá velikost orgánu v kombinaci s nedostatečným rozvojem. Anomálie postihuje celý žluč nebo jeho jednotlivé části.

Velikost obra nebo trpaslíka neznamená operaci, pokud jsou všechny funkce zásobníku žluči zachovány a člověk necítí poruchu trávicího systému.

Hypoplazie způsobuje zánět orgánů. Tento stav vyžaduje okamžitou léčbu, často operaci.

Formulář

Anomálie tvaru žlučníku je určena ultrazvukem.

1. Phrygian čepice Žlučník má kuželový tvar. Anomálie je pojmenována pro podobnost s čelenkou dávných Phrygians. "Cap" mírně nakloněný nahoru, dopředu. Anomálie se tvoří v děloze, neovlivňuje práci trávicího systému a zdraví obecně.
2. Příčky v žlučníku. Tělo má normální tvar a velikost, ale uvnitř jsou bariéry. Bublina je obvykle dutá. Příčky zabraňují proudění žluči. To může vést ke vzniku kamenů, protože tajemství se postupně zhutňuje.
3. Divertikulum žlučníku. Patologie je vzácná. Když divertikulum žlučníku, stěny orgánu vyčnívají ven. Anomálie lze pozorovat v jakékoliv části těla, mají vrozený a získaný charakter.

Důsledky rozděleného orgánu:

V těžkých případech lékaři odstraní obě části těla. Navíc, vrozená patologie těla dělá to mít různé formy. Například, s-tvarovaný, bumerang nebo míč.

Poloha

Dystopie je lékařský termín, který odkazuje na jakékoli abnormální polohy žlučníku. Tělo se může odchýlit od osy nebo být pohřbeno v tkáních jater, volně „plavou“.

Existuje několik druhů varhan. Liší se od sebe ve způsobu, jakým se pohybují a fixují na blízké orgány.

Existují následující typy:

• orgán je umístěn uvnitř břišní dutiny;
• umístění intrahepatického žlučníku;
• plovoucí nebo nestažené těleso.

Poslední typ anomálie představuje největší nebezpečí, provokuje torzi a excesy orgánu. Chirurgie je nutná

Tam je taková patologie jako ektopie žlučníku. Orgán může být umístěn na různých místech, někdy mimo žlučový systém. Často je patologie vrozená.

Formace

V určitých fázích formování jsou rezervoáry pro žluč, "zmrazené". Patologie je uložena v lůně matky, málokdy ovlivňuje práci trávicího systému.

Pokud jde o formování těla, zdůraznily se tyto patologie:

1. Ageneze žlučníku. To je úplná nepřítomnost orgánu nesouvisejícího s chirurgickým zákrokem. Geneze žlučníku a žlučových cest u novorozence je kladena v počátečním stadiu embryonálního vývoje. Anomálie lze detekovat pouze pomocí magnetické rezonanční terapie.
2. Aplasie žlučníku. Neexistuje žádný orgán, ale jsou tu žlučovody. Místo bubliny se vyvíjí proces. Není schopen plně se vyrovnat s funkcemi těla.
3. Přítomnost dvou plných žlučníků se dvěma sadami kanálů. Patologie je diagnostikována ultrazvukem. Někdy jeden žlučový měchýř a normálně funguje a druhý - nedostatečně rozvinutý. Často se vyžaduje operace k odstranění jednoho nebo dvou abnormálních orgánů, aby se zabránilo riziku vzniku zánětlivého procesu.

Patologie této kategorie se začínají vyvíjet i během těhotenství, kdy je plod negativně ovlivněn vnějšími nebo vnitřními faktory.

Příčiny biliárních anomálií

Anomálie vývoje žlučníku - důkaz individuálních charakteristik organismu. Lidé s patologií mají mírně odlišný proces trávení. To zavazuje dodržovat zdravou stravu, životní styl.

Anomálie žlučníku (LB) se často vyvíjí v utero, položené na konci prvního měsíce těhotenství. Jedná se o počáteční fázi tvorby orgánů trávicího systému.

Proces je ovlivněn následujícími důvody:

• nepříznivé účinky na životní prostředí;
• nemoci matky;
• přítomnost špatných návyků obou rodičů;
• genetická predispozice;
• užívání těhotné ženy se nedoporučuje.

Po narození se již objevily anomálie bubliny. Jsou výsledkem nízké aktivity, nezdravých stravovacích návyků, kouření, drog, zneužívání alkoholu.

Vyvolávají změny žlučových cest a onemocnění, zejména cholecystitis. To je zánět těla. Mezi dvanácterníkem, střevem, pankreatem a játry se začnou tvořit adheze. Žluč se s nimi začne roztavit nebo se rozpadne.

Je nutné se vyhnout těžké fyzické námaze. Vyčerpávající práce vyvolává vytěsnění vnitřních orgánů, včetně žlučníku. Stejný efekt je možný i při sportu, zejména při zvedání závaží nebo činek.

Důsledky abnormální struktury žlučníku

Hlavní funkcí žlučníku je ukládání žluči a smršťování, aby se zajistil její správný odtok. Je nezbytný pro normální fungování trávicího systému. Tajemství vstupuje do dvanáctníku a rozkládá potraviny, zejména tuky.

Typicky je patologie detekována během ultrazvukového vyšetření. Pokud je vada vrozená, pacient si to nemusí být vědom, protože symptomy chybí, abnormální forma žlučníku se neprojevuje.

Vedete-li nepravidelný životní styl, komplikujte situaci chronickými onemocněními, zraněními, vrozenou anomálií přispívá ke stáze žluči. Toto je první fáze tvorby kamenů v těle, jeho zánět.

Pokud abnormální struktura žlučníku nevyvolává nebezpečné dysfunkce, můžete tak učinit bez specifické terapie. Stačí sledovat vaši stravu, nezneužívat alkoholické nápoje a mírně sportovat.

Je možné léčit anomálie žlučníku?

Pro léčbu se používá současně několik léčebných metod. Integrovaný přístup je produktivní.

• Léčba;
• individuální stravovací a výživová pravidla;
• fyzioterapie.

Ne všechny patologie a anomálie formy žlučníku jsou přístupné terapeutickému ošetření. Pro některé je jediným optimálním řešením operace. Žlučník je odstraněn. Nepatří k nenahraditelným orgánům. Život bez bubliny je dlouhý a plný, pokud dodržujete dietu.